— ГБУ «КОКБ» Курганская областная клиническая больница — Официальный сайт

20 тысяч пациентов

ежегодно доверяют нам заботу о своем здоровье и проходят лечение в стационаре

10 тысяч операций

ежегодно выполняется в КОКБ, многие из которых уникальны

600 пациентов в день

обращаются в областную консультативную поликлинику, прием
проводится по 25 специальностям

1275 сотрудников

сегодня работает в КОКБ, в том числе 189 врачей и 558 средних медицинских работников

6 докторов
медицинских наук

18 кандидатов медицинских наук, 8 заслуженных врачей РФ трудятся сегодня к КОКБ

72% врачей

имеют высшую и первую категорию

6 корпусов

больничный городок состоит из 6 корпусов, хозяйственных служб

19 специализированных

отделений

в состав больницы входят 19 отделений на 520 коек

4 сертифицированные
лаборатории

Все виды анализов с использованием современного оборудования

1713 электронных
листков нетрудоспособности

выдано с начала 2018 года

7 врачей

ГБУ «КОКБ» в 2018 году удостоились награды «Лучший врач года»

24 врача

ГБУ «КОКБ» являются главными внештатными специалистами Департамента здравоохранения Курганской области

Неспецифический аортоартериит — это… Что такое Неспецифический аортоартериит?



Неспецифический аортоартериит

Синдром Такаясу (Неспецифический аортоартериит)^[1] — воспалительное заболевание неизвестного происхождения, поражающее аорту и её ветви. Случаи заболевания фиксируются повсеместно, однако наиболее предрасположены к нему молодые азиатские женщины. Соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 8:1, а проявляется болезнь обычно между 15-ю и 30-ю годами.

Также известен как «болезнь отсутствия пульса» из-за частых случаев пропадания пульса в верхних конечностях.

История

Впервые случай синдрома Такаясу был описан в 1908 году доктором Микито Такаясу на Двенадцатом Ежегодном Собрании Японского Общества Офтальмологов.^[2][3] Доктор Такаясу описал специфическое кольцевидное проявление кровеносных сосудов на сетчатке глаза. Двое его коллег (доктор Ониси и доктор Кагосима) на том же собрании сообщили о подобных проявлениях в глазах пациентов, страдающих отсутствием пульса на запястьях. Ныне известно, что проявления кровеносных сосудов на сетчатке представляют собой ответную ангиогенезную реакцию на сужение артерий шеи, что также объясняет исчезновение пульса в кровеносных сосудах руки у некоторых пациентов.

Симптомы

Приблизительно у половины пациентов обнаруживаются первичные соматические симптомы: недомогание, лихорадка, расстройство сна, потеря веса, боль в суставах и утомление. Часто сопровождается анемией и повышением скорости оседания эритроцитов. Эта стадия постепенно спадает и переходит в хроническую стадию, характеризующуюся воспалительными процессами в аорте и ее ветвях. У другой половины больных синдромом Такаясу обнаруживаются лишь поздние изменения сосудистой системы, без предварительных соматических симптомов. На поздних стадиях слабость стенок артерий может привести к возникновению локализованных аневризм. Также синдром обычно вызывает у пациента феномен Рейно.

Выделяют четыре типа поздних стадий синдрома Такаясу, характеризующих участки поражения:

• Первый тип — Классическое отсутствие пульса, поражающее плечеголовной ствол, сонные и подключичные артерии
• Второй тип — Сочетание первого и третьего типов
• Третий тип — Атипичный стеноз, поражающий грудную и брюшную аорты, находящиеся на расстоянии от дуги и главных ветвей.
• Четвёртый тип — Расширение, приводящее к растяжению длины аорты и главных ветвей.

Наиболее распространён третий тип, который обнаруживается более чем у 65 процентов пациентов.^[4]

Лечение

Пациентам с синдромом Такаясу назначают преднизон. Ежедневная стартовая доза равна одному милиграмму на килограмм веса. Из-за значительных побочных эффектов от долгого приема больших доз преднизона, стартовая доза постепенно уменьшается в течение нескольких недель, пока врач не сочтёт, что пациент переносит лечение.

Примечания

Ссылки

Wikimedia Foundation. 2010.

• Несопин
• Несправедливость — это правда

Смотреть что такое «Неспецифический аортоартериит» в других словарях:

• Васкулит — I Васкулит (vasculitis; лат. vasculum небольшой сосуд + itis; синоним ангиит) воспаление стенок кровеносных сосудов различной этиологии. К васкулитам не следует относить поражения сосудов невоспалительной или неясной природы, например… …   Медицинская энциклопедия

• Васкулит — МКБ 10 I77.677.6, I80.80., L95.95., M …   Википедия

• Кишечник — I Кишечник (intestina) часть пищеварительного канала, начинающаяся от привратника желудка и заканчивающаяся заднепроходным отверстием. В кишечнике происходит переваривание и всасывание пищи, удаление образующихся шлаков, синтезируются некоторые… …   Медицинская энциклопедия

• Коронарит — I Коронарит (coronaritis; анат. [arteria] coronaria венечная артерия + itis) воспаление стенок венечных артерий сердца. В большинстве случаев К. представляет собой частное проявление системных Васкулитов, но он может быть также следствием и… …   Медицинская энциклопедия

• Аорта — I Аорта (греч. aorte) главный сосуд артериальной системы. Различают три переходящих друг в друга отдела А. восходящую часть А., дугу А. и нисходящую часть А., в которой выделяют грудную и брюшную части (рис. 1). Ветви А. несут артериальную кровь… …   Медицинская энциклопедия

