Лимфогранулематоз: симптомы, анализ крови, лечение

Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина) – это злокачественные изменения лимфоидной ткани. Проявляется в виде увеличения лимфатических узлов, чаще всего поражаются надключичные, нижнечелюстные или подмышечные узлы. Процесс начинается в одном из лимфатических узлов и далее распространяется по организму. Заболевание успешно лечится, пациент находится под постоянным контролем после курса терапии, поскольку заболевание имеет свойство возвращаться.

Что такое лимфогранулематоз

Болезнь начинается с одновременного появления гранулем и клеток Березовского-Штернберга в каком-либо одном лимфоузле. Образование рассматривается иммунной системой как агрессивный инородный агент и атакуется лейкоцитами. На нейтрализацию и вывод инородного образования отправляются лимфоциты, эритроциты, эозинофилы и прочие клетки, призванные охранять внутреннюю среду организма.

Они образуют вокруг пораженного узла плотный барьер из клеток. Вся структура, уплотняясь, формируется в гранулему, в которой происходят воспалительные процессы, постепенно увеличивающие величину узла, – это и есть лимфогранулематоз.

Симптомы продолжают нарастать по мере развития заболевания. Измененные клоны клеток мигрируют по системе лимфоузлов, а также в соседние органы и ткани. Оседая на новых участках, патологические клетки провоцируют волну нарастания новых гранулем. Постепенно разросшиеся злокачественные клетки заменяют здоровую ткань, что приводит к нарушению работы органов.

У больного наблюдается увеличение селезенки, потеря веса, общая слабость. На современном этапе медицина имеет точное представление о методах лечения, но причины и предпосылки возникновения патологии остаются не ясными.

Рак или нет?

С точки зрения медицины рак – это мутация эпителиальной ткани, при которой пораженные клетки разрастаются в просвете внутренних органов. Ткань лимфоузлов к эпителиальной не относится, поэтому с научной точки зрения лимфогранулематоз не является онкологией в буквальном смысле. Но есть и общие признаки, объединяющие рак и лимфогранулематоз.

Симптомы и общие черты:

• Инфильтрирующий (злокачественный) рост клеток, прорастание в соседние органы и ткани (метастазы).
• Интоксикация организма, истощение больного.
• Одинаковый принцип лечения – уничтожение мутировавших клеток методами химиотерапии и лучевой терапии.

Пациенты, на уровне общения со специалистами, называют лимфогранулематоз одной из форм рака, и это не вызывает противодействий или возражений врачей.

Причины возникновения

Сегодня медицина может с высокой точностью диагностировать лимфогранулематоз. Симптомы и клиническая картина заболевания врачам известны, но причины появления болезни, как всех онкозаболеваний, достоверно неизвестны. Согласно многолетней статистике, наиболее подвержены лимфоме Ходжкина люди двух возрастных категорий: в первую входят мужчины и женщины от 15 до 30 лет, а вторую в основной массе составляют мужчины старше 50 лет.

Многочисленные исследования по поводу возникновения заболевания пока дали мало информации. Большинство специалистов склонны считать, что запуском к изменению клеток служат инфекции, наследственность или сбои в работе иммунной системы. Но однозначного ответа о причинах появления болезни нет.

Механизм распространения

Базовые отличие лимфогранулематоза от других видов лимфом состоит в следующем:

• Наличие в узлах двухъядерных гигантских клеток Рид-Штернберга.
• Наличие одноядерных крупных клеток Ходжкина.
• Включение в состав лимфомы большого количества клеток крови (эритроциты, лейкоциты, эозинофилы, плазмоциты и пр.).

Есть еще одна характерная черта, определяющая лимфогранулематоз. Симптомы проявляются при поражении первого лимфоузла (на шее, в подключичной области, в средостении), а метастазы распространяются по лимфатическим и кровеносным сосудам, прорастая в соседствующие с очагами органы – легкие, ЖКТ, костный мозг, почки и т.д.

Классификация и стадии заболевания

Специалисты различают две формы заболевания:

• Локальную – поражаются лимфоузлы одной группы. Выделяют формы болезни Ходжкина – периферическая, легочная, кожная, медиастинальная, абдоминальная, нервная и пр.
• Генерализованную – метастазы проникают в селезенку, почки, желудок, печень, кожу.

Лимфогранулематоз может протекать как в острой форме, так и в хроническом течении. Клиническая классификация болезни определяется четырьмя стадиями развития:

• Первая стадия – поражение затронуло одну группу лимфоузлов или один экстралимфатический орган.
• Вторая стадия – поражены две и более групп лимфоузлов, расположенных с одной из сторон диафрагмы, или один экстралимфатический орган вместе с региональными лимфоузлами.
• Третья стадия заболевания – поражены лимфоузлы по обе стороны диафрагмы, также могут быть затронуты один экстралимфатический орган или селезенка, либо поражение постигает их комплексно.
• Четвертая стадия – болезнь поразила один и более внутренних органов (костный мозг, селезенка, легкие, ЖКТ и т.д.), при этом лимфоузлы могут быть вовлечены или не вовлечены в заболевание.

