что это такое и почему возникает

Патология парез взора– это состояние, при котором человек не может двигать глазами в горизонтальном или вертикальном направлении вместе. Подобный признак врачи относят к проявлению тяжелых форм некоторых заболеваний.

Факторы возникновения

Параличи и парезы глаз относятся к группе самых ярких патологий, охватывающие вестибулоглазодвигательные связи. Параличи взора обладают более сложной природой и резкими причинами.

Рефлекторный паралич или парез взора влево или вправо, по горизонтальной линии, относится к группе симптомов первостепенного, глубинного и острого поражения покрышки моста головного мозга.

Факт! Опухоли одной половины указанного элемента вызывают парезы, направленные в сторону очага. Если опухоль расположена посередине, формируется двусторонняя патология.

Нарушение взора в одну из сторон также наблюдается при инфаркте головного мозга. В большинстве случаев параличи и парезы относятся к очень неблагоприятным признакам течения опухолевых процессов.

Подобные признаки указывают на то, что повреждение происходит уже не только на поверхности, но глубоко в стволе головного мозга. Опухоли подобного типа нельзя прооперировать, а последствия инфаркта не устраняются. В результате бытовая и социальная деятельность пациента почти полностью приходят в упадок.

Произвольные патологии взора наблюдаются при полушарных инсультах, когда патология переходит в острую стадию. Глаза обычно отклоняются в сторону очага.

Горизонтальные парезы

Горизонтальные нарушения, сопровождаемые невозможностью двигать обоими глазами в одном направлении, встречаются гораздо чаще вертикальных. При горизонтальном управлении используется сложная система, состоящая из импульсов от:

• мозжечкового центра;
• полушарий;
• вестибулярной системы, представленной ядрами, шеи.

В ретикулярной формации моста полученные сигналы передаются в 4 черепной нерв, который через пучок нервов передает их прямой и внутренней мышце на разных сторонах черепа. Острые повреждения варолиева мозга чаще развиваются из-за нарушения кровообращения.

Вертикальный парез

Структуры, отвечающие за вертикальный взор, с возрастом утрачивают функции. Парезы взора вверх и вниз обычно развиваются из-за опухолей и инфарктов с поражением среднего мозга. Если парез происходит вверх, сохраняются расширенные зрачки.

Важно! Обычно при вертикальных нарушениях диагностируют опухоли эпифиза.

Реже причиной становится инфаркт претектальной области. Из-за того, что вертикальные нарушения встречаются гораздо реже, изученность структур, отвечающих за них, пока что минимальна. Но ясно, что движения активируются импульсами по двум путям от:

• вестибулярного импульсного центра по продольному пучку;
• полушария к полушарию через претектальную зону с пролегающим 3 черепным нервом.

Парез, поражающий оба глаза, – острый неврологический симптом, требующий тщательной диагностики и консультации неврологов, нейрохирургов и других специалистов. Лечению это состояние не поддается, так как причиной обычно служат острые патологии, требующие немедленного вмешательства.

Паралич сопряжённого взгляда — Википедия

Паралич сопряжённого взгляда  — неврологические нарушения, влияющие на способность двигать оба глаза в одном направлении. Этот паралич может влиять на взгляд как в горизонтальном, так и в вертикальном направлении^[3].

Поражение, которое вносит аномалия в тканях из-за травмы или болезни, может нарушить передачу сигналов от мозга к глазу. Почти все параличи сопряжённого взгляда происходят из поражения где-то в стволе головного мозга, как правило, в среднем мозге или мосте. Эти повреждения могут быть вызваны инсультом или заболеваниями, такими как синдром Кербера-Салус-Элшнига, прогрессирующий супрануклеарный парез взора, оливопонтоцеребеллярный синдром или Болезнь Ниманна — Пика, тип C^[4].

Параличи сопряженные взгляда могут быть классифицированы как параличи, влияющих на горизонтальный взгляд или вертикальный взгляд.

Паралич горизонтального взгляда[править | править код]

Паралич горизонтального взгляда влияет на перемещение взгляда обоих глаз относительно средней линии тела. Паралич горизонтального взгляда, как правило, вызван поражением в мозговом стволе и соединительных нервах, как правило, в мосте

[5].

Паралич вертикального взора[править | править код]

Паралич вертикального взора влияет на перемещение одного или обоих глаз либо в направлении вверх, либо вверх и вниз, реже только вниз. Очень редко парализует движение только одного глаза только в одном направлении, хотя по определению это не паралич сопряженного взгляда, потому что, по определению, паралич сопряженного взгляда влияет на движение обоих глаз. Паралич вертикального взора часто бывают вызван повреждениями в мозге из-за инсульта или опухоли. В случае, когда страдает только взгляд вниз, причиной, как правило, является прогрессирующий супрануклеарный паралич

[6].

Расположение поражения определяет тип паралича. Неселективный паралич горизонтального взгляда обусловлен поражением в отводящем ядре. Это где черепной нерв VI теряет свой путь к латеральной прямой мышце, которая управляет движением глаза по горизонтали от средней линии тела. Черепной нерв VI также имеет интернейроны, подключённые к медиальной прямой мышце, которая управляет горизонтальным движением глаз в сторону от средней линии тела^[7]. Поскольку латеральная прямая мышца управляет движением от центра тела, поражения в отводящем ядре разрывают пути управления движения в сторону от центра, не позволяя правому глазу перемещаться вправо и левому глазу перемещаться влево. Нерв VI имеет самое большое субарахноидальное расстояние до целевой ткани, что делает его чувствительным к повреждениям

[8]. Повреждения в любой точке отводящего ядра, черепно-мозгового нерва VI, нейронов, или интернейронов может повлиять на движение глаз в сторону очага поражения. Повреждения на обеих сторонах отводящего ядра может привести к полной потере горизонтального перемещения глаз.^[5]

Еще один тип паралича взгляда — горизонтальный саккадический паралич. Саккады — очень быстрые непроизвольные движения глаз^[9]. Парамедианные мостовые ретикулярные образования (PPRF), а также мост несут ответственность за саккады, передавая сигналы к отводящим ядрам

[10]. Поражения в PPRF вызывают замедление саккадического горизонтального движения глаз или, в случае очень серьезных повреждений, их отсутствие^[5]. Это происходит потому, что пути управления саккадическими движениями разрушаются поражением и возможны только медленные движения, управляемые различными моторными путями, но они неэффектины.

