Ольга, 1 августа 2018

Клиент

Юлия, спасибо. Очень позитивный ответ. Правда, спасибо за поддержку 🙄

Дефект межпредсердной перегородки — причины, симптомы, диагностика и лечение

Дефект межпредсердной перегородки – врожденная аномалия сердца, характеризующаяся наличием открытого сообщения между правым и левым предсердиями. Дефект межпредсердной перегородки проявляется одышкой, повышенной утомляемостью, отставанием в физическом развитии, сердцебиением, бледностью кожи, шумами в сердце, наличием «сердечного горба», частыми респираторными заболеваниями. Дефект межпредсердной перегородки диагностируется с учетом данных ЭКГ, ФКГ, ЭхоКС, катетеризации полостей сердца, атриографии, ангиопульмонографии. При дефекте межпредсердной перегородки производится его ушивание, пластика или рентгенэндоваскулярная окклюзия.

Общие сведения

Дефект межпредсердной перегородки

Причины дефекта межпредсердной перегородки

Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной или вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза могут приводить генетические, физические, экологические и инфекционные факторы.

Риск развития дефекта межпредсердной перегородки у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с врожденными пороками сердца. Описаны случаи семейных дефектов межпредсердной перегородки в сочетании с атриовентрикулярной блокадой или с недоразвитием костей кисти (синдромом Холта-Орама).

Кроме наследственной обусловленности, к возникновению дефекта межпредсердной перегородки, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа, герпес, сифилис и др.), сахарный диабет и другие эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, ионизирующая радиация, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.).

Особенности гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки

В силу разницы давления в левом и правом предсердиях, при дефекте межпредсердной перегородки происходит артериовенозное шунтирование крови слева направо. Величина сброса крови зависит от размеров межпредсердного сообщения, соотношения сопротивления атриовентрикулярных отверстий, пластического сопротивления и объема заполнения желудочков сердца.

Лево-правое шунтирование крови сопровождается увеличением наполняемости малого круга кровообращения, возрастанием объемной нагрузки правого предсердия и усилением работы правого желудочка. Ввиду несоответствия между площадью клапанного отверстия легочной артерии и объемом выброса из правого желудочка, происходит развитие относительного стеноза легочной артерии.

Длительная гиперволемия малого круга кровообращения постепенно приводит к развитию легочной гипертензии. Это наблюдается только тогда, когда легочный кровоток превышает норму в 3 и более раза. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки обычно развивается у детей старше 15 лет, при поздних склеротических изменениях легочных сосудов. Тяжелая легочная гипертензия вызывает правожелудочковую недостаточность и смену шунта, что проявляется вначале транзиторным веноартериальным сбросом (при физической нагрузке, натуживании, кашле и др.), а затем и стойким, сопровождающимся постоянным цианозом в покое (синдром Эйзенменгера).

Классификация дефектов межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки различаются по количеству, размерам и расположению отверстий.

С учетом степени и характера недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок соответственно выделяют первичные, вторичные дефекты, а также полное отсутствие межпредсердной перегородки, обусловливающее общее, единственное предсердие (трехкамерное сердце).

К первичным ДМПП относят случаи недоразвития первичной межпредсердной перегородки с сохранением первичного межпредсердного сообщения. В большинстве случаев они сочетаются с расщеплением створок двух- и трехстворчатого клапанов, открытым атриовентрикулярным каналом. Первичный дефект межпредсердной перегородки, как правило, характеризуется большим размером (3-5 см) и локализуется в нижней части перегородки над предсердно-желудочковыми клапанами и не имеет нижнего края.

Вторичные ДМПП образованы недоразвитием вторичной перегородки. Обычно они имеют небольшие размеры (1-2 см) и располагаются в центре межпредсердной перегородки или в области устьев полых вен. Вторичные дефекты межпредсердной перегородки часто сочетаются с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие. При этом типе порока межпредсердная перегородка сохранена в своей нижней части.

Встречаются комбинированные дефекты межпредсердной перегородки (первичный и вторичный, ДМПП в сочетании с дефектом венозного синуса). Также дефект межпредсердной перегородки может входить в структуру сложных ВПС (триады и пентады Фалло) или сочетаться с тяжелыми сердечными пороками — аномалией Эбштейна, гипоплазией камер сердца, транспозицией магистральных сосудов.

Формирование общего (единственного) предсердия связано с недоразвитием или полным отсутствием первичной и вторичной перегородок и наличием большого дефекта, занимающего площадь всей межпредсердной перегородки. Структура стенок и оба предсердных ушка при этом сохранены. Трехкамерное сердце может сочетаться с аномалиями атриовентрикулярных клапанов, а также с аспленией.

Одним из вариантов межпредсердной коммуникации является открытое овальное окно, обусловленное недоразвитием собственного клапана овального отверстия или его дефектом. Однако ввиду того, что открытое овальное отверстие не является истинным дефектом перегородки, связанным с недостаточностью ее ткани, данная аномалия не может быть причислена к дефектам межпредсердной перегородки.

Симптомы дефекта межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки могут протекать с длительной гемодинамической компенсацией, а их клиника отличается значительным разнообразием. Выраженность симптоматики определяется величиной и локализацией дефекта, длительностью существования ВПС и развитием вторичных осложнений. На первом месяце жизни единственным проявлением дефекта межпредсердной перегородки обычно служит транзиторный цианоз при плаче и беспокойстве, что обычно связывается с перинатальной энцефалопатией.

При дефектах межпредсердной перегородки средних и больших размеров симптоматика проявляется уже в первые 3-4 мес. или к концу первого года жизни и характеризуется стойкой бледностью кожных покровов, тахикардией, умеренным отставанием в физическом развитии, недостаточным приростом массы тела. Для детей с дефектами межпредсердной перегородки типично частое возникновение респираторных заболеваний — рецидивирующих бронхитов, пневмоний, протекающих с длительным влажным кашлем, стойкой одышкой, обильными влажными хрипами и др., обусловленными гиперволемией малого круга кровообращения. У детей первого десятилетия жизни отмечаются частые головокружения, склонность к обморокам, быстрая утомляемость и одышка при физической нагрузке.

Небольшие дефекты межпредсердной перегородки (до 10-15 мм) не вызывают нарушения физического развития детей и характерных жалоб, поэтому первые клинические признаки порока могут развиться лишь на втором-третьем десятилетии жизни. Легочная гипертензия и сердечная недостаточность при дефекте межпредсердной перегородки формируются примерно к 20 годам, когда возникает цианоз, аритмии, редко – кровохарканье.

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

При объективном обследовании пациента с дефектом межпредсердной перегородки выявляется бледность кожных покровов, «сердечный горб», умеренное отставание в росте и весе. Перкуторно определяется увеличение границ сердца влево и вправо; при аускультации слева от грудины во II-III межреберьях выслушивается умеренно интенсивный систолический шум, который в отличие от дефекта межжелудочковой перегородки или стеноза легочной артерии, никогда не бывает грубым. Над легочной артерией выявляется расщепление II тона и акцентирование его легочного компонента. Аускультативные данные подтверждаются при проведении фонокардиографии.

При вторичных дефектах межпредсердной перегородки ЭКГ-изменения отражают перегрузку правых отделов сердца. Могут регистрироваться неполная блокада правой ножки пучка Гиса, АВ-блокады, синдром слабости синусового узла. Рентгенография органов грудной клетки позволяет увидеть усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение тени сердца вследствие гипертрофии правого предсердия и желудочка. При рентгеноскопии обнаруживается специфичный признак дефекта межпредсердной перегородки — усиленная пульсация корней легких.

ЭхоКГ-исследование с цветным допплеровским картированием выявляет лево-правый сброс крови, наличие дефекта межпредсердной перегородки, позволяет определить его величину и локализацию. При зондировании полостей сердца обнаруживается повышение давления и насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии. В случае диагностических трудностей обследование дополняется атриографией, вентрикулографией, флебографией яремных вен, ангиопульмонографией, МРТ сердца.

Дефект межпредсердной перегородки следует дифференцировать от дефекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, митральной недостаточности, изолированного стеноза легочной артерии, триады Фалло, аномального впадения легочных вен в правое предсердие.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

Лечение дефектов межпредсердной перегородки только хирургическое. Показаниями к кардиохирургической операции служит выявление гемодинамически значимого артериовенозного сброса крови. Оптимальный возраст для коррекции порока у детей — от 1 до 12 лет. Хирургическое лечение противопоказано при высокой легочной гипертензии с веноартериальным сбросом крови, обусловленной склеротическими изменениями легочных сосудов.

При дефектах межпредсердной перегородки прибегают к различным способам их закрытия: ушиванию, пластике с помощью перикардиального лоскута или синтетической заплаты в условиях гипотермии и ИК. Рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межпредсердной перегородки позволяет закрывать отверстия не более 20 мм.

Хирургическая коррекция дефектов межпредсердной перегородки сопровождается хорошими отдаленными результатами: у 80-90% больных отмечается нормализации гемодинамики и отсутствие жалоб.

Прогноз дефекта межпредсердной перегородки

Малые дефекты межпредсердной перегородки совместимы с жизнью и могут обнаруживаться даже в пожилом возрасте. У некоторых больных с небольшим дефектом межпредсердной перегородки возможно спонтанное закрытие отверстия в течение первых 5-ти лет жизни. Продолжительность жизни лиц с большими дефектами межпредсердной перегородки при естественном течении порока составляет в среднем 35-40 лет. Гибель пациентов может наступить от правожелудочковой сердечной недостаточности, нарушений ритма и проводимости сердца (пароксизмальной тахикардии, мерцательной аритмии и др.), реже — от легочной гипертензии высокой степени.

