Опухоль мозжечка червя: Опухоли мозжечка — причины, симптомы, диагностика и лечение – Опухоли червя мозжечка — ProfMedik Медицинский Портал — Wow-source.ru

Содержание

Опухоли червя мозжечка — ProfMedik Медицинский Портал

Для большинства опухолей червя мозжечка является обычно характерным начало заболевания с общемозговых симптомов; очаговые же симптомы развиваются позже. Это объясняется компенсацией выпавших функций пораженных отделов червя со стороны коры больших полушарий мозга. Компенсация нарушается по мере нарастания окклюзии и прогрессирования гидроцефалии, что приводит к нарушению функции коры больших полушарий мозга. Наблюдения показывают, что при быстро растущих опухолях червя (медуллобластомы) мозжечковые нарушения выявляются рано, в то время как при медленно растущих доброкачественных опухолях мозжечка (астроцитомы) выявляется длительная компенсация нарушенных мозжечковых функций.

В зависимости от направления роста опухоли у одних больных раньше выявляются нарушения статики и походки, у других — поражение тех или иных черепномозговых нервов.

Общемозговые симптомы не должны считаться обязательно ранними признаками выявления заболевания при любой локализации опухоли в пределах задней черепной ямки. Выявление их зависит от исходного пункта роста опухоли, ее направления и стадии развития заболевания.

У большинства больных заболевание длительное время протекает бессимптомно, особенно у детей. Оно обычно выявляется по мере нарастания гидроцефалии и блокады ликворных путей. Заболевание начинается с приступообразных головных болей, со рвотой на высоте их. Эти приступы постепенно нарастают в своей интенсивности, учащаясь и становясь почти постоянными в одних случаях, в других — приступы головных болей выявляются периодически, с ремиссиями различной продолжительности. Длительные ремиссии чаще всего наблюдаются при доброкачественных опухолях, в особенности при опухолях, склонных к кистозному перерождению. Рано выявляются застойные соски. Однако необходимо отметить, что в некоторых случаях, особенно при медленно растущих опухолях, застойные явления на дне глаз длительное время не выявляются. Наблюдались больные, у которых застойные соски отсутствовали, несмотря на то что опухоль червя полностью заполнила резко расширенную полость IV желудочка.

При выраженных явлениях окклюзии, обычно через 3—6 месяцев после выявления первых симптомов, обнаруживаются нарушения позы и положения различной степени. Больные или постоянно держат голову несколько наклоненной вниз, или во время приступов принимают положение с резко наклоненной вперед головой; иногда они ложатся на живот или принимают коленно-локтевое положение, резко наклоняя голову вниз. Обычно такое нарушение позы и положения наблюдается при опухолях, закупоривающих отверстие Мажанди и прорастающих в большую цистерну. Нередко у этих больных наблюдаются боли в затылочно-шейной области с распространением их чаще всего на верхние конечности. При высокой окклюзии и закупорке сильвиева водопровода более характерно запрокидывание головы назад. Из этого правила бывает, однако, очень много исключений.

Уже в ранней стадии заболевания у ряда больных, в особенности на высоте гидроцефальных приступов, могут выявиться признаки мозжечковой недостаточности, в частности туловищная атаксия, статокинетические или координационные нарушения в нижних конечностях, угнетение роговичных рефлексов, выявление тонического стволового нистагма, диплопия.

По мере роста опухоли и нарастания гидроцефальных приступов последние могут сопровождаться развитием картины децеребрационной ригидности или глубокими нарушениями витальных функций, а именно потерей сознания, нарушением дыхания, сердечно-сосудистой деятельности вплоть до внезапной смерти больного.

Вагусные пароксизмы, обычно развивающиеся к году и позже после начала заболевания, требуют неотложного вмешательства: установления длительного дренажа желудочковой системы, а при невозможности — производства вентрикулопункции заднего рога бокового желудочка с разгрузкой ликворной системы. Развитие этих пароксизмов зависит не только от степени окклюзии, но и от степени развития вклинения и ущемления ствола мозга в затылочную дыру или тенториальное отверстие.

В поздней же стадии заболевания нарастают менингеальные симптомы, снижаются коленные и ахилловы рефлексы, вплоть до полного их исчезновения.

Характерными очаговыми симптомами поражения червя являются статическая атаксия, туловищная атаксия, нарушения походки и мышечная гипотония в конечностях различной интенсивности. Для опухолей червя мозжечка также характерна тенденция к снижению тонуса опоры и статических реакций. Однако реакция опоры не может претендовать на роль надежного и патогномоничного симптома. В случаях, когда в процесс вовлекается одна или обе гемисферы мозжечка, могут наблюдаться сочетанные симптомы поражения червя с гемицеребеллярными симптомами. При доброкачественных опухолях червя очаговые симптомы обычно обнаруживаются поздно, к 6—8 месяцам после установления первых симптомов; при злокачественных — рано.