Поражения в среднем мозге могут интерферировать с эфферентными двигательными сигналами, прежде чем они поступают в мост. Это также может привести к замедлению горизонтальныех саккадических движений и невозможность для глаза нахождения цели в ходе саккад. Это повреждение обычно происходит в глазодвигательном ядре среднего мозга

[11]. Как и при горизонтальном саккадическом параличе, саккады остановливаются или замедляются от нарушенния пути, только в этом случае сигнал нарушается прежде чем он достигнет PPRF.

Синдром Полтора связан с повреждением парасрединных ретикулярных образований и медиального продольного пучка^[12]. Эти объединенные повреждения вызывают полную ущербность взгляда на той же стороне и «половины» взгляда на противоположной стороне^[5]. Как видно при горизонтальном саккадическом параличе, нарушения взгляда на противоположной стороне вызвано разрушением путей, идущих от PPRF, в то время как «половина» — ухудшение сигнала, проходящего через медиальные продольные пучки, который не в состоянии достичь своей цели. Синдром полтора, как правило, связан с горизонтальным взглядом.

Хотя реже, чем на горизонтальный, синдром полтора от повреждения парасрединных мостовых ретикулярных образований и медиального продольного пучка, может влиять на вертикальный взгляд. Это может привести к ухудшению вертикального взгляда, позволяя только одному глазу перемещаться по вертикали^[5].

Симптомы паралича сопряженного взгляда включают нарушения возможности взгляда в различных направлениях и различных видов движения глаз, в зависимости от типа паралича взгляда. Признаки человека с параличем взгляда могут быть частые движения головы вместо глаз^[13]. Например, человек с горизонтальным саккадическим параличем может крутить головой вокруг, наблюдая события фильма или высоко задирать вместо того, чтобы держать голову неподвижно а двигать лишь глазами, что, как правило, остаётся незамеченным. Кто-то с неселективным параличем горизонтального взгляда может медленно вращать голову взад и вперед, читая книгу вместо того, чтобы медленно сканирования глазами по странице.

Пациент может быть диагностирован с параличем сопряженного взгляда врачом, выполнившим ряд тестов, чтобы изучить возможности движения глаз пациента. В большинстве случаев, паралич взгляда может быть просто неспособностью двигать оба глаза в одном направлении. Тем не менее, иногда пациент симулирует нистагм на оба глаза в качестве доказательства паралича сопряженного взгляда

[14]. Нистагм назад и «рывок» вперед глаз при попытке удержать взгляд в одном направлении^[15].

Не существует никакого лечения самого паралича сопряженного взгляда, поэтому паралич взгляда должен быть обработан скорее всего, лишь хирургическим путём^[3]. Как указано в разделе причины, паралич взгляда может быть связан с поражением, вызванным инсультом или другим условием. Некоторые из таких условий, как прогрессирующий супраядерный паралич неизлечим^[16], и лечение включает в себя только терапию, чтобы восстановить некоторые функции, не включающие управление взглядом. Другие условия, типа болезни Ниман-Пика типа C ограничены медикаментозной терапией

[17]. Жертвы инсульта с параличем сопряженного взгляда могут быть обработаны внутривенной терапией, если пациент имеет достаточно раннюю форму, или хирургическими процедурами в других случаях^[18].

Прогноз поражения визуальных нервных путей, что вызывает паралич сопряженного взгляда значительно варьируется. В зависимости от характера поражения, восстановление может произойти быстро или никогда. Например, Неврит зрительного нерва, вызваный воспалением, можно исцелить всего за несколько недель, в то время как пациенты с ишемической оптической невропатией не могут исцелиться^[19][20].

Паралич горизонтального взгляда с прогрессирующим сколиозом (HGPPS) — очень редкая форма паралича сопряженного взгляда, появлялась лишь в нескольких десятках семей во всем мире. HGPPS препятствует горизонтальному движению обоих глаз, в результате чего людям с этой проблемой приходится двигать голову, чтобы увидеть движущиеся объекты. В дополнение к нарушению движения взгляда, HGPPS объединён с прогрессирующим сколиозом, хотя глазные симптомы обычно появляются перед сколиозом. HGPPS обусловлен мутацией в гене Robo3, которая приводит к пересечению двигательных и сенсорных сигналов, препятствуя горизонтальному движению глаз. В дополнение к мутации, повреждения в среднем мозге и мосте являются общими. Это также может включать в себя полное отсутствие образований в мосте,

бугорка на лице(англ. facial colliculus), который несет ответственность за некоторые движения лица^[21]. Причина прогрессирующего сколиоза в HGPPS и почему HGPPS не влияет на вертикальный взгляд непонятна. Прогрессирующий сколиоз обычно обрабатывают хирургией^[13].

1. ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
2. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
3. ↑ ^{1 2} Conjugate Gaze Palsies: Neuro-ophthalmologic and Cranial Nerve Disorders: Merck Manual Professional (неопр.). Merckmanuals.com. Дата обращения 7 июля 2013.
4. ↑ Conjugate gaze palsy
    (неопр.). RightDiagnosis.com (7 мая 2013). Дата обращения 7 июля 2013.
5. ↑ ^{1 2 3 4 5} Barton, J., & Goodwin, J. (2001). Horizontal Gaze Palsy (неопр.). Medlink.com. Дата обращения 7 июля 2013.
6. ↑ Conjugate Gaze Palsies: Cranial Nerve Disorders: Merck Manual Home Edition (неопр.). Merckmanuals.com. Дата обращения 7 июля 2013.
7. ↑ Eye Theory (неопр.) (недоступная ссылка). Cim.ucdavis.edu. Дата обращения 7 июля 2013. Архивировано 26 июля 2011 года.
8. ↑ Ehrenhaus, M. P. (2012). Abducens Nerve Palsy (неопр.). Emedicine.medscape.com (14 февраля 2013). Дата обращения 7 июля 2013.
9. ↑ Saccades — definition of Saccades in the Medical dictionary — by the Free Online Medical Dictionary, Thesaurus and Encyclopedia (неопр.). Medical-dictionary.thefreedictionary.com. Дата обращения 7 июля 2013.
10. ↑ University of Western Ontario Department of Physiology. (1996). Basic Principles of Generating Horizontal Saccades (неопр.). Schorlab.berkeley.edu (4 октября 1996). Дата обращения 7 июля 2013.
11. ↑ The Canadian eTextbook of eye movements (неопр.). Neuroophthalmology.ca. Дата обращения 7 июля 2013. Архивировано 8 марта 2014 года.
12. ↑ Terao, S.-ichi, Osano, Y., Fukuoka, T., Miura, N., & Mitsuma, T. (2000). Coexisting Vertical and Horizontal One and a Half Syndrome. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry with Practical Neurology, 69(3), 401-402 (неопр.). Jnnp.bmj.com (10 февраля 2000). Дата обращения 7 июля 2013.
13. ↑ ^{1 2} Horizontal Gaze Palsy with Progressive Scoliosis. (2012).Gentics Home Reference (неопр.). Ghr.nlm.nih.gov (1 июля 2013). Дата обращения 7 июля 2013.
14. ↑ Zee D. Internuclear Ophthalmoplegia: Pathophysiology and Diagnosis. Bailliere’s Clinical Neurology. 1992;1(2):455-470 (неопр.). Web.ebscohost.com. Дата обращения 7 июля 2013. (недоступная ссылка)
15. ↑ Hertle RW. Nystagmus in Infancy and Childhood. Seminars in Ophthalmology. 2008;23:307-317 (недоступная ссылка)
16. ↑ USA. Anon. Progressive Supranuclear Palsy. A.D.A.M. Medical Encyclopedia. 2010 (неопр.). Ncbi.nlm.nih.gov. Дата обращения 7 июля 2013.
17. ↑ Davidson CD, Ali NF, Micsenyi MC, et al. Chronic Cyclodextrin Treatmen of Murine Niemann-Pick C Disease Ameliorates Neuronal Cholesterol and Glycosphingolipid Stroage and Disease Progression. PLoS ONE. 2009;4(9) (неопр.). Plosone.org. Дата обращения 7 июля 2013.
18. ↑ Goldstein LB, Simel DL. Is This Patient Having a Stroke? The Journal of the American Medical Association. 2005;293(19):2391-2402 (неопр.). Jama.jamanetwork.com (18 мая 2005). Дата обращения 7 июля 2013.
19. ↑ D.A. Jacobsa and S.L. Galettaa. Jacabs DA, Galetta SL. Neuro-Ophthalmology for Neuroradiologists. American Journal of Neuroradiology. 2007;33(6):3-8 (неопр.). Ajnr.org (1 января 2007). Дата обращения 7 июля 2013.
20. ↑ National Stroke Association. Stroke Treatment.
21. ↑ Bomfin RC, Tavora DGF, Nakayama M, Gama RL. Horizontal Gaze Palsy with Progressive Scoliosis: CT and MR Findings. Pediatric Radiology. 2009;39(2):184-187 (неопр.). Springerlink.com. Дата обращения 7 июля 2013.

Парезы взора

Парез взора — это невозможность содружественных движений глаз в горизонтальном (чаще всего) или вертикальном направлении.

.

Чаще бывают горизонтальные парезы взора, реже — парезы взора вверх, еще реже — вниз.

Горизонтальный парез взора. Содружественными движениями глаз по горизонтали управляют импульсы от полушарий головного мозга, мозжечка, вестибулярных ядер и мышц шеи. Эти импульсы конвергируют в центре горизонтального взора, воздействуют на ядро VI пары черепных нервов и через МПП — на контралатеральное ядро глазодвигательного нерва, контролирующее медиальную прямую мышцу. Ингибирующие сигналы одновременно поступают к мышцам противоположного глаза.

Наиболее частые и выраженные нарушения горизонтального взора часто связаны с поражением моста, вовлекающим центр горизонтального взора и ядро VI пары. Обычно это связано с инсультом, приводящим к горизонтальному парезу взора ипсилатерально поражению. В этих случаях глазные яблоки могут не реагировать на любые стимулы (например, произвольные команды или вестибулярные стимулы). В легких случаях возможен только нистагм или неспособность фиксировать взор.

Вторая по частоте область поражения — контралатеральное полушарие мозга ростральнее фронтальной извилины. Развившийся в результате инсульта с вовлечением этой зоны паралич может быть преходящим. Горизонтальное содружественное движение глазных яблок, опосредованное рефлексами на уровне ствола мозга (например, в ответ на калорическую стимуляцию холодной водой), может сохраняться.

Вертикальный парез взора. Взор вверх и вниз зависит от импульсов по путям, восходящим от вестибулярной системы в составе МПП с обеих сторон к ядрам III и IV пары черепных нервов, промежуточному ядру Кахаля и ростральному интерстициальному ядру МПП. Отдельный путь спускается предположительно от полушарий головного мозга через претектальную область среднего мозга к ядру III и IV пары. Эти импульсы интегрирует ростральное интерстициальное ядро МПП и формирует окончательные команды для управления глазными мышцами.

С возрастом вертикальный взор ухудшается.

Парезы вертикального взора — нередкий результат поражений среднего мозга, обычно инфарктов или опухолей. При парезе взора вверх зрачки могут быть расширены, и при взгляде вверх может отмечаться вертикальный нистагм.Синдром Парино (дорсальный синдром среднего мозга), парез содружественных движений глаз вверх, может развиваться вследствие опухоли эпифиза или, реже, инфаркта претектальной области среднего мозга. Этот синдром характеризуется нарушением взгляда вверх, ретракцией века (симптом Колье), предпочтением взгляда книзу (симптом заходящего солнца), нистагмом при конвергенции и расширением зрачков (около 6 мм), которые слабо реагируют на свет, лучше — на аккомодацию.

Парез взора вниз с сохранным взором вверх патогномоничен для прогрессирующего надъядерного паралича; другие причины бывают редко.

Прогрессирующий супрануклеарный парез взора

Надъядерный паралич взора – это самая распространенная форма атипичного паркинсонизма. Болезнь протекает тяжело. За 5-7 лет развивается тяжелая инвалидность. На современном этапе лечения недуга не существует.

