Тетрада Фалло — это… Что такое Тетрада Фалло?



Тетрада Фалло

Тетрада Фалло (самый частый «синий» порок) — это сочетание 4 признаков: стеноз (сужение) легочной артерии вплоть до полного закрытия просвета, декстропозиция аорты (аорта как бы сидит верхом на правом и левом желудочках, то есть сообщается с ними обоими), дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофия (увеличение) правого желудочка. Сопровождается с раннего детства стойким цианозом и совместим со сравнительно продолжительной жизнью.

Симптомы и течение. Одышка появляется еще в детстве, традиционно связана даже с небольшой физической нагрузкой, иногда носит характер удушья. Дети зачастую ищут облегчения в положении сидя на корточках, привыкают сидеть, подложив под себя скрещенные ноги, и спать с подтянутыми к животу коленями. Они немощны, зябки, у них нередки обмороки и судороги. На самочувствие неблагоприятно влияют изменения атмосферных условий, чрезмерная жара, холод — усиливается одышка, общая слабость, синюшность. Могут появиться нервные расстройства. У малышей бывают нарушения пищеварительной системы, у подростков — сердцебиения, чувство тяжести в области сердца при мышечной нагрузке. Задерживается физическое развитие и рост малыша, запаздывает умственное и половое. Обращает на себя внимание несоответственно длинные и тонкие конечности, особо нижние. Важные признаки — синюшные пальцы, утолщенные в виде барабанных палочек. Над сердцем выслушивается грубый шум. Осложнения порока — комы, связанные со снижением содержания кислорода в крови, тромбозы, частые пневмонии, инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность. Средняя длительность жизни 12 лет.

Распознавание порока производится при зондировании полостей сердца, ангиокардиографии.

Лечение хирургическое.

Справочник по болезням. 2012.

• Тепловой, солнечный удар
• Токсикоз беременных

Смотреть что такое «Тетрада Фалло» в других словарях:

• Тетрада Фалло — Диаграмма здорового сердца …   Википедия

• ТЕТРАДА ФАЛЛО — (tetralogy of Fallof) распространенная форма врожденного порока сердца, для которой характерны: стеноз легочного ствола, увеличение правого желудочка сердца, дефект межжелудочковой перегородки, смещение аорты вправо и гипертрофия правого… …   Толковый словарь по медицине

• Тетрада Фалло (Tetralogy Of Fallof) — распространенная форма врожденного порока сердца, для которой характерны: стеноз легочного ствола, увеличение правого желудочка сердца, дефект межжелудочковой перегородки, смещение аорты вправо и гипертрофия правого желудочка. Больной ребенок… …   Медицинские термины

• ТЕТРАДА ФАМО — мед. Тетрада Фамо (ТФ) ВПС, анатомически представленный 4 признаками: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), связанный с препятствием току крови из правого желудочка (стеноз выводного отдела правого желудочка на различных уровнях),… …   Справочник по болезням

• Фалло тетрада — I Фалло тетрада (Е. L.A. Fallot. франц. врач, 1850 1911) врожденный порок сердца, основными анатомическими компонентами которого являются стеноз или атрезия легочного ствола, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты и гипертрофия… …   Медицинская энциклопедия

• Фалло триада — I Фалло триада врожденный порок сердца, обусловленный стенозом легочного ствола, дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофией правого желудочка. Диагностика и хирургическое лечение см. Фалло тетрада. II Фалло триада (E. L. Fallot; син.… …   Медицинская энциклопедия

• ФАЛЛО ПЕНТАДА — (по имени французского врача E. L. А. Fallot, 1850–1911) – симптомокомплекс врожденного порока сердца «синего типа», характеризующегося теми же компонентами, что и тетрада, в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки. Клиническая картина… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

• Фалло тетрада — (E. L. Fallot; син. Фалло тетралогия) врожденный порок сердца: сочетание стеноза устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и вторично развивающейся гипертрофии правых отделов сердца …   Большой медицинский словарь

• Фалло тетралогия

  — (E. L. Fallot) см. Фалло тетрада …   Большой медицинский словарь

• Фалло́ тетрало́гия — (E. L. Fallot) см. Фалло тетрада …   Медицинская энциклопедия

Фалло тетрада — это… Что такое Фалло тетрада?

врожденный порок сердца, основными анатомическими компонентами которого являются стеноз или атрезия легочного ствола, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты и гипертрофия правого желудочка сердца. Кроме того, наблюдаются сочетания этих пороков с дефектом межпредсердной перегородки. Такой вариант порока получил название пентады Фалло. Если при стенозе легочного ствола дефекта межжелудочковой перегородки нет, а имеется открытое овальное окно, порок называют триадой Фалло. У детей с врожденными пороками сердца Ф. т. выявляется при рождении в среднем в 6,5% наблюдений, а по достижении 2-х лет — в 15—20%. Основными анатомическими причинами нарушения гемодинамики при Ф. т. являются стеноз легочного ствола и дефект межжелудочковой перегородки. Поскольку дефект перегородки при данном пороке велик, оба желудочка функционируют как бы в одном гемодинамическом режиме. Анализ фаз сокращения желудочков показывает, что дефект создает некоторое сопротивление току крови. Градиент давления в области дефекта перегородки изменяется в течение всего сердечного цикла. Это приводит к изменению направления шунтирования крови. Если сопротивление периферических сосудов большого круга кровообращения выше, чем сопротивление, которое оказывает току крови стенозированный выводной тракт правого желудочка, то сброс крови происходит слева направо с некоторым увеличением кровотока в малом круге кровообращения. Это характерно для так называемой белой формы тетрады Фалло. У большинства больных стеноз легочного ствола оказывает бо́льшее препятствие току крови, чем общее периферическое сопротивление. Поэтому венозная кровь из правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки сбрасывается в аорту. В результате уменьшается легочный кровоток. Подмешивание венозной крови к артериальной вызывает снижение насыщения ее кислородом (больные цианотичны). В большинстве случаев наблюдается перекрестный сброс крови: в состоянии покоя — преимущественно артериально-венозный, при нагрузке — венозно-артериальный. Сопротивление стеноза легочного ствола изменяется незначительно и практически исключает возможность увеличения легочного кровотока. Почти весь объем, на который при нагрузке увеличивается сердечный выброс, сбрасывается в левый желудочек и аорту, усиливая степень артериальной гипоксемии. От выраженности стеноза легочного ствола зависит тяжесть гемодинамических изменений и клинических проявлений порока — гипоксемии, цианоза, полицитемии и др. Клинические проявления порока непосредственно связаны с объемом венозно-артериального шунта. При легкой форме заболевания величина сброса в пределах 10—25% системного кровотока. У больных с шунтом 24—45% развивается умеренная форма порока, свыше 45% — тяжелая форма заболевания.

