Лейкопатия головного мозга что это такое

Одним из опасных осложнений недоношенности младенцев является перивентрикулярная лейкомаляция, сокращенно – ПЛ или ПВЛ. Это заболевание встречается у 12-15% новорожденных, чаще этому подвержены недоношенные дети. Чем меньше масса ребенка, тем выше вероятность ПЛ. Каждый третий младенец, появившийся на свет с массой тела менее 1,5 – 2 кг, страдает перивентрикулярной лейкомаляцией. Лейкопатия представляет собой ишемическое гипоксическое повреждение головного мозга. Буквально лейкомаляция обозначает размягчение белого вещества мозга в результате некроза или дистрофии.

Существует прямая взаимосвязь между временем года и детьми с ПЛ.

Большая часть случаев возникает зимой и весной. Причина кроется в неблагоприятном воздействии метеорологических факторов на беременную женщину, а также в недостатке витаминов. К факторам риска ПЛ во время беременности относят: Поздний токсикоз (устаревшее название – гестозы, современное эклампсия и преэклампсия) Хроническая инфекция в организме беременной Кислородное голодание ребенка из-за расстройств кровообращения в его организме или материнской плаценты Аномалия родовой деятельности –в виде преждевременных родов, преждевременного излития околоплодных вод, родовой слабости Патологические состояния у новорожденных детей, среди них респираторные дистресс-синдромы, пневмонии, которые сопровождаются необходимостью ИВЛ

Что происходит с мозгом больных ПЛ

Именно недоношенные дети в связи со своим неполным развитием оказываются в группе риска перед заболеванием. Механизмы компенсации их организма развиты в недостаточной степени, поэтому мозг таких детей тяжело переносит недостаток кислорода. В группе риска также оказываются и дети нормального срока рождения, которые испытывали недостаток в кислороде по различным причинам во время своего роста и развития в материнской утробе.

Нарушение кровотока в головном мозге приводит к кислородному голоданию. Длительная гипоксия вызывает изменения в ткани головного мозга. Она способствует образованию вредных для мозга веществ, застою крови, а также тромбообразованию. Все эти изменения в итоге ведут к гибели пораженных участков – некрозу. Наиболее часто такие изменения находят рядом с боковыми желудочками головного мозга, поэтому заболевание носит название – перивентрикулярная лейкомаляция.

что это такое, симптомы, лечение

Лейкоэнцефалопатия – это такое заболевание, которое приводит к повреждению белого вещества, составляющего основу головного мозга, что провоцирует многочисленные неврологические синдромы. Характеризуется быстрым прогрессированием и развитием демиелинизирующих патологических процессов.

Определение патологии

Лейкоэнцефалопатия всегда сопровождается поражением белого мозгового вещества, которое возникает вследствие разных причин: сосудистых патологий, инфицирования полиомавирусом, генных мутаций. Инфекционная форма развивается из-за реактивации полиомавируса JC, который в латентном состоянии находится в организме многих людей.

Наследственная форма заболевания аутосомно-рецессивного генеза возникает на фоне генной мутации (преимущественно гена EIF2B5). Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза – это такое заболевание, которое развивается вследствие поражения небольших элементов кровеносной системы мозга, что провоцирует характерные для гипоксически-ишемического поражения тканей симптомы.

Классификация заболевания

Различают формы патологии в зависимости от причин возникновения. Сосудистая форма лейкоэнцефалопатии, известная как болезнь Бинсвангера – это такое заболевание головного мозга, которое носит прогрессирующий характер, развивается на фоне гипертонической болезни, что указывает на ведущую роль в патогенезе атеросклероза и других патологий сосудов.

Клиническая картина напоминает проявления субкортикальной (подкорковой) энцефалопатии артериосклеротической этиологии. Патогенез связан с поражением белого вещества на фоне атеросклероза мелких артерий и артериол, вследствие чего происходит утолщение сосудистых стенок и сужение просвета, развивается гиалиноз – белковая дистрофия с замещением нормальной ткани более плотной, малоэластичной структурой.

Типичные осложнения: ТИА (преходящие нарушения мозгового кровообращения), инсульты. Третья часть всех клинических случаев сосудистой деменции обусловлена мультифокальной лейкоэнцефалопатией. В 80% случаев возраст пациентов составляет 50-70 лет. Очаговое поражение белого вещества инфекционного генеза возникает вследствие реактивации вируса JC.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия, известная как перивентрикулярная лейкомаляция, характеризуется возникновением очагов поражения белого вещества чаще возле желудочковой системы. При масштабном поражении очаги распространяются в центральные отделы белого вещества.

Демиелинизирующий процесс агрессивного, длительного течения приводит к образованию некротических полостей в мозговых структурах. Лейкоэнцефалопатия (лейкомаляция) головного мозга, обнаруженная у детей, часто является причиной развития в детском возрасте церебрального паралича (ДЦП).

Причины возникновения

Основная причина развития формы инфекционного генеза – реактивация полиомавируса. Это безоболочечный вирус JC, который обнаруживается у 80% населения. Обычно не вызывает развитие заболеваний. В этом случае инфицированные люди являются носителями. Активация происходит на фоне подавления деятельности иммунной системы, часто у пациентов с диагнозом ВИЧ.

Инфицирование ВИЧ часто сопровождается типичным симптомом – развитием многоочаговой лейкоэнцефалопатии с прогрессирующим течением патологии. Заболевание возникает как результат терапии иммуномодуляторами (после имплантации органов), иммуносупрессорами или моноклональными антителами, из-за чего происходит угнетение иммунной системы.

