Порок сердца у новорожденных: причины, диагностика и лечение

Пороки сердца у новорожденных детей: причины, диагностика и лечение

Врожденные пороки сердца (ВПС) — это анатомические дефекты в сердце и его сосудах, возникшие еще до рождения ребенка. Порок сердца у новорожденных — довольно распространенная патология, которая без лечения может привести к смерти, поэтому родителям необходимо знать признаки болезни сердца и вовремя обращаться за помощью, если они заметили их у своего ребенка.

Причины ВПС

К сожалению, никогда нельзя установить точную причину в каждом конкретном случае, однако существует множество предрасполагающих факторов:

• Генетические факторы — сюда входят различные хромосомные аномалии и мутации генов,
• Экологические факторы — на развитие плода и его органов отрицательно сказывается загрязнение окружающей среды,
• Наследственность,
• Прием некоторых лекарств во время беременности,
• Возраст родителей,
• Внутриутробная инфекция,
• Такие заболевания матери, как краснуха, сахарных диабет, тяжелый токсикоз и др.,
• Вредные привычки — особенно опасны в первом триместре беременности, когда закладываются и формируются основные органы.

Классифицируют ВПС у новорожденных по-разному. Одна из самых популярных классификаций делит пороки на «белые» и «синие».

Белые пороки

• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

В норме желудочки сердца разделены сплошной перегородкой. Если она не формируется до конца, в ней возникает один или несколько дефектов (отверстий), через которые смешивается артериальная и венозная кровь. Ткани и органы получают меньше кислорода и питательных веществ, что, в итоге, влияет на общее состояние младенца. Самочувствие еще зависит от того, сколько отверстий в перегородке, какой они величины и где расположены. Если крови смешивается мало, то развитие ребёнка не страдает, и порок можно выявить лишь во время обследования. Если отверстий в перегородке много и они большие, то появляется одышка, кожа приобретает бледный оттенок, ребенок сильно потеет. Эти проявления усиливаются, когда он плачет, сосет грудь, а иногда даже просто меняет положение тела.

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Кровообращение плода отличается от взрослого: кислород и питательные вещества он получает из крови матери через плаценту. Из правого предсердия кровь попадает сразу в левое предсердие через овальное окно, которое закрывается практически сразу после рождения. Иногда по каким-то причинам этого не происходит. Чаще этот вид порока сердца встречается у новорожденных девочек. Если остается небольшое отверстие, то сразу после рождения симптомы могут отсутствовать. Дети в младшем возрасте хорошо растут, развиваются, иногда даже занимаются спортом. Симптомы начинают проявляться после десяти лет, а к двадцати годам формируется сердечная недостаточность. Если отверстие большое, их можно заметить сразу.

В данном случае происходит сужение просвета аорты, через который крови труднее покидать сердце, поэтому, чтобы ее выбрасывалось достаточно, желудочек вынужден работать с повышенной нагрузкой, что отрицательно сказывается на нем. Давление в верхней половине тела отличается от нижней: сверху оно повышено, снизу — понижено. У новорожденных и грудничков сердечная недостаточность и постоянная гипертония верхней части тела бывают настолько сильными, что угрожают необратимой травмой сосудов мозга, поэтому требуется хирургическое лечение.

Этот порок сердца у ребенка возникает, когда сужается клапан аорты. Через небольшое отверстие крови труднее покидать левый желудочек. Если стеноз небольшой, сначала симптомы могут не проявляться, и родители даже не подозревают о болезни ребенка. Если сужение большое, малыш тяжело дышит, его сердце бьется чаще. Иногда дети постарше могут жаловаться на приступы удушья и даже терять сознание.

• Открытый артериальный проток

До рождения ребенка кровь из его легочной артерии поступает в аорту по специальному сосуду, который называется артериальным протоком. Затем он закрывается. Если же остается открытым, то часть крови возвращается по нему обратно. Главные признаки порока, которые могут заметить родители — это бледная кожа, ребенку тяжело сосать грудь, он плохо растет и набирает вес.

• Стеноз легочной артерии

Это сужение легочной артерии в любом ее месте. Крови сложно проходить препятствие по такому сосуду, поэтому возникают симптомы сердечной недостаточности. Кроме них, при осмотре новорожденного можно заметить пульсацию вен на шее.

Синие пороки

• Тетрада Фалло

Она включает в себя четыре дефекта:

1. Стеноз легочной артерии,
2. Дефект межжелудочковой перегородки,
3. Смещение аорты вправо,
4. Утолщение стенок правого желудочка.

Поскольку изменений много, болезнь проявляется рано. Губы ребенка начинают синеть уже в 3-4 месяца. Цианоз становится постоянным ближе к году. После активных игр малыш стремится сесть на корточки, поскольку так сердцу легче справиться с повышенной нагрузкой.

Симптомы, лечение и возможные осложнения ВПС у новорожденных

К сожалению, как показывает мировая статистика, у каждого четвертого новорожденного ребенка диагностируется врожденный порок сердца (ВПС). Это заболевание очень опасно для жизни, но это не говорит о том, что его нельзя вылечить.

Порок сердца у новорожденных возникает в период внутриутробного развития. Причиной аномалии могут стать различные факторы, среди которых неправильный образ жизни женщины во время беременности, генетическая предрасположенность и т. д. Врачи разделяют ВПС на три группы:

1. Белый — недоразвитость межжелудочковой или межпредсердной перегородки.
2. Синий — заращение легочной артерии или аномальное расположение крупных сосудов, в том числе тетрада Фалло.
3. Дефекты клапанов — недостаточное функционирование или сужение клапанов сердца или аорты.

Около 30% новорожденных деток, у которых диагностируются пороки сердца, к сожалению, умирают в первый месяц после своего рождения. Еще больше умирает тех детей, которые несвоевременно получают медицинскую помощь.

Выявить точную причину развития порока сердца у конкретного ребенка практически невозможно. Природа этого заболевания на данный момент до конца не изучена. Но ученые выдвигают свои версии по поводу развития у новорожденных ВПС.

Причины ВПС

Как говорилось выше, врожденный порок сердца у новорожденных возникает еще в период внутриутробного развития, на 2-8 неделе после зачатия. Именно в это время происходит закладка внутренних органов, в том числе и сердца. Повлиять на его нормальное формирование могут следующие факторы:

1. Наследственная предрасположенность.
2. Хромосомные нарушения.
3. Генетические мутации.
4. Плохая экология.
5. Употребление женщиной алкоголя во время беременности.
6. Курение.
7. Употребление наркотических средств.
8. Прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности.
9. Заболевания вирусной и инфекционной природы, которыми переболела женщина в первый триместр беременности.

В большинстве случаев дети с ВПС рождаются уже у зрелых женщин (старше 38 лет), у которых ранее наблюдались самопроизвольные выкидыши либо были случаи мертворождения.

Клинические проявления

Симптомы и признаки ВПС у детей могут быть различными. Степень их проявления во многом зависит от типа патологии и ее воздействия на общее состояние новорожденного. Если у крохи имеется компенсированный порок сердца, внешне отметить какие-либо признаки болезни практически невозможно. Ребенок будет развиваться нормально, несмотря на то, что он серьезно болен.

