Портальная гипертензия: причины, симптомы, лечение

Портальная гипертензия наблюдается в ситуациях, когда при циркуляции крови в районе печени возникает какой-то барьер. Показатель давления в портальной системе составляет примерно 7 мм ртутного столба. Если показатель превышает 20 мм, кровь застаивается в венах. Поскольку стенки в этих сосудах не укрепляются мышцами, они расширяются. Может произойти разрыв. Когда развивается цирроз, почти в 90% примеров расширение происходит в области пищевода, других отделов ЖКТ. Иногда возникают кровотечения, есть высокая вероятность летального исхода.

Портальная гипертензия?

Проблемы с движением крови в венах могут возникать ниже печени, в самом органе или в области полой вены.

Расстройство классифицируются по признакам:

1. Если в печеночных сосудах формируются тромбы, блокада возникает над органом. Воспаление перикарда провоцирует высокое давление в сосудах. Кровь из печени выходит медленно.
2. Проблемы возникают внутри органа по причине цирроза, воспалительных процессов, новообразований, в спайках после повреждений и хирургического вмешательства.
3. Токсины разрушают клетки печени, увеличивается сопротивление движению крови по сосудам. Гепатоциты отличаются высокой жизнеспособностью, могут регенерироваться.
4. Даже при уничтожении фрагмента печени оставшаяся часть продолжает нормально работать, со временем функции органа восстанавливаются полностью.
5. Проблемы могут возникнуть из-за регулярного воздействия токсинов, воспаления. Сформированные соединительные ткани не способны выполнять очистку организма.

Воспалительные процессы в брюшине могут вызывать блокировку кровотока до поступления в печень. Происходит сжатие нескольких ответвлений воротной вены. Сосуды суммируются аномально, возникают осложнения после неудачного хирургического вмешательства. У людей часто возникает изолированный тромбоз, причина этому может оказаться внутрибрюшная инфекция.

Симптомы

Признаки портальной гипертензии, обусловленные патологией, вызывающие повышение давления в сосудах. По мере развития патологического процесса возникают клинические симптомы, свойственные для разных форм синдрома:

1. Увеличивается размер селезенки, понижается концентрация тромбоцитов, эритроцитов, возникают проблемы со свертываемостью.
2. Варикозное расширение в области желудка, прямой кишки.
3. Усугубляется анемия, возникает венозное кровотечение.
4. Асцит.

Клинические стадии:

1. Доклиническая, при которой больной ощущает тяжесть справа в боку под ребрами, возникает недомогание, живот вздувается.
2. Появляются выраженные признаки, боль, недомогание, вспучивается животик.
3. Все признаки портальной гипертензии присутствуют, асцит, не наблюдается кровотечение.
4. Возникают большие кровотечения.

При печеночной форме расстройство зачастую возникает в детском возрасте, развивается мягко, имеет позитивный прогноз. Портальная вена пережимается, учащаются осложнения, возникают кровотечения в сосудах в нижних отделах пищевода, сдавливается воротная вена, улучшается свертываемость.

Портальная гипертензия отличается признаками цирроза. Это основные симптомы заболевания. Динамика развития обуславливается интенсивностью возникновения гипертензии. Болезни сопровождаются кровотечениями, присутствует асцит. Кожные покровы желтеют, это указывает на то, что печень не выполняет нормально свои функции, переводящиеся в печеночную недостаточность. Изначально пожелтение возникает на ладонях и под языком. Патология Киари в основном является причиной надпеченочной формы ПГ. Летальный исход вызывает недостаточность органов и кровотечение.

Особенности развития болезни

Портальная гипертензия вызывает расстройство по всему организму. На первых этапах нарушение в периферических сосудах вызывает трудности с работой печени. Появляются проблемы с общим кровотоком, наблюдается воспаление в портальной вене. Начинаются разрушительные процессы в печени, регуляторная функция ухудшается. На поверхности органа возникает соединительная ткань.

Различают несколько видов развития болезни:

Циркуляция крови в печени у усугубляется по разным причинам:

1. Повышает сопротивление портальным сосудам.
2. Стачивается слишком много крови.
3. Появляется асцит, по которому часто удается выявить заболевания.
4. Создаются коллатерали.
5. Проблемы с нервной деятельностью из-за расстройства печени.
6. Размеры селезенки увеличиваются, создаются застойные явления.

Диагностика

Для выявления портальной гипертензии нужно выполнить несколько обследований. Специалистам предстоит собрать детальный анамнез, определить возможные расстройства печени у родственников. Только после этого больного отправляют на диагностику. Сначала делают анализ крови, выявляют вирусные инфекции и иммуноглобулин. Потом пациента отправляют на рентген. Чтобы определить асцит, выполняется ультразвуковое обследование брюшины. С помощью допплерометрии проблемных органов удается определить качество кровообращения.

Терапия

Шансы на успешное восстановление увеличиваются, если лечение портальной гипертензии выполняется вовремя. Только специалисту нужно доверять проведение терапии. Если заняться самолечением, можно серьезно навредить организму. Терапия портальной гипертензии подразумевает такие процедуры:

1. Употребление Пропранолола 2 раза в сутки. При этом выполняется перевязка или склеротерапия сосудов, подверженных варикозу.
2. Когда возникает кровотечение, нужно вколоть пациенту 1 мг Терлипрессина. Такую терапию выполняют каждые 4 часа на протяжении суток. Такая методика лечения отличается стабильностью, не провоцирует побочные действия.

Чтобы кровотечение не возникали так часто, нужно вкалывать соматостатин примерно по 250 мг, через несколько часов можно поставить капельницу с этим веществом. Уколы можно делать на протяжении 3-4 дней. Подобные методы лечения нарушают соотношение воды и соли в организме, поэтому нужно внимательно отслеживать, какие продукты употребляются в пищу в процессе лечения. Если развивается асцит, эта методика не используется.

Если портальная гипертензия слишком запущена, лекарствами ничего не удается изменить, приходится применять инвазивную терапию или делать операцию.

Перечислим самые эффективные процедуры:

1. Эндоскопическая склеротерапия считается самым популярным способом воздействия, проводимым при портальной гипертензии. Смысл хирургического вмешательства заключается в выполнении тампонады, для этого применяется Соматостатин. Пациенту скалывается склерозант, способствующий склеиванию сосудов. Начинается закупорка, вскоре наблюдается отмирание. Процедура эффективна на 80%.
2. Тампонада пищевода. Эта методика выполняется с применением зонда Блэкмора. В желудке размещаются специальные приспособления, через которые в орган поступает воздух. В результате часть пищевода пережимает вену желудка. Устройство нагнетает воздух в течение суток.
3. Эндоскопическая перевязка выполняется на желудке и сосудах, подверженных варикозу. Процедура отличается сложностью, эффективностью. Получится сдержать кровотечение, предотвратить последующее развитие болезни.
4. Плановые хирургические процедуры выполняются для предотвращения возможных кровотечений, при этом вырезают фрагменты печени или сосудов.
5. Пересадка печени считается наиболее радикальным методом решения проблемы портальной гипертензии. Операция проводится в ситуации, когда патология осложняется постоянными кровотечениями или развивается цирроз.

Осложнения

Если долго не лечиться, могут возникнуть дополнительные проблемы со здоровьем. Чаще всего при этом забивается печень, другие внутренние органы. Перечислим возможные проблемы:

• кровотечение в разных отделах ЖКТ;
• асцит;
• гиперспленизм, по причине которого ухудшается работа иммунитета;
• печеночная недостаточность, при которой часть или весь орган не может выполнять свою работу;
• во время печеночной комы не выполняется очистка крови;
• из-за проблем с органом возникают проблемы с умственной деятельностью;
• язва желудка и проблемы с целостностью ткани;
• неспецифический колит;
• цистит;
• смертельный исход;

Хирургическое лечение асцита

Развитие цирроза усложняет лечение асцита. Определенный момент патология не реагирует на действие медикаментов. Жидкость в области брюшины ограничивает способность диафрагмы двигаться, появляются проблемы с усвоением кислорода. Пациент слишком часто дышит, ему не хватает воздуха, появляются проблемы со сном, поскольку находиться в горизонтальном положении тяжело. Подобное состояние требует незамедлительного устранения накопившейся жидкости методом лапароцентеза. После такой процедуры из организма выводится примерно 80 л транссудата.

Проблемы с дыханием уходят, пациенту становится легче. Спустя две-три недели жидкость снова собирается в животе в таком же объеме. Делается повторная функция. Иногда в подобных ситуациях в животе делают дренаж, чтобы транссудат все время удалялся без необходимости многократного проведения хирургического вмешательства. Если удалять жидкость слишком часто, из организма будет выводиться белок, в результате будет усиливаться гипотермия, общее самочувствие ухудшается. Поэтому вторичное возникновение напряженного асцита предотвращается консервативными способами.

