Портальна гіпертензія: симптоми, ознаки, діагностика та лікування

Опис

Портальна гіпертензія — це патологічний стан організму, викликане підвищеним тиском крові у ворітній вені, вірніше, у її руслі. Сама портальна система — це і є система ворітної вени. У цій системі збирається кров з вен шлунка, кишечника і селезінки. Шлях кровотоку лежить через печінку, чим і обумовлена обробка в ній всосавшихся речовин з кишечника. Відразу дві системи забезпечують кровотік у печінці — венозна і артеріальна.

Портальна гіпертензія фіксується при блокуванні кровотоку, що і призводить до стану підвищеного в портальній системі організму венозного тиску.

Локалізація блокування може відбуватися в трьох місцях: на рівні ворітної вени (діагностується предпеченочная портальна гіпертензія), на рівні синусоидов печінки (діагностується печінкова портальна гіпертензія) та на рівні порожнистої нижній вени (діагностується надпечінкова портальна гіпертензія).

Перша форма захворювання, предпеченочная, зазвичай має прямий зв’язок з тромбозів самої ворітної вени або з пухлинними її сдавлениями. Іноді, здавлення венозної вени відбуваються збільшеними лімфатичними вузлами. Ця форма характеризується портальної гіпертензії збільшенням селезінки, на тлі незмінених розмірів печінки.

Друга форма захворювання, печінкова або внутрипеченочная, викликається, як правило, цирозом печінки, запалення печінки (хронічний гепатит) або пухлини печінки. Характеризується ця форма захворювання і збільшенням селезінки і печінки.

Третя форма портальної гіпертензії, надпечінкова, викликається вродженим звуженням порожнистої вени, її тромбозом, синдром Бадда-Кіарі, або серцевим здавленням порожнистої вени. Ця форма захворювання характеризується значним збільшенням печінки, при абсолютно нормальних розмірах селезінки.

Симптоми

Загальні основні прояви портальної гіпертензії в будь-якій її формі будуть такі:здуття і збільшення живота, розширення підшкірних вен, що знаходяться в передній стінки очеревини, розширення нижніх вен стравоходу і шлунку, і розширення гемороїдальних вен, шлункові і стравохідні кровотечі, чорний кал, чорна блювота, гемороїдальні кровотечі, больові відчуття в області верхньої частини шлунка, відчуття тяжкості в області печінки та селезінки, набряклість, зниження або повна втрата апетиту, іноді може проявлятися жовтий відтінок на шкірних покривах.

Оскільки портальна гіпертензія з’являється як наслідок або ускладнення наявних і вже розвинених захворювань, то і прояви її обов’язково будуть пов’язані з симптоматикою основного захворювання.

Рідко, але серед загальних симптомів портальної гіпертензії можна відзначити мелкоточечние крововиливи, у хворого часто наступають носові кровотечі.

У будь-якій формі свого перебігу портальна гіпертензія проявляється загальною слабкістю та швидкою стомлюваністю пацієнта, зниженням розумової активності, а в «запущених» випадках стійкими порушеннями в центральній нервовій системі.

Діагностика

Для діагностування портальної гіпертензії проводяться наступні дослідження і аналізи: загальний аналіз крові (вказує на запальний процес в організмі, оскільки знижені всі кількісні показники крові), функціональні проби печінки (встановлюються зміни, які характерні для будь-якої форми гепатиту або цирозу), визначаються маркери вірусних гепатитів, виявляються аутоантитіла до тим чи іншим вірусам гепатиту, визначається концентрація заліза в кров’яній сироватці, визначається вміст церулоплазміну в тканинах печінки, добова екскреція міді з сечею, рівень вмісту міді в сечі, проводиться эзофагография, фіброгастродуоденоскопія (виявляє варикоз вен шлунка і стравоходу), ректороманоскопія, ультразвукове дослідження (визначає діаметр портальної вени, селезінкової вени, вказує на тромбоз ворітної вени), доплерографія, венографія, ангіографія.

Самим інформативним методом діагностики в даному випадку буде рентгенографія судин з контрастним речовиною, при якій легко встановлюється рівень блокування кровотоку.

Профілактика

Профілактичними методами портальної гіпертензії є методи, які дозволяють своєчасно виявити і почати лікування, так званих, причинних захворювань печінки, які здатні викликати і дати вільний розвиток будь-якій формі портальної гіпертензії.

Лікування

Терапія, яка застосовується при портальній гіпертензії, завжди має своєю метою повну ліквідацію причинного захворювання. Перш за все, використовуються консервативні методи лікування, хірургічних вдаються у випадках сильної «занедбаності» хвороби.

Консервативна терапія: призначаються діуретики (кошти сечогінної дії), довгостроково поточний асцит лікується шляхом видалення рідини через прокол передньої стінки очеревини та введенням через отвір лапароцентеза (спеціальної трубки).

Щоб знизити опір і напруга ворітної вени застосовують спеціальні препарати, такі як соматостатин або сандостатин.

У випадках хірургічного лікування проводяться операції по роз’єднанню вен стравоходу і шлунку з ворітної венозної системою, резекції печінки, коагуляції поверхні печінки, шунтування черевної порожнини (для виведення асцитичної рідини).

Портальна гіпертензія: причини і симптоми, лікування

Синдром портальної гіпертензії називається сукупність характерних симптоматичних проявів, обумовлених підвищенням гідростатичного тиску у ворітній вені. Портальна гіпертензія характеризується порушенням кровотоку в різних місцях локалізації. Кровотік порушується у великих портальних венах або венах печінки.

Етіологія портальної гіпертензії (ПГ)

Багато порушень патологічного характеру, які відбуваються в організмі кожної людини, проявляються в результаті підвищення тиску у ворітній вені. Міжнародним кодом портальної гіпертензії за МКБ є I10.

Види портальної гіпертензії:

• предпеченочная або підпечінкова;
• внутрипеченочная;
• запечінкова форма портальної гіпертензії;
• змішана.

Підпечінкова ПГ діагностується і розвивається при аномальному будови ворітної вени або в результаті утворення в її порожнині тромбів. Вроджені аномалії можуть бути виражені значним скороченням вени на одному або всім (тотальному) ділянці. Наявність тромбів і як наслідок закупорка судин, що виникає в результаті різних процесів септичного характеру, що виникають в організмі (нагноєння, сепсис), а також в ході здавлювання кістозними утвореннями.

Внутрипеченочная портальна гіпертензія найчастіше починає прогресувати в результаті поразки цирозом печінки, при цьому в органі спостерігаються структурні зміни. Іноді при постановці діагнозу причиною виступають вогнища склерозування в оболонках тканин і гепатоцитах (клітинах печінки). Дана форма є найпоширенішою з усіх перерахованих вище, з 10 хворих у порядку 8 осіб діагностується внутрипеченочная гіпертензія.

Надпечінкова портальна гіпертензія характеризується збоєм у відтоку крові в печінці. Причиною цього є порушення кровотоку – ендофлебіт, він може бути змінним або повним. Запечінкова портальна гіпертензія порто-системного характеру у дорослих викликає синдром Бадда Кіарі. Крім цього, причиною надниркової гіпертензії буває аномальна будова нижньої порожнистої вени, кістозні утворення або перикардит сдавливающего характеру.

Важливо! При раптовому стрибок тиску, що досягає 450 мм вод. ст., при нормі 200 мм вод. ст., у хворих ПГ, кровотік здійснюється через портокавальные і спленоренальные анастомози.

Причини синдрому портальної гіпертензії

До основних передумов патогенезу портальної гіпертензії відносяться:

1. Патологічні процеси, що відбуваються в печінці і супроводжуються порушенням в паренхімі: гепатити різних груп з ускладненнями, пухлиноподібні утворення в печінці (злоякісні та доброякісні), паразитарні ураження органу.
2. Перебіг хвороб з внутрішнім і зовнішнім печінковим холестазом. До даної групи відносяться цироз печінки, пухлиноподібні утворення, злоякісні та доброякісні утворення підшлункової залози (переважно її головки), а також травми жовчних проток, викликаних оперативним втручанням (спайки, перев’язки).
3. Патофізіологічні токсичні ураження печінки. Отруєння отрутами, хімічними випарами, медичними препаратами, а також отруйними грибами.
4. Хвороби серцевого м’яза і судин, серйозні травматичні пошкодження, великі опіки.
5. Післяопераційні ускладнення, гнійні інфекції, сепсис.

Крім основних причин, які можуть спровокувати ПГ, існує також ряд факторів, що відіграють важливу роль і негативно позначаються на захворюваннях ворітної вени. Основними факторами виступають:

• кровотечі при портальної гіпертензії, що відбуваються в стравоході;
• інфекційні захворювання;
• інтенсивна діуретична терапія;
• регулярне вживання спиртних напоїв;
• хірургічні втручання згодом спровокували ускладнення;
• переважання в раціоні харчування переважно тварин білків.

Важливо! Крім цього, фактори портальної гіпертензії можна класифікувати залежно від різновиди патологічного процесу.

1. Предпеченочные фактори. Тромбоз ворітної вени або її здавлювання, пілефлебіт портального характеру, аневризми артерій печінки або селезінки. Останній випадок зустрічається у близько 4% пацієнтів з усіх хворих на гіпертензію ворітної вени.
2. Внутрипеченочная пресинусоидальная гіпертензія є наслідком цирозу, вузликових утворень печінки, полікістозу, саркоїдозу, а також шистосамоза.
3. Внутрипеченочная синусоїдальна гіпертензія нерідко виникає на тлі гепатитів різних груп, а також злоякісних або доброякісних утворень.
4. Постсинусоидальная гіпертензія виникає на тлі зловживання алкогольними напоями, наявності нориць або фістул, при пілефлебіті, а також веноокклюзионных захворюваннях печінки.
5. Постпеченочная ПГ викликана синдромом типу Бадда-Кіарі або конструктивного перикардиту. Діагностується у порядку 12% пацієнтів з ПГ.

Симптоматика і розвиток проблеми

Початкові ознаки портальної гіпертензії тісно пов’язані з причиною, що призвела за собою патологічні зміни. З прогресуванням захворювання починають проявлятися супутні симптоматичні прояви:

1. У хворих значно збільшується селезінка в розмірі.
2. Кров погано згортається, що особливо небезпечно при регулярних кровотечах.
3. Розширюються варикозні вени в області шлунка і прямої кишки.
4. Наслідком частих кровотеч, виступає анемія.
5. У животі починає накопичуватися рідина, від цього він значно збільшується в розмірах.

Читайте також: Гіпертонічна хвороба другого ступеня

Фахівці виділяють наступні стадії портальної гіпертензії:

1. Доклінічна стадія, хворий відчувається певний дискомфорт, справа під ребрами, опускається живіт.
2. Вираженими ознаками виступають: сильні різкі або колючі болі в області під правими ребрами праворуч і вгорі живота, порушується травний процес, селезінка та печінка значно збільшуються в розмірі, виникає констриктивний перикардит.
3. Симптоматика стає явною, але при цьому у пацієнта відсутні кровотечі.
4. Останньою стадією є кровотечі, які виникають серйозні ускладнення.

Портальна гіпертензія у дітей характеризується предпеченочной формою механізму розвитку захворювання. При своєчасному зверненні за консультацією до лікаря, форма захворювання проходить лояльно і рідко, коли закінчується серйозними ускладненнями.

Портальна гіпертензія в печінки проявляється в симптоматиці характерною цирозу. Симптом портальної гіпертензії проявляється як жовтяничність шкірних покривів і слизових оболонок. Спочатку жовтизна помітна виключно на внутрішній стороні кистей, а також під язиком.

Надпечінкова форма проявляється різко, у пацієнта виникають сильні і гострі болі у правому підребер’ї і верхній частині живота. Печінка починає стрімко збільшуватися, підвищується температура тіла, починає прогресувати асцит. При несвоєчасному зверненні до лікаря, нерідко такі випадки закінчуються смертю, і протокол лікування в даному випадку не грає особливої ролі, так як це відбувається в результаті стрімкої втрати крові.

