Дистония: классификация, симптомы и лечение

Нарушение двигательных функций может наблюдаться в любом возрасте и нередко путается с другими расстройствами, обладающими схожими симптомами. В частности, может быть поставлен такой диагноз, дистония. В тяжелых случаях он может привести человека даже к инвалидности, поэтому важно знать основы классификации, признаки болезни, методы диагностики и современные способы лечения.

Мышечная дистония, еще известная как торсионная дистония, на самом деле представляет собой общий термин для большой группы двигательных расстройств, которые различаются по своим симптомам, причинам, прогрессированию и способам лечения. Эти неврологические состояния обычно характеризуются непроизвольными мышечными сокращениями, которые заставляют тело совершать ненормальные, иногда болезненные движения и принимать необычные положения (позы).

Мышечные сокращения могут быть устойчивыми или возникать эпизодически (с большими или меньшими перерывами). Движения бывают по типу скручивания или в некоторых случаях пораженная часть тела дрожит, напоминая тремор.

Дистония может возникнуть или усугубиться, когда человек предпринимает какие-либо действия или выполняет строго определенную работу. Есть много разных причин дистонии. Генетические и негенетические факторы могут способствовать развитию этих расстройств. В некоторых случаях точная причина неизвестна, тогда говорят об идиопатической дистонии.

Видео: Дистония

Подвиды дистонии

Дистония была впервые описана в медицинской литературе еще в 1800-х годах. Для нее свойственны характерные признаки, связанные с большинством подтипов дистонии. Они представляют собой скручивающие, повторяющиеся движения, которые затрагивают шею, туловище, конечности, глаза, лицо, голосовые связки и / или комбинацию этих групп мышц. Некоторые формы болезни, такие как дистония гортани, не связаны с изменением нормальных положений тела.

Дистония вызывает различные степени боли и инвалидности, которые варьируются от легких симптомов, быстро приходящих, до тяжелых и даже изнурительных проявлений. Они могут значительно повлиять на качество жизни человека. В некоторых случаях дистония может постепенно прогрессировать, в то время как в других она остается неизменной на протяжении длительного времени.

Дистония может даже спонтанно распространяться в другие части тела. Лечение заболевания зависит от нескольких факторов, включая конкретно диагностированный подвид.

Основные подвиды дистонии:

• Блефароспазм (доброкачественный эссенциальный блефароспазм [BEB])
• Цервикальная дистония (спастический тортиколлис [ST])
• Приобретенная дистония
• Допа-чувствительная дистония (DRD)
• DYT1-связанная дистония
• Фокальная дистония
• Генерализованная дистония
• DYT6-связанная дистония
• Миоклоническая дистония
• Оромандибулярная дистония
• Амбушюр дистония
• Пароксизмальная дистония, хореоатетоз
• Пароксизмальная кинезогенная дистония (PKD)
• Первичная дистония
• Быстро начинающаяся дистония-паркинсонизм (RDP)
• Пароксизмальная некинезогенная дискинезия (PKND)
• Сегментальная дистония
• Спастическая дисфония (SD)
• Спастический тортиколлис (цервикальная дистония)
• Поздняя дискинезия
• Поздняя дистония
• Писчая судорога
• Х-сцепленная дистония-паркинсонизм
• Дискинезия, вызванная пароксизмальной нагрузкой

Существует несколько теорий, которые пытаются объяснить основной механизм развития дистонии. В частности, имеет место ненормальное функционирование или тонкие нарушения, затрагивающие определенные области мозга, включая базальные ганглии, мозжечок, кору головного мозга и таламус. Дисбаланс с участием нейротрансмиттеров также находится в процессе изучения.

Нейротрансмиттеры — это химические вещества, которые модифицируют, усиливают или передают нервные импульсы от одной нервной клетки (нейрона) к другой, позволяя нервным клеткам связываться.

Хотя основные механизмы и причины дистонии недостаточно понятны, продолжаются исследования для определения конкретной роли, которую генетические, экологические и другие факторы в конечном итоге играют в развитии расстройства.

Дистония: классификация

Классификация дистонии всегда была сложной и противоречивой, что приводило к путанице не только среди больных, но и среди медицинского сообщества. Новая основа для классификации дистоний была предложена в виде консенсуса, достигнутого международной группой экспертов (Albanese A, et al. 2013). Эта группа предложила классифицировать дистонию в двух направлениях: клинические особенности и этиология (причины болезни).

Классификация дистонии по клиническим признакам включает:

• Возраст начала болезни.
• Локализация пораженной части тела.
• Временные характеристики и связанные с ними особенности.

Возраст начала заболевания подразделяется на младенчество (от рождения до 2 лет), детство (3–12 лет), юность (13–20 лет), раннюю взрослую жизнь (21–40 лет) и позднюю взрослую жизнь (более 40 лет).

Дистония, которая развивается в младенчестве или детстве, с большей вероятностью имеет известную причину. Она нередко прогрессирует, принимая широко распространенную форму.

Классификация дистонии по отдельным пораженным частям тела является общей для многих систем классификации. Как правило, дистония может быть:

• Очаговой (затрагивающей изолированную часть тела).
• Сегментарной (затрагивающей смежные области тела).
• Мультифокальной (две или более несмежных области).
• Генерализованной (затрагивающей туловище и две другие области тела).
• Гемидистонией (затрагивает одну сторону тела).

Различить дистонию помогают временные признаки, которые прогрессивно ухудшаются или остаются неизменными (статическими). Это также относится к изменчивости выраженности заболевания по отношению к другим факторам, таким как внешние триггеры или добровольные действия.

Временные паттерны (формы) можно разбить на четыре типа:

1. Постоянные, при которых дистония сохраняется в течение дня без колебаний.
2. Специфические для задачи, при которой дистония возникает только во время определенного действия или задачи (например, судорога писателя).
3. Суточные колебания, при которых степень тяжести дистонии варьируется в течение дня и часто уменьшается в течение ночи.
4. Приступообразные, при которых внезапный, временный эпизод дистонии часто возникает в результате воздействия определенного триггера.

Дистонию также можно классифицировать по тому, возникает ли она вместе с другим двигательным расстройством.

• Изолированная дистония — это когда дистония является единственным признаком нарушения движения, за исключением тремора.
• Комбинированная дистония используется, когда также присутствует другое двигательное расстройство, такое как паркинсонизм или миоклонус.

Этиология болезни относится к тому, присутствуют ли дегенеративные изменения или структурные повреждения в нервной системе (патология нервной системы). Также различают наследственное или приобретенное заболевание, или же причину неизвестную или не доказанную (идиопатическую).

Современная терминология, используемая для классификации дистонии, включает:

• Первичную дистонию.
• Вторичную дистонию.
• Мышечную дистонию плюс синдромы.
• Наследственную дистрофическую дистонию.

Первичная дистония

характеризуется наличием единственной клинической особенности (изолированной дистонии), при этом отсутствуют признаки дегенерации мозга и любая приобретенная причина. Первичная дистония может быть наследственной или возникать по неизвестным причинам (идиопатическая).

Вторичная дистония возникает в результате широкого спектра причин, включая:

• Генетические мутации.
• Родовые травмы.
• Инсульт.
• Опухоли головного мозга.
• Некоторые инфекции.
• Реакцию организма на определенные лекарства.

Мышечная дистония вместе с синдромами относится к расстройствам, при которых наблюдается сочетание болезни с другим неврологическим расстройством, таким как миоклонус или паркинсонизм.

Наследственная дистрофическая дистония относится к наследственным случаям, которые были связаны с нейродегенерацией. Также могут наблюдаться другие неврологические симптомы.

Признаки дистонии

Ранняя детская дистония (генерализованная форма) является неврологическим двигательным расстройством, которое обычно начинается в детстве или в подростковом возрасте.

• Симптомы начинаются в одной части тела (обычно на руке или ноге) и могут в конечном итоге распространиться на другие, вызывая сокращения и спазмы мышц, которые скручивают тело в неестественные положения. Это наиболее распространенная наследственная форма дистонии, в большинстве случаев спровоцированная геном DYT1.
• Специфические симптомы могут варьироваться от одного человека к другому, даже среди людей с одним и тем же подтипом. Конкретные симптомы могут возникать в зависимости от конкретной части тела, возраста начала и первопричины.