Описание болезни Стила-Ричардсона-Ольшевского

В 1964 году канадский невролог Ричардсон осмотрел своего знакомого. Пациент жаловался на плохую память и ухудшение зрения. Врач подробно описал течение болезни. Позже оказалось, что доктора Стил и Ольшевский изучали результаты аутопсии больных с похожими симптомами.

Важно! Аутопсия – это посмертное исследование образцов тканей.

Название болезни: прогрессирующий супрануклеарный парез взора (ПСПВ), надъядерный парез, патология Стила-Ричардсона-Ольшевского. Все названия применяются во врачебной практике. По МКБ 10 недуг кодируется как G23.1.

Интересно! Определение “прогрессирующий” характеризует течение заболевания. За 5-7 лет наступает глубокая инвалидность. “Супрануклеарный” является латинским переводом слова “надъядерный”.

При недуге в клетках мозга откладываются белковые комплексы. Их называют тау-протеины. В норме они нужны нейрону для транспорта. Они формируют структуры микротрубочек. Под действием неизвестных факторов нормальный протеин начинает меняться. Его «комья» собираются в клетке и мешают ее работе. Нейрон гибнет.

Факт! При ПСПВ идет поражение клеток бледного шара, субталамических, красных и зубчатых ядер, черной субстанции. Эти области отвечают на содружественное движение глаз, плавность движений.

Поскольку поражены несколько областей подкорки, дегенерация носит название полисистемной. Затрагиваются ядра глазодвигательных нервов и черной субстанции. Поэтому парез взора идет в сумме с паркинсоническими проявлениями.

Интересно! Парез взора – это невозможность совместного движения глаз вверх, вниз, в стороны.

Патогенез

ПСПВ относится к таупатиям. Как правило, при этих дегенеративных заболеваниях причиной гибели нейрона становятся тау-белки. Эти протеины в норме входят в состав нейрона. У аксона – проводящей части клетки – есть микротрубочки. Их стабильность поддерживается белками тау.

Но при заболевании с тау протеином что-то происходит. Кстати, ученые до сих пор не выяснили причину явления. Белок меняет свою форму. Трубочки распадаются. Ведь у них больше нет поддержки. А нейрон погибает.

Это лишь один механизм дегенерации. Есть и другой. При нем измененный тау-белок попадает в здоровые синапсы и затрудняет их работу. В конце концов, гибель множества клеток мозга приводит к появлению всех симптомов болезни.

Виды дегенеративных заболеваний

Прогрессирующая гибель нейронов характерна для многих патологий. Как правило, их делят на несколько больших групп:

1. Таупатии;
2. Синуклеопатии;
3. TDP-43 протеинопатия;
4. Фузопатия;
5. Тринуклеотидные болезни;
6. Прионные патологии;
7. Заболевания мотонейрона;
8. Дистрофии аксонов.

Итак, болезнь Паркинсона относится к синуклеопатиям. Ее причиной становится поломка фермента. Он «нарезает» мембранный белок альфа-синуклеин на две растворимые части. Если система ломается, то одна часть протеина становится нерастворимой. Она образует «бляшки» в межклеточном веществе, нарушает работу микроглии (защиты). В результате заболевания разрушаются нейроны базальных ядер и «черного вещества».

Дополнение! Черное вещество входит в состав экстрапирамидной системы. Оно регулирует тонус мышц, слаженность движений. Кроме того, оно управляет дыханием, работой сердца и тонусом сосудов.

Деменция Альцгеймера является таупатией. Однако, все механизмы болезни до конца не изучены. Главным вопросом остается время, за которое прогрессирует недуг. Почему Альцгеймер может развиваться долгие годы? А надъядерный паралич взора за 5-7 лет приводит человека к смерти.

К тринуклеотидным заболеваниям относится хорея Хантинтона. Это тяжелая наследственная патология образуется при поломке гена HTT. В результате получается поломанный протеин хантингтин. Он вызывает симптомы, характерные для болезни.

Другая наследственная патология с тринуклеотидной мутацией – атаксия Фридрейха. Здесь повреждающий фактор – протеин фратаксин. Известно, что болезнь затрагивает не только нейроны. Страдает сердечная мышца, нарушается гормональный фон.

Болезнью мотонейрона называют боковой амиотрофический склероз. При этом поражаются передние рога спинного мозга. БАС встречается крайне редко. Частота его появления 5 случаев на 100 000 населения.

Распространенность заболевания

Прогрессирующий супрануклеарный парез взора – это самый частый вариант атипичного паркинсонизма. Он встречается в 5,3 случаев на 100 000 населения. Его можно сравнить с БАС по распространенности среди населения. Прогрессирующая болезнь начинается в 60-65 лет. Смерть наступает в течение 6-7 лет от появления симптомов. Причиной становятся сердечные и респираторные нарушения.

Возможные причины и симптомы

К возможным причинам относятся:

1. Алкогольные интоксикации;
2. Опухолевые заболевания головного мозга;
3. Плохие экологические условия;
4. Прием лекарственных и наркотических препаратов;
5. Острая и хроническая ишемия мозга.

К сожалению, ученые не знают, как формируются дегенеративные процессы. Неизвестно, почему у некоторых они проявляются после 40, а у других возникают только в старости. Возможно, изучая эти вопросы, удастся предотвратить эти болезни.

Симптомы недуга формируются быстро. На первое место выходит либо паркинсонизм, либо парез взора. Перечислим возможные проявления болезни:

• Напряженность мышц;
• Тремор;
• Потеря устойчивости при ходьбе;
• Вертикальный парез взора;
• Легкая деменция;
• Нарушения речи;
• Затруднения при глотании.

Особенность болезни. Пациент не может полностью посмотреть наверх. Ограничение составляет более 50%. Больной человек не может смотреть вниз (под ноги, на лестницу). Отсюда частое спотыкание и падения. А также нарушается горизонтальный взгляд.

Дополнительные симптомы. «Маска на лице» — отсутствие эмоций и мимики. Тремор и гиперкинезы (непроизвольные размашистые движения). Легкая деменция и расстройства личности.

ПНП у детей

На сегодняшний день не зарегистрированы случаи надъядерного паралича у детей. Ведь патология изучается меньше 100 лет. Однако, офтальмологический парез может возникать при других заболеваниях. Например, паралич взора в детском возрасте появляется при болезни Нимана-Пика. Это заболевание связано с накоплением липидов внутри клетки. К счастью, такое наследственное состояние врачи могут вылечить. Поэтому важно вовремя распознать симптомы недуга.

