Операционный риск составляет около 3% и не зависит от возраста на момент операции. Отдаленные результаты коррекции Тетрады Фалло очень хорошие и многие исследования подтверждают это. Во взрослой жизни у пациентов сохраняется нормальная переносимость физических нагрузок.

Однако есть ситуации, при которых вероятно проведение повторного хирургического вмешательства в течение жизни. Например, если при операции применялся кондуит (трубка), который соединяет правый желудочек и легочную артерию (при выраженном уменьшении размеров легочного клапана и легочного ствола). Большинство кондуитов потребуют замены в будущем в связи с ростом ребенка (кондуит не растет) или в результате нарушения его функции. В то же время, замена кондуита — операция относительно низкого риска. После выполнения трансаннулярной пластики, при возникновении выраженной недостаточности легочного клапана и нарушении функции правого желудочка,  также возможны реоперации в течение жизни.

Врач поставил Вашему ребенку диагноз

Особенности кровообращения у плода и новорожденного

Находясь в утробе матери, плод не дышит самостоятельно и его легкие не функционируют. Кровообращение осуществляется через плаценту. Насыщенная кислородом кровь матери поступает к плоду через пуповину: в венозный проток, откуда через систему сосудов в правое предсердие. У плода между правым и левым предсердием имеется отверстие – овальное окно. Через него кровь попадает в левое предсердие, затем в левый желудочек, аорту – и ко всем органам плода. Малый круг кровообращения отключен. В легкие плода кровь поступает через артериальный проток – соединение между аортой и легочной артерией. Венозный проток, овальное окно и артериальный проток имеются только у плода. Они называются «фетальными сообщениями». Когда ребенок рождается и пуповину перевязывают, схема кровообращения радикально изменяется. С первым вдохом ребенка его легкие расправляются, давление в сосудах легких снижается, кровь притекает в легкие. Малый круг кровообращения начинает функционировать. Фетальные сообщения больше не нужны ребенку и постепенно закрываются (венозный проток – в течение первого месяца, артериальный проток и овальное окно – через два-три месяца). В некоторых случаях своевременного закрытия не происходит, тогда у ребенка диагностируют врожденный порок сердца (ВПС). Иногда при развитии плода возникает аномалия и ребенок рождается с анатомически измененными структурами сердца, что также считается врожденным пороком сердца. Из 1000 детей с врожденными пороками рождается 8-10, и эта цифра увеличивается в последние годы (развитие и совершенствование диагностики позволяет врачам чаще и точнее распознавать пороки сердца, в том числе, когда ребенок еще в утробе матери).

«Синие» и «бледные» пороки сердца

Аномалии могут быть очень разнообразными, наиболее часто встречающиеся имеют названия и объединяются в группы. Например, пороки разделяют на «синие» (при которых кожные покровы ребенка синюшные, «цианотичные») и «бледные» (кожные покровы бледные). Для жизни и развития ребенка более опасны «синие» пороки, при которых насыщение крови кислородом очень низкое. К «синим» порокам относятся Тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии. К «бледным» порокам относятся дефекты перегородок – межпредсердной, межжелудочковой. В некоторых случаях порок может частично компенсироваться за счет открытого артериального протока (в норме он закрывается, как только легкие ребенка расправляются с первым криком). Также у ребенка может недоразвиться клапан сердца – сформируется клапанный порок (наиболее часто, аортальный клапан или клапан легочной артерии).

Причины развития врожденного порока сердца

У плода формирование структур сердца происходит в первом триместре, на 2-8 неделе беременности. В этот период развиваются пороки, которые являются следствием наследственных генетических причин или воздействия неблагоприятных внешних факторов (например, инфекция или отравления). Иногда у ребенка имеется несколько пороков развития, в том числе и порок сердца. Риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца очень высок, если:

— ранее у женщины были выкидыши или мертворожденные

— возраст женщины более 35 лет

— женщина во время беременности принимает алкоголь, психоактивные вещества (наркотики), курит

— в семье женщины есть история рождения детей с пороками или мертворождения

— женщина живет в экологически неблагоприятной местности (радиация, отравляющие вещества)
или работает на экологически неблагоприятном производстве

— во время беременности (особенно первые 2 месяца) женщина перенесла инфекционные, вирусные заболевания

— женщина принимала во время беременности лекарственные препараты
с тератогенным эффектом (приводящие к развитию уродств у плода) или
эндокринные препараты для сохранения беременности (гормоны).

Можно ли поставить диагноз ВПС у плода?

Возможность выявить у плода врожденный порок сердца существует, хотя ее нельзя назвать абсолютно информативной. Это зависит от многих причин, основные их которых — наличие высококлассной аппаратуры и квалифицированного специалиста, имеющего опыт перинатальной диагностики. Диагностика возможна начиная с 14-й недели беременности. Если при обследовании у плода выявляется аномалия развития, родителям сообщают о тяжести патологических изменений, возможностях лечения и о том, насколько будет ребенок жизнеспособен. Женщина может принять решение о прерывании беременности. Если есть надежда на успешные роды и лечение, женщина наблюдается у специалиста, роды принимают в специализированном роддоме (чаще всего женщине предлагают кесарево сечение).

Врожденный порок сердца у новорожденных

При рождении ребенка или в первые дни его жизни врачи могут заподозрить врожденный порок сердца.
На чем они основывают свои предположения?

— Шум в сердце. В первые несколько дней жизни ребенка шум в сердце нельзя расценивать как достоверный симптом врожденного порока сердца. Такого ребенка наблюдают, при сохранении шумов более 4-5 суток – обследуют. Само появление сердечного шума объясняется нарушением тока крови через сосуды и полости сердца (например, при наличии аномальных сужений, отверстий, резкой смены направления кровотока).

— синюшность кожных покровов (цианоз). В норме артериальная кровь богата кислородом и придает коже розовую окраску. Когда к артериальной крови примешивается бедная кислородом венозная кровь (в норме не происходит), кожа приобретает синюшный оттенок. В зависимости от типа порока цианоз может быть разной степени выраженности. Однако, врачам приходится уточнять причины цианоза, так как он может быть симптомом болезней органов дыхания и центральной нервной системы.

— проявления сердечной недостаточности. Сердце перекачивает кровь, работая как насос. Когда снижается насосная способность сердца, кровь начинает застаиваться в венозном русле, питание органов артериальной кровью снижается. Учащаются сердечные сокращения и дыхание, появляется увеличение печени и отечность, быстрая утомляемость и одышка. К сожалению, эти признаки очень трудно распознать у новорожденных. Высокая частота сердечных сокращений и дыхания наблюдается у маленьких детей в нормальном состоянии. Только при значительных отклонениях можно с достаточной уверенностью говорить о развитии у малыша сердечной недостаточности. Часто следствием развития сердечной недостаточности является спазм периферических сосудов, что проявляется похолоданием конечностей и кончика носа, их побледнением. Эти признаки помогают косвенно судить о недостаточности сердца.

— нарушения электрической функции сердца (сердечного ритма и проводимости), проявляющиеся аритмиями и, иногда, потерей сознания. Врач может услышать неровное сердцебиение при аускультации (выслушивании фонендоскопом) или увидеть на записи электрокардиограммы.

Как сами родители могут заподозрить у ребенка врожденный порок сердца?

Если порок сердца приводит к серьезным нарушениям гемодинамики (кровотока), как правило, его диагностируют уже в роддоме. При отсутствии выраженных проявлений ребенка могут выписать домой. Родители могут заметить, что малыш вялый, плохо сосет и часто срыгивает, во время кормления и при крике — синеет. Может проявиться выраженная тахикардия (частота сердечных сокращений выше 150 ударов в минуту). В этом случае нужно обязательно сообщить о жалобах педиатру и пройти специальные обследования.

Подтверждение диагноза врожденного порока сердца

В настоящее время наиболее доступным, простым, безболезненным для ребенка и высокоинформативным методом диагностики пороков сердца является эхокардиография. Во время исследования с помощью ультразвукового датчика врач видит толщину стенок, размеры камер сердца, состояние клапанной системы и расположение крупных сосудов. Допплеровский датчик позволяет увидеть направления кровотока и измерить его скорость. Во время исследования можно выполнить снимки, подтверждающие заключение специалиста. Также ребенку обязательно запишут электрокардиограмму. При необходимости более точного исследования (как правило, для определения тактики хирургического лечения порока) врач порекомендует зондирование сердца. Это инвазивная методика, для выполнения которой ребенок госпитализируется в стационар. Зондирование проводится врачем-рентгенхирургом в рентгеноперационной, в присутствии врача-анестезиолога, под внутривенным наркозом. Через прокол в вене или артерии специальные катетеры вводятся в сердце и магистральные сосуды, позволяя точно измерить давление в полостях сердца, аорте, легочной артерии. Введение специального рентген-контрастного препарата позволяет получить точное изображение внутреннего строения сердца и крупных сосудов (см. рисунок).

Диагноз – не приговор. Лечение ВПС (врожденного порока сердца)

Современная медицина позволяет не только своевременно диагностировать, но и лечить врожденные пороки сердца. Лечением ВПС занимаются кардиохирурги. При выявлении порока, сопровождающегося серьезным нарушением гемодинамики, влияющего на развитие ребенка и угрожающего жизни малыша, операция проводиться как можно раньше, иногда в первые дни жизни ребенка. При пороках, которые не влияют значительно на рост и развитие ребенка, операция может проводиться позже. Выбор сроков операции определяется хирургом. Если ребенку рекомендовали хирургическое вмешательство и его не удалось выполнить своевременно (часто из-за отказа родителей, непонимания серьезности проблемы), у ребенка может начаться патологическое изменение гемодинамики, приводящее к развитию и прогрессированию сердечной недостаточности. На определенном этапе изменения становятся необратимыми, операция уже не поможет. Отнеситесь внимательно к советам и рекомендациям врачей, не лишайте своего ребенка возможности расти и развиваться, не быть инвалидом на всю жизнь!