Причини кровотеч

При закупорці судин швидкість течії крові зменшується, а тиск збільшується і в деяких випадках доходить до позначки 230 – 600 мм вод. ст. Збільшення тиску у венах при цирозах пов’язано з формуванням блоків і наявністю портокавальних шляхів у венах.

Основні причини кровотеч:

1. Збільшення вен в області шлунка і стравоходу можуть спровокувати втрату крові, яка вкрай небезпечна для життя людини і нерідко вона закінчується летальним результатом.
2. Кровотечі нерідко виникають між нижньою порожнистою веною і віднем, розташованої біля пупка.
3. Кровотечі виникають між нижньою порожнистою веною і частиною прямої кишки (нижній третю). В даному випадку це зумовлено наявністю геморою у пацієнта.
4. Кровотечі не рідкість при спленомегалії. Застій крові призводить до збільшення її кількості в селезінці (спленомегалія). У здорової людини селезінка містить у собі 50 мл крові, а при даній патології її може бути в десятки разів більше.
5. В порожнині живота починає накопичуватися рідина. Найчастіше спостерігається при печінковій формі перебігу захворювання і супроводжується зниженням альбуміну (збій у білковому обміні).

Ускладнення портальної гіпертензії

Одними з найпоширеніших ускладнень, що потребують негайного хірургічного втручання виступають кровотечі з вен, розташованих у стравоході, набряк мозку, а також асциты і гіперспленізм.

Головною причиною варикозного розширення вен виступають регулярні перепади тиску, показники якого можуть досягати 300 мм водного стовпа. Вторинної причиною варикозного розширення є утворення анастомозів вен у стравоході або вен в шлунку.

Коли вени в стравоході не анастомозують з шлунковими венами, то підвищений тиск повною мірою не позначається на їх загальному стані. В результаті цього виникло розширення не робить такого впливу на вени, як їх зв’язок між собою.

Важливо! Причиною кровотеч при портальній гіпертензії виступають гіпертонічні кризи, що відбуваються в портальній системі. Гіпертонічні кризи викликають порушення цілісності стінок судин.

Кровотечі супроводжуються кислотними змінами шлункового соку, який надає негативний вплив на травну систему та слизові оболонки. Крім цього, у більшості пацієнтів з ПГ порушується згортання крові, що дуже небезпечно при кровотечах, навіть незначного характеру.

Діагностичні заходи

При перших характерних симптомів, що свідчать про наявність портальної гіпертензії слід негайно звернутися за консультацією в медустанову. Лікуванням портальної гіпертензії і діагностування захворювання займаються такі фахівці, як:

• хірург;
• гепатолог;
• гастроентеролог.

Після первинного прийому, усного опитування (стосовно звичного способу повсякденного життя) і складання історії хвороби, для діагностування захворювання, пацієнту призначаються додаткові дослідження.

Діагностика портальної гіпертензії:

1. Рентгенографія травного тракту і кардіального відділення шлуночка. Дослідження у 18% випадках допомагає з точністю поставити діагноз.
2. Загальний і клінічний аналіз крові. Дослідження необхідні для визначення рівня тромбоцитів у крові, так як при ПГ показники будуть знижуватися.
3. Коагулограма. Дослідження показує рівень згортання крові у пацієнта.
4. Біохімія крові. Зміни будуть вказувати на першочергову причину, яка викликала ПГ.
5. Маркери. Специфічний аналіз на визначення різних груп гепатитів, запальних процесів, що відбуваються в печінці, а також вірусів, які могли спровокувати захворювання.
6. Фіброезофагогастродуоденоскопія. Дане дослідження спрямоване на вивчення верхніх шарів стравоходу, дванадцятипалої кишки, а також шлунка. Проводиться за допомогою ендоскопа (гнучкого портативного оптичного пристрою).
7. Ультразвукове дослідження. Ознаки портальної гіпертензії можна побачити на УЗД, так як змінюється структура і розміри судин.
8. МРТ або КТ (комп’ютерна томографія). Це одні з найбільш сучасних методів дослідження, вони проводяться не у всіх клініках, але з їх допомогою можна отримати точну картину ушкоджень, що відбуваються в організмі людини.
9. Пункція печінки. Проводиться тільки тоді, коли у лікаря виникають підозри на наявність злоякісної пухлини.
10. Лапароскопія. Метод полягає в обстеженні органів черевної порожнини. В черевну порожнину, вводяться оптичні прилади, з їх допомогою вивчається структура і співвідношення органів. Дослідження проводиться вкрай рідко, в особливо важких випадках.

Важливо! Лікар індивідуально для кожного пацієнта призначає додаткові обстеження необхідні для постановки діагнозу.

Багато з перерахованих вище досліджень є обов’язковими, а деякі з них виключно допоміжними.

Читайте також: Причини і симптоми ниркової гіпертензії

Портальна гіпертензія у дітей

У дітей частіше зустрічається виключно запечінкова портальна гіпертензія і відбувається це в результаті аномальної будови вени. Основною причиною синдрому портальної гіпертензії у дітей в ранньому віці може стати тромбофлебіт вени в області пупка, це наслідок неправильного розвитку в початковому неонатальному періоді. Наслідком цього нерідко стає тромбоз.

Портальна гіпертензія починає прогресувати в результаті багатьох патологічних процесів, які можуть бути вродженими або набутими в печінці. До цієї групи захворювань відносять гепатит, може бути вірусним або фетальным, холангиопатия, а також різні ступені пошкодження жовчних проток.

Діагностувати гіпертензію у дитини досить просто. Селезінка починає збільшуватися, при цьому вона залишається нерухома, але не болюча. При прогресуванні портальної гіпертензії відбувається варикозне розширення вен стравоходу і судин, що згодом веде до геморагій.

Декомпенсована стадія ПГ діагностується вкрай рідко і тільки у підлітків. Втрата крові виникає рідко.

Лікування

В якості лікування, особливо важливо спочатку встановити основну причину, яка і спричинила за собою такі патологічні прояви.

Лікування портальної гіпертензії полягає в наступному:

1. Пропранолол 20-180 двічі в добу в супроводі перев’язування варикозних судин.
2. При кровотечах призначаються: терлипрессин 1 мг внутрішньовенно, 1 мг кожні 4 години протягом доби.
3. «Золотим стандартом» у лікуванні ПГ є ендоскопічна склеротерапія. Проводиться тампонада і вводиться соматостатин. Це один з найбільш ефективних методів.
4. Тампонада стравоходу з використанням зонда Сенгстейкена-Блэйкмора. Зонд вводиться в порожнину шлунка, після чого в нього напускається повітря, тим самим притискає вени шлунка до його стінок. Балон міститься в порожнині не більше 24 годин.
5. Ендоскопічна перев’язка варикозного розширення зсередини спеціальними еластичними кільцями. Також один з найбільш ефективних методів лікування портальної гіпертензії, але не у всіх випадках можливий, особливо при стрімкій втраті крові. Перев’язка згодом запобігає рецидивам з кровотечами.
6. Хірургічні операції при портальній гіпертензії. Попереджує повторні кровотечі.
7. Пацієнтам з цирозом печінки і регулярним кровотечею показана шпитальна хірургія і трансплантація органу. При цьому пацієнтам робиться переливання крові. Даний метод лікування застосовується за кордоном в Ізраїлі та Німеччині.

Сприятливий лікування при портальній гіпертензії, буде прямо залежати від головної причини, яка спричинила за собою такі наслідки. ПГ є досить серйозним захворюванням і при несвоєчасному зверненні за консультацією до лікаря, недотриманні всіх його рекомендацій і регулярних кровотечах, нерідко призводить до летального результату. Відповісти на питання з точністю, скільки живуть люди з ПГ неможливо, так як кожний окремий випадок має свої характерні особливості і причини виникнення захворювання. Тому так важливо вчасно визначити захворювання, і вчасно вилікувати хворобу.

Портальна гіпертензія: причини виникнення, методи діагностики і лікування

Портальна гіпертензія: симптоми і лікування

6 Клінічні рекомендації

7 Прогноз захворювання

8 Відео

Нормальний тиск вени печінки становить 7-11 мм.рт.ст. При підвищенні цих показників розвивається гіпертонія. Причинами є порушення кровообігу в системі вен печінки, н іжней порожнистої вене.В Через виникнення синдром ділиться на три форми надпечёночную, внутрішньопечінковий і позапечінкових. Портальна гіпертензія — синдром підвищеного тиску в системі ворітної вени

Форми портальної гіпертензії

Надпечёночная гіпертензія розвивається при наявності перешкоди кровообігу в печінкових венах. Для даної форми характерні такі патології: хвороба Кіарі і синдром Бадда-Кіарі. Синдром характеризується запальними змінами оболонок вен печінки, які ведуть до тромбозів. Хвороба Кіарі розвивається при здавленні нижньої порожнистої вени пухлиною, кістою, рубцем. Такі захворювання серця, як констриктивна кардіоміопатія, недостатність мітрального клапана також можуть бути причиною підвищення тиску в портальній вені.
Внутрішньопечінковий гіпертензія є найбільш часто зустрічається. Вона розвивається при руйнуванні структури клітин печінки. Це спостерігається при постійних інтоксикаціях важкими металами, алкоголем, лікарськими засобами. Основними причинами розвитку такої форми є цирози, фібрози печінки, токсичні гепатити, жирова дистрофія печінки. Причинами також є і паразитарні захворювання печінки (ехінококоз, шистосоматоз). До внутрішньопечінковий гіпертензії можуть приводити системні хвороби, такі як саркоїдоз і туберкульоз.
Позапечінкових форма відбувається при стисненні або перекритті портальної вени. Портальна гіпертензія у дітей носить саме цю форму. Причинами таких патологій у дитини можуть з’явитися вроджені аномалії розвитку вен. Це могло статися внаслідок вродженого стенозу, здавлення пухлиною, тромбозу судин. Також появі такого синдрому у дітей сприяє перідуктулярний фіброз (спайки між жовчними протоками).

Класифікація

Портальна гіпертензія за ступенем збільшення тиску в вені печінки класифікується на три ступені: при 1 ступеня рівень тиску знаходиться в межах 250-400 мм.рт.ст., при 2 ступеня рівень тиску 400-600 мм.рт.ст., при 3 ступеня тиск в портальній вені перевищує 600 мм.рт.ст.
Також виділяють наступні види гіпертензії: тотальна і сегментарна. При сегментарному вигляді гіпертензії кровотік і тиск порушується тільки по селезінкової вени, хоча кровообіг в ворітної вени не змінено. При тотальній гіпертензії кровотік і тиск порушується по всій портальній системі.
За локалізацією блоку кровотоку гіпертензія класифікується на надпечёночную, внутрішньопечінковий, пресінуоідальную, синусоидальную, постсінусоідальную, подпечёночную і змішану форму.

Симптоми

Одним із симптомів підвищення тиску є асцит
Симптоми при синдромі портальної гіпертензії залежать від першопричини, що викликала підвищення тиску. При прогресуванні захворювання визначаються відмінні клінічні ознаки портальної гіпертензії. Пацієнт може скаржитися на нудоту, зниження апетиту, дискомфорт в області печінки. У міру прогресування захворювання і підвищення тиску в венах, у пацієнта збільшується селезінка. Збільшення селезінки часто супроводжується синдромом гиперспленизма — це синдром, що виявляється зменшенням всіх клітин крові (симптом панцитопении).
Яскравим симптомом підвищення тиску в портальної вени є асцит — скупчення рідини в порожнині живота. Саме ця ознака вказує на ненормальну роботу системи вен печінки. Зовнішній вигляд живота сильно змінюється, на ньому видно розширені вени. Даний симптом носить назву В «голови медузи». Характерним для даного захворювання є розширення гемороїдальних вен і розширення стравохідних вен. Найбільш грізним ускладненням гіпертонії є кровотеча з розширених вен стравоходу. Для цього стану характерна яскрава клініка: рясна блювота кров’ю темно-вишневого кольору, стілець чорного кольору, різке зниження тиску.
З боку порушення нервової системи характерна печінкова енцефалопатія. При вперше виникла синдромі енцефалопатії немає, вона з’являється при тривалому перебігу хвороби. При цьому у людини порушується режим сну, погіршується пам’ять, знижується загальна розумова діяльність. Також можуть спостерігатися м’язові судоми, атрофія м’язів, формується особлива контрактура Дюпюітрена — характерне скручування пальців на руках.а

Діагностика

Для діагностики даного синдрому потрібен повний збір анамнезу і загальний огляд. Для лабораторної діагностики необхідний загальний аналіз крові і сечі, обстеження на біохімію крові.

