Стеноз легочной артерии: причины, симптомы и лечение

Стеноз легочной артерии (СЛА) – патологическое состояние, которое изменяет размер легочного ствола, вследствие чего он становится уже, что мешает нормальному кровотоку. Данное заболевание является одним из разновидностей порока сердца.

Во время сужения происходит слабый выход крови из правого желудочка, за счет того, что просвет артерии легкого становится меньше. Поэтому происходит сбой малого круга обращения крови.

Диагностирование заболевания происходит уже у детей с раннего возраста. В большинстве случаев стеноз наблюдается в комплексе с разными изменениями.

По различным статистикам на одну тысячу регистрируемых пороков сердца приходится от 3 до 12 процентов сужения легочного ствола.

Классификация стеноза легочной артерии

Основная классификация стеноза происходит по месторасположению сужения, которое может образовываться в следующих местах:

• Клапанное. Уменьшение просвета легочной артерии происходит непосредственно в клапане сердца. В основном регистрируется этот вид стеноза артерии легкого;
• Подкапанный. Артерия сужается в месте ниже клапана;
• Надклапанный. Происходит уменьшение прохода артерии выше по стволу, над клапаном;
• Комбинированный. В случае если происходит сужение артерии в нескольких местах.

Формы стеноза легочной артерии

В девяноста процентах случаев регистрирования стеноза легочной артерии, диагностируют клапанный стеноз.

Также разделение происходит и по степеням перекрытия просвета:

• Легкая степень;
• Средняя степень;
• Тяжелая степень.

На практике, квалифицированными врачами удачно применяется разделение, которое основывается на уровне выявления систолического АД (артериального давления) в правом желудочке, и соотношения давления между правым желудочком и легочным стволом.

Уровни этого давления разделяются по степеням:

• 1-я степень. Артериальное давление в систолах – 60 мм.рт.ст., соотношение – 20-30 мм.рт.ст.;
• 2-я степень. Артериальное давление в систолах составляет от 60 до 100 мм.рт.ст., а соотношение – 30-80 мм.рт.ст.;
• 3-я степень. Давление в этом случае составляет более 100 мм.рт.ст., а соотношение более 80;
• 4-я степень. Является декомпенсаторной стадией. Прогрессирует недостаточность желудочка, ввиду слабых его сокращений, происходит дистрофия сердечной мышцы, давление в желудочке снижается.

Стеноз легочной артерии

Что провоцирует СЛА?

На протяжении всей жизни, уменьшение просвета артерии легкого прогрессирует достаточно редко. В преимущественном большинстве случаев отмечается врожденным заболеванием, и находится на втором месте по распространённости среди всех врождённых пороков сердца.

К факторам, влияющим на стеноз легочного ствола, относят те, которые во время вынашивания ребенка могут повлиять на образование системы сосудов, и повлечь врожденные пороки сердца.

К ним относят:

• Прием женщинами, вынашивающими ребенка, психоактивных веществ, наркотических средств, антибиотиков, преимущественно в первые триместр беременности;
• Неподходящие условия трудовой деятельности при беременности. При вынашивании ребенка противопоказана работа на лакокрасочных, химических, промышленных предприятиях, и других структурах, в которых будущая мама может вдыхать химические и ядовитые пары;
• Генетическая расположенность. В таком случае стеноз артерий передается преимущественно от матери (или от отца) к ребенку;
• Заболевания вирусного происхождения при вынашивании ребенка. На врождённый стеноз легочного ствола могут повлиять: краснуха, герпес, мононуклеоз и другие вирусные заболевания;
• Ионизирующее излучение, в том числе и рентгеновское, при вынашивании ребенка;
• Экологические факторы. Не благоприятность окружающей среды, в большинстве проявляющаяся в высокой концентрации радиации в отдельных регионах страны.

При прогрессировании сужения артерии легкого в течение жизни, наиболее распространённые причины могут быть следующими:

• Заболевание группы ревматизмов. Они поражают клапаны легочной артерии, провоцируя стеноз;
• Воспалительные процессы стенок внутри артерии легкого. Регистрируются в редких случаях, но не стоит исключать из списка поражение сифилисом, туберкулезом и т.д.;
• Отложение атеросклеротических бляшек. Откладывание холестериновых бляшек может происходить и на стенках легочной артерии, вызывая её сужение;
• Давление на артерию легкого снаружи. В большинстве случаев причинами тому становятся опухолевые образования, увеличенные лимфоузлы, и мешковидное выпячивание аорты;
• Кальциноз. Отложения солей кальция на стенках и клапане артерии легкого. Происходит раздражение стенок артерии, что ведет к сужению.

Клапан при врожденном стенозе

Симптомы стеноза легочной артерии

Обнаружение симптоматики, напрямую зависит от величины сужения проходимости в легочной артерии. При легкой стадии, стеноз может длительное время не проявляться. Преимущественно у детей до одного года.

Проявления симптоматики в более тяжелых формах стеноза дают о себе знать практически с рождения.

Они проявляются в следующих признаках:

• Явно выраженный цианоз, который проявляется в синих оттенках кожи на кончиках пальцев рук и ног, области между носом и губой, либо в синюшности кожных покровов по всему телу;
• Тяжелое дыхание;
• Возможны потери сознания;
• Слабый набор массы тела;
• Вялость и явное беспокойство младенца.

У взрослой возрастной категории проявление симптомов происходит несколько иначе. Они могут не подавать сигналов в течение долгих лет, либо на протяжении жизни.

К явным симптомам стеноза артерии легкого более тяжелых стадий, относят:

• Быстрая усталость после незначительных физических нагрузок, прогрессирующая в постоянную усталость;
• Головокружения и потери сознания;
• При аускультации сердца слышно тоны глухого характера, грубый систолический шум в левой части грудной клетки и третьем межреберьем;
• Тяжелое дыхание при физических нагрузках, либо в состоянии покоя, которое становится сильнее в лежачем положении;
• Пальцам присущий вид «барабанных палочек» плоского формирования;
• Происходит пульсация вен шейного отдела;
• Отечность ног, а при прогрессировании патологий сердца и отечности всего тела.

Выраженный стеноз

Насколько опасен СЛА?

Формирование стеноза легочной артерии может происходить как в следствии приобретенных причин, так и врожденно.

При его формировании происходят следующие процессы в сердце:

• При сужении артерии, правому желудочку становиться сложнее выталкивать кровь, и создается большая нагрузка на него;
• Вследствие этого доставляется меньшее количество крови в легкие. Происходит гипоксия внутренних органов, провоцирующая недостаточную насыщенность кислородом кровь;
• Мышца сердца со временем изнашивается при регулярном воздействии больших нагрузок на правый желудочек. Это влечет к его недостаточности, провоцируемой увеличением массы сердечной мышцы;
• Из-за того, что регулярно увеличивается количество крови, которая полностью не выбрасывается в артерию легкого, возникает обратный выброс поступающей крови в правое предсердие, это влечет к сбою в кровообращении, а также процессам застоя и окисления крови. Происходит более сильное кислородное голодание;
• Явно проявляющийся стеноз влечет к прогрессированию недостаточности сердца. Если не применить своевременную хирургическую операцию, наиболее распространённым итогом является смерть.

Какой врач лечит?

При рождении в роддоме, абсолютно все новорождённые дети проходят осмотр неонатолога, который определяет наличие заболеваний и патологических состояний у младенца. Если обнаруживаются отклонения, он составляет план дальнейшего обследования.

При проявлении симптоматики стеноза легочной артерии в подростковом возрасте нужно проконсультироваться у квалифицированного педиатра.

Когда появляются признаки стеноза артерии легкого у старшей возрастной категории, нужно проконсультироваться у терапевта, либо кардиолога.

Эндоваскулярная баллонная вальвулопластика

Диагностика

При первом визите, врач выслушивает жалобы пациента, изучает анамнез, после чего производит первичный осмотр, для выявления явных признаков заболевания. Заподозрив стеноз легочной артерии, врач может отправить пациента на дополнительные аппаратные исследования для точного постановления диагноза.

Стрелками на рентгенограмме показаны расширенная дуга легочной артерии и левое предсердие

К аппаратным исследованиям, назначаемым при подозрении на стеноз артерии легкого, относят:

• Электрокардиограмму (ЭКГ). Производится исследование ЭКГ после физической нагрузки. Помогает обнаружить выраженный стеноз, ввиду перегрузки правого желудочка и предсердия, а также экстрасистолии;
• Ультразвуковое исследование сердца. При проведении такого исследования, врач получает обзорную картину клапанного кольца, что помогает определить уровень давления в правом желудочке и соотношение давлений в правом желудочке и легочном стволе. Насколько больше будет давление в желудочке, настолько больше будет перекрыт сосуд;
• Рентген органов грудной клетки. Помогает определить степень роста размерности сердца, которое повлекло патологическое увеличение мышцы сердца;
• Вентрикулография. В сосуды вводя контрастное вещество, которое проникает в правую часть сердца, после чего делают УЗИ. По результатам возможно обнаружить в какой степени прогрессирует стеноз легочной артерии;
• Катетеризация правых отделов сердца. Проводится для измерения давления в правом желудочке и легочном стволе;
• Зондирование.