Терапия при помощи моноклональных антител проводится в отношении рассеянного склероза, аутоиммунных заболеваний крови, неходжкинской лимфомы, артрита ревматоидной формы. Вирус JC попадает в организм через органы желудочно-кишечного тракта с зараженной водой и пищей или воздушно-капельным путем. Процесс инфицирования протекает бессимптомно.

Вирус пребывает в организме латентно до появления факторов, провоцирующих активацию. Провоцирующие факторы ассоциируются с пересадкой стволовых клеток и лечением препаратами – аналогами пурина (Фопурин, Меркаптопурин, Пуринетол). Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия, которая развилась на фоне сосудистых патологий, обычно спровоцирована факторами:

• Артериальная гипертензия, длительно протекающая, устойчивая.
• Артериальная гипотензия.
• Патологическое изменение циркадного (биологического) ритма артериального давления – резкое повышение или понижение показателей давления в ночное время.

Патологические изменения в мозговых структурах происходят в результате хронической гипоксии – кислородного голодания. Вероятные причины включают врожденные аномалии развития элементов сосудистой системы, возрастные деформации, посттравматические дефекты и другие нарушения, провоцирующие ухудшение церебрального кровотока.

Симптоматика

Мелкоочаговая энцефалопатия инфекционного генеза характеризуется отсутствием признаков воспалительного процесса в мозговом веществе. Проникая в ЦНС вирус вызывает лизис (растворение) олигодендроцитов, что приводит к масштабной демиелинизации – повреждению миелиновых оболочек.

Инфицированные олигодендроциты располагаются по краям очага демиелинизации. Постепенно патологический процесс охватывает обширные участки мозга, что провоцирует нарастающее развитие неврологической симптоматики:

1. Гемипарезы (парезы в одной стороне тела).
2. Гемисоматосенсорные расстройства (нарушение чувствительности – онемение, покалывание, изменение восприятия температуры, изменение реакции на болевые раздражители, искажение пространственного представления о положении отдельных частей тела относительно друг друга).
3. Эпилептические припадки. Наблюдаются у 20% больных, что указывает на близость очага к коре.

В зависимости от локализации очага поражения появляются такие симптомы, как атаксия (нарушение согласованности при сокращении группы мышц), афазия (речевая дисфункция), зрительные расстройства, апраксия (нарушение целенаправленных движений), дисметрия (избыточность или недостаточность при выполнении произвольных движений). Для патологии типичны когнитивные расстройства, нередко перерастающие в деменцию.

Поражение тканей полушарий с соответствующей симптоматикой в клинической практике встречается в 10 раз чаще, чем стволовых структур. В ходе исследования МРТ обнаруживаются крупные субкортикальные (подкорковые) очаги – гиперинтенсивные (режим Т2) и гипоинтенсивные (режим Т1). С увеличением диаметра очага неврологический дефицит нарастает. Сосудистая лейкоэнцефалопатия сопровождается симптомами:

1. Когнитивные расстройства (ухудшение памяти и умственной деятлеьности) с тенденцией к прогрессированию.
2. Атаксия, моторная дисфункция.
3. Нарушение двигательной координации.
4. Недержание мочи, непроизвольная дефекация.

Для поздних стадий течения заболевания свойственно развитие слабоумия. Больные теряют способность к самообслуживанию, круглосуточно нуждаются в медицинской помощи. У больных отсутствует интерес к речевой, двигательной, познавательной, психической деятельности. Периодически возникает чувство эйфории. У некоторых пациентов происходят эпилептические припадки.

Для болезни Бинсвангера типична тенденция к прогрессированию. Нередко наблюдаются длительные периоды стабильного состояния. Слабоумие развивается из-за нарушения корково-подкорковых связей, которые возникают вследствие повреждения белого вещества. Не последнюю роль в патогенезе играет дисфункция таламуса и базальных ганглиев.

Очаговая лейкоэнцефалопатия – это такое заболевание, для которого характерно изменение походки, что указывает на поражение сосудистого генеза экстрапирамидной системы. Походка больного становится медленной, семенящей, шаги укорачиваются, наблюдается постуральная дисфункция – затруднение движения на поворотах. Пациенту сложно инициировать (начать) движение. Иногда двигательные расстройства проявляются по типу паркинсонизма (ригидность, скованность мышц, тремор).

Симптоматика дополняется гемипарезами (парез в одной половине тела) и псевдобульбарным синдромом (дизартрия – нарушение произношения, дисфония – ослабление силы голоса, дисфагия – затруднения при глотании, непроизвольный плач или смех). Для постановки диагноза многоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистой этиологии необходимо наличие признаков:

• Деменция.
• Факторы риска развития сосудистых заболеваний или признаки сосудистой патологии, затронувшей кровеносную систему мозга.
• Неврологические синдромы, характерные для поражения субкортикальных (подкорковых) структур мозга (изменение походки, недержание мочи, паратония – непроизвольное сопротивление пассивным движениям).

Исследование КТ показывает двухсторонний лейкоареоз – малую ишемию сосудов, повреждения элементов сосудистой системы белого вещества. При перивентрикулярной лейкоэнцефалопатии на МР-томограмме различается диффузно-очаговое поражение белого вещества преимущественно симметричное.

Для сравнения при вирусном поражении очаги расположены преимущественно ассиметрично. Единичный неспецифический очаг лейкоэнцефалопатии может быть ошибочно расценен, как проявление инсульта.

Методы диагностики

Ранняя диагностика JС-ассоциированной инфекции позволяет своевременно начать лечение. Нейровизуализация остается приоритетным способом обнаружения участков патологически измененной ткани. Основные методы инструментальной диагностики:

1. МРТ, КТ.
2. Допплерография сосудов мозга.
3. Электроэнцефалография.
4. Биопсия. Исследование мозгового биоптата. Чувствительность метода оценивается в 64-90%.