В загальному аналізі крові можливе виявлення панцитопении (зниження білих і червоних клітин крові, тромбоцитопенія), характерну для синдрому гиперспленизма.
Для біохімічного обстеження характерно підвищення ферментів печінки
Для біохімічного обстеження характерно підвищення ферментів печінки: АСТ, АЛТ, ГГТП. Крім того, при цирозі і фіброзі печінки зростає рівень білірубіну, знижується рівень альбуміну та загального білка, збільшується показник лужноїфосфатази. В останніх стадіях цирозу відбувається зменшення АЛТ і АСТ, що говорить про повне зруйнування гепатоцитів.
На коагулограмме виявляється зниження протромбінового індексу.
При асцитах і набряках завжди слід визначати кількість добової сечі і досліджувати сечу на биллирубин.
Вирішальним методом в постановці діагнозу є ультразвукове исследовани (УЗД) і комп’ютерна томографія (КТ).
На УЗД можна помітити асцит, збільшені вени, гепатоспленомегалію (збільшення в розмірах печінки та селезінки), зміни паренхіми печінки, виявляється наявність патологічних судин, вимірюється тиск в портальній вені, іноді виявляється тромбоз.
Для діфференцільной діагностики синдрому проводять ректероманоскопію, фіброгастродуоденоскопію (ФГДС).

Лікування

Медикаментозне лікування

Основна мета лікування полягає в зниженні тиску та профілактики ускладнень.

Для лікування даного захворювання застосовують медикаментозний та хірургічний види терапії. Початковим в лікуванні такого стану є лікування станів небезпечних для життя. Для цього зазвичай проводять операції.
Для зниження тиску в ворітної вени використовуються антигіпертензивні засоби: це бетаадреноблокатори, інгібітори АПФ, нітрати, глікозаміноглікани. З бетадреноблокаторов часто використовуваним вважається атенолол і пропранолол, з інгібіторів АПФ еналаприл та фозиноприл, з гликозаминогликанов сулодексид. Нітрати застосовуються рідше. Дозування ліків і тривалість застосування підбирається індивідуально. Зазвичай антигіпертензивні препарати застосовують тривало.
При виникають ускладнення у вигляді кровотеч, призначають Вікасол і аминокапроновую кислоту, також призначають реополіглюкін, препарат, який покращує реологічні властивості крові. При асциті призначаються діуретики.
Індивідуально додають симптоматичну терапію.

Хірургічне лікування

операції при портальної гіпертензії є головним видом лікування при ускладненнях. Для таких операцій існує відділення портальної гіпертензії та екстреної хірургії.

Екстрену хірургічну терапію проводять при кровотечах. Планову хірургічну операцію виконують пацієнтам, у яких розширення стравоходу і шлунка 2-3 ступеня, без кровотеч, присутній асцит і синдром гиперспленизма. Протипоказання для проведення хірургічного лікування: похилий вік, вагітність, онкологічні хвороби, туберкульоз на останніх стадіях, декомпенсовані хвороби внутрішніх органів.
До типів хірургічного лікування відносять: транс’югулярное внутрішньопечінковий портосистемного шунтування (ТІПС), тампонаду стравоходу і трансплантацію печінки.
Операції при ускладненнях портальної гіпертензії є головним видом лікування
ТІПС максимально ефективний і достовірний вид хірургічного лікування. Він дозволяє здійснити профілактику асциту і кровотеч з варикозно розширених вен стравоходу і шлунка. Великим плюсом є малоінвазивні ТІПС. Сутність цього методу полягає в тому, що в вені печінки встановлюють транс’югулярний портосистемного. Таким чином, сформіровивается внутрішньопечінковий сполучення між печінковими венами і гілками ворітної вени. В результаті відновлюється кровообіг. Показаннями до ТІПС служать безуспішна консервативна терапія, рецидивні кровотечі. TIPS є неінвазивної операцією, тому період відновлення після операції короткий. Після проведеної процедури TIPS, обов’язково потрібно проводити моніторинг динаміку захворювання за допомогою КТ і ангіографічної дослідження, які дозволяють перевіряти правильну роботу вставленого шунта. Після вчасно проведеної маніпуляції показники досить швидко приходять в норму.
Тампонада стравоходу є хірургічною маніпуляцією, яка використовується тільки при кровотечах з вен стравоходу. Даний метод проводять за допомогою зонда Сенгстакена-Блекмора. Такий зонд має в своєму складі манжету і балон. Цей зонд вводиться в шлунок, потім балон роздувається таким чином, стискаються вени і припиняється кровотеча. Такий метод не можна використовувати більше одного дня, інакше виникають пошкодження слизової оболонки.

Клінічні рекомендації

Основною рекомендацією для пацієнтів, які страждають на дану патологію, є лікування основного захворювання, що викликало підвищення тиску.
Хворому рекомендується повна відмова від алкоголю, по можливості відмова від токсичних препаратів. Слід уникати стресових ситуаціях. Медикаментозні рекомендації щодо профілактики портальної гіпертензії, включають постійне використання лікарських препаратів, що призначаються лікарем. Також необхідно не пропускати прийоми лікаря, вчасно проходити лабораторні дослідження, УЗД, КТ. Другий метод первинної профілактики — хірургічне лікування, яке дає дуже хороші результати.
Своєчасне транс’югулярное портокавального шунтування (ТІПС) здатне збільшити життя приблизно на 15-20 років.

Прогноз захворювання

Прогноз цього стану спочатку залежить від першої причини, яка викликала підвищення тиску. Якщо гіпертензія внутрішньопечінковий, то підсумок зазвичай носить несприятливий характер. Це зазвичай закінчується печінковою недостатністю, важко піддається лікуванню. За прогнозом позапечінкових форма підвищення тиску має найбільш доброякісний перебіг.

Відео

Портальна гіпертензія.

Портальна гіпертензія | Компетентно про здоров’я на iLive

Причини і патофізіологія портальної гіпертензії

Портальна гіпертензія виникає головним чином через збільшеного опору току крові в результаті безпосередньо патологічних процесів у печінці, порушення прохідності селезінкової або ворітної вен або порушеного венозного відтоку по печінковим венах. Збільшення обсягу притікає крові потрапило до рідкісних причин, хоча часто вносить свій внесок в портальну гіпертензію при цирозі печінки і при гематологічних захворюваннях, що супроводжуються вираженою спленомегалією.

Класифікація і загальні причини портальної гіпертензії

Класифікація	Причини
Підземний світ	Тромбоз ворітної або селезінкової вени Збільшення портального кровотоку: артеріовенозна фістула, виражена спленомегалія при гематологічних захворюваннях
Внутрішньопечінковий	Пресінусоідальная: шистосомоз, інші перипортальні ураження (наприклад, первинний біліарний цироз, саркоїдоз, вроджений фіброз печінки), ідіопатична портальна гіпертензія Синусоїдальна: цироз (будь-якої етіології). Постсінусоідальная: оклюзійні ураження венул
Надпечінкова	Тромбоз печінкових вен (синдром Бадда-Кіарі) Обструкція нижньої порожнистої вени Утруднений приплив до правих відділів серця (наприклад, здавлюють перикардит, рестриктивна кардіоміопатія)

Цироз печінки супроводжується фіброзом тканини і регенерацією, які збільшують опір в синусоїда і термінальних портальних венулах. У той же час мають значення і інші, потенційно оборотні фактори, такі як скорочувальна здатність синусоїдальних клітин, продукція вазоактивних речовин (наприклад, ендотелії, оксид азоту), різних системних медіаторів артериолярной резистентності і, можливо, набухання гепатоцитів.

З плином часу портальна гіпертензія призводить до розвитку портосистемних венозних колатералей. Вони сприяють деякому зниженню тиску в ворітної вени, але також і розвитку ускладнень. Розширені покручені підслизисті судини (варикозно розширені вени) дистального відділу стравоходу і іноді дна шлунка можуть розриватися, викликаючи раптове катастрофічне шлунково-кишкова кровотеча. Кровотеча розвивається рідко, якщо портальний градієнт тиску менше 12 мм рт. Ст. Стазі крові в судинах слизової оболонки шлунка (гастропатия при портальній гіпертензії) може викликати гостре або хронічне кровотеча незалежно від варикозних розширених вен. Спільним є видиме розширення колатералей черевної стінки; вени, радіально відходять від пупка (голова медузи), зустрічаються рідше і вказують на значний кровотік по умбілікальним і параумбиликальной венах. Коллатерали навколо прямої кишки можуть привести до варикозного розширення вен прямої кишки і кровотечі.

Портосистемного колатералі шунтируют кров повз печінки. Таким чином, при збільшенні портального кровотоку менше крові досягає печінки. Крім того, токсичні речовини з кишечника надходять безпосередньо в системний кровотік, беручи участь в розвитку портосистемной енцефалопатії. Венозний застій у внутрішніх органах при портальній гіпертензії вносить свій внесок в розвиток асциту в результаті феномена Старлінг. Спленомегалія і гиперспленизм зазвичай є наслідком підвищеного тиску в селезінкової вени. Результатом можуть бути тромбоцитопенія, лейкопенія і, рідше, гемолітична анемія.

Портальна гіпертензія часто асоціюється з гіпердинамічним кровообігом. Механізми складні і, ймовірно, втягують в патологічний процес підвищення симпатичного тонусу, утворення оксиду азоту та інших ендогенних вазодилататорів, а також підвищення активності гуморальних факторів (наприклад, глюкагону).

Причини портальної гіпертензії

Патогенез портальної гіпертензії

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Портальна гіпертензія: синдром, ознаки, лікування

Що це таке? Портальна гіпертензія це збільшення тиску всередині портальної (ворітної) вени, внаслідок виникнення перешкоди для нормального протікання крові по ній.

Даний стан спостерігається при деяких захворюваннях судин і внутрішніх органів, відтік від яких входить в портальну систему. Це непарні органи черевної порожнини — стравохід, печінку, кишечник, селезінка і т.д.

Синдром портальної гіпертензії це стан організму, при якому розвивається ряд специфічних клінічних і морфологічних проявів у відповідь на формування портальної гіпертензії.

Для кращого розуміння, що таке портальна гіпертензія , її прояви та методи лікування, давайте розглянемо розвиток хвороби. Для цього доведеться трошки поринути в анатомію і відбуваються в організмі процеси ..

Печінка — орган з незвичайним, подвійним кровопоступленіем. У неї притікає і артеріальна і венозна кров, які змішуються в товщі цього органу. Така система необхідна для виконання печінкою її складних і різноманітні функцій.

Венозна кров від кишечника, селезінки і шлунку надходить в печінку через портальну вену. У печінці ця вена розгалужується на дрібніші судини, які утворюють густу мережу, так звану синусоидальную капілярну мережу.

В неї впадають розгалуження печінкової артерії, яка несе до печінки артеріальну кров з аорти (по цій артерії забезпечується надходження кисню і поживних речовин). У синусоїдах артеріальна і венозна кров змішуються, що забезпечує активну роботу печінкових клітин (гепатоцитів).

Надалі кров з синусоидов збирається в печінкові вени, а вони, в свою чергу, несуть кров у нижню порожнисту вену. А вона вже йде до серця. На цьому замикається коло кровообігу за участю портальної (ворітної) вени (дивіться фото 2).

