открытый артериальный проток у детей

Строение и работа сердца у плода отличаются от функционирования этого органа у деток после рождения и у взрослых. В первую очередь тем, что в сердце пребывающего в материнской утробе малыша имеются дополнительные отверстия и протоки. Одним из них выступает артериальный проток, который после родов в норме должен закрыться, но у некоторых малышей этого не происходит.

Что такое открытый артериальный проток у детей

Артериальным либо Боталловым протоком называют сосуд, присутствующий в сердце плода. Диаметр такого сосуда может составлять от 2 до 10 мм, а длина – от 4 до 12 мм. Его функцией является связывание легочной артерии с аортой. Это требуется для переноса крови в обход легких, так как они не функционируют во время внутриутробного развития.

Проток закрывается, когда ребенок появляется на свет, преобразуясь в непроходимый для крови тяж, состоящий из соединительной ткани. В ряде случаев закрытие протока не происходит и данную патологию называют открытым артериальным протоком или сокращенно – ОАП. Она диагностируется у одного из 2000 новорожденных, при этом бывает почти у половины недоношенных. По статистике у девочек такой порок встречается вдвое чаще.

Пример того, как выглядит ОАП на УЗИ, вы можете увидеть в следующем видео.

Когда должен закрыться?

У большинства малышей закрытие протока между легочной артерией и аортой происходит в первые 2 дня жизни. Если ребенок недоношенный, нормой закрытия протока считают срок до восьми недель. Диагноз ОАП выставляют деткам, у которых Боталлов проток остался открытым после достижения 3-месячного возраста.

Почему не у всех новорожденных закрывается?

Такая патология, как ОАП, довольно часто диагностируется при недоношенности, но точные причины того, что проток остается незакрытым, пока еще не выявлены. К провоцирующим факторам относят:

• Наследственность.
• Малую массу новорожденного (меньше 2500 г).
• Наличие других пороков сердца.
• Гипоксию при внутриутробном развитии и в процессе родов.
• Синдром Дауна и другие хромосомные аномалии.
• Наличие у матери сахарного диабета.
• Краснуху у женщины в период вынашивания.
• Радиационное воздействие на беременную.
• Употребление будущей мамой спиртных напитков или веществ с наркотическим действием.
• Прием лекарственных средств, отрицательно воздействующих на плод.

Гемодинамика при ОАП

Если проток не зарастает, то из-за более высокого давления в аорте кровь из данного крупного сосуда по ОАП поступает в легочную артерию, присоединяясь к объему крови из правого желудочка. В результате крови в сосуды легких поступает больше, что обуславливает повышение нагрузки на малый круг кровообращения, а также на правые отделы сердца.

Фазы

В развитии клинических проявлений ОАП проходит три фазы:

1. Первичной адаптации. Эта стадия наблюдается у детей первых лет жизни и характеризуется выраженной клиникой в зависимости от размера незакрытого протока.
2. Относительной компенсации. На этой стадии давление в легочных сосудах снижается, а в полости правого желудочка – повышается. Результатом будет функциональная перегрузка правой части сердца. Такая фаза наблюдается в возрасте 3-20 лет.
3. Склерозирования легочных сосудов. На этой стадии развивается легочная гипертензия.

Признаки

У малышей первого года жизни ОАП проявляется:

• Учащением сердцебиения.
• Одышкой.
• Малой прибавкой в весе.
• Бледностью кожи.
• Потливостью.
• Повышенной усталостью.

На тяжесть проявления порока влияет диаметр протока. Если он небольшой, болезнь может протекать без каких-либо симптомов. Когда размер сосуда больше 9 мм у доношенных деток и больше 1,5 мм у недоношенных, симптомы более выражены.

К ним присоединяются:

• Кашель.
• Осиплость голоса.
• Частые бронхиты и пневмонии.
• Отставание в развитии.
• Потеря массы тела.

Если патологию не выявили до года, то у деток старшего возраста появляются такие признаки ОАП:

• Проблемы с дыханием при небольшой физической нагрузке (повышение частоты, ощущение нехватки воздуха).
• Частые инфекции органов дыхательной системы.
• Цианоз кожи ног.
• Недостаточный вес для своего возраста.
• Быстрое появление усталости при подвижных играх.

Опасность

При незакрытом Боталловом протоке кровь из аорты поступает в сосуды легких и перегружает их. Это грозит постепенным развитием легочной гипертензии, износом сердца и уменьшением длительности жизни.

Кроме отрицательного влияния на легкие, наличие ОАП повышает риск появления таких осложнений, как:

• Разрыв аорты – смертельно опасное состояние.
• Эндокардит – бактериальное заболевание с поражением клапанов.
• Инфаркт – отмирание части мышцы сердца.

Если диаметр незакрытого протока значительный, а лечение отсутствует, у ребенка начинает развиваться сердечная недостаточность. Она проявляется, одышкой, учащенным дыханием, высоким пульсом, снижением давления крови. Такое состояние требует немедленного лечения вв больнице.

Диагностика

Для выявления у ребенка ОАП используют:

• Аускультацию – врач слушает сердцебиение малыша через грудную клетку, определяя шумы.
• УЗИ – этот метод обнаруживает открытый проток, а если исследование дополняется допплером, то оно способно определить объем и направление крови, которая сбрасывается через ОАП.
• Рентген – такое исследование определит изменения в легких, а также сердечные границы.
• ЭКГ – в результатах будет выявлена повышенная нагрузка на левый желудочек.
• Зондирование камер сердца и сосудов – такое обследование определяет наличие открытого протока с помощью контраста, а также измеряет давление.
• Компьютерную томографию – наиболее точный метод, который зачастую используют перед операцией.

Лечение

Врач определяет тактику лечения с учетом симптоматики порока, диаметра протока, возраста ребенка, наличия осложнений и других патологий. Терапия при ОАП может быть медикаментозной и хирургической.

Консервативное лечение

К нему прибегают при невыраженных клинических проявлениях порока и отсутствии осложнений. Как правило, лечение малышей, у которых ОАП выявлен сразу после родов, сначала является медикаментозным. Ребенку могут назначаться противовоспалительные средства, например, ибупрофен или индометацин. Они наиболее эффективны в первые месяцы после рождения, поскольку блокируют вещества, которые мешают закрыться протоку естественным образом.

Для снижения нагрузки на сердце малышам также предписывают диуретики и сердечные гликозиды.

Операция

Такое лечение является наиболее надежным и представляет собой:

1. Катетеризацию протока. Данный метод лечения зачастую применяют в возрасте старше 12 месяцев. Он представляет собой безопасную и достаточно эффективную манипуляцию, сутью которой является введение в крупную артерию ребенка катетера, который подводится к ОАП, чтобы установить внутри протока окклюдер (устройство для перекрывания тока крови).
2. Перевязывание протока во время открытой операции. Такое лечение зачастую проводится в возрасте 2-5 лет. Вместо перевязывания возможно ушивание протока или пережатие сосуда с использованием специальной клипсы.

Звучат все эти термины немного пугающе, но, чтобы не бояться, необходимо знать, что именно будут делать вашему ребенку и как это будет происходить. В следующем видеоролике можно посмотреть, как происходит установка окклюдера в протоке на практике.