Проведение операции

Хирургическое лечение у пациентов с циррозом подразумевает сложности. Зачастую таких пациентов возникает много болезней, жизненно важные органы нормально не работают. При проведении операции возникают серьезные риски. Чтобы снизить вероятность летального исхода или осложнений, нужно проводить перитонеовенозное шунтирование. Поскольку асцитическая жидкость по своим характеристикам похожа на плазму, используются механизмы фильтрации и введение обратно в сосудистое русло. При этом застой лимфы удается устранить, жидкость больше не будет направляться в брюшную полость.

Эндоскопическое лигирование сосудов, подверженных варикозу

Для разных видов кровотечения используют методику гемостаза. Нужно отдавать предпочтение адекватным способам, поскольку другой возможности сдержать кровотечение не представиться. Чтобы выявить места кровоизлияния, выполняется процедура ФЭГДС. С помощью этого метода диагностируется варикоз сосудов пищевода. Определяется область повреждения и характер кровотечения. В наиболее простых случаях можно быстро провести эндоскопическую процедуру. Лигирование считается самым результативным способом остановки кровотечения сосудов, подверженных варикозу. Эффективные технологии достигают 90%, а количество рецидивов минимальное.

Парабазальные склерозирование

В профилактических целях проводятся операции, направленные на уменьшение показателей давления в сосудах с несколькими протокавальными анастомозами. В смысле такой процедуры заключается в создание дополнительных путей оттока крови из места локализации воротной вены с помощью создания:

1. Прямого анастомоза.
2. Мезентерикоковального.
3. Спленореального.

Формирование прямых анастомозов позволяет быстро уменьшить портальное давление из-за переноса крови в область нижней полой вены. При этом нужно предотвратить ухудшение работоспособности печени. Необходимо определить подходящий размер анастомоза. Последнее время популярностью пользуются портокавальные устройства с шириной 6, 8 и 10 мм. Анастомозы позволяют частично сбрасывать портальную кровь в область полой вены. Таким образом удается предотвратить осложнения.

Спленоренальный анастомоз требует устранения селезенки, что может подразумевать трудности в определенных условиях. Иногда во время проведения операции пациент теряет много крови.

Принцип проведения трансплантации

Цирроз считается результатом разных воспалений. Патология может развиваться быстро или медленно. На этапе явных функциональных расстройств начинается портальная гипертензия. Для болезни свойственен асцитический синдром и кровотечение из сосудов пищевода. Пациенты получают инвалидность, нередко умирают по причине осложнений. Консервативные способы лечения на данном этапе не дают результата.

Сегодня используется большое количество хирургических методов воздействия. Большая часть из них отличается паллиативным характером. Возможность пересадки печени позволяет избавиться от серьезных нарушений, большого количества разных болезней и преобразования органов. Плюсы донорства тканей и органов люди научились решать на сегодняшний день.

Возможный прогноз

Прогноз развивающиеся болезни обуславливается степени сложности кровотечений, проблем с работой печени. Для внутрипеченочной формы прогноз зачастую неблагоприятной. Пациенты часто умирают из-за обильного кровоизлияния, печеночной недостаточности. Когда развивается внепеченочная гипертензия, можно делать положительный прогноз. Продлить существование пациенту удастся методом вживления протокольных анастомозов.

Портальная гипертензия — этиология, симптомы, диагностика, лечение

Портальная гипертензия – это нарушение нормального тока крови в портальных сосудах, печеночной и нижней полой вене, которое приводит к повышенному гидростатическому давлению в воротной вене. Это заболевание встречается как у взрослых, так и у детей, и возникает чаще всего из-за цирроза печени. Оно может сопровождаться варикозным расширением вен желудка и пищевода, спленомегалией, асцитом, нарушениями свертываемости крови в сторону гипокоагуляции и другими симптомами и синдромами.

Желудочно-кишечные кровотечения и печеночная кома – наиболее опасные осложнения портальной гипертензии печени.

Этиология портальной гипертензии

Синдром портальной гипертензии – это не самостоятельное заболевание, а клинические проявления различных патологий, в соответствии с характером которых различают допеченочный, внутрипеченочный и постпеченочный типы портальной гипертензии.

К предпеченочной форме относятся:

• Врожденная аномалия развития воротной вены;
• Заращение просвета всей вены или ее отдельного участка;
• Давление на вены опухолевидным или воспалительным инфильтратом и кистами;
• Механические повреждения воротной вены;
• Операции на печени.

Причинами внутренней портальной гипертензии печени могут быть практически все существующие острые и хронические заболевания, затрагивающие этот орган:

• Первичный билиарный цирроз;
• Склеротическое рубцевание печеночной ткани;
• Ревматоидный артрит;
• Острый алкогольный гепатит;
• Синдром Фелти;
• Врожденный фиброз печени;
• Болезнь Уилсона;
• Болезнь Кароли;
• Болезнь Гоше;
• Альвеококкоз;
• Гемохроматоз;
• Шистосомоз;
• Саркоидоз;
• Поликистоз печени;
• Опухоли;
• Миелопролиферативные заболевания;
• Интоксикация витамином A;
• Прием лекарственных препаратов;
• Интоксикация винилхлоридом, мышьяком, медью.

Портальная гипертензия постпеченочного типа обусловлена блокированием крови в венах печени по следующим причинам:

• Болезнь Киари – полная или частичная непроходимость вен;
• Тромбоз нижней полой вены – опухоли и кисты;
• Нарушения сердечной деятельности – недостаточность трикуспидального клапана, констриктивный перикардит.

Симптомы портальной гипертензии

Симптомы портальной гипертензии связаны с первичным заболеванием, послужившим причиной высокого давления в системе воротной вены.

Предпеченочная форма чаще возникает в детстве и в целом имеет благоприятный прогноз. Чаще всего она сопровождается кровотечениями из пищеводных вен, спленомегалией, гиперспленизмом, тромбозом воротной вены. У некоторых пациентов воротная вена замещается сетью мелких расширенных вен.

Для внутрипеченочного типа портальной гипертензии характерны признаки цирроза. Течение заболевания зависит от того, к какому виду относится цирроз (атрофический, постнекротический, билиарный или пигментный), а также от степени компенсации дисфункций печени и активности патологического процесса. У больных возникают геморрагические осложнения, спленомегалия, расширение вен передней брюшной стенки, асцит. Расширенные вены подвержены разрывам, ведущим к кровотечению. При этом возникает рвота кровью без болевых ощущений в эпигастрии. Если кровь затекает в желудок, то рвота имеет цвет кофейной гущи. Быстро развивается постгеморрагическая анемия. Первое кровотечение из вен пищевода в 30% случаев оканчивается летальным исходом. При запущенном циррозе поражение паренхимы печени вызывает асцит и болезнь Госпела. В этих случаях как консервативное, так и оперативное лечение портальной гипертензии может не увенчаться успехом.

Постпеченочная форма синдрома в острой стадии сопровождается сильной болью в правом подреберье и эпигастральной области. Быстро нарастает гипертермия, гепатомегалия и асцит. Смерть наступает в результате печено-почечной недостаточности и профузных кровотечений из пищеводных вен. В хронической стадии заболевания гепатомегалия и спленомегалия развиваются постепенно. На передней брюшной стенке появляется коллатеральная венозная сеть. Наблюдается истощение и гипоальбуминемия (нарушения белкового обмена).

Диагностика и лечение портальной гипертензии

Диагностика синдрома портальной гипертензии осуществляется гепатологом, гастроэнтерологом или онкологом при помощи ультразвукового исследования брюшной полости. Оно показывает увеличение селезенки и печени, а также выявляет скопление жидкости и изменение диаметра воротной и селезеночной вены.

При подозрениях на портальную гипертензию необходимо проведение фиброгастродуоденоскопии (ФГДС) для оценки состояния вен пищевода и обнаружения желудочно-кишечного кровотечения. Варикозное расширение вен желудочно-кишечного тракта устанавливают с помощью контрастной рентгенографии. Кроме указанных исследований проводится общий анализ мочи и биохимический анализ крови.

Лечение портальной гипертензии может быть консервативным или хирургическим. Оно направлено, прежде всего, на устранение первоначального заболевания и предотвращение кровотечения в желудочно-кишечном тракте.

Некоторые врачи используют нитраты и бета-блокаторы, но чаще всего прибегают к операциям, особенно при асците, выраженной печеночной недостаточности и стремительном расширении желудочных вен. Хирургическое вмешательство состоит в создании новых путей для оттока крови и в отведении жидкости из брюшной полости. При этом важно регулировать скорость процесса, поскольку при интенсивной дегидратации может развиться печеночная кома. В ряде случаев необходима пересадка печени.