Портальная вена має зв’язок з системою порожнистих вен не тільки через печінку, а ще в вигляді сполучених посудин — анастомозів, що грають важливе клінічне значення. Порушення прохідності портальної вени змушує кров шукати інші шляхи відтоку. І вони знаходяться це анастомози.

Через них кров надходить в порожнисті вени за принципом сполучених посудин. При цьому виникають специфічні прояви, які формують картину даного стану.

Розрізняють 4 види портальної гіпертензії. Це залежить від рівня розташування перешкоди:

1. Допеченочная, або предпеченочной, форма. Вона з’являється при формуванні перешкоди в судинах до входження їх в печінку;
2. Внутрішньопечінковий — розвивається при формуванні перешкоди всередині печінки. Це найпоширеніший варіант, який має частоту 80-90%;
3. Надпечінкова — при цій формі блокування кровотоку має місце на рівні судин, які виходять з печінки, тобто в печінкових венах;
4. Змішана форма. Являє поєднання внутрипеченочного варіанту з надпеченочной або допеченочной формами.

Причини портальної гіпертензії, вплив цирозу печінки

Причини портальної гіпертензії залежать від варіанту даного синдрому.

1. Допеченочная форма може розвинутися в результаті наступних причинних факторів:

• Вроджені порушення будови портальної вени: кавернозна трансформація, аплазія, гіпоплазія, атрезія ворітної вени.
• Перекриття кровотоку тромбом — тромбоз ворітної вени. Він спостерігається при запальних захворюваннях, таких як гострий апендицит з розпадом (деструктивний), панкреатит, гнійний холангіт, гострий холецистит, а також як прояв тромбоемболії.
• Здавлення ворітної вени великою пухлиною або кістою підшлункової залози, паразитарної кістою при альвеококкозе. Також в цих випадках можливий вторинний тромбоз як ворітної, так і селезінкової вен, що додатково формує портальну гіпертензію.

2. Внутрішньопечінковий форма обумовлена ​​змінами в будові печінкової тканини, внаслідок захворювань, що порушують нормальну структуру гепатоцитів.

Навіть ранні стадії супроводжуються портальною гіпертензією при цирозі печінки. Це найбільш часта причина розвитку порушення відтоку в портальній системі. При цьому захворюванні утворюються вузли-регенерату. Вони представляють сполучнотканинні структури, які зовні здавлюють клітини печінки.

• Паразити в печінці — ехінококоз , шистосоматоз;
• Полікістоз, пухлини печінки, метастази пухлин;
• Фиброз печінки;
• Токсичний гепатит, що виникає при прийомі великої кількості вітаміну А, гострі гепатити;
• Жирова дистрофія печінки — накопичення в гепатоцитах крапельок жиру, що призводять до розтягування клітин і здавлення їх структур;
• Захворювання кісткового мозку;
• Саркоидоз , туберкульоз.

3. Надпечінкова форма найбільш рідкісна. Вона виникає при формуванні перешкоди кровотоку в судинах, які виходять з печінки печінкових венах. Дана форма буває при наступних станах:

• Хвороба Кіарі — запалення внутрішньої оболонки печінкових вен, яке призводить до утворення тромбів, що перекривають потік крові;
• Синдром Бадда-Кіарі. При цьому стані відбувається перекриття нижньої порожнистої вени зсередини, внаслідок формування сполучної тканини в просвіті вени, або при здавленні її пухлиною, кістою, рубцями зовні;
• Хвороби серця: констриктивний перикардит, недостатність тристулкового клапана, недостатність правого шлуночка і т.д ..

4. Змішана форма може виникати при поєднанні захворювань. При цій формі найгірший прогноз, так як сильно обмежена можливість проведення хірургічного лікування. Основними причинними факторами є:

• Виникнення тромбозу ворітної вени в поєднанні з цирозом печінки, яке призводить до одночасного або послідовного формування допеченочной і внутрішньопечінкової форм.
• Вторинний цироз і надпечінкова портальна гіпертензія створюють спочатку підвищений тиск в печінкових венах, застій крові в печінці, розвиток змін в її структурі з подальшим формуванням внутрішньопечінкової портальної гіпертензії.

5. Портальна гіпертензія без перешкоди кровотоку розвивається при утворенні свищуватого переходу між артерією і веною, через який відбувається підвищений скидання крові в портальну вену.

Найчастіше свищ формується межу селезінкової артерією і селезеноч ної веною.

Ознаки портальної гіпертензії, фото

фото характерних ознак «Голова медузи»

Анастомози між портальної і порожніми венами, через які відбувається скид крові при виникненні блоку в портальній системі, розташовуються в 3 зонах:

1. Область нижнього відділу стравоходу і верхнього відділу шлунка;
2. Нижня частина прямої кишки;
3. Передня черевна стінка.

Тому портальна гіпертензія має симптоми, які полягають у зміні судин в зазначених зонах:

• Розширення вен стравоходу;
• Геморой — розширення вен прямої кишки;
• «Голова медузи» розширення вен передньої черевної стінки;
• Збільшення селезінки в результаті підвищеного наповнення кров’ю — спленомегалія, і в результаті розростання її тканини — гиперспленизм. Останнє стан супроводжується активацією селезінкових функцій по руйнуванню клітин крові, тому йому часто супроводжує анемія і зниження чисельності периферичних тромбоцитів;
• Накопичення рідини в черевній порожнині — асцит.

Так само при внутрипеченочном блоці виникає скидання частини крові з ворітної вени в обхід печінки — в печінкові вени.

Кров, не потрапляючи в печінку, що не піддається очищенню, всі шкідливі продукти обміну надходять у головний мозок, і розвивається енцефалопатія і інші прояви інтоксикаційного синдрому.

Синдром портальної гіпертензії буде проявлятися комплексом симптомів. Так, в загальному стані відзначається слабкість, нездужання, швидка стомлюваність.

З’являються диспепсичні скарги — нудота, блювота, дискомфорт, біль в області шлунка і печінки. У хворих різко знижується апетит, аж до відмови від їжі — анорексії. Наслідком цього буде значне зниження ваги за рахунок втрати жиру і м’язів.

Синдром портальної гіпертензії фото

На шкірі відзначається свербіж (внаслідок великого надходження в кровотік жовчних кислот, що дратують чутливі нервові закінчення). Шкірні покриви набувають жовтяничне забарвлення, можуть з’являтися раптові синці, а при розриві судин виникають спонтанні кровотечі з рота або з періанальної області.

З’являються набряки на ногах , а при появі асциту — сильно збільшується в обсязі живіт. Причиною даних ознак є зниження белоксинтезирующей функції печінки. В результаті рідина легко виходить в інтерстиціальної простір (знижується онкотичноготиск крові).

• Сеча темніє. Це обумовлено надходженням в неї білірубіну, що перетворюється в уробилин.
• При виникненні тяжкої печінкової енцефалопатії порушується сон, втрачається правильний ритм сну і неспання, погіршується пам’ять, розумова діяльність. Можуть спостерігатися порушення поведінки і зміни особистості, аж до попуток суїциду.
• Розвивається сексуальна дисфункція і імпотенція, чому сприяє порушення обміну статевих гормонів в печінці. Можуть з’явитися м’язові судоми, атрофія м’язів, розвиток контрактури Дюпюітрена — «скручування» пальців рук.

Прояви портальної гіпертензії у дітей будуть мінімальні і, в цілому, протягом даного синдрому більш сприятливе.

Це пов’язано з тим, що тиск в ворітної вени підвищується незначно, кров йде в обхід перешкоди за фізіологічними обхідних шляхів (ще незакритим у дітей), немає виражених порушень змін функції печінки, асцит буває рідко.

Однак за відсутності лікування захворювання починає прогресувати, незважаючи на великі компенсаторні можливості дитячого організму. Потрібне швидке встановлення причини і її усунення.

Діагностика портальної гіпертензії

Перший етап полягає в опитуванні та огляді, виявленні ознак даного синдрому, захворювань печінки та інших захворювань. Лабораторне дослідження полягає в проведенні загального і біохімічного аналізу крові та сечі. Його результати змінюються таким чином:

• Портальна гіпертензія при цирозі печінки виявляється зменшення кількості тромбоцитів, на пізній стадії — анемія і зменшення інших клітин крові.
• При гиперспленизме буде виявлятися зниження всіх клітинних елементів — панцитопенія.
• При гемохроматозі — збільшення гемоглобіну в поєднанні з низьким кольоровим показником.
• При алкогольному цирозі виявляється значне збільшення ферментів АсАТ, АлАТ, ГГТП (гама-глутамілтранспептідаза).
• Первинний біліарний при цирозі печінки проявляється збільшенням білірубіну, зниженням рівня альбуміну, значним підвищенням лужноїфосфатази, в останній стадії відбувається зниження АСТ і АЛТ, що свідчить про руйнування гепатоцитів.
• зниження протромбінового індексу, якщо індекс нижче 60% прогноз неблагополучний.
• У крові визначають рівень альбумінів, креатиніну, електролітів, сечовини. Отримані результати порівнюють зі спеціальними шкалами для оцінки стадії захворювання.
• У аналізі сечі: еритроцити, лейкоцити, білок, сечова кислота, креатинін. При асциті і набряках необхідно визначати кількість добової сечі.

Інструментальне дослідження полягає в проведенні УЗД, яке є дуже інформативним при даному синдромі. Воно може бути використано як скринінговий метод. При УЗД виявляється:

• зміни обсягу судин;
• наявність обхідних судин;
• асцит;
• зміна розмірів і внутрішньої будови печінки і селезінки;
• визначення наявності тромбів і швидкості кровотоку.

Також можуть бути проведені: КТ, МРТ, радіоізотопне сканування.

Методом , що дозволяє побачити справжню картину порушення кровотоку, є ангіографія — рентгенологічне дослідження судин з введенням контрастної речовини.

Для огляду вен стравоходу проводять ФГДС. Для уточнення причин портальної гіпертензії проводять біопсію печінки з наступним мікроскопічним дослідженням тканин, а також лапароскопію.

Лікування портальної гіпертензії

Комплекс лікувальних заходів полягає в лікуванні захворювання, що викликало перешкоду, а також в усуненні підвищеного внутріпортального тиску. При портальної гіпертензії лікування підрозділяється на консервативне та хірургічне.

При консервативному лікуванні портальної гіпертензії використовують препарати, що дозволяють знизити тиск в портальній системі:

1. Вазопрессин призводить до скорочення артеріол, що зменшує приплив крові в кишечник і знижує тиск в ворітної вени. Перед його введенням треба зняти ЕКГ, так як він надає звужуюча дія на судини серця.
2. Соматостатін підвищує опір артерій, впливаючи на гладку мускулатуру, що призводить до зниження тиску в портальній системі. Синтетичний аналог даного гормону це октреотид.
3. Бета-блокатори неселективні: пропранолол, надолол, тимолол. У 30% хворих неефективні. До того ж вони мають побічний ефект у вигляді імпотенції.
4. Нітрати: изосорбид-5-мононітрат та ін .. Є ефективним розширником вен. Ця група застосовується в поєднанні з вазопресином.

Хірургічне лікування портальної гіпертензії полягає в штучному формуванні обхідних шляхів для відведення крові з ворітної вени. При внутрипеченочном перешкоді хірургічне лікування проводиться тільки після стихання основного процесу в печінці, при відсутності проявів печінкової недостатності.

Проводяться наступні операції: портосистемного шунтування, емболізація селезінкової артерії, оменторенопексія (підшивання великого сальника до печінки і нирці, для розвитку нових судин в обхід ворітної вени).

Видалення селезінки зменшує тиск в портальній системі, але як самостійна операція застосовується тільки при гиперспленизме.

У лікуванні портальної гіпертензії при цирозі печінки хороший ефект дає пересадка донорського органу, при розвитку незворотних змін в печінці при цирозі.