Пациенты с дефектами межпредсердной перегородки (оперированные и неоперированные) должны находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга.

Межпредсердное сообщение 4 мм

Причины и лечение дефекта межпредсердной перегородки

Многие годы пытаетесь вылечить ГИПЕРТОНИЮ?

Читать далее »

Дефект межпредсердной перегородки представлен в виде врожденной аномалии сердца. При ДМПП в перегородке образуются отверстия. Через это отверстие под давлением проходит кровь, что становится причиной нарушения сердечного ритма.

Причины

Дефект межпредсердной перегородки у детей развивается на фоне:

• генетической предрасположенности;
• приема лекарственных препаратов, которые содержат прогестерон или литий;
• сахарного диабета у матери;
• перенесенной во время беременности краснухи или эпидемического паротита.

Фактором развития патологии сердца может стать и употребление алкогольных напитков в период вынашивания малыша. Все эти причины способны вызвать ДМПП. Порок сердца бывает нескольких видов.

Одним из видов порока сердца считается открытое овальное окно. У ребенка при внутриутробном развитии образуется небольшого размера окно между правым и левым предсердием. Такое окно позволяет дышать малышу, пока его легкие до конца не сформировались. Овальное окно после родов закрывает специальный клапан. Со временем этот клапан плотно срастается с перегородкой. Если клапан слишком маленького размера и не закрывает все окно или он не прирастает к перегородке, то считается пороком сердца. С такой патологией противопоказаны физические и эмоциональные перенапряжения, потому как это приводит к открытию створки и переливанию крови из левого желудочка в правый.

Первичному дефекту характерно образование отверстий в нижнем отделе перегородки. Иногда порок может захватывать клапаны, в результате этого створки перестают полноценно справляться со своей функцией. Если отверстие образуется в верхних отделах предсердия, то дефект называется вторичным. Как правило, такой порок связан с патологией полой вены.

Причинные факторы вторичного дефекта могут носить генетический характер. Причиной развития порока считается и плохая экология, и болезни матери в период беременности. К таким заболеваниям можно отнести сифилис, герпес, ветрянку и краснуху.

Причиной развития порока у детей может стать отсутствие клапана, множественное количество небольших отверстий в любом отделе предсердия или одно крупное отверстие.

Симптомы

Клинические симптомы порока сердца непосредственно зависят от возраста самого больного, размера дефекта и прочих заболеваний сердца. ДМПП у детей чаще всего протекает бессимптомно, поэтому диагностировать порок сердца у новорожденного достаточно сложно. Первые симптомы патологии могут проявиться на 3-4 месяце. Ребенок может отставать в физиологическом развитии. К симптомам ДМПП также можно отнести плохой аппетит и затяжную форму пневмонии.

Однако с возрастом нагрузка на сердечную мышцу и легкие увеличивается, поэтому порок сердца проявляется в быстрой утомляемости, вялости и слабости. У ребенка может наблюдаться длительный кашель и воспаление легких. Ребенок может испытывать недостаток кислорода и жаловаться на затрудненное дыхание после подвижных игр.

При появлении первых жалоб у ребенка нельзя их игнорировать. Если появился хоть один симптом патологии, ребенка необходимо показать к врачу.

У взрослых пациентов симптомы патологии выражены более ярко. При ДМПП пациенты испытывают постоянную слабость и вялость. К симптомам добавляются обмороки, головокружение, частое сердцебиение и нестабильный пульс. Больные жалуются на отечность и тяжесть в ногах. При пороке сердца кожный покров приобретает синюшный оттенок. Зачастую после физических упражнений дыхание становится прерывистым и затрудненным. При ДМПП происходят внешние изменения, например, появляется небольшой горб в области груди. Выпячивание происходит за счет увеличения правой части сердца.

Если не приступить к лечению патологии, то велика вероятность развития серьезных последствий. При образовании отверстий в перегородке повышается давление в правой части сердца за счет застоя кров

первые признаки, ранняя диагностика и стандарты лечения

Содержание статьи

Что это такое

Перегородка между предсердиями – структура особая. Для нормального кровоснабжения всех органов плода необходимо, чтобы кровь в предсердиях смешивалась до самого момента рождения, поэтому в стенке между ними должно быть отверстие. Образование межпредсердной перегородки проходит несколько этапов:

1. Вначале от верхней стенки к атриовентрикулярному каналу растет первичная преграда, но еще до того, как она полностью достигнет «конца пути», в ней открываются мелкие отверстия, которые по мере роста сливаются. У плода вновь появляется сообщение между предсердиями (вторичное).
2. Чуть правее первичной перегородки, вдоль нее, у эмбриона начинает расти еще одна – вторичная. Вогнутый край этой дополнительной преграды не смыкается, а оставляет в центре отверстие (именно его специалисты называют овальным окном). Тонкая первичная перегородка образует его заслонку – своеобразный клапан.
3. В формировании межпредсердной преграды принимают участие и эндокардиальные валики, которые также частично создают межжелудочковую перегородку, трехстворчатый и митральный клапаны.

Международная классификация болезней 10 пересмотра (МКБ-10) все анатомические нарушения межпредсердной перегородки объединяет единым шифром – Q 21.1. Но клиницисты разделяют три типа отверстий:

• Незаращение овального окна (ostium secundum) – располагается в центральной части. Возникает, когда вторичная заслонка полностью не может прикрыть это отверстие.
• Дефект венозного синуса (sinus venosus) – в задней части перегородки, в непосредственной близости от верхней и нижней полых вен. При таком типе порока тканей достаточно, просто они располагаются «неправильно» – так, что не могут перекрыть сообщение между предсердиями.
• Дефект на передней стенке перегородки (ostium primum).

В норме каждый из нас рождается с открытым овальным окном, но в первые минуты жизни, с началом дыхания и включения двух кругов кровообращения, в левом предсердии усиливается давление, благодаря чему клапан заслонки плотно прижимается и прикрывает это отверстие.

Постепенно, с трех месяцев до двух лет, клапан срастается с подлежащей тканью, полностью закрывая овальное окно. «Прирастание» может затянуться и до пяти лет, а иногда отверстие вовсе не «зарастает». Если оно маленькое, нарушения гемодинамики не наблюдается, то такой человек способен прожить всю жизнь, не имея жалоб. Встречаются и так называемые комбинированные пороки, когда дефект в стенке между предсердиями сочетается с другими изменениями структуры сердца.

Небольшие «овальные окна» относят к малым сердечным аномалиям и рассматривают как вариант нормы. Открытое овальное окно – один из типов дефектов в межпредсердной перегородке. Но обычно, употребляя этот термин, врачи подразумевают отверстие в центральной части малых размеров и без нарушений гемодинамики. Отдельные авторы не считают данную аномалию ДМПП (дефектом межпредсердной перегородки), поясняя свою точку зрения тем, что она не является нарушением эмбриогенеза.

ДМПП у взрослых

Ребенок с таким «особенным» сердцем вырастет, абсолютно не испытывая проблем со здоровьем. Врожденный дефект межпредсердной перегородки у взрослых может проявиться нарушением сердечного ритма после различных заболеваний. Кроме того, ДМПП часто выступает как фактор риска образования венозных тромбов, что в свою очередь может спровоцировать острое коронарное событие (инфаркт либо инсульт).

Беременность создает дополнительную нагрузку на все органы и системы, поэтому если у женщины ДМПП, следует тщательно подготовиться к предстоящему зачатию. Наблюдаться будущая мама с любыми врожденными сердечными аномалиями должна совместно гинекологом и специалистом по кардиологии.

Почему возникает дефект

Если у Вашего ребенка диагностирована любая внутриутробная аномалия развития, Вы непременно зададите врачу вопрос – почему это случилось именно с моим малышом? Причинами, вызывающими нарушение формирования сердечных камер и соединений у плода, могут быть:

• генетическая предрасположенность;
• внутриутробная инфекция;
• воздействие некоторых лекарственных препаратов;
• ионизирующее излучение;
• токсические вещества, поступающие в организм беременной с пищей и воздухом;
• вредные привычки родителей.

Патофизиологические изменения

Если отверстие в стенке между предсердиями значительных размеров, то в них происходит смешивание артериального и венозного потоков. Так как давление в левой половине сердца сильнее, часть крови «сбрасывается» через дефект в правое предсердие (шунт «слева направо»), «вынуждая» последнее работать с чрезмерной нагрузкой. Следовательно, правый желудочек тоже получает больший объем крови и «перегружается».

Если своевременно не устранить обширный дефект, могут возникнуть повышение давления в малом круге кровообращения (легочная гипертензия), нарушения сердечного ритма по типу суправентрикулярных аритмий, фибрилляции, трепетания предсердий. С усугублением процесса правый желудочек перестает справляться с нагрузкой, давление в нем начинает расти, в результате чего возникает синдром Эйзенменгера («обратный сброс» крови, справа налево).

Как определить болезнь

Диагноз «приходит» к каждому по-разному. Вы можете, еще нося под сердцем малыша, узнать об имеющейся у него патологии, либо неонатолог сразу после рождения сообщит вам про вторичный дефект межпредсердной перегородки у новорожденного, а иногда бывает, что подростка вдруг начинают беспокоить неприятные ощущения в области грудной клетки, и обследование выявляет ДМПП.

