Обструкция выносящего тракта левого желудочка — Кардиолог
Эти пороки обычно развиваются постепенно, поэтому в ответ на повышение систолического давления в левом желудочке успевает развиться его гипертрофия. Увеличение массы миокарда позволяет левому желудочку справляться с возрастающей нагрузкой без дилатации и значительного повышения диастолического давления. Повышение симпатического тонуса ведет к увеличению сократимости и повышению скорости изгнания крови из левого желудочка, что ведет к снижению в нем диастолического давления и укорочению систолы. Однако при тяжелой обструкции эти компенсаторные реакции срываются, что ведет к дилатации левого желудочка и повышению в нем диастолического давления.
Сократимость миокарда в условиях перегрузки давлением зависит от его снабжения кислородом. Потребность миокарда левого желудочка в кислороде зависит от систолического давления в желудочке, толщины его стенки, размера полости и симпатического тонуса. А поступление кислорода определяется диастолическим давлением в аорте и левом желудочке, продолжительностью диастолы и кислородной емкостью крови. В связи с этим при тяжелой обструкции выносящего тракта потребность в кислороде существенно возрастает, тогда как его поступление снижается, поскольку при левожелудочковой недостаточности возрастает диастолическое давление в левом желудочке, а из-за компенсаторной тахикардии укорачивается диастола.
В ответ на обструкцию выносящего тракта левый желудочек гипертрофируется, о чем можно судить по медленно нарастающему верхушечному толчку. Внешние размеры сердца при гипертрофии левого желудочка увеличиваются мало, поскольку толщина миокарда увеличивается всего на несколько миллиметров, но при дилатации верхушка сердца смещается вниз и влево. При рентгенографии грудной клетки сердечная тень может не расширяться, однако контур левого желудочка слегка закругляется. Первый и II тоны сердца не изменяются, может появляться III тон; при артериальной гипертонии усилен аортальный компонент II тона. На ЭКГ суммарный вектор деполяризации смещается влево, вниз и назад. Электрическая ось сердца при этом расположена нормально, поскольку расположенный снизу левый желудочек при нормальном ходе возбуждения не может отклонить суммарный вектор деполяризации влево и вверх (именно это называется отклонением электрической оси сердца влево).
Обструкция выносящего тракта левого желудочка встречается при нескольких пороках сердца. Самый частый из них — аортальный стеноз, более редкие — аномально расположенная створка митрального клапана или сосочковая мышца, гипертрофия межжелудочковой перегородки, подклапанный аортальный стеноз мембранозного и мышечного типа и надклапанный аортальный стеноз. Наиболее часто встречается клапанный аортальный стеноз.
Гипертрофическая кардиомиопатия
артериальное давление
ангиотензин – превращающий фермент
бета-адреноблокаторы
блокаторы кальциевых каналов
блокаторы рецепторов ангиотензина II
внезапная сердечная смерть
выходной тракт левого желудочка
гипертрофическая кардиомиопатия
гипертрофия левого желудочка
градиент давления
диастолическая дисфункция (диастолическая функция)
дезоксирибонуклеиновая кислота
двухкамерная электрокардиостимуляция
допплер-эхокардиография
желудочковая экстрасистолия
желудочковая тахикардия
ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента
имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор
коронароангиография
конечно-диастолическое давление
«качество жизни»
компьютерная томография
легочный венозный поток
левый желудочек
левое предсердие
мерцательная аритмия
межжелудочковая перегородка
«миокардиальный мостик»
мозговой натрийуретический пептид
магнитно-резонансная томография
наджелудочковая тахикардия
необструктивная ГКМП
нарушения ритма сердца
неустойчивая желудочковая тахикардия
натрийуретические пептиды
обструкция выходного тракта ЛЖ
обструктивная ГКМП
однофотонная эмиссионная компьютерная томография миокарда
пароксизмальная мерцательная аритмия
предсердный натрийуретический пептид
переднее систолическое движение
позднее усиление сигнала гадолиния
ренин – ангиотензин – альдостероновая система
септальная алкогольная аблация
синдром Вольфа – Паркинсона — Уайта
септальная миэктомия
суточное мониторирование ЭКГ
сердечная недостаточность
толщина задней стенки левого желудочка
тканевая миокардиальная допплер-эхокардиография
трансмитральный диастолический поток
толщина межжелудочковой перегородки
транспищеводная эхокардиография
транстиретин
трансторакальная эхокардиография
фракция выброса левого желудочка
функциональный класс
фибрилляция желудочков
фибрилляция предсердий
частота сердечных сокращений
электрокардиография
эхокардиография
Американская ассоциация сердца
ген тяжёлой цепиb — миозина
Европейское Общество Кардиологов
ген лизосом-2-ассоциированного мембранного белка 2
Нью-Йоркская ассоциация кардиологов
N-концевой фрагмент предшественника мозгового НУП
g2 — субъединицы АМФ-зависимой протеинкиназы
Хирургическое лечение обстуктивных форм гипертрофической кардиомиопатии — Кардиолог
Оперативное лечение обструктивных форм гипертрофических кардиомиопатий (ГКМП) нуждается в использовании аппарата искусственного кровообращения и следовательно, первые публикации о хирургическом лечении ГКМП были в середине шестидесятых годов девятнадцатого века.