Клиническая картина. Вследствие выраженных нарушений гемодинамики, характерных для Ф. т., больные часто жалуются на одышку, общую слабость, быструю утомляемость. Степень цианоза различна — от незначительного, заметного только в области носогубного треугольника, до тотального посинения кожного покрова и слизистых оболочек (рис. 1). Интенсивность цианоза прогрессирует к концу первого года жизни ребенка, после чего он обычно становится постоянным и не исчезает даже в состоянии покоя. Почти всегда цианоз и одышка усиливаются при физической нагрузке. Больные вынуждены присаживаться на корточки, принимать коленно-грудное положение или ложиться на бок, поджимая колени. Физическая нагрузка может сопровождаться одышечно-цианотическими приступами, характеризующимися болью за грудиной, резким усилением цианоза и одышки, а в тяжелых случаях — потерей сознания. Одышечно-цианотические приступы в 2—3 года становятся более редкими и к 4—5 годам постепенно исчезают. Это объясняется развитием коллатерального кровоснабжения малого круга кровообращения. Длительная гипоксемическая гипоксия и низкое напряжение кислорода в тканях приводят к чрезмерному развитию капиллярной сети а области ногтевых лож и в подушечках пальцев, местному застою с последующей гиперплазией мягких тканей. Ногти пальцев рук утолщаются, приобретая типичную для данного порока форму «барабанных палочек». Довольно часто ногти деформируются, становятся равномерно выпуклыми, как часовое стекло. Наиболее типичное для Ф. т. течение отмечается у тех больных, у которых цианоз возникает во второй половине первого года жизни. Приступы могут возникать уже на первом году жизни, но протекают они легче. При стертых формах приступа ребенок становится беспокойным, капризничает, плачет. Синюшность и одышка обычно усиливаются, когда ребенок начинает ходить. Именно в это время появляется характерный только для Ф. т. симптом — присаживание на корточки. Обычно дети достаточно подвижны в помещении, но на улице они часто присаживаются на корточки и не принимают участия в играх своих сверстников. Состояние больных ухудшается в утренние часы, вечером они более активны и подвижны.

Одышечно-цианотические приступы обычно прекращаются в 3—4 года. и в школьном возрасте состояние ребенка относительно стабилизируется. Тем не менее ходить в школу и подниматься по лестницам дети не могут, и с некоторыми из них в первые годы учителя занимаются дома.

К моменту полового созревания состояние больных несколько ухудшается и длительное время может оставаться стабильным, несмотря на резкий цианоз и высокий уровень гемоглобина крови. Без операции больные могут прожить 20—30 лет, сохраняя относительную трудоспособность. У больных с так называемой белой формой Ф. т. в результате прогрессирования стеноза в инфундибулярном отделе правого желудочка цианоз может возникнуть в различные возрастные периоды. При этом артериовенозный или перекрестный шунт крови постепенно сменяется преимущественно венозно-артериальным. У больных данной клинической группы не бывает цианотических приступов, однако одышка при нагрузке с годами усиливается. Цианоз в состоянии покоя может быть еле заметным и значительно увеличивается при нагрузке и в холодную погоду. Содержание гемоглобина в крови находится на верхней границе нормы. При умеренном ограничении физической активности больные трудоспособны до 20—30 лет. В результате различных осложнений заболевание может внезапно прогрессировать, что нередко и становится основной причиной гибели больных. Наиболее типичными осложнениями являются нарушение мозгового кровообращения в виде тромбоза или кровоизлияний (вследствие гипоксемии, эмболии, полицитемии и повышения вязкости крови), абсцесс мозга, причиной которого наиболее часто является занос эмболов из системного венозного резервуара через дефект перегородки в аорту и сосуды мозга, септический эндокардит, который встречается у 5—10% больных и возникает после респираторных инфекций, экстракции зуба, тонзиллэктомии, а также вследствие тонзиллита, пиодермии, кариеса зубов. Некоторые больные погибают от обильных легочных кровотечений, возникающих в результате разрыва крупных коллатеральных сосудов или вследствие массивных внутрилегочных тромбозов. Эти осложнения характерны в основном для взрослых больных.

Тромбоз периферических легочных сосудов приводит к повышению общего легочного сопротивления, является одним из механизмов постепенного снижения легочного кровотока и дальнейшего усиления цианоза.

