код по МКБ-10, клинические рекомендации

Транспозиция магистральных сосудов – это врожденная патология сердца, при которой нарушено положение главных сосудов. Патология сопровождается тахикардией и тяжелой формой сердечной недостаточности. Является критическим пороком, который требует срочного оперативного вмешательства.

О патологии

Заболевание является врожденным и чаще встречается у мальчиков

Заболевание является врожденным пороком сердца. При транспозиции магистральных сосудов наблюдается смещение аорты и легочной артерии относительно друг друга. Эти структуры отходят от желудочков, нарушение их расположения является причиной критического нарушения кровообращения.

При транспозиции аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия – от левого. По аорте выносится венозная кровь, которая затем снова возвращается в правое предсердие. По легочной артерии кровь выходит из левого желудочка в легкие, а затем возвращается в левое предсердие. В результате наблюдается отсутствие сообщения между большим и малым кругом кровообращения.

При транспозиции магистральных сосудов у новорожденных в большом круге кровообращения циркулирует венозная кровь, которая не обогащена кислородом. Эта патология несовместима с жизнью и требует срочного оперативного лечения.

Транспозиция магистральных сосудов имеет код по МКБ-10 Q20.3. Патология достаточно распространена, на ее долю приходится около 12-13% от всех врожденных пороков сердца. Главной особенностью является то, что врожденное заболевание в три раза чаще диагностируется у детей мужского пола.

Транспозицию магистральных сосудов у детей достаточно легко диагностировать по характерным изменениям в расположении сосудов, видимых на ЭКГ и рентгенографии. Эта патология относится к наиболее тяжелым врожденным пороком сердца, которые несовместимы с жизнью. В связи с этим болезнь должна быть своевременно выявлена. Консервативное лечение неэффективно, необходима операция, причем провести ее нужно в первые недели жизни младенца, иначе высок риск летального исхода.

Причины развития

Основной причиной развития транспозиции магистральных сосудов у детей является нарушение внутриутробного развития. Это может быть вызвано:

• инфекциями, перенесенными матерью во время беременности;
• мутациями генов;
• токсическим воздействием на плод;
• действием препаратов, принимаемых женщиной;
• действием радиации;
• тяжелыми хроническими заболеваниями у женщины (диабет, гипертония, эпилепсия).

Основным фактором риска является токсическое воздействие на плод. Это могут быть соли тяжелых металлов, алкоголь и никотин, лекарственные средства с мутагенными побочными эффектами, которые принимала женщина во время беременности. Кроме того, статистика утверждает, что с врожденными пороками сердца чаще сталкиваются дети женщин, которые впервые забеременели в возрасте старше 35-37 лет. Как правило, аномалия развития начинается на 2-3 месяце вынашивания плода.

В большинстве случаев точно выявить причину развития патологии у плода не представляется возможным.

Классификация и виды

При патологии аорта и легочная артерия размещены неправильно

Транспозицию магистральных сосудов (ТМС) делят на три вида, в зависимости от особенностей их расположения:

• простая;
• с дефектом;
• корригированная;
• сложная.

Каждый вид заболевания имеет свои особенности и специфику лечения. Однако во всех случаях неизбежно хирургическое вмешательство, иначе высок риск летального исхода в кратчайшие сроки.

Простая ТМС

Характеризуется открытым овальным окном – отверстием, расположенным между верхними камерами сердца. В норме, овальное окно, служащее для обеспечения кровотока во внутриутробном периоде, закрывается в первые недели рождения. В некоторых случаях полного закрытия не происходит, но открытое овальное окно не является пороком сердца, а рассматривается скорее как анатомическая особенность.

В случае простой транспозиции магистральных сосудов овальное окно не закрывается. При такой патологии главная вена и аорта смещены либо полностью поменяны местами. Благодаря открытому овальному окну во внутриутробный период эта патология никак не дает о себе знать. В первые недели после рождения овальное окно может закрыться, и тогда наблюдается выраженное нарушение гемодинамики.

В случае простой ТМС с открытым овальным окном в первые дни после рождения состояние пациента удовлетворительное. Врачи вводят новорожденному специальные препараты, позволяющие продлить открытость овального окна и тем самым выиграть время, необходимое для подготовки младенца к операции. Консервативными методами такая форма патологии не лечится.

ТМС с дефектом межпредсердной перегородки

ТМС с дефектом межпредсердной перегородки называется полная транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся наличием открытого сообщения между правым и левым предсердием. Открытое сообщение обусловлено отверстием, сформированным во внутриутробный период. Благодаря дефекту малый и большой круг кровообращения взаимодействуют.

Проблема этой формы патологии заключается в том, что на первый взгляд кажется, будто сердце функционирует нормально. Однако со временем происходит патологическое нарушение работы сосудов малого круга кровообращения, стремительная развивается тяжелая форма артериальной гипертензии, что приводит к смерти в первые недели жизни.

Если же дефект межпредсердной перегородки очень мал, отверстие небольшое, патология сопровождается характерными симптомами, указывающими на тяжелый порок сердца. Несмотря на выраженные признаки ТМС, прогноз в этом случае более благоприятен, так как порок сердца можно своевременно диагностировать и исправить с помощью операции, давая ребенку шанс на полноценную жизнь.

Корригированная ТМС

У новорожденных, данное заболевание, встречается меньше всего

Корригированной транспозицией магистральный сосудов называется патология, при которой аорта и легочная артерия меняются местами, но инверсия не нарушает физиологическое направление кровотока. При корригированной транспозиции магистральных сосудов в легкие поступает венозная кровь, а артериальная распространяется по большому кругу кровообращения.

При корригированной транспозиции магистральных сосудов не наблюдается перекрещивание аорты и легочной артерии. При отсутствии дополнительных дефектов такая патология может считаться вариантом нормального строения сердца, с условием отсутствия нарушений в кровотоке.