Симптомы и признаки

Я ни в коем случае не призываю «искать болезни» у ребенка. Лишь хочу напомнить, что своевременная диагностика и коррекция нарушений позволят малышу сохранить здоровье, обеспечить полноценную работоспособность, качество жизни, избежать инвалидности. Советую обратиться к педиатру, если Вы вдруг заметите следующие симптомы у ребенка:

• чрезмерную усталость;
• одышку после физической нагрузки;
• жалобы на учащение сердцебиения;
• бледность или цианоз (синеватый оттенок кожи).

Дошкольник не всегда способен точно описать свое состояние. Вы можете обнаружить, что малыш чаще присаживается отдохнуть, чем другие дети, чаще простужается. А банальная вирусная инфекция у него вдруг осложняется пневмонией. «Перебои в сердце» при латентном течении ДМПП обычно проявляются в подростковом возрасте.

К счастью, обычно ДМПП характеризуется бессимптомным течением, ребенка ничего не тревожит, но если врачи диагностировали дефект межпредсердной перегородки, важно проходить профилактические медицинские обследования, чтобы не пропустить первые клинические признаки легочной гипертензии.

УЗИ-критерии

При аускультации, скорее всего, Ваш педиатр выявит систолический, реже – диастолический шум, расщепление второго тона. Но достаточно часто, даже при дефектах больших размеров, в случае ДМПП уловить ухом изменение мелодии сердца не всегда возможно.

«Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца», утвержденные Ассоциацией сердечно-сосудистых хирургов России в 2013 г., как основной и наиболее информативный визуализирующий диагностический метод выделяют эхокардиографию.

Диагностические возможности УЗИ в случае ДМПП включают:

1. Непосредственное определение дефекта, его размеров, формы, локализации. Благодаря двухмерному изображению осматривается вся межпредсердная перегородка. Отдельные авторы рекомендуют оценивать отверстие в трех проекциях.
2. Увеличение размеров правого предсердия и желудочка.
3. При цветном доплеровском картировании определение сброса через дефект крови слева направо, скорость кровотока.
4. Выявление парадоксального характера движения межжелудочковой перегородки – наблюдается в случае отсутствия легочной гипертензии при сбросе крови слева направо. Если объем шунтированной крови невелик, а легочное систолическое давление высокое, данный симптом обычно не выявляется (часто в период новорожденности).
5. Исключение других врожденных аномалий (комбинированного порока).

Детальная визуализация дефекта и изменений гемодинамики необходимы для определения дальнейшей тактики ведения пациента. Иногда Ваш кардиолог может направить ребенка повторно на эхокардиографию через какое-то время после первого обследования. Это нужно, чтобы уточнить, насколько имеющееся отверстие в межпредсердной перегородке влияет на функциональное состояние сердца и динамику кровообращения.

Дополнительные методы диагностики

Электрокардиографическое исследование не даст представления об анатомических аномалиях главного насоса организма. На ЭКГ будут отражаться изменения, характеризующие гипертрофию правых отделов сердца и нарушения ритма:

• отклонение электрической оси вправо;
• блокада ножки пучка Гиса;
• аномальная ось зубца Р.

На рентгенографии органов грудной клетки специалист увидит увеличение правого предсердия и желудочка, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка. Иногда требуется магнитно-резонанстная томография. Дополнительные методы исследования помогают оценить, насколько отверстие в межпредсердной перегородке влияет на деятельность сердца.

Лечение

Дефект межпредсердной перегородки у детей требует строго индивидуального подхода в выборе терапевтической тактики. Новорожденный с таким диагнозом подлежит систематическому врачебному наблюдению. Отверстие до 5 мм в диаметре при отсутствии перегрузки правых отделов сердца в лечении не нуждается. Лекарственные средства показаны:

• грудничкам с первыми признаками недостаточности кровообращения в предоперационном периоде;
• детям с необратимой легочной гипертензией, когда для операции уже «момент упущен».

Если отверстие на протяжении первого года жизни не имеет тенденции к зарастанию, а правый желудочек «не справляется» с нагрузкой, без хирургической коррекции не обойтись. Различают два подхода:

1. Хирургический – прямое ушивание либо наложение заплаты.
2. Чрескожное катетерное закрытие отверстия – устройство проводится в сердце через одну из крупных артерий.

К сожалению, не все виды ДМПП можно устранить минимальной инвазивной методикой. Согласно протоколу лечения, не подлежат закрытию с помощью катетера:

• дефекты венозного и венечного синусов;
• первичные дефекты ДМПП.

В послеоперационном периоде ребенку следует регулярно обследоваться у кардиолога, ежедневно измерять температуру тела, избегать контакта с инфекцией. В случае даже незначительных жалоб немедленно обращайтесь к своему врачу. Это поможет не допустить таких серьезных послеоперационных осложнений, как тромбоз и перикардиальный выпот.

Прогноз на выздоровление

Обычно прогноз данной врожденной аномалии благоприятный. Пациенты с открытым овальным окном ведут активный способ жизни. Если коррекция ДМПП больших размеров проведена вовремя, малыш не будет отличаться от здоровых детей. Главное – не допустить развития недостаточности кровообращения, когда сердце не выдержит нагрузки при операции, и кардиохирурги не смогут уже ничем помочь.

Можно ли заподозрить дефект в утробе

Примерно в 1/5 случаев рождения ребенка с ДМПП мама идет в роддом, уже зная о возможной патологии у малыша. Это позволяет родителям быть психологически готовым к предстоящим трудностям. Но качество антенатальной диагностики во многом зависит от опыта врача, его квалификации, наличия в клинике современного оборудования.

Гинеколог, наблюдающий Вас во время беременности, должен знать обо всех факторах риска рождения ребенка с внутриутробной патологией. Если Вы «в интересном положении» переболели краснухой, или у кого-то из родственников наблюдались врожденные аномалии сердца, следует обязательно известить своего врача. Вероятно, Вам понадобится пройти дополнительное ультразвуковое обследование.

Неблагоприятные последствия любого врожденного порока развития всегда сопряжены с «упущенным временем» – поздней диагностикой, непроведением своевременной оперативной коррекции. Сегодня медицина позволяет сохранить жизнь и здоровье малышу даже при значительных дефектах межпредсердной перегородки.

Дефект межпредсердной перегородки 5 мм. Что такое дефект межпредсердной перегородки и чем он опасен

Врожденный порок сердца, при котором есть отверстие в перегородке, разделяющей предсердные камеры, называется дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП). С таким пороком сердца дети не могут нормально переносить нагрузки, у них может сбиваться сердечный ритм. Лечение проводится хирургическими методами.

ДМПП – участок сообщения между камерами сердца. Его следует отличать от открытого овального окна. Последнее выглядит как небольшое овальное окно, которое есть у плода в утробе матери. Существует отверстие потому, что ребенок не использует легкие для дыхания. Когда человек рождается, оно закрывается. У большей половины это происходит на первой неделе жизни, а у других до 6 лет, но у некоторых оно остается на всю жизнь в открытом положении.

ДМПП — патология развития межпредсердной перегородки, которого в норме быть не должно. Если отверстие размером до 4 мм или 5 мм, то оно негативно не сказывается на работе сердца и в целом на здоровье. В данном случае не требуется проводить операцию.

Если размеры от 5 мм и более, то это уже считается пороком сердца. Обычно до 2 лет никаких проблем и симптомов у детей не отмечается, но если дефект размером около 8 мм и до 1 см, тогда у ребенка возникают проблемы в виде отставания в развитии. Появляется одышка, ребенок быстро устает без явных на то причин, часто болеет. В таком случае лечение проводится только хирургическим методом.

Дефект межпредсердной перегородки у детей разделяется на:

1. Первичный ДМПП или вторичный.
2. Комбинированный.
3. Одиночный или множественный.
4. Без перегородок.

Вторичный дефект фиксируется, как самостоятельное заболевание или сочетается с прочими пороками сердца, если нарушается формирование и развитие венозного синуса, возникают аномалии легочных вен.

Заболевание делится по локализации на:

1. Верхнее.
2. Нижнее.
3. Заднее.
4. Переднее.

Сами отверстия могут быть разных размеров. Если у человека большое отверстие, то симптомы выраженные, а проявление патологии раннее. При среднем отверстии проблема может обнаружиться не в детском возрасте, а в подростковом или взрослом. При малом отверстии заболевание протекает без явных симптомов.

Важно! Патология может развиваться самостоятельно или в сочетании с другими ВПС: ДМЖП, коарктацией аорты и прочими.

При таком заболевании, через дефект большое количество крови попадает в сосуды легких, но поскольку давление невысокое, то и сброс крови небольшой. Легочная гипертензия формируется медленно, как правило, появляется у взрослых людей.

Дополнительно стоит отметить, что дефект может значительно сократиться в размерах или даже закрыться самостоятельно, особенно если размер отверстия составляет меньше 8 мм. В таком случае операцию на сердце можно будет не проводить. Впоследствии такие люди ничем не отличаются от абсолютно здоровых.

Причины

ДМПП – наследственная проблема, форма тяжести зависит от генетики и влияния других вредных факторов. Главная причина ДМПП у новорожденных – сбой в развитии сердца во время эмбриогенеза. Зачастую проблема образовывается в 1 триместре.

В норме сердце состоит из нескольких частей, что во время развития правильно становятся и соединяются друг с другом. Если подобный процесс нарушается, то в перегородке образуется дефект.