Признаки заболевания: увеличение лимфоузлов

На начальной стадии никто не может диагностировать лимфогранулематоз. Симптомы у взрослых и детей не дают клинической картины заболевания. Иногда это происходит случайно, при УЗ-исследовании легких, в этом случае на снимке будут видны увеличенные структуры узлов. Только на поздних стадиях, при явных проявлениях патологии, делается заключении о заболевании.

Проявления болезни Ходжкина:

• Увеличение лимфоузлов в размерах.
• Системные проявления болезни.
• Поражения внутренних органов и выраженная симптоматика процессов сбоев в их функциональности.

Первым и постоянным признаком болезни является увеличение одного или нескольких лимфатических узлов. Проявление может произойти в любом месте – в подмышечной впадине, на шее, в паху. Пациент не испытывает никакого дискомфорта – нет повышенной температуры, общее самочувствие нормальное. Узлы при пальпации не вызывают болевых ощущений, они перекатываются под кожей, напоминая плотный шарик, который постепенно увеличивается в размерах.

Лимфогранулематоз у детей

Дети также подвержены лимфоме Ходжкина (лимфогранулематоз). Симптомы у детей не отличаются от картины заболевания у взрослых, но с некоторыми дополнительными проявлениями:

• Повышенная потливость, особенно в ночное время суток.
• Апатичность, вялость, снижение мышечного тонуса.
• Головные боли, частое сердцебиение (тахикардия).
• Скованность в движениях.
• Анемия, снижение массы тела.

На последнем этапе заболевания «детский лимфогранулематоз» симптомы, клиника его проявлений не отличаются от такого же состояния у взрослых.

Развитие заболевания

После поражения одного из узлов следующим этапом происходит распространение заболевания лимфатических узлов от шейного отдела к грудной клетке, органам таза и нижним конечностям. Ухудшение самочувствия начинается в тот момент, когда разбухшие узлы начинают сдавливать соседствующие с ними органы, что ведет к появлению следующих проявлений:

• Кашель – является результатом сдавливания бронхов и раздражения рецепторов. Не лечится противокашлевыми препаратами.
• Одышка – возникает вследствие сдавливания ткани легкого, трахеи или бронхов. Больной может испытывать недостаток воздуха в период интенсивных занятий, при разросшейся патологии и в состоянии покоя.
• Нарушение глотания. Увеличиваясь в размерах, внутригрудные лимфоузлы сдавливают пищевод. В результате человеку затруднительно осуществить глотательное движение во время принятия твердой пищи, а позднее и жидкой.
• Нарушения в работе ЖКТ — разрастание узлов приводит к застою пищи вследствие сдавливания отдельных отрезков кишечника, что приводит к вздутию живота, диарее, запорам и т.д. Также может образоваться некроз тканей вследствие сдавливания кровеносных сосудов.
• Дисфункции почек – наступают из-за поражения поясничных лимфатических узлов, оказывающих давление на почечную ткань. Поскольку почки — парный орган, то при действии на одну из них больной не будет ощущать изменений, при двухстороннем увеличении давления наступает почечная недостаточность. Такая ситуация складывается крайне редко.
• Отеки. Кровь в сердце попадает из верхней и нижней полых вен. При сдавливании увеличившимся узлом верхней вены наступают отеки лица, рук, шеи, а при давлении на нижнюю вену отек наблюдается в ногах, внутренних органах.
• Нарушения в работе нервной системы наступают в результате сдавливания спинного мозга. При поражении нарушается чувствительность и двигательная активность верхних или нижних конечностей. Нарушения в работе нервной системы проявляются крайне редко и последний диагноз, который рассматривается в таких случаях, — это лимфогранулематоз.

Симптомы поражения внутренних органов

Лимфома Ходжкина, как и все опухолевые процессы, прорастает метастазами в ткани любого органа. Проявления болезни могут выражаться в следующем:

• Увеличение размера печени. Этот симптом наблюдается у большей части заболевших лимфомой. Сбои в работе органа начинаются с того момента, когда разросшиеся лимфоузлы вытесняют здоровую ткань.
• Увеличение селезенки – данное явление настигает до 30 % пациентов с болезнью Ходжкина уже на последних стадиях заболевания. Развитие патологии не приносит пациенту никаких болевых ощущений и протекает бессимптомно.
• Нарушение процесса кроветворения – происходит при разрастании патологической ткани в полостях костей, при этом клетки костного мозга заменяются проросшими метастазами. Патология может привести к апластической анемии (уменьшение выработки и возобновления клеток крови). Также проявляется детский лимфогранулематоз. Симптомы у взрослых, анализ крови и общая картина идентичны.
• Поражение легких наступает в 10 или 15 % случаев заболевания болезнью Ходжкина. Симптомы проявляются при прорастании измененной ткани в легкие. На первом этапе пациент не чувствует изменений, а на последней стадии наступает дыхательная недостаточность, одышка, интенсивный сухой кашель и т.д.
• Нарушение костной ткани – тяжелый вид поражения, при котором, помимо угнетения деятельности костного мозга, нарушается костная ткань. Клетки опухоли нарушают костные структуры, поступают жалобы на боли, в результате малейших усилий случаются патологические переломы. Наиболее частые места поражений – позвонки, тазовые кости, грудина.
• Кожный зуд возникает у больного из-за существенного увеличения в крови лейкоцитов, которые разрушаясь выделяют активные вещества, раздражающие кожу.