Операция при врожденных пороках сердца

Многие годы операции при врожденных пороках сердца выполнялись только на открытом сердце, с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК), который берет на себя функции сердца во время его остановки. Сегодня при некоторых пороках такой операции существует альтернатива – устранение дефекта структур сердца с помощью системы AMPLATZER. Такие операции значительно безопаснее, не требуют раскрытия грудной клетки, не отличаясь по эффективности от «большой» хирургии. Если операция выполнена своевременно и успешно, ребенок полноценно развивается и растет, и часто – навсегда забывает о существовании порока. После операции обязательным является наблюдение педиатра, контрольные эхокардиографические исследования. Дети с врожденными пороками сердца часто болеют простудными заболеваниями из-за снижения иммунитета, поэтому в послеоперационном периоде проводится общеукрепляющее лечение и ограничиваются физические нагрузки. В дальнейшем у многих детей эти ограничения снимают и даже разрешают посещать спортивные секции.

Если Вы считаете, что у Вашего ребенка есть проблемы с сердцем, то Вы можете пройти эхокардиографическое исследование  и обратиться за консультацией  к детскому кардиологу.

Статья была опубликована сотрудниками нашего Центра ранее на «Сибирском медицинском портале».

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло относится к таким порокам, при которых цианоз может проявляться постепенно. Иногда он еле заметен, и только показатели гемоглобина и эритроцитов могут говорить о постоянном недонасыщении артериальной крови кислородом (есть даже термин «бледная тетрада»), но это не меняет анатомической сути самого порока.

По определению («тетрада» означает «четыре») при этом пороке имеется четыре нарушения нормального строения сердца.

• Первый из четырех составляющих тетрады — это большой дефект межжелудочковой перегородки. В отличие от дефектов, о которых говорилось выше, при тетраде это не просто отверстие в перегородке, а отсутствие участка перегородки между желудочками. Его просто нет, и таким образом, сообщение между желудочками – беспрепятственно.

• Вторая составляющая — это положение устья аорты. Оно сдвинуто по отношению к норме вперед и вправо, и оказывается сидящим как бы «верхом» над дефектом. Слово «верхом» здесь подходит очень точно. Представьте себе человека верхом на лошади — одна нога справа, другая слева от крупа, а туловище — в центре и над ним. Так вот аорта оказывается сидящей в седле над образованным отверстием и над обоими желудочками, а не отходит только от левого, как в нормальном сердце. Это — так называемая «декстропозиция» (т.е. смещение вправо) аорты, или ее частичное отхождение от правого желудочка — второй компонент тетрады Фалло из четырех.

• Третья составляющая — это мышечное, внутрижелудочковое, сужение выводного отдела правого желудочка, который открывается в устье легочной артерии. Ствол и ветви этой артерии также часто оказываются значительно более узкими, чем нормальные.

• И, наконец, четвертое, — значительное утолщение всех мышц правого желудочка, всей его стенки, в несколько раз превышающее его нормальную толщину.

Что же происходит в сердце, которому природа задала такую непростую задачу? Как обеспечить кислородом организм родившегося ребенка? Ведь надо же с этим справляться!

Посмотрим, что происходит с кровотоком в такой ситуации. Венозная кровь из полых вен, т.е. от всего организма, проходит в правое предсердие. Через трехстворчатый клапан она попадает в правый желудочек. А тут есть два пути: один — через широко отрытый дефект в аорту и в большой круг кровообращения, а другой — в суженную у начала легочную артерию, где сопротивление кровотоку намного больше.

Понятно, что в малый круг, т.е. через легкие, пройдет меньшая часть венозной крови, а большая ее часть пойдет снова в аорту и смешается с артериальной. Эта примесь венозной, неокисленной крови и создает общее недосыщение и вызывает цианоз. Степень его будет зависеть от того, какая часть крови в большом круге недонасыщена, т.е. венозна, и насколько включились те механизмы «защиты» — увеличение числа эритроцитов, о которых мы говорили выше. Утолщение мышечной стенки правого желудочка – это только его ответ на значительно увеличенную нагрузку по сравнению с нормой.

Сразу после рождения ребенок выглядит нормально, но уже через несколько дней можно заметить его беспокойство, одышку при малейшей нагрузке, главная из которых сейчас – сосание.

Синюшность может быть совсем незаметна или выявляться только при плаче. Ребенок нормально набирает в весе. Однако иногда вдруг как бы начинает задыхаться, закатывает глаза и не совсем понятно, в сознании ли он в такой момент или нет. Состояние продолжается от нескольких секунд до нескольких минут, и проходит так же внезапно, как и началось. Это – одышечно-цианотический приступ, опасный даже при кратковременности, потому что исход его непредсказуем. Конечно же, даже при малейшем подозрении на такое состояние нужно немедленно показаться врачам.

При тетраде Фалло приступы, как часть клинической картины, могут быть даже при отсутствии выраженного цианоза. И вообще синюшность при этом пороке выявляется, как правило, во втором полугодии жизни, а иногда и позже. Приступов тоже может не быть — они связаны со степенью сужения выводного отдела правого желудочка, которая, конечно, у всех больных разная.

С тетрадой Фалло дети могут жить несколько лет, но их состояние неминуемо ухудшается: синюшность становится очень выраженной, дети выглядят истощенными, резко отстают в развитии от сверстников. Для них наиболее удобной позой становится сидение на корточках, поджав ноги в коленях под себя. Им трудно двигаться, играть, вести нормальную жизнь и получать удовольствие от нее. Они тяжело больны. Диагноз будет поставлен при первом же грамотном кардиологическом обследовании, после которого тотчас встанет вопрос о хирургической помощи. Степень ее срочности зависит от конкретной ситуации, но затягивать с операцией нельзя: последствия цианоза и приступов могут стать необратимыми, если приведут к неврологическим нарушениям и, особенно, поражению центральной нервной системы. При ситуации, когда цианоз мало или совсем не выражен (так называемая «бледная тетрада») опасность меньше, но все же она есть.

Каковы же методы хирургического лечения тетрады Фалло?

Есть два пути. Первый — это закрыть дефект межжелудочковой перегородки и устранить препятствие кровотоку в правом желудочке и легочной артерии. Это – радикальная коррекция порока. Понятно, что она выполняется на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Сегодня она может быть сделана в любом возрасте, однако, не всегда и далеко не везде. Риск при операции на открытом сердце есть всегда.  Но варианты анатомии тетрады Фалло, хотя и имеют одно общее название, отличаются друг от друга, иногда – значительно, и риск порой бывает слишком велик для того, чтобы делать такую большую реконструктивную операцию «в один заход». К счастью, есть другой путь – сначала сделать паллиативную, вспомогательную операцию.

Наложение анастомоза между системным и легочным кругами

При этой операции создается анастомоз — искусственный шунт, т.е. сообщение между кругами кровообращения, которое фактически представляет собой новый артериальный проток (взамен того, что закрылся естественным путем). При соединении одного из сосудов большого круга кровообращения с легочной артерией недонасыщенная кислородом «синяя», «полувенозная» кровь пройдет через легкие, и количество кислорода в ней значительно возрастет. Операция эта — закрытая, не требующая искусственного кровообращения, и очень хорошо разработанная, даже у самых маленьких детей.

Сегодня ее выполняют, вшивая короткую синтетическую трубочку между началом подключичной артерии и легочной артерией. Диаметр трубочки 3–5 мм, а длина —  2–3 см.

Эта операция, спасшая жизнь тысячам детей, применяется не только при тетраде Фалло, но и при других врожденных пороках с цианозом, причиной которого является сужение выводного отдела правого желудочка и недостаточное поступление крови в легочное русло, т.е. в малый круг кровообращения. В дальнейшем, касаясь других пороков, мы не будем останавливаться на принципе этой операции столь подробно, а будем говорить «наложение анастомоза между системным и легочным кругами», подразумевая, что вы  уже знаете, о чем идет речь.

Результаты операции поразительны: ребенок розовеет прямо на операционном столе, как будто он первый раз в жизни сделал глубокий вдох. Признаки синюшности проходят сразу, как и одышечно-цианотические приступы, и ближайшая жизнь ребенка кажется безоблачной. Но это только кажется. Основной порок остался. Более того, мы к нему добавили еще один, хотя и помогли ему  тем самым выжить.

Больные, которым был сделан анастомоз, могут жить 5-10 и более лет. Но даже если нет никаких осложнений, со временем функция анастомоза ухудшается, становится недостаточной: ведь ребенок растет, порок не исправлен, а размер анастомоза — постоянен. И хотя ребенок чувствует себя хорошо, мысль о том, что его не вылечили окончательно, не будет оставлять вас в покое. Мы советуем вам в течение 6–12 месяцев после первой операции настроить себя на выполнение последующей коррекции порока.

Радикальная коррекция заключается в закрытии дефекта заплатой (после чего аорта будет отходить только от левого желудочка, как и должно быть), удалении суженного участка в выводном отделе правого желудочка  и расширении заплатой легочной артерии, когда это нужно. Если ранее был наложен анастомоз, то его просто перевязывают.

Какой будет выбран метод лечения, зависит от конкретной ситуации — от анатомии порока и от состояния ребенка. Поэтому здесь мы можем ограничиться лишь советами.

Главное — постарайтесь успокоиться. Видите — лечить необходимо и можно: есть надежные, проверенные временем методы лечения. Когда же надо их применять? Если ребенку плохо, он синий, отстает в развитии, у него приступы, о которых мы писали выше — тут времени для раздумий просто нет. Ему надо делать паллиативную операцию, т.е. накладывать анастомоз. И срочно, чтобы избежать возможных осложнений. Кроме того, эта операция подготовит ребенка и его сердце к повторной, радикальной коррекции.

При «бледном» течении тетрады Фалло без приступов и без выраженного цианоза и при наличии условий, можно, не прибегая к анастомозу, сразу делать радикальную коррекцию. Но такую операцию желательно делать в клиниках, где есть не только достаточная техническая оснащенность, но и значительный опыт. Таких клиник в нашей стране становится все больше.

Первые серьезные попытки хирургического лечения тетрады Фалло были предприняты более полувека назад, и не будет преувеличением сказать, что именно с этого началась вся хирургия цианотических врожденных пороков сердца. За такой огромный срок методы лечения тетрады Фалло разработаны в деталях, а результаты, даже отдаленные (т.е. через 20-30 лет) — отличные. И накопленный опыт показывает, что сегодня эта операция — в одно- или двухэтапном варианте — достаточно безопасна и благодарна.