Эта форма врожденного нарушения встречается очень редко – менее, чем у 0.5% больных с пороком сердца. Несмотря на то что при корригированной транспозиции магистральных сосудов кровообращение не меняется, это явление сопровождается другими врожденными дефектами у 9 из 10 пациентов с ТМС. Таким образом, корригированную транспозицию магистральных сосудов нельзя считать неопасным нарушением, так как оно сопровождается другими патологиями, например, нарушением AV-проводимости, вплоть до полной блокады, тяжелой формой сердечной недостаточности и т.д.

Особенности гемодинамики

При разных видах врожденных пороках сердца (ВПС) и транспозиции магистральных сосудов наблюдаются различные нарушения движения крови по инверсным или дефектным руслам – аорте и легочной артерии.

Тяжесть нарушения гемодинамики зависит от вида транспозиции. При полной ТМС венозная кровь поступает в аорту из правого желудочка, проходит по большому кругу кровообращения, а затем снова поступает в правый отдел. Через левый желудочек выбрасывается артериальная кровь, которая затем поступает в легочную артерию, а оттуда – в малый круг кровообращения и снова в левый отдел. При полной ТМС важную роль играют сопутствующие пороки сердца. К примеру, дисплазия перегородки или недостаточность аортального клапана в этому случае идут на пользу, так как способствуют смешиванию крови. При отсутствии сопутствующих аномалий прогноз неблагоприятен – так как оба круга кровообращения функционируют раздельно, ребенок погибает через несколько часов после появления на свет, если не были предприняты срочные меры.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов сердца (КТМС) проявляется физиологическим кровообращением. Нарушения выражены только при наличии сопутствующих пороков сердца.

Симптомы

При тяжелых формах патологии операция требуется в первые часы жизни ребенка, в других случаях заболевание начинает проявляться спустя несколько месяцев

Врожденный порок сердца или ВПС, известный как транспозиция магистральных сосудов, имеет следующие характерные проявления:

• тотальный цианоз;
• тяжелая одышка;
• тахикардия;
• сердечная недостаточность;
• увеличение размера печени;
• периферические отеки;
• деформация фаланг пальцев.

Дети с таким пороком рождаются в срок, отличаются нормальным весом и отсутствием каких-либо видимых физических патологий. В случае полной или простой ТМС, синюшность кожных покровов (цианоз) видна невооруженным глазом уже через несколько часов после рождения. Дополнительно присутствует сильная одышка и тахикардия.

Обратите внимание! При тяжелых формах ТМС операция должна быть проведена в срочном порядке, счет идет на часы.

В случае корригированной ТМС ребенок внешне кажется совершенно здоровым. Первые тревожные симптомы появляются спустя несколько месяцев после рождения. При плановом осмотре педиатр выявляет шумы в сердце, нарушение ритма, симптомы сердечной недостаточности. Недостаточность быстро нарастает, и уже в возрасте 6-7 месяцев наблюдаются периферические отеки, колебания артериального давления, изменение печени и другие симптомы этой патологии. Дальнейшее ухудшение самочувствия зависит от сопутствующих сердечных патологий.

Диагностика

У новорожденных транспозиция магистральных сосудов выявляется путем проведения следующих обследований:

• физикальный осмотр;
• ЭКГ;
• рентгенограмма;
• КТ и МРТ.

Патологии у плода диагностируется с помощью УЗИ. С помощью ультразвукового исследования можно определить транспозицию магистральных сосудов и изменение артерии у плода на 3-4 месяце беременности.

УЗИ во время беременности также позволяет определить другие аномалии, затрагивающие внутренние органы плода, в том числе и транспозицию магистральных сосудов, отягощенную сопутствующими патологиями.

Несмотря на то что транспозиция магистральных сосудов, аорты и легочной артерии, может быть диагностирована еще во внутриутробный период, в большинстве случаев женщине предлагают сделать прерывание беременности. Это связано с тем, что полная транспозиция магистральных сосудов у новорожденных младенцев является самой критической патологией сердца, которая несовместима с жизнью. Если женщина настаивает на сохранении беременности, ей предстоит большую часть этого периода провести под наблюдением врача. В этом случае операция для нормализации кровообращения при транспозиции магистральных сосудов у новорожденного должна быть проведена в первые часы жизни.

Лечение транспозиции магистральных сосудов

Вначале обязательно нужно будет пройти рентгенографию

Лечение транспозиции магистральных сосудов полностью оперативное, консервативная терапия неэффективна. Прежде чем назначать операцию, проводится рентгенограмма грудной клетки, так как рентгенография позволяет определить вид ТМС.

Операция проводится в первые часы жизни, исключение составляет лишь недиагностированная вовремя детская корригированная транспозиция сосудов. Тип оперативного вмешательства определяется в индивидуальном порядке и зависит от особенностей порока сердца у конкретного ребенка:

1. Корригирующая операция заключается в полном перешивании легочной артерии и аорты. При благоприятном исходе позволяет полностью избавиться от патологии.
2. Паллиативная операция направлена на восстановление кровообращения в малом круге. Заключается в искусственном формировании отверстия, выполняющего функцию открытого овального окна.

Для нормализации гемодинамики применяются следующие оперативные вмешательства:

1. Операция Сеннинга. Операция заключается в полном изменении предсердий, чтобы пустить кровь из легочной артерии в правое предсердие.
2. Операция Мастарда. Заключается в иссечении части межпредсердной перегородки. Из удаленной ткани формируется заплатка, которая используется для перенаправления движения крови.

Клинические рекомендации при транспозиции магистральных сосудов зависят от особенностей патологии. В некоторых случаях операцию назначают в первые часы после рождения. Перед хирургическим лечением проводится медикаментозная терапия.