Вероятные причины ДМПП:

1. Плохая экология.
2. Наследственная предрасположенность.
3. Вирусные заболевания, которые перенесены в период беременности.
4. Сахарный диабет.
5. Использование лекарств.
6. Употребление спиртного
7. Наркомания.
8. Токсикозы.
9. Возраст отца старше 45 лет, а матери – больше 35.

ДМПП нередко находят у детей с синдромом Дауна, заячьей губой или аномалиями почек.

Симптомы

При небольших дефектах зачастую клиника, не обнаруживается, нет серьезных проблем со здоровьем. У новорожденных иногда отмечается цианоз во время плача или беспокойства.

Признаки проблем сердца у детей начинаются в старшем возрасте. Изначально их активность такая же, как у всех детей, но через несколько лет начинается слабость, одышка.

При средних и больших дефектах симптомы возникают уже в первые периоды после рождения. Кожный покров становится бледным, сердце у новорожденных сильно бьется, появляется цианоз, одышка в покое. Малыши плохо питаются, могут отрываться от кормления, чтобы вдохнуть. Во время вс

Дефект межпредсердной перегородки

Среди всех пороков сердца чаще всего определяется дефект межпредсердной перегородки. Подобная аномалия нередко сочетается с повреждением межжелудочковой перегородки. До 80% этого дефекта в первые годы жизни ребенка зарастает, поэтому по частоте распространения среди ВПС лидирующее место занимает именно ДМПП.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — это нарушение структуры стенки между двумя верхними камерами сердца (предсердиями), представленное чаще всего в виде отверстия. Состояние нередко обнаруживается при рождении, поэтому эта аномалия считается врожденной. Может проявляться как в детском возрасте (у новорожденных), так и во взрослом. В каждом индивидуальном случае рассматривается наиболее подходящая тактика лечения либо наблюдение за состоянием больного.

Заболевание может не требовать хирургического лечения, но нередко рекомендуется оперативное вмешательство, поскольку в противном случае повышается риск развития осложнений, грозящих летальным исходом.

Перед операцией больные обязательно проходят комплексное обследование. Тщательно изучается месторасположение дефекта, определяются другие нарушения и степень их тяжести. Не менее важное значение после операции имеет реабилитационный период. При правильном выполнении всех действий прогностическое заключение чаще всего благоприятное.

Видео ДМПП или дефект межпредсердной перегородки: причины, симптомы, диагностика и лечение ДМПП

Что такое ДМПП?

Среди врожденных пороков сердца самым распространенным видом является дефект межпредсердной перегородки. Пристальное внимание болезни начали уделять с 1900 года, когда Бедфордом было создано подробное описание болезни. Дополнения внесли Паппа и Паркинсона в 1941 году, а далее — физическая, электрокардиографическая, радиологическая диагностика.

ДМПП часто ассоциируется с другими врожденными поражениями — открытым артериальным протоком, аномалией межжелудочковой перегородки, стенозом легочного клапана, транспозицией стволов крупных артерий. Нередко сочетается с дефектами желудочковой перегородки, артериального протока, редкими венозными аномалиями при опорожнении легочных вен. Таким образом, дефект межпредсердной перегородки может сопровождать почти любое врожденное поражение, но при єтом нередко выступает в изолированной форме.

Немного статистики:

• Межпредсердная перегородка полностью отсутствует в 3% случаев.
• Дефект по типу оstium secundum: наиболее распространенный тип ДМПП и составляет 75% всех случаев патологии, это примерно 7% всех врожденных сердечных дефектов и 30-40% подобных аномалий у пациентов старше 40 лет.
• Дефект по типу ostium primum: второй по распространению тип порока и составляет 15-20% всех случаев.
• Дефект по типу sinus venosus: наименее распространенный из трех вариантов ДМПП и наблюдается у 5-10% всех аномалий развития.
• Соотношение встречаемости ДМПП между женщинами и мужчинами составляет приблизительно 2:1.
• К 40 годам 90% пациентов, не получавших лечение, имеют симптомы одышки, усталости, сердцебиения, продолжительной аритмии или даже признаки сердечной недостаточности.

Патогенез

В нормальном состоянии сердце делится на четыре полые камеры: две справа и две слева. Чтобы прокачать кровь по всему телу, сердце использует левую и правую стороны для выполнения различных задач. Правая половина перемещает кровь в сторону легких через легочные артерии. В альвеолах происходит насыщение крови кислородом, после чего она возвращается в левую половину сердца через легочные вены. Левые предсердие и желудочек перекачивают кровь через аорту, направляя ее к остальным органа и тканям.

При наличии порока межпредсердной перегородки насыщенная кислородом кровь течет из левой верхней камеры сердца (левого предсердия) в правую верхнюю камеру сердца (правое предсердие). Там она смешивается с бескислородной кровью и снова закачивается в легкие, хотя до этого она уже насыщалась кислородом.

При великом дефекте межпредсердной перегородки этот дополнительный объем крови может переполнять легкие и перегружать правые отделы сердца. Поэтому при отсутствии заболевания правая часть сердца в конечном итоге гипертрофируется и ослабляется. Если этот процесс будет далее продолжаться, артериальное давление в легких заметно увеличивается, что незамедлительно приводит к легочной гипертензии.

Причины

В основном все предрасполагающие факторы риска и причины ДМПП связаны с внутриутробным развитием плода. При некоторых обстоятельствах особенно высока вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца.

• Краснуха (инфекционное заболевание). Заражение вирусом краснухи в течение первых нескольких месяцев беременности может увеличить риск возникновения фетальных сердечных дефектов, включая ДМПП.
• Наркомания, табакокурение или алкоголизм, а также воздействие определенных веществ. Использование некоторых лекарств, табака, алкоголя или наркотиков, таких как кокаин, во время беременности может нанести вред развивающемуся плоду.
• Сахарный диабет или системная красная волчанка. Если отмечаются подобные заболевания (особенно у беременной женщины), тогда увеличиваются шансы рождения ребенка с сердечным пороком.
• Ожирение. Избыточный вес тела по типу ожирения может сыграть определенную роль в увеличении риска рождения ребенка с дефектом межпредсердной перегородки.
• Фенилкетонурия (ФКУ). Если женщина болеет этим заболеванием, у нее может быть больше шансов иметь ребенка с серьезным дефектом.

Клиника

У многих детей, родившихся с дефектами межпредсердной перегородки, не определяются характерные признаки. У взрослых симптомы могут проявляться примерно в возрасте 30 лет и старше.

Симптомокомплекс при дефекте межпредсердной перегородки может включать:

• одышку, особенно при тренировках;
• усталость;
• частое или неритмичное сердцебиение;
• инсульт.

Когда нужно обратиться к врачу?

Не стоит откладывать визит к врачу, если у ребенка или взрослого есть какие-либо из следующих признаков:

• прерывистое дыхание;
• отеки ног, рук или живота;
• быстрая утомляемость, особенно после занятий;
• учащенное сердцебиение или экстрасистолии.

Чаще всего это свидетельствует о наличии сердечной недостаточности или других осложнений, возникших при врожденной болезни сердца.

Осложнения

Незначительный дефект межпредсердной перегородки чаще всего не приводит к серьезным нарушениям гемодинамики. Небольшие ДМПП в основном самостоятельно закрываются ещё в младенчестве.

Большие дефекты МПП нередко вызывают серьезные нарушения:

• Правостороннюю сердечную недостаточность
• Расстройства сердечного ритма (аритмии)
• Повышенный риск развития инсульта
• Преждевременное изнашивание сердечной мышцы

Менее распространенные серьезные осложнения:

• Легочная гипертония. При отсутствии лечения большого дефекта межпредсердной перегородки повышенный приток крови к легким увеличивает артериальное давление в легочных артериях, в результате чего развивается осложнение по типу легочной гипертензии.
• Синдром Эйзенменгера. Длительно протекающая легочная гипертензия может вызвать постоянное повреждение легких. Это осложнение обычно развивается на протяжении многих лет и встречается у людей с большими аномалиями межпредсердной перегородки.

Своевременно проведенное лечение может предотвратить или помочь справиться со многими из этих осложнений.

ДМПП и беременность

Большая часть женщин с дефектом межпредсердной перегородки может переносить беременность без каких-либо проблем. Но при наличии большого дефекта или сопутствующих заболеваний по типу сердечной недостаточности, аритмии или легочной гипертензии риск осложнений во время беременности значительно возрастает.

Врачи настоятельно советуют женщинам с синдромом Эйзенменгера не зачинать ребенка, потому что это может поставить жизнь обоих под угрозу.

Риск врожденной болезни сердца выше у детей, родители которых имеют врожденные пороки сердца, будь то отец или мать. Любой человек с врожденным пороком сердца, восстановленным или нет, который рассматривает возможность создать семью, должен тщательно обсудить это заранее с врачом. Некоторые лекарства могут быть исключены из листа назначений или скорректированы до того, как наступит беременность, потому что могут возникнуть серьезные проблемы у развивающегося плода.

Видео Жить здорово! Дефект межпредсердной перегородки

Диагностика

Если ДМПП большого размера, врач во время аускультации сердца больного может услышать патологический сердечный шум. При небольших дефектах он может быть слабо слышим. Поскольку у многих людей с нескорректированными ДМПП нет выраженных симптомов, патология может быть обнаружена в подростковом возрасте или уже во взрослого.