Лечение

Наиболее эффективным применяемым лечением стеноза артерии легкого является хирургическое вмешательство.

При легких проявлениях назначаются препараты групп:

• Гликозиды;
• Витаминные комплексы;
• Препаратами, насыщенные калием.

Любые препараты назначаются, лишь для поддержания состояния пациента. Для лечения необходимо только операционное вмешательство. Хирургическое лечение направленно на улучшение кровообращения в легочном стволе.

Закрытая вальвулопластика

Операционное вмешательство назначается зависимо от месторасположения сужения просвета.

Среди них:

• При надклапанном стенозе. Применяют хирургическое вмешательство с удалением части стенки, в которой произошло сужение. На удаленное место накладывают заплатку, взятую из перикарда больного;
• При подклапанном стенозе. При проведении данной операции, в месте выхода правого желудочка, удаляется гипертрофированный участок сердечной мышцы;
• При клапанном стенозе. Применяется оперирование при помощи баллонной вальвулопластики. Подразумевается введение баллона в сосуд, в следствии чего устанавливается стент, который и расширяет его;
• Комбинированные пороки. При нескольких местах сужения сразу, проводят ушивание межжелудочкового и межпредсердного отверстий.

После хирургического вмешательства, через расширенный легочный ствол, начинается нормальное обращение крови. Симптоматика постепенно спадает, появляется активность.

Дети школьного возраста могут возвращаться к заданиям уже спустя три месяца.

Как предотвратить стеноз легочной артерии?

Так как стеноз легочного ствола является преимущественно врожденным пороком сердца, то и профилактика направлена в основном на поддержание лучших условий для беременных женщин.

К комплексу действий, которые необходимы для профилактических действий по предотвращению стеноза артерии легкого относят:

• Поддержание здорового образа жизни;
• Создание идеальных условий в период вынашивания ребенка;
• Диагностирование заболевания на ранних стадиях;
• При выявлении первых симптомов консультироваться у специалиста;
• Не работать, в период вынашивания ребенка, на «вредных» работах;
• Больше гулять на свежем воздухе;
• Наблюдаться у акушера-гинеколога;
• Отказаться от курения и алкоголя;
• Не поддаваться ионным облучениям.

Средняя продолжительность жизни и прогноз?

При отсутствии необходимого хирургического вмешательства, стеноз легочной артерии приводит к смертельному исходу. В любом возрасте стеноз требует постоянного контроля и скорейшего проведения операции.

При врожденном стенозе легочной артерии и отсутствии лечения, пациенты доживают максимум до 20 лет.

Проведение своевременного операционного вмешательства, даже при тяжелых степенях сужения легочной артерии, дает шансы прожить 5 лет.

А при поддержании правильного образа жизни и питания, избегания стрессов — более 5 лет (для 90 процентов пациентов).

При обнаружении любых симптомов проявления заболевания сразу обращайтесь к врачу. Ранее обнаружение заболевания, поможет заблаговременно диагностировать его и провести хирургическое вмешательство. Медикаментозного лечения нет.

Симптомы, развитие и лечение стеноза лёгочной артерии

Лёгочная артерия является масштабным сосудом, считается центровой магистралью малого круга кровообращения. Её значимость в функциональности кровеносной системы сложно переоценить, так как без деятельности этой артерии функционирование всей системы становится просто бессмысленным. Ключевая магистраль малого круга обращения является тривиальным продолжением лёгочного ствола, отходящего от правого желудочка сердца. Дефекты лёгочной артерии в медицинской практике причисляются к сложнейшим патологиям, без её нормальной дееспособности невозможно обеспечение лёгких венозной кровью, а соответственно, затрудняется процесс обогащения биологической жидкости кислородом, необходимым для каждой клетки нашего организма.

Дефекты легочных артерий — очень серьезная патология

Одной из таких сердечно-сосудистых патологий, опасных для человеческой жизни, выступает стеноз лёгочной артерии, который относится к проблемам кардиологического класса. В этой статье расскажем, что это за болезнь, насколько опасно утончение лёгочной артерии, каковы причины формирования и тактики лечения такой патологии.

Специфика болезни и причины её развития

Стеноз – это патологическое уменьшение диаметра сосуда, транспортирующего кровь. Лёгочная магистраль является единой в человеческом организме, по которой циркулирует венозная кровь. Анатомически так устроено, что к лёгким кровь приступает по объёмному сосуду от правого желудочка сердца через трёхстворчатый клапан. В результате сужения сосуда, из правого желудочка сердца биологическая жидкость не может должным образом поступать к лёгким. Такая патология вынуждает сердце функционировать с «усиленной» производительностью, для поддержания организма, тем самым нанося себе существенный вред. Правый желудочек сердца от интенсивной работы растягивается и деформируется, формируется так называемый «сердечный горб».

Медицина склонна причислять стеноз лёгочной магистрали к врождённым патологиям сердца, однако, нередко встречаются прецеденты развития болезни и у зрелых людей. Первопричинами утончения лёгочных ветвей у малышей принято считать генетический фактор, а также наличие проблем со здоровьем у матери во время вынашивания ребёнка. Чаще всего стеноз лёгочной артерии у новорождённых провоцируют такие прецеденты, имеющие место во время утробного развития малыша:

1. Сбои эмбриональной эволюции вследствие приёма лекарств, которые воздействуют негативным образом на плод. Это могут быть психоактивные, наркотические или антибактериальные препараты, критически влияющие на эмбрион в первом триместре его формирования.
2. Наличие заболевания в генеалогическом анамнезе.
3. Инфекционные болезни матери вирусной категории во время беременности. К таковым относятся оспа, краснуха, герпес сложной категории, мононуклеозы, гепатит активного течения.
4. Факторы экологической категории: неблагоприятные условия трудовой деятельности будущей мамы, преимущественно на токсических предприятиях, сверхнормативный радиоактивный фон в местности её проживания.
5. Злоупотребление спиртными напитками матерью во время вынашивания ребёнка.
6. Употребление генномодифицированной продукции в неумеренном количестве.

У взрослых диагностируется заболевание значительно реже, причинами эволюции патологии могут быть следующие показатели:

• воспалительные процессы во внутреннем слое сердца, которые со временем распространяются на лёгочные сосуды;
• кальцификация створок сердечного клапана;
• опухолевые образования в сердечных тканях;
• ревматизм, являющийся провокатором деформации клапанов сердца;
• укрупнение лимфатических узлов или выпячивание аорты.

Медицина различает несколько модификаций стеноза в зависимости от места его локации и степени утончения артерии. От этих критериев варьируется методология лечения и прогнозы на выздоровление пациента.

Виды и стадии заболевания

В зависимости от местоположения стенозного участка различают такие разновидности заболевания:

1. Надклапанный стеноз. Патология характеризуется образованием мембраны, которая частично или полностью перекрывает русло сосуда. Это так называемый стеноз устья лёгочной артерии, при котором диффузные образования локализуются в верхнем её сегменте.
2. Подклапанный стеноз – это воронковидное утончение магистрального сосуда в нижнем его сегменте. Отличается разрастанием или утолщением мышечных тканей.
3. Стеноз клапана лёгочной артерии – наиболее часто диагностируемый тип патологии, который характеризуется аномальным срастанием самих створок клапана.

Кроме распределения недуга по месту локализации, дополнительно систематизируют болезнь по степени её тяжести на стадии, которые зависят от масштабности утончения просвета, что выражается в росте давления систолического типа, а также в дифференциале между напором крови в правом предсердье и лёгочной артерии. Чем больше эти отклонения, тем тяжелее протекает патология, требует более серьёзного и срочного лечения:

1. Первая стадия называется ещё умеренной – характеризуется повышением давления до шестидесяти миллиметров ртутного столба, а перепад между верхним и нижним давлением составляет до тридцати единиц.
2. Выраженная или вторая фаза стеноза описывается возрастанием давления до ста миллиметров ртутного столба и розничным градиентом до восьмидесяти единиц.
3. Чётко выраженный стеноз третьей фазы отличается повышением давления свыше ста миллиметров ртутного столба с розничным коэффициентом между давлениями в восемьдесят баллов. При этом фиксируются значительные сбои в процессах кровообращения.
4. Четвёртая стадия недуга характеризуется сложной дистрофией миокарда и необратимыми нарушениями в циркуляции крови по организму. На этом этапе даже хирургическое вмешательство не даёт гарантий на возвращение пациента к стандартной жизнедеятельности. Без квалифицированной помощи больному грозит отёчность лёгких, за которой следует биологическая смерть вследствие остановки сердца.