В 1957 году Брок впервые доложил о мышечной гипертрофии выходного тракта левого желудочка (ВТЛЖ), и выдвинул идею о том, что миотомия приводит к разделению мышечных волокон и снятию кольца «сжатия» вокруг ВТЛЖ. Брок считал, что гипертрофическая кардиомиопатия выходного тракта левого желудочка является динамическим препятствием. Поэтому начало хирургического лечения гипертрофической кардиомиопатии c обструкцией выходного тракта левого желудочка ограничивалось миотомией. Однако, несмотря на сокращение градиента у одних больных, у других больных препятствие сохранялось.
Следующим этапом хирургического лечения гипертрофической кардиомиопатии явилась операция Морроу – септальная миоэктомия, которая и по сей день является «золотым стандартом» в лечении гипертрофической кардиомиопатиис обструкцией выходного тракта левого желудочка. Септальная миоэктомия трудна по нескольким причинам: воздействие на септальный вал ограничено, т.к. доступ в большинстве случаев осуществляется через аортотомию и часть мышечного вала трудно визуализируется, но несмотря на это, септальная миоэктомия должна быть адекватна. При выполнении неадекватной миосептэктомии градиент в ВТЛЖ сохраняется, а при удаленнии слишком большого участка велик риск появления дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) или полной АВ блокады. ДМЖП, по данным одних авторов, развивается в 0-2% случаев, по данным других, в значительно большем проценте случаев – до 8%; а полная АВ блокада в 0-10% случаев. Как следствие, операции по иссечению мышечного вала ВТЛЖ концентрируются в нескольких крупных центрах, где имеется большой опыт, в то время как в центрах с ограниченным опытом таких операции избегают.
Вторая сложность операций у больных с гипертрофической кардиомиопатией состоит в непонимании патофизиологии обструкции. Участие передней створки митрального клапана в динамической обструкции впервые были выявлены с использованием киновентрикулографии, а так же после смерти больных на вскрытиях. С появлением ЭхоКГ стало ясно, что систолическое движение передней створки митрального клапана (systolic anterior motion) является причиной обструкции в подавляющем количестве случаев ГКМП c обструкцией ВТЛЖ. Ранее, без ЭхоКГ, этот динамический феномен отразить было трудно, так что роль систолического движения передней створки митрального клапана в обструкции была сомнительна. Отсутствие условий съемки, частота кадров и пространственная ориентация не могли четко отобразить данный динамический феномен. На протяжении многих лет считалось что систолическое движение передней створки митрального клапана возникает из-за гипертрофии ВТЛЖ и высокой скорости потока крови через суженное отверстие, в результате чего возникает зона низкого давления и эффект местного разряжения. Данный феномен был назван эффектом Вентури. Используя эту модель, удалению мышечного вала выходного тракта левого желудочка уделялось основное внимание для увеличения ВТЛЖ и уменьшения эффекта Вентури. Однако такого рода операция может быть недостаточной для уменьшения систолического движения передней створки митрального клапана, потому что масштабы и важность эффекта Вентури гораздо меньше, чем считалось ранее.
Последние исследования внутрисердечной гемодинамики при ГКМП свидетельствуют, что изменение потоков внутри полости левого желудочка является доминирующим фактором в изменении гидродинамических сил, приводящими к увеличению давления на створки митрального клапана. В левом желудочке входной и выходной отделы расположены под острым углом друг к другу и продолжаются к верхушке в мышечную зону, отделяясь передней створкой митрального клапана. Изменение направления потоков в полости левого желудочка были подтверждены по данным изменения геометрии и скоростных параметров. Геометрические изменения при ГКМП включают створки митрального клапана, которые, как правило, больших размеров и смещены более кпереди в полости левого желудочка; смещение папиллярных мышц, которые так же смещены кпереди. Важность такого расположения была отмечена еще в начале 1974 года интраоперационно. Гипертрофированные папиллярные мышцы как бы «прилипают» (agglutinated) к стенке левого желудочка и спаяны между собой, образуя мышечный вал в средней части полости левого желудочка. Смещение папиллярных мышц кпереди приводит к изменению линии коаптации створок митрального клапана кпереди. Расположение гипертрофированного мышечного вала в средней трети полости левого желудочка кзади и латерально способствует изменению потоков внутри полости левого желудочка. В результате изменения направления поток крови ударяет сзади по передней створке митрального клапана и приподнимает ее. Это и есть перекрест входного и выходного потоков в полости левого желудочка.
