Врожденные пороки сердца (ВПС)

Автор: врач, научный директор АО «Видаль Рус», Жучкова Т. В., [email protected]

Что такое врожденные пороки сердца (ВПС)?

Врожденные пороки сердца – это возникшие внутриутробно (до рождения ребенка) анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом.

Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто. Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов, что составляет 30% от всех пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. Понятно, что это большая и серьезная проблема.

Лечение врожденных сердечных аномалий возможно только хирургическим путем. Благодаря успехам кардиохирургии стали возможны сложные реконструктивные операции при ранее неоперабельных ВПС. В этих условиях основной задачей в организации помощи детям с ВПС является своевременная диагностика и оказание квалифицированной помощи в хирургической клинике.

Сердце – это, как бы внутренний насос, состоящий из мышц, который постоянно перекачивает кровь по сложной сети сосудов в нашем организме. Сердце состоит из четырех камер. Две верхних называют предсердиями, а две нижних камеры – желудочками. Кровь последовательно поступает из предсердий в желудочки, а затем в магистральные артерии благодаря четырем сердечным клапанам. Клапаны открываются и закрываются, пропуская кровь только в одном направлении. Поэтому, правильная и надежная работа сердца обусловлена правильным строением.

Причины возникновения врожденных пороков сердца.

В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают внешние воздействия на формирование организма ребенка преимущественно в первом триместре беременности (вирусные, напр., краснуха, и другие заболевания матери, алкоголизм, наркомания, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего излучения – радиации и др.).

Одним из немаловажных факторов является также здоровье отца.

Выделяют также факторы риска рождения ребенка с ВПС. К ним относятся: возраст матери, эндокринные заболевания супругов, токсикоз и угроза прерывания I триместра беременности, мертворожденные в анамнезе, наличие детей с врожденными пороками развития у ближайших родственников. Количественно оценить риск рождения ребенка с ВПС в семье может только генетик, но дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию может каждый врач.  

Проявления врожденных пороков сердца.

При большом количестве разнообразных ВПС семь из них встречаются наиболее часто: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — составляет около 20% всех случаев врождённых пороков сердца, а дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), коарктация аорты, стеноз аорты, стеноз легочной артерии и транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС) — по 10-15% каждый.

Существует более 100 различных врожденных пороков сердца. Классификаций их очень много, последняя классификация, использующаяся в России, соответствует Международной классификации болезней. Часто используется разделение пороков на синие, сопровождающиеся синюшностью кожи, и белые, при которых кожные покровы бледной окраски. К порокам синего типа относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии, к порокам белого типа – дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и другие.

Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение. Врач может заподозрить наличие у ребенка порока сердца по нескольким признакам:

Ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин. Или синюшность появляется при кормлении грудью, крике малыша. При белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей.

Врач при прослушивании сердца выявляет шумы. Шум у ребенка не обязательный признак порока сердца, однако, он заставляет подробнее обследовать сердце.

У ребенка обнаруживают признаки сердечной недостаточности. Обычно это очень неблагоприятная ситуация.

Обнаруживаются изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании.

Даже имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения ребёнок может выглядеть внешне вполне здоровым в течение первых десяти лет жизни. Однако в дальнейшем порок сердца начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи. Для установки истинного диагноза необходимо комплексное обследование сердца с применением современного высокотехнологичного дорогостоящего оборудования.  

Осложнения

Врожденные пороки могут осложняться сердечной недостаточностью, бактериальным эндокардитом, ранними затяжными пневмониями на фоне застоя в малом круге кровообращения, высокой легочной гипертензией, синкопэ (кратковременная потеря сознания), стенокардитическим синдромом и инфарктом миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии), одышечно-цианотическими приступами.

Профилактика

Так как причины возникновения врождённых пороков сердца до сих пор мало изучены, сложно определить необходимые профилактические мероприятия, которые гарантировали бы предотвращение развития врождённых пороков сердца. Однако забота родителей о своем здоровье может значительно снизить риск появления врожденных заболеваний у ребенка.  