Прогноз

Дальнейший прогноз зависит от того, была ли проведена операция или нет. При проведении операции в первые недели жизни при простой ТМС прогноз благоприятный – 95% пациентов избавляются от порока и живут полной жизнью. Прогноз оперативного лечения при корригированной форме патологии зависит от того, какие дефекты наблюдаются на фоне врожденного порока. Так как достаточно часто корригированная ПМС выявляется поздно, операция проводится в более позднем возрасте. В этом случае успешность лечения составляет около 63-67%.

При тяжелых формах полной ПМС прогноз неблагоприятен. Даже с условием оперативного вмешательства, примерно половина случаев такой тяжелой патологии приводят к летальному исходу.

Важно! Примерно 10% от всех операций на сердце при ТМС заканчиваются летально.

При полной транспозиции магистральных сосудов около 30% детей умирают в первые два месяца жизни, еще 70% младенцев погибают в первые два года жизни из-за тяжелой гипоксии, артериальной гипертензии и выраженной сердечной недостаточности.

Важно понимать, что успешное решение проблемы ТМС оперативным вмешательством не гарантирует, что ребенок будет полностью здоров. Нередко у детей с таким врожденным пороком сердца наблюдается отставание в физическом и умственном развитии.

Профилактика

Будущая мама должна регулярно проходить ультразвуковое исследование

Так как причины развития транспозиции магистральных сосудов у плода точно неизвестны, специфических мер профилактики нет. Женщинам можно порекомендовать:

• планировать беременность, уделив внимание собственному здоровью;
• не курить и не употреблять алкоголь в период вынашивания ребенка;
• добиться устойчивой компенсации всех хронических заболеваний до зачатия.

Также необходимо придерживаться рекомендаций врача и своевременно делать плановые УЗИ. Если на УЗИ выявлена ТМС у плода, и женщина решила сохранить беременность, следует полностью довериться к врачу. Даже в таком случае остается шанс на благоприятный исход, с условием оперативного лечения в первые дни жизни младенца.

Если у младенца диагностировали ТМС, следует проконсультироваться с врачом о том, когда лучше проводить операцию. Важно понимать, что такая тяжелая патология не лечится консервативными средствами или народной медициной, а шанс на полноценную жизнь есть только при своевременном оперативном лечении. После операции необходимо придерживаться рекомендаций лечащего врача и регулярно проходить обследования.

Карта сайта

Об ассоциации Об Ассоциации Устав АССХ Члены АССХ Членство в Ассоциации Членство в Ассоциации Описание процедуры оплаты взноса банковской картой Страница содержит подробное описание процедуры оплаты Регистрационного или Членского взноса посредством банковской карты. Членские взносы Регистрационные взносы Профильные комиссии Официальные документы Контакты Мероприятия XXIV Ежегодная сессия НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева XXV Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов Видеоархив XXIII Съезда (ноябрь, 2017) Расписание трансляций заседаний общества и лекций для ординаторов Архив всех мероприятий Секции Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Искусственное кровообращение Все секции Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О секции Новости секции Календарь мероприятий, 2017 Архив мероприятий секции Обучение перфузиологов Опросы секции ИК Контакты секции ИК Неонатальная кардиохирургия К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Структура секции Правила оформления материалов Новости секции «Периодика» Конференции Загрузка материалов Лёгочная гипертензия Кардиология и визуализация в кардиохирургии К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О Секции Структура Секции Новости Секции Кардиоанестезиология и интенсивная терапия Флебология и лимфология К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Обращение к участникам XVIII Сессии О секции Структура секции Структура секции Флебология и лимфология Мероприятия секции Хирургическое лечение критической сердечной недостаточности К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О секции Детская кардиология и кардиохирургия К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Секции АССХ Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О секции Новости секции Аритмология Приобретенные пороки сердца Хирургическое лечение ишемической болезни сердца Экономика и организация сердечно-сосудистой хирургии О секции Цель и задачи Новости секции Социология и юриспруденция в современном здравоохранении Сестринское дело в кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О Секции Цель и задачи Новости Секции

Клинические рекомендации Клинические рекомендации 2020 Клинические рекомендации 2019 Клинические рекомендации 2018 Клинические рекомендации 2017 Клинические рекомендации 2016 Старые рекомендации Разработчикам рекомендаций Обсуждение документов

Код по мкб 10 транспозиция магистральных сосудов

Кардиалгия: причины (сердечные и внесердечные), проявления, диагноз, как лечить

Многие годы пытаетесь вылечить ГИПЕРТОНИЮ?

Глава Института лечения: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день…

Читать далее »

Боли в области сердца возможны не только в пожилом возрасте, но и у молодых людей, и даже у маленьких детей. Тем не менее, истинная кардиологическая боль обусловлена относительно небольшим спектром заболеваний сердца, так как более значительная часть болей в грудной клетке вызывается патологией других органов. Самому пациенту подчас трудно разобраться в причинах болевых ощущений в грудной клетке, поэтому оптимальным вариантом является обращение к врачу.

Синдром болей в области сердца носит общее название «кардиалгия», а в ряде случаев врачи упоминают о торакоалгии. Первое понятие переводится с латыни как боли в сердце, второе — как боли в грудной клетке. Другими словами, кардиалгия является синдромом, причина возникновения которого может быть либо функционально обусловлена, либо кроется в каком-то из множества заболеваний. У пациента, причина кардиалгии еще пока не выяснена, боли в сердце обозначаются кодом по МКБ-10 как R07.2 — синдром болей в сердце, не классифицированный в других рубриках.

Причины кардиалгии со стороны сердца

В связи с тем, что в грудной полости располагаются различные органы, патологические процессы в которых могут проявляться болевыми ощущениями, врачу необходимо четко представлять, какие из болезней могут имитировать сердечную боль. Начнем именно с сердечных причин кардиалгий.