Учитывая появление новых данных по патофизиологии обструкции (эффект Вентури, систолическое движение передней створки митрального клапана и наличие измененных потоков в полости левого желудочка) был предложен комплекс мероприятий по хирургическому лечению обструктивных форм ГКМП получившим название RPR procedure (Resection, Plication, Release).
Resection (резекция): удаления гипертрофированной части выходного тракта левого желудочка и уменьшения эффекта Venturi — производится миосептэктомия по Морроу.
Plication (пликация): уменьшение площади передней створки митрального клапана, уменьшение систолического движения передней створки митрального клапана и изменению линии коаптации створок – производится горизонтальная или вертикальная пликация передней створки по методу Макинтош или Кули;
Release (высвобождение): изменение потоков в полости левого желудочка, уменьшение систолического движения передней створки митрального клапана и изменение линии коаптации створок митрального клапана – мобилизация и частичная резекция папиллярных мышц.
В ряде случаев, при наличии дополнительных показаний (в сочетании с врожденными аномалиями митрального клапана, поражением створок митрального клапана и невозможностью пластики, а по данным ряда авторов (Макинтош, Мэрон) при толщине септальной перегородки менее 18 мм.) для уменьшения выраженности обструкции и митральной регургитации одновременно выполняют операцию протезирования митрального клапана с использованием низкопрофильных протезов. В последнем случае отмечается более значительное снижение провоцирующего градиента и конечного диастолического давления в левом желудочке. Конечно, адекватная миосептэктомия и митральная пластика всегда предпочтительней замене митрального клапана.
Все выше перечисленное относилось к гипертрофическим кардиомиопатиям с обструкцией ВТЛЖ и систолическим движением передней створки митрального клапана, являющимся наиболее распространенным вариантом ГКМП. Обструкция средней трети полости левого желудочка является менее распространенным вариантом, и может возникать в качестве отдельной причины обструкции, но также может существовать и с систолическим движением передней створки митрального клапана.
Обструкция средней трети полости левого желудочка является потенциальной причиной заболеваемости и смертности после успешного хирургического лечения систолического движения передней створки митрального клапана. При обструкции средней трети полости левого желудочка возникает эффект «ловушки крови» в верхушке левого желудочка, которая может двигаться только во время диастолы. Высокое систолическое давление в верхушке левого желудочка может привести к формированию верхушечной аневризмы, апикальных тромбов и потенциально эмболии и аритмии. Первоначально, симптоматическая обструкция средней трети левого желудочка лечится медикаментозно, препаратами с отрицательным инотропным эффектом и часто с хорошим результатом. Однако, при нарастании или сохранении симптомов обструкции хирургический компонент лечения становится ведущим. Трансаортальный доступ является технически сложной процедурой из-за большого расстояния от аортотомного разреза, но при возможности уменьшения обструкции является предпочтительным вариантом. Также в литературе имеются данные о доступах к средней трети и верхушке левого желудочка после временной мобилизации передней створки митрального клапана, или при использовании модифицированной процедуры Кона, либо через вентрикулотомный разрез. Академик Л. А. Бокерия и его сотрудник проф. К. В. Борисов разработали операцию иссечения зоны гипертрофированной межжелудочковой перегородки из конусной части правого желудочка. Сеггевисс приводит данные об улучшении обструкции средней трети полости левого путем алкогольной абляции. Так же в литературе имеются данные о выполнении паллиативных операций с использованием широких резекций межжелудочковой перегородки.
Апикальная гипертрофическая кардиомиопатия часто приводит к систолической облитерации полости, и хирургическое лечение, как правило, не производится, за исключением ортотопической трансплантации сердца, которая также является операцией выбора у больных с обструкцией выходного тракта и средней трети левого желудочка и развившейся тяжелой сердечной недостаточностью (NYHA IV, ВNP > 2 000 нг/мл). Однако данная процедура по тем или иным причинам в данный момент времени не всегда возможна. Альтернативной процедурой является апикоаортальный кондуит между верхушкой левого желудочка и нисходящей аортой. Данная процедура является паллиативным мероприятием, приводящим к уменьшению функционального класса сердечной недостаточности и продлению жизни больного, а так же может являться мостом к трансплантации.