Прогноз

При раннем выявлении и возможности радикального лечения прогноз относительно благоприятный. При отсутствии такой возможности — сомнительный или неблагоприятный.

Что может сделать Ваш врач?

Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое (чаще является вспомогательным).

Чаще всего вопрос о хирургическом лечении ставиться еще до рождения ребенка, если это касается «синих пороков». Поэтому в таких случаях роды должны протекать в роддомах при кардиохирургических больницах.

Терапевтическое лечение необходимо, если сроки операции можно перенести на более поздний срок.

Если вопрос касается «бледных пороков», то лечение будет зависеть от того, как будет себя вести порок по мере роста ребенка. Скорее всего, все лечение будет терапевтическим.

Что можете сделать Вы?

Нужно предельно внимательно отнестись к своему здоровью и здоровью своего будущего ребенка. Прийти обдуманно к вопросу о продолжение рода.

Если Вы знаете, что в вашей семье или семье супруга/супруги есть родственники с пороками сердца, то есть вероятность того, что может родиться ребенок с пороком сердца.

Для того, чтобы не упустить такие моменты, беременной необходимо предупредить своего доктора об этом, проходить все УЗИ во время беременности.

Врожденные пороки сердца — РИА Новости, 22.06.2016

Врожденный порок сердца можно диагностировать на 16-й неделе беременности с высокой долей вероятности, а на 21-22-й неделе на 100% случаев можно назвать, какой это врожденный порок.

При большом количестве разнообразных ВПС семь из них встречаются наиболее часто: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) составляет около 20% всех случаев врожденных пороков сердца, дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный порок (ОАП), коарктация аорты, стеноз аорты, стеноз легочной артерии и транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС) — по 10-15% каждый.

Существует более 100 различных врожденных пороков сердца. Последняя классификация, использующаяся в России, соответствует Международной классификации болезней. Часто используется разделение пороков на синие, сопровождающиеся синюшностью кожи, и белые, при которых кожные покровы бледной окраски. К порокам синего типа относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии, к порокам белого типа — ДМЖП, ДМПП и другие.

Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение. Врач может заподозрить наличие у ребенка порока сердца по нескольким признакам: ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин. Или синюшность появляется при кормлении грудью, крике малыша. При белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей. Врач при прослушивании сердца выявляет шумы, но шум у ребенка не обязательный признак порока сердца.

Ребенок с врожденным пороком сердца может выглядеть внешне вполне здоровым в течение первых десяти лет жизни. Однако в дальнейшем порок сердца начинает проявлять себя: малыш отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или синюшность кожи. Для установки истинного диагноза необходимо комплексное обследование сердца с применением современного высокотехнологичного оборудования.

По статистике 36% новорожденных, у которых есть порок сердца, умирают в течение первого месяца жизни, еще 35,5% — в течение последующих 11 месяцев. Таким образом, фактически из 100 детей, которые родились с ВПС, в течение первого года почти 72% нуждаются в операции.

В настоящее время с хирургической точки зрения неоперабельных пороков сердца нет — есть различные состояния, которые возникают в результате развития порока у ребенка. Главное — вовремя прооперировать самые сложные пороки сердца. 97% вовремя прооперированных детей проживают полноценную жизнь. Большинство этих операций проводится на остановленном сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК). Сделать такие операции максимально щадящими — самое главное направление развития сердечно-сосудистой хирургии. Некоторые большие полостные операции заменены эндоваскулярными. Теперь после эндоваскулярной операции ребенка выписывают на третий день.

В России головным учреждением страны по проблеме «Сердечно-сосудистая хирургия» является Научный центр сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева. Центр осуществляет диагностику, консервативное, интервенционное и хирургическое лечение больных врожденными пороками сердца.

Отделение детской кардиохирургии и врожденных пороков сердца ведет работу в Новосибирском научно-исследовательском институте патологии кровообращения имени академика Е.Н. Мешалкина. Специалистами выполняется хирургическое лечение всех ВПС у пациентов любой возрастной группы.