Больные, перенесшие лечение в раннем детстве, становятся практически здоровыми полноценными членами общества. Они могут учиться, работать, а женщины — рожать и растить детей, и многие забывают о перенесенной в детстве болезни. Что касается моральных травм, связанных со всем процессом хирургического лечения, то ребенок и о них забывает, и очень важно, чтобы родители не напоминали и не внушали ему, что он когда-то был очень болен. Это не значит, что не надо наблюдаться у врачей, все-таки операция была, и она была сложной. Наблюдение необходимо, поскольку в отдаленные сроки (через несколько лет) могут появиться нарушения ритма сердца или признаки недостаточности клапанов легочной артерии. Эти возможные последствия порока (их даже трудно назвать осложнениями), исправимы, и недалеко то время, когда наиболее частые из них будут устраняться закрытыми рентгенохирургическими методами. Главное условие для успешного лечения этих явлений — их своевременное распознавание.

Подведем итоги. Тетрада Фалло — достаточно частый, тяжелый, но вполне излечимый порок сердца. Чем раньше его исправить хирургически, тем лучших результатов можно ожидать в дальнейшем. Ребенок, а позже — подросток и взрослый человек, оперированный в детстве по поводу тетрады Фалло, должен периодически наблюдаться у специалистов и вести здоровый образ жизни.

Лечение тетрады Фалло в детском и взрослом возрасте

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, который диагностируется у 3 из 10 000 новорожденных. Патология может быть выявлена еще до рождения, при помощи экспертной эхокардиографии плода. Нарушение строения сердца и крупных сосудов затрудняет физическую активность, препятствует нормальному физическому росту и развитию ребенка. Специализированные клиники Европы проводят реконструктивные операции на сердце у детей и взрослых, а также подбирают поддерживающую медикаментозную терапию и проводят реабилитацию. Своевременно выполненная опытным кардиохирургом операция существенно повышает продолжительность и качество жизни пациента.

Содержание

1. Почему лечение необходимо
2. Методы лечения у детей
3. Методы лечения у взрослых
4. Преимущества операций на сердце в немецких клиниках
5. Выбор клиники и стоимость лечения
6. Сложные операции на сердце за рубежом с Booking Health

Почему лечение необходимо

Тетрада Фалло остается в фокусе клинического внимания как наиболее частая форма врожденного порока сердца, ее распространенность составляет 0,34 на 1000 новорожденных (общемировые данные). У детей с тетрадой Фалло развиваются несколько пороков развития сердца и прилежащих крупных сосудов:

1. Стеноз легочной артерии, по которой кровь с низким содержанием кислорода поступает из правого желудочка сердца в легкие
2. Гипертрофия правого желудочка, усиленно работающего для перекачивания крови через суженную легочную артерию
3. Дефект межжелудочковой перегородки, при котором кровь с низким содержанием кислорода может свободно перемещаться из правого желудочка сердца в левый (обычно левый желудочек содержит только обогащенную кислородом кровь)
4. Декстропозиция или смещение аорты, ввиду чего она начинается из середины желудочков сердца (обычно аорта берет свое начало из левого желудочка сердца и переносит обогащенную кислородом кровь из сердца во все ткани и органы)

Такое строение сердца, аорты и легочной артерии приводит к снижению оксигенации органов и способствует развитию клинических симптомов:

• Синеватый цвет кожи во время приступа
• Потеря сознания во время приступа
• Одышка во время физической нагрузки или приема пищи
• Быстрая утомляемость во время игр или физических нагрузок
• Дефицит массы тела
• Задержка в психическом и физическом развитии
• Утолщение концевых фаланг пальцев

При тетраде Фалло у младенцев часто развиваются эпизодические приступы гипоксии и цианоза. В отличие от маленьких детей и детей старшего возраста, они не могут облегчить симптомы, сев на корточки. Младенец синеет, задыхается и не реагирует на голоса родителей. Такое состояние является опасным для жизни.

Менее серьезные симптомы влияют не только на качество жизни, но и на психоэмоциональное и физическое развитие ребенка. Поэтому своевременное восстановление физиологического кровотока крайне необходимо.

Методы лечения у детей

Существует три вида лечения тетрады Фалло в детском возрасте:

1. Медикаментозное лечение у новорожденных с выраженными симптомами. Новорожденным с тяжелым цианозом врачи назначают простагландин Е1. Он вводится внутривенно в дозировке 0,05-0,1 мкг/кг/мин, стимулирует раскрытие артериального протока и тем самым усиливает легочный кровоток.
2. Симптоматические физические меры для детей старшего возраста. Родитель или медицинский работник прижимает колени ребенка к груди (или ребенок самостоятельно садится на корточки), успокаивает его и обеспечивает свободный доступ к кислороду (из воздуха или кислородной маски).
3. Хирургическое лечение – единственный способ лечения, который устраняет причину болезни. Операция может выполняться одномоментно или включать несколько последовательных вмешательств.

Одномоментная коррекция обычно проводится в возрасте от 3 до 6 месяцев. Она заключается в коррекции дефекта перегородки между левым и правым желудочками и восстановлении нормального кровотока в легочной артерии. Если у ребенка также присутствует атрезия легочной артерии, вмешательство включает в себя создание шунта между правым желудочком и легочной артерией.

В определенных клинических ситуациях предпочтение отдается многоэтапной операции. Это позволяет улучшить общее состояние ребенка до проведения основного вмешательства на сердце. Первая операция – это шунтирование по методу Блелока-Тауссига. Процедура включает формирование шунта между артериями грудной клетки и легочной артерией. Это повышает приток крови с низким содержанием кислорода к легким и улучшает ее оксигенацию.

Методы лечения у взрослых

Взрослые пациенты, которым не провели хирургическую коррекцию порока в детском возрасте, могут получать медикаментозное лечение для облегчения симптомов, а также запланировать операцию.

Медикаментозное лечение направлено на устранение или облегчение симптомов. Оно позволяет:

• Уменьшить гипертрофию правого желудочка
• Улучшить кровообращение в легких
• Контролировать объем циркулирующей жидкости и предотвращать развитие отеков

В лечении взрослых пациентов применяется больше фармакологических препаратов, чем в педиатрической практике.

Вазодилататоры. Вазодилататоры позволяют крови более свободно перемещаться от сердца к сосудам большого круга кровообращения. Это облегчает работу желудочков сердца и улучшает функциональное состояние миокарда. Наиболее распространенным вазодилататором является простагландин Е1 (алпростадил).

Диуретики. Диуретики уменьшают объем циркулирующей крови и снижают риски развития отеков при помощи стимуляции диуреза. Петлевые диуретики, а именно фуросемид, также используются для симптоматического лечения хронической сердечной недостаточности.

Альфа-1 -агонисты. Альфа-1 -агонисты увеличивают частоту сердечных сокращений и сократимость миокарда. В результате улучшается функциональное состояние сердца и повышается системное артериальное давление. Благодаря этому альфа-1-агонисты улучшают оксигенацию органов и тканей. Одним из наиболее эффективных препаратов из этой фармакологической группы является фенилэфрин.

Анальгетики. Анальгетики используются во время гиперцианотических приступов для купирования болевого синдрома и улучшения психоэмоционального состояния. Тяжелые приступы требуют внутривенного введения морфина. Контролируемое действие препарата и высокая степень его безопасности делают морфин препаратом выбора у пациентов с пороками сердца.

Что касается хирургического лечения, у взрослых проводятся те же операции, что и у детей. Основное отличие заключается в том, что у взрослых снижен резерв кардиальных стволовых клеток. На фоне этого регенерация миокарда, эндокарда и магистральных сосудов у взрослых протекает хуже, чем у детей. Послеоперационное восстановление у взрослых также может быть более длительным.

Преимущества операций на сердце в немецких клиниках

Для объективной оценки показателей успешности кардиохирургического лечения Немецкое общество торакальной и сердечно-сосудистой хирургии учредило соответствующий реестр. Он включает данные обо всех операциях на сердце, проведенных в 78 немецких специализированных центрах и отделениях кардиохирургии. Обобщенные данные за 2018 год демонстрируют выживаемость на уровне 97,1%, что весьма впечатляет. Кардиохирургия в Германии основывается на следующих принципах:

1. Качественное предоперационное обследование, позволяющее выявить сопутствующие заболевания. Это важно для детей с генетическими нарушениями, поскольку тетрада Фалло может сопровождаться синдромом Ди Георга или легочной патологией.
2. Безопасная анестезия. У детей общая анестезия должна обеспечивать надлежащую седацию и обезболивание наряду с отсутствием синдрома отмены или гемодинамических изменений. Оптимальным препаратом для периоперационного периода является дексмедетомидин, другие варианты включают внутривенное введение ацетаминофена и пропофола.
3. Эндоваскулярные и малоинвазивные вмешательства. Вне всякого сомнения, сложная реконструкция сердца проводится через открытый хирургический доступ, с хорошим обзором хирургического поля. Зачастую в операции принимают участие два или три хирурга. Тем не менее, предварительные операции (такие как шунтирование по методу Блелока-Тауссига) могут выполняться минимально инвазивным способом.
4. Использование надежных сосудистых протезов. В большинстве случаев собственных тканей пациента достаточно для коррекции структур сердца. В противном случае хирург использует сертифицированные синтетические протезы.
5. Эстетический аспект. Независимо от возраста пациента, немецкие хирурги стремятся избежать формирования крупных гипертрофических рубцов на грудной клетке.
6. Тщательное послеоперационное наблюдение. В раннем послеоперационном периоде пациенты проводят до 24 часов в блоке интенсивной терапии. Благодаря этому медицинский персонал постоянно контролирует показатели жизнедеятельности и своевременно реагирует на их изменения.
7. Подробные рекомендации относительно дальнейшего наблюдения, реабилитация. После хирургического лечения в Германии всегда проводятся послеоперационная реабилитация и поддерживающее медикаментозное лечение. Кардиологическая реабилитация с участием квалифицированных медицинских работников способствует быстрому послеоперационному восстановлению и нормальному дальнейшему развитию сердечно-сосудистой системы у детей. Регулярные медицинские осмотры включают лабораторные (анализ крови, коагулограмма и т. д.) и инструментальные (ЭКГ, ЭхоКГ и т. д.) обследования, предоставляя врачу объективную информацию о состоянии сердца.

Обновленный ежегодный реестр Немецкого общества торакальной и сердечно-сосудистой хирургии отражает текущие показатели успешности лечения и служит независимым ориентиром для контроля качества кардиохирургических вмешательств. Все медицинские учреждения стремятся достичь лучших показателей и повысить свой рейтинг.