Показаниями к хирургическому вмешательству при ОАП являются такие ситуации:

• Медикаментозная терапия оказалась неэффективной.
• У ребенка есть симптомы застоя крови в легких, а давление в легочных сосудах повысилось.
• Ребенок часто болеет пневмонией или бронхитом, который тяжело лечится.
• У ребенка развилась сердечная недостаточность.

Операцию не назначают при тяжелых болезнях почек или печени, а также в ситуации, когда кровь забрасывается не из аорты, а в аорту, что является признаком серьезного поражения легочных сосудов, которое не исправляется хирургически.

Прогноз

Если Боталлов проток не закрылся в первые 3 месяца, в дальнейшем это происходит самостоятельно крайне редко. Родившемуся с ОАП ребенку назначают лекарственную терапию для стимуляции заращивания протока, представляющую собой 1-3 курса инъекций противовоспалительных лекарств. В 70-80% случаев такие медикаменты помогают устранить проблему. При их неэффективности рекомендуется хирургическое лечение.

Операция помогает полностью устранить сам порок, облегчить дыхание и восстановить работу легких. Смертность при хирургическом вмешательстве при ОАП составляет до 3% (у доношенных деток летальных случаев почти не бывает), а у 0,1% прооперированных деток проток через несколько лет повторно открывается.

Без лечения мало кто из детей, родившихся с крупным ОАП, доживает до возраста больше 40 лет. Чаще всего у них уже со второго-третьего года жизни формируется легочная гипертензия, которая является необратимой. Кроме того, возрастает риск эндокардита и других осложнений. В то время как оперативное лечение обеспечивает благоприятный исход в 98% случаев.

Профилактика

Чтобы снизить риск появления у ребенка ОАП, важно:

• На период беременности отказаться от алкогольных напитков и курения.
• Не принимать не предписанные доктором медикаменты во время вынашивания.
• Принимать меры защиты от инфекционных болезней.
• При наличии пороков сердца в семье проконсультироваться у генетика до зачатия.

у детей и новорожденных, симтомы и лечение

Врожденные пороки сердца, согласно статистическим оценкам встречаются, примерно в 20% всех клинических ситуаций среди первичных патологий сердечнососудистой системы у детей.

Обычно выявляются они не сразу, если не считать критически опасных разновидностей нарушений. От момента рождения для выявления анатомического дефекта может пройти не один год, многие и вовсе обнаруживаются во взрослом возрасте.

Открытый артериальный проток у детей — это незаращение особого отверстия, влекущего сообщение двух крупных сосудов: легочной артерии и аорты.

Естественная структура может быть в диаметре от 2 до 20 мм, длинной от 4 до 15 мм. и присутствует у всех без исключения детей во внутриутробном периоде, потому как малый круг кровообращения не задействован.

Спустя несколько часов или суток с появления на свет, Боталлов проток у новорожденных (иное название отверстия между легочной артерией и аортой) закрывается самостоятельно.

Максимум до первого года жизни, затем вероятность спонтанного регресса отклонения минимальна.

Лечение нужно всегда. Известны случаи длительного малосимптоматичного течения патологического процесса. Примерно в 20% ситуаций анатомический дефект выявляется у лиц за 20 лет.

Механизм развития

Нормальная физиология внутриутробного (фетального) периода предполагает существование двух моментов: открытого Боталлова протока (собственно отверстия между аортой и легочной артерией) и овального окна.

Обе структуры призваны обеспечивать нормальное, эффективное кровообращение минуя малый (легочный) круг, который в это время не задействован, ведь ребенок получает кислород и питательные вещества через плаценту, от матери.

 

Оба анатомических явления считаются нормой. После рождения, в течение определенного времени отверстия, в том числе артериальный проток должны закрыться самостоятельно.

На процесс требуется от пары часов до года, затем вероятность самоустранения патологии несущественна.

Причины

В основе механизма лежат два фактора. Первый — спонтанные нарушения не связанные с генетическими заболеваниями. Становятся итогом влияния негативных моментов на мать во время гестации.

Другой — хромосомные отклонения, коих множество. От синдрома Дауна, Нунан до Тетрады Фалло.

Во второй ситуации открытым артериальным протоком дело не обходится. Наблюдаются генерализованные нарушения со стороны многих систем.

В то же время, в основе патологического процесса лежит нарушение синтеза и физических свойств соединительных тканей.

Классификация

Типизация проводится исходя из нескольких критериев. Основной — уровень давления в легочной артерии. Это функциональный показатель.

Выделяют 4 фазы заболевания:

• Легкую. Цифры не превышают 40% общих по организму (оценка проводится в ходе эхокардиографии, а средний уровень АД определяется с помощью тонометра).
• Умеренную. ОТ 45% и выше.
• Тяжелую. Более 75%.
• Терминальную. Давление в легочной артерии равно общему показателю в организме или выше него. Это критическое состояние. Трудно поддается лечению и заканчивается смертью в большинстве своем.

Стадиальность:

• 1 стадия. Продолжается до 5 лет. Отсчитывается с момента рождения. Сопровождается выраженной клиникой. Может закончиться гибелью, что и происходит, примерно, в четверти случаев, если не проводится качественное лечение.
• 2 стадия. Субкомпенсаторная. Явления исчезают, наступает период относительного благополучия. Длится он еще около 10-15 лет.
• 3 стадия. Примерно с 20 года жизни или чуть позднее возникает второй критический этап. Декомпенсация. Нарастают явление легочной гипертензии, роста давления в артериях малого круга.

Стенки сосудов утолщаются и теряют эластичность, просветы кровоснабжающих структур сужаются за счет рубцевания. Развиваются необратимые изменения. Они опасны для жизни и не поддаются полной коррекции.

Представленная стадиальность справедлива только для отсутствующего лечения. Если своевременно устранить анатомический дефект все встанет на свои места. Проблема в поздней диагностике.

В идеале проверять ребенка нужно сразу после рождения на предмет скрытых патологий сердечнососудистой системы.

Но виду отсутствия качественной программы раннего скрининга в России и странах бывшего Союза многие ситуации остаются незамеченными.

Особенности гемодинамики

Нормальный кровоток у человека протекает по двум кругам. Малый или легочный обеспечивает обогащение жидкой соединительной ткани кислородом, отведение окиси CO2 выдохом.

Большой отвечает за движение питательных веществ и O2 через аорту ко всем тканям тела без исключения. Процесс протекает постоянно, не останавливается ни на минуту.

У детей задействован только большой круг, потому как потребности обеспечивать кровь кислородом пока нет. Она и так идет обогащенной от матери.

На фоне открытого артериального протока наблюдается увеличение давления в легочной артерии, поскольку жидкая ткань попадает в нее.

Структуры малого круга не рассчитаны на существенное давление, потому быстро развивается другой порок — легочное сердце.

Без специфического лечения оно в течение нескольких лет приводит к смерти больного от кардиальной недостаточности и остановки работы органа как результата падения сократительной способности миокарда.

Чаще всего нарушение встречается у недоношенных детей, хотя прямая связь момента рождения и вероятности развития порока не установлена.

Симптомы 

Проявления достаточно специфичны, если знать, что искать и в каком порядке. Анатомический дефект на ранних этапах не настолько агрессивен, чтобы в течение считанных месяцев закончиться смертью ребенка.

