Синдром ходжкина симптомы – симптомы, что это такое, неходжкинская B-клеточная, взрослых, сколько живут, лечение, детей, прогноз для жизни, причины, синдром, признаки — Wow-source.ru

Содержание

причины, симптомы и лечение болезни Ходжкина

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – это патологический процесс, для которого характерно формирование злокачественного образования лимфоидной ткани. Такое новообразование обладает специфической гистологической структурой. Чаще всего обнаруживают лимфогранулематоз у детей и у пациентов в возрасте 20–50 лет.

Онлайн консультация по заболеванию «Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Хирург.

Что влияет на образование заболевания?

Точные причины, способствующие развитию заболевания, неизвестны. Хотя лимфома Ходжкина стала известна людям ещё в 1832 году. Согласно мнению многих специалистов, причины развития болезни могут скрываться в вирусе Эпштейна-Барра. Возбудитель вируса нередко обнаруживают в клетках новообразования. Как полагают учёные, именно такого рода причины способствуют формированию мутаций лимфоидов, в результате чего их количество быстро возрастает. Нередко причины лимфомы Ходжкина кроются в наследственном факторе.

Стадии

Болезнь Ходжкина может иметь четыре стадии течения:

Первая стадия (локальная) – происходит поражение одной зоны лимфатических узлов.
Вторая стадия — в процесс могут вовлекаться также различные области лимфатических узлов. Кроме этого, вторая стадия сопровождается одновременным поражением одной экстралимфатической ткани, расположенной с той же стороны диафрагмы.
Третья (генерализованная) стадия – болезнь Ходжкина поражает зоны лимфоузлов в единственном или множественном числе с двух сторон диафрагмы.
Четвёртая (диссеминированная) стадия – патологический процесс затрагивает одну или несколько экстралимфатических тканей или органов с одновременным поражением лимфоузлов.

Как распознать острый и подострый лимфогранулематоз?

Лимфому Ходжкина в острой форме можно распознать по следующим симптомам:

Резкий подъём температуры, которая носит волнообразный характер. Она может резко повыситься, а затем понизиться. Такое состояние сопровождается проливными холодными потами.
Лимфома Ходжкина в острой фазе вызывает головные боли, болевой синдром в мышцах и суставах.
Общая слабость, плохой аппетит, быстрая потеря веса.
Лимфома Ходжкина вызывает увеличение одной или нескольких групп лимфоузлов. Больше всего поражаются шейные и подчелюстные лимфоузлы. Они характеризуются эластичностью, плотные на ощупь и совершенно не вызывают болезненных ощущений.

Увеличение селезёнки и печени.

Бывают случаи, когда симптомы лимфогранулематоза начинают проявляться высокой температурой, общей слабостью, потерей веса, но увеличение лимфоузлов происходит позже. Болезнь Ходжкина быстро прогрессирует и приобретает диффузное течение. Результатом такого процесса может стать летальный исход по причине различных осложнений.

Осложнениями лимфомы Ходжкина в острой форме выступают: лёгочно-сердечная недостаточность, отёк лёгких, почечная и печёночная недостаточность. По этой причине важно вовремя провести лечение лимфомы Ходжкина.

Если имеет место подострое течение, то проявляет себя болезнь Ходжкина не так остро и стремительно, поэтому последствия возникают в уменьшенном количестве.

Как распознать заболевания в хронической форме?

Симптомы лимфомы Ходжкина

При хроническом течении лимфомы Ходжкина симптомы развиваются медленно и незаметно. Болезнь Ходжкина можно распознать по следующим признакам:

Увеличение в размере одного лимфоузла (пахового, шейного, подчелюстного). Увеличение небольшое, сам лимфоузел маленький, плотный и не вызывает болезненных ощущений. Спустя некоторое время он может полностью исчезнуть и возникать вновь.
Опухолевые клетки лимфомы Ходжкина сосредотачиваются в лимфоузлах, расположенных рядом. В результате они тоже увеличиваются и напоминают мешки с картошкой.
Усталость, плохой сон и аппетит.
Головные боли.
Подъём температуры тела.

Процесс хронического течения лимфомы Ходжкина может происходить абсолютно не заметно. При этом общее состояние пациента совершенно не нарушается, и он может выполнять все обычные свои дела.

Симптомы лимфогранулематоза костей

Если лимфома Ходжкина поразила лимфоузлы, то расположенные рядом с ними кости также подвергаются изменениям. При поражении позвонков наблюдается сдавливание нервных корешков. Такой процесс проявляется местными или иррадиирующими болями. В случае надавливания на поражённые области боль только усиливается. Если в процесс вовлечены рёбра и грудина, то болезнь Ходжкина проявляется в виде болевого синдрома и образования опухоли на поражённом месте. Патологический процесс, затрагивающий кости таза, сопровождается прорастанием в них опухоли из тазовых подвздошных лимфоузлов. Редко поражение костям таза наносится через кровь.

Проявления лимфогранулематоза ЖКТ

Если болезнь Ходжкина поразила ЖКТ, то первая стадия течения недуга не даёт никаких проявлений. Когда же в органах происходят определённые изменения, пациент начинает ощущать некие симптомы. При образовании лимфомы Ходжкина в желудке и двенадцатипёрстной кишке, то возникают признаки, характерные для язвенной болезни: метеоризм, кишечные колики и диарея.

Хроническая форма лимфомы Ходжкина может протекать в течение длительного времени, после чего её активность затухает. Лечению такое заболевание не поддаётся, в отличие от острого и подострого вида течения.