Портальная гипертензия не излечивается полностью. Любые методы дают лишь временный эффект, и болезнь в большинстве случаев возвращается. Но без лечения срок жизни больных резко сокращается и составляет в среднем 1,5 года. Поэтому чрезвычайно важна правильная терапия заболеваний печени и своевременная диагностика портальной гипертензии.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Знаете ли вы, что:

Согласно исследованиям, женщины, выпивающие несколько стаканов пива или вина в неделю, имеют повышенный риск заболеть раком груди.

Упав с осла, вы с большей вероятностью свернете себе шею, чем упав с лошади. Только не пытайтесь опровергнуть это утверждение.

Образованный человек меньше подвержен заболеваниям мозга. Интеллектуальная активность способствует образованию дополнительной ткани, компенсирующей заболевшую.

Препарат от кашля «Терпинкод» является одним из лидеров продаж, совсем не из-за своих лечебных свойств.

На лекарства от аллергии только в США тратится более 500 млн долларов в год. Вы все еще верите в то, что способ окончательно победить аллергию будет найден?

Для того чтобы сказать даже самые короткие и простые слова, мы задействуем 72 мышцы.

Люди, которые привыкли регулярно завтракать, гораздо реже страдают ожирением.

Во время работы наш мозг затрачивает количество энергии, равное лампочке мощностью в 10 Ватт. Так что образ лампочки над головой в момент возникновения интересной мысли не так уж далек от истины.

74-летний житель Австралии Джеймс Харрисон становился донором крови около 1000 раз. У него редкая группа крови, антитела которой помогают выжить новорожденным с тяжелой формой анемии. Таким образом, австралиец спас около двух миллионов детей.

Человеческие кости крепче бетона в четыре раза.

Вес человеческого мозга составляет около 2% от всей массы тела, однако потребляет он около 20% кислорода, поступающего в кровь. Этот факт делает человеческий мозг чрезвычайно восприимчивым к повреждениям, вызванным нехваткой кислорода.

Наши почки способны очистить за одну минуту три литра крови.

Раньше считалось, что зевота обогащает организм кислородом. Однако это мнение было опровергнуто. Ученые доказали, что зевая, человек охлаждает мозг и улучшает его работоспособность.

Человек, принимающий антидепрессанты, в большинстве случаев снова будет страдать депрессией. Если же человек справился с подавленностью своими силами, он имеет все шансы навсегда забыть про это состояние.

В стремлении вытащить больного, доктора часто перегибают палку. Так, например, некий Чарльз Йенсен в период с 1954 по 1994 гг. пережил более 900 операций по удалению новообразований.

Портальная гипертензия: причины и симптомы, лечение

Синдром портальной гипертензии называется совокупность характерных симптоматических проявлений, обусловленных повышением гидростатического давления в воротной вене. Портальная гипертензия характеризуется нарушением кровотока в различных местах локализации. Кровоток нарушается в крупных портальных венах или венах печени.

Этиология портальной гипертензии (ПГ)

Многие нарушения патологического характера, которые происходят в организме каждого человека, проявляются в результате повышения давления в воротной вене. Международным кодом портальной гипертензии по МКБ является I10.

Виды портальной гипертензии:

• предпеченочная или подпеченочная;
• внутрипеченочная;
• внепеченочная форма портальной гипертензии;
• смешанная.

Подпеченочная ПГ диагностируется и развивается при аномальном строении воротной вены или в результате образования в ее полости тромбов. Врожденные аномалии могут быть выражены значительным сокращением вены на одном или всем (тотальном) участке. Наличие тромбов и как следствие закупорка сосудов, возникает в результате различных процессов септического характера, возникающих в организме (нагноение, сепсис), а также в ходе сдавливания кистозными образованиями.

Внутрипеченочная портальная гипертензия чаще всего начинает прогрессировать в результате поражения циррозом печени, при этом в органе наблюдаются структурные изменения. Иногда при постановке диагноза причиной выступают очаги склерозирования в оболочках тканей и гепатоцитах (клетках печени). Данная форма является самой распространенной из всех вышеперечисленных, из 10 заболевших у порядка 8 человек диагностируется внутрипеченочная гипертензия.

Надпеченочная портальная гипертензия характеризуется сбоем в оттоке крови в печени. Причиной этому служит нарушение кровотока – эндофлебит, он может быть переменным или полным. Внепеченочная портальная гипертензия порто-системного характера у взрослых вызывает синдром Бадда Киари. Помимо этого, причиной надпочечной гипертензии бывает аномальное строение нижней полой вены, кистозные образования или перикардит сдавливающего характера.

Важно! При внезапном скачке давления, достигающим 450 мм вод. ст., при норме 200 мм вод. ст., у больных ПГ, кровоток осуществляется через портокавальные и спленоренальные анастомозы.

Причины синдрома портальной гипертензии

К основным предпосылкам патогенеза портальной гипертензии относятся:

1. Патологические процессы, происходящие в печени и сопровождающиеся нарушением в паренхиме: гепатиты различных групп с осложнениями, опухолевидные образования в печени (злокачественные или доброкачественные), паразитарные поражения органа.
2. Протекание болезней с внутренним и внешним печеночным холестазом. К данной группе относятся цирроз печени, опухолевидные образования, злокачественные или доброкачественные образования поджелудочной железы (преимущественно ее головки), а также травмы желчных протоков, вызванные оперативным вмешательством (спайки, перевязки).
3. Патофизиологические токсические поражения печени. Отравления ядами, химическими испарениями, медицинскими препаратами, а также ядовитыми грибами.
4. Болезни сердечной мышцы и сосудов, серьезные травмирующие повреждения, обширные ожоги.
5. Послеоперационные осложнения, гнойные инфекции, сепсис.

Помимо основных причин, которые могут спровоцировать ПГ, существует также ряд факторов, играющих немаловажную роль и негативно сказывающихся на заболеваниях воротной вены. Основными факторами выступают:

• кровотечения при портальной гипертензии, происходящие в пищеводе;
• инфекционные заболевания;
• интенсивная диуретическая терапия;
• регулярное употребление спиртных напитков;
• хирургические вмешательства впоследствии спровоцировавшие осложнения;
• преобладание в рационе питания преимущественно животных белков.

Важно! Помимо этого, факторы портальной гипертензии можно классифицировать, в зависимости от разновидности патологического процесса.

1. Предпеченочные факторы. Тромбоз воротной вены или ее сдавливание, пилефлебит портального характера, аневризмы артерий печени или селезенки. Последний случай встречается у порядка 4% пациентов из всех заболевших гипертензией воротной вены.
2. Внутрипеченочная пресинусоидальная гипертензия является последствием цирроза, узелковых образований в печени, поликистоза, саркоидоза, а также шистосамоза.
3. Внутрипеченочная синусоидальная гипертензия нередко возникает на фоне гепатитов различных групп, а также злокачественных или доброкачественных образований.
4. Постсинусоидальная гипертензия возникает на фоне злоупотребления алкогольными напитками, наличия свищей или фистул, при пилефлебите, а также веноокклюзионных заболеваниях печени.
5. Постпеченочная ПГ вызвана синдромом типа Бадда-Киари или конструктивного перикардита. Диагностируется у порядка 12% пациентов с ПГ.

Симптоматика и развитие проблемы

Первоначальные признаки портальной гипертензии тесно связаны с причиной, повлекшей за собой патологические изменения. С прогрессированием заболевания начинают проявляться сопутствующие симптоматические проявления:

1. У больных значительно увеличивается селезенка в размере.
2. Кровь плохо свертывается, что особо опасно при регулярных кровотечениях.
3. Расширяются варикозные вены в области желудка и прямой кишки.
4. Последствием частых кровотечений, выступает анемия.
5. В животе начинает скапливаться жидкость, от этого он значительно увеличивается в размерах.

Специалисты выделяют следующие стадии портальной гипертензии:

1. Доклиническая стадия, больной ощущается определенный дискомфорт, справа под ребрами, опускается живот.
2. Выраженными признаками выступают: сильные резкие или колющие боли в области под правыми ребрами справа и вверху живота, нарушается пищеварительный процесс, селезенка и печень значительно увеличиваются в размере, возникает сдавливающий перикардит.
3. Симптоматика становится явной, но при этом у пациента отсутствуют кровотечения.
4. Последней стадией являются кровотечения, возникают серьезные осложнения.

Портальная гипертензия у детей характеризуется предпеченочной формой механизма развития заболевания. При своевременном обращении за консультацией к лечащему врачу, форма заболевания проходит лояльно и редко, когда заканчивается серьезными осложнениями.

Портальная гипертензия в печени проявляется в симптоматике характерной циррозу. Симптом портальной гипертензии проявляется как желтушность кожных покровов и слизистых оболочек. Изначально желтизна заметна исключительно на внутренней стороне кистей, а также под языком.