Как диагностируется?

Симптомы надъядерного паралича заметны любому врачу. Но правильно трактовать клиническую картину должен врач-невролог. Он проводит клиническое обследование. На основе осмотра выставляется предварительный диагноз.

Подтверждение можно обнаружить на МРТ.
Есть специфические признаки паралича:

• Средний мозг в виде «птиц колибри или пингвинов»;
• Атрофия вещества среднего мозга;
• Симптом «цветка вьюнка».

Дифференциальную диагностику проводят с инсультом или инфарктом мозга. Следует исключить опухоли и гипертензию. Кортикобазальная дегенерация напоминает симптомы ПНП. Но при этой патологии нет характерного нарушения взора.

Методы лечения и реабилитации

Адекватной терапии заболевания не существует. Известно, что тремор и кинетические нарушения не снимает Левадопа. При выраженных симптомах паркинсонизма применяют амантадин и другие средства для Паркинсона.

Важный момент в лечении – это реабилитация. Занятия с логопедом, инструктором ЛФК откладывают наступление инвалидности. Эрготерапевт поможет организовать быт пациента с ПНП.

Инвалидность наступает быстро. Прогрессирует дисфагия. Пациент не может глотать. К сожалению, тогда врачи вынуждены установить гастростому. Смерть наступает от респираторных осложнений.

Прогноз и профилактика, уход за больным

К несчастью, прогноз при этой болезни неутешительный. При установке диагноза пациент должен сразу оформить инвалидность. Ведь прогрессирующий парез почти не оставляет времени на раздумья. Профилактика заболевания не разработана. Незнание причины болезни не дает шанс разработать меры по ее предотвращению.

Что делать родственникам?

Пациент с ПНП становится недееспособным за несколько лет. Поэтому при постановке диагноза следует оформить группу инвалидности. Она дает возможность получать льготные лекарства, технические средства реабилитации (кресло-каталку, функциональную кровать). Одинокие люди имеют право на посещение социального работника или сиделки.

Уход за больным довольно тяжелый:

1. Кормление с профилактикой аспирации пищи. Проблемы с глотанием не позволяют есть кусковую еду;
2. Предотвращение появления пролежней. Для этого нужна адаптированная система (матрас), регулярный уход за кожей;
3. Профилактика падений. Больной не способен рассмотреть дорогу, по которой идет. Надежные средства опоры позволят удержать равновесие;
4. Уход за гастростомой. Кормление больного через зонд;
5. Регулярные занятия дыхательной гимнастикой и лфк.

Забота о близком человеке часто становится причиной выгорания. В этом случае следует распределить обязанности. Как правило, нанимают сиделку или привлекают других родственников. Нелишними будут беседы с психотерапевтом. Они позволяют снять напряжение и понять поведение больного. Ведь при деменции такие пациенты могут быть агрессивными, ругаться и злословить. Важно, что заботу о больных людях берут на себя частные и государственные дома-интернаты.

Ольга Гладкая

Автор статей: практикующий врач Гладкая Ольга. В 2010 году окончила Белорусский Государственный Медицинский Университет по специальности лечебное дело. 2013-2014 – курсы усовершенствования «Ведение пациентов с хронической болью в спине». Ведет амбулаторный прием пациентов с неврологической и хирургической патологией.

82)Билет

Полиемилит(уст.сп-мозг.пар)

Этиология:полиовирус(коксаки,энтеровирус,ЕСНО?,РНК-сод)

Клиника:

формы:

• спинальная

• бульбарная

• понтийная

• сочетанные

Симптомы:

• лихорадка

• кат.явления

• расстр.стула

• потливость

• сыпь

• расстр.мочеиспускания

• парестезии

• менинг.симптомы

• гемодин.наруш

• колебания АР

• одышка

• парезы

• наруш.глотания и фонации

• пар.мимич.мышц

• пор.пер.рогов СМ

Д-ка:

• РН

• верификация

Лечение:

39)Медиальный продольный пучок и межъядерная офтальмоплегия.

медиальный(задний)пр.пуч.-парное ,сложное по составу и функции образование,нач.от ядра Даркшевича и промежуточного ядра Кахаля на уровне метаталамуса.Мед.пр.п. прох.через весь ствол мозга вблизи среней линии,вентральнее центрального околопровоного серого вещ-ва,и под дном 4 желудочка мозга проникает в передние канатики спин.мозга,заканчивается у клеток его передних рогов на шейном уровне.

В общем,благодаря ему движ.гл.яблок синхронны))

Поражение:

Пораж чаще возн при:

При пораж.возм след синдромы:

1. парезы взора(в верт.,в горизонт. Плоск-ти)

2. симптом плавающих глаз

3. симптом Гертвига-Мажанди

4. Межъядерная офтальмоплегия

5. синдром Лютца

6. полуторный синдрома

7. окулоцефалический рефлекс (феномен головы и глаз куклы,проба кукольных глаз,симптом Кантелли)

8. конвергентный нистагм

9. вестибулоокулярный рефлекс

Межъядерная офтальмоплегия – нарушение содружественного отклонения глазных яблок в стороны в результате разрыва связей медиального продольного пучка между ядрами отводящего (VI) и глазодвигательного (III) нервов. На стороне поражения наблюдается ограничение движения глаза кнутри, при этом в другом глазу возникает монокулярный (в одном глазу) нистагм.

Межъядерная офтальмоплегия чаще наблюдается при рассеянном склерозе, инсульте, реже при опухолях мозга, энцефалите, лекарственной интоксикации (дифенином, трициклическими антидепрессантами), энцефалопатии Вернике, черепно-мозговой травме, болезни Лайма.

40)Поражение нс при герпетической инфекции.Герпетический энцефалит.

• Общая интоксикация

• нар.психики

• нар.сознания

• нар.корк.функции(алексия,апраксия,акалькулия)

При миелоэнцефалической форме добавл.менинг.синдром

Панэцеф.синдром:внезапно развив.кома,клонико-тонич.судороги общие мог.нар-я

+стволовые синдромы(гор.нистагм,дин.атаксия на стороне пареза

Энцефаломиелит.форма пор.зрит.нерва + нижн.параплегия+менингомиелитич.синдромы(картина диссем.миелита)

41)Регуляция взора,корковый и стволовый парез взора;окулоцефальный рефлекс.