Спиридонов С. В, кандидат мед. наук, врач-кардиохирург
РНПЦ «Кардиология», Минск
Литература
1.Cleland WP. The surgical management of obstructive cardiomyopathy. J Cardiov Surg 1963; 4: 489-91.
2. Brock R. Functional obstruction of the left ventricle (acquiredaortic subvalvular stenosis). Guy’s Hospital Report 1957;106:221–38.
3. Bigelow WG, Trimble AS, Auger P, Marquis Y, Wigle ED. The ventriculomyotomy operation for muscular subaortic stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg 1966;52:514.
4.Kirklin JW, Ellis FH Jr. Surgical relief of diffuse subvalvular aortic stenosis. Circulation
1961;24:739–42.
5. Morrow AG, Fogarty TJ, Hannah H III, Braunwald E. Operative treatment in idiopathic hypertrophic subaortic stenosis. Techniques and results of postoperative clinical and hemodynamic assessments. Circulation 1968;37:589–96.
6. Ten Berg JM, Suttorp MJ, Knaepen PJ, Ernst SM, Vermeulen FE, Jaarsma W. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy: initial results and long-term follow-up after Morrow septal myectomy. Circulation 1994;90:1781–5.
7. Kirklin J, Barratt-Boyes B. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy. In: Cardiac Surgery, 2nd edition. New York: Churchill-Livingston 1992:1239–62.
8. Cooper MM, McIntosh CL, Tucker E, Clark R. Operation for hypertrophic subaortic stenosis in the aged. Ann Thorac Surg 1987;44:370–378.
9. Siegman I, Maron BJ, Permut L, McIntosh C, Clark R. Results of operation for coexistent obstructive hypertrophic cardiomyopathy and coronary artery disease. J Am Coll Cardiol 1989;13:1527–33.
10. Fix P, Moberg A, Soderberg H, Karnell J. Muscular subvalvular aortic stenosis. Abnormal anterior mitral leaflet possibly the primary factor. Acta Radiologica Diagnosis 1964; 2:177–93.
11. Adelman AG, McCoughlin MJ, Marquis Y, Auger P, Wigle ED. Left ventricular cineangio-graphic observations in muscularsubaortic stenosis. Am J Cardiol 1969;24:689–97.
12. Shah PM, Graniak R, Kramer DH. Ultrasound localization of left ventricular outflow tract obstruction in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1969;40:3–11.
13. Schwammenthal E, Levine RA. Dynamic subaortic obstruction: a disease of the mitral valve suitable for surgical repair? J Am Coll Cardiol 1996;28:203–6.
14. Sherrid MV, Gunsburg DZ, Moldenhauer S, Pearle G. Systolic anterior motion begins at low left ventricular outflow tract velocity in obstructive hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2000;36:1344–54.
15. Островский Ю.П. Хирургия сердца. 2007; С.18.
16. Klues HG, Maron BJ, Dollar AL, Roberts WC. Diversity of structural mitral valve alterations in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1992;85:1651–60.
17. Reis R, Bolton MR, King JF, Pugh DM, Dunn MI, Mason DT. Anterior-superior displacement of papillary muscles producing obstruction and mitral regurgitation in idiopathic
hypertrophic subaortic stenosis. Circulation 1974;50:II-181–8.
18. Messmer BJ. Extended myectomy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Ann Thorac Surg 1994;58:575–7.
19. Daniel G. Swistel, Sandhya K. Balaram. Resection, Plication, Release — the RPR procedure for obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Anatol J Cardiol 2006: 6 Suppl 2; 31-6.
20. McIntosh CL, Maron BJ, Cannon RO, Klues H. Initial results of combined anterior mitral valve plication and ventricular septal myotomy-myectomy for relief of left ventricular outflow obstruction in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Circulation1992;86:II -60–7.
21. Cooley DA. Surgical techniques for hypertrophic left ventricular obstructive myopathy including mitral valve plication. J Cardiac Surg 1991;6:29–33.
22. Messmer BJ. Extended myectomy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Ann Thorac Surg 1994;58:575–7.
23. Cohn LH, Trehan H, Collins JJ Jr. Long-term follow-up of patients undergoing myotomy/myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 1992;70:657–60.
24. McIntosh C, Maron B. Current operative treatment of obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1988;78:487–495.
25. Nakamura T, Matsubara K, Furukawa K, et al. Diastolic paradoxic jet flow in patients with hypertrophic cardiomyopathy: evidence of concealed apical asynergy with cavity obliteration. J Am Coll Cardiol 1992;19:516–24.