Надпеченочная форма проявляется резко, у пациента возникают сильные и острые боли в правом подреберье и верхней части живота. Печень начинает стремительно увеличиваться, повышается температура тела, начинает прогрессировать асцит. При несвоевременном обращении к врачу, нередко такие случаи заканчиваются смертью, и протокол лечения в данном случае не играет особой роли, так как происходит это в результате стремительной потери крови.

Причины кровотечений

При закупорке сосудов скорость течения крови уменьшается, а давление нарастает и в некоторых случаях доходит отметки до 230 – 600 мм вод. ст. Увеличение давления в венах при циррозах связано с формированием блоков и наличием портокавальных путей в венах.

Основные причины кровотечений:

1. Увеличение вен в области желудка и пищевода могут спровоцировать потерю крови, которая крайне опасна для жизни человека и нередко она заканчивается летальным исходом.
2. Кровотечения нередко возникают между нижней полой веной и веной, расположенной около пупка.
3. Кровотечения возникают между нижней полой веной и частью прямой кишки (нижней третью). В данном случае это обусловлено наличием геморроя у пациента.
4. Кровотечения не редкость при спленомегалии. Застой крови приводит к увеличению ее количества в селезенке (спленомегалия). У здорового человека селезенка содержит в себе 50 мл крови, а при данной патологии ее может быть в десятки раз больше.
5. В полости живота начинает скапливаться жидкость. Чаще всего наблюдается при печеночной форме протекания заболевания и сопровождается снижением альбумина (сбой в белковом обмене).

Осложнения портальной гипертензии

Одними из самых распространенных осложнений, требующие незамедлительного хирургического вмешательства выступают кровотечения из вен, расположенных в пищеводе, отек мозга, а также асциты и гиперспленизм.

Главной причиной варикозного расширения вен выступают регулярные скачки давления, показатели которого могут достигать 300 мм водного столба. Вторичной причиной варикозного расширения является образование анастомозов вен в пищеводе или вен в желудке.

Когда вены в пищеводе не анастомозируют с желудочными венами, то повышенное давление в полной мере не отражается на их общем состоянии. В результате этого возникшее расширение не оказывает такого влияния на вены, как их связь между собой.

Важно! Причиной кровотечений при портальной гипертензии выступают гипертонические кризы, происходящие в портальной системе. Гипертонические кризы вызывают нарушения целостности стенок сосудов.

Кровотечения сопровождаются кислотными изменениями желудочного сока, который оказывает негативное влияние на пищеварительную систему и слизистые оболочки. Помимо этого, у большинства пациентов с ПГ нарушается свертываемость крови, что очень опасно при кровотечениях, даже незначительного характера.

Диагностические мероприятия

При первых же характерных симптомах, свидетельствующих о наличии портальной гипертензии следует незамедлительно обратиться за консультацией в медучреждение. Лечением портальной гипертензии и диагностированием заболевания занимаются такие специалисты, как:

• хирург;
• гепатолог;
• гастроэнтеролог.

После первичного приема, устного опроса (касаемо привычного образа повседневной жизни) и составления истории болезни, для диагностирования заболевания, пациенту назначаются дополнительные исследования.

Диагностика портальной гипертензии:

1. Рентгенография пищеварительного тракта и кардиального отделения желудочка. Исследование в 18% случаях помогает с точностью поставить диагноз.
2. Общий и клинический анализ крови. Исследования необходимы для определения уровня тромбоцитов в крови, так как при ПГ показатели будут снижаться.
3. Коагулограмма. Исследование показывает уровень свертываемости крови у пациента.
4. Биохимия крови. Изменения будут указывать на первоочередную причину, которая вызвала ПГ.
5. Маркеры. Специфический анализ на определение различных групп гепатитов, воспалительных процессов, происходящих в печени, а также вирусов, которые могли спровоцировать заболевание.
6. Фиброэзофагогастродуоденоскопия. Данное исследование направлено на изучение верхних слоев пищевода, двенадцатиперстной кишки, а также желудка. Проводится посредством эндоскопа (гибкого портативного оптического устройства).
7. Ультразвуковое исследование. Признаки портальной гипертензии можно увидеть на УЗИ, так как изменяется структура и размеры сосудов.
8. МРТ или КТ (компьютерная томография). Это одни из самых современных методов исследования, проводятся они не во всех клиниках, но с их помощью можно получить точную картину повреждений, происходящих в организме человека.
9. Пункция печени. Проводится только тогда, когда у врача возникают подозрения на наличие злокачественной опухоли.
10. Лапароскопия. Метод заключается в обследовании органов брюшной полости. В брюшную полость, вводятся оптические приборы, с их помощью изучается структура и соотношение органов. Исследование проводится крайне редко, в особо тяжелых случаях.

Важно! Врач индивидуально для каждого пациента назначает дополнительные обследования необходимые для постановки диагноза.

Многие из вышеперечисленных исследований являются обязательными, а некоторые из них исключительно вспомогательными.

Портальная гипертензия у детей

У детей чаще встречается исключительно внепеченочная портальная гипертензия и происходит это в результате аномального строения вены. Основной причиной синдрома портальной гипертензии у детей в раннем возрасте может стать тромбофлебит вены в области пупка, это последствие неправильного развития в начальном неонатальном периоде. Последствием этого нередко становится тромбоз.

Портальная гипертензия начинает прогрессировать в результате многих патологических процессов, которые могут быть врожденными или приобретенными в печени. К данной группе заболеваний относят гепатит, может быть вирусным или фетальным, холангиопатия, а также различные степени повреждения желчегонных протоков.

Диагностировать гипертензию у ребенка довольно просто. Селезенка начинает увеличиваться, при этом она остается неподвижна, но не болезненна. При прогрессировании портальной гипертензии происходит варикозное расширение вен пищевода и сосудов, которое впоследствии ведет к геморрагиям.

Декомпенсированная стадия ПГ диагностируется крайне редко и только у подростков. Потеря крови возникает редко.

Лечение

В качестве лечения, особо важно первоначально установить основную причину, которая и повлекла за собой такие патологические проявления.

Лечение портальной гипертензии заключается в следующем:

1. Пропранолол 20-180 дважды в сутки в сопровождении перевязывания варикозных сосудов.
2. При кровотечениях назначаются: терлипрессин 1 мг внутривенно, 1 мг каждые 4 часа в течение суток.
3. «Золотым стандартом» при лечении ПГ является эндоскопическая склеротерапия. Проводится тампонада и вводится соматостатин. Это один из самых эффективных методов.
4. Тампонада пищевода с использованием зонда Сенгстейкена-Блэйкмора. Зонд вводится в полость желудка, после чего в него напускается воздух, тем самым прижимает вены желудка к его стенкам. Баллон содержится в полости не более 24 часов.
5. Эндоскопическая перевязка варикозного расширения изнутри специальными эластичными кольцами. Также один из самых эффективных методов лечения портальной гипертензии, но не во всех случаях возможен, в особенности при стремительной потере крови. Перевязка впоследствии предотвращает рецидивы с кровотечениями.
6. Хирургические операции при портальной гипертензии. Предупреждает повторные кровотечения.
7. Пациентам с циррозом печени и регулярным кровотечением показана госпитальная хирургия и трансплантация органа. При этом пациентам делается переливание крови. Данный метод лечения применяется за границей в Израиле и Германии.

Благоприятное лечение при портальной гипертензии, будет напрямую зависеть от главной причины, которая повлекла за собой такие последствия. ПГ является довольно серьезным заболеванием и при несвоевременном обращении за консультацией к врачу, несоблюдении всех его рекомендаций и регулярных кровотечениях, нередко приводит к летальному исходу. Ответить на вопрос с точностью, сколько живут люди с ПГ невозможно, так как каждый отдельный случай имеет свои характерные особенности и причины возникновения заболевания. Поэтому так важно вовремя определить заболевание, и своевременно вылечить болезнь.

Портальная гипертензия — лечение в Инновационном сосудистом центре с использованием спленоренальных анастомозов

Портальная гипертензия — повышение давления в венах брюшной полости вследствие нарушения венозного оттока через венозную систему печени. Следствием портальной гипертензии является варикозное расширение вен органов брюшной полости с истончением их стенок, что может привести к тяжелым кровотечениям, угрожающим жизни пациента.

Чаще всего портальная гипертензия развивается у больных с циррозом печени и является одним из факторов, приводящим к летальному исходу при данном заболевании. Для портальной гипертензии характерно расширение вен передней брюшной стенки, геморроидальных вен и вен пищевода. Печеночная недостаточность при циррозе печени приводит к недостаточной выработке белков свертывания крови, поэтому у этих пациентов повышенная кровоточивость. Этим обусловлена высокая летальность от кровотечений при портальной гипертензии. Даже при современном состоянии медицины летальность при кровотечении из варикозно расширенных вен составляет более 50%.