Вышеприведенный список — это наиболее важные и частые проявления болезни, рассматриваемые при диагностике лимфогранулематоза. Симптомы лимфомы Ходжкина могут проявиться в любом органе и нарушить его работу, строение и функциональность.

Диагностика

Определение заболевания затруднено в связи с неспецифичностью его проявлений, поэтому в большинстве случаев только на поздней стадии развития диагностируется лимфогранулематоз. Симптомы, анализ общего состояния и даже клинические исследования дают полную картину лишь после обнаружения уплотнившихся лимфатических узлов. Крайне редко увеличивается только один узел. На этапе визуального проявления обычно уже есть несколько очагов.

Для этой болезни характерно позднее начало терапии, что иногда не приводит к положительному исходу. В этом кроется главная опасность болезни Ходжкина (лимфогранулематоз). Симптомы, анализ крови и исследование других показателей приводят пациента на стационарное лечение в отделение гематологии.

Методы диагностики:

• Пункция костного мозга.
• Иммунофенотипирование лимфоцитов.
• Инструментальное обследование.
• Гистология лимфатических узлов на лимфогранулематоз (симптомы).
• Кровь исследуется на биохимию, также проводится ее общий анализ.

Лечение

Современная медицина достаточно успешно лечит лимфогранулематоз. Симптомы у взрослых, анализ всех проявлений, точность диагностики позволяют опытному врачу-гематологу выстроить эффективную тактику терапии, куда входит:

• Химиотерапия (медикаментозные назначения).
• Радиотерапия.
• Хирургические операции.

При своевременно и верно поставленном диагнозе, адекватных терапевтических мероприятиях в 80 % случаев удается достичь стойкой ремиссии.

Прогноз выздоровления обусловлен следующими факторами:

• Стадия заболевания. Старт терапии на 1 и 2 этапах развития болезни гарантирует 90 % наступления полной ремиссии после курса химиотерапии и радиотерапии. Начало лечения на 3 и 4 стадиях позволяет рассчитывать на успех лечения в 80 % случаях.
• Поражение внутренних органов метастазами часто наносит необратимый вред, лечение не может восстановить структуру и функции.
• При поражении структуры лимфоузлов надлежащее лечение способно восстановить их функции частично или полностью. При лимфоидном истощении обратимые процессы не запускаются. Отягощающим обстоятельством является то, что количество лимфоцитов в организме будет снижено.
• Только 2-5 % случаев лимфогранулематоза устойчивы к любым видам терапии.
• Рецидивы наблюдаются у 10-30 % пациентов, прошедших весь курс химио- и радиотерапии. Возвращение болезни возможно в течение нескольких месяцев или лет после окончания лечения.

Лимфогранулематоз – симптомы, лечение и прогноз

Что такое лимфогранулематоз?

Лимфогранулематоз — это заболевание представляет собой опухолевый процесс, злокачественную гиперплазию, развивающийся непосредственно в лимфоидной ткани. Характерным его признаком является наличие в лимфатических узлах клеток Ходжкина и Рид — Березовского — Штернберга, имеющих 2 ядра и очень крупные размеры. Впервые данный патологический процесс был описан британским врачом Томасом Ходжкиным ещё в 1832 г, из-за чего и получил название лимфома Ходжкина.

По своей сути это заболевание является первичным поражением злокачественной опухолью иммунной системы. Аномальные клетки распространяются по организму различными путями – через кровь и с током лимфы. Чаще всего они обнаруживаются в шейных, расположенных с левой стороны шеи, подмышечных и паховых лимфоузлах. От места локализации новообразования зависит название заболевания – шейный, подмышечный и паховый лимфогранулематоз, его причины, клинические признаки и прогнозы.

Стоит знать! Истинную лимфому Хожкина необходимо отличать от имеющего с ней частичное клиническое сходство пахового лимфогранулематоза, т. к. последний относится к венерическим заболеваниям, провоцируемым хламидией, занимает среди них по степени опасности 4 место и поражает в основном жителей тропических стран.

Лимфогранулематоз — это рак или нет?

Это заболевание чаще всего трудно поддаётся излечению и характеризуется очень тяжёлым течением, поэтому его называют раковым процессом, поразившим лимфоидную ткань, но на самом деле такое утверждение не является с медицинской точки зрения правильным.

По клиническим и эпидемиологическим пунктам у лимфогранулематоза имеется несколько существенных отличий от настоящего рака:

• Ходжкинская лимфома имеет наиболее благоприятный прогноз из всех злокачественных опухолевых процессов. В случае своевременного её выявления и отсутствии в анамнезе пациента сопутствующих серьёзных заболеваний ему может быть гарантировано полное излечение.
• Раковая опухоль зарождается в соединительной ткани, а лимфома Ходжкина начинает развиваться после того, как произойдёт перерождение лимфоидной.
• Клетки рака при бесконтрольном делении и активном разрастании уничтожают нормальные клеточные элементы, а в случае данного недуга этого не происходит.
• Зарождение лимфомы не сопровождается появлением злокачественной структуры, имеющей определённое место локализации, характерной для рака.