Классификация заболевания

Утверждать о наличии лимфомы Ходжкина можно только после того, как врач проведёт анализ образца ткани лимфатического узла при осуществлении биопсии. Выделяют следующие виды представленной патологии:

Нодулярный склероз.
Смешанно-клеточный.
Лимфоидное истощение.
Нодулярный склероз с ярко выраженным преобладанием лимфоцитов.

Нодулярный склероз – это самый частый диагноз, который ставят врачи людям при подозрении на лимфогранулематоз. Чаще всего поражает заболевание женщин, сопровождается поражением нижних шейных, надключичных и медиастинальных лимфоузлов. Нодулярный склероз может поражать молодых лиц, и характеризуется хорошим прогнозом. Тем не менее нодулярный склероз может принимать хроническую форму, которая длится много лет.

Венерический лимфогранулематоз

Паховый лимфогранулематоз – это хроническая инфекционная болезнь, которая передается при половом контакте, и сопровождается поражением мягких тканей урогенитальной области и лимфатических узлов.

Длительность инкубационного периода может в значительной степени варьироваться. Здесь все зависит от таких факторов, как причины заболевания, лечения сопутствующих болезней, числа поникнувших возбудителей.

Нередко венерический лимфогранулематоз длится 3–7 дней, но были случаи, когда лимфогранулематоз паховый беспокоит человеческий организм в течение 12 недель. Кода инкубационный период окончен, пациент, у которого диагностирован венерический лимфогранулематоз, жалуется на общее недомогание, слабость, подъём температуры и боли в области головы.

Паховый лимфогранулематоз может протекать в три стадии:

Первая стадия – на поражённом участке возникают первые симптомы.
Вторая – на фоне общей реакции организма венерический лимфогранулематоз поражает периферические лимфоузлы.

Третья – венерический лимфогранулематоз сопровождается тяжёлыми проявлениями. В прианальной области, на слизистой оболочке прямой кишки и половых органах сформировались воспалительные, язвенные и гипертрофические процессы.

Детский лимфогранулематоз

Формирование лимфомы

Лимфома Ходжкина чаще всего поражает маленьких пациентов в дошкольном возрасте. Мальчики болеют этим недугом в 2 раза чаще, чем девочки. Лимфогранулематоз у детей сопровождается следующими проявлениями:

увеличение лимфоузлов;
лихорадка;
увеличенная потливость по ночам;

быстрая утомляемость;
потеря веса;
сонливость;
плохой аппетит;
зуд кожных покровов.

Диагностика

Чтобы распознать болезнь Ходжкина, способствующую увеличению лимфоузлов необходимо вовлекать в процесс такие методы диагностики:

Вскрытие грудной клетки и брюшной полости.
Рентгенологические исследования.
Метод сканирования забрюшинных лимфатических узлов.

Чтобы уточнить стадию лимфогранулематоза – болезни Ходжкина, нужно провести такие исследования:

врачебный осмотр;
рентгенографию грудной клетки;
чрескожную биопсию костного мозга;
сканирование печени, селезёнки и радионуклидное сканирование;
контрастную ангиографию.

Рентгенография грудной клетки

Анализ крови

Анализ крови – это вид исследования, благодаря которому можно точно и быстро определить изменения в составе периферической крови. Такие изменения в анализе крови утверждают наличие опухолевого процесса и его осложнений. Осуществляется анализ клеточного состава крови пациента, ведётся оценка формы и размера каждого вида клеток.

Лимфомы Ходжкина не вызывают в крови образование специфических изменений, благодаря чему можно было бы подтвердить диагноз недуга. По этой причине общий анализ крови назначают для точного определения состояния разнообразных органов и систем организма.

Производиться забор крови в утреннее время на голодный желудок. Перед тем как сдать анализ крови, нужно воздержаться от тяжёлых физических осложнений, терапии и употребления спиртных напитков. Если имеется возможность, то и внутримышечное введение препаратов тоже следует отложить. Общий анализ крови предполагает сдачу капиллярной и венозной крови.

Диагностировать болезнь Ходжкина можно при помощи биохимического анализа крови. Наличие любого патологического процесса сопровождается повышением концентрации белка. Поэтому такой анализ позволяет определить белки острой фазы воспаления и печёночные пробы.

Терапия

Лечение лимфомы Ходжкина

На сегодняшний день лечение лимфогранулематоза осуществляется успешно до полного выздоровления пациента. Определяющими факторами успешного исцеления от лимфомы Ходжкина являются стадия недуга и своевременное обращение за медицинской помощью.

Лечение лимфогранулематоза на первой и второй стадии дает 100% положительный результат, однако на последних стадиях ситуации складывается не так просто. Лимфома Ходжкина и её проявления может быть устранена при помощи следующих терапевтических мероприятий:

Лучевая терапия.
Химиотерапия. Такое лечение врач может назначить, когда лимфома Ходжкина протекает во второй и третьей стадии.
Высокодозная химиотерапия с аутологичной пересадкой костного мозга.

Терапия у детей

Лимфогранулематоз у детей лечится в условиях стационара. Количество терапевтических мероприятий определяется общей клинической картиной недуга. На сегодняшний день максимальный эффект достигается при использовании комплексной терапии: совмещённое применение лучевого лечения и разнообразных схем полихимиотерапии. Благодаря таким манипуляциям удаётся улучшить отдалённые результаты. При таком лечении лимфомы Ходжкина необходимо принимать во внимание побочные эффекты. Лучевая терапия может спровоцировать поражение кожных покровов, внутренних органов.

Прогноз

Прогноз лимфогранулематоза благоприятен, если заболевание протекает без рецидивов. Лимфома Ходжкина при наддиафрагмальной локализации опухоли при комплексном лечении покидает организм человека в 90% случаев. При третьей стадии лимфомы Ходжкина процент выживаемости составляет 80%, а при четвёртой – 45%.