26. Zoghbi WA, Haichin RN, Qui-ones MA. Mid-cavity obstruction in apical hypertrophy: Doppler evidence of diastolic intraventricular gradient with higher apical pressure. Am Heart J 1988;116:1469–74.
27. Schulte HD, Bircks WH, Loesse B, Godehardt EAJ, Schwartzkopff B. Prognosis of patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy after transaortic myectomy. J Thorac Cardiovasc Surg 1993;106:709–17.
28. Matsuda H, Nomura F, Kadoba K, Taniguchi K, Imagawa H, Kagisaki K, Sano T. Transatrial and transmitral approach for left ventricular myectomy and mitral valve plication for diffuse-type hypertrophic obstructive cardiomyopathy: a novel approach. J Thorac Cardiovasc Surg 1996;112:195–6.
29. Seggewiss H, Faber L. Percutaneous septal ablation for hypertrophic cardiomyopathy and mid-ventricular obstruction. Eur J Echocardiogr 2000;1:277–80.
30. Maron BJ, Nishimura RA, Danielson GK. Pitfalls in clinical recognition and a novel operative approach for hypertrophic cardiomyopathy with severe outflow obstruction due to anomalous papillary muscle. Circulation 1998;98:2505–8.
31. Matsushita T, Kawase T, Tsuda E, Kawazoe K. Apicoaortic conduit for the dilated phase hypertrophic obstructive cardiomyopathy as an alternative to heart transplantation. Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery 8 (2009) 232-234.
Врожденные пороки сердца: обструкция выходного тракта желудочка
Обструкция выхода из ЛЖ составляет 4% всех врожденных пороков сердца и может встречаться на подклапанном, клапанном и надклапанном уровнях, если не считать двухстворчатую патологию АК, которая обычно не вызывает проблем в детстве. Стеноз АК может возникнуть как изолированное поражение или быть связанным с другими обструктивными поражениями левых отделов сердца на различных уровнях (комплекс Шоуна). В этом случае обычно сочетается стеноз МК с субаортальным и/или аортальным стенозом, а также гипоплазией дуги аорты и коарктацией ее участка.
Морфология
Клапанный аортальный стеноз является наиболее частой формы обструкции выхода из ЛЖ (75%). Морфология клапана и степень тяжести заболевания крайне вариабельны. В более тяжелых случаях, выявленных внутриутробно или обнаруженных в первые часы и дни после рождения, может наблюдаться маленький ЛЖ, исключающий возможность двухжелудочкового крово- обращения. Кроме того, может иметь место эндокардиальный фиброэластоз, затрагивающий функции ЛЖ.
В случае субклапанной обструкции выделяют три различных морфологических типа. При наиболее частой форме имеется наличие фиброзно-мышечного участка, обычно циркулярно расположенного, который может быть приращен к створкам АК и к передней створке МК. При «туннельном» типе субаортального стеноза обычно встречается сужение АК в дополнение к небольшому току из ЛЖ, который часто заполнен фиброзной тканью.
Мышечный тип затруднения кровотока формируют как составную часть в структуре признаков гипертрофической обструктивной кардиомиопатии. Частота надклапанного аортального стеноза составляет лишь 1-2% всех обструкций выхода из ЛЖ в детском возрасте. Он может встречаться изолированно или в структуре синдрома Вильямса-Берена (Williams-Beuren). При этом синдроме описаны различные морфологические типы, в том числе очаговые или диффузные сужения, а также сочетание с аномалиями дуги аорты, в том числе с коарктацией аорты. При синдроме Вильямса-Берена (Williams-Beuren) часто встречаются множественные стенозы со стороны артерий как большого, так и легочного круга кровообращения, что связано с делецией гена эластина, локализованного на 7-й хромосоме.
Патофизиология
Тяжелая обструкция выходного тракта ЛЖ в неонатальном периоде требует неотложной медицинской помощи и в большинстве случаев это либо критический стеноз АК или препятствия оттоку на различных уровнях. Препятствие настолько выражено, что ЛЖ не в состоянии поддерживать системное кровообращения, зависящее от право-левого сброса крови через открытый артериальный проток. Когда критический уровень аортального стеноза диагностируется у плода, прогноз неблагоприятный. Сердечная камера, не получающая достаточного количества крови в антенатальном периоде, не в состоянии нормально расти.