Но у этих патологий имеется и несомненное сходство – оба недуга при позднем выявлении или отсутствии адекватного лечения приводят к летальному исходу. Также при прогрессировании обоих заболеваний и достижении ими последних, 3 или 4, стадий развития начинается процесс метастазирования, а основными терапевтическими методиками считаются химиотерапия и облучение.

Какие причины возникновения лимфогранулематоза?

Предпосылки, способные спровоцировать появление данной разновидности смертельно опасного недуга, до конца не выявлены, хотя учёными установлено несколько факторов, оказывающих непосредственное влияние на начало злокачественного перерождения клеточных элементов лимфатической системы.

К основным причинам относятся:

• Наследственность – угроза зарождения этой болезни повышается у людей, имеющих среди кровных родственников случаи злокачественных поражений лимфоидной ткани.
• Наличие в анамнезе аутоиммунных заболеваний, например, красной волчанки.
• Врождённый или приобретённый иммунодефицит.

Также специалисты просматривают явную связь лимфогранулематоза с вирусом Эпштейна-Барра и инфекционным мононуклеозом. Кроме этого в клинической практике имеются неоспоримые факты, указывающие на возрастание тенденции к злокачественному поражению лимфатической системы среди людей, населяющих определённые регионы, т. е. одной из непосредственными причинами, способными спровоцировать заболевание, можно назвать климат и экологическую обстановку.

Кто находится в группе риска?

Из статистических данных, учитываемых ВОЗ, можно понять, что чаще всего диагностируют лимфогранулематоз у детей, причём в зону риска попадают 2 возрастные категории – малыши от 5 до 7 лет и подростки 13-15 лет. Среди детей, не достигших 2-летнего возраста, на данный момент не имеется ни одного зарегистрированного случая зарождения патологического процесса, а до 5 лет такой диагноз ставят крайне редко. Лимфогранулематоз у взрослых также диагностируют в 2 возрастных категориях — 20-29 лет (у людей такого возраста чаще всего развивается нодулярный склероз) и после 60 лет (для пациентов пенсионного возраста характерно возникающее крайне редко истончение лимфоидной ткани).

Среди перечисленных возрастных категорий также можно выделить несколько групп риска:

• люди, относящиеся к северной группе европеоидной расы;
• малочисленные семьи, имеющие высокий уровень жизни;
• представители сильного пола, как мальчики, так и взрослые мужчины.

Важно! В основную группу риска по развитию пахового лимфоганулематоза входят по большей части туристы, посещающие экзотические уголки планеты, поэтому гематологи рекомендуют всем людям, выезжающим в тропические страны, избегать беспорядочных половых связей.

Классификация лимфогранулематоза

При этом заболевании, возможно, добиться полного выздоровления пациента, но только при условии правильного выявления типа болезни и проведения соответствующего ему адекватного лечения.

По МКБ 10 лимфогранулематоз Ходжкина имеет код C81. В него входят 4 уточняющих диагноза:

1. C81.0. Нодулярный склероз – паталогический процесс, протекающий с лимфоидным преобладанием и отличающийся от классической формы лимфогранулематоза по иммунногистохимическим и молекулярногенетическим характеристикам, а также характеру и морфологическому строению клеток. Патологические очаги располагаются в основном в паховой области, подмышками и на шее. Болезнь протекает очень длительно, с большим количеством рецидивов и ремиссий.
2. C81.1. Классический нодулярный склероз. Данный гистологический вариант патологического процесса встречается в клинической практике чаще всего, в 40—50 % случаев, и характеризуется обширным разрастанием соединительной ткани лимфоузлов. Она начинает быстро делиться на множество ячеек и долек, заполненных разросшейся лимфидной тканью и имеющих неправильную форму.
3. C81.2. Классическая, смешанно-клеточная Ходжкинская лимфома. Возникновение патологического процесса такого типа приблизительно в 30 % случаев. Данный вариант болезни больше всего характерен для развитых стран и отличается склонностью к генерализации процесса.
4. C81.4. Лимфоцитарная. Данная разновидность заболевания диагностируется приблизительно в 15 % клинических случаев. Она имеет выраженные специфические признаки ещё на этапе зарождения, поэтому выявляется очень рано и чаще всего заканчивается полным выздоровлением пациента.

Помимо этого классификация лимфогранулематоза подразумевает выделение локальной (изолированной) формы, при которой отмечается поражение только одной группы лимфатических узлов, и генерализованной, характеризуемой началом активной злокачественной пролиферации (разрастания) тканей в легких, желудке, печени, селезенке и кожных покровах. По месту локализации выделяют несколько типов Ходжинской лимфомы – нервную, костную, кожную, желудочно-кишечную, абдоминальную, легочную и т. д.

Стадии развития

Данная злокачественная патология развивается не одномоментно, а через 4 последовательно сменяющих друг друга этапа.

