ПУРПУРА ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА

1.1 Что это такое?
Пурпура Шенляйна-Геноха (ПШГ) является заболеванием, при котором воспаление затрагивает очень мелкие кровеносные сосуды (капилляры). Это воспаление в сосудах называется васкулит и обычно поражает мелкие кровеносные сосуды в коже, кишечнике и почках. Воспаление в сосудах приводит к повышенной кровоточивости. В местах кровоизлияний на коже появляется сыпь красного или фиолетового оттенка, под названием пурпура. Возможна также повышенная кровоточивость кишечника или почек, вызывая появление крови в стуле или в моче (гематурия). 1.2 Как часто встречается это заболевание?
ПШГ, хотя и не является распространенным заболеванием у детей, относится к числу наиболее распространенных системных васкулитов у пациентов в возрасте от 5 до 15 лет. Заболевание чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (2:1).
На частоту встречаемости заболевания не влияет этническое происхождение или географический регион проживания. Большинство случаев в Европе и Северном полушарии происходят зимой, но некоторые случаи наблюдаются также осенью или весной. ПШГ поражает приблизительно 20 из 100 000 детей в год. 1.3 Каковы причины заболевания?
Никто не знает, что вызывает ПШГ. Считается, что возбудители инфекции (такие как вирусы и бактерии) потенциально могут служить толчком к развитию болезни, потому что она часто появляется после инфекции верхних дыхательных путей. Тем не менее, ПШГ также отмечалась на фоне приема лекарств, укусов насекомых, переохлаждения, химических токсинов и употребления в пищу специфических пищевых аллергенов. ПШГ может быть реакцией на инфекцию (чрезмерно агрессивная реакция иммунной системы вашего ребенка).
Считается, что в основе заболевания лежит патологическая реакция иммунной системы — в тканях, пораженных ПШГ выявляются специфические продукты иммунной системы, такие как иммуноглобулин А (IgA). Это приводит к поражению мелких кровеносных сосудов в коже, суставах, желудочно-кишечном тракте, почках и иногда в центральной нервной системе или яичках. 1.4 Является ли это заболевание наследственным? Является ли это заболевание заразным? Можно ли предотвратить данное заболевание?

ПШГ не является наследственным заболеванием. Оно не является инфекционным заболеванием и не может быть предотвращено. 1.5 Каковы основные симптомы?
Ведущим симптомом является характерная кожная сыпь, которая присутствует у всех пациентов с ПШГ. Сыпь обычно начинается с мелкой крапивницы; красные возвышающиеся пятна, на месте которых со временем появляются фиолетовые кровоизлияния. Это называется «пальпируемая пурпура», поскольку возвышающуюся на пораженных участках кожи сыпь можно прощупать. Пурпура, как правило, появляется на нижних конечностях и ягодицах, хотя в некоторых случаях поражения могут также появиться в других частях тела (верхние конечности, туловище и т.д.).
Боль в суставах (артралгия) или боль и опухание суставов с ограничением движения (артрит), как правило, затрагивает коленные и голеностопные суставы, реже – лучезапястные суставы, локтевые суставы и суставы пальцев рук. Такие явления встречаются у большинства пациентов (> 65%). Боль в суставах и/или артрит сопровождается легкой отечностью тканей и болезненностью мягких тканей, расположенных рядом с суставом и вокруг него. На ранних стадиях заболевания, особенно у маленьких детей, может возникнуть отек мягких тканей рук и ног, лба и мошонки.
Симптомы, связанные с суставами, носят временный характер и исчезают в течение от нескольких дней до нескольких недель.
Воспаление сосудов в более чем 60% случаев сопровождается болями в животе. Эти боли, как правило, носят прерывистый характер, локализуются вокруг пупка и могут сопровождаться легкими или тяжелыми желудочно-кишечными кровотечениями (геморрагией). В очень редких случаях может произойти заворот петель кишечника. Это явление носит название кишечной непроходимости и вызывает закупорку кишечника, для устранения которой может потребоваться хирургическое вмешательство.
В случае воспаления сосудов почек они могут кровоточить (приблизительно у 20-35% больных). Кроме того, могут развиться гематурия (кровь в моче) и протеинурия (белок в моче) от легкой до тяжелой степени. Проблемы с почками, как правило, не носят серьезного характера. В редких случаях заболевание почек может длиться в течение нескольких месяцев или лет и прогрессировать, приводя к почечной недостаточности (1-5%). В таких случаях требуется консультация специалиста по заболеваниям почек (нефролога) в сотрудничестве с лечащим врачом пациента.
Симптомы, описанные выше, могут иногда на несколько дней предшествовать появлению кожной сыпи. Они могут появляться одновременно или постепенно, в различном порядке.
Другие симптомы, такие как судороги, кровоизлияния в мозг или легкие и отек яичек, обусловленные воспалением сосудов в этих органах, встречаются редко. 1.6 Одинаково ли проявляется заболевание у всех детей?
Болезнь более или менее одинакова у всех детей, но степень поражения кожи и органов может значительно отличаться от пациента к пациенту. 1.7 Отличается ли болезнь у детей от болезни у взрослых?
Болезнь у детей не отличается от заболевания у взрослых, но она редко поражает молодых пациентов.
2.1 Как диагностируется данное заболевание?