Диагноз. Аускультативная и фонокардиографическая картина порока определяется двумя основными факторами звукообразования — стенозом выходного отдела правого желудочка и клапанов легочного ствола и дефектом межжелудочковой перегородки. Эпицентр систолического шума локализуется в III—IV межреберье у левого края грудины и хорошо проводится во все точки аускультации сердца. Систолический шум чаще возникает после I тона в фазе изгнания крови, иногда -одновременно с ним и прекращается перед началом II тона, но никогда не переходит на него. На фонокардиограммах систолический шум в большинстве случаев имеет ромбовидную форму, реже — веретенообразную. При крайней степени сужения выходного тракта правого желудочка и атрезии легочного ствола систолический шум может быть весьма незначительным или вообще отсутствовать (афоничные формы порока). У таких больных иногда отмечается постоянный шум над легочным стволом (во втором межреберье справа и слева от грудины), обусловленный широкой сетью бронхиальных коллатералей. Электрокардиографические изменения не имеют каких-либо особенностей, характерных исключительно для тетрады Фалло. В крови обнаруживают выраженную полицитемию с резким увеличением количества гемоглобина, являющуюся одним из наиболее мощных компенсаторных механизмов при цианотических пороках. Интенсивность указанных изменений прямо пропорциональна степени артериальной гипоксемии. Вследствие хронического дефицита кислорода повышается активность эритропоэза, в периферической крови появляются молодые формы (ретикулоциты), а также снижается средняя продолжительность жизни тромбоцитов, что проявляется тромбоцитопенией. Важную информацию в диагностике Ф. т. дает рентгенологическое исследование. При рентгеноскопии в переднезадней проекции обнаруживают повышенную прозрачность легких в результате значительного обеднении их сосудистого русла, уменьшение корней легких. У больных тяжелой формой порока может быть выявлена сеть аортолегочных коллатералей, которые иногда располагаются в прикорневой зоне. Это создает ошибочное впечатление нормального или усиленного прикорневого рисунка. У большинства больных с Ф. т. сердце нормальных размеров, несколько увеличено или даже уменьшено. Увеличение размеров сердца обычно свидетельствует о каком-либо сопутствующем пороке. Сердце имеет конфигурацию «деревянного башмачка» — приподнятая над диафрагмой верхушка сердца в результате выраженной гипертрофии правого желудочка и западение, образованное легочным стволом. С помощью общеклинических методов нельзя получить исчерпывающие сведения о таком сложном пороке сердца, как тетрада Фалло. Только на основании прямых внутрисердечных исследований можно с достоверностью определить вид порока и его индивидуальные особенности. Выбор метода операции у больных тетрадой Фалло также невозможен без рентгеноконтрастных исследований. Катетеризацию сердца, сосудов и ангиокардиографию проводят всем больным с тетрадой Фалло, подлежащим оперативному лечению. Лечение. Выбор метода лечения одышечно-цианотических приступов в значительной степени определяется профилем лечебного учреждения. В кардиохирургических клиниках при тяжелых, трудно купирующихся лекарственными средствами приступах выполняют по жизненным показаниям экстренную шунтирующую операцию. В педиатрических стационарах применяют интенсивное медикаментозное лечение, которое включает ингаляцию кислорода через маску или катетеры, проведенные в носоглотку, принятие коленно-грудного положения в постели или на руках, внутримышечное введение морфина гидрохлорида, внутривенное введение раствора натрия бикарбоната для коррекции метаболического ацидоза, переливание жидкости для гемодилюции (если у больного выраженная полицитемия). Для устранения спазма мышечного компонента стеноза легочного ствола назначают β-адреноблокаторы и промедол. Для предупреждения приступов также вводят β-адреноблокаторы, при длительном применении которых заметно улучшается общее состояние больных. Все больные с тетрадой Фалло нуждаются в хирургическом лечении. Идеальным вариантом оперативного вмешательства является устранение всех анатомических и гемодинамических проявлений порока. Однако первичная радикальная коррекция порока в настоящее время может быть выполнена далеко не у всех больных. Основное препятствие — повышенный риск вмешательства у детей первых лет жизни. В старших возрастных группах радикальные операции можно проводить почти всем больным. Противопоказаниями к устранению порока являются только тяжелые осложнения заболевания. При выборе срока и метода операции следует учитывать характер течения заболевания, особенности клинического и анатомического проявления порока, степень операционного риска, отдаленный прогноз. Среди паллиативных операций наиболее распространены подключично-легочный анастомоз и прямые аортолегочные анастомозы. У детей первых месяцев жизни наложение аортолегочного анастомоза является единственно возможной операцией из-за узости подключичной артерии. Радикальная коррекция тетрады Фалло заключается в закрытии дефекта пере городки и устранении стеноза легочного ствола (рис. 2—6).

Операция временно противопоказана при наличии бактериального эндокардита, глубоких нарушений сократительной функции миокарда с явлениями декомпенсации кровообращения, нарушений мозгового кровообращения в сроки до 3 мес. после инсульта. Операция не выполняется при обострении различных заболеваний.

Прогноз. При успешном выполнении операции отмечается положительная динамика основных субъективных и объективных симптомов. У 80—95% больных после операции восстанавливается трудоспособность и физическая активность, нормализуется цвет кожи, исчезает деформация ногтевых фаланг и т.д. доступ — срединная торакотомия): после вскрытия перикарда сердце изолировано салфетками, фрагменты грудины разведены ранорасширителем; определяется резко гипоплазированный легочный ствол, располагающийся слева от аорты»>

Рис. 2. Начальный этап операции радикальной коррекции тетрады Фалло (доступ — срединная торакотомия): после вскрытия перикарда сердце изолировано салфетками, фрагменты грудины разведены ранорасширителем; определяется резко гипоплазированный легочный ствол, располагающийся слева от аорты.

Рис. 5б). Этапы пластики выводного тракта правого желудочка во время операции радикальной коррекции тетрады Фалло: заплата из аутоперикарда фиксируется на выводном тракте правого желудочка с помощью отдельных атравматических П-образных швов.