• Аортит — I Аортит (aortitis; греч. aortē аорта + itis) воспаление стенок аорты, обычно инфекционной или аллергической природы. Иногда к А. относят также неясный по происхождению первичный мелионекроз аорты. Среди аллергических форм А. различают… …   Медицинская энциклопедия

• Артериит гигантоклеточный

  — I Артериит гигантоклеточный (артерии + itis; синоним: височный артериит, темпоральный артериит, гранулематозный гигантоклеточный мезартериит, болезнь Хортона, синдром Хортона Магата Брауна) системный гранулематозный васкулит с наличием в… …   Медицинская энциклопедия

• Кровено́сные сосу́ды — (vasa sanguifera, vaea sanguinea) образуют замкнутую систему, по которой осуществляется транспорт крови от сердца на периферию ко всем органам и тканям и обратно к сердцу. Артерии несут кровь от сердца, а по венам кровь возвращается к сердцу.… …   Медицинская энциклопедия

• Лериша синдром — I Лериша синдром (R. Н.М. Leriche, франц. хирург, 1879 1955; синоним: хроническая закупорка аорты, аортоподвздошная окклюзия) совокупность клинических проявлений, обусловленных хронической окклюзией в области бифуркации брюшной части аорты и… …   Медицинская энциклопедия

• Облитери́рующие пораже́ния сосу́дов коне́чностей — (лат. obliterare сглаживать, стирать; синоним окклюзионные поражении сосудов конечностей) группа заболеваний кровеносных и лимфатических сосудов конечностей; характеризуются сужением просветов сосудов вплоть до полной облитерации (окклюзии) и… …   Медицинская энциклопедия

Неспецифический аортоартериит

Определение. Неспецифический аортоартериит (НАА) — синдром дуги аорты, болезнь Такаясу – системный гранулематозный васкулит, поражающий крупные артерии эластического типа – аорту и ее магистральные ветви, легочную артерию.

МКБ 10: М31.4 – Синдром дуги аорты [Такаясу].

Этиология. НАА является аутоиммунным заболеванием, в развитии которого инициирующую роль играет инфекционно-аллергический фактор. Наиболее вероятно это антигены микобактерии туберкулеза. Заболеванию способствуют функциональные дефекты системы Т-лимфоцитов. НАА возникает у людей с HLA DPB1 типа 0901, но не встречается, если HLA DPB1 относится к разновидности 0405.

Патогенез. В стенке крупных артерий эластического типа фиксируются иммунные комплексы, вокруг которых формируются мононуклеарные гранулемы с единичными гигантскими клетками. Такие же клетки присутствуют в инфильтратах и гранулемах у больных с височным артериитом Хортона. Стенки артерий в результате воспалительного процесса склерозируются, вызывая стенозирование сосуда. Стенозы усугубляются в связи с формированием пристеночных тромбов, способных полностью закрывать просвет артерий. Возможны 4 типа поражения сосудов:

• Артериит дуги аорты и ее ветвей: плечеголовного ствола, левых общей сонной и подключичной артерий.

• Артериит грудного и брюшного отделов аорты с вовлечением почечных, чревной, верхней и нижней брыжеечной артерий.

• Тотальное поражение аорты вместе со всеми отходящими от нее крупными артериальными стволами.

• Сочетанный артериит аорты и легочной артерии.

Клиническая картина. Заболевание может начинаться остро. Повышается температура тела. Появляются общая слабость, миалгии, артралгии, исчезает аппетит, быстро падает масса тела.

На ранней стадии НАА появляется мигрирующий полиартрит с преимущественным поражением суставов верхних конечностей. Возникает синдром Рейно. Характерны поражения кожи в виде узловатой эритемы, трофических язв. Изредка формируется перикардит, еще реже – эписклерит, ирит.

На поздней стадии заболевания развивается сосудистая недостаточность, приводящая к формированию типичных для НАА клинических синдромов:

• Поражение подключичных артерий проявляется болями, мышечной слабостью, зябкостью рук, резким уменьшением или полным отсутствием пульса на лучевых артериях. Выслушивается систолический шум в местах сужения подключичных артерий. В связи с неравномерным поражением сосудов артериальное давление на руках различается более чем на 10 мм рт.ст.

• Стеноз сонных артерий влечет за собой дисциркуляторную ишемическую энцефалопатию, рецидивы инсультов. Может приводить к слепоте. Пораженные сонные артерии болезненные при пальпации. Над ними часто выслушивается систолический шум.

• Синдром повышенного артериального давления. Это симптоматическая реноваскулярная гипертония, обусловленная окклюзией почечных артерий.

• Синдром легочной гипертензии при вовлечении в патологический процесс легочной артерии. Приводит к правожелудочковой сердечной недостаточности с увеличением печени, асцитом, периферическими отеками.

• Синдром поражения сердца. Может происходить стенозирование проксимальных отделов коронарных артерий с ишемическими проявлениями вплоть до инфаркта миокарда. Иногда формируется порок клапанов устья аорты. Возникающий у каждого второго больного миокардит может являться самостоятельной причиной быстро прогрессирующей сердечной недостаточности.

• Синдром перемежающейся хромоты. Возникает при НАА со стенозирующим поражением подвздошных и бедренных артерий. Характеризуется неспособностью больных быстро ходить. При умеренном и, особенно, ускоренном темпе ходьбы они начинают ощущать боли, онемение, резкую слабость в ногах.

Диагностика. Общий анализ крови: умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ (в острый период).

При биохимическом и иммунологическом исследованиях в острый период регистрируются повышенные уровни серомукоида, гаптоглобинов, увеличенное содержание гамма-глобулинов.