Дистонии, развивающиеся в раннем возрасте, с большей вероятностью переходят от очаговых проявлений к генерализованным и обычно протекают более тяжело. Дистония у взрослых чаще всего проявляется очаговыми проявлениями и обычно не прогрессирует.

Некоторые пострадавшие могут временно прервать дистонические движения или позы, выполнив определенное действие или маневр. В частности, может быть использован сенсорный прием. Обычно в действие вовлекается часть тела, не затронутая дистонией, но часто рядом с пораженным участком. Например, некоторые люди могут временно облегчить цервикальную дистонию прикосновением к подбородку.

Некоторые из наиболее известных форм дистонии кратко описываются ниже.

Изолированная фокусная (очаговая) дистония

Изолированные очаговые дистонии являются наиболее распространенными расстройствами движений. Они нередко включают доброкачественный эссенциальный блефароспазм, цервикальную дистонию, оромандибулярную дистонию и дистонию гортани. Эти расстройства чаще возникают у взрослых.

Изолированная дистония конечностей может возникать у взрослых и часто поражает руки и / или ноги. Многие из них являются профессиональными заболеваниями или специфическими, возникающими при выполнении конкретной задачи.

• Профессиональная или специфическая для конкретной задачи дистония — это общий термин, к которому относятся фокальные дистонии, связанные с определенной, часто повторяющейся деятельностью. Первоначально, у больных может проявляться недостаток ловкости при выполнении конкретной работы. В конце концов, состояние прогрессирует, вызывая повторяющиеся движения и ненормальные позы. Наиболее распространенной формой может быть судорога писателя, при которой происходит ненормальное сгибание, разгибание или скручивание пальцев и запястья, особенно когда больной пишет.
• Дистония музыканта — это форма дистонии, специфичная для конкретной деятельности, в ходе которой задействованы определенные группы мышц. Симптомы возникают, когда музыканты пытаются играть на инструменте. Очаговая дистония и амбушюрная дистония являются наиболее распространенными формами. Для очаговой дистонии кисти характерна безболезненная потеря мышечного контроля в связи с часто практикуемыми движениями (например, как у пианистов, гитаристов и т. д.).
• Амбушюрная дистония — это особая форма расстройства двигательной активности у музыкантов, которая поражает людей часто играющих на медных и деревянных духовых инструментах. Эта форма дистонии может повлиять на мышцы рта, лица, челюсти и языка. Мышечные сокращения, которые характеризуют амбушюрную дистонию, могут происходить только тогда, когда музыкант играет или дует в мундштук инструмента.

Наследственная дистония

Развитие дистонии может быть связано со специфической генетической мутацией / локусами, связанными с подтипами. Нарушения получили официальное сокращение DYT и номер (например, DYT1). Подтипы нумеруются в порядке их идентификации в медицинской литературе. Было выявлено около 25 форм.

Созданная классификация наследственной дистонии имеет несколько проблем. Обозначения были определены без известного гена, так что у людей с одной формой дистонии в конечном итоге обнаружилась разные подтипы. Например, у больных с DYT14 в конечном итоге был определен подтип DYT5.

Другая проблема заключается в том, что некоторые расстройства, включенные в эту систему классификации, не имеют основного симптома дистонии. Вместо него определяются другие неврологические признаки, такие как миоклонус или паркинсонизм. Кроме того, многие генетически детерминированные расстройства с дистонией и наличием необходимого признака не включены в классификацию. В частности, речь идет о синдроме Леша-Нихана, болезни Вильсона, синдроме глухоты и оптической нейронопатии.

Описание наиболее известных форм наследственной дистонии

• DYT1-связанная дистония — наследуется по аутосомно-доминантному типу. Обычно развивается в детстве или в подростковом возрасте. Тем не менее, расстройство может также развиться позже в течение жизни. Симптомы обычно локализуются в одной части тела (обычно в области руки или ноги). В конечном итоге они могут распространиться на другие части тела, вызывая сокращения и спазмы мышц, которые скручивают тело в неестественные положения. Степень тяжести может значительно варьироваться от одного человека к другому, даже среди членов одной семьи. Заболевание может привести к значительной инвалидности в детстве, в то время как в других случаях оно остается недиагностированным до зрелого возраста и проявляется только легкими симптомами.
• Допа-чувствительная дистония (DRD) является общим термином для нескольких расстройств, при которых определяется генерализованная дистония и паркинсонизм, и часто появляется резкая реакция на лечение леводопой. Леводопа — это аминокислота, которая превращается в дофамин. Дофамин — это химическое вещество мозга, которое служит нейротрансмиттером и его недостаточно у людей с DRD. Пострадавшие могут быть неправильно диагностированы как имеющие церебральный паралич или болезнь Паркинсона. Были идентифицированы две основные формы — синдром Сегава и дефицит тирозингидроксилазы, хотя многие другие нарушения могут имитировать дистонию, связанную с допой, включая ювенильный паркинсонизм. Синдром Сегава наследуется по аутосомно-доминантному типу; Дефицит тирозингидроксилазы наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
• DYT6-связанная дистония характеризуется поражением области черепа, шеи и гортани. Дистония имеет тенденцию ухудшаться и распространяться на другие области (генерализованная дистония). У некоторых людей первоначально наблюдается дистония, поражающая руки, а затем развиваются симптомы краниальной и шейной дистонии. Чаще всего это расстройство имеет ювенильное начало. DYT6-связанная дистония вызвана мутациями в гене THAP1 и наследуется по аутосомно-доминантному типу.
• Дискинезия, вызванная пароксизмальной нагрузкой, также известная как DYT18, характеризуется сочетанием хореи, атетоза и дистонии, которая в первую очередь поражает чрезмерно тренированные участки тела. Чаще всего поражаются ноги. Эпизод может длиться от нескольких минут до часа и более. Возникает в основном после длительной физической активности или усиленных упражнений. В некоторых случаях возникают дополнительные признаки, включая судороги, гемолитическую анемию и мигрень. Дискинезия, вызванная пароксизмальной нагрузкой, связана с мутациями в гене SCL2A1 и наследуется по аутосомно-доминантному типу.
• Миоклоническая дистония, более известная как DTY11 или миоклонус-дистония, характеризуется быстрыми, непроизвольными рывковыми движениями (миоклонус) с устойчивыми дистоническими положениями или без них. Миоклонус чаще всего поражает шею, туловище и плечи. Реже вовлекаются ноги. Миоклонус вызывается сокращением или расслаблением мышц и не может контролироваться пострадавшим. У больных также может развиться фокальная или сегментарная дистония (например, судорога писателя или дистония шеи). Как правило, течение болезни не ухудшается и не распространяется в другие области. Дополнительные симптомы, которые могут проявиться, включают приступы паники, беспокойство, депрессию и обсессивно-компульсивное расстройство. Первые приступы обычно определяются в детстве или подростковом возрасте. Большинство случаев миоклонус-дистонии вызваны мутациями в гене SGCE. Расстройство наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Приобретенная дистония

Приобретенная дистония может быть результатом экологического или связанного с болезнью повреждения части мозга или центральной нервной системы. Приобретенная дистония часто сопровождается другими неврологическими проявлениями, такими как паркинсонизм. Конкретные симптомы и степень тяжести этих расстройств варьируются в зависимости от основных причин, конкретных участков тела и других факторов.

Одной из форм приобретенной дистонии является поздняя дискинезия, которая охватывает формы дистонии, индуцируемые использованием определенных лекарств. Поздняя дискинезия вызывает быстрые повторяющиеся движения без устойчивых неправильных поз. Поздняя дистония, как правило, считается тяжелой формой поздней дискинезии, характеризующейся сокращением мышц, приводящим к более медленным корчащимся движениям.

Видео: Торсионная дистония

Стандартные методы лечения

В настоящее время не существует эффективных методов лечения дистонии. Чаще всего воздействие направлено на конкретные симптомы, то есть проводится симптоматическое лечение. В первую очередь снимаются мышечные спазмы, боль и дискомфорт, также прикладываются усилия для восстановления естественных поз.

Различают три основные варианта лечения:

• Пероральные препараты.
• Использование инъекций ботулинического токсина.
• Хирургическое вмешательство.

Эти методы лечения могут использоваться отдельно или в комбинации. Кроме того, физическая и логопедическая терапия может стать, в определенных случаях, полезным дополнением к медицинскому лечению.