Первым и наиболее распространенным заболеванием, которое следует исключить у пациента с болью в сердце, является стенокардия, вызванная ишемией сердечной мышцы (миокарда), так как приступ стенокардии без должного лечения приводит к развитию острого инфаркта миокарда со всеми вытекающими последствиями. Стенокардитические боли имеют ряд характерных симптомов и признаков, которые будут рассмотрены при описании дифференциальной диагностики.

Также боли в сердце, могут быть спровоцированы не стенокардией, а некоторыми другими заболеваниями сердца, не связанными с ишемией миокарда. Обычно кардиалгией сопровождается такая кардиологическая патология, как:

• Кардиомиопатия — структурные изменения в сердечной мышце, приводящие к нарушению нормального функционирования желудочков. Кардиомиопатия может быть гипертрофической (миокард утолщен), дилатационной (желудочки расширены) или рестриктивной (миокард не может нормально сокращаться и расслабляться), и, как правило, кардиомиопатия обусловлена развитием воспалительных, дистрофических или склеротических процессов в сердечной мышце.
• Расслаивающая аневризма аорты — опасное, жизнеугрожающее состояние, обусловленное затеканием крови между оболочками аорты.
• Гипертоническая болезнь, особенно с формированием гипертрофии левого желудочка.
• Миокардит, сопровождающийся острым или хроническим воспалением в сердечной мышце.
• Нарушение архитектоники сердца при пороках сердечных клапанов и/или крупных магистральных сосудов (стеноз, недостаточность клапанов, устья аорты или легочного ствола).
• Гипертрофия левого желудочка, обусловленная не только длительным течением гипертонической болезни, но и стенозом устья аорты (атеросклеротического, ревматического или врожденного генеза).
• Перикардит, сопровождающийся выпотом в полость между двумя листками перикарда или адгезией (сращением) двух листков перикарда при «сухом» перикардите.
• Бактериальный (инфекционный) эндокардит вследствие стрептоко

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ — это… Что такое ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ?



ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ

мед.
Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) — ВПС: отхож-дение аорты от правого желудочка сердца, а лёгочной артерии — от левого. Половина детей погибают в течение первого месяца после рождения, 2/3 не доживают до годовалого возраста. Средняя продолжительность жизни этих больных — от 3 до 19 мес.

Частота

ТМС — самый частый ВПС, сопровождаемый цианозом и недостаточностью кровообращения у новорождённого ребёнка; частота — 7-15% от числа всех ВПС; порок занимает 2 место после дефекта межжелудочковой перегородки. Мальчики страдают в 2-3 раза чаще.

Классификация

• Полная ТМС — дискордантность желудочково-артериального соединения при конкордантности соединения остальных сегментов сердца (отхождение аорты от морфологически правого, а лёгочного ствола — от морфологически левого желудочка)
• Обязательное условие даже для непродолжительной жизни с полной ТМС — наличие сообщений между большим и малым кругами кровообращения. Поэтому полная ТМС всегда сочетается с тем или иным пороком сердца. В зависимости от изменения лёгочного кровотока выделяют
• Полную ТМС с увеличенным или нормальным лёгочным кровотоком (при её сочетании с открытым артериальным пороком или дефектами перегородок сердца либо аортопульмональным свищом)
• Полную ТМС с уменьшенным лёгочным кровотоком, когда сопутствующие ей септальные дефекты сочетаются со стенозом выходного отдела левого желудочка.
• Корригированная ТМС: дискордантность желудочково-артериального соединения при дискордантности соединения предсердий и желудочков (транспозиция аорты и лёгочной артерии сопровождается инверсией желудочков). Морфологически правый желудочек получает кровь из левого предсердия и прокачивает её в аорту. Морфологически левый желудочек получает кровь из правого предсердия и направляет её в лёгочную артерию. Кровообращение при этом не страдает, если нет сопутствующих пороков.
• В данной статье рассматривается лишь полная ТМС. Гемодинамика Сброс крови осуществляется при ТМС в обоих направлениях; чем больше размер шунта, тем менее выражена гипоксе-мия. Наиболее благоприятный прогноз отмечают в случаях, когда большой дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки обеспечивает необходимое смешивание крови, а умеренный стеноз лёгочной артерии предотвращает чрезмерный кровоток в лёгких.

Клиническая картина

• Осмотр больных: сразу же после рождения у больных отмечают тотальный цианоз. Вскоре появляются одышка, тахикардия, увеличение размеров сердца и печени, отёки, асцит
• Аускультация
• Систолический шум стеноза лёгочной артерии или дефекта межжелудочковой перегородки
• Акцент II тона на аорте.

Методы исследования

• Рентгенография сердца в трёх проекциях 4 При сочетании ТМС с дефектом межжелудочковой перегородки — гиперволемия лёгких
• При стенозе лёгочной артерии — обеднение лёгочного рисунка
• Сосудистый пучок узкий в переднезадней проекции и расширенный в боковых
• Прогрессирующая кардиомегалия.
• ЭКГ
• Отклонение ЭОС вправо
• Перегрузка и гипертрофия правых отделов сердца
• При сопутствующем дефекте межжелудочковой перегородки — гипертрофия левого желудочка.
• Эхокардиография
• Обнаруживают расположенную впереди и справа аорту, отходящую от правого желудочка
• Выявляют сопутствующие пороки: дефекты перегородок сердца или открытый артериальный проток.
• Зондирование полостей сердца
• Повышение насыщения крови кислородом на уровне правого предсердия и желудочка (по сравнению с полыми венами)
• Давление в правом желудочке и аорте одинаковое. То же касается левого желудочка и лёгочной артерии
• Низкие показатели насыщения кислородом крови периферических артерий.
• Ангиокардиография
• При введении контрастного вещества в правый желудочек видна отходящая от него, располагающаяся впереди аорта
• При левой вентрикулографии контрастируется полость левого желудочка и отходящий от него расширенный лёгочный ствол
• При ангиографии в боковой проекции часто выявляют сужения выходного отдела левого желудочка
• Для исключения часто сопутствующего открытого артериального протока обязательно выполняют аортографию.

