Межжелудочковой дефект: Дефект межжелудочковой перегородки: симптомы, причины и лечение – Насколько опасен дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного? — Wow-source.ru

Содержание

причины, виды, симптомы, диагностика, лечение

Дефект межжелудочковой перегородки относится к заболеваниям, развитие которых происходит в организме ребенка еще до появления на свет. При этом стенка между желудочками не целостная или вообще отсутствует. Ситуация значительно усложняется, если малыш родился еще и с другими пороками помимо этого.

Описание

Развитие порока происходит в период с 4 по 17 неделю.

Первые проявления болезни могут появиться, когда ребенку исполнится месяц. Из-за ненормального тока крови:

Постепенно расширяются полости левой части сердца. При этом происходит утолщение желудочков.
В сосудах легких постепенно нарастает давление и развивается гипертензия.
Со временем развивается недостаточность функционирования сердца.

Образование такого окна между желудочками может происходить только в период внутриутробного развития. У людей старше восемнадцати лет проблему могут обнаружить, только если сообщения между желудочками небольшое или провели правильное лечение.

Насколько опасным будет это нарушение, зависит от размера отверстия в участке между желудочками:

Дефекты маленького или среднего размера не представляют серьезной опасности.
При больших отверстиях в перегородки больные не живут долго. Дети, рожденные с пороком, если не проводят лечение, не могут дожить до конца первого года жизни.

При правильном лечении проблему успешно можно устранить. Часто происходит самостоятельное заращение отверстия, поэтому удается избежать серьезных нарушений тока крови.

Это один из самых распространенных пороков. Проблему выявляют у 6 детей из 1000.

Но ультразвуковая диагностика дефекта межжелудочковой перегородки сердца плода позволяет выявить патологию у 50 детей из 1000.

Такие дефекты не отражаются на развитии и росте ребенка. Больше других проблеме подвержены дети, которые родились с хромосомными болезнями.

Почему возникает

Патологическое состояние развивается под влиянием различных факторов:

Если женщина употребляет спиртные напитки в период вынашивания ребенка.
При наличии сахарного диабета, при котором плохо корректируют уровень сахара.
Если нарушен обмен аминокислот в организме.
После перенесенных матерью инфекционных болезней вроде краснухи, кори, ветрянки.
При генетической предрасположенности к болезни.
Под воздействием ионизирующего излучения.
Если будущая мать принимала тератогены. Эти препараты способствуют нарушениям развития плода.

Разновидности

В зависимости от того, где расположено отверстие, пороки бывают:

Перимембранозными. Они находятся над аортальным клапаном. Это самый распространенный вариант проблемы.
Мышечными. Их распространенность составляет около 20% всех случаев заболеваемости.
Инфундибулярными. Местоположение порока между легочным и аортальным клапаном. Это более редкое нарушение.

Характерные симптомы

Если при дефекте межжелудочковой перегородки гемодинамика нарушена и отверстие большое, то проявления возникают сразу после родов. В остальных случаях заметить проблему можно только через месяц-два после рождения. Насколько тяжелыми будут симптомы, зависит от того сколько крови сбрасывают левые камеры в правые.

Если перегородка имеет небольшое отверстие, то нет нарушений, которые можно было бы заметить невооруженным глазом.

В случае умеренного порока, если ребенок родился раньше срока, симптомы появляются раньше. При проникновении в дыхательную систему инфекции признаки можно заметить быстрее:

у грудничков умеренно учащается дыхание;
в дыхании участвует плечевой пояс;
повышается потоотделение;
ребенок не может до конца выдержать кормление из-за слабости;
малыш растет нормально, но нормальная прибавка в весе отсутствует.

Если отверстие между полостями сердца обладает большими размерами, то к остальным проблемам присоединяются также явления, которые наблюдаются только при физических нагрузках. Например, кожный покров на лице и шее обретает синюшный оттенок.

Постепенно ситуация ухудшается и с прогрессированием патологического процесса:

затрудняется дыхание;
в области сердца ощущаются боли;
часто наблюдается бессознательное состояние.

Сразу после рождения определить порок может только опытный специалист.

Диагностика

Определить наличие порока только по клиническим проявлениям нельзя. Чтобы подтвердить диагноз, проводят общий осмотр и прослушивают больного. Также прослушивают грудную клетку, проводят опрос родителей, чтобы обнаружить, если среди ближайших родственников случаи заболеваемости.

Экг Для обследования грудничка проводят рентгенографию, ультразвуковое исследование сердца, электрокардиограмму, также могут прибегнуть к компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

Если нужно провести измерение давления в сердечных камерах, то выполняют катетеризацию.

Только на основании результатов обследования подтверждают диагноз и назначают лечение.

К чему приводит патология

Если наблюдается атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки, то вероятность гибели ребенка значительно возрастает, так как в этой ситуации требуется квалифицированная помощь медиков. Но не только в сочетании с другими пороками, а и сам по себе дефект способен вызвать осложнения. Болезнь приводит к:

Легочной гипертензии. Это самое серьезное последствие патологии. Добиться излечения этого состояния нельзя. Под его влиянием происходит обратный сброс крови из правой части сердца в левую. Постепенно это вызывает сердечную недостаточность и гибель больного.
Вторичной недостаточности аортального клапана. С ней обычно сталкиваются около пяти процентов детей старше двухлетнего возраста.
Патологическим изменениям во внутренней оболочке сердца инфекционно-воспалительного характера. В редких случаях патология появляется у младенцев.
Закупорке крупных артерий тромбом. Это явление наблюдается очень часто и является следствием воспалительного процесса.

Терапевтические методики

Врожденный порок сердца — дефект межжелудочковой перегородки лечат в зависимости от размера.

При небольшом дефекте терапию не назначают. Ребенок нормально растет и развивается. В целях профилактики рекомендуют провести антибактериальное лечение, так как после проникновения в кровь бактерий существует высокая вероятность развития эндокардита. Также антибиотики нужно принимать перед посещением стоматолога или при инфекциях дыхательных органов.

Малые пороки не ухудшают качество жизни, даже если со временем не закрываются. Взрослым нужно всегда предупреждать врача о своей проблеме при лечении других патологий.

Умеренные и большие дефекты требуют пожизненного нахождения на диспансерном наблюдении у кардиолога. Врач периодически назначает лечение для устранения проявлений болезни. Также могут назначить операцию, чтобы навсегда устранить порок.

В таких случаях подвижность должна быть умеренно ограничена и необходима профилактика эндокардита.