Если же у новорожденного декомпенсированный порок сердца, то основные признаки болезни будут отмечаться сразу же после рождения. Чаще всего врожденные пороки сердца у детей проявляются следующими симптомами:

1. Посинением кожи. Это первый признак того, что у ребенка ВПС. Возникает он на фоне дефицита в организме кислорода. Синеть могут конечности, носогубный треугольник или все тело. Однако посинение кожных покровов может возникать и при развитии других заболеваний, например, ЦНС. Поэтому на основании только этого симптома диагноз “врожденный порок сердца” у новорожденных не ставится.
2. Нарушением дыхания и кашлем. В первом случае речь идет об одышке. Причем возникает она не только в период, когда малыш бодрствует, но и в состоянии сна. В норме новорожденный ребенок делает не более 60 вдохов в минуту. При ВПС это количество увеличивается почти в полтора раза.
3. Учащенным сердцебиением. Характерный признак для ВПС. Но следует отметить, что не все виды порока сопровождаются таким симптомом. В некоторых случаях наблюдается, наоборот, сниженный пульс.
4. Общим ухудшением самочувствия: плохим аппетитом, раздражительностью, беспокойным сном, вялостью и пр. При тяжелых формах ВПС у деток могут наблюдаться приступы удушья и даже потеря сознания.

Предположить, что у новорожденного ребенка имеется эта патология, врач может по следующим признакам:

1. Синюшности конечностей.
2. Бледности кожных покровов.
3. По холодным кистям рук, стопам и носу (на ощупь).
4. Шумам в сердце при аускультации (прослушивании).
5. Наличию симптомов сердечной недостаточности.

Если у малыша наблюдаются все эти признаки, врач дает направление на полное обследование ребенка для уточнения диагноза.

Как правило, для подтверждения или опровержения диагноза используют следующие методы диагностики:

1. ЭКГ.
2. УЗИ всех внутренних органов и оценка их функционирования.
3. Фонокардиограмму.
4. Рентген сердца.
5. Катетеризацию сердца (для уточнения вида порока).
6. МРТ сердца.
7. Анализы крови.

Следует отметить, что внешние признаки ВПС могут сначала и вовсе отсутствовать, а появиться только по мере взросления малыша. Поэтому очень важно, чтобы каждый родитель в первые несколько месяцев полностью обследовал своего ребенка. Это позволит своевременно выявить развитие ВПС и принять все необходимые меры. Просто если своевременно не обнаружить эту патологию и не начать ее лечение, это может привести к печальным последствиям.

Фазы ВПС

ВПС имеет три фазы своего развития. При развитии первичной фазы задействуются абсолютно все резервы организма, которые направлены на компенсацию нарушенной работы сердца. Когда организм у новорожденного крепкий, то он справляется со своей задачей, если же нет, то это может привести к гибели малыша.

Если же резервы организма справляются со своей работой, то ВПС переходит в фазу относительной компенсации. В этот период все органы и системы ребенка работают с определенной стабильностью. Но когда резервы организма исчерпываются, наступает фаза декомпенсации.

В этот период происходят изменения в структурах сердца и его сосудах, что приводит к возникновению сердечной недостаточности. Именно от того, в какой фазе находится ВПС, и зависит дальнейшая тактика лечения.

Опасность ВПС и возможные осложнения

Сегодня медицина шагнула далеко вперед, а потому многие ВПС диагностируются еще в период беременности. Как правило, о наличии такой проблемы у малыша родителям дают знать сразу же и в ряде случаев сообщают им о необходимости проведения операции после рождения ребенка.

Бывают такие пороки сердца, которые требуют незамедлительного хирургического вмешательства, когда счет идет уже не на недели, а на часы. И к этому будущие родители также должны быть готовы.

Если не оказать ребенку своевременную медицинскую помощь при тяжелом ВПС, то могут возникнуть ситуации, когда ему уже ничем нельзя будет помочь. Детки с таким диагнозом склонны к различным заболеваниям. Они чаще всех остальных детей болеют инфекционными заболеваниями, у них наблюдается железодефицитная анемия и ишемия.

Так как функции сердца при этой патологии нарушены, это негативным образом воздействует на работу головного мозга и ЦНС, что влечет за собой физическое и умственное отставание в развитии. На фоне невылеченного ВПС может развиться инфекционный эндокардит, в результате чего могут возникнуть серьезные проблемы со здоровьем.

При этом, чтобы предотвратить развитие эндокардита при ВПС, необходимо постоянно принимать антибиотики, что также негативно влияет на общее состояние здоровья малыша.

Поэтому единственным правильным выходом из сложившейся ситуации является согласие на операцию. Только она может дать шанс на то, что ребенок будет расти здоровым и крепким.

Лечение

Выбор метода лечения ВПС зависит от степени тяжести порока.

Легкие виды ВПС просто нуждаются в постоянном контроле кардиолога. При этом ребенок развивается вполне нормально и может даже заниматься спортом, когда подрастет.

Тяжелые врожденные пороки сердца у новорожденных детей лечатся только оперативным путем. К сожалению, прием лекарственных препаратов позволит лишь слегка улучшить состояние крохи, но устранить само заболевание они не могут.

Так как ВПС бывает нескольких видов, то и операция выполняется по-разному. Если патология развивается в тяжелой форме, то малышу придется пережить несколько хирургических вмешательств. Может даже потребоваться установка имплантов, которые будут поддерживать работу сердца (кардиостимуляторов, искусственных клапанов и пр.).

В зависимости от тяжести состояния ребенка, операцию могут провести спустя 6-8 месяцев либо же в первые сутки после рождения.

Родители должны понимать, что ВПС у новорожденных — это еще не приговор. Естественно, появление на свет ребенка с таким диагнозом является настоящим испытанием для родителей, но его можно и необходимо преодолеть с помощью современной медицины.

Как проявляется порок сердца у новорожденных?

Кабардино-Балкарский государственный университет им. Х.М. Бербекова, медицинский факультет (КБГУ)

Уровень образования — Специалист

Сертификационный цикл по программе «Клиническая кардиология»

Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова

Что такое врожденный порок сердца у новорожденных, какие причины способствуют его возникновению и как его обнаружить? Под этим термином понимаются аномалии строения органа, его клапанного комплекса или сосудов, возникающие в период внутриутробного развития. Врачи выделяют более 20 типов порока сердца у новорожденных, возникающих с разной частотой. Чаще всего обнаруживаются дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Подобные патологические изменения в сердечной мышце начинают проявляться в период закладки внутренних органов плода. Обнаружить их помогает такая обязательная процедура, как УЗИ. Именно ВПС у новорожденных считается основной причиной детской смертности.

Из-за чего возникают пороки сердца?

Возникновению этого врожденного заболевания могут способствовать следующие причины: внутриутробное инфицирование плода, патологическое течение беременности матери, генетическая предрасположенность. Особое внимание врачи должны уделять женщинам, имевшим в анамнезе беременности, закончившиеся выкидышем, преждевременными родами, мертворождением. Не менее важной является диагностика инфекционных заболеваний в 1 триместре беременности. Именно в этот период происходит закладка всех жизненно важных органов будущего ребенка.