В случае очень сильного аортального стеноза почти весь сердечный выброс будет осуществляться ПЖ, при этом ЛП и ЛЖ вряд ли будут развиваться. Усугубление гипоплазии левых отделов сердца у таких пациентов можно фиксировать при помощи серийной дородовой эхокардиограммы. Это привело к использованию дородовой сердечной интервенционной катетеризации в целях улучшения развития желудочка. После рождения проявления стеноза АК зависят от тяжести обструкции, размеров ЛЖ и его функции. Степень обструкция может быть недооценена из-за ослабления функции ЛЖ, в таких случаях требуется оценка как пикового систолического градиента давления (≥75 мм рт.ст. соответствует тяжелой степени), так и площади АК (≤0,5 см2/м2 — соответствует тяжелой степени).
Наиболее распространенной формой патологии АК является двухстворчатый аортальный клапан. Он может привести к выраженному аортальному стенозу, но чаще всего имеет более благоприятные проявления. Это редко приводит к значительным стенозам в детстве и в целом обусловливает очень маленький, но устойчивый, рост градиента через клапан на протяжении всей жизни. Начиная с юных лет и далее, больные с двухстворчатым АК могут характеризоваться достаточно выраженным стенозом, при котором показано оперативное вмешательство. Следует помнить, что в некоторых случаях ткань восходящей аорты имеет патологическое гистологическое строение, аналогичное строению при синдроме Марфана, с кистозной медиальной дегенерацией. Это может привести к выраженным расширениям восходящей части аорты и повышению риска ее расслоения.
Надаортальный стеноз часто проявляется при рождении и может прогрессировать в течение всей жизни. Венечные артерии лежат в области высокого давления, дистальнее клапана, но проксимальнее стеноза. Теоретически это может привести к серьезному атеросклерозу в системе венечных артерий, но данных, подтверждающих это, до сих пор нет.
Локальный субаортальный стеноз, как правило, не манифестирует антенатально или при рождении и развивается на протяжении всей жизни. Точные причины развития субаортального стеноза неизвестны. Наиболее распространенная теория гласит, что возникающее разрезающее напряжение в выходном отделе ЛЖ в результате иногда минимальных анатомических аномалий ЛЖ может стимулировать развитие и прогрессирование субаортального стеноза. Иногда это может произойти очень быстро, в течение первых нескольких месяцев после рождения, в таких случаях показано раннее хирургическое вмешательство. Существует риск рецидива. Когда субаортальный стеноз развивается более медленно, частота рецидивов ниже.
Диагностика
Клиническое течение
Критический аортальный стеноз у новорожденных приводит к быстрому развитию СН с резким снижением функции ЛЖ. У пациентов могут наблюдаться тахипноэ с тахикардией, бледность, снижение или отсутствие пульса на периферии. II тон часто единственный, и может выслушиваться ритм галопа. Также может присутствовать систолический шум изгнания. Эти признаки характерны при манифестации в период новорожденности и отличаются от проявлений на более поздних этапах, что происходит в большинстве случаев и характеризуется только шумом при отсутствии каких-либо других признаков. В более тяжелых случаях это может ассоциироваться с непереносимостью физической нагрузки и иногда болями в груди. При физикальном осмотре у таких пациентов выявляются нормальный или ослабленный периферический пульс, снижение интенсивности аортального компонента II тона с систолическим щелчком изгнания и систолическим шумом изгнания с иррадиацией на шею. Надклапанный аортальный стеноз обычно выявляют, когда пациенты с диагностированным синдромом Вильямса-Берена (Williams-Beuren) направляются на рутинное скрининговое кардиологическое обследование. Признаки субаортального стеноза схожи с признаками стеноза АК, но в первом случае больные не имеют щелчка изгнания.
Рентгенография
Критический стеноз АК в неонатальном периоде обычно ассоциирован с laevocardia, кардиомегалией и отеком легких. У детей старшего возраста рентгенограмма грудной клетки часто нормальная. В случае наличия двухстворчатого клапана аорты у взрослого пациента иногда можно увидеть расширение восходящей части аорты.
ЭКГ
Существуют, как правило, отклонение электрической оси сердца влево и признаки гипертрофии ЛЖ. В более тяжелых случаях в боковых прекордиальных отведениях, могут наблюдаться изменения реполяризации, предполагающие ишемию и напряжение.
ЭхоКГ
Аортальный стеноз может быть диагностирован с помощью поперечной ЭхоКГ. В неонатальном периоде чрезвычайно важно оценить:
- размер/объем ЛЖ;
- размер МК;
- признаки митральной регургитации;
- размер аортального выброса и размер АК;
- тяжесть стеноза АК, используя допплеровское исследование;
- наличие или отсутствие фиброэластоза эндокарда;
- систолическую функцию ЛЖ.
Это поможет принять должные решения, касающиеся лечения. При всех формах аортального стеноза во всех возрастных группах ослабление функции ЛЖ может привести к недооценке тяжести аортального стеноза.