Каждая из 4 стадий лимфогранулематоза характеризуется своей степенью распространённости патологического процесса и выраженностью клинической симптоматики:

1. Локальный или начальный этап. На стадии зарождения патологического процесса поражению подвергаются лимфатические узлы 1 области, например, подмышечной, или 1 органе, не относящемся к лимфоидным, например, желудке.
2. Регионарная или активизации. Злокачественная структура находится в 2 рядом расположенных группах лимфоузлов, находящихся выше диафрагмы.
3. Генерализованная или развёрнутая. Лимфогранулематоз поразил лимфатические узлы, находящиеся в брюшной и грудной полости.
4. Диссеминированная или заключительная. Поражены не только лимфоузлы, но и практически все нелимфоидные органы.

В обозначении стадии лимфогранулематоза также используются буквенные индексы:

1. А – системная клиническая симптоматика полностью отсутствует.
2. В – у пациента началась интоксикация организма продуктами опухолевого распада, и имеются выраженные специфические признаки.
3. E – патологический процесс распространился кроме лимфоузлов и на другие органы, находящиеся в непосредственной близости от скоплений крупных лимфатических узлов.
4. S – разрушению подверглись костный мозг, селезенка и печень.

Важно! Верификация этапа болезни (степени обширности злокачественных очагов) имеет очень большое значение при выборе лечебной тактики и определении прогноза на выздоровление.

Симптомы лимфогранулематоза у детей и взрослых, в чем отличие?

Основное проявление этого заболевания достаточно специфично – у больного происходит резкое увеличение лимфатических узлов, т. е. начинается лимфоденопатия. Лимфоузлы при лимфогранулематозе приобретают патологических особенностей – они значительно разрастаются и принимают вид единых плотных конгломератов, оставаясь при этом подвижными и безболезненными, совершенно без признаков воспаления. Больные лимфогранулематозом чаще всего отмечают хорошо заметную невооружённым глазом и ощутимую при пальпации припухлость лимфоузлов, расположенных в паховой и подмышечной областях, а также на шее.

В связи с тем, что очень часто происходит злокачественное поражение лимфатической ткани, расположенной за грудиной, специалисты рекомендуют обращать внимание на следующие тревожные симптомы лимфогранулематоза, появляющиеся обычно с самого зарождения патологического процесса из-за возрастающего давления на бронхи и легкие значительно увеличенных лимфоузлов:

• постоянная одышка;
• хронический кашель;
• затруднённое дыхание.

Эти симптомы лимфогранулематоза у взрослых обычно становятся более выраженными после употребления алкоголя. Также при прогрессировании этого патологического процесса у больных, относящихся к старшей возрастной категории, может появиться или возникнуть обширная отёчность верхней половины туловища, называемая в клинической практике синдромом сдавливания верхней полой вены.

Другие симптомы лимфогранулематоза достаточно неспецифичны и сопровождают обычно любой злокачественный процесс. К ним относятся необъяснимое снижение аппетита вплоть до полного отказа больного от еды, резкая потеря веса (масса тела обычно снижается в течение полугода более чем на 10%), постоянная субфебрильная температура, не устраняемая при помощи жаропонижающих, быстрая утомляемость и не проходящие слабость и апатия.

Эти признаки лимфогранулематоза могут появиться на самой ранней стадии болезни у пациента любого возраста. Однако стоит сказать, что они настолько неспецифичны, что люди, ощутившие такую симптоматику, не тревожатся и длительное время не обращаются к специалисту за консультацией, провоцируя тем самым активное прогрессирование опасной болезни. Специалисты настоятель советуют запомнить данные неявные симптомы лимфогранулематоза у детей и взрослых, всегда сопровождающие развитие любого опасного процесса и при их появлении обязательно обращаться к врачу, т. к. серьёзные заболевания поддаются излечению только при своевременном их выявлении.

Это интересно! Если пациенту ставят диагноз лимфогранулематоз, у него обязательно отмечается проявление негативной клинической симптоматики признаков со стороны кровеносной системы. Красная кровь по мере прогрессирования заболевания меняет свой состав, что приводит к развитию у больных лимфоцитопении, анемии или тромбоцитопении. На генерализованной стадии нередко наблюдается появление в анамнезе нейтрофильного лейкоцитоза, тяжёлой патологии кровеносной системы, при которой периферическая кровь оказывается, заполнена аномально большим количеством нейтрофилов.

Диагностика лимфогранулематоза

Чтобы поставить пациенту диагноз лимфомы Ходжкина, используют ряд обязательных диагностических методик. Основная диагностика лимфогранулематоза предусматривает анализ крови с проведением полной гемограммы. Хотя показатели крови и не совсем специфичны для лимфомы Ходжкина, и на начальных стадиях лимфогранулематоза могут практически полностью соответствовать норме, на патологический процесс укажут изменения в составе белков плазмы, лимфоцитопения, анемия, тромбоцитопения и повышение СОЭ. Лабораторные анализы при лимфогранулематозе дополняются биопсией лимфатических узлов и костного мозга, а также печёночными пробами. Результаты этих исследований позволяют подтвердить правильный диагноз.

Пациентам с подозрением на данную разновидность патологического процесса в обязательном порядке проводится инструментальная диагностика лимфогранулематоза, в которую входят УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ и рентгенография грудной клетки. Данные исследования необходимы для определения количества и местоположения подвергнутых поражению внутренних лимфоузлов, что позволяет выявить стадию заболевания и составить его прогнозы.