Диагностика ПШГ основывается, главным образом, на клинической картине: наличие классической пурпурной сыпи, которая, как правило, ограничивается нижними конечностями и ягодицами, и преимущественно сопровождается, по меньшей мере, одним из следующих проявлений: боль в животе, поражение суставов (артрит или артралгия) и почек (наиболее часто – гематурия). При диагностике необходимо исключить другие заболевания, которые могут вызвать сходную клиническую картину. Биопсия кожи, которая позволяет определить наличие иммуноглобулина А путем гистологических исследований, для диагностики требуется редко. 2.2 Какие лабораторные и другие исследования полезны?
Специфических анализов, которые способствовали бы диагностике ПШГ, не существует. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) или уровень С-реактивного белка (СРБ, показатель системного воспаления) могут быть в норме или повышенными. Скрытая кровь в кале может быть признаком небольшого кишечного кровотечения. Анализ мочи следует проводить в течение заболевания с целью проверки на предмет поражения почек. Гематурия низкой степени является распространенным признаком заболевания. Со временем она проходит. Биопсия почек может потребоваться, если поражение почек является серьезным (почечная недостаточность или значительная протеинурия). Визуализационные методы исследований, такие как УЗИ, обычно рекомендуют, чтобы исключить другие причины боли в животе и для проверки возможных осложнений, таких как непроходимость кишечника. 2.3 Можно ли лечить данное заболевание?
Большинство больных ПШГ хорошо переносят заболевание и не нуждаются вообще ни в каких лекарствах. При наличии симптомов ребенку необходим постельный режим. В случае необходимости лечения, оно носит, в основном, поддерживающий характер. Боль обычно купируют либо с помощью простых анальгетиков (болеутоляющих), таких как парацетамол, либо (в случае более выраженных жалоб на боли в суставах) при помощи нестероидных противовоспалительных препаратов, таких как ибупрофен и напроксен.
Применение кортикостероидов (через рот или, иногда, внутривенно) показано пациентам с тяжелыми желудочно-кишечными симптомами или кровотечениями и только в редких случаях, когда симптомы носят тяжелый характер и связаны с поражением других органов (например, яичек). Если заболевание почек является серьезным, необходима биопсия почки, а в случае наличия показаний назначается комбинированное лечение кортикостероидами и иммунодепрессантами. 2.4 Каковы побочные эффекты лекарственной терапии?
В большинстве случаев при ПШГ медикаментозное лечение не является необходимым или применяется лишь в течение короткого времени; таким образом, никаких серьезных побочных эффектов не ожидается. В редких случаях, когда ввиду тяжелого поражения почек требуется применение преднизона и иммуносупрессивных препаратов в течение длительного времени, возможны побочные эффекты, которые могут вызывать проблемы. 2.5 Как долго будет продолжаться болезнь?
Острая фаза болезни длиться около 4-6 недель. У половины больных ПШГ детей случается, по крайней мере, один рецидив в течение 6-недельного периода, который обычно бывает короче и проходит в более легкой форме, чем первый эпизод. Рецидивы редко длятся дольше. Наличие рецидива не свидетельствует о тяжести заболевания. Большинство пациентов выздоравливает полностью.
3.1 Как болезнь может повлиять на ребенка и повседневную жизнь семьи и какие периодические медицинские осмотры необходимы?
У большинства детей болезнь проходит сама собой и не вызывает долгосрочных проблем. У небольшого процента пациентов, у которых наблюдается стойкое или тяжелое поражение почек, возможно прогрессирующее течение с развитием почечной недостаточности. В целом, ребенок и семья могут вести нормальную жизнь.

Анализ мочи следует выполнять несколько раз в течение заболевания и через 6 месяцев после того, разрешения ПШГ: это необходимо для выявления потенциальных проблем с почками, поскольку в некоторых случаях поражение почек может проявиться через несколько недель или даже месяцев после начала заболевания. 3.2 Как насчет школы?
Во время острой фазы болезни всяческая физическая активность обычно ограничивается и может потребоваться постельный режим. После выздоровления дети могут снова посещать школу и вести нормальную жизнь, участвуя во всех тех же мероприятиях, что и их здоровые сверстники. Школа для детей не менее важна, чем работа для взрослых: это место, где они учатся, как стать самостоятельными и продуктивными членами общества. 3.3 Как насчет спорта?
Ребенок может заниматься всеми видами деятельности, которые ему под силу. Таким образом, общая рекомендация состоит в том, чтобы позволять пациентам участвовать в занятиях спортом, которые следует временно прекращать при появлении болей в суставах, а учителя физкультуры обязаны предотвращать спортивные травмы, в частности среди подростков. Хотя механическое напряжение плохо сказывается на воспаленных суставах, необходимо понимать, что небольшое повреждение, которое может получить ребенок, – это гораздо меньшее зло, чем психологический ущерб, связанный с невозможностью заниматься спортом с друзьями из-за болезни. 3.4 Как насчет диеты?
Никаких доказательств того, что диета может влиять на болезнь, не существует. В целом, ребенок должен соблюдать сбалансированную, нормальную для своего возраста диету. Растущему ребенку рекомендуется здоровая, хорошо сбалансированная диета с достаточным содержанием белков, кальция и витаминов. Пациентам, принимающим кортикостероиды, необходимо избегать переедания, поскольку эти препараты могут повышать аппетит. 3.5 Может ли климат влиять на течение болезни?
Доказательств того, что климат может повлиять на проявления болезни, отсутствуют. 3.6 Можно ли ребенку делать прививки?
Прививки следует перенести на более поздний срок. Решение о том, когда делать пропущенные прививки, должен принять педиатр. В целом, прививки не повышают активность заболевания и не вызывают серьезных неблагоприятных реакций у больных детей. Однако вакцинаций с использованием живых ослабленных вакцин, как правило, следует избегать. Это связано с гипотетическим риском индукции инфекции у больных, получающих высокие дозы иммуносупрессивных или биологических препаратов. 3.7 Как насчет половой жизни, беременности, контрацепции?
Болезнь не налагает никаких ограничений в отношении нормальной половой активности или беременности. Однако пациенты, принимающие лекарства, всегда должны быть очень осторожны в отношении возможных последствий этих препаратов для плода. По вопросам контрацепции и беременности пациентам рекомендуется проконсультироваться с врачом.

Пурпура Шенлейна-Геноха: Симптомы, способы Лечения, Последствия

Пурпура Шенлейна-Геноха — это редкое заболевание, вызывающее раздражение и отек расположенных в коже кровеносных сосудов. Это воспаление называют васкулитом. Когда сосуды начинают кровоточить, на поверхности кожи возникает сыпь под названием пурпура. Данное заболевание может также поражать кровеносные сосуды, расположенные в кишечнике и почках.

Что такое пурпура Шенлейна-Геноха?

Пурпура Шенлейна-Геноха — это редкое заболевание, вызывающее раздражение и отек расположенных в коже кровеносных сосудов. Это воспаление называют васкулитом. Когда сосуды начинают кровоточить, на поверхности кожи возникает сыпь под названием пурпура. Данное заболевание может также поражать кровеносные сосуды, расположенные в кишечнике и почках.

Симптомы

При этом заболевании на поверхности кожи появляется характерная сыпь — пурпура. Выглядит она как множество небольших синяков или красно-бордовых пятен. Эта сыпь может возникнуть на ягодицах, вокруг локтей, на ногах и стопах. Кроме того, пурпура Шенлейна-Геноха может сопровождаться:

• суставной болью
• болью в животе
• тошнотой
• рвотой
• кровавой диареей.