Дифференциальный диагноз

• Тетрада Фалло
• Атрезия трёхстворчатого клапана
• Атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.

Лечение:

Показания к операциям. Установление диагноза или подозрение на полную ТМС служат показанием к экстренной помощи ребёнку. В редчайших случаях, когда дети поступают под наблюдение врача в возрасте старше 1 года, исключают необратимую лёгочную гипертёнзию, а также тяжёлую степень дистрофии миокарда желудочков. Паллиативные хирургические вмешательства направлены на увеличение размера дефекта овального окна (большой дефект межпредсердной перегородки обеспечивает лучшее смешивание крови малого и большого кругов кровообращения)
• Закрытая баллонная предсердная септостомия: выполняют в ходе зондирования полостей сердца; разрыв перегородки осуществляют при помощи катетера с раздуваемым баллоном, введённым в левое предсердие. Процедуру можно выполнить лишь в течение первого месяца жизни. Позднее межпредсердная перегородка становится более плотной и разрыв её баллоном невозможен
• Операция Парка- Рашкинда эффективна у детей в возрасте 2-3 мес и старше. Для септо-стомии применяют катетер со складываемым на его кончике лезвием ножа. В образованную им надсечку перегородки затем вводят баллонный катетер, которым увеличивают отверстие
• Операция Блелока-Хэнлона: атриосептэктомия, применяют при неэффективности вышеперечисленных операций. Операции, корригирующие гемодинамику, заключаются в инверсии предсердий (вмешательства Сённинга и Мастер-да). После рассечения межпредсердной перегородки, используя заплаты, перекраивают полости предсердий так, что кровь из лёгочных вен поступает в правое предсердие, а кровь из полых вен;- в левое предсердие.
Перемещение магистральных артерий с одновременной пересадкой устьев коронарных артерий в основание лёгочного ствола (операция Жатенё). После поперечного пересечения аорты и лёгочного ствола накладывают анастомозы конец
в конец между проксимальным отделом аорты с дистальным отделом лёгочного ствола и проксимальным отделом лёгочного ствола с дистальным отделом аорты. Результаты операций. Летальность после операций Мас-тарда и Сеннинга не превышает 10%. В отдалённые сроки хорошие результаты достигают в 85-90% случаев. Наиболее тяжёлые осложнения: синдром слабости синусового узла и постепенно нарастающее сужение устьев полых или лёгочных вен.

Синонимы

• Транспозиция артериального ствола
• Полная декстротранспозиция крупных сосудов
См. также Атрезия трёхстворчатого клапана, Тетрада Фамд Сокращение. ТМС — транспозиция магистральных сосудов

МКБ

Q20.3 Дискордантное желудочково-артериальное соединение

Справочник по болезням. 2012.

• ТРАВМА ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ
• ТРАНССЕКСУАЛИЗМ

Смотреть что такое «ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ» в других словарях:

• Транспозиция магистральных сосудов — (артерий)  ТМС (ТМА)  врождённый критический порок сердца, характеризующийся дискордантным желудочково артериальным и конкордантным предсердно желудочковым соединением. Впервые порок был описан в 1797 году английским хирургом и… …   Википедия

• транспозиция магистральных сосудов — (син. транспозиция артериального ствола) аномалия развития: отхождение аорты от правого желудочка сердца, а легочной артерии от левого …   Большой медицинский словарь

• ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ — (transposition of the great vessels) врожденный порок сердца, при котором аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия из левого. Данное состояние практически несовместимо с жизнью, даже если у человека нет какой либо дополнительной… …   Толковый словарь по медицине

• Транспозиция Магистральных Сосудов (Transposition Of The Great Vessels) — врожденный порок сердца, при котором аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия из левого. Данное состояние практически несовместимо с жизнью, даже если у человека нет какой либо дополнительной аномалии, такой как дефект… …   Медицинские термины

• Транспозиция — (транспонирование, транспонировка; от лат. trānspositiō «перекладывание»)  многозначный термин. Транспозиция в комбинаторике  перестановка, которая меняет местами только два элемента. Транспозиция в генетике  перемещение… …   Википедия

• транспозиция артериального ствола — (лат. transpositio перемещение; транс + pono, positum ставить, размещать) см. Транспозиция магистральных сосудов …   Большой медицинский словарь

• Врождённые пороки сердца — МКБ 10 Q …   Википедия

• Сердце — I Сердце Сердце (лат. соr, греч. cardia) полый фиброзно мышечный орган, который, функционируя как насос, обеспечивает движение крови а системе кровообращения. Анатомия Сердце находится в переднем средостении (Средостение) в Перикарде между… …   Медицинская энциклопедия

• Врожденные пороки сердца — Врождённый порок сердца (ВПС) дефект в структуре сердца и крупных сосудов. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными… …   Википедия

• Врождённый порок сердца — (ВПС) дефект в структуре сердца и крупных сосудов. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной… …   Википедия

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ — Справочник по болезням

мед.

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) — ВПС: отхож-дение аорты от правого желудочка сердца, а лёгочной артерии — от левого. Половина детей погибают в течение первого месяца после рождения, 2/3 не доживают до годовалого возраста. Средняя продолжительность жизни этих больных — от 3 до 19 мес.

