Наиболее эффективно исключить внешние мутагены в период беременности. Для этого необходимо своевременно лечить заболевания, способные спровоцировать ВПС у плода. Прием лекарственных средств должен производиться строго по назначению врача. Абсолютно недопустимы алкоголь и курение.

Проведение УЗИ сердца у плода на ранней стадии беременности позволит своевременно выявить патологию. Современная медицина способна осуществлять лечение (в т.ч. хирургическое) плода даже непосредственно в материнской утробе.

приобретённые пороки сердца

Врожденный порок сердца мкб 10

Категория: Врожденные пороки сердца

ВПС – это врожденные пороки сердца, представляющие собой нарушение строения или функций сердца, а также магистральных сосудов, возникшие при неправильном эмбриогенезе. Обычно они зарождаются на 2-4 неделе беременности и прогрессируют по мере формирования органов.

Пороки приводят к проблемам во внутрисердечном кровообращении, а порой и всей системе кровоснабжения организма. Опасность связана с сердечной недостаточностью, часто заканчивающейся летальным исходом в детском возрасте.

Эти патологии встречаются у каждого сотого новорожденного и имеют различный характер, локализацию и степень риска для жизни ребенка. Чаще всего они выявляются в младенческом и детском возрасте, но могут впервые проявиться уже у взрослых людей.

Причины возникновения и механизм развития

Почему дети рождаются с пороком сердца? Врожденные пороки возникают в процессе внутриутробного развития плода. Механизм развития связывается с сочетанием генетических, эндогенных и экстрагенных факторов. В генетическом механизме этиологии отмечаются генные нарушения точечного характера и хромосомные мутации (делеция и дупликация ДНК). В наследственности преобладает аутосомно-рецессивный тип.

Помимо наследственного механизма, генетические мутации могут вызываться внешними мутагенами:

1. Физической природы – радиационное и ионизирующее облучение.
2. Химические воздействия – алкогольные отравления, курение, медикаментозное лечение (антибиотики, НПВС и другие), лакокрасочная продукция, нитраты, талидомид.
3. Биологические факторы – заболевания в период вынашивания ребенка (краснуха, корь, ветряная оспа, энтеровирусы), сахарный диабет, гипер- или авитаминоз, гипоксии.

Развитие ВПС идет по 2-м механизмам – нарушение внутрисердечной или системной гемодинамики. В первом случае наблюдается перегруз сердечных отделов, блокирование протоков, истощение механизмов компенсаторного типа, гипертрофия и дилатация отделов органа, сердечная недостаточность. Системные сбои развиваются в форме системной гипоксии, малокровие (кровяной избыток) в кругах кровообращения.

Коды по МКБ-10 и классификация

Какие бывают ВПС? Всех их не перечислить. В международной классификационной системе МКБ-10 рассматриваемые пороки отнесены к врожденным нарушениям кровообращения:

1. Код Q20 объединяет ВПС в форме дефектов сердечных элементов, в т.ч. Q20.1, 2 и 4 включает нарушения входного или выходного отверстия желудочков, Q20.3 и 5 дефекты желудочково-артериального и предсердно-желудочкового соединения, Q20.8 и 9 – аномалии иных и неуточненных типов.
2. Q21 – это пороки развития перегородок.
3. Q22 – ВПС легочного и трехстворчатого клапанов.
4. Q23 – пороки аортального (Q23.0 и 1) и митрального (Q23.2 и 3) клапанов. В эту группу включена левосторонняя сердечная гипоплазия (Q23.4).
5. Q24 объединяет ВПС разного типа – левокардия (Q24.1), трехпредсердное сердце (Q24.2), субаортальный стеноз (Q24.4), сердечная блокада (Q24.6) и некоторые другие нарушения.
6. Q25 – недостатки формирования крупных артерий, в т.ч. аорты (Q25.0-Q25.4), легочной артерии (Q25.5-Q25.7).
7. Q26 – врожденные венозные дефекты, в т.ч. полой вены (Q26.0 и 1), легочной вены (Q26.2- Q26.4), портильной вены (Q26.5).
8. Q27 затрагивает патологии периферических сосудов.
9. Q28 объединяет другие ВПС системы кровообращения.