Функции головного учреждения по проблемам кардиологии в Сибири и на Дальнем Востоке выполняет Научно-исследовательский институт кардиологии в Томске. В институте выполняются все виды кардиохирургической, рентгенохирургической и аритмологической помощи взрослым и детям, начиная с первых дней жизни.

Отделение кардиохирургии для детей Детской городской клинической больницы N13 имени Н.Ф. Филатова в Москве выполняет около 400 операций в год, включая рентгенохирургические процедуры по устранению врожденных пороков сердца детям.

В отделении кардиохирургии Детской городской больницы N1 Санкт-Петербурга было выполнено более шести тысяч операций на открытом сердце. Ежегодно в отделении оперируется 600 детей с врожденными пороками сердца. Отделение оказывает помощь не только жителям Санкт-Петербурга, но и принимает детей из регионов РФ и стран ближайшего зарубежья.

В ведущую тройку российских кардиохирургических центров входит Самарский областной клинический кардиологический диспансер (СОККД).

Самые современные хирургические и миниинвазивные методы лечения врожденных пороков сердца есть в крупных специализированных центрах практически во всех странах мира. Особо выдающихся результатов в лечении врожденных пороков сердца у детей достигла детская кардиохирургия в Израиле и Германии.

В Израиле на базе Института сердца МЦ «Хадасса» действует Центр детской кардиологии и кардиохирургии. Среди известных израильских клиник, занимающихся хирургическим лечением врожденных пороков сердца, — Детская больница Сафра Государственного медицинского центра им. Хаима Шиба, Детская больница Майер на базе медицинского комплекса Рамбам, клиника «Ассута» и др.

Кардиологическая клиника Шарите в Берлине (Германия) — известный во всем мире университетский клинический комплекс. Клиника специализируется на диагностике и лечении пациентов с ВПС.

Немецкий центр сердечно-сосудистой хирургии в Западном Берлине проводит более 400 операций в год при врожденных пороках сердца.

Также хирургическим лечением врожденных пороков сердца занимается Мюнхенский кардиологический центр на Изаре, отделение кардиологии клиники Ammerland, расположенное в Вестерштеде. Оперативной корректурой врожденного порока сердца занимается отделение детской сердечной хирургии кардиологического центра в Аугсбурге, а также клиника торакальной и сердечно-сосудистой хирургии Униклиники Саарланд в городе Хомбург.

Международный уровень детской кардиохирургии можно найти в клиниках Франции, Австрии, Южной Кореи, Индии, Турции. В США лечением врожденного порока сердца занимается Медицинский центр Детской больницы Цинциннати.

Среди отечественных благотворительных фондов, оказывающих помощь детям с врожденным порокам сердца, наиболее известны Русфонд, Региональный благотворительный общественный фонд «Детские сердца», интернет-фонд «Помоги.org», Благотворительный фонд «Калин фонд», Межрегиональный общественный фонд «Доброе сердце» и др.