Медикаментозное лечение дистонии считается малоэффективным. Пока отсутствуют пероральные препараты, одобренные Управлением по контролю за продуктами и лекарствами (FDA) для применения при дистонии. Среди таблетированных средств чаще всего используются те, которые влияют на активность нейротрансмиттеров.

Антихолинергические средства, такие как бензтропин и тригексифенидил, блокируют нейротрансмиттер ацетилохолин, а бензодиазепины, такие как клоназепам, диазепам или лоразепам, блокируют нейротрансмиттер гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК).

Эти препараты наиболее действенны у детей с генерализованной дистонией. Взрослым из-за побочных эффектов часто назначают более ограниченную дозу.

Некоторые люди, особенно те, кто страдает допа-чувствительной дистонией (DRD), отвечают на лечение при использовании очень низких доз леводопы, синтетической версии нейротрансмиттера дофамина. Леводопа повышает уровень дофамина. В других случаях с некоторыми различными формами дистонии, больные могут реагировать на лекарства, которые блокируют активность дофамина (антидопаминергические средства).

Мышечный релаксант, известный как баклофен, может помочь периодически уменьшать мышечные спазмы. В частности, может быть имплантирована баклофеновая помпа, которая подает лекарство непосредственно в область вокруг спинного мозга. Баклофен может стимулировать способность организма генерировать нейромедиатор ГАМК.

Не существует стандартного лечения быстро развивающейся дистонии-паркинсонизма (RDP), хотя лекарства леводопа / карбидопа и агонисты дофамина (препараты, которые стимулируют дофаминовые рецепторы при отсутствии дофамина) могут обеспечить легкое улучшение для некоторых больных людей.

Терапия ботулиническим токсином часто используется при определенных формах дистонии, особенно при определенных очаговых поражениях, таких как дистония шеи и дистония гортани.

Ботулинический токсин — это нейротоксин, который вводится в мышцы в очень малых дозах. После инъекции в мышцу действие ботулинического токсина направлено на прерывание нервных сообщений в мышце. В результате предотвращается высвобождение нейротрансмиттера ацетилхолина, который стимулирует мышечные сокращения и вызывает слабость этой мышцы.

Влияние ботулинического токсина на мышцы начинается примерно через 2-3 дня после инъекции. Пиковая концентрация наступает примерно через 4 недели и обеспечивает облегчение в течение примерно 3-6 месяцев. Когда действие ботулинического токсина проходит, симптомы дистонии заново развиваются. Степень эффективности ботулинического токсина зависит от каждого случая в отдельности.

Ботулинический токсин одобрен FDA для лечения дистонии шеи и блефароспазма. Он широко используется не по назначению для лечения всех форм дистонии. Ботулинический токсин производится:

• Allergan Pharmaceuticals (как BOTOX®).
• Elan Pharmaceuticals (как MYOBLOC®).
• Ipsen Pharmaceuticals (как DYSPORT®).
• Merz Pharmaceuticals (как XEOMIN®).

Эти бренды не являются взаимозаменяемыми, и каждый должен вводиться как уникальный препарат. У FDA есть предупреждение “черного ящика” относительно использования любого из этих токсинов. Предупреждение заключается в том, что препарат, который эффективен для одних, может вызывать серьезное побочное действие у других.

Операция, как правило, показана больным с тяжелой дистонией, которым не помогает лекарственная терапия или же человек не может переносить ее побочные эффекты. Также иногда больные с тяжелой дистонией перестают реагировать на медикаментозное лечение и тогда также рекомендуется хирургическое вмешательство.

Глубокая стимуляция мозга (DBS) с имплантируемым нейростимулятором может быть показана при некоторых типах дистонии. DBS включает хирургическое размещение очень тонких электродов в определенных областях мозга, таких как бледный шар. Выводы от этих электродов затем подключаются к небольшому устройству, называемому нейростимулятором, который имплантируется хирургическим путем обычно рядом с ключицей. Эти стимуляторы посылают небольшие электрические импульсы в мозг. Они, в свою очередь, блокируют или мешают нервным сигналам, которые вызывают симптомы дистонии.

DBS стала основой хирургического лечения людей с дистонией. Более старые хирургические процедуры, такие как таламотомия или паллидотомия, редко используются для лечения дистонии. Эти процедуры включали точечное разрушение крошечной области мозга с целью прерывания нервных путей, ответственных за признаки болезни.

Избирательная периферическая денервация, при которой нервы дистонических мышц разъединяются, также может приносить пользу больным с цервикальной дистонией, особенно если не показаны другие виды терапии. Тем не менее, эта операция требует участие опытного хирурга, который тщательно обучен как в оценке состояния мышц шеи, так и в проведении хирургического вмешательства. Побочные эффекты от операции не являются редкостью, и после ее выполнения необходим длительный период реабилитации.

Заключение

Группа заболеваний под названием дистония является многообразной, как по своим признакам, так и течению. Болезнь может практически никак не проявляться, но в тяжелых случаях способна привести к инвалидности.

Общего способа лечения для всех дистоний не существует, поэтому в зависимости от выраженности симптомов, возраста больного и других показателей может использоваться медикаментозная терапия, ботулинотоксическое лечение или оперативное вмешательства.

Видео: Когда нужен невролог? — Доктор Комаровский

5.00 avg. rating (93% score) — 1 vote — оценок

Дистония — что это за болезнь?

В последнее время многим, а довольно часто и очень молодым людям, ставят диагноз «дистония». Что это такое? Это нарушение слаженной работы нервной системы, в частности отдела, отвечающего за автономные процессы в организме человека.

Разновидности дистонии

Признаки дистонии различаются в зависимости от вида болезни. Выделяют мышечную, сосудистую, нейроциркуляторную и торсионную типы.

Мышечная дистония — что это такое? При этом состоянии наблюдается характерное сокращение мышц, которое носит постоянный или спазматический характер. Регулярность таких спазмов невозможно предсказать, они могут доставлять больному существенные неудобства, что приводит к потере нормальной трудоспособности. Основным симптомом мышечной дистонии являются непроизвольного характера медленные движения мышц конечностей. При этом наблюдаются изменения мышечного тонуса и неестественные позы туловища. Главной причиной появления данного состояния у детей является повреждение головного мозга ребенка во время беременности или непосредственно в процессе родов, называется такое явление гипоксическо-ишемическая энцефалопатия.

Что представляет собой сосудистая дистония? Другое название этого заболевания — вегетативная или вегето-сосудистая дистония. Такое заболевание развивается вследствие появления комплекса симптомов различных клинических проявлений, затрагивающих ряд органов и систем. Вызывают вегето-сосудистую дистонию различные нарушения слаженной работы вегетативной нервной системы. Признаки сосудистой дистонии начинают проявляться вследствие сильного нервного перенапряжения. Они могут наблюдаться постоянно или периодически. Проявление данного вида дистонии начинается с головной боли, постепенно к ней присоединяются болезненные ощущения в области сердца, наблюдается учащение пульса, кожа лица белеет или краснеет. Также может наблюдаться общая слабость, тошнота, потливость, приступы беспричинного страха, лихорадка, потемнение в глазах, понижение кровяного давления.

Причиной такого состояния, чаще всего выступает эмоциональное и физическое перенапряжение.

Нейроциркуляторная дистония — что это такое? Такой вид заболевания очень близок по своим признакам к вегето-сосудистой дистонии. При этом состоянии наблюдается тонус сосудов по причине сбоев в работе нервной системы. Как правило, нейроциркулярная дистония характеризуется распределением нарушений по всему организму. Сбой работы в какой-либо системе в той или иной степени нарушает процессы всего организма в целом. Проявление признаков при данном недуге аналогично симптомам сосудистой дистонии.

Что такое торсионная дистония? Данный вид может быть как самостоятельным заболеванием, так и проявлением ряда других недугов: эпидемического энцефалита, гепатоцеребральной дистрофии, последствием родовых травм и др. Появление первых симптомов наблюдается в возрасте 5-20 лет. В основном, они проявляются непроизвольным движением одной конечности, как правило, нижней. При нервном напряжении или попытке изменить положение тела симптомы становятся более выраженными. Торсионная дистония носит наследственный характер, поэтому диагностика заболевания упрощается, если у родственников пациента наблюдались подобные случаи.

