Стеноз легочной артерии, клапана: причины, лечение
Автор: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог
Легочная артерия (ЛА) – это один из крупнейших сосудов в организме человека, выносящий кровь из сердца в сосуды легочной ткани, где кровь обогащается кислородом, и, таким образом, завершается формирование малого круга кровообращения. По-другому этот сосуд называют легочным стволом.
Если просвет сосуда становится меньше, то говорят о стенозе, или патологическом сужении, легочной артерии.
рисунок: клапанная форма стеноза легочной артерии
Стеноз возникает вследствие врожденных или приобретенных причин, и характеризуется следующими гемодинамическими процессами в сердце:
- Правый желудочек испытывает нагрузку при выталкивании крови через суженный просвет легочной артерии.
- Нагрузка на желудочек может быть различной в зависимости от степени выраженности стеноза.
- В легкие поступает меньше крови, чем в норме, вследствие чего меньше крови насыщается кислородом, и организм получает меньше кислорода в целом, что приводит к развитию гипоксии (кислородного голодания) внутренних органов.
- Постоянная нагрузка на правый желудочек приводит к постепенному изнашиванию сердечной мышцы, что в начале компенсируется увеличением массы миокарда (гипертрофией правого желудочка), а в дальнейшем приводит к развитию тяжелой сердечной правожелудочковой недостаточности.
- Из-за постоянно увеличенного конечного объема крови, который не удается полностью выбросить в артерию, развивается трикуспидальная регургитация, то есть формируется обратная струя крови в правое предсердие, что приводит к застою венозной крови и нарушению микроциркуляции в сосудах внутренних органов – гипоксия усугубляется.
- Выраженный стеноз приводит к развитию тяжелой сердечной недостаточности, способной стать причиной летального исхода при отсутствии лечения.
В зависимости от места поражения различают надклапанную, подклапанную и клапанную формы стеноза, то есть сужение расположено выше, ниже или на уровне клапана соответственно. Клапанный стеноз легочной артерии встречается чаще остальных форм.
формы стеноза легочной артерии по расположению
Причины заболевания
Изолированный приобретенный стеноз легочного ствола встречается редко. Гораздо чаще регистрируется стеноз легочного ствола врожденного характера, занимая второе место по частоте среди всех врожденных пороков сердца.
Врожденный стеноз легочной артерии (ВПС)
Среди причин врожденного стеноза легочной артерии выделяют следующие факторы, могущие во время беременности оказать влияние на формирование сердечно-сосудистой системы плода и возникновение врожденных пороков сердца (ВПС):
-
клапан при врожденном стенозе
Генетическая предрасположенность к порокам развития сердца и крупных сосудов, особенно со стороны матери,
- Употребление беременной психоактивных веществ, наркотиков, антибиотиков, особенно в первом триместре беременности,
- Неблагоприятные условия труда во время беременности, например, работа на объектах химической, лакокрасочной и других видов промышленности, когда беременная постоянно вдыхает ядовитые вещества,
- Вирусные заболевания матери во время беременности – краснуха, инфекционный мононуклеоз, поражение вирусами герпес-группы,
- Рентгеновское и другие виды ионизирующего излучения во время беременности,
- Неблагоприятные условия окружающей среды, например, повышенный радиационный фон в некоторых регионах.
Приобретенный стеноз
Среди причин, наиболее часто вызывающих развитие приобретенного стеноза легочной артерии, можно выделить:
пример приобретенного стеноз вследствие ревматизма
- Атеросклероз крупных сосудов,
- Кальциноз клапанов аорты и легочной артерии,
- Ревматическое поражение клапанов сердца, в том числе и клапана легочной артерии,
- Специфическое воспаление внутренней стенки легочной артерии – сифилис, туберкулез (редко),
- Гипертрофическая кардиомиопатия с увеличением массы миокарда правого желудочка, вследствие чего возникает обструкция (препятствие) на пути тока крови из желудочка в легочную артерию,
- Сдавление легочного ствола извне – опухолью средостения, увеличенными лимфоузлами, аневризмой аорты и т.д.
Симптомы стеноза легочной артерии у детей
Клинические проявления стеноза легочного ствола у детей зависят от степени выраженности сужения просвета. Так, незначительный и умеренный стеноз могут никак себя не проявлять клинически на протяжении многих лет.
Выраженный стеноз проявляется практически сразу после рождения ребенка и включает в себя такие симптомы, как:
- Выраженный акроцианоз или диффузный цианоз – синюшняя окраска участков кожи (носогубный треугольник, кончики пальцев, ладони, стопы) или кожи всего туловища,
- Одышка в покое и при кормлении младенца,
- Вялость или выраженное беспокойство ребенка,
- Плохая прибавка массы тела в первые месяцы жизни ребенка,
- Одышка при нагрузке по мере развития двигательных навыков малыша.
Симптомы стеноза легочной артерии у взрослых
У лиц взрослого возраста симптоматика стеноза протекает по другому сценарию. Заболевание в случае умеренного стеноза также может не проявляться на протяжении многих лет, а иногда и всей жизни.
Если же стеноз легочного клапана выраженной степени, развивается правожелудочковая недостаточность, которая проявляется постепенно нарастающими симптомами:
- Головокружение, повышенная утомляемость и общая слабость при физических нагрузках, сначала при значимых, затем при минимальных, а затем и в покое,
- Одышка при нагрузках или в покое, усиливающаяся в положении лежа,
- Отеки нижних конечностей в начальной стадии сердечной недостаточности, внутренние отеки на поздних стадиях – скопление жидкости в грудной и брюшной полостях (гидроторакс и асцит соответственно), отеки всего тела (анасарка) в терминальной стадии хронической сердечной недостаточности.
К какому врачу обращаться?
Все новорожденные дети в родильных домах осматриваются неонатологом, который при подозрении на врожденный порок сердца составит необходимый план обследования.
Если подобные симптомы появились у грудного младенца или у ребенка постарше, следует незамедлительно получить консультацию педиатра.
Взрослому контингенту населения необходимо обращаться за помощью к врачу терапевту или к кардиологу.
В любом случае, план обследования примерно одинаков и включает следующие методы диагностики:
- Эхокардиоскопия, или УЗИ сердца – позволяет визуально оценить структуру клапанного кольца, а также измерить давление в правом желудочке и градиент (разницу) давлений между полостями правого желудочка и легочной артерии. Чем выше давление в правом желудочке и чем больше разница давлений между желудочком и артерией, тем выраженнее сужение просвета сосуда. Согласно этим данным, степень стеноза подразделяется на:
- умеренную (Р жел – менее 60 мм рт ст, град Р – 20-30 мм рт ст),
- выраженную (Р жел – 60-100 мм рт ст, град Р – 30-80 мм рт ст),
- резко выраженную (Р жел – более 100 мм рт ст, град Р – более 80 мм рт ст) и декомпенсированную (тяжелые нарушения внутрисердечной гемодинамики, сократительная функция миокарда резко снижается).
- ЭКГ, при необходимости – проведение ЭКГ после дозированной физической нагрузки (ходьба по беговой дорожке, велоэргометрия).
- Рентгенография органов грудной клетки – определяется степень увеличения сердца, обусловленного гипертрофией миокарда.
- Катетеризация правых отделов сердца – позволяет точнее измерить давление в правом желудочке и легочной артерии.
- Вентрикулография – введение в сосуды рентгеноконтрастного вещества, попадающего в правую половину сердца и отображающему с помощью рентген-снимков анатомические нюансы стеноза.
Лечение стеноза легочной артерии
Лечение незначительного и умеренного стеноза, как правило, не требуется, в случае отсутствия сердечной недостаточности и соответствующих клинических проявлений.
Единственно эффективное лечение резко выраженного стеноза легочного ствола – только хирургическое. Техника операций различается в зависимости от анатомической локализации порока:
- При надклапанном стенозе иссекают пораженную часть сосудистой стенки с применением заплаты из собственного перикарда (соединительнотканная оболочка сердца снаружи, или околосердечная сумка),
- При клапанном стенозе применяют баллонную вальвулопластику или комиссуротомию – разъединение спаянных створок клапана с помощью баллона, вводимого через сосуды, или с помощью скальпеля во время открытой операции на сердце,
- При подклапанном стенозе применяют методику иссечения гипертрофированных участков миокарда на выходе из правого желудочка.
эндоваскулярная баллонная вальвулопластика – малотравматичная операция для коррекции клапанного стеноза легочной артерии
В случае развития сердечной недостаточности дополнительно применяются медикаментозные препараты – мочегонные, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальциевых каналов и др. Схема лечения определяется только врачом и является строго индивидуальной в каждом конкретном случае.