Профилактические мероприятия

Ещё не разработана эффективная профилактика болезни Ходжкина – лимфогранулематоза. Как правило, особое внимание уделено рецидивам. В этом случае показано соблюдение необходимого режима и ритма повседневной жизни. Повторно заболевание возникает при инсоляции и беременности. Забеременеть после перенесённого недуга женщина сможет спустя 2 года с того момента, как наступила ремиссия.

Лимфома Ходжкина – это тяжёлое заболевание, основным проявлением которого является увеличение лимфатических узлов. Возникнуть такая патология может не только у взрослых, но и у детей. Только комплексный подход к лечению позволит устранить все его проявления и вернуться к прежней жизни.

Диагностика и методы лечения болезни Ходжкина

Болезнью Ходжкина (лимфомой Ходжкина или лимфогранулематозом) называют онкологическое заболевание, поражающее лимфоузлы и другие элементы лимфатической системы.

Лимфома Ходжкина – что это такое

Раковые клетки обладают способностью наносить ущерб любой ткани или органу. Если в результате прогрессирующих онкологических процессов поражается лимфатическая система, диагностируется лимфома Ходжкина.

Что это за болезнь? Для ракового заболевания (названного в честь впервые описавшего недуг Томаса Ходжкина) характерно активное деление мутировавших лимфоцитов и патологическое увеличение лимфоузлов, неконтролируемый рост лимфоидной ткани. На поздних стадиях патология распространяется на внутренние органы, входящие в состав различных систем организма.

Согласно статистической информации, болезнь Ходжкина, при которой в лимфатической системе активно размножаются раковые клетки Березовского-Штернберга-Рида, в большинстве случаев обнаруживается у мужчин.

Причины развития болезни

Болезнь Ходжкина, как и многие другие раковые недуги, относится к числу патологий, характеризующихся не до конца изученными механизмами развития. При анализе клинической картины профильные специалисты изучают потенциальные (вероятные, гипотетические) причины.

Лимфома Ходжкина может развиваться вследствие:

Наследственной (генетической) предрасположенности к онкологии, патологиям, поражающим лимфоидную ткань.
Нарушения работы иммунной системы (установлено, что болезнь во многих случаях активно развивается на фоне приобретённых или врождённых иммунодефицитных состояний, аутоиммунных заболеваний).
Инфицирования вирусом Эпштейна-Барр.
Отрицательных последствий воздействия химикатов.

В группе повышенного риска находятся мужчины-представители европеоидной расы, преодолевшие 60-летний возрастной рубеж.

Признаки и симптомы патологии

В течение продолжительного отрезка времени болезненные симптомы (жалобы на изменение самочувствия) отсутствуют или ограничиваются лёгким недомоганием, списываемым на ежедневные перегрузки.

Прогрессирующая лимфома Ходжкина сопровождается:

Увеличением лимфоузлов (один из ранних признаков лимфогранулематоза у взрослых и детей). В большинстве случаев на начальной стадии поражаются шейно-надключичные лимфатические узлы, реже – паховые, подмышечные, расположенные в брюшной полости.
Одышкой.
Кашлем.
Болезненными ощущениями в загрудинной области, в спине.
Посинением, отёчностью лица.
Лихорадкой.
Активизацией потоотделения в ночное время суток.
Побледнением, зудом кожных покровов.
Общей слабостью, упадком сил.
Асцитом.
Пищеварительными расстройствами.
Дискомфортом (тяжестью) в животе.
Потерей (нарушением) аппетита.
Снижением массы тела.
Истощением.
Обострениями грибковых, вирусных, паразитарных инфекций: криптококкового менингита, вируса опоясывающего герпеса, токсоплазмоза, кандидоза, пневмонии и других недугов (следствие ослабленного иммунитета).

По мере развития болезни Ходжкина симптомы дополняются неврологическими сбоями, нарушениями в функционировании лёгких, печени, селезёнки, почек, костного мозга. Преобладающая симптоматика определяется дислокацией увеличенных лимфоузлов.

Виды лимфом Ходжкина

В ходе диагностики и изучения особенностей течения болезни Ходжкина выделяют пять основных подвидов патологии.

Нодулярный тип лимфоидного преобладания

Ткани лимфатических узлов замещаются инфильтратом узелкового (нодулярного) строения. Прогноз преимущественно благоприятный. Нодулярная форма болезни Ходжкина способна перетекать в более опасные формы спустя несколько лет-десятков лет после выявления недуга.

Классическая лимфома Ходжкина

Отличается невысокими темпами развития, симптомами в виде увеличенных неболезненных лимфоузлов. Нередко обнаруживается на запущенных стадиях, сопровождаемых интоксикационным синдромом. При своевременном диагностировании в начале лечения болезни Ходжкина выживаемость превышает 90%.

Склерозирующая узловая лимфома Ходжкина

Сопровождается формированием фиброзных прослоек в лимфоидной ткани. Симптоматика схожа с вирусными инфекциями, что осложняет диагностику. Выживаемость – более 90%. При выявлении болезни Ходжкина на поздних стадиях, сопровождаемых метастазированием, прогноз ухудшается.

Смешанно-клеточная лимфома

Патология, сопровождаемая ростом фолликулярных клеток, образованием инфильтрата из нескольких типов клеточных групп, характеризуется агрессивным течением. Терапия болезни Ходжкина направляется на достижение стадии ремиссии, предотвращения рецидивов.

Лимфоидное истощение

Болезнь сопровождается интенсивным тканевым фиброзом. Количество здоровых лимфоцитов стремительно снижается. Заболевание, плохо поддающееся терапии, характеризуется неблагоприятным прогнозом.