Тяжесть заболевания определяется по уровню повышения давления

Согласно статистике, наиболее распространённым пороком сердца в медицинской практике является врождённый стеноз лёгочной магистрали, на долю которого выпадает около 12% прецедентов. Как и другие заболевания сложной категории, патология имеет свой шифр в общепринятой Международной классификации болезней. По МКБ-10 стеноз лёгочной артерии причисляется к разделу врождённых аномалий крупных артерий и носит код Q25.6. Кроме этого, в медицинской документации болезни может быть также присвоен код Q22.1, если патология имеет форму врождённого клапанного стеноза лёгочной артерии.

Симптоматика стеноза лёгочной артерии

Несмотря на опасность лёгочного стеноза для здоровья и жизни человека, его симптоматика не всегда отчетливо выражена. Лёгкая стадия стеноза может не давать о себе знать негативной симптоматикой длительное время, а выявиться случайно при прохождении УЗИ сердца.

Вторая и последующие стадии прогрессирования стеноза магистральной артерии дают о себе знать негативными признаками, серьёзность и выраженность которых зависят от масштабности патологических процессов в организме и возраста пациента.

О наличии стеноза лёгочных сосудов у новорождённых могут свидетельствовать такие признаки:

1. Рассеянный цианоз, выражающийся синевой губ и сегмента кожи над губами, реже фаланг пальцев, ладоней, стоп или всего тела.
2. Отдышка у ребёнка в спокойном состоянии или во время кормления.
3. Чрезмерная апатичность или сильная раздражительность малыша.
4. Плохие показатели прибавки веса в первые месяцы жизни.

Стеноз лёгочной артерии у детей может стать первопричиной частого заражения вирусными инфекциями, иногда проявляется отставанием в физическом и психологическом развитии.

Симптомы стеноза лёгочной артерии нажитой формы проявляются по иному сценарию, выражаются по мере утончения сосудов и прогрессирования недостаточности правого предсердья. Наиболее распространённые признаки недуга:

1. Слабость в теле и быстрая утомляемость, которые изначально проявляются после физических нагрузок, а на серьёзных этапах болезни и в состоянии покоя.
2. Отдышка без наличия значительных нагрузок. Часто возникает в положении лёжа.
3. Систематические головные боли и головокружения, на поздних фазах недуга возможны обмороки.
4. Сердечные боли, увеличение и усиленное пульсирование шейных вен начинает проявляться преимущественно на третьем этапе онтогенеза болезни. Нередко в районе сердца появляется своеобразный «горб», который свидетельствует об увеличении органа в объёмах.
5. На декомпенсаторной фазе недуга часто наблюдаются выраженный цианоз всего тела, отёчность, характерны приступы стенокардии.

Диагностика болезни

Зачастую врождённый стеноз лёгочного ствола выраженной и последующих стадий выявляется неонатологами непосредственно в родильном доме. У взрослых пациентов или детей старшего возраста предварительный диагноз с подозрением на стеноз лёгочного ствола может быть установлен при плановом осмотре у педиатра или терапевта. Первыми показателями наличия заболевания, кроме сопутствующей симптоматики, выступают систолические шумы при прослушивании грудной клетки. Для подтверждения или опровержения диагноза больному назначаются следующие исследования:

1. Электрокардиограмма. По её результатам можно определить перебои в работе сердца, если болезнь имеет выраженный характер. На начальной фазе сбои в работе могут быть не видны.
2. Рентгенография органов грудного сегмента. По снимку можно увидеть обеднение лёгких и экспансию ствола артерии.
3. Розничный градиент между систолическим и лёгочным напором можно определить с помощью допплерографии.
4. Эхокардиография позволяет зафиксировать укрупнение сердечных мышц и сосудов.

На основании результатов этих обследований можно поставить точный диагноз, а также установить стадию прогрессирования недуга. После этого больному подбирается индивидуальная методология лечения.

Эхо сердца зафиксирует укрупнение сердечных мышц

Методология терапии стеноза лёгочной артерии

Стеноз лёгочной артерии – это заболевание, которое относится к опасным для жизни порокам и предусматривает исключительно оперативное лечение. Медикаментозная терапия предусмотрена только в случаях, когда необходимо подготовить пациента к операции, или если недуг находится на последней, неоперабельной стадии. В таких ситуациях больным необходим жесточайший контроль врачей, заключающийся в следующих мероприятиях:

1. Систематическое прохождение эхокардиографии с целью контролирования состояния артерии и правого предсердия.
2. Антибиотикотерапия, направленная на превенцию инфекционных заболеваний.
3. Предупреждение инфекционного миокардита.
4. Проведение процедур с целью улучшения состояния здоровья пациента.

Операции по устранению стеноза показаны пациентам, у которых диагностирована болезнь второй и третьей категории. При лёгком стенозе пациент не подготавливается к операции, однако, находится под регулярным контролем специалистов кардиологии. На четвёртой фазе недуга целесообразность проведения операции решается докторами. Зачастую осуществляется только поддерживающая терапия, так как хирургическое вмешательство может усугубить ситуацию и ускорить остановку сердца.

В любом случае, если специалисты предлагают операцию, есть смысл соглашаться на проведение процедуры, так как это единственный шанс сохранить жизнь и дееспособность.

Существует несколько видов операций, применяющихся для устранения порока современной медициной:

1. Вальвулопластика лёгочной артерии. Специфика операции заключается во введении через левый межрёберный подход к сердцу специального приспособления, с помощью которого рассекается новообразовавшаяся мембрана, а в проём устанавливается зонд для его расширения.
2. Вальвулотомия катетерного типа. Через вену вводится специальный зонд, оборудованный ножами, для осуществления надрезов в месте стеноза, а также медицинским баллоном, который устанавливается с целью восстановления магистрали для тока крови.
3. Наиболее сложной и в то же время эффективной считается вальвулотомия клапана открытого типа. Операция проводится со вскрытием грудной клетки пациента, при предварительном подключении больного к аппаратуре, обеспечивающей кровообращение в организме искусственным путём. В этом случае клапанный стеноз лёгочной артерии можно изучить изнутри, а также осуществить разрезы точно по расположению мышечных тканей. Открытая операция позволяет визуально исследовать патологическое образование и эффективно устранить дефект.

Вальвулопластика легочной артерии

Профилактика болезни и прогнозы на выздоровление

Профилактические меры по недопущению генезиса стеноза у себя или у своего будущего ребёнка в большинстве случаев сводится к тривиальным правилам корректного стиля жизни, рационального питания, отказа от пагубных пристрастий. Кроме этого, отличной превенцией считается своевременное посещение докторов с целью исключения возможности заражения инфекционными болезнями и их некачественного лечения. Современная медицина принимает всевозможные меры профилактики рождения ребёнка с патологией лёгочных магистралей. При существовании в роду генетических предпосылок для рождения малыша со стенозом, будущей маме перед планированием беременности, доктора рекомендуют пройти полное обследование организма, профилактическую терапию и исключить негативные факторы, сопутствующие прогрессированию недуга.

Если уж так случилось, что избежать заболевания не удалось, а диагноз «стеноз лёгочной артерии» является реальным вердиктом, терять надежды не стоит. Медицина позволяет эффективно избавиться от заболевания при своевременном его выявлении и предоставлении больному медицинской помощи.

Прогноз на выздоровление и возможность полноценной жизни в большинстве случаев зависят от оперативности проведённой операции по устранению патологии. При рождении с болезнью лёгкой стадии малышу не требуется операция, однако, он находится под пристальным контролем педиатров и кардиологов. Средняя продолжительность жизни таких деток ничем не отличается от продолжительности жизни обычных людей. Такие детки развиваются согласно возрасту, однако, могут быть более подверженными заболеваниям вирусного типа. В более взрослом возрасте людям с врождённым незначительным стенозом не рекомендуются сильные физические перенапряжения и интенсивный спорт.

Если ребёнок рождается с выраженной патологией, тогда малышу необходима будет операция, сроки проведения которой определяют специалисты. В большинстве врождённых прецедентов операция назначается в первые месяцы или годы жизни маленького пациента. При отказе от хирургического вмешательства родителями по каким-либо причинам, прогноз является неутешительным, болезнь может быстро развиваться и на протяжении пяти лет отнять жизнь у ребёнка.

Хирургическое вмешательство при операбельных стадиях даёт отличные перспективы на качество и продолжительность жизни.

Подведём итоги

Стеноз лёгочной артерии – это действительно сложное заболевание, которое не лечится элементарным приёмом таблеток или микстур. Для устранения заболевания единственным эффективным и действенным методом на сегодня является операция, которая относится к категории сложнейших хирургических вмешательств в систему кровообращения.

Чтобы диагноз не стал приговором, важно не впадать в панику, а незамедлительно обратится за квалифицированной помощью, соглашаться на операцию, если её проведение рекомендуется специалистами. Оптимистические взгляды на жизнь, выполнение рекомендаций докторов и эффективное лечение в комплексном применении помогут продлить жизнь пациента и основательно повысить её качество.