Часто, иногда даже раньше чем выявляются симптомы поражения червя, в особенности на высоте гидроцефальных пароксизмов, а в ряде случаев и независимо от них, могут наблюдаться симптомы воздействия опухоли на образования дна IV желудочка. К ним относится появление горизонтального реже вертикального нистагма и поражение черепномозговых нервов, чаще всего тройничного, отводящего, реже лицевого. Иногда эти симптомы лабильны, нередко появляются и исчезают в течение заболевания. При опухолях с исходным ростом из нижнего червя постепенно выявляются бульбарные симптомы: нарушения фонации, глотания, а также изменения сердечнососудистой деятельности и дыхания. В отличие от опухолей IV желудочка поражения ядерных образований черепномозговых нервов при опухолях червя мозжечка выявляются в более поздней стадии заболевания, причем они менее выражены в своей интенсивности, нестойки и чаще обнаруживаются на высоте гидроцефальных приступов.

По мере нарастания гидроцефально-окклюзионного синдрома усиливаются мозжечковые нарушения, симптомы поражения тех или иных черепномозговых нервов, симптомы стволовой недостаточности, углубляются симптомы нарушения позы и положения, нарастают менингеальные явления, угнетаются сухожильные рефлексы, нередко выявляются вагусные кризы, стволовые тонические судороги, которые могут привести к внезапной смерти больных. Обычно эта картина наблюдается в поздней стадии заболевания.

По мере нарастания гидроцефалии у взрослых на краниограмме обнаруживаются изменения со стороны седла, в частности его спинки. У детей же выявляются характерные изменения со стороны свода черепа. Обнаруживаются также сосудистые изменения в виде увеличения и расширения венозных выпускников. При томографическом исследовании находят, в особенности у детей, изменения блюменбахова ската, который, истончаясь, углубляется и принимает форму скобки, обращенной своей вогнутой поверхностью в полость черепа. У детей раннего возраста обнаруживается зияние синхондроза из-за расхождения основной и затылочной кости; у детей более старшего возраста отмечается задержка окостенения синхондроза.

В спинномозговой жидкости можно обнаружить легкий гиперальбуминоз с небольшим цитозом, реже — белково-клеточную диссоциацию. Вентрикулярный ликвор обычно гидроцефальный.

Для нейрохирурга имеет большое значение распознавание до операции, локализуется ли опухоль в области верхнего или нижнего червя, что предопределяет соответствующий оперативный подход к опухоли.

Для опухолей верхнего червя, помимо статической атаксии, нарушения походки, также характерно выявление в течение заболевания выраженных в той или иной степени кохлеарных и вестибулярных нарушений, сочетающихся с головокружением. Чаще вовлекается в процесс VI нерв. Роговичные рефлексы снижены, реже сохранены. Обнаруживается вертикальный нистагм. По мере роста опухоли вверх, воздействия ее на сильвиев водопровод и образования среднего мозга нарушается в той или иной степени глазодвигательная иннервация: нарастает парез взора вверх, реже обнаруживается парез взора в стороны; выявляется отставание одного из глазных яблок вверх (симптом Мажанди), реже отставание одного глазного яблока при конвергенции; в более поздние стадии заболевания может быть обнаружена вначале вялая световая реакция одного или обоих зрачков, а потом и полная зрачковая арефлексия.

Координационная недостаточность иногда сочетается с интенционным дрожанием в верхних конечностях. В далеко зашедших случаях иногда можно наблюдать дистонию в конечностях. На высоте окклюзионных приступов или вне их могут наблюдаться:

вынужденное положение головы с запрокидыванием ее назад;
системное головокружение с усилением вестибулярно-мозжечковых нарушений;
усиление существовавших или выявление тенториальных болей или тенториального синдрома.

Для опухолей нижнего червя характерно развитие флоккулонодулярного синдрома (туловищная атаксия без нарушения координации в конечностях). Наиболее ярко этот синдром выявляется у детей с медуллобластомами червя, которые, по Остертагу, развиваются из нодулярной дольки. У этих больных рано наступает рвота как изолированный симптом. Выявляется поражение каудальной группы черепномозговых нервов. Бульбарные нарушения имеют тенденцию к быстрому прогрессированию. Нарастает гипотония в конечностях, преимущественно в нижних. Усиливаются оболочечно-корешковые боли в шейно-затылочной области с отдачей их в руки. Появляется или усиливается вынужденное положение головы с преимущественным наклоном ее к груди. Усиливаются менингеальные явления. Угнетаются сухожильные рефлексы. Могут наблюдаться висцеральные и вагусные кризы. По мере роста опухоли, воздействия ее на образования нижнего отдела дна ромбовидной ямки и прорастания опухоли через отверстия Мажанди все эти явления неуклонно нарастают и служат показанием к более быстрому направлению больного на операцию.

Необходимо отметить, что при решении вопроса об исходном росте опухоли и его направлении ведущее значение имеет динамика развития симптомов. Раннее появление симптомов поражения тех или иных черепномозговых нервов более характерно для опухолей IV желудочка, длительно протекающих бессимптомно. Выявление тех или иных симптомов на высоте пароксизмов является характерным как для первичных опухолей IV желудочка, так и для доброкачественных опухолей червя, врастающих в полость IV желудочка.