В некоторых клинических случаях назначаются и дополнительные исследования. Их подбирают в зависимости от показаний, присутствующих у конкретного пациента.

В перечень таких специфических диагностических методик входят:

1. Биопсия лимфоузлов средостения.
2. Лапаротомия и спленэктомия.
3. Сцинтиграфия с галлием.
4. Торакотомия.

Лечение лимфогранулематоза

Лимфома Ходжкина, очень серьёзное заболевание, несущее в себе реальную угрозу преждевременного летального исхода, ни в коем случае нельзя считать окончательным смертным приговором. Современные лечебные методики, посредством которых проводят лечение лимфогранулематоза, основаны на возможности его полной излечимости.

Основной курс терапии проводят с помощью следующих методов:

1. Химиотерапия при лимфогранулематозе считается в настоящее время золотым стандартом лечебных протоколов. Она назначается с момента постановки диагноза лимфогранулематоза по большей части совместно с облучением. В монорежиме химиотерапия применяется достаточно редко – в основном на последних стадиях болезни в качестве паллиативного курса лечения у пациентов пожилого возраста.
2. Лучевая терапия при лимфогранулематозе также относится к предпочитаемым методикам. Обычно пациентам назначают одновременное облучение дозой 35-45 ГР обширных аномальных площадей, включающих все группы подвергнувшихся поражению лимфоузлов. Облучение может проводиться в качестве единственной терапевтической методики, как компонент комбинированного лечения и с паллиативной целью. Радикальная мегавольтная (имеющая высокую энергию пучка) радиотерапия при лимфогранулематозе 1 или 2стадии позволяет добиться полного излечения практически у 90% пациентов.

Лечение лимфогранулематоза у детей

Терапевтические мероприятия, направленные на излечение маленьких пациентов от лимфомы Ходжкина не отличаются от таковых у взрослых.

Единственным отличием является то, что химиотерапия и облучение, посредством которых проводится лечение лимфогранулематоза, выполняются более низкими лекарственными и радиационными дозами. Самые эффективные противоопухолевые препараты, дающие маленькому пациенту реальную надежду на выздоровление, это Преднизолон, Натулан, Блеомицин и Винкристи. Лучевую же терапию малышам проводят посредством кобальтовой пушки. Этот аппарат обеспечивает полную защиту кожного покрова ребёнка от повреждающего действия высокочастотной радиации.

Стоит знать! Все терапевтические мероприятия, направленные на полное выздоровление ребёнка, достижение им длительной ремиссии или просто облегчение мучительной симптоматики, должны подбираться в зависимости от стадии лимфогранулематоза, т. е. без проведения определённого ряда диагностических мероприятий протокол лечения не может быть назначен.

Возможные осложнения и последствия болезни в период прохождения терапии

Развитие осложнений во время и после лечения данной разновидности злокачественного процесса имеет непосредственную зависимость от степени распространённости аномального очага и проводимого курса тяжёлой противоопухолевой терапии.

Среди наиболее часто встречающихся в клинической практике серьёзных осложнений Лимфогранулематоза основное место занимают следующие патологические явления:

1. Обструкция (непроходимость) полых органов, относящихся к дыхательной, пищеварительной и мочевыводящей системам.
2. Патологии кровеносной системы, связанные с изменением количественного и качественного состава кровяных телец.
3. Появление в легких или ЦНС уплотнений, носящих опухолевый или воспалительный характер.
4. Легочная, сердечная, печеночная или почечная недостаточность.
5. Обширный ряд различных инфекций с тяжёлым течением.

Прогноз при лимфогранулематозе

О том, сколько проживёт конкретный пациент с лимфомой Ходжкина, с точностью не скажет ни один специалист. Однако, как свидетельствует статистика, прогноз при лимфогранулематозе по большей части достаточно благоприятный. Данная разновидность патологического процесса хорошо подаётся терапии и при проведении адекватного и полного её курса длительная ремиссия достигается у взрослых в 80% клинических случаев, а у детей в 90%. Родители нередко интересуются достоверной информацией о том, какова максимальная продолжительность жизни при лимфогранулематозе у детей. Как отмечают гематологи, у маленьких пациентов рецидив заболевания может отсутствовать более 10 лет.

Стоит знать! При правильно подобранных протоколах лечения полное выздоровление или длительная ремиссия у пациентов, терапия которых началась своевременно, на 1 или 2 стадии болезни, наступает в 99% случаев. В том же случае, когда лимфогранулематоз выявлен поздно, уровень выживаемости не превышает 85%, а рецидив заболевания начинается приблизительно через 2 года после окончания терапии.

Цены на лечение в России и за рубежом

Единого тарифа на курсы терапии, позволяющие вылечить лимфогранулематоз, не существует, т. к. схемы лечения данного недуга подбираются каждому конкретному пациенту в индивидуальном порядке, в зависимости от характера и стадии болезни.