Стеноз легочной артерии средняя продолжительность жизни

Стеноз легочной артерии

	Кардиолог: “Чтобы сердце не остановилось из-за скачка давления, утром. “
	Мясников: Проблемы с сердцем? Вам может помочь только это.

Общие сведения о заболевании

Стеноз легочной артерии – это порок сердца, который сегодня встречается достаточно часто. Он заключается в сужении просвета легочной артерии. Учитывая тот факт, что именно она обеспечивает транспортировку крови от правого желудочка к легким для последующего ее насыщения здесь кислородом, то можно понять, что при стенозе транспортная функция сосуда снижается. Желудочку приходится сокращаться с более высокой интенсивностью для того, чтобы подать в малый круг кровообращения нужный объем крови. Как результат – риск развития ГЖ (гипертрофии). Следствие подобных изменений – нарушения в работе сердца.

Речь идет про врожденную аномалию, поэтому сразу можно выделить основные причины, провоцирующие развитие сужения просвета легочной артерии у новорожденных:

• наследственная предрасположенность – если родители имеют в анамнезе такое заболевание, то ребенок тоже подвергается риску его развития;
• экологические факторы, воздействующие на плод в момент его нахождения на стадии внутриутробного развития. Здесь можно выделить действие излучения на организм беременной женщины, курение, алкоголь, прием некоторых лекарственных препаратов. Также порок сердца могут вызывать и определенные заболевания, например, краснуха, сахарный диабет, красная волчанка.

Важно! На долю стеноза ЛА у детей приходится около 10% от всех случаев. Это достаточно высокий показатель, поэтому и патология требует к себе повышенного внимания.

Зная причины, можно понять, что в большинстве случаев, помимо наследственной предрасположенности, такой ВПС как стеноз легочной артерии можно предотвратить или минимизировать вероятность его развития. Для этого беременная женщина должна вести здоровый образ жизни, принимать лекарственные препараты сугубо по назначению врача.

Существует несколько форм аномалии легочной артерии зависимо от места локализации патологии:

1. клапанный стеноз ЛА – отличается наличием сужения в непосредственной близости к клапану, препятствующему обратному току крови из легких в правый желудочек. В большинстве случаев такая форма заболевания напрямую связана с патологией самих створок клапана;
2. подклапанный стеноз – сужение наблюдается в выносящем отделе ПЖ;
3. надклапанный стеноз – сужение сосуда ниже самого клапана.

Первая и последняя формы патологии часто сочетаются с аномалией межжелудочковой перегородки. В этом случае между желудочками имеется отверстие, через которое кровь свободно перемещается.

Клиническая картина

Если все же так случилось, что риск наличия рассматриваемой аномалии очень высок, следует внимательно изучить симптомы, которыми она может проявляться. Их яркость будет зависеть от степени сужения просвета сосуда. Например, умеренное сужение ЛА у новорожденного никоим образом не влияет на его самочувствие и поведение. Тогда есть вероятность того, что патология будет обнаружена совершенно случайно при проведении планового обследования. Если же сужение значительное, имеют место такие признаки:

• синеватый цвет кожи в области носогубного треугольника;
• синюшность губ и ногтевых пластин;
• шумы в сердце, которые наблюдаются при его прослушивании.

Когда ребенок становится старше, могут появляться признаки сердечной недостаточности. Он будет быстро утомляться, даже после незначительных физических нагрузок испытывать затруднения в дыхании.

Если подобные симптомы имеют место, следует сразу обратиться к врачу. Стеноз легочной артерии не проходит сам. Более того, он может привести к развитию более серьезных болезней, вылечить которые будет на порядок сложнее.

Диагностика, как проходит обследование

Именно точная и качественная диагностика станет залогом успешного лечения стеноза клапана ЛА или другой формы патологии. Она будет заключаться в следующем:

• сбор анамнеза;
• физикальный осмотр;
• электрокардиография;
• эхокардиография;
• рентген грудной клетки.

В ходе такого обследования врачу удастся оценить работу сердца и его структурные изменения, если такие имеются, а также степень сужения ЛА. На основании полученных данных будет приниматься решение касаемо предстоящего лечения.

Лечение и его особенности

Основным методом лечения в данном случае становится хирургическое вмешательство. Самым подходящим возрастом для его выполнения доктора считают промежуток 5-10 лет.

Внимание! Если признаки клапанного стеноза ЛА у новорожденного начали проявляться сразу, врачи отмечают угрозу для здоровья малыша, операция будет проводиться в срочном порядке.

Вид операции подбирается для каждого случая отдельно. Иногда может быть показана катетеризация ПЖ. Она производится через периферический сосуд, располагающийся на нижней конечности. Катетер продвигается к месту сужения ЛА. После этого он раскрывается в выводном отделе. При этом увеличенный баллон расширяет участок сосуда, нормализуя кровообращение. После того, как баллон сдувается, катетер извлекается из сосуда.

Иногда может быть показана хирургическая реконструкция. Она проводится в тех случаях, когда наблюдается гипертрофия мышечной ткани, располагающейся ниже клапана. Ее удаление позволяет восстановить кровоток.

При небольших размерах клапана, не позволяющих применить выше рассмотренные методы лечения, может использоваться специальная заплата. Она изготавливается из криоконсервированных тканей человеческого организма, поэтому хорошо воспринимается.

Как лечить клапанный стеноз легочной артерии у ребенка, в каждом конкретном случае врач решает отдельно, зависимо от особенностей патологии, общего состояния маленького пациента.

Если говорить о средней продолжительности жизни при сужении ЛА, то прогнозы в большинстве своем положительные. Но, все зависит от степени выраженности аномалии, наличия сопутствующих нарушений, а также от своевременности диагностики, профессионализма лечащих докторов.

Чем грозит стеноз легочной артерии?

Дата публикации статьи: 11.09.2018

Дата обновления статьи: 27.06.2019

Автор: Дмитриева Юлия (Сыч) – практикующий врач-кардиолог

Стеноз легочной артерии – это порок сердца врожденной или приобретенной этиологии, в результате которого у пациента отмечается сужение просвета легочного ствола, что является фактором развития нарушений кровообращения.

Чтобы разобраться в опасности патологии, нужно иметь представление о ее причинах, клинической картине, методах диагностики, а также лечении и прогнозе болезни.

Виды и причины

Исходя из уровня нарушения кровообращения, врачи разделяют порок на четыре типа:

1. Подклапанный тип стеноза, 5% от общего числа. При нем наблюдаются воронкообразные изменения выносящих структур правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечных и фиброзных волокон.
2. Надклапанный стеноз наблюдается у 5-10% пациентов. Это недоразвитие или поражение стенок артерии.
3. Клапанная форма стеноза. Она развивается в 85% случаев. Это состояние, при котором створки клапанов утолщаются, деформируются и создают препятствие току крови.
4. Комбинированная формы. Для нее характерно сочетание двух или более видов стеноза с развитием тяжелой клинической симптоматики.

Для практичности применяется классификация, которая основывается на показателе градиента давления между артерией и полостью правого желудочка, а также систолического АД в ней:

1. Первая стадия стеноза — умеренное сужение. При этом показатели градиента давления и уровня систолического давления находятся в пределах 20-30 мм рт. ст. и 60 мм рт. ст. соответственно.
2. Вторая стадия патологии – выраженный стеноз просвета артерии. Уровень градиента составляет 30-80 мм рт. ст., а показателя систолического давления – 60-100 мм рт. ст.
3. Третья стадия заболевания – выраженный стеноз. Уровень градиента давления более 80 мм рт. ст., а показатель систолического давления более 100 мм рт. ст.
4. На четвертой стадии болезни развиваются процессы декомпенсации. В этом случае наблюдается снижение градиента и уровня систолического давления в результате развития сократительного типа недостаточности.

Врожденный порок

Среди этиологических факторов ВПС у новорожденных детей врачи выделяют:

• неблагоприятные условия жизни и труда женщины в период беременности, влияющие на здоровье плода;
• наличие генетической предрасположенности к различным порокам структур сердечно-сосудистой системы у плода;
• употребление будущей мамой алкогольных напитков, психоактивных и наркотических веществ, антибактериальных препаратов;
• болезни вирусной этиологии у беременной, среди которых наиболее опасными считаются краснуха и инфекционный мононуклеоз;
• воздействие рентгеновского и других типов ионизирующих излучений в период вынашивания малыша.

Приобретенный порок

Основными факторами развития приобретенной формы заболевания являются:

• атеросклеротические поражения стенок коронарных артерий;
• ревматическое поражение сердечных клапанов;
• наличие кальцинозных изменений в зоне клапанов легочного ствола и аорты;
• гипертрофическая кардиомиопатия;
• сдавливание артерии при увеличении лимфатических узлов, наличии злокачественных новообразований и аневризм;
• очаги воспаления в сосудистых стенках, которые вызываются возбудителями туберкулезной инфекции и сифилиса.