Наиболее распространенным диагностическим тестом, используемым для подтверждения ДМПП, является эхокардиограмма (эхоКГ) или ультразвуковое исследование сердца.

Другие исследования, которые врач может назначить больному, следующие:

• Рентгенограмма грудной клетки
• Электрокардиограмма (ЭКГ)
• Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ)
• Трансэзофагеальное эхоКГ
• Катетеризация сердца

Лечение

Если определяется небольшой ДМПП, закрытие обычно не рекомендуется. Однако, при обнаружении у больного таких симптомов, как усталость, затрудненное дыхание, прединсультное состояние, фибрилляция предсердий или если правый желудочек увеличивается в размерах, тогда рассматривается возможность восстановительной пластики.

Если у больного определяется тяжелая легочная гипертензия, развившаяся из-за синдрома Эйзенменгера, пластическая реконструкция дефекта не рекомендуется.

В 1953 году доктор Джон Х. Гиббон успешно закрыл дефект МПП, используя открытую операцию на сердце и аппарат сердечно-легочной регуляции. С тех пор ДМПП восстанавливают с помощью разных материалов и хирургических методов. До начала 1990-х годов все ДМПП закрывались путем проведения открытой операции на сердце. Сегодня методом выбора является закрытие отверстия через катетеризацию сердца. Если же размер дефекта слишком велик или у больного определяются какие-либо другие типы врожденных пороков, рекомендуется открытая хирургическая операция.

При ранней диагностике и восстановлении ДМПП результат, как правило, превосходный. В таких случаях предполагается хороший долгосрочный результат, особенно если дефект был рано диагностирован и закрыт во взрослом возрасте или у больного определяется нормальное давление в легочных артериях. Однако нередко есть риск развития аритмий предсердий из-за шрамов в области закрытия. В небольшом количестве случаев может потребоваться повторная операция. Другие риски, которые могут возникнуть позднее, включают вероятность развития сердечной недостаточности или артериальной гипертензии.

В зависимости от того, проходил больной ДМПП специфическое лечение или нет, даются следующие рекомендации:

1. Все взрослые, у которых имеется невосстановленный ДМПП, должны регулярно наблюдаться на протяжении всей жизни специалистом врожденных пороков сердца.
2. Больные, у которых дефект был закрыт в детском или во взрослом возрасте, нуждаются в периодических проверках сердца; которые следует проходить хотя бы один раз в год в профилированном медицинском центре. Это необходимо для правильной диагностики и оценки эффективности ранее проведенного лечения.
3. Дальнейшая потребность в последующем наблюдении определяться лечащим кардиологом, специализирующемся на врожденных пороках сердца.

Прогноз

Взрослые с небольшими ДМПП, которые не влияют на функцию сердца, обычно не требуют лечения. В таких случаях по-прежнему важно наблюдаться у доктора хотя бы один раз в год, чтобы убедиться, что ничего не изменилось. С другой стороны, если отверстие слишком велико, а кровь течет с левой стороны сердца в правую сторону, тогда прогноз ухудшается. Это связано с тем, что лишняя кровь поступает в легкие, заставляя сердце и легкие работать усерднее и менее эффективно. Когда это происходит, существует большой риск развития других заболеваний сердца, легких и кровеносной системы.

Прогноз при ДМПП ухудшается в случае определения следующих осложнений:

• Правые отделы сердца увеличены, что может вызвать сердечную недостаточность
• Нерегулярные и быстрые сердечные сокращения, такие как фибрилляция, особенно с локализацией в предсердиях
• Инсульт
• Повреждение легочных артерий
• Синдром Эйзенменгера
• Поражение трехстворчатого и митрального клапанов

Профилактика

Чаще всего развитие дефекта межпредсердной перегородки не может быть предотвращено. Если же планируется беременность, тогда следует предварительно проконсультироваться у своего врача. Это посещение должно включать:

• Обследование на присутствие иммунитета к краснухе. Если определяется восприимчивость к вирусу, тогда проводится вакцинация.
• Анализ общего состояния здоровья и определение принимаемых лекарств. При необходимости нужно будет тщательно контролировать определенные проблемы со здоровьем во время беременности. Врач может также порекомендовать скорректировать дозу или исключить из приема определенные лекарства, которые могут повредить беременности.
• Анализ наследственности. Если семейная история отягощена сердечными дефектами или другими генетическими нарушениями, следует подумать о том, чтобы проконсультироваться у генетика, что позволит определить риски относительно будущей беременности.

Видео Дефект межжелудочковой перегородки

4.86 avg. rating (95% score) — 7 votes — оценок

Вторичный дефект межпредсердной перегородки. Хирургическое лечение межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки встречается как изолированная аномалия в 5-10% случаев всех ВПС, а как часть других аномалий – в 30-50%, у лиц женского пола в 2 раза чаще, чем мужского. ДМПП отмечается у 1 ребенка из 1500 родившихся живыми.

Историческая справка

Первое описание сообщения между предсердиями пренадлежит перу Леонардо Да Винчи в 1513 г. Его иллюстрация является первым в истории графическим изображением порока сердца. В последующие годы, начиная с описаний анатомов эпохи Возрождения, во многих источниках имеются сообщения об отверстии в межпредсердной перегородке. Частичный аномальный дренаж легочных вен был описан Винслоу в 1739 г. Первые сведения о клинической диагностике данных пороков появились в 30-х гг. XX ст., а достоверное подтверждение наличия данного порока стало возможным в 40-50-х гг., после введения в практику зондирования полостей сердца. В 1948 г. Murray в Торонто впервые закрыл дефект перегородки у ребенка, используя при этом собственную методику наружного шва, без вскрытия предсердия. В последующие годы различные авторы описывали всевозможные методики закрытия ДМПП без использования искусственного кровообращения. Эти экспериментальные операции проводились редко, при них обычно использовалось наружное охлаждение с временным пережатием полых вен. Пережатие полых вен позволяло вскрыть предсердие и произвести пластику дефекта под контролем зрения.

6 мая 1953 г. Gibbon, первый в мире, произвел закрытие ДМПП с использованием АИК собственной конструкции. Техника операций с использованием искусственного кровообращения постепенно полностью вытеснила методику поверхностной гипотермии с временным пережатием полых вен и, что более важно, привела к тому, что оперативное лечение данных пороков стало простым, безопасным и распространенным.

Эмбриогенез межпредсердной перегородки

На протяжении всего эмбрионального периода, несмотря на развитие двух отдельных частей перегородки, сохраняется сообщение между двумя предсердиями. Оно обеспечивает постоянное шунтирование оксигенированной плацентарной крови в системное кровообращение, преимущественно в направлении развивающейся центральной нервной системы. Этапы развития межпредсердной перегородки подробно описаны Van Mierop. Вначале происходит неполное разделение предсердий тонкостенной перегородкой, передненижний свободный край которой расположен над AV-каналом и покрывается тканью, исходящей из верхней и нижней эндокардиальных подушечек. Перед сращением первичной перегородки с тканью эндокардиальных подушечек вдоль передне-верхнего края первичной перегородки формируются новые фенестрации. Они сливаются, формируя большое вторичное межпредсердное сообщение. Таким образом, и на этом этапе сохраняется ток крови справа налево.

На 7-й неделе развития зародыша в результате инвагинации передне-верхней крыши общего предсердия образуется вторичная перегородка, которая спускается справа от первичной перегородки. Она распространяется кзади и вниз в виде толстостенного мышечного гребня, формируя утолщенный край овального окна. Существует вероятность того, что этот этап может не произойти, в результате чего будет полностью отсутствовать разделение между предсердиями. С точки зрения эмбриологии подобное отсутствие межпредсердной перегородки не является истинным дефектом данной ее части.

Первичная перегородка составляет большую часть межпредсердной перегородки. Ее центральная часть несколько смещена влево и служит заслонкой овального окна. Обе перегородки в этом месте несколько перекрывают друг друга, образуя клапан овального окна. Заслонка вторичной перегородки расположена выпуклостью вверх, а заслонка первичной перегородки – вниз.

В процессе развития перегородки предсердия левый рог венозного синуса формирует коронарный синус, а правый рог синуса становится частью правого предсердия. Инвагинация стенки в области синоатриального соединения формирует правый и левый венозные клапаны. В то время как правый венозный клапан образует рудиментарные клапаны нижней полой вены и коронарного синуса, левый венозный клапан сливается с верхним, задним и нижним краями овальной ямки. На этом этапе происходит выпячивание стенки левого предсердия, формирующее общую легочную вену и большую часть левого предсердия.

Анатомия

Правое предсердие отделяется от левого межпредсердной перегородкой, которая состоит из трех частей различной анатомии и эмбрионального происхождения. Сверху вниз расположены вторичная перегородка, затем первичная и перегородка предсердно-желудочкового канала.

Дефекты межпредсердной перегородки классифицируют по локализации относительно овального окна, эмбриональному происхождению и размеру. Существуют три типа ДМПП:

Межпредсердное сообщение в области овальной ямки может быть в виде вторичного ДМПП в результате дефицита, перфорации, отсутствия первичной перегородки или следствием недостаточности клапана открытого овального окна, и его часто сопровождают другие пороки сердца, в то время как дефект, называемый обычно первичным ДМПП, образуется в результате недоразвития перегородки предсердно-желудочкового канала. Эта традиционная, но ошибочная терминология возникла из-за отсутствия понимания эмбрионального происхождения дефектов. Вторичный дефект перегородки чаще всего бывает в виде овала различного размера и расположен в центральной ее части. В некоторых случаях в клапане овального окна имеются перфорации различных размеров. Важно диагностировать этот вариант вторичного дефекта, так как попытка нехирургического закрытия специальным устройством даст только частичный эффект.