Ускладнення

Ускладнення портальної гіпертензії досить серйозні. Вони представлені наступним переліком:

• Кровотеча з розширених і змінених вен стравоходу. Така кровотеча при портальній гіпертензії є найбільш частим і небезпечним ускладненням, що призводить в 50% випадків до летального результату;
• Розвиток вторинного цирозу печінки при подпеченочной формі портальної гіпертензії;
• Порушення роботи печінки — печінкова недостатність;
• Спонтанне бактеріальне запалення очеревини;
• Зовнішні та внутрішні грижі внаслідок асциту.

Портальна гіпертензія — Діагностика | Компетентно про здоров’я на iLive

Візуалізація системи ворітної вени

Неінвазивні методи

Неінвазивні методи дослідження дозволяють визначити діаметр ворітної вени, наявність і вираженість колатерального кровообігу. Слід звертати увагу на наявність будь-яких об’ємних утворень. Дослідження починають з найбільш простих методів — УЗД і / або КТ. Потім при необхідності звертаються до більш складних методів візуалізації судин.

1. Ультразвукове дослідження

Необхідно досліджувати печінку в поздовжньому напрямку, по ходу реберної дуги, і в поперечному, в епігастральній ділянці. У нормі завжди вдається побачити воротную і верхню брижових вени. Складніше буває побачити селезінкової вену.

При збільшенні розмірів ворітної вени можна припустити портальну гіпертензію, але ця ознака не є діагностичним. Виявлення колатералей підтверджує діагноз портальної гіпертензії. УЗД дозволяє достовірно діагностувати тромбоз ворітної вени, в її просвіті іноді можна виявити ділянки підвищеної ехогенності, обумовлені наявністю тромбів.

Перевагою УЗД перед КТ є можливість отримати будь-який перетин органу.

Допплеровское ультразвукове дослідження

Допплеровское УЗД дозволяє виявити будову ворітної вени і печінкової артерії. Результати дослідження залежать від ретельного аналізу деталей зображення, технічних навичок і досвіду. Труднощі виникають при дослідженні циротично зміненої печінки невеликих розмірів, а також у огрядних осіб. Якість візуалізації підвищується при кольоровому допплерівському картуванні. Правильно проведене допплеровское УЗД дозволяє діагностувати обструкцію ворітної вени так само вірогідно, як ангіографія.

Клінічне значення допплерівського УЗД

Воротна вена

• прохідність
• Гепатофугальний кровотік
• анатомічні аномалії
• Прохідність портосистемних шунтів
• Гострі порушення кровотоку

печінкова артерія

• Прохідність (після трансплантації)
• анатомічні аномалії

печінкові вени

• Виявлення синдрому Бадда-Кіарі

У 8,3% випадків цирозу печінки при допплеровском УЗД виявляють гепатофугальний кровотік по ворітної, селезінкової і верхньої брижової вен. Він відповідає тяжкості перебігу цирозу печінки і наявності ознак енцефалопатії. Кровотеча з варикозно-розширених вен частіше розвивається при гепатопетальном кровотоці.

Допплеровское УЗД може виявити аномалії внутрішньопечінкових гілок ворітної вени, що важливо при плануванні оперативного втручання.

За допомогою кольорового допплерівського картування зручно виявляти портосистемного шунти, в тому числі після транс’югулярного внутрипеченочного портосистемного шунтування за допомогою стентів (ТВПШ), і напрямок кровотоку по ним. Крім того, вдається виявити природні внутрішньопечінковий портосистемного шунти |.

Кольорове доплерівське картування ефективно в діагностиці синдрому Бадда-Кіарі.

Печінкову артерію виявити складніше, ніж печінкову вену, в зв’язку з її меншим діаметром і довжиною. Проте дуплексное УЗД — основний метод оцінки прохідності печінкової артерії після трансплантації печінки.

Дуплексне УЗД застосовують для визначення портального кровотоку. Середню лінійну швидкість кровотоку по ворітної вени множать на площу її поперечного перерізу. Значення кровотоку, одержувані різними операторами, можуть відрізнятися. Цей метод можна застосовувати скоріше для визначення гострих, значних змін кровотоку, ніж для спостереження за хронічними змінами портальної гемодинаміки.

Швидкість кровотоку по ворітної вени корелює з наявністю варикозно-розширених вен стравоходу і їх розмірами. При цирозі швидкість кровотоку по ворітної вени зазвичай знижується; при її значенні нижче 16 см / с ймовірність розвитку портальної гіпертензії значно зростає. Діаметр ворітної вени зазвичай збільшується; при цьому можна обчислити індекс застою, тобто відношення площі поперечного перерізу ворітної вени до середньої швидкості кровотоку по ній. Цей індекс підвищений при варикозному розширенні вен і корелює з функцією печінки.

УЗД ознаки портальної гіпертензії:

• збільшення діаметра ворітної, селезінкової вен і недостатнє розширення портальної вени під час вдиху. Діаметр ворітної вени на видиху в нормі не перевищує 10 мм, на вдиху — 12 мм. Якщо діаметр ворітної вени більше 12 мм на видиху і майже не реагує збільшенням діаметра на вдиху — це безсумнівна ознака портальної гіпертензії. Діаметр селезінкової вени на видиху в нормі до 5-8 мм, на вдиху — до 10 мм. Розширення діаметра селезінкової вени більше 10 мм — достовірна ознака портальної гіпертензії;
• збільшення діаметра верхньої брижової вени; в нормі діаметр її на вдиху до 10 мм, на видиху — до 2-6 мм. Збільшення діаметра верхньої брижової вени і відсутність збільшення його на вдиху — більш достовірний ознака портальної гіпертензії, ніж збільшення діаметра ворітної і селезінкової вен;
• реканализация пупкової вени;
• визначаються порто-кавальние, гастро-ренальную анастомози.

2. Спленоманометрія — виконується після пункції селезінки голкою діаметром 0,8 мм, яку потім з’єднують з водяним манометром.

У нормі тиск не перевищує 120-150 мм. Водн. Ст. (8.5-10.7 мм. Рт. Ст.).

Тиск 200-300 мм.водн.ст. Свідчить про помірну портальної гіпертензії, 300-500 мм. Водн. Ст. І вище говорить про значну гіпертензії.

3. Гепатоманометрія виконується після пункції печінки, незалежно від положення голки в печінці тиск близько синусоидов відображає тиск в портальній системі. Внутрипеченочное тиск в нормі становить 80-130 мм водн. Ст., при ЦП — зростає в 3-4 рази.
4. Портоманометрія — безпосереднє вимірювання тиску в ворітної системі (ворітної вени) можна зробити під час лапаротомії, а також при проведенні трансумбілікальной портографіі. При цьому через бужірованную пупкову вену вводиться катетер до ворітної вени. Умовно виділяють портальну гіпертензію помірну (портальний тиск 150-300 мм водн. Ст.) І різко виражену (портальний тиск вище 300 мм водн. Ст.).
5. Портоманометрія закінчується портогепатографіей — через катетер в портальну вену вводиться контрастна речовина, при цьому можна зробити судження про стан судинного русла в печінці і наявності внутрішньопечінкового блоку.
6. Спленопортографія виконується після спленоманометріі, через катетер в селезінку вводиться контрастна речовина. Спленопортографія дає уявлення про стан сплено-портального русла: йогопрохідності, розгалуженні судин системи ворітної вени і печінки, наявності анастомозів між венами селезінки і діафрагми. При внутрипеченочном блоці на спленопортограмме видно лише основні стовбури розгалуження ворітної вени. При внепеченочном блоці спленопортографія дозволяє з’ясувати його розташування.
7. Гепатовенографія і кавографія мають вирішальне значення в розпізнаванні синдрому Бадца-Кіарі.
8. Езофагоскопія і гастроскопія — дозволяють виявити варикозно розширені вени стравоходу і шлунка (у 69% хворих), що є достовірною ознакою портальної гіпертензії.
9. Езофагографія — виявлення варикозних венозних вузлів стравоходу за допомогою рентгеноскопії і рентгенографії. При цьому варикозно-розширені вени стравоходу визначаються у вигляді округлих просвітлінь в формі ланцюжка або розгалужених смужок. Одночасно можна бачити і розширення вен в кардіальному відділі шлунка. Дослідження треба проводити з густою барієвої суспензією в положенні хворого на спині.
10. Ректороманоскопія виявляє варикозні розширення вен при розвитку колатералей по мезентеріко-геморровдальному шляху. Під слизовою оболонкою прямої і сигмовидної кишок видно варикозно розширені вени діаметром до 6 мм.
11. Селективна артеріографія (целіакографія і ін.) Застосовується рідко, зазвичай перед хірургічним втручанням. Метод дозволяє зробити висновок про стан кровотоку в печінковій артерії.
12. Комп’ютерна томографія

Після введення контрастної речовини з’являється можливість визначити просвіт ворітної вени і виявити варикозно-розширені вени, розташовані в заочеревинному просторі, а також перівісцеральние і параезофагеальние. -Розширені вени стравоходу вибухають в його просвіт, і це вибухне після введення контрастної речовини стає більш помітним. Можна виявити пупкову вену. -Розширені вени шлунка візуалізуються у вигляді кільцеподібних структур, не відрізняються від стінки шлунка.

КТ з артеріальною портографіей дозволяє виявити шляхи колатерального кровотоку і артеріовенозні шунти.

13. Магнітно-резонансна томографія

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) дозволяє дуже чітко візуалізувати судини, так як вони не беруть участь в утворенні сигналу, і вивчити їх. Її застосовують для визначення просвіту шунтів, а також для оцінки портального кровотоку. Дані магнітно-резонансної ангіографії більш надійні, ніж дані допплерівського УЗД.

14. Рентгенографія черевної порожнини сприяє виявленню асциту, гепато- і спленомегалії, кальцифікації печінкової і селезінкової артерій, кальцификатов в основному стовбурі або гілках ворітної вени.

Рентгенологічне дослідження дозволяє визначити розміри печінки і селезінки. Зрідка вдається виявити звапніння комірну вену; комп’ютерна томографія (КТ) при цьому більш чутлива.

При інфарктах кишечника у дорослих або при ентероколітах у немовлят зрідка вдається виявити лінійні тіні, обумовлені скупченнями газу в гілках ворітної вени, особливо в периферичних областях печінки; газ утворюється в результаті життєдіяльності патогенних мікроорганізмів. Поява газу в ворітної вени може бути пов’язано з дисемінованого внутрішньосудинного згортанням крові. КТ і ультразвукове дослідження (УЗД) виявляють газ в ворітної вени частіше, наприклад при гнійному холангіті, при якому прогноз більш сприятливий.

Томографія непарної вени може виявити її збільшення, так як в неї впадає значна частина колатералей.

Можливо розширення тіні лівої паравертебральной області, обумовлене латеральним зміщенням розширеної напівнепарної веною ділянки плеври між аортою і хребетним стовпом.

При значному розширенні навколостравоходну колатеральних вен вони виявляються на оглядовій рентгенограмі грудної клітини як об’ємне утворення в середостінні, розташоване позаду серця.

Дослідження з барієм

Дослідження з барієм в значній мірі застаріло після впровадження ендоскопічних методів.

Для дослідження стравоходу необхідна невелика кількість барію.

У нормі слизова оболонка стравоходу має вигляд довгих, тонких, рівномірно розташованих ліній. -Розширені вени на тлі рівного контура стравоходу виглядають як дефекти наповнення. Найчастіше вони розташовуються в нижній третині, але можуть поширюватися догори і виявлятися по всій довжині стравоходу. Їх виявлення полегшується тим, що вони розширені і в міру прогресування захворювання це розширення може стати значним.

Варикозне розширення вен стравоходу майже завжди супроводжується розширенням вен шлунка, які проходять через кард і вистилають його дно; вони мають червоподібний вид, тому їх буває важко відрізнити від складок слизової оболонки. Іноді варикозно-розширені вени шлунка виглядають як дольчатое утворення на дні шлунка, нагадує ракову пухлину. Диференціальної діагностики може допомогти контрастна портографія.