Потому прогрессирование постепенное, на протяжении длительного времени.

Начальные признаки таковы:

Одышка

Невозможность набрать воздуха. Объективно проявляется усталостью при кормлении. Младенцу необходимо перевести дух, чтобы продолжить.

Так может повторяться несколько раз в течение одного приема пищи. По мере взросления симптом никуда не уходит, приобретает те же черты.

Ребенок задыхается на фоне минимальной физической активности, а затем и вовсе в состоянии покоя.

Снижение толерантности к механическим нагрузкам

Сказывается на общем самочувствии ребенка. Он отказывается от игр, старается больше сидеть, лежать. В ранние дни признак проявляет себя длительным периодом сна, коротким бодрствованием.

И если в младенческие годы это можно связать с процессом формирования центральной нервной системы и быстрой физиологической утомляемостью, позднее вариантов не остается.

Бледность кожных покровов

ОАП сердца у новорожденных относится к так называемым белым порокам. Когда кожа становится мелового цвета или молочного оттенка. Связано это со спазмом периферических сосудов.

Сопровождается похолоданием конечностей. В противоположность им, синие пороки дают, преимущественно, цианоз носогубного треугольника и кожи.

Строгого разграничения нет. Оба симптома могут присутствовать одновременно.

Кашель

Постоянный, сначала непродуктивный, без выделения мокроты. Затем с отхождением небольшого количества слизистого вязкого экссудата.

По мере развития болезни возникает кровохаркание, выход жидкой соединительной ткани через дыхательные пути.

Это негативный признак, указывающий на выраженную клиническую картину, неблагоприятный прогноз и высокую вероятность смерти от сердечной недостаточности.

Гипергидроз

Повышенная потливость на фоне физической активности. В том числе кормления.

Частые инфекционно-воспалительные процессы

В легких и бронхах. Обусловлены застойными явлениями в малом круге. Представляют значительную опасность для детей, поскольку могут закончиться острой дыхательной недостаточностью и смертью от асфиксии.

Медленный набор веса

Степень отставания в физическом и даже ментальном развитии, зависит от тяжести патологического процесса.

Клиническая картина проявляет себя на 3-5 день с момента рождения.

Бывают исключения, когда порок никак не выделяется долгие годы, в таком случае возможно случайное обнаружение в ходе диагностики по поводу прочих патологий. Или же при обращении пациента к кардиологу по вопросу тревожных симптомов.

Каких именно:

• Боли в грудной клетке неясного происхождения. Обычно слабые, давящие или жгучие. Приступ продолжается от пары секунд до нескольких минут и заканчивается полной компенсацией состояния. Как будто ничего и не было.
• Аритмии. По типу синусовой тахикардии. Если порок декомпенсирован, то есть организм уже не в силах сглаживать нарушения им провоцируемые, возникает брадикардия как ответ на падение сократительной способности миокарда и ослабление трофики.
• Одышка. Выраженная, на фоне физической активности или в состоянии покоя. При перемене положения тела становится интенсивнее.
• Кашель, возможно с кровью. У пациентов старшей возрастной группы, 18+ требуется дифференциальная диагностика. Отграничить симптомы нужно от таковых при туберкулезе и раке легких, хотя у столь молодых людей подобные заболевания встречаются довольно редко.
• Периферические отеки. Сначала в процесс вовлекаются только ноги, затем руки и лицо. Это результат застойных явлений в организма. Последствие не самого порока, а хронической сердечной недостаточности. Она присутствует у большинства пациентов с длительным течением открытого артериального протока.
• Бледность кожных покровов. Может соседствовать с цианозом носогубного треугольника.
  Хриплый голос, нарушение процессов говорения. Изменение тембра.
• Головная боль. Цефалгия в затылке или теменной области. Также вертиго, нарушение ориентации в пространстве. Мир буквально идет кругом. Это не постоянные симптомы, они возникают спонтанно, на некоторое время. Затем отступают.
• Нарушения сознания. Обмороки. Все три проявления, указанные выше — результат ослабления трофики головного мозга. Неблагоприятный прогностический признак, если нет лечения. Вероятен инсульт и тяжелая инвалидность.

Внимание:

Типичная клиническая картина складывается из легочных и сердечных моментов, что говорит о нарушенной работе малого круга. Значит нужно смотреть именно в эту сторону.

Диагностика

Проводится под контролем кардиолога или профильного хирурга. При этом специально, целенаправленно ОАП сердца у детей ищут крайне редко. Только если проявления достаточно выражены для подозрений.

В остальных случаях анатомический дефект становится случайной находкой или продолжает существование неопределенно долгий срок, вплоть до взрослых лет.

Перечень диагностических мероприятий:

• Устный опрос пациента или же его родителей на предмет самочувствия или поведенческих моментов. Важно учитывать характер сна, переносимость физической нагрузки, питания. Объективизация признаков дает возможность выстроить четкую клиническую картину и выдвинуть гипотезы относительно диагноза.
• Сбор анамнеза. Играет меньшую роль, потому как порок всегда врожденный. Он не бывает приобретенным.
• Измерение артериального давления. На ранних цифры в норме. Частоты сердечных сокращений. Обнаруживается незначительная тахикардия. Количество ударов варьируется в пределах 100-120, редко чуть более.
• Эхокардиография. Основная методика исследования анатомического состояния кардиальных структур и окружающих тканей.

Позволяет быстро определиться с нарушением. Оценить уровень давления в легочной артерии и аорте.

Показывает интенсивность сердечного выброса, а значит, дает возможность определить сократительную способность миокарда.

• Электрокардиография. Назначается в рамках рутинной диагностики. Используется для обнаружения аритмических нарушений. Их характера и выраженности.
• Рентгенография грудной клетки. Назначается взрослым пациентам. С одной стороны позволяет исключить рак или туберкулез, с другой же — используется в для выявления типичных признаков открытого артериального протока. Так, примерно в 95% пациентов, диагностируется дилатация (расширение) предсердий.
• Измерение сатурации кислорода крови. Неинвазивная методика. Применяется на первичном приеме. В норме показатель составляет 97-98%. У больных уровни примерно на 2-7% ниже.

По необходимости назначается МРТ. Она позволяет уточнить локализацию и обширность процесса в статике. Но не дает информации о гемодинамических характеристиках, потому эталоном считаться не может. Требуется группа исследований.

Лечение

Терапия проводится кардиохирургическими методами по показаниям. В норме Боталлов проток закрывается в течение дня или максимум на первом году жизни. Потому врачи редко назначают операцию детям до 1 года.

Затем вероятность спонтанного разрешения практически равна нулю. Открытое сообщение легочной артерии и аорты — это большой риск для ребенка, потому медлить нельзя.

Основной способ лечения — эндоваскулярное закрытие ОАП. Через бедренную артерию вводится инструмент. Затем его транспортируют к сердцу под контролем камеры с осветительным прибором и механическим путем закрывают проток.

Если размер отверстия менее 3 мм в используют спираль, если более — специальный окклюдер. 

Детям операция проводится под наркозом, пациентам от 12 лет и старше — под местной анестезией.

Вмешательство длится до получаса, имеет минимум осложнений и легко переносится, несмотря на значительную техническую трудность.

Медикаментозные методы не эффективны. Они практикуются только в первые 2 недели жизни пациента, и то действенность применения препаратов весьма сомнительна.