Заболевания сердца и сосудов, врожденные пороки, сердечные клапаны, аневризмы

ЗАВЕДУЮЩИЙ ОТДЕЛЕНИЕМ ПРОФ. ФЕЛИКС БЕРГЕР ОСНОВНЫЕ НАПРАВЛЕНИЯ РАБОТЫ Ежегодно отделение врожденных пороков сердца принимает более 1200 пациентов различного возраста и профиля. Около 2/3 приходится на детей от новорожденных (рис. 1) до 18 лет, а около 1/3 пациентов составляют взрослые с врожденными пороками сердца и сопутствующими заболеваниями. В нашей поликлинике в год проходят обследование более 3000 взрослых и детей с врожденными пороками сердца. Отделение врожденных пороков связано прямыми контактами с отделением пренатальной диагностики и отделением новорожденных (перинатальный центр) клиники Шарите. Проф. Бергер является заведующим кафедрой детской кардиологии медицинского факультета Шарите и также заведующим отделением детской кардиологии в Шарите. В случае дородовой диагностики порока сердца роды проходят под контролем специалистов, и ребенок сразу же после рождения поступает в специализированное отделение нашего центра. Пациенты с врожденными пороками после достижения ими совершеннолетия попадают в группу взрослых больных и рискуют оказаться  под наблюдением врачей, не знающих их индивидуальных особенностей и специфики ведения больных с врожденными пороками сердца. По этой причине в 1988 г. в Немецком кардиологическом центре была создана инновационная программа детской кардиологии и лечения врожденных пороков сердца, согласно которой в Центре могут обследоваться и лечиться пациенты независимо от их возраста. Наш Центр сертифицирован как межрегиональный центр по лечению взрослых больных с врожденными пороками сердца (EMAH)   С открытием нового педиатрического блока и последующим открытием второй, а в настоящее время уже и третьей, лаборатории катетеризации сердца в DHZB была реализована возможность проведения еще большего числа традиционных исследований сердца, а  также эндоваскулярных вмешательств. В настоящее время в Центре в год осуществляется более 700 катетеризаций у больных с врождёнными пороками сердца. B 50 % случаев проводятся одновременно лечебные процедуры с применением разных эндоваскулярных методов, в числе которых стентирование сосудов, закрытие дефектов, окклюдерами и т.п. Также осуществляется до- и послеоперационное лечение более 700 оперированных больных с врождёнными пороками сердца всех возрастных групп (из них 80 процентов с применением АИК), из которых 2/3 составляют дети и 1/3 взрослые (старше 18 лет). Рис. 1.  Новорожденный ребёнок  терапии в первый день после коррекции транспозиции  магистральных сосудов В клинике накоплен огромный опыт по проведению повторных операций, ведению больных с единственным желудочком, а также проведение коррегирующих операций у новорождённых с транспозицией магистральных сосудов. Особое внимание уделяется клапаносберегающим операциям и замене аортального клапана собственным лёгочным по методике, предложенной профессором Россом. Лечение врожденных пороков сердца методом чрезкожной катетеризации позволяет воздержаться от некоторых операций, которые ранее рассматривались как неизбежные. Сложные операции могут проводиться с большей надежностью путем комбинирования катетерных и хирургических методик.  Для этой цели в Центре недавно была введена в строй гибридная операционная, сочетающая в себе современную операционную с возможностью применения АИК и проведения операций любой степени сложности и двухмерную ангиографическую установку, позволяющую производить эндоваскулярно имплантацию стентов, зонтиков и другие манипуляции непосредственно до, во время и после операции в одном помещении. Таким образом устраняется риск, связанный с транспортировкой больного и появляется возможность непосредственного контроля за успехом вмешательства. Рис. 2. Проведение лечебного вмешательства у новорождённого с помощью катетерной технологии С помощью уникальной для Европы методики по эндоваскулярной имплантации клапанов могут быть полностью устранены стенозы клапанов сердца с помощью катетерного вмешательства. Применение новейшего окклюдера  Амплатцера (и других модификаций) позволяет закрывать дефекты перегородок сердца и аномальные внутри- и внешнесердечные шунты эндоваскулярным путём. Эндоваскулярная замена лёгочного клапана, закрытие дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, дилатация стеноза аорты и выводного тракта правого желудочка с помощью катетерной технологии являются в настоящее время одними из областей специализации отделения.   Сказочные персонажи регулярно приходят в детское отделение и развлекают детей (и их родителей тоже) Вы можете распечатать информацию для родителей детей, приезжающих на лечение в DHZB, по организации размещения. Мы сотрудничаем с детским психологом, которой при необходимости проведёт консультации для детей и их родителей.   Проф., академик Леонид Рошаль (справа) вместе с зав. отделением детской кардиологии Феликсом Бергером во время посещения клиники Немецкого кардиологического центра в Берлине  (DHZB). Фотографии  публикуются с разрешения приват-доцента д-ра мед. Петра Эверта Раздел консультирует старший врач отделения детской кардиологии, д-р мед. Станислав Овруцкий. Заведующий отделением хирургии врожденных пороков сердца профессор д-р. мед. И. Фотиадис Интервью с профессором, доктором медицины Йоахимом Фотиадисом, директором Клиники хирургии врожденных пороков сердца и детской кардиохирургии “- Господин профессор, это первое интервью, в котором я могу Вас так называть… – Если Вы имеете в виду мой титул, то Вы вполне можете его выпускать. А что я с октября 2016 года занимаю должность профессора хирургии врожденных пороков сердца, радует меня, конечно же, поскольку это практически открывает новые перспективы. Разумеется, не из-за меня лично, а из-за связанных с этой должностью структурных и финансовых возможностей для нашей клиники и в исследовательской и в преподавательской деятельности. Мы должны и хотим по-прежнему готовить кардиохирургов по нашему специальному профилю. Это возможно только в очень немногих центрах, таких как наш, в которых проводится лечение всех видов врожденных пороков сердца, что, в свою очередь, должно сопровождаться учебными мероприятиями. Кроме того, важна также и научно-исследовательская деятельность. В последние годы наши основные усилия были направлены на развитие самостоятельной Клиники хирургии врожденных пороков сердца и детской кардиохурургии, а теперь мы хотим усилить и нашу научную активность…” Полностью интервью с проф. Й. Фотиадисом вы можете прочитать здесь.  Полный отчет за 2016 г. представлен здесь.