15. Виноградарство

Якщо при цирозі печінки будь-яким методом встановлена прохідність ворітної вени, підтвердження за допомогою венографии не є обов’язковим; вона показана при плануванні трансплантації печінки або операції на ворітної вени. Якщо за даними сцинтиграфії передбачається тромбоз ворітної вени, то для верифікації діагнозу необхідна венографія.

Прохідність ворітної вени має велике значення в діагностиці спленомегалії у дітей і для виключення інвазії в ворітну вену гепатоцелюлярної карциноми, що розвилася на тлі цирозу.

Анатомічна будова системи ворітної вени має бути вивчено перед такими операціями, як портосистемного шунтування, резекція або трансплантація печінки. Застосування венографии може знадобитися для підтвердження прохідності накладеного портосистемного шунта.

В діагностиці хронічної печінкової енцефалопатії важливе значення має вираженість колатерального кровообігу в системі ворітної вени. Відсутність колатеральногокровообігу виключає цей діагноз.

Флебографія може виявляти також дефект наповнення ворітної вени або її гілок, що свідчить про здавленні об’ємним утворенням.

Воротна вена на венограммах

Якщо кровотік по ворітної вени не порушений, то контрастують тільки селезінкова і воротная вени. У місці злиття селезінкової і верхньої брижової вен може виявлятися дефект наповнення, зумовлений змішуванням контрастувало і звичайної крові. Розміри і хід селезінкової та ворітної вен схильні до значних коливань. Всередині печінки воротная вена поступово розгалужується і діаметр її гілок зменшується. Через деякий час прозорість тканини печінки зменшується внаслідок заповнення синусоидов. На більш пізніх рентгенограмах печінкові вени зазвичай не видно.

При цирозі печінки венографіческая картина досить мінлива. Вона може зберегтися нормальної або на ній можуть бути видні численні бічні судини і значне спотворення малюнка внутрішньопечінкових судин (картина «дерева взимку».

При внепеченочной обструкції ворітної або обструкції селезінкової вени кров починає оттекать по численних судинах, що з’єднує селезінку і селезінкової вену з діафрагмою, грудною кліткою і черевною стінкою.

Внутрішньопечінковий гілки зазвичай не виявляються, хоча при непротяжних блокаді ворітної вени кров може обтікати блокований ділянку по обхідним судинах, що впадає в дистальні відділи ворітної вени; в цьому випадку внутрішньопечінкові вени візуалізуються чітко, хоча і з деяким запізненням.

16. Оцінка печінкового кровотоку

Метод безперервного введення барвника

Печінковий кровотік можна вимірювати, вводячи з постійною швидкістю індоціанін зелений і встановивши катетер в печінкової вені. Кровотік розраховують за методом Фіка.

Для визначення кровотоку необхідний барвник, що видаляється тільки печінкою і з постійною швидкістю (доказом чого є стабільне артеріальний тиск) і не бере участі в ентерогепатичній циркуляції. За допомогою цього методу було показано зниження печінкового кровотоку в положенні обстежуваного лежачи, при непритомності, серцевої недостатності, при цирозі і при фізичному навантаженні. Печінковий кровотік збільшується при лихоманці, але не змінюється при збільшенні серцевого викиду, що спостерігається, наприклад, при тиреотоксикозі і вагітності.

Метод, заснований на визначенні екстракції з плазми

Печінковий кровотік можна вимірювати після внутрішньовенного введення індоціанін зеленого, аналізуючи криві концентрації барвника в периферичної артерії і печінкової вені.

Якщо речовина екстрагується печінкою майже на 100%, що спостерігається, наприклад, при використанні колоїдного комплексу денатурованого нагріванням альбуміну з ¹³¹ I, можна оцінити печінковий кровотік по кліренсу речовини з периферичних судин; в цьому випадку немає необхідності катетеризировать печінкову вену.

При цирозі до 20% крові, що проходить через печінку, може направлятися в обхід нормального шляху кровотоку і виведення речовин печінкою знижується. У цих випадках необхідна катетеризація печінкової вени, щоб виміряти печінкову екстракцію і таким чином оцінити печінковий кровотік.

електромагнітні флоуметрія

Електромагнітні флоуметрія з прямокутною формою імпульсу дозволяють роздільно вимірювати кровотік по ворітної вени і по печінкової артерії.

Кровотік по непарній вені

Основна частина крові, що протікає по варикозно-розширених вен стравоходу і шлунка, потрапляє в непарну вену. Кровотік по непарній вені можна вимірювати методом термодилюции за допомогою подвійного катетера, що встановлюється в непарну вену під флюороскопіческіе контролем. При алкогольному цирозі, ускладнився кровотечею з варикозно-розширених вен, кровотік становить близько 596 мл / хв. Кровотік по непарній вені значно знижується після призначення пропранололу.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

3.4. Портальна гіпертензія

Портальна гіпертензія — підвищення тиску в басейні ворітної вени, викликане порушенням кровотоку різного походження та локалізації: в портальних судинах, печінкових венах та нижньої порожнистої вени.

Відповідно до локалізацією перешкоди току портальної крові виділяють внутрішньопечінкових з перешкодою на рівні внут-ріпеченочних розгалужень і позапечінкових форми. Остання ділиться на підпечінкову форму, при якій перешкода локалізується в стовбурі ворітної вени або її крупних гілках, і напис-ченочную, обумовлену порушенням відтоку на рівні печінкових вен або нижньої порожнистої вени проксимальніше місця впадання в неї печінкових вен.

Використання катетеризації печінкової вени дає уявлення про заклиненого печінковому венозному тиску (ЗПВД). Для

визначення ЗПВД серцевий катетер проводять через ліктьову вену в одну з печінкових вен до упору (заклинювання до) в невеликий внутрішньопечінкової вені. Отже, тиск, виміряний за допомогою катетера, дорівнює тиску в судинах проксі-формальні зони стазу.

Портальне венозний тиск визначається при катетеризації або пункції основного стовбура ворітної вени і поряд з внутрішньо-селезінковими тиском відображає тиск в пресінусоідальних розгалуженнях ворітної вени. У здорових людей градієнт між ЗПВД і портальним венозним тиском становить 1-4 мм рт. ст. Нормальне портальне венозний тиск 5-10 мм рт. ст. або 70-140 мм вод. ст. Проте на практиці у хворих з портальним тиском нижче 200-220 мм вод. ст. клінічних проявів портальної гіпертензії немає. При тиску, що перевищує 300 мм вод. ст., з’являються ознаки портальної гіпертензії, пов’язаної з інтенсивною коллатеральной циркуляцією. Особливо небезпечно поява анастомозів, що переводять портальну кров через непарну вену і ліву коронарну вену шлунка в тонкостінні під-слизові венозні сплетення нижньої третини стравоходу і кардіаль-ного відділу шлунка. Анастомози між системами ворітної і нижньої порожнистої вени утворюються у передній черевній стінці, навколо прямої кишки і між селезінкою і лівої печінкової венами.

Патогенез портальної гіпертензії. Величина тиску в судинній системі прямо пропорційна кровотоку і резистентності цієї судинної системи. Портальна гіпертензія є наслідком збільшення портального венозного кровотока або підвищення резистентності в портальних або печінкових венах.

Збільшення кровотоку в портальних венах — не головна причина портальної гіпертензії. Порушення відтоку крові з печінки завжди сприяє і підвищена резистентність. Внаслідок цих причин приплив крові до печінки перевищує відтік ще до значного підвищення тиску в синусоїда. В експерименті важко викликати портальну гіпертензію тільки шляхом збільшення портовенозного кровотоку. Підвищення портального венозного кровотоку завжди розвивається на тлі підвищеної резистентності внутрішньопечінкових судин. Підвищення портального кровотоку визначає тяжкість портальної гіпертензії при цирозах. Портальні коллатерали сприяють зменшенню судинної резистентності і тим самим призводять до зниження портального тиску. Однак описані спостереження, в яких, незважаючи на розвиток значних колла-терален, тиск не зменшувалася ні в портальній системі, ні в колатералей.

При наявності коллатераяей у хворих на цироз печінки портальний венозний кровотік не відображає венозний приплив, так як велика кількість крові надходить в колатералі. Тому портальний венозний кровотік у таких хворих може бути нормальним або навіть зменшеним. І тим не менш роль гипердинамический циркуляції у розвитку портальної гіпертензії дуже важлива. Деякі дослідники припускають, що внутрішні органи

відтворюють гуморальні ефекти, відповідальні за гипердинамический циркуляцію в портальній системі.

Збільшення резистентності судин — найчастіша причина портальної гіпертензії. Портальна венозна система не має клапанів, і будь-які структурні зміни викликають підвищення тиску. Такі захворювання, як цироз печінки, констрік-тивний перикардит, тромбоз селезінкової вени, викликають портальну гіпертензію, незважаючи на відмінності в патогенезі та клінічних проявах.

Раніше дослідники припускали, що у хворих цирозом печінки резистентність підвищується на постсінусоідальном рівні. Останнім часом встановлено, що при цирозі печінки може наростати опір току крові в різних відділах внутрішньо-печінкового судинного русла. При вірусних цирозах печінки переважає пресінусоідальная обструкція; в цих випадках портальне венозний тиск переважає над ЗПВД.

У хворих алкогольним цирозом виявлено, що рівень ЗПВД і портального венозного тиску може бути однаковим. У цих випадках резистентність судин печінки кровотоку виникає всередині синусоїдів, тому не відбувається спаду тиску за рахунок колла-терален.

Класифікація захворювань, що викликають портальну гіпертензію. Ця класифікація грунтується на градієнті між ЗПВД і портальним венозним тиском. Виділяють пресінусоідальную, синусоїдальну і постсінусоідальную форми портальної гіпертензії [Groszmann RI, 1988; Boyer TD, 1990].

Пресінусоідальная форма характеризується нормальним або зниженим ЗПВД (менше портального тиску). При синусоїдальної формі ЗПВД вище або дорівнює портальному тиску. При постсінусоідальной формі обструкція кровотоку розташована дистальніше синусоїдів, на рівні печінкових вен, серця. ЗПВД різко підвищено, а портальне тиск істотно не змінено.

Труднощі поділу полягають у тому, що при одному і тому ж захворюванні форми портальної гіпертензії можуть бути різними. Наприклад, при цирозах печінки неалкогольної етіології в 43% випадків портальне венозний тиск перевищує ЗПВД, тобто є пресінусоідальная форма портальної гіпертензії. У той же час алкогольні цирози характеризуються синусоїдальної або постсінусоідальной обструкцією портального кровотоку.

У класифікації виділяються захворювання з обструктивним ураженням судин. У патогенезі портальної гіпертензії головна роль відводиться підвищеної резистентності судин, менш істотно підвищення портального кровотоку. Захворювання та синдроми, при яких у розвитку портальної гіпертензії основна значення має збільшення портального венозного кровотоку, групуються окремо. Нижче наведені причини портальної гіпертензії. Зірочкою відмічені стани, при яких ЗПВД може бути менше портального тиску.