Образ жизни ребенка со стенозом легочной артерии
В связи с тем, что данный порок сердца чаще встречается в незначительной и умеренно выраженной степени у новорожденных детей, нежели в тяжелой, такие дети, как правило, развиваются соответственно возрасту. То есть малыш со стенозом, не требующим оперативного лечения, растет и осваивает двигательные навыки как обычный ребенок. Вот только такие дети немного чаще сверстников болеют простудными заболеваниями, требуют тщательного наблюдения врачей и не должны заниматься профессиональным спортом в более старшем возрасте.
Если же ребенок родился с резко выраженным стенозом, ему понадобится операция, а в какие сроки, решает неонатолог в роддоме, детский кардиохирург и педиатр, наблюдающий малыша после выписки. В этом случае ребенок должен находиться под еще более пристальным наблюдением кардиологов и кардиохирургов, и по мере роста и развития не подвергаться значимым физическим нагрузкам, хотя бы в первые пару лет после операции.
Осложнения
Осложнением стеноза, или его естественным течением при отсутствии лечения является развитие хронической правожелудочковой недостаточности, которая может привести к летальному исходу.
Прогноз
Прогноз незначительного и умеренного стеноза благоприятный даже без оперативного лечения. Средняя продолжительность жизни в этом случае мало отличается от количества прожитых лет обычного человека.
Прогноз резко выраженного стеноза легочного ствола при отсутствии хирургического лечения неблагоприятный, а после операции значительно лучше – более 91% прооперированных лиц благополучно проживают первые пять лет и более.
На вопрос о том, насколько опасно данное заболевание, можно ответить, что если стеноз является резко выраженным, следует как можно скорее провести операцию, которая продлит жизнь пациенту и улучшит ее качество.
Вывести все публикации с меткой:
Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.
На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.
На вопросы данного раздела в текущий момент отвечает: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, терапевт
Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.
Стеноз устья легочной артерии — причины, симптомы, диагностика и лечение
Стеноз устья легочной артерии – сужение выводного тракта правого желудочка, препятствующее нормальному току крови в легочный ствол. Стеноз устья легочной артерии сопровождается выраженной слабостью, быстрой утомляемостью, головокружением, склонностью к обморокам, одышкой, сердцебиением, цианозом. Диагностика стеноза устья легочной артерии включает электрокардиографическое, рентгенологическое, эхокардиографическое исследование, катетеризацию сердца. Лечение стеноза устья легочной артерии заключается в проведении открытой вальвулотомии или эндоваскулярной баллонной вальвулопластики.
Общие сведения
Стеноз устья легочной артерии
Причины
Этиология стеноза устья легочной артерии может быть как врожденной, так и приобретенной. Причины врожденных изменений – общие с другими пороками сердца (фетальный синдром краснухи, лекарственные и химические интоксикации, наследственность и др.). Наиболее часто при врожденном стенозе устья легочной артерии имеет место врожденная деформация клапана.
Формирование приобретенного сужения устья легочной артерии может быть обусловлено вегетациями клапана при инфекционном эндокардите, гипертрофической кардиомиопатией, сифилитическим или ревматическим поражением, миксомой сердца, карциноидными опухолями. В некоторых случаях надклапанный стеноз вызывается сдавлением устья легочной артерии увеличенными лимфоузлами или аневризмой аорты. Развитию относительного стеноза устья способствует значительное расширение легочной артерии и ее склероз.
Классификация
По уровню обструкции кровотока выделяют клапанный (80%), подклапанный (инфундибулярный) и надклапанный стеноз устья легочной артерии. Крайне редко встречается комбинированный стеноз (клапанный в сочетании с над- или подклапанным). При клапанном стенозе часто отсутствует разделение клапана на створки; сам клапан легочной артерии имеет вид куполообразной диафрагмы с отверстием шириной 2-10 мм; комиссуры сглажены; формируется постстенотическое расширение легочного ствола. В случае инфундибулярного (подклапанного) стеноза имеется воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечной и фиброзной ткани. Надклапанный стеноз может быть представлен локализованным сужением, неполной или полной мембраной, диффузной гипоплазией, множественными периферическими стенозами легочной артерии.
В практических целях используется классификация, основанная на определении уровня систолического АД в правом желудочке и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией:
- I стадия (умеренный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке менее 60 мм рт. ст.; градиент давления 20-30 мм рт. ст.
- II стадия (выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке от 60 до 100 мм рт. ст.; градиент давления 30-80 мм рт. ст.
- III стадия (резко выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке более 100 мм рт. ст.; градиент давления выше 80 мм рт. ст.
- IV стадия (декомпенсация) – развивается дистрофия миокарда, тяжелое нарушение кровообращения. Систолическое АД в правом желудочке снижается в связи с развитием его сократительной недостаточности.
Особенности гемодинамики при стенозе устья легочной артерии
Нарушение гемодинамики при стенозе устья легочной артерии связано с наличием препятствия на пути выброса крови из правого желудочка в легочный ствол. Повышенная нагрузка сопротивлением на правый желудочек сопровождается усилением его работы и формированием концентрической гипертрофии миокарда. При этом систолическое давление, развиваемое правым желудочком, значительно превышает таковое в легочной артерии: по величине систолического градиента давления на клапане можно судить о степени стеноза устья легочной артерии. Повышение давления в правом желудочке происходит при уменьшении площади его выходного отверстия на 40-70% от нормы.
С течением времени, по мере нарастания дистрофических процессов в миокарде, развивается дилатация правого желудочка, трикуспидальная регургитация, а в дальнейшем — гипертрофия и дилатация правого предсердия. Вследствие этого может произойти открытие овального окна, через которое формируется вено-артериальный сброс крови и развивается цианоз.
Симптомы стеноза устья легочной артерии
Клиника стеноза устья легочной артерии зависит от степени выраженности сужения и состояния компенсации. При систолическом давлении в полости правого желудочка <75 мм рт. ст. и градиенте <50 мм рт. ст. в большинстве случаев жалобы отсутствуют.
Наиболее характерными проявлениями стеноза устья легочной артерии являются быстрая утомляемость при физической нагрузке, слабость, сонливость, головокружение, одышка, сердцебиение. У детей может наблюдаться отставание в физическом развитии (в массе тела и росте), подверженность частым простудным заболеваниям и пневмониям. Больные со стенозом устья легочной артерии склонны к частым обморочным состояниям. В тяжелых случаях могут возникать приступы стенокардии, обусловленные недостаточностью коронарного кровообращения в резко гипертрофированном желудочке.
При осмотре обращает внимание набухание и пульсация вен шеи (при развитии трикуспидальной недостаточности), систолическое дрожание грудной стенки, бледность кожных покровов, сердечный горб. Появление синюшности при стенозе устья легочной артерии может быть обусловлено снижением сердечного выброса (периферический цианоз губ, щек, фаланг пальцев) или сбросом крови через открытое овальное окно (общий цианоз). Гибель пациентов может наступить от правожелудочковой сердечной недостаточности, ТЭЛА, затяжного септического эндокардита.
Диагностика
Обследование при стенозе устья легочной артерии включает анализ и сопоставление физикальных данных, результатов инструментальной диагностики. Перкуторно границы сердца смещены вправо, при пальпации определяется систолическая пульсация правого желудочка. Данные аускультации и фонокардиографии характеризуются наличием грубого систолического шума, ослаблением II тона над легочной артерией и его расщеплением. Рентгенография позволяет увидеть расширение границ сердца, постстенотическое расширение ствола легочной артерии, обеднение легочного рисунка.
ЭКГ при стенозе устья легочной артерии выявляет признаки перегрузки правого желудочка, отклонение ЭОС вправо. При помощи эхокардиографии обнаруживается дилатация правого желудочка, постстенотическое расширение легочной артерии; допплерография позволяет выявить и определить разницу давления между правым желудочком и легочным стволом.
Путем зондирования правых отделов сердца устанавливается величина давления в правом желудочке и градиент давления между ним и легочной артерией. Данные вентрикулографии характеризуются увеличением полости правого желудочка, характерным замедлением исчезновения контраста из правого желудочка. Пациентам старше 40 лет и лицам, жалующимся на загрудинные боли, показана селективная коронарография.
Дифференциальная диагностика стеноза устья легочной артерии проводится с дефектом межжелудочковой перегородки, дефектом межпредсердной перегородки, открытым артериальным протоком, комплексом Эйзенменгера, тетрадой Фалло и др.
Лечение стеноза устья легочной артерии
Единственным эффективным методом лечения порока служит хирургическое устранение стеноза устья легочной артерии. Операция показана при II и III стадии стеноза. При клапанном стенозе выполняется открытая вальвулопластика (рассечение сросшихся комиссур) или эндоваскулярная баллонная вальвулопластика.
Пластика надклапанного стеноза легочной артерии предполагает реконструкцию зоны сужения с использованием ксеноперикардиального протеза или заплаты. При подклапанном стенозе производится инфундибулэктомия — иссечение гипертрофированной мышечной ткани в области выходного тракта правого желудочка. Осложнениями хирургического лечения стеноза может явиться недостаточность клапана легочной артерии различной степени.