Исследование типа ПЦР помогает обнаружить ДНК вируса. Чувствительность метода оценивается в 72-92%.

Способы лечения

Лечение патологии сосудистого генеза предполагает устранение причин, спровоцировавших развитие заболевания. Чаще назначают лекарства и другие методы терапии, направленные на стабилизацию повышенного или пониженного артериального давления. Показаны препараты:

• Улучшающие микроциркуляцию крови в мозговых структурах.
• Стимулирующие метаболические процессы в клетках мозга.
• Устраняющие неврологическую симптоматику.

Параллельно проводится терапия атеросклероза и сопутствующих соматических болезней. Специфического лечения при вирусной форме не существует. Эффективными мерами считаются:

• Прекращение приема иммуносупрессоров (кортикостероиды, цитостатики). Или уменьшение их дозировки.
• Отмена Натализумаба – препарата на основе моноклональных антител, если реактивация вируса произошла вследствие его применения. Параллельно рекомендуется проведение плазмафереза до 5 сеансов ежедневно для выведения препарата.
• Назначение Мефлоцина (антималярийный препарат). Некоторые исследования показывают эффективность лекарства, которое замедляет репликацию (размножение) вируса JС.

Антидепрессант Миртазапин ингибирует обратный захват серотонина, препятствует распространению вируса JС. Механизм действия основан на блокировании рецепторов 5-НТ2, которые являются мишенью для полиомавируса.

Прогноз

Сколько живут при диагнозе лейкоэнцефалопатия головного мозга, зависит от причин развития и характера течения патологии. Прогноз продолжительности жизни составляется индивидуально лечащим врачом с учетом возраста и физического состояния пациента. Прогноз заболевания сосудистого генеза условно благоприятный. Своевременная коррекция сосудистых нарушений позволяет отсрочить масштабное повреждение белого вещества.

При диагнозе ВИЧ лейкоэнцефалопатия, обусловленная вирусом, занимает второе место среди причин смертности, уступая только неходжкинской лимфоме. Многочисленные результаты аутопсии показали отсутствие прямой связи между смертностью и морфологическими особенностями строения очагов (размеры, локализация, степень атрофии тканей, гидроцефалия) при вирусной форме болезни.

Профилактические мероприятия

Для профилактики патологии больным рассеянным склерозом, которым проводится терапия Натализумабом, назначают превентивное обследование на наличие вируса JС. Профилактические меры включают общие рекомендации по укреплению иммунитета:

1. Закаливающие процедуры.
2. Отказ от вредных привычек.
3. Организация здорового, полноценного питания.
4. Активный образ жизни, дозированные физические нагрузки.

Предотвращение родовых травм в перинатальный период и повреждений в области головы во взрослом возрасте, систематический контроль и коррекция значений артериального давления помогут избежать осложнений и быстрого прогрессирования заболевания.

Лейкоэнцефалопатия – прогрессирующий процесс разрушения белого вещества. Ранняя диагностика и корректная терапия патологии сосудистого генеза способствует значительному улучшению состояния больного.

Просмотров: 345

Лейкоэнцефалопатия головного мозга: в чем опасность заболевания

Лекарственных препаратов, способных остановить развитие заболевания, в настоящее время не существует.

Описание

Лейкоэнцефалопатия – заболевание, характеризующееся стойким разрушением в головном мозге белого вещества. Болезнь развивается быстро и практически всегда приводит к летальному исходу.

Патология впервые описана Людвигом Бинсвангером в 1964 г., поэтому иногда ее называют болезнью Бинсвангера.

Причины

Принято выделять 3 основные причины, приводящие к лейконэнцефалопатии. Это гипоксия, стабильно высокое давление и вирусы. Провоцируют ее возникновение следующие заболевания и состояния:

• эндокринные нарушения;
• гипертония;
• атеросклероз;
• злокачественные опухоли;
• туберкулез;
• ВИЧ и СПИД;
• патологии позвоночника;
• генетический фактор;
• вредные привычки;
• родовая травма;
• прием препаратов, снижающих иммунную реакцию организма.

Провоцирующее действие вредоносных факторов ведет к демиелинизации пучков нервных волокон. Белое вещество уменьшается в объеме, размягчается, изменяет структуру. В нем появляются кровоизлияния, очаги поражения, кисты.

Часто демиелинизацию вызывают полиомавирусы. В неактивном состоянии они присутствуют в жизни человека постоянно, сохраняясь в почках, костном мозге, селезенке. Ослабление иммунитета приводит к активизации вирусов. Лейкоциты переносят их в центральную нервную систему, где они находят благоприятную среду в мозге, поселяются в нем и разрушают его.

Обычно необратимым изменениям подвергается только белое вещество. Однако есть данные и о том, что, вероятно, перивентрикулярный вид лейкоэнцефалопатии ведет также к поражению серого вещества.

Классификация

Определение основной причины патологии и характера ее течения позволяет выделять несколько типов лейкоэнцефалопатии.

Дисциркуляторная

Основной причиной появления и развития мелкоочаговой лейкоэнцефалопатии сосудистого генеза является поражение сосудов мозга, вызванное гипертонией, травмами, появлением атеросклеротических бляшек, эндокринными заболеваниями, болезнями позвоночника. Кровообращение нарушается из-за сгущения крови и закупорки сосудов. Ухудшающим состояние фактором является алкоголизм и ожирение. Считается, что болезнь развивается при наличии отягчающих наследственных факторов.