Достаточно часто используется подразделение патологии по наличию цианоза. По этому признаку выделяются 2 типа ВПС: белые пороки (без цианоза), при которых происходит лево-правый сброс крови, а венозная и артериальная кровь не перемешиваются, и синие пороки с выраженным цианозом (право-левый сброс крови с перемешиванием артериальной и венозной крови).

Распространенные виды патологии

Среди ВПС можно выделить наиболее распространенные у детей патологии:

1. Триада Фалло (Код МКБ-10 Q21.8). Относится к синим порокам и включает следующие нарушения – обструкция выходного правожелудочкового отдела, правожелудочковую гипертрофию и повреждение перегородки между предсердиями.
2. Тетрада Фалло (Q21.3). Характеризуется нарушением просвета легочной артерии, поражением межжелудочковой перегородки, нарушением расположения начального участка аорты, правожелудочковая гипертрофия. Считается синим пороком. Относится к наиболее распространенным младенческим ВПС.
3. Пентада Фалло (Q21.0). Помимо признаков тетрады включает разрушение межпредседсердной перегородки. Этот порок встречается редко, но жизненно опасен для ребенка.
4. Дефектность перегородки между предсердиями (Q21.1). Он заключается в незаращении перегородки между предсердиями. Это белый ВПС. Характеризуется избытком крови, поступающей в малый круг.
5. Дефектность перегородки между желудочками (Q21.0). Кровяной поток из левого желудочка проникает в правый через незаращенную перегородку. При данном поражении фиксируется кислородное голодание, развивается одышка.
6. Артериальные протоки открытого типа (Q25.0). Эти белый тип. У новорожденных могут обнаруживаться в форме Боталлова протока, не относящегося к патологиям. Опасным дефект становится, если проток не зарастает с возрастом. На ранней стадии вызывает плохое функционирование органов дыхания.
7. Декстрокардия (Q24.0). Аномалия характеризуется неправильным размещением сердца, когда значительная его часть смещена в правую сторону грудной клетки. Соответственно изменяется расположение и кровеносных сосудов. Выделяются 2 типа – неизолированная аномалия сочетается с нарушением расположения других внутренних органов и изолированная патология при обычном размещении их.
8. Пентада Кантрелла (Q89.7). Это очень редкий порок, относящийся к летальной категории. Он включает аномалии развития грудины, передней брюшной стенки, диафрагмы, перикарда и сердца. Характеризуется смещением сердца вниз и выступлением его относительно грудной клетки.
9. Транспозиция магистральных сосудов (Q25.9). Дефект заключается в аномальном размещении аорты и артерии относительно сердечных желудочков. Аорта начинается из правого желудочка, а легочная артерия – из левого, что блокирует попадание кровяного потока с кислородом в ткани.
10. Коарктация аорты (Q25.1) или стеноз перешейка главной артерии. Отмечается ее сужение, обычно ниже участка ответвления подключичной артерии.
11. Стеноз легочной артерии (Q25.6). Протекает с развитием цианоза. При данной патологии происходит сужение устья артерии, что препятствует кровяному оттоку в артерию при сокращении правого желудочка.
12. Аномалия Эбштейна (Q22.5). Это дефект трехстворчатого предсердно-желудочкого клапана в виде неправильного расположения створок. Над клапаном образуется аномальный правожелудочковый участок, срастающийся с предсердием.
13. Атрезия легочной артерии (Q25.5). Дефект вызывает дисфункцию створок клапана или неполное открытие створок. Блокируется поступление кровяной массы из желудочка в артерию.

Как определяют ВПС у плода?

В настоящее время ВПС можно выявить у ребенка до его рождения, т.е. в материнской утробе. Основной способ – УЗИ сердца плода. Орган уже к 10 недели беременности формируется в достаточной степени для оценки его структуры. Оптимальный срок исследования — 19-23 неделя беременности. При выявлении отклонений во время проведения УЗИ обеспечивается проведение ЭхоКГ с применением метода Доплера.

УЗИ и ЭхоКГ сердца плода позволяет выявить 70-80% всех ВПС еще в утробе у матери. Сложно выявить крохотные дефекты перегородок или клапанов. Некоторые нарушения (кардиомиопатии, опухоли, фетальные аритмии) не обнаруживаются, т.к. развиваются в более поздние сроки.