Прогноз и профилактика
Незначительный стеноз легочной артерии не оказывает влияния на качество жизни. При гемодинамически значимом стенозе рано развивается недостаточность правого желудочка, приводящая к внезапной смерти. Послеоперационные результаты хирургической коррекции порока хорошие: 5-летняя выживаемость составляет 91%.
Профилактика возникновения стеноза устья легочной артерии требует обеспечения благоприятных условий для нормального течения беременности, раннего распознавания и лечения заболеваний, вызывающих приобретенные изменения. Все пациенты со стенозом устья легочной артерии нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, профилактике инфекционного эндокардита.
54. Впс: стеноз легочной артерии
Изолированный
стеноз легочной артерии относится к
врожденным порокам бледного ацианотического
типа. Он встречается в 2,5—3% случаев
врожденных аномалий сердца.
Изолированный
стеноз легочной артерии наблюдается в
нескольких анатомических вариантах.
• Чаще
всего встречается клапанный стеноз
легочной артерии, при котором створки
клапанов деформированы, куполообразно
выбухают во время систолы и создают
препятствия оттоку крови. Они утолщаются,
образуя диафрагму с эксцентрично
расположенным отверстием. Межжелудочковая
перегородка морфологически не изменена.
• Реже
встречаются изолированный подклапанный
или надклапанный стеноз легочной
артерии. При подклапанном стенозе
препятствие оттоку крови из правого
желудочка создается мышечными или
фиброзными элементами его выходного
отдела. Участок стеноза может локализоваться
в непосредственной близости к клапанам
легочной артерии или существенно ниже
их.
Нарушения
гемодинамики при стенозе легочной
артерии связаны с затруднением выхода
крови из правого желудочка в легочную
артерию. Это ведет к расширению полости
правого желудочка. Препятствие оттоку
крови из правого желудочка в легочную
артерию у новорожденных детей приводит
к увеличению систолического давления
и расширению правого желудочка. Степень
его дилатации зависит от размера
отверстия клапанного кольца. Давление
крови в легочной артерии остается в
пределах нормы или несколько снижается.
В неонатальном периоде при этом пороке
нередко имеется внутрипредсердное
сообщение со сбросом крови справа
налево. Прогрессирование порока ведет
к расширению правого желудочка и его
недостаточности.
Клиническая
картина изолированного сужения легочной
артерии характерна, выраженность ее
определяется степенью стеноза легочной
артерии.
• Умеренный
стеноз легочной артерии клинически не
проявляется.
• При
выраженном стенозе у новорожденных
возникает одышка при физической нагрузке.
Перкуторно выявляется увеличение
размеров сердца вправо. Аускультативно
выслушивается грубый систолический
шум по левому краю грудины с максимумом
звучания во втором межреберье.
Интенсивность шума пропорциональна
степени стеноза. Над легочной артерией
имеется ослабление или отсутствие II
тона. Над областью проекции клапанов
легочной артерии может быть слышен
короткий систолический шум изгнания,
второй тон сердца раздвоен. При выраженном
стенозе у ребенка появляется цианоз,
обусловленный прохождением крови справа
налево через открытое овальное отверстие.
Диагностика
стеноза легочной артерии.
На
электрокардиограмме изменения отсутствуют
или появляются признаки систолической
перегрузки правого желудочка. Сегмент
ST может быть смещен на 2—5 мм ниже изолинии
с отрицательным глубоким зубцом Т в
правых прекордиальных отведениях.
Наблюдаются отклонение электрической
оси сердца вправо, признаки увеличения
полости правого предсердия.
Рентгенологически
выявляются постстенотическая дилатация
легочной артерии, признаки расширения
правого желудочка. Размеры сердца
зависят от степени стеноза, величины
право-левого сброса на уровне предсердий.
Степень выбухания дуги легочной артерии
определяется направлением струи крови
и не всегда отражает степень стеноза.
Васкуляризация легких может быть
уменьшена или не изменена. Отмечается
несоответствие степени расширения
легочной артерии наличию обедненного
или нормального легочного рисунка.
Двухмерная
эхокардиография в проекции короткой
оси на уровне сосудов позволяет выявить
нарушенное открытие клапана, во время
систолы створки дугообразно выбухают
в просвет сосуда. В масштабе реального
времени лоцируется стенозированный
клапан легочной артерии куполообразной
формы. Доплерэхокардиография позволяет
определить выраженное турбулентное
течение крови в области клапана легочной
артерии.
Осложнения
стеноза легочной артерии. У новорожденных
детей порок чаще всего осложняется
застойной сердечной недостаточностью.
Коррекция
стеноза легочной артерии. Дети с
незначительным и умеренным стенозом
специфического лечения не требуют. В
других случаях лечение оперативное.
Показанием к операции служат выраженная
клиническая симптоматика и прогрессирующее
течение заболевания.
Стеноз легочной артерии у детей и взрослых: лечение, прогноз
Стеноз легочной артерии – это порок сердца врожденной или приобретенной этиологии, в результате которого у пациента отмечается сужение просвета легочного ствола, что является фактором развития нарушений кровообращения.
Чтобы разобраться в опасности патологии, нужно иметь представление о ее причинах, клинической картине, методах диагностики, а также лечении и прогнозе болезни.
Виды и причины
Исходя из уровня нарушения кровообращения, врачи разделяют порок на четыре типа:
- Подклапанный тип стеноза, 5% от общего числа. При нем наблюдаются воронкообразные изменения выносящих структур правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечных и фиброзных волокон.
- Надклапанный стеноз наблюдается у 5-10% пациентов. Это недоразвитие или поражение стенок артерии.
- Клапанная форма стеноза. Она развивается в 85% случаев. Это состояние, при котором створки клапанов утолщаются, деформируются и создают препятствие току крови.
- Комбинированная формы. Для нее характерно сочетание двух или более видов стеноза с развитием тяжелой клинической симптоматики.
Для практичности применяется классификация, которая основывается на показателе градиента давления между артерией и полостью правого желудочка, а также систолического АД в ней:
- Первая стадия стеноза — умеренное сужение. При этом показатели градиента давления и уровня систолического давления находятся в пределах 20-30 мм рт. ст. и 60 мм рт. ст. соответственно.
- Вторая стадия патологии – выраженный стеноз просвета артерии. Уровень градиента составляет 30-80 мм рт. ст., а показателя систолического давления – 60-100 мм рт. ст.
- Третья стадия заболевания – выраженный стеноз. Уровень градиента давления более 80 мм рт. ст., а показатель систолического давления более 100 мм рт. ст.
- На четвертой стадии болезни развиваются процессы декомпенсации. В этом случае наблюдается снижение градиента и уровня систолического давления в результате развития сократительного типа недостаточности.
Врожденный порок
Среди этиологических факторов ВПС у новорожденных детей врачи выделяют:
- неблагоприятные условия жизни и труда женщины в период беременности, влияющие на здоровье плода;
- наличие генетической предрасположенности к различным порокам структур сердечно-сосудистой системы у плода;
- употребление будущей мамой алкогольных напитков, психоактивных и наркотических веществ, антибактериальных препаратов;
- болезни вирусной этиологии у беременной, среди которых наиболее опасными считаются краснуха и инфекционный мононуклеоз;
- воздействие рентгеновского и других типов ионизирующих излучений в период вынашивания малыша.
Приобретенный порок
Основными факторами развития приобретенной формы заболевания являются:
- атеросклеротические поражения стенок коронарных артерий;
- ревматическое поражение сердечных клапанов;
- наличие кальцинозных изменений в зоне клапанов легочного ствола и аорты;
- гипертрофическая кардиомиопатия;
- сдавливание артерии при увеличении лимфатических узлов, наличии злокачественных новообразований и аневризм;
- очаги воспаления в сосудистых стенках, которые вызываются возбудителями туберкулезной инфекции и сифилиса.
Симптомы
Стеноз устья легочной артерии может проявлять себя разнообразной клинической картиной, которая зависит от стадии болезни.
При незначительных степенях сужения признаки патологии не отмечаются.
У детей
Для клинической картины заболевания в детском возрасте характерны:
- бледность кожных покровов или акроцианоз – посинение щек, губ, кончиков пальцев, одышка, частые пневмонии, склонность к простудным заболеваниям;
- отставание ребенка в физическом развитии;
- быстрая утомляемость;
- патологические шумы при прослушивании сердца;
- обмороки.
У взрослых
Наиболее распространенными признаками сужения просвета сосудов в легких у людей старшего возраста являются:
- частые головокружения;
- затруднение дыхания;
- общая слабость;
- нарушение гемодинамики;
- наличие систолического дрожания при аускультации;
- сдавливающие боли в левой части грудной клетки;
- отеки нижних конечностей;
- асцит;
- анасарка.
Диагностика
В первую очередь врач осуществляет сбор жалоб, анамнеза заболевания и жизни. После этого он проводит первичный осмотр.