При наличии отверстий в перегородке между желудочками умеренного или большого размера прибегают к медикаментам для устранения симптомов и облегчения работы сердца. Для этого пользуются:

Мочегонными препаратами. Они снижают нагрузку с сердечной мышцы благодаря способности выводить из организма лишнюю жидкость.
Ингибиторами АПФ. При повышенных нагрузках они позволяют расширить сосуды и снизить артериальное давление.
Сердечными гликозидами. Такие препараты должен подбирать только врач. Они позволяют улучшить сократительные свойства мышц сердца и облегчают проведение электрических сигналов.

Дефект межжелудочковой перегородки у детей можно вылечить с помощью оперативного вмешательства. Препараты лишь снижают выраженность проявлений. Назначать операцию могут, если:

лекарственная коррекция не приносит облегчения и вместе с развитием ребенка продолжает прогрессировать сердечная недостаточность;
у больного часто появляются болезни органов дыхания, особенно страдают легкие и бронхи;
перегородка повреждена большим отверстием, в большом круге повысилось давление, но функционирование сердца не снизилось;
с внутренней стороны камер сердца появились отложения бактерий;
во время ультразвукового исследования обнаружили, что створки аортального клапана смыкаются не полностью;
дефект размером около двух сантиметров и больше и расположен в верхней части сердца.

Для устранения проблемы прибегают к:

Эндоваскулярным операциям. Это малоинвазивные методы лечения, не нужно иссекать грудную клетку и полностью открывать сердце. При этом в области повреждения устанавливают специальную заплатку или окклюдер. Этот вариант применим только в случае небольшого отклонения, так как в другом случае не будет куда прикрепить заплату. Применять такую терапию можно только во время лечения мышечного порока.
Открытым операциям на сердце. Их проводят при умеренных дефектах. В ходе процедуры соединяют два лоскута с каждого желудочка и присоединяют их к перегородке. При больших дефектах его закрывают, установив большую заплату из медицинских материалов.
Пересадке здорового органа. Это единственный вариант, если порок неоперабельный. Нужно пересадить не только сердце, а и легкие.
Симультанным операциям. Их проводят, если дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного сочетается с недостаточностью аортального клапана и другими пороками. В ходе такого лечения закрывают порок, протезируют клапан, корректируют отхождения сосудов сердца.

Вероятность смертельного исхода во время хирургической терапии в течение первых месяцев жизни очень высока, но после полугода риск снижается. Поэтому, если дефект нужно скорректировать хирургическим путем, то это стараются делать не раньше, чем когда ребенку исполнится 6 месяцев.

После эндоваскулярных вмешательств могут повторно открывать дефект, но этот вариант сопровождается значительным повышением риска развития осложнений и смерти во время процедуры.

Прогноз

Если дефект не сочетается с другими пороками, то благодаря своевременной диагностике, наблюдению и правильной терапии, можно скорректировать проблему.

Если у ребенка обнаружили мышечную форму порока маленького или среднего размера, то существует вероятность того, что патологическое сообщение самостоятельно закроется в течение первых нескольких лет. Иногда дефекты закрываются и в большее позднем возрасте.

Но, если отверстие большое, то самостоятельно оно закрыться не может, хотя существует вероятность уменьшения его в размерах, благодаря чему риск осложнений снизится.

При перимембранозных пороках наблюдается самостоятельное закрытие отверстий у 40% больных. Но на месте закрывшегося окна может сформироваться аневризма.

В случае инфундибулярного дефекта нет шансов на то, что окно между желудочками самостоятельно закроется. При умеренных или больших дефектах нужно обязательно проводить хирургическое лечение после достижения шестимесячного возраста.

При небольших размерах отверстий нет необходимости в операции. Но за состоянием ребенка должны наблюдать.

Так как данное заболевание повышает вероятность инфекционного поражения внутренней оболочки сердца. Поэтому перед стоматологическим вмешательством обязательно нужно проводить антибактериальную профилактику.

Умеренные и большие окна в перегородке между желудочками требуют ограничения физических нагрузок до полного устранения пороков. После хирургического вмешательства ребенок должен наблюдаться у кардиолога. Если на протяжении года не возникнет рецидив, то запрет на ограничение нагрузок снимают, и больной может вести привычный образ жизни. Но все же повышенных нагрузок следует избегать.

Летальный исход при наличии подобных нарушений, в том числе и после оперативных вмешательств, наблюдается в десяти процентах случаев.

Дефект межжелудочковой перегородки и дефект предсердно-желудочковой перегородки

Сентябрь 25, 2017 Нет комментариев

Для дефекта межжелудочковой перегородки характерен сброс крови (обычно слева направо), что приводит к возрастанию легочного кровотока, дилатации левого предсердия и желудочка. Ширина ДМЖП и сопротивление сосудов легких определяют степень и направление сброса крови.

Проблемы у неоперированных пациентов

• При выраженном дефекте (значительный сброс крови из левой половины сердца в правую) – легочная гипертензия, которая может стать постоянной, приводя к хроническим изменениям в сосудах легких.

• Повышение сопротивления сосудов легких со временем может привести к формированию сброса из левой половины сердца в правую (синдром Эйзенменгера) или при крупном ДМЖП будет смешивание артериальной и венозной крови – в этих случаях можно наблюдать цианоз.

• Сердечная недостаточность в связи с дисфункцией левого желудочка, вызванной длительной перегрузкой объемом.

• Предсердные и желудочковые аритмии, связанные с увеличением размера камер сердца.

• Аортальная регургитация, отмечается даже при небольшом ДМЖП, в связи с близостью дефекта к аортальному клапану.

• Повышенный риск эндокардита – все пациенты с ДМЖП.

• У пациенток с небольшим или средним ДМЖП беременность обычно протекает нормально, степень риска сильно возрастает при вовлечении сосудов легких (синдром Эйзенменгера).

Острые проявления

Эндокардит, предсердные и желудочковые аритмии, сердечная недостаточность.

Клинические признаки

• Грубый пансистолический шум у левого края грудины (чем громче шум, тем меньше дефект).

• Увеличение левого и/или правого желудочка(ов).

• При развитии синдрома Эйзенменгера – цианоз.

Методы исследования

• РГК: в норме (при мелких дефектах), кардиомегалия, усиление легочного рисунка (при умеренных дефектах), олигемические легочные поля, расширенные проксимальные легочные артерии (при серьезных дефектах с синдромом Эйзенменгера).

• ЭКГ: широкий зубец Р, признаки увеличения левого желудочка или гипертрофии правого желудочка (синдром Эйзенменгера), аритмия.

Лечение

• Неотложные состояния лечат по той же схеме, что и при отсутствии ВПС взрослых.

• Практически все ДМЖП должны подвергаться хиругической коррекции, чтобы предотвратить расширение левого желудочка и развитие необратимой патологии легочных артерий, а также снизить риск аортальной регургитации и бактериального эндокардита (кроме случаев малых незавершенных дефектов).