Диагностика у новорожденных и грудничков

Диагностику у грудничков проводит кардиолог. Прежде всего, врач производит осмотр на наличие синюшности, одышки с привлечением межреберных мышц, изменения дыхания при использовании кислородной маски.

Осуществляется прослушивание сердца для выявления шумов, измерение артериального давление, общий анализ крови.

Обязательная методика – УЗИ сердца с цветным доплеровским исследованием. Высокую информативность имеет ЭКГ с параллельным снятием фонокардиограммы.

Врожденные пороки у взрослых

Изменения в сердечно-сосудистой системе не носят статического характера. Даже небольшие ВПС постепенно прогрессируют по следующим механизмам:

• разрастание соединительной ткани в артериолах легких с облитерацией;
• трансформация гипертрофии миокарда в патологическую форму;
• формирование кальциноза в клапанной системе;
• прогрессирование клапанной дисфункции.

Всегда ли обязательно лечение?

Необходимость и принцип лечения ВПС требует учета тяжести клинической картины и обширности очага поражения. В ряде случаев сердечно-сосудистые нарушения, выявленные у новорожденных, зарастают сами (например, открытые протоки).

Некоторые ВПС могут вообще не сказаться на работоспособности органа, если не создавать экстремальных условий. Вопрос о необходимости лечения решает кардиолог после проведения необходимых диагностических исследований. В любом случае поведение аномалии должно держаться под контролем.

Как лечить ВПС: терапия и хирургия

Лечение может осуществляться оперативным и терапевтическим способом. Экстренное хирургическое вмешательство осуществляется при прямой угрозе жизни ребенку. Плановые операции проводятся при повышенном риске тяжелых осложнений. Они учитывают возраст ребенка и часто переносятся на период 5-7 лет.

Если операция не показана или противопоказана, то может назначаться терапевтическое лечение. Однако даже терапия должна осуществляться осторожно. Показаны общеукрепляющие, профилактические препараты.

Способ выбирает кардиолог на основании пройденного обследования, возраста пациента и вида врожденного порока сердца.

1. Прием лекарств. Лекарственную терапию назначают пациентам, у которых выявили врожденный дефект в зрелом возрасте. В этом случае хирургические методы чаще не применяют.
2. Длительное лечение по этапам. В некоторых случаях детям с данным заболеванием необходимо лечение на протяжении всей жизни. В него входит хирургическая коррекция и прием медицинских препаратов. Пациентам необходим постоянный уход. Эти процедуры значительно продлевают жизнь.
3. Катетеризация сердца. Самым распространенным способом лечения является катетеризация сердечной мышцы. Эта процедура выполняется без вскрытия грудной клетки. Врач вводит катетер через вену и устраняет дефекты в сердечной мышце при помощи хирургических инструментов, которые находятся на конце катетера. В некоторых случаях этот метод не применяется.
4. Операция на открытом сердце. Оперативное вмешательство используют в тех случаях, когда дефект нельзя устранить при помощи катетера. Этот способ требует длительного восстановления пациента.
5. Пересадка сердца. Этот метод используют в том случае, когда хирургическое вмешательство не принесет нужного результата.
6. Наблюдение лечащим врачом и поддерживающее лечение. После перенесенного хирургического вмешательства пациента должен наблюдать лечащий врач. Врожденные дефекты сердечной мышцы могут быть связаны с нарушением работы других органов. Необходимо обучить повзрослевшего ребенка наблюдать за своим состоянием и принимать назначенные медицинские препараты.
7. Ограничение активности. Детей, имеющих врожденные пороки сердца, следует ограничивать в активности. Родители должны постоянно контролировать занятия ребенка и следить за тем, чтобы они были спокойными и не опасными. Безопасные для таких пациентов упражнения можно узнать у лечащего врача.
8. Предупреждение инфекции. В некоторых случаях пациентам с врожденными пороками сердечной мышцы назначают терапию антибиотиками, чтобы избежать развития инфекций. Такую процедуру больные проходят перед любыми хирургическими вмешательствами.