Открытая операция с рассечением грудной клетки не проводится. Это устаревшая методика. Но есть несколько исключений.

Например, комплексные пороки (множественные анатомические дефекты), безуспешность ранее проведенного малоинвазивного лечения или же недоношенность.

Диаметр бедренной артерии у детей, которые появились раньше срока, слишком мал для введения инструмента. Но здесь возможен вариант клипирования аретриального протока через миниторакотомию.

Реабилитационный период после операции длится около месяца. В это время запрещены интенсивные физические нагрузки, стрессы, для взрослых — курение, прием спиртного, также показан полный половой покой хотя бы на 2 недели. Отказ от посещения бани, сауны на протяжении 3-6 месяцев.

Каждые 14 дней рекомендуется навещать своего кардиолога для оценки течения послеоперационного периода. Затем же стоит скорректировать образ жизни в соответствии со сформировавшимися вторичными нарушениями работы сердечнососудистой системы. Если таковые есть.

Народные методы лечения неэффективны. Тратить на них время не стоит, также как и силы. Артериальный проток можно закрыть только механическим методом посредством малотравматичной операции.

Детям же травы и «бабушкины» рецепты и вовсе противопоказаны ввиду несформировавшейся иммунной системы и высоких рисков аллергической реакции.

Рекомендуется не медлить и обращаться к врачу для прохождения диагностики, верификации болезни и назначения планового лечения. Опасаться осложнений не стоит, вероятность негативного сценария минимальна.

Прогноз

При раннем начале лечения — благоприятный. Присоединение сердечной недостаточности, склерозирования сосудов малого круга увеличивает вероятность смерти в перспективе нескольких лет почти в 6 раз. Потому требуется раннее начало терапии.

В заключение

Открытый артериальный проток у взрослых и детей — врожденный анатомический дефект. Заключается в незаращении отверстия между аортой и легочной артерией.

Представляет значительную опасность для жизни пациента, потому требует раннего выявления и хирургической коррекции.

Медикаментозная терапия не имеет перспектив. Шансы на выздоровление хорошие. Главное не упустить момент.

Открытый артериальный проток — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Откры́тый артериа́льный прото́к (ОАП) — врождённый порок сердца, при котором артериальный проток новорождённого (Боталлов проток) не зарастает после рождения. Относится к белым порокам. Ранние симптомы встречаются редко, но в первый год жизни могут наблюдать усиление работы дыхания и плохой набор веса. С возрастом ОАП может привести к остановке сердца, при отсутствии коррекционной терапии.

Открытый артериальный проток может быть идиопатическим (то есть без установления причины) или вторичным по отношению к другим состояниям. К предрасполагающим факторам относят:

Закрытие артериального протока в норме[править | править код]

У развивающегося плода артериальный проток соединяет лёгочную артерию и аорту, что позволяет снабжать наполненные жидкостью сжатые лёгкие плода оксигенированной кровью из правого желудочка и при этом не перегружать его. В период внутриутробного развития, этот шунт защищает правый желудочек от перегрузок путём сброса избыточной крови (которая не может пройти в легочные артерии из-за высокого сопротивления в сжатых лёгких) в аорту в обход малого круга кровообращения. Внутриутробное закрытие этого протока может привести к правожелудочковой недостаточности.

Когда новорождённый делает свой первый вдох, лёгкие расправляются и сопротивление сосудов лёгких уменьшается. После рождения лёгкие высвобождают брадикинин, который сокращает гладкие мышцы стенок артериального протока и уменьшает кровоток через него. Артериальный проток обычно сужается и полностью зарастает в течение 15-20 часов жизни, но не более 2-8 недель (в редких случаях до 15 недель при положительной динамике закрытия). Основной стимул закрытия протока — увеличение содержания кислорода в крови новорождённых. Выделение материнских циркулирующих простагландинов препятствует закрытию протока. В современной практике препараты, тормозящие образование простагландинов, используются как терапевтические средства для закрытия артериального протока у новорожденных при врожденном дефекте его закрытия. Рубец из фиброзных остатков артериального протока называют артериальной связкой, которая остаётся в нормальном сердце взрослого человека.

Общие симптомы:

Прогноз[править | править код]

Без лечения заболевание может прогрессировать из белого порока (со сбросом слева-направо) в синий порок (со сбросом справа-налево).

На ранних этапах развития недоношенного новорожденного функционирование ОАП может считаться нормой, необходимо оценить его гемодинамическую значимость^{[источник не указан 1652 дня]}.

• 

  Открытый артериальный проток

Mosalli R, AlFaleh K, Paes B. Role of prophylactic surgical ligation of patent ductus arteriosus in extremely low birth weight infants: Systematic review and implications for clinical practice. Ann Pediatr Card 2009;2:120-6. Available from: http://www.annalspc.com/text.asp?2009/2/2/120/58313

Открытый артериальный проток (ОАП) у детей: причины, лечение

В норме, у ребенка после рождения происходит заращение открытого артериального протока (ОАП), в кардиологии также называемого Боталловым.

Но иногда этого не происходит, данная аномалия расценивается как порок сердца, хотя и считается наименее опасной и поддающейся коррекции, если была своевременно обнаружена. В основном она встречается у недоношенных младенцев (примерно в 0,8% случаев), у доношенных же – гораздо реже (около 0,2% случаев).

Механизм и причины развития патологии

Анатомия и функционирование сердца плода в утробе матери отличается от работы органа новорожденного ребенка и взрослого человека. Во время формирования эмбриона образуются вспомогательные протоки и отверстия.

Артериальный проток связывает аорту с легочной артерией. Кровообращение осуществляется, минуя легкие, так как у плода они не работают. Кислород и другие необходимые элементы он получает через плаценту.

Пока плод формируется, легким нужно совсем немного крови. Лишняя жидкость перетекает через открытый Боталлов проток из легочной артерии в аорту. Сам проток представляет собой соустье от 4 до 12 мм в длину и диаметром от 2 мм до 9 мм.

С появлением малыша легкие начинают работать. Сосуды наполняются кровью из правого желудочка. Организм синтезирует специальное вещество, соединительная ткань разрастается и анатомически закрывает ранее открытый проток. Процесс длится в течение короткого времени – от суток до нескольких месяцев.

Однако, в силу некоторых причин, может происходить незаращение Боталлова протока. Этиология и патогенез заболевания до конца не изучены.

Известен лишь факторов, которые повышают риск развития этой патологии:

• преждевременные роды до 37 недель;
• низкий вес и недоношенность младенца;
• гипоксия плода или новорожденного;
• генные патологии;
• другие ВПС ребенка;
• острые и хронические заболевания беременной;
• наследственность;
• кровные браки;
• инфекционные болезни первые 10 недель;
• возраст женщины старше 35 лет;
• вредные привычки матери;
• бесконтрольный прием медикаментов;
• влияние химических веществ и радиационное облучение.

Симптоматика

То что проток не зарастает – ведет к изменению гемодинамики. Большой круг кровообращения испытывает недостаток крови, страдает мозг, почки, мышцы скелета. А левое предсердие и желудочек увеличиваются из-за повышенной нагрузки. Избыток кислорода вызывает изменения сосудов легких, возникает легочная гипертензия.