Выбор клиники и стоимость лечения

Лечение тетрады Фалло требует совместной работы кардиологов, кардиохирургов, терапевтов и реабилитологов. Лидируют в лечении этого порока сердца крупные университетские клиники:

1. Университетская клиника Ольденбурга, Отделение кардиохирургии
2. Университетская клиника Эссена, Отделение кардиоторакальной хирургии
3. Университетская клиника Ульма, Отделение кардиоторакальной хирургии
4. Университетская клиника им. Гете Франкфурт-на-Майне, Отделение кардиоторакальной хирургии
5. Университетская клиника Тюбингена, Отделение взрослой и детской кардиоторакальной хирургии

Ориентировочная стоимость обследования и лечения составляет:

Полная стоимость медицинской программы определяется по результатам обследования, с учетом продолжительности госпитализации, наличия сопутствующих заболеваний и других факторов.

Сложные операции на сердце за рубежом с Booking Health

Выбор медицинского учреждения и кардиохирурга может стать сложной задачей для человека без соответствующего опыта или медицинских знаний. Лечение малышей требует особого внимания, поскольку оборудование для сложных вмешательств на сердце у детей есть далеко не во всех клиниках. Большинство клиник такого уровня расположены в Германии.

Сертифицированный оператор медицинского туризма Booking Health предлагает пациентам помощь в выборе медицинского учреждения и врача, подготовке к поездке, проведении операции и организации последующего наблюдения. Компания Booking Health предоставляет следующие услуги:

• Выбор подходящей клиники на основании ежегодного квалификационного профиля (кардиология, кардиохирургия, педиатрия)
• Предварительное общение с кардиологом и хирургом
• Запись на прием или бронирование палаты в кардиологическом отделении
• Предварительная подготовка программы лечения (без повторения ранее проведенных диагностических обследований), объяснение ее этапов
• Обеспечение выгодных цен на лечение и сопутствующие услуги, исключение переплат (экономия до 50%)
• Независимый внешний контроль всех медицинских вмешательств
• Страхование от увеличения стоимости программы лечения в случае развития осложнений (200 000 евро, срок действия 4 года)
• Помощь в приобретении и пересылке медикаментов
• Коммуникация с клиникой и врачом после завершения лечения
• Контроль счетов и возврат неизрасходованных средств
• Организация реабилитации, последующих обследований, поддерживающей терапии
• Услуги высочайшего уровня: бронирование авиабилетов и отелей, организация трансфера, услуги переводчика

Чтобы запланировать лечение для себя или своего ребенка, оставьте заявку на сайте Booking Health. Менеджер по работе с пациентами или медицинский консультант свяжутся с Вами как можно скорее, чтобы обсудить все детали. Главная цель компании Booking Health – помочь Вам улучшить и сохранить Ваше здоровье.

Выбирайте лечение за рубежом и Вы, несомненно, получите отличный результат!

Авторы: Доктор Валерия Кружилина, Доктор Надежда Иванисова

Читайте:

Почему Booking Health – Вопросы и ответы

Как не ошибиться в выборе клиники и специалиста

7 причин доверять рейтингу клиник на сайте Booking Health

Booking Health – Стандарты качества

Отправить запрос на лечение

ВПС — причины и факторы риска

Частота врожденных пороков сердца достаточна высока. У разных авторов оценка частоты встречаемости колеблется, но, в среднем, она составляет 0,8 — 1,2% от всех новорожденных. Из числа всех встречающихся пороков развития она составляет до 30%. Врожденные пороки сердца (ВПС) представляют собой весьма обширную и разнородную группу заболеваний, в которую входят как относительно легкие формы, так и состояния, несовместимые с жизнью ребенка. Основная масса детей погибает в течение первого года жизни (до 70-90%). После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. Понятно, что это большая и серьезная проблема. Мы с вами рассмотрим только некоторые ее аспекты.

Прежде всего, какие причины могут приводить к рождению ребенка с ВПС. Некоторыми исследованиями показано, что существует определенная сезонность в рождении детей с ВПС. Например, есть данные, что открытый артериальный проток встречается преимущественно у девочек, родившихся во второй половине года, чаще всего с октября по январь. Мальчики с коарктацией аорты чаще рождаются в марте и апреле, наиболее редко — в сентябре и октябре. Бывают случаи, когда в определенной географической зоне рождается большое число детей с ВПС, что создает впечатление определенного рода эпидемии.

Сезонные колебания возникновения ВПС и т.н. эпидемии, скорее всего, связаны с вирусными эпидемиями, а также воздействие экологических факторов (в первую очередь, ионизирующей радиации), оказывающих тератогенное (т.е. неблагоприятное для плода) действие. Так, например, доказано тератогенное действие вируса краснухи. Есть предположение, что и вирусы гриппа, а также некоторые другие, могут иметь значение в возникновении ВПС, в особенности, если их действие приходится на первые 3 месяца беременности. Безусловно, одного лишь наличия вирусного заболевания еще недостаточно для того, чтобы у будущего ребенка развился порок сердца, однако при условии дополнительных факторов (тяжести вирусного, да и бактериального заболевания, наличия генетической предрасположенности к неблагоприятным реакциям на пусковое воздействие данного фактора) вирусный агент может оказаться решающим в плане формирования врожденного порока сердца у новорожденного.

Определенную роль в возникновении ВПС играет хронический алкоголизм матери. У 29 — 50% таких матерей рождаются дети с ВПС. У матерей, болеющих системной красной волчанкой, часто рождаются дети с врожденной блокадой проводящих путей сердца. Недостаток питательных веществ не влияет на образование пороков сердца у людей. У женщин, страдающих диабетом или преддиабетом, чаще, чем у здоровых, рождаются дети с пороками сердца.

Обычно встречаются дефект межжелудочковой перегородки и транспозиция крупных сосудов. Особое значение имеет прием лекарственных препаратов во время беременности. В настоящее время абсолютно отказались от приема талидомида — этот препарат вызывал многочисленные врожденные уродства во время беременности (в том числе, и врожденные пороки сердца). Кроме того, тератогенным эффектом обладают алкоголь (вызывает дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток), амфетамины (образуются чаще ДМЖП и транспозиция крупных сосудов), противосудорожные препараты — гидантоин (стеноз легочной артерии, коарктация аорты, открытый артериальный проток) и триметадион (транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, гипоплазия левого желудочка), литий (аномалия Эбштейна, атрезия трехстворчатого клапана), прогестагены (тетрада Фалло, сложные ВПС). Существует общее мнение, что наиболее опасными для развития ВПС являются первые 6-8 недель беременности. При попадании тератогенного фактора в этот промежуток наиболее вероятно развитие тяжелого или сочетанного врожденного порока сердца. Однако не исключена возможность менее комплексного поражения сердца либо некоторых его структур на любом этапе беременности. Несомненным фактором риска является наличие генетической предрасположенности. Дать точную количественную оценку риска рождения ребенка с ВПС может (да и то не всегда) только генетик в процессе проведении медико-генетического консультирования. Факторами риска рождения ребенка с ВПС таким образом являются: возраст матери, эндокринные нарушения у супругов, токсикозы в I триместре и угрозы прерывания беременности, мертворождения в анамнезе, наличие других детей с врожденными пороками развития, прием женщиной эндокринных препаратов для сохранения беременности и др.

Профилактика ВПС

Профилактика при ВПС может быть условно разделена на профилактику возникновения врожденных пороков сердца, профилактику неблагоприятного развития ВПС и профилактику осложнений врожденных пороков сердца.

Профилактика возникновения ВПС очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди контингента повышенного риска заболевания. Так, например, если 3 человека из одной семьи, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, то вероятность появления следующего случаю составляет 65-100%, и в таких случаях, понятно, беременность не рекомендуется. Нежелателен также брак между двумя людьми с ВПС. Кроме этого, необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, способную привести к развитию врожденных пороков сердца. Профилактика неблагоприятного развития ВПС в основном сводится к своевременному установлению порока, обеспечению надлежащего ухода за ребенком и определения оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция ВПС). Обеспечение необходимого ухода — очень важная часть в лечении и профилактике неблагоприятного развития. Почти до половины случаев смерти детей до 1-го года, во многом были обусловлены недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком. Необходимо также отметить, что, за исключением критических случаев угрозы жизни ребенка, специальное лечение (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки, а в наиболее оптимальные сроки, которые зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Профилактика осложнений врожденных пороков сердца определяется прежде всего самими этими осложнениями. Грозным осложнением ВПС является, к примеру, бактериальный эндокардит, который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте. При некоторых видах пороков может развиться полицитемия («сгущение крови»), что может стать причиной частых головных болей, а также тромбозов и воспаления периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга. Нередки осложнения со стороны легких, начиная от частых респираторных заболеваний и до весьма серьезных осложнений со стороны легочных сосудов и легких.

Физическая нагрузка больных с врожденным пороком сердца.

Сердце у пациентов с врожденным пороком сердца даже в состоянии покоя испытывает увеличенную нагрузку, с которой часто не может справиться, что и приводит к развитию сердечной недостаточности. Прежде по этим причинам физическая активность всех детей с ВПС ограничивалась. Теперь подходы изменились. Не следует ограничивать подвижность детей с ВПС без особых оснований. Существует очень небольшое число ВПС, при которых требуется ограничение физической нагрузки, несмотря на то, что эти дети способны проявить значительное физическое усилие. Детям старшего возраста с не очень серьезным пороком даже не запрещается участие в спортивных играх и активном отдыхе. Ограничение по сути только одно: категорически запрещается участие в спортивных соревнованиях. При очень серьезных же пороках, как правило, тяжелое общее состояние больного само по себе не позволяет увеличивать физическую активность. С регулированием физической активности связан и выбор профессии.

Необходимо принимать в этом случае во внимание также другие потенциально неблагоприятные факторы, например, плохое влияние высокой температуры при определенных пороках сердца. По этим соображением, при выборе профессии у этих больных необходимо учитывать мнение кардиолога. И последний нюанс, который хотелось бы затронуть — это беременность у женщин с врожденным пороком сердца. Эта проблема стоит сейчас достаточно остро, в силу своей сложности и, не такой уж малой распространенности, особенно после того как пролапсы митрального клапана стали причисляться к «малым порокам сердца» и на них стали распространяться приказы и распоряжения МЗ в отношении тактики ведения беременных женщин с ВПС.