Данную патологию называют также прогрессирующей сосудистой лейкоэнцефалопатией. Сначала появляются небольшие очаги поражения сосудов, потом они увеличиваются в размерах, вызывая ухудшение состояния больного. С течением времени нарастают признаки патологии, заметные окружающим. Ухудшается память, снижается интеллект, возникают психоэмоциональные расстройства.

Больной жалуется на тошноту, головную боль, постоянную усталость. Сосудистая мелкоочаговая энцефалопатия характеризуется скачками давления. Человек не может глотать, с трудом пережевывает пищу. Появляется тремор, отличающий болезнь Паркинсона. Утрачивается способность контролировать процессы мочеиспускания и дефекации.

Очаговая энцефалопатия сосудистого генеза регистрируется в основном у мужчин после 55 лет. Ранее данное нарушение было включено в список МКБ, но в дальнейшем его исключили.

Прогрессирующая мультифокальная

Главной особенностью этого типа нарушения считается появление большого количества очагов повреждения. Вызывают воспаление полиомавирус человека 2 (JC polyomavirus).  Он обнаруживается у 80% жителей Земли. В скрытом состоянии живет в организме несколько лет, но при ослаблении иммунитета активируется и, попадая в ЦНС, вызывает воспаление.

Провоцирующими заболевание факторами являются СПИД, ВИЧ-инфицирование, длительное применение иммунодепрессантов и лекарств, предназначенных для лечения онкологических заболеваний. Прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия диагностируется у половины пациентов со СПИДом и 5% людей с ВИЧ-инфекцией.

Поражение часто имеет асимметричный характер. Признаками ПМЛ являются параличи, парезы, ригидность мышц, тремор, напоминающий болезнь Паркинсона. Лицо приобретает вид маски. Возможна потеря зрения. Проявляются тяжелые когнитивные нарушения, снижение внимания.

Мультифокальная лейкоэнцефалопатия не лечится. Для улучшения состояния больного убирают препараты, подавляющие иммунитет. Если заболевание вызвано пересадкой органа, он подлежит удалению.

Перивентрикулярная

Лейкопатию головного мозга у ребенка вызывает гипоксия, возникшая при родах. Инструментальные методы диагностики позволяют увидеть участки гибели ткани, преимущественно рядом с мозговыми желудочками. Перивентрикулярные волокна несут ответственность за двигательную активность, и их поражение ведет к детскому церебральному параличу.  Очаги поражения возникают симметрично, в особо тяжелых случаях обнаруживаются во всех центральных зонах мозга. Поражение характеризуется прохождением 3 стадий:

• возникновение;
• развитие, приводящее к структурным изменениям;
• образование кисты или рубца.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия характеризуется 3 степенями заболевания. Легкая степень характеризуется незначительной выраженностью симптомов. Обычно они проходят через неделю после рождения. Для средней степени характерно повышение внутричерепного давления, возникают судороги. При тяжелой ребенок находится в коме.

Симптомы появляются не сразу, некоторые из них можно заметить только через 6 месяцев после рождения ребенка. Чаще всего обращают на себя внимание парезы и парализация. Наблюдается косоглазие, заторможенность, гиперактивность.

Лечение включает массаж, физиопроцедуры, специальные комплексы упражнений.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Основной причиной этого заболевания являются мутации генов, подавляющие белковый синтез. Чаще всего появляется у детей, преимущественно в возрасте от двух до шести лет. К провоцирующим факторам относят сильное психическое напряжение, вызванное травмой или тяжелой болезнью.

Для заболевания характерны парезы, судороги, слабость и ригидность мышц, вялость, нарушения мышления. У грудничков возникают проблемы с сосанием, часто появляется рвота, температура, признаки сильного возбуждения. Ночью возможны случаи апноэ. У женщин нарушается работа яичников, возникает гормональный дисбаланс. В тяжелом состоянии больной впадает в кому. Исследование показывает, что в таком состоянии возможно полное исчезновение белого вещества, остается только кора и стенки желудочков.

Симптомы

Заболевание развивается в большинстве случаев достаточно быстро. Сначала обращает на себя внимание рассеянность, эмоциональная лабильность, безразличие, склонность к депрессии, появление фобий. Больной теряет способность произносить слова, концентрировать и переключать внимание, быстро утомляется, не может проанализировать даже обычные события дня, забывает имена родственников.

Прогрессирующая болезнь приводит к нарушениям сна, раздражительности, нарастанию тонуса мышц, возникновению непроизвольных движений головы, глаз. У больного нарушается походка.

На следующей стадии отмечается нарушение движений, глотания, замедление выполнения всех действий, парализация, потеря чувствительности, онемение, тремор, эпилептические приступы. Ухудшаются когнитивные способности, развивается слабоумие. Возможна потеря речи. Резкое ухудшение зрения может привести к слепоте. Часто люди страдают от недержания мочи, кала.

Диагностика

Консультация невропатолога и инфекциониста необходима при малейшем подозрении на энцефалопатию любого происхождения.

В обязательном порядке назначается электроэнцефалография – она позволяет определить электрическую активность головного мозга, обнаружить признаки и очаги судорожной активности. Магнитно-резонансная томография предоставит точную информацию о сосудах, локализации очагов повреждения, их количестве, особенностях. Практически всем больным назначается биопсия – берут пробу мозговой ткани. Биопроба используется в проведении ПЦР и позволяет обнаружить вирус. Обнаружить белок в ликворе позволяет люмбальная пункция.

В качестве одной из диагностических мер проводится консультация у психиатра. Он уточняет психические нарушения больного с помощью нейропсихологического тестирования.