При нарушении механизма закрытия протока, проявления заболевания могут быть разными. Если диаметр соустья меньше 1 мм, то симптомы могут отсутствовать длительное время. Если болезнь не выявлена на протяжении начального года жизни ребенка, состояние быстро ухудшается, появляются более характерные клинические признаки.

В случае с широким открытым артериальным протоком у новорожденных детей, его можно обнаружить уже в первые недели. Основной показатель – это бледность кожи, появление синюшности при активности, кормлении, плаче, младенец сильно потеет. В дальнейшем наблюдается недостаток веса, запаздывание психомоторного развития. Такие малыши чаще болеют бронхитом, пневмонией. Они страдают от сухого хронического кашля, изменяется тембр голоса. Физические нагрузки приводят к появлению одышки, дети быстро утомляются. Сердечный ритм сбивается, наблюдается тахикардия.

Прогрессирование болезни проявляется у подростков в связи с физическими нагрузками, особенно это касается пубертатного периода. Сердечная недостаточность выражается постоянным цианозом кожи. Сердце увеличено в размерах, крупные сосуды пульсируют. Деформируются кости грудной клетки в проекции расположения сердца. Аускультативный признак – характерный шум над вторым межреберьем, слева. Он появляется в момент продвижения крови по Боталлову протоку.

Классификация

Если по истечении трех месяцев Боталлов проток все еще остается открытым, то ребенку ставят соответствующий диагноз.

Существует два вида заболевания – изолированный и комбинированный порок. Первый встречается у 10% малышей. Второй может сочетаться с разными формами стеноза легочной артерии, дефектами межпредсердных перегородок, аневризмой аорты. Для определения вида заболевания нужна дифференциальная диагностика.

В результате дополнительного количества крови, поступающего через открытый проток, повышается нагрузка на сосуды легких.

По силе давления на артерию выделяют четыре степени тяжести заболевания:

1. Нагрузка не превышает 40% от общего АД организма.
2. Невысокая гипертензия артерии – от 40 до 75%.
3. Наблюдается ток крови слева направо, давление более 75%.
4. Давление уравнивается с общим АД, кровь течет справа налево.

Клиника незаращенного протока классифицируется на несколько фаз:

Стадия	Период	Характеристика
I	Начальная адаптация (от 2 до 3 лет).	Первые проявления с периодическими обострениями.
II	Относительная компенсация, может продолжаться от 3 до 20 лет.	Понижение давления в легочных сосудах, увеличение нагрузки на правые отделы сердца. Без лечения смертность составляет 20%.
III	Поражение сосудистых стенок. Возрастная группа от 20 до 45.	Склеротические изменения крупных и мелких сосудов. Тяжелая легочная гипертензия. До 45 лет доживают всего примерно 40%.

Если в детстве ребенку вовремя не был поставлен диагноз и лечение не проводилось, то во взрослом возрасте развивается легочная гипертензия. Появляется ограничение в физической активности, человек с трудом ухаживает за собой, что в конечном итоге ведет к инвалидности.

Способы диагностирования

Неонатолог должен заподозрить ОАП сердца у младенца с помощью аускультации, если на протяжении трех дней жизни шум не исчезает.

Чтобы подтвердить диагноз проводят инструментальные обследования:

• ЭКГ. Если проток узкий, то это обследование не сможет выявить патологию, будет виден лишь расширенный левый желудочек.
• Рентгенография легких. Определяет усиление легочного рисунка, расширенную тень сердца, патологию сосудистого пучка, наличие выпота в легких. Разновидностью рентгенографии является ангиография – подтверждает порок сердца. С помощью контрастного вещества удается выяснить направление движения кровотока.
• Фонокардиография. Визуально регистрирует кривой линией на бумажной ленте шум при сокращении и расслаблении сердца.
• ЭхоКГ (эхокардиография) или УЗИ. Дает возможность увидеть отделы сердца и клапанов в работе. Прибор преобразует отраженный ультразвук в изображение, которое выводится на монитор. Определяются параметры протока и толщина миокарда. Этот метод особенно информативен во время лечения ОАП, кардиолог может отследить динамику и оценить эффективность терапии.
• Зондирование сердца. Является диагностическим тестом, позволяющим обнаружить другие пороки. Катетер устанавливают в сосуд в районе паха и продвигают к сердцу. Через него вводят контрастный препарат, что дает возможность на рентгеновском снимке увидеть нарушения.
• МРТ сердца. Проводят при сочетанных патологиях – тяжелых легочных гипертензиях, ОАП и других пороках.

Диагностические мероприятия, подтверждающие заболевание, одинаковы для детей и взрослых. Последним чаще измеряют давление в камерах сердца с помощью зондирования.

Методы лечения

Для терапии незаращенного артериального протока используют консервативные и оперативные способы. Цель – перекрыть проток, тем самым восстановить функции сердца, избежать осложнений. Первый метод предполагает применение медикаментозных средств, второй – малоинвазивное вмешательство и полостные хирургические операции.

Маленькие артериальные протоки закрываются сами, без лечения. Облитерация отверстия у рожденных раньше срока в 75% случаев происходит до трех месяцев. После этого срока – вероятность закрытия стремится к нулю, самостоятельное заращение не происходит. Важно обнаружить патологию и начать лечение как можно раньше. Своевременно оказанная помощь – залог полного выздоровления ребенка.

Медикаментозная терапия

Этот вид лечения показан маленьким пациентам со стертыми симптомами, не имеющим осложнений. Чем меньше возраст ребенка, тем выше эффект от терапии. Детям показаны НПВС (нестероидные противовоспалительные средства). Они противодействуют веществу, которое мешает заращению протока. Чаще всего используют Индометацин или Ибупрофен. Их вводят внутривенно, по определенной схеме.

Кроме того, ребенку назначают мочегонные средства, сердечные гликозиды. Для профилактики осложнений добавляют антибактериальные препараты. Обязательны различные способы подачи дыхательной смеси для вентиляции легких. Если признаки недостаточности усиливаются, а проход не закрылся после трех курсов терапии – ребенку нужна операция.

Открытое хирургическое вмешательство

В детской кардиохирургии применяются полостные операции и эндоваскулярные вмешательства.

Показаниями для операции по закрытию открытого Боталлова протока являются:

• медикаментозное лечение не дало эффекта;
• кровь из аорты проникает в легочную артерию;
• высокое давление в сосудах, есть застойные явления;
• неподдающиеся лечению бронхопневмонии;
• нарушение сердечной деятельности.

К числу противопоказаний относятся острые нарушения работы сердца, повышение давления в сосудах легких, прочие болезни и состояния, которые могут привести к летальному исходу пациента.

Наиболее подходящий возраст для оперативного вмешательства – от двух до пяти лет. Расширенный до 9 мм проток оперируют спустя три дня после рождения. Если симптомы появились после пубертатного периода, дефект устраняют в любом возрасте.

Открытая операция требует определенной подготовки. Необходимо сдать анализы, провести дополнительные обследования. Кардиохирург оперирует под общим наркозом, делая разрез меж ребер.

Существует несколько методов закрытия отверстия:

• Один из старых способов – лигирование, то есть перевязка Боталлова протока ниткой.
• Клипирование предусматривает наложение на сосуд зажима или клипсы.
• Еще один способ устранения дефекта – это рассечение артериального протока с последующим ушиванием обоих концов.