Последствия

Степень опасности ВПС для жизни ребенка и взрослого человека зависит от их типа и скорости прогрессирования. При непринятии мер в ряде случаев возможен летальный исход. Кроме того, прогрессирование патологии способно вызвать такие осложнения:

Продолжительность жизни

Сколько живут с врожденным пороком сердца? Продолжительность жизни зависит от своевременности и эффективности принятия мер. Наиболее опасны ВПС для новорожденных.

Статистика показывает, что до 60% младенцев с врожденным пороком сердца не доживают до 1 года и до 80% – до 5 лет. Только 15-18% детей без оперативного лечения доживают до сознательного возраста.

Определенное ухудшение состояния отмечается в возрасте 13-16 лет, что связано с повышением нагрузок, психологическими стрессами и гормональными изменениями.

Современная медицина внесла заметный вклад в повышение выживаемости. Оперативное вмешательство делает прогноз излечения благоприятным. В среднем при успешно проведенной операции продолжительность жизни составляет 35-40 лет.

Можно ли предупредить развитие?

Проведение УЗИ сердца у плода на ранней стадии беременности позволит своевременно выявить патологию. Современная медицина способна осуществлять лечение (в т.ч. хирургическое) плода даже непосредственно в материнской утробе.

Гремучая смесь — 5 опасных аномалий сердца одновременно: что такое пентада Фалло?

Пентада Фалло – это врожденный порок сердца с цианозом, который включает в себя дефекты сердечных перегородок, смещение аорты в сторону…

У новорожденного ребенка открытые артериальные протоки: проявления и устранение патологии

В раннем и позднем неонатальном периоде жизни ребенка может проявиться множество декомпенсированных патологий его развития, в том числе и врожденных…

Выявление и лечение дефекта межпредсердной перегородки у детей

Дефект межпредсердной перегородки у новорожденных детей – крайне редкое заболевание, которое относят к врожденным порокам развития сердца (ВПС). Оно влечет…

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного: смертельный приговор или шанс на выздоровление?

Человеческое сердце имеет сложное четырехкамерное строение, которое начинает формироваться с первых дней после зачатия. Но бывают случаи, когда этот процесс…

Атрезия легочной артерии — смертельно опасный врождённый порок

Атрезия легочной артерии у новорожденных представляет собой опасное врождённое заболевание, которое характеризуется тем, что между правым желудочком сердца и легочным…

Аномалии развития сердца малые

Аномалии развития сердца малые: Краткое описание

Малые аномалии развития сердца (МАРС) — анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает.

Этиология

Наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия. Ряд МАРС имеют дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Q20. 9 — Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная

Q24.9 Врожденный порок сердца неуточненный

Другие диагнозы в разделе МКБ 10

• Q24.0 Декстрокардия
• Q24.1 Левокардия
• Q24.2 Трехпредсердное сердце
• Q24.3 Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии
• Q24.4 Врожденный субаортальный стеноз

Информация размещенная на сайте носит исключительно справочный характер и не является официальной.

Пороки сердца.врожденные (классификация)

Классификация ВПС по классам тяжести (J. Kirklin et al. 1981) • I класс. Можно провести плановую операцию позднее 6 мес: ДМЖП, ДМПП, радикальная коррекция при тетраде Фалло • II класс. Плановую операцию можно провести в сроки 3–6 мес: радикальная коррекция при ДМЖП, открытый атриовентрикулярный канал (ОАВК), паллиативная коррекция при ТФ • III класс. Плановую операцию можно провести в сроки до нескольких недель: радикальная коррекция при транспозиции магистральных сосудов (ТМС) • IV класс. Экстренная операция с максимальным сроком подготовки в несколько суток: радикальная коррекция при тотальном аномальном дренаже лёгочных вен (ТАДЛВ), паллиативная коррекция при ТМС, ДМЖП, ОАВК • V класс. Операцию проводят неотложно в связи с кардиогенным шоком: различные варианты пороков в стадии декомпенсации.

Классификация ВПС по прогностическим группам (Fyler D. 1980) • 1 группа. Относительно благоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни не превышает 8–11%): открытый артериальный проток, ДМЖП, ДМПП, стеноз лёгочной артерии и др. • 2 группа. Относительно неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 24–36%): тетрада Фалло, болезни миокарда и др. • 3 группа. Неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 36–52%): ТМС, коарктация и стеноз аорты, атрезия трёхстворчатого клапана, ТАДЛВ, единственный желудочек сердца, ОАВК, отхождение аорты и лёгочной артерии от правого желудочка и др. • 4 группа. Крайне неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 73–97%): гипоплазия левого желудочка, атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, общий артериальный ствол и др.