Рис. 4. Внутрисердечный этап операции радикальной коррекции тетрады Фалло: края дефекта межжелудочковой перегородки полностью фиксированы П-образными атравматическими швами-держалками и разведены; блики в просвете дефекта соответствуют уровню крови в левом желудочке.

Больной с тетрадой Фалло»>

Рис. 1. Больной с тетрадой Фалло.

Рис. 3. Внутрисердечный этап операции радикальной коррекции тетрады Фалло (выполняется в условиях общего искусственного кровообращения на остановленном сердце): доступом через выводной тракт правого желудочка открыт дефект межжелудочковой перегородки; края дефекта частично прошиты атравматическими П-образными швами с прокладками, с помощью которых в последующем будет фиксирована заплата.

отдел правого желудочка, расширенный посредством заплаты из аутоперикарда»>

Рис. 6. Конечный этап операции радикальной коррекции тетрады Фалло с пластикой выводного тракта правого желудочка: после удаления магистралей аппарата искусственного кровообращения хорошо виден выводной отдел правого желудочка, расширенный посредством заплаты из аутоперикарда.

Рис. 5а). Этапы пластики выводного тракта правого желудочка во время операции радикальной коррекции тетрады Фалло: над разрезом выводного тракта правого желудочка моделируется заплата из аутоперикарда, растянутая инструментами.