Классификация по стадиям

Для того чтобы максимально эффективно лечить обнаруженную болезнь Ходжкина, необходимо определить не только вид заболевания, но и его стадию. Стадии нумеруются от первой до четвёртой (четвёртая – самая тяжёлая):

1 – Опухолевые процессы поражают лимфоузлы, расположенные в одной области. Возможно поражение одного органа (или его участка).
2 – Поражаются лимфоузлы, находящиеся не менее чем в двух различных областях по одну сторону диафрагмы.
3 – Поражаются лимфоузлы, располагающиеся по разные стороны диафрагмы. Возможно вовлечение в онкологический процесс тканей селезёнки, внелимфатической области.
4 – Болезнь поражает органы, принадлежащие к различным системам организма.

Для детализации симптоматики и характера распространения онкологии при описании заболевания применяют буквенные обозначения:

A – симптомы недуга отсутствуют.
B – присутствует один из симптомов: чрезмерная потливость, беспричинное повышение температуры тела до +38 и более градусов, снижение веса более чем на одну десятую от первоначального показателя в течение полугода.
E – онкология распространяется на близлежащие к поражённым лимфоузлам ткани и органы.
S – поражается селезёнка.
X – формируется крупное патологическое образование.

Диагностика болезни

Первичная диагностика лимфомы Ходжкина включает осмотр, анализ жалоб и анамнезу пациента. Для получения детализированных данных об особенностях патологии специалисты проводят дополнительные обследования:

Анализы крови, мочи.
Ультразвуковые исследования.
Рентгенографию.
Томографию (позитронно-эмиссионную, магнитно-резонансную, компьютерную).
Лимфографию.
Биопсию лимфоузлов, костного мозга.
Цитогенетические, иммунологические, морфологические исследования биоматериала (определяются подтипы и характеристики онкоклеток или подтверждается их отсутствие).

Позитронно-эмиссионная томография

При необходимости оценить степень поражения различных систем диагностические мероприятия дополняются электрокардиограммой, эхокардиограммой, сцинтиграфией костей, консультациями гематолога и других профильных специалистов.

В случае подтверждения диагноза «лимфома Ходжкина» (Код по МКБ-10 – C81) важно правильно классифицировать патологию, поскольку для каждого вида онкологического заболевания предусмотрены специфические схемы терапии.

Лечебные действия

Перед проведением лечебных процедур принимается во внимание состояние пациента, наличие или отсутствие сопутствующих патологий, возрастные факторы, интенсивность поражения внутренних органов, перечень болезненных симптомов.

Основу лечения лимфомы Ходжкина составляет медикаментозная (химическая), лучевая терапия (или радиотерапия), хирургические операции. Комбинация лечебных методик обеспечивает достижение полной ремиссии на различных стадиях недуга.

Химиотерапия

Химиотерапия при лимфоме Ходжкина предусматривает применение цитостатических комплексов, способствующих угнетению (остановке) процесса размножения недоброкачественных клеток, предотвращению поражения внутренних органов, купированию болезненной симптоматики.

В рамках химиотерапии нередко используются комбинации препаратов, обозначаемых аббревиатурами, состоящими из первых букв наименований медикаментов. Одна из часто применяемых схем лечения – ABVD (Adriamycin, Bleomycin, Vinblastine, Dacarbazine).

Предварительно проводится осмотр и лабораторное исследование крови, назначаются препараты, предотвращающие аллергические обострения, тошноту, рвоту. Процедура введения требуемых доз лекарственных средств занимает несколько часов.

Для того чтобы достигнуть ремиссии и свести к минимуму риск рецидивов болезни Ходжкина, проводят серию курсов (циклов) химической терапии продолжительностью в несколько недель, дополняемых сеансами радиотерапии.

Лучевая терапия

Лучевая (радиационная) терапия, организовываемая при лимфоме Ходжкина, основывается на уязвимости раковых клеток к воздействию гамма-излучения. Лучевая терапия, производящая наиболее ощутимый эффект при выявлении лёгких форм недуга, оказывает положительное влияние на течение и прогноз болезни.

Во избежание повреждения не поражённых опухолью тканей общая доза разделяется на сеансы, проводимые в течение нескольких недель. Степень риска возникновения побочных эффектов радиотерапии зависит не только от квалификации медперсонала, но и от имеющегося в распоряжении клиники оборудования. Наименьший ущерб здоровым тканям наносится при узконаправленном облучении, уничтожающем раковые образования в поражённых болезнью Ходжкина тканях.

На начальных стадиях болезни Ходжкина может отсутствовать необходимость в проведении медикаментозного лечения (терапевтические процедуры ограничиваются радиационной терапией). При осложнённом течении заболевания в качестве дополнения применяют специализированные медикаменты.

Пересадка клеток

Если проведение химической и лучевой терапии не привело к ожидаемому лечебному эффекту, проводится трансплантация стволовых клеток или костного мозга. Оперативному вмешательству предшествует курс интенсивной полихимиотерапии болезни Ходжкина, направленный на подавление размножения онкологических клеток.

Для стимуляции роста стволовых клеток применяют специальные фактора роста, представляющие собой протеиновые соединения. Сформированные стволовые клетки «отсеиваются» из венозной крови сепараторным методом. Кровь, прошедшая через сепаратор, возвращается в организм. Для хранения стволовых клеток производится их заморозка.

С целью улучшения состояния пациентов и уменьшения приступов тошноты, проявляющихся в ходе химической терапии лимфомы Ходжкина, используют стероидные препараты.