Во время него выявляются внешние симптомы сужения просвета артерии. В случаях подозрения на стеноз специалист направляет больного на проведение дополнительных инструментальных методов диагностики.
Среди них наиболее эффективными являются:
- Электрокардиограмма. С ее помощью врач может выявить степень изменения миокарда в ответ на нарушение гемодинамики.
- Вентрикулография. В просвет бедренной артерии специалист вводит контрастное вещество, которое при нормальном кровотоке попадает в правые отделы сердца. После этого человеку проводится рентгеновское исследование. По результатам диагностики определяется степень сужения устья артерии.
- Ультразвуковое исследование. Оно проводится для получения детальной информации о структуре сердца, клапанов и крупных сосудов, отследить нарушения гемодинамики. ЭхоКГ позволяет определить показатели систолического давления в камере правого желудочка, а также соотношение уровня давления в легочной артерии и желудочке.
- Проведение катетеризации сердечных камер справа. Данную методику исследования проводят для определения уровня систолического давления в области легочного ствола и правого желудочка.
- Рентгенография органов грудной клетки. Она дает возможность определить конфигурацию сердца, крупных сосудов, выявить признаки сердечной недостаточности.
- Компьютерная и магнитно-резонансная томография. При их помощи врач получает точное понятие о состоянии просвета легочного ствола и правых отделов сердца. Эти методы диагностики являются наиболее точными.
- Зондирование. Для осуществления данной методики обследования пациенту через крупные сосуды вводится зонд в правые камеры сердца. При помощи него врач проводит оценку состояния легочного ствола, после чего ставит клинический диагноз.
Как проводится лечение?
При незначительном стенозе назначается медикаментозная терапия.
Основные группы применяемых средств указаны в этой в этой таблице:
| Группа | Препараты |
| Калийсодержащие средства | Аспаркам, Орокамаг, Калия оротат, Панангин |
| Витаминные комплексы | Витамины группы A, B, C, P |
| Сердечные гликозиды | Дигоксин, Коргликон, Целанид, Строфантин |
Лекарственные средства назначается для поддержания работоспособности сердца и крупных сосудов. Радикальным способом лечения стеноза является проведение операции.
Цель процедуры заключается в нормализации кровотока в правых отделах сердца. Тип процедуры определяется с учетом локализации патологических очагов.
Среди них:
- Баллонная вальвулопластика. Эффективно применяется при наличии у больного клапанных видов стеноза вен. Для ее проведения в устье пораженного сосуда вводится специальный баллон. После этого в нем устанавливается стент, с помощью которого происходит устранение сужения.
- В случае сужения надклапанной локализации, наиболее эффективным является резекция части сосудистых стенок, которые подверглась стенозу. Вместо нее накладываются заплатки, взятые из листков перикарда больного.
- Суть хирургической терапии подклапанных стенозов состоит в устранении зон гипертрофии сердечной мышцы в зоне правого предсердия.
- Для лечения комбинированного типа болезни применяется сочетание вышеописанных методик.
После ликвидации сужения оперативным путем кровообращения в области устья легочного ствола со временем нормализируется. Симптомы патологии постепенно уменьшаются, общее состояние пациента стабилизируется.
Прогноз жизни
Прогноз при стенозе легочной артерии у детей и взрослых, в случае соблюдения всех предписаний лечащего врача – благоприятный. Минимальный риск развития осложнений наблюдается в ситуациях, когда оперативное лечение было проведено в детском возрасте. А вот отсутствие своевременно оказанной терапии очень опасно, серьезные последствия и вероятность летального исхода увеличиваются в 4-5 раз.
Показатель средней продолжительности жизни при сужениях устья легочного ствола зависит от особенностей развития и течения патологических процессов. В среднем он составляет 30-40 лет. При несоблюдении предписаний лечащего врача пациент не проживает более 5 лет.
При минимальных врожденных формах стеноза показатели качества и длительности жизни больного не снижаются. Такие пациенты наблюдаются у кардиолога и в большинстве случаев не имеют группы инвалидности. После проведения оперативных манипуляций с использованием стентов средняя длительность жизни пациентов в 91% случаев составляет более 5 лет.
Автор статьи: Дмитриева Юлия (Сыч) — В 2014 году с отличием окончила Саратовский государственный медицинский университет имени В. И. Разумовского. В настоящее время работает врачом-кардиологом 8 СГКБ в 1 к/о. Оцените пользу статьи:
Загрузка…
11.09.2018 1202 0
Поделитесь с друзьями:
Стеноз клапана легочной артерии: патофизиология, симптомы, лечение
Стеноз клапана легочной артерии описывается как поражения, которые в совокупности связаны с обструкцией правого желудочкового тракта. Стеноз может быть клапанным, подклапанным или надклапанным. Изолированный стеноз легочной артерии считается редкой врожденной патологией. Это наиболее частая причина обструкции врожденного оттока из тракта, что приводит к снижению кровотока из правого желудочка в легочные артерии. Изолированная обструкция правого желудочкового тракта – стеноз легочного клапана в 80% случаев.
Болезнь легочных клапанов клинически выявляется на разных этапах жизни. Чем тяжелее обструкция, тем раньше обычно выявляется клапанная аномалия. Стеноз легочных клапанов чаще всего связан с неспособностью клапанных клапанов срастаться и реже вызывается диспластическим утолщением клапанов.
У новорожденных с критическим стенозом обычно присутствует центральный цианоз при рождении. Младенцы и дети с шумом выброса, выслушанным в легочной области, часто оцениваются, и стеноз обнаружен в течение этого периода. Симптомы стеноза легочной артерии прогрессируют со временем. У взрослых наблюдаются симптомы застойной сердечной недостаточности (ЗСН) и обструкции оттока правого желудочка, которая носит прогрессивный характер.
Многие из этих врожденных пороков развития клапанов происходят в условиях четко определенных синдромов. Примерами таких синдромов, связанных со стенозом легочных клапанов, являются синдром Холта-Орама, синдром Нунана и синдром Леопарда. Синдром Эйзенменгера, связанный с трисомией 13, также приводит к обструкции легочного оттока; однако, часто, другие сердечные пороки развития также вовлечены.
Большое исследование под названием «Второе исследование естественной истории врожденных пороков сердца» проанализировало лечение, качество жизни, результаты эхокардиографии, осложнения, реакцию на физические нагрузки и предрасположенность к эндокардиту в отношении сердечно-сосудистых заболеваний и стеноза легких, как было установлено, наиболее доброкачественным. клапанное поражение.
Легкий стеноз легочного клапана имеет хороший общий прогноз. Ожидаемая продолжительность жизни приближается к таковой у человека без порока клапанов.
У пациентов со среднетяжелым или тяжелым стенозом клинически прогрессирующее заболевание. Выживаемость при тяжелом стенозе составляет 96%; тем не менее, среднее наблюдение в течение 33 лет предполагает, что 53% пациентов нуждались в дальнейшем вмешательстве. Сорок процентов могут иметь предсердные или желудочковые аритмии.
После баллонной или хирургической вальвулотомии результат в целом отличный. После вмешательств, направленных на облегчение стеноза, стеноз обычно не рецидивирует, а гипертрофия правого желудочка часто регрессирует.
Патофизиология
Суправалькулярные, клапанные и подклапанные поражения связаны с легочным клапанным стенозом. Поражения варьируют по степени тяжести, от простой клапанной гипертрофии до полной обструкции оттока и атрезии. Пульмональный клапан trileaflet варьируется от утолщенных или частично слитых спаек до неперфорированного клапана.
Большинство случаев легочного клапанного стеноза являются врожденными. Часто пороки развития клапанов связаны с такими синдромами, как синдром Нунана и синдром Леопарда. Характер наследования стеноза легочных клапанов плохо изучен, хотя эти синдромы имеют аутосомно-доминантный характер. Редко, легочный стеноз связан с рецессивно передаваемыми состояниями, такими как синдром Лоуренса-Луны-Бидля. Мутации в зародышевых линиях PTPN1 и RAF1 были связаны с этими пороками развития клапанов. Суправалервулярное поражение может возникать в условиях тетралогии Фалло, синдрома Уильямса, синдрома Алагилля, а также синдрома Нунана.
Подушка миокарда начинается как матрица эндотелиальных клеток и наружный митохондриальный слой, отделенный сердечным желе. После формирования эндокардиальной подушки эндотелиальная мезенхимальная трансформация, на которую указывают эндотелиальные клетки, дифференцируется и мигрирует в сердечное желе. Благодаря плохо изученному процессу сердечное желе проходит через локальное расширение и набухание болюса, и образуются сердечные клапаны. Клапаны аорты и легких развиваются из тракта оттока эндокардиальной подушки, также считается, что во время развития происходит миграция клеток нервного гребня из плечевого гребня.