Новообразование червя мозжечка | Лечение Сердца

Оглавление [Показать]

Поражение черепных нервов при опухолях мозжечка. Симптомы опухоли мозжечка и ее лечение

При выраженных явлениях окклюзии, обычно через 3-6 месяцев после выявления первых симптомов, обнаруживаются нарушения позы и положения различной степени. Больные или постоянно держат голову несколько наклоненной вниз, или во время приступов принимают положение с резко наклоненной вперед головой; иногда они ложатся на живот или принимают коленно-локтевое положение, резко наклоняя голову вниз. Обычно такое нарушение позы и положения наблюдается при опухолях, закупоривающих отверстие Мажанди и прорастающих в большую цистерну. Нередко у этих больных наблюдаются боли в затылочно-шейной области с распространением их чаще всего на верхние конечности. При высокой окклюзии и закупорке сильвиева водопровода более характерно запрокидывание головы назад. Из этого правила бывает, однако, очень много исключений.

Уже в ранней стадии заболевания у ряда больн

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Группа доброкачественных или злокачественных новообразований, которые локализируются в мозжечке. Заболевание может носить первичный и вторичный характер.

Причины

В настоящий момент причины и этиологические факторы, провоцирующие рост опухолевых образований неустановлены. В процессе изучения данного вида неоплазий было установлено, что примерно у 10% больных развитие опухолей мозжечка является наследственно детерминированной формой заболевания и входит в клинику нейрофиброматоза Реклингхаузена. Важная роль развитии опухолевого процесса принадлежит радиоактивному излучению, воздействию онкогенных вирусов и влиянию на организм канцерогенных химических веществ. Вероятность возникновения новообразований возрастает у иммунокомпрометированных лиц.

Патогенетические механизмы, инициирующие развитие опухоли мозжечка, реализуются в нескольких случаях. Поражение тканей мозжечка, связанно с их сдавлением растущей неоплазией, что проявляется возникновением очаговой мозжечковой симптоматикой.

Иногда опухоль мозжечка в процессе увеличения заполняет полость IV желудочка, в результате чего возникает сдавление ствола головного мозга, что проявляется возникновением стволовой симптоматики и расстройством функции черепно-мозговых нервов.

Помимо этого, развитие общемозговой симптоматики, может быть обусловлено нарастающей гидроцефалией и повышением внутричерепного давления. Резкое повышение давления в задней черепной ямке сопровождается опущением миндалин мозжечка и ущемлению их в большом затылочном отверстии. Кроме этого, также возникает сдавление продолговатого мозга мозжечком и костью затылочного отверстия, что приводит к тяжелым бульбарным нарушениям, а также расстройством работы сердца и нарушением дыхания.

Симптомы

Опухолевое поражение мозжечка состоит из общемозговых и мозжечковых симптомов, а также признаков поражения ствола мозга. Иногда патология дебютирует появлением симптомов только одной группы нарушений. Например, при опухоли мозжечка, локализирующейся в его черве, начинает проявляться общемозговыми симптомами, а при поражении мозжечковой ткани патологический процесс может длительное время компенсироваться и не сопровождаться развитием негативной симптоматики. В некоторых случаях первыми симптомами патологии являются признаки сдавления ствола или поражения какого-либо черепно-мозгового нерва.

Общемозговые симптомы, аналогичны таковым при опухолях полушарий мозга. Больные жалуются на постоянную или пароксизмально усиливающуюся головную боль, которая чаще всего возникает в утренние часы и имеет диффузный характер, иногда боль может локализоваться в затылочной области. Цефалгия может сопровождаться появлением тошноты и рвоты, которые не зависят от приема пищи. Иногда на высоте головной боли, возникают головокружения и корковые расстройства. В том случае, если увеличивающаяся опухоль мозжечка перекрывает пути оттока цереброспинальной жидкости, то симптоматика нарастает. В этом случае больной старается принять вынужденное положение, наклоняет голову назад или вперед, принимает коленно-локтевую позицию с опущенной головой, помимо этого, учащаются приступы тошноты и рвоты. При резкой блокировке каналов оттока лимфы, возникает быстрое изменение положения головы и может развиваться гипертензионно-гидроцефальный криз.

Диагностика

Постановка диагноза опухоли мозжечка осуществляется на фоне выраженной общемозговой симптоматики, данных офтальмоскопии, рентгенографии, магниторезонансной и компьютерной томографии.

Лечение

В большинстве случаев опухоли мозжечка удаляются хирургическим путем. При невозможности радикального удаления новообразования операция направлена на удаление как можно большего объема опухолевой ткани и восстановление нормальной ликвороциркуляции. При резком развитии гидроцефалии с нарастанием стволовой симптоматики рекомендовано проведение пункция желудочков мозга и наружного вентрикулярного дренирования.

После удаления новообразования проводится тщательное гистологическое изучение его тканей. При хирургическом удалении неоплазии может потребоваться дополнительное назначение химио- или лучевой терапии. Помимо этого, больному может быть назначено симптоматическое лечение, основанное на назначении обезболивающих, мочегонных, противовоспалительных и седативных средств.

Профилактика

В связи с тем, что причины развития опухолей мозжечка изучены недостаточно, методы их профилактики пока не разработаны.

Опухоль левой ножки мозжечка. Симптомы и лечение опухоли мозжечка

К наиболее часто встречающимся новообразованиям, поражающим головной мозг, относится опухоль мозжечка. Она может проявлять как доброкачественный, так и злокачественный характер, являться первичной или быть метастазом другой опухоли организма.