Регуляция точных движений глаз осуществляется рядом структур — от глазодвигательных мышц до лобной коры, а нарушения этой регуляции прояв­ляются двоением в глазах (диплопия), нечеткостью зрения или осциллопсией (колебания зрительного образа). В клинической практике поражение III-ей, IV-й и VI-й пар ЧМН приводит к диплопии (напри­мер, при миастении), демиелинизирующих заболеваниях (рассеянный склероз), поражаю­щих задний продольный пучок.

Все ядра нервов глазодвигательной группы тесно связаны между собой посредством структур заднего продольного пучка, обеспечивающую сочетанные и одновременные движения глазных яблок.

Окулоцефальный рефлекс. С помощью этого рефлекса проверяют двигательную функцию глазодвигательного нерва.

Для этого смещают голову горизонтально, вертикально и определяют нормальное движение глаз (физиологический нистагм). Потеря физиологического нистагма говорит о наличии обширных повреждений стволовой области мозга. О повреждении равновесно — слухового нерва свидетельствует позиционный нистагм после остановки головы.

При травме черепа и кровоизлияниях в мозг могут возникнуть повреждения среднего мозга, где располагаются двигательные и парасимпатические ядра глазодвигательного нерва. При тестировании окулоцефального рефлекса глаза остаются неподвижными в своей орбите при движении головы.

35.Симптомы поражения отводящего нерва (2):

Раздел дисциплины (тема): Глазодвигательные расстройства (Тема 7).

1.Симптомы поражения глазодвигательного нерва (2):

птоз,

миоз,

парез внутренней прямой мышцы глаза,

парез верхней косой мышцы глаза,

парез наружной прямой мышцы глаза.

2.Симптомы поражения отводящего нерва (3):

диплопия,

парез наружной прямой мышцы глаза,

парез внутренней прямой мышцы глаза,

сходящееся косоглазие,

парез конвергенции

3.Симтомы поражения блокового нерва (2):

парез аккомадации,

парез нижней косой мышцы глаза,

парез верхней косой мышцы глаза,

мидриаз,

диплопия.

4.Симптомы поражения верхних бугров четверохолмия (3):

двусторонний полуптоз,

диплопия,

парез взора вверх,

мозжечковая атаксия,

миоз.

5.Симптомы поражения верхней глазничной щели (3):

ограничение движения глазного яблока вниз,

ограничение движения глазного яблока кнаружи,

энофтальм,

миоз,

нарушение чувствительности в области лба.

6.Синдром Бернара-Горнера – это (2):

птоз,

мидриаз,

энофтальм,

диплопия,

ограничение движения глазного яблока кнаружи.

7.Мидриаз возникает при поражении (2):

отводящего нерва,

блокового нерва,

глазодвигательного нерва,

ножки мозга,

продолговатого мозга.

8.Симптомы двустороннего поражения отводящих нервов (2):

сходящееся косоглазие,

расходящееся косоглазие,

миоз,

ограничение движение глазных яблок внутрь,

ограничение движения глазных яблок кнаружи.

9.Синдром Вебера – это (2):

поражение отводящего нерва,

поражение глазодвигательного нерва,

поражение блокового нерва,

альтернирующий центральный гемипарез,

альтернирующая мозжечковая атаксия.

10.Синдром Бенедикта – это (2):

поражение отводящего нерва,

поражение глазодвигательного нерва,

поражение блокового нерва,

альтернирующий центральный гемипарез,

альтернирующая мозжечковая атаксия.

11.Синдром Мийяра-Гублера – это (3):

поражение глазодвигательного нерва,

поражение отводящего нерва,

поражение лицевого нерва,

альтернирующий центральный гемипарез,

альтернирующая мозжечковая атаксия.

12.У пациента сходящееся косоглазие, ограничение движения правого глазного яблока кнаружи. Локализация поражения (1):

правый отводящий нерв,

правый глазодвигательный нерв,

правый блоковый нерв,

левый блоковый нерв,

верхние бугры четверохолмия.

13.У пациента слева – поражение глазодвигательного нерва, справа– центральный гемипарез. Локализация поражения (1):

левая ножка мозга,

правая половина варолиева моста.

левая половина варолиева моста,

левая прецентральная извилина,

левая внутренняя капсула.

15.У пациента справа – птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, движение глазного яблока возможно только кнаружи. Локализация поражения (1):

правый отводящий нерв,

правый глазодвигательный нерв,

правый блоковый нерв,

правая половина варолиева моста,

левая половина варолиева моста

16.У пациента слева – парез отводящего нерва, парез мышц лица по периферическому типу, в правых конечностях – центральный гемипарез. Локализация поражения (1):

средний мозг справа,

средний мозг слева,

варолиев мост слева,

варолиев мост справа,

зрительный бугор слева.

17.У пациента двоение при взгляде вниз, ограничение движения левого глазного яблока вниз. Локализация поражения (1):

левый отводящий нерв,

левый глазодвигательный нерв,

левый блоковый нерв,

средний мозг слева,

средний мозг справа.

18. Птоз, миоз и энофтальм – синдром (1):

Вебера,

Бернара-Горнера,

Мийяра-Гублера,

Толоса-Ханта,

Эйди.

19.У пациента справа – боли и нарушение чувствительности в области лба, птоз, глазное яблоко неподвижно, мидриаз. Локализация поражения (1):

средний мозг справа,

варолиев мост справа,

варолиев мост слева,

верхняя глазничная щель справа,

правая ножка мозга.

20.У пациента сходящееся косоглазие, движение обоих глазных яблок кнаружи ограничено. Локализация поражения (2):

левый отводящий нерв,

левый блоковый нерв,

правый отводящий нерв,

правый блоковый нерв,

верхние бугры четверохолмия.

21.У пациента с одной стороны глаз закрыт, глазное яблоко отведено кнаружи, мидриаз, движения глазного яблока возможно только кнаружи. Какие мышцы поражены (3):

внутренняя прямая мышца глаза,

мышца, поднимающая верхнее веко,

верхняя прямая мышца глаза,

наружная прямая мышца глаза,

круговая мышца глаза.