Нижняя часть перегородки, непосредственно примыкающая к трехстворчатому клапану, является перегородкой предсердно-желудочкового канала, которая вместе с AV-клапанами образуется за счет эндокардиальных подушечек. Дефект данной части перегородки обычно называют первичным ДМПП или, правильнее, частичным предсердно-желудочковым каналом. Дефекты первичной перегородки расположены кпереди от овального окна и непосредственно над межжелудочковой перегородкой и AV-клапанами и сопровождаются расщеплением передней створки митрального клапана с регургитацией или без нее.

Кзади от овального окна расположены так называемые дефекты венозного синуса, которые сочетаются с аномальным дренажем правых легочных вен в правое предсердие, однако фактически легочные вены не впадают в анатомически правое предсердие и евстахиева заслонка может быть ошибочно принята за нижний край дефекта. Правые легочные вены перед впадением в левое предсердие соседствуют с нижней и верхней полыми венами вне пределов межпредсердной перегородки. Отсутствие стенки между легочными и полыми венами получило наименование дефекта синуса верхней или нижней полой вены. С точки зрения эмбриологии и расположения данных дефектов, они не являются истинными ДМПП. Правые легочные вены могут аномально дренироваться в правое предсердие и не быть непосредственно связанными с дефектами перегородки.

Похожая клинико-гемодинамическая картина наблюдается при редкой аномалии – сообщении между коронарным синусом и левым предсердием, или так называемом непокрытом коронарном синусе. Межпредсердным сообщениям в области коронарного синуса часто сопутствуют впадение персистирующей левой верхней полой вены в левое предсердие. Коронарный синус перед впадением в правое предсердие проходит по стенке левого. Дефект в этой части их совместной стенки приводит к образованию аномального межпредсердного соустья, а полное отсутствие стенки определяют как отсутствие свода коронарного синуса.

У 20% больных с вторичным ДМПП и дефектом венозного синуса встречается пролапс митрального клапана.

Открытое овальное окно является нормальным межпредсердным сообщением, которое существует в течение всего фетального периода. Функциональное закрытие овального окна клапаном первичной перегородки происходит после рождения, как только давление в левом предсердии превысит давление в правом предсердии. В течение первого года жизни развиваются фиброзные сращения между лимбом и клапаном, окончательно запечатывая перегородку.

У 25-30% людей анатомического закрытия не происходит, и если давление в правом предсердии превышает левопредсердное, венозная кровь шунтируется в системный круг. Овальное окно с функционирующим клапаном не является ДМПП.

В возрасте между 1 и 29 годами овальное окно открыто приблизительно у 35% людей. У взрослых оно постепенно закрывается, так как в возрасте между 30 и 79 годами встречается у 25% и между 80 и 99 годами – у 20% людей. Открытое овальное окно может быть причиной парадоксальной эмболии тромбом или воздухом. Среди взрослых пациентов с ишемическим инсультом у 40% обнаружено открытое овальное окно, а в контрольной группе – у 10%. Замечена также связь мигрени, ауры и приступов преходящей амнезии с большим право-левым сбросом на предсердном уровне и исчезновение данной симптоматики у половины этих пациентов после закрытия ДМПП.

Точный механизм инсультов при открытом овальном окне неясен. Тромбы и/или вазоактивные вещества могут парадоксально шунтироваться из венозной системы в артериальную, вызывая мозговой инсульт и инфаркт.

Если по каким-то причинам предсердие дилатировано, клапан овального окна не перекрывает лимб, в результате возникновения недостаточности клапана происходит шунтирование крови в течение всего сердечного цикла. Этот механизм называют приобретенным ДМПП.

Аневризма межпредсердной перегородки обычно является результатом избыточности клапана овальной ямки. Аневризма может иметь вид мешкообразного выпячивания или волнистой мембраны, ошибочно принимаемой у взрослых за опухоль правого предсердия. Аневризма чаще всего сочетается с:

• открытым овальным окном;

• вторичным ДМПП;

• пролапсом митрального клапана;

• предсердной аритмией;

• системной, мозговой или легочной эмболией.

Аневризмы у новорожденных и младенцев могут способствовать спонтанному закрытию вторичных ДМПП. Снижение давления в левом предсердии способствует уменьшению размера аневризмы. Аневризма перегородки является потенциально опасной из-за возможности образования пристеночных тромбов в полости левого предсердия, системной эмболии и эндокардита, поэтому даже при небольших дефектах показано хирургическое вмешательство, несмотря на то, что дефект по размерам меньше тех, при которых показано оперативное вмешательство. На основании многочисленных данных установлено, что после закрытия дефекта катетерным или хирургическим путем и устранения аневризмы системные тромбоэмболии не рецидивировали даже у пациентов с тромбозом глубоких вен и гиперкоагуляцией. Несмотря на очевидную связь тромбоэмболий с открытым овальным окном, кроме закрытия межпредсердного сообщения пациентам повышенного риска показано профилактическое лечение антиагрегатами тромбоцитов, антикоагулянтами.

Синдром Лютамбаше. Этот редкий синдром представляет собой сочетание вторичного ДМПП с митральным стенозом. Lutembacher описал это сочетание в 1916 г. Однако первое упоминание об этом пороке обнаружено уже после публикации Lutembacher. Автором первой публикации, относящейся к 1750 г., был Johonn Friedrich Meckel Senior. Perloff впервые высказал предположение о ревматической этиологии митрального порока, хотя Lutembacher полагал, что эта аномалия имеет врожденное происхождение. Синдром является идеальным показанием для катетерного вмешательства: баллонной дилатации митрального клапана и закрытия ДМПП обтурирующим устройством.

Гемодинамика

Абсолютные размеры дефекта с возрастом увеличиваются в связи с прогрессирующей дилатацией сердца. Шунтирование крови через ДМПП определяется соотношением комплайнса двух желудочков, а не размерами дефекта. Направление сброса крови непосредственно зависит от разницы давлений в предсердиях в течение сердечного цикла. Правый желудочек более растяжим, чем левый, и оказывает меньшее сопротивление заполнению кровью предсердия.

В основном шунтирование происходит слева направо. Небольшой право-левый сброс крови отмечается из нижней полой вены через дефект во время систолы желудочков или во время ранней диастолы.

В младенческом возрасте правый желудочек толстостенный, поэтому шунт крови минимальный. По мере физиологического снижения сопротивления легочных сосудов увеличивается растяжимость правого желудочка и возрастает сброс. У большинства младенцев отсутствует симптоматика, однако у многих детей этого возраста имеют место признаки застойной сердечной недостаточности. Интересно, что гемодинамические показатели, полученные при катетеризации сердца у пациентов с разным клиническим течением, не отличаются. Причина этого неясна. Общее соматическое состояние после закрытия дефекта у них полностью не восстанавливается.

Объём легочного кровотока часто в 3-4 раза выше, чем в норме. Однако давление в легочной артерии и сопротивление легочных сосудов, в отличие от таковых при изолированном ДМПП, повышены незначительно из-за практически нормального давления в левом предсердии и легочных венах.

Обструктивная болезнь легочных сосудов отмечается лишь у 6% пациентов, преимущественно у лиц женского пола. Интересно, что высокое сопротивление легочных сосудов изредка наблюдается и в первом десятилетии жизни, хотя более типично – в 3-5-й декадах жизни.

Обструктивная болезнь легочных сосудов может сопровождаться цианозом. Однако бывают и другие причины синюшности при ДМПП: большой клапан венозного синуса, евстахиев клапан, клапан тебезиевых вен, которые могут отводить кровь из нижней полой вены через дефект в левое предсердие. Эти аномальные клапаны могут быть обнаружены на эхокардиограмме, что важно для исключения неоперабельных случаев. Цианоз может быть при персистенции добавочной левой верхней полой вены, впадающей в расширенный коронарный синус и дренирующей десатурированную кровь через дефект.

У взрослых цианотичных больных специалисты неоднократно сталкивались с проблемой операбельности. Обычно у них были большой межпредсердный дефект, кардиомегалия, легочная гипертензия, недостаточность трехстворчатого клапана и мерцательная аритмия. Можно  предположить, что реверсия шунта может быть связана с повышением давления в правом предсердии вследствие выраженной регургитации. Закрытие дефекта в сочетании с анулопластикой и восстановлением синусового ритма с помощью радиочастотной абляции давало хороший гемодинамический и клинический эффект. Необратимая легочная гипертензия встречается редко и этот факт следует учитывать при принятии решений об операции у взрослых тяжелых больных.

Клиника межпредсердной перегородки

В грудном и детском возрасте порок протекает бессимптомно. Наблюдается некоторое отставание в физическом развитии. Основными жалобами старших пациентов являются:

• общая слабость;

• повышенная утомляемость;

• одышка;

• однако почти половина больных, имеющих ДМПП, не высказывают жалоб.