Исследования показывают, что сосудистый эндотелиальный фактор роста (VEGF), плейотропный фактор, ответственен за передачу сигналов развития эндокардиальной подушки. Гипоксия и глюкоза оказывают регулирующее влияние на этот фактор. У детей, рожденных от гипергликемических матерей, сердечно-сосудистые нарушения увеличиваются в 3 раза. Была выявлена корреляция между гипертоксическими явлениями внутри рода и заболеванием клапанов. Кроме того, многочисленные сигнальные молекулы вносят вклад в VEGF и EMT, такие как передача сигналов ERB-B в сердечном желе, трансформирующий фактор роста (TGF) / кадгерин и BMP / TGF-бета.
Легочный клапан развивается между 6 и 9 неделями беременности. Обычно пульмональный клапан образуется из 3 отеков субэндокардиальной ткани, называемых полулунными клапанами. Эти бугорки развиваются вокруг отверстия легочного дерева. Отеки обычно выдолблены и изменены, чтобы сформировать 3 тонкостенных створки легочного клапана. При синдроме Нунана чрезмерное разрастание тканевых прокладок в пазухах нарушает нормальную подвижность и функцию клапана.
Неспособность нормально развиваться может привести к следующим порокам развития: слиянию 2 створок, 3 листовок, которые утолщены и частично срослись в комиссурах, или одному конусообразному клапану.
При синдроме врожденной краснухи часто присутствуют стенозы надравневой легочной и легочной артерий. Приобретенная клапанная болезнь встречается редко. Наиболее распространенными этиологиями являются карциноидный синдром, ревматизм и дисфункция гомотрансплантата.
Стеноз могут привести к гипертрофии субэндокарда, вызывающей значительную обструкцию оттока и приводящей к перегрузке правого желудочка и легочной гипертонии. По мере того, как этот процесс ухудшается, у взрослого человека без симптомов постепенно становится симптоматика.
Симптомы
Взрослые с симптомами прогрессирующей обструкции оттока из-за легочной болезни клапанов, скорее всего, родились с некоторым врожденным пороком развития, который не был диагностирован как ребенок.
Признаки легочного клапанного стеноза включают следующее:
История шумов в сердце с рождения
Головокружение или обморок, иногда
Умственная отсталость / нарушения развития
Результаты физического осмотра коррелируют с серьезностью обструкции оттока правого желудочка.
Первый звук сердца нормальный и сопровождается щелчком систолического выброса. Щелчок систолического выброса зависит от дыхания и громче при выдохе. Он самый громкий над левой верхней границей грудины. Шум легочного стеноза относится к систолическому типу выброса и лучше всего слышен во втором левом межреберье. Пациенты с диспластическими клапанами могут не иметь щелчка систолического выброса. Если клапан податлив, часто слышен щелчок систолического выброса.
Второй звук сердца раскололся. Это связано с задержкой закрытия легочного клапана в конце систолы. Легочный компонент второго тона сердца может быть уменьшен по интенсивности.
Систолический шум выброса, степень 2-5 / 6, слышен на левой верхней части грудины, передаваясь в заднее и заднее легочные поля. Шум лучше всего слышен в межреберье с первого по третье. Ропот обычно не распространяется на левую стенку грудины.
Тяжесть заболевания клапанов напрямую связана с интенсивностью и продолжительностью шумов. При сильном шуме распространяется в диастолу (за пределы второго тона сердца).
Тяжелый легочный клапанный стеноз связан с трикуспидальной недостаточностью и может быть связан с повышенным центральным венозным давлением, гепатоспленомегалией, пульсирующей печенью, яремными венозными пульсациями и гепато-югулярным рефлюксом. Гепатоспленомегалия может развиться в случаях ЗСН.
Значительное легочного стеноза характеризуется видного яремной венозной волны и правого желудочка лифта.
Может произойти инфаркт миокарда гипертрофированного правого желудочка.
Цианоз может возникать при шунтировании справа налево на уровне предсердий, как при явном дефекте овального отверстия или перегородки.
Причины
Стеноз легочного клапана в основном обусловлен неправильным развитием легочной клапанной ткани и дистальной части сердечной мышцы. Одно недоразвитие характеризуется слиянием комиссур листовки, что приводит к выпуклому виду клапана. Другие этиологии приводят к диспластическим клапанам, которые обычно не открываются и не закрываются.
Сосуществующие пороки сердца (например, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток) могут осложнить анатомию, физиологию и клиническую картину.
Аберрантные паттерны в утробе матери могут быть частично связаны с неправильным развитием клапана легочной артерии. Эмбриопатия краснухи может вызывать стеноз легочного клапана. Семейная история – фактор риска. Сообщалось о случаях возникновения врожденных синдромов, таких как синдром Майера-Рокитанского-Кастера-Хаузера.
Диагностика
Рентгенография грудной клетки может показать заметный сегмент основной легочной артерии, но нормальный размер сердца.
Маркировка легочных сосудов обычно нормальна, но может быть уменьшена при тяжелом стенозе легочных клапанов. При тяжелом клапанном стенозе легких ЗСН проявляется как кардиомегалия с расширением правого желудочка и правого предсердия.
ЭКГ отражает степень поражения правого желудочка.
Отклонение правой оси и гипертрофия правого желудочка наблюдаются при умеренном клапанном стенозе легких.
Степень гипертрофии правого желудочка коррелирует с выраженностью стеноза легочного клапана.
Высокий зубец R при V 1 более 10 мм свидетельствует о тяжелом стенозе.
Частота возникновения аритмий увеличивается у пациентов с легочным клапанным стенозом.
Трансторакальный подход дает ценную информацию о месте обструкции и других возможных врожденных аномалий.
Площадь поверхности клапана не используется для определения степени тяжести стеноза. Скорее, градиент пика через легочный клапан используется в качестве показателя тяжести заболевания. Доплеровские исследования могут точно определить скорость потока через клапан. Градиент рассчитывается по 4-кратному квадрату максимальной систолической скорости: Градиент давления = 4-кратный квадрат скорости
Несколько видов и измерений увеличивают точность прогнозируемого пика градиента систолического давления.
Утолщенный легочный клапан с ограниченным систолическим движением, называемым доминированием, на парастернальной короткой оси очевиден.
Часто основная легочная артерия расширена дистальнее стенозированного отверстия.
Лечение
Если у больного имеется большое шунтирование слева направо, например, открытый артериальный проток или дефект межжелудочковой перегородки, и он страдает респираторным дистрессом, диурез эффективен для снижения цианоза, вторичного к отеку легких.
Кислород должен быть назначен любому пациенту с цианозом при дыхательной недостаточности. Использование кислорода может снизить давление в легочной артерии у пациентов с реактивной легочной сосудистой системой, увеличивая тем самым легочный кровоток.
Лечение зависит от степени стеноза. Таким образом, клиническая оценка, а также визуализация будет непосредственным руководством. Кардиология или кардиоторакальная консультация необходимы, если визуальные исследования показывают обструкцию правого оттока.
Необходимо обращать внимание на следующее:
Тяжелый стеноз, градиент пика 60 мм рт. ст. и более, требует экстренной дилатации клапанов баллонной вальвулотомией.
Пациенты с легким стенозом клапанов легких обычно не нуждаются в лечении.
Пациентам с тяжелым или симптоматическим инфундибулярным или суправальвулярным стенозом легких необходимо незамедлительное вмешательство. Вальвулотомия является стандартом лечения у этих пациентов.
Часто цианотические дети с респираторным дистрессом и гипотонией / шоком проходят обследование так же, как и у пациентов с сепсисом.
Во втором Естественно-историческом исследовании врожденных пороков сердца было обследовано 592 пациента с легочным клапанным стенозом в течение 10 688 человеко-лет; только один пациент имел эпизод бактериального эндокардита.
Рекомендуется профилактика эндокардита в течение 6 месяцев после восстановления врожденного порока сердца. Кроме того, профилактика требуется на всю жизнь для людей, которые имеют протезы клапанов.
Вмешательство с баллонной ангиопластикой или восстановлением клапана показано пациентам с пиковыми градиентами клапана более 50 мм рт. ст. или пациентам со стенокардией, обмороком, одышкой при физической нагрузке или с предсинкопом. Варианты коррекции включают операцию на открытом сердце, баллонную ангиопластику, чрескожное стентирование, чрескожную замену клапана или чрескожное размещение трубопровода.
Пациентам с тяжелым или симптоматическим инфундибулярным или суправальвулярным стенозом легких требуется хирургическое вмешательство.
Критический легочный клапанный стеноз может протекать с почти легочной атрезией (цианотическим поражением) с небольшим и часто неадекватным правым желудочком. Эти пациенты выживают из-за открытого артериального протока. Атрезия легочного клапана или критический стеноз легочного клапана с неадекватным правым желудочком требует шунта после того, как проток запатентован фармакологически с простагландином E1.