Отдалённо предположительные цены на лечение лимфогранулематоза в ведущих мировых клиниках разных стран могут быть следующими:

1. В Израиле от $1183 за однодневный сеанс химиотерапии до $180000-215000 за операцию по пересадке стволовых клеток/костного мозга, включающую в себя 1 месяц дооперационного нахождения в клинике и 2 послеоперационного стационарного наблюдения.
2. В Германии стоимость уточняющей диагностики будет варьироваться в пределах $7 800 — 11 700, а цены на лечение подберут индивидуально для каждого пациента в зависимости от конкретного диагноза.
3. В России приблизительные цены на 6 необходимых курсов химиотерапии составляют порядка $6000-$8000, а другие лечебные методики будут стоить в зависимости от окончательного диагноза и стадии болезни.

Информативное видео

Будьте здоровы!

Симптомы, стадии и лечение лимфогранулематоза

Лимфогранулематоз имеет еще такие названия как лимфома Ходжкина или болезнь Ходжкина. Данное заболевание является онкологической болезнью лимфатической системы человека. Такое заболевание подразумевает наличие в лимфоидной ткани клеток Березовского-Штернберга-Рида. Такие клетки можно обнаружить в процессе микроскопического исследования. Первым ученым, описавшим лимфогранулематоз, стал врач Томас Ходжкин, живший в Великобритании. Он описал данное заболевание в 1832 году.

Данные клетки были названы в честь ученых, которые открыли и исследовали их. Часто такой недуг касается детей, которые находятся в позднем подростковом периоде. Пик данной болезни наблюдается в 20 и 50 лет.

Согласно статистическим данным это заболевание в три раза чаще поражает людей, родственники которых уже страдали подобной болезнью. Из этого можно сделать вывод и генетике болезни. Причин этого заболевания полностью не выяснено. Существует мнение об ассоциации данного заболевания с вирусом Эпштейна-Барра.

Симптомы

Самые первые симптомы данного заболевания – это значительное увеличение лимфатических узлов на шее, в паху или в подмышках человека. При этом такое увеличение не является болезненным в отличие от инфекционных процессов. Увеличенные лимфатические узлы не уменьшаются при терапии антибиотиками и при отсутствии лечения. Поскольку лимфатическая ткань, которая находится в грудной клетке, тоже поражена, то у больного может возникнуть кашель, затрудненность в дыхании. Кашель при этом образуется из-за того, что ткань давит на легкие и бронхи.

Существуют и другие симптомы лимфогранулематоза. У больного наблюдается сильная слабость, повышенная температура тела, проблемы с пищеварением, потливость и кожный зуд. При этом больной резко начинает терять вес.

Во время заболевания лимфогранулематозом, узлы остаются подвижными и не спаиваются с кожей. Иногда, при очень быстром росте лимфатических узлов, происходят крупные образования. Болезненность лимфатических узлов, хотя и отсутствует, о ее можно ощутить, если принимать алкогольные напитки.

Локализация данной болезни очень часто происходит в легочной ткани. Если поражаются легкие, то внешние признаки заболевания вообще отсутствуют. Жидкость часто скапливается в плевральных полостях. Плевра поражается у тех больных, у которых при лимфогранулематозе увеличиваются лимфоузлы средостения, или при наличии очагов болезни в легочной ткани. Данная опухоль может поразить сердце и трахею.

Иногда это заболевание проявляется поражение костной ткани. В этом случае происходит заболевание позвонков, грудины, ребер и костей таза.

Поскольку признаков поражения печени обычно не наблюдается, то ее заболевания обнаруживают поздно.

Центральная нервная система тоже страдает от этого недуга. Очень часто заболеванию подвергается спинной мозг. Как следствие этого происходят тяжелые неврологические расстройства.

Диагностирование

Чтобы правильно постановить диагноз данного заболевания, необходимо провести целый ряд исследований. Для начала доктор должен тщательно осмотреть пациента и выслушать все его жалобы. Чтобы подтвердить возможный диагноз или опровергнуть его необходимо провести общий анализ крови и биохимический. Если лимфатические узлы каким-то образом поражены, то необходимо взять биопсию, материалы которой обследуют на наличие морфологических и иммунологических изменений.

Самым точным исследованием, которое может подтвердить диагноз лимфогранулематоза, является микроскопическое изучение образца лимфоидной опухолевой ткани, взятой при биопсии. Во время проведения морфологического изучения ткани под микроскопом возможно четкое определение того, есть ли опухолевые клетки в лимфатическом узле или специфические клетки Березовского-Штернберга-Рида. Чтобы диагноз окончательно подтвердить необходимо провести также иммуногистохимическое исследование.

Специалисты, для того чтобы диагностировать данное заболевание, поразившее только грудную клетку, проводят ее диагностическое вскрытие.

С помощью лучевой диагностики врачи могут определить стадию, на которой находится развитие болезни. Те места, при внешнем осмотре которых нельзя определить наличие опухолевых процессов, исследуются при помощи рентгенографии, МРТ и компьютерной томографии.

Стадии развития и формы

Существует пять видов лимфогранулематоза. При определении вида заболевания необходимо обязательно взять биопсию, поскольку только при изучении ткани лимфы можно определить форму заболевания.

Самым распространенным видом данного заболевания, на сегодняшний день, считается вариант нодулярного склероза. Более редко встречается смешанно-клеточный вариант. А лимфоидное истощение встречается еще реже. Выделяют также вариант, имеющий большое число лимфоцитов и нодуляный болезни с преобладанием лимфоцитов.