Диагностика дистонии

Основным методом для установления диагноза является клиническая картина симптомов недуга. Однако для его уточнения врач назначает дополнительные анализы. Также в процессе беседы доктор выяснит вопросы наследственности и возможных черепно-мозговых травм. Если потребуются более подробные данные, может быть назначен генетический анализ. Это необходимо для исключения подозрения на заболевания со схожими признаками.

Профилактика

Для предупреждения болезни необходимо вести активный образ жизни. Умеренные физические нагрузки помогают устранить эмоциональное напряжение и активизировать работу всего организма. Также следует придерживаться принципов здорового питания и полностью отказаться от вредных привычек. Это поможет снизить риск развития такого заболевания, как дистония. Что это очень серьезный недуг, требующий особого внимания, вам теперь известно.

Мышечная дистония: виды, классификация, методы лечения

Возникает заболевание у грудничков, детей старшего возраста, взрослых. Причины лежат в патологическом течении беременности, поражении ЦНС, болезнях других органов, инфекций. Код МКБ10 – G24.

Виды

Этиология, различные проявления болезни позволяют говорить о различных видах мышечной дистонии. На ее течение оказывают воздействие причины, возраст, в котором возникли первые признаки, область поражения, особенности проявления.

Факторы развития

Генетическая предрасположенность обуславливает возникновение первичной (идиопатической) дистонии. Ее обнаруживают уже у грудничков. По крайнее мере на начальных этапах заболевания дистония не связана с поражением других органов.

Вторичная дистония возникает как следствие других заболеваний, интоксикации, приема лекарственных средств.

Возраст появления первых симптомов

Этот критерий позволяет выделить дистонии нескольких возрастов. Младенческая обнаруживается с момента рождения до двух лет, детская — до 12 лет, подростковая – до 20. Молодая диагностируется до 40 лет. Последний вид – дистония взрослых.

Область поражения

Если патологическое сокращение мышц характерно только для одной части тела, говорят о фокальной дистонии. Наиболее распространенные подвиды это кривошея и блефароспазм.

Поражение нескольких участков характеризует мультифокальную дистонию.

При нарушении тонуса мышц всего тела или больше его части говорят о генерализированной форме патологии. Для нее характерны странные позы, которые в обычном состоянии человеку поддерживать очень сложно. Больные могут неестественно выгнуть позвоночник и так лежать.

Изменение тонуса с одной стороны тела свидетельствует о гемидистонии.

Если мышечные нарушения охватывают несколько соседних частей тела, говорят о сегментарной дистонии. В большинстве случаев такая патология характерна для зрелого возраста, она сопровождается дрожанием головы.

Степень напряжения

Наиболее известной классификацией дистонии, с которой сталкивалась каждая мама после рождения малыша, является выделение повышенного и пониженного тонуса.

В первом случае речь идет о гипертонусе. Он характеризуется слишком сильным одновременным напряжением мышц-сгибателей и разгибателей. На ребенка с гипертонусом трудно надеть одежду, ему тяжело играть. Многие позы вызывают боль, дискомфорт. Отсюда частая плаксивость, беспокойство.

В то же время Е. Комаровский говорит, что гипертонус – нормальное явление для младенца до 3-4 месяцев.

Меньше внимания обычно уделяется гипотонусу у детей. Его характеризует слабость мышц. Малыш, у которого обнаруживается дистония этого типа, много спит, не проявляет беспокойства. Кажется, что у него все нормально. Однако эта форма заболевания опасна. Она приводит к задержке физического развития. Дети с гипотонусом позже начинают держать головку, сидеть, ходить, не могут держать предметы в руках.

У некоторых детей одновременно проявляются симптомы обеих форм дистонии. При этом для нижних конечностей обычно свойственно излишнее напряжение, для верхних – слабость мышечной ткани.

Обе формы возникают и в старшем возрасте в результате развития неврологических, психических, инфекционных заболеваний.

Механизм развития

Поддержание тонуса мышц, его изменение, обеспечение сложных движений относится к функциям экстрапирамидной системы. В нее включены подкорковые ядра, мозжечок, проводящие пути продолговатого мозга, кора. В процессе сокращения участвуют также нервы, иннервирующие скелетные мышцы, а также сами мышечные волокна, сложная структура которых обеспечивает движение.

Мускульная ткань состоит из удлиненных клеток – миоцитов, саркоплазматической сети, богатой кальцием, и миофибрилл, которые имеют вид удлиненных нитей.

Сокращение мышцы возникает при достижении ее нервным импульсом, исходящим из головного мозга. Нервная клетка синтезирует медиатор ацетилхолин и провоцирует выделение кальция из саркоплазматической сети. Кальций взаимодействует с белком тропонином. Последний содержится в миофибриллах и вызывает сближение актиновых нитей. В результате уменьшается саркоплазматическая сеть, сокращаются мышцы.

Из-за дисфункции экстрапирамидной системы нарушается синтез ацетилхолина и других медиаторов, обеспечивающих связь между нейронами. Неполная обработка импульсов ведет к одномоментному сокращению мышц-антагонистов и  агонистов, хотя в нормальной ситуации они противостоят друг другу.

Этот процесс лежит в основе развития судорожных явлений, а также нарушения тонуса.

Острота проявления

Иногда дистония возникает как острая реакция на прием некоторых психотропных лекарств. Если симптомы появляются в ситуации, связанной с сильным психическим напряжением, говорят об эгодистонии. Этот вид патологии является психологическим нарушением, имеет временный характер.

Наиболее часто дистония носит постоянный прогрессирующий характер.

Причины

Мышечная дистония у детей и взрослых возникает из-за разных причин. Общими являются генетическая предрасположенность – она приводит к появлению первичной дистонии, не связанной ни с какими другими заболеваниями. Пример такого заболевания – дистрофия Дюшенна.

Груднички

У новорожденных, детей до двух лет развитие мышечной дистонии связывают с гипоксией, неправильным развитием, патологиями головного мозга, возникающими во время внутриутробного развития, родовыми травмами. Это различные заболевания и привычки будущей мамы: гипертония, сахарный диабет, курение, алкоголизм, прием наркотиков, токсикоз.

Другая группа факторов, вызывающих мышечную дистонию у грудничков, связана с нарушениями беременности и родов: отслоение плаценты, многоводие или маловодие, обвитие пуповиной, долгий безводный период, стремительные роды, неправильное ведение родоразрешения.

Дети и подростки

Основная причина появления дистонии у детей в возрасте старше двух лет – болезни нервной системы, инфекционные заболевания, возникновение новообразований. Часто спазмирование и тонусное нарушение возникает при энцефалите и менингите.

Дистония – одна из характеристик церебрального паралича. Патология возникает при травмах, интоксикациях.

Взрослые

Круг заболеваний, которые вызывают мышечную дистонию у взрослых, достаточно широк, и включает энцефалит, кровоизлияния в мозг, болезнь  Гентингтона, онкологию, рассеянный склероз, заболевания Паркинсона, Вильсона-Коновалова. Так же, как у детей, к патологии ведут инфекционные заболевания, травмы, отравления.

Симптомы

Особенности проявления дистонии, проявляющейся в повышенном или пониженном тонусе мышц, различны. В связи с этим принято выделять признаки гипертонуса и гипотонуса.

Симптомы гипертонуса

Обращает на себя внимание склонность большинства малышей держать конечности немного согнутыми и разведенными в сторону. Любая попытка их разогнуть наталкивается на сопротивление. Груднички с повышенным тонусом часто запрокидывают головку назад. Среди других симптомов выделяют беспокойство, плач, расстройства сна, дрожание подбородка при плаче. Такие малыши часто срыгивают, когда кушают или после еды.

По мере развития ребенка становятся заметны непроизвольные спазмы ручек, ножек. Возможно хождение на носочках, ведущее к неправильному формированию стопы. При высоком тонусе мышц тела развивается искривление позвоночника.

У подростков и взрослых отмечается нарушение почерка, онемение или окаменение мускул после длительных нагрузок, развитие судорожных явлений. Появляются мускульные боли.

Симптомы гипотонуса

Новорожденные с пониженным тонусом большую часть времени спят, мало кушают, не интересуются тем, что происходит вокруг них, не хотят двигаться. Они быстро начинают отставать в развитии. Ребятишки постарше не могут удерживать в руках предметы, ручку.

У взрослых патология характеризуется общей слабостью, апатией, неспособностью выполнять какие-либо действия.