Подобные операции дают неплохой результат. Специалист может перекрыть проток любого диаметра, что особенно важно для недоношенных детей. Иногда требуется повторная операция.

Для реабилитации после полостной операции необходимо от двух до шести недель. В зависимости от возраста и состояния, ребенку присваивают определенную группу здоровья.

Малоинвазивные вмешательства

Преимущество таких методов – быстрое восстановление пациента, минимальный риск инфекционного воспаления сердца. Подобные манипуляции делают и взрослым, и детям под наркозом. Закрытие соустья выполняют специальным приспособлением. Спиральная эмболизация применяется при закрытии малоразмерных протоков. Через введенный в сосуд бедра проводник, спираль направляют к аорте и устанавливают в нужном положении.

Если у пациента короткий и широкий проток, окклюзия спиралью невозможна по техническим причинами. В такой ситуации закрытие выполняют с помощью окклюдера, используя такую же методику. В сложенном виде устройство не более 3 мм в диаметре. Он изготовлен из специального сплава, имеет сетчатую структуру, не вызывает отторжения организмом. Раскрываясь – окклюдер расширяется, и прекращает ток крови.

Использование новых технологий дало возможность большую часть операций по закрытию ОАП выполнять путем чрескожных вмешательств.

Показаниями к проведению операции являются:

• открытое соустье любого размера;
• ток крови от аорты к артерии легких;
• отсутствие эффекта от консервативного лечения.

Противопоказаниями для данного метода являются следующие случаи:

• ток крови происходит от легочной артерии к аорте;
• необратимые изменения сердца и легких;
• стриктуры сосудов, их атипичное расположение;
• бедренная артерия менее 2 мм в диаметре;
• инфекционно-воспалительные заболевания сердца.

К преимуществам способа относят малую травматизацию кожно-мышечного слоя и небольшой риск появления осложнений. Восстановительный период занимает до двух недель. Иногда отверстие может снова увеличиваться, возникает реканализация, в этом случае – проводится повторная операция.

Возможные осложнения

Незаращение протока считается врожденным белым пороком. При этом венозная кровь не смешивается с артериальной в большом круге кровообращения. Если проблема не решена вовремя, порок трансформируется в синий порок – движение крови происходит справа налево. Давление на легочную артерию влияет на сократимость сердечной мышцы. Застойный процесс вызывает эндокардит.

Широкий проток приводит к увеличению размеров сердца. Расширение камер органа вызывает аритмию, скачки давления повышают риск развития инсультов. Из-за растяжения сердечной мышцы возникают аневризмы ее стенок и сосудов протока.

Происходят дистрофические и склеротические изменения ткани легких. Присоединение инфекции приводит к постоянным бронхопневмониям. При ОАП может развиться гемодинамически значимый стеноз сосудов. На сердце возникают участки ишемического поражения тканей, что является предпосылкой к развитию инфаркта миокарда.

Реже встречаются следующие последствия: разрыв протока, несовместимый с жизнью, остановка сердца.

Прогноз

Кардиологи стараются проводить операции на раннем этапе развития патологии. Когда родители отказываются от помощи или препятствуют профилактическим осмотрам, вероятность смерти детей многократно повышается. Люди с открытым артериальным протоком большого размера без надлежащей терапии редко доживают до 40 лет.

Медикаментозная терапия помогает избавиться от проблемы в 80% всех случаев. Смертность при оперативных вмешательствах не превышает 3%, в основном это недоношенные малыши. Через некоторое время проток может открыться. Процент таких детей составляет 0,1% от всех прооперированных.

В целях профилактики, перед планированием ребенка, необходима генетическая консультация, особенно если в анамнезе у кровных родственников были или есть проблемы с сердцем. При своевременном выявлении заболевания, правильно поставленном диагнозе и подобранном лечении – прогноз благоприятный. После закрытия протока дискомфорт и все симптомы исчезают.

Автор статьи: Дмитриева Юлия (Сыч) — В 2014 году с отличием окончила Саратовский государственный медицинский университет имени В. И. Разумовского. В настоящее время работает врачом-кардиологом 8 СГКБ в 1 к/о.

Открытый артериальный проток у детей: чем опасен?

Одним из врождённых заболеваний, наиболее часто встречаемых в практике врача-кардиолога в Махачкале, является открытый артериальный проток (ОАП), или Боталлов проток. Так называется кровеносный сосуд, соединяющая у зародыша аорту с лёгочной артерией. Боталлов проток функционально необходим в период внутриутробного развития плода для поддержания эмбрионального кровообращения и с первым же вдохом новорожденного должен за ненадобностью закрываться. Однако у половины младенцев он наблюдается открытым в течение нескольких месяцев после рождения, а у каждого пятого малыша может оставаться незакрытым до 1-2 лет.

Для чего нужен артериальный проток?

В период нахождения плода внутри утробы матери через Боталлов проток циркулирует материнская кровь, обеспечивая поступление кислорода в жизненно важные органы будущего ребёнка. После появления новорожденного на свет анатомическая надобность в нём отпадает, и открытый артериальный проток самостоятельно закрывается. Если же этого по каким-либо причинам у малыша не случается, кровь из аорты продолжает сбрасываться в лёгочную артерию.

Дополнительный кровоток, проходящий через оставшийся открытым крупный кровеносный сосуд, приводит к повышенной сердечной нагрузке и развитию недостаточности левого желудочка сердца у ребёнка. Более того, чрезмерное прохождение кровотока через лёгкие становится причиной развития лёгочной гипертензии. По наблюдениям специалистов, незаращенный артериальный проток в большинстве случаев встречается в качестве врождённых болезней сердца у недоношенных детей (до 37%).

Признаки открытого Боталлова протока

Симптомы зависят от размера оставшегося открытым протока. Если проток незначителен, клинических симптомов нет. Для открытого артериального протока больших размеров характерна следующая симптоматика:

• одышка;
• повышенная утомляемость;
• неадекватная переносимость физических нагрузок;
• бледность кожных покровов;
• отеки ног;
• нарушения ритма сердцебиения;
• частые простудные заболевания, пневмонии;
• синюшность ног (возникает при физической нагрузке).

Причины патологии

Опытные специалисты сети медицинских центров «Целитель» в Махачкале обозначают 2 основные группы факторов, которые могут служить причиной не закрытия артериального протока после рождения ребёнка:

1. Генетические. Сюда входят врождённые пороки сердца, передаваемые по наследству. Т.е. такое заболевание имело место у близких родственников больного.
2. Экологические. Сюда входит множество факторов возможных физических, химических и биологических мутаций генов по причине неблагоприятного воздействия плохой экологии, рентгеновских излучений, алкоголя, лекарственных препаратов, различного рода вирусов, а также нарушений обменных процессов и иммунных свойств как у матери, так и у будущего ребёнка.

Диагностика и лечение заболевания

Для достоверной диагностики ОАП у детей в клиниках «Целитель» в Махачкале широко применяется эхокардиография или УЗИ сердца. Данный метод на сегодняшний день считается необходимым и достаточным методом, позволяющим опытным специалистам не только выявить наличие патологии, но и определить его гемодинамическое значение.
При небольшом размере протока он обычно не влияет на развитие малыша, и такие детки в общем принципиально ничем не отличаются от сверстников. А вот большой размер оставшегося открытым протока опасен перегрузками для сердца и клинически может проявляться частыми простудными заболеваниями и возникновением одышки у ребёнка при физической нагрузке.