В целом, за исключением анатомически и гемодинамически компенсированных пороков, при всех ВПС беременность связана с риском осложнений. Правда, все зависит от конкретного порока и степени компенсации. При некоторых ВПС (например, при дефекте межжелудочковой перегородки и стенозе аорты) увеличение нагрузки во время беременности может привести к развитию сердечной недостаточности.

При беременности повышена склонность к образованию сосудистых аневризм, вплоть до разрывов сосудистой стенки. У женщин с высокой легочной гипертензией чаще фиксируются выкидыши, тромбозы вен, и даже внезапная смерть. Поэтому вопрос в каждом случае решается индивидуально, и лучше решать его заблаговременно, так как кардиохирургическое вмешательство (в том числе, и для коррекции порока) во время беременности не показано.

не приговор» | Алмагуль Каратекенова: «Порок сердца

В преддверии Дня защиты детей о том, как сохранить здоровым детское сердце мы побеседовали с детским кардиологом ГУЗ «ОККД», главным внештатным специалистом Минздрава Саратовской области по специальности «Детская кардиология» Алмагуль Сагындыковной Каратекеновой. Доктор ответила на самые частые, но не теряющие актуальности вопросы о проблемах детских сердечно-сосудистых заболеваний. Предлагаем вашему вниманию ответы на них и призываем прислушаться к советам эксперта.

Самые частые заболевания сердца у детей, с которыми приходится сталкиваться?

Основные заболевания, с которыми обращаются к нам в кардиодиспансер – это врожденные пороки сердца и нарушения ритма. Самыми частыми пороками сердца являются дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки и тетрада Фалло.

В каком возрасте уже можно определить наличие патологии?

Что касается врождённых пороков сердца, то их врачи могут предположить еще на этапе внутриутробного развития плода, начиная с 10-12 недель беременности. Поэтому будущим мамам так важно вовремя проходить все положенные УЗИ-скрининги плода. Если к моменту рождения у ребенка установлен врожденный порок сердца, требующий хирургической коррекции, то женщине рекомендуется родоразрешение вблизи федеральных кардиоцентров, чтобы быстро оказать ребёнку помощь. Есть и такие пороки сердца, которые не требуют хирургического лечения вообще, ребенок будет находиться под наблюдением врачей и получать необходимое консервативное лечение.

То есть врожденный порок сердца – не приговор?

Нет, не приговор! Современные методы лечения в большинстве случаев позволяют выполнить радикальную коррекцию врожденного порока сердца. Когда радикальная коррекция порока невозможна выполняют так называемую гемодинамическую коррекцию. Всю необходимую помощь можно получить на базе федеральных кардиоцентров совершено бесплатно, для этого необходимо оформить квоту по месту жительства. Главное для родителей быть информированными и следить за ситуацией вместе с кардиологом и кардиохирургом. В прошлом году в нашей области родилось 20 147 детей, из них у 349 детей был установлен диагноз врожденного порока сердца. Однако только у 44 детей это потребовало хирургического лечения. Это говорит о том, что очень низкий процент детей требует хирургического лечения даже при наличии врожденного порока сердца.

Вы упомянули второе по частоте заболевание сердца у детей – нарушение ритма? В чем его особенность и как распознать?

Жалобы при нарушениях ритма не специфичные, часто маме сложно понять, что они связаны именно с нарушениями в работе сердца. Поэтому нельзя игнорировать быструю утомляемость ребенка, жалобы на дискомфорт в области грудной клетки, чувство страха, иногда это и обморочные состояния. Всем детям важно проходить по месту жительства ЭКГ и, при необходимости, получать консультацию кардиолога. Обязательно ЭКГ-скрининг проводится в 1 месяц, затем в 1 год, и далее в 3, 7, 10 и 14 лет. Очень часто ребёнок при нарушении ритма вообще не предъявляет никаких жалоб, поэтому ЭКГ нам поможет вовремя распознать проблему.

Нарушения ритма – опасная патология?

Хотелось бы обратить внимание родителей, что есть так называемые жизнеугрожающие аритмии (желудочковая тахикардия, например), которые возникают внезапно и требуют экстренных действий. Поэтому мой совет родителям научиться оказывать первую помощь – непрямой массаж сердца, сердечно-легочную реанимацию, которая до приезда врачей может помочь спасти ребенку жизнь. Первую помощь может оказать любой находящийся рядом с пострадавшим человек, это необязательно медработник. Еще раз призываю – не игнорируйте жалобы ребенка и вовремя проходите плановые медосмотры в поликлинике! Такие простые действия могут предотвратить неприятные последствия.

Приведите пример, когда плановый скрининг помог спасти детскую жизнь?

В моей практике был случай, когда новорожденному ребенку пренатально патологии выявлено не было, в роддоме не было выполнено УЗИ сердца, т.к. он сразу после рождения попал в детскую инфекционную больницу. А в возрасте 1 месяца на плановом осмотре мы диагностировали ему врожденный порок сердца — коарктацию аорты, который требует экстренного хирургического лечения. На следующий день ребёнок был госпитализирован в Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии в городе Пенза, где был успешно прооперирован.

На что обратить внимание у новорожденных детей, что должно насторожить родителей?

Во-первых, это низкая прибавка в весе, необычный цвет кожных покровов (цианоз, бледность, мраморность), отеки и одышка в покое и при физической нагрузке. Для новорожденного ребёнка физическая нагрузка — это кормление. Если ему требуются перерывы в сосании, при этом он не прибавляет в весе – это повод обратиться к детскому кардиологу.

Подростки — это группа риска? На что надо обратить внимание?

В подростковом возрасте на первое место среди распространенных заболеваний выходит артериальная гипертензия. К нам на прием приходят дети с повышенным давлением, избыточной массой тела, высоким уровнем холестерина и сахара крови. И это уже прямое следствие нездорового образа жизни.

Как сберечь детское сердце? Ваш совет родителям.

Как я уже сказала, необходимо соблюдать все рекомендации врачей уже на этапе беременности. Если выявляются проблемы, то быть на связи с доктором. Во всех остальных случаях, как бы банально это не звучало, надо стараться вести здоровый образ жизни: рационально питаться, высыпаться, избегать гиподинамии, вести активный образ жизни и подавать пример ребенку. Пожалуйста, не ограничивайте физическую активность детей без каких-либо на то причин. Как показывает практика, наши родители ответственно относятся к здоровью детей. Но после 18 лет многие наши пациенты исчезают из поле зрения врачей, что приводит к печальным последствиям.

В ваших силах привить ребенку заботу о собственном здоровье и полезные привычки! Что касается квалифицированной медицинской помощи, то она абсолютно доступна в Саратовской области, в нашем кардиодиспансере, мы всегда на связи. Еще хочу посоветовать родителям информационный ресурс на базе сайта Ассоциации Детских кардиологов России, где также можно найти интересующую их информацию.

Беседовала Елена Симонцева

Попасть на прием к детскому кардиологу и кардиохирургу в ОККД можно по направлению из поликлиники, записавшись по телефону контакт-центра +7(8452) 65-99-61.

Преимущества режима 4D в визуализации сердца плода

Авторы: Yu Wang, Miao Fan, Faiza Amber Siddiqui, Meilian Wang, Wei Sun, Xue Sun, Wenjia Lei, Ying Zhang

На долю врожденных пороков сердца приходится около 2,4–13,7 случаев  на 1000 живорождений. Из всех ВПС до 10–30% составляют конотрункальные аномалии, которые характеризуются дефектом перегородки, возникающим в результате аномальной миграции клеток нервного гребня сердца. 

В результате ошибок во время эмбриогенеза может возникнуть спектр различных пороков развития, среди которых наиболее распространенными являются тетрада Фалло (ТФ), транспозиция магистральных сосудов (ТМС), двойное отхождение магистральных сосудов (ДОМС) и открытый артериальный проток (ОАП).

Двумерная эхокардиография плода и цветная допплерэхокардиография в настоящее время являются основными методами диагностики ВПС плода.

Введение 4D УЗИ обеспечивает дополнительный метод для оценки структур сердца плода. STIC позволяет осуществлять постобработку объемных наборов данных 4D и впоследствии оценивать анатомию сердца с использованием многоплоскостного среза или поверхностного рендеринга 4D объемов. Этот метод единого объема 4D позволяет идентифицировать различные сердечные плоскости и часто структуры сердца, которые не демонстрируются методами 2D. 

Пациенты обследовались с использованием ультразвуковой системы Voluson 730 Expert или Voluson E8. Они были оснащены трансабдоминальными конвексными датчиками 4-8 МГц и технологией STIC в функционале. 

Получение STIC изображений было проведено с использованием как серой шкалы, так и цвета. Женщину попросили задержать дыхание во время каждого из трех измерений STIC. Время захвата составляло от 10 до 15 с, а угол развертки – от 25 до 40 °. Эти показатели увеличились с гестационным возрастом. Объемные наборы данных включали верхнее средостение плода и желудочную вакуоль. Записи STIC были немедленно восстановлены и отображены в виде кинетической петли, а затем сохранены для последующего анализа в автономном режиме с помощью программного обеспечения для ПК.

Каждый том оценивали и классифицировали по шкале от 1 до 5, в соответствии с качеством изображения:

1. недопустимо; 
2. предельно
3. приемлемо
4. хорошо
5. отлично

Основными детерминантами качества изображения были артефакт движения плода, артефакт затенения и резкость изображения.

1. Поместите контрольную точку в левый желудочек на плоскости a. 
2. Регулируя положение контрольной точки на плоскости a, рядом с местом оттока (в базальной части левого желудочка), можно визуализировать большую артерию на плоскости b. 
3. Перемещая контрольную точку к этой артерии, а затем перемещаясь вдоль направления артерии на плоскости b, мы могли бы продемонстрировать круглое поперечное сечение одной большой артерии и продольное сечение другой большой артерии. Это были аорта и легочная артерия. 
4. Поскольку контрольная точка была расположена на аорте, можно было подтвердить, что аорта отходит из левого желудочка. 
5. Вернитесь в исходное состояние на плоскости а. 
6. Переместите контрольную точку в правый желудочек на плоскости a. 
7. Регулируя положение контрольной точки на плоскости а, рядом с местом оттока (в базальной части правого желудочка), можно четко увидеть большую артерию с клапаном в плоскости b. 
8. Перемещая контрольную точку к клапану по плоскости b, мы визуализируем две большие артерии с поперечным и продольным сечением соответственно на плоскости a.
9. Поскольку контрольная точка была расположена на легочной артерии, можно подтвердить, что легочная артерия отходит из правого желудочка.