Симптомы

Стеноз устья легочной артерии может проявлять себя разнообразной клинической картиной, которая зависит от стадии болезни.

При незначительных степенях сужения признаки патологии не отмечаются.

У детей

Для клинической картины заболевания в детском возрасте характерны:

• бледность кожных покровов или акроцианоз – посинение щек, губ, кончиков пальцев, одышка, частые пневмонии, склонность к простудным заболеваниям;
• отставание ребенка в физическом развитии;
• быстрая утомляемость;
• патологические шумы при прослушивании сердца;
• обмороки.

У взрослых

Наиболее распространенными признаками сужения просвета сосудов в легких у людей старшего возраста являются:

• частые головокружения;
• затруднение дыхания;
• общая слабость;
• нарушение гемодинамики;
• наличие систолического дрожания при аускультации;
• сдавливающие боли в левой части грудной клетки;
• отеки нижних конечностей;
• асцит;
• анасарка.

Диагностика

В первую очередь врач осуществляет сбор жалоб, анамнеза заболевания и жизни. После этого он проводит первичный осмотр.

Во время него выявляются внешние симптомы сужения просвета артерии. В случаях подозрения на стеноз специалист направляет больного на проведение дополнительных инструментальных методов диагностики.

Среди них наиболее эффективными являются:

1. Электрокардиограмма. С ее помощью врач может выявить степень изменения миокарда в ответ на нарушение гемодинамики.
2. Вентрикулография. В просвет бедренной артерии специалист вводит контрастное вещество, которое при нормальном кровотоке попадает в правые отделы сердца. После этого человеку проводится рентгеновское исследование. По результатам диагностики определяется степень сужения устья артерии.
3. Ультразвуковое исследование. Оно проводится для получения детальной информации о структуре сердца, клапанов и крупных сосудов, отследить нарушения гемодинамики. ЭхоКГ позволяет определить показатели систолического давления в камере правого желудочка, а также соотношение уровня давления в легочной артерии и желудочке.
4. Проведение катетеризации сердечных камер справа. Данную методику исследования проводят для определения уровня систолического давления в области легочного ствола и правого желудочка.
5. Рентгенография органов грудной клетки. Она дает возможность определить конфигурацию сердца, крупных сосудов, выявить признаки сердечной недостаточности.
6. Компьютерная и магнитно-резонансная томография. При их помощи врач получает точное понятие о состоянии просвета легочного ствола и правых отделов сердца. Эти методы диагностики являются наиболее точными.
7. Зондирование. Для осуществления данной методики обследования пациенту через крупные сосуды вводится зонд в правые камеры сердца. При помощи него врач проводит оценку состояния легочного ствола, после чего ставит клинический диагноз.

Как проводится лечение?

При незначительном стенозе назначается медикаментозная терапия.

Основные группы применяемых средств указаны в этой в этой таблице:

Группа	Препараты
Калийсодержащие средства	Аспаркам, Орокамаг, Калия оротат, Панангин
Витаминные комплексы	Витамины группы A, B, C, P
Сердечные гликозиды	Дигоксин, Коргликон, Целанид, Строфантин

Лекарственные средства назначается для поддержания работоспособности сердца и крупных сосудов. Радикальным способом лечения стеноза является проведение операции.

Цель процедуры заключается в нормализации кровотока в правых отделах сердца. Тип процедуры определяется с учетом локализации патологических очагов.

1. Баллонная вальвулопластика. Эффективно применяется при наличии у больного клапанных видов стеноза вен. Для ее проведения в устье пораженного сосуда вводится специальный баллон. После этого в нем устанавливается стент, с помощью которого происходит устранение сужения.
2. В случае сужения надклапанной локализации, наиболее эффективным является резекция части сосудистых стенок, которые подверглась стенозу. Вместо нее накладываются заплатки, взятые из листков перикарда больного.
3. Суть хирургической терапии подклапанных стенозов состоит в устранении зон гипертрофии сердечной мышцы в зоне правого предсердия.
4. Для лечения комбинированного типа болезни применяется сочетание вышеописанных методик.

После ликвидации сужения оперативным путем кровообращения в области устья легочного ствола со временем нормализируется. Симптомы патологии постепенно уменьшаются, общее состояние пациента стабилизируется.

Прогноз жизни

Прогноз при стенозе легочной артерии у детей и взрослых, в случае соблюдения всех предписаний лечащего врача – благоприятный. Минимальный риск развития осложнений наблюдается в ситуациях, когда оперативное лечение было проведено в детском возрасте. А вот отсутствие своевременно оказанной терапии очень опасно, серьезные последствия и вероятность летального исхода увеличиваются в 4-5 раз.

Показатель средней продолжительности жизни при сужениях устья легочного ствола зависит от особенностей развития и течения патологических процессов. В среднем он составляет 30-40 лет. При несоблюдении предписаний лечащего врача пациент не проживает более 5 лет.

При минимальных врожденных формах стеноза показатели качества и длительности жизни больного не снижаются. Такие пациенты наблюдаются у кардиолога и в большинстве случаев не имеют группы инвалидности. После проведения оперативных манипуляций с использованием стентов средняя длительность жизни пациентов в 91% случаев составляет более 5 лет.

Источники:
http://infoserdce.com/sosudi/stenoz-legochnoj-arterii/
http://infoserdce.com/sosudi/stenoz-legochnoj-arterii/

Стеноз легочной артерии: причины, симптомы, диагностика, лечение

Стеноз легочной артерии – заболевание, которое считается одним из видов врожденного порока сердца (ВПС) и характеризуется нарушением оттока крови из правого желудочка сердца в области легочной артерии, где наблюдается значительное сужение. Различают несколько видов стеноза:

• клапанный;
• подклапанный;
• надклапанный;
• комбинированный.

У 90 % всех пациентов диагностируют клапанный стеноз устья легочной артерии. В зависимости от тяжести заболевания выделяют несколько стадий:

• легкая;
• средняя;
• тяжелая.

В практических целях, врачами используется классификация, основанная на уровне определения систолического артериального давления в правом желудочке сердца и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией:

1. І умеренная степень – систолическое АД 60 мм.рт.ст., градиент – 20-30 мм.рт.ст.
2. ІІ умеренная степень – систолическое АД 60-100 мм.рт.ст., градиент – 30-80 мм.рт.ст.
3. ІІІ резко выраженная степень – систолическое давление больше 100 мм.рт.ст, а градиент превышает 80 мм.рт.ст.
4. IV декомпенсаторная стадия – развивается недостаточность сократительной функции желудочка сердца, наступает дистрофия миокарда, давление в желудочке падает ниже нормы.

к содержанию ↑

Причины и особенности гемодинамики

Чтобы назначить адекватное лечение стеноза, необходимо знать причину и механизм развития заболевания. По механизму развития различают два вида стеноза:

• врожденный;
• приобретенный.

Причиной врожденного стеноза легочной артерии может быть генетическая предрасположенность, фетальное влияние на внутриутробное развитие плода химических средств, медикаментов, некоторых инфекций типа краснухи.

Стеноз устья легочной артерии может быть приобретенным. Причиной возникновения такого патологического состояния являются инфекционные (сифилитические, ревматические) поражения, онкологические новообразования, увеличенные лимфоузлы, аневризма аорты.

Данное заболевание характеризуется нарушением гемодинамики, которое связано с наличием препятствий на пути кровотока с правого желудочка в легочный ствол. Функционирование сердца с постоянной нагрузкой приводит к гипертрофии миокарда. Чем меньше площадь выходного отверстия желудочка, тем выше систолическое АД в нем.

к содержанию ↑

Симптоматика заболевания

Клиническая картина заболевания напрямую зависит от степени тяжести и вида стеноза. Если систолическое АД в желудочке не превышает 75 мм.рт.ст., симптомы заболевания могут практически отсутствовать. Когда давление нарастает, то могут появиться первые симптомы заболевания в виде головокружения, быстрой утомляемости, учащенного сердцебиения, сонливости и одышки.

При врожденном стенозе у детей может наблюдаться незначительное отставание в физическом и умственном развитии, склонность к простудным заболеваниям, обморочных состояниях. При IV декомпенсированной степени возможны частые обмороки и приступы стенокардии.

Если патологические процессы нарастают, а лечение отсутствует, то возможно открытие овального окна, через который осуществляется сброс венозно-артериальной крови.

Во время осмотра пациента при стенозе легочного ствола объективно можно выявить: цианоз конечностей или всего тела, кожные покровы бледные, вены в области шеи набухают и пульсируют.

В груди можно заметить наличие систолического дрожания, появление сердечного горба, синюшность конечностей или всего тела.

Чаще всего, при отсутствии адекватного лечения у пациента может развиться сердечная недостаточность или септический эндокардит, которые стают причиной летального исхода.