Симптомы асимметричного тонуса

При наличии одновременно повышенного и пониженного напряжения наблюдается попытка ребенка принять необычную позу, зависящую от вида тонуса. Лежа на животике, он будет постоянно стремиться повернуться на сторону с повышенным напряжением мышц. Возможно дугообразное изгибание всего тела.

При положении лежа на спинке ребенок поворачивает головку. Заметно некоторое искривление таза.

Дополнительным симптомом служит подгибание конечности с одной стороны, расслабленное состояние с другой. У маленького ребенка эти проявления наиболее заметны.

Другие признаки

На дистонию мышц указывают и другие признаки. Это различные непроизвольные движения, выкрикивание звуков, слов, изменение тембра голоса. Речь становится смазанной, непонятной. Человек не способен удержать определенную позу.

Синдромы

Совокупность нескольких симптомов позволяет выделять такие синдромы:

1. Цервикальная дистония. По-другому патологию называют спастической кривошеей. Появляется из-за поражения мышечных волокон, отвечающих за положение головы. Узнать кривошею можно по характерному повороту головы.
2. Краниальная. Захватывает мускулатуру шеи, головы, лица.
3. Торсионная. Генетически обусловленная патология связана с формированием поз, которые здоровому человеку принять или сложно, или невозможно. Патология ведет к инвалидности. Развивается преимущественно в детстве.
4. Писчий спазм. Сокращение возникает в мышцах кисти рук при письме.
5. Блефароспазм. Дистония сначала проявляется неконтролируемыми приступами частого мигания, позже ведет к невозможности открыть веки. В особо тяжелых случаях появляется слепота.

Стадии

Развитие заболевания проходит несколько фаз. На первой симптомы возникают только после того, как человек испытал сильное нервное напряжение. В спокойный период они исчезают. На этом этапе появляются судороги в голени, скованность движений, онемение после долгой нагрузки. Наблюдается частое моргание, кивание, жевательные движения.

На второй стадии признаки дистонии наблюдаются также во время покоя. Появляются болевые ощущения.

На третьей изменения становятся настолько сильными, что заметны со стороны. Они не зависят от нагрузки. Происходит патологическое поражение скелета, искривляется стопа, шея, позвоночник.

На последней стадии двигательные способности оказываются очень серьезными, в зависимости от области поражения лишают человека возможности самостоятельно двигаться или выполнять определенные действия. Если заболевание развивается у ребенка, он отстает в развитии.

Диагностика

Определение признаков мышечной дистонии обычно происходит на приеме у врача. Для уточнения диагноза назначают МРТ, электроэнцефалографию, УЗИ с допплерографией, электронейрографию.

Детям проводят нейросонографию.

Лечение

На начальном этапе развития мышечной дистонии медикаментозное лечение не проводится. Рекомендуется физиотерапия, массаж, ЛФК. При прогрессировании заболевания показано применение лекарств.

Медикаментозная терапия

Для улучшения проводимости нервного импульса назначают препараты для регулирования действия и содержания нейротрансмиттеров. Бензотропин блокирует ацетилхолин, Лорезапем и Диазепам регулирует ГАМК, Леводопа активизирует выработку дофамина.

Назначаются ноотропные средства, направленные на улучшение процесса обмена веществ, например, Церебролизин, Ноотропил, Глицин.

Мозговую активность улучшают капли Семакс. Для восполнения дефицита кальция используют кальция глюконат.

В некоторых случаях рекомендованы инъекции ботулотоксина. Вещество на несколько месяцев блокирует передачу нервного импульса в мышцу.

Стимуляция мозга

В тяжелых ситуациях проводят имплантацию электродов в головной мозг. Они блокируют передачу импульсов.

Массаж

Одним из эффективных методов нормализации тонуса мышечной ткани и уменьшения спазмов является массаж. Он проводится курсами два раза в год, однако некоторые элементы детям и взрослым можно выполнять дома.

Перед тем как делать массаж, обязательно нужно посоветоваться с невропатологом и ортопедом. Он порекомендует, какие элементы показаны на какой части тела, уточнит длительность курса, укажет диагноз. Массажист на основе этой информации сформирует правильный комплекс упражнений.

При гипертонусе показаны процедуры, направленные на расслабление мускульной ткани. Используют поглаживания, растирания раскрытой ладонью и пальцами. В некоторых случаях показан точечный массаж. Противопоказано похлопывать и постукивать ребром ладони.

При гипотонусе проводят более интенсивный массаж. Пораженную зону пощипывают, растирают, сдавливают. Подобные действия помогут восстановить нормальный рост и развитие мышц.

Вне зависимости от того, кто проводит массаж и где, требуется соблюдать некоторые правила. Процедуру начинают через час после еды. Температура окружающего воздуха не должна превышать 22 °С. Для того чтобы не повредить нежную кожу, используется специальный крем или масло.

Физиотерапия

Для облегчения симптомов мышечной дистонии проводится физиолечение. Назначаются грязевые и расслабляющие ванны, водные процедуры, электрофорез.

Для снижения гипертонуса у грудничка в домашних условиях показано делать парафиновые сапожки. Детям старшего возраста, взрослым проводят курсы иглоукалывания.

ЛФК

Больным дистонией обязательно назначается лечебная физкультура. Два-три раза в год занятия проводятся с физиотерапевтом, в остальное время – самостоятельно в домашних условиях.

Грудничкам показано проводить занятия на фитболе. Пациентам любого возраста при отсутствии противопоказаний назначают плавание.

Осложнения

Неправильно подобранное лечение, его отсутствие у ребенка приводит к значительной задержке в физическом развитии, искривлениям скелета, постоянным болям.

Профилактика

Для снижения вероятности появления мускульной дистонии у ребенка будущим мамам показано сбалансированное питание, прогулки на воздухе, проведение регулярных медицинских осмотров.

После рождения проводятся осмотр ребенка всеми специалистами в соответствии с графиком. Любые симптомы патологии необходимо обсуждать с врачом. Это касается также детей старшего возраста, взрослых.

Мышечная дистония появляется как первичное заболевание, вызванное генетическими нарушениями, иногда развивается вследствие патологии ЦНС, инфекционных болезней. Проявляется непроизвольными сокращениями, повышенным, пониженным или асимметричным тонусом.

Вегето сосудистая дистония что это такое

Вегето сосудистая дистония — что это такое и как лечить этот недуг? Очень многие люди самых разных половозрастных групп слышали об этом неприятном синдроме. Да-да, по МКБ-10 вегето-сосудистая дистония не относится к разряду заболеваний. А является синдромом, то есть совокупностью множества симптомов.

Являясь синдромом, она сигнализирует о нарушении слаженной работы органов и систем организма человека, которые иннервируются нервными волокнами вегетативного центра.

Заболевание, которое возникает на фоне этих нарушений, называется вегетативная дисфункция, и основным нарушением будет уже сосудистая дисфункция, то есть нарушение тонуса сосудистых стенок в сердечно-сосудистой системе человека.

Наиболее частые причины возникновения болезни

Итак, что такое всд? Чего следует избегать, от каких привычек отказаться, чтобы не заболеть, и какие частые причины у этого недуга? Причины ВСД (вегето-сосудистой дистонии), по утверждениям врачей, кроются в негативном воздействии на нервную систему людей современного ритма жизни. Хроническая усталость, перманентный (постоянный) стресс, недосыпание — все эти факторы приводят к разбалансировке функционирования нервной системы. Именно это приводит к появлению характерных симптомов сердечно сосудистой дистонии.

Кроме того, к этиологическим факторам относят:

1. Наследственность. Отмечено, что если в семье человека кто-либо из старших родственников страдает вегетативной дисфункцией, то эта болезнь будет передаваться и младшему поколению. У бабушек, у которых была дистония сосудов, обязательно болеют внуки при условии, что этим же недугом страдала и сама бабушка.
2. Органические нарушения центральной нервной системы. После черепно-мозговых травм (открытых или закрытых, так называемых контузий головного мозга) практически всегда возникает эта болезнь. Также сердечно сосудистую дистонию диагностируют после нейрохирургических операций на головном мозге.
3. Нервно-психические заболевания и неврастения тоже служат фактором риска возникновения ВСД.
4. Эндокринные нарушения, такие как сахарный диабет, гипо- и гипертиреоз, климакс и предклимактерические нарушения деятельности эндокринной системы.
5. Профессиональные болезни.
6. Беременность.