✎ Частота: ТМС — самый частый ВПС, сопровождаемый цианозом и недостаточностью кровообращения у новорождённого ребёнка; частота — 7-15% от числа всех ВПС; порок занимает 2 место после дефекта межжелудочковой перегородки. Мальчики страдают в 2-3 раза чаще. Классификация

● Полная ТМС — дискордантность желудочково-артериального соединения при конкордантности соединения остальных сегментов сердца (отхождение аорты от морфологически правого, а лёгочного ствола — от морфологически левого желудочка)

● Обязательное условие даже для непродолжительной жизни с полной ТМС — наличие сообщений между большим и малым кругами кровообращения. Поэтому полная ТМС всегда сочетается с тем или иным пороком сердца. В зависимости от изменения лёгочного кровотока выделяют

● Полную ТМС с увеличенным или нормальным лёгочным кровотоком (при её сочетании с открытым артериальным пороком или дефектами перегородок сердца либо аортопульмональным свищом)

● Полную ТМС с уменьшенным лёгочным кровотоком, когда сопутствующие ей септальные дефекты сочетаются со стенозом выходного отдела левого желудочка.

● Корригированная ТМС: дискордантность желудочково-артериального соединения при дискордантности соединения предсердий и желудочков (транспозиция аорты и лёгочной артерии сопровождается инверсией желудочков). Морфологически правый желудочек получает кровь из левого предсердия и прокачивает её в аорту. Морфологически левый желудочек получает кровь из правого предсердия и направляет её в лёгочную артерию. Кровообращение при этом не страдает, если нет сопутствующих пороков.

● В данной статье рассматривается лишь полная ТМС. Гемодинамика Сброс крови осуществляется при ТМС в обоих направлениях; чем больше размер шунта, тем менее выражена гипоксе-мия. Наиболее благоприятный прогноз отмечают в случаях, когда большой дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки обеспечивает необходимое смешивание крови, а умеренный стеноз лёгочной артерии предотвращает чрезмерный кровоток в лёгких.

.

❐ Клиническая картина

● Осмотр больных: сразу же после рождения у больных отмечают тотальный цианоз. Вскоре появляются одышка, тахикардия, увеличение размеров сердца и печени, отёки, асцит

● Аускультация

● Систолический шум стеноза лёгочной артерии или дефекта межжелудочковой перегородки

● Акцент II тона на аорте.

.

❐ Методы исследования

● Рентгенография сердца в трёх проекциях 4 При сочетании ТМС с дефектом межжелудочковой перегородки — гиперволемия лёгких

● При стенозе лёгочной артерии — обеднение лёгочного рисунка

● Сосудистый пучок узкий в переднезадней проекции и расширенный в боковых

● Прогрессирующая кардиомегалия.

● ЭКГ

● Отклонение ЭОС вправо

● Перегрузка и гипертрофия правых отделов сердца

● При сопутствующем дефекте межжелудочковой перегородки — гипертрофия левого желудочка.

● Эхокардиография

● Обнаруживают расположенную впереди и справа аорту, отходящую от правого желудочка

● Выявляют сопутствующие пороки: дефекты перегородок сердца или открытый артериальный проток.

● Зондирование полостей сердца

● Повышение насыщения крови кислородом на уровне правого предсердия и желудочка (по сравнению с полыми венами)

● Давление в правом желудочке и аорте одинаковое. То же касается левого желудочка и лёгочной артерии

● Низкие показатели насыщения кислородом крови периферических артерий.

● Ангиокардиография

● При введении контрастного вещества в правый желудочек видна отходящая от него, располагающаяся впереди аорта

● При левой вентрикулографии контрастируется полость левого желудочка и отходящий от него расширенный лёгочный ствол

● При ангиографии в боковой проекции часто выявляют сужения выходного отдела левого желудочка

● Для исключения часто сопутствующего открытого артериального протока обязательно выполняют аортографию.

.

❐ Дифференциальный диагноз

● Тетрада Фалло

● Атрезия трёхстворчатого клапана

● Атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.

.

❐ Лечение:

Показания к операциям. Установление диагноза или подозрение на полную ТМС служат показанием к экстренной помощи ребёнку. В редчайших случаях, когда дети поступают под наблюдение врача в возрасте старше 1 года, исключают необратимую лёгочную гипертёнзию, а также тяжёлую степень дистрофии миокарда желудочков. Паллиативные хирургические вмешательства направлены на увеличение размера дефекта овального окна (большой дефект межпредсердной перегородки обеспечивает лучшее смешивание крови малого и большого кругов кровообращения)

● Закрытая баллонная предсердная септостомия: выполняют в ходе зондирования полостей сердца; разрыв перегородки осуществляют при помощи катетера с раздуваемым баллоном, введённым в левое предсердие. Процедуру можно выполнить лишь в течение первого месяца жизни. Позднее межпредсердная перегородка становится более плотной и разрыв её баллоном невозможен

● Операция Парка- Рашкинда эффективна у детей в возрасте 2-3 мес и старше. Для септо-стомии применяют катетер со складываемым на его кончике лезвием ножа. В образованную им надсечку перегородки затем вводят баллонный катетер, которым увеличивают отверстие

● Операция Блелока-Хэнлона: атриосептэктомия, применяют при неэффективности вышеперечисленных операций. Операции, корригирующие гемодинамику, заключаются в инверсии предсердий (вмешательства Сённинга и Мастер-да). После рассечения межпредсердной перегородки, используя заплаты, перекраивают полости предсердий так, что кровь из лёгочных вен поступает в правое предсердие, а кровь из полых вен;- в левое предсердие.

Перемещение магистральных артерий с одновременной пересадкой устьев коронарных артерий в основание лёгочного ствола (операция Жатенё). После поперечного пересечения аорты и лёгочного ствола накладывают анастомозы конец

в конец между проксимальным отделом аорты с дистальным отделом лёгочного ствола и проксимальным отделом лёгочного ствола с дистальным отделом аорты. Результаты операций. Летальность после операций Мас-тарда и Сеннинга не превышает 10%. В отдалённые сроки хорошие результаты достигают в 85-90% случаев. Наиболее тяжёлые осложнения: синдром слабости синусового узла и постепенно нарастающее сужение устьев полых или лёгочных вен.

.