Обычно симптомы удерживаются от 4 до 6 недель. Если воспаляются кровеносные сосуды в почках или кишечнике, может наблюдаться кровотечение при мочеиспускании и опорожнении кишечника. Тяжелые последствия для почек вследствие этого заболевания случаются редко, но все же возможны. При появлении симптомов пурпуры Шенлейна-Геноха необходимо сразу же обратиться к врачу. В редких случаях образование складок на кишечнике может привести к явлению, называемому интуссусцепцией. При этом формируется непроходимость, зачастую требующая хирургического вмешательства.

Причины развития и факторы риска

Точная причина развития пурпуры Шенлейна-Геноха неизвестна. Врачи считают, что это заболевание поражает организм в тех случаях, когда иммунная система недостаточно активно реагирует на инфекцию, будь то бактериальная или вирусная (в частности — респираторная) инфекция. Аллергическая реакция на препараты, вакцинацию, пищу или укусы насекомых также может быть причиной, равно как и воздействие химических веществ или холода.

Один человек может заразиться от другого инфекцией, которая станет причиной развития пурпуры Шенлейна-Геноха, но сама по себе эта болезнь не заразна.

Диагностика

Врач проведет осмотр и изучит симптомы. Для вынесения диагноза необходимо наличие хотя бы двух из основных симптомов. При необходимости врач может провести биопсию кожи и/или назначить сдачу анализа мочи. Также он может назначить дополнительные диагностические процедуры для исключения других причин проявившихся симптомов.

Можно ли предотвратить развитие?

Врачи не знают способов профилактики пурпуры Шенлейна-Геноха. Статистически это заболевание чаще фиксируется у представителей мужского пола. Среди возрастных групп больше всего случаев приходится на детей от 2 до 11 лет, но взрослые люди также подвержены этому заболеванию.

Как лечится заболевание?

К сожалению, лекарства от пурпуры Шенлейна-Геноха не существует, поэтому врач может лишь назначить препараты для облегчения самочувствия. Антибиотики помогут побороть инфекцию, возможно, ставшую причиной развития пурпуры. В большинстве случаев это заболевание проходит само по себе без всякого лечения. Снизить отек и суставную боль можно посредством приема противовоспалительных препаратов вроде ибупрофена или напроксена. Стероиды, такие как преднизон, назначают при очень сильной боли в суставах и животе.

Последствия

Обычно пурпура Шенлейна-Геноха проходит сама по себе и не вызывает никаких долгосрочных последствий. Примерно в половине случаев люди, однажды столкнувшиеся с этим заболеванием, подвергнутся ему еще раз. В редких случаях пурпура Шенлейна-Геноха приводит к повреждению почек. Для отслеживания возможных почечных нарушений врач может назначить регулярную сдачу анализов мочи. Во время курса лечения ни в коем случае не пропускайте визиты к врачу.

Вопросы, которые следует задать врачу

• Какова вероятная причина пурпуры Шенлейна-Геноха в моем случае?
• Какие препараты помогут облегчить симптомы?
• Высок ли риск рецидива в моем случае? Можно ли как-то его предотвратить?
• Какова вероятность серьезного повреждения почек в моем случае? Каковы симптомы таких повреждений?

Loading…

Пурпура Шенлейна – Геноха у взрослых и детей: причины, симптомы и лечение

Системные и наследственные заболевания

Геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна — Геноха, характеризуется поражением мелких кровеносных сосудов, расположенных в коже, почках, желудочно-кишечном тракте. Чаще всего заболевание проявляется у детей дошкольного и школьного возраста. У взрослых недуг встречается крайне редко. В большинстве случаев васкулит начинает прогрессировать после перенесения вирусного заболевания. Но прежде чем начинать лечение, нужно определить основные причины, вызвавшие болезнь.

1

Причины развития болезни

Точной причины развития пурпуры Шенлейна — Геноха медициной не установлены, принято считать недуг мультифакторным. Основными факторами, влияющими на возникновение геморрагического васкулита, являются:

• вирусные и бактериальные инфекции;
• паразитарные инвазии.

Но также толчком к развитию недуга могут стать:

• прививки от какого-либо заболевания;
• травмы;
• укусы насекомых;
• хирургические вмешательства;
• частые перегревания или переохлаждения.

Факторами риска называют генетическую предрасположенность, аллергические реакции. Основным механизмом развития заболевания является образование циркулирующих иммунных комплексов, выходящих из кровотока мелких сосудов и откладывающихся на их стенках. В результате подобного явления нарушается работа иммунной системы и начинают вырабатываться антитела, повреждающие клетки сосудов и вызывающие воспалительные процессы. Повышается проницаемость сосудистых стенок и образование микроскопических кровоизлияний.

Причины, симптомы и способы лечения демодекоза кожи лица

2

Симптоматика недуга

Кожная форма васкулита

Основные признаки течения заболевания немного различаются у разных видов недуга:

1. 1. Кожная форма развивается на начальной стадии течения болезни. Выражается в образовании пятнисто-папулезных элементов. Размеры пятен могут различаться, но чаще всего они проявляются в форме мелких высыпаний и кровоизлияний в кожу. Они симметрично покрывают кожу ног, голени, бедер, сильнее всего проявляясь в области крупных суставов, редко локализуются в районе туловища и рук. Особо тяжелые случаи сопровождаются некрозом и язвами.
2. 2. Суставная форма. Проявляется наиболее часто. Сопровождается отечностью, покраснением и ограничением в движении. Процессу подвергаются в основном крупные суставы.
3. 3. Абдоминальная форма проявляется совместно с кожным и суставным или же предшествует им. Проявляется болями в животе, нарушением стула, рвотой и тошнотой. Могут наблюдаться кровотечения в желудочно-кишечном тракте.
4. 4. Почечная форма развивается намного реже. У пациентов развивается нефропатия, острый или хронический гломерулонефрит.

Через некоторое время сыпь проходит, оставляя на коже остаточное явление в виде пигментации. Для заболевания характерно неоднократное возвращение сыпи.

Почему появляется сыпь на ногах у взрослых и детей, как с ней бороться?