Из лабораторных исследований делают общий анализ крови, пробу на наркотические и токсические вещества.

Лечение

На сегодняшний момент не существует средства, позволяющего предотвратить разрушение белого вещества ЦНС. Основная причина – невозможность повлиять на воспаление. Лекарства не проникают сквозь гематоэнцефалический барьер (естественное препятствие между мозговой тканью и кровью).

Назначаемая терапия имеет комплексный поддерживающий характер. Ее целями являются замедление скорости развития заболевания, нормализация психоэмоционального состояния человека, снятие симптомов:

1. Лекарства, стимулирующие и нормализующие кровообращение, – Актовегин, Кавинтон.
2. Ноотропные средства – Ноотропил, Пантогам, Церебролизин, Пирацетам.
3. Препараты, предназначенные для защиты сосудов, — Курантил, Циннаризин, Плавикс.
4. Средства для защиты от вирусов – Ацикловир, Кипферон, Циклоферон.
5. Лекарственные средства, содержащие стероидные гормоны, – Дексаметазон.
6. Препараты, улучшающие свертываемость крови, – Гепарин, Фрагмин.
7. Антидепрессанты – Флувал, Прозак, Флунисан.
8. Витаминные комплексы с витаминами A, B, Е.
9. Препараты, способные повысить сопротивляемость организма к вредному воздействию окружающей среды, — экстракт алоэ, женьшеневые препараты.

Лечение включает гомеопатические медикаменты, лекарства на основе трав. Дополнительно проводится массаж, преимущественно воротниковой зоны, физиотерапевтические методы, рефлексотерапия, иглоукалывание.

Прогноз

Лейкоэнцефалопатия не лечится. Сколько живут люди, у которых выявлена эта патология, зависит от особенностей ее течения и соблюдения врачебных назначений. Постоянный прием предписанных лекарств, выполнение профилактических мер, осуществление физиотерапевтического лечения продлевают жизнь больного до полутора лет с момента возникновения первых симптомов.

Без лекарственной поддержки срок жизни составляет шесть месяцев. Отсутствие своевременного и правильного лечения остро развивающегося заболевания сокращает прогноз жизни до одного месяца.

Профилактика

С учетом того, что лейкоэнцефалопатия возникает из-за повышенного давления и гипоксии, основные меры профилактики направлены на предотвращение обострения этих факторов. Рекомендуется нормализовать вес, заниматься спортом, укреплять иммунитет, не допускать чрезмерных физических и эмоциональных нагрузок, соблюдать режим дня, применять назначенные лекарственные препараты. Для недопущения заражения СПИДом следует избегать случайных половых связей.

Уменьшая риск возникновения гипертонии, сахарного диабета, ВИЧ-инфекции, человек тем самым снизит вероятность развития энцефалопатии.

Современная медицина позволяет установить точный диагноз, выявить причины лейкоэнцефалопатии, однако не в ее силах пока остановить развитие этого заболевания и предотвратить его появление. Большинство современных лекарств помогает ненадолго облегчить состояние больного, снять некоторые симптомы. Однако их применение оправданно, т. к. они позволяют человеку прожить еще несколько лет.

Лейкопатия головного мозга что это такое

Лейкоэнцефалопатия головного мозга характеризуется развитием нарушений со стороны белого вещества мозга. Это заболевание изначально описывается в качестве сосудистого слабоумия. Чаще всего этот недуг возникает у людей в пожилом возрасте.

Лейкоэнцефалопатия головного мозга характеризуется развитием нарушений со стороны белого вещества мозга.

Что такое лейкоэнцефалопатия в области головного мозга? Это прогрессирующее заболевание, как правило, хроническое. С течением времени патологические изменения сопровождаются появлением деменции.

Полное уничтожение нервных клеток происходит вследствие нарушений со стороны процессов кислородного питания и кровоснабжения. Эти факторы способствуют развитию микроангиопатии, что чревато изменением плотности белого вещества. Подобное состояние указывает на то, что в организме присутствуют нарушения процессов циркуляции крови.

Виды лейкоэнцефалопатии

Заболевание может протекать в нескольких разновидностях. В соответствии с формой патологического процесса и назначается лечение.

Мелкоочаговая (сосудистого генеза)

При сосудистой лейкоэнцефалопатии головного мозга происходит медленное поражение полушарий мозга, что сопровождается появлением клинической симптоматики. Возникает эта форма заболевания на фоне гипертонии, сопровождаемой скачками артериального давления.

Сосудистая лейкоэнцефалопатия головного мозга возникает на фоне гипертонии, сопровождаемой скачками артериального давления.

В группу риска включены мужчины в возрасте от 55 лет. В основном заболевание возникает у тех людей, родственники которых также сталкивались с подобными нарушениями. Патологические изменения со стороны белого вещества со временем приводит к старческому слабоумию.

Что такое лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза? Это болезнь, которую специалисты относят к числу цереброваскулярных патологических процессов.

Лейкоэнцефалопатия сосудистая прогрессирующая возникает на фоне следующих причин:

• Атеросклероз. Наличие липидных бляшек является серьезным препятствием движению крови в области мозговых артерий.
• Сахарный диабет. Способствует сгущению крови и, соответственно, затруднению ее движения.
• Патологии позвоночного столба. Возникает вследствие травмы или врожденных факторов и является причиной недостаточного снабжения головного мозга питательными веществами и кислородом.

Что это такое мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза? Это последствия лишнего веса, злоупотребления алкогольными напитками и курением, нарушения в рационе питания и недостаток физической активности. Наличие факторов риска требует проведения профилактики развития патологических нарушений еще до тех пор, пока не появились симптомы заболевания.