❐ Синонимы

● Транспозиция артериального ствола

● Полная декстротранспозиция крупных сосудов

✎ См. также: Атрезия трёхстворчатого клапана, Тетрада Фамд Сокращение. ТМС — транспозиция магистральных сосудов МКБ. Q20.3 Дискордантное желудочково-артериальное соединение

Источник: Справочник-путеводитель практикующего врача на Gufo.me

---

Значения в других словарях

1. транспозиция магистральных сосудов — Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) — ВПС: отхож-дение аорты от правого желудочка сердца, а лёгочной артерии — от левого. Половина детей погибают в течение первого месяца после рождения, 2/3 не доживают до годовалого возраста. Медицинский словарь
2. Транспозиция магистральных сосудов — (син. транспозиция артериального ствола) аномалия развития: отхождение аорты от правого желудочка сердца, а легочной артерии — от левого. Медицинская энциклопедия

Транспозиция магистральных сосудов — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 29 апреля 2016; проверки требуют 4 правки. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 29 апреля 2016; проверки требуют 4 правки.

Транспозиция магистральных сосудов (артерий) — ТМС (ТМА) — врождённый критический порок сердца, характеризующийся дискордантным желудочково-артериальным и конкордантным предсердно-желудочковым соединением.

Впервые порок был описан в 1797 году английским хирургом и патологом M. Baillie^[1].

Видео, описывающее механизм транспозиции магистральных артерий. Английский с русскими субтитрами.

При транспозиции магистральных сосудов наблюдается аномальное отхождение аорты от правого желудочка, а лёгочного ствола от левого желудочка. Нормальное их расположение обратное. При полной транспозиции аорта отходящая от правого желудочка сердца несёт венозную кровь, которая, пройдя по артериям, капиллярам, венам, вновь возвращается в правое предсердие и правый желудочек. Лёгочная артерия несёт кровь из левого желудочка в легкие и обратно в левое предсердие. Таким образом, большой и малый круги не сообщаются друг с другом. В большом круге кровообращения циркулирует венозная кровь, не обогащённая кислородом.

Такое состояние несовместимо с жизнью. И жизнь больного зависит от наличия отверстия между предсердиями или между желудочками. Обычно этого сообщения бывает недостаточно. И организм пытается это компенсировать путём увеличения объёма крови, выбрасываемой желудочками, что приводит к перегрузке сердца и в конечном итоге к сердечной недостаточности.

Этот врождённый порок сердца является одним из самых тяжёлых и самых распространенных из пороков сердца, сопровождающихся цианозом (синюшностью). Его частота от 12 до 20% от всех врождённых пороков сердца ^{[источник не указан 3266 дней]}; чаще у новорожденных мужского пола ^{[источник не указан 3266 дней]}.

С первых дней жизни у ребёнка возникает резкий цианоз всего тела. Общее состояние в первые дни удовлетворительное. Потом постепенно развивается увеличение размеров сердца. Появляются одышка, учащение пульса. Увеличивается печень. Возникают отеки. Над областью сердца выслушивается систолический шум. На электрокардиограмме выявляется нагрузка на правые отделы сердца, реже на левые. На рентгенограмме находят изменения в лёгких, увеличенные размеры сердца, сердце в виде «яйца». При ангиографии определяется отхождение аорты от правого желудочка, а лёгочной артерии от левого.

Единственным способом лечения порока является операция. Операция проводится с искусственным кровообращением, заключается в перемещении магистральных сосудов. Операция называется артериальное переключение. Летальность при таких операциях составляет около 10% ^{[источник не указан 3266 дней]}.

Что такое транспозиция магистральных сосудов

Такое явление, как ТМС относится к тяжелым порокам сердца. ВПС этого типа представляет собой нарушение строения аорты, сосудов и ствола легочной артерии, которые неправильно расположены относительно друг друга и камер сердца.

Основные магистральные транспозиции:

• корригированная;
• полная;
• неполная;
• связанная с другими пороками сердца.

Код нарушения по международной классификации болезней МКБ-10 – Q25.8. В список данной группы патологий входят:

• полная транспозиция сердечных сосудов;
• удвоенные выходные отверстия ЛЖ и ПЖ;
• единственный желудочек;
• сердце с тремя камерами;
• левое расположение транспозиционных сосудов;
• аспления ушка предсердия
• корригированная транспозиция магистральных сосудов;
• незаращение артериального ствола;
• корригированная транспозиция магистральных артерий.

Классификация ТМС может производиться в зависимости от компенсаторной коммуникации и функционирования малого круга кровообращения:

• Транспозиция, сопровождающаяся открытым овальным отверстием или неправильной межпредсердной перегородкой.
• В сочетании с сужением сосудов левого желудочка
• С открытой артериальной протокой и дополнительными коммуникациями.

Транспозиция магистральных сосудов у плода

Современная диагностика, в частности, УЗИ, позволяют узнать о нарушении строения сердца эмбриона на ранней стадии беременности женщины.

Транспозиция магистральных сосудов не вызывает нарушений гемодинамики плода, проблемы начинаются после появления ребенка на свет, ухудшение состояния наступает в течение первых дней жизни вплоть до летального исхода от тяжелой сердечной недостаточности.

Выявление проблемы в первом триместре ставит перед женщиной вопрос о сохранении беременности, так как врачи рекомендуют прерывание по медицинским показаниям.

Если мать хочет сохранить жизнь ребенку, ее направляют в специализированный роддом для немедленной диагностики плода и хирургического вмешательства.

ТМС у новорожденных

Проблема решается только оперативным путем. Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных должна устраняться в первые две недели жизни, чтобы избежать необратимых изменений в работе сердечно-сосудистой системы.

В отделениях кардиологии проводят два типа операций:

• Корригирующее вмешательство, позволяющее устранить врожденные аномалии.
• Паллиативная хирургическая операция, улучшающая работу сердечно-сосудистой системы.