Классификация ВПС по возможности радикальной коррекции (Turley K. et al. 1980) • 1 группа. Пороки, при которых возможна только радикальная коррекция: стеноз аорты, стеноз лёгочной артерии, ТАДЛВ, трёхпредсердное сердце, коарктация аорты, открытый артериальный проток, дефект аортолёгочной перегородки, ДМПП, стеноз или недостаточность митрального клапана • 2 группа. Пороки, при которых целесообразность радикальной или паллиативной операции зависит от анатомии порока, возраста ребёнка и опыта кардиологического центра: различные варианты ТМС, атрезия лёгочной артерии, общий артериальный ствол, тетрада Фалло, ОАВК, ДМЖП • 3 группа. Пороки, при которых в грудном возрасте возможны только паллиативные операции: единственный желудочек сердца, некоторые варианты отхождения магистральных сосудов от правого или левого желудочка со стенозом лёгочной артерии, атрезия трёхстворчатого клапана, атрезия митрального клапана, гипоплазия желудочков сердца.

Сокращения • ОАВК — открытый атриовентрикулярный канал • ТМС — транспозиция магистральных сосудов • ТАДЛВ — тотальный аномальный дренаж лёгочных вен.

МКБ-10 • Q20 Врождённые аномалии [пороки развития] сердечных камер и соединений • Q21 Врождённые аномалии [пороки развития] сердечной перегородки • Q22 Врождённые аномалии [пороки развития] лёгочного и трехстворчатого клапанов • Q23 Врождённые аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов • Q24 Другие врождённые аномалии [пороки развития] сердца.

Аортальный порок сердца – наиболее распространенная патология органа, которая может быть как врожденной, так и приобретенной. Различают несколько видов этого заболевания, характеризующихся разными симптомами и проявлениями. Своевременная терапия поможет предотвратить опасные осложнения и улучшить качество жизни.

Описание патологии

В зависимости от специфики патологии, аортальные пороки сердца в МКБ-10 обозначаются кодами I35.0-I35.9. Эта патология является наиболее распространенным пороком сердца и заключается в нарушении процесса смыкания клапана аорты. Патология связана с нарушением нормальной анатомической структуры клапана, расположенного между левым желудочком и аортой.

Функция клапана – выведение артериальной крови, насыщенной кислородом, в аорту. Соответственно, нарушение работы этой структуры приводит к изменениям в большом круге кровообращения, вследствие которых развивается ряд осложнений со стороны-сердечно-сосудистой системы, негативно сказывающихся на работе всего организма.

Независимо от типа и причин развития аортального порока сердца, заболевание должно быть своевременно диагностировано. Терапия на ранних стадиях основана на приеме медикаментов, препятствующих развитию гипертрофии камер сердца, что происходит на фоне прогрессирующей сердечной недостаточности. В запущенных случаях практикуется замена клапана (протезирование).

Заболевание чаще диагностируется у пациентов преклонного возраста

Аортальный порок сердца встречается достаточно часто. Помимо врожденной патологии, с аортальным пороком сталкиваются пожилые люди. Частота встречаемости среди пациентов старше 80 лет – более 15% от всех видов сердечных патологий.

Одним из видов врожденной патологии является двустворчатый клапан (в норме у него 3 створки). Это нарушение является аномалией развития и сопровождается стенозом клапана.

Различают три вида патологии:

• стеноз;
• недостаточность аорты;
• сочетанный аортальный порок.

Каждый вид имеет ряд особенностей, с которыми необходимо ознакомиться.

Аортальный стеноз

Аортальный стеноз, как и другие пороки сердца, может быть врожденной и приобретенной патологией. Под термином “стеноз” понимается сужение устья аорты, что приводит к нарушению кровообращения.

• двустворчатый клапан;
• кальцинация клапана;
• сращение створок клапана.