Вывод об успешности лечения можно сделать после многолетнего (более 5 лет) периода полной ремиссии.

Последствия лечения и рецидив болезни

Побочные эффекты

В рамках терапии лимфомы Ходжкина применяются методики, сопровождаемые рядом нежелательных побочных эффектов:

Истончением, выпадением волос.
Покраснением кожных покровов.
Тошнотой, рвотой.
Расстройствами пищеварения.
Общей слабостью.
Одышкой.
Сухим кашлем.
Инфекционными обострениями (следствие ослабления иммунитета).
Пневмокистами, пневмонитом, фиброзом.
Гормональным дисбалансом.
Парестезией нижних конечностей.
Периферическими невропатиями.
Ухудшением состава крови.
Менструальными сбоями.
Нарушениями сперматогенеза.
Бесплодием.
Вторичными онкологическими заболеваниями.

Медперсонал осуществляет постоянный контроль состояния пациента и жизненно важных показателей. При необходимости корректируется дозировка препаратов (облучения). Если симптоматика стремительно ухудшается, терапию прерывают. Многие побочные эффекты устраняются без дополнительных мероприятий после завершения лечебного курса.

Рецидивы

Онкологические заболевания (лимфома Ходжкина – не исключение) имеют тенденцию к рецидивированию – обострению клинической картины после терапевтического курса. Пациенты, лечившиеся от болезни Ходжкина, проходят периодические обследования, которые позволяют обнаружить первые признаки рецидивов и принять соответствующие меры.

Ранние рецидивы (в течение первого года после завершения лечения) требуют более интенсивной терапии по сравнению с поздними рецидивами лимфомы Ходжкина (проявляются спустя год и более после лечебного курса). Для лучевой терапии характерны рецидивы в новых (ранее не поражавшихся раком) зонах. После химиотерапии патологические процессы повторно поражают исходные зоны.

Принципы лечения рецидивов лимфомы Ходжкина соответствуют методам, применяющимся для терапии впервые обнаруженного онкологического заболевания. Учитывается локализация рецидива, период времени, прошедший после окончания лечения, выраженность симптоматики, вероятность побочных эффектов.

Питание при лимфоме

Диета при лимфоме Ходжкина составляется с учётом индивидуальных особенностей организма, стадии недуга, наличия аллергии, других факторов. Сбалансированное диетическое питание обеспечивает укрепление иммунитета, восполнение витаминной недостаточности, нормализацию метаболизма, улучшение гемоглобиновых и других характеристик крови, восстановление ослабленного организма.

При выявлении первой или второй стадии лимфомы Ходжкина рекомендуется:

Контролировать калорийность рациона (во избежание набора массы тела).
Насыщать рацион овощными, фруктовыми блюдами.
Отказаться от употребления алкоголя, слишком горячих, переохлаждённых блюд.
Мясные, солёные, квашеные блюда употреблять в умеренных количествах.

На этапе химиотерапии и в течение восстановительного периода необходимо следовать следующим принципам питания:

Частое употребление небольших порций пищи в одно и то же время.
Восполнение дефицита жидкости.
Воздержание от приёма пищи при проявлениях тошноты.
Отказ от питья во время еды или сразу после еды (во избежание появления тошноты и вздутия).
Максимум калорийности при минимальных объемах.
Тщательное пережёвывание пищи.
Снижение объёма потребления жареных блюд.
Использование паровой обработки при приготовлении горячих блюд.
Уменьшение потребления продуктов с высоким содержанием клетчатки при поносе.

Диета в периоды обострений лимфомы Ходжкина предусматривает воздержание от употребления:

Газированных напитков, кофе.
Шоколада.
Соусов, специй.
Копчёностей, маринадов, солений.
Консервов.
Наваристых супов на мясном бульоне.
Сыра, кисломолочных продуктов с высоким содержанием жира.
Пищи, изобилующей сахаром.
Жирной рыбы и мяса.
Блинов, сдобы.

В рацион рекомендуется включать каши, неконцентрированные свежеотжатые соки, некрепкие чаи, отвары, компоты, нежирное мясо птицы, морские продукты.

Сколько живут при лимфоме Ходжкина?

Болезнь Ходжкина относится к числу излечиваемых разновидностей онкологии. Прогноз течения заболевания определяется типом, стадией лимфомы Ходжкина, вероятностью проявлений рецидива, своевременностью и эффективностью лечебных процедур, наличием сопутствующих патологий.

У большинства пациентов, прошедших терапевтический курс на первой и второй стадиях недуга, наблюдается улучшение симптоматики стойкой ремиссии. Если болезнь Ходжкина обнаруживается на поздних стадиях, эффективность терапии существенно снижается. Некоторые редко встречающиеся формы лимфомы Ходжкина характеризуются устойчивостью ко всем видам терапии.

В качестве количественной характеристики прогноза используется показатель «пятилетняя выживаемость»:

У 85-95% пациентов (на 1-й стадии).
У 75-85% пациентов (на 2-й стадии).
У 60-65% пациентов (на 3-й стадии).
У 40-45% пациентов (на 4-й стадии).

В пожилом возрасте указанные значения для каждой из стадий лимфомы Ходжкина снижаются в 1,5-2 раза.

Показатель выживаемости при рецидивах болезни Ходжкина пропорционален продолжительности периода ремиссии, предшествующей обострению. С каждым последующим рецидивом прогноз ухудшается. Наиболее высокая степень риска необратимых последствий наблюдается в случаях, когда полная ремиссия не была достигнута.