Бывают положительными тесты на ревматоидный фактор, антинуклеарный фактор. В некоторых случаях регистрируются антитела к кардиолипину.

При аортографии и селективной ангиографии, УЗИ, в том числе и с применением допплеровского метода, выявляются стенозы аорты и ее крупных ветвей.

Эхокардиографическим методом диагностируется порок клапанов устья аорты, выявляются изменения сердца, обусловленные миокардитом, реноваскулярной артериальной гипертонией, стенозом легочной артерии.

На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка (при реноваскулярной артериальной гипертонии, формировании порока клапанов устья аорты), гипертрофии правого желудочка (при поражении легочной артерии), признаки ишемии миокарда у больных со стенозирующим васкулитом коронарных артерий.

Критерии диагноза:

• Возраст больных меньше 40 лет.

• Перемежающая хромота.

• Снижение пульса на лучевой артерии.

• Разница давления на плечевых артериях больше 10 мм.рт.ст.

• Систолический шум над подключичными артериями и/или над аортой.

• Ангиографические признаки стеноза аорты и/или проксимальных участков ее крупных ветвей – плечеголовной, левых подключичной и сонной, чревных, верхней и нижней брыжеечных, подвздошных артерий при отсутствии атеросклеротического поражения и фибромускулярной дисплазии этих сосудов.

Дифференциальный диагноз. Проводят с гигантоклеточным височным артериитом Хортона, атеросклерозом.

В отличие от НАА, которым болеют люди моложе 40 лет, гигантоклеточный височный артериит возникает лиц пожилого и старческого возраста. В противоположность НАА при височном артериите не поражается брюшной отдел аорты и ее ветви, отсутствует синдром перемежающейся хромоты. Гигантоклеточный височный артериит часто протекает вместе с ревматической полимиалгией, чего не бывает при НАА.

В отличие от атеросклеротического поражения аорты и ее ветвей при НАА имеет место острый период заболевания с повышением температуры, артралгией, миалгией, лейкоцитозом, увеличением СОЭ. При НАА отсутствуют типичные для атеросклероза нарушения обмена липидов. Атеросклероз не вызывает поражения легочной артерии, что нередко бывает у больных с НАА.

План обследования.

1. Общий анализ крови.

2. Биохимический анализ крови: общий белок и фракции, серомукоид, гаптоглобины, СРП.

3. Иммунологический анализ: ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, антитела к кардиолипину.

4. Ультразвуковое (в том числе допплеровское) исследование аорты и ее крупных ветвей, легочной артерии.

5. Эхокардиографическое исследование.

6. Селективная аортография.

7. ЭКГ.

Лечение. В острый период назначают глюкокортикоидные препараты – преднизолон перорально по 30-100 мг в сутки до стихания признаков воспаления. При недостаточной эффективности такого лечения дополнительно назначают циклофосфан перорально 2 мг/кг в сутки.

Резко выраженная активность воспалительного процесса, возникновение угрожающих жизни сосудистых нарушений требует проведения пульс терапии. В течение трех дней ежедневно парентерально вводится по 1000 мг метилпреднизолона. Во второй день дополнительно вводят парентерально 1000 мг циклофосфана.

В острый период для предотвращения тромбозов возможно применение гепарина по 2,5-5 ЕД подкожно 4 раза в сутки.

Для лечения артериальной гипертензии применяются блокаторы кальциевых каналов, бета-адреноблокаторы. Назначать ингибиторы АПФ больным со стенозирующим поражением почечных артерий нельзя.

Для стабилизации гемодинамики используют препараты с антиагрегантным эффектом (аспирин, курантил, клопидогрель), положительно влияющие на микроциркуляцию (пентоксифиллин, ксантинола никотинат).

Для устранения последствий субтотальной или тотальной окклюзии пораженных артериальных стволов проводят хирургическое ангиопротезирование.

Прогноз. Прогноз неблагоприятный. Смерть наступает от инсульта, декомпенсированной сердечной, почечной недостаточности. Адекватное и своевременное лечение продляет жизнь до 5-7 лет с момента первых клинических проявления НАА.

синдром Такаясу, причины, классификация, симптомы, диагностика, лечение

Бывают случаи, когда заболевания, возникающие в человеческом организме, имеют очень странное проявление и до конца не изученную этиологию. Существует одно заболевание, которое поражает только женский пол, в особенности юных девушек и женщин, в возрасте до 35 лет. Неспецифический аортоартериит мкб 10 — болезнь, которая характеризуется системными ревматическими воспалениями. Воспаление локализуется на аорте и венах, которые отходят от главного кровеносного сосуда. Можно встретить и другое название болезни — синдром Такаясу.

Классификация

Классификация болезни включает 4 типа воспалительных процессов:

• Первый тип болезни характеризуется воспалительными процессами, которые возникают артерию и ее ответвления.
• Второй тип – воспалительный процесс расположен на стенках брюшной полости и в грудном отделе.
• третьего типа – задевается артериальная дуга, которая проходит между грудиной и брюшной полостью.
• Четвертый тип – воспаление возникает на легочной артерии.

Анатомические типы болезни Такаясу

Существует и иная классификация заболевания, которую предложил академик Спиридонов А.

По его мнению, неспецифический аортоартериит имеет 5 типов:

1. Первый – поражены дуги артерии.
2. Второй – воспаление, возникающее на средней аорте.
3. Третий тип – повреждение подвздошных артерий и терминального отдела брюшной полости.
4. Четвертый тип заболевания – воспаление может возникать одновременно в нескольких местах.
5. Пятый тип характеризуется воспалительным процессом, который возникает в легких.