Что касается стадий заболевания, то их выделяют в зависимости от того, насколько в организме распространена болезнь.

Первая стадия лимфогранулематоза характеризуется опухолевыми процессами в лимфатических узлах одной области или же в одном органе. Вторая стадия болезни подразумевает поражение нескольких областей одной стороны диафрагмы или же поражение органа и лимфоузлов одной стороны диафрагмы. Третья стадия характеризуется тем, что болезнь уже поражает обе стороны диафрагмы, может также затронуть и селезенку. На четвертой стадии заболевания поражаются не только лимфатические узлы, но еще и кишечник, печень, костный мозг, почки и другие органы.

Методика лечения

Терапия направлена на то, чтобы полностью излечить пациента от заболевания, несмотря на то, какая стадия болезни развивается. Если развитие болезни находится на первой или на второй стадии, то вероятность излечения очень велика. Третья и четвертая стадия тоже обещают неплохие результаты при проведении терапии.

Для лечения данного заболевания обычно применяют лучевую терапию, иногда в комплексе с химиотерапией.

Если протекание болезни неблагоприятно, то высокого эффекта можно добиться с помощью применения высокодозной химиотерапии, дополненной аутолтгичной трансплантацией костного мозга.

В зависимости от того, какая степень заболевания присутствует у пациента и есть ли сопутствующие недуги, врачи определяют схему лечения заболевания.

Чтобы определить рецидивы болезни, необходимо регулярно проходить обследование, курсы терапии и не допускать сильных физических нагрузок.

При данном заболевании человеку противопоказаны физиопроцедуры, электропроцедуры и тепловые процедуры. Нельзя находиться в месте повышенной радиации, токов высокой частоты и солей тяжелых металлов.

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ у ВЗРОСЛЫХ

Лимфогранулематоз, или болезнь Ходжкина, является злокачественной опухолью, исходящей из лимфоидной ткани и имеющей специфическую гистологическую структуру, для которой характерно наличие гранулём, содержащих клетки Березовского-Штернберга-Рида. Впервые данное заболевание было описано в 1832 году англичанином Томасом Ходжкиным (Thomas Hodgkin).

Преимущественно лимфогранулематоз встречается у детей, однако имеет пик заболеваемости в возрасте 20-29 и после 50-55 лет. Основная причина возникновения и механизмы развития болезни не совсем ясны. Возможно, определённую роль играют инфекционные агенты, в частности вирус Эпштейн-Барр (Epstein-Barr). Ген последнего обнаруживается при проведении специальных исследований в 20-60% биопсий. В пользу данной теории говорит и некоторая связь лимфогранулематоза с инфекционным мононуклеозом. В роли других способствующих факторов могут выступать наследственная предрасположенность и, вероятно, некоторые химические вещества.

Заболевание, как правило, манифестирует увеличением одного либо нескольких лимфоузлов, чаще всего шейных. Реже поражаются другие группы: подмышечные, паховые. Постепенно вовлекаются внутригрудные с внутрибрюшными, увеличивается размеры печени и селезёнки. Лимфоузлы при пальпации безболезненны, не спаянны ни между собой, ни с окружающими тканями. Возможны патологические изменения костного мозга, скелета, лёгких, плевры, пищеварительного тракта, нервной системы. Общими, неспецифическими симптомами лимфогранулематоза выступают лихорадка, чрезмерное потоотделение, потеря массы тела, повышенная утомляемость, вялость, сонливость, ухудшение аппетита, иногда зуд кожных покровов.

Согласно современной международной клинической классификации лимфогранулематоза выделяют четыре стадии заболевания (по системе Энн Арбор). При этом каждая стадия болезни, в зависимости от того присутствует интоксикация или нет, дополнительно имеет два варианта: А и В.

В анализах крови в начальной фазе болезни обнаруживают умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, а также относительную лимфопению и эозинофилию. Может быть несколько увеличена скорость оседания эритроцитов (СОЭ). По мере развития патологического процесса лейкоцитоз сменяет лейкопения, возможно развитие анемии и тромбоцитопении, что коррелирует с интенсивностью проводимой цитостатической и лучевой терапии. СОЭ со временем достигает высоких значений. Вероятен рост показателя фибриногена, снижение уровня альбуминов, повышение α-глобулинов.

Для уточнения диагноза лимфогранулематоза и установления стадии заболевания применяют лабораторные и инструментальные методы обследования. Однако верифицируют болезнь Ходжкина на основании данных гистологического изучения материала, взятого в ходе биопсии изменённого лимфоузла, при котором обнаруживают специфические гранулёмы с гигантскими многоядерными клетками Березовского-Штернберга-Рида.

Лимфогранулематоз дифференцируют с банальным лимфаденитом, туберкулёзом, лейкозом, метастазами злокачественных опухолей. При внутригрудной форме заболевания необходимо исключать саркоидоз и лимфосаркоматоз, при внутрибрюшной — злокачественное образование брюшной полости.

Объём лечебных мероприятий определяют в зависимости от клинической стадии заболевания. На сегодняшний день прерогатива остаётся за комбинированной терапией, предполагающей одновременное использование облучения и различных химиопрепаратов. На прогноз влияет своевременность постановки диагноза и время начала проведения терапии.