Окончательное восстановление может быть невозможным, если правый желудочек гипопластический, требующий единственной желудочковой паллиации, такой как процедура Фонтена, или вариации, такой как прямой придаток правого предсердия к анастомозу основной легочной артерии. Часто магистральные и ответвленные легочные артерии нуждаются в увеличении.
Порок сердца стеноз легочной артерии — Медико-диагностический Центр Starlab
Диагностика и лечение стеноза легочной артерии
Стеноз легочной артерии — заболевание, которое считается одним из видов врожденного порока сердца (ВПС) и характеризуется нарушением оттока крови из правого желудочка сердца в области легочной артерии, где наблюдается значительное сужение. Различают несколько видов стеноза:
- клапанный;
- подклапанный;
- надклапанный;
- комбинированный.
У 90 % всех пациентов диагностируют клапанный стеноз устья легочной артерии. В зависимости от тяжести заболевания выделяют несколько стадий:
В практических целях, врачами используется классификация, основанная на уровне определения систолического артериального давления в правом желудочке сердца и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией:
- І умеренная степень — систолическое АД 60 мм.рт.ст., градиент – 20-30 мм.рт.ст.
- ІІ умеренная степень – систолическое АД 60-100 мм.рт.ст., градиент – 30-80 мм.рт.ст.
- ІІІ резко выраженная степень – систолическое давление больше 100 мм.рт.ст, а градиент превышает 80 мм.рт.ст.
- IV декомпенсаторная стадия – развивается недостаточность сократительной функции желудочка сердца, наступает дистрофия миокарда, давление в желудочке падает ниже нормы.
Причины и особенности гемодинамики
Чтобы назначить адекватное лечение стеноза, необходимо знать причину и механизм развития заболевания. По механизму развития различают два вида стеноза:
Стеноз устья легочной артерии может быть приобретенным. Причиной возникновения такого патологического состояния являются инфекционные (сифилитические, ревматические) поражения, онкологические новообразования, увеличенные лимфоузлы, аневризма аорты.
Данное заболевание характеризуется нарушением гемодинамики, которое связано с наличием препятствий на пути кровотока с правого желудочка в легочный ствол. Функционирование сердца с постоянной нагрузкой приводит к гипертрофии миокарда. Чем меньше площадь выходного отверстия желудочка, тем выше систолическое АД в нем.
Симптоматика заболевания
Клиническая картина заболевания напрямую зависит от степени тяжести и вида стеноза. Если систолическое АД в желудочке не превышает 75 мм.рт.ст., симптомы заболевания могут практически отсутствовать. Когда давление нарастает, то могут появиться первые симптомы заболевания в виде головокружения, быстрой утомляемости, учащенного сердцебиения, сонливости и одышки.
При врожденном стенозе у детей может наблюдаться незначительное отставание в физическом и умственном развитии, склонность к простудным заболеваниям, обморочных состояниях. При IV декомпенсированной степени возможны частые обмороки и приступы стенокардии.
Если патологические процессы нарастают, а лечение отсутствует, то возможно открытие овального окна, через который осуществляется сброс венозно-артериальной крови.
Во время осмотра пациента при стенозе легочного ствола объективно можно выявить: цианоз конечностей или всего тела, кожные покровы бледные, вены в области шеи набухают и пульсируют.
В груди можно заметить наличие систолического дрожания, появление сердечного горба, синюшность конечностей или всего тела.
Чаще всего, при отсутствии адекватного лечения у пациента может развиться сердечная недостаточность или септический эндокардит, которые стают причиной летального исхода.
Диагностика
От своевременности лечения и диагностики зависит жизнь пациента. С целью уточнения диагноза врач назначит такие методы дополнительного исследования:
- общий и биохимический анализ крови и мочи;
- УЗИ сердца;
- ЭКГ;
- рентгенологическое исследование;
- фонокардиография;
- эхокардиография;
- зондирование.
Дифференцироваться изолированный стеноз легочной артерии должен с такими заболеваниями, как тетрада Фалло, открытым артериальным протоком, дефектом межпредсердной перегородки.
Методы лечения
Изолированный стеноз легочной артерии лечат только с помощью хирургического вмешательства. На начальной стадии заболевания, когда явные признаки отсутствуют, нет необходимости в применении дорогих лекарств и операций. Но когда степень тяжести заболевания, мешает пациенту вести нормальный активный образ жизни, то оперативное лечение стеноза легочной артерии дает шанс на продление и сохранение качества жизни пациента. Особенно это касается детей, страдающих врожденным пороком сердца (ВПС).
В зависимости от степени тяжести и вида заболевания вальвулопластику проводят несколькими способами:
Открытая вальвулопластика – полостная операция, которая проводится под общим наркозом с применением аппарата искусственного кровообращения. Этот вид оперативного лечения отлично восстанавливает гемодинамику, но опасен развитием осложнения в виде недостаточности клапана легочной артерии.
Закрытая вальвулопластика – оперативное вмешательство, при котором используется вальвулотом, который иссекает лишние ткани, препятствующие нормальному кровотоку.
Баллонная вальвулопластика считается самым безопасным методом хирургического лечения
Баллонная вальвулопластика – наименее травматичный метод лечения, при котором нет необходимости проводить полостные разрезы, а достаточно провести несколько небольших проколом в области бедра.
Прогноз и профилактика
Стеноз устья легочной артерии – серьезное заболевание, которое при отсутствии лечения может иметь летальный исход. Для взрослых пациентов незначительные разлады в гемодинамике никак не отражаются на общем самочувствии. Стеноз легочного ствола у детей требует постоянного контроля и неоднократного оперативного вмешательства.
При выявлении такого диагноза как стеноз легочного ствола, не стоит впадать в панику. Сегодня медицина не стоит на месте и при надлежащем уходе и лечении, пациенты могут вести вполне активный образ жизни. Как показывает практика, после проведения оперативного лечения процент пятилетней выживаемости составляет 91%, что является хорошим показателем.
Профилактикой стеноза легочной артерии является:
- Ведение здорового и активного образа жизни.
- Создание идеальных условий во время беременности.
- Ранняя диагностика и лечение заболеваний.
- При появлении первых признаков заболевания, не стоит заниматься самолечением, а лучше сразу же обратиться за квалифицированной медицинской помощью.
- После лечения пациенты должны находиться под наблюдением кардиолога, строго выполняя все рекомендации.
Помните! Здоровье – самая большая ценность, подаренная нам природой, которую нужно беречь!
54. Впс: стеноз легочной артерии
Изолированный стеноз легочной артерии относится к врожденным порокам бледного ацианотического типа. Он встречается в 2,5—3% случаев врожденных аномалий сердца.
Изолированный стеноз легочной артерии наблюдается в нескольких анатомических вариантах.
• Чаще всего встречается клапанный стеноз легочной артерии, при котором створки клапанов деформированы, куполообразно выбухают во время систолы и создают препятствия оттоку крови. Они утолщаются, образуя диафрагму с эксцентрично расположенным отверстием. Межжелудочковая перегородка морфологически не изменена.
• Реже встречаются изолированный подклапанный или надклапанный стеноз легочной артерии. При подклапанном стенозе препятствие оттоку крови из правого желудочка создается мышечными или фиброзными элементами его выходного отдела. Участок стеноза может локализоваться в непосредственной близости к клапанам легочной артерии или существенно ниже их.
Нарушения гемодинамики при стенозе легочной артерии связаны с затруднением выхода крови из правого желудочка в легочную артерию. Это ведет к расширению полости правого желудочка. Препятствие оттоку крови из правого желудочка в легочную артерию у новорожденных детей приводит к увеличению систолического давления и расширению правого желудочка. Степень его дилатации зависит от размера отверстия клапанного кольца. Давление крови в легочной артерии остается в пределах нормы или несколько снижается. В неонатальном периоде при этом пороке нередко имеется внутрипредсердное сообщение со сбросом крови справа налево. Прогрессирование порока ведет к расширению правого желудочка и его недостаточности.
Клиническая картина изолированного сужения легочной артерии характерна, выраженность ее определяется степенью стеноза легочной артерии.
• Умеренный стеноз легочной артерии клинически не проявляется.
• При выраженном стенозе у новорожденных возникает одышка при физической нагрузке. Перкуторно выявляется увеличение размеров сердца вправо. Аускультативно выслушивается грубый систолический шум по левому краю грудины с максимумом звучания во втором межреберье. Интенсивность шума пропорциональна степени стеноза. Над легочной артерией имеется ослабление или отсутствие II тона. Над областью проекции клапанов легочной артерии может быть слышен короткий систолический шум изгнания, второй тон сердца раздвоен. При выраженном стенозе у ребенка появляется цианоз, обусловленный прохождением крови справа налево через открытое овальное отверстие.
Диагностика стеноза легочной артерии.