3

Протекание болезни в зависимости от стадии

В медицине принято выделять три степени развития болезни:

1. 1. Легкая степень. Больной при этом чувствует себя удовлетворительно, температура полностью отсутствует или незначительно поднимается. На теле появляется небольшое количество сыпи, другие симптомы болезни полностью отсутствуют.
2. 2. Средняя степень. Больного преследует слабость, головные боли. Температура тела поднимается выше 38 градусов. Сыпь быстро покрывает все тело, отмечаются проявления абдоминального, суставного и почечного синдромов.
3. 3. Тяжелая степень. У больного поднимается высокая температура, он себя очень плохо чувствует. На коже проявляется обильная сыпь, к которой присоединяется сильная боль в животе, выраженное поражение суставов. Часто наблюдаются признаки поражения центральной нервной системы.

Чаще всего геморрогическим васкулитом болеют дети в возрасте от 10 до 14 лет. Отличительной особенностью течения заболевания у ребенка становится боль в животе и высокая температура. У взрослых же недуг проявляется поражением суставов и почек. Кроме того, протекание болезни у ребенка является доброкачественным и подлежит полному излечению. Но при хроническом протекании васкулита, который встречается только у взрослых, возможны частые рецидивы и изменения в почках и суставах, что существенно усложняет лечение.

Что такое эритема, причины появления и лечение

4

Диагностика и лечение

Суставная форма васкулита

Для правильной постановки диагноза требуется тщательное обследование больного. Врач назначает анализ крови и мочи, ультразвуковое исследование, эндоскопию, иммунологические исследования, биопсию почек. На основании полученных данных определяется степень поражения организма взрослого человека и подбирается курс лечения.

Лечение заболевания проводится только в условиях стационара. Если не соблюдать постельный режим, количество высыпаний существенно увеличивается. Медикаментозное лечение подбирается исходя из тяжести заболевания и возраста больного. Лекарственные препараты назначаются индивидуально для каждого конкретного случая.

При всех разновидностях везикулита назначают антиагреганты — дипиридамол (Курантил), пентоксифиллин (Агапурин, Трентал). Прекрасных результатов достигает лечение с применением гепарина.

При поражении пурпурой Шенлейна — Геноха суставов назначаются нестероидные противовоспалительные средства — Дикловит, Бутадион, Мовалис, Реопирин. Если болезнь перетекает в тяжелую форму и затрагивает почки, больному прописывают кортикостероидные препараты (преднизолон) и введение свежезамороженной плазмы. При выраженной интоксикации проводят трансфузионную терапию — введение по каплям Реоглюмана или Реомакродекса.

Если у больного ярко выражена аллергическая реакция, то к лечению присоединяют применение антигистаминных препаратов — Тавегил, Супрастин, Зодак, Кларитин. Часто используются энтеросорбенты, которые помогают выводить продукты распада из организма гораздо быстрее — Энтеросгель, активированный уголь.

При развитии абдоминальной патологии требуется внутривенное введение слабого раствора новокаина для облегчения болевого синдрома. Больному назначается прием спазмолитиков — Но-шпа, Эуфиллин.

Комплексная терапия включает в себя обязательный прием витаминных средств. Если состояние пациента позволяет, то во время лечения выполняется санация очагов воспалительной инфекции и устранение глистных инвазий.

Особое внимание нужно уделить питанию больного. Из рациона требуется удалить все продукты, которые приводят к развитию аллергической реакции, жирные и сладкие блюда.

Длительность лечения полностью зависит от того, насколько тяжело протекает недуг. В целом, оно может продолжаться от двух месяцев до года.

5

Использование народных методов

Лечение васкулита народными средствами дает прекрасный результат. Использовать для этого следует травы, которые обладают противовоспалительным, рассасывающим и иммуностимулирующим действием.

Для приготовления напитка внутрь нужно в равных частях взять цветы календулы и бузины, добавить к ним листья мяты в таком же количестве и немного почек березы. Все ингредиенты нужно тщательно измельчить и засыпать к кипящую воду. Оставить состав настаиваться в течение получаса. После этого настой нужно отцедить и принимать по половине стакана в течение дня каждые три часа.

Неплохой эффект дает спиртовой настой трав. Для этого берется три лимона и перекручивается на мясорубке, в полученную кашицу нужно всыпать пять столовых ложек гвоздики и два стакана сахара. Залить полученный состав полулитром водки и поставить настаиваться в темное место на неделю. Ежедневно состав требуется встряхивать. Принимать по столовой ложке три раза в день до наступления улучшения в состоянии больного.

Для лечения васкулита успешно используется настой черной бузины. Приготовить его довольно просто — нужно взять столовую ложку цветов растения и залить стаканом кипятка. Дать настояться в течение получаса и процедить. Развести половиной стакана теплой воды и принимать внутрь по четверти стакана три раза в день.

Взять в равных пропорциях цветки фиалки, череду и бруснику. Все смешать и засыпать в стеклянную емкость. На столовую ложку смеси нужно взять стакан кипятка и залить сбор. Оставить настаиваться в темном месте не менее часа. Тщательно процедить настой и принимать по 200 мл четыре раза в день.

Взять стакан березовых почек и растереть в порошок. Смешать полученный состав с половиной килограмма жира нутрии. Полученную смесь переложить в глиняный горшок и томить в течение недели ежедневно по три часа в духовке. По истечении этого времени состав следует отцедить и разлить по баночкам. Использовать мазь наружно.

Пурпура Шенлейна-Геноха — клинические проявления

В основном пурпура Шенлейна—Геноха — это доброкачественное заболевание.

Обычно оно заканчивается спонтанной ремиссией или даже выздоровлением в течение 1—2 недель от момента его начала.

Однако нередко болезнь приобретает рецидивирующее течение, в отдельных случаях ведущее к развитию тяжелой почечной патологии.

Кожа

Поражение кожи — один из диагностических критериев заболевания. В различные периоды болезни оно наблюдается у всех больных. Однако в дебюте болезни изменения со стороны кожных покровов встречаются только в половине случаев.

Клинические проявления кожного синдрома включают симметричную петехиальную сыпь и/или пурпуру (пальпируемая нетромбоцитопеническая пурпура), иногда в сочетании с эритематозными пятнами, папулами, пузырьками, которые сопровождаются зудом. В начале высыпания локализуются в дистальных отделах нижних конечностей.