Медицинская энциклопедия — значение слова Фалло Тетрада

I
Фалло́ тетра́да (Е. L.A. Fallot. франц. врач, 1850—1911)
врожденный порок сердца, основными анатомическими компонентами которого являются стеноз или атрезия легочного ствола, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты и гипертрофия правого желудочка сердца. Кроме того, наблюдаются сочетания этих пороков с дефектом межпредсердной перегородки. Такой вариант порока получил название пентады Фалло. Если при стенозе легочного ствола дефекта межжелудочковой перегородки нет, а имеется открытое овальное окно, порок называют триадой Фалло. У детей с врожденными пороками сердца Ф. т. выявляется при рождении в среднем в 6,5% наблюдений, а по достижении 2-х лет — в 15—20%.
Основными анатомическими причинами нарушения гемодинамики при Ф. т. являются стеноз легочного ствола и дефект межжелудочковой перегородки. Поскольку дефект перегородки при данном пороке велик, оба желудочка функционируют как бы в одном гемодинамическом режиме. Анализ фаз сокращения желудочков показывает, что дефект создает некоторое сопротивление току крови. Градиент давления в области дефекта перегородки изменяется в течение всего сердечного цикла. Это приводит к изменению направления шунтирования крови. Если сопротивление периферических сосудов большого круга кровообращения выше, чем сопротивление, которое оказывает току крови стенозированный выводной тракт правого желудочка, то сброс крови происходит слева направо с некоторым увеличением кровотока в малом круге кровообращения. Это характерно для так называемой белой формы тетрады Фалло. У большинства больных стеноз легочного ствола оказывает бо́льшее препятствие току крови, чем общее периферическое сопротивление. Поэтому венозная кровь из правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки сбрасывается в аорту. В результате уменьшается легочный кровоток. Подмешивание венозной крови к артериальной вызывает снижение насыщения ее кислородом (больные цианотичны).
В большинстве случаев наблюдается перекрестный сброс крови: в состоянии покоя — преимущественно артериально-венозный, при нагрузке — венозно-артериальный. Сопротивление стеноза легочного ствола изменяется незначительно и практически исключает возможность увеличения легочного кровотока. Почти весь объем, на который при нагрузке увеличивается сердечный выброс, сбрасывается в левый желудочек и аорту, усиливая степень артериальной гипоксемии. От выраженности стеноза легочного ствола зависит тяжесть гемодинамических изменений и клинических проявлений порока — гипоксемии, цианоза, полицитемии и др. Клинические проявления порока непосредственно связаны с объемом венозно-артериального шунта. При легкой форме заболевания величина сброса в пределах 10—25% системного кровотока. У больных с шунтом 24—45% развивается умеренная форма порока, свыше 45% — тяжелая форма заболевания.
Клиническая картина. Вследствие выраженных нарушений гемодинамики, характерных для Ф. т., больные часто жалуются на одышку, общую слабость, быструю утомляемость. Степень цианоза различна — от незначительного, заметного только в области носогубного треугольника, до тотального посинения кожного покрова и слизистых оболочек (рис. 1). Интенсивность цианоза прогрессирует к концу первого года жизни ребенка, после чего он обычно становится постоянным и не исчезает даже в состоянии покоя. Почти всегда цианоз и одышка усиливаются при физической нагрузке. Больные вынуждены присаживаться на корточки, принимать коленно-грудное положение или ложиться на бок, поджимая колени. Физическая нагрузка может сопровождаться одышечно-цианотическими приступами, характеризующимися болью за грудиной, резким усилением цианоза и одышки, а в тяжелых случаях — потерей сознания. Одышечно-цианотические приступы в 2—3 года становятся более редкими и к 4—5 годам постепенно исчезают. Это объясняется развитием коллатерального кровоснабжения малого круга кровообращения.
Длительная гипоксемическая гипоксия и низкое напряжение кислорода в тканях приводят к чрезмерному развитию капиллярной сети а области ногтевых лож и в подушечках пальцев, местному застою с последующей гиперплазией мягких тканей. Ногти пальцев рук утолщаются, приобретая типичную для данного порока форму «барабанных палочек». Довольно часто ногти деформируются, становятся равномерно выпуклыми, как часовое стекло.
Наиболее типичное для Ф. т. течение отмечается у тех больных, у которых цианоз возникает во второй половине первого года жизни. Приступы могут возникать уже на первом году жизни, но протекают они легче. При стертых формах приступа ребенок становится беспокойным, капризничает, плачет. Синюшность и одышка обычно усиливаются, когда ребенок начинает ходить. Именно в это время появляется характерный только для Ф. т. симптом — присаживание на корточки. Обычно дети достаточно подвижны в помещении, но на улице они часто присаживаются на корточки и не принимают участия в играх своих сверстников. Состояние больных ухудшается в утренние часы, вечером они более активны и подвижны.
Одышечно-цианотические приступы обычно прекращаются в 3—4 года. и в школьном возрасте состояние ребенка относительно стабилизируется. Тем не менее ходить в школу и подниматься по лестницам дети не могут, и с некоторыми из них в первые годы учителя занимаются дома.
К моменту полового созревания состояние больных несколько ухудшается и длительное время может оставаться стабильным, несмотря на резкий цианоз и высокий уровень гемоглобина крови. Без операции больные могут прожить 20—30 лет, сохраняя относительную трудоспособность.
У больных с так называемой белой формой Ф. т. в результате прогрессирования стеноза в инфундибулярном отделе правого желудочка цианоз может возникнуть в различные возрастные периоды. При этом артериовенозный или перекрестный шунт крови постепенно сменяется преимущественно венозно-артериальным. У больных данной клинической группы не бывает цианотических приступов, однако одышка при нагрузке с годами усиливается. Цианоз в состоянии покоя может быть еле заметным и значительно увеличивается при нагрузке и в холодную погоду. Содержание гемоглобина в крови находится на верхней границе нормы. При умеренном ограничении физической активности больные трудоспособны до 20—30 лет.
В результате различных осложнений заболевание может внезапно прогрессировать, что нередко и становится основной причиной гибели больных. Наиболее типичными осложнениями являются нарушение мозгового кровообращения в виде тромбоза или кровоизлияний (вследствие гипоксемии, эмболии, полицитемии и повышения вязкости крови), абсцесс мозга, причиной которого наиболее часто является занос эмболов из системного венозного резервуара через дефект перегородки в аорту и сосуды мозга, септический эндокардит, который встречается у 5—10% больных и возникает после респираторных инфекций, экстракции зуба, тонзиллэктомии, а также вследствие тонзиллита, пиодермии, кариеса зубов. Некоторые больные погибают от обильных легочных кровотечений, возникающих в результате разрыва крупных коллатеральных сосудов или вследствие массивных внутрилегочных тромбозов. Эти осложнения характерны в основном для взрослых больных.
Тромбоз периферических легочных сосудов приводит к повышению общего легочного сопротивления, является одним из механизмов постепенного снижения легочного кровотока и дальнейшего усиления цианоза.
Диагноз. Аускультативная и фонокардиографическая картина порока определяется двумя основными факторами звукообразования — стенозом выходного отдела правого желудочка и клапанов легочного ствола и дефектом межжелудочковой перегородки. Эпицентр систолического шума локализуется в III—IV межреберье у левого края грудины и хорошо проводится во все точки аускультации сердца. Систолический шум чаще возникает после I тона в фазе изгнания крови, иногда -одновременно с ним и прекращается перед началом II тона, но никогда не переходит на него. На фонокардиограммах систолический шум в большинстве случаев имеет ромбовидную форму, реже — веретенообразную. При крайней степени сужения выходного тракта правого желудочка и атрезии легочного ствола систолический шум может быть весьма незначительным или вообще отсутствовать (афоничные формы порока). У таких больных иногда отмечается постоянный шум над легочным стволом (во втором межреберье справа и слева от грудины), обусловленный широкой сетью бронхиальных коллатералей. Электрокардиографические изменения не имеют каких-либо особенностей, характерных исключительно для тетрады Фалло.
В крови обнаруживают выраженную полицитемию с резким увеличением количества гемоглобина, являющуюся одним из наиболее мощных компенсаторных механизмов при цианотических пороках. Интенсивность указанных изменений прямо пропорциональна степени артериальной гипоксемии. Вследствие хронического дефицита кислорода повышается активность эритропоэза, в периферической крови появляются молодые формы (ретикулоциты), а также снижается средняя продолжительность жизни тромбоцитов, что проявляется тромбоцитопенией.
Важную информацию в диагностике Ф. т. дает рентгенологическое исследование. При рентгеноскопии в переднезадней проекции обнаруживают повышенную прозрачность легких в результате значительного обеднении их сосудистого русла, уменьшение корней легких. У больных тяжелой формой порока может быть выявлена сеть аортолегочных коллатералей, которые иногда располагаются в прикорневой зоне. Это создает ошибочное впечатление нормального или усиленного прикорневого рисунка.
У большинства больных с Ф. т. сердце нормальных размеров, несколько увеличено или даже уменьшено. Увеличение размеров сердца обычно свидетельствует о каком-либо сопутствующем пороке. Сердце имеет конфигурацию «деревянного башмачка» — приподнятая над диафрагмой верхушка сердца в результате выраженной гипертрофии правого желудочка и западение, образованное легочным стволом.
С помощью общеклинических методов нельзя получить исчерпывающие сведения о таком сложном пороке сердца, как тетрада Фалло. Только на основании прямых внутрисердечных исследований можно с достоверностью определить вид порока и его индивидуальные особенности. Выбор метода операции у больных тетрадой Фалло также невозможен без рентгеноконтрастных исследований. Катетеризацию сердца, сосудов и ангиокардиографию проводят всем больным с тетрадой Фалло, подлежащим оперативному лечению.
Лечение. Выбор метода лечения одышечно-цианотических приступов в значительной степени определяется профилем лечебного учреждения. В кардиохирургических клиниках при тяжелых, трудно купирующихся лекарственными средствами приступах выполняют по жизненным показаниям экстренную шунтирующую операцию. В педиатрических стационарах применяют интенсивное медикаментозное лечение, которое включает ингаляцию кислорода через маску или катетеры, проведенные в носоглотку, принятие коленно-грудного положения в постели или на руках, внутримышечное введение морфина гидрохлорида, внутривенное введение раствора натрия бикарбоната для коррекции метаболического ацидоза, переливание жидкости для гемодилюции (если у больного выраженная полицитемия). Для устранения спазма мышечного компонента стеноза легочного ствола назначают β-адреноблокаторы и промедол. Для предупреждения приступов также вводят β-адреноблокаторы, при длительном применении которых заметно улучшается общее состояние больных.
Все больные с тетрадой Фалло нуждаются в хирургическом лечении. Идеальным вариантом оперативного вмешательства является устранение всех анатомических и гемодинамических проявлений порока. Однако первичная радикальная коррекция порока в настоящее время может быть выполнена далеко не у всех больных. Основное препятствие — повышенный риск вмешательства у детей первых лет жизни. В старших возрастных группах радикальные операции можно проводить почти всем больным. Противопоказаниями к устранению порока являются только тяжелые осложнения заболевания. При выборе срока и метода операции следует учитывать характер течения заболевания, особенности клинического и анатомического проявления порока, степень операционного риска, отдаленный прогноз.
Среди паллиативных операций наиболее распространены подключично-легочный анастомоз и прямые аортолегочные анастомозы. У детей первых месяцев жизни наложение аортолегочного анастомоза является единственно возможной операцией из-за узости подключичной артерии. Радикальная коррекция тетрады Фалло заключается в закрытии дефекта пере городки и устранении стеноза легочного ствола (рис. 2—6).
Операция временно противопоказана при наличии бактериального эндокардита, глубоких нарушений сократительной функции миокарда с явлениями декомпенсации кровообращения, нарушений мозгового кровообращения в сроки до 3 мес. после инсульта. Операция не выполняется при обострении различных заболеваний.
Прогноз. При успешном выполнении операции отмечается положительная динамика основных субъективных и объективных симптомов. У 80—95% больных после операции восстанавливается трудоспособность и физическая активность, нормализуется цвет кожи, исчезает деформация ногтевых фаланг и т.д.
См. также Сердце.
Рис. 2. Начальный этап операции радикальной коррекции тетрады Фалло (доступ — срединная торакотомия): после вскрытия перикарда сердце изолировано салфетками, фрагменты грудины разведены ранорасширителем; определяется резко гипоплазированный легочный ствол, располагающийся слева от аорты.
Рис. 5б). Этапы пластики выводного тракта правого желудочка во время операции радикальной коррекции тетрады Фалло: заплата из аутоперикарда фиксируется на выводном тракте правого желудочка с помощью отдельных атравматических П-образных швов.
Рис. 4. Внутрисердечный этап операции радикальной коррекции тетрады Фалло: края дефекта межжелудочковой перегородки полностью фиксированы П-образными атравматическими швами-держалками и разведены; блики в просвете дефекта соответствуют уровню крови в левом желудочке.
Рис. 1. Больной с тетрадой Фалло.
Рис. 3. Внутрисердечный этап операции радикальной коррекции тетрады Фалло (выполняется в условиях общего искусственного кровообращения на остановленном сердце): доступом через выводной тракт правого желудочка открыт дефект межжелудочковой перегородки; края дефекта частично прошиты атравматическими П-образными швами с прокладками, с помощью которых в последующем будет фиксирована заплата.
Рис. 6. Конечный этап операции радикальной коррекции тетрады Фалло с пластикой выводного тракта правого желудочка: после удаления магистралей аппарата искусственного кровообращения хорошо виден выводной отдел правого желудочка, расширенный посредством заплаты из аутоперикарда.
Рис. 5а). Этапы пластики выводного тракта правого желудочка во время операции радикальной коррекции тетрады Фалло: над разрезом выводного тракта правого желудочка моделируется заплата из аутоперикарда, растянутая инструментами.
II
Фалло́ тетра́да (E.-L. Fallot; син. Фалло тетралогия)
врожденный порок сердца: сочетание стеноза устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и вторично развивающейся гипертрофии правых отделов сердца.