I. Збільшений портальний венозний кровотік

Артеріовенозна фістула

Спленомегалія, не пов’язана із захворюваннями печінки II. Тромбоз або оклюзія портальних або селезінкових вен

III. Захворювання печінки

Гострі

Алкогольний гепатит Алкогольна жирова печінка Фульмінантний вірусний гепатит Хронічні

Алкогольні захворювання печінки Хронічний активний гепатит * Первинний біліарний цироз * Хвороба Вільсона-Коновалова * Вірусний цироз печінки Гемохроматоз

Недостатність ai-антитрипсину Криптогенні цироз Кістозний фіброз

Ідіопатична портальна гіпертензія *

Захворювання печінки, викликані миш’яком, вінілхлориду, солями міді * Вроджений фіброз печінки * Шистосомоз * Саркоїдоз * Метастатична карцинома

IV. Захворювання печінкових вену л і вен і нижньої порожнистої вени

Веноокклюзіонная хвороба Тромбоз печінкових вен Тромбоз нижньої порожнистої вени Дефекти розвитку нижньої порожнистої вени V. Захворювання серця Кардіоміопатія

Захворювання серця з ураженням клапанів констриктивному перикардит

3.4.1. Причини портальної гіпертензії

Артеріовенозні фістули можуть бути печінковими і внепече-нічними. Вроджені артеріовенозні фістули розвиваються при синдромі рандом Ослера-Вебера; набуті — внаслідок травми, біопсії печінки, аневризми печінкової артерії, а також супроводжують гепатоцелюлярної карциноми. Клінічна картина у 30% хворих характеризується переважно абдомінальними болями; можуть бути ознаки серцевої недостатності. Збільшення портального кровотоку розвивається внаслідок того, що швидкість притоку крові перевершує відтік. Певне значення має при цьому підвищена резистентність судин. Накладення лігатури на фістулу не позбавляє хворих від портальної гіпертензії.

Симптоми підпечінкової портальної гіпертензії розвиваються при внепеченочной обструкції стовбура ворітної або селезінкової вени, і навіть при гігантської спленомегалии у хворих з мієло-проліферативними захворюваннями.

Тромбоз селезінкової вени може бути обумовлений пухлинами (35%), панкреатитом (11%), псевдокісти (5,6%), інфекціями (5,6%), різними іншими причинами (5,6%) і невідомими факторами (29,6 %).

У клінічній картині частіше спостерігаються шлункові кровотечі, рідше кровотечі з варикозно-розширених вен стравоходу.

Тромбоз ворітної вени зустрічається у дітей, особливо при пупковому сепсисі. У дорослих тромбоз портальної вени викликають травма живота, панкреатит, перитоніт, портокавальную шунтування, спленектомія, стан гіперкоагуляції, вагітність, мі-елофіброз. Частота тромбозу портальних вен у хворих на цироз становить 0,6% в той час як у 25% хворих з портальним тромбозом виявляють цироз печінки. Якщо хворі на цироз печінки піддаються пленектоміі, частота тромбозу вени портальної збільшується до 22%. Тромбоз портальної вени проявляється кровотечами з верхніх відділів шлунково-кишкового тракту, асцитом і нерідко — спленомегалією. Діагноз тромбозу портальних вен ставлять при нормальній морфологічної картині печінки.

Селезінки є одним із симптомів портальної гіпер-тензііпрі поліцитемії, мієлофіброз, хвороби Гоше, лейкозі, лім-Хомі, мієлоїдної метаплазії. Портальна гіпертензія проявляється асцитом або кровотечею в залежності від основного захворювання.

ЗПВД підвищений або нормально, це дає змогу припустити пошкодження печінки, що супроводжується портальною гіпертензією. Включається механізм підвищення резистентності судин печінки; видалення селезінки в цих випадках не дає ефекту.

3.4.2. Особливості портальної гіпертензії при захворюваннях печінки

Захворювання печінки неалкогольної етіології (ХАГ, первинний біліарний цироз, хвороба Вільсона-Коновалова). Локалізація резистентності судин печінки кровотоку дуже варіюється. Так, у хворих з первинним біліарним цирозом розвивається пресінусоідаль-ва блокада в ранній стадії захворювання, а в подальшому — постсінусоідальная. У хворих ХАГ також є ознаки пресінусоі-дальной обструкції. Той факт, що ЗПВД може бути в нормі при підвищеному портальному венозному тиску, обмежує можливості розмежування хронічного активного і персистуючого гепатиту на підставі цих показників [Redeker A., ??1978].

Метастатична карцинома печінки. Розвиток асциту у хворих з метастатичної карциномою печінки пов’язано з поширенням метастазів в перипортальной область. Це найчастіша причина асциту, але він може бути викликаний і портальною гіпертензією; варикозне розширення вен стравоходу формується дуже рідко. Печінкові метастази можуть викликати портальну гіпертензію вдруге за рахунок метастатичної емболізації портальних венул або внаслідок заміни більшої частини печінки пухлинної тканиною.

Алкогольні ураження печінки. При алкогольних ураженнях, зокрема при гострому алкогольному гепатиті, найбільші зміни розвиваються в III зоні часточки Раппопорта районі термінальних печінкових венул і включають не тільки некроз печінкових клітин, але і склероз і облітерацію термінальних печінкових венул [Мансі-

ровХ, Х., МіроджовГ, К., 1988]. Гемодинамічні наслідки цих поразок такі ж, як у пацієнтів з оклюзією печінкових вен. Якщо облітерація печінкових вен досить виражена, то портальна гіпертензія з асцитом розвивається без цирозу печінки. Регресія гострого алкогольного гепатиту може супроводжуватися зникненням портальної гіпертензії. Однак якщо портальної гіпертензії сопу-ствует значний фіброз, то вона необоротна. У хворих з гострим алкогольним гепатитом ЗПВД вище, ніж портальне венозний тиск. У більшості хворих з алкогольними ураженнями печінки ЗПВД дорівнює портальному венозному тиску.

Ідіопатична портальна гіпертензія — рідкісне захворювання, що виявляється портальною гіпертензією і спленомегалією без обструкції портальних вен і без зміни внепеченочной судинної мережі, а також без симптомів вираженого ураження печінки.

Цей синдром вперше описаний С. Banti в 1882 р. Інша назва хвороби — нецірротіческій портальний фіброз. Патогенез портальної гіпертензії невідомий.

Основні клінічні прояви хвороби у більшості пацієнтів — спленомегалія і шлункові кровотечі. Незважаючи на незначні зміни печінки, асцит. Печінкові проби або в нормі, або незначно змінені. Печінкова недостатність розвивається тільки на пізній стадії. Прогноз хороший, у 50% хворих виживаність 25 років і більше від початку захворювання. Патологоанатомічна характеристика дуже варіабельна, лише в окремих випадках гістологічно виявляють середнього ступеня вираженості перипортальній фіброз, колаген в просторі Діссе, флебосклероз портальних вен; при тривалому захворюванні виявляються фіброзні тяжі в печінці.

Діагноз ідіопатичної портальної гіпертензії ставлять, якщо виражена портальна гіпертензія без гістологічних змін до пунктатах печінки або є картина перипортального фіброзу. При цьому для кваліфікованого висновку в гістологічному препараті біоптату обов’язково повинні виявлятися портальні тракти. Селективна ангіографія проводиться для виключення портального або селезінкової тромбозу, а вимір ЗПВД підтверджує діагноз. Цей показник у нормі або незначно підвищений, при цьому портальне венозний тиск завжди вище.

Ідіопатична портальна гіпертензія може розвиватися у хворих на системну склеродермію, аутоімунної гемолітичної анемією, із зобом Хашимото, хронічним нефритом.

Портальна гіпертензія, викликана впливом миш’яку, ви-нілхлоріда, міді. Багато випадків ідіопатичної портальної гіпертензії є результатом впливу різних зовнішніх токсинів. Відома зв’язок між портальною гіпертензією і застосуванням миш’яку. Вінілхлорид є причиною перипортального фіброзу і колагенових депозитів у просторі Діссе. Розвивається синдром ідіопатичної портальної гіпертензії. Солі міді викликають пресінусоідальную портальну гіпертензію.

Уроджений фіброз печінки — найчастіша причина портальної

гіпертензії у дітей, при цьому хворі рідко доживають до дорослого віку. Патологічні зміни виявляються в портальної тріаді. Виявляють розростання фіброзної тканини в портальних просторах з проліферуючими в ній жовчними канальцями, розвиток лобулярної архітектоніки за відсутності ознак цирозу. Захворювання часто поєднується з дефектами розвитку нирок, Клінічними проявами служать гепатомегалія з симптомами портальної гіпертензії, спленомегалія з гіперспленізмом і повторними кровотечами з розширених вен стравоходу. Функціональні проби печінки не змінені, лише іноді відзначається підвищення активності лужної фосфатази.

Шистосомоз. Яйця паразита потрапляють в портальні вени і венули і викликають їх обструкцію, розвиток фіброзу і пресіну-соідальную портальну гіпертензію. ЗПВД в нормі або трохи підвищений в порівнянні з портальним венозним тиском. Проте у хворих ЗПВД може бути підвищено значно; в цих випадках виявляють прогресуючий фіброз і синусоїдальну портальну гіпертензію.

Саркоїдоз. При саркоїдозі важкі ураження печінки спостерігаються рідко. В окремих випадках розвивається пресінусоідальная портальна гіпертензія. При середній тяжкості портальної гіпертензії ЗПВД в нормі, але при значній давності процесу воно може бути підвищено.

Узелковая Регенераторна гіперплазія печінки — дифузна або вогнищева трансформація печінкової паренхіми у вузлики, що складаються з проліферуючих гіпертрофованих гепатоцитів, не оточених фіброзної тканиною. Відсутність фіброзу — диференціальний ознака, що відрізняє узелковую гіперплазію від цирозу. Причина гіперплазії незрозуміла; більшість пацієнтів страждають іншими тяжкими хронічними процесами — ревматоїдний артрит, синдромом Фелти, системними захворюваннями крові (Міє-лопроліфератівние, злоякісні лімфоми, множинна ми-елома та інші моноклональні гаммапатіі, поліцитемія), а також хронічним гломерулонефритом, підгострим бактеріальним ендокардитом, раком внутрішніх органів. Печінка незначно збільшена, нормальної або неявно ущільненої консистенції, часто з дрібнозернистою поверхнею. Захворювання діагностується при появі асциту, спленомегалії, кровотеч з варикозу-рас-ширення вен стравоходу і шлунку. Функціональні проби печінки не змінені або не різко підвищена активність лужної фосфо-тази. Портальна гіпертензія носить пресінусоідальний характер: ЗПВД в нормі або незначно підвищений, портальне венозний тиск різко підвищено. Патогенез портальної гіпертензії неясний, але припускають, що важливими чинниками є компресія портальних вен і збільшення селезінкової кровотоку.

Фокальна вузликова гіперплазія — рідкісне захворювання невідомої етіології. У недавніх дослідженнях виявлена ??гіпоплазія головного стовбура ворітної вени. Вузлики діаметром від 0,2 до 8 см локалізуються біля воріт печінки і можуть займати до 2 / з печінки.

Виразність фіброзу мінімальна, окрім центральної частини самих вузликів. Вузлики натискають на нормальну тканину печінки і сприяють розвитку прссінусоідальной портальної гіпертензії. Функціональні проби печінки змінені мінімально.

Надпечінкова форма портальної гіпертензії пов’язана з блокадою венозного відтоку з печінки. Етіологічними факторами є захворювання печінкових вен і венул і нижньої порожнистої вени: синдром Бадда-Кіарі, компресія або обструкція печінкових вен і веноокклюзіонная хвороба печінки. Докладно ці захворювання розглянуті у відповідній главі. Особливістю постпеченочной форми є важкий клінічний перебіг: ранній розвиток асціта, не піддається діуретичної терапії та супроводжується болями в області печінки, значною гепатомегалією при відносно невеликому збільшенні селезінки. Причиною цієї форми портальної гіпертензії можуть служити захворювання серця.

Діагностика. Внутрішньопечінковий форма портальної гіпертензії зустрічається в 85-90% спостережень, підпечінкова — в 10-12%, надпечінкова — в 3-4%.

У початковій стадії портальна гіпертензія клінічно не проявляється або супроводжується неспецифічними симптомами: здуттям живота, схильністю до діареї, нудотою. Функціональний стан печінки може залишатися незміненим навіть при різко вираженою портальної гіпертензії. Стадія початковій декомпенсації портальної гіпертензії супроводжується помірним варикозним розширенням вен нижньої третини стравоходу. Стадія декомпен-сірованной, ускладненою портальної гіпертензії характеризується різко вираженим варикозним розширенням вен нижніх / з пі стравоходу, зводу і кардіального відділу шлунка з можливими пі-щеводно-шлунковими кровотечами, розвитком асциту, порто-кавального енцефалопатії.