Из-за сужения аортального клапана нарушается процесс выталкивания крови из левого желудочка. В результате запускаются компенсаторные механизмы и происходит увеличение давления внутри клапана, что влечет за собой гипертрофию желудочка. Это происходит за счет того, что кровь не может проникнуть в аорту в полном объеме из-за значительного сужения клапана, поэтому некоторая часть застаивается в желудочке, провоцируя гипертрофию.

Аортальный стеноз отличается медленным прогрессированием. С одной стороны, благодаря этому патология успешно лечится медикаментозно на начальных стадиях, но с другой стороны симптомы выражены очень слабо и стеноз сложно своевременно диагностировать. Основным симптомом является нарушение сердечного выброса и изменение систолического давления.

Устье аорты у здорового человека имеет размеры около 2.5 кв.см. При стенозе оно сужается до 1.5 – 2 кв.см (1 степень), 1-1.5 кв. см (2 степень), и менее 1 кв. см (3 степень). Чем меньше размеры устья, тем тяжелее степень заболевания и сильнее нарушается работа сердца. Если при стенозе 1 степени наблюдается незначительное нарушение сердечного выброса, то на 3 степени диагностируется выраженная гипертрофия левого желудочка. Эффективность медикаментозного лечения аортального порока сердца напрямую зависит от степени стеноза.

Аортальная недостаточность

На ранней стадии недуг никак себя не проявляет, у человека ничего не болит и не беспокоит

Кодом I35.1 в МКБ-10 обозначается аортальная клапанная недостаточность. Эта патология характеризуется обратным возвращением крови в левый желудочек вследствие нарушения смыкания створок клапана. Аортальная недостаточность – это неполное смыкание створок и уменьшение ударного объема сердца. Прямое следствие этого заболевания – ишемия сердца. Это объясняется расширением левого желудочка и увеличением потребности миокарда в кислороде. Заболевание сопровождается застоем крови в левом желудочке.

Как и стеноз, имеет несколько стадии:

• легкая (1 степень) – из аорты в сердце забрасывается не более 15% крови;
• умеренная (2 степень) – обратно возвращается 15-25% крови;
• средняя (3 степень) – 25-50% крови возвращается назад;
• тяжелая (4 степень) – заброс составляет более половины всей крови.

Как и в случае стеноза, легкая форма протекает незаметно для пациента, так как не имеет специфических симптомов, но именно она лучше всего поддается терапии. Диагностировать заболевание можно по увеличению тени сердца на рентгенограмме.

Сочетанный аортальный порок

Сочетанным аортальным пороком сердца называется патология, которая одновременно сопровождается изменениями, характерными для стеноза и аортальной недостаточности. Как правило, это заболевание ревматического происхождения.

При сочетанном аортальном пороке сердца быстро развивается гипертрофия левого желудочка и наблюдается застой венозной крови.

Эта патология также может быть врожденной и приобретенной. Проявляется выраженной одышкой и отеками, достаточно просто диагностируется. Комбинированный аортальный порок сердца проявляется двумя характерными нарушениями:

• во время систолы (сокращение желудочков) в аорту поступает не вся кровь;
• во время диастолы часть крови возвращается в желудочек (в добавок к той, которая не поступила в аорту).

Такие пороки аортального клапана сердца являются наиболее тяжелыми. Причем в большинстве случаев преобладает либо стеноз, либо аортальная недостаточность. Таким образом, степени этих нарушений могут существенной отличаться (например, тяжелая степени стеноза и средняя степень недостаточности).

Причины патологии

Лекарства могут оказывать побочные действия на организм будущего ребенка

Причиной врожденной сочетанного порока сердца является внутриутробное нарушение формирования аорты, вследствие чего клапан имеет только две створки, вместо трех.

Среди вероятных причин нарушения внутриутробного развития:

• внутриутробные инфекции;
• вредные привычки матери;
• действие медикаментов, которые принимала беременная женщина;
• проживание в регионах с плохой экологией и т.д.