У детей старшего возраста и взрослых наиболее широко признанным методом оценки степени тяжести стеноза клапана являются допплеровские коэффициенты (градиенты). При решении вопроса о сроках вмешательства также важна оценка степени гипертрофии ЛЖ и его функции. На возможность лечения с помощью интервенционной катетеризации может повлиять степень аортальной регургитации, которая может присутствовать. ЭхоКГ, как правило, может определить характер и оценить тяжесть обструкции выходного тракта ЛЖ у больных с субаортальным стенозом.
При помощи допплерографии можно измерить максимальную скорость потока через выходной тракт ЛЖ. Однако не всегда возможно, исходя из этой скорости, получить достоверные показатели градиентов давления, так как при сочетанных обструкциях, препятствующих току, нельзя использовать упрощенное уравнение Бернулли. Тяжесть стеноза, исходя из показателей градиента давления, можно оценить только с помощью инвазивных методов измерения.
При надклапанном аортальном стенозе важно опре-делить степень и выраженность патологии дуги аорты, а также оценить степень гипертрофии ЛЖ, которые могут быть несоизмеримы со степенью надклапанного аортального стеноза. В последнее время для оценки диастолической функции используются новые методы ЭхоКГ с допплерографической визуализацией ткани, что дает возможность соотнести ее со степенью тяжести обструкции выходного тракта ЛЖ. Это поможет в определении оптимальных сроков вмешательства.
Катетеризация полостей сердца и ангиография
Эти методы не используются для постановки диагноза и чаще применяются в качестве лечения клапанного аортального стеноза как у новорожденных, так и у детей старшего возраста. Иногда они показаны для измерения градиента при субаортальном стенозе. При супрааортальном стенозе их проведение может быть опасным. МРТ и КТ играют определенную роль в оценке всех форм обструкции ЛЖ и дуги аорты.
Лечение
При критическом стенозе АК у новорожденных детей жизненно необходимо поддержание проходимости артериального протока введением простагландина, прежде чем препятствие можно будет попытаться скорректировать с помощью баллонной дилатации или хирургического вмешательства. Младенцы и дети с легкой степенью аортального стеноза могут оставаться стабильными в течение многих лет, по мере медленного прогрессирования, в таких случаях вмешательство может быть перенесено на взрослый период. У пациентов с аортальными стенозами средней и тяжелой степени заболевание прогрессирует быстро, у пациентов с градиентом >75 мм рт.ст. и гипертрофией ЛЖ велик риск внезапной смерти. Инфекционный эндокардит является серьезным осложнением в любом возрасте.
В период новорожденности можно выполнять как баллонную дилатацию, так и хирургическое лечение. Несмотря на то что рандомизированые исследования не проводились, по данным публикаций результаты обеих методик кажутся сопоставимыми. Исход при обоих подходах определяется, с одной стороны, тяжестью клапанной деформации, а с другой — изменениями ЛЖ, которые могут включать фиброэластоз эндокарда и инфаркт папиллярных мышц МК. В случае малой полости ЛЖ или при наличии нескольких обструктивных поражений может оказаться предпочтительнее альтернативный подход Норвуд (Norwood). Все дети с выявленной патологией в более позднем возрасте должны оставаться под постоянным кардиологическим наблюдением с проведением регулярных ЭКГ, ЭхоКГ и нагрузочных проб.
Хотя надежные данные отсутствуют, общепринятое мнение заключается в том, что оперативное вмешательство в детском возрасте показано в случаях, если есть проявления, признаки прогрессирующего увеличения градиента, гипертрофия ЛЖ, изменения реполяризации на ЭКГ в покое или под нагрузкой, при ненормальной реакции АД в ответ на физическую нагрузку. Следует рассчитать площадь клапана, так как коэффициенты могут вводить в заблуждение в условиях снижения сердечного выброса. Баллонная дилатация, как правило, является процедурой выбора у детей старшего возраста, кроме случаев значительной аортальной регургитации.
Во всех возрастах возможен как антероградный, так и ретроградный способ проведения, использование баллона на один размер меньше, чем диаметр клапана, существенно снижает риск новой аортальной регургитации. Аналогичные принципы применяются к операциям в детском возрасте. Результатом аортальной вальвулотомии должен быть небольшой градиент и незначительная аортальная регургитация или ее отсутствие. Риск хирургического вмешательства или катетеризации у новорожденных высок, у старших пациентов он значительно ниже. Оба способа лечения являются паллиативными, и, как правило, постепенно развивается повторный стеноз. В детском возрасте можно провести повторную вальвулотомию, если только не имеет место значительная кальцификация клапана или значительная регургитация, но, в конечном итоге, почти всегда требуется замена АК. Тем не менее, по данным Исследования естественного течения врожденных пороков сердца США, только 27% детей, прошедших аортальную вальвулотомию в возрасте старше 2 лет, потребовалось повторное вмешательство в течение 20 лет.