Из-за своего места расположения, то есть в мозжечке – двигательном центре мозга, опухоль на каждой стадии заболевания может давать различную симптоматику. Таким образом специалисты выделяют общемозговые, отдаленные и очаговые (мозжечковые) признаки патологии, сила которых обуславливается размером и местом локализации новообразования.

Процесс диагностирования опухоли мозжечка схож с выявлением других нейроопухолей: вначале необходим визит к неврологу, онкологу и только потом обследование мозга с помощью КТ или МРТ.

На данный момент специалисты не могут ответить на вопрос, что провоцирует рост опухоли мозжечка, как и любых других новообразований. Считается, что существует ряд предпосылок, под влиянием которых эта патология может появиться.

Часто схожая клиническая картина наблюдается у групп людей подвергшихся радиоактивному излучению или воздействию онкогенных вирусов, к коим относятся вирусы герпеса, аденовирусы, ВПЧ, ВИЧ. Немаловажную роль в провоцировании развития онкологии оказывает неблагоприятная экологическая обстановка и загрязнение окружающей среды тяжелыми металлами.

Генетики также считают, что предрасположенность к некоторым видам опухолей мозга передается по наследству. То есть риск рождения ребенка с такой патологией значительно возрастает, если у обоих родителей в ближайшем родстве были схожие случаи заболевания.

Конечно, совсем не обязательно, что у конкретного человека входящего в группу риска обязательно разовьется опухоль в мозжечке головного мозга, так как в основном для ее роста требуется сочетание сразу нескольких неблагоприятных факторов. Однако во избежание подобных случаев каждому человеку при возникновении периодических головных болей в области мозжечка специалисты рекомендуют провести детальное обследование мозга.

Классификация

Как и любые другие новообразования опухоли мозжечка могут быть злокачественными и доброкачественными. Первые формируется из скопления бесконтрольно делящихся атипичных клеток и способны прорастать в ближайшие нервные ткани или давать в них метастазы.

В большинстве случаев подобная клиническая картина сопровождается резким ухудшением состояния заболевшего. Основной причиной возникновения раковых новообразований считаются генетические нарушения. Так, агрессивная опухоль червя мозжечка, которая чаще всего обнаруживается у детей, называется медуллобластомой или саркомой.

К доброкачественным опухолям мозжечка относят гемангиобластомы и астроцитомы, проявляющие инфильтративный рост.

Визуально опухоли мозжечка чаще всего представляют собой узел, состоящий из скопления нескольких кистообразных новообразований различной плотности. Из-за того что «двигательный центр» находится в задней нижней части мозга, опухоль, достигая больших размеров способна давить на структуры ликворопроводящей системы и влиять на работу ствола всего органа. Для заболевшего это грозит расстройством работы систем жизнеобеспечения.

По своей природе опухоли мозжечка могут быть первичными, то есть формирующимися из клеток вещества мозжечка, и вторичными – образующимися от метастазов иных злокачественных новообразований организма, например, при раке груди, легких, щитовидной железы или злокачественных образованиях ЖКТ.

Симптоматика заболевания

Все опухоли мозжечка сим

Опухоли мозжечка — насколько это опасно для жизни? Симптомы опухоли мозжечка и ее лечение Глиальная опухоль гемисферы мозжечка прогноз.

Шошина Вера Николаевна

Терапевт, образование: Северный медицинский университет. Стаж работы 10 лет.

Написано статей

Обязательно проводится сбор анамнеза пациента, в ходе которого опрашивают на предмет жалоб, наличия заболеваемости среди близких родственников и других факторов, которые могут повлиять на постановку диагноза.

Консультация невролога необходима для определения неврологических нарушений. Могут . В ходе процедуры в вену вводят контрастное вещество и оценивают степень кровоснабжения опухоли.

Методы лечения

Чтобы избавиться от патологического процесса, применяют различные методы. С помощью медикаментозного лечения болезнь устранить нельзя. Наиболее действенный из них — это оперативное вмешательство. На длительное время избавиться от опухоли можно, только если удастся удалить ее полностью. Но нейрохирургам не всегда это удается сделать.

Если опухолевые ткани прорастают в ткани желудочка, то полностью их устранить нельзя. В этой ситуации стараются убрать как можно больше патологической ткани. Операция позволяет восстановить нормальный ток ликвора.

Могут подвергать определенную часть затылочной кости и часть первого шейного позвонка. После операции давление на ствол головного мозга будет не таким сильным, и движение спинномозговой жидкости улучшится.

Если гистологическое исследование показало, что опухоль имеет злокачественный характер, то для уничтожения раковых клеток нужно провести лучевую терапию. В некоторых случаях показана химиотерапия с применением цитостатических препаратов. Какие процедуры будут применяться для устранения проблемы, зависит от вида новообразования мозжечка.

Чтобы ускорить процесс выздоровления, могут проводить лечение с помощью:

радиохирургии;
иммунотерапии;
генной терапии.

Большая часть методик, применяемых для устранения раковых клеток, негативно действует и на здоровые клетки. Поэтому после такого лечения возникает ряд побочных эффектов.