Родителям важно знать, что дети с ОАП находятся в группе повышенного риска из-за возможного возникновения эндокардита, лёгочно-сосудистой патологии и вероятности внезапной смерти. Поэтому очень важной задачей, стоящей перед родителями и врачами в данном случае, является принятие мер по закрытию патологического протока.
Современным, передовым методом коррекции данного врождённого порока у детей считается эндоскопическая операция по закрытию ОАП, которая широко применяется во всём мире. Последствия такого хирургического вмешательства практически сведены к нулю. После своевременно проведенной операции заболевание полностью излечивается, и пациента можно считать практически здоровым.

Гусейнова Джамиля Исмаилгаджиевна, врач функциональной диагностики,

специалист УЗИ сердца в Махачкале.

Работает в поликлинике медицинского центра «Целитель» по ул. Гоголя, 24.

График работы: пн-пт – с 9.00 до 14.00.

Телефоны для справок и записи на приём: +7(8722) 56-15-15, 8(928) 807-39-99.

Открытый артериальный проток — причины, симптомы, диагностика и лечение

Открытый артериальный проток – функционирующее патологическое сообщение между аортой и легочным стволом, которое в норме обеспечивает эмбриональное кровообращение и подвергается облитерации в первые часы после рождения. Открытый артериальный проток проявляется отставанием ребенка в развитии, повышенной утомляемостью, тахипноэ, сердцебиением, перебоями в сердечной деятельности. Диагностировать открытый артериальный проток помогают данные эхокардиографии, электрокардиографии, рентгенографии, аортографии, катетеризации сердца. Лечение порока хирургическое, включающее перевязку (лигирование) или пересечение открытого артериального протока с ушиванием аортального и легочного концов.

Общие сведения

Открытый артериальный (Боталлов) проток – незаращение добавочного сосуда, соединяющего аорту и легочную артерию, который продолжает функционировать после истечения срока его облитерации. Артериальный проток (dustus arteriosus) является необходимой анатомической структурой в системе эмбрионального кровообращения. Однако после рождения, в связи с появлением легочного дыхания, необходимость в артериальном протоке исчезает, он перестает функционировать и постепенно закрывается. В норме функционирование протока прекращается в первые 15-20 часов после рождения, полное анатомическое закрытие продолжается от 2 до 8 недель.

В кардиологии открытый артериальный проток составляет 9,8% среди всех врожденных пороков сердца и в 2 раза чаще диагностируется у женщин. Открытый артериальный проток встречается как в изолированной форме, так и в сочетании с другими аномалиями сердца и сосудов (5-10%):

При пороках сердца с дуктус-зависимым кровообращением (транспозиции магистральных артерий, крайней форме тетрады Фалло, перерыве дуги аорты, критическом легочном или аортальном стенозе, синдроме гипоплазии левого желудочка) открытый артериальный проток является жизненно необходимой сопутствующей коммуникацией.

Открытый артериальный проток

Причины

Открытый артериальный проток обычно встречается у недоношенных детей и крайне редко у детей, рожденных в срок. У недоношенных новорожденных с массой менее 1750 г частота открытого артериального протока составляет 30-40 %, у детей, чья масса при рождении не превышает 1000г, – 80%. Нередко у таких детей обнаруживаются врожденные аномалии развития ЖКТ и мочеполовой системы. Незаращение фетальной коммуникации у недоношенных в постнатальном периоде связано с синдромом дыхательных расстройств, асфиксией в родах, стойким метаболическим ацидозом, длительной оксигенотерапией высокими концентрациями кислорода, избыточной инфузионной терапией.

У доношенных детей открытый артериальный проток намного чаще встречается в высокогорных районах. В некоторых случаях его незаращение вызвано патологией самого протока. Довольно часто открытый артериальный проток является наследуемой сердечной аномалией. Артериальный проток может оставаться открытым у детей, чьи матери перенесли краснуху в I триместре беременности.

Таким образом, факторами риска открытого артериального протока являются преждевременные роды и недоношенность, семейный анамнез, наличие других ВПС, инфекционные и соматические заболевания беременной.

Особенности гемодинамики при открытом артериальном протоке

Открытый артериальный проток расположен в верхнем этаже переднего средостения; он берет начало от дуги аорты на уровне левой подключичной артерии и впадает в легочный ствол в месте его бифуркации и частично в левую легочную артерию; иногда встречается правосторонний или двусторонний артериальный проток. Боталлов проток может иметь цилиндрическую, конусовидную, окончатую, аневризматическую форму; его длина составляет 3-25 мм, ширина – 3-15 мм.

Артериальный проток и открытое овальное окно – необходимые физиологические компоненты фетального кровообращения. У плода кровь из правого желудочка поступает в легочную артерию, а оттуда (поскольку легкие не функционируют) через артериальный проток — в нисходящую аорту. Сразу после рождения, с первым самостоятельным вдохом новорожденного, легочное сопротивление па­дает, а давление в аорте поднимается, приводя к развитию сброса крови из аорты в легочную артерию. Включение легочного дыхания способствует спазму протока за счет сокращения его гладкомышечной стенки. Функциональное закрытие артериального протока у доношенных детей происходит в течение 15-20 ч после рождения. Однако полная анатомическая облитерация Боталлова протока наступает к 2-8 неделе внеутробной жизни.

Об открытом артериальном протоке говорят в том случае, если его функционирование не прекращается спустя 2 недели после рождения. Открытый артериальный проток относится к порокам бледного типа, поскольку при нем происходит сброс оксигенированной крови из аорты в легочную артерию. Артерио-венозный сброс обусловливает поступление дополнительных объемов крови в легкие, переполнение легочного сосудистого русла и развитие легочной гипертензии. Повышенная объемная нагрузка на левые отделы сердца приводит к их гипертрофии и дилатации.

Нарушения гемодинамики при открытом артериальном протоке зависят от размера сообщения, угла его отхождения от аорты, разницы давления между большим и малым кругом кровообращения. Так, длинный, тонкий, извилистый проток, отходящий под острым углом от аорты, оказывает сопротивление обратному току крови и препятствует развитию значимых нарушений гемодинамики. Со временем такой проток может самостоятельно облитерироваться. Наличие короткого, широкого открытого артериального протока, напротив, обусловливает значительный артерио-венозный сброс и выраженные гемодинамические расстройства. Такие протоки к облитерации не способны.

Классификация открытого артериального протока

С учетом уровня давления в легочной артерии выделяют 4 степени порока:

1. Давление в ЛА в систолу не превышает 40% от артериального;
2. Умеренная легочная гипертензия; давление в ЛА составляет 40-75% от артериального;
3. Выраженная легочная гипертензия; давление в ЛА более 75% от артериального; лево-правый сброс крови сохраняется;
4. Тяжелая степень легочной гипертензии; давление в ЛА равняется или превышает системное, что приводит к возникновению право-левого сброса крови.