Е з офагогастрод у од знесення до on і я є обов’язковим методом обстеження хворих з підозрою на портальну гіпертензії, так як варикозне розширення вен стравоходу спостеріга дається при величезній більшості клінічно виражених форм даного синдрому. Поза періодом кровотечі розширені вени стравоходу визначаються у вигляді звивистих вибухне слизової оболонки. Слід зазначити, що блакитнувата забарвлення їх спо ється далеко не завжди. Розширені вени можуть мати різні розміри і займати обмежену зону поверхні слизової оболонки або ж практично повністю заповнювати просвіт стравоходу, поширюючись до його середньої третини. Прийнято виділяти три ступені розширення вен стравоходу [Шерцінгер А. Г. та ін, 1983]: I ступінь — діаметр вен від 2 до 3 мм, II — від 3 до 5 мм, III — понад 5 мм.

Приблизно у / з хворих з розширеними венами стравоходу відзначається також виразне розширення вен проксимальної частини шлунка. Проте за рахунок більш вираженого підслизового шару значне розширення підслизових шлункових вен зустрічається нечасто. Крім того, найбільші вени шлунка розташовуються Субсерозно і тому не пролабує в його просвіт.

Особливо важлива роль відводиться ендоскопії при кровотечі з верхніх відділів травного тракту. Слід враховувати, що у 30-45% хворих з портальною гіпертензією джерелом кровотечі можуть бути гострі і хронічні виразки шлунка та дванадцятипалої кишки, ерозивний гастрит, дуоденіт, синдром Маллорі-Вейсса, різні новоутворення. Ендоскопічна діагностика профузних кровотеч з варикозно-розширених вен стравоходу представляє значні труднощі і вимагає великого досвіду і майстерності дослідника. Джерелом кровотечі може бути одна або декілька пошкоджених вен. Майже у кожного четвертого хворого спостерігається кровотеча з розширених вен шлунка, особливо часто у дітей.

Аноскопія і ректоскопія дозволяють виявити гемороїдальні вузли, хоча діагностична цінність цих методів дослідження не так велика, як езофагогастродуоденоскопія.

Візуалізація портальних вен. УЗД є найпростіший метод діагностики портальної гіпертензії, що грунтується на збільшенні діаметра ворітної вени та недостатньому розширенні верхньої брижової і селезінкової вен на вдиху. Однак розширення діаметру судин було виявлено менш ніж у половини хворих з портальною гіпертензією, що вказує на обмежені можливості УЗД у виявленні портальної гіпертензії на підставі розширення діаметра портальних судин. Метод УЗД інформативний для виявлення тромбозу портальної вени і її розгалужень.

Візуалізація портальних вен здійснюється за допомогою катетеризації пупкової вени, спленопортографії, целіакографія (артеріальна портографія), транспеченочной катетеризації портальних вен. Спленопортографії — широко застосовувався метод дослідження. Однак у ряді випадків вона ускладнюється кровотечею з судин селезінки, а також дає феномен помилкового тромбозу ворітної вени через вислизання контрастної речовини через розвинені колатералі. Останнім часом вважають за краще робити вісцеральну ангіографію. Великий інформативністю володіють селективна гепатовенографія і кавографія, які мають вирішальне значення в розпізнаванні синдрому Бадда-Кіарі. Візуалізація портальних вен за допомогою катетера, введеного в пупкову вену, — ідеальний, але досить складний метод, тому він здійснюється тільки в спеціальних центрах. Метод високоінформатівен у виявленні тромбозу портальної вени і її гілок. Для транспеченочной катетеризації портальних вен ригидная голка вводиться в паренхіму печінки, і нормальні вени візуалізуються.

Вимірювання тиску в портальних венах проводиться шляхом визначення внутріселезеночного тиску або при катетеризації печінкових вен і ворітної вени. Пряме чреспе-ченочное венозний тиск вимірюється при безпосередньому потраплянні голки і в печінкову, і в портальну вену; таким чином визначається портально-печінковий градієнт. Ці показники осо-

бенно важливі при пресінусоідальной портальної гіпертензії та тромбозі печінкових вен.

Вимірювання тиску в варикозних венах і кро вотока проводиться під час ендоскопічного дослідження, коли голка вводиться в варикозно-розширені вузли. Досягнуте тиск пропорційно портальному тиску.

Радіонуклідні дослідження. Складність прямого вимірювання тиску портального змусила шукати непрямі способи, що визначають стан печінкового кровотоку за кліренсом колоїдних препаратів, мічених нуклідами. Для цих цілей використовують макроагрегат альбуміну, який захоплюється пе ченью на 90-95%, і препарати колоїдного золота. Використовують також внутрішньовенну радіопортографію (визначення кардіопор-тального часу), а також методи прямого дослідження печінкового кровообігу з внутріселезеночним введенням нуклідів.

Диференціальний діагноз необхідно проводити з різними захворюваннями, що протікають з гострими шлунково-кишковими кровотечами, розвитком асциту, спленомегалії. У першу чергу здійснюють ендоскопію стравоходу, шлунка, кишечника.

Лікування. На ранніх стадіях лікування портальної гіпертензії (вірніше, захворювань, її викликали) в основному консервативне. В стадії розгорнутих клінічних проявів, при наявності ускладнень, основним методом лікування є хірургічний. Екстрене хірургічне втручання показане при профузном кровотечі з варикозно-розширених вен стравоходу і шлунку, особливо якщо проводилося раніше комплексне консервативне лікування було неефективним. Оперативне лікування в плановому порядку показано хворим з варикозним розширенням вен стравоходу II-III ступеня (особливо при наявності епізодів кровотечі в анамнезі), значному асциті, погано піддається медикаментозному лікуванню, спленомегалії в поєднанні з вираженим ги-перспленізмом.

Протипоказаннями до оперативного лікування є похилий вік хворих, важкі супутні захворювання внутрішніх органів, злоякісні новоутворення, беремен ність, запущений туберкульоз. Серед тимчасових протипоказань до операції слід відзначити активність запального процесу в печінці (при над-і внутрішньопечінкової формі портальної гіпертензії), гострий тромбофлебіт портальної системи.

Найбільш частим показанням до оперативного лікування є кровотеча з розширених вен стравоходу. При профузном кровотечі лікування починають з введення стравохідного зонда-обтуратора Блейкмора, який можна тримати в стравоході до 24-48 год, періодично (через 3-4 год) сдувая проксимальну манжетку для запобігання пролежня стравоходу. Центральний канал зонда служить для контролю за ефективністю зупинки кровотечі і може бути використаний для введення рідин або поживних розчинів. Слід підкреслити, що хворий з кровотечею повинен знаходитися тільки в хірургічному стаціонарі, так як поки показання до екстреної операції може виникнути в будь-який момент. Обов’язковим компонентом консервативного лікування є масивна інфузійна терапія (що включає введення гемостатіче-ських засобів, гемотрансфузії), очищення кишечника за допомогою клізм, призначення антибіотиків широкого спектру дії (ка-наміцін, неоміцин), не всмоктуються з просвіту кишечника. При кровотечі з розширених вен шлунка балонна тампо нада за допомогою зонда-обтуратора неефективна, необхідно екстрене оперативне лікування. При кровотечі з вен стравоходу ефективність використання зонда Блейкмора досягає 75%. Однак після вилучення зонда рецидив кровотечі спостерігається у 40-60% хворих.

Досить часто балонну тампонаду стравоходу поєднують з внутрішньовенним введенням питуитрина. Цей препарат знижує портальне тиск на 25-35% за рахунок спазму артеріол органів черевної порожнини. Пітуїтрин вводять внутрішньовенно в дозі 20 ОД на 100 мл 5% розчину глюкози протягом 30 хв. При цьому необхідний постійний контроль ЕКГ, так як у хворих з атеросклерозом внаслідок спазму коронарних судин можуть виникнути ішемія і навіть інфаркт міокарда. У поєднанні з нітрогліцерином ризик цього ускладнення значно знижується. Більш виражений клінічний ефект може бути досягнутий при внутрішньоартеріальному введенні препарату (для цього необхідна катетеризація верхньої брижової артерії).

В останні роки для боротьби з профузним кровотечею застосовують ендоскопічну склеротерапію розширених вен. Обов’язкова умова для її виконання — хороша видимість джерела кровотечі при езофагоскопа. Після візуалізації джерела кровотечі в просвіт вени через спеціальну голку вводять 2-5 мл Флебосклерозірующее речовини (тромбовар) і здавлюють вену за допомогою надувного балона. У досвідчених руках ефективність даного способу зупинки кровотечі досягає 90% [Therblanche J., 1989]. Склеротерапія варикозних вен стравоходу досить широко застосовується і в плановому порядку за відсутності кровотечі [Малиновський М. М. та ін, 1988].

Іншим консервативним способом зупинки кровотечі з вен стравоходу є їх ендоваскулярна оклюзія. Маніпуляцію виконують в ангіографічної кабінеті під контролем рентгено-телевізійного екрану. Через печінку пунктирують ворітну вену і просувають катетер до лівої шлункової і коротким венах шлунку, послідовно вводячи в їх просвіт спеціальні синтетичні емболи. Однак методика ця досить складна, вимагає високої майстерності ангіографіста та спеціальної складної апаратури. Ефективність методики недостатньо висока.

При безуспішності комплексного консервативного лікування або реальну загрозу відновлення кровотечі після його тимчасової зупинки показано термінове хірургічне втручання. У цих умовах зазвичай виконують операції, спрямовані на роз’єднання портокавальних анастомозів в області стравохідно-шлункового з’єднання. Найбільш часто використовують чрезжелудочное прошивання

розширених вен стравоходу і кардії. Рецидиви кровотечі при даному способі (у хворих на цироз печінці) досягають 30-40%. В останні роки за кордоном широко поширена методику чрезжелудочного прошивання стравохідно-абдомінального відділу механічним швом за допомогою зшивачів типу КЦ і СПТУ. Дана методика менш травматична і супроводжується значно меншою частотою рецидивів кровотечі. Проте вона не застосовується при кровотечі з варикозно-розширених вен кардіального відділу шлунка.

Поза періодом кровотечі при задовільному стані пацієнта, відсутності грубих порушень функціонального стану печінки та інших життєво важливих органів виконують один з варіантів прямого портокавального анастомозу або спленореналь-ний анастомоз.

У хворих з підпечінкової формою синдрому портальної гіпертензії можна виконувати обидва типу операції, в той час як при внутрипеченочном блоці нерідко віддають перевагу селективного дистальному спленоренальний анастомозу.

Летальність після обох типів операцій приблизно однакова (близько 8-10%), 5-річна виживаність близько 50% [Hirner А;, Karavias Т., 1989], причому як безпосередні, так і віддалені результати значно гірше у хворих з внутрішньопечінкової формою синдрому в порівнянні з результатами у пацієнтів, оперованих з приводу підпечінкової форми портальної гіпертензії.

Хірургічне лікування надпеченочной портальної гіпертензії, зумовленої синдромом Бадда-Кіарі, представляє дуже складну задачу. Лише у небагатьох хворих вдається виконати заради Кальне втручання — розсічення внутрішньосудинних мембран, обхідний кавопредсердное шунтування.

Прогноз при внутрішньопечінкової, надпеченочной і змішаної формах портальної гіпертензії малоутешітелен. Лікарська і оперативне лікування має тимчасовий ефект, хоча іноді досить тривалий. Зазвичай хворі помирають внаслідок посилення симптомів захворювання печінки та його ускладнень. Сприятливішими про гноз при підпечінкової формі синдрому. Після своєчасно проведеної операції — накладання судинних венозних анастомозів (у тій чи іншій модифікації) деякі хворі повертаються до трудової діяльності.

Профілактика портальної гіпертензії полягає в попередженні і своєчасному лікуванні захворювань, що провокують розвиток даного синдрому.