Рисунок 1: Многоплоскостная нарезка сердца плода с нормальной структурой. Возраст – 19 гестационных недель. Плоскости a, b и c представляют три ортогональные плоскости (A, поперечная; B, сагиттальная; и C, корональная). 

Рисунок 2: Многоплоскостная визуализация сердца плода с транспозицией магистральных сосудов у плода возрастом 25 гестационных недель. Плоскости a, b и c представляют три ортогональные плоскости (A, поперечная; B, сагиттальная; и C, корональная). (А). Переместите контрольную точку в правый желудочек на плоскости a. Регулируя положение контрольной точки на плоскости a, можно визуализировать большую артерию, соединяющуюся с правым желудочком, на плоскости b (B). Перемещая контрольную точку к клапану (C) и затем перемещаясь вдоль артерии (D) на плоскости b, мы могли бы подтвердить, что аорта отходит из правого желудочка, а легочная артерия из левого на плоскости а. Была также продемонстрирована параллельная связь двух артерий. 

Рисунок 3: Многоплоскостная визуализация сердца плода с двойным отхождением магистральных сосудов у плода возрастом 26 гестационных недель. Плоскости a, b и c представляют три ортогональные плоскости (A, поперечная; B, сагиттальная; и C, корональная). (А). Переместите контрольную точку в правый желудочек на плоскости a. Регулируя положение контрольной точки на плоскости a, можно было визуализировать большую артерию, соединяющуюся с правым желудочком, на плоскости b (B). Перемещая контрольную точку к клапану (C) и затем перемещаясь вдоль артерии (D) на плоскости b, мы можем затем подтвердить, что аорта и легочная артерия (характеризующиеся коротким туловищем с раздвоением) отходят из правого желудочка и идут параллельно в плоскости а. 

Рисунок 4: Многоплоскостная визуализация сердца плода с тетрадой Фалло у плода возрастом 24 гестационных недели. Плоскости a, b и c представляют три ортогональные плоскости (A, поперечная; B, сагиттальная; и C, корональная). (А). Переместите контрольную точку в положение путей оттока (в базальной части желудочков) на плоскости a. Регулируя положение контрольной точки на плоскости a, можно было визуализировать большую артерию на плоскости b (B). Переместив контрольную точку к клапану (C) и затем двигаясь вдоль артерии (D) на плоскости b, мы могли бы затем подтвердить, что аорта отходит как из левого, так и правого желудочков на плоскости a. Перемещаясь по контрольной точке дальше по аорте (E) на плоскости b, мы могли визуализировать, что легочная артерия (характеризующаяся коротким туловищем с раздвоением) возникла из правого желудочка с утолщенным клапаном на плоскости a.

Рисунок 5: Многоплоскостная визуализация сердца плода с открытым артериальным протоком у плода возрастом 28 гестационных недели. Плоскости a, b и c представляют три ортогональные плоскости (A, поперечная; B, сагиттальная; и C, корональная). (А). Переместите контрольную точку в положение путей оттока (в базальной части желудочков) на плоскости a. Регулируя положение контрольной точки на плоскости a, можно визуализировать большую артерию на плоскости b. Переместив контрольную точку к клапану (C) и затем перемещаясь вдоль артерии (D) на плоскости b, мы могли бы затем подтвердить, что только одна большая артерия отходит из обоих желудочков на плоскости a. Эта большая артерия – аорта. Легочную артерию визуализировали, исходя из расположения корня аорты на плоскости а.

Для STIC с информацией о кровотоке была выполнена корректировка изображений на плоскости A, чтобы показать выход из желудочков, а затем визуализированные 4D-изображения, показывающие большие артерии, были отображены на плоскости D. 

А комбинация алгоритмов с гладкой поверхностью и градиентным светом и корректировок постобработки были использованы для улучшения качества изображения.

Во втором триместре результаты показали, что методы 2D и 4D-2 обеспечивают удовлетворительную частоту обнаружения для всех плодов с ВПС. 

Кроме того, на 4D-изображениях больших артерий были обнаружены параллельные большие артерии (Рис. 6a), которые явно отличались от нормального расположения (Рис. 6b). 

Рисунок 6: Транспозиция магистральных сосудов и нормальное сердце плода. У плода на 24 гестационной неделе с ТМС (a) параллельные большие артерии были четко идентифицированы с помощью 4D. Легочная артерия шла из левого желудочка, в то время как аорта из правого желудочка. У нормального плода (b) схожего гестационного возраста изображение, полученное в 4D, продемонстрировало, что две большие артерии были ортогональны друг другу.

Для плодов с ДОМС 12 случаев были успешно идентифицированы традиционным 2D-методом, в котором аорта располагалась слева от передней части легочной артерии, а две большие артерии лежали параллельно. Другие 3 случая были неправильно диагностированы как ТФ, потому что две большие артерии были связаны друг с другом. 

Метод 4D позволил поставить правильный диагноз, так как при навигации по контрольной точке можно было определить настоящее расположение аорты. В то же время отхождение аорты из обоих желудочков и легочной артерии из ПЖ было четко визуализировано на 4-мерном изображении (Рис. 7). 

Рисунок 7: Тетрада Фалло у плода возрастом 24 гестационные недели. Изображение, полученное в 4D, ясно показало, что аорта большого размера была соединена с обоими желудочками (а). Другое изображение показало, что стеноз легочной артерии был связан с правым желудочком.

У 4 из 10 плодов окончательный диагноз открытого аортального протока не был достигнут с помощью 2D-метода, поскольку отхождение легочной артерии не могло быть идентифицировано. 4D визуализация показала себя лучше, так как на 4D изображениях четко очерчено отхождение легочной артерии (Рис. 8).

Рисунок 8: Обнаружение открытого аортального протока у плода возрастом 28 гестационных недель с использованием 4D. Изображение, полученное в 4D, ясно показало, что артерия большого размера (аорта) идет из обоих желудочков. Главная легочная артерия была связана с корнем аорты. 

Мы провели это исследование с целью стимулировать использование STIC в рутинных исследованиях.

ПРАВИЛЬНО ЛИ ВЫ УХАЖИВАЕТЕ ЗА УЗ-АППАРАТОМ?

Скачайте руководство по уходу прямо сейчас

В текущем исследовании мы предложили протокол, который мог бы идентифицировать изменения строения сердца плода, путем перемещения контрольной точки в трех ортогональных плоскостях без сложного поворота изображений. При навигации по контрольной точке магистральные артерии постепенно выявлялись вместе с их характеристиками (например: раздвоение легочной артерии). Для обычной 2D-визуализации это невозможно.

В текущем исследовании мы также включили информацию о кровотоке, чтобы получить 4-мерные изображения сосудов. 4D-визуализированные изображения явно улучшали восприятие глубины. Эти изображения реконструировали информацию и отображали более полную и всестороннюю картину.

Важно подчеркнуть, что STIC имеет несколько технических ограничений. Качество изображения влияет на эффективность диагностики. Искажение может быть вызвано акустическими тенями, артефактом движения плода и изменениями частоты сердечных сокращений. В нашем отчете низкое качество четырехмерной визуализации на поздних сроках беременности (29–36 г.н.) могло быть вызвано усилением акустических теней ребер плода.

Источник

проблем врожденных пороков | SpringerLink

Об этой книге

Введение

Удивительно, но это начало современного подхода. Этот сборник статей и комментариев, посвященных проблемам врожденных дефектов, является сравнительно недавней интеграцией информации из многих дисциплин и восходит к классическому докладу Грегга в 1941 году, который представляет собой всеобъемлющий обзор как недавних исследований, так и последних исследований. матери, заразившиеся краснухой во время первого триместра беременности и ранее сообщавшие о работе, связанной с основным периодом беременности, родили младенцев с тяжелыми аспектами врожденных дефектов.В частности, попытка множественной аномалии. Впервые была создана среда для критической оценки того, что психический агент оказался тератогенным в современных представлениях человека, а также для выявления областей, в которых он нуждается, и был задокументирован в ходе тщательного и убедительного дальнейшего исследования. манера. С тех пор было сделано много важных открытий. Объем этого тома, а также ограничения объема и существенные изменения были сделаны, в частности, исключены обсуждения и ссылки на все статьи, особенно в областях тератогенеза окружающей среды, актуальных или важных: работа современных наследственных механизмов. , и пренатальная диагностика.природа обязательно должна быть избирательной. Некоторые хорошие. В последние годы появилось много впечатляющих документов, которые были упущены или получили относительно небольшой всплеск интереса к причинам и предотвращению рассмотрения. Я надеюсь, что список «Дальнейшие врожденные дефекты». Несомненно, это связано не только с литературными источниками, которые должны компенсировать трагедию с талидомидом, но также и из-за отсутствия полноты.

Ключевые слова

развитие плода новорожденный беременность

Редакторы и филиалы

1. 1.Научно-исследовательская лаборатория тератологии, Университет Манитобы, Канада
2. 2. Центр медицинских наук Виннипег, Канада

Библиографическая информация

• Заголовок книги Проблемы врожденных пороков
• Подзаголовок книги От Гиппократа до талидомида и после
• Редакторы Т.В.Н. Персо
  
• DOI https://doi.org/10.1007/978-94-011-6621-8
• Информация об авторских правах Т. В. Н. Персо 1977 г.
• Имя издателя Спрингер, Дордрехт
• электронные книги Архив книг Springer
• ISBN в твердом переплете 978-0-85200-150-9
• ISBN в мягкой обложке 978-94-011-6623-2
• электронная книга ISBN 978-94-011-6621-8
• Номер издания 1
• Количество страниц , 416
• Количество иллюстраций 0 ч / б иллюстраций, 0 иллюстраций в цвете
• Темы Педиатрия
  
• Купить эту книгу на сайте издателя

Синдром Эллис-ван Кревельда. Клиническая картина: история, физика, причины

Есть пенис? Вы могли бы поблагодарить плаценту мамы | НОВА | PBS | НОВА

Мы многим обязаны нашим мамам, и если у вас есть пенис, теперь есть еще одна причина позвонить домой в День матери.