Узнайте Ваш уровень риска инфаркта или инсульта

Пройдите бесплатный онлайн тест от опытных врачей-кардиологов

Время тестирования не более 2 минут

7 простых
вопросов

94% точность
теста

10 тысяч успешных
тестирований

Мультифокальная (прогрессирующая)

Эта форма нарушений со стороны головного мозга представляет собой вирусное поражение нервной системы. Этот процесс сопровождается выраженным разжижением белого вещества. Основные причины возникновения отклонений – снижение иммунитета. Мультифокальная лейкоэнцефалопатия носит агрессивный характер и может стать причиной летального исхода.

Мультифокальная лейкоэнцефалопатия — это развитие когнитивных нарушений, которые могут варьироваться от выраженной деменции до легких дисфункций.

Что такое перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия? Это развитие когнитивных нарушений, которые могут варьироваться от выраженной деменции до легких дисфункций. При очаговой форме заболевания наблюдается неврологическая симптоматика. Это чревато развитием нарушений речи и зрения.

Не исключена вероятность полной слепоты. Отмечаются отдельные нарушения со стороны двигательной активности, которые со временем приводят к инвалидности.

Чаще всего эта форма заболевания встречается у больных с приобретенным или врожденным иммунодефицитом. В группу риска входят люди, у которых отмечается СПИД или ВИЧ.

Перивентрикулярная (очаговая)

Характеризуется поражением подкорковой структуры в области головного мозга. Возникает вследствие хронической ишемии и гипоксии. Развивается в области мозжечка и ствола головного мозга.

Что такое перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия? Это поражение двигательных ядер в области продолговатого мозга. Развивается стремительно и сопровождается выраженными нарушениями двигательной активности.

Симптоматика лейкоэнцефалопатии

Чаще всего развитие лейкоэнцефалопатии сопровождается постепенным нарастанием клинической картины. Среди первичных проявлений можно выделить рассеянность, неловкость и апатичность. Человек становится неуклюжим и слезливым. Как правило, происходит снижение умственной работоспособности. Постепенно нарушается сон, возникает раздражительность и мышечный гипертонус.

Среди первичных проявлений лейкоэнцефалопатии можно выделить рассеянность.

Обратите внимание! У больного снижается круг интересов, и он с трудом может произносить сложные слова. Если лечение не начато вовремя, то отмечается развитие психоза и невроза. Возникает грубая деменция, и появляются судороги.

Развитие клинической картины:

• Нарушение координации движений и шаткость походки, появление выраженной слабости в области конечностей;
• Возможен односторонний паралич нижних или верхних конечностей;
• Отмечается нарушение речи и зрительных функций;
• Появляются скотомы и гипестезия;
• Снижается интеллект и появляется спутанность сознания;
• Присутствует слабая степень слабоумия и гемианопсия;
• Больной страдает от дисфагии, недержания мочи и эпиприступов.

Очаговая неврологическая симптоматика прогрессирует достаточно быстро. У больного могут присутствовать псевдобульбарный и паркинсонический синдром. При осмотре практически во всех случаях отмечаются сбои со стороны интеллектуально-мнестических функций.

Больной страдает от постуральной неустойчивости. Расстройства со стороны психики сочетаются с постоянным беспокойством, тошнотой, головными болями и онемением конечностей.

Практически во всех случаях больные не воспринимают то, что им требуется помощь, поэтому к врачу их, как правило, приводят родственники.

Постановка диагноза

При развитии мультифокальной прогрессирующей лейкоэнцефалопатии, сосудистой и перивентикулярной форме заболевания, требуется проведение комплексной диагностики, включающей в себя следующие процедуры:

• Консультация и визуальный осмотр на приеме у врача-невролога;
• Забор анализов: кровь, определение уровня наркотических веществ и алкоголя;
• Допплерография, МРТ, КТ, ЭЭГ;
• ПЦР, биопсия головного мозга и люмбальная пункция.

Поддерживающая медикаментозная терапия

Полностью вылечиться от лейкоэнцефалопатии человек не может. Несмотря на это, в обязательном порядке необходимо отправиться к врачу, который назначит поддерживающую лекарственную терапию. Эти мероприятия необходимы для остановки прогрессирования заболевания и активации функций головного мозга.

Важная информация! Слабоумие сосудистого типа – это итог патологических нарушений со стороны структур головного мозга вирусом. Лечение лейкоэнцефалопатии первым делом направлено на устранение воспалительных очагов. В этом случае самым сложным является преодоление гематоэнцефалического барьера.

Высокую эффективность дают противовирусные препараты, которые обладают жирорастворимыми функциями. К сожалению, в настоящее время большинство лекарств, оказывают только водорастворимое действие, что существенно усложняет процесс лечения. Именно поэтому при лейкоэнцефалопатии лечение должен назначать опытный специалист, что увеличивает шансы пациента на остановку прогрессировании патологических изменений в области головного мозга.

Рекомендованные препараты

Тактика лечения заболевания разрабатывалась на протяжении многих лет. Спе

Перивентрикулярная лейкомаляция — Википедия

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) — форма поражения белого вещества полушарий головного мозга у детей, открытая морфологами, одна из причин детского церебрального паралича. ПВЛ характеризуется возникновением очагов некроза, преимущественно коагуляционного, в перивентрикулярных зонах белого вещества полушарий головного мозга у новорождённых детей (редко у мёртворождённых).^[3] Она относится к одной из форм так называемой «гипоксически-ишемической энцефалопатии».