Прооперированные пациенты

• Обычно после операции у пациентов симптомы заболевания исчезают, однако иногда проявляются предсердные или желудочковые аритмии или сердечная недостаточность, особенно если дефект был устранен в зрелом возрасте и давление в легочной артерии было повышенным еще до операции.

• После операции может развиться полная блокада сердца.

• После операции поражение сосудов легких может прогрессировать, регрессировать или сохраняться неизменным.

Рестриктивный и нерестриктивный дефект межжелудочковой перегородки

Рестриктивные ДМЖП ограничивают кровоток через зону дефекта. Все они являются малыми ДМЖП (<1/3 диаметра устья аорты), следовательно, между левым и правым желудочками существует градиент давления. Давление в правом желудочке и сопротивление сосудов легких находятся в норме.

Умеренно-рестриктивные ДМЖП составляют около 1/2 размера аортального клапана с умеренно выраженным шунтом на ранней стадии болезни. Давление в правом желудочке повышено, но ниже системных значений. Общее легочное сосудистое сопротивление может увеличиваться, а левые предсердие и желудочек могут расширяться в связи с перегрузкой объемом.

Нерестриктивные ДМЖП имеют большой размер, что приводит к выравниванию давления в левом и правом желудочках. Циркуляция крови в легких зависит от системного давления и значительно увеличившегося кровотока. Это увеличение приводит к росту общего легочного сосудистого сопротивления в течение первого года жизни. Это сокращает сброс слева направо, продолжительные сосудистые изменения легких приводят к реверсии шунта (справа налево) и развитию синдрома Эйзенменгера.

Схема дефекта межжелудочковой перегородки

Дефект предсердно-желудочковой перегородки

В это понятие входит целый ряд аномалий, возникающих на границе между предсердиями и желудочками:

• Дефект может быть представлен только ДМПП (ostium primum) или может включать в себя ДМЖП в задней части МЖП, рестриктивный или нерестриктивный вариант.

• Кроме того, часто отмечаются аномалии атриовентрикулярных клапанов (митрального и трикуспидального) с регургитацией.

• Дефект предсердно-желудочковой перегородки встречается у 35% больных синдромом Дауна.

Физиологические последствия

• Схожи с таковыми при ДМПП или ДМЖП и зависят от величины сброса слева направо, а также от наличия или отсутствия легочной гипертензии.

• Аномалии АВ-клапанов могут вызывать дополнительные осложнения, включая сердечную недостаточность и предсердную аритмию.

Реконструкция

После устранения дефекта возможно возникновение митральной или трикуспидальной регургитации или стеноза, субаортального стеноза и полной АВ-блокады.

Дефект предсердно-желудочковой перегородки

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ (БАТАЛЛОВ) ПРОТОК (ОАП)

• ОАП представляет собой сосуд, по которому сохраняется постоянное сообщение между нисходящей аортой и проксимальной левой легочной артерией.

• Чаще встречается лево-правый сброс с увеличением перфузии легких, приводящей к увеличению левого предсердия и желудочка.

• Малый проток обусловливает появление шумов без изменения гемодинамики.

• Широкий проток приводит к развитию легочной гипертензии и заболеваний сосудов легких и, в конечном счете, к синдрому Эйзенменгера и право-левому сбросу через ОАП в нисходящую аорту. Это выражается в неравномерном цианозе (снижение снабжения кислородом нижней части тела при неизмененном насыщении верхней части тела).

Клинические признаки

Продолжительные (систолические и диастолические) шумы у верхней левой границы грудины, при малом ОАП – длинные систолические шумы изгнания.

Острые проявления

Редко – эндартериит (аналогично эндокардиту).

Лечение

• Эндартериит лечат так же, как эндокардит в отсутствие ВПС.

• Закрытие ОАП показано, если левая половина сердца увеличена или если выслушиваются сердечные шумы (для снижения риска эндартериита).

Загрузка…

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ — это… Что такое ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ?

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ: мед.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — наличие сообщения между правыми и левыми камерами сердца. ДМЖП может рассматриваться как:
• Самостоятельная патология врождённого генеза и относиться к группе врождённых пороков сердца (ВПС).
• Составная часть комбинированного ВПС (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, атрезия трёхстворчатого клапана и др.).
• Осложнение ИМ.
Частота
• 9-30% всех ВПС
• Распространённость ДМЖП — 1,5:1 000 живорождённых детей
• Как осложнение ИМ — 1-3% случаев.
Этиология
• Врождённый характер (см. Тетрада Фалло)
• Приобретённый характер — следствие ИМ.
Генетические аспекты. Многофакторная этиология. Имеются данные об аутосомно-доминантном и рецессивном наследовании.
Варианты ДМЖП
• В зависимости от анатомического расположения ДМЖП
выделяют дефекты перимембранозные, подартериальные отточные и мышечные.
• Перимембранозные дефекты — дефекты соединительнотканной части межжелудочковой перегородки — наблюдают наиболее часто.
• Подартериальные отточные дефекты располагаются в выходной части перегородки, которая практически отсутствует и представлена фиброзными кольцами, створками клапанов аорты и лёгочной артерии.
• Мышечные дефекты — дефекты мышечной части межжелудочковой перегородки.
• В зависимости от размера ДМЖП выделяют малые и большие дефекты.
• Малые дефекты — болезнь Толочинова-Роже. Дефекты
имеют размер менее 1 см.
• Большие дефекты — диаметр более 1 см или более 1/2 диаметра устья аорты.
Гемодинамика
• В нормальных условиях в правом желудочке давление в период систолы в 4-5 раз ниже, чем в левом. При наличии ДМЖП происходит сброс крови слева направо.
• При небольших дефектах сброс крови небольшой, давление в правом желудочке и лёгочных сосудах нормальное или незначительно повышено. Избыточное количество крови, поступающее через ДМЖП в малый круг, возвращается в левые отделы сердца, вызывая их перегрузку.