Согласно исследованию, опубликованному сегодня в журнале PLoS Biology , плацента матери человека может помочь растущему плоду дать ростки биологически мужским гениталиям. Новое исследование подчеркивает ранее недооцененную роль материнских гормонов в формировании этого продолговатого придатка и может помочь объяснить, почему проблемы с плацентой часто связаны с пороками развития половых органов.

«Во многих отношениях это кардинально меняет правила игры», — говорит Ричард Шарп, биолог развития из Эдинбургского университета в Великобритании, который не принимал участия в исследовании.«Традиционно мы думаем примерно так:« Какие бы гонады у плода ни были, они будут определять [биологический пол, которым они кажутся] ». Но плацента является абсолютно ключевым фактором».

В первые дни беременности гениталии плода выглядят довольно неоднозначно, с наличием не более чем аморфного гребня. Примерно на восьмой неделе развития начинается тонкая метаморфоза, подталкивающая растущего младенца на траекторию, которая приведет, в случае мужчин, к пенису.Но хотя ученым давно известно, что для запуска этих изменений требуется определенный коктейль химических веществ, многие детали о пути к фаллическому формированию остаются неуловимыми.

Стандартная формула такова: во время развития растущие семенники выделяют постоянный поток тестостерона, который перемещается к генитальному гребню. Там тестостерон превращается в более мощный гормон, называемый ДГТ, который затем отсылает командные приказы, чтобы управлять формированием полового члена, а не клитора.У большинства млекопитающих тестостерона достаточно, чтобы вызвать это изменение; не так для людей. Даже если семенники полностью функциональны, некоторые дети рождаются с нарушениями полового развития или неоднозначными гениталиями, что говорит ученым о том, что для правильного построения архитектуры полового члена во время развития должен быть по крайней мере еще один необходимый ингредиент.

Во время беременности мамы могут сдавать гормоны, чтобы помочь гениталиям своего ребенка правильно развиваться. Имиджевый кредит: Василий Долматов, iStock

Чтобы точно определить эту часть головоломки пениса, группа исследователей во главе с Полом Фаулером, репродуктивным биологом из Университета Абердина в Великобритании, измерила уровни гормонов плода во втором триместре, когда гениталии глубоко в муках трансформации.

Сравнивая уровни гормонов у плодов мужского и женского пола, исследователи обнаружили два гормона, которых больше у детей, вынашивающих пенис. Один из двух, обычный тестостерон, вряд ли был новостью. Другой, андростерон, казался тем решающим недостающим звеном, но история с этим гормоном была немного сложнее.

Подобно тестостерону, андростерон может служить сырьем для производства ДГТ. Хотя яички специализируются на выкачивании больших количеств тестостерона, в этих органах андростерон почти не обнаруживается.

Это означало, что львиная доля андростерона, вероятно, производилась где-то еще. И когда ученые искали гормон в других тканях плода, несколько выделялись, в том числе надпочечники плода (гормональные фабрики, расположенные на почках). Но это было не единственное место, откуда, казалось, происходил андростерон: он также исходил непосредственно из плаценты матери.

Другими словами, благодаря этому гормональному источнику мамы, по сути, стимулировали рост и развитие пенисов своих сыновей.

«Мы всегда знали, что функция плаценты является ключом к нормальному развитию плода», — говорит Шарп. «Это добавляет к этому и говорит о том, что есть еще одно измерение».

Сумчатые относятся к избранной группе млекопитающих (включая людей), которым для роста полового члена во время развития в утробе матери требуется больше, чем тестостерон из семенников. Кредит изображения: LoneWombatMedia, Pixabay

И прямая передача андростерона, казалось, была только частью истории. Одним из основных способов производства андростерона является химическая модификация прогестерона — гормональной основы плаценты.Фаулер считает, что этот источник прогестерона попадает в растущий плод, где такие органы, как печень, катапультируют его на пути к андростерону.

Таким образом, развитие полового члена далеко от сольного акта яичек; скорее, это командные усилия, объединяющие несколько тканей для достижения общей цели. «Мы склонны думать о разных системах органов как о разных, но особенно в процессе развития плода, все они разговаривают друг с другом», — говорит Фаулер. И подобная идея может быть готова переписать программу развития полового члена.

«Мы думали слишком просто [с] каноническим путем [только тестостерона]», — говорит Криста Флюк, эндокринолог и биолог развития из Университета Берна в Швейцарии, которая не принимала участия в исследовании. «Теперь мы находим все эти новые факторы … Мы еще не понимаем всей истории».

Вклад плаценты в развитие половых органов может также дать объяснение другим медицинским явлениям, например, связи между аномалиями плаценты и нарушениями полового развития у младенцев мужского пола, говорит Фаулер.Может случиться так, что в некоторых случаях поток гормонов от матери к ребенку блокируется. Но эта теория все еще нуждается в проверке.

Получайте электронные письма о предстоящих программах NOVA и сопутствующем контенте, а также делитесь сообщениями о текущих событиях через призму науки.

Анна Лаубер-Биасон, эндокринолог и биолог развития из Университета Фрибурга в Швейцарии, которая не принимала участия в исследовании, также похвалила работу за ее «захватывающие» результаты.Тем не менее, она отмечает, что важным последующим шагом будет выяснение того, завещает ли плацента также гормональные реликвии дочерям.

«Дальше я бы хотела увидеть, что происходит с девушками — о нас всегда как-то забывают», — говорит она. Это немного шутка, но на самом деле исследования мужских гениталий и генитального развития доминируют в литературе по репродуктивной биологии, в конечном итоге затмевая исследования, ориентированные на женщин. Исследователи утверждают, что это предубеждение рисует неполный портрет сложной динамики сексуальной эволюции.

«Мы оба одинаково важны», — говорит Лаубер-Биасон. «Исследователи должны проследить и сообщить нам, что происходит».

Фаулер и его команда планируют именно это. Но в то же время, по его словам, есть еще кое-что, что нужно сказать о том, насколько схожи между двумя типичными биологическими полами.

«Уровни гормонов в значительной степени совпадают между мужчинами и женщинами», — говорит Фаулер. «Я думаю, было бы полезно отказаться от идеи, что мужчины полны тестостерона, а женщины полны эстрогена.В жизни зародыша это неправда … и именно тогда вы закладываете основы «.

Acne Conglobata — обзор

Клинические, патологические и эпидемиологические особенности

Все образования, образующие синдром SAPHO, связаны частой, хотя и необязательной, асептической пустулезной «дермато-скелетной» ассоциацией, которая включает s ynovitis (воспаление суставов), a cne (acne conglobata or fulminans), p устулез кожи (гнойные пузыри), часто псориатический, в основном на ладонях и подошвах стоп (ладонно-подошвенный пустулез) (рис. .5), ч, иперостоз (увеличение костного вещества), o стеит (воспаление костей).

РИСУНОК 33.5. Ладонно-подошвенный пустулез при синдроме SAPHO.

SAPHO имеет клиническое течение с рецидивами и ремиссиями. Основными участками поражения являются передняя грудная стенка, особенно грудино-ключичный сустав, позвоночник, длинные и плоские кости, а также крупные и мелкие суставы. Распространение и тяжесть поражения варьируются от взрослой до детской формы, называемой хроническим рецидивирующим мультифокальным остеомиелитом (CRMO), который тесно связан с SAPHO или является его компонентом и представляет собой системное асептическое воспаление костного мозга (остит) ( Björkstén et al., 1978; Шамот и Кан, 1994; Handrick et al., 1998). Это может произойти на многих участках и может быть связано с гнойничковым акне-подобным дерматитом. Гистопатология поражений костного мозга патогномонична с инфильтрацией лимфоцитов / плазматических клеток без признаков гнойной бактериальной инфекции. Возможно, из-за его многофакторности частота и распространенность синдрома SAPHO до сих пор неизвестны (Chow et al., 1999). Диагностические особенности приводят к тому, что диагноз CRMO ставится чаще, что указывает на частоту, приближающуюся к частоте некоторых системных аутоиммунных заболеваний, например, склеродермии, оцененной как 0.04%. Были описаны случаи «энтеропатических CRMO», показывающих сходство с энтеропатическими спондилоартритами (Huber et al., 2002). Оба заболевания имеют костно-суставные проявления, часто предшествующие заболеванию желудочно-кишечного тракта. Поражения, похожие на болезнь Крона, могут возникать по всему желудочно-кишечному тракту (Greenstein et al., 1976; Schilling and Märker-Herrmann, 2003).

Количество пораженных участков костей и суставов при SAPHO уменьшается с увеличением возраста начала. В целом, в половине случаев пациенты страдают синдромом воспалительной грудной стенки с воспалением грудины и соседних суставов (Dihlmann et al., 1997). Первичный хронический остеомиелит ключицы очень характерен и может протекать как единичное поражение. Осевой тип CRMO поражает один или несколько позвонков, как при стерильном спондилите, возможно, включая диски, как спондилодисцит. Нижняя челюсть также может быть поражена, что приведет к отеку лица.

Асептическое воспаление костного мозга выявляется с помощью типичных изображений МРТ, показывающих воспалительный отек костного мозга в характерных костных областях: грудины, ключицы, метафизах пластинчатых костей, костей таза, позвонков, пяточной кости, нижней челюсти и др. (Kohler et al. ., 1975; Kawei et al., 1988; Кан и Хан, 1994; Kirchhoff et al., 1998), но процесс не всегда бывает многоочаговым. Хотя редко, но очаговые поражения кости чаще всего наблюдаются на ключице или нижней челюсти. Результаты лабораторных исследований нехарактерны, с вариабельными признаками воспаления при низких уровнях активности.

Висцеральные осложнения иногда возникают в мягких тканях, окружающих пораженные кости, ключицу, позвонки и таз, воспаленная, отечная и фиброзная область, что может приводить к стенозу сосудов, например подключичному остеиту ключицы, тазовым венам из-за забрюшинного пространства. фиброз, вызванный оститом подвздошной кости, васкулит из-за аортита между спондилитом и стернальным оститом, воспаление нервов из-за неврита плечевого сплетения при спондилите нижних шейных позвонков или межреберная невралгия или плеврит и перикардит при остеите верхних грудных клеток (Greenstein et al., 1976; Керем и др., 1989; Kaiser, 1996; Шиллинг и Кесслер, 2000).