На электрокардиограмме изменения отсутствуют или появляются признаки систолической перегрузки правого желудочка. Сегмент ST может быть смещен на 2—5 мм ниже изолинии с отрицательным глубоким зубцом Т в правых прекордиальных отведениях. Наблюдаются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки увеличения полости правого предсердия.
Рентгенологически выявляются постстенотическая дилатация легочной артерии, признаки расширения правого желудочка. Размеры сердца зависят от степени стеноза, величины право-левого сброса на уровне предсердий. Степень выбухания дуги легочной артерии определяется направлением струи крови и не всегда отражает степень стеноза. Васкуляризация легких может быть уменьшена или не изменена. Отмечается несоответствие степени расширения легочной артерии наличию обедненного или нормального легочного рисунка.
Двухмерная эхокардиография в проекции короткой оси на уровне сосудов позволяет выявить нарушенное открытие клапана, во время систолы створки дугообразно выбухают в просвет сосуда. В масштабе реального времени лоцируется стенозированный клапан легочной артерии куполообразной формы. Доплерэхокардиография позволяет определить выраженное турбулентное течение крови в области клапана легочной артерии.
Осложнения стеноза легочной артерии. У новорожденных детей порок чаще всего осложняется застойной сердечной недостаточностью.
Коррекция стеноза легочной артерии. Дети с незначительным и умеренным стенозом специфического лечения не требуют. В других случаях лечение оперативное. Показанием к операции служат выраженная клиническая симптоматика и прогрессирующее течение заболевания.
Чем грозит стеноз легочной артерии?
Дата публикации статьи: 11.09.2018
Дата обновления статьи: 11.09.2018
Автор статьи: Дмитриева Юлия — практикующий врач-кардиолог
Стеноз легочной артерии – это порок сердца врожденной или приобретенной этиологии, в результате которого у пациента отмечается сужение просвета легочного ствола, что является фактором развития нарушений кровообращения.
Чтобы разобраться в опасности патологии, нужно иметь представление о ее причинах, клинической картине, методах диагностики, а также лечении и прогнозе болезни.
Виды и причины
Исходя из уровня нарушения кровообращения, врачи разделяют порок на четыре типа:
- Подклапанный тип стеноза, 5% от общего числа. При нем наблюдаются воронкообразные изменения выносящих структур правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечных и фиброзных волокон.
- Надклапанный стеноз наблюдается у 5-10% пациентов. Это недоразвитие или поражение стенок артерии.
- Клапанная форма стеноза. Она развивается в 85% случаев. Это состояние, при котором створки клапанов утолщаются, деформируются и создают препятствие току крови.
- Комбинированная формы. Для нее характерно сочетание двух или более видов стеноза с развитием тяжелой клинической симптоматики.
Для практичности применяется классификация, которая основывается на показателе градиента давления между артерией и полостью правого желудочка, а также систолического АД в ней:
- Первая стадия стеноза — умеренное сужение. При этом показатели градиента давления и уровня систолического давления находятся в пределах 20-30 мм рт. ст. и 60 мм рт. ст. соответственно.
- Вторая стадия патологии – выраженный стеноз просвета артерии. Уровень градиента составляет 30-80 мм рт. ст., а показателя систолического давления – 60-100 мм рт. ст.
- Третья стадия заболевания – выраженный стеноз. Уровень градиента давления более 80 мм рт. ст., а показатель систолического давления более 100 мм рт. ст.
- На четвертой стадии болезни развиваются процессы декомпенсации. В этом случае наблюдается снижение градиента и уровня систолического давления в результате развития сократительного типа недостаточности.
Врожденный порок
Среди этиологических факторов ВПС у новорожденных детей врачи выделяют:
- неблагоприятные условия жизни и труда женщины в период беременности, влияющие на здоровье плода;
- наличие генетической предрасположенности к различным порокам структур сердечно-сосудистой системы у плода;
- употребление будущей мамой алкогольных напитков, психоактивных и наркотических веществ, антибактериальных препаратов;
- болезни вирусной этиологии у беременной, среди которых наиболее опасными считаются краснуха и инфекционный мононуклеоз;
- воздействие рентгеновского и других типов ионизирующих излучений в период вынашивания малыша.
Приобретенный порок
Основными факторами развития приобретенной формы заболевания являются:
- атеросклеротические поражения стенок коронарных артерий;
- ревматическое поражение сердечных клапанов;
- наличие кальцинозных изменений в зоне клапанов легочного ствола и аорты;
- гипертрофическая кардиомиопатия;
- сдавливание артерии при увеличении лимфатических узлов, наличии злокачественных новообразований и аневризм;
- очаги воспаления в сосудистых стенках, которые вызываются возбудителями туберкулезной инфекции и сифилиса.
Стеноз устья легочной артерии может проявлять себя разнообразной клинической картиной, которая зависит от стадии болезни.
При незначительных степенях сужения признаки патологии не отмечаются.
Для клинической картины заболевания в детском возрасте характерны:
- бледность кожных покровов или акроцианоз – посинение щек, губ, кончиков пальцев, одышка, частые пневмонии, склонность к простудным заболеваниям;
- отставание ребенка в физическом развитии;
- быстрая утомляемость;
- патологические шумы при прослушивании сердца;
- обмороки.
У взрослых
Наиболее распространенными признаками сужения просвета у людей старшего возраста являются:
- частые головокружения;
- затруднение дыхания;
- общая слабость;
- нарушение гемодинамики;
- наличие систолического дрожания при аускультации;
- сдавливающие боли в левой части грудной клетки;
- отеки нижних конечностей;
- асцит;
- анасарка.
Диагностика
В первую очередь врач осуществляет сбор жалоб, анамнеза заболевания и жизни. После этого он проводит первичный осмотр.
Во время него выявляются внешние симптомы сужения просвета артерии. В случаях подозрения на стеноз специалист направляет больного на проведение дополнительных инструментальных методов диагностики.
Среди них наиболее эффективными являются:
- Электрокардиограмма. С ее помощью врач может выявить степень изменения миокарда в ответ на нарушение гемодинамики.
- Вентрикулография. В просвет бедренной артерии специалист вводит контрастное вещество, которое при нормальном кровотоке попадает в правые отделы сердца. После этого человеку проводится рентгеновское исследование. По результатам диагностики определяется степень сужения устья артерии.
- Ультразвуковое исследование. Оно проводится для получения детальной информации о структуре сердца, клапанов и крупных сосудов, отследить нарушения гемодинамики. ЭхоКГ позволяет определить показатели систолического давления в камере правого желудочка, а также соотношение уровня давления в легочной артерии и желудочке.
- Проведение катетеризации сердечных камер справа. Данную методику исследования проводят для определения уровня систолического давления в области легочного ствола и правого желудочка.
- Рентгенография органов грудной клетки. Она дает возможность определить конфигурацию сердца, крупных сосудов, выявить признаки сердечной недостаточности.
- Компьютерная и магнитно-резонансная томография. При их помощи врач получает точное понятие о состоянии просвета легочного ствола и правых отделов сердца. Эти методы диагностики являются наиболее точными.
- Зондирование. Для осуществления данной методики обследования пациенту через крупные сосуды вводится зонд в правые камеры сердца. При помощи него врач проводит оценку состояния легочного ствола, после чего ставит клинический диагноз.
Как проводится лечение?
При незначительном стенозе назначается медикаментозная терапия.
Основные группы применяемых средств указаны в этой в этой таблице:
Источники:
http://cardio-life.ru/zabolevaniya-serdca/stenoz-legochnoj-arterii.html
http://studfiles.net/preview/4081639/page:44/
http://infoserdce.com/sosudi/stenoz-legochnoj-arterii/
Стеноз легочной артерии у детей: причины, симптомы, стадии, лечение
В кардиологической практике весьма часто регистрируются случаи стеноза легочной артерии у детей. Это распространенная патология, которая характеризуется сужением протока легочной артерии, что приводит к нарушению нормального тока крови и перегрузке правых отделов сердца. В большинстве случаев этот недуг является врожденным и порой диагностируется в комбинации с другими пороками сердечно-сосудистой системы.
Разумеется, многие новоиспеченные родители ищут любую доступную информацию. Почему развивается стеноз легочной артерии у детей? Каковы первые симптомы заболевания? Какие формы может приобретать патология? Что в плане лечения может предложить кардиолог? Возможна ли медикаментозная терапия? Ответы на эти вопросы стоит изучить.
Общее описание патологии
Прежде чем рассматривать причины, симптомы и эффективные методы терапии, стоит изучить общую информацию о стенозе. Легочные артерии представляют собой парные, достаточно крупные ветви легочного ствола, что отходит от правого желудочка.
Основная функция этого сосуда — транспорт венозной (бедной кислородом) крови из правого предсердия в капиллярную систему легких, где происходит газообмен и кровь насыщается кислородом. По сути, здесь начинается малый круг кровообращения. В месте выхода легочного ствола из правого предсердия располагается трехстворчатый клапан, который и регулирует ток крови.