Симптоматика заболевания приводит к значительному ухудшению качества жизни больного. Поэтому чтобы облегчить его страдания, назначают гормональные, укрепляющие, противорвотные препараты, а также средства для устранения головной боли и головокружения.

Вылечить новообразование в мозжечке можно, но только при условии полного удаления патологических тканей, и даже это не дает полной гарантии того, что не возникнет рецидив.

Прогноз при этой патологии зависит от вида опухоли. При доброкачественных новообразованиях есть шансы на полноценную жизнь в дальнейшем. Если опухоль сдавливает мозговые структуры, то риск летального исхода повышается.

В случае рецидива заболевания может понадобиться повторное хирургическое вмешательство.

При наличии злокачественной опухоли после проведенного лечения больной может прожить от 1 до 5 лет.

Профилактических мероприятий, которые позволили бы снизить риск заболеваемости, нет. Единственное, что можно сделать, это вести здоровый образ жизни и регулярно проходить обследование для своевременного выявления нарушений.

Злокачественное новообразование мозжечка (С71.6) — это опухоль, растущая из тканей мозжечка, отличающаяся инфильтративным ростом и быстрым прогрессированием с нарастанием неврологической симптоматики.

Опухоли мозжечка составляют 30% внутричерепных образований.

Клиническая картина

Клиническими проявлениями опухоли мозжечка являются головные боли диффузного характера или локализующиеся в затылочной области (70%), сопровождающиеся тошнотой (40%) и рвотой (20%), а также нарушение координации движений (80%), шаткость при ходьбе (60%), изменение почерка. В тяжелых случаях пациенты не могут стоять/ходить самостоятельно, при попытке встать на ноги возможно падение назад или в стороны (10-15%).

При неврологическом осмотре пациента выявляют общемозговой синдром (70%), нистагм при взгляде прямо и в сторону поражения (75%), мышечную гипотонию (80%), атаксию (80%), нарушение выполнения координаторных проб (70%), интенционный тремор, асинергию Бабинского. В редких случаях у пациентов наблюдается вынужденное положение головы с наклоном вперед или запрокинутая назад голова.

В 20% случаев возможны гипертензионно-гидроцефальные кризы. При давлении быстро увеличивающейся в размере опухоли мозжечка на структуры ствола мозга наблюдаются следующие симптомы: асимметрия лица, дизартрия, дисфагия, слабость в конечностях, нарушения слуха, зрения, жизненно-важных функций.

Диагностика опухоли мозжечка

Дифференциальный диагноз:

Внутримозговые гематомы.
Киста мозжечка.
Менингит.
Аневризма / артериовен

Медуллобластома — Википедия

Медуллобластома (примитивная нейроэктодермальная опухоль (англ.)русск. задней черепной ямки)^[1] — злокачественная опухоль, которая развивается из эмбриональных клеток. Первичный узел новообразования располагается в задней черепной ямке (англ.)русск. в области средней линии мозжечка^[2]. Преимущественно медуллобластомы встречаются у детей^[3] и составляют у них около 20 % всех первичных опухолей центральной нервной системы.

Медуллобластомы — одни из немногих опухолей центральной нервной системы, которые метастазируют. Особенностью метастазирования данных новообразований является распространение опухолевых клеток по путям оттока спинномозговой жидкости в мягкую оболочку головного и спинного мозга и эпендиму желудочков мозга^[4].

Лечение данной патологии должно быть комплексным. Хирургическое удаление дополняется лучевой и химиотерапией^[5]^[6].

Пятилетняя выживаемость колеблется от 35 % (в группе высокого риска) до 75 % (в группе низкого риска)^[5]^[6]. Наихудший прогноз заболевания — у больных с рецидивом опухоли после операции^[7].

Основоположник американской и мировой нейрохирургии Х. Кушинг, впервые использовавший термин «медуллобластома»

Термин «медуллобластома мозжечка» впервые был использован нейрохирургами Персивалем Бейли (англ.)русск. и Харви Кушингом в 1925 году. Под ним они понимали высокозлокачественную мелкоклеточную опухоль в области средней линии мозжечка^[8]. Предложенное определение оставалось неизменным вплоть до 1983 года, когда учёными Рорке, Беккером и Хинтоном было высказано предположение о том, что все злокачественные мелкоклеточные опухоли центральной нервной системы (включая медуллобластому) являются примитивными нейроэктодермальными опухолями (англ.)русск. (англ. primitive neuroectodermal tumors — PNET). Согласно их работам медуллобластома отличается от PNET лишь своим месторасположением^[9]^[10]. До этого под термином PNET подразумевались лишь супратенториальные (располагающиеся над намётом мозжечка) злокачественные мелкоклеточные опухоли. Считается, что данные опухоли происходят из эмбриональных клеток^[2]. На 2011 год остаётся нерешённым вопрос о том, является ли медуллобластома примитивной нейроэктодермальной опухолью или отдельным видом злокачественного образования^[1]. Классификация опухолей мозга Всемирной организации здравоохранения от 1993 года определяет медуллобластому как особую эмбриональную опухоль. PNET, согласно этой же классификации, представляет собой новообразование, гистологически неотличимое от медуллобластомы, которое находится вне мозжечка^[11]. В целом термины «PNET задней черепной ямки» и «медуллобластома» считают синонимами^[1].