Заболевание Такаясу провоцирует ишемию сосудов главной кровеносной аорты.

Данный процесс имеет свою последовательность:

• Возникающее воспаление носит общий характер.
• Поражаются ветви дуги аорты.
• Воспаление приобретает четкую локацию и перемещается в грудине.
• Развивается гипертензия вазоренального типа.
• Формирование абдоминальной ишемии в хронической форме.
• Происходит бифуркация подвздошных отделов аорты и артерии.
• Воспаление поражает коронарные артерии.
• Развивается недостаточность аортального клапана в острой форме.
• Воспаление переходит на артерии, проходящие в легких.
• Наступает аортальная аневризма.

Микроскопическая картина синдрома Такаясу

Причины

Причины развития неспецифического аортоартериита до сих пор до конца не изучены. В течение довольно продолжительного промежутка времени, бытовало мнение, что к синдрому Такаясу приводит попадание и стремительное размножение в организме человека бацилл Коха. Эта теория подтверждалась многочисленными случаями возникновения синдрома у людей, которые прошли лечение от легочного туберкулеза. Есть и другое мнение по поводу причин возникновения – болезнь является следствием ревматизма.

На сегодняшний день все больше подтверждений находит теория о том, что синдром является аутоиммунным заболеванием. Причина возникновения синдрома Такаясу – нетипичная реакция человеческого организма на раздражители внешней и внутренней среды. Это могут быть различные аллергические вещества, средства бытовой химии, плохая экологическая ситуация.

Больший процент заболевших наблюдается в Южной Америке, и странах Азии. Чаще всего, из всех наций, подвержены неспецифическому аортоартерииту пуэрториканцы.

Симптомы

Симптомы синдрома Такаясу выявить самостоятельно практически невозможно, как, впрочем, и в условиях больничного стационара. Основными признаками болезни является нарушение пульсации – полное отсутствие пульса, или его ассиметричное звучание. Показатели диастолического давления на левой и правой руке будут совершенно разными. При прослушивании грудной клетки отмечаются шумы в аорте.

Проявление на физическом уровне, которые отмечают у себя пациенты – слабость рук, препятствующая привычной трудовой деятельности. Боль может локализоваться в шейном отделе, грудном отделе, отдавать в левое плечо. В некоторых случаях синдром приводит к нарушению функционирования зрительного нерва. У пациента наблюдается двоение в глазах, может возникнуть внезапная слепота на одном из глаз. Поражение кровеносных сосудов может привести к инфаркту миокарда.

Если воспалительный процесс локализуется на стенках брюшной полости, может развиться тромбоз артерии, и болевой синдром в нижних конечностях. Воспаление на суставной ткани приводит  к развитию артрита. Сужение просвета кровеносных сосудов может стать причиной артериальной гипертензии. Данное заболевание невозможно скорректировать медикаментозными препаратами. Синдром Такаясу, в зависимости от степени выраженности, имеет острую и хроническую стадию.

Нарушение пульса — основной симптом синдрома Такаясу

Основные признаки острой формы неспецифического аортоартериита:

• Стремительное, внезапное снижение веса.
• Повышение температуры тела, которое чередуется с понижением показателей.
• Чрезмерное потоотделение, которое наблюдается, в большинстве случаев, во время ночного сна.
• Хроническая усталость.
• Боли ревматического характера, которые локализуются в крупных суставах.
• Развитие плеврита.

Первые признаки аортоартериита, при появлении которых рекомендуется сразу обращаться за медицинской помощью для уточнения диагноза – постоянные головные боли и сильная усталость в мышцах. Может присутствовать проблема с памятью, и болевой синдром в суставах.

Диагностика

Диагностика синдрома Такаясу осложнена не типичной симптоматической картиной и плохо изученной этиологией. Во многих случаях первичный диагноз является ошибочным. Неспецифический аортоартериит очень хорошо маскируется под ряд симптомов, характерных для других болезней. Для диагностики необходимо пройти полное медицинское обследование и сдать ряд медицинских анализов. Как правило, на постановку диагноза уходит  2-3 недели.

Диагноз неспецифический аортоартериит ставится только при обнаружении следующих признаков у пациентов:

• Слабый пульс у человека, или его полное отсутствие.
• Разница в показателях артериального давления на руках.
• Внезапно появившаяся хромота, которая может переходить с одной ноги, на другую.
• Шумы в аорте.
• Возраст — 40 лет.
• Недостаточность клапана артерии.
• Окклюзия артерии.
• Долго сохраняющиеся повышенные показатели СОЭ.
• Постоянно повышенное артериальное давления.

Чтобы выявить все эти симптомы болезни, необходимо в течение долгого периода времени наблюдать за пациенткой.

Для уточнения предварительного диагноза, пациентке необходимо пройти дополнительные анализы:

• Сдача крови для проведения биохимического и общего анализа крови. Проводится с целью обнаружения отклонений в составе крови.
• Процедура ангиографии сосудов. Для проведения данного анализа в кровеносную систему человека вводится специальный контрастный раствор, который помогает обнаружить места сужения кровеносных сосудов.
• УЗИ (ультразвуковое исследование) вен и артерий. Выявляет скорость движения крови.
• Рентген грудной клетки. Способствует выявлению патологических процессов на легочной ткани.
• Проведение электроэнцефалографии – показывает нарушения в сосудах, которые проходят через головной мозг.

Лечение

Лечение неспецифического аортоартериита и терапевтические методы зависят от стадии развития болезни и места локации воспалительного процесса. Немаловажный фактор в выборе правильного метода терапии – наличие осложнений.