Профилактика болезни Ходжкина

Профилактика заболевания включает универсальные противораковые мероприятия, проводимые с целью предотвращения всех видов онкологии:

Избегание воздействия радиации, ионизирующего излучения.
Недопущение контактов с токсическими веществами, химикатами.
Повышение эффективности функционирования иммунитета.
Рационализацию системы питания.
Полезные физические нагрузки.
Закаливание организма.
Регулярное пребывание на свежем воздухе.

К числу эффективных способов профилактики лимфогранулематоза относят периодические медицинские обследования, помогающие выявить ранние симптомы заболевания.

Поделитесь своим мнением о материале, изложенном в статье. Ждём ваши

Болезнь Ходжкина — описание, патогенез, симптомы, диагностика, лечение.

Описание Болезни Ходжкина:

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулема), болезнь лимфоидной ткани человека.

Большинство исследователей относит ее к злокачественным опухолям (лимфомам), но некоторые считают, что она вызывается каким-то неизвестным вирусом; эти две точки зрения не противоречат друг другу. Лимфоидная ткань состоит в основном из лимфоцитов и ретикулярных клеток, находящихся преимущественно в лимфатических узлах и селезенке, но встречающихся также в виде небольших узелков во многих других органах. Хотя функция лимфоидной ткани выяснена не полностью, известно, что она имеет непосредственное отношение к выработке антител и клеточно-опосредованным иммунным реакциям, определяющим сопротивляемость организма острым и хроническим инфекциям.

Патогенез Болезни Ходжкина:

Все остальные клетки и фиброз есть отражение иммунной реакции организма на опухолевый рост. Главными клетками лимфогранулематозной ткани, как правило, будут мелкие, зрелые Т-лимфоциты фенотипа CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 с различным количеством В-лимфоцитов. В той или иной степени присутствуют гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и фиброз. Соответственно различают 4 основных гистологических типа:
1. Лимфогистиоцитарный вариант — примерно 15 % случаев болезни Ходжкина. Чаще болеют мужчины моложе 35 лет, обнаруживается в ранних стадиях и имеет хороший прогноз. Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид — Березовского — Штернберга редкие. Вариант низкой злокачественности.

2. Вариант с нодулярным склерозом — наиболее частая форма, 40-50 % всех случаев. Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хороший прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид — Березовского — Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая.

3. Смешанноклеточный вариант — примерно 30 % случаев болезни Ходжкина. Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых лиц и у больных СПИДом. Чаще болеют мужчины, клинически соответствует II-III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид — Березовского — Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов.

4. Вариант с подавлением лимфоидной ткани — самый редкий, меньше 5 % случаев. Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных. Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид — Березовского — Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание.

Симптомы Болезни Ходжкина:

Первые симптомы болезни Ходжкина редко настораживают больных. Начинается она с увеличения регионарных лимфатических узлов. Процесс может развиваться в любых частях тела, но чаще всего поражаются шейные, подмышечные и паховые лимфоузлы. У половины больных увеличение узлов не сопровождается болью — она появляется лишь в случае быстрого развития лимфомы. Узлы то увеличиваются, то вновь принимают обычные размеры. На этой стадии к врачу обращаются единицы, а болезнь тем временем прогрессирует, распространяясь по всем лимфоузлам.

Когда опухают лимфатические узлы брюшной полости и средостения, появляется симптом, который уже вызывает обеспокоенность и пациента и врача. Это тяжелый кашель, не поддающийся терапии и одышка, возникающая в любое время суток, вне зависимости от положения тела и физической нагрузки. И, словно в подтверждение врачебных рекомендаций, у многих больных возникает типичная жалоба: стоит им выпить спиртное, как увеличенные лимфатические сосуды начинают болеть, а кожа поверх них зудит и воспаляется.

Лимфатическая система играет огромную роль в поддержании иммунитета, и потому при лимфогранулематозе симптомы его снижения проявляют себя в виде опоясывающего лишая (герпетическая инфекция). Присоединяются частые простудные заболевания, молочница и другие грибковые заболевания, пневмония, менигит.

Диагностика Болезни Ходжкина:

В процессе диагностики специалист проводит общий осмотр, собирает анамнез и назначает рентгенографию. Это позволяет оценить общее состояние пациента. Окончательный ответ о наличии или отсутствии лимфомы врач дает только после получения результатов биопсии. Эту операцию проводят под местной анестезией. Материал для исследования берут при помощи миниатюрной иглы, которую вводят в опухший лимфоузел. При этом ведется контроль с помощью компьютерной томографии.

Лечение Болезни Ходжкина:

Болезнь Ходжкина – злокачественное заболевание, которое может протекать очень быстро (от 4 до 6 месяцев), но иногда длится и гораздо дольше – до 20 лет. В отсутствие лечения менее 10% больных выживает в течение 10 лет от начала заболевания. Однако современные способы лечения могут обеспечить длительную, иногда полную ремиссию. По данным Национального института рака (США), те, у кого полная ремиссия продолжается более 5 лет после окончания лечения, могут считаться окончательно излеченными.

Наиболее эффективные методы лечения – рентгенотерапия и внутривенное введение противоопухолевых средств. В случае поражения одной или двух групп лимфоузлов рентгеновское облучение пораженных участков тела с захватом соседних лимфоузлов может привести к полному излечению. С помощью химиотерапии различными препаратами, особенно при тщательном подборе их комбинаций и правильной схеме введения, удается добиться длительной ремиссии даже в запущенных случаях. При необходимости применяют переливание крови и антибиотики широкого спектра действия, а также другие поддерживающие меры.

Прогноз.
В настоящее время терапия болезни Ходжкина, а это всё-таки злокачественное заболевание, осуществляется достаточно успешно (в 70-84 % случаев удаётся достичь 5-летней ремиссии). По данным Национального института рака (США), пациенты, у которых полная ремиссия продолжается более 5 лет после окончания лечения, могут считаться окончательно излеченными. Количество рецидивов колеблется в пределах 30-35 %.