Медуллобластомы составляют около 20 % всех первичных опухолей центральной нервной системы у детей. В США ежегодно на 1 миллион белого населения выявляют 2 новых случая медуллобластом, на 1 миллион чернокожего — 1 случай^[12]. Преимущественно данный тип новообразований встречается у детей. У взрослых они чрезвычайно редки — ежегодно 5—6 новых случаев на 10 миллионов^[13]^[14]^[15]. В структуре заболеваемости определяются 2 пика — от 3-х до 4-х и от 8-и до 9-и лет^[3]. В Дании в 1960—1984 годах соотношение мальчиков и девочек среди больных медуллобластомами составило 2 к 1^[16].

На микропрепарате медуллобластомы хорошо видны характерные для данного типа новообразований структуры в виде т. н. розеток

Макроскопически медуллобластомы представляют собой мягкий узел серовато-розового цвета, который чётко отграничен от окружающей ткани. Микроскопически опухоль состоит из густо расположенных недифференцированных клеток, которые образуют своеобразные структуры в виде правильных или беспорядочных рядов, которые сравнивают с «грядами» и «колоннами»^[4].

Для гистологического строения медуллобластом характерны структуры в виде «розеток», образованных кольцевидно расположенными опухолевыми клетками, отростки которых сходятся в центре розетки. Опухолевые клетки обладают повышенной митотической активностью. Наряду с гиперхромными округлыми ядрами в клетках медуллобластом также встречаются овальные и вытянуто-овальные, удлинённые, а также более крупные светлые ядра с чётким ядрышком^[4].

Строма опухоли содержит небольшое количество мелких, тонкостенных сосудов. Очаги некроза и кисты для медуллобластом не типичны. Рост новообразования инфильтративный с прорастанием прилежащей ткани и мягкой оболочки мозга^[4].

Метастазируют медуллобластомы главным образом по путям оттока спинномозговой жидкости в мягкую оболочку головного и спинного мозга и эпендиму желудочов мозга. В области метастазирования макроскопически определяют плоские, сливающиеся между собой белесоватые узелки, которые переходят в диффузные разрастания. Крайне редко медуллобластомы метастазируют за пределы центральной нервной системы^[4].

В 1969 году была предложена классификация медуллобластом, основанная на принципах TNM^[17]. Впоследствии она была несколько модифицирована^[1].

Модифицированная классификация медуллобластом Чанга


Обозначение	Характеристика
Т1	Опухоль менее 3 см в диаметре, располагается в пределах червя мозжечка и крыши IV желудочка
Т2	Опухоль более 3 см в диаметре, прорастает в соседние структуры или частично заполняет IV желудочек головного мозга
Т3А	Опухоль более 3 см в диаметре с прорастанием либо в область водопровода мозга, либо в отверстия Люшка и Мажанди, что вызывает развитие гидроцефалии
Т3В	Опухоль более 3 см в диаметре с прорастанием в ствол мозга
Т4	Опухоль более 3 см в диаметре, которая вызывает гидроцефалию за счёт перекрытия путей оттока ликвора (либо водопровода мозга, либо отверстий Люшка и Мажанди) и прорастает в ствол мозга
М0	Нет метастазирования
М1	В ликворе при проведении микроскопических исследований определяются опухолевые клетки
М2	Метастазы в пределах субарахноидального пространства III и IV желудочков головного мозга
М3	Метастазы в субарахноидальном пространстве спинного мозга
М4	Метастазы за пределы центральной нервной системы

Классификация имеет непосредственное прикладное значение. В зависимости от типа медуллобластомы определяют прогноз каждому конкретному больному.

Клинические симптомы заболевания включают проявления гидроцефалии и повышения внутричерепного давления, а также непосредственного поражения срединных отделов мозжечка. Клинически синдром внутричерепной гипертензии и гидроцефалия проявляются головной болью, нередко вынужденным положением головы, тошнотой, рвотой. Возможны расстройства сознания, судорожные припадки^[1].

Поражение мозжечка, прежде всего его червя (архи- и палеоцеребеллума), вызывает нарушение статики тела — способности поддержания стабильного положения его центра тяжести, обеспечивающего устойчивость. При расстройстве указанной функции возникает статическая атаксия (греч. ἀταξία — беспорядок). Больной становится неустойчивым, поэтому в положении стоя он стремится широко расставить ноги, балансирует руками. Особенно чётко статическая атаксия проявляется в позе Ромберга. Больному предлагают встать, плотно сдвинув ступни, слегка поднять голову и вытянуть вперёд руки. При наличии мозжечковых расстройств человек в этой позе оказывается неустойчивым, тело его раскачивается. Больной может упасть^[18]^[19].

Походка у пациента с мозжечковой патологией весьма характерна и носит название «мозжечковой». Больной в связи с неустойчивостью тела идёт неуверенно, широко расставляя ноги, при этом его «бросает» из стороны в сторону, а при поражении полушария мозжечка отклоняется при ходьбе от заданного направления в сторону патологического очага. Особенно отчётлива неустойчивость при поворотах. Во время ходьбы туловище человека избыточно выпрямлено (симптом Тома). Походка при поражении мозжечка во многом напоминает походку пьяного человека^[18].