Врожденная недостаточность аортального клапана – это порок сердца, который может годами оставаться незамеченным. Аортальный стеноз или сужение клапана и аортальная недостаточность – пороки с медленным прогрессированием. Как правило, патология впервые дает о себе знать в период быстрого роста организма – в подростковом возрасте. Однако симптомы и в этом случае выражены настолько слабо, что не представляют опасности. С серьезными проявлениями патологии люди с врожденным аортальным пороком сталкиваются в более позднем возрасте. Предрасполагающим фактором для быстрого прогрессирования заболевания могут выступать вторичные патологии сердечно-сосудистой системы, либо осложнения других заболеваний.

Приобретенный порок сердца может быть осложнением следующих заболеваний:

• сифилис;
• красная волчанка;
• эндокардит;
• ревматизм;
• атеросклероз аорты;
• гипертоническая болезнь.

Помимо сифилиса, спровоцировать нарушение работы миокарда могут другие тяжелые инфекционные заболевания. Нередко порок сердца выступает осложнением тяжелого гриппа, как правило, перенесенного в пожилом возрасте.

Пороки сердца являются наиболее опасными осложнениями аутоиммунных заболеваний, таких как красная волчанка и ревматоидный артрит. Хронические воспалительные процессы могут распространиться на сердце, провоцируя эндокардит, который влечет за собой нарушение работы аортального клапана.

Еще одной причиной развития патологии является артериальная гипертензия (гипертоническая болезнь). Эта патология сопровождается высоким артериальным давлением, причем может встречаться и у детей. В результате этого заболевания развиваются осложнения со стороны сердца, такие как стеноз аортального клапана и гипертрофия левого желудочка.

Порок сердца может быть следствием травмы грудной клетки, из-за которой происходит разрыв створки клапана. Такое случается при сильных ударах, например, вследствие ДТП. Особенностью аортального порока в этом случае является стремительное нарастание симптомов.

Симптомы аортального порока

Если человек неоднократно терял сознание, это может быть признаком порока сердца

Левый желудочек – самая крупная и сильная часть сердца с превосходными компенсаторными способностями. Из-за этого аортальные пороки очень долго не дают о себе знать, так как сердце пытается справится с нарушением “своими силами”, за счет гипертрофии и растяжения стенок левого желудочка. Симптомы появляются только при выраженном перерастяжении стенок желудочка. Клапанный порок сердца, недостаточность аортального клапана и стеноз имеют следующие симптомы:

• ощущение давления и распирания в области сердца;
• болевой синдром в левой части груди;
• головокружение и слабость;
• частые обмороки;
• отеки нижних конечностей;
• одышка;
• изменение сердечного ритма;
• изменение артериального давления.

Нарушение сердечного ритма зависит от типа заболевания. При аортальной недостаточности наблюдается тахикардия, которая проявляется учащенным пульсом. Это обусловлено тем, что сердцу приходится биться чаще, чтобы скорее вывести лишнюю кровь из левого желудочка. А вот при стенозе ритм замедляется, наблюдается брадикардия. Изменения ритма сопровождаются бледностью кожных покровов, ощущением пульсации крови в крупных венах (характерно для тахикардии), слабостью и мушками перед глазами (брадикардия).

Характерным симптомом аортальных пороков сердца является изменение пульсового давления – разницы между диастолическим и систолическими показателем. В норме это значение составляет 35-40. Уменьшение пульсового давления до 25 и ниже, либо увеличение разницы между верхним и нижним показателем до 50 и больше может указывать на аортальный порок сердца.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо обратиться к врачу. Аортальные пороки характеризуются появлением шумов, которые легко прослушиваются при стандартном обследовании у семейного врача. Таким образом, врач может поставить предварительный диагноз по результатам физикального обследования и измерения артериального давления. Для точной диагностики типа порока сердца и степени патологии назначают:

Дополнительно нужно сделать биохимический и иммунологический анализы крови, так как эти обследования позволяют исключить или подтвердить аутоиммунную и инфекционную природу нарушения работы миокарда.

Лечение

Тяжести поднимать нельзя: ни спортзале, ни в быту

С аортальным пороком сердца люди живут десятилетиями, однако без своевременной и адекватной медикаментозной терапии увеличивается шанс быстрого развития осложнений. Терапия симптоматическая, назначается в индивидуальном порядке, в зависимости от того, какие симптомы преобладают.