• При больших дефектах большая часть крови из левого желудочка в момент систолы поступает в правый желудочек, что приводит к повышению давления в нём и сосудах малого круга кровообращения, формируя лёгочную гипертёнзию. Постепенно уменьшается величина сброса слева направо, давление в желудочках выравнивается. Увеличение лёгочного сопротивления приводит к сбросу крови справа налево. Такая картина характерна для синдрома Айзенменгера. Характерными признаками синдрома Айзенменгера считают отсутствие перегрузок левых отделов сердца, выраженную гипертрофию правого желудочка.
Малые дефекты (болезнь Толочинова-Роже)
• Жалобы. Практически отсутствуют. В редких случаях симптомы небольшой утомляемости и одышки при нагрузке.
• Осмотр
• Физическое развитие не страдает
• Слабо выраженный сердечный горб- непостоянный признак
• Умеренно усиленный верхушечный толчок
• Систолическое дрожание вдоль левого края грудины
• Аускультация
• Грубый систолический шум с максимумом в III-IV межреберьях
• II тон заглушается систолическим шумом.
• Диагностика
• ЭКГ. Обычно в пределах возрастной нормы. В левых грудных отведениях могут отмечаться умеренные признаки перегрузки левого желудочка.
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки
• Размеры сердца нормальные или небольшое увеличение левого предсердия и желудочков 4 Талия сердца может быть сглажена
• Лёгочной рисунок не усилен.
• Эхокардиография. Визуализация дефекта.
• Катетеризация сердца
• Повышение насыщения крови кислородом в правом желудочке и лёгочной артерии
• Давление в правых отделах слегка повышено
• Лёгочное сопротивление нормальное
• При рентгеноконтрастном исследовании хорошо виден сброс крови через небольшой дефект.
Большие дефекты
• Жалобы зависят от степени выраженности недостаточности кровообращения
• Одышка в покое или при физической нагрузке
• Утомляемость.
• Осмотр
• Отставание в физическом развитии
• Сердечный горб
• Сердечный толчок усилен, разлитой
• Систолическое дрожание слева от грудины и в области мечевидного отростка грудины
• Застойные влажные хрипы в нижних отделах лёгких
• Увеличенная печень
• Аускультация
• I тон усилен на верхушке
• II тон над лёгочной артерией резко акцентуирован и расщеплён
• Систолический шум от пансистоличес-кого до короткого систолического, при одинаковом давлении в обоих желудочках шум может не прослушиваться
• Диастолический шум на верхушке.
• Диагностика
• ЭКГ — признаки комбинированной гипертрофии обоих желудочков и предсердий; чаще отклонение ЭОС вправо
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки
• лёгочный рисунок усилен
• сердце значительно увеличено
• дуга лёгочного ствола выбухает по левому контору
• Эхокардиография позволяет выявить прямые признаки дефекта, установить их количество, вариант и размеры, наличие лёгочной гипертёнзии
• Катетеризация сердца необходима для определения выраженности сброса слева направо, лёгочно-сосудистого сопротивления и локализации дефектов. При большом ДМЖП отмечают повышение оксигенации и давления в правом желудочке и лёгочной артерии
• Ангиокардиография позволяет судить о локализации дефекта, его размерах и исключить сопутствующую патологию.
Дифференциальная диагностика
• Открытый общий АВ канал
• Общий артериальный ствол
• Дефект аортолёгочной перегородки
• Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка
• Изолированный стеноз лёгочной артерии
• Врождённая митральная недостаточность
• Стеноз аорты.
Лечение:
Тактика ведения
• Наблюдение в поликлинических условиях
• Ограничение физической нагрузки
• При появлении признаков недостаточности кровообращения (НК) необходимо назначение сердечных гликозидов
• Госпитализация в случае тяжёлых застойных явлений, НК, ИМ. Лекарственная терапия. Включает лечение сердечной недостаточности, профилактику инфекционного эндокардита (см. Недостаточность сердечная, Эндокардит инфекционный).
Хирургическое лечение
• Тактика
• При недостаточности кровообращения III степени для решения вопроса об операции необходимо проведение биопсии лёгкого (определение степени склерозирования лёгочных сосудов). При необратимых изменениях лёгочной ткани оперативное лечение противопоказано
• Больные с малыми дефектами хирургическому лечению не подлежат
• Паллиативное хирургическое лечение заключается в сужении лёгочной артерии на ограниченном участке для уменьшения сброса крови через дефект и снижения давления кровотока в лёгочной артерии
• Радикальная коррекция. Закрытие ДМЖП — метод выбора независимо от возраста, массы тела, исходного состояния больного
• Постинфарктный ДМЖП — устранение сброса крови и реваскуляризации миокарда с помощью аортокоронарного шунтирования.
• Абсолютные показания
• Неэффективность консервативной терапии
• Прогрессирующая лёгочная гипертёнзия.
• Относительные показания
• Большие размеры дефекта с признаками значительного сброса
• Частые респираторные заболевания
• Отставание в физическом развитии
• Желание проведения операции больным или его родителями.
Осложнения
• Сердечная недостаточность
• Инфекционный эндокардит
• Внезапная смерть
• Лёгочная гипертёнзия
• Послеоперационные осложнения
• Полная блокада сердца
• Реканализация ДМЖП
• Недостаточность трёхстворчатого клапана. Течение и прогноз
• Врождённый ДМЖП
• В 25-45% случаев ДМЖП закрывается спонтанно к 4-5-летнему возрасту
• При небольших дефектах течение благоприятное
• При больших дефектах течение тяжёлое и может привести к гибели в первые часы жизни. У 4% больных развивается инфекционный эндокардит.
• Постинфарктный ДМЖП. Прогрессирующие лёгочно-сосудистые изменения утяжеляют прогноз; через 1 год при отсутствии хирургического лечения выживают 7% больных.
• Послеоперационная летальность
• При постинфарктных ДМЖП составляет 15-50%
• Госпитальная летальность при закрытии изолированных врождённых ДМЖП — менее 10%. Сопутствующая патология
• Сочетание с аортальной недостаточностью (синдром Лобри-Пецци)
• Тетрада Фалло
• Синдром Дауна
• Транспозиция крупных артерий
• Атрезия трёхстворчатого клапана
• Открытый артериальный проток
• Лёгочный стеноз
• Стенокардия во взрослом возрасте.
См. также Синдром Дауна, Инфаркт миокарда, Тетрада Фалло, Эндокардит инфекционный
Сокращения
• ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки
• НК — недостаточность кровообращения
МКБ
Q21 Дефект межжелудочковой перегородки
Литература
336: 204-206

ДЕФЕКТЫ КОМПЛЕМЕНТА
ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Смотреть что такое «ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ» в других словарях:

Дефект межжелудочковой перегородки — (ДМЖП) врожденный порок сердца, характеризующийся наличием дефекта между правым и левым желудочками сердца. Дефект межжелудочковой перегородки … Википедия
дефект межжелудочковой перегородки — врожденный порок сердца, характеризующийся наличием сообщения между правым и левым желудочками вследствие незаращения перепончатой или мышечной части межжелудочковой перегородки … Большой медицинский словарь
дефект межжелудочковой перегородки — порок сердца. Врожденное незаращение межжелудочковой перегородки сердца. Проявления заболевания зависят от размера дефекта. Источник: Медицинская Популярная Энциклопедия … Медицинские термины
ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ — мед. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) врождённый порок сердца (ВПС) с наличием сообщения между предсердиями и сбросом крови через него. Частота до 10% всех ВПС. Преобладающий пол женский (2:1). Этиология факторы, формирующие ВПС (см.… … Справочник по болезням
Дефект межпредсердной перегородки — МКБ 10 Q21.121.1 … Википедия
Дефект предсердной перегородки — Дефекты межпредсердной перегородки это распространенный порок, чаще встречается у женщин. Дефекты межпредсердной перегородки типа sinus venosus располагаются в верхнем отделе межпредсердной перегородки, вблизи места впадения верхней полой вены, в … Википедия
Дефект Перегородки (Septal Defect) — отверстие в перегородке, разделяющей правую и левую половины сердца, в результате чего имеется аномальное соединение между двумя половинами сердца. Обычно дефект является врожденным и бывает связан с нарушением развития сердца у плода. Различают… … Медицинские термины
ДЕФЕКТ ПЕРЕГОРОДКИ — (septal defect) отверстие в перегородке, разделяющей правую и левую половины сердца, в результате чего имеется аномальное соединение между двумя половинами сердца. Обычно дефект является врожденным и бывает связан с нарушением развития сердца у… … Толковый словарь по медицине
Сердце — I Сердце Сердце (лат. соr, греч. cardia) полый фиброзно мышечный орган, который, функционируя как насос, обеспечивает движение крови а системе кровообращения. Анатомия Сердце находится в переднем средостении (Средостение) в Перикарде между… … Медицинская энциклопедия
Врождённые пороки сердца — МКБ 10 Q … Википедия

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ — Справочник по болезням

мед.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — наличие сообщения между правыми и левыми камерами сердца. ДМЖП может рассматриваться как:

● Самостоятельная патология врождённого генеза и относиться к группе врождённых пороков сердца (ВПС).

● Составная часть комбинированного ВПС (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, атрезия трёхстворчатого клапана и др.).

● Осложнение ИМ.

Частота

● 9-30% всех ВПС

● Распространённость ДМЖП — 1,5:1 000 живорождённых детей

● Как осложнение ИМ — 1-3% случаев. Этиология

● Врождённый характер (см. Тетрада Фалло)

● Приобретённый характер — следствие ИМ.

✎ Генетические аспекты. Многофакторная этиология. Имеются данные об аутосомно-доминантном и рецессивном наследовании.

Варианты ДМЖП

● В зависимости от анатомического расположения ДМЖП

выделяют дефекты перимембранозные, подартериальные отточные и мышечные.

● Перимембранозные дефекты — дефекты соединительнотканной части межжелудочковой перегородки — наблюдают наиболее часто.

● Подартериальные отточные дефекты располагаются в выходной части перегородки, которая практически отсутствует и представлена фиброзными кольцами, створками клапанов аорты и лёгочной артерии.

● Мышечные дефекты — дефекты мышечной части межжелудочковой перегородки.

● В зависимости от размера ДМЖП выделяют малые и большие дефекты.

● Малые дефекты — болезнь Толочинова-Роже. Дефекты

имеют размер менее 1 см.

● Большие дефекты — диаметр более 1 см или более 1/2 диаметра устья аорты.

✎ Гемодинамика

● В нормальных условиях в правом желудочке давление в период систолы в 4-5 раз ниже, чем в левом. При наличии ДМЖП происходит сброс крови слева направо.

● При небольших дефектах сброс крови небольшой, давление в правом желудочке и лёгочных сосудах нормальное или незначительно повышено. Избыточное количество крови, поступающее через ДМЖП в малый круг, возвращается в левые отделы сердца, вызывая их перегрузку.

● При больших дефектах большая часть крови из левого желудочка в момент систолы поступает в правый желудочек, что приводит к повышению давления в нём и сосудах малого круга кровообращения, формируя лёгочную гипертёнзию. Постепенно уменьшается величина сброса слева направо, давление в желудочках выравнивается. Увеличение лёгочного сопротивления приводит к сбросу крови справа налево. Такая картина характерна для синдрома Айзенменгера. Характерными признаками синдрома Айзенменгера считают отсутствие перегрузок левых отделов сердца, выраженную гипертрофию правого желудочка.

Малые дефекты (болезнь Толочинова-Роже)

● Жалобы. Практически отсутствуют. В редких случаях симптомы небольшой утомляемости и одышки при нагрузке.

● Осмотр

● Физическое развитие не страдает

● Слабо выраженный сердечный горб- непостоянный признак

● Умеренно усиленный верхушечный толчок

● Систолическое дрожание вдоль левого края грудины

● Аускультация

● Грубый систолический шум с максимумом в III-IV межреберьях

● II тон заглушается систолическим шумом.

● Диагностика

● ЭКГ. Обычно в пределах возрастной нормы. В левых грудных отведениях могут отмечаться умеренные признаки перегрузки левого желудочка.

● Рентгенологическое исследование органов грудной клетки

● Размеры сердца нормальные или небольшое увеличение левого предсердия и желудочков 4 Талия сердца может быть сглажена

● Лёгочной рисунок не усилен.

● Эхокардиография. Визуализация дефекта.

● Катетеризация сердца

● Повышение насыщения крови кислородом в правом желудочке и лёгочной артерии

● Давление в правых отделах слегка повышено

● Лёгочное сопротивление нормальное

● При рентгеноконтрастном исследовании хорошо виден сброс крови через небольшой дефект.

Большие дефекты

● Жалобы зависят от степени выраженности недостаточности кровообращения

● Одышка в покое или при физической нагрузке

● Утомляемость.

● Осмотр

● Отставание в физическом развитии

● Сердечный горб

● Сердечный толчок усилен, разлитой

● Систолическое дрожание слева от грудины и в области мечевидного отростка грудины

● Застойные влажные хрипы в нижних отделах лёгких

● Увеличенная печень

● Аускультация

● I тон усилен на верхушке

● II тон над лёгочной артерией резко акцентуирован и расщеплён

● Систолический шум от пансистоличес-кого до короткого систолического, при одинаковом давлении в обоих желудочках шум может не прослушиваться

● Диастолический шум на верхушке.

● Диагностика

● ЭКГ — признаки комбинированной гипертрофии обоих желудочков и предсердий; чаще отклонение ЭОС вправо

● Рентгенологическое исследование органов грудной клетки

● лёгочный рисунок усилен

● сердце значительно увеличено

● дуга лёгочного ствола выбухает по левому контору

● Эхокардиография позволяет выявить прямые признаки дефекта, установить их количество, вариант и размеры, наличие лёгочной гипертёнзии

● Катетеризация сердца необходима для определения выраженности сброса слева направо, лёгочно-сосудистого сопротивления и локализации дефектов. При большом ДМЖП отмечают повышение оксигенации и давления в правом желудочке и лёгочной артерии

● Ангиокардиография позволяет судить о локализации дефекта, его размерах и исключить сопутствующую патологию.