Врожденные пороки сердца | МЦ INTERCARDIO

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца

В Медицинском Центре INTERCARDIO успешно проводится лечение всех видов врожденных пороков сердца.
Врожденный порок сердца (ВПС) – это общий термин для ряда конгенитальных дефектов, влияющих на нормальную работу сердечной мышцы. Термин «врожденный» означает состояние, которое присутствует при рождении. ВПС является одним из наиболее часто встречающихся типов врожденных дефектов, которые проявляются у 9 из 1000 детей.

 

Причины развития ВПС

Обычно явных причин, способствующих развитию патологии, включая дефект межжелудочковой перегородки, нет. Однако известны некоторые факторы риска, увеличивающие вероятность развития ВПС. К таким факторам относятся:

• Синдром Дауна, представляющий собой генетическую патологию, влияет на физическое развитие ребенка и вызывает значительные трудности с развитием и обучением,
• Инфекции у женщины (например, краснуха) во время беременности,
• Плохо контролирующийся диабет 1 или 2 типа у матери.

Большинство случаев ВПС диагностируются до рождения ребенка во время регулярного ультразвукового сканирования.

 

Признаки и симптомы

К признакам порока сердца, включая дефект межпредсердной перегородки, относятся:

• учащенное сердцебиение
• учащенное дыхание
• повышенная потливость
• повышенная утомляемость и усталость
• синюшный оттенок кожи (цианоз)
• усталость и учащенное дыхание

Обычно симптомы заметны сразу после появления малыша на свет, но при незначительных дефектах могут в течение многих лет никак не проявляться.

 

Лечение врожденного порока сердца

Лечение зависит от выраженности симптомов патологии и назначается индивидуально для каждого ребенка. Умеренные дефекты обычно не требуют лечения, так как со временем они могут исчезать и не вызывать никаких проблем.

Если дефект межжелудочковой либо межпредсердной перегородки является значительным и вызывает проблемы, может потребоваться операция. Современные медикаментозные и хирургические методы терапии позволяют восстановить большую часть (или все) нормальных функции сердца, поэтому в настоящее время около 80% детей с ВПС доживают до взрослого возраста.

Однако людям с пороком сердца может потребоваться лечение в течение жизни, так как со временем симптомы патологии могут развиваться.