Затем они постепенно распространяются на бедра и ягодицы. Характерно их усиление после длительного пребывания больного в вертикальном положении. Реже в процесс вовлекаются верхние конечности, живот и спина. Обычно через несколько дней пурпура бледнеет, приобретает бурую окраску и постепенно исчезает. Иногда при хроническом рецидивирующем течении сохраняются участки гиперпигментации кожи.

Костно-мышечная система

Полиартралгии и явления артрита встречаются в 59—100% случаев. Поражение суставов чаще развивается у взрослых, чем у детей. Обычно оно сочетается с миалгиями и отеком нижних конечностей. Характерны мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с геморрагическими высыпаниями.

В четверти случаев (особенно у детей) артралгии или артрит предшествуют поражению кожи. Излюбленная локализация воспалительных изменений — это крупные суставы нижних конечностей, реже локтевые и лучезапястные. Одномоментно, как правило, поражаются несколько суставов. Длительность суставного синдрома редко превышает одну неделю.

Желудочно-кишечный тракт

Поражение желудочно-кишечного тракта наблюдаются более чем у двух третей больных. Оно проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, редко желудочно-кишечным кровотечением. Данные ультразвукового исследования кишечника свидетельствуют о том, что острые боли в животе связаны с диффузным или очаговым отеком стенки тонкого кишечника или 12-перстной кишки [A.Couture et al., 1992].

При эндоскопическом исследовании выявляются геморрагический или эрозивный дуоденит, иногда эрозии в желудке, тонком или толстом кишечнике, включая прямую кишку [S.Kato et al., 1992]. У половины больных наблюдаются эпизоды умеренных кишечных кровотечений, но серьезные геморрагические осложнения наблюдаются не более чем в 5% случаев.

Морфологические изменения в слизистой желудочно-кишечного тракта сходны с таковыми, наблюдающимися в коже. Так, при гистологическом исследовании слизистой желудка и кишечника отмечаются признаки неспецифического воспаления с отложением IgA в капиллярах. Признаков васкулита, как правило, не выявляется.

Почки

Частота поражения почек при геморрагическом васкулите колеблется от 10 до 60% [P.Niaudet, 1996]. Обычно оно развивается после появления пурпуры, но иногда может быть первым проявлением заболевания [R.Hurley & K.Drummond, 1972; S.Meadow et al., 1972]. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью других синдромов и может иметь место даже при минимальных изменениях кожи.

Клинические проявления патологии почек разнообразны. Обычно выявляются изолированная микро- или макрогематурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинуриеи. В большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиться гломерулонефрит. Отмечено некоторое увеличение его частоты у детей старше 9 лет, а также у больных с кишечными кровотечениями.

Морфологические изменения в почках варьируют от минимальных до тяжелого нефрита с «полулуниями». Выделяют 4 основных морфологических типа гломерулонефрита: мезангиальный, очаговый и сегментарный, диффузный пролиферативный эндокапиллярный и эндо- и экстракапиллярный.

При электронной микроскопии депозиты выявляются в мезангии, субэндотелии и субэпителии, клубочках почек. В их состав входят IgA, преимущественно 1-го и реже 2-го субкласса, IgG, IgM, СЗ и фибрин. Поражение почек при геморрагическом васкулите неотличимо от IgA-нефропатии (болезнь Берже).

Примечательно, что при последнем заболевании у трети больных встречаются кожная сыпь и поражение суставов. Полагают, что в ряде случаев взрослые с болезнью Берже в детстве страдали субклинически текущим геморрагическим васкулитом.

Результаты клинико-морфологических сопоставлений свидетельствуют о том, что у больных с изолированной гематурией, как правило, имеет место мезангиальный или очаговый гломерулонефрит.

При ее сочетании с протеинуриеи нередко (75% случаев) выявляются «полулуния», однако в большинстве случаев в небольшом количестве (Легкие В острую фазу заболевания у большинства детей выявляется снижение диффузионной способности легких [M.Chaussain et al., 1992]. Полагают, что это связано с повреждением альвеолярно-капиллярной мембраны при отложении в нее иммунных комплексов.

Описаны больные с легочным кровотечением и легочными геморрагиями [J.Olson et al., 1992], но в целом клинические признаки поражения легких встречаются редко.

Нервная система

При геморрагическом васкулите патологические изменения со стороны ЦНС наблюдаются очень редко. В отдельных клинических наблюдениях описаны появление у больных сильных головных болей, развитие энцефалопатии с небольшими изменениями в психическом статусе, судорог, субдуральных гематом, кортикальных геморрагии, инфаркта мозга и полинейропатии.

Мочевыделительная система

У 2—35% детей наблюдается отек мошонки, который связывают с воспалением и геморрагиями в ее сосуды [R.Chamberlain & L.Greenberg, 1992].

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.

Опубликовал Константин Моканов

Пурпура Шенлейна-Геноха — это… Что такое Пурпура Шенлейна-Геноха?

Геморраги́ческий васкули́т (Болезнь Шенле́йна — Гено́ха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов. Главной причиной, вызывающей это заболевание является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы элиминируются из организма специальными клетками. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичном изменении сосудистой стенки.

В результате развивается микротромбоваскулит, и происходят сдвиги в системе гемостаза: активация тромбоцитов, циркуляция в крови спонтанных агрегатов, выраженная гиперкоагуляция, снижение в плазме антитромбина III, тромбопения, повышение уровня фактора Виллебранда, депрессия фибринолиза.

По формам выделяют

1. кожная и кожно-суставная:
   • простая
   • некротическая
   • с холодовой крапивницей и отеками
2. абдоминальная и кожно-абдоминальная
3. почечная и кожно-почечная (в том числе с нефротическим синдромом)
4. смешанная

По течению выделяют

• молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)
• острое течение (разрешается в течение 1 месяца)
• подострое (разрешается до трех месяцев)
• затяжное (разрешается до шести месяцев)
• хроническое.

По степени активности выделяют

1. I степень активности — состояние при этом удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.
2. II степень активности — состояние уже будет средней тяжести, будет выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), будет выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови будут повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20 −40 миллиметров в час, снизится в крови содержание альбуминов, диспротеинемия.
3. III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный почечный синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженной повышение лейкоцитов в крови, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.