Смотреть значение Фалло Тетрада в других словарях

Тетрада — (греч. tetras, tetrados четверка) 1) в генетике — бивалент в первом делении мейоза, состоящий из четырех хроматид; 2) в микробиологии — совокупность четырех расположенных в определенном……..
Большой медицинский словарь

Фалло Пентада — (E.-L. Fallot, 1850-1911, франц. врач; син. Фалло пенталогия) врожденный порок сердца: сочетание стеноза устья легочного ствола, гипоплазии легочного ствола, смещения вправо аорты,……..
Большой медицинский словарь

Фалло Пенталогия — (Е.- L. Fallot) см. Фалло пентада.
Большой медицинский словарь

Фалло Тетрада — (E.-L. Fallot; син. Фалло тетралогия) врожденный порок сердца: сочетание стеноза устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и вторично……..
Большой медицинский словарь

Фалло Тетралогия — (E. L. Fallot) см. Фалло тетрада.
Большой медицинский словарь

Фалло Триада — (E.-L. Fallot: син. Фалло трилогия) врожденный порок сердца: сочетание стеноза легочного ствола с дефектом межпредсердной перегородки и вторично развивающейся гипертрофией правого желудочка.
Большой медицинский словарь

Фалло Трилогия — (E.-L. Fallot) см. Фалло триада.
Большой медицинский словарь

Тетрада — (от греч. tetras, род. падеж tetrados — четвёрка), 1) характерная для растений группа из четырёх гаплоидных клеток, образующихся в результате мейоза из одной материнской диплоидной……..
Биологический энциклопедический словарь