О стенозе легочной артерии говорят в том случае, если имеет место сужение самого сосуда или нарушение работы клапана (например, если створки клапана срастаются краями, то кровь не может нормально циркулировать). Нарушение кровотока негативно сказывается на состоянии всего организма. В первую очередь страдает сердце — правые отделы миокарда нередко гипертрофируются для того, чтобы компенсировать проблемы с выбросом крови и справиться с повышенным давлением в правом желудочке.
Как свидетельствует статистика эта патология в большинстве случаев является врожденной. Своевременная диагностика и правильно проведенная терапия позволяют избежать возможных осложнений.
Причины развития стеноза
Стеноз легочной артерии у детей может развиваться под воздействием разных факторов. К сожалению, точные механизмы развития недуга полностью изучить еще не удалось. Тем не менее со списком предпосылок стоит ознакомиться.
- Важную роль играет генетическая наследственность. Риск развития стеноза повышается в том случае, если у родителей или близких родственников ребенка были диагностированы врожденные пороки сердца.
- Наличие метаболических и системных патологий у матери.
- Потенциально опасными являются инфекционные заболевания (особенно вирусного происхождения), перенесенные женщиной на ранних сроках беременности.
- К развитию стеноза может привести прием лекарств, обладающих тератогенными свойствами.
- Риск появления данной патологии повышается при многоплодной беременности.
- Опасными являются различные хромосомные заболевания.
- К факторам риска относят и нарушения фетоплацентарного кровотока.
- Вероятность развития подобных врожденных пороков у ребенка повышается в том случае, если матери более 38 лет и это ее первая беременность.
Нередко развитие стеноза связано с воздействием сразу нескольких неблагоприятных факторов.
Разновидности стеноза
В зависимости от места сужения сосуда выделяют несколько типов патологии.
- Надклапанный стеноз легочной артерии у детей сопровождается небольшим сужением легочной артерии, формированием в ее просвете неполной или полной мембраны. Кроме того, возможно образование множественных периферических сужений легочной артерии.
- Стеноз клапана легочной артерии у детей — патология весьма распространенная. В данном случае створки клапана частично срастаются. Сам клапан приобретает куполообразную форму с небольшим отверстием посередине. Разумеется, такая структура делает нормальную циркуляцию крови невозможной.
- Подклапанный стеноз легочной артерии у детей нередко сопряжен с различными дефектами перегородки между желудочками сердца. Патология характеризуется воронкообразным выносящего отдела правого желудочка или же неправильным расположением мышечного пучка, что нарушает выброс крови в малый круг кровообращения.
Стадии развития патологии
Принято выделять четыре стадии развития данного заболевания.
- Первая стадия, или умеренный стеноз легочной артерии, у ребенка редко сопровождается какими-то заметными внешними симптомами. Имеет место небольшая перегрузка правого желудочка, которую можно заметить во время ЭКГ. Малыш, как правило, чувствует себя вполне нормально.
- Вторая стадия — выраженная форма заболевания, которая уже сопровождается заметными нарушениями.
- Третья стадия, или резкий стеноз, характеризуется сильным ухудшением состояния маленького пациента. Давление в клапане легочной артерии повышается. Можно заметить признаки серьезного нарушения кровообращения.
- Стадия декомпенсации сопровождается сильным нарушением кровотока. Развивается недостаточность правого желудочка, запускаются дистрофические процессы в тканях миокарда.
Стеноз легочной артерии у детей: симптомы
Безусловно, признаки недуга напрямую зависят от стадии его развития. На начальных этапах симптомы могут и вовсе отсутствовать. Но по мере прогрессирования патологии появляется первый признак — одышка. Сначала проблемы с дыханием появляются во время физической активности, а затем и в состоянии покоя.
Ребенок быстро устает, страдает от слабости и головокружений. Маленький пациент становится сонливым. Иногда можно заметить сильное набухание и выраженную пульсацию вен на шее. Дети постарше порой жалуются на ощущение жжения и боли в груди. Ребенок нередко теряет сознание. Врач во время аускультации может услышать шум в сердце. Более серьезные нарушения кровообращения сопровождаются бледностью — кожа нередко приобретает синюшный оттенок (цвет наиболее выражен в области носогубного треугольника).
Стеноз легочной артерии у детей: насколько опасной является патология? Возможные осложнения
Это весьма опасная патология, которую ни в коем случае нельзя игнорировать. Ребенок со стенозом более предрасположен к развитию различных воспалительных заболеваний дыхательных путей.
Нарушение кровотока приводит к постепенной дистрофии миокарда, что может закончиться инфарктом, инсультом, выраженной недостаточностью правого желудочка. Наиболее опасным осложнением изолированного стеноза легочной артерии у детей является септический эндокардит. Именно поэтому ребенок с таким диагнозом должен постоянно находится под бдительным присмотром.
Диагностические мероприятия
Как правило, подобное заболевание диагностируют сразу же после рождения ребенка или в первые месяцы жизни. Во время осмотра во втором межреберье (с левой стороны от грудины) прослушивается систолический шум.
Обязательной частью диагностики является электрокардиограмма. Если речь идет о начальной стадии развития недуга, то какие-то изменения могут и отсутствовать. Тем не менее в большинстве случаев во время процедуры можно выявить признаки гипертрофии правого желудочка. Иногда наблюдается появление наджелудочковых аритмий.
Информативной является и эхокардиография. Во время процедуры врач может заметить расширение легочной артерии и дилатацию правого желудочка сердца. Иногда дополнительно проводится допплерография — это процедура позволяет определить разницу давления между правым желудочным и легочным стволом.
Диагностика обязательно включает в себя и рентгенографию грудной клетки. На снимке можно увидеть расширение ствола легочной артерии. Весьма характерным симптомом является обеднение легочного рисунка.
Возможно ли медикаментозное лечение?
Схема терапии подбирается индивидуально, так как здесь многое зависит от стадии развития патологии. Если сужение небольшое и кровоток не нарушен, то специального лечения может и не потребоваться — иногда легкая степень стеноза проходит сама по себе с возрастом.
Тем не менее единственным способом исправить сужение является хирургическое вмешательство. Медикаментозная терапия проводится лишь в качестве подготовки к операции. В частности, маленьким пациентам назначаются антибиотики для защиты от бактериальной инфекции и профилактики септического эндокардита.
Когда необходимо хирургическое вмешательство?
Хирургическое лечение стеноза легочной артерии у детей может осуществлять по-разному — в данном случае огромное значение имеет локация суженого участка.
Наиболее эффективной и результативной процедурой является эндоваскулярная баллонная вальвулопластика. Сквозь венозную стенку в пораженных участок сосудов вводят специальный баллон. С помощью катетера в баллон нагнетается воздух, в результате чего приспособление раздувается и расширяет стенки сосуда, тем самым ликвидируя сужение.
Гораздо реже проводится открытая вальвулопластика. В данном случае требуется подключение пациента к аппарату искусственного кровообращения. Врачу требуется прямой доступ к сердцу и сосудам для того, чтобы тщательно осмотреть область поражения и провести иссечение сросшихся комиссур.
Иногда маленькому пациенту необходимо системно-легочное шунтирование. Если имеет место надклапанный стеноз, то проводится реконструкция с применением заплаты из собственных тканей пациента. В некоторых случаях требуется установка протеза.
В большинстве случаев хирургическое вмешательство проводят по достижению ребенком 5-10-летнего возраста. Тем не менее при наличии выраженного стеноза операция может быть назначена во младенчестве. В большинстве случаев процедура заканчивается успехом. Тем не менее даже после успешной коррекции стеноза ребенок (а затем и взрослый пациент) должен регулярно проходить осмотры у кардиолога и тщательно следить за состоянием здоровья.
Профилактика: как избежать опасности?
К сожалению, специфической профилактики не существует, так как развитие недуга связано с факторами, повлиять на которые возможно далеко не всегда. Для будущей матери очень важно следить за течением беременности, поддерживать нормальную работу организма, правильно питаться, избегать контакта с инфекционными больными и не принимать никаких лекарств без разрешения врача. Разумеется, нужно регулярно проходить плановые осмотры и УЗИ — это дает возможность диагностировать те или иные патологии у плода еще до его рождения.
Прогнозы для маленьких пациентов
Клапанный стеноз легочной артерии у ребенка (равно как и любая другая форма сужения) — патология, которую ни в коем случае не стоит игнорировать. К счастью, своевременная диагностика позволяет врачам вовремя обнаружить недуг и принять соответствующие меры.
Минимальное сужение легочной артерии практически не влияет на качество жизни или развитие малыша. Тем не менее дети с таким диагнозом должны находиться на учете у кардиолога и периодически проходить комплексные обследования. Если речь идет о клапанном стенозе легочной артерии у ребенка, то существует вероятность, что во взрослом возрасте пациенту понадобится операция по замене клапана.