❐ Дифференциальная диагностика

● Открытый общий АВ канал

● Общий артериальный ствол

● Дефект аортолёгочной перегородки

● Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка

● Изолированный стеноз лёгочной артерии

● Врождённая митральная недостаточность

● Стеноз аорты.

❐ Лечение:

Тактика ведения

● Наблюдение в поликлинических условиях

● Ограничение физической нагрузки

● При появлении признаков недостаточности кровообращения (НК) необходимо назначение сердечных гликозидов

● Госпитализация в случае тяжёлых застойных явлений, НК, ИМ. Лекарственная терапия. Включает лечение сердечной недостаточности, профилактику инфекционного эндокардита (см. Недостаточность сердечная, Эндокардит инфекционный).

✎ Хирургическое лечение

● Тактика

● При недостаточности кровообращения III степени для решения вопроса об операции необходимо проведение биопсии лёгкого (определение степени склерозирования лёгочных сосудов). При необратимых изменениях лёгочной ткани оперативное лечение противопоказано

● Больные с малыми дефектами хирургическому лечению не подлежат

● Паллиативное хирургическое лечение заключается в сужении лёгочной артерии на ограниченном участке для уменьшения сброса крови через дефект и снижения давления кровотока в лёгочной артерии

● Радикальная коррекция. Закрытие ДМЖП — метод выбора независимо от возраста, массы тела, исходного состояния больного

● Постинфарктный ДМЖП — устранение сброса крови и реваскуляризации миокарда с помощью аортокоронарного шунтирования.

● Абсолютные показания

● Неэффективность консервативной терапии

● Прогрессирующая лёгочная гипертёнзия.

● Относительные показания

● Большие размеры дефекта с признаками значительного сброса

● Частые респираторные заболевания

● Отставание в физическом развитии

● Желание проведения операции больным или его родителями.

❐ Осложнения

● Сердечная недостаточность

● Инфекционный эндокардит

● Внезапная смерть

● Лёгочная гипертёнзия

● Послеоперационные осложнения

● Полная блокада сердца

● Реканализация ДМЖП

● Недостаточность трёхстворчатого клапана. Течение и прогноз

● Врождённый ДМЖП

● В 25-45% случаев ДМЖП закрывается спонтанно к 4-5-летнему возрасту

● При небольших дефектах течение благоприятное

● При больших дефектах течение тяжёлое и может привести к гибели в первые часы жизни. У 4% больных развивается инфекционный эндокардит.

● Постинфарктный ДМЖП. Прогрессирующие лёгочно-сосудистые изменения утяжеляют прогноз; через 1 год при отсутствии хирургического лечения выживают 7% больных.

● Послеоперационная летальность

● При постинфарктных ДМЖП составляет 15-50%

● Госпитальная летальность при закрытии изолированных врождённых ДМЖП — менее 10%. Сопутствующая патология

● Сочетание с аортальной недостаточностью (синдром Лобри-Пецци)

● Тетрада Фалло

● Синдром Дауна

● Транспозиция крупных артерий

● Атрезия трёхстворчатого клапана

● Открытый артериальный проток

● Лёгочный стеноз

● Стенокардия во взрослом возрасте.

✎ См. также: Синдром Дауна, Инфаркт миокарда, Тетрада Фалло,

Эндокардит инфекционный

✎ Сокращения:

● ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки

● НК — недостаточность кровообращения

✎ МКБ: Q21 Дефект межжелудочковой перегородки

✎ Литература: 336: 204-206

Источник: Справочник-путеводитель практикующего врача на Gufo.me

Значения в других словарях

дефект межжелудочковой перегородки — Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — наличие сообщения между правыми и левыми камерами сердца. ДМЖП может рассматриваться как: — Самостоятельная патология врождённого генеза и относиться к группе врождённых пороков сердца (ВПС). Медицинский словарь
Дефект межжелудочковой перегородки — Врожденный порок сердца, характеризующийся наличием сообщения между правым и левым желудочками вследствие незаращения перепончатой или мышечной части межжелудочковой перегородки. Медицинская энциклопедия

Дефект межжелудочковой перегородки — это… Что такое Дефект межжелудочковой перегородки?

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)- врожденный порок сердца, характеризующийся наличием дефекта между правым и левым желудочками сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки

Эхокардиографическое изображение дефекта межелудочковой перегородки в мышечной части.
МКБ-10	Q21.021.0
МКБ-9	745.4745.4
DiseasesDB	13808	13808
eMedicine	med/3517	med/3517

Дефект межжелудочковой перегородки

Эпидемиология

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — встречается наиболее часто, причём как в изолированном виде, так и в составе многих других пороков сердца. Среди ВПС частота данного порока варьирует от 27,7 до 42%. ^[1] Одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек. Существуют данные об аутосомно-доминантном и рецессивном типах наследования. В 3,3% случаев у прямых родственников больных с ДМЖП также обнаруживают этот порок. ^[2]

Классификация

В межжелудочковой перегородке выделяют 3 отдела: верхняя часть – мембранозная, прилегает к центральному фиброзному телу, средняя часть – мышечная, и нижняя – трабекулярная. Соответственно этим отделам называют и дефекты межжелудочковой перегородки, однако большинство из них имеют перимембранозную локализацию (до 80%). На долю мышечных ДМЖП приходится 20%. ^[1]^[3]

По размерам дефекты подразделяют на большие, средние и малые. Для правильной оценки величины дефекта его размер надо сравнивать с диаметром аорты. Мелкие дефекты размером 1-2 мм, расположенные в мышечной части межжелудочковой перегородки, называются болезнью Толочинова–Роже. Вследствие хорошей аускультативной картины и отсутствия гемодинамических нарушений для их характеристики уместно выражение: «много шума из ничего». Отдельно выделяют множественные большие дефекты межжелудочковой перегородки, по типу «швейцарского сыра», имеющие неблагоприятное прогностическое значение. ^[3]

Гемодинамика

Внутрисердечные гемодинамические нарушения при ДМЖП начинают формироваться спустя некоторое время после рождения, как правило, на 3-5 сутки жизни.^[4] В раннем неонатальном периоде шум в сердце может отсутствовать вследствие одинакового давления в правом и левом желудочках из-за так называемой неонатальной легочной гипертензии. Постепенное падение давления в системе легочной артерии и в правом желудочке создаёт разность (градиент) давлений между желудочками, вследствие чего появляется сброс крови слева-направо (из области высокого давления в область низкого давления). ^[5]^[6] Дополнительный объём крови, поступающий в правый желудочек и легочную артерию, приводит к переполнению сосудов малого круга кровообращения, где развивается легочная гипертензия.