КТ головы девочки 6 лет с медуллобластомой в области задней черепной ямки

Компьютерная томография[править | править код]

В типичных случаях на КТ медуллобластомы определяются как объёмные образования круглой или овальной формы, которые неоднородно накапливают контрастное вещество и располагаются в проекции червя мозжечка. Данные новообразования смещают IV желудочек вентрально. Достаточно часто определяются кисты (до 65 %) и микрокальцинаты^[20].

Магнитно-резонансная томография[править | править код]

На МРТ характеризуется гетерогенно изменённым сигналом, пониженным на Т1-взвешенных изображениях. На Т2-взвешенных томограммах сигнал варьирует от гипо- до гиперинтенсивного. На снимках в сагиттальной проекции хорошо определяется расположение как верхнего, так и нижнего полюса опухоли, который обычно располагается в большой затылочной цистерне^[20].

При наличии у пациента медуллобластомы рекомендовано проведение МР-исследования спинного мозга, что позволяет судить о наличии или отсутствии метастазов^[20].

При проведении обследования с введением контрастных веществ происходит их неоднородное накопление в различных отделах опухоли. Метастазирование медуллобластомы по мягким мозговым оболочкам спинного и головного мозга лучше определяется после введения контрастных веществ^[20].

Хирургическое лечение[править | править код]

Для доступа к срединно расположенным медуллобластомам мозжечка необходимо вскрыть заднюю черепную ямку. В большинстве случаев во время операции также удаляют задние полудуги 1-го и 2-го шейных позвонков. Внедрение опухоли в ствол мозга или её прикрепление к дну IV желудочка ограничивает и делает невозможным её полное удаление^[6].

В 30—40 % случаев после удаления медуллобластомы необходимо проведение вентрикуло-перитонеального шунтирования (англ.)русск.. Риск метастазирования по шунту оценивается в 10—20 %^[5]^[6].

Лучевая терапия[править | править код]

После удаления основного очага производится лучевая терапия. Оптимальными дозами являются 35—40 Гр на весь краниоспинальный отдел и 10—15 Гр на любой участок спинного мозга, где имеются метастазы. Лучевая терапия проводится в течение 6—7 недель. Детям до 3 лет дозу облучения снижают на 20—25 %^[6]^[21]. В свою очередь лучевая терапия может вызывать целый ряд осложнений в виде поражения кожи, слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта, угнетение кроветворения^[22].

Химиотерапия[править | править код]

Стандартный режим химиотерапии на 2011 год не выработан. Для лечения рецидивов, а также у пациентов с высоким риском рецидивирования и детей до 3 лет в основном используют ломустин и винкристин^[6]. Следует отметить, что применяемые при химиотерапии лекарственные средства действуют токсически не только на ткань опухоли, но и на здоровые органы и ткани организма. В результате могут возникать токсические поражения кроветворения, желудочно-кишечного тракта, печени, сердца, мочевыводящей системы. Возможно возникновение аллергических реакций^[23].

Выделяют две прогностические группы — низкого и высокого риска. К группе низкого риска относятся больные с опухолями Т1 или Т2, при отсутствии метастазирования М0 (согласно модифицированной классификации Чанга), дети старше 3-х лет, тотальное удаление опухоли. Медуллобластомы Т3—Т4 (согласно классификации Чанга), метастазирование (М1—М4), возраст менее 3-х лет, а также субтотальное удаление опухоли — группа высокого риска^[24]. Пятилетняя выживаемость (количество больных, которые живы через 5 лет после операции) в группе низкого риска составляет около 75 %, в группе высокого — менее 35 %^[5]^[6].

Наихудший прогноз заболевания у больных с рецидивом опухоли после операции. Средняя продолжительность жизни после выявления роста опухоли на исходном месте после её удаления составляет 13—18 месяцев^[7]^[25].