Ошибка разрыва связи

Приборная панель

Spr16_ANAT025_33888

Перейти к содержанию Приборная панель

• Авторизоваться

• Панель приборов

• Календарь

• Входящие

• История

• Помощь

Закрывать
• Мой Dashboard
• Spr16_ANAT025_33888
Весна 2016
• Home
• Конференции
• Назначения
• Страницы
• Файлы
• Модули
• Портфолио
• PCC Connect
• Руководство по исследованию библиотеки
• eSyllabus
• ConferZoom
• NameCoach Roster
• Screencast-O-Matic
Screencast-O-Matic СМИ

К сожалению, вы обнаружили неработающую ссылку!

Причины, симптомы, диагностика и лечение

Что такое пневмоцистная пневмония?

Пневмоцистная пневмония (PCP) — серьезная инфекция, вызывающая воспаление и скопление жидкости в легких.Это вызвано грибком Pneumocystis jirovecii , который распространяется по воздуху.

Этот гриб очень распространен. Иммунная система большинства людей борется с этим к 3–4 годам. Но из-за него люди с ослабленной иммунной системой, например, из-за ВИЧ, могут серьезно заболеть.

Это редко, но PCP также может влиять на другие части вашего тела, включая лимфатические узлы, печень и костный мозг.

Pneumocystis Симптомы пневмонии

На ранней стадии заражения симптомы могут отсутствовать или они могут быть легкими.Они могут включать:

Симптомы обычно проявляются медленно, в течение нескольких недель, у людей, живущих с ВИЧ. У тех, чья иммунная система ослаблена по другой причине, они, как правило, начинаются через несколько дней.

Факторы риска пневмоцистной пневмонии

PCP обычно встречается у людей, перенесших трансплантацию органов, имеющих ВИЧ, больных раком крови или принимающих определенные лекарства от аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит, воспалительное заболевание кишечника и рассеянный склероз. .

Pneumocystis Пневмония у людей с ВИЧ

В конце 1980-х годов, до появления лекарств для лечения ВИЧ, около трех четвертей людей, больных СПИДом, заболевали ПЦП.Антиретровирусная терапия (АРТ) теперь защищает людей с ВИЧ от СПИДа, и не многие из них заболевают PCP. Но у людей, больных СПИДом, это все еще самая распространенная оппортунистическая инфекция — заболевание, которое чаще или хуже проявляется у людей со слабой иммунной системой.

Вы, скорее всего, заразитесь PCP, когда число ваших лимфоцитов CD4 (тип лейкоцитов) меньше 200. Люди, инфицированные ВИЧ и инфицированные PCP, в восемь раз чаще нуждаются в госпитализации, чем те, кто получить PCP, но не иметь ВИЧ.Даже при лечении PCP может быть смертельным для людей, больных СПИДом.

Связанные заболевания

Многие другие состояния могут вызывать аналогичные симптомы у людей, живущих с ВИЧ, включая:

• Грипп. Люди, живущие с ВИЧ, подвергаются высокому риску осложнений от гриппа, включая пневмонию.
• Бактериальная или грибковая пневмония. Бактерии и грибки также могут вызывать жар, озноб, кашель и затрудненное дыхание.
• Дыхательная недостаточность. Когда ваши легкие не могут вывести достаточное количество углекислого газа из крови или доставить достаточно кислорода в кровь, у вас будут проблемы с дыханием.
• Отек легких. Жидкость может накапливаться в легких из-за проблемы с сердцем, приема лекарств или из-за высокого давления. Это может вызвать кашель, затрудненное дыхание, боль в груди и усталость.
• Другие болезни, связанные с ВИЧ. Такие состояния, как диссеминированный гистоплазмоз, цитомегаловирус и саркома Капоши, также могут повлиять на ваши легкие.

Pneumocystis Pneumonia Диагностика и тесты

Техник будет использовать микроскоп для поиска следов грибка в жидкости или ткани ваших легких. Ваш врач поможет вам откашляться. Или они могут использовать специальный инструмент, называемый бронхоскопом, который проходит через ваш рот в дыхательные пути, чтобы взять образец. Они также могут сделать биопсию, используя иглу или нож, чтобы удалить небольшое количество клеток из вашего легкого.

Тест, называемый ПЦР (полимеразная цепная реакция), делает копии определенных фрагментов ДНК, чтобы можно было обнаружить меньшее количество грибка в образцах.

Вы также можете пройти рентген грудной клетки или сделать анализы крови, чтобы проверить низкий уровень кислорода или высокий уровень того, что называется бета-D-глюканом.

Лечение пневмоцистной пневмонии

Врачи обычно лечат PCP двумя антибиотиками, триметопримом и сульфаметоксазолом, также известными как TMP / SMX (Bactrim, Cotrim, Septra). В зависимости от того, насколько вы больны, вы получите их в виде таблеток для проглатывания или через иглу в вену (внутривенно) в больнице.

К другим лекарствам, борющимся с инфекцией, относятся:

Кортикостероиды могут помочь при низком уровне кислорода.

Pneumocystis Профилактика пневмонии

Никакая вакцина не может уберечь вас от этого типа пневмонии. Если у вас ВИЧ, лучший способ предотвратить PCP — это не отставать от АРТ, которое повышает уровень CD4, чтобы ваша иммунная система могла лучше бороться с инфекциями.

Лекарства, которые лечат PCP, также могут предотвратить его. Ваш врач может дать вам его, когда:

• Вы уже получали PCP раньше.
• У вас число CD4 ниже 200.
• Вы принимаете лекарства, подавляющие вашу иммунную систему.

Если вы получили PCP, ваш врач может попросить вас продолжать принимать лекарство после того, как оно уйдет, чтобы вы не получили его снова.

Системная аномалия перегородки?

У 20-недельного плода диагностирована тетралгия Фалло и мультикистоз почек. Патологоанатомическое исследование показало отсутствие мюллеровых структур с небольшими полосками яичников, наружных мужских гениталий и аномальную клоакальную перегородку (неперфорированный задний проход с отверстием сигмовидной кишки в мочевом пузыре). Поскольку наблюдаемые аномалии были связаны с септацией, механизмом, связанным с активацией определенных факторов роста, мы обсуждаем возможность нарушения функции костных морфогенетических белков как частую причину широко распространенных аномалий, обнаруженных у этого плода.

1. Введение

В сердце эмбриона конотрункальная и атриовентрикулярная полости разделены эндокардиальными подушками, образующими 4 камеры и пути оттока. Точно так же в клоаке перегородка возникает, когда мезодерма уроректальной перегородки растет в апикальном базальном направлении, образуя мочевой пузырь и прямую кишку. В почках, однако, действует противоположный механизм, поскольку при разветвлении зачатка мочеточника внутри метанефрической мезенхимы не ожидается никакой перегородки [1].Таким образом, септация — важный и широко распространенный процесс в человеческом развитии. Впоследствии любой сбой из-за избытка или неисправности может вызвать деформацию. Часто сообщается об изолированных аномалиях перегородки; однако, когда два или более расстройства перегородки связаны, может существовать общая этиология. Мы представляем пример этой ассоциации у 20-недельного плода с пороками развития сердца, клоаки и почек и предлагаем правдоподобную этиологию этой последовательности пороков развития.

2. Описание клинического случая

23-летняя женщина во время первой беременности с обычным последующим наблюдением и без истории болезни посетила наше ультразвуковое отделение на 20-недельное сканирование.Результаты сонографии (левовращение оси сердца, выпот в перикард, большая перекрывающая аорта, перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки и узкая легочная артерия) (рисунки 1 и 2) диагностировали тетралогию Фалло. Правое предсердие было немного увеличено, у плода были диспластические (поликистозные) почки с маловодием (рис. 3). Из-за ужасного прогноза родители решили прервать беременность. Патологоанатомическое исследование подтвердило результаты сонографии; однако он показал правостороннюю дугу аорты и аномальную перегородку клоаки (неперфорированный задний проход с отверстием сигмовидной кишки в задней части мочевого пузыря) (рис. 4 и 5), которые не наблюдались пренатально.Хотя FISH показал только две копии зонда Х-хромосомы без маркера SRY, присутствовали наружные мужские гениталии с гипоспадией (рис. 4). Внутри матка и маточные трубы отсутствовали, и были видны только два яичника с небольшими полосками с оогониями с обеих сторон мочевого пузыря. Также был проведен генетический тест для исключения микроделеций в 22-й хромосоме и мутаций в генах, вызывающих дефицит 21-гидроксилазы. Все с отрицательными результатами.








3.Обсуждение

Нам не удалось найти общую этиологию ассоциации пороков развития, наблюдаемых у этого плода; однако наблюдаемые аномалии, по-видимому, были связаны с перегородкой, механизмом, недавно связанным с прогрессирующей активацией определенных факторов роста. Хотя в этот процесс вовлечено несколько молекул, все большее значение приобретают костные морфогенетические белки (BMP), факторы роста, принадлежащие к суперсемейству ß-TGF. Что касается нашего случая, они привлекли наше внимание, поскольку (1) в сердце рецепторы BMP и BMP типа II необходимы для перегородки тракта оттока, а нарушение функции BMP вызывает конотрункальные аномалии [2], (2) в эмбриональной клоаке. потеря BMP7 участвует в остановке клоакальной перегородки и генитальных дефектов [3] и (3) в почках, где ветвление зачатка мочеточника зависит от его индуктивного взаимодействия с метанефрической мезенхимой, BMP-2,3, 4,5 и 7 проявляются как аутокринные и паракринные молекулы в процессе развития почек [4, 5].

BMP и многие другие факторы роста инициируют, проводят и завершают процессы септации в организме человека. Поэтому кажется правдоподобным, что любое нарушение молекул, ответственных за эти системные процессы, может вызвать широко распространенные аномалии перегородки (сердце, клоака и почки).

Кроме того, нам не удалось найти известную этиологию существования женского псевдогермафродитизма, поскольку в анамнезе не было гормонального приема, а генетические тесты на транслокацию SRY и дефицит 21 гидроксилазы были отрицательными.Однако ранее сообщалось об аномалиях клоаки, связанных с женским псевдогермафродитизмом [6–8], которые иногда включаются в последовательность аномалий уроректальной перегородки [9].