Выделяют три стадии легочной гипертензии по В.И. Бураковскому.

1. Застой крови (гиперволемическая стадия легочной гипертензии) может приводить к отёку легких, частому присоединению инфекции, развитию пневмоний, манифестирующих в ранние сроки жизни, имеющих тяжелое течение и плохо поддающихся лечению. Если с гиперволемией не удается справиться консервативными методами, в таких случаях проводят паллиативную операцию – сужение легочной артерии по Мюллеру. Суть операции заключается в создании временного искусственного стеноза легочной артерии, который препятствует попаданию в МКК избыточного количества крови. Однако повышенная нагрузка, падающая при этом на правый желудочек, диктует в дальнейшем (спустя 3-6 месяцев) необходимость проведения радикальной операции. ^[7]

2. При естественном течении порока со временем в сосудах малого круга кровообращения срабатывает рефлекс Китаева (спазмирование в ответ на перерастяжение), что приводит к развитию переходной стадии лёгочной гипертензии. В этот период ребенок перестает болеть, становится более активным, начинает прибавлять в весе. Стабильное состояние пациента в эту фазу является лучшим периодом для проведения радикальной операции. ^[7] Давление в легочной артерии (и соответственно в правом желудочке) в эту фазу колеблется в пределах от 30 до 70 мм.рт.ст. Аускультативная картина характеризуется уменьшением интенсивности шума при появлении акцента II тона над лёгочной артерией. ^[3]
3. В дальнейшем, если хирургическая коррекция ВПС не проводится, начинают формироваться процессы склерозирования сосудов легких (высокая легочная гипертензия – синдром Эйзенменгера). Этот патологический процесс не имеет обратного развития и приводит к значительному повышению давления в легочной артерии (иногда до 100-120 мм.рт.ст.). ^[3]

Аускультативно можно выслушать резко выраженный акцент II тона над легочной артерией («металлический» оттенок). ^[8] Систолический шум становится слабо-интенсивным, а в некоторых случаях может совсем отсутствовать. На этом фоне можно зафиксировать появление нового диастолического шума, обусловленного недостаточностью клапанов лёгочной артерии (шум Грехема-Стилла). ^[8] В клинической картине заболевания отмечается множество патологических признаков: сердечный «горб», расширение границ относительной сердечной тупости, больше вправо. Над легкими выслушиваются участки ослабленного и жесткого дыхания, могут встречаться свистящие хрипы. Самым характерным признаком синдрома Эйзенменгера является постепенное нарастание цианоза, — сначала периферического, а в дальнейшем и диффузного. Это происходит вследствие перекрестного сброса крови в области дефекта межжелудочковой перегородки, который при превышении давления в правом желудочке становится право-левым, т.е. меняет свое направление. Наличие у пациента третьей стадии легочной гипертензии может стать основным мотивом отказа кардиохирургов от проведения операции.^[4]

Клиническая картина

Клиническая картина при ДМЖП заключается в симптомокомплексе сердечной недостаточности, развивающейся, как правило, на 1-3 месяцах жизни (в зависимости от размеров дефекта). ^[6] Кроме признаков сердечной недостаточности ДМЖП может манифестировать ранними и тяжелыми пневмониями. При осмотре ребенка можно выявить тахикардию и одышку, расширение границ относительной сердечной тупости, смещение верхушечного толчка вниз и влево. В ряде случаев определяется симптом «кошачьего мурлыканья». Систолический шум, как правило, интенсивный, высушивается над всей областью сердца, хорошо проводится на правую сторону грудной клетки и на спину с максимальной интенсивностью в IV межреберье слева от грудины. При пальпации живота определяется гепатомегалия и спленомегалия. Изменения периферической пульсации не характерны. У детей с ДМЖП как правило быстро развивается гипотрофия.

Диагностика

Диагностика любого порока сердца складывается из рентгенологического исследования органов грудной полости, электрокардиографии и двухмерной допплерэхокардиографии.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки описывают форму сердца и состояние легочного рисунка, определяют размер кардио-торакального индекса (КТИ). Все эти показатели имеют свои особенности при разных степенях лёгочной гипертензии. В первой, гиперволемической стадии, выявляется сглаженность талии и погруженность верхушки сердца в диафрагму, увеличение КТИ. Со стороны легочного рисунка отмечается его усиление, нечеткость, размытость. Крайней степенью гиперволемии в лёгких является отёк лёгких. В переходной стадии лёгочной гипертензии отмечается нормализация лёгочного рисунка, некоторая стабилизация размеров КТИ. Для склеротической стадии лёгочной гипертензии характерно значительное увеличение размеров сердца, причем в основном за счёт правых отделов, увеличение правого предсердия (формирование прямого атрио-вазального угла), выбухание дуги лёгочной артерии (индекс Мура более 50%), приподнятость верхушки сердца, которая образует с диафрагмой острый угол. Со стороны лёгочного рисунка часто описывается симптом «обрубленного дерева»: яркие, чёткие, увеличенные корни, на фоне которых лёгочный рисунок прослеживается только до определённого уровня. На периферии имеет место признаки эмфиземы. Грудная клетка имеет вздутую форму, ход ребер горизонтальный, диафрагма уплощена, стоит низко. ^[7]

ЭКГ имеет свои закономерности, тесно связанные с фазой течения ВПС и степенью лёгочной гипертензии. Сначала выявляются признаки перегрузки левого желудочка – повышение его активности, затем развитие его гипертрофии. С течением времени присоединяются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца – как предсердия, так и желудочка, — это свидетельствует о высокой лёгочной гипертензии. Электрическая ось сердца всегда отклонена вправо. Могут встречаться нарушения проводимости – от признаков неполной блокады правой ножки пучка Гиса до полной атрио-вентрикулярной блокады. ^[8]

При допплер-ЭхоКГ уточняется место расположения дефекта, его размер, определяется давление в правом желудочке и лёгочной артерии. В первой стадии лёгочной гипертензии давление в ПЖ не превышает 30 мм.рт.ст., во второй стадии – от 30 до 70 мм.рт.ст., в третьей — более 70 мм.рт.ст.^[4]

Лечение

Лечение данного порока подразумевает консервативную терапию сердечной недостаточности и хирургическую коррекцию порока сердца. Консервативное лечение складывается из препаратов инотропной поддержки (симпатомиметики, сердечные гликозиды), мочегонных препаратов, кардиотрофиков.^[6] В случаях высокой легочной гипертензии назначаются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента – капотен или каптоприл.