Первая помощь направлена на снятие воспалительного процесса  и нормализацию артериального давления, чтобы снизить риск развития инфаркта. Основной медицинский препарат для лечения синдрома Такаясу – Преднизолон, который помогает быстро снять острую симптоматику болезни.

В случае неэффективности приема Преднизолона, дополнительно прописывается Метотрексат. Данное средство обладает противоопухолевым эффектом. В особо тяжелых случаях проводится экстракорпоральная гемокоррекция, более известная, как гравитационная хирургия верхней конечности. Этот метод операционного вмешательства представляет собой очень сложную операцию. Проводится только при наличии определенных показателей, например, при развитии ишемии сосудов.

При диагностировании неспецифического аортоартериита, необходимо соблюдать меры профилактики, чтобы снизить риск развития атеросклероза кровеносных сосудов. Пациентам необходимо регулярно принимать ацетилсалициловую кислоту (аспирин) и другие препараты, обладающие разжижающим кровь, свойством.

Основная проблема терапии синдрома Такаясу – предупредить гипертензию артерий. Если сосуды будут постоянно находиться в суженном состоянии, может возникнуть ишемическая болезнь, которая спровоцирует дисфункцию внутреннего органа, пораженного воспалением.

Лечение неспецифического аортоартериита тяжелое и долгое. Синдром может спровоцировать развитие осложнений в работе сердечно-сосудистой системы. Во многих случаях заболевание неизбежно провоцирует инфаркт. Полностью вылечить пациента на данный момент не представляется возможным. Все, что можно сделать с помощью медицинской терапии – максимально продлить ремиссию.

Чтобы добиться ослабления симптоматической картины и вернуть пациенту возможность к нормальной жизнедеятельности, важно вовремя диагностировать заболевание.

При обнаружении странных изменений в организме, не типичных головных болей, и постоянной усталости, которая не проходит после полноценного отдыха, необходимо немедленно обращаться за медицинской помощью.

Аортоартериит неспецифический: симптомы и методы лечения

В настоящее время имеется огромное количество заболеваний, которые могут поражать разные органы и системы организма. Но среди них встречаются такие, которые предпочитают выбирать представителей определенного пола. В нашей статье познакомимся с одним из таких недугов – это аортоартериит неспецифический, от которого чаще всего страдает женский пол, причем молодого возраста. Наиболее часто диагностируется заболевание в азиатских странах. Давайте разберемся в причинах его возникновения, симптомах, а попутно обсудим, можно ли справиться с данной патологией.

Сущность заболевания

Неспецифический аортоартериит представляет собой заболевание ревматического характера, при котором происходит поражение внутренней поверхности артерий и их ответвлений. Если воспалительный процесс прогрессирует, то стенки сосудов утолщаются, гладкомышечный слой начинает разрушаться и заменяется соединительной тканью, а в сосудах появляются гранулемы, состоящие из огромных клеток.

В результате таких процессов кровеносный сосуд расширяется и выпячивается, развивается аневризма. Если процесс не остановить, то все заканчивается отмиранием эластичных волокон гладкой мышечной ткани. Начинают страдать органы и ткани из-за нарушенного кровотока. В международной системе классификации заболеваний каждая болезнь имеет свой код, не исключение неспецифический аортоартериит. МКБ присвоила ему код М31.4 (синдром дуги аорты).

Причины развития заболевания

До настоящего времени причины, которые провоцируют развитие данной патологии, так и не установлены. Большинство исследователей, которые занимаются этим вопросом, придерживаются мнения, что не последнюю роль в этом играют инфекции, которые и приводят к иммунодефицитным состояниям. Такое мнение сложилось благодаря тому, что неспецифический аортоартериит часто сочетается с заболеваниями, в основе которых лежат иммунные нарушения.

В настоящее время есть группа ученых, которые склоняются в пользу аутоиммунной теории развития болезни. Тому подтверждением является обнаружение у больных в плазме антиаортальных антител.

Можно сказать, что аутоиммунный механизм заболевания можно подтвердить, но является ли он первичным, или возникает в ответ на воспалительный процесс – сказать до сих пор сложно.

Классификация заболевания

Аортоартериит неспецифический бывает разных типов в зависимости от области поражения:

1. Первый тип – в этом случае поражена только дуга аорты и небольшие ветви, которые от нее отходят.
2. При втором типе затрагиваются артерии в грудном и брюшном отделах.
3. Третий тип — поражается дуга аорты вместе с грудным и брюшным отделом.
4. Четвертый характеризуется поражением легочной артерии.

По какой бы схеме ни развивался неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), инвалидность грозит больным очень часто. Особенно, если диагноз поставлен слишком поздно.

Симптоматика заболевания

Неспецифический аортоартериит симптомы имеет различные, все зависит от формы заболевания. Болезнь Такаясу может иметь хроническое течение и острую фазу.

Острая фаза заболевания проявляется следующими симптомами:

• Общая усталость.
• При физической нагрузке появляются боли в мышцах и суставах.
• Появляется геморрагическая сыпь.
• Развивается узловатая эритема.
• Расширяются сердечные границы.
• Появляется систолический, а иногда и диастолический шум.
• Редко случаются боли в животе.
• Если провести лабораторные анализы, то они показывают умеренную анемию, наличие С-реактивного белка.

Довольно часто при проявлении таких симптомов ставят ошибочный диагноз – «ревматоидный артрит», «туберкулез» или «сепсис». Это, к сожалению, случается в 95 % случаев.