Первое микроскопическое описание очага ПВЛ принадлежит J. M. Parrot (1873)^[4]. Р. Вирхов^[5] лишь макроскопически описал очаги желтоватого цвета в перивентрикулярных зонах боковых желудочков мозга у умерших новорождённых, родившихся от матерей с сифилисом и оспой, относя их к врождённому энцефалиту. Нет достаточных оснований относить данные очаги к ПВЛ. Поражение описывалось под разными названиями («энцефалодистрофия», «ишемический некроз», «перивентрикулярный инфаркт», «коагуляционный некроз», «лейкомаляция», «размягчение мозга», «инфаркт перивентрикулярного белого вещества», «некроз белого вещества», «диффузная симметричная перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия»), причём чаще немецкими учеными, но всемирное распространение получил термин «перивентрикулярная лейкомаляция», введённый в 1962 г. B. A. Banker и J. C. Larroche^[6]. Термин недостаточно чёткий, так как при ПВЛ возникают не размягчения, а более плотные по сравнению с окружающими участками мозга очаги коагуляционных некрозов. Первая статья в СССР и России, посвящённая ПВЛ, написана В. В. Власюком с соавт. (1981), который предложил воспользоваться термином «перивентрикулярная лейкомаляция».

Наиболее полные в мире исследования ПВЛ на самом большом секционном материале проведены В. В. Власюком (1981)(частота, этиопатогенез, топография, степень поражения различных отделов мозга, стадии развития очагов,нейрогистология, роль микроглии, электроная микроскопия и др.), который впервые выявил высокую частоту поражения зрительной лучистости и доказал, что ПВЛ — это персистирующий процесс, что к старым очагам некрозов могут присоединяться новые, что очаги ПВЛ могут находиться на разных стадиях развития.^[7][8]

По морфологической сути ПВЛ — это мелкоочаговые в основном коагуляционные перивентрикулярные инфаркты белого вещества мозга, чаще двусторонние и относительно симметричные. При ПВЛ очаги некрозов располагаются в перивентрикулярной зоне, но при наличии множества очагов (тяжёлых поражениях) отдельные из них могут распространяться на центральные отделы белого вещества мозга. C наибольшей частотой очаги ПВЛ возникают в перивентрикулярном белом веществе начальных отделов задних рогов боковых желудочков мозга (поражается зрительная лучистость) и центральных отделов желудочков на уровне зрительных бугров (поражается кортико-спинальный тракт). В процессе морфогенеза очаги проходят три стадии: 1) развития некроза, 2) резорбции и 3) формирования глиозного рубца или кисты. Кисты возникают при крупных и сливающихся очагах ПВЛ, при смешанных некрозах (колликвация в центре и коагуляционный ободок по периферии). Вокруг очагов обычно определяется зона других поражений белого вещества мозга — гибель проолигодендроцитов, пролиферация микроглиоцитов и тучных астроцитов, отек, кровоизлияния, гибель капилляров и др. (так называемый «диффузный компонент» ПВЛ). Однако диффузные поражения без некрозов это не ПВЛ. Если произвести 15 фронтальных срезов мозга, то обнаружение очагов ПВЛ в 1-4 срезах свидетельствует о лёгкой степени ПВЛ, в 5-8 срезах — о средней степени ПВЛ и в 9-13 срезах — о тяжёлой степени ПВЛ (2).

Частота ПВЛ по данным разных авторов колеблется от 4,8 % до 88 %, однако часто среди определённой группы детей или по данным нейросонографических исследований, что не вполне объективно. На невыборочном секционном материале частота ПВЛ составляет 12,6 %, причём чаще у мальчиков, а в зависимости от массы при рождении: 1001—1500 г — 13,3 %, 1501—2000 г — 21,5 %, 2001—2500 г — 31,6 %, 2501-3000 г — 14,8 %, более 3000 г — 3,5 %. У недоношенных 1-й и 2-й степеней встречается чаще всего. У умерших в первые сутки после рождения ПВЛ встречается с частотой 1,8 %, а у умерших на 6-й-8-й дни — 59,2 %. В группе родившихся при головном предлежании частота ПВЛ составляет 19,6 %, тазовом предлежании — 17,4 %, при кесаревом сечении — 35,6 %.^[9]

Этиологически ПВЛ это гипоксически-ишемическое поражение белого вещества мозга, связанное с артериальной гипотонией, приступами апноэ после рождения, реанимационными мероприятиями, инфекциями и др. Способствует ПВЛ недоношенность, причём небольшой степени (1-2-й). Патогенетические факторы: гипоксия, ацидоз, гипокапния, токсины и др. Очаги некрозов (инфаркты) возникают в пограничной зоне между вентрикулофугальными и вентрикулопетальным артериальными ветвями^[10], локализующейся в перивентрикулярном белом веществе мозга.

Для данной нозологии характерны 2 основных признака:

1. локализация в перивентрикулярных зонах белого вещества больших полушарий

2. очаги имеют характер преимущественно коагуляционных некрозов.

Вокруг очагов ПВЛ могут определяться другие поражения, так называемый «диффузный компонент».

Время возникновения ПВЛ — в основном в первые дни после рождения, иногда анте- и интранатально.

У глубоко недоношенных детей чаще возникают другие поражения белого вещества мозга, отличные от ПВЛ — диффузная лейкомаляция и мультикистозная энцефаломаляция. Ввиду недостаточной изученности последних поражений, их часто стали ошибочно относить к ПВЛ.