к содержанию ↑

Диагностика

От своевременности лечения и диагностики зависит жизнь пациента. С целью уточнения диагноза врач назначит такие методы дополнительного исследования:

• общий и биохимический анализ крови и мочи;
• УЗИ сердца;
• ЭКГ;
• рентгенологическое исследование;
• фонокардиография;
• эхокардиография;
• зондирование.

Дифференцироваться изолированный стеноз легочной артерии должен с такими заболеваниями, как тетрада Фалло, открытым артериальным протоком, дефектом межпредсердной перегородки.

к содержанию ↑

Методы лечения

Изолированный стеноз легочной артерии лечат только с помощью хирургического вмешательства. На начальной стадии заболевания, когда явные признаки отсутствуют, нет необходимости в применении дорогих лекарств и операций. Но когда степень тяжести заболевания, мешает пациенту вести нормальный активный образ жизни, то оперативное лечение стеноза легочной артерии дает шанс на продление и сохранение качества жизни пациента. Особенно это касается детей, страдающих врожденным пороком сердца (ВПС).

Показанием к срочному оперативному вмешательству (вальвулопластике) является показатель – градиент давления между легочной артерией и правым желудочком, который составляет больше 50 мм.рт.ст.

В зависимости от степени тяжести и вида заболевания вальвулопластику проводят несколькими способами:

Открытая вальвулопластика – полостная операция, которая проводится под общим наркозом с применением аппарата искусственного кровообращения. Этот вид оперативного лечения отлично восстанавливает гемодинамику, но опасен развитием осложнения в виде недостаточности клапана легочной артерии.

Закрытая вальвулопластика – оперативное вмешательство, при котором используется вальвулотом, который иссекает лишние ткани, препятствующие нормальному кровотоку.

Баллонная вальвулопластика считается самым безопасным методом хирургического лечения

Баллонная вальвулопластика – наименее травматичный метод лечения, при котором нет необходимости проводить полостные разрезы, а достаточно провести несколько небольших проколом в области бедра.

к содержанию ↑

Прогноз и профилактика

Стеноз устья легочной артерии – серьезное заболевание, которое при отсутствии лечения может иметь летальный исход. Для взрослых пациентов незначительные разлады в гемодинамике никак не отражаются на общем самочувствии. Стеноз легочного ствола у детей требует постоянного контроля и неоднократного оперативного вмешательства.

При выявлении такого диагноза как стеноз легочного ствола, не стоит впадать в панику. Сегодня медицина не стоит на месте и при надлежащем уходе и лечении, пациенты могут вести вполне активный образ жизни. Как показывает практика, после проведения оперативного лечения процент пятилетней выживаемости составляет 91%, что является хорошим показателем.

Профилактикой стеноза легочной артерии является:

1. Ведение здорового и активного образа жизни.
2. Создание идеальных условий во время беременности.
3. Ранняя диагностика и лечение заболеваний.
4. При появлении первых признаков заболевания, не стоит заниматься самолечением, а лучше сразу же обратиться за квалифицированной медицинской помощью.
5. После лечения пациенты должны находиться под наблюдением кардиолога, строго выполняя все рекомендации.

Помните! Здоровье – самая большая ценность, подаренная нам природой, которую нужно беречь!

Стеноз клапана легочной артерии — Кардиолог

Поражаются створки клапана, тогда как его кольцо остается интактным. В легких случаях имеется три отдельных створки клапана, но между ними формируются спайки, ограничивающие подвижность створок. В более тяжелых случаях отдельные створки дифференцируются слабо, клапан утолщен и имеет форму купола. При стенозе клапана легочной артерии развивается гипертрофия правого желудочка, что при выраженном стенозе приводит к подклапанной обструкции выносящего тракта правого желудочка. Тяжелый стеноз клапана легочной артерии может сочетаться с гипоплазией клапанного кольца, легочного ствола и легочных артерий. Стеноз клапана легочной артерии с утолщением и миксоматозной дегенерацией его створок часто встречается при синдроме Нунан.

Гемодинамика

Клинические проявления

Течение и прогноз. Лечение

Общее развитие плода при стенозе клапана легочной артерии не страдает. Хотя в норме большую часть сердечного выброса плода (около двух третей) прокачивает правый желудочек, общий сердечный выброс при обструкции выносящего тракта правого желудочка остается нормальным. Это, вероятно, обусловлено тем, что системный венозный возврат почти полностью сбрасывается через овальное окно в левое предсердие и поступает в левый желудочек, который начинает выбрасывать больше крови, чем правый. Это подтверждается тем, что при тяжелом стенозе клапана легочной артерии и его атрезии восходящая часть и перешеек аорты расширены.

Степень недоразвития правого желудочка и трехстворчатого клапана, вероятно, зависит от срока беременности, на котором у плода появляется стеноз клапана легочной артерии. Если стеноз развивается рано, сброс крови через овальное окно в левые отделы сердца приводит к гипоплазии правого желудочка и трехстворчатого клапана, может возникать даже атрезия клапана легочной артерии. При позднем появлении стеноза правый желудочек обычно развивается нормально.
 

Гемодинамика

При стенозе клапана легочной артерии потребление кислорода, а следовательно, и коронарный кровоток, необходимые для работы правого желудочка, возрастают. При каком именно давлении в легочной артерии возникает ишемия правого желудочка, неизвестно; но значимой она становится только при длительном и тяжелом стенозе. При раннем лечении признаки ишемии на ЭКГ у грудных детей не возникают даже при давлении в легочной артерии, в 1,5 раза превышающем системное.

Последовательность кровотока и клинические проявления зависят от тяжести стеноза, степени развития правого желудочка, его выносящего тракта, трехстворчатого клапана, легочного ствола и легочных артерий. При тяжелом стенозе правый желудочек не способен выбрасывать весь системный венозный возврат, поэтому количество крови, поступающее из правого желудочка в сосуды легких, снижено. При таком стенозе, который называется критическим, гемодинамика подобна таковой при атрезии клапана легочной артерии, то есть большая часть крови в сосуды легких поступает через открытый артериальный проток.

Повышение давления в правом желудочке при стенозе клапана легочной артерии ведет к трикуспидальной недостаточности и повышению давления в правом предсердии. Большая часть системного венозного возврата при этом сбрасывается на уровне предсердий справа налево, вызывая цианоз. Выраженность цианоза зависит от величины межпредсердного сброса крови справа налево и сброса слева направо через открытый артериальный проток в сосуды легких. Межпредсердный сброс обычно осуществляется через открытое овальное окно, но стенозу клапана легочной артерии могут сопутствовать и истинные дефекты межпредсердной перегородки. У новорожденных кровоток через межпредсердную перегородку обычно не ограничен, поскольку из-за большого сброса крови во внутриутробном периоде овальное окно становится широким. Однако если межпредсердное сообщение становится недостаточным, возникает препятствие системному венозному возврату и падает сердечный выброс.

При умеренном стенозе клапана легочной артерии легочный кровоток после закрытия артериального протока поддерживается на нормальном уровне. Это происходит за счет гипертрофии правого желудочка в ответ на перегрузку давлением. Таким образом, легочный кровоток остается нормальным, и даже при наличии межпредсердного сообщения у детей с умеренным стенозом не развивается правожелудочковая недостаточность и нет межпредсердного сброса крови справа налево. При более тяжелом стенозе правый желудочек не справляется с перегрузкой давлением, не обеспечивает достаточный выброс, и в течение первых месяцев жизни развивается правожелудочковая недостаточность. При наличии межпредсердного сообщения появляется небольшой или умеренный сброс крови справа налево, проявляющийся цианозом. При легком и умеренном стенозе клапана легочной артерии дети обычно растут и развиваются нормально. Однако с возрастом кровоток по большому и малому кругу возрастает, и если отверстие клапана легочной артерии не растет, систолическое давление в правом желудочке, необходимое для поддержания нормального выброса, постепенно увеличивается. Кроме того, поскольку ЧСС с возрастом уменьшается, ударный объем, наоборот, возрастает, что ведет к пропорциональному увеличению систолического кровотока через стенозированный клапан.

Клинические проявления

Тяжелый стеноз клапана легочной артерии проявляется сразу после рождения, напоминая по клинической картине атрезию клапана легочной артерии с выраженным цианозом и острой сердечной недостаточностью, развивающейся после закрытия артериального протока. При умеренном стенозе в грудном возрасте, пока открыто овальное окно, может быть легкий цианоз. Однако после закрытия овального окна цианоз исчезает. Правожелудочковая недостаточность развивается или у грудных детей примерно в 6 мес, или уже в юношеском возрасте. Правожелудочковая недостаточность проявляется быстрым увеличением печени, заметной пульсацией шейных вен (выраженные волны А) и низким сердечным выбросом.

Стеноз клапана легочной артерии в большинстве случаев бывает весьма умеренным, протекает бессимптомно и обнаруживается только из-за шума. По выраженности физикальных признаков судить о тяжести стеноза можно лишь приблизительно. При дилатации правого желудочка пальпируется разлитой сильный сердечный толчок снизу у левого края грудины. Сверху у левого края грудины обычно пальпируется систолическое дрожание. Аускультативная картина схематично изображена на рисунке.