Тетрада — (tetrad) — (в генетике): — 1. Комплекс из четырех клеток, образующийся в процессе мейоза после второй телофазы. 2. Четыре хроматиды, образующиеся в паре гомологичных хромосом……..
Психологическая энциклопедия

Тетрада Фалло — (tetralogy of Fallof) — распространенная форма врожденного порока сердца, для которой характерны: стеноз легочного ствола, увеличение правого желудочка сердца, дефект межжелудочковой……..
Психологическая энциклопедия

Тетрада (tetrad) — (в генетике): — 1. Комплекс из четырех клеток, образующийся в процессе мейоза после второй телофазы. 2. Четыре хроматиды, образующиеся в паре гомологичных хромосом (см………
Медицинский словарь

Тетрада Фалло (tetralogy Of Fallof) — распространенная форма врожденного порока сердца, для которой характерны: стеноз легочного ствола, увеличение правого желудочка сердца, дефект межжелудочковой перегородки,……..
Медицинский словарь

Онто-тео-телео-фалло-фоно-лого-центризм — — понятие, введенное Дерридой для характеристики комплекса парадигмальных установок культуры классического типа, фундированной такими глубинными презумпциями, как:……..
Философский словарь

Посмотреть еще слова :

Тетрада Фалло — это… Что такое Тетрада Фалло?

Тетра́да Фалло́ — так называемый «синий» порок сердца, сочетающий, по определению французского патологоанатома Фалло, четыре аномалии:

История

1846	Английский врач Томас Пикок (Thomas Bevill Peacock) при аутопсии пациента писал: «В этом случае выраженное сужение устья легочной артерии, в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки, и аортой, которая частично отдходит от правого желудочка… Сердце было взято у ребенка в возрасте 2 лет 5 месяцев, с выраженными симптомами цианоза, который появился через 3 месяца после рождения.» [1]
1888	Французский врач Этьен-Луи Фалло (Etienne-Louis Fallot) впервые детально описал «синюшную болезнь». Он показал, что эта болезнь может быть диагностована лишь после смерти больного, при сочетании 4-х анатомических компонентов порока.
1944	Американский хирург Альфред Блелок (Alfred Blalock) в тесном сотрудничестве с американским кардиологом Хелен Брук Тауссиг (Helen Brooke Taussig) провел первую в мире успешную палиативную кардиохирургическую операцию 15-месячной девочке с тетрадой Фалло (ТФ), присоединив левую подключичную артерию к левой легочной артерии при помощи анастомоза «конец в конец» (end-to-end), тем самым заставив кровь от левого желудочка поступать в малый круг кровообращения. Операцию позже назвали анастомоз Блелока-Тауссиг.[2]
1962	Немецкий врач Клиннер (Klinner) предложил протезный кондуит между правой подключичной артерией и правой легочной артерией. Операцию позже назвали модифицированный анастомоз Блелока-Тауссиг.[3]

Морфология

Тетрада Фалло Нормальное сердце

4 анатомических компонента:

• Вентрикулосептальный дефект  — дефект межжелудочковой перегородки соединяет между собой правые и левые отделы сердца. ДМЖП при Тетраде Фалло всегда большой и нерестриктивный. Как правило это перимембранозный ДМЖП (англ. perimembranous VSD), мышечный ДМЖП (англ. muscular VSD), или юкстаартериальный ДМЖП (англ. juxtaarterial VSD).
• Обструкция исходящего отдела правого желудочка — происходит за счет одной из перечисленных или комбинации анатомических компонентов. К ним относятся инфундибулярный стеноз исходящего отдела правого желудочка, клапанный стеноз легочной артерии, обструкция за счет гипертрофированного миокарда правого желудочка, гипоплазия ствола и/или ветвей легочной артерии ^[4]
• Декстрапозиция аорты — аорта отдходит частично от правого желудочка, или кровоток в ней поддерживается доминантно за счет работы левого желудочка
• Гипертрофия правого желудочка сердца — гипертрофия мышечного компонента правого желудочка развивается с возрастом

Ассоциация с другими врожденными пороками сердца

Тетрада Фалло может быть ассоциирована с Атрезией легочной артерии, Отсутствием створок клапана легочной артерии, Атриовентрикулярным септальным дефектом, аномалиями венечных артерий.

Ассоциация с хромосомными аномалиями

47,XX/XY+13 (Синдром Патау)
47,XX/XY+18 (Синдром Эдвардса)
47,XX/XY+21 (Синдром Дауна) OMIM 190685

Клиническая картина

Цианоз – основной симптом тетрады Фалло. Степень цианоза и время его появления зависит от выраженности стеноза лёгочной артерии. У детей первых дней жизни по признаку цианоза диагностируются только тяжелые формы порока – «крайняя» форма тетрады Фалло. В основном, характерно постепенное развитие цианоза (к 3 мес — 1 году), имеющего различные оттенки (от нежно-голубоватого до «сине-малинового» или «чугунно-синего»): сначала возникает цианоз губ, затем слизистых оболочек, кончиков пальцев, кожи лица, конечностей и туловища. Цианоз нарастает с ростом активности ребенка. Рано развиваются «барабанные палочки» и «часовые стекла».