Протекание хронической стадии заболевания

Если с первых этапов развития заболевания не предпринять эффективных мер для его излечения, то патология вскоре переходит в хроническую стадию. Симптоматика уже отличается от таковой при острой фазе:

• Практически отсутствует пульс на одной руке, а иногда и на обеих.
• Больные часто жалуются на болевые ощущения в конечностях, которые при повышении нагрузки только усиливаются.
• Руки становятся слабыми, людям тяжело удерживать предметы.
• Частыми становятся головокружения, которые могут закончиться потерей сознания.
• При посещении окулиста обнаруживается изменение глазного дна.
• Так как в процесс вовлекаются часто коронарные артерии, то можно наблюдать ишемические приступы.
• При поражении брюшной аорты начинают страдать почки.
• Проявляются неврологические расстройства в виде нарушения внимания, памяти, снижается работоспособность.
• Если затронут зрительный нерв, то страдает зрение, появляется двоение в глазах, может возникнуть слепота на один глаз.
• Вовлеченность легочной артерии приводит к развитию одышки, появляются боли в груди.
• Страдают суставы рук.
• При неспецифическом аортоартериите распространение процесса начинается с магистральных артерий, что, как правило, приводит к повышению артериального давления за счет сужения сосудов.

Обычно острая фаза заболевания переходит в хроническую в течение 6-8 лет. Больные должны насторожиться, если их постоянно мучает слабость, головная боль, болевые ощущения по ходу крупных артерий, нарушения координации и памяти. Необходимо пройти полное обследование, чтобы установить точный диагноз.

Постановка диагноза

Если есть подозрения на неспецифический аортоартериит, ранняя диагностика очень важна. Это заболевание распознается врачами, если налицо следующие симптомы:

• Если имеется существенная разница артериального давления на разных руках.
• Пульс сильно ослаблен или вообще не прощупывается.
• Появляется перемежающаяся хромота.
• При прослушивании наблюдаются шумы в аорте.
• При обследовании обнаруживается сужение артерии.
• Недостаточность клапана аорты.
• Стойкое повышение давления.
• СОЭ повышено по непонятной причине.

Окончательно поставить диагноз помогут следующие исследования:

1. Биохимический анализ крови покажет отклонения в составе крови, которые характерны для данной патологии.
2. Ультразвуковое исследование сосудов позволяет оценить их состояние и скорость кровотока.
3. Ангиография с введением контрастного вещества выявляет места сужения артерий.
4. Рентгенологическое исследование грудной клетки определяет места поражения аорты и легочной артерии.
5. Эхокардиография оценит работу сердца.
6. Посредством электроэнцефалографии можно выявить нарушения в кровеносных сосудах головного мозга.

Таким образом, при любом заболевании, в том числе и при таком, как неспецифический аортоартериит, история болезни начинается с полного обследования, целью которого является постановка правильного диагноза.

Дифференциальная диагностика

Очень важно при постановке диагноза дифференцировать аортоартериит от врожденных аномалий сосудистой системы и тромбоэмболии. Для последней характерно острое протекание с возможностью образования тромба в полости сердечной мышцы.

Важной отличительной особенностью является то, что аортоартериит неспецифический затрагивает группы сосудов, в то время как при врожденных аномалиях страдают определенные артерии.

Если опираться при постановке диагноза на реноваскулярную артериальную гипертензию, то необходимо помнить, что она может развиваться и при атеросклерозе почечных сосудов. Если аортоартериит неспецифический развивается в основном у молодых женщин, то атеросклероз поражает пожилых мужчин.

Только полное обследование и грамотный специалист помогут точно поставить диагноз и приступить к эффективному лечению.

Клинические синдромы в течении патологии

Учитывая, что при данной патологии могут поражаться различные участки сосудов, которые снабжают кровью внутренние органы, можно выделить несколько клинических синдромов:

1. Синдром недостаточности периферического кровотока. При этом наблюдаются боли в руках с ощущением онемения пальцев. Если поражены позвоночные артерии, то болевые ощущения присутствуют в спине.
2. Кардиоваскулярный синдром — связан с развитием коллатерального кровообращения. Могут диагностироваться признаки миокардита, ишемии.
3. Если поражается дуга аорты, то развивается цереброваскулярный синдром. Проявляется головными болями, снижением зрения, нарушением мозгового кровообращения.
4. Абдоминальный синдром проявляется болью в животе, которая имеет приступообразный характер. Такое проявление не редкость при поражении брюшной аорты.
5. Синдром артериальной гипертензии — проявляется как следствие поражения почечных артерий.

Терапия

Если поставлен диагноз «неспецифический аортоартериит», лечение призвано:

1. Существенно повлиять на очаг воспаления, по возможности снизив его до минимума.
2. Бороться с ишемическими осложнениями.
3. Снять проявления артериальной гипертензии.

Что делать, если у человека неспецифический аортоартериит? Диагностика проведена, анализы сданы, задача специалиста — построить схему лечения. Терапия может быть следующей:

• Медикаментозная.
• Хирургическое вмешательство.

Рассмотрим показания и особенности каждого варианта.

Лечение препаратами

Медикаментозные средства при аортоартериите назначают с учетом тяжести состояния пациента и особенностями течения воспалительного процесса. Чаще всего назначаются следующие препараты:

• «Преднизолон» в количестве 1-2 мг на килограмм веса пациента. Прием осуществляется на протяжении 1-2 месяцев.
• Если воспаление имеет слабый характер, то показан прием аминохинолиновых препаратов, например, «Делагила» по 0,25 г.
• Базисная терапия основана на приеме «Метотрексата». Дозировка составляет 7-10 мг на квадратный метр поверхности тела. Прием — раз в неделю.
• Вспомогательными препаратами являются антикоагулянты, сердечные средства и лекарства, понижающие артериальное давление.