Помимо перечисленного, диагноз ВСД ставят людям, которые ведут малоподвижный образ жизни, у которых есть лишний вес. Но и недостаточный вес тоже может быть причиной возникновения всд с кодом по мкб 10.

Главный толчок для начала обострения течения этой болезни — стресс. Причем не имеет значения, какого типа стресс пережил человек. Это может быть как эмоционально-психический нервный срыв, так и резкое изменение климата, режима сна и бодрствования.

Снизить вредное влияние этих факторов помогает прием успокоительных средств, особенно показаны для этого травяные сборы и чай с лекарственными травами.

Симптомы течения вегето-сосудистой дистонии

Существует ли реальная опасность злокачественного течения этой болезни и чем опасна всд? Можно ли спутать дистонию с болезнью сердца?

Люди, которым поставили этот достаточно коварный диагноз сердечно сосудистой дистонии в соответствии с МКБ 10, страдают огромным количеством нарушений деятельности и чрезвычайно плохим самочувствием. Порой из-за этого человек вынужден уйти на больничный и не посещать работу или учебу. Описано свыше полутора сотен симптомов течения этой болезни и около 30 синдромов.

К типичным симптомам относят:

1. Кардионевроз. Это кардиоваскулярное течение характеризуется нарушением сердечного ритма по типу бради- или тахиаритмии, пониженным или, наоборот, повышенным артериальным давлением (классификация по гипотоническому или гипертоническому типу течения), а также болями в области сердца.
2. Синдром гипервентиляции характерен тем, что у больного эпизодически возникает ощущение нехватки воздуха. Это сопровождается одышкой, невозможностью вдохнуть полной грудью. На фоне этого возникают головокружения, возможна даже кратковременная потеря сознания.
3. Кишечный невроз характерен метеоризмом, болями в животе, тошнотой, затруднением глотания и другими симптомами, характерными для желудочно-кишечного тракта.
4. Сексуальные нарушения.
5. Нарушения потоотделения как в сторону увеличения, так и в сторону уменьшения потливости.

Важно! Если при наличии перечисленных симптомов нет заболеваний, которые могут иметь схожую симптоматику, то можно смело говорить о наличии в таком случае вегетативной дисфункции.

Часто больные, у которых диагностировали вегето сосудистую дистонию мкб 10, теряют сознание не только при жаре или в душных помещениях. Такой симптом может проявиться и в других, не менее частых случаях (например, при физической перегрузке на спортивных соревнованиях).

У многих появляется вопрос о том, можно ли умереть от ВСД. Нет, эта болезнь не приводит сама по себе к смерти. Но у нее есть очень грозные симптомы нарушения со стороны, в частности, сердечно сосудистой системы.

Диагностика и лечение описываемого синдрома

Итак, мы подошли к вопросу определения вегето сосудистой дистонии и что это такое, в частности. Поговорим о диагностике и лечении этого нарушения.

Обращаться за помощью при наличии болезни нужно к участковому терапевту в поликлинике. После проведения первичного опроса доктор направляет на общие лабораторные анализы крови и мочи.

Учитывая то, что вегетативная дистония все же связана напрямую с нарушениями деятельности нервной системы, очень целесообразно помимо терапевта обратиться и к неврологу.

Неврологическая симптоматика включает в себя вертикальный и/или горизонтальный нистагм, неустойчивость в вертикальном положении с сомкнутыми ногами, головные боли, головокружение и другие признаки нарушения деятельности центральной нервной системы.

Неврологическое обследование чаще всего может включать в себя электроэнцефалографию, компьютерную томографию, рентген шейного отдела позвоночника во фронтальной и боковой проекциях.

На основании собранных материалов обследования пациента определяется клинически подтвержденный диагноз сердечно сосудистой дистонии.

Лечение вегетативной дисфункции

Лечение при этом диагнозе очень разноплановое и включает в себя не только прием лекарственных препаратов. Так, при ВСД показаны ежедневные спокойные прогулки на свежем воздухе. Это снижает или даже устраняет гипоксию головного мозга, что уже нормализует его функционирование.

Врач назначает прием легких транквилизаторов. Этим достигается снижение уровня возбудимости нервной системы и снимаются спазмы сосудистых стенок. Артериальное давление при этом приходит в норму. Тем самым устраняются симптомы и достигается излечивание от болезни.

Обязательным условием лечения сердечно сосудистой дистонии является отказ от курения и употребления алкогольных напитков.

В стадии ремиссии пациента направляют на прохождение курса реабилитации в санатории, где ему назначаются ванны, массаж, лечебная физкультура и прочие процедуры.

Симптомы и лечение дистонии — Medside.ru

Закрыть

• Болезни
  • Инфекционные и паразитарные болезни
  • Новообразования
  • Болезни крови и кроветворных органов
  • Болезни эндокринной системы
  • Психические расстройства
  • Болезни нервной системы
  • Болезни глаза
  • Болезни уха
  • Болезни системы кровообращения
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни органов пищеварения
  • Болезни кожи
  • Болезни костно-мышечной системы
  • Болезни мочеполовой системы
  • Беременность и роды
  • Болезни плода и новорожденного
  • Врожденные аномалии (пороки развития)
  • Травмы и отравления
• Симптомы
  • Системы кровообращения и дыхания
  • Система пищеварения и брюшная полость
  • Кожа и подкожная клетчатка
  • Нервная и костно-мышечная системы
  • Мочевая система
  • Восприятие и поведение
  • Речь и голос
  • Общие симптомы и признаки
  • Отклонения от нормы
• Диеты
  • Снижение веса
  • Лечебные
  • Быстрые
  • Для красоты и здоровья
  • Разгрузочные дни
  • От профессионалов
  • Монодиеты
  • Звездные
  • На кашах
  • Овощные
  • Детокс-диеты
  • Фруктовые
  • Модные
  • Для мужчин
  • Набор веса
  • Вегетарианство
  • Национальные
• Лекарства
  • Антибиотики
  • Антисептики
  • Биологически активные добавки
  • Витамины
  • Гинекологические
  • Гормональные
  • Дерматологические
  • Диабетические
  • Для глаз
  • Для крови
  • Для нервной системы
  • Для печени
  • Для повышения потенции
  • Для полости рта
  • Для похудения
  • Для суставов
  • Для ушей
  • Желудочно-кишечные
  • Кардиологические
  • Контрацептивы
  • Мочегонные
  • Обезболивающие
  • От аллергии
  • От кашля
  • От насморка
  • Повышение иммунитета
  • Противовирусные
  • Противогрибковые
  • Противомикробные
  • Противоопухолевые
  • Противопаразитарные
  • Противопростудные
  • Сердечно-сосудистые
  • Урологические
  • Другие лекарства
  ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
• Врачи
• Клиники
• Справочник
  • Аллергология
  • Анализы и диагностика
  • Беременность
  • Витамины
  • Вредные привычки
  • Геронтология (Старение)
  • Дерматология
  • Дети
  • Женское здоровье
  • Инфекция
  • Контрацепция
  • Косметология
  • Народная медицина
  • Обзоры заболеваний
  • Обзоры лекарств
  • Ортопедия и травматология
  • Питание
  • Пластическая хирургия
  • Процедуры и операции
  • Психология
  • Роды и послеродовый период
  • Сексология
  • Стоматология
  • Травы и продукты
  • Трихология
  • Другие статьи
• Словарь терминов
  • [А] Абазия .. Ацидоз
  • [Б] Базофилы .. Булимия
  • [В] Вазектомия .. Выкидыш
  • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
  • [Д] Дарсонвализация .. Дофамин
  • [Е] Еюноскопия
  • [Ж] Железы .. Жиры
  • [З] Заместительная гормональная терапия
  • [И] Игольный тест .. Искусственная кома
  • [К] Каверна .. Кумарин
  • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
  • [М] Магнитотерапия .. Мутация
  • [Н]

Мышечная дистония — причины, симптомы, диагностика и лечение

Мышечная дистония — это синдром поражения ЦНС, проявляющийся несогласованными аритмичными изменениями тонуса различных групп мышц. Клинически характеризуется фокальными или генерализованными непроизвольными фиксированными позами или двигательными актами. Диагностика проводится по клиническим данным о наличии дистонических феноменов. Инструментальные обследования (МРТ, УЗДГ, ЭНМГ) направлены на поиск причинного заболевания. Консервативная терапия включает кинезиотерапию, назначение фармпрепаратов, локальное введение ботулотоксина, физиотерапевтические воздействия. При генерализованных формах возможно нейрохирургическое лечение.