Для лечения могут применяться следующие препараты:

1. Антагонисты кальция. Используются в случаях кальциноза сосудов. Эти препараты препятствуют проникновению ионов кальция в миокард, снижают потребность сердца в кислороде, уменьшают постнагрузку. Обладают антиаритмическим действием.
2. Бета-адреноблокаторы. Лекарства от гипертонии, применяются в случаях, когда аортальный порок обусловлен повышенным тонусом сосудов. Лекарства этой подавляют избыточный выброс адреналина.
3. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. Снижают артериальное давление, расширяют артерии, устраняя спазм, нормализует коронарный кровоток. Пациентам с сердечным пороком, у которых патологии аортального клапана не сопровождаются повышением артериального давления, препараты этой группы назначают в минимальных дозах. В этом случае наблюдается снижение потребности миокарда в кислороде и нормализация коронарного кровообращения без существенного влияния на давление.
4. Диуретики. Мочегонные препараты широко применяются при сердечной недостаточности и венозном застое на фоне аортального порока. Лекарства этой группы позволяют устранить отечность нижних конечностей.

Препараты назначаются в обязательном порядке, но каждому пациенту составляется индивидуальная схема терапии. Однако медикаментозное лечение неэффективно без кардинального изменения образа жизни. Пациента с аортальным пороком, как врожденным, так и приобретенным, необходимо:

• соблюдать режим дня;
• не перенапрягаться;
• правильно питаться;
• ограничить потребление соли;
• нормализовать питьевой режим;
• исключить физические нагрузки.

Аортальный порок сердца и вредные привычки – взаимоисключающие понятия. При обнаружении нарушения следует сразу же отказаться от курения и употребления алкоголя.

Профилактика

Чтобы не допустить развитие порока сердца, следует вести здоровый образ жизни, не иметь вредных привычек и заниматься спортом. В случае врожденного порока сердца профилактика направлена на то, чтобы не допустить прогрессирование болезни. В этом случае необходимо соблюдать рекомендации врача, каждые полгода проходить комплексное обследование, не запускать инфекционные заболевания, потенциально опасные осложнениями на сердце. При врожденном пороке сердца вредные привычки и пагубные зависимости недопустимы.

что это такое, коды по МКБ-10 и описание аортально-митрального, митрально-трикуспидального и трехклапанного

Комбинированные пороки сердца – это группа хронических прогрессирующих заболеваний, характеризующихся поражением двух и более клапанов сердца.

Они занимают 6,4% случаев кардиологической патологии, из них 93% причинно связаны с ревматизмом и представляют собой одновременное сужение отверстия одного клапана и недостаточность второго.

Комбинированные пороки всегда являются следствием хронических заболеваний, поражающих эндокард (эндокардит, сифилис, атеросклероз), и характеризуются быстрым ухудшением состояния больного.

Отличия от изолированных и сочетанных

Изолированный порок представляет собой один вид порока в одном клапане (например, аортальная недостаточность), сочетанный — два вида порока в одном клапане (стеноз + недостаточность митрального клапана), комбинированный — поражение любого типа в двух и более клапанах (митральный стеноз + аортальная недостаточность).

Может ли быть комбинированный порок одновременно сочетанным? Сочетанный порок может являться частью комбинированного (например, стеноз и недостаточность митрального клапана в сочетании с аортальной недостаточностью). Комбинированный порок не может являться одновременно сочетанным, так как затрагивает несколько клапанов, а сочетанный — только один.

Рассмотрим 3 самых распространенных комбинированных порока сердца, которые могут развиться в течение жизни, а также приведем их коды по МКБ-10.

Аортально-митральный порок

Код по МКБ-10: I08.0

Что это такое?

Представляет собой комбинацию аортального стеноза с митральной недостаточностью. Первым всегда развивается стеноз, недостаточность второго клапана присоединяется вторично. Встречаемость — 1,2 случая на 100000 населения.

Оба клапана относятся к левой половине сердца, поэтому порок отличается обеднением большого круга кровообращения. Стеноз вызывает недостаточное поступление крови в аорту, что быстро приводит к гипоксии внутренних органов и гипертрофии левого желудочка (компенсация). Компенсаторное увеличение силы сокращений при невозможности качать кровь в аорту приводит к усилению нагрузки на митральный клапан, который поначалу является здоровым (субкомпенсация).