Лечение портальной гипертензии в Инновационном сосудистом центре

В Инновационном сосудистом центре для лечения портальной гипертензии применяются как классические операции по созданию сплено-ренальных анастомозов, так и экстренные эндоваскулярные операции трансъягулярного портокавального шунтирования (TIPS).

Эндоваскулярные операции выполняются на ангиографическом комплексе с дополнительным использованием визуализации воротной вены с помощью УЗИ навигации. Такие вмешательства проводятся под местной анестезией с внутривенной седацией.

Операции сплено-ренального анастомоза выполняются у сохранных пациентов, перенесших кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода. Такие вмешательства мы выполняем под наркозом через доступ в левой боковой стенке живота с переходом на грудную клетку. Подобные вмешательства позволяют избежать смертельно-опасных осложнений портальной гипертензии.

Причины и факторы риска

Портальная гипертензия возникает, когда что-то препятствует кровотоку через печень, повышая давление внутри воротной вены. Эта обструкция (закупорка) может быть внутрипеченочной, подпеченочной (внепеченочной) или надпеченочной.

Внутрипеченочные причины портальной гипертензии

Основной причиной возникновения гипертензии является цирроз (в 70% случаев). Есть много причин возникновения цирроза, наиболее распространенной из них является злоупотребление алкоголем. Цирроз печени может вызвать обширный фиброз (рубцевание). Интенсивное рубцевание препятствует прохождению жидкостей через печень. Фиброз окружает сосуды в печени, что затрудняет кровообращение.

В качестве причины портальной гипертензии выступает большое количество болезней:

• Вирусный гепатит,
• Аутоиммунный гепатит,
• Фиброз печени,
• Опухолевый процесс в печени,
• Болезнь Вильсона, врожденное нарушение метаболизма меди,
• Гемохроматоз, избыточное накопление железа,
• Муковисцидоз, системное наследственное заболевание,
• Холангит, воспаление желчных протоков, связанное с инфекцией,
• Атрезия желчных путей, слабо образованные желчные протоки,
• Инфекции,
• Некоторые метаболические заболевания.

Подпеченочные причины портальной гипертензии

• Тромбоз воротной и селезёночной вены,
• Врожденные аномалии воротной вены, в частности атрезия,
• Сдавление воротной вены опухолью,
• Гематологические заболевания.

Надпеченочные причины портальной гипертензии

Эти причины вызваны обструкцией кровотока из печени в сердце и могут включать:

• Тромбоз печеночной вены, синдром Бадда-Киари,
• Травматический тромбоз нижней полой вены,
• Слипчивый перикардит, воспаление околосердечной сумки, характеризующееся увеличением проницаемости и расширением кровеносных сосудов.

Международные данные по распространенности портальной гипертензии неизвестны, хотя известно что 80% пациентов страдают от портальной гипертензии из-за внутрипеченочных причин, то есть цирроза печени.

Течение заболевания

Течение заболевания можно разбить на 4 стадии:

I стадия — начальная

Заболевание уже появилось, но ещё не может диагностироваться. Протекает бессимптомно, либо пациенты ощущают тяжесть в правом подреберье и легкое недомогание.

II стадия — умеренная

Появляются выраженные клинические симптомы заболевания. Боли в верхней половине живота, метеоризм, расстройства пищеварения (отрыжка, изжога, тяжесть в животе и т.д.), спленомегалия и гепатомегалия (увеличение печени).

III стадия — выраженная

Присутствуют все признаки и симптомы портальной гипертензии в резко выраженной форме.

IV стадия — стадия осложнений

Развивается напряженный асцит, плохо поддающийся терапии, повторяющиеся кровотечения, а также возможные осложнения.

Осложнения

Основные осложнения: желудочно-кишечные кровотечения, асцит и печеночная энцефалопатия (печеночная недостаточность, комплекс психических, нервных и мышечных нарушений).

Спленомегалия часто вызывает анемию, низкие показатели лейкоцитов и низкие показатели тромбоцитов.

Общими осложнениями, связанными с портальной гипертензией, являются аспирационная пневмония, сепсис, почечная недостаточность, кардиомиопатия, аритмии и гипотония.

Портальная гипертензия является опасным заболеванием, поскольку может вызвать кровотечение. Во многих случаях эпизоды кровотечения считаются неотложными медицинскими ситуациями, потому что смертность от варикозных кровотечений составляет около 50%. Варикоз пищевода очень распространен у людей с прогрессирующим циррозом, и считается, что у каждого из трех человек с варикозом развивается кровотечение.

Прогноз

Портальная гипертензия является осложнением основного заболевания печени. Это заболевание часто можно контролировать, а выживаемость зависит от сохранения функций печени. Чем хуже печень выполняет свои функции, тем хуже прогноз.

Более высокие показатели смертности и заболеваемости  у пациентов с тяжелым и стойким желудочно-кишечным кровотечением. Смертность пациентов с диагнозом варикозного расширения вен пищевода составляет 30%.

Пациенты, которые имели хотя бы один эпизод кровотечения из-за варикоза пищевода, имеют 80% шансов повторного кровотечения в течение 1 года. У пациентов с варикозом пищевода осложнения иммунных, сердечно-сосудистых и легочных систем способствуют примерно 20-45% смертей.

Портальная гипертензия — Медицинская энциклопедия

Порта́льная гипертензия

(позднелат. [vena] portae воротная вена; синоним портальная гипертония)

повышение кровяного давления в системе воротной вены, возникающее при затруднении оттока из нее крови. Основные признаки П. г. — варикозное расширение вен пищевода, желудка и передней брюшной стенки, пищеводное и Желудочно-кишечное кровотечение, Спленомегалия, Асцит.

Причиной П. г. могут быть разные заболевания. В зависимости от локализации препятствия различают надпеченочную, внутрипеченочную, внепеченочную (подпеченочную) и смешанную ее формы. Надпеченочная П. г. наблюдается при формировании препятствия току крови на уровне печеночных вен в результате их первичного (тромбофлебит, аномалии развития) или вторичного (см. Бадда — Киари болезнь) поражения. Наиболее частая причина внутрипеченочной П. г. — Цирроз печени, при котором ветви воротной вены сдавливаются узлами регенерирующей паренхимы или соединительной тканью, и опухоли печени. Внепеченочная П. г. обусловлена врожденной патологией сосудов системы воротной вены (атрезией, кавернозной трансформацией), а также их склерозом или тромбозом. Препятствие оттоку крови возникает обычно на уровне ствола воротной вены или на уровне селезеночной вены. Смешанная форма характерна, например, для цирроза печени, сопровождающегося вторичным тромбозом ветвей воротной вены.

Клинические проявления зависят от уровня блокады, однако при всех формах П. г. имеются и общие симптомы, наиболее ранними из которых являются диспептические расстройства (снижение аппетита, тошнота, метеоризм). Появляются слабость, быстрая утомляемость, чувство тяжести или боли в левом и правом подреберьях, желтуха, похудание, увеличивается печень.

Спленомегалия, обусловленная застойными явлениями, разрастанием соединительной ткани и гиперплазией ретикулогистиолимфоцитарных элементов, наблюдается у всех больных, однако степень увеличения зависит от уровня блокады. Она является основным и наиболее выраженным симптомом в большинстве случаев внепеченочной П. г. — так называемая тромбофлебитическая спленомегалия. Селезенка увеличивается также при внутрипеченочной и в меньшей мере при надпеченочной П. г. При локализации препятствия оттоку крови в брыжеечных венах, ниже уровня впадения селезеночной вены в воротную, увеличение селезенки не значительно. Спленомегалия при П. г. часто сочетается с синдромом гиперспленизма — анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией, обусловленными повышенным разрушением и частичным депонированием форменных элементов крови в селезенке (см. Селезенка (Селезёнка)).

Асцит развивается при внутрипеченочной и надпеченочной П. г. В последнем случае он является основным и ранним симптомом, отличается упорным течением, плохо поддается лечению. При внепеченочной П. г. асцит часто не возникает или присоединяется на поздних стадиях процесса.

Затруднение оттока крови из воротной вены по сосудам печени приводит к расширению портокавальных анастомозов (см. Кровеносные сосуды) и активизации коллатерального кровообращения по венам пищевода, кардиальной части желудка, передней брюшной стенки, прямой кишки и др. Из них наибольшее практическое значение имеют анастомозы в области кардиальной части желудка и пищевода, в связи с тем, что по ним оттекает наибольшее количество крови и кровотечение из варикозно-расширенных вен этой области является одним из самых грозных осложнений П. г. Такие кровотечения наиболее часто возникают при внутрипеченочной форме. Они развиваются обычно внезапно на фоне полного благополучия и проявляются кровавой рвотой и меленой, могут рецидивировать. При внепеченочной П. г. кровотечения протекают значительно легче и представляют меньшую опасность для жизни.