Болезнь Ходжкина — это… Что такое Болезнь Ходжкина?

Болезнь Ходжкина

Микропрепарат: биоптат лимфоузла. Характерная клетка Рид — Березовского — Штернберга
МКБ-10	C81.
МКБ-9	201
DiseasesDB	5973
000580
med/1022

Лимфогранулематоз (синонимы: болезнь Ходжкина, злокачественная гранулёма, англ. Hodgkin’s disease, Hodgkin’s lymphoma) — злокачественное заболевание лимфоидной ткани, характерным признаком которого является наличие гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга, обнаруживаемых при микроскопическом исследовании поражённых лимфатических узлов.

История описания

В 1832 Томас Ходжкин описал семерых больных, у которых наблюдалось увеличение лимфатических узлов и селезёнки, общее истощение и упадок сил. Во всех случаях болезнь имела летальный исход. Спустя 23 года С. Уилкс назвал это состояние болезнью Ходжкина, изучив описанные Ходжкином случаи и добавив к ним 11 собственных наблюдений.

Этиология и эпидемиология

Болезнь принадлежит к большой и достаточно разнородной группе заболеваний, относящихся к злокачественным лимфомам. Основная причина возникновения болезни не совсем ясна, но некоторые эпидемиологические данные, такие как: совпадение по месту и времени, спорадические множественные случаи у некровных родственников, говорят об инфекционной природе болезни, а точнее вирусной (вирус Эпштейна — Барр (англ. Epstein-Barr virus, EBV)). Ген вируса обнаруживается при специальных исследованиях в 20—60 % биопсий. Эту теорию подтверждает и некоторая связь болезни с инфекционным мононуклеозом. Другими способствующими факторами могут быть генетическая предрасположенность и, возможно, химические вещества.

Это заболевание встречается только у человека и чаще поражает представителей белой расы. Лимфогранулематоз может возникнуть в любом возрасте. Однако существует два пика заболеваемости: в возрасте 20—29 лет и старше 55 лет. И мужчины, и женщины, за исключением детей до 10 лет (чаще болеют мальчики) болеют лимфогранулематозом одинаково часто, но мужчины всё же несколько чаще, с соотношением 1,4:1.

Частота возникновения заболевания — примерно 1/25000 человек/год, что составляет около 1 % от показателя для всех злокачественных новообразований в мире и примерно 30 % всех злокачественных лимфом.

Патологическая анатомия

Hodgkin_lymphoma_(1)_mixed_cellulary_type.jpg

Болезнь Ходжкина. Нодулярный склероз. Лакунарные клетки.

Обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и их одноядерных предшественников, клеток Ходжкина, в биоптате есть обязательный критерий диагноза лимфогранулематоза. По мнению многих авторов, только эти клетки являются опухолевыми. Все остальные клетки и фиброз есть отражение иммунной реакции организма на опухолевый рост. Главными клетками лимогранулематозной ткани, как правило, будут мелкие, зрелые Т-лимфоциты фенотипа CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 с различным количеством В-лимфоцитов. В той или иной степени присутствуют гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и фиброз. Соответственно различают 4 основных гистологических типа:

Лимфогистиоцитарный вариант — примерно 15 % случаев болезни Ходжкина. Чаще болеют мужчины моложе 35 лет, обнаруживается в ранних стадиях и имеет хороший прогноз. Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид — Березовского — Штернберга редкие. Вариант низкой злокачественности.
Вариант с нодулярным склерозом — наиболее частая форма, 40—50 % всех случаев. Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хорошой прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид — Березовского — Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая.
Смешанноклеточный вариант — примерно 30 % случаев болезни Ходжкина. Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых лиц и у больных СПИДом. Чаще болеют мужчины, клинически соответствует II—III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид — Березовского — Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов.
Вариант с подавлением лимфоидной ткани — самый редкий, меньше 5 % случаев. Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных. Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид — Березовского — Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание.

Симптомы, клиническая картина

Заболевание обычно начинается с увеличения лимфатических узлов на фоне полного здоровья. В 70—75 % случаев это шейные или надключичные лимфатические узлы, в 15—20 % подмышечные и лимфатические узлы средостения и 10 % это паховые узлы, узлы брюшной полости и т. д. Увеличенные лимфатические узлы безболезненны, эластичны.
Вследствие того, что часто поражается лимфатическая ткань, расположенная в грудной клетке, первым симптомом заболевания может быть затруднение дыхания или кашель вследствие давления на лёгкие и бронхи увеличенных лимфатических узлов, но чаще всего поражение средостения обнаруживается при случайной обзорной рентгенографии грудной клетки.
Увеличенные лимфатические узлы могут спонтанно уменьшаться и снова увеличиваться, что может привести к затруднению в постановке диагноза.
У небольшой группы больных отмечаются общие симптомы: температура, ночная проливная потливость, потеря веса и аппетита. Обычно это пожилые люди(>50 лет)со смешанноклеточным гистологическим вариантом или вариантом с подавлением лимфоидной ткани. Известная лихорадка Пеля — Эбштайна (температура 1—2 недели, сменяемая периодом апирексии), сейчас наблюдается значительно реже. Появление этих симптомов в ранних стадиях утяжеляет прогноз.
У некоторых больных наблюдаются генерализованный кожный зуд и боль в поражённых лимфатических узлах. Последнее особенно характерно после приёма алкогольных напитков.