Шум в области сердца выявляется довольно поздно, чаще всего во время профилактических осмотров в школьном возрасте. Выслушивается типичный систолический шум crescendo-decrescendo над легочной артерией, громкостью от 2/6 до 3/6 по шкале Levine. Его появление связано с повышенным током крови на уровне клапана легочной артерии. Вдоль левого нижнего края грудины при тщательной аускультации можно выявить ранний диастолический шум, связанный с повышенным кровотоком на уровне трехстворчатого клапана. Наиболее характерным аускультативным признаком ДМПП является фиксированное расщепление II тона, которое можно определить уже в младенческом возрасте. Интервал между А2 и Р2 постоянен в течение всего дыхательного цикла. Расщепление II тона появляется вследствие замедленного опорожнения правого желудочка и недостаточного давления в легочных сосудах, необходимого для быстрого закрытия полулунного клапана. При развитии легочной гипертензии аускультативная картина изменяется в результате уменьшения или исчезновения лево-правого шунта. Исчезает широкое расщепление II тона, его легочный компонент усиливается, систолический шум становится короче, а диастолический шум исчезает.

У пациентов с гемодинамически значимым ДМПП на обзорной рентгенограмме органов грудной клетки – характерная конфигурация сердца, обусловленная расширением правого предсердия и желудочка, выбухающая дуга легочной артерии, усиленный легочный рисунок. Кардиоторакальный индекс превышает 0,5. С возрастом сердце увеличивается, появляются признаки повышенного давления в легочной артерии. В боковой проекции расширенный правый желудочек заполняет ретростернальное пространство и может выпятить верхнюю треть грудины. Дуга аорты уменьшена, а легочный ствол и его ветви расширены. Легочный рисунок усилен и с возрастом становится более выраженным. Если развивается обструктивная форма гипертензии, главный ствол значительно выбухает, а периферический рисунок становится ослабленным.

На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии правого желудочка в виде правограммы и блокады правой ножки пучка Гиса в 85% случаев. Появление блокады левой ножки пучка Гиса может свидетельствовать о наличии первичного ДМПП. У старших пациентов интервал Р-Я может быть удлинен вплоть до AV-блокады I степени.

Внутрисердечные электрофизиологические исследования обнаружили дисфункцию синусового и атриовентрикулярного узла. Считается, что эти нарушения обусловлены дисбалансом влияния автономной нервной системы на синусовый и атриовентрикулярный узлы. Время прохождения импульса по предсердию удлинено у старших пациентов. У некоторых больных удлинен рефрактерный период правого предсердия. Пациенты с этими нарушениями предрасположены к предсердным аритмиям.

Ведущее значение в диагностике порока занимает ЭхоКГ, которая позволяет точно определить величину, место расположения ДМПП и локализовать место впадения легочных вен. Кроме этого, при ЭхоКГ выявляются такие косвенные признаки ДМПП, как увеличение в размерах и диастолическая перегрузка правого желудочка с парадоксальным движением межжелудочковой перегородки и уменьшение левого желудочка. Допплер-исследование позволяет оценить направление шунта, который происходит преимущественно в фазу диастолы, и давление в легочной артерии.

В сложных случаях, например при недостаточно четких морфологических данных, показано чреспищеводное эхокардиографическое исследование. Оно показано также для диагностики незначительных ДМПП, когда имеются сомнения в целесообразности операции.

В настоящее время для диагностики данного порока катетеризация сердца используется крайне редко. Обычно в ней возникает необходимость при наличии дополнительных сердечных аномалий, значимость которых невозможно установить неинвазивными методами исследования. Зондирование сердца показано пациентам с гипертензией в легочной артерии для определения ЛСС, а также в случаях, когда планируется закрыть дефект катетерным способом.

При больших дефектах давление в правом и левом предсердиях одинаковое. Систолическое давление в правом желудочке обычно составляет 25-30 мм рт.ст. Градиент систолического давления между правым желудочком и легочным стволом составляет 15-30 мм рт.ст. У взрослых давление в легочной артерии умеренно повышено, крайне редко достигает системного уровня. Следует заметить, что у взрослых больных с гипертензией измеренная величина давления в легочной артерии не может быть использована для вычисления достоверного сопротивления легочных сосудов из-за сопутствующей недостаточности трехстворчатого клапана. Снижение сатурации артериальной крови также не является надежным маркером обструкции легочных сосудов. Поэтому специалисты пришли к выводу, что принятие решения в пользу операции без катетеризации на основе оценки клиники и неинвазивных методов исследования сопряжено с меньшей вероятностью ошибки, чем ориентация на «объективные» данные катетеризации.

Естественное течение

У 80-100% больных, у которых порок диагностирован в возрасте до 3 мес., дефект до 8 мм спонтанно закрывается к 6 мес. жизни. При диаметре более 8 мм спонтанное закрытие не происходит. У большинства пациентов в детском возрасте отсутствуют симптомы, у младенцев могут быть признаки сердечной недостаточности, хорошо поддающиеся медикаментозной терапии. На 2-3-й декаде жизни появляются признаки легочной гипертензии и сердечной недостаточности. Выраженная кардиомегалия является типичным признаком «старого» ДМПП. Она сопровождается развитием недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов. После 40 лет, особенно у лиц женского пола, в клинической картине порока превалируют явления застойной сердечной недостаточности. Вне зависимости от операции у взрослых могут возникнуть предсердная экстрасистолия, трепетание или мерцание предсердий. Последняя возникает у 15% 40-летних и у 60% 60-летних пациентов. Трепетание предсердий и мерцательная аритмия в возрасте до 40 лет встречаются лишь у 1% больных. Предсердным аритмиям способствует растяжение правого, а затем и левого предсердия. В редких случаях наблюдается парадоксальная эмболия системных сосудов, в том числе мозга.

При некорригированном ДМПП больные обычно доживают до зрелого возраста. Однако продолжительность их жизни снижена. Четверть пациентов умирают до 27 лет, половина не доживает до своего 36-летия, три четверти – до 50 лет и 90% – до 60 лет. Основной причиной смерти является сердечная недостаточность.

В дохирургический период нет необходимости ограничивать физические нагрузки. Профилактика инфекционного эндокардита не показана, если нет сопутствующего пролапса митрального клапана. Младенцам с сердечной недостаточностью рекомендуется медикаментозное лечение из-за его высокой эффективности и возможного спонтанного закрытия дефекта.

Хирургическое лечение межпредсердной перегородки

Показанием к хирургическому лечению является наличие шунта слева направо при Qp/Qs > 1,5:1. Некоторые специалисты считают вмешательство показанным и при меньших объемах шунта из-за риска парадоксальной эмболии и мозговых осложнений. Высокое ЛСС является противопоказанием к хирургическому лечению.

При отсутствии сердечной недостаточности операцию откладывают до 3-4-летнего возраста. Если порок проявляется застойной сердечной недостаточностью, которая устойчива к медикаментозному лечению, или если кислород и другая терапия необходимы в связи с сопутствующей бронхолегочной дисплазией, вмешательство выполняют в младенческом возрасте.

Закрытие ДМПП хирургическим путем производят в условиях искусственного кровообращения. С одинаковым успехом используют различные доступы:

• срединную стернотомию;

• частичную стернотомию;

• правостороннюю торакотомию.

Малый риск вмешательств позволяет хирургам импровизировать в целях снижения инвазивности и достижения косметического эффекта.

Для уменьшения частоты различных неврологических осложнений операцию обычно выполняют в условиях умеренной гипотермии, хотя в некоторых центрах ее предпочитают проводить при нормотермии. Обычно выполняют операцию в условиях искусственной фибрилляции без наложения зажима на восходящую аорту. Пунктируют аорту и стараются держать левые отделы сердца заполненными кровью для профилактики воздушной эмболии.

Техника закрытия простых ДМПП

В последнее время выполняют канюляцию обеих полых вен через ушко правого предсердия, которое обычно расширено в результате хронической объемной перегрузки. При наличии персистирующей левой верхней полой вены ее можно канюлировать изнутри полости правого предсердия или использовать для ее дренажирования кардиотомический отсос. Когда имеется вена, соединяющая обе полые вены, левую можно пережать турникетом на время коррекции.

После атриотомии оценивают величину дефекта, его взаимоотношение с коронарным синусом, местом впадения легочных и полых вен, а также с треугольником Коха, где содержатся элементы проводящей системы сердца. Чаше всего дефект расположен в области овальной ямки. Иногда межпредсердное сообщение представлено множественными перфорациями истонченной первичной перегородки, частично покрывающей овальную ямку. Эту сетчатую структуру следует иссечь, чтобы фиксировать заплату к более прочной ткани. Благодаря овальной форме большинство дефектов можно закрыть простым ушиванием двухрядным непрерывным проленовым швом. Если дефект большой или имеет округлую форму, следует использовать заплату из аутоперикарда, не обработанного глютаральдегидом. В некоторых случаях, в частности при повторных операциях либо после перенесенного эндокардита, можно использовать заплату из синтетического материала. Следует обратить внимание на возможность прорезывания швов или отрыва нижнего полюса заплаты, если она была фиксирована к истонченной первичной перегородке. Кроме реканализации дефекта может произойти шунтирование крови из нижней полой вены в левое предсердие из-за нависания над образовавшимся низким дефектом евстахиевой заслонки. В раннем опыте было несколько таких эпизодов послеоперационного цианоза, потребовавших реоперации. Поэтому нижний дефект венозного синуса следует закрывать исключительно заплатой.

После ушивания стенки предсердия катетер в верхней полой вене выводят в полость предсердия для улучшения венозного дренажа. Воздух из левых камер сердца эвакуируют через пункционное отверстие в аорте. В подшивании электродов, как правило, нет необходимости, за исключением случаев аритмии или нарушения AV-проводимости.