Клиника

Клинически проявляется кровотечениями. Часто это могут быть кишечные кровотечения, часто бывает гематурия. Клинически проявляется несколькими симптомами:

1. кожный симптом: папулезно — геморрагическая сыпь на фоне воспалительной инфильтрации и отеков. Будут четко ограниченные элементы сыпи, которые редко сливаются, но некротизирующиеся. Они будут располагаться симметрично, после заживления на их месте остается бурая пигментация.
2. суставной синдром — часто возникает вместе с кожным синдромом. Будет отечность крупных суставов, боль летучего характера, этот синдром быстро купируется.
3. абдоминальный синдром: он непродолжительный (часто не больше двух или трех дней). Это всегда тяжелое или среднетяжелое течение заболевания, характеризуется тошнотой, рвотой с сильными болями в животе, с признаками кровотечения, часто с осложнениями: перфорация, инвагинация кишечника, перитонит, желудочно-кишечное кровотечение.
4. почечный синдром: встречается у половины больных, развивается часто через одну — три недели после начала заболевания. Протекает по типу IgA-нефропатии с микро или макрогематурией.
5. сосудистый синдром: поражает сосуды легких и сосуды центральной нервной системы.

Диагностика заключается в правильно собранном анамнезе, общем осмотре и лабораторных исследований (в крови повышается повышение фибриногена, фактора Виллебранда, гамма-глобулина, в крови лейкоцитоз, повышение СОЭ, может быть анемия). Осложнения, которые вызывает данное заболевание: кишечная непроходимость, перфорация кишечника, желудочно-кишечные кровотечения, перитонит, ДВС — синдром, постгеморрагическая анемия, тромбозы, инфаркты органах и другие осложнения.

Лечение

Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия. Применяют следующие препараты:

1. дезагреганты — курантил по 2-4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно, индометацин по 2-4 миллиграмм/килограмм.
2. гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы. При тяжелом течении назначают плазмаферез.
3. активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.

Дети обязательно находятся на диспансерном учете. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

Источники

Wikimedia Foundation. 2010.

Пурпура Шенлейн-Геноха — это… Что такое Пурпура Шенлейн-Геноха?

Геморраги́ческий васкули́т (Болезнь Шенле́йна — Гено́ха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов. Главной причиной, вызывающей это заболевание является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы элиминируются из организма специальными клетками. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичном изменении сосудистой стенки.

В результате развивается микротромбоваскулит, и происходят сдвиги в системе гемостаза: активация тромбоцитов, циркуляция в крови спонтанных агрегатов, выраженная гиперкоагуляция, снижение в плазме антитромбина III, тромбопения, повышение уровня фактора Виллебранда, депрессия фибринолиза.

По формам выделяют

1. кожная и кожно-суставная:
   • простая
   • некротическая
   • с холодовой крапивницей и отеками
2. абдоминальная и кожно-абдоминальная
3. почечная и кожно-почечная (в том числе с нефротическим синдромом)
4. смешанная

По течению выделяют

• молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)
• острое течение (разрешается в течение 1 месяца)
• подострое (разрешается до трех месяцев)
• затяжное (разрешается до шести месяцев)
• хроническое.

По степени активности выделяют

1. I степень активности — состояние при этом удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.
2. II степень активности — состояние уже будет средней тяжести, будет выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), будет выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови будут повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20 −40 миллиметров в час, снизится в крови содержание альбуминов, диспротеинемия.
3. III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный почечный синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженной повышение лейкоцитов в крови, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.

Клиника

Клинически проявляется кровотечениями. Часто это могут быть кишечные кровотечения, часто бывает гематурия. Клинически проявляется несколькими симптомами:

1. кожный симптом: папулезно — геморрагическая сыпь на фоне воспалительной инфильтрации и отеков. Будут четко ограниченные элементы сыпи, которые редко сливаются, но некротизирующиеся. Они будут располагаться симметрично, после заживления на их месте остается бурая пигментация.
2. суставной синдром — часто возникает вместе с кожным синдромом. Будет отечность крупных суставов, боль летучего характера, этот синдром быстро купируется.
3. абдоминальный синдром: он непродолжительный (часто не больше двух или трех дней). Это всегда тяжелое или среднетяжелое течение заболевания, характеризуется тошнотой, рвотой с сильными болями в животе, с признаками кровотечения, часто с осложнениями: перфорация, инвагинация кишечника, перитонит, желудочно-кишечное кровотечение.
4. почечный синдром: встречается у половины больных, развивается часто через одну — три недели после начала заболевания. Протекает по типу IgA-нефропатии с микро или макрогематурией.
5. сосудистый синдром: поражает сосуды легких и сосуды центральной нервной системы.

Диагностика заключается в правильно собранном анамнезе, общем осмотре и лабораторных исследований (в крови повышается повышение фибриногена, фактора Виллебранда, гамма-глобулина, в крови лейкоцитоз, повышение СОЭ, может быть анемия). Осложнения, которые вызывает данное заболевание: кишечная непроходимость, перфорация кишечника, желудочно-кишечные кровотечения, перитонит, ДВС — синдром, постгеморрагическая анемия, тромбозы, инфаркты органах и другие осложнения.

Лечение

Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия. Применяют следующие препараты:

1. дезагреганты — курантил по 2-4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно, индометацин по 2-4 миллиграмм/килограмм.
2. гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы. При тяжелом течении назначают плазмаферез.
3. активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.

Дети обязательно находятся на диспансерном учете. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

Источники

Wikimedia Foundation. 2010.

Пурпура Шёнляйна-Геноха

Среди всех системных васкулитов наиболее известна пурпура Шёнляйна-Геноха, которая имеет другие не менее распространенные названия — тромбоцитопеническая пурпура, аллергическая или ревматическая пурпура. Больные страдают от расстройства системы гемостаза, в частности отмечается повышенная свертываемость крови.

Пурпура Шёнляйна-Геноха (ПШГ) — представляет собой острое расстройство, связанное с циркуляцией в крови иммуноглобулин A (IgA) и развивающегося на этом фоне генерализованного васкулита с участием небольших сосудов кожи, желудочно-кишечного тракта, почек, суставов и, реже, легких и центральной нервной системы (ЦНС).

Наибольшая распространенность ПШГ наблюдается у детей в возрасте 3-10 лет, но заболевание также может развиваться и у взрослых. [1 — Trapani S; Micheli A; Grisolia F; Resti M; Chiappini E; Falcini F; De Martino M. Henoch Schonlein purpura in childhood: epidemiological and clinical analysis of 150 cases over a 5-year period and review of literature. Semin Arthritis Rheum. 2005; 35(3):143-53] В северных районах заболевание развивается в основном в период с ноября по январь. Соотношение между мужчинами и женщинами составляет 1,5-2:1.