Оперативные вмешательства подразделяются на паллиативные операции (в случае ДМЖП – операция суживания лёгочной артерии по Мюллеру) и радикальную коррекцию порока – пластика дефекта межжелудочковой перегородки заплатой из листков перикарда в условиях искусственного кровообращения, кардиоплегии и гипотермии. ^[3]

Примечания

↑ ¹ ² Шарыкин Врожденные пороки сердца. — Теремок, 2005. — 384 с.
↑ http://www.mma.ru/article/id34653 Дефект межжелудочковой перегородкм. Медицинская энциклопедия ММА
↑ ¹ ² ³ ⁴ ⁵ Прахов А.В. Неонатальная кардиология. — НГМА, 2008. — 388 с.
↑ ¹ ² ³ Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1980. — 312 с.
↑ Вишневский А.А., Галанкин Н.К. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1962. — 210 с.
↑ ¹ ² ³ Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.
↑ ¹ ² ³ Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. — 1991. — 352 с.
↑ ¹ ² ³ Василенко В.Х.,Фельдман С.Б., Могилевский Э.Б. Пороки сердца. — 1983. — 366 с.

Ссылки

Литература

1.Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1980. — 312 с.
2. Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.
3. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. — 1991. — 352 с.
4. Василенко В.Х.,Фельдман С.Б., Могилевский Э.Б. Пороки сердца. — 1983. — 366 с.
5. Вишневский А.А., Галанкин Н.К. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1962. — 210 с.
6. Имре Литтманн, Рене Фоно Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1954. — 232 с.
7. Прахов А.В. Неонатальная кардиология. — НГМА, 2008. — 388 с.
8. Шарыкин Врожденные пороки сердца. — Теремок, 2005. — 384 с.

Дефект межжелудочковой перегородки — это… Что такое Дефект межжелудочковой перегородки?

Дефект межжелудочковой перегородки

Эхокардиографическое изображение дефекта межелудочковой перегородки в мышечной части.
МКБ-10	Q21.021.0
МКБ-9	745.4745.4
DiseasesDB	13808	13808
eMedicine	med/3517	med/3517

Дефект межжелудочковой перегородки

Эпидемиология

Классификация

Гемодинамика

Выделяют три стадии легочной гипертензии по В.И. Бураковскому.

1. Застой крови (гиперволемическая стадия легочной гипертензии) может приводить к отёку легких, частому присоединению инфекции, развитию пневмоний, манифестирующих в ранние сроки жизни, имеющих тяжелое течение и плохо поддающихся лечению. Если с гиперволемией не удается справиться консервативными методами, в таких случаях проводят паллиативную операцию – сужение легочной артерии по Мюллеру. Суть операции заключается в создании временного искусственного стеноза легочной артерии, который препятствует попаданию в МКК избыточного количества крови. Однако повышенная нагрузка, падающая при этом на правый желудочек, диктует в дальнейшем (спустя 3-6 месяцев) необходимость проведения радикальной операции. ^[7]

2. При естественном течении порока со временем в сосудах малого круга кровообращения срабатывает рефлекс Китаева (спазмирование в ответ на перерастяжение), что приводит к развитию переходной стадии лёгочной гипертензии. В этот период ребенок перестает болеть, становится более активным, начинает прибавлять в весе. Стабильное состояние пациента в эту фазу является лучшим периодом для проведения радикальной операции. ^[7] Давление в легочной артерии (и соответственно в правом желудочке) в эту фазу колеблется в пределах от 30 до 70 мм.рт.ст. Аускультативная картина характеризуется уменьшением интенсивности шума при появлении акцента II тона над лёгочной артерией. ^[3]
3. В дальнейшем, если хирургическая коррекция ВПС не проводится, начинают формироваться процессы склерозирования сосудов легких (высокая легочная гипертензия – синдром Эйзенменгера). Этот патологический процесс не имеет обратного развития и приводит к значительному повышению давления в легочной артерии (иногда до 100-120 мм.рт.ст.). ^[3]

Клиническая картина

Диагностика

Лечение

Примечания

↑ ¹ ² Шарыкин Врожденные пороки сердца. — Теремок, 2005. — 384 с.
↑ http://www.mma.ru/article/id34653 Дефект межжелудочковой перегородкм. Медицинская энциклопедия ММА
↑ ¹ ² ³ ⁴ ⁵ Прахов А.В. Неонатальная кардиология. — НГМА, 2008. — 388 с.
↑ ¹ ² ³ Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1980. — 312 с.
↑ Вишневский А.А., Галанкин Н.К. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1962. — 210 с.
↑ ¹ ² ³ Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.
↑ ¹ ² ³ Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. — 1991. — 352 с.
↑ ¹ ² ³ Василенко В.Х.,Фельдман С.Б., Могилевский Э.Б. Пороки сердца. — 1983. — 366 с.

Ссылки

Литература

1.Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1980. — 312 с.
2. Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.
3. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. — 1991. — 352 с.
4. Василенко В.Х.,Фельдман С.Б., Могилевский Э.Б. Пороки сердца. — 1983. — 366 с.
5. Вишневский А.А., Галанкин Н.К. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1962. — 210 с.
6. Имре Литтманн, Рене Фоно Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1954. — 232 с.
7. Прахов А.В. Неонатальная кардиология. — НГМА, 2008. — 388 с.
8. Шарыкин Врожденные пороки сердца. — Теремок, 2005. — 384 с.

причины, виды, симптомы, диагностика, лечение

Описание

Почему возникает

Разновидности

Характерные симптомы

Диагностика

К чему приводит патология

Терапевтические методики

Прогноз

Дефект межжелудочковой перегородки и дефект предсердно-желудочковой перегородки

Проблемы у неоперированных пациентов

Острые проявления

Клинические признаки

Методы исследования

Лечение

Прооперированные пациенты

Рестриктивный и нерестриктивный дефект межжелудочковой перегородки

Дефект предсердно-желудочковой перегородки

Физиологические последствия

Реконструкция

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ (БАТАЛЛОВ) ПРОТОК (ОАП)

Клинические признаки

Острые проявления

Лечение

Похожие материалы:

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ — это… Что такое ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ?

Частота

Этиология

Дифференциальная диагностика

Лечение:

Тактика ведения

Хирургическое лечение

Осложнения

Сокращения

МКБ

Литература

Смотреть что такое «ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ» в других словарях:

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ — Справочник по болезням

Значения в других словарях

Дефект межжелудочковой перегородки — это… Что такое Дефект межжелудочковой перегородки?

Эпидемиология

Классификация

Гемодинамика

Клиническая картина

Диагностика

Лечение

Примечания

Ссылки

Литература

Дефект межжелудочковой перегородки — это… Что такое Дефект межжелудочковой перегородки?

Эпидемиология

Классификация

Гемодинамика

Клиническая картина

Диагностика

Лечение

Примечания

Ссылки

Литература

Leave a Comment Отменить ответ