Рисунок. Аускультативная картина при стенозе клапана легочной артерии. СТИ —систолический тон изгнания.

Первый тон сердца обычно не изменен, но иногда он может быть усилен. Вдоль всего левого края грудины часто слышен систолический тон изгнания, который при тяжелом стенозе становится тише. По мере развития вторичной обструкции выносящего тракта правого желудочка из-за его гипертрофии тон изгнания может исчезать. Интервал между зубцом Q на ЭКГ или I тоном и систолическим тоном изгнания при тяжелом стенозе укорачивается. Второй тон сердца обычно слегка приглушен, и чем тяжелее стеноз, тем тише и позднее становится слышен его легочный компонент. При тяжелом стенозе клапана легочной артерии легочный компонент II тона может не выслушиваться вовсе. При выраженной гипертрофии правого желудочка нередко слышен IV тон, а при правожелудочковой недостаточности может появляться III тон.

Шум стеноза клапана легочной артерии — это веретенообразный мезосистолический шум, лучше всего слышный сверху у левого края грудины, проводящийся в левую подключичную область. Громкость шума плохо соотносится с тяжестью стеноза, хотя при тяжелом стенозе шум обычно громче, чем при легком. При тяжелом стенозе период изгнания правого желудочка удлиняется, шум становится продолжительнее и позже достигает своего максимума, вплоть до того, что заглушает аортальный компонент II тона. Частота шума пропорциональна выраженности стеноза — чем тяжелее стеноз, тем выше частота шума. При пробе Вальсальвы внутригрудное давление возрастает, системный венозный возврат и ударный объем правого желудочка падают, поэтому шум сразу становится тише, если только нет застоя в большом круге и выраженной гипертрофии выносящего тракта правого желудочка.

На ЭКГ видны высокие заостренные зубцы Р, свидетельствующие о гипертрофии правого предсердия. Кроме того, имеются признаки гипертрофии правого желудочка, в том числе отклонение вправо электрической оси сердца; выраженность этих признаков пропорциональна тяжести стеноза. В правых грудных отведениях записываются высокие зубцы R, а при тяжелом стенозе может быть инверсия зубца Т и депрессия сегмента ST.

Рисунок. Рентгенограмма грудной клетки при изолированном стенозе клапана легочной артерии. Правый желудочек и легочный ствол расширены, тогда как легочный сосудистый рисунок не обогащен.

На рентгенограмме грудной клетки увеличен правый желудочек и приподнята верхушка. Увеличение правого желудочка зависит от тяжести стеноза и выраженности гипертрофии. Легочный ствол и левая легочная артерия расширены за счет постстенотическоской дилатации. Легочный сосудистый рисунок не изменен или слегка ослаблен. При ЭхоКГ створки клапана легочной артерии утолщены, его кольцо сужено, свободная стенка правого желудочка утолщена, а легочный ствол и легочные артерии расширены. Надежно оценить тяжесть стеноза позволяет допплеровское исследование.

Рисунок. ЭхоКГ при стенозе клапана легочной артерии, парастернальный доступ. Створки клапана легочный артерии утолщены, расположены куполообразно (стрелки). Легочный ствол и легочные артерии резко расширены. АО — аорта; LA — левое предсердие; LPA — левая легочная артерия; РА — легочный ствол; RA — правое предсердие; RPA — правая легочная артерия; RVO — выносящий тракт правого желудочка.

Течение и прогноз

При умеренном стенозе клапана легочной артерии систолическое давление в правом желудочке часто остается постоянным в течение многих лет, что, вероятно, обусловлено увеличением отверстия клапана легочной артерии по мере роста ребенка. Однако у некоторых детей систолическое давление в правом желудочке заметно нарастает, что может происходить как за счет относительного уменьшения отверстия клапана, так и за счет обструкции выносящего тракта правого желудочка из-за его гипертрофии. При этом вслед за систолическим возрастает конечно-диастолическое давление в правом желудочке, и развивается правожелудочковая недостаточность. Кроме того, свой вклад в недостаточность правого желудочка вносит ишемия его миокарда.

При легком стенозе клапана легочной артерии систолическое давление в правом желудочке возрастает очень незначительно, почти не влияя на выброс правого желудочка и не приводя к его гипертрофии. С возрастом систолическое давление в правом желудочке часто так и остается нормальным или лишь слегка повышенным. В этом случае функция правого желудочка почти не страдает, и прогноз весьма благоприятен.

Лечение

При тяжелом стенозе клапана легочной артерии (систолическое давление в правом желудочке превышает системное АД) проводят срочную баллонную вальвулопластику, а если это невозможно — открытую комиссуротомию. При тяжелом стенозе клапана легочной артерии почти всегда имеется вторичная обструкция выносящего тракта правого желудочка из-за его гипертрофии, но она проходит самостоятельно после устранения стеноза. Лечение показано всем больным с непереносимостью физической нагрузки или утомляемостью, а также с выраженной гипертрофией правого желудочка, даже при относительно небольшом трансклапанном градиенте давления. В отсутствие симптомов и гипертрофии правого желудочка лечение проводят детям с систолическим давлением в правом желудочке более 50 мм рт. ст., поскольку продолжительное воздействие такого давления приводит к кардиосклерозу. Баллонная вальвулопластика — лучший метод лечения даже у грудных детей; ее можно проводить амбулаторно без общей анестезии, используя лишь транквилизаторы. Отверстие клапана расширяется в среднем на 60%, при этом риск ближайших и отдаленных осложнений минимален.

---

Литература:

«Детская кардиология» под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006

 

Стеноз легочной артерии: методы борьбы с аномалией

Стеноз легочной артерии – процесс сужения участка между правым желудочком и самой артерией или же суживание различных участков по всей ее длине. Виды заболевания отличаются зоной образования аномальных изменений:

1. Надклапанный.
2. Клапанный.
3. Подклапанный.

Болезнь может проявляться одновременно с различными аномалиями сердечной мышцы: тетрада Фалло, транспозиция сосудистой системы и т.д.

Стеноз является причиной перебоев в транспортировке крови в легкие

Клапанный стеноз легочной артерии достаточно распространенный. Находясь в стадии нормы, венозная кровь беспрепятственно перетекает из ПЖ к легким для насыщения кислородом. При этом сохраняется одинаковый уровень давления. Створки клапана служат перегородками. Но при стенозе клапана легочной артерии они отчасти срастаются, что препятствует их полному раскрытию. Это вызывает повышенное давление в правом желудочке и пониженное в самой артерии.

Заболевание относится к врожденным порокам и проявляется лишь в 10% диагнозов аномалий сосудов. Из-за уменьшения просвета нарушается процесс кровообращения. Это может спровоцировать сердечную недостаточность.

Симптоматика болезни

Заболевание у новорожденных может проявиться в различных стадиях, от умеренной до существенной патологии. Если проявления незначительны, то у ребенка не наблюдаются яркие или беспокоящие симптомы, соответственно, лечение не назначается.

Стеноз легочной артерии у детей выражается запоздалым физическим развитием: понижение массы тела, низкий рост. Во время активных физических игр и разнообразных нагрузок могут наблюдаться повышенная утомляемость, ускорение сердцебиения, синюшность губ и пальцев, затрудненное дыхание, головокружение, боли в груди.

Симптоматика стеноза обнаруживаются еще в раннем детстве

Важно! Одышка является очень важным симптомом. Ее появление может привезти к цианозу, возможны даже обмороки. Цианоз может быть периферического или центрального происхождения.

Дети, страдающие данным заболеванием, часто простужаются, у них развивается пневмония. Порок может передаться от матери по наследственности.

Процесс диагностирования

Основным методом диагностики порока остается электрокардиограмма. С ее помощью определяют дилатацию предсердия и ПЖ. Нередки случаи обнаружения наджелудочковой аритмии. Но данный способ диагностирования обоснован только в случае сужения на средней и тяжелой стадии. Легкую стадию нельзя выявить с помощью ЭКГ. Потому назначают эхокардиографию.

Стеноз могут обнаружить еще при прохождении трехмерного УЗИ беременной женщиной. У плода наблюдается значительно увеличенный размер сердца. Во время прослушивания сердца издаются звуки что-то наподобие кошачьего мурлыкания. К характерным признакам также относят:

• раздвоение второго тона с небольшим ослаблением в легочном компоненте – легкая форма;
• второй тон не прослушивается – тяжелая форма;
• ранний систолический клик;
• на фонокардиограмме проявляется грубоватый стенотический шум, имеющий веретенообразную форму.

Если беременная проходит полноценное обследование на протяжении всего срока, то все формы порока сердца обнаруживают намного раньше. Это позволяет проводить профилактику вовремя и не допускать возможных патологий болезни.