ПШГ обычно является остро протекающей патологией, и лечение, как правило, помогает замедлить ее развитие и заметно улучшить качество жизни больных. Отмечается, что в одной трети пациентов развивается один или более рецидивов. При отсутствии терапии могут возникнуть серьезные осложнения, связанные с поражением почек, печени и других внутренних органов.

Видео: Болезнь Шенлейна-Геноха у детей (осмотр) © Schenleyn-Henoch purpura disease

Описание

Первые описания пурпуры Шёнляйна-Геноха датируемые 1802 и 1808 гг. и сделали их соответственно английский врач Уильям Хеберден и дерматолог Роберт Виллан, но их труды не были взяты за основу изучения патологии, поэтому Хеерден-Виллианская болезнь впала в небытие.

Заболевание было описано повторно немецким педиатром Эдуардом Генрихом Генохом и его учителем Иоганном Лукасом Шёнляйном. Сделано это было в 1874 и 1837 гг. соответственно. При этом Шёнляйн впервые использовал такой термин как “анафилактическая пурпура”. Поскольку работа была признана мировым сообществом, заболевание стало определяться как пурпура Шёнляйна-Геноха.

На постсоветском пространстве более известно определение “геморрагический васкулит”, которое ввела ревматолог В. А. Насонова. В европейских и других странах дальнего зарубежья более распространен термин “пурпура Шёнляйна-Геноха”.

В развитии ПШГ важную роль играет IgA, повышенная концентрация которого содержится в сыворотке крови. Также этот иммуноглобулин и IgA-содержащие иммунные комплексы определяется на стенках сосудов, особенно почечных артерий.

Существуют предположения, что некоторые антигены стимулируют выработку IgA, тем самым вызывая васкулит. Аллергены, такие как продукты питания, укусы насекомых, воздействие холода и лекарственные средства (например, ампициллин, эритромицин, пенициллин, хинидин и хинин), могут ускорить прогрессирование болезни.

Инфекционные факторы, включая бактерии (например, Haemophilus parainfluenzae, Mycoplasma, Legionella, Yersinia, Shigella или Salmonella) и вирусы (например, аденовирусы, вирус Эпштейна-Барра, парвовирусы или вирус ветряной оспы) могут спровоцировать развитие ПШГ. Вакцины против холеры, кори, паратифа А и В, брюшного тифа и желтой лихорадки также были отмечены в формировании пурпуры. В процессе изучения находятся данные, подтверждающие прямую роль вируса герпеса, ретровируса или парвовируса в патогенезе ПШГ.

Немного статистики:

• В Соединенных Штатах распространенность ПШГ составляет приблизительно 14-15 случаев на 100 000 населения.
• В Великобритании предполагаемая годовая заболеваемость ПШГ составляет 20,4 случая на 100 000 населения. [2 — Gardner-Medwin JM; Dolezalova P; Cummins C; Southwood TR. Incidence of Henoch-Schönlein purpura, Kawasaki disease, and rare vasculitides in children of different ethnic origins. Lancet. 2002; 360(9341):1197-202]
• В норвежских больницах распространенность ПШГ составляла 3,3 случая на 100 000 жителей. [3 — Haugeberg G; Bie R; Bendvold A; Larsen AS; Johnsen V. Primary vasculitis in a Norwegian community hospital: a retrospective study. Clin Rheumatol. 1998; 17(5):364-8]
• В Соединенных Штатах пик распространенности среди детей приходится на возраст около 5 лет. Примерно 75% случаев наблюдаются у детей в возрасте 2-11 лет. ПШГ редко встречается у детей грудного и раннего возраста.

Причины

Этиология ПШГ остается четко определенной, но считается многофакторной, с генетическими, экологическими и антигенными компонентами. Более 75% пациентов отмечали у себя предшествующую болезни инфекцию гортани. Несколько бактериальных и вирусных инфекционных агентов также были связаны с развитием ПШГ, в других случаях сообщалось о появлении признаков болезни после приема пищи и вакцинации.

Инфекции и инфекционные заболевания, которые могут предшествовать появлению ПШГ, включают следующее:

• Мононуклеоз
• Стрептококковая инфекция группы А (наиболее распространенная)
• Гепатит
• Микоплазменная инфекция
• Энтериты
• Цирроз печени, связанный с гепатитом С
• Подострый бактериальный эндокардит
• Хеликобактер пилори
• Шигеллезная инфекция
• Сальмонеллез
• Бруцеллез
• Легионеллез
• Аденовирусная инфекция
• Эпштейна–Барр-вирусная инфекция
• Герпетическая инфекция

Вакцинация, которая может предшествовать возникновению ПШГ, включает следующее:

• Тиф и паратиф A и B
• Корь
• Желтая лихорадка
• Холера

Другие предрасполагающие факторы, на фоне которых может развиться ПШГ:

• Температурное воздействие (переохлаждение)
• Препараты (например, ампициллин, эритромицин, пенициллин, хинидин, хинин, лозартан и цитарабин)
• Пищевая аллергия
• Укусы насекомых
• Заболевание почек.

Видео: Причины васкулитов

Клиника

В соответствии с исследованием, проведенном среди тайваньских педиатрических пациентов с 1991 по 2005 год, основные симптомы включали следующее:

• Сыпь (95,3%)
• Симптомы гастроинтестинальной инфекции (72,0%)
• Комбинирование симптомов (46,7%)
• Заболевания почек (28,0%)

Первые три симптома приведенного рейтинга частоты встречаемости также соответствуют первым признакам, проявляющимися на фоне ПШГ.

Типичными ощущениями во время развития ПШГ являются следующее:

• Головная боль
• Анорексия
• Лихорадка

Впоследствии могут добавляться другие симптомы, из которых наиболее часто встречаются следующие:

• Сыпь (95-100% случаев), особенно на ногах
• Боль в животе и рвота (35-85%)
• Боль в суставах (60-84%), особенно коленных и в районе лодыжек
• Отек подкожной ткани (20-50%)
• Отек мошонки (2-35%)
• Кровавый стул

Сыпь

Чаще всего представлена в виде петехий и папул, которые при прощупывании хорошо ощущаются.