Медикаментозная терапия имеет продолжительный характер, если нет улучшений или налицо выраженные нарушения работы конечностей, головного мозга, рекомендуется прибегнуть к хирургическому вмешательству.

Хирургическое лечение

Если консервативные методы лечения не помогают, и ситуация только усугубляется, придется прибегнуть к помощи хирургов. Хирургическое вмешательство поможет восстановить кровоснабжение органов и тканей. Но необходимо иметь в виду, что перед операцией должен быть купирован воспалительный процесс. Есть несколько методов такого рода терапии:

• Эндартерэктомия. Выполняется при наличии изолированных сегментарных окклюзиях артерий, которые отходят непосредственно от аорты.
• Агниопластика проводится, если имеются единичные изменения в сосудах почек.
• Обходное шунтирование проводится с применением синтетических сосудистых протезов. Такое вмешательство эффективно при множественных поражениях сосудов.

После оперативного вмешательства важен реабилитационный период, соблюдение рекомендаций доктора.

Рекомендации для пациентов

Мы выяснили, что собой представляет аортоартериит неспецифический, симптомы и лечение также были рассмотрены, но для пациентов не менее важно соблюдать следующие рекомендации:

1. Каждый больной должен отдавать себе отчет в том, что терапия этого заболевания требует времени и соблюдения всех назначений врача.
2. Нужно придерживаться той схемы и дозировки приема лекарственных препаратов, которые посоветовал доктор.
3. Так как во время терапии принимается большое количество препаратов, есть риск развития различных нежелательных эффектов. Чтобы их минимизировать, надо регулярно проходить обследование и сдавать анализы.
4. При ухудшении состояния надо сообщить специалисту.

Если придерживаться этих рекомендаций, то терапия заболевания будет более успешной.

Прогноз для пациентов

К большому сожалению, полностью избавиться от неспецифического аортоартериита невозможно, но при соблюдении всех рекомендаций врача и эффективном медикаментозном лечении можно добиться стадии ремиссии. Это позволит больным заниматься привычными делами и не испытывать болезненных ощущений.

Эффективность лечения зависит от тяжести воспалительного процесса и наличия осложнений, а на это уже влияет точность и скорость постановки диагноза. Чтобы результат терапии был положительным, необходимо обнаружить заболевание на ранних стадиях.

Особых профилактических мер не предусмотрено.

Любое заболевание требует серьезного подхода, только так можно добиться улучшения состояния или вовсе победить недуг. Берегите свое здоровье и регулярно проходите обследования — так можно выявить патологию на ранних стадиях и подобрать эффективное лечение.

Узелковый полиартериит

Определение. Узелковый полиартериит (УП) – системное некротизирующее воспаление средних артерий мышечного типа, но без васкулита артериол, капилляров, венул, гломерулонефрита и без образования гранулем.

Прекратил существование как нозологическая единица (не включен в МКБ-10) «узелковый периартериит» (болезнь Куссмауля-Майера). Из него выделены три самостоятельных первичных системных васкулита – узелковый полиартериит, микроскопический полиангиит и ангиит Чарга-Стросса.

МКБ 10: М30.0 — Узелковый полиартериит.

Этиология. Хроническая инфекция вирусом гепатита В является одной из наиболее вероятных причин возникновения УП. Заболевание могу провоцировать герпевирусы (вирус простого герпеса, цитомегаловирус).

Патогенез. В стенку артерий мышечного типа проникают ассоциированные с комплементом иммунные комплексы, содержащие иммуноглобулин IgM и антиген вируса гепатита В — HBsAg. В местах фиксации иммунных комплексов возникает инфильтрат. Появление аномальных цитоплазматических антинейтрофильных цитоплазматических антител (Ц-АНЦА) вызывает интенсивный распад нейтрофилов. Выход из разрушенных нейтрофилов агрессивных веществ (протеазы, перекись водорода и др.) приводит к тяжелым дегенеративным изменениям сосудистой стенки. Разрушение внутренней эластической мембраны является причиной возникновения аневризм пораженных артерий – классического признака УП. В сосудах образуются тромбы, что ведет к ишемии, инфарктам внутренних органов.

Клиническая картина. Для УП характерны прогрессирующая потеря массы тела, «беспричинная» длительная лихорадка, жалобы на выраженную слабость, интенсивные боли в мышцах (чаще ног), мигрирующие боли в крупных суставах.

Кожные покровы больных характерного мраморного вида. Возможно появление эритематозных, папулезных, уртикарных сыпей, геморрагий, некрозов с последующим изъязвлением, образованием тканевых дефектов, пигментных пятен.

Пальпаторно в коже и в подкожной клетчатке предплечий, бедер, голеней по ходу сосудистых стволов (обычно вблизи их разветвлений) пальпируются болезненные уплотнения – узелки. Это аневризматические расширения артерий.

Мышцы атрофичные, болезненные при пальпации. Поражение артерий конечностей приводит к ишемии, гангрене, необходимости ампутации пальцев.

Васкулит весьма часто вызывает стеноз почечных артерий, что проявляется реноваскулярной артериальной гипертензией, повышением уровня мочевины и креатинина в крови.

В связи с воспалением сосудов спинного и головного мозга возможны симметричные и асимметричные нарушения чувствительности, парезы, эпилептические припадки.

При поражении тестикулярных артерий, у больных возникают мучительные боли в яичках.

Васкулит артерий, питающих эндокринные железы, проявляются нарушениями функции щитовидной железы, надпочечников.