К формированию ВПС могут приводить и такие причины, как наличие у женщины хронических заболеваний, прием некоторых лекарственных препаратов, контакт с вредными химическими веществами, работа в опасных условиях. Пороки развития часто обнаруживаются у детей, чьи родители имеют подобные заболевания. Риск рождения ребенка с ВПС возрастает при поздних первых родах. Наиболее опасными в плане появления аномалий строения сердца считаются 3-9 недели беременности. В это время формируются перегородки, камеры и крупные сосуды сердца. Вирусные и бактериальные инфекции, возникающие в этой период, существенно увеличивают риск возникновения порока сердца. Возбудители инфекции проникают через незрелую плаценту, нанося непоправимый вред организму плода. Тератогенным действием обладают вирусы гриппа, герпеса и ОРВИ.

Наиболее опасным врачи признают такое заболевание, как краснуха. Эта болезнь, перенесенная женщиной в первом триместре беременности, способна нарушать процессы формирования сердечно-сосудистой системы, органов зрения и слуха, почек. Именно поэтому врачи рекомендуют прервать беременность женщине, заболевшей краснухой. Возникновению врожденного порока сердца у новорожденного ребенка может способствовать употребление матерью антибиотиков, барбитуратов, наркотических анальгетиков. Не менее опасными являются табакокурение и употребление алкоголя в период беременности.

Клиническая картина заболевания

Как проявляется врожденный порок сердца у новорожденного? Как правило, он обнаруживается уже в первые дни жизни. Легкие формы заболевания диагностировать в столь раннем возрасте достаточно сложно. Родители должны обращать внимание на такие симптомы, как отказ от груди, частые срыгивания, беспокойное поведение. Частота сердечных сокращений у ребенка с ВПС может превышать 150 уд/мин. Синий цвет кожных покровов, в особенности носогубного треугольника, считается явным признаком ВПС. Болезнь может проявляться и в виде повышенной утомляемости, снижения физической активности, отставания ребенка в физическом развитии (низкого веса и роста), одышки, отечности.

При грудном вскармливании ребенок постоянно бросает грудь, старается как можно больше отдыхать, над губой у него выступают капельки пота. Достоверные симптомы ВПС у грудничка обнаруживаются при врачебном осмотре. Прослушивание сердца позволяет определить наличие характерных шумов. В таком случае ребенка направляют на консультацию кардиолога и УЗИ сердца. Шумы не всегда свидетельствуют о наличии порока. В раннем детстве симптомы нарушения функций сердечно-сосудистой системы могут быть слабо выраженными. В некоторых случаях они вовсе отсутствуют. По мере взросления они усиливаются, однако время для полноценного лечения может быть упущено. Что делать при подозрении ВПС у грудничка, возможно ли полное выздоровление при этом заболевании?

Диагностика и лечения пороков сердца

Обследование маленького пациента начинается с консультации кардиолога. При тяжелых формах заболевания ребенка госпитализируют в кардиохирургический центр. В таких случаях проводится катетеризация сердца — введение в полость органа зонда через крупные артерии. Чаще всего пороки выявляются еще в период внутриутробного развития, причины того, что этого не происходит, могут быть самыми разными. В первую очередь, это отсутствие высокоточной аппаратуры и недостаточная квалификация врача-диагноста. Не позволяют обнаружить заболевание вовремя и некоторые особенности строения сердечно-сосудистой системы плода.

Не все формы ВПС требуют хирургического вмешательства. В некоторых случаях рост организма сопровождается исчезновением аномалии. Однако встречаются ситуации, при которых операция должна быть проведена в первые часы жизни малыша. При тяжелых формах заболевания единственным шансом на выживание становится трансплантация сердца. Рост и развитие ребенка нарушается, большую часть времени он проводит в больницах. Вероятность обнаружения ВПС на этапе внутриутробного развития повышается при регулярном прохождении УЗИ. Распознать заболевание в 1-2 триместре беременности может лишь высококвалифицированный специалист, в то время как на поздних сроках признаки порока сердца становятся явными. При подозрении пороков развития плода женщина направляется в специализированное отделение.

После выявления патологии врач должен предоставить родителям информацию о степени ее тяжести, жизнеспособности ребенка и способах лечения, которые будут применяться после его рождения. Женщина в таких случаях имеет право на прерывание беременности по медицинским показаниям. В других случаях роды будут проходить в специализированном стационаре. В период беременности рекомендуется прием препаратов, направленных на укрепление сосудов плода и нормализацию кровообращения.

ВПС у грудничка обычно протекает в 3 стадии, определение которых играет важную роль в подборе способов лечения. В фазу первичной адаптации включаются все защитные механизмы организма, позволяющие компенсировать нарушения в работе сердца. Если организм ребенка слишком слаб, он может погибнуть. В других случаях заболевание переходит в фазу относительной компенсации, при которой все органы и системы функционируют в нормальном режиме. Когда резервы организма истощаются, наступает стадия декомпенсации. Сердечно-сосудистая система становится неспособной к выполнению свойственных ей функций. Развивается острая сердечная недостаточность.

Хирургические вмешательства должны выполняться на стадии компенсации, когда организм приспосабливается к функционированию в экстремальных условиях. Экстренные операции проводятся в любое время. На 3 стадии хирургическое лечение чаще всего оказывается неэффективным, что связано с развитием необратимых изменений. Не любой порок сердца может быть устранен с помощью операции. Нередко лечение позволяет лишь временно улучшить состояние ребенка и достигнуть такого возраста, когда полноценная операция может быть перенесена без опасных последствий. Родителям, чьи дети получили диагноз ВПС, не стоит впадать в отчаяние. Благополучный исход операции возможен при своевременном ее выполнении и правильности проведения реабилитации.

Чем опасен порок сердца у новорожденного ребенка?

Порок сердца у новорожденных представляет собой нарушение анатомического строения вышеупомянутого органа, клапанного аппарата или сосудистых соединениях. Заболевание появляется внутриутробно и в большинстве случаев выявляется сразу после рождения, а иногда еще на перинатальном этапе. Несмотря на то, что болезнь весьма тяжелая, диагностируется она довольно часто – у каждого 10 младенца, причем для многих из малышей оно имеет смертельно опасную форму.

Врожденный порок сердца насчитывает более десятка разновидностей, при этом возникают они с различной частотой. Наиболее распространены следующие нарушения:

Факторы формирования болезни

Причины развития патологии могут быть различны, поэтому даже полностью здоровые женщины, ведущие правильный образ жизни, в результате сталкиваются с тем, что их дети рождаются с проблемами сердца.

• аборты, выкидыши и мертворожденные дети в анамнезе матери, причем связано это в основном с психологическим состоянием женщины, для которой беременность ассоциируются с сильнейшими отрицательными эмоциями;
• также причиной могут быть скрытые инфекции, оказавшие влияние на формирование эмбриона еще на ранних этапах развития;
• прием серьезных препаратов для лечения болезней во время беременности может привести к тому, что дети могут родиться с пороком;
• у сердечных патологий, в первую очередь, наследственная природа, поэтому если у кровных родственников имеются подобные заболевания, риск возникновения болезни возрастает у каждого следующего младенца;

На 3-8 неделе беременности происходит закладка порока сердца

закладка порока сердца, как правило, происходит на 3-8 неделе после зачатия, поскольку именно в этот период у эмбриона формируется сердце и сосудистое соединение, повлиять на которое способно вирусное заболевание, которое перенесла в этот период мама, причем наиболее опасными являются вирусы герпеса, краснухи, прием гормональных препаратов, анальгетиков и других серьезных медикаментов;

возраст матери более 35 лет;

неблагоприятная экология.

Это основные причины того, почему дети рождаются с данным нарушением.

Проявление болезни

Порок сердца у новорожденного определяется уже в роддоме. Но при неявных патологиях дети выписываются домой. Поэтому в данном случае необходимо внимательность проявить родителям, даже если они уверены, что кроха полностью здоров. Итак, какие же признаки и симптомы должны в первую очередь?

Будьте внимательны, если ребенок слабо сосет грудь и много срыгивает. Прослушивайте частоту сердечных сокращений, она может увеличиться до 150 ударов в минуту. Если ребенок мерзнет, у него, как правило, синеют кожные покровы в области носогубного треугольника. Но если данное явление наблюдает в спокойном состоянии, также необходимо обратиться к врачу.

Нельзя упускать из виду такие признаки как слабость, отечность, одышка, слабая прибавка в весе. Легко заметить повышенную утомляемость у ребенка во время кормления грудью. Малыш часто отдыхает во время питания, над губой или на лбу могут выступить капельки пота – это также симптомы патологии. Скорее всего, следующий осмотр педиатра обнаружит шумы в сердце и тогда малыш будет направлен к кардиологу и на ЭКГ.

Следует, однако, отметить, что шумы в детском сердечке не означают наличие такого диагноза как порок сердца у новорожденного. Нарушение правильной работы сердечно-сосудистой системы может быть весьма слабо выражено и даже не проявляться вообще. По мере взросления ребенка симптомы могут усилиться, но из-за того, что признаки не были вовремя выявлены, ценнейшее время для лечения будет упущено.

Диагностика

Если у малыша заподозрили патологию, его направляют к кардиологу, а в сложных случаях даже в кардиохирургический центр, где будут подробно рассмотрены симптомы и оценен характер пульса и давления, состояние органов и систем. Для диагностики будет проведено ЭКГ, УЗИ, снята фонокардиограмма, произведен рентген сердца. В тяжелых и спорных случаях производится катетеризация сердца, которая заключается во введении в полость сердца зонда.

Почему выявить врожденный порок сердца у новорожденных иногда невозможно. Как правило, причиной является недостаточный уровень профессионализма медработника, некачественное оборудование, особенности строения сердечно-сосудистой системы плода, из-за которых невозможно диагностировать ряд нарушений.

Развитие заболевания

Болезнь протекает в три этапа. Первая фаза аварийная (первичная адаптация). Данная ступень характеризуется подключением всех резервов организма, компенсирующих нарушенную работу сердца. Как только силы организма истощаются, порок проявляется в полной мере и ребенок может погибнуть.

Затем организм переходит в фазу частичной компенсации, когда все органы и системы действуют практически стабильно. Как только организм исчерпал свои резервные возможности, приходит этап декомпенсации, когда начинает развиваться сердечная недостаточность. Операция, как правило, проводится на стадии компенсации. Хирургическое вмешательство становится бессмысленным в третьей фазе, поскольку это бесполезно.

Пред- и постоперационные периоды требуют приема противоаритмиков, кардиотоников и блокаторов. Главным условием того, что лечение будет успешным, является его своевременность.

Лечение

Лечение, как правило, предполагает хирургическое вмешательство. Операция назначается не в каждом случае диагноза порок сердца у новорожденных, поскольку существует шанс того, что с развитием и ростом маленького сердца дефект ликвидируется самостоятельно. Тем не менее, есть ситуации, при которых ребенку необходима операция и даже пересадка сердца. Подобные испытания несут серьезные последствия: ребенок может оказаться прикованным к больничной койке, его рост будет заторможен и ограничится социальная адаптация. Тем не менее, существует немало примеров успешного выздоровления.

Возможно определить риск рождения ребенка с диагнозом порок сердца у новорожденного, начиная с 14-й недели беременности с помощью УЗИ. К сожалению, определить заболевание при помощи аппарата ультразвукового исследования способен не каждый специалист. Тем более сложно дифференцировать тип болезни. Тем не менее, если у врача появятся подозрения, связанные с данным диагнозом, он будет обязан направить женщину на более детальное обследование, где будут оценены риски, связанные с рождением такого ребенка и в целом его жизнеспособность, намечена тактика, по которой будет строиться лечение.

В случае обнаружения тяжелой патологии женщине могут предложить прервать беременность. При наличии желания выносить и родить этого ребенка, роды будут приниматься в специализированном стационаре. В течение беременности будущей матери придется принимать медикаменты, которые через плаценту будут поступать к эмбриону, поддерживая его кровообращение и производя таким образом начальное лечение.

Если ребенку был поставлен данный диагноз, не стоит отчаиваться. Современная медицина нашла пути решения даже столь сложной проблеме, благодаря чему ребенок получает возможность в дальнейшем наслаждаться полноценной жизнью.

что это, причины, последствия, классификация и лечение

Врожденный порок сердца новорожденного – это группа сердечно-сосудистых заболеваний, характеризующаяся наличием анатомического дефекта, которое возникает в период беременности (в утробе мамы), приводящий к значительным нарушениям гемодинамики.

Содержание статьи:

Описание

Порок сердца у новорожденного развивается в 1% случаев (1 грудничок на 100 новорожденных) в нашей стране и 0,8% за ее пределами. Смертность встречается в основном у годовалых малышей, реже в возрасте до 4 месяцев. Наиболее часто наблюдают дефект межжелудочковой перегородки (в 31 проценте случаев), на следующем месте – стеноз артерии (5-8%), третье место разделяют нарушение межпредсердной перегородки и незаращение артериального протока (по 7%), сужение аортального клапана (6%) и тетрада Фалло (5%). Эти структурные изменения могут существовать не только одиночками, но и проявляться комбинированием друг с другом, что значительно ухудшает клинические симптомы и возможность эффективного лечения организма.

Есть даже зависимость рождения малыша с наследственным пороком от времени года: девочки чаще рождаются во второй половине года, а мальчики – в первой.

Уже на 16-18 неделе беременности у малыша можно с помощью ультразвукового исследования (УЗИ) выявить врожденные пороки сердца. Но диагноз должен быть поставлен только во 2-3 триместре беременности. Почему? Потому что на этом сроке формируются все органы.

Существует много классификаций врожденного порока сердца у новорожденных. Одна из них – классификация болезней (МКБ), и если смотреть в ее таблицу, то эта патология также имеет свой код. Следующая классификация относительно изменения кровотока малыша в малом круге кровообращения (МКК):

• Нет влияния на кровообращение.
• Проявляется уменьшение количества крови в малом круге кровообращения (сопровождаются цианозом – тетрадаФалло и не сопровождаются цианозом – стеноз легочного ствола).
• Приводит к увеличению кровообращения в легких (сопровождаются цианозом – нарушения створок и не сопровождаются цианозом – открытый артериальный проток с увеличенным легочным давлением).

Также врожденный поро́к необходимо разделять относительно того, где расположены анатомические дефекты. Они могут быть различными. Существуют такие стадии развития:

1. Первый период. Он характеризуется тем, что новорожденный младенец имеет возможность активировать все процессы адаптации и компенсации в ответ на нарушение гемодинамики. Сколько можно прожить в этой стадии? – Довольно длительно.
2. Стадия компенсации. Возможности адаптации организма снижаются, что проявляется на симптомах и клинике ребенка.
3. Терминальная стадия. Различные компенсаторные возможности организма малыша исчерпаны. Процессы гемодинамики нарушенные. Развиваются дистрофические процессы в сердечной мышце и в других органах, системах. Осложнений появляется все больше, и жизнь подходит к концу.

Причины

Причины и последствия порока сердца у новорожденного могут быть различными. В основном этиология ее возникновения основывается на таких причинах:

1. Экзогенное влияние (до 2%). Наиболее значительно они могут повлиять в важные периоды беременности: 2-3, 8-12, 18-22 недели внутриутробного развития плода. К ним относят применение мамой лекарственных препаратов в домашних условиях, алкоголя, наличие различных заболеваний. Эти причины могут плохо повлиять на младенца: он может родиться раньше срока, иметь инвалидность.
2. Нарушения хромосом (до 3%). Причина этого заболевания– количественные изменения в хромосомах. Чаще всего врожденные пороки сердца у детей развиваются при трисомии. Рождаться малыши будут с дефектом межпредсердной перегородки и межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
3. Генная мутация (до 5%). Порок сердца у ребенка с генной мутацией имеет сочетание с нарушениями других органов и систем. Они являются признаками большого количества болезней.
4. Полигенно-мультифакториальная предрасположенность (90%).

Причина развития имеет большое количество видов, поэтому нужно не только поставить диагноз новорожденному, но необходимо найти пояснение этиологии этого заболевания. Чтобы, сразу с лечением дефекта, устранить и причину.

Симптоматика

Необходимо помнить, что чем раньше будет поставлен диагноз «врожденные пороки сердца», тем быстрее специалисты смогут предоставить помощь. Клиника разнообразна и зависима от того, какой вид заболевания имеет новорожденная или новорожденный.  Поэтому нужно сразу определять симптомы патологии. К ним относят синеватый цвет кожных покровов грудничков (цианоз) сразу после рождения и при крике, холодные конечности ребенка, а также аускультативные шумы.

Дети, которые имеют такое заболевания, очень беспокойные и требуют помощи: они плачут, отказываются от груди мамы или очень быстро чувствуют усталость. Это может проявляться уже через 30 секунд после первого сосания. Состояние характеризуется одышкой, аритмией, увеличением шейных вен. Такие дети плохо увеличивают массу тела, отмечают отставание в психическом развитии. В возрасте, который называется подростковый, существует боль в сердце, наблюдается изменение грудной стенки по типу сердечного горба.

Симптомы при дефекте межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки – это часто встречающийся вид патологии, который характеризуется наличием отверстия в перегородке между правым и левым желудочком. В результате происходит смешивание крови. Одышка прогрессирует, может быть выраженная усталость у годовалого ребенка. Отставания в психическом развитии нет. При внешнем осмотре существует выпячивание в грудной стенке.

При большом дефекте межжелудочковой перегородки наблюдается тахикардия, одышка в покое. Отмечаются признаки гипоксии, которая переходит в хроническую стадию и является причиной специфической симптоматики. При внешнем осмотре это подтверждает симптом «барабанных палочек» на пальцах конечностей.

Дефект межпредсердной перегородки характеризуется наличием отверстия в стенке, разделяющей левое и правое предсердие, функцией которой является возможность предупреждения смешивания артериальной, венозной крови. В норме такое отверстие (Боталлов проток), есть у каждого грудничка, но не у всех это патология.

Это связано с тем, что внутриутробно у плода нет разделения крови, она у него смешанного типа. При рождении уже происходит ее распределение, поэтому Боталлов проток после рождения должен исчезнуть. При его незаращении можно констатировать врожденный порок.

Этот вид патологического состояния может развиваться длительно без симптомов. Это связано со значительно выраженной адаптацией организма. В основном, проявляется к 4 месяцу жизни и первый симптом – это синеватый цвет кожных покровов. Затем проявляется тахикардия, отставание в психическом развитии и недостаточности массы тела.

Симптоматика при двустворчатом аортальном клапане

Является таким же распространенным заболеванием, как и ДМЖП. Встречается у двух процентов людей. В норме аортальный клапан имеет три створки, регулирующие возврат крови. При этом патологическом состоянии нет одной створки, и в результате клапан двустворчатый.

Возможно, что это заболевание длительно не будет проявляться, и взрослый человек может жить десятилетия, даже не зная о такой кардиальной патологии. С возрастом могут возникать симптомы аортальной недостаточности, характеризующиеся одышкой, которая появляется при значительных физических нагрузках, а при прогрессировании – даже в покое. На первых стадиях увеличивается частота сердечных сокращений, появляется выраженная пульсация шейных вен, возможно развитие обмороков. За счет гипертрофии кардиальной мышцы могут проявляться различные кардиальные боли.

Диагностика

Диагностика заболевания – важный период в будущем лечении ребенка. Им занимаются педиатр, кардиолог, неонатолог и кардиохирург. Применяют два вида обследования: физикальное и инструментальное.

Физикальный метод обследования является обязательным и основывается на анамнезе. Необходимо четко выявить наличие случаев наследственных патологий сердечно-сосудистой системы. Также нужно помнить и про внешний осмотр пациента. При наличии пороков этой системы больной может иметь синеватый цвет кожных покровов, отмечают сильную одышку, увеличенное сердцебиение.

При аускультации отмечаются различные систолические шумы в 6 межреберье, которые увеличиваются при физической нагрузке. При открытом артериальном протоке существует возможность выслушать машинообразный шум.

К инструментальным методам исследования относят электрокардиографию, фонокардиографию, ультразвуковое исследование (УЗИ). С помощью электрокардиографии врач может констатировать наличие гипертрофии, изменение оси, нарушение проводящей функции, которая проявляется различными аритмиями. Принцип метода фонокардиографии помогает четко определить шумы, их частоту. Эхокардиография может предоставить стадию изменения гемодинамики. Гистология не берется.

Происходит выделение и других методов исследования, но они не специфические. Это клинический анализ крови, клинический анализ мочи. Также возможны биохимическое исследование мочи и биохимическое исследование крови.

Лечение

Лечением детей должен заниматься педиатр, кардиолог, неонатолог и кардиохирург. Основной метод терапии – оперативное вмешательство (хирургия). Его осуществляют при состояниях, которые угрожают жизни малыша. Существует три метода операций: открытая, закрытая и рентгенохирургическая (эндоваскулярная). Кардиальная хирургия – это самая современная отрасль, но в то же время самая тяжелая.

Закрытые операции – это такие оперативные вмешательства, при которых хирург будет лечить, не затрагивая сам орган. Преимуществом этого метода является то, что он не требует специализированных инструментов, а необходимы только обычные хирургические приспособления. Операция производится при сросшихся стенках между желудочком и предсердием.

Первая стадия операции – проникновения в левое ушко предсердия, но врач должен знать, что там нет тромбов. Все рыхлые сужения порока хирург увеличивает с помощью пальца и приводит их к нормальному диаметру. Это второй период. Только при наличии не рыхлого сращения створок используются специализированные инструменты.

Тактика ведения открытых оперативных вмешательств заключается в ее выполнении с применением наркоза, потому что с его помощью появляется возможность отключить сердечную функцию организма. Это необходимо в связи с тем, что операция проводится со вскрытием полости органа.

Рентгенохирургические операции – это современный метод лечения больных. В этом оперативном вмешательстве применяют катетер. На его конце расположены несколько специальных баллончиков. Их помещают в просвет магистрального сосуда и через них переходят в кардиальную полость, затем при увеличении давления баллончик расширяют и увеличивают суженный просвет до нормального диаметра. Операцию врачи проводят с помощью монитора, на котором есть все действия врачей в полости тела человека.

Также необходимо помнить, что операции по сроку выполнения разделяют на несколько видов: неотложные, экстренные и плановые. Экстренный вид проводится в тех случаях, если у пациента несовместимое с жизнью состояние. Их производят через малое количество времени. Неотложные операции также проводят быстро, но у врачей есть возможность найти время, за которое они могут выяснить анамнез жизни, болезни, произвести все анализы, чтобы определить состояние пациента. Плановое хирургическое лечение проводится в определенную дату с условием, что опасности для жизни малыша нет.

С помощью одного оперативного вмешательства можем наблюдать купирование порока, но в тяжелых случаях, возможно, необходимо будет несколько оперативных вмешательств. Если малыш новорожденный, то врач может отложить лечение до того периода, когда он окрепнет. Если пациент уже в подростковом возрасте, то необходимо помнить про психологическое состояние.

Возможно применение лекарственной терапии. Доктор Комаровский имеет очень много рекомендаций по этому поводу. Этим методом пытаются устранить у новорожденного симптомы одышки, отека легких и аритмии. Поэтому применяют бета-адреноблокаторы, сердечные гликозиды, нитраты, диуретики, блокаторы кальциевых каналов. Каждая группа имеет свое действие и лекарственный эффект для устранения этой патологии.

Бета-адреноблокаторы связываются с соответствующими рецепторами организма, которые расположены в кардиальной полости, их действие способствует снижению частоты сердечных сокращений. Это приводит к уменьшениювозврата крови. Такие свойства имеет «Карведилол».

Диуретики, такие как «Фуросемид», «Спиронолактон», способствуют выделению из организма воды, что снижает сопротивление сосудов и межклеточная жидкость переходит в полость сосуда. За счет этого происходит уменьшение отеков организма.

Купированию приступов аритмий способствуют лекарственные препараты группы блокаторов кальциевых каналов («Дилтиазем»). Они ингибируют соответствующие структурные нарушения, вследствие этого кальций из межклеточной жидкости не переходит в клетки сердечной мышцы. Это плохо влияет на аритмию, способствуя ее устранению.

Нитраты используются для купирования приступов стенокардии, которая развивается вследствие гипоксии. Основным лекарством этой группы является «Нитроглицерин». Лечиться этим препаратом будет большая масса людей. Он влияет на сосуды: расширяет их и, в последствие, снижает возврата крови к сердечному органу. «Нитроглицерин» не имеет осложнений.

Также в лечении этой патологии применяют лекарственные препараты гликозидов: «Дигоксин», «Коргликон». Их свойство заключается в значительном увеличении силы сердечных сокращений, но при этом частота их снижается. Эти препараты не должны назначатьсяс диуретиками. «Дигоксин» — это лучший препарат группы сердечных гликозидов.

Необходимо помнить, что с помощью лекарственных препаратов анатомическое нарушение не исчезнет, но они способствуют увеличению компенсаторных возможностей организма, что является важным. Также нужно следовать рекомендациям и методам профилактики.

Врач в отделении педиатрии должен помнить о врожденной патологии сердечной мышцы. Ведь она является очень распространенной как в нашей стране, так и за ее пределами. Но наиболее тщательно к этому должен подходить неонатолог, который первым проводит осмотр и исследование новорожденного. Чем раньше произвести диагностику этого состояния, тем больше улучшаются прогнозы.

Но бдительными должны быть и будущие мамы. Они должны применять все методы профилактики для предупреждения развития различных болезней. Затем им нужно тщательно наблюдать за состоянием младенца, за его развитием, следовать рекомендациям врача. И если эти два звена – мама и врач, будут в симбиозе, то не нужно переживать о возможных последствиях.

Врожденный порок сердца у новорожденных детей: лечение, причины и симптомы

Нарушение анатомического строения сердца и магистральных сосудов является наиболее частым проявлением пороков развития и составляет около 22% от всех случаев. Кроме того, отмечается рост заболеваемости новорожденных в связи с ухудшением экологической обстановки, увеличением возраста и риска инфекционных заболеваний у матери. Заболевание это очень серьезное, летальность при нем достигает 40% в течение первого месяца жизни.

Причины

Порок сердца у новорожденных может быть вызван различными причинами нарушения органогенеза во внутриутробном периоде. Этот орган закладывается и развивается до десятой недели беременности, при этом четыре из них приходятся на период, когда женщина еще не знает о своем материнстве. Среди факторов, которые могут привести к развитию пороков, наибольшее значение имеют:

• Инфицирование мамы TORCH-инфекциями (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпес), гриппом, энтеровирусом.
• Хронические заболевания женщины. К ним относят сахарный диабет, патологию щитовидной железы, опухоли надпочечников и гипофиза.
• Вредные условия труда, приводящие к контакту с тератогенными веществами или излучением.
• Прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, гормональные и противовирусные таблетки).
• Наследственная предрасположенность. Более половины всех врожденных пороков сердца (ВПС) связано с генетическими трансформациями. При некоторых из них (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки) найден ген, мутация в котором обуславливает развитие патологии.
• Хронические интоксикации матери (курение, употребление алкоголя, наркотиков).

Классификация

Так как количество типов врожденных пороков сердца составляет более 10, то и классификаций существует большое количество. Наиболее простым, но в то же время информативным, является выделение трех разновидностей:

1. ВПС белого типа. При этом происходит сброс крови из артериального кровотока в венозный. Он включает в себя открытый артериальный проток, изолированные дефекты аорты, межпредсердной и межжелудочковой перегородки.
2. ВПС синего типа. Сопровождается стойким цианозом, при этом происходит вено-артериальный сброс крови. К ним относят полную транспозицию магистральных сосудов, триаду и тетраду Фалло, атрезию правого венозного устья, легочной артерии и аорты.
3. ВПС с препятствием на пути кровотока, но без артерио-венозного шунта. В этой группе находятся изменение количества створок в клапанах, коарктация, изменение расположения дуги аорты, эктопия сердца, врожденная гипертрофия, митральный и аортальный стеноз.

Проявления и признаки

Симптомы при пороках сердца у новорожденных могут значительно различаться в зависимости от конкретных структурных аномалий, при этом общим для всех является:

• недостаточное поступление кислорода (гипоксемия) и питательных веществ к тканям и органам;
• застойная сердечная недостаточность.

Снижение концентрации кислорода в артериальной крови проявляется обычно с самого рождения. При этом кожный покров малыша приобретает цианотичный оттенок, а частота дыхательных движений становится гораздо больше нормы. В связи с изменением уровня метаболизма в крови накапливаются токсичные продукты обмена, имеющие кислую реакцию. Развивается ацидоз, декомпенсация которого может привести к смерти младенца.

Кожа малыша становится синюшной, особенно в области носогубного треугольника

В основе этого явления лежит смешение артериальной и венозной крови внутри сердца, в связи с чем, в аорту поступают недостаточно насыщенные кислородом эритроциты. Тот же эффект будет и при сниженном кровотоке по легочному кругу. Сердечные причины цианоза необходимо отличать от респираторных. Для этого проводят различные тесты и исследования.

Застойная сердечная недостаточность проявляется увеличением частоты пульса, одышкой, полнокровием внутренних органов и отеками. В зависимости от выраженности симптомов, выделяют четыре степени этой патологии:

1. при первой степени состояние более-менее стабильное, показатели не превышают 120% от нормы и специфического лечения не требуется;
2. вторая степень характеризуется нарастанием симптомов, могут появляться проблемы с кормлением и дыханием новорожденного;
3. при третьей степени присоединяются неврологические проявления вследствие недостаточного кровоснабжения головного мозга, показатели более чем в 1,5 раза превышают норму;
4. четвертая степень – терминальная, при этом часто отмечается угнетение дыхание и сердечной деятельности.

Врожденные пороки сердца у детей нередко осложняются присоединение инфекционных заболеваний (эндокардит, пневмония), анемией и ишемией миокарда.

Диагностика

Для диагностики врожденных пороков наиболее информативным методом является ЭХО-кардиография. Во время нее можно оценить размеры камер, анатомические особенности строения, сократительную способность миокарда. Дополнительная допплерография позволяет получить данные о направленности потока крови, его турбулентности, степени сброса и выраженности стеноза или недостаточности клапана.

ЭХО-КГ вместе с допплерографией позволяет оценить направленность потоков крови

Порок сердца у детей иногда удается диагностировать еще внутриутробно. Обычно это является возможным при грубых аномалиях развития. В этих случаях, только что родившемуся ребенку могут провести неотложное оперативное лечение и попытаться спасти ему жизнь.

ЭКГ и рентгенография служат вспомогательными методами исследования и используются чаще для диагностики осложнений. В некоторых случаях, при сомнительных результатах УЗИ, прибегают к проведению магнитно-резонансной томографии.

Методы лечения

При пороках сердца у детей единственным методом радикального лечения является хирургическое вмешательство. При помощи медикаментозной терапии можно уменьшить симптомы заболевания. Это может быть использовано в качестве предоперационной подготовки.

Открытые операции

Операция со вскрытием грудной клетки проводится при тяжелых сочетанных пороках, когда предполагается большой объем вмешательства. Всех пациентов, которым показано лечение, можно разделить на четыре группы:

1. Больные, состояние которых позволяет выполнить операцию в плановом порядке, то есть в течение года и более.
2. Дети, которым необходимо провести вмешательство в ближайшие полгода.
3. Пациенты, нуждающиеся в лечение в течение 1-2 недель.
4. Крайне тяжелые случаи, когда требуется немедленная операция (в течение 24-48 часов), в противном случае наступает гибель ребенка.

Операции на открытом сердце должен проводить опытный кардиохирург

К сожалению, существует группа ВПС, при которых возможно выполнение только паллиативного вмешательства, то есть временно улучшающего состояние малыша. К ним относят пороки, при которых отсутствуют некоторые отделы (единственный желудочек, полное отсутствие перегородки, недоразвитие клапанов).

Миниинвазивные вмешательства

Специальный окклюдер, который закрывает дефект в перегородке, модно поставить через прокол в сосуде

Миниинвазивные вмешательства могут выполняться как подготовительный этап к открытой операции. Кроме того, этот метод подходит для коррекции дефектов межпредсердной или межжелудочковой перегородок. При помощи рентгенэндоваскулярного метода лечения можно установить специальный окклюдер, который полностью закроет дефект и предотвратит дальнейшее сообщение между полостями.

При открытом артериальном протоке можно применить технику наложения клипсы на сосуд или его склерозирования при помощи химических веществ. В последнем случае назначают индометацин сразу после рождения. Эффективность этого метода лечения достигает 80-90%.

Выжидательная тактика

Выжидательная тактика приемлема при небольших дефектах в строении. Например, открытый артериальный проток может закрыться самостоятельно в течение первых нескольких месяцев жизни. При этом обязательным условием является отсутствие клинических проявлений и ежемесячный УЗИ-контроль.

Некоторые ВПС, например, двустворчатый аортальный клапан, никак себя не проявляют, поэтому специфического лечения не требуют. Ребенок, который родился с пороком сердца такого типа, может вести совершенно нормальную жизнь и даже заниматься спортом.

Нарушение внутриутробного развития довольно часто проявляется врожденными пороками сердца. Они могут быть несовместимыми с жизнью, но в большинстве случаев возможно выполнение оперативной коррекции анатомических аномалий. Современные диагностические возможности, как правило, позволяют определить грубые нарушения структуры еще в период вынашивания. Поэтому, в случае необходимости, ребенка могут прооперировать в первые часы после рождения.

Также вы можете почитать чем опасна синусовая аритмия при беременности.

Порок сердца у новорожденных»: диагностика и способы лечения

За последние десятилетия в мире значительно ухудшилась статистика по детским заболеваниям. Особенно настораживает тенденция к росту заболеваемости среди детей грудного возраста, в том числе серьезными недугами, трудно поддающимися лечению.

К разряду наиболее тяжелых заболеваний относится врожденный порок сердца у новорожденных младенцев.

Ежегодно в РФ делают первый вздох более 25 тысяч малышей с такой патологией главного органа.

Достижения современной науки позволяют определять патологию строения внутренних органов плода задолго до родов, либо в первые дни после рождения малыша. К сожалению, у некоторых новорожденных в силу различных причин заболевание не диагностируется.

Для того, чтобы своевременно «разглядеть» в младенце опасный недуг, взрослым членам семьи нужно максимально внимательно относиться к ребенку. По каким признакам можно распознать врожденный дефект крохотного сердечка, какие виды заболевания встречаются, как диагностируется грозный недуг, в чем заключается лечение – об этом расскажет статья.

Какие факторы служат источником болезни

Порок сердца существует в двух ипостасях: врожденный или приобретенный. Порок сердца у новорожденного ребенка является врожденным, так как «приобрести» болезнь он просто не успевает в силу слишком «юного» возраста.

Откуда и каким образом появляется разрушающая патология в маленьком организме?

Причиной подобной аномалии медицинские светила называют как внешние, так и внутренние факторы. Это могут быть заболевания матери инфекционного (краснуха, герпес, грипп, токсоплазмоз) или хронического (опухолевые процессы гипофиза, нарушения в эндокринной системе, сахарный диабет) происхождения, а также наследственность, вредные условия на рабочем месте будущей мамочки.

Спусковым крючком порока сердца у ребенка может стать неудачный опыт предыдущих беременностей женщины: тяжелые/преждевременные роды, рождение мертвых младенцев, и все сопутствующие негативные переживания по этому поводу.

К этому перечню медики уверенно добавляют аборты, перенесенные будущей мамочкой, прием «тяжелых» антибиотиков и гормональных препаратов и ее асоциальные привычки (табакокурение, алкоголь, наркотики).

Из всего сказанного видно, что есть причины труднопреодолимые, но есть и такие, исключить которые может сама будущая мать — нужно только заранее позаботиться о своем здоровье и вести здоровый образ жизни.

Как проявляется заболевание: характерные особенности

Первые признаки грозного недуга обнаруживаются у младенца в роддоме, Мамочка может сама увидеть, что:

• грудничок трудно питается, прерывает кормление – сосание отнимает много сил. Возле верхней губы проступает испарина, ребенок устает, часто срыгивает, плачет без видимого повода;
• ручки, ножки, кожа возле носа и губ имеют синеватый цвет;
• при пороке ребенок плохо прибавляет в весе, появляется отечность, явственно заметна дыхательная недостаточность;
• сердечная мышца сокращается в высоком темпе – до 150 ударов/мин.;
• новорожденные могут внезапно потерять сознание.

Если приведенные симптомы имеют место – необходимо как можно быстрее обратиться к врачу. При наличии врожденного дефекта педиатр при прослушивании обнаружит шумы в маленьком сердечке, определит, в каком лечении нуждается маленький пациент и назначит ЭКГ с последующим посещением кардиолога.

Фазы развития заболевания

Развитие и течение врожденного порока проходит 3 фазы. Вначале (первая, адаптационная стадия) организм адаптируется к нарушению кровоснабжения, наблюдается компенсация к данному процессу. Если кровообращение нарушено в более серьезной форме – новорожденный испытывает гиперфункцию сердечной мышцы с последующей декомпенсацией.

Вторая стадия (компенсационная) приносит некоторые улучшения: новорожденные лучше выглядят, улучшается моторика, общее состояние. Фаза характеризуется синдромом капиллярно-трофической недостаточности.

В третьей, терминальной фазе, происходит развитие произошедших ранее изменений не только в структуре сердца. Меняется состояние головного мозга, поджелудочной железы, селезенки, печени, надпочечников, предстательной железы. В этом состоянии резервы миокарда исчерпываются, что делает возможным формирование хронической сердечной недостаточности.

Классификация различных видов патологии

Пороки сердца у новорожденных наблюдаются в нескольких разновидностях. Глобально они классифицируются по «цветному» признаку (белые и синие пороки), а также имеют особый класс – врожденный порок сердца (ВПС) с имеющимся препятствием на пути кровотока.

Что такое — «синий» и «белый» типы пороков?

При «белой» разновидности кожный покров грудничка выглядит непривычно бледным.

Причина — аномалии межпредсердечной и межжелудочковой перегородок, и некоторых других видах «белого» порока.

Порок сердца у детей «синего» вида наблюдается при атрезии, когда правый желудочек и предсердие лишены сообщения.

Среди «синих» пороков популярна тетрада Фалло (стеноз легочной артерии + дефект межжелудочковой перегородки + правостороннее смещение аорты). Результат — кровь в легочную артерию поступает в количестве, недостаточном для нормального функционирования.

В некоторых случаях ВПС, у новорожденных существует препятствие кровотоку (артерио-венозный шунт отсутствует). Подобное характерно для эктопии сердца, при митральном/аортальном стенозе или врожденных патологиях с изменением количества створок в клапанах.

Как лечат грудничков с врожденным пороком

Поставленный новорожденным детям диагноз такого рода почти всегда предполагает хирургический метод лечения. В особо тяжелых случаях порок сердца у ослабленных новорожденных требует незамедлительного хирургического вмешательства.

Еще несколько лет назад этот диагноз практически обрекал младенцев с врожденными патологиями на две тяжелейшие операции на открытом сердце. В перспективе грудничка ожидали либо длительное лечение и серьезная инвалидность, либо ранее трагическое завершение жизни.

Лишь в последнее время благодаря самым современным достижениям педиатрии стало возможным в особо тяжелых случаях проведение одной операции на сердце с вскрытием грудной клетки новорожденному в первые часы жизни. Этот способ помог обрести здоровье многим детям, появившимся на свет с пороком сердечной системы.

О вариантах лечения — подробнее

Лечение назначается в зависимости от степени тяжести заболевания и фазы его развития.

В случае рождения ребенка с сильно ослабленным организмом его единственный шанс на спасение – неотложная операция. Дело в том, что при рождении все органы маленького человека пытаются приспособиться к новым условиям существования – сосуды, сердце максимально напряжены, легочная система начинает работу с первым вздохом крохи.

Часто операцию проводят в стадии компенсации, когда организм делает работу самостоятельно, за счет собственных резервов.

Есть отдельные случаи, когда проведение операций при врожденных пороках не имеет смысла. Организм находится в данном случае в стадии декомпенсации, когда сердце и легкие перестают справляться с нагрузкой. Подобное состояние ведет к развитию сердечной недостаточности. Лечится это трудно и долго, и не всегда успешно, однако делать операцию специалисты не рекомендуют.

В некоторых случаях лечить грудничка возможно особенным, паллиативным методом, когда достигается только непродолжительное улучшение здоровья. Это относится к обладателям врожденного порока с одним желудочком, при недоразвитии сердечных клапанов, либо при полном отсутствии перегородок.

Подготовительным этапом к операции на открытом сердце служит миниинвазивное вмешательство. Суть метода: устанавливается специальный окклюдер – медицинская «заплатка», с помощью которой сердцу закрывают имеющийся дефект.

При обнаружении патологии малых размеров операцию не делают, применяя выжидательную тактику. Нередки диагнозы ВПС, при которых болезнь ведет незаметное существование — например, двустворчатый аортальный клапан. Такого рода вид сердечной патологии не требует особого лечения.

В данном случае делать операцию нет необходимости, малыши лечатся другими показанными методами.

Профилактические меры: что рекомендуют медики

Уменьшить риск формирования патологии органа помогут постановка будущей мамочки на учет в клинике в самые ранние сроки наступления беременности, также – физиологическое прохождение всего срока ожидания рождения малыша. Особенно необходим контроль за состоянием беременной женщины, если среди ее родственников есть люди с врожденной сердечной аномалией.

К перечисленным мерам можно добавить несколько общеизвестных советов: категорический отказ от вредных привычек, ведение здорового образа жизни, соблюдение режима работы и отдыха, своевременное лечение хронических болезней.

При всей серьезности развития данной патологии, нужно помнить, что врожденные пороки сердца – не приговор. Успешное лечение возможно, необходимо только вовремя обнаружить недуг и выполнять все рекомендации специалистов.

Загрузка…