Они могут быть отдельными или сливаться в одну большую область поражения. Сыпь обычно симметрична, имеет тенденцию распространяться в различные области тела:

• лодыжки и нижние ноги у детей старшего возраста и взрослых;
• спины, ягодиц, верхних конечностей и верхних бедер у маленьких детей.

Желудочно-кишечные нарушения

• Боль в животе
• Мелена или кровавая диарея
• Гематемизация
• Язва двенадцатиперстной кишки
• Массивное кровоизлияние в желудочно-кишечный тракт.

Комбинирование симптомов

Чаще всего сочетается артралгия и опухание суставов. Арталгия является характерным признаком ПШГ в 25% случаев. Суставы могут быть опухшими, чувствительными и болезненными. Наиболее часто поражаются колени и лодыжки. В редких случаях симптомы включают пальцы и запястья. Часто являются временными признаками, но могут возникать снова во время обострения заболевания. Суставы, как правило, не деформируются.

Дополнительно васкулит может сочетаться с патологиями миокарда или легких; стенозирующим уретритом, отечностью полового члена или орхитом, поражением центральной нервной системы и внутричерепным кровоизлиянием. Также могут отмечаться двусторонние орбитальные гематомы; гематомы надпочечников; острый панкреатит, кистозные изменения яичников.

Видео: Геморрагический васкулит. Симптомы, причины и методы лечения

Диагностика

Для оценки маркеров ПШГ нет специального диагностического лабораторного теста. Поэтому используют следующие общие лабораторные анализы, которые могут быть полезны для исключения других диагнозов и оценки функции почек:

• Антиядерное антитело (ANA) и ревматоидный фактор (RF)
• Факторы VIII и XIII
• Анализ мочи
• Полный анализ крови
• Количество тромбоцитов
• Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
• Азот мочевины крови и креатинин
• Амилаза и липаза
• Электролиты
• Протромбиновое время
• Сывороточный IgA
• Антистрептолизин O (ASO)
• Иммунокомплексы IgG и IgA

Из инструментальных методов исследования используются следующие:

• Ультрасонография (обследуется брюшная полость, мошонка / яички)
• Рентгенография (делается рентгенограмма грудной клетки, простая рентгенограмма брюшной полости, контрастная рентгенография тонкого кишечника, исследование с применением бариевой клизмы)
• Магниторезонансная томография (для опредления неврологических показателей)
• Компьютерная томография (КТ) головы или живота
• Биопсия почек (особенно когда нефротический синдром сохраняется и почечная функция ухудшается)

Лечение

В большинстве случаев достаточно корректировки питания и придерживаться строгого постельного режима, чтобы состояние больного улучшилось. В отдельных ситуациях могут рассматриваться другие способы лечения: фармакотерапия, плазмаферез и хирургическое вмешательство.

Фармакотерапия

Дискомфорт в области суставов и мягких тканей может быть уменьшен путем применением анальгетиков, таких как:

• Ацетаминофен
• Ибупрофен
• Флурбипрофен
• Кетопрофен
• Напроксен

Кортикостероиды могут применяться в следующих ситуациях:

• Стойкий нефротический синдром
• Поражение более 50% клубочков почк
• Тяжелая боль в животе
• Существенное кровоизлияние в желудочно-кишечный тракт
• Сильный отек мягких тканей
• Выраженный отек мошонки
• Поражение нервной системы
• Внутрилегочное кровоизлияние

Плазмаферез может быть эффективным при медленном прогрессировании заболеваний почек.

Хирургические вмешательства

Могут быть рассмотрены в конкретных обстоятельствах и чаще всего представлены следующими операциями:

• Удаление части кишечника при тяжелой ишемии
• Трансплантация почки при выраженной почечной недостаточности, которая устойчива к медицинской терапии
• Тонзиллэктомия вместе с терапией кортикостероидами при прогрессирующеи нефрите

Прогноз

ПШГ обычно является доброкачественной болезнью с благоприятным прогнозом. Спонтанное разрешение обычно наблюдается у большинства пациентов, при этом симптомы полностью проходят в течение 8 недель. У менее 5% больных развивается хроническое течение ПШГ.

Первоначальные атаки ПШГ могут длиться несколько месяцев, и далее возможно появление рецидивов. Заболевание приводит к смерти только в самых редких случаях.

Полное выздоровление обычно возникает у пациентов со следующими патологиями:

• Легкое поражение почек
• Отсутствуют неврологические осложнения
• Заболевание длится менее 4-6 недель

У детей младше 3 лет обычно наблюдается более короткое и мягкое течение болезни, чем у больных старшего возраста.

В детском возрасте реже развиваются рецидивы. Они чаще возникают в течение 6 недель, но могут произойти через 7 лет после первоначального заболевания. Исследование Calvo-Río и соавт. показало, что вероятность рецидива выше у пациентов с гастроинтестинальными инфекциями (ГИИ) и комплексными проявлениями.

Хотя ПШГ обычно благоприятно разрешается без серьезных последствий, иногда могут возникать тяжелые осложнения ГИИ и почечная недостаточность, и чем выше число рецидивов, тем больше вероятность выраженного повреждения почек.

Потенциальные осложнения ГИИ включают в себя инвагинацию кишечника, инфаркт или перфорацию кишечника, отеки желчного пузыря, панкреатит и массивное кровотечение ЖКТ.

Повреждение почек, связанное с ПШГ, является основной причиной инвалидности и смертности больных. У 15% пациентов может быть хроническая почечная недостаточность, но у 1-2% возникает острая форма поражения почек. Отмечено, что 20% детей, которые имеют ПШГ и лечатся в специализированных центрах, требуют гемодиализа. Почечный прогноз, по-видимому, хуже у взрослых, чем у детей (в частности, в возрасте до 6 лет).

У беременных женщин, которые болели ПШГ в детском возрасте, наблюдается повышенный риск развития гипертонии и протеинурии во время беременности.

Профилактика

С целью проведения профилактических мероприятий выполняют санацию очагов хронической инфекции, для чего может потребоваться посещение врачей нужной специальности (стоматолог, ЛОР и пр.) Также должны регулярно проводится анализы кала на определение яиц гельминтов. Во избежание рецидивов ПШГ не следует заниматься спортом, проходить физиотерапевтические процедуры, длительно пребывать на солнце или холоде.

Видео: Геморрагический васкулит

4.75 avg. rating (93% score) — 4 votes — оценок