Характерным симптомом П. г., обусловленным развитием венозных коллатералей, является расширение вен вокруг пупка (так называемая голова Медузы), которое бывает особенно выражено у больных с асцитом. В ряде случаев внепеченочная П. г. не сопровождается расширением вен пищевода (например, при окклюзии брыжеечных вен, когда расширяются в основном геморроидальные вены), что может затруднить диагностику.

Диагноз П. г. и ее форм устанавливают на основании клинической картины и комплекса инструментальных исследований, основным из которых является рентгенографическое, включающее кавографию, мезентерикографию, портографию, спленопортографию, целиакографию. Наиболее информативна в отношении уровня блокады и состояния сосудов спленопортография. При внепеченочном блоке она позволяет выявить различные нарушения проходимости сосудистого русла вплоть до полного прекращения кровообращения, определить место блока, а также возможность наложения спленоренального анастомоза. При внутрипеченочном блоке характерно контрастирование лишь основных стволов воротной вены при обеднении сосудистого рисунка печени. О надпеченочной П. г. наибольшую информацию получают при кавографии.

Для измерения давления в системе воротной вены применяют чрескожную спленоманометрию. При П. г. давление в селезенке может достигать 51 Па (500 мм вод. ст.), в то время как в норме оно не превышает 12,2 Па (120 мм вод. ст.). Расширенные вены пищевода и желудка выявляют при рентгенологическом и эндоскопическом исследовании этих органов, расширенные геморроидальные вены — при ректороманоскопии. Косвенным способом определения состояния печеночного кровотока является радионуклидный метод (введение в кровь коллоидных препаратов, меченных радионуклидами). Существенную помощь в диагностике может оказать эхография. Для уточнения локализации блока, и в частности для выявления внутрипеченочной П. г., применяют также пункционную биопсию печени, лапароскопию, при необходимости прибегают к лапаротомии.

В распознавании формы П. г., что нередко связано с большими трудностями, большую помощь может оказать тщательно собранный анамнез. Указания на перенесенный гепатит, злоупотребление алкоголем могут навести на мысль о внутрипеченочной П. г. Увеличение селезенки с раннего детства, наличие в анамнезе пупочного сепсиса, травм или нагноительных процессов в брюшной полости свидетельствуют о внепеченочной П. г. Острое начало заболевания, протекающего с высокой температурой тела, болями в области печени, быстрое прогрессирование процесса (увеличение печени, асцит) характерны для надпеченочной формы П. г. Большое значение имеют особенности клинической картины (выраженность и последовательность появления тех или иных симптомов, наличие клинических и лабораторных признаков поражения печени и др.). Так, при надпеченочном блоке основным и наиболее ранним симптомом является асцит. Отмечается выраженная гепатомегалия при умеренной спленомегалии. Желтуха и печеночные знаки, как правило, отсутствуют. Функциональные пробы печени даже при формировании цирроза печени изменены незначительно. Увеличение печени и селезенки, варикозное расширение вен пищевода, желудка, прямой кишки, асцит на фоне упорных диспептических расстройств и похудания, а также наличие желтухи, печеночных знаков, выраженной диспротеинемии и изменение других биохимических показателей свидетельствуют о внутрипеченочной П. г. Главное проявление подпеченочной окклюзии — спленомегалия. Печень, как правило, не увеличена. Подпеченочная П. г. обычно развивается медленно, постепенно, она может протекать без кровотечений и асцита, реже с повторными пищеводно-желудочными кровотечениями, вслед за которыми развивается асцит. Функциональные пробы печени обычно не изменены.

Лечение П. г. только оперативное. Консервативное лечение назначают в качестве вспомогательной меры, в т.ч. и с целью подготовки к операции, в период активности воспалительного процесса в печени. Кровотечение из варикозных вен пищевода или желудка также следует попытаться остановить вначале консервативными методами. Одним из таких методов является сдавление варикозно-расширенных вен пищевода и желудка специальным зондом, снабженным пневматическими баллонами (зонд Блейкмора), в сочетании с мероприятиями, направленными на возмещение кровопотери, коррекцию функциональных нарушений печени (стероидная терапия), снижение портальной гипертензии (используют 1% спиртовой раствор нитроглицерина, питуитрин). Кровотечение можно остановить также путем обкалывания (через эндоскоп) кровоточащих сосудов склерозирующими препаратами (например, раствором тромбовара или этаксисклерола). Эти же методы остановки кровотечения применяют при П. г. на фоне активного цирроза печени, а также при значительных нарушениях ее функции.

Необходимость оперативного вмешательства возникает в основном в связи с угрозой развития кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка, что наблюдается главным образом у больных с внепеченочной и внутрипеченочной формами П. г. При компенсированном функциональном состоянии печени (отсутствие признаков активности цирротического процесса) накладывают сосудистый портокавальный анастомоз (рис. 1), который позволяет создать соустье между воротной веной или ее основными притоками (селезеночной, верхней брыжеечной венами) и нижней полой или почечной веной. При этом для больных циррозом печени предпочтительным является селективный спленоренальный анастомоз без удаления селезенки, позволяющий сохранить перфузию крови, оттекающей от кишечника, через печень. У больных с внепеченочной П. г. наиболее часто удается выполнить мезентерико-кавальный анастомоз Н-типа с интерпозицией сегмента внутренней яремной вены.

При невозможности наложить сосудистый анастомоз или наличии противопоказаний к нему (острое кровотечение, общее тяжелое состояние) прибегают к прямым вмешательствам на варикозно-расширенных венах пищевода и желудка, заключающимся в прошивании их через слизистую оболочку (рис. 2) с использованием чрезбрюшинного или чресплеврального доступа. Этот же вид оперативного вмешательства показан и при остро возникшем кровотечении, когда консервативные мероприятия по его остановке оказываются безрезультатными.

В исключительно редких случаях показанием к операции могут служить такие проявления болезни, как спленомегалия и гиперспленизм. Проводимая в этих случаях спленэктомия при наличии варикозно-расширенных вен пищевода и желудка должна сочетаться с наложением спленоренального анастомоза или прошиванием измененных сосудов.

Прогноз для жизни и трудоспособности больных зависит от характера заболевания, обусловившего развитие П. г. В большинстве случаев, особенно при внутрипеченочной форме, он неблагоприятный. Больные обычно погибают от массивного пищеводно-желудочного кровотечения, а также от развившейся на фоне кровотечения острой или прогрессирования уже имеющейся печеночной недостаточности, часто при явлениях печеночной комы. Оперативное вмешательство может продлить жизнь на несколько лет (иногда до 10—15 лет и более). Относительно доброкачественно протекает внепеченочная форма П. г.: при отсутствии кровотечений больные довольно длительное время могут сохранять трудоспособность.

Особенности портальной гипертензии у детей. В детском возрасте наиболее часто встречается внепеченочная форма П. г., обусловленная в большинстве случаев (80%) аномалиями развития воротной вены в виде ее кавернозной трансформации. Определенную этиологическую роль играет тромбоз сосудов системы воротной вены, возникающий при тромбофлебите пупочной вены в результате ее катетеризации в неонатальном периоде. Причиной П. г. у детей бывают также врожденные или приобретенные диффузные заболевания печени: вирусный гепатит, фетальный гепатит, холангиопатии новорожденных с различной степенью поражения желчных ходов (от незначительной их гипоплазии до полной морфофункциональной несостоятельности) и др. Быстрому прогрессированию П. г. способствует сопутствующий этим процессам выраженный перидуктулярный фиброз.

Основным признаком внепеченочной П. г. у детей является выраженная спленомегалия. Селезенка малоподвижна, безболезненна. Характерны симптомы гиперспленизма. Часто при этой форме П. г. возникает варикозное расширение вен пищевода и кардиальной части желудка, приводящее к кровотечениям, которые возникают примерно у 85% больных и нередко бывают первым проявлением заболевания. В периоды между кровотечениями общее состояние больных остается удовлетворительным. Гепатомегалия не характерна, она развивается лишь в некоторых случаях тромбоза воротной вены вследствие пупочного сепсиса. Асцит наблюдается редко. Функциональные печеночные пробы почти не изменяются. При циррозе печени декомпенсация П. г. отмечается преимущественно у детей старшего возраста. Кровотечения из варикозно-расширенных вен развиваются редко.