Закрытие ДМПП заплатой с клапаном

При коррекции некоторых врожденных пороков целесообразно оставить небольшое межпредсердное сообщение для разгрузки правых отделов сердца и увеличения притока крови в недогруженный левый желудочек. Показанием для сохранения небольшого межпредсердного дефекта является ожидаемое послеоперационное повышение давления заполнения правого желудочка. Оно может возникнуть при выраженной гипертрофии стенок или гипоплазии правого желудочка, остаточной фиксированной легочной гипертензии, правожелудочковой гипертензии вследствие не устраненного стеноза легочной артерии и возможных легочных гипертонических кризов. Повышенная жесткость правого желудочка во многих случаях имеет преходящий характер, поэтому возникла идея закрывать межпредсердный дефект заплатой с клапаном, открывающимся в левое предсердие, если давление в правом предсердии превышает левопредсердное. При улучшении диастолической функции правого желудочка давление в правом предсердии становится ниже, чем в левом, и клапан закрывается. Таким способом можно избежать возникновения лево-правого шунта, требующего повторного вмешательства.

Конструкция такого клапана представляет собой двойную заплату с 4-5-мм отверстием в центре основной заплаты. Дополнительная заплата служит в качестве запирательного элемента.

Закрытие ДМПП катетерным способом

Закрытие вторичного ДМПП катетерным способом имеет 30-летнюю историю. В 1976 г. King и соавторы сообщили о первом успешном закрытии вторичного ДМПП двойным зонтиком, доставляемым к дефекту с помощью катетера. Предложенные авторами имплантаты были довольно жесткими, для их постановки требовались проводники большого размера, и они не были разрешены к использованию в клинической практике. С тех пор совершенствовалась конструкция и техника доставки устройства. Это относится также к двойным зонтикам Rashkind и их модифицированной Lock версии, которая из-за своего внешнего вида получила название clamshell. Недостатками этих конструкций были возможность закрытия дефекта размерами до 22 мм и необходимость системы доставки диаметром 11 Fr. Имплантаты Cardio SEAL являются очередным вариантом двойных зонтиков с так называемыми многосуставными спицами, что препятствует их поломке, связанной со старением материала. Использование имплантатов данного вида весьма эффективно при множественных ДМПП, аневризме межпредсердной перегородки и незначительных по размерам центрально расположенных дефектов. Эти имплантаты выгодно отличаются низким профилем и небольшим содержанием металла. К следующему поколению Cardio SEAL относится имплантат Starflex, который имеет дополнительный автоматический центрирующий механизм. В последние годы число имплантатов, предназначенных для пластики ДМПП, стремительно увеличивается.

В настоящее время на рынке представлены следующие модели: пуговчатые имплантаты, ASDOS, «волосы ангела» Даса и Amplatzer Septal Occluder, разработанные коллективом проф. Амплатца в 1997 г.. Последний имплантат, несмотря на его недавнее появление на рынке, получил всеобщее признание и является единственным разрешенным Комиссией по пищевым и лекарственным препаратам для клинического применения в США. Характеристики ASO максимально приближены к идеальным требованиям: в отличие от других имплантатов он центруется автоматически, легко складывается и повторно раскладывается даже при отхождении проксимального диска, для его доставки используются тонкие длинные интродъюсеры, что позволяет применять их у детей младшего возраста. Он хорошо визуализируется при чреспищеводной ЭхоКГ, что дает возможность использовать ее в качестве мониторинга во время проведения процедуры. ASО состоит из нитиноловой сети в виде двух дисков, соединенных между собой более узкой перемычкой – «талией».

Имплантат выпускается различных размеров. Размер ASO равен диаметру его «талии» и подбирается соответственно величине растянутого дефекта. Эту величину устанавливают во время зондирования полостей сердца с использованием калибровочных катетеров. Венозным путем ASO доставляют через просвет интродъюсера в полость левого предсердия. Там освобождают дистальный диск имплантата. После его подтягивания на уровне межпредсердной перегородки высвобождают перемычку имплантата, которая полностью перекрывает ДМПП, затем освобождают проксимальный диск. Во время проведения процедуры имплантат постоянно соединен с простым механизмом, напоминающим шуруп, предназначенным для его высвобождения. Поэтому при необходимости он может быть втянут обратно в интродъюсер и повторно выдвинут, например при ошибочном открытии обоих дисков в полости левого или правого предсердий. Дефекты, подлежащие чрескожному закрытию, должны иметь плотные края, за которые может крепиться имплантат. Особенно это относится к нижнему краю дефекта, который расположен вблизи предсердно-желудочковых клапанов и устьев легочных и системных вен. На рентгенограмме можно видеть окклюдер, закрывшийся ДМПП.

Результаты закрытия ДМПП при помощи ASO хорошие. Полная окклюзия дефекта отмечается у 95% больных спустя 3 мес. после процедуры, в более отдаленные сроки этот процент становится еще выше. С помощью этой техники в пределах диаметра устройства могут быть закрыты близко расположенные множественные дефекты, находящиеся на расстоянии до 7 мм друг от друга. При наличии двух дефектов, расположенных на более значительном расстоянии друг от друга, они могут быть закрыты двумя отдельными имплантатами.

К потенциальным осложнениям, которые могут возникать при чрескожной пластике ДМПП при помощи ASO, относятся эмболия и преходящее нарушение ритма сердца, однако вероятность этих осложнений крайне мала.

Послеопрационное лечение

После неосложненной операции по поводу ДМПП пациенту проводят типичное лечение. В послеоперационном периоде у пациентов старшего возраста могут возникнуть проблемы с нормализацией функции сердца; данное состояние обусловлено как перегрузкой правого желудочка и гипертензией в системе легочной артерии, так и формирующейся с возрастом левожелудочковой недостаточностью, в основном за счет возрастных изменений коронарных сосудов. Но даже в этих случаях возможна ранняя экстубация пациента с продленным мониторингом основных показателей гемодинамики. Всем пациентам показана коррекция объема циркулирующей крови, при правильном проведении которой можно обойтись без инфузии катехоламинов. При использовании синтетической заплаты для пластики дефекта рекомендовано в послеоперационном периоде назначать антикоагулянты, а затем в течение 6 мес. после операции – антиагрегаты. При пластике дефекта заплатой из аутоперикарда отсутствует необходимость в назначении антикоагулянтов.

Потенциальный риск при коррекции ДМПП обусловлен лишь вероятностью осложнений, связанных с искусственным кровообращением. Операционная летальность практически отсутствует. Наиболее частыми осложнениями оперативных вмешательств являются воздушная эмболия и нарушения ритма сердца, связанные с травмой синусового узла либо кровоснабжающего его сосуда. Чаще всего нарушения ритма сердца после операции носят временный характер. Только при коррекции порока типа sinus venosus нарушения ритма сердца могут носить затяжной характер и требовать дополнительного лечения.

Отдаленные результаты

У большинства пациентов после операции, особенно у детей и подростков, отличное здоровье, у них восстанавливается соматический рост, нормальная или почти нормальная переносимость физических нагрузок, отсутствуют нарушения ритма. Такие же результаты отмечаются после чрескожного закрытия дефекта.

У большинства оперированных пациентов отмечается уменьшение размеров сердца и других признаков объемной перегрузки правого желудочка. Однако у трети больных сохраняется расширение сердца на рентгенограмме. Правое предсердие и желудочек остаются увеличенными. Размеры их уменьшаются со временем. Эта регрессия менее заметна у взрослых пациентов. Эхокардиографические исследования показали, что размер правого предсердия и желудочка быстро уменьшается в течение первого года после операции. В дальнейшем эта тенденция не выражена.

Бактериальный эндокардит крайне редко осложняет отдаленный послеоперационный период. Профилактику эндокардита антибиотиками проводят лишь в первые 6 мес. после вмешательства. Имеются сообщения о случаях эндокардита после закрытия ДМПП окклюдером, на котором образовывались большие вегетации, как с правой, так и с левой стороны. В описанных случаях эндотелизация была неполной, поэтому при транскатетерном закрытии дефекта следует проводить профилактику эндокардита в течение 6 мес., когда происходит эндотелизация устройства.

Сохраняется широкое расщепление II тона. У 7-20% пациентов после операции возникают предсердные или узловые аритмии, связанные с неполным ремоделированием предсердий и правого желудочка после операции у взрослых вследствие длительной объемной нагрузки и необратимых дегенеративных возрастных изменений миокарда предсердий. Эти структурные изменения происходят во внеклеточном матриксе и микрофибриллярных белках. Иногда наблюдается синдром слабости синусового узла, который чаще отмечается после устранения дефекта венозного синуса и может потребовать антиаритмической терапии и/или применения электрокардиостимулятора.

У пациентов, оперированных в возрасте после 40 лет, чаще возникают новые эпизоды трепетания или фибрилляции предсердий, чем у более молодых больных. В случаях, когда аритмия выявлялась до операции или возникла непосредственно после нее, вероятность постоянной предсердной аритмии высока у пациентов 40-50 лет, в 20-30 лет может восстановиться синусовый ритм. Одной из форм нарушений ритма на поздних стадиях течения порока является пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия. Она встречается, по разным данным, у 5-45% пациентов. Механизмами суправентрикулярной тахикардии являются круговой вход или автоматизм миокарда предсердий. Как и мерцательная аритмия, пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия обусловлена растяжением предсердий и повышением давления в них.

После успешной коррекции ДМПП вследствие различных причин может развиться митральная недостаточность. Створки клапана часто миксоматозно изменены, с пролапсом.