↑ ¹ ² ³ ⁴ ⁵ ⁶ Kunshner L. J., Lang F. F. Medulloblastoma // Youmans Neurological Surgery / ed. by H. R. Winn. — 5th edition. — Philadelphia, PA: SAUNDERS, 2004. — Vol. 1. — P. 1031—1042. — ISBN 0-7216-8291-X.
↑ ¹ ² Hart M. N., Earle K. M. Primitive neuroectodermal tumors of the brain in children // Cancer. — 1973. — Vol. 32. — P. 890—897. — PMID 4751919.
↑ ¹ ² Davis F. G., Freels S., Grutsch J., Barlas S., Brem S. Survival rates in patients with primary malignant brain tumors stratified by patient age and tumor histological type: an analysis based on Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) data, 1973-1991 // J Neurosurg. — 1998. — Vol. 88. — P. 1—10. — PMID 9420066.
↑ ¹ ² ³ ⁴ ⁵ Бродская И. А. Медуллобластома // Большая медицинская энциклопедия / под общей редакцией Б. В. Петровского. — 3-е издание. — М.: «Советская энциклопедия», 1980. — Т. 14. — С. 458—459. — 496 с. — 150 000 экз.
↑ ¹ ² ³ ⁴ ⁵ Медуллобластома (неопр.) (недоступная ссылка). Первый московский государственный медицинский университет имени И. М. Сеченова. Дата обращения 18 ноября 2011. Архивировано 31 января 2012 года.
↑ ¹ ² ³ ⁴ ⁵ ⁶ ⁷ ⁸ Гринберг М. С. Медуллобластома // Нейрохирургия. — М.: Медпресс-информ, 2010. — С. 491. — 1008 с. — 1000 экз. — ISBN 978-5-98322-550-3.
↑ ¹ ² Torres C. F., Rebsamen S., Silber J. H., Sutton L. N., Bilaniuk L. T., Zimmerman R. A., Goldwein J. W., Phillips P. C., Lange B. J. Surveillance scanning of children with medulloblastoma // N Engl J Med. — 1994. — Vol. 330. — P. 892—895. — PMID 8114859.
↑ Bailey P., Cushing H. Medulloblastoma cerebelli: A common type of midcerebellar glioma of childhood // Arch Neurol Psychiatry. — 1925. — Vol. 14. — P. 192—224.
↑ Rorke L. B. The cerebellar medulloblastoma and its relationship to primitive neuroectodermal tumors // J Neuropathol Exp Neurol. — 1983. — Vol. 42. — P. 1—15. — PMID 6296325.
↑ Becker L. E., Hinton D. Primitive neuroectodermal tumors of the central nervous system // Hum Pathol. — 1983. — Vol. 14. — P. 538—550. — PMID 6303940.
↑ Kleihues P., Burger P. C., Scheithauer B. W. The new WHO classification of brain tumours // Brain Pathol.. — 1993. — Vol. 3. — P. 255—268. — PMID 8293185.
↑ Polednak A. P., Flannery J. T. Brain, other central nervous system, and eye cancer // Cancer. — 1995. — Vol. 75 (Suppl 1). — P. 330—337. — PMID 8001004.
↑ Bloom H. J., Bessell E. M. Medulloblastoma in adults: a review of 47 patients treated between 1952 and 1981 // Int J Radiat Oncol Biol Phys. — 1990. — Vol. 18. — P. 763—772. — PMID 2323967.
↑ Giordana M. T., Schiffer P., Lanotte M., Girardi P., Chio A. Epidemiology of adult medulloblastoma // Int J Cancer. — 1999. — Vol. 80. — P. 689—692. — PMID 10048968.
↑ Farwell J. R., Flannery J. T. Adult occurrence of medulloblastoma // Acta Neurochir (Wien). — 1987. — Vol. 86. — P. 1—5. — PMID 3618300.
↑ Agerlin N., Gjerris F., Brincker H., Haase J., Laursen H., Møller K. A., Ovesen N., Reske-Nielsen E., Schmidt K. Childhood medulloblastoma in Denmark 1960-1984. A population-based retrospective study // Childs Nerv Syst. — 1999. — Vol. 15. — P. 29—36. — PMID 10066017.
↑ Chang C. H., Housepian E. M., Herbert C. Jr. An operative staging system and a megavoltage radiotherapeutic technic for cerebellar medulloblastomas // Radiology. — 1969. — Vol. 93. — P. 1351—1359. — PMID 4983156.
↑ ¹ ² Пулатов А. М, Никифоров А. С. Пропедевтика нервных болезней. — Т.:: «Медицина», 1979. — С. 108-120. — 368 с. — 20 000 экз.
↑ Триумфов А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. — 9-е изд.. — М.: ООО «МЕДпресс», 1998. — С. 177-185. — 304 с. — 5000 экз. — ISBN 5-900990-04-4.
↑ ¹ ² ³ ⁴ Коновалов А. Н., Корниенко В. Н., Пронин И. Н. Медуллобластомы // Магнитно-резонансная томография в нейрохирургии. — М.: «ВИДАР», 1997. — С. 259—260. — 472 с. — 1500 экз. — ISBN 5-88429-022-5.
↑ Tomita T., McLone D. G. Medulloblastoma in childhood: results of radical resection and low-dose neuraxis radiation therapy // J Neurosurg. — 1986. — Vol. 64. — P. 238—242. — PMID 3944633.
↑ Лучевая терапия: осложнения, общие сведения (неопр.). сайт medbiol.ru. Дата обращения 23 ноября 2011. Архивировано 31 января 2012 года.
↑ Побочные реакции и осложнения химиотерапии опухолевых заболеваний (неопр.) (недоступная ссылка). сайт Противоракового общества России. Дата обращения 23 ноября 2011. Архивировано 31 января 2012 года.
↑ Packer R. J., Cogen P., Vezina G., Rorke L. B. Medulloblastoma: clinical and biologic aspects // Neuro Oncol. — 1999. — Vol. 1. — P. 232—250. — PMID 11550316.
↑ Dunkel I. J., Gardner S. L., Garvin J. H. Jr, Goldman S., Shi W., Finlay J. L. High-dose carboplatin, thiotepa, and etoposide with autologous stem cell rescue for patients with previously irradiated recurrent medulloblastoma // Neuro Oncol. — 2010. — Vol. 12. — P. 297—303. — PMID 20167818.

Wow-source.ru — Народная медицина на каждый день

Опухоль мозжечка червя: Опухоли мозжечка — причины, симптомы, диагностика и лечение – Опухоли червя мозжечка — ProfMedik Медицинский Портал