Поражение органов и систем

Увеличение лимфатических узлов средостения наблюдается в 45 % случаев I—II стадии. В большинстве случаев не сказывается на клинике и прогнозе, но может вызывать сдавливание соседних органов. О значительном увеличении можно говорить, когда ширина новообразования на рентгенограмме превышает 0,3 (МТИ > 3 Mass Thorac Index) по отношению к ширине грудной клетки.
Селезёнка — спленомегалия, поражается в 35 % случаев и, как правило, при более поздних стадиях болезни.
Печень — 5 % в начальных стадиях и 65 % в терминальной.
Лёгкие — поражение лёгких отмечается в 10—15 % наблюдений, которое в некоторых случаях сопровождается выпотным плевритом.
Костный мозг — редко в начальных и 25—45 % в IV стадии.
Почки — чрезвычайно редкое наблюдение, может встречаться при поражении внутрибрюшных лимфатических узлов.
Нервная система — главным механизмом поражения нервной системы является сдавление корешков спинного мозга в грудном или поясничном отделах уплотнёнными конгломератами увеличенных лимфатических узлов с появлением боли в спине, пояснице.

Инфекции

Из-за нарушения клеточного иммунитета при болезни Ходжкина часто развиваются инфекции: вирусные, грибковые, протозойные, которые ещё более утяжеляются химиотерапией и/или лучевой терапией. Среди вирусных инфекций первое место занимает вирус опоясывающего герпеса (Herpes zostеr — вирус ветряной оспы). Среди грибковых заболеваний наиболее частыми являются кандидоз и криптококковый менингит. Токсоплазмоз и пневмония, вызванная пневмоцистой (Pneumocystis jiroveci), являются частыми протозойными инфекциями. При лейкопении на фоне химиотерапии могут развиться и банальные бактериальные инфекции.

Стадии заболевания лимфогранулематозом

В зависимости от степени распространённости заболевания выделяют 4 стадии лимфогранулематоза (Энн-Арборская классификация):

1 стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.

2 стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).

3 стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождаюшееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.
- Стадия III(1) — опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
- Стадия III(2) — поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.

4 стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением

Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже.

Расшифровка букв в названии стадии

Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.

Буква А — отсутствие симптомов заболевания у пациента
Буква В — наличие одного или более из следуюющего:
- необъяснимая потеря массы тела более 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,
- необъяснимая лихорадка (t > 38 °C),
- проливные поты.
Буква Е — опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с поражёнными группами крупных лимфатических узлов.
Буква S — поражение селезёнки.
Буква X — объёмное образование большого размера.

Диагноз

Основным критерием для постановки диагноза служит обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и/или клеток Ходжкина в биоптате, извлечённом из лимфатических узлов. Используются и современные медицинские методы: (ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерная рентгеновская или магнитнорезонансная томография органов грудной клетки). При выявлении изменений в лимфатических узлах необходима гистологическая верификация диагноза.

Обязательные методы:

Хирургическая биопсия

Подробный анамнез с упором на выявление или нет симтомов группы В

Полное физикальное обследование с оценкой лимфаденопатии

Лабораторное исследование с полной гемограммой (гематокрит, эритроциты, СОЭ, лейкоциты-тип, глобулины, проба Кумбса, функциональные пробы печени и т. д.)

Рентгенография грудной клетки в двух проекциях

Миелограмма и биопсия костного мозга

Исследования по показаниям:

Компьютерная томография

Лапаротомия для определения стадии и спленэктомия

Торакотомия и биопсия лимфатических узлов средостения

Сцинтиграфия с галлием

Данные лабораторного исследования

Показатели периферической крови не специфичны для данного заболевания. Отмечаются:

Повышение СОЭ
Лимфоцитопения
Анемия различной степени тяжести
Аутоиммунная гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса (редко)
Снижение Fe и TIBC
Незначительный нейтрофилёз
Тромбоцитопения
Эозинофилия, особенно у больных кожным зудом

Антигены

В диагностике лимфогранулематоза могут быть полезны два антигена.

CD15, идентифицированный как моноклональное антитело Leu M1 и относящийся к Lewis X кровяному антигену; функционирует как адгезивный рецептор, обнаруживается при всех подтипах лимфогранулематоза, кроме лимфогистиоцитарного варианта.
Антиген CD30 (Ki-1), который появляется во всех клетках Рид — Березовского — Штернберга.

Лечение

В настоящее время используются следуюшие методы лечения:

При I—II стадиях болезни Ходжкина, при отсутствии симптомов В лечение, как правило, включает только облучение в дозе 3600—4400 cCy (1000-cCy еженедельно), с помощью которого достигается до 85 % длительных ремиссий. Лучевая терапия проводится специальными аппаратами. Облучаются определённые группы лимфатических узлов. Действие облучения на другие органы нейтрализуется с помощью специальных защитных свинцовых фильтров.

Для химиотерапии в настоящее время используется схема ABVD (доксорубицин, блеомицин, винбластин, дакарвазин) циклами по 28 дней в течение, как минимум, 6 месяцев. Недостатком схемы MOPP (мехлорэтамин, винкристин (Oncovin), прокарбазин, преднизолон) является развитие лейкоза в отдалённом будущем (через 5—10 лет). Схема ChlVPP (хлорамбуцил, винбластин, прокарбазин, преднизолон).

Наиболее перспективным и эффективным методом лечения является комбинированная химио-лучевая терапия, которая позволяет получить длительные, 10—20-летние ремиссии более чем у 90 % больных, что равноценно полному излечению.

Как правило, большинство больных с болезнью Ходжкина начинают первый курс лечения в стационаре, а затем, при условии хорошей переносимости лекарств, продолжают получать лечение в амбулаторных условиях.