Длительность шума в сердце новорожденного равна степени развития заболевания. ЭКГ указывает, насколько перегружен правый желудочек. Рентген указывает на стадию увеличения размера сердца.

 

Во время беременности может быть назначена компьютерная томография. Но УЗИ считается самым оптимальным методом, который не только доказывает наличие заболевания клапанный стеноз легочной артерии у ребенка, но и указывает на стадию его развития.

С помощью зондирования и селективной правосторонней ангиографии также возможно узнать вид и стадию прогрессирования порока. К легкой форме относят стеноз с давлением ниже 70 мм рт. ст. в ПЖ, к тяжелой – с давлением свыше 100 мм рт. ст.

Умеренный стеноз легочной артерии у новорожденного не препятствует привычному образу жизни. Но все равно рассматривается вопрос о кардиохирургической операции. Стеноз в некоторых случаях прогрессирует. Ухудшения могут проявиться в форме сердечной декомпенсации. Хирургическое вмешательство считается обязательным при тяжелой форме развития заболевания.

Методы терапии порока

Стеноз легочной артерии не насколько опасен на ранних стадиях, потому лечение назначается лишь в случае очень большого уплотнения, что приводит к слишком маленькому просвету, недостаточному для нормального потока крови. Основным методом борьбы с пороком является хирургическое вмешательство. Новорожденного могут прооперировать спустя двое суток после рождения. Ключевая цель – убрать лишнюю ткань в сосуде для восстановления кровотока. В случае со слабовыраженной аномалией хирургическое вмешательство переносят до десятилетнего возраста. До этого времени ребенок состоит на учете у кардиолога для постоянного контроля состояния его здоровья.

В случае с клапанным стенозом применяют метод открытой (отделение сросшихся комиссур) или баллонной (внутрисосудистая ликвидация) вальвулопластики. Надклапанный стеноз лечится внедрением ксеноперикардинального протеза или заплаты. При подклапанном стенозе проводят инфундибулэктомию. В этом случае удаляют часть мышечной ткани в зоне ПЖ.

При обнаружении порока проводят операцию на клапане с помощью баллонного катетера

Стеноз легочной артерии на любой стадии может вызвать серьезные осложнения и влияет на среднюю продолжительность жизни. Потому требуется своевременное диагностирование и лечение заболевания. Корректная терапия позволяет ребенку вернуться у нормальной жизни через три месяца. Физическая нагрузка ограничена около двух лет.

Стеноз легкой степени не имеет влияния на обычный образ жизни, так же и на длительность жизни. Более серьезные формы часто приводят к сердечной недостаточности.

Для профилактики заболевания у плода, матери обеспечивают нормальное протекание беременности. Принимают необходимые меры, направленные на своевременное распознание патологии, соответственно в будущем терапия будет применена вовремя. Ликвидировать также нужно и сопутствующие заболевания или те, которые стали причиной развития патологии. В обязательном порядке пациент наблюдается кардиологом, кардиохирургом. Также в обязательном порядке проводят профилактику болезни.

Стеноз легочной артерии у детей

Стеноз легочной артерии встречается достаточно часто среди других дефектов сердца. Его можно сравнивать по распространенности с дефектами межжелудочковой, межпредсердной перегородок. В соответствии со статистикой в общем числе всевозможных пороков развития сердечной мышцы стеноз занимает около одиннадцати процентов. Очень важно знать признаки стеноза, вовремя диагностировать недуг и незамедлительно приступить к лечению.

Характерная черта заболевания – наличие препятствия, замедляющего общий ток крови в области клапана легочного ствола. Основная причина развития недуга – сращение створок клапана. В большинстве случаев ими образуется сплошная мембрана, у которой в центре остается отверстие. Практически всегда стеноз является клапанным. Это врожденный порок развития сердечной мышцы, который диагностируется у новорожденных малышей. Однако в некоторых случаях стеноз появляется в комплексе с прочими заболеваниями сердца.

Стеноз легочной артерии у детей

Содержание материала

Особенности течения болезни

Когда наблюдается стеноз легочной артерии, размер отверстия может иметь различные размеры. Именно он и влияет во многом на самочувствие больного ребенка. Если размер нормальный, обеспечивает отток крови, такой недуг может быть обнаружен не сразу. Иногда диагностирование выявляет болезнь уже через несколько лет жизни, при случайных обстоятельствах, например, в ходе планового осмотра. Стоит отметить, что характерные признаки не дают четкой клинической картины: специалист может определить, что давление в левом отделе выше, если сравнивать с правым отделением. При этом нельзя считать очевидным симптомом даже характерное дрожание, возникающее над сердцем.

Когда отверстие имеет минимальный диаметр, составляющий менее одного миллиметра, младенцу обязательно показана срочная операция. Отток крови в таком случае нарушен настолько серьезно, что только хирургическое вмешательство спасает ребенка от летального исхода.

Осложнения при развитии стеноза легочной артерии связано со значительной нагрузкой, оказываемой на правый желудочек сердечной мышцы. В конечном итоге внутренняя полость желудочка расширяется, а стенка заметно утолщается. Если у малыша уже есть подозрение на развитие данного сердечного порока, его требуется постоянно наблюдать, проводить регулярные обследования. Характерную картину развития болезни дает давление, которое измеряется непосредственно на сердечном клапане. Критические данные обследований таковы: пятьдесят миллиметров составляет разница, установленная при обследовании между легочной артерией и правым желудочком. В таком случае наблюдается необходимость безотлагательного хирургического вмешательства. В соответствии со статистическими данными из врачебной практики, обычно операции при установленном стенозе артерии делают детям младше 9-ти лет.

Изолированный стеноз легочной артерии

У взрослых данный порок чаще всего не наблюдается, поскольку оперируют его младенцам, либо в детском возрасте. Однако, если дефект устраняется благодаря стандартному рассеканию створок, потом уже не восстанавливается правильное геометрическое строение. В дальнейшем пациент может начать страдать из-за нарушений работы сердечных клапанов. То есть кровь пропускается нормально, а захлопываться полностью клапаны уже не смогут. В связи с этим взрослым людям, которые в детстве перенесли стеноз, может понадобиться специальный сердечный протез вместо клапана. Данное осложнение становится распространенным последствием данного заболевания.

Это важно. Сейчас протезы устанавливают во многих больницах. Операции проходят успешно, угрозы для жизни нет.

Стадии развития заболевания

Принято выделять всего четыре стадии, по которым и прогрессирует стеноз легочной артерии.

Стадия болезни	Симптоматика, клиническая картина, развитие болезни
1 этап. Умеренный стеноз	Клиническая картина не выражена ярко, больной не имеет жалоб. Систолическое давление обычно держится в конкретных пределах, без критических скачков. Чаще оно составляет не более шестидесяти миллиметров. При этом ЭКГ фиксирует некритические перегрузки правого желудочка сердца
2 стадия. Стеноз становится выраженным	Симптоматика более четко выражена. Давление сердца заметно возрастает: показатель систолии составляет 60-100 миллиметров
3 стадия. Стеноз легочной артерии на данной стадии уже резкий	Недуг находится в тяжелой стадии. Симптоматика нарушения нормального кровообращения резко проявляется. Давление, наблюдающееся на клапане артерии, уже составляет больше ста миллиметров. Считается давление, измеряемое на правом желудочке
4 стадия. Декомпенсация	Имеются очевидные симптомы, характерные для дистрофии миокарда. Кровообращение резко нарушается. Можно диагностировать критическую сократительную недостаточность на правом желудочке. Вероятно понижение или нормальные показатели у систолического давления. На данной стадии этот симптом уже несущественен

Классификация стеноза легочной артерии

Если принимать во внимание уровень кровотока, специалистами выделены надклапанный, подклапанный с клапанным стенозы. Чаще всего развивается стеноз клапанного типа. Крайне редко диагностируется комбинированный тип заболевания. Рассмотрим ключевые особенности стенозов данных видов.

1. Для надклапанного характерно локализованное сужение, а также многочисленные периферические стенозы артерии, мембрана полного и неполного типа, диффузная гипоплазия.
2. Когда болезнь протекает в форме подклапанной, выносящий отдел желудочка характерно сужается. Данное сужение имеет воронкообразный тип. Это возникает при разрастании ткани. Наблюдается именно аномальное разрастание, а увеличиваются фиброзные, мышечные ткани.
3. В таких случаях створки клапана приобретают форму купола, имеют просвет в середине. Это происходит из-за срастания створок клапана.

Наиболее широко распространен стеноз клапанного типа.

Стеноз клапанного типа

Причины стеноза

Рассмотрим ключевые факторы, провоцирующие развития стеноза.

1. Стеноз приобретенного вида возникает из-за вегетации клапана. Иногда болезнь появляется из-за сжатия легочной артерии. При этом имеется склероз артерии, увеличиваются лимфатические узлы.
2. Стеноз врожденного вида связан с болезнями матери, протекающими в период