ПВЛ надо дифференцировать с со следующими основными поражениями белого вещества больших полушарий мозга:

• отечно-геморрагическая лейкоэнцефалопатия (ОГЛ)
• телэнцефальный глиоз (ТГ)
• диффузная лейкомаляция (ДФЛ)
• субкортикальная лейкомаляция (СЛ)
• перивентрикулярный геморрагический инфаркт (ПГИ)
• внутримозговое кровоизлияние (ВМК)
• мультикистозная энцефаломаляция^[11]
• субэпендимальная псевдокиста.

При СЛ очаги некрозов располагаются в субкортикальной области и в отдельных тяжёлых случаях могут распространяться на центральные отделы больших полушарий. При ДФЛ очаги некрозов располагаются диффузно во всех отделах белого вещества мозга, захватывая перивентрикулярную, субкортикальную и центральную области больших полушарий; некрозы колликвационные, ведут к кистообразованию и возникают наиболее часто у глубоко недоношенных детей. При ТГ нет полного некроза мозга и кисты не образуются. ПГИ возникают при тромбозах в системе внутренних мозговых вен или являются осложнением внутрижелудочковых кровоизлияний. Псевдокисты не имеют никакого отношения к некрозам мозга и относятся скорее всего к порокам развития. Патогенез всех перечисленных поражений различен.

В настоящее время имеет место гипердиагностика ПВЛ за счёт переоценки данных нейровизуализационных исследований и недооценки других поражений белого вещества мозга.

1. Власюк В. В. Перивентрикулярная лейкомаляция у детей. СПб, «Гликон Плюс», 2009.- 218 с.,ISBN 978-5-93682-540-8.
2. Власюк В. В., Туманов В. П. Патоморфология перивентрикулярной лейкомаляци. Новосибирск, «Наука», 1985.- 96 с.
3. Власюк В. В., Майер И. О., Охтырская Л. А., Бабуцидзе Т. Я. Перивентрикулярная лейкомаляция у новорождённых и её танатогенетическое значение. Педиатрия, 1981, № 11, с. 32-36.
4. Nervivporyadke.ru

1. ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
2. ↑ ^{1 2} Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
3. ↑ 1. Власюк В. В. Перивентрикулярная лейкомаляция у детей. — СПб.: Гликон Плюс, 2009. — 218 с. ISBN 978-5-93682-540-8.
4. ↑ Parrot J. M. Etude sur le ramollissement de l’encephale chez le nouveaune. — Arch. Physiol. Norm. Path., 1873, v. 5, p. 59-79.
5. ↑ Virchow R. Zur pathologischen Anatomie des Gehirns: I. Congenitale Encephalitis und Myelitis. — Virchows Arch., 1867, Bd 38, S. 129—138.
6. ↑ Banker B. A., Larroche J. C. Periventricular leukomalacia of infancy. A form of neonatal anoxic encephalopathy. — Arch. Neurol., 1962, v. 7, p. 386—410.
7. ↑ Власюк В. В., Туманов В. П. Патоморфология перивентрикулярной лейкомаляци. Новосибирск, «Наука», 1985.- 96 с.
8. ↑ Власюк В. В., Майер И. О., Охтырская Л. А., Бабуцидзе Т. Я. Перивентрикулярная лейкомаляция у новорождённых и её танатогенетическое значение. Педиатрия, 1981, № 11, с. 32-36.
9. ↑ В. В. Власюк Родовая травма и перинатальные нарушения мозгового кровообращения. СПб, «Нестор История», 2009.- 252 С. ISBN 978-5-98187-373-7.
10. ↑ De Reuck J., Chattha A. S., Richardson E. P. Pathogenesis and evolution of periventricular leukomalacia in infancy. — Arch. Neurol., 1972, v. 27, p. 229—236.
11. ↑ В. В. Власюк, Ю. П. Васильева, А. А. Вильниц, В. Е. Карев. Мультикистозная энцефаломаляция у детей, роль инфекций. Журнал инфектологии, 2010, № 2, с. 45-53. ISSN 2072-6732.

Лейкомаляция (перивентрикулярная) головного мозга детей

Автор: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа

Лейкомаляцию относят к ишемически-гипоксическим повреждениям головного мозга, диагностируемым у новорожденных. Она представляет серьезную проблему неонатологии и неврологии, поскольку отдаленные последствия патологии очень сложно поддаются лечению, приводя к инвалидности.

При лейкомаляции в головном мозге обнаруживают очаги некроза, возникшие после тяжелой гипоксии и нарушения кровотока. Они расположены главным образом вокруг боковых желудочков, поэтому перивентрикулярное поражение – наиболее частый вариант патологии, о котором и пойдет речь ниже.

перивентрикулярная (околожелудочковая) лейкомаляция

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПЛ) встречается примерно в 12% случаев среди новорожденных, обычно – у недоношенных детей, причем, частота ее зависит от массы, с которой младенец появился на свет. Наибольшее число малышей страдает лейкомаляцией, если масса при рождении была 1500-2500 г. В этом случае патология обнаруживается практически у каждого третьего.

Около 60% новорожденных, проживших до недели, имеют признаки ПЛ. Кесарево сечение значительно повышает ее риск (до 35%) по сравнению с естественными родами, но это касается случаев с уже имеющейся пренатальной патологией. Если малыш внутриутробно рос и развивался нормально, а кесарево сечение проводится в положенный срок, то сама по себе операция не увеличивает риск подобного повреждения головного мозга.

Причины лейкомаляции

Головной мозг недоношенных новорожденных очень чувствителен к недостатку кислорода, так как компенсаторные механизмы еще не развиты, и микроциркуляторное русло не может своевременно обеспечить доставку крови. У доношенных детей с более или менее зрелой нервной системой и кровотоком гипоксия стимулирует кровообращение, поэтому повреждения не будут так выражены.

Вариант развития внутриутробной гипоксