Врожденный порок сердца: причины, симптомы, лечение

Дефект или анатомические аномалии сердца и сосудистой системы, которые возникают преимущественно во время внутриутробного развития или же при рождении ребёнка, носят название врождённый порок сердца или ВПС. Название врождённый порок сердца является диагнозом, который диагностируют доктора практически у 1,7% новорождённых.

Само заболевание представляет собой аномалии развития сердца и структуры его сосудов. Опасность заболевания заключается в том, что практически в 90% случаев новорождённые не доживают до одного месяца. Статистика также показывает, что в 5% случаях дети с ВПС умирают в возрасте до 15 лет. Врождённые пороки сердца имеют множество видов аномалий сердца, которые приводят к изменениям внутрисердечной и системной гемодинамике.

При развитии ВПС наблюдаются нарушения кровотока большого и малого кругов, а также кровообращения в миокарде. Заболевание занимает одно из лидирующих позиций, встречающихся у детей. В силу того, что ВПС носит опасный и смертельный характер для детей, стоит разобрать заболевание более подробно и узнать все важные моменты, о чём и расскажет этот материал.

Виды ВПС

Такое заболевание, как ВПС, встречается преимущественно у новорождённых и детей, но и не исключается развитие врождённого порока сердца и у взрослых. Если ребёнок, преодолел возрастной барьер в 15 лет с данным видом заболевания, то — это не говорит о том, что смертельная опасность минула. Человек, будучи в возрасте с наличием недуга ВПС, в любую минуту может умереть, что напрямую зависит от типа и характера этого недуга. Рассмотрим, какие виды врождённого сердечного порока известны и встречаются чаще всего.

В медицине известны около ста видов различных пороков сердечной мышцы. Конечно же, рассматривать все виды мы не будем, а выделим только основные из них. ВПС подразделяют на два вида: синие и белые. Это подразделение основано, в первую очередь, на интенсивности изменения окраса кожных покровов.

«Белый» вид ВПС, в свою очередь, подразделяется на 4 группы, которые называются:

1. Обогащённый малый круг кровообращения. Причиной формирования которого являются: артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки.
2. Обеднённый малый круг. При этом наблюдаются признаки изолированного стеноза.
3. Обеднённый большой круг. (Аортальный стеноз, коарктация аорты).
4. Без наличия изменений гемодинамики: сердечные диспозиции и дистопии.

«Синий» вид врождённого порока сердца включает в себя 2 группы:

1. С обогащением малого круга кровообращения, которому характерна полная транспозиция магистральных сосудов.
2. Преимущественно обеднённый малый круг. (Аномалии Эбштейна).

Дефект межжелудочковой перегородки — это вид врождённого порока сердца, диагностирующийся у новорождённых в достаточно частых случаях. Характеризуется дефект межжелудочковой перегородки тем, что происходит смешивание обогащённой крови с необогащенной. При этом виде заболевания в сердце появляется отверстие, которое и представляет собой дефект. Это отверстие формируется на границе между правым и левым желудочками. Через отверстие происходит перемещение обогащённой крови из левого желудочка в правый, где и осуществляется её смешивание с необогащенной.

Если дефект имеет незначительный размер, то, у ребёнка признаки заболевания могут не проявляться. В случае значительного размера отверстия наблюдается активное смешивание крови, что проявляется в виде посинения кожных покровов на губах и пальцах.

Дефект межжелудочковой перегородки поддаётся лечению, поэтому в частых случаях удаётся спасти ребёнка. Если отверстие между желудочками имеют незначительные размеры, то, с течением времени оно может самостоятельно зарасти. При повышенном размере отверстия потребуется хирургическое вмешательство. Но все же стоит заметить, если этот вид заболевания никак не проявляется, то, какое-либо воздействие или вмешательство осуществлять не рекомендуется.

Двустворчатый аортальный клапан — вид ВПС, который также диагностируется у детей, но преимущественно в старшем возрасте. Заболевание характеризуется тем, что в клапане аорты образуется не три створки, как должно быть по анатомии, а только две, откуда и название вида заболевания — двустворчатый аортальный клапан. Посредством трехстворчатого клапана обеспечивается нормальный приток крови к сердцу. Формируется двустворчатый аортальный клапан преимущественно ещё во время нахождения плода в утробе матери на восьмой неделе беременности. Именно в это время происходит формирование сердечной мышцы, и если беременная мать в этот период будет нагружать себя физически или морально, то — это может повлиять на формирование врождённого порока сердца.

Двустворчатый аортальный клапан также поддаётся лечению, но хирургическое вмешательство осуществляется только в случае появления симптомов недуга или же если сердце испытывает сильные нагрузки.

Дефект межпредсердной перегородки — представляет собой отверстие, располагающееся между правым и левым предсердием. Возникает этот вид недуга у детей в довольно редких случаях, но его наличие приводит к беспокойству родителей. На самом деле, если отверстие незначительного размера, то оно может зарасти самостоятельно в течение неопределённого времени. Если же отверстие значительных размеров, тогда исправить ситуацию можно лишь путём хирургического вмешательства. Если этого не сделать, то этот вид ВПС приведёт к развитию сердечной недостаточности.

Причины

Причины возникновения этого вида заболевания следующие:

• различные нарушения хромосом;
• мутации генов;
• употребление алкогольных, табачных и наркотических препаратов родителями ребёнка;
• диагностирование у беременной женщины таких заболеваний, как краснуха и гепатит;
• наследственный фактор;
• от приёма лекарственных препаратов.

Как видно, причины, вызывающие дефекты и аномалии сердечной мышцы и сосудов, достаточно значимые, поэтому важно узнать о них более подробную информацию.

При нарушениях хромосом, образовываются мутации в различных видах. При формировании аберрации хромосом значительных размеров происходит отмирание сердечной мышцы, что влечёт за собой смерть человека. При незначительных аберрациях хромосом, которые совместимы с жизнью, наблюдается развитие различных видов врождённых недомоганий. При формировании третьей хромосомы в наборе, происходит образование дефектов между створками клапанов предсердий и желудочков.

Причины недуга, которые вызваны мутацией генов

, влекут за собой развитие не только ВПС, но и иных аномалий различных органов. Преимущественно страдают лёгкие, сердечно-сосудистая, пищеварения и нервная система.

Влияние алкоголя сказывается отрицательно на организм человека. Если родители употребляют алкоголь в значительной степени, то развитие ВПС — это ещё не предел. У ребёнка помимо этого не исключается наличие иных видов отклонений и расстройств. Под влиянием алкоголя зачастую развивается ДМЖП или дефект межжелудочковой перегородки, патология межпредсердной перегородки и открытый артериальный проток.

Этиловый спирт занимает первое место среди опасных препаратов, которые употребляет человек. Именно по причинам употребления и содержания этилового спирта в организме человека наблюдается развитие врождённого порока сердца. Женщины, которые имеют склонность к алкогольным напиткам, почти в 40% случаях рожают деток с наличием синдромов врождённых пороков сердца. Особенно опасно употребление этилового спирта в первые три месяца беременности, так как это приведёт не только к аномалии сердца, но и прочим серьёзным видам заболеваний и отклонений у ребёнка.

Употребление родителями алкоголя отрицательно сказывается на ребёнке

Если в период беременности женщина переболела краснухой или гепатитом, то этот фактор может отразиться не только на сердце, но и вызвать ряд иных видов патологий. Очень часто, практически в 2,4% случаях, причиной врождённого порока у детей является краснуха у беременной женщины.

Генетическая предрасположенность также является существенной причиной, по которой наблюдается заболевание ВПС у детей, если их родители тоже имеют этот вид недуга.

Причинами формирования ВПС могут быть и различные факторы следующего характера:

• рентгеновское излучение;
• действие радиации;
• употребление лекарственных препаратов;
• различные виды вирусных и инфекционных болезней.

Причём зачастую ВПС развивается у ребёнка, если все вышеуказанные факторы действуют на женщину в период беременности.

Не стоит также исключать и причины развития аномалии сердца у детей, если женщины попадают в следующую группу риска:

• возраст;
• отклонения эндокринной системы;
• токсикозы на первых трёх месяцах беременности;
• если в истории женщины имеются мертворождённые дети или с пороками.

Таким образом, как видно причин для возникновения диагноза у новорождённого достаточно, и предотвратить, или обезопасить себя от всех практически невозможно. Но если вы знаете, что какой-либо вид заболевания у вас имеется, то перед зачатием ребёнка рекомендуется сообщить об этом врачу для рассмотрения возможности излечения недуга. О том, как определить, что у ребёнка имеются признаки ВПС, рассмотрим далее.

Симптоматика

Клиническая картина заболевания «врождённый порок сердца» обуславливается особенностями строения самого порока, наличием осложнений и восстановлениями. Итак, рассмотрим основные симптомы заболевания, а также клиническую картину развития недуга у новорождённых.

Одышка свидетельствует о наличии признаков ВПС

Итак, симптомы, свидетельствующие о наличие признаков ВПС у детей и взрослых, начинаются с одышки, возникающей на фоне выполнения незначительных видов нагрузки. При этом можно наблюдать усиление сердцебиения, проявление общей слабости и побледнение цвета кожи особенно в области головы и на лице. В зависимости от осложнения порока могут наблюдаться болевые ощущения в области сердца и грудной клетки, также — эти боли приводят человека к состоянию обмороков и повышенной отёчности конечностей.

Выделяют три фазы проявления симптомов заболевания, которые далее рассмотрим.

1. Первая фаза характеризуется как адаптационная. Для неё характерна адаптация организма к нарушениям кровотока и работы сердца. В период адаптации или приспособления организма к нарушениям симптомы недуга проявляются крайне редко и в слабовыраженной форме. Но это наблюдается до момента наступления нарушения гемодинамики. При её нарушении наблюдается учащение развития сердечной декомпенсации. Очень опасный момент, так как человек в этот период может умереть. Если же смертность не наступает и эта фаза проходит, то по истечении 2–3 лет наблюдается улучшение здоровья.
2. Для второй фазы характерно улучшение состояния больного, что вызвано в результате сердечной компенсации или стабилизации работы сердца. Но вторая фаза длится относительно недолго, а уже вслед за ней наблюдается появление симптомов характерных для третьей фазы.
3. Во время наступления третьей фазы (терминальной) организм испытывает сильные нагрузки. В этот период начинают развиваться дистрофические и дегенеративные отклонения сердечной мышцы и иных органов. В итоге симптомы все учащаются и обостряются, что приводит к летальному исходу.

Наиболее выраженные симптомы ВПС являются:

• сердечная недостаточность;
• шумы в сердце, которые слышны даже без эндоскопа;
• цианоз.

Цианоз

Наличие шумов в сердце, имеющие признаки систолического характера, наблюдаются при любом виде этого недуга. В редких случаях шумы могут проявляться периодически или вовсе отсутствовать. Очень чётко прослушиваются шумы в сердце, если при этом человек выполнил незначительную физическую нагрузку.

Проявление цианоза наблюдается в редких случаях и только при стенозе лёгочной артерии. Цианоз может быть как постоянным, так и возникать на фоне криков, плача и иных видов физической и нервной активности организма. Цианоз проявляется в виде посинения фаланг пальцев и губ, а также побледнением цвета кожи на лице.

При формировании сердечной недостаточности у больного отслеживаются признаки побледнения, похолодания конечностей и кончика носа. Таким образом, обнаружить наличие ВПС у человека можно исключительно по изменению цвета кожного покрова и болевым ощущениям в сердце.

Симптомы при дефекте межжелудочковой перегородки

Симптомы ВПС характерные для дефекта межжелудочковой перегородки проявляются уже в первый день после появления на свет малыша. Основная картина симптомов состоит из следующих признаков:

• появление одышки;
• плохой аппетит или его отсутствие;
• слабое развитие;
• синюшность кожи;
• отёчность ног, стоп и живота;
• учащение сердцебиения;
• шумы в сердце.

Первые признаки наличия недуга могут быть обнаружены во время обследования сердца. Доктор при этом прослеживает наличие шумов в сердце, которые впоследствии изучает посредством проведения УЗИ. Заключение УЗИ даст точную картину о том, что может вызывать появление шумов. Но зачастую дети с дефектом межжелудочковой перегородки при незначительном размере дефекта практически не ощущают дискомфорта и живут с этим. Зачастую незначительные дефекты заживают к одному или 10 годам.

Дефект межжелудочковой перегородки

Таким образом, если родители отслеживают у ребёнка следующие симптомы:

• быстрое утомление;
• слабость, усталость и малоподвижность;
• одышка;
• синюшность конечностей;
• нет прибавления веса.

В таком случае необходимо обратиться к врачу для диагностирования заболевания и консультации по поводу процедур лечения.

Иногда дефект межжелудочковой перегородки может вызвать осложнение, которому характерно возникновение лёгочной гипертензии. Так, наблюдается формирование необратимых процессов в лёгких. Осложнения при дефекте межжелудочковой перегородки наблюдаются крайне редко. Помимо этого дефект межжелудочковой перегородки может стать причиной и следующих осложнений:

Симптомы при двустворчатом аортальном клапане

Двустворчатый аортальный клапан имеет признаки проявления, но стоит заметить, что этот вид редко распознаётся у детей. На протяжении долгих лет двустворчатый аортальный клапан может существовать совершенно бессимптомно. Но уже с взрослением ребёнка все чаще возникают беспокоящие признаки и характерные симптомы заболевания. Итак, симптомы, свидетельствующие о ВПС двустворчатом аортальном клапане, имеют следующие характерные признаки:

1. Пульсационные боли в голове.
2. Головокружение, вплоть переходящее до обмороков.
3. Ухудшение зрения. Если усугубляется кровоснабжение сердца, спровоцированное на фоне ВПС двустворчатого аортального клапана, то происходят нарушения или сбои в работе большинства органов и систем.
4. Появление одышки.
5. Болевые ощущения в области сердца.
6. Тахикардия, представляющая собой учащение сердцебиения.
7. Повышенное артериальное давление, вызванное на фоне сильных сердечных толчков.

Ещё один характерный симптом для ВПС двустворчатого аортального клапана заключается в нарушении циркуляции крови в организме. Таким образом, кровь первоначально поступает в аорту, а уже после и в желудочек, что является неправильным. Именно за счёт неправильного кровотока и наблюдаются вышеперечисленные симптомы.

Двустворчатый аортальный клапан

Таким образом, двустворчатый аортальный клапан проявляется преимущественно в возрасте 10 лет, а в более раннем возрасте указанная выше симптоматика практически не прослеживается.

Стоит также заметить, что на фоне только симптомов очень сложно ставить диагноз, поэтому особое внимание стоит уделить диагностике заболевания.

Диагностика

Диагностика заболевания включает в себя следующие виды медицинских мероприятий:

1. Эхокардиография, которая выполняется фетально. С её помощью осуществляется диагностирование признаков врождённого порока сердца ещё в период беременности.
2. Фонокардиография. Фиксирование шумов для последующей их оценки.
3. Проведение УЗИ сердца после рождения ребёнка.
4. Электрокардиография.
5. Рентген грудной клетки. Посредством рентгена представляется возможность оценивания размеров, контуров и месторасположения сердца.
6. Пульсоксиметрия. Обследование, посредством которого предоставляется возможность к получению информации о содержании кислорода и его недостатка в периферийных тканях.
7. Томография. Используется в случае редкого вида врождённого порока.
8. Анализ крови: общий и биохимический. Благодаря анализу предоставляется возможность оценивания степени насыщения крови.

Стоит заметить, что не все вышеуказанные диагностические мероприятия проводятся для одного случая заболевания. Врач сам решает, какие анализы ему необходимы для постановки точного диагноза.

Лечение

В зависимости от клинической картины заболевания назначается соответствующее лечение. Таким образом, лечение будет осуществляться в зависимости от тяжести и сложности клинической картины недуга. Если у человека с пороком наблюдается картина полной компенсации, то в таком случае он будет жить как здоровый человек. Зачастую такие люди даже и не имеют представления о том, что у них имеется аномальное отклонение сердца. Но чтобы не спровоцировать нарушение состояния компенсации таким людям необходимо соблюдать некоторые рекомендации и следить за своим здоровьем.

Для этого необходимо ограничиться от занятий тяжёлыми видами физических упражнений. Если умственная работа негативно влияет на здоровье больного, то от неё следует отказаться и сменить на более приемлемую.

Больному даже с незначительными признаками порока сердца категорически противопоказаны любые физические нагрузки, которые могут негативно повлиять на состояние пациента. Также важно соблюдать сон, продолжительность которого должна быть не менее 8 часов в день.

Больному с пороком сердца противопоказаны физические нагрузки

Важно также следить за своим питание. Не разрешается питаться жирной, копчёной и жареной пищей постоянно, так как тяжёлые блюда отражаются на работе сердца. Также питание должно быть 3-х разовым, чтобы снизить опять-таки нагрузку на сердце. Стоит отказаться от соли и не рекомендуется употреблять сахар. Питаться необходимо преимущественно варёной пищей, так как она лучше всего переваривается организмом.

Касаемо того, как лечить врождённые пороки сердца у детей, здесь стоит заметить, что имеется такой вид, как медикаментозное лечение. Медикаментозное лечение включает в себя следующие действия: увеличение сократительной функции сердца, удаление излишнего количества жидкости, урегулирование водно-солевого обмена, а также улучшение обменных процессов в миокарде.

Если во время диагностики было выявлено, что сердце не справляется с простыми нагрузками, то следует прибегнуть к такому способу лечения, как хирургическое вмешательство, посредством которого устраняются дефекты опытными хирургами.

Примерно 30% новорождённых детей нуждаются в срочном лечении посредством операции. Для возможности определения места формирования дефекта в организм ребёнка устанавливается катетер.

Небезызвестно и лечение ВПС посредством способа глубокой гипотермии. При этом подразумевается использование сильного холода. Если у новорождённого сердце имеет размер с грецкий орех, то такой операции не избежать. Используя холод во время операции, хирург осуществляет устранение недуга при полном расслаблении сердечной мышцы.

В настоящее время известно довольно много способов, с помощью которых осуществляется лечение ВПС. Так, например, способ под названием комиссуротомия, посредством которого осуществляется рассечение сросшихся клапанов. После удаления клапана устанавливается протез, в результате чего человек живёт с ним всю жизнь.

Операции на сердце — это довольно серьёзный и ответственный вид мероприятия, за итог которого отвечает хирург. Успех операции зависит от опыта хирурга, поэтому практически во всех случаях такие мероприятия заканчиваются успешно. После операции человек абсолютно нормально себя чувствует и может вести здоровый образ жизни, но исключив из неё тяжёлый труд и физические нагрузки.

что это такое, симптомы врожденных и приобретенных ПС

Заболевания кардиологического профиля занимают обширную рубрику в классификаторе МКБ-10.

Согласно статистическим оценкам, именно подобные расстройства чаще всего становятся причиной смерти людей по всему миру. Даже онкологические процессы существенно отстают по частоте и летальности.

Порок сердца — это обобщенное наименование того или иного анатомического дефекта кардиальных структур или окружающих крупных сосудов, при которых развивается дисфункция со стороны кровообращения в той или иной мере.

Подобные отклонения представлены значительным количеством патологий разной тяжести.

Согласно классификации пороки подразделяют на врожденные (встречаются примерно в 40% описанных ситуаций) и приобретенные (с которыми человек сталкивается уже в процессе своего биологического существования, на их долю приходятся оставшиеся 60% случаев).

Клиническая картина разнится существенно, но методы диагностики всегда примерно одни и те же.

Парадоксально, но выявить порок порой не так трудно, а вот терапия — задача куда более нетривиальная, требующая высокого профессионализма докторов.

Основная методика лечения — операция по восстановлению нормальной анатомической структуры сердца.

Прогнозы зависят от локализации поражения, скорости прогрессирования, степени функциональных нарушений. Однозначно сказать что-либо нельзя, нужно учитывать конкретный случай.

Врожденные пороки сердца (ВПС)

Как и следует из наименования, с ними пациент встречается уже при появлении на свет.

Согласно статистическим оценкам, именно эта группа патологий обычно наиболее тяжелая.

Нередки летальные исходы у у новорожденных без качественного хирургического лечения.

Причины разнообразны, в основном речь идет о спонтанных нарушениях внутриутробного развития или генетических мутациях.

Стеноз аорты

Представляет собой сужение крупнейшего сосуда человеческого организма на уровне выхода его из самого сердца, в области клапана.

Аортальный стеноз как ВПС встречается довольно часто и в течение нескольких лет после появления на свет может оставаться незамеченным, не проявлять себя вплоть до декомпенсации, то есть момента, когда тело уже не сможет своими силами адаптироваться к нарушению.

Наиболее ярко патологический процесс обнаруживается к 3-5 годам или уже в подростковом возрасте, если не начались осложнения.

Клиническая картина включает в себя такие признаки:

• Слабость, сонливость, невозможность делать привычную работу (в быту, по учебе).
• Астенические явления, если говорить одним словом. У детей младшего возраста сопровождается вялостью.

Также пациенты ведут себя неестественно тихо, не капризничают и не плачут, слабо реагируют на окружающие раздражители.

• Головная боль. Средней интенсивности. Локализуется в области лба, затылка. Сопровождает человека приступами. Продолжительность таких эпизодов от 15 минут до нескольких часов.
• Бледность дермальных слоев, слизистых оболочек, ногтевых пластин.
• Головокружение. Вертиго. Невозможно нормально ориентироваться в пространстве.

Длительно существующий аортальный стеноз при условии выраженной клиники создает проблемы для развития ребенка.

Он может начать ходить позже или с большими трудностями. Причина именно в раскоординации на фоне недостаточного питания головного мозга, экстрапирамидной системы (мозжечка).

• Одышка. При физической активности. Определить тот порог, когда норма переходит в патологию довольно трудно.

Очевидным симптом становится только на развитых стадиях болезни, когда толерантность к нагрузкам настолько мала, что ребенок начинает задыхаться при ходьбе, а то и в полном покое.

• Боли в грудной клетке. Минимально выраженные. Давящие, жгучие.
• Удушье. Приступы сердечной астмы с непродуктивным кашлем.
• Нечастые эпизоды потери сознания.

На фоне столь неспецифичной клинической картины сложно обнаружить стеноз. Однако диагностика все ставит на свои места.

Коарктация аорты

ВПС этого вида похож на описанный ранее стеноз, ключевое отличие заключается в сегментарном сужении просвета сосуда. Не важно, на каком участке.

Встречается несколько реже предыдущего описанного состояния. На долю расстройства приходится всего 8% от общего числа патологических процессов.

Крайне редко это состояние встречается изолированно. Намного чаще имеет место целая система пороков, на долю сочетанных отклонений приходится порядка 70% ситуаций.

Клиническая картина представлена примерно теми же признаками. Как и при стенозе аорты.

Но есть несколько дополнительных проявлений:

• Выраженная зябкость. Ребенок постоянно мерзнет, независимо от погоды и температуры воздуха.
• Аритмии. Не обязательно тахикардия. Возможна и наиболее часто встречается экстрасистолия. Дополнительные сокращения между ровными ударами.
• Приступы сердечной астмы. Сопровождаются одышкой, кашлем. На поздних этапах патологического процесса еще и кровохарканием.

Возможно развитие миоклонических судорог. Подергивания конечностей в результате спонтанного непроизвольного сокращения мышц. По типу похож на нервный тик.

Подробнее о коарктации аорты читайте в этой статье.

Дефект межжелудочковой перегородки

Встречается в практике детских кардиологов едва ли не наиболее часто.

Согласно профильным оценкам, распространенность указанного патологического процесса среди прочих разновидностей пороков составляет от 25 до 45%, возможны незначительные колебания количественного показателя.

Считается крайне опасным нарушением. Стремительно приводит к становлению выраженной сердечной недостаточности, примерно к 3 месяцу или даже раньше.

Внимание:

Без оперативного лечения шансов на выживание практически нет.

Клиническая картина разворачивается стремительно, часть симптомов порока есть уже после рождения:

• Повышенная потливость. В состоянии полного покоя на фоне нормальной температуры воздуха и влажности.
• Одышка. Внешне проявляется необходимостью прерывать кормление, давать ребенка время восстановиться.
• Грудной горб.
• Слабость, астенические явления. Пациент вялый, плохо реагирует на окружающие раздражители, мало плачет, много спит, что нетипично для детей подобного возраста.
• Тахикардия. Увеличение частоты сердечных сокращений. Чего быть не должно и однозначно в системе с прочими признаками указывает на падение сократительной способности миокарда и активизацию компенсаторного механизма.
• Посинение кожи, кончиков пальцев и слизистых оболочек.

Этот врожденный порок сердца уносит жизни примерно 15% пациентов в первый же год существования, без лечения эта цифра еще выше.

Дефект межпредсердной перегородки

В отличие от поражения створки между желудочками, данный патологический процесс наоборот ведет себя тихо и незаметно.

Обнаруживается случайно в ходе профилактической оценки состояния кардиальных структур. Наиболее распространен у женщин.

Симптоматика чаще всего дает знать о себе в возрасте около 20 лет. Известно много случаев летентного, скрытого течения до 35-40 лет.

Зависит от индивидуальных особенностей организма, адаптивности, потенциала компенсаторных механизмов.

Основная клиника связана с застоем крови в малом круге, легочном.

Среди конкретных проявлений:

• Сильная одышка на фоне даже минимальной физической активности. Неспецифичный момент, который возможен и при прочих расстройствах. По мере прогрессирования признак обнаруживается в полном покое и не позволяет нормально жить.
• Головокружение. В результате малого обеспечения церебральных структур кровью с питательными соединениями и кислородом.
• Тошнота, слабость.
• Кашель. Непродуктивный. Затем в ходе дальнейшего развития застойных процессов с кровью. Нужно отграничить порок сердца от рака легких, прочих вариантов, в том числе туберкулеза.
• Обморочные состояния. Разной частоты.
• Бледность кожи, слизистых оболочек, ногтевых пластин.
• Быстрая утомляемость, слабость, сонливость. Невозможность выполнять привычные действия по работе, в быту.

ДМПП как порок сердца у новорожденного встречается, примерно, в 10% ситуаций от общего количества анатомических дефектов.

Подробнее о заболевании и методах его лечения читайте здесь.

Тетрада Фалло

Не один, а целая система пороков, как и следует из названия. Представляет собой сравнительно частую разновидность патологического процесса.

Определяется как единое состояние, потому как встречается в совокупности. Суть заключается в нарушении анатомического строения перегородок сердца и аорты.

Проявляет себя вариативно. Возможно как агрессивное стремительное течение заболевания, так и сравнительно вялое движение вперед.

В любом случае, без срочного хирургического лечения шансы на выживание минимальны.

Среди конкретных симптомов:

• Цианоз. Посинение кожных покровов, слизистых оболочек, ногтевых пластин. Наиболее типичный клинический признак названного патологического процесса.
• Одышка даже после минимальной физической активности, а затем в покое.
• Слабость, сонливость.
• Болезненные судороги.
• Обморочные, синкопальные состояния (потеря сознания разной длительности).
• Возможна внезапная остановка дыхания или сердечной деятельности и смерть.

Вероятность такого исхода определяется в 0.8-3%, что довольно много. Часто тетрада Фалло включена в состав врожденных синдромов, генетических, хромосомных заболеваний.

Открытый артериальный проток

Сравнительно вялое расстройство. Встречается, согласно статистическим оценкам, в 12-15% ситуаций.

В детские годы практически не дает о себе знать, возможен плохой набор веса, замедленное физическое развитие, слабость и сонливость. И то не всегда.

Сопровождается незаращением особой структуры, которая у детей во внутриутробный период соединяет аорту и легочную артерию, обеспечивая прямое кровообращение (малый круг пока не задействован, человек не дышит самостоятельно).

Восстановление анатомической целостности должно происходить в первые же дни жизни. Но не всегда такое случается.

Порок дает знать о себе к 20-25 годам и позже. Проблема в том, что клиника и в этом случае может быть скудной.

Между тем, вполне вероятна спонтанная остановка сердца и смерть и порок будет обнаружен уже в ходе вскрытия.

Примерные признаки, на которые нужно обратить внимание:

• Малая масса тела. Ниже нормы.
• Тошнота.
• Слабость, сонливость. Сил не хватает практически ни на что.
• Аритмия.
• Вздутие и пульсация вен шеи. Обнаружить легко, при самостоятельной пальпации и осмотре в зеркальном отражении.
• Одышка после минимальной активности или в покое.

Другое название патологического процесса — незаращение Боталлова протока.

Подробнее о зпболевании, диагностике и методах лечения читайте в этой статье.

Стеноз легочной артерии

Принципиальных отличий в плане клинической картины, симптоматики нет. Отграничить патологический процесс можно только по результатам тщательной диагностики и то не сразу.

Суть же расстройства весьма типична. Как и следует из названия, происходит сужение просвета легочной артерии, которая играет ключевую роль в транспортировке крови к малому кругу.

Восстановление хирургическими методами. Вероятность гибели велика, основная причина — острая сердечная, легочная или смешанная недостаточность.

Большая часть негативных результатов приходится на первый год жизни.

Транспозиция магистральных сосудов

Наблюдается взаимно заменяющая локализация аорты и легочной артерии.

Симптомы присутствуют практически всегда. Но вялые. Клиника определяется одышкой, тошнотой, слабостью, бледностью кожных покровов.

В некоторых ситуациях проявлений нет вообще, поскольку организм компенсирует нарушение. С течением времени клиническая картина разворачивается (подростковый возраст).

Приобретенные пороки сердца

Считается наиболее распространенной категорией патологических процессов. 

Здесь большую роль играет образ жизни, вредные привычки, перенесенные болезни, характер профессиональной активности. Наследственность в несколько меньшей мере.

Стеноз аорты

На уровне клапана, либо устья. Принципиальных отличий от такового при врожденной форме нет. Суть только в причине развития отклонения.

Скорее всего, речь идет об атеросклерозе, гормональном сбое.

Обнаружить происхождение процесса можно в ходе диагностики. Как и в предыдущем случае имеет место уменьшение диаметра аорты за счет утолщения стенки сосуда, или створок клапана.

Кровообращение ослабевает, становится нестабильным.

Отсюда масса проблем. Дискомфорт в грудной клетке, тошнота, рвота (намного реже), головная боль, аритмии различных типов, слабость, астенические явления, сонливость, депрессивные расстройства и прочие неврологические дефицитарные состояния.

Терапия срочная. Направлена на восстановление нормального анатомического строения сосуда.

Недостаточность митрального, аортального, трикуспидального клапанов

Согласно статистике, на долю деформации клапанов приходится порядка 90% приобретенных пороков сердца у взрослых. Во всех случаях наблюдается одно и то же.

Кровь движется в предыдущую структуру, камеру, этот процесс называется регургитацией.

Соответственно, полезный объем жидкой соединительной ткани падает, наблюдается недостаточная трофика, снижается качество питания и кислородного обеспечения органов.

Отсюда массивные нарушения работы центральной нервной системы, дыхательной деятельности, возможны дисфункции пищеварительного тракта.

Недостаточность митрального (двухстворчатого) клапана наиболее распространенный порок. На его долю приходится порядка 60% от общего числа ситуаций. 

Симптоматика в рамках конкретных проявлений крайне вариативна. В основном это сердечные признаки на ранней стадии:

• Аритмия.
• Боли в грудной клетке средней и малой интенсивности. Жгучего, давящего характера, что прямо указывает на гипоксию и слабое питание миокарда.
• Одышка даже при минимальной физической активности.
• Проявления со стороны нервной системы:
• Головная боль.
• Нарушение нормального ориентирования в пространстве.
• Тошнота.
• Редко рвота.

Признаки со стороны печени: дискомфорт в правом боку, увеличение органа, которое обнаруживается при пальпации.

Прочие варианты, вроде комбинированных структурных нарушений встречаются намного реже.

Симптомы пороков примерно всегда одинаковы: это сердечнососудистые, дыхательные проблемы, дефицит со стороны центральной нервной системы.

Причины простая: нарушение трофики (питания) тканей и гипоксия (кислородное голодание).

Диагностика

Проводится в амбулаторных или стационарных условиях. Нужно обратиться к кардиологу (детскому или взрослому) для определения тактики обследования.

Стандартный перечень диагностических мероприятий:

• Устный опрос человека или его родителей на предмет жалоб. Нужен для выявления симптоматики.
• Сбор анамнеза. Факторов предполагаемого развития заболевания.
• Электрокардиография. Используется для функциональной оценки состояния кардиальных структур.
• Эхокардиография. Назначается в рамках визуализации тканей, в том числе и крупных сосудов. Едва ли не основное первичное исследование.
• Измерение артериального давления, частоты сокращений сердца. В рамках рутинной методики или, при необходимости, с помощью специального программируемого автоматического аппарата (суточное мониторирование по Холтеру).
• МРТ по мере необходимости.
• Ангиография, исследование собственно самих сосудов.

Возможно расширение перечня исследований и привлечение прочих специалистов. Все зависит от случая.

Лечение

Терапия сердечных пороков всегда хирургическая. Альтернатив операции нет.

Задача — восстановление анатомической целостности и нормальной функциональной активности органа и кровоснабжающих структур.

Проводится посредством пластики, механического расширения сосудов, закрытия дефектов перегородок, протезирования участков артерий и клапанов.

По окончании радикальной терапии назначается консервативное поддерживающее лечение с применением средств нескольких групп:

• Противогипертензивных по необходимости.
• Антиаритмических (Амиодарон).
• Протекторов (Рибоксин, Милдронат) для восстановления обменных процессов.
• Витамины, минералы.
• Средства на основе калия, Магния (Аспаркам и прочие).

Таким способом корректируются врожденные и приобретенные пороки.

Прогнозы

Однозначно сказать ничего нельзя. Отклонения имеют различные перспективы излечения.

Как правило, при ранней терапии есть хорошие шансы на полное восстановление. Длительное прогрессирующее течение сопряжено с худшим вероятным исходом. Это единственное, что можно однозначно утверждать.

Более точную информацию лучше запросить у лечащего врача, который ведет пациента и в курсе конкретной ситуации.

В заключение

Пороки сердца — значительная группа патологических процессов врожденного и приобретенного рода. Требует обязательного лечения.

Не подлежат терапии только так называемые малые аномалии развития сердца (овальное окно и прочие подобные, их не много). В любом случае, уточнить характер процесса следует у кардиолога.

Источники:

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Синдром гипоплазии левых отделов сердца – группа морфологически близких дефектов сердца, включающих недоразвитие его левых отделов, атрезию или стеноз аортального и/или митрального клапанного отверстия, резкую гипоплазию восходящей аорты или комбинацию этих дефектов. Проявления синдрома развиваются по мере закрытия артериального протока, в первые сутки жизни новорожденного и характеризуются признаками кардиогенного шока: тахипноэ, одышкой, слабым пульсом, бледностью и цианозом, гипотермией. Диагноз синдрома гипоплазии левых отделов сердца можно предположить на основании двухмерной эхокардиографии, катетеризации сердца, рентгенографии, ЭКГ. Ведение больных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца предполагает инфузию простагландина Е1; проведение ИВЛ, коррекцию метаболического ацидоза; поэтапную хирургическую коррекцию порока (операция Норвуда — операция Гленна или Геми-Фонтена – операция Фонтена).

Общие сведения

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Причины СГЛОС

Причины гипоплазии левых отделов сердца достоверно неясны. Предполагается возможность аутосомно-рецессивного, аутосомно-доминантного и полигенного типов наследования. Наиболее вероятной является теория мультифакториальной этиологии порока.

Различают два морфологических варианта СГЛОС. Первый (наиболее тяжелый) вариант включает гипоплазию левого желудочка и атрезию устья аорты, которые могут сочетаться с атрезией либо стенозом митрального отверстия; при этом полость левого желудочка щелевидна, ее объем составляет не более 1 мл. При втором (наиболее распространенном) варианте порока имеет место гипоплазия левого желудочка, стеноз устья аорты и гипоплазия ее восходящего отдела в сочетании с митральным стенозом; объем полости левого желудочка равен 1-4,5 мл.

Оба варианта гипоплазия левых отделов сердца сопровождаются наличием широкого открытого артериального протока и открытого овального окна, расширением правых отделов сердца и ствола легочной артерии, гипертрофией миокарда правого желудочка; нередко — фиброэластозом эндокарда.

Особенности гемодинамики

Тяжелые расстройства кровообращения при гипоплазии левых отделов сердца развиваются вскоре после рождения и характеризуются в литературе как «гемодинамическая катастрофа». Сущность нарушения гемодинамики определяется тем фактом, что кровь из левого предсердия не может поступить в гипоплазированный левый желудочек, а вместо этого попадает через открытое овальное окно в правые отделы сердца, где происходит ее смешение с венозной кровью. Эта особенность приводит к объемной перегрузке правых отделов сердца и их дилатации, которые наблюдаются с момента рождения.

В дальнейшем основной объем смешанной крови из правого желудочка поступает в легочную артерию, остальная же часть недонасыщенной кислородом крови через открытый артериальный проток устремляется в аорту и большой круг кровообращения. Ретроградным путем небольшое количество крови поступает в гипоплазированную часть восходящей аорты и венечные сосуды.

Фактически правый желудочек берет на себя двойную функцию, перекачивая кровь в легочный и системный круг кровообращения. Попадание крови в большой круг кровообращения возможно только по артериальному протоку, в связи с чем гипоплазия левых отделов сердца рассматривается как порок с дуктус-зависимым кровообращением. Прогноз для жизни ребенка зависит от сохранения артериального протока открытым.

Тяжелейшие расстройства гемодинамики приводят к выраженной легочной гипертензии вследствие высокого давления в системе сосудов малого круга; артериальной гипотонии, обусловленной неадекватным наполнением большого круга; артериальной гипоксемии, связанной со смешением крови в правом желудочке.

Симптомы СГЛОС

Клинические признаки, указывающие на гипоплазию левых отделов сердца, проявляются в первые часы или сутки после рождения. По своим проявлениям они схожи с респираторным дистресс-синдромом или кардиогенным шоком.

Как правило, дети с СГЛОС рождаются доношенными. У новорожденных наблюдается адинамия, сероватый цвет кожных покровов, тахипноэ, тахикардия, гипотермия. При рождении цианоз выражен незначительно, однако вскоре нарастает и становится диффузным либо дифференцированным, только на нижней половине туловища. Конечности наощупь холодные, периферическая пульсация на них ослаблена.

С первых дней жизни нарастает сердечная недостаточность с застойными хрипами в легких, увеличением печени, периферическими отеками. Характерно развитие метаболического ацидоза, олигурии и анурии. Нарушение системной циркуляции сопровождается неадекватной церебральной и коронарной перфузией, что приводит к развитию ишемии головного мозга и миокарда. В случае закрытия артериального протока ребенок быстро погибает.

Диагностика

Во многих случаях диагноз синдрома гипоплазии левых отделов сердца ставится еще до рождения ребенка при проведении ЭхоКГ плода. При объективном обследовании новорожденного ребенка определяется слабый пульс на руках и ногах, одышка в покое, усиленный сердечный толчок и видимая эпигастральная пульсация; выслушивается систолический шум изгнания, ритм галопа и одинарный II тон.

На ЭКГ отмечается отклонение ЭОС вправо, признаки резкой гипертрофии правых отделов сердца и левого предсердия. Фонокардиография фиксирует наличие низко- или среднеамплитудного систолического шума. Рентгенография грудной клетки при синдроме гипоплазии левых отделов сердца выявляет высокую степень кардиомегалии, шарообразные контуры сердечной тени, усиление легочного рисунка.

Эхокардиография обнаруживает следующие характерные признаки гипоплазии сердца: стеноз устья аорты и ее восходящего отдела, уменьшение размеров левого желудочка и увеличение правого желудочка, грубые изменения митрального клапана.

Зондирование полостей сердца обнаруживает пониженное насыщение крови кислородом в периферических артериях, лево-правый сброс крови на уровне предсердий, повышенное давление в правом желудочке и легочной артерии. Ангиокардиография позволяет визуализировать открытый артериальный проток, гипоплазированную восходящую аорту, резко дилатированный правый желудочек, расширенный легочный ствол и легочные артерии.

Дифференциальный диагноз при синдроме гипоплазии левых отделов сердца необходим с гипоплазией правого желудочка, единственным желудочком сердца, аномальным дренажем легочных вен, транспозицией магистральных сосудов, изолированным аортальным стенозом. Из внесердечных аномалий необходимо исключить острую дыхательную недостаточность, травму черепа, кровоизлияние в мозг.

Лечение СГЛОС

Наблюдение за новорожденными осуществляется в отделении реанимации. Для предупреждения закрытия или попытки открытия артериального протока осуществляется инфузия простагландина Е1. Необходимо проведение ИВЛ, коррекция метаболического ацидоза, введение диуретиков и инотропных препаратов.

Хирургическая коррекция гипоплазии левых отделов сердца проводится поэтапно и последовательно. Первый этап лечения – паллиативный; проводится в первые 2 недели жизни и заключается в выполнении операции Норвуда для уменьшения нагрузки на легочную артерию, и в то же время, для обеспечения кровоснабжения аорты. На втором этапе, в возрасте 3-6 месяцев ребенку выполняется операция Геми-Фонтена (или операция Гленна по наложению двухстороннего двунаправленного кава-пульмонального анастомоза). Окончательная гемодинамическая коррекция порока проводится примерно через год путем выполнения операции Фонтена (наложения тотального кавопульмонального анастомоза), позволяющей полностью разобщить круги кровообращения.

Прогноз

Порок является крайне неблагоприятным в отношении прогноза. В первый месяц жизни погибает около 90% детей с гипоплазией левых отделов сердца. Выживаемость после 1-го корригирующего этапа составляет 75 %, после 2-го — 95 %, после 3-го — 90 %. В целом через 5 лет после полной коррекции порока в живых остаются 70% детей.

Если гипоплазия левых отделов сердца выявляется у ребенка внутриутробно, ведение беременности и родоразрешение проводится в условиях специализированного перинатального медицинского центра. С первых дней жизни ребенок должен находиться под наблюдением неонатолога, детского кардиолога и кардиохирурга для проведения как можно более ранней коррекции порока.

84. Врожденные пороки сердца.

Врожденные пороки сердца возникают в результате нарушения формирования сердца и отходящих от него сосудов. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.

Этиология. Причиной врождённого порока сердца могут быть генетические или экологические факторы, но, как правило, сочетание того и другого. Наиболее известные причины врождённых пороков сердца — точечные генные изменения, либо хромосомные мутации в виде делеции или дупликации сегментов ДНК. Основные хромосомные мутации, такие как трисомии 21, 13 и 18 вызывают около 5-8 % случаев ВПС. Генетические мутации возникают вследствие действия трёх основных мутагенов:

— Физические мутагены (главным образом — ионизирующее излучение).

— Химические мутагены (фенолы лаков, красок; нитраты; бензпирен при табакокурении; употребление алкоголя; гидантоин; лития; талидомид; тератогенные медикаменты — антибиотики и ХТП, НПВС и т. д.).

— Биологические мутагены (главным образом — вирус краснухи в организме матери, ведущий к врождённой краснухе с характерной триадой Грега — ВПС, катаракта, глухота, а также сахарный диабет, фенилкетонурия и системная красная волчанка у матери).

Патогенез. Ведущими являются два механизма.

1. Нарушение кардиальной гемодинамики → перегрузка отделов сердца объёмом (пороки по типу недостаточности клапанов) или сопротивлением (пороки по типу стенозов отверстий или сосудов) → истощение вовлеченных компенсаторных механизмов → развитие гипертрофии и дилатации отделов сердца → развитие сердечной недостаточности (и, соответственно, нарушения системной гемодинамики).

2. Нарушение системной гемодинамики (полнокровие/малокровие МКК и БКК) → развитие системной гипоксии (главным образом — циркуляторной при белых пороках, гемической — при синих пороках, хотя при развитии острой левожелудочковой СН, например, имеет место и вентиляционная, и диффузионная гипоксия).

Классификация:

ВПС условно делят на 2 группы:

1. Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови). Включают 4 группы:

• С обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т. д.).

• С обеднением малого круга кровообращения (изолированный пульмональный стеноз и т. д.).

• С обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты и т. д.)

• Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная).

2. Синие (с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови). Включают 2 группы:

• С обогащением малого круга кровообращения (полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.) .

• С обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.).

Клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:

Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца; при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно — изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое кошачье мурлыканье при стенозах; перкуторно — расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление характерных для каждого порока шумов и т. д.).

Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.).

Синдром хронической системной гипоксии (отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стёкол и т. д.)

Синдром дыхательных расстройств (в основном при ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

Осложнения ВПС:

— Сердечная недостаточность (встречается практически при всех ВПС).

— Бактериальный эндокардит (чаще отмечается при цианотических ВПС).

— Ранние затяжные пневмонии на фоне застоя в малом круге кровообращения.

— Высокая легочная гипертензия или синдром Эйзенменгера (характерна для ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

— Синкопэ вследствие синдрома малого выброса вплоть до развития нарушения мозгового кровообращения

— Стенокардитический синдром и инфаркты миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии).

— Одышечно-цианотические приступы (встречаются при тетраде Фалло с инфундибулярным стенозом легочной артерии, транспозиции магистральных артерий и др.).

— Релятивная анемия — при цианотических ВПС.

Патологическая анатомия. При врожденных пороках сердца в процессе гипертрофии миокарда у детей в возрасте первых 3 мес жизни участвуют не только увеличение объема мышечных волокон с гиперплазией их ультраструктур, но и истинная гиперплазия кардиомиоцитов. Одновременно с этим развивается гиперплазия ретикулиновых аргирофильных волокон стромы сердца. Последующие дистрофические изменения миокарда и стромы, вплоть до развития микронекрозов, приводят к постепенному разрастанию соединительной ткани и возникновению диффузного и очагового кардиосклероза.

Компенсаторная перестройка сосудистого русла гипертрофированного сердца сопровождается увеличением в нем интрамуральных сосудов, артерио-венозных анастомозов, наименьших вен (так называемых сосудов Вьессена — Тебезия) сердца. В связи со склеротическими изменениями в миокарде, а также усилением кровотока в его полостях появляется утолщение эндокарда за счет разрастания в нем эластических и коллагеновых волокон. Перестройка сосудистого русла развивается также и в легких. У детей с врожденными пороками сердца наблюдается отсталость общего физического развития.

Смерть наступает в первые дни жизни от гипоксии при особо тяжелых формах пороков или позже от развития сердечной недостаточности. В зависимости от степени гипоксии, обусловленной уменьшением кровотока в малом круге кровообращения и направлением тока крови через ненормальные пути между малым и большим кругом кровообращения, пороки сердца могут быть разделены на два основных типа — синий и белый. При пороках синего типа отмечаются уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и направление тока крови по анормальному пути — справа налево. При пороках белого типа гипоксия отсутствует, направление тока крови слева направо. Однако это деление схематично и не всегда применимо ко всем типам врожденных пороков сердца.

Врожденные пороки с нарушением деления полостей сердца. Дефект межжелудочковой перегородки встречается часто, возникновение его зависит от отставания в росте одной из структур, формирующих перегородку, вследствие чего между желудочками развивается ненормальное сообщение. Чаще наблюдается дефект в верхней соединительнотканной (мембранозной) части перегородки. Кровоток через дефект осуществляется слева направо, поэтому цианоза и гипоксии не наблюдается (белый тип порока). Степень дефекта может варьировать, вплоть до полного отсутствия перегородки. При значительном дефекте развивается гипертрофия правого желудочка сердца, при незначительном — существенных изменений гемодинамики не происходит.

Дефект первичной перегородки имеет вид отверстия, расположенного непосредственно над клапанами желудочков; при дефекте вторичной перегородки имеется широко открытое овальное отверстие, лишенное заслонки. В том и в другом случае ток крови происходит слева направо, гипоксии и цианоза не бывает (белый тип порока). Переполнение кровью правой половины сердца сопровождается гипертрофией правого желудочка и расширением ствола и ветвей легочной артерии. Полное отсутствие межжелудочковой или межпредсердной перегородок приводит к развитию трехкамерного сердца — тяжелого порока, при котором, однако, в период компенсации не наблюдается полного смешения артериальной и венозной крови, так как основной ток той или другой крови сохраняет свое направление и поэтому степень гипоксии нарастает по мере прогрессирования декомпенсации.

Врожденные пороки сердца с нарушениями деления артериального ствола. Общий артериальный ствол при полном отсутствии деления артериального ствола встречается редко. При этом пороке один общий артериальный ствол берет свое начало от обоих желудочков, у выхода располагается 4 полулунных клапана или меньше; порок часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки. Легочные артерии отходят от общего ствола недалеко от клапанов, до ответвления крупных сосудов головы и шеи, они могут совсем отсутствовать и тогда легкие получают кровь из расширенных бронхиальных артерий. При этом пороке наблюдаются резкая гипоксия и цианоз (синий тип порока), дети нежизнеспособны.

Стеноз и атрезия легочной артерии наблюдаются при смещении перегородки артериального ствола вправо, часто сочетаются с дефектом межжелудочковой перегородки и другими пороками. При значительном сужении легочной артерии кровь в легкие попадает через артериальный (боталлов) проток и расширяющиеся бронхиальные артерии. Порок сопровождается гипоксией и выраженным цианозом (синий тип порока).

Стеноз и атрезия аорты являются следствием смещения перегородки артериального ствола влево. Они встречаются реже, чем смещение перегородки вправо, часто сопровождаются гипоплазией левого желудочка сердца. При этом наблюдаются резкая степень гипертрофии правого желудочка сердца, расшире¬ние правого предсердия и резкий общий цианоз. Дети нежизнеспособны.

Сужение перешейка аорты (коарктация), вплоть до его атрезии, компенсируется развитием коллатерального кровообращения через межреберные артерии, артерии грудной клетки и резкой гипертрофией левого желудочка сердца.

Незаращение артериального (боталлова) протока можно считать пороком при наличии его с одновременным расширением у детей старше 3 мес жизни. Ток крови осуществляется при этом слева направо (белый тип порока). Изолированный порок хорошо поддается хирургической, коррекции.

Комбинированные врожденные пороки сердца. Среди комбинированных пороков чаще встречаются триада, тетрада и пентада Фалло. Триада Фалло имеет 3 признака: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии и как следствие этого гипертрофия правого желудочка. Тетрада Фалло имеет 4 признака: дефект межжелудочковой перегородки, сужение легочной артерии, декстрапозиция аорты (смещение устья аорты вправо) и гипертрофия правого желудочка сердца. Пентада Фалло, кроме этих четырех, включает 5-й признак — дефект межпредсердной перегородки. Чаще всего встречается тетрада Фалло (40-50% всех врожденных пороков сердца). При всех пороках типа Фалло отмечаются ток крови справа налево, уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и цианоз (синий тип пороков). К более редким комбинированным врожденным порокам относятся дефект межжелудочковой перегородки со стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия (болезнь Лютамбаше), дефект межжелудочковой перегородки и декстрапозиция аорты (болезнь Эйзенменгера) и ответвление левой венечной артерии от легочного ствола (синдром Бланда — Уайта — Гарленда), первичная легочная гипертензия (болезнь Аэрза), зависящая от гипертрофии мышечного слоя сосудов легкого (мелких артерий, вен и венул) и др.

Врожденные пороки сердца (ВПС) — симптомы, лечение, причины, признаки, ВПС у детей

Что такое врожденные пороки сердца (ВПС)?

Дефекты сердца могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом. Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто. Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов, что составляет 30% от всех пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. Понятно, что это большая и серьезная проблема.

Новости по теме

Лечение врожденных сердечных аномалий возможно только хирургическим путем. Благодаря успехам кардиохирургии стали возможны сложные реконструктивные операции при ранее неоперабельных ВПС. В этих условиях основной задачей в организации помощи детям с ВПС является своевременная диагностика и оказание квалифицированной помощи в хирургической клинике.

Сердце это как бы внутренний насос, состоящий из мышц, который постоянно перекачивает кровь по сложной сети сосудов в нашем организме. Сердце состоит из четырех камер. Две верхних называют предсердиями, а две нижних камеры желудочками. Кровь последовательно поступает из предсердий в желудочки, а затем в магистральные артерии благодаря четырем сердечным клапанам. Клапаны открываются и закрываются, пропуская кровь только в одном направлении. Поэтому, правильная и надежная работа сердца обусловлена правильным строением.

Причины возникновения врожденных пороков сердца 

В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают внешние воздействия на формирование организма ребенка преимущественно в первом триместре беременности (вирусные, напр., краснуха, и другие заболевания матери, алкоголизм, наркомания, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего излучения радиации и др.).

Одним из немаловажных факторов является также здоровье отца.

Выделяют также факторы риска рождения ребенка с ВПС. К ним относятся: возраст матери, эндокринные заболевания супругов, токсикоз и угроза прерывания I триместра беременности, мертворожденные в анамнезе, наличие детей с врожденными пороками развития у ближайших родственников. Количественно оценить риск рождения ребенка с ВПС в семье может только генетик, но дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию может каждый врач.

Проявления врожденных пороков сердца 

При большом количестве разнообразных ВПС семь из них встречаются наиболее часто: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – составляет около 20% всех случаев врождённых пороков сердца, а дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), коарктация аорты, стеноз аорты, стеноз легочной артерии и транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС) по 10-15% каждый. Существует более 100 различных врожденных пороков сердца. Классификаций их очень много, последняя классификация, использующаяся в России, соответствует Международной классификации болезней.

Часто используется разделение пороков на синие, сопровождающиеся синюшностью кожи, и белые, при которых кожные покровы бледной окраски. К порокам синего типа относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии, к порокам белого типа дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и другие.

Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение.

Врач может заподозрить наличие у ребенка порока сердца по нескольким признакам:

• Ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин. Или синюшность появляется при кормлении грудью, крике малыша.
• При белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей.
• Врач при прослушивании сердца выявляет шумы. Шум у ребенка не обязательный признак порока сердца, однако, он заставляет подробнее обследовать сердце.
• У ребенка обнаруживают признаки сердечной недостаточности. Обычно это очень неблагоприятная ситуация. Обнаруживаются изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании.

Даже имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения ребёнок может выглядеть внешне вполне здоровым в течение первых десяти лет жизни. Однако в дальнейшем порок сердца начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи.

Для установки истинного диагноза необходимо комплексное обследование сердца с применением современного высокотехнологичного дорогостоящего оборудования.

Осложнения

Врожденные пороки могут осложняться сердечной недостаточностью, бактериальным эндокардитом, ранними затяжными пневмониями на фоне застоя в малом круге кровообращения, высокой легочной гипертензией, синкопэ (кратковременная потеря сознания), стенокардитическим синдромом и инфарктом миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии), одышечно-цианотическими приступами.

Профилактика

Так как причины возникновения врождённых пороков сердца до сих пор мало изучены, сложно определить необходимые профилактические мероприятия, которые гарантировали бы предотвращение развития врождённых пороков сердца. Однако забота родителей о своем здоровье может значительно снизить риск появления врожденных заболеваний у ребенка.

Прогноз

При раннем выявлении и возможности радикального лечения прогноз относительно благоприятный. При отсутствии такой возможности сомнительный или неблагоприятный.

Что может сделать ваш врач?

Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое (чаще является вспомогательным). Чаще всего вопрос о хирургическом лечении ставиться еще до рождения ребенка, если это касается «синих пороков». Поэтому в таких случаях роды должны протекать в роддомах при кардиохирургических больницах. Терапевтическое лечение необходимо, если сроки операции можно перенести на более поздний срок.

Если вопрос касается «бледных пороков», то лечение будет зависеть от того, как будет себя вести порок по мере роста ребенка. Скорее всего, все лечение будет терапевтическим.

Что можете сделать вы?

Нужно предельно внимательно отнестись к своему здоровью и здоровью своего будущего ребенка. Прийти обдуманно к вопросу о продолжение рода. Если вы знаете, что в вашей семье или семье супруга/супруги есть родственники с пороками сердца, то есть вероятность того, что может родиться ребенок с пороком сердца. Для того, чтобы не упустить такие моменты, беременной необходимо предупредить своего доктора об этом, проходить все УЗИ во время беременности.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Врожденный порок сердца — лечение, симптомы

Краткая характеристика заболевания

Врожденный порок сердца – это анатомический дефект сердца, его сосудов, или клапанов, возникающий еще внутриутробно.

Врожденный порок сердца у детей может быть незаметен, но может проявиться сразу после рождения. В среднем это заболевание встречается в 30% случаев и занимает 1-е место среди заболеваний, вызывающих смерть новорожденных и детей до года. После года процент смертности падает, и в возрасте 1-15л. умирает порядка 5% детей.

Выделяют семь основных видов врожденного порока сердца у новорожденных: патология межжелудочковой перегородки, патология межпредсердной перегородки, аортальная коарктация, аортальный стеноз, открытый артериальный проток, транспозиция больших магистральных сосудов, стеноз легочной артерии.

Причины появления

Основные причины появления врожденного порока – это внешние воздействия на плод в 1м триместре беременности. Вызвать дефект развития сердца может вирусное заболевание матери (например, краснуха), радиационное облучение, медикаментозное воздействие, наркомания, алкоголизм матери.

Большую роль играет и здоровье отца ребенка, но при этом генетические факторы на развитие врожденного порока сердца у детей играют наименьшую роль.

Выделяют и такие факторы риска: токсикоз и угроза выкидыша в 1м триместре, наличие в прошлом беременностей, заканчивающихся рождением мертвого ребенка, наличие в семейном анамнезе детей с врожденными пороками (у ближайших родственников), эндокринные патологии обоих супругов, возраст матери.

Симптомы врожденного порока сердца

У новорожденных с врожденным пороком сердца отмечается синеватый или голубой цвет губ, ушных раковин, кожи. Также синюшность у ребенка может проявляться, когда он кричит или сосет грудь. Голубоватый цвет кожи характерен так называемым «синим порокам сердца», но есть еще и «белые врожденные пороки», при которых у ребенка наблюдаются побледнение кожи, холодные руки и ноги.

В сердце ребенка слышны шумы. Этот симптом не основной, но при его наличии следует позаботиться о дополнительном обследовании.

Известны случаи, когда порок сопровождается сердечной недостаточностью. Прогноз при этом в большинстве случаев неблагоприятный.

Анатомические патологии сердца можно увидеть на ЭКГ, эхокардиограмме, на рентгеновских снимках.

Если врожденный порок сердца сразу после рождения незаметен, ребенок может выглядеть здоровым на протяжении десяти первых лет жизни. Но после этого становится заметным отклонение в физическом развитии, проявляется синюшность или бледность кожи, при физических нагрузках появляется одышка.

Диагностика заболевания

Первичный диагноз врач ставит при осмотре ребенка и прослушивании сердца. Если есть причины подозревать врожденный порок сердца, ребенка отправляют на дообследование. Применяют различные методы диагностики, существует также возможность обследовать плод, находящийся в утробе матери.

Для обследования беременной женщины применяют фетальную эхокардиографию. Это ультразвуковая диагностика, безопасная для матери и плода, позволяющая выявить патологию и спланировать лечение врожденного порока сердца.

Эхокардиография – это еще один вид ультразвукового обследования, но уже родившегося ребенка, помогает увидеть структуру сердца, дефекты, суженные сосуды, оценить работу сердца.

Электрокардиография применяется для оценки сердечной проводимости, работы сердечной мышцы.

Для определения сердечной недостаточности применяют рентгенографию грудной клетки. Так можно увидеть избыточную жидкость в легких, расширение сердца.

Еще одним рентгенологическим методом выявления врожденного порока сердца является сосудистая катетеризация. Через бедренную артерию вводят в кровоток контраст и делают серию рентгеновских снимков. Так можно оценить структуру сердца, определить уровень давления в его камерах.

Для оценки насыщенности крови кислородом применяют пульсоксиметрию – с помощью датчика, надетого на палец ребенка, регистрируют уровень кислорода.

Лечение врожденного порока сердца

Метод лечения порока выбирают в зависимости от его типа. Так, применяют малоинвазивные процедуры с катетеризацией, открытое хирургическое вмешательство, трансплантацию, лекарственную терапию.

Катетерная техника позволяет проводить лечение врожденных пороков сердца без радикального хирургического вмешательства. Через вену на бедре вводят катетер, под рентген контролем его доводят до сердца, и подводят к месту дефекта специальные тонкие инструменты.

Операцию назначают, если нет возможности использовать катетеризацию. Отличается этот метод более длительным и тяжелым периодом восстановления.

Иногда оперативное лечение врожденных пороков сердца, преимущественно в тяжелых случаях, проводят в несколько этапов.

При пороках, не подлежащих лечению, ребенку показана пересадка сердца.

Лекарственная терапия применяется зачастую для лечения взрослых, детей старшего возраста. С помощью медикаментов можно улучшить сердечную функцию, обеспечить нормальное кровоснабжение.

Профилактика заболевания

Условно профилактику врожденных пороков сердца делят на профилактику их развития, профилактику их неблагоприятного развития и профилактику осложнений.

Профилактика возникновения порока заключается больше в медико-генетическом консультировании на стадии подготовки к беременности, чем к каким-либо конкретным действиям. К примеру, следует предупреждать о нежелательности беременности у женщины, в семье которой (или в семье партнера) есть три и более человек с врожденными пороками. Не рекомендуется рожать детей семейной паре, где оба партнера страдают этим заболеванием. Тщательно обследоваться должна женщина, которая перенесла краснуху.

Для предупреждения неблагоприятного развития заболевания необходимо вовремя провести необходимые диагностические процедуры, подобрать и провести оптимальное лечение для коррекции состояния. За ребенком с врожденным пороком и перенесшим его лечение нужен тщательный особый уход. Зачастую смертность детей с врожденным пороком в возрасте до года связана с недостаточным уходом за ребенком.

Для профилактики осложнений заболевания следует заняться предупреждением непосредственно этих осложнений.

Из-за врожденного порока сердца может возникнуть: бактериальный эндокардит, полицитемия («сгущение крови»), вызывающее тромбоз, головные боли, воспаление периферических сосудов, тромбоэмболии сосудов мозга, респираторные заболевания, осложнения со стороны легких и их сосудов.

Видео с YouTube по теме статьи:

Дефект межжелудочковой перегородки — Википедия

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — врожденный порок сердца, характеризующийся наличием дефекта между правым и левым желудочками сердца.

Видео с субтитрами

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — встречается наиболее часто, причём как в изолированном виде, так и в составе многих других пороков сердца. Среди ВПС частота данного порока варьирует от 27,7 до 42 %.^[3] Одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек. Существуют данные об аутосомно-доминантном и рецессивном типах наследования. В 3,3 % случаев у прямых родственников больных с ДМЖП также обнаруживают этот порок.^[4]

В межжелудочковой перегородке выделяют 3 отдела: верхняя часть — мембранозная, прилегает к центральному фиброзному телу, средняя часть — мышечная, и нижняя — трабекулярная. Соответственно этим отделам называют и дефекты межжелудочковой перегородки, однако большинство из них имеют перимембранозную локализацию (до 80 %). На долю мышечных ДМЖП приходится 20 %^[3][5].

По размерам дефекты подразделяют на большие, средние и малые. Для правильной оценки величины дефекта его размер надо сравнивать с диаметром аорты. Мелкие дефекты размером 1-2 мм, расположенные в мышечной части межжелудочковой перегородки, называются болезнью Толочинова-Роже. Вследствие хорошей аускультативной картины и отсутствия гемодинамических нарушений для их характеристики уместно выражение: «много шума из ничего». Отдельно выделяют множественные большие дефекты межжелудочковой перегородки, по типу «швейцарского сыра», имеющие неблагоприятное прогностическое значение^[5].

Внутрисердечные гемодинамические нарушения при ДМЖП начинают формироваться спустя некоторое время после рождения, как правило, на 3—5 сутки жизни.^[6] В раннем неонатальном периоде шум в сердце может отсутствовать вследствие одинакового давления в правом и левом желудочках из-за так называемой неонатальной легочной гипертензии. Постепенное падение давления в системе легочной артерии и в правом желудочке создаёт разность (градиент) давлений между желудочками, вследствие чего появляется сброс крови слева направо (из области высокого давления в область низкого давления). ^[7][8] Дополнительный объём крови, поступающий в правый желудочек и легочную артерию, приводит к переполнению сосудов малого круга кровообращения, где развивается легочная гипертензия.

Выделяют три стадии легочной гипертензии по В. И. Бураковскому.

1. Застой крови (гиперволемическая стадия легочной гипертензии) может приводить к отёку легких, частому присоединению инфекции, развитию пневмоний, манифестирующих в ранние сроки жизни, имеющих тяжелое течение и плохо поддающихся лечению. Если с гиперволемией не удается справиться консервативными методами, в таких случаях проводят паллиативную операцию — сужение легочной артерии по Мюллеру. Суть операции заключается в создании временного искусственного стеноза легочной артерии, который препятствует попаданию в МКК избыточного количества крови. Однако повышенная нагрузка, падающая при этом на правый желудочек, диктует в дальнейшем (спустя 3—6 месяцев) необходимость проведения радикальной операции.^[9]
2. При естественном течении порока со временем в сосудах малого круга кровообращения срабатывает рефлекс Китаева (спазмирование в ответ на перерастяжение), что приводит к развитию переходной стадии лёгочной гипертензии. В этот период ребёнок перестает болеть, становится более активным, начинает прибавлять в весе. Стабильное состояние пациента в эту фазу является лучшим периодом для проведения радикальной операции.^[9] Давление в легочной артерии (и соответственно в правом желудочке) в эту фазу колеблется в пределах от 30 до 70 мм рт. ст. Аускультативная картина характеризуется уменьшением интенсивности шума при появлении акцента II тона над лёгочной артерией.^[5]
3. В дальнейшем, если хирургическая коррекция ВПС не проводится, начинают формироваться процессы склерозирования сосудов легких (высокая легочная гипертензия — синдром Эйзенменгера). Этот патологический процесс не имеет обратного развития и приводит к значительному повышению давления в легочной артерии (иногда до 100—120 мм рт. ст.).^[5]

Аускультативно можно выслушать резко выраженный акцент II тона над легочной артерией («металлический» оттенок).^[10] Систолический шум становится слабо-интенсивным, а в некоторых случаях может совсем отсутствовать. На этом фоне можно зафиксировать появление нового диастолического шума, обусловленного недостаточностью клапанов лёгочной артерии (шум Грехема-Стилла).^[10] В клинической картине заболевания отмечается множество патологических признаков: сердечный «горб», расширение границ относительной сердечной тупости, больше вправо. Над легкими выслушиваются участки ослабленного и жесткого дыхания, могут встречаться свистящие хрипы. Самым характерным признаком синдрома Эйзенменгера является постепенное нарастание цианоза, — сначала периферического, а в дальнейшем и диффузного. Это происходит вследствие перекрестного сброса крови в области дефекта межжелудочковой перегородки, который при превышении давления в правом желудочке становится право-левым, то есть меняет своё направление. Наличие у пациента третьей стадии легочной гипертензии может стать основным мотивом отказа кардиохирургов от проведения операции.^[6]

Клиническая картина при ДМЖП заключается в симптомокомплексе сердечной недостаточности, развивающейся, как правило, на 1-3 месяцах жизни (в зависимости от размеров дефекта).^[8] Кроме признаков сердечной недостаточности ДМЖП может манифестировать ранними и тяжелыми пневмониями. При осмотре ребёнка можно выявить тахикардию и одышку, расширение границ относительной сердечной тупости, смещение верхушечного толчка вниз и влево. В ряде случаев определяется симптом «кошачьего мурлыканья». Систолический шум, как правило, интенсивный, выслушивается над всей областью сердца, хорошо проводится на правую сторону грудной клетки и на спину с максимальной интенсивностью в IV межреберье слева от грудины. При пальпации живота определяется гепатомегалия и спленомегалия. Изменения периферической пульсации не характерны. У детей с ДМЖП как правило быстро развивается гипертрофия.

Диагностика любого порока сердца складывается из рентгенологического исследования органов грудной полости, электрокардиографии и двухмерной допплерэхокардиографии.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки описывают форму сердца и состояние легочного рисунка, определяют размер кардио-торакального индекса (КТИ). Все эти показатели имеют свои особенности при разных степенях лёгочной гипертензии. В первой, гиперволемической стадии, выявляется сглаженность талии и погруженность верхушки сердца в диафрагму, увеличение КТИ. Со стороны легочного рисунка отмечается его усиление, нечеткость, размытость. Крайней степенью гиперволемии в лёгких является отёк лёгких. В переходной стадии лёгочной гипертензии отмечается нормализация лёгочного рисунка, некоторая стабилизация размеров КТИ. Для склеротической стадии лёгочной гипертензии характерно значительное увеличение размеров сердца, причем в основном за счёт правых отделов, увеличение правого предсердия (формирование прямого атрио-вазального угла), выбухание дуги лёгочной артерии (индекс Мура более 50 %), приподнятость верхушки сердца, которая образует с диафрагмой острый угол. Со стороны лёгочного рисунка часто описывается симптом «обрубленного дерева»: яркие, чёткие, увеличенные корни, на фоне которых лёгочный рисунок прослеживается только до определённого уровня. На периферии имеет место признаки эмфиземы. Грудная клетка имеет вздутую форму, ход ребер горизонтальный, диафрагма уплощена, стоит низко.^[9]

ЭКГ имеет свои закономерности, тесно связанные с фазой течения ВПС и степенью лёгочной гипертензии. Сначала выявляются признаки перегрузки левого желудочка — повышение его активности, затем развитие его гипертрофии. С течением времени присоединяются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца — как предсердия, так и желудочка, — это свидетельствует о высокой лёгочной гипертензии. Электрическая ось сердца всегда отклонена вправо. Могут встречаться нарушения проводимости — от признаков неполной блокады правой ножки пучка Гиса до полной атрио-вентрикулярной блокады.^[10]

При допплер-ЭхоКГ уточняется место расположения дефекта, его размер, определяется давление в правом желудочке и лёгочной артерии. В первой стадии лёгочной гипертензии давление в ПЖ не превышает 30 мм.рт.ст., во второй стадии — от 30 до 70 мм.рт.ст., в третьей — более 70 мм.рт.ст.^[6]

Лечение данного порока подразумевает консервативную терапию сердечной недостаточности и хирургическую коррекцию порока сердца. Консервативное лечение складывается из препаратов инотропной поддержки (симпатомиметики, сердечные гликозиды), мочегонных препаратов, кардиотрофиков.^[8] В случаях высокой легочной гипертензии назначаются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента — капотен или каптоприл.

Оперативные вмешательства подразделяются на паллиативные операции (в случае ДМЖП — операция суживания лёгочной артерии по Мюллеру) и радикальную коррекцию порока — пластика дефекта межжелудочковой перегородки заплатой из листков перикарда в условиях искусственного кровообращения, кардиоплегии и гипотермии.^[5]

1. ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
2. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
3. ↑ ^{1 2} Шарыкин. Врожденные пороки сердца. — Теремок, 2005. — 384 с.
4. ↑ http://www.mma.ru/article/id34653 Дефект межжелудочковой перегородкм. Медицинская энциклопедия ММА
5. ↑ ^{1 2 3 4 5} Прахов А.В. Неонатальная кардиология. — НГМА, 2008. — 388 с.
6. ↑ ^{1 2 3} Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1980. — 312 с.
7. ↑ Вишневский А.А., Галанкин Н.К. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1962. — 210 с.
8. ↑ ^{1 2 3} Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.
9. ↑ ^{1 2 3} Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. — 1991. — 352 с.
10. ↑ ^{1 2 3} Василенко В.Х.,Фельдман С.Б., Могилевский Э.Б. Пороки сердца. — 1983. — 366 с.

• 1.Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1980. — 312 с.
• 2. Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.
• 3. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. — 1991. — 352 с.
• 4. Василенко В.Х.,Фельдман С.Б., Могилевский Э.Б. Пороки сердца. — 1983. — 366 с.
• 5. Вишневский А.А., Галанкин Н.К. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1962. — 210 с.
• 6. Имре Литтманн, Рене Фоно. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1954. — 232 с.
• 7. Прахов А.В. Неонатальная кардиология. — НГМА, 2008. — 388 с.
• 8. Шарыкин. Врожденные пороки сердца. — Теремок, 2005. — 384 с.