В естественном течении открытого артериального протока прослеживаются 3 стадии:

• I — стадия первичной адаптации (первые 2-3 года жизни ребенка). Характеризуется клинической манифестацией открытого артериального протока; нередко сопровождается развитием критических состояний, которые в 20% случаев заканчиваются летальным исходом без своевременной кардиохирургической помощи.
• II — стадия относительной компенсации (от 2-3 лет до 20 лет). Характеризуется развитием и длительным существованием гиперволемии малого круга, относительного стеноза левого атрио-вентрикулярного отверстия, систолической перегрузки правого желудочка.
• III — стадия склеротических изменений легочных сосудов. Дальнейшее естественное течение открытого артериального протока сопровождается перестройкой легочных капилляров и артериол с развитием в них необратимых склеротических изменений. На этой стадии клинические проявления открытого артериального протока постепенно вытесняются симптомами легочной гипертензии.

Симптомы открытого артериального протока

Клиническое течение открытого артериального протока варьирует от бессимптомного до крайне тяжелого. Открытый артериальный проток малого диаметра, не приводящий к нарушению гемодинамики, может длительное время оставаться нераспознанным. И, напротив, наличие широкого артериального протока обусловливает бурное развитие симптоматики уже в первые дни и месяцы жизни ребенка.

Первыми признаками порока могут служить постоянная бледность кожных покровов, преходящий цианоз при сосании, крике, натуживании; дефицит массы тела, отставание в моторном развитии. Дети с открытым артериальным протоком склонны к частым заболеваниям бронхитами, пневмониями. При физической активности развивается одышка, утомляемость, тахикардия, неритмичность сердцебиения.

Прогрессирование порока и ухудшение самочувствия может происходить в пубертатный период, после родов, в связи со значительными физическими пере­грузками. При этом цианоз становится постоянным, что свидетельствует о развитии веноартериального сброса и нарастании сердечной недостаточности.

Осложнениями открытого артериального протока могут служить бактериальный эндокардит, аневризма протока и ее разрыв. Средняя продолжительность жизни при естественном течении протока составляет 25 лет. Спонтанная облитерация и закрытие открытого артериального протока происходит крайне редко.

Диагностика открытого артериального протока

При осмотре пациента с открытым артериальным протоком нередко выявляется деформация грудной клетки (сердечный горб), усиленная пульсация в проекции верхушки сердца. Основным аускультативным признаком открытого артериального протока служит грубый систоло-диастолический шум с «машинным» компонентом во II межреберье слева.

Обязательный минимум исследований при открытом артериальном протоке включает рентгенографию грудной клетки, ЭКГ, фонокардиографию, УЗИ сердца. Рентгенологически выявляется кардиомегалия за счет увеличения размеров левого желудочка, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка, пульсация корней легких. ЭКГ-признаки открытого артериального протока включают указания на гипертрофию и перегрузку левого желудочка; при легочной гипертензии – на гипертрофию и перегрузку правого желудочка. С помощью ЭхоКГ определяются косвенные признаки порока, производится непосредственная визуализация открытого артериального протока, измеряются его размеры.

К проведению аортографии, зондирования правых отделов сердца, МСКТ и МРТ сердца прибегают при высокой легочной гипертензии и сочетании открытого артериального порока с другими аномалиями сердца. Дифференциальную диагностику открытого артериального протока следует проводить с дефектом аортолегочной перегородки, общим артериальным стволом, аневризмой синуса Вальсальвы, аортальной недостаточностью и артериовенозным свищом.

Лечение открытого артериального протока

У недоношенных детей применяется консервативное ведение открытого артериального протока. Оно предполагает введение ингибиторов синтеза простагландина (индометацина) с целью стимуляции самостоятельной облитерации протока. При отсутствии эффекта от 3-кратного повторения медикаментозного курса у детей старше 3-х недель показано хирургическое закрытие протока.

В детской кардиохирургии при открытом артериальном протоке используются открытые и эндоваскулярные операции. Открытые вмешательства могут включать перевязку открытого артериального протока, его клипирование сосудистыми клипсами, пересечение протока с ушиванием легочного и аортального концов. Альтернативными методами закрытия открытого артериального протока являются его клипирование в процессе торакоскопии и катетерная эндоваскулярная окклюзия (эмболизация) специальными спиралями.

Прогноз и профилактика открытого артериального протока

Открытый артериальный проток даже небольших размеров сопряжен с повышенным риском преждевременной смерти, поскольку ведет к снижению компенсаторных резервов миокарда и легочных сосудов, присоединением серьезных осложнений. Больные, перенесшие хирургическое закрытие протока, имеют лучшие по­казатели гемодинамики и большую продолжительность жизни. Послеоперационная летальность низка.

Для уменьшения вероятности рождения ребенка с открытым артериальным протоком необходимо исключить все возможные риск-факторы: курение, алкоголь, прием лекарственных препаратов, стрессы, контакты с инфекционными больными и пр. При наличии ВПС у близких родственников на этапе планирования беременности необходима консультация генетика.

Открытый артериальный проток > Клинические протоколы МЗ РК

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Дефект аорто-легочной перегородки.	Схожая клиническая картина	Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ Катетеризация полостей сердца	Прямым эхопризнаком порока является локация дефекта аорто-легочной перегородки выше уровня колец полулунных клапанов. При цветовой допплеркардиографии лоцируется мозаичный турбулентный поток между восходящей аортой и легочной артерией.
Фистула коронарной артерии.	Схожая клиническая картина	Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ	Врожденные фистулы коронарных артерий: а) расширение и извитость проксимального сегмента одной из коронарных артерий (чаще правой) при интактной контрлатеральной артерии; б) допплеркардиография: регистрация турбулентного систоло-диастолического потока в аневризматически расширенной коронарной артерии. Локация дистальных сегментов артерий сложна, и уровень дренирования коронарной артерии в какую-либо полость можно предположить только при цветовом картировании.
Аневризма синуса Вальсальвы.	Схожая клиническая картина	Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ	Локация аневризматически расширенного синуса Вальсальвы, выбухающего в близлежащую полость сердца. Чаще аневризма правого коронарного синуса выбухает в выходной или приточный отдел правого желудочка; аневризма некоронарного синуса – в правое предсердие, приточный отдел правого желудочка и левое предсердие; аневризма левого коронарного синуса – в левый желудочек и левое предсердие.
Тетрада Фалло при отсутствии клапана легочной артерии.	Схожая клиническая картина	Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ КТ-ангиография сердца	Наличие декстропозиции аорты, умеренного стеноза легочной артерии, расширение ЛА и ее ветвей при отсутствии клапана ЛА, дефекта межжелудочковой перегородки, гипертрофия миокарда правого желудочка.
Артериовенозный свищ.	Схожая клиническая картина	Трансторакальная ЭхоКГ УЗДГ сосудов конечностей Катетеризация сосудов конечностей	Отсутствие интракардиальных шунтов и оап, тяжелая СН, бивентрикулярная дилатация сердца, высокий сердечный выброс.
ДМЖП с аортальной недостаточностью.	Схожая клиническая картина	Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ	Наличие ДМЖП с пролабирующей створкой АК
Общий артериальный ствол  с недостаточностью трункального клапана	Схожая клиническая картина	Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ Зондирование полостей сердца	Обнаружение одного широкого сосуда (трункуса), отходящего от обоих желудочков, обнаружение легочной артерии, отходящей от трункуса,  ДМЖП