22.У пациента с одной стороны глаз закрыт, глазное яблоко отведено кнаружи, мидриаз, движения глазного яблока возможно только кнаружи. Локализация поражения (1):

глазодвигательный нерв,

блоковый нерв,

отводящий нерв,

верхние бугры четверохолмия,

средний мозг.

23.У пациента слева – птоз, мидриаз, движения глазного яблока возможно только кнаружи, в правых конечностях – движения отсутствуют, повышены тонус и рефлексы, определяется симптом Бабинского. Что поражено (2):

корково-ядерный путь,

корково-спинномозговой (пирамидный) путь,

отводящий нерв,

глазодвигательный нерв,

блоковый нерв.

24. У пациента слева – птоз, мидриаз, движения глазного яблока возможно только кнаружи, в правых конечностях – движения отсутствуют, повышены тонус и рефлексы, определяется симптом Бабинского.

Локализация поражения (1):

прецентральная извилина слева,

ножка мозга слева,

ножка мозга справа,

варолиев мост справа,

варолиев мост слева.

25.У пациента взор повернут вправо, движений глазных яблок влево нет, парез нижних мышц лица слева, в левых конечностях – нет движений,повышенысухожильные рефлексы, симптом Бабинского.

Синдромы (2):

парез мышц лица по периферическому типу слева,

стволовой парез взора,

корковый парез взора,

альтернирующий синдром,

центральный левосторонний гемипарез.

26. У пациента взор повернут вправо, движений глазных яблок влево нет, парез нижних мышц лица слева, в левых конечностях – нет движений,повышенысухожильные рефлексы, симптом Бабинского.

Локализация поражения (1):

лобная доля справа,

варолиев мост слева,

варолиев мост справа,

средний мозг слева

5).средний мозг справа

27. У пациента отмечаются эпизоды двоения вечером, которыхнет утром,двусторонний полуптоз, ограничение движения глазных яблок во все стороны; после подкожного введения прозерина все симптомы регрессировалиЧто поражено (1):

глазодвигательные нервы,

средний мозг,

варолиев мост,

нервно-мышечный синапс,

лобные доли.

28.У пациента отмечаются эпизоды двоения вечером , которых нет утром при обследовании выявлены двусторонний полуптоз, ограничение движения глазных яблок во все стороны; после подкожного введения прозерина все симптомы регрессировали. Дополнительный метод обследования (1):

рентгеновская компьтерная томография,

магнитно-резонансная томография,

позитронно-эмиссионная томография,

электромиография — декремент-тест,

исследование цереброспинальной жидкости.

29.У пациента сходящееся косоглазие, двоение при взгляде вправо, правое глазное яблоко не движется кнаружи. Какие мышцы поражены (1):

внутренняя прямая мышца глаза,

верхняя косая мышца глаза,

нижняя косая мышца глаза,

наружная прямая мышца глаза,

круговая мышца глаза.

30. У пациента сходящееся косоглазие, двоение при взгляде вправо, правое глазное яблоко не движется кнаружи. Локализация поражения (1):

отводящий нерв,

блоковый нерв,

глазодвигательный нерв,

цилиоспинальный центр,

верхние бугры четверохолмия.

31.Наличие птоза характерно для поражения (1):

Отводящего нерва

Блокового нерва

Тройничного нерва

Глазодвигательного нерва

Нижних бугров четверохолмия

32.Двоение при взгляде вниз характерно для поражения (1):

Блокового нерва

Глазодвигательного нерва

Верхних бугров четверохолмия

Отводящего нерва

Зрительного бугра

33.Миоз возникает при поражении (1):

парасимпатических волокон в составе глазодигательного нерва

ядра отводящего нерва

боковых рогов спинного мозга на уровне С8-Д1

зрительного бугра

5) блокового нерва

34.Двоение при взгляде вправо возникает при поражении (1):

левого отводящего нерва

правого отводящего нерва

первой ветви тройничного нерва справа

первой ветви тройничного нерва слева

левого зрительного нерва

сходящееся косоглазие,

двоение по горизонтали

миоз,

двоение по вертикали

расходящееся косоглазие

36.У пациента выпали височные поля зрения. Неврологический синдром (1):

амавроз,

амблиопия,

гомонимная гемианопсия,

биназальная гемианопсия,

битемпоральная гемианопсия.

37. У пациента выпали правые поля зрения. Неврологический синдром (1):

амавроз,

амблиопия,

гомонимная гемианопсия,

биназальная гемианопсия,

битемпоральная гемианопсия.

38.У пациентки расходящееся косоглазие за счет правого глаза, мидриаз справа. В левых конечностях – движения отсутствуют, повышены тонус и рефлексы, определяется симптом Бабинского.

Что поражено (2):

корково-ядерный путь,

корково-мышечный (пирамидный) путь,

отводящий нерв,

глазодвигательный нерв,

лицевой нерв.

39.У пациентки расходящееся косоглазие за счет правого глаза, мидриаз справа. В левых конечностях – движения отсутствуют, повышены тонус и рефлексы, определяется симптом Бабинского.

Локализация поражения (1):

1)прецентральная извилина слева,

ножка мозга слева,

ножка мозга справа,

варолиев мост справа,

варолиев мост слева.

40.У пациента двоение при взгляде вправо, сходящееся косоглазие за счет правого глаза. Локализация поражения (1):

правый отводящий нерв,

2)левый глазодвигательный нерв,

левый блоковый нерв,

левый зрительный нерв,

средний мозг слева.

41.У пациентки справа – поражение отводящего нерва, слева –центральный гемипарез. Локализация поражения (1):

левая ножка мозга,

правая половина варолиева моста.

левая половина варолиева моста,

левая прецентральная извилина,

левая внутренняя капсула.

42.Симптомы двустороннего поражения глазодвигательных нервов (3):

сходящееся косоглазие,

расходящееся косоглазие,

мидриаз,

птоз,

ограничение движения глазных яблок кнаружи.

43.У пациента птоз, мидриаз слева, правосторонняя гемигиплегия. Локализация поражения (1):

правый отводящий нерв,

правый глазодвигательный нерв,

левый блоковый нерв,

варолиев мост справа,

ножка мозга слева.