Воспаление брыжеечных сосудов, ветвей чревной артерии вызывает ишемию органов брюшной полости, проявляющуюся разнообразными болевыми ощущениями, диспепсическими расстройствами. Состояние больных существенно утяжеляется при возникновении симптоматических сосудистых гастродуоденальных язв, желудочно-кишечных кровотечений, гангрены кишечника.

Стенозирующий артериит коронарных сосудов влечет за собой хроническую ишемию миокарда, кардиосклероз. Быстро прогрессирующий коронарит может вызвать острый инфаркт миокарда.

Клиническую картину заболевания могут определять и другие, самые разнообразные симптомы поражения внутренних органов и тканевых структур, вызванные некротизирующим васкулитом питающих их артерий.

Диагностика. При лабораторном исследовании у больных УП выявляются неспецифические признаки: умеренная нормохромная анемия, увеличенная СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, умеренный тромбоцитоз.

Биохимический анализ крови – умеренная гипергаммаглобулинемия, повышение уровня серомукоида, гаптоглобинов, фибрина.

При иммунологическом исследовании крови выявляются маркеры вирусного гепатита В, цитоплазматические антинейтрофильные цитоплазматические антитела (Ц-АНЦА).

При рентгенангиографическом, ультразвуковом и ЯМР-томографическом исследованиях выявляются аневризмы, сужения или окклюзии артерий среднего калибра.

В гистологических препаратах кожно-мышечного лоскута находят гранулоцитарную и/или мононуклеарную инфильтрацию стенки артерий мышечного типа, но не артериол, венул, капилляров.

Дифференциальный диагноз. Типичным для УП является присутствие в крови Ц-АНЦА и поражение мышечных артерий среднего калибра с преимущественно гранулоцитарной (обострение) и/или мононуклеарной инфильтрацией их стенки, формирование аневризм сосудов. Для УП не характерен гломерулонефрит. Почечная недостаточность если и возникает, то вследствие поражения ветвлений почечных артерий среднего калибра, но не капилляров и клубочков.

Необходимо проводить дифференциальный диагноз УП с микроскопическим полиангиитом и ангиитом Чарга –Стросса.

Микроскопический полиангиит — некротизирующий системный васкулит, при котором в отличие от УП воспалительный процесс локализуется в мелких, «микроскопических» сосудах — артериолах, капиллярах, венулах. Поражаются в первую очередь сосуды легких и почек. Отличительный признак этого заболевания — некротизирующий гломерулонефрит, чего не бывает при УП. Микроскопический полиангиит встречается гораздо чаще, чем узелковый полиартериит.

Ангиит Чарга-Стросса – гранулематозный васкулит мелких артерий с гиперэозинофильной бронхиальной астмой. Кроме бронхиальной астмы и эозинофилии для этой болезни характерны летучие инфильтраты в легких, изменения в придаточных пазухах носа, нейропатия, аллергия. В отличие от УП специфическим признаком васкулита Чарга-Стросса является присутствие в крови МПО-АНЦА (миелопероксидазных антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител), а также наличие эозинофильных периваскулярных инфильтратов, некротизирующихся эозинофильных гранулем в гистологических препаратах.

План обследования.

• Общий анализ крови.

• Общий анализ мочи.

• Биохимический анализ крови: фибрин, серомукоид, гаптоглобины, общий белок и белковые фракции.

• Иммунологический анализ: маркеры вируса гепатита В, присутствие цитоплазматических антинейтрофильных цитоплазматических антител (Ц-АНЦА).

• Селективная ангиография.

• Ультразвуковое (в том числе доплеровским методом) исследование сосудов.

• Гистологическое исследование кожно-мышечного лоскута.

Лечение. Для быстрой и эффективной индукции ремиссии проводят пульс-терапию высокими дозами метилпреднизолона — по 1000 мг в день в течение 3 дней с добавлением во второй день 1000 мг циклофосфана.

Вместо пульс-терапии индукцию ремиссии можно достичь назначением преднизолона в дозе 1 мг/кг в день — 1 месяц. Затем в течение 2-3 месяцев дозу постепенно уменьшают на 2,5 мг каждые 10 дней, пока не достигается половинная доза по отношению к исходной. Эту дозу преднизолона продолжают давать еще 1 месяц. Затем дозировку снова начинают медленно снижать до минимальной, при которой сохраняется поддержка ремиссии.

Для увеличения эффективности терапии вместе с преднизолоном с самого начала лечения следует назначать прием циклофосфамида — 2 мг/кг в течение 1 года.

Действенность терапии преднизолоном и цитостатиками возрастает при включении в схему лечения иммуноглобулина G (сандоглобулин). Препарат вводится внутривенно по 1000 мг в день в течение 3 дней. Возможно повторение до 6 таких циклов. Особенно в тех случаях, когда есть необходимость отказаться от цитостатиков (лейкопения, инфекции, беременность, хирургические вмешательства).

Хорошим лечебным эффектом обладает плазмоферез.

Наличие инфекции HBV и HCV является показанием для сочетанного лечения глюкокортикоидами и противовирусными препаратами (человеческим лейкоцитарным интерфероном, лейкинфероном, рекомбинантным интерфероном – интроном и др.).

Для профилактики тромбозов применяют антиагреганты (аспирин, дипиридамол, клопидогрель), низкомолекулярный гепарин. При повышении артериального давления назначают блокаторы кальциевых каналов, селективные бета-адреноблокаторы, мочегонные препараты. Ингибиторы АПФ при реноваскулярной форме артериальной гипертензии противопоказаны.

Прогноз. Летальность при УП без лечения достигает 85% в течение 5 лет. Адекватное лечение позволяет продлить жизнь на 2-3 года.