Диагностика новорожденных

Для выявления всех проблем проводят диагностические мероприятия:

• Эхокардия, дающая информацию об аномалиях сердечно-сосудистой системы.
• ЭКГ, позволяющая оценить работу миокарда.
• Катетеризация необходима для оценки функциональности сердечных клапанов и камер.
• Рентгенография позволяет определить размеры органа.
• Точное место расположения сосудов дает ангиография.

О видах оперативного вмешательства более подробно

Как уже говорилось, проблема решается только хирургическим путем. Ниже описаны основные виды помощи маленьким пациентам с тяжелым ВПС.

Паллиативные:

• Облегчающие жизнь детей вмешательства заключаются в создании искусственных дефектов, обеспечивающих нормальный оксигенерированный кровопоток.
• Атриосептостомия баллонная закрытая (операция Рашкинда). Баллончик, наполненный специальным составом, вводится через пупочную вену ребенка и разрывает межпредсердную перегородку. Метод эффективен только для новорожденных первых недель жизни.
• Детям, достигшим трехмесячного возраста, проводят операцию Парка. Катетер с ножом делает насечку на перегородке, в которую вводят расширяющий ее баллон.
• При невозможности коррекционного радикального вмешательства делают операцию Блелока-Хэнлона, во время которой иссекается МПП.
• Стеноз легочной артерии корригируется наложением аортолегочного анастомоза.

Радикальное хирургическое вмешательство:

• Перестановка внутри предсердий венозных и артериальных потоков крови (операция Сеннинга и Мастарда), так называемая инверсия предсердий.
• Перемещение легочной артерии и аорты, перестановка коронарных артериальных сосудов в основание ствола легких (операция Жатене).
• Полная анатомическая коррекция (операция Растелли) при таких тяжелых пороках, как сужение легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки и ТМС.

Послеоперационные осложнения

• Новорожденный после того, как его состояние нормализируется при помощи проведенной инфузии алпростадила, септостомии и инкубации трахеи, проходит полное обследование. Кардиологи наблюдают за восстановлением метаболических процессов, выявляют все аномалии в строении сердца и уточняют ход дальнейшего лечения.
• Если отсутствует сужение клапана артерии легких, и нет проблем с выносящим клапаном ЛЖ, новорожденному проводят кардинальную анатомическую операцию, заключающуюся в переносе главных артерий. После радикального хирургического вмешательства восстанавливается функциональность левого желудочка, нормализуется ритм сердца.
• Операция, проведенная не позднее десятого дня жизни, снижает вероятность летального исхода. В некоторых случаях в дальнейшем потребуется хирургическая коррекция, связанная с сужением артерий легких.

Прогноз выживаемости у прооперированных детей достигает пяти лет у восьмидесяти процентов, однако возникающие серьезные осложнения снижают качество жизни детей.

Поражение сосудов легких

Высокий риск патологии имеют пациенты с ДМЖП, осложненным легочной гипертензией и перенасыщением легких кровью.

Раннее хирургическое вмешательство приостанавливает на некоторое время процесс поражения легких, но со возрастом он прогрессирует.

Возникновение межпредсердного шунта

В результате перенаправления основного кровотока (операция Mustard) венозные и артериальные течения не всегда разделяются полностью, так как установленная заплата может просто сойти с места крепления, таким образом появляется правый или левый шунт в желудочке.

Недостаточность трикуспидальная

Проблема возникает у пациентов, перенесших операцию по закрытию ДМЖП через предсердие.

Снижение функциональности желудочков

Обычно бывает после Mustard. Чем старше возраст пациента, тем выше риск осложнений.

Снижение функциональности желудочков не вызывает симптомов, это опасно возникновением тяжелых состояний.

Поэтому пациенты после Mustard обязательно должны проходить плановое аппаратное обследование.

Обструктивное состояние

Риск осложнения зависит от времени возникновения обструкции – до операции или после нее. Детей направляют на ЭХО-КГ и катетеризацию для исследования состояния выходного тракта.

Обструкцию системных вен вызывает установка заплаты. Осложнение выявляется уже при внешнем осмотре. У детей отечное лицо, вздуты вены в верхней части груди. В некоторых случаях может развиться обструкция легочных вен и венозный застой. Такая ситуация возникает при использовании перикарда в качестве заплаты или для расширения предсердия. При прослушивании пациентов с венозной обструкцией в области сердца слышится неотчетливый шум.

Нарушение сердечного ритма

Во время проведения Mustard может быть поврежден синусовый узел, из-за слабости которого пациенты входят в группу риска по частоте возникновения аритмий и брадикардий. Для устранения последних применяются кардиостимуляторы.

Ведение детей с транспозицией магистральных сосудов

Все маленькие пациенты с диагностированной ТМС находятся под наблюдением педиатра и кардиолога.

Для снижения вероятности осложнений и ранней смертности врачами должны быть учтены все риски хирургического вмешательства, так как серьезные проблемы возникают даже после радикальной анатомической коррекции.

Но, даже взвешивая все последствия вмешательства, кардиологи утверждают, что такое вмешательство в раннем возрасте – это менее рискованно, чем паллиативная операция в более взрослом состоянии.

Педиатр, ведущий оперированных в раннем возрасте детей, должен сотрудничать с хирургом и кардиологом, вовремя распознавая проблемы и направляя ребенка на обследование.

Основные критерии качества жизни пациентов после реабилитации:

• отсутствие симптомов декомпенсации;
• исчезновение шумов в сердце;
• прекращение жалоб;
• нормализация давления и сердечного ритма;
• отсутствие признаков поражения миокарда при аппаратном обследовании;

Прооперированные дети с относительно нормальными критериями здоровья нуждаются в особом режиме.

Им запрещены соревновательные виды спорта, стрессовые ситуации и эмоциональные перегрузки.

Режим, правильное питание и спокойная жизнь улучшают послеоперационный прогноз.