44.Синдром Бернара-Горнера включает (3):

экзофтальм

энофталм

миоз

мидриаз

птоз

45.Мидриаз возникает при поражении (1):

глазодвигательного нерва,

боковых рогов спинного мозга С8-Д1,

отводящего нерва,

ножки мозга,

продолговатого мозга.

46.При синдроме наружной офтальмоплегии отмечаются (2):

Птоз

Энофтальм

Миоз

Мидриаз

Фотореакции сохранены

47.У пациента правый глаз закрыт, при подъёме века наблюдаются расширение зрачка, движение правого глазного яблока возможно только кнаружи.Какие структуры нервной системы поражены (1)?

блоковый нерв

глазодвигательный нерв

3 отводящий нерв

первая ветвь тройничного нерва

правая половина варолиева моста

48. У пациента правый глаз закрыт, при подъёме века наблюдаются расширение зрачка, движение правого глазного яблока возможно только кнаружи. Какие глазные мышцы парализованы (3)?

Наружняя прямая

Внутренняя прямая

Мышца, поднимающая верхнее веко

Верхняя косая

Нижняя косая

49. У пациента при ходьбе по лестнице возникает двоение при взгляде вниз. Движение левого глазного яблока вниз несколько ограничено, других нарушений нет. Какая глазная мышца парализована (1)?

1) верхняя прямая

2) нижняя прямая

3) верхняя косая

4) нижняя косая

5) внутренняя прямая

50. У пациента при ходьбе по лестнице возникает двоение при взгляде вниз. Других нарушений нет.

Какие структуры поражены (1)?

1) Отводящий нерв

2) Блоковый нерв

3) Боковые рога спинного мозга С8-Д1

4) Глазодвигательный нерв

5) Зрительный нерв

51.У пациента после развития инсульта глазные яблоки отклонены влево, их движение вправо ограничено; в левых конечностях нет движений, оживлены сухожильные рефлексы, выявляется симптом Бабинского. Локализация поражения (2)?

Верхняя глазничная щель слева

Мостовый центр взора

Корковый центр взора

Корково-мышечный (пирамидный) путь

Медиальный продольный пучок.

52.У пациентки после незначительной физической нагрузки возникает двоение предметов по горизонтали и опущение век, регрессирующее после кратковременоного отдыха. Какие структуры нервной системы поражены (1)?

Глазодвигательные нервы

Отводящие нервы

Мышцы, поднимающие верхнее веко

Нервно-мышечные синапсы

Средний мозг.

53.При обследовании у пациента отмечено выпадение левого поля зрения левого глаза и правого поля зрения правого глаза, острота зрения не снижена, других неврологических нарушений нет.

Характер зрительных нарушений (1):

Гомонимная гемианопсия

Амавроз

Биназальная гемианопсия

Битемпоральная гемианопсия

Амблиопия

54. При обследовании у пациента отмечено выпадение левого поля зрения левого глаза и правого поля зрения правого глаза, острота зрения не снижена, других неврологических нарушений нет.

Локализация поражения (1):

зрительные нервы

перекрещенные волокна хиазмы

неперекрещенные волокна хиазмы

зрительный тракт

шпорная борозда

55. У пациента – поражение глазодвигательного нерва слева, центральный гемипарез справа.

Неврологический синдром (1):

Бернара-Горнера

Валленберга-Захарченка,

Вебера

Мийара-Гублера

Аргайла Робертсона

56. При синдроме внутренней офтальмоплегии отмечается (1):

Птоз

Экзофтальм

Отсутствие фотореакций

Расходящееся косоглазие

Сходящееся косоглазие

Прогрессирующий надъядерный паралич — Неврология — LiveJournal

пост обновлен: 01.07.2018 [читать] (или скачать)
статью в формате PDF

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) — это одна из не очень редких форм группы двигательных расстройств, которые сопровождаются синдромом паркинсонизма (распространенность ПНП составляет 5 — 6 случаев на 100 тыс. населения и достигает 14,7 на 100 тыс. населения у лиц старше 80 лет; составляет около 5% всех случаев паркинсонизма в популяции). С ПНП должны быть знакомы практические неврологи, которые часто оказываются перед необходимостью проведения дифференциального диагноза синдрома паркинсонизма ([!!!] ПНП — наиболее частый тип атипичного паркинсонизма). Знания об этой форме ПНП помогут не только правильно сформулировать диагноз, но и адекватно судить о прогнозе этого заболевания.

---

читайте также лекцию «Атипичный паркинсонизм» В.Л. Голубев, д.м.н., профессор, кафедра нервных болезней Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова (журнал «Медицинский совет» №10, 2015) [читать]

---

ПНП (синдром Стила — Ричардсона — Ольшевского) — спорадическое нейродегенеративное заболевание позднего возраста, для которого в типичных случаях характерны: [1] надъядерное нарушение движений глаз — нарушения взора [по вертикали] (особенно характерен парез взора вниз), [2] дистоническая ригидность аксиальных мышц, в основном мышц-разгибателей с акцентом в мышцах шеи — ретроколлис (своеобразная «горделивая осанка»), [3] постуральные нарушения, [4] псевдобульбарный синдром (главным образом дизартрия) и [5] деменция. Заболевание быстро прогрессирует и через 3 — 5 лет, такие пациенты оказываются прикованными к постели. Продолжительность жизни составляет после постановки диагноза от 5 до 15 лет и погибают такие пациенты от интеркуррентных инфекций, аспирационной пневмонии или апноэ во сне.

ПНП принадлежит к семейству 4R-таупатий, которые характеризуются избыточным накоплением изоформы гипер-фосфорилированного тау-белка с 4 повторами в доменах микротрубочек нейронов и глиоцитов с образованием в них патологических внутриклеточных включений — нейрофибриллярных клубков и нейропилевых нитей. В основе ПНП лежит селективная гибель (причины которой остаются неизвестными) отдельных групп нейронов и глиальных клеток в различных областях мозга (из-за накопления указанных выше патологических внутриклеточных включений), чаще всего в стволе и базальных ганглиях. Наиболее грубо нейродегенеративный процесс при ПНП затрагивает полосатые тела, черное вещество, бледный шар, верхние бугорки четверохолмия, красные ядра, та