Гемофилия: симптомы и лечение гемофилии

Гемофилия – это наследственное заболевание, присуще только мужчинам, но носители дефектного гена – женщины. Свертываемость нарушается из-за недостатка плазменных факторов, которые образуют активный тромбопластин. Наиболее часто недостает антигемофилического глобулина.

Гемофилия проявляется в детском возрасте и сопровождается долгими кровотечениями даже при небольших повреждениях. Могут быть носовые кровотечения, наличие крови в моче (гематурия), большие кровоизлияния, наличие крови в полости сустава (гемартрозы).

Признаки гемофилии: время свертывания удлиняется, а протромбиновое время уменьшается.

Лечение гемофилии

Лечение гемофилии является патогенетическим. Оно заключается в переливании больным гемопрепаратов, которые содержат отсутствующие свертывающие факторы (криопреципитат, антигемофильную плазму, концентраты VIII фактора). Самым эффективным лечением гемофилии является применение криопреципитата. Если ситуация ургентная, то эффективным является повторное прямое переливание крови.

Для больных гемартрозом в лечении применяют в основном симптоматическую терапию. Она включает иммоблизацию суставов, подвергшихся поражению, применение противовоспалительных нестероидных препаратов, применение глюкокортикоидов местно.

Нужно очистить раны от сгустков, а затем промыть их раствором пенициллина. Потом нужно наложить марлевую повязку, пропитанную любым кровоостанавливающим (перекись водорода, адреналин и др.) и содержащим тромбопластин средством (грудное молоко, гемостатические губки). Кровоостанавливающим средством может быть также сыворотка человеческой и животной крови. Рану, выделяемую кровь хорошо тампонируют. При А гемофилии делают переливание свежей крови, поскольку консервированная кровь быстро инактивирует антигемофильный А глобулин. При В гемофилии возможно переливание донорской обыкновенной крови, так как в ней находится достаточно тромбопластина плазмы. Чтобы остановить кровотечение в основном хватает переливания небольших доз крови (до 50 мл). Если же кровотечения обильные, то вливают большие дозы крови.

Сейчас при А гемофилии стали применять введение внутривенно антигемофильной плазмы (доза на один раз – 50-100 мл), плазмы антигемофильной с эпсилон-аминокапроновой кислотой, антигемофильной сухой плазмы, которая разведена в отношении 100:50 мл бидистиллированной водой. Помимо этого применяют антигемофильный глобулин (доза на один раз – 5 мл внутривенно). А при В и С гемофилии хороший эффект дает введение человеческой сыворотки (20 мл), а также эпсилон-аминокапроновой кислоты.

При лечении гемофилии введение подкожных инъекций или внутримышечных способствует развитию гематом, поэтому их вводят в основном внутривенно или же принимают лекарственные препараты внутрь. Для больных гемофилией для лечения требуется диета, обогащенная витаминами А, В, С, D, а также в нее нужно включать соли кальция и фосфора. Очень полезны будут арахисовые орехи. Если гемартрозы не осложнены, то приписывают полный покой и холод. Иммобилизация больного сустава осуществляется гипсовой лонгетой сроком на 3-4 дня. Далее показано УВЧ.