Муковисцидоз: симптомы и лечение инфекционного муковисцидоза

Муковисцидоз – заболевание системного характера, наследственное, с поражением экзокринных желез. Причиной возникновения муковисцидоза становится генная мутация, передается по аутосомнорециссивному типу.

По классификации существуют формы муковисцидоза:
- смешанная форма (75-80%, легочно-кишечная форма);
- респираторная форма (15-20%);
- кишечная форма (5%).

Из всех форм заболевания смешанная сопровождается наиболее тяжелой симптоматикой проявления муковисцедоза. Буквально на первых неделях жизни у детей отмечается развитие повторных тяжелых бронхитов и пневмоний, имеющих затяжное течение, сопровождающихся постоянным кашлем, нередко он становится коклюшепобным, с отделением вязкой мокроты, развиваются кишечные нарушения, расстройства питания.

Возникают нарушения бронхиальной проводимости, что становится неотъемлемой частью происходящих бронхо-легочных изменений. Нарушенный процесс самоочищения вызывает развитие закупорки бронхиол, мелких бронхов. Наиболее типичными изменениями становятся постоянные разноколиберные хрипы, при аускультации которые можно выслушать с обеих сторон.

Рентгенологически наблюдается распространенность и большая пестрота происходящих легочных изменений.

При проведении бронхологического исследования обнаруживаются распространенные бронхиальные деформации с целым рядом типичных для муковисцидоза симптомов: наличие каплевидных бронхоэктазов, изменение хода бронхов, появление четкообразной неравномерности просвета бронхов III-VI порядка.

В случае длительного течения муковисцедоза почти постоянно можно наблюдать поражения носоглотки, наличие аденоидов, полипов носа. Почти во всех случаях у детей диагностируется синусит, клинически он проявляется выделением обильной секреции, появлением головных болей, наблюдается гнусавость голоса.

Клинические симптомы проявления кишечного синдрома складываются из симптомов, представленных нарушениями функций кишечника и поджелудочной железы. В кишечнике происходят гнилостные процессы, которые сопровождаются скоплением газов, поэтому больных беспокоит метеоризм, живот постоянно вздут. Характереной особенностью является наличие обильного, жирного, пластилинообразного стула, имеющего неприятный гнилостный запах, что дает повод заподозрить муковисцидоз при первом осмотре пациента.

Лечение муковисцидоза

Во время лечения муковисцидоза назначается диета, которая для больных муковисцидозом обязательно должна соответствовать возрасту, с содержанием повышенного (больше на10-15%) количества белка, необходимого количества жиров, углеводов. Важно в рацион пациентов включать лишь легко усваиваемые жиры (растительное и сливочное масло). В пище не должно содержаться грубой клетчатки. У детей, имеющих вторичную лактазную недостаточность молоко исключают из рациона. В случае выраженного кишечного синдрома и симптомах, вызванных недостатком различных витаминов, назначают введение витаминов парентерально.

При кишечном синдроме применяют с целью замещения ферментные препараты: больным с муковисцидозом в лечении нужно назначать новые микросферические ферменты, имеющие кислотоустойчивую оболочку – креон, панцитрат, они наиболее эффективны по сравнению с панзинормом, мезим-форте, фесталом.

При лечении легочного синдрома применяют меры для уменьшения вязкости мокроты и улучшению очищения бронхов, проводят антибактериальную терапию, борьбу, направленную на устранение интоксикации, гипоксии, гиповитаминоза, сердечной недостаточности.

Дети с муковисцидозом состоят на диспансерном учете у участкового врача, пульмонолога, поскольку происходит генерализация процесса, изменения в большинстве органов и систем, все-таки органы дыхания поражаются у большинства больных, именно от этого зависит степень тяжести и прогноз заболевания.

Дети, больные муковисцидозом, получают все лекарственные препараты бесплатно для амбулаторного лечения.