Постоянным признаком является одышка по типу диспноэ (углублённое аритмичное дыхание без выраженного увеличения частоты дыхания), отмечающаяся в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке. Постепенно развивается задержка физического развития. Практически с рождения выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины. Грозным клиническим симптомом при тетраде Фалло, обуславливающим тяжесть состояния больных, являются одышечно-цианотические приступы. Возникают они, как правило, в возрасте от 6 до 24 месяцев на фоне абсолютной или релятивной анемии. Патогенез возникновения приступа связан с резким спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь поступает в аорту, вызывая резчайшую гипоксию ЦНС. Насыщение крови кислородом во время приступа падает до 35%. ^[5] Интенсивность шума при этом резко уменьшается вплоть до полного исчезновения. Ребенок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следует потеря сознания, судороги и возможно развитие гипоксической комы и летальный исход. Приступы различны по тяжести и продолжительности (от 10-15 секунд до 2-3 минут). В послеприступном периоде больные длительно остаются вялыми и адинамичными. Иногда отмечается развитие гемипарезов и тяжёлых форм нарушения мозгового кровообращения. К 4-6 годам частота возникновения и интенсивность приступов значительно уменьшается или они исчезают. Связано это с развитием коллатералей, через которые происходит более или менее адекватное кровоснабжение легких.

В зависимости от особенностей клиники выделяют три фазы течения порока: ^[5]

I фаза – относительного благополучия (от 0 до 6 месяцев), когда состояние пациента относительно удовлетворительное, нет отставания в физическом развитии;

II фаза — одышечно-цианотических приступов (6-24 мес), для которой характерно большое число мозговых осложнений и летальных исходов;

III фаза – переходная, когда клиническая картина порока начинает принимать взрослые черты;

Диагностика

При физикальном обследовании у больных с тетрадой Фалло грудная клетка чаще уплощена. Не характерны формирование сердечного горба и кардиомегалия. Во II – III межреберьях слева от грудины может определяться систолическое дрожание. Аускультативно I тон не изменен, II-ой – значительно ослаблен над лёгочной артерией, что связано с гиповолемией малого круга кровообращения. Во II-III межреберьях слева выслушивается грубый скребущий систолический шум стеноза лёгочной артерии. При инфундибулярном или сочетанном стенозе шум выслушивается в III-IV межреберьях, проводится на сосуды шеи и на спину в межлопаточное пространство. Шум ДМЖП может быть как очень умеренным, так и не прослушиваться вовсе из-за небольшого градиента давления между желудочками или его отсутствия. На спине в межлопаточном пространстве выслушивается систоло-диастолический шум средней интенсивности вследствие функционирования открытого артериального протока и\или коллатералей.^[6]

Рентгенологическое исследование органов грудной полости позволяет выявить характерную для этого порока картину: легочный рисунок обеднён, форма сердечной тени, не увеличенной в размерах, носит название «голландского башмачка», «сапожка», «валенка», «сабо», с выраженной талией сердца и приподнятой над диафрагмой верхушкой. ^[6]

Наиболее типичным признаком на ЭКГ является существенное отклонение ЭОС вправо (120-180°). Имеют место признаки гипертрофии правого желудочка, правого предсердия, нарушения проводимости по типу неполной блокады правой ножки пучка Гиса. ^[6]

Оперативное лечение

Показания к операции носят абсолютный характер. В нашей стране большинство хирургов придерживаются этапного хирургического метода лечения детей с тетрадой Фалло.

Первый этап

До 3-х лет выполняются паллиативные операции, существенно облегчающие жизнь больных. Цель выполнения паллиативных операций — увеличить приток крови в малый круг кровообращения.

1. Внутрисердечные оперативные вмешательства.

• легочная вальвулотомия — рассечение створок с помощью вальвулотома, введённого через лёгочный ствол через бессосудистый участок правого желудочка;
• инфундибулярная резекция по R. Brock (1948), иссечение мышечного валика при подклапанном стенозе с помощью резектора Брока.

2. Внесердечные вмешательства — создание сосудистых анастомозов — шунтов для увеличения притока крови в малый круг кровообращения

• легочно-подключичный шунт по Блелоку-Тауссинг (1945, правую под-ключичную артерию вшивают в бок правой легочной артерии)
• артериально-легочный шунт по Ватерстоуну-Кули (восходящую часть аорты анастомозируют с правой легочной артерией бок-в-бок из передне-боковой торакотомии в IV межреберье справа),
• аорто-легочный шунт по Поттс-Смиту (анастомоз бок-в-бок между нисходящей аортой и левой легочной артерией из левосторонней передне-боковой торакотомии)
• аорто-легочное шунтирование протезом из политетрафторэтилена

Второй этап

Проводится через 2-4-6 месяцев после первого. Радикальная операция выполняется в условиях ИК с тщательной кардиоплегией. Перфузию начинают охлажденным до 10-12°С перфузатом в аппарате ИК. Общая гипотермия при температуре 21,6°. После пережатия аорты вскрывают полость правого желудочка и в зависимости от характера стеноза под контролем зрения выполняют оперативные приемы по устранению стеноза выходного отдела правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют подшиванием заплаты П-образными швами. В переднюю поверхность правого желудочка вшивают заплату для увеличения ширины выходного отдела правого желудочка

Примечания

1. ↑ Thomas Bevill Peacock Trans Path Soc London. 1846-7; 1:25
2. ↑ Blalock A, Taussig HB: The surgical treatment of malformations of the heart in which there is pulmonary stenosis or pulmonary atresia. JAMA 1945; 128:189.
3. ↑ Klinner VW, Pasini M, Schaudig A. Anastomose zwischen System- und Lungenarterie mit hilfe Kunststofprothesen bei Cyanotischen Herzviten. Thoraxchirurgie 1962; 10:68
4. ↑ Anderson RH, Weinberg. The clinical anatomy of tetralogy of Fallot. Cardiol Young. 2005 15;38-47. PMID 15934690
5. ↑ ^{1 2} Прахов А.В. Неонатальная кардиология. — НГМА, 2008. — 388 с.
6. ↑ ^{1 2 3} Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.

Литература

• В.И. Бураковский, Л.А. Бокерия Сердечно-сосудистая хирургия. — Москва, 1989.
• В.Д. Иванова Избранные лекции по оперативной хирургии и клинической анатомии. — Самара, 2000.

Ссылки