Общие сведения

Мышечное напряжение (тонус) необходимо для поддержания позы тела, осуществления движений. В отличие от сниженного (гипотонус) и повышенного (гипертонус) напряжения мышц, мышечная дистония (МД) обозначает нарушение адекватного соотношения тонуса отдельных мышц или мышечных групп. МД не является нозологической единицей, представляет собой синдром, встречающийся при различных поражениях центральной нервной системы. По данным европейских исследований, мышечная дистония встречается в странах Западной Европы с частотой 11,2 случая на 100 тыс. населения. Начало проявлений возможно в любом возрасте. Более ранний дебют симптоматики ведёт к более быстрому прогрессированию синдрома с последующей генерализацией процесса.

Мышечная дистония

Причины

Этиофакторами МД могут выступать различные поражения головного мозга, распространяющиеся на структуры ответственной за регуляцию тонуса экстрапирамидной системы. У детей первого года жизни мышечная дистония развивается преимущественно вследствие нарушений развития нервной системы во внутриутробном периоде или её повреждений в процессе родов. К возможным причинам относят гипоксию плода, внутриутробные инфекции, токсические воздействия (курение, приём алкоголя, наркомания, медикаментозное лечение беременной), родовую травму новорожденного. У детей старшего возраста и взрослых выделяют следующие основные этиологические факторы:

• Генетические изменения. Генные мутации обуславливают изменения медиаторной или рецепторной части нервных синапсов, участвующих в передаче регулирующих тонус воздействий. К наследственным формам МД относятся идиопатический блефароспазм, миоклоническая дистония, первичная торсионная дистония.
• Черепно-мозговая травма. Повреждение подкорковых структур при ЧМТ, проводящих трактов экстрапирамидной системы обуславливает расстройство центральной регуляции тонуса мышц. При неполном восстановлении мышечная дистония сохраняется в посттравматическом периоде.
• Опухоль головного мозга. Прорастая церебральные ткани, агрессивные внутримозговые неоплазии разрушают нейроны и проводящие пути. При неинвазивном росте по мере увеличения размеров опухоли возникает компрессия окружающих образований. МД возникает при вовлечении в патологический процесс экстрапирамидных структур.
• Энцефалит. Воспалительное поражение различных уровней экстрапирамидной системы при энцефалите влечёт расстройство её регулирующего воздействия на мышечный тонус. МД может проявляться на фоне стихания острого воспалительного процесса и регресса более грубой неврологической симптоматики.
• Медикаментозное воздействие. Спровоцировать дистонические расстройства способны атипаркинсонические фармпрепараты, нейролептики, антидепрессанты, антипсихотики. Факторами риска возникновения побочных эффектов терапии являются большая длительность приёма и высокие дозировки.

Патогенез

Указанные выше этиофакторы вызывают дисфункцию многоуровневой системы регуляции мышечного напряжения. В результате возникает спонтанная импульсация, чрезмерно активирующая определённые мышцы. Активированная мышечная группа входит в состояние тонического сокращения, что приводит к насильственному движению с последующим застыванием. В зависимости от локализации подверженной патологической импульсации мышечной группы возможен непроизвольный поворот головы, скручивание туловища, зажмуривание глаза, дистонический тризм и т. п. Чередование избыточного напряжения мышц-антагонистов лежит в основе гиперкинезов — непроизвольных двигательных актов различной амплитуды и скорости. Патогенетический механизм развития многих МД продолжает изучаться.

Классификация

По локализации дистонических феноменов выделяют краниальную, параорбитальную, оромандибулярную, цервикальную, фарингеальную, торсионную и прочие формы МД. По этиологии дистонический синдром классифицируют на первичный (наследственный, идиопатический), вторичный (приобретённый). В основу следующей классификации легла распространённость патологического процесса на мышечные группы. В соответствии с данным критерием выделяют следующие формы МД:

• Фокальная. Патологический процесс охватывает не более одной мышечной группы. К фокальным формам относится писчий спазм, блефароспазм, спастическая дисфония.
• Сегментарная. Тоническое сокращение распространяется на несколько рядом расположенных мышечных групп. Примером может служить комбинированная оромандибулярная МД.
• Мультифокальная. Фокальные дистонические феномены наблюдаются в нескольких участках тела. Патологические мышечные сокращения в них могут происходить одновременно и независимо друг от друга.
• Генерализованная. Непроизвольное мышечное напряжение распространяется практически на всю скелетную мускулатуру. Начавшись с фокальных форм, МД способна трансформироваться в генерализованную форму.

По мере развития дистонического синдрома усугубляется выраженность патологических изменений. В связи с этим выделяют 4 степени выраженности МД. В клинической практике они оцениваются как стадии развития дистонии.

• I — изменения выражены минимально. Дистонический синдром проявляется в ситуации повышенного психического напряжения, при переутомлении.
• II — мышечная дистония регулярно возникает при физической активности. В покое дистонические феномены отсутствуют.
• III — мышечная дистония носит постоянный характер, усиливается при произвольных движениях. Отмечаются затруднения при выполнении действий с участием подверженных дистонии мышечных групп. Возникают ограничения в профессиональной деятельности.
• IV — выраженная МД, лишающая пациента возможности самостоятельного выполнения отдельных движений. Инвалидизирует больного.

Симптомы мышечной дистонии

Основные клинические проявления: дистонические позы и двигательные акты. Полиморфизм симптоматики обусловлен различной локализацией процесса, силой, скоростью и частотой мышечных сокращений. Общей закономерностью для дистонических феноменов является их стереотипный характер, возникновение в процессе выполнения произвольных двигательных актов, усиление при переутомлении, депривации сна, стрессе, уменьшение после сна, отдыха, в гипнотическом состоянии.

В большинстве случаев мышечная дистония манифестирует фокальными формами. Писчий спазм проявляется спастическим сокращением мышц кисти, что делает невозможным дальнейшее написание текста. Идиопатический блефароспазм характеризуется сокращением круговой мышцы глаза, приводящим к зажмуриванию. Оромандибулярная форма имеет несколько вариантов: тризм, насильственное открывание рта, вытягивание губ, высовывание языка. Цервикальная МД характеризуется насильственным поворотом, наклоном головы, фарингеальная — нарушением глотания, торсионная — скручивающими туловище поворотами. Приспосабливаясь к дистоническим приступам, пациенты вырабатывают привычные корригирующие жесты и движения, уменьшающие выраженность мышечных нарушений.

У грудничков мышечная дистония проявляется неестественными позами, поворотом головы всегда в одну сторону, переворачиванием только через один бок, отставанием статико-моторного развития. Во многих случаях фокальные проявления постепенно трансформируются в сегментарные, распространяются на другие участки тела, спустя несколько лет переходят в генерализованную МД. Чем раньше произошёл дебют дистонии, тем быстрее возникает генерализация. Длительное изолированное течение фокальных дистоний наблюдается у больных с манифестацией клинической симптоматики после 25-35 лет.

Осложнения

Прогрессирующая мышечная дистония значительно нарушает двигательную сферу больного, затрудняет профессиональную и бытовую деятельность. Со временем выполнение профессиональных обязанностей становиться невозможным, пациент переходит на инвалидность. Цервикальная форма осложняется развитием кривошеи. При торсионной МД развиваются искривления позвоночника, на поздних стадиях возможны дыхательные расстройства. Блефароспазм приводит к возникновению энтропиона, сухости переднего сегмента глаза. В ряде случаев отмечается возникновение невритов и компрессионных невропатий периферических нервов конечности, осуществляющей корригирующие дистонию движения.

Диагностика

Диагноз устанавливается врачом-неврологом на основании клинических данных с учетом жалоб на дистонические проявления и результатов осмотра. Дальнейшие диагностические обследования направлены на определение причины возникновения дистонического синдрома, верификацию базового заболевания. Основными этапами диагностики являются:

• Сбор анамнеза. Диагностическое значение имеет возраст дебюта симптоматики, последовательность её развития. У детей младшего возраста обращают внимание на перинатальный анамнез, у старших пациентов — на принимаемые лекарственные препараты. В рамках семейного анамнеза устанавливают наличие заболеваний с дистоническими проявлениями у ближайших родственников. При подозрении на наследственный характер МД назначается консультация генетика, проводится генеалогический анализ.
• Осмотр невролога. В неврологическом статусе определяется фокальное или генерализованное нарушение тонуса. Мышечная сила сохранена или незначительно снижена. Рефлекторная и чувствительная сферы без патологии, могут быть нарушены при развитии вторичных невропатий.
• Инструментальные исследования. Проводятся с целью выявления органической патологии нервной системы. В соответствии с симптоматикой могут назначаться рентгенография позвоночника, МРТ одного отдела позвоночника, УЗДГ головы и шеи, МРТ головного мозга, электронейромиография, УЗИ нерва. Блефароспазм выступает показанием к консультации офтальмолога. При исключении всех возможных органических заболеваний устанавливается диагноз идиопатической МД.

Дифференциальная диагностика проводится с боковым амиотрофическим склерозом, нейроакантоцитозом, болезнью Мачадо-Джозефа. Отличительным признаком МД является наличие корригирующего жеста, который отсутствует при иных экстрапирамидных расстройствах. Отсутствие мышечных атрофий позволяет отличить дистонический синдром от болезни двигательного нейрона. Для нейроакантоцитоза характерно наличие невротических расстройств, выявление в анализе крови изменённых эритроцитов (акантоцитов).

Лечение мышечной дистонии

Терапия направлена на уменьшение симптоматики, улучшение самочувствия пациента. Её составляющей является исключение усугубляющих дистонию факторов (переутомления, избыточного мышечного напряжения, недостаточного сна, стрессовых ситуаций). С целью достижения лучшего результата в лечении используются сочетание нескольких из указанных ниже методик:

• Кинезиотерапия. Осуществляется специалистами восстановительной медицины: реабилитологом, кинезиотерапевтом, массажистом. Пациентам рекомендованы как пассивные методики (массаж, механотерапия), так активные занятия специально подобранной корригирующей гимнастикой, плавание в бассейне.
• Медикаментозное лечение. Базовыми препаратами выступают бензодиазепины, снижающие нейрональную возбудимость. Возможны их комбинации с миорелаксантами, седативными средствами, антидепрессантами. Положительный терапевтический эффект холинолитиков обусловлен их способностью замедлять прохождение нервного импульса.
• Ботулинотерапия. Применяется при фокальных и сегментарных формах. Введение ботулинического нейротоксина производится непосредственно в мышцы, вовлечённые в патологические феномены. Ботулотоксин блокирует холинергическую передачу в иннервирующих мышцы окончаниях. Действие препарата продолжается до 1 месяца.
• Физиотерапия. Положительный эффект оказывает водолечение, применение лечебных грязей. В комплексе с общей фармакотерапией назначается электрофорез лекарственных препаратов, локальная магнитотерапия, лечение ультразвуком.

Хирургическое лечение показано при выраженной генерализованной МД на фоне недостаточной эффективности консервативных методов. Наиболее часто применяется стереотаксическая деструкция вентролатерального таламического ядра. Методики хирургического лечения различных форм заболевания продолжают разрабатываться.

Прогноз и профилактика

Течение вторичного дистонического синдрома зависит от характера основного заболевания. Прогноз идиопатических форм тем серьёзнее, чем раньше произошла манифестация клинических проявлений. Своевременно начатая комплексная терапия позволяет намного улучшить качество жизни пациента, отсрочить инвалидизацию. Профилактика состоит в исключении неблагоприятных воздействий на плод в период внутриутробного развития, адекватном выборе способа родоразрешения, предупреждении травматизма, инфекционных и онкологических поражений ЦНС, тщательном планировании сроков и дозировок при проведении медикаментозной терапии.

Дистония — что это такое?

XXI век – эра новых технологий, развития и модернизации многих отраслей жизни. Одной из наиболее актуальных, перспективных и быстроразвивающихся отраслей является медицина.

Человек быстро привыкает к новым достижениям технического прогресса, лекарствам и способам лечения. В связи с этим появляются и новые угрозы – болезни, с которыми человечеству ещё придётся бороться.

С каждым годом развиваются и прогрессируют заболевания, которые уже сейчас называют болезнями XXI века. Одной из них является дистония. Это достаточно распространённое заболевание.

Европейское мультицентровое эпидемиологическое исследование показало, что более 0,02% людей по всему миру страдают от той или иной формы данного расстройства. Оно входит в тройку лидеров по частоте распространённости среди всех двигательных расстройств, уступив лишь паркинсонизму и тремору.

Дистония – что это такое

Итак, что же таит в себе это загадочное слово – дистония? Дистония – это заболевание, связанное с нарушением двигательной активности.

Характерным симптомом дистонии является непроизвольное сокращение мышц. Это может быть сокращение как одной мышцы, так и группы мышц. Спазмы изменяют нормальное положение тела, формируют патологические позы.

Зачастую данный процесс сопровождается сильной болью. Сокращения мышц происходят с разной степенью регулярности, предсказать которую практически невозможно.

Причины дистонии

Причиной дистонии является поражение особой структуры головного мозга, так называемой экстрапирамидной системы, которая включает в себя зрительный бугор, базальные ганглии, подбугорную область и внутреннюю капсулу.

В экстрапирамидной системе при нормальном функционировании головного мозга образуются импульсы, благодаря которым мышцы организма сокращаются. При нарушении этого процесса и образуется дистония.

Дистония может быть приобретённой и врождённой.

Причинами приобретённой дистонии являются:

• реакции на некоторые лекарства;
• инфекции;
• травмы, в том числе родовые;
• отравление угарным газом;
• инсульт.

Дистония также может быть вызвана другими заболеваниями, часть из которых является наследственными.

Разновидности дистонии

Выделяют множество видов дистонии, различающихся по этиологии, проявлениям, методам терапии. Вот одна из классификаций:

• Первичная дистония

Можно сказать, что на этом этапе дистония – это, в сущности, единственное неврологическое проявление (сочетание возможно только с тремором). При проведении исследований отклонения от нормы обычно отсутствуют.

Является переходным видом. В основе – нарушение деятельности нервной системы, структурные патологии в головном мозге отсутствуют, однако, в отличие от первичной, дистония + включает в себя некоторые другие неврологические синдромы. При проведении исследований могут быть выявлены нарушения без признаков дисфункции нейронов.

• Вторичная дистония

Такой вид дистонии обычно развивается вследствие первичного поражения структур нервной системы. К первичным поражениям относят энцефалиты, рассеянный склероз, травмы головы, опухоли, интоксикации.

• Нейродегенеративные заболевания

Дистония может быть проявлением мультисистемных нейродегенераций. Это, как правило, такие заболевания, как болезнь Фара, различные формы дегенераций, прогрессирующий паралич, энцефаломиопатии и прочие.

Диагностика дистонии

Для того, чтобы диагностировать дистонию, необходимо установить полную клиническую картину заболевания. Врач должен опросить пациента по вопросам наследственности, наличию либо отсутствию черепно-мозговых травм, при необходимости назначить дополнительные анализы.

К таким, например, относится генетический анализ, который позволяет получить более подробные и точные данные, а также исключить подозрения на заболевания со схожими признаками.

 Лечение

В настоящее время универсального эффективного метода лечения дистонии нет. Существует несколько видов терапии, направленных на устранение симптомов и снижение болей.

На данный момент есть ряд препаратов, которые помогают лечить различные виды дистонии. Лечение в каждом отдельном случае должно быть индивидуальным, так как ответ на лекарства у пациентов может быть разным, а также может меняться и у одного человека с течением времени.

При фокальной дистонии (поражена одна часть тела) предпочтение обычно отдаётся введению в мышцу инъекции ботулинического токсина, который ослабевает мышечные сокращения и не оказывает влияния на патологическую нервную импульсацию.

Применяются глубинные стимуляции мозга, хирургические методы вмешательства, а также проводится поддерживающая терапия.

При поражении нескольких частей тела (мультифокальности) проводят глубокую стимуляцию мозга, назначают антихолинергические препараты, антиконвульсанты, баклофен, применяют хирургические методы лечения.

Дистония в большинстве случаев не является смертельным заболеванием, однако в течение жизни она добавляет человеку массу неудобств, доставляя существенный дискомфорт. Именно поэтому врачи призывают не заниматься самолечением, а обращаться за помощью к специалистам.

Берегите себя и своё здоровье!