Ихтиоз: симптомы и лечение ихтиоза

Ихтиоз (рыбья чешуя) – является наследственным заболеванием, при котором развивается генерализованное нарушение процессов ороговения кожи. Заболевание проявляется сухостью кожи, шероховатостью, усилением кожного рисунка. В более тяжелых случаях образуются мощные роговые наслоения. Специалисты не связывают заболевание с воспалительными процессами, происходящими в организме.

Этиология ихтиоза до сих пор остается неизвестной. Выделяют несколько клинических форм заболевания, определяемых разными группами мутантных генов, у которых биохимический дефект полностью не расшифрован. Некоторые считают, что большое значение имеет дефицит витамина А, различным эндокринопатиям (например, гипофункции половых желез, щитовидной железы).

Обыкновенный (вульгарный) ихтиоз встречается наиболее часто. Происходит наследование по аутосомнодоминантному типу. Первые признаки ихтиоза возникают рано, еще в детском возрасте, появляется чрезмерная сухость кожи, на ее поверхности образуются чешуйки беловатого, сероватого цвета, которые в более тяжелых случаях имеют вид коричневых пластин или грубых щитков, довольно плотных на ощупь. При этом кожа в местах крупных кожных складок, на сгибах остается непораженной. Обычно на лице шелушение незначительное, на ладонях, подошвах выражен рисунок кожных линий. Снижено потоотделение, может возникнуть дистрофия ногтевых пластин, волос.

Нередко обыкновенный ихтиоз может сочетаться с атопическим дерматитом, бронхиальной астмой, себорейной экземой.

Врожденный ихтиоз наблюдается сразу при рождении ребенка, он делится на две формы: ихтиоз плода, а также ихтиозиформную эритродермию. Первая форма, ихтиоз плода, встречается редко, наследование происходит по аутосомнорецессивному типу, начинает развиваться с 3 до 5 месяцев беременности. После рождения кожа ребенка имеет мощные роговые наслоения, внешне напоминающие кожу крокодила или панцирь черепахи. Ротовое отверстие может быть растянуто, малоподвижно, иногда напротив, сильно сужено. Такие дети чаще не только недоношены, но и являются нежизнеспособными.

В случае ихтиозиформной эритродермии при рождении кожа ребенка покрыта тонкой желтоватой сухой пленкой, по виду напоминающей коллодий, а после ее отторжения заметна стойкая разлитая гиперемия кожного покрова (в том числе кожных складок) и пластинчатое шелушение. Степень выраженности шелушения с возрастом усиливается, эритродермия же, напротив, ослабевает. Бывает еще эпидермолитический ихтиоз - буллезная форма врожденной ихтиозиформной эритродермии, отличающаяся более тяжелым течением, когда происходит образование пузырей. Врожденная ихтиозиформная эритродермия нередко сопровождается поражением глаз (эктропион, блефарит), дистрофией ногтей, волос, кератозом ладоней, подошв, поражением нервной, эндокринной системы. Ихтиоз длится на протяжении всей жизни.

Лечение ихтиоза

В лечении ихтиоза внутрь назначают витамин А до 30 капель ежедневно 2 раза длительное время, повторяя курсы, тигазон, аевит парентерально или в капсулах, витамины B6, В12 внутримышечно, препараты мышьяка, железа, тиреоидин (под контролем деятельности щитовидной железы). Особо тяжелые случаи ихтиозиформной эритродермии предусматривают применение кортикостероидных препаратов внутрь. Рекомендуется ультрафиолетовое облучение, показаны морские купания или ванны с добавлением крахмала, буры, соды, морской соли. Для наружного применения: жирные кремы, в которые добавлен витамин А, свиной жир, 10% крем с мочевиной, хлоридом натрия.