У маленьких детей при замене клапана методом выбора является операция Росса или имплантация «аутотрансплантата» (имплантация ПК в выходной тракт ЛЖ и гомотрансплантата в выходной тракт ПЖ). Это позволяет расти неоаортального клапану и не требует назначения антикоагулянтов. Тем не менее гомотрансплантат потребует замены, а вопрос о долгосрочности службы неоаортального клапана остается неопределенным. У детей старшего возраста можно рассматривать оба вида лечения: биотрансплантацию и операцию Россa.
Для подростков и взрослых операция Росса является менее популярной, и большинство пациентов и врачей делают выбор в пользу механических или биологических протезов. Наиболее важной причиной отказа от операции Росса у взрослых пациентов является постепенное расширение как неоаорты (части первоначального легочного ствола, к которой прикрепляется легочный клапан и которая формирует наиболее проксимальную часть аортального ствола после операции Россa), так и естественной восходящей аорты с ее патологической сосудистой стенкой, стремящейся к аневризмальной дилатации. Это может привести к прогрессирующей аортальной регургитации.
Повторные операции после первой операции Росса могут потребоваться в случае несостоятельности пульмонального гомотрансплантата, несостоятельности аортального гомотрансплантата или при расширении восходящей части аорты. Эти проблемы могут возникать одновременно, в таком случае часто все полностью переделывается, устанавливается новый гомотрансплантат в ЛА в сочетании с процедурой Бентоллa (Bentall) (протезирующий клапан в сочетании с синтетической заменой корня аорты). Выбор хирургического доступа зависит от ряда факторов, включая возраст, целесообразность и безопасность антикоагулянтной терапии и планирование будущей беременности, а также предпочтения пациентов и заключения местных экспертов. Иногда, при многоуровневой обструкции выходного тракта ЛЖ или при наличии очень маленького АК, требуются более обширные операции, такие как процедура Конно (Konno).
Тяжесть надклапанного аортального стеноза прогрессирует со временем, и пациенты могут подвергаться риску внезапной смерти. Системный артериальный стеноз в основных сосудах, таких как сонная и почечные артерии, может также прогрессировать. Показания для оперативного вмешательства сходны с показаниями для аортального стеноза. Интервенционная катетеризация, однако, не подходит и требуется хирургическое лечение. Это предполагает внедрение заплаток для увеличения надклапанной области, переходящей в синусы Вальсальвы. Начало анестезии и искусственного кровообращения может нарушить коронарную перфузию и само хирургическое вмешательство может быть затруднено, поскольку во многих случаях присутствует диффузная aортопатия.
Из-за прогрессирующего характера течения субаортального стеноза интервенционное вмешательство, как правило, рекомендуется на более ранних стадиях, чем при стенозе АК, что является спорным, поскольку в некоторых случаях порок может быть умеренным и стабильным на протяжении многих лет. Большинство врачей рекомендуют вмешательство в случае развития аортальной регургитации, так как она может быстро прогрессировать. При этом использование интервенционной катетеризации нецелесообразно и требуется хирургическое вмешательство. Сразу после операции и на ранних сроках результаты прекрасные, но частота рецидивов высокая. Полное удаление обструкции во время операции имеет важное значение, повторный риск ее появления существенно снижается, если также были выполнены миотомия или миоэктомия.
Долгосрочный прогноз
Наблюдение в течение всей жизни является обязательным для всех типов обструкции выходного трата ЛЖ, как леченных, так и нелеченных. Оно должно включать в себя оценку структуры и функции выходного тракта ЛЖ (в том числе стеноза клапана и регургитации), а также размера ЛЖ, его структуры и функции. Желудочковые аритмии чаще встречается у пациентов с гипертрофией ЛЖ и могут привести к клиническим проблемам, в том числе, в редких случаях, к внезапной смерти. Активная физическая деятельность, вероятно, противопоказана при наличии гипертрофии ЛЖ или остаточной обструкции (>30 мм рт.ст.), но социальные контакты в большинстве случаев могут быть разрешены. Необходимо консультирование во время беременности, так как она может оказать серьезное влияние на внутрисердечную гемодинамику. В этом случае также существует риск рецидива.
John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom и Barbara J.M. Mulder
Врожденные пороки сердца у детей и взрослых
Опубликовал Константин Моканов