 

Виды врожденных пороков сердца

Существует очень много разновидностей ВПС, к наиболее часто встречающимся относятся следующие виды:

• Аортальный стеноз клапана является тяжелым типом ВПС. На его долю приходится около 5% случаев врожденных пороков.
• Коарктация аорты представляет собой сужение главной артерии, что приводит к уменьшению протока крови через нее. На коарктацию аорты приходится около 10% случаев пороков сердца. Данная патология может произойти сама по себе или в сочетании с другими видами пороков сердца. В половине случаев коарктация аорты требует лечения вскоре после рождения.
• Аномалия Эбштейна представляет собой патологию, при которой клапан, находящийся в правой стороне сердца и отделяющий камеры сердца, не развивается должным образом. Обычно аномалия происходит сама по себе, но также часто может развиваться с дефектом межпредсердной перегородки.
• Открытый артериальный проток является редким типом врожденного порока, влияющим на 5 из 100 000 младенцев. При такой патологии соединение между главной и второстепенными артериями (артериальным протоком) не закрывается полностью.
• Стеноз клапана легочной артерии – это дефект, при котором легочный клапан, контролирующий поток крови из сердца в легкие, более узкий, чем обычно. В результате сердцу приходится труднее работать, чтобы перекачивать кровь через суженный клапан в легкие. На данную патологию приходится около 10% случаев ВПС.
• Дефект межпредсердной перегородки – это отверстие между двумя камерами сердца (предсердиями). Патология считается распространенным типом ВПС и влияет на 200 из 100 000 младенцев.
• Дефект межжелудочковой перегородки – это часто встречающаяся форма ВПС, влияющая на 200 из 100 000 новорожденных, и представляющая собой отверстие между сердечными камерами (левого и правого желудочков).
• Единичный дефект желудочка предполагает нормальную работу лишь одного желудочка. К наиболее распространенным единичным дефектам желудочка относятся:
• Синдром гипоплазии левых отделов сердца – редкий тип ВПС, при котором левая сторона сердца не развивается должным образом или недоразвивается. В результате организм получает недостаточное количество кислорода. Без адекватного лечения патология может привести к смерти в течение первых нескольких недель жизни.
• Трехстворчатая атрезия – патология, при которой не развивается трехстворчатый клапан, отделяющий правый желудочек от правого предсердия, в результате чего правый желудочек остается маленьким и не полностью развитым. Около 10 из 100 000 младенцев рождаются с трехстворчатой атрезией.
• Тетрада Фалло – сочетание нескольких дефектов, затрагивающих около 30 из 100 000 младенцев. К дефектам Фалло относятся следующие патологии:

• дефект межжелудочковой перегородки,
• смещение аорты,
• гипертрофия правого желудочка,
• стеноз легочной артерии.

В результате сочетания данных дефектов может произойти понижение уровня кислорода в крови.

• Тотальная аномалия соединения легочных вен – порок развития системы кровообращения, в результате которого легочные сосуды впадают лишь в правое предсердие. Нормальное развитие предполагает обратное положение сосудов. Патология затрагивает 7 % новорожденных из 100 000.
• Транспозиция магистральных артерий является относительно распространенным дефектом и составляет около 5% случаев пороков. При транспозиции магистральных артерий происходит неправильное положение отходящих от сердца главных сосудов – ствола легочной артерии и аорты, – относительно камер сердца и друг друга.
• Общий артериальный ствол – необычный тип врожденного порока, затрагивающий около 5 новорожденных из 100 000. При патологии от основания сердечной мышцы отходит один сосуд, обеспечивающий коронарное, системное и легочное кровообращение. Это приводит к чрезмерному потоку крови, направленному в легкие, в результате чего могут возникнуть трудности с дыханием и повреждение сосудов внутри легких.

 

Врожденные пороки сердца

Почти 50% новорожденных с пороками умирают в первый месяц жизни, если им не оказана надлежащая помощь. Еще 25% не доживают до года. Этим диктуется исключительная актуальность правильного организационного  построения  помощи  новорожденным с врожденными пороками сердца — от акушера к детскому  кардиологу и  от детского  кардиолога к кардиохирургу —   и необходимость   наличия   высокоспециализированных   отделений   кардиохирургии для новорожденных и грудных детей. Кроме самой фатальности ситуации с новорожденными и грудными детьми в аспекте невозможности пережить этот возраст, существуют и особенности патофизиологии, когда в результате самого порока в сердце или в легких очень рано формируются необратимые изменения, приводящие к существенному снижению качества последующего лечения.