Единственным радикальным методом лечения является наложение сосудистых анастомозов (спленоренальных и мезентерико-кавальных). Оперативное вмешательство у детей сопряжено с трудностями, связанными с малым диаметром сосудов, отсутствием полноценных анатомических образований, пригодных для наложения анастомоза. Поэтому операции показаны детям старше 7—8 лет, когда диаметр сосудов становится не меньше 8 мм, что необходимо для нормального функционирования соустья. Все мероприятия, проводимые детям более младшего возраста, носят консервативный характер.

Прогноз после наложения сосудистых анастомозов в основном благоприятный. В отличие от взрослых печеночная энцефалопатия у детей развивается редко.

См. также Печень.

Библиогр.: Акопян В.Г. Хирургическая гепатология детского возраста, с. 297, М., 1982; Алажилль Д. и Одьевр М. Заболевания печени и желчных путей у детей, пер. с франц., с. 360, М., 1982; Бондарь З.А. Клиническая гепатология, с. 338, М., 1970; Ерамишанцев А.К., Шерцингер А.Г. и Киценко Е.А. Сравнительная оценка различных методов перевязки варикозно-расширенных вен пищевода и желудка у больных внепеченочной портальной гипертензией, Хирургия, № 7, с. 63, 1983, библиогр.; Крылов А.А. и др. Неотложная гастроэнтерология, с. 120, Л., 1988; Мадьяр И. Дифференциальная диагностика заболеваний внутренних органов, пер. с венгер., т. 2, с. 801, Будапешт, 1987; Мишаров О.С. и Овчаренко В.А. Лигирование пищевода при кровотечении на почве портальной гипертензии у детей, Вестн. хир., т. 138, № 6, с. 76, 1987; Пациора М. Д. Хирургия портальной гипертензии, с. 140, Ташкент, 1984; Подымова С.Д. Болезни печени, М., 1984; Хэгглин Р. Дифференциальная диагностика внутренних болезней, пер. с нем., с. 226, М., 1965.

Рис. 2б). Схема прошивания варикозно-расширенных вен пищевода и желудка через покрывающую их слизистую оболочку: из чрезбрюшинного доступа путем вскрытия просвета желудка.

Рис. 1б). Схемы наиболее распространенных вариантов сосудистых портокавальных анастомозов: мезентерико-кавальный анастомоз Н-типа с интерпозицией сегмента из внутренней яремной вены.

Рис. 2а). Схема прошивания варикозно-расширенных вен пищевода и желудка через покрывающую их слизистую оболочку: из чресплеврального доступа путем вскрытия просвета пищевода.

Рис. 1а). Схемы наиболее распространенных вариантов сосудистых портокавальных анастомозов: селективный спленоренальный анастомоз без удаления селезенки.

Рис. 1г). Схемы наиболее распространенных вариантов сосудистых портокавальных анастомозов: прямой портокавальный анастомоз конец в бок.

Рис. 1в). Схемы наиболее распространенных вариантов сосудистых портокавальных анастомозов: мезентерико-кавальный анастомоз конец в бок с пересечением верхней брыжеечной вены.

Источник: Медицинская энциклопедия на Gufo.me

---

Портальная гипертензия — это… Что такое Портальная гипертензия?