В настоящее время можно выделить следующие ключевые проблемы врожденных пороков сердца: это хирургия новорожденных и грудных детей по тем нозологическим формам, которые являются угрожаемыми в раннем возрасте. Это пациенты со сложными врожденными пороками сердца, пережившие период новорожденности   и  требующие  сложной  хирургической техники и выхаживания после операции. Это группа пороков сердца, которая ни в каком возрасте не может подлежать радикальной коррекции и относится к категории, при которой применима только гемодинамическая коррекция. Наконец, это довольно большая группа пациентов с врожденными пороками, которые требуют протезирования клапанов сердца.

К числу критических состояний в периоде новорожденное относятся транспозиция крупных сосудов, общий артериальный ствол, тотальный аномальный дренаж легочных вен, большинство форм тетрады Фалло, двойного отхождения сосудов от правого желудочка, коарктации аорты. Но самыми неотложными наряду с транспозицией крупных сосудов являются синдром гипоплазии левого сердца, критический стеноз аорты, критический стеноз легочной артерии, некоторые случаи коарктации аорты, сочетающиеся с открытым артериальным протоком и дефектами межжелудочковой перегородки. Даже, казалось бы, относительно простые пороки, как большой дефект межжелудочковой перегородки, общий атриовентрикулярный канал, при определенном стечении обстоятельств также требуют коррекции порока в самом раннем возрасте.

Транспозиция крупных сосудов — заболевание, характеризующееся тем, что аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия от левого желудочка. Пациент быстро декомпенсируется, поскольку Баталов проток может закрыться в ближайшие часы или дни после рождения, а имеющегося  дефекта овального окна недостаточно для смешения крови. Современная детская кардиология эффективно поддерживает кровоток по Боталлову протоку, применяя простагландин Е. Одновременно с этим  при такой необходимости выполняется   процедура   разрыва  межпредсердной перегородки. Еще совсем недавно она выполнялась в рентгенохирургическом  кабинете  под названием процедура Рашкинда.

С появлением эхокардиографии и особенно внутрипищеводного метода стало возможным выполнение процедуры Рашкинда под ультразвуковым контролем. Исторически первыми методами коррекции  этого  грозного заболевания  были операции  Мастерда и Сенинга, предусматривающие внутрипредсердные   переключения   потоков   крови. Отрицательным элементом этих операций было то, что правый желудочек со  временем  переставал справляться  с функцией  системного  желудочка.  Кроме того, внутрипредсердные вмешательства приводили к появлению тяжелых аритмий, вплоть до аритмий с внезапным смертельным исходом. В середине 1970-х годов Жатене предложил  операцию артериального переключения желудочков при простой транспозиции крупных сосудов.

Во время операции, которая выполняется в условиях искусственного кровообращения, аорта и легочная артерия отсекаются от желудочков, выкраиваются  лоскуты   с  основанием   коронарных артерий. Затем аорта пришивается к левому желудочку, т.е. сшивается с основанием легочной артерии,  и туда   вшиваются   коронарные  сосуды, а этот обновленный  сосуд  получает  название  неоаорты. Легочная  артерия  пришивается  на  место бывшего остатка аорты, а образовавшийся дефект (от вырезания коронарных сосудов) закрывается аутоперикардом. Сопутствующие пороки (дефект межпредсердной перегородки или дефект межжелудочковой перегородки) устраняются до основного этапа операции. Критическим в этой операции является правильное расположение новых устьев коронарных сосудов.

В настоящее время ведущие клиники мира располагают большим опытом анатомической коррекции транспозиции крупных сосудов. Летальность существенно зависит от сроков выполнения операций и колеблется в разных клиниках от 2 до 12%.

Синдром гипоплазии левого сердца — это анатомическое понятие врожденного порока сердца с главным признаком в виде выраженной гипоплазии или отсутствия левого желудочка и гипоплазии восходящей аорты. В результате этого системное кровообращение зависит от проходимости открытого артериального протока и поступления крови из легочных и системных вен в правое предсердие и в правый желудочек. Без хирургической помощи этот порок является абсолютно летальным, и в первую неделю жизни погибают 25% детей.

В настоящее время для лечения порока предлагаются два альтернативных пособия: реконструктивная хирургия, направленная на использование процедуры Фонтена, которая применяется уже более 20 лет, и пересадка сердца. Трансплантация сердца имеет преимущество в том отношении, что она полностью заменяет редуцированный объем сердца на 4-камерное сердце путем одноэтапной операции. Однако отсутствие донорских сердец, ограниченность времени нахождения на листе ожидания, а также необходимость пожизненной иммунносупрессивной терапии не позволяет считать даже эту операцию «золотым» стандартом.

Реконструктивная хирургия предполагает выполнение трехэтапной операции. Паллиативная операция на первом этапе (в условиях искусственного кровообращения) предусматривает иссечение первичной перегородки для создания максимально возможного сообщения между обоими предсердиями, перевязку открытого артериального протока и его рассечение, рассечение легочной артерии проксимальнее правой ветви и ушивание дистального конца заплатой, рассечение аорты от уровня проксимального сегмента легочной артерии вверху до ОАП и ниже на 1—2 см и создание единой восходящей аорты, аортальной дуги и грудной аорты путем анастомоза между проксимальной легочной артерией и аортой на обозначенном расстоянии. Основная задача, которая ставится на этом этапе в связи с очень тонкой аортой, добиться, чтобы не пострадал коронарный кровоток. Легочный кровоток осуществляется через сосудистый протез между системным кровотоком и легочной артерией (анастомоз Блелока).

Вторым этапом в возрасте от 18 до 24 месяцев выполняется операция Геми-Фонтена (в условиях искусственного кровообращения). После начала искусственного кровообращения созданный системно-легочный анастомоз пережимается, больного охлаждают, пережимают аорту и вызывают кардиоплегическую остановку сердца. Соединение между легочными артериями рассекается, и создается соустье между верхней полой веной и правой легочной артерией.

Образовавшийся дефект закрывается биологической тканью с переходом на правое предсердие. Через б—12 месяцев после процедуры Геми-Фонтена выполняется полная гемодинамическая коррекция для завершения операции Фонтена. Этот период дает возможность единственному желудочку ремоделироваться под воздействием операции Геми-Фонтена. Таким образом, завершение операции Фонтена следует предпринимать, когда соотношение массы желудочка начинает соответствовать объему. Операция выполняется в условиях искусственного кровообращения. Создается соустье между нижней полой веной и левой легочной артерией.

Несмотря   на   значительный   опыт,   накопленный несколькими клиниками США и Европы, летальность остается высокой — 27% госпитальная и 10% в отдаленные сроки. У детей, планировавшихся на операцию трансплантации  сердца, есть  проблемы  в  периоде листа ожидания. Так, из 69 детей, планировавшихся на трансплантацию, 24 умерли, не дождавшись донорских сердец.  В результате трансплантации  28  пациентов выжили  и  12 умерли. 

Таким  образом,  можно  сказать, что лечение синдрома гипоплазии левого сердца, начало которому было положено почти 20 лет назад, имеет очевидный  прогресс.  Совершенно  очевидно, что накопленный в настоящее время опыт позволяет надеяться, что хирургическая техника для этого сложного порока будет оптимизирована, летальность будет уменьшаться, а отдаленные  результаты  улучшаться. Несомненно,  что  определенную   роль   в  улучшении результатов должна сыграть и организация службы трансплантации сердца.

Л. А. Бокерия

Опубликовал Константин Моканов