Причиной П. г. могут быть разные заболевания. В зависимости от локализации препятствия различают надпеченочную, внутрипеченочную, внепеченочную (подпеченочную) и смешанную ее формы. Надпеченочная П. г. наблюдается при формировании препятствия току крови на уровне печеночных вен в результате их первичного (тромбофлебит, аномалии развития) или вторичного (см. Бадда — Киари болезнь) поражения. Наиболее частая причина внутрипеченочной П. г. — Цирроз печени, при котором ветви воротной вены сдавливаются узлами регенерирующей паренхимы или соединительной тканью, и опухоли печени. Внепеченочная П. г. обусловлена врожденной патологией сосудов системы воротной вены (атрезией, кавернозной трансформацией), а также их склерозом или тромбозом. Препятствие оттоку крови возникает обычно на уровне ствола воротной вены или на уровне селезеночной вены. Смешанная форма характерна, например, для цирроза печени, сопровождающегося вторичным тромбозом ветвей воротной вены. Клинические проявления зависят от уровня блокады, однако при всех формах П. г. имеются и общие симптомы, наиболее ранними из которых являются диспептические расстройства (снижение аппетита, тошнота, метеоризм). Появляются слабость, быстрая утомляемость, чувство тяжести или боли в левом и правом подреберьях, желтуха, похудание, увеличивается печень. Спленомегалия, обусловленная застойными явлениями, разрастанием соединительной ткани и гиперплазией ретикулогистиолимфоцитарных элементов, наблюдается у всех больных, однако степень увеличения зависит от уровня блокады. Она является основным и наиболее выраженным симптомом в большинстве случаев внепеченочной П. г. — так называемая тромбофлебитическая спленомегалия. Селезенка увеличивается также при внутрипеченочной и в меньшей мере при надпеченочной П. г. При локализации препятствия оттоку крови в брыжеечных венах, ниже уровня впадения селезеночной вены в воротную, увеличение селезенки не значительно. Спленомегалия при П. г. часто сочетается с синдромом гиперспленизма — анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией, обусловленными повышенным разрушением и частичным депонированием форменных элементов крови в селезенке (см. Селезенка (Селезёнка)). Асцит развивается при внутрипеченочной и надпеченочной П. г. В последнем случае он является основным и ранним симптомом, отличается упорным течением, плохо поддается лечению. При внепеченочной П. г. асцит часто не возникает или присоединяется на поздних стадиях процесса. Затруднение оттока крови из воротной вены по сосудам печени приводит к расширению портокавальных анастомозов (см. Кровеносные сосуды) и активизации коллатерального кровообращения по венам пищевода, кардиальной части желудка, передней брюшной стенки, прямой кишки и др. Из них наибольшее практическое значение имеют анастомозы в области кардиальной части желудка и пищевода, в связи с тем, что по ним оттекает наибольшее количество крови и кровотечение из варикозно-расширенных вен этой области является одним из самых грозных осложнений П. г. Такие кровотечения наиболее часто возникают при внутрипеченочной форме. Они развиваются обычно внезапно на фоне полного благополучия и проявляются кровавой рвотой и меленой, могут рецидивировать. При внепеченочной П. г. кровотечения протекают значительно легче и представляют меньшую опасность для жизни. Характерным симптомом П. г., обусловленным развитием венозных коллатералей, является расширение вен вокруг пупка (так называемая голова Медузы), которое бывает особенно выражено у больных с асцитом. В ряде случаев внепеченочная П. г. не сопровождается расширением вен пищевода (например, при окклюзии брыжеечных вен, когда расширяются в основном геморроидальные вены), что может затруднить диагностику. Диагноз П. г. и ее форм устанавливают на основании клинической картины и комплекса инструментальных исследований, основным из которых является рентгенографическое, включающее кавографию, мезентерикографию, портографию, спленопортографию, целиакографию. Наиболее информативна в отношении уровня блокады и состояния сосудов спленопортография. При внепеченочном блоке она позволяет выявить различные нарушения проходимости сосудистого русла вплоть до полного прекращения кровообращения, определить место блока, а также возможность наложения спленоренального анастомоза. При внутрипеченочном блоке характерно контрастирование лишь основных стволов воротной вены при обеднении сосудистого рисунка печени. О надпеченочной П. г. наибольшую информацию получают при кавографии. Для измерения давления в системе воротной вены применяют чрескожную спленоманометрию. При П. г. давление в селезенке может достигать 51 Па (500 мм вод. ст.), в то время как в норме оно не превышает 12,2 Па (120 мм вод. ст.). Расширенные вены пищевода и желудка выявляют при рентгенологическом и эндоскопическом исследовании этих органов, расширенные геморроидальные вены — при ректороманоскопии. Косвенным способом определения состояния печеночного кровотока является радионуклидный метод (введение в кровь коллоидных препаратов, меченных радионуклидами). Существенную помощь в диагностике может оказать эхография. Для уточнения локализации блока, и в частности для выявления внутрипеченочной П. г., применяют также пункционную биопсию печени, лапароскопию, при необходимости прибегают к лапаротомии. В распознавании формы П. г., что нередко связано с большими трудностями, большую помощь может оказать тщательно собранный анамнез. Указания на перенесенный гепатит, злоупотребление алкоголем могут навести на мысль о внутрипеченочной П. г. Увеличение селезенки с раннего детства, наличие в анамнезе пупочного сепсиса, травм или нагноительных процессов в брюшной полости свидетельствуют о внепеченочной П. г. Острое начало заболевания, протекающего с высокой температурой тела, болями в области печени, быстрое прогрессирование процесса (увеличение печени, асцит) характерны для надпеченочной формы П. г. Большое значение имеют особенности клинической картины (выраженность и последовательность появления тех или иных симптомов, наличие клинических и лабораторных признаков поражения печени и др.). Так, при надпеченочном блоке основным и наиболее ранним симптомом является асцит. Отмечается выраженная гепатомегалия при умеренной спленомегалии. Желтуха и печеночные знаки, как правило, отсутствуют. Функциональные пробы печени даже при формировании цирроза печени изменены незначительно. Увеличение печени и селезенки, варикозное расширение вен пищевода, желудка, прямой кишки, асцит на фоне упорных диспептических расстройств и похудания, а также наличие желтухи, печеночных знаков, выраженной диспротеинемии и изменение других биохимических показателей свидетельствуют о внутрипеченочной П. г. Главное проявление подпеченочной окклюзии — спленомегалия. Печень, как правило, не увеличена. Подпеченочная П. г. обычно развивается медленно, постепенно, она может протекать без кровотечений и асцита, реже с повторными пищеводно-желудочными кровотечениями, вслед за которыми развивается асцит. Функциональные пробы печени обычно не изменены. Лечение П. г. только оперативное. Консервативное лечение назначают в качестве вспомогательной меры, в т.ч. и с целью подготовки к операции, в период активности воспалительного процесса в печени. Кровотечение из варикозных вен пищевода или желудка также следует попытаться остановить вначале консервативными методами. Одним из таких методов является сдавление варикозно-расширенных вен пищевода и желудка специальным зондом, снабженным пневматическими баллонами (зонд Блейкмора), в сочетании с мероприятиями, направленными на возмещение кровопотери, коррекцию функциональных нарушений печени (стероидная терапия), снижение портальной гипертензии (используют 1% спиртовой раствор нитроглицерина, питуитрин). Кровотечение можно остановить также путем обкалывания (через эндоскоп) кровоточащих сосудов склерозирующими препаратами (например, раствором тромбовара или этаксисклерола). Эти же методы остановки кровотечения применяют при П. г. на фоне активного цирроза печени, а также при значительных нарушениях ее функции. Необходимость оперативного вмешательства возникает в основном в связи с угрозой развития кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка, что наблюдается главным образом у больных с внепеченочной и внутрипеченочной формами П. г. При компенсированном функциональном состоянии печени (отсутствие признаков активности цирротического процесса) накладывают сосудистый портокавальный анастомоз (рис. 1), который позволяет создать соустье между воротной веной или ее основными притоками (селезеночной, верхней брыжеечной венами) и нижней полой или почечной веной. При этом для больных циррозом печени предпочтительным является селективный спленоренальный анастомоз без удаления селезенки, позволяющий сохранить перфузию крови, оттекающей от кишечника, через печень. У больных с внепеченочной П. г. наиболее часто удается выполнить мезентерико-кавальный анастомоз Н-типа с интерпозицией сегмента внутренней яремной вены. При невозможности наложить сосудистый анастомоз или наличии противопоказаний к нему (острое кровотечение, общее тяжелое состояние) прибегают к прямым вмешательствам на варикозно-расширенных венах пищевода и желудка, заключающимся в прошивании их через слизистую оболочку (рис. 2) с использованием чрезбрюшинного или чресплеврального доступа. Этот же вид оперативного вмешательства показан и при остро возникшем кровотечении, когда консервативные мероприятия по его остановке оказываются безрезультатными. В исключительно редких случаях показанием к операции могут служить такие проявления болезни, как спленомегалия и гиперспленизм. Проводимая в этих случаях спленэктомия при наличии варикозно-расширенных вен пищевода и желудка должна сочетаться с наложением спленоренального анастомоза или прошиванием измененных сосудов. Прогноз для жизни и трудоспособности больных зависит от характера заболевания, обусловившего развитие П. г. В большинстве случаев, особенно при внутрипеченочной форме, он неблагоприятный. Больные обычно погибают от массивного пищеводно-желудочного кровотечения, а также от развившейся на фоне кровотечения острой или прогрессирования уже имеющейся печеночной недостаточности, часто при явлениях печеночной комы. Оперативное вмешательство может продлить жизнь на несколько лет (иногда до 10—15 лет и более). Относительно доброкачественно протекает внепеченочная форма П. г.: при отсутствии кровотечений больные довольно длительное время могут сохранять трудоспособность. Особенности портальной гипертензии у детей. В детском возрасте наиболее часто встречается внепеченочная форма П. г., обусловленная в большинстве случаев (80%) аномалиями развития воротной вены в виде ее кавернозной трансформации. Определенную этиологическую роль играет тромбоз сосудов системы воротной вены, возникающий при тромбофлебите пупочной вены в результате ее катетеризации в неонатальном периоде. Причиной П. г. у детей бывают также врожденные или приобретенные диффузные заболевания печени: вирусный гепатит, фетальный гепатит, холангиопатии новорожденных с различной степенью поражения желчных ходов (от незначительной их гипоплазии до полной морфофункциональной несостоятельности) и др. Быстрому прогрессированию П. г. способствует сопутствующий этим процессам выраженный перидуктулярный фиброз. Основным признаком внепеченочной П. г. у детей является выраженная спленомегалия. Селезенка малоподвижна, безболезненна. Характерны симптомы гиперспленизма. Часто при этой форме П. г. возникает варикозное расширение вен пищевода и кардиальной части желудка, приводящее к кровотечениям, которые возникают примерно у 85% больных и нередко бывают первым проявлением заболевания. В периоды между кровотечениями общее состояние больных остается удовлетворительным. Гепатомегалия не характерна, она развивается лишь в некоторых случаях тромбоза воротной вены вследствие пупочного сепсиса. Асцит наблюдается редко. Функциональные печеночные пробы почти не изменяются. При циррозе печени декомпенсация П. г. отмечается преимущественно у детей старшего возраста. Кровотечения из варикозно-расширенных вен развиваются редко. Единственным радикальным методом лечения является наложение сосудистых анастомозов (спленоренальных и мезентерико-кавальных). Оперативное вмешательство у детей сопряжено с трудностями, связанными с малым диаметром сосудов, отсутствием полноценных анатомических образований, пригодных для наложения анастомоза. Поэтому операции показаны детям старше 7—8 лет, когда диаметр сосудов становится не меньше 8 мм, что необходимо для нормального функционирования соустья. Все мероприятия, проводимые детям более младшего возраста, носят консервативный характер. Прогноз после наложения сосудистых анастомозов в основном благоприятный. В отличие от взрослых печеночная энцефалопатия у детей развивается редко. Библиогр.: Акопян В.Г. Хирургическая гепатология детского возраста, с. 297, М., 1982; Алажилль Д. и Одьевр М. Заболевания печени и желчных путей у детей, пер. с франц., с. 360, М., 1982; Бондарь З.А. Клиническая гепатология, с. 338, М., 1970; Ерамишанцев А.К., Шерцингер А.Г. и Киценко Е.А. Сравнительная оценка различных методов перевязки варикозно-расширенных вен пищевода и желудка у больных внепеченочной портальной гипертензией, Хирургия, № 7, с. 63, 1983, библиогр.; Крылов А.А. и др. Неотложная гастроэнтерология, с. 120, Л., 1988; Мадьяр И. Дифференциальная диагностика заболеваний внутренних органов, пер. с венгер., т. 2, с. 801, Будапешт, 1987; Мишаров О.С. и Овчаренко В.А. Лигирование пищевода при кровотечении на почве портальной гипертензии у детей, Вестн. хир., т. 138, № 6, с. 76, 1987; Пациора М. Д. Хирургия портальной гипертензии, с. 140, Ташкент, 1984; Подымова С.Д. Болезни печени, М., 1984; Хэгглин Р. Дифференциальная диагностика внутренних болезней, пер. с нем., с. 226, М., 1965.

Рис. 2б). Схема прошивания варикозно-расширенных вен пищевода и желудка через покрывающую их слизистую оболочку: из чрезбрюшинного доступа путем вскрытия просвета желудка.

Рис. 1б). Схемы наиболее распространенных вариантов сосудистых портокавальных анастомозов: мезентерико-кавальный анастомоз Н-типа с интерпозицией сегмента из внутренней яремной вены.

Рис. 2а). Схема прошивания варикозно-расширенных вен пищевода и желудка через покрывающую их слизистую оболочку: из чресплеврального доступа путем вскрытия просвета пищевода.

Рис. 1а). Схемы наиболее распространенных вариантов сосудистых портокавальных анастомозов: селективный спленоренальный анастомоз без удаления селезенки.

Рис. 1г). Схемы наиболее распространенных вариантов сосудистых портокавальных анастомозов: прямой портокавальный анастомоз конец в бок.

Рис. 1в). Схемы наиболее распространенных вариантов сосудистых портокавальных анастомозов: мезентерико-кавальный анастомоз конец в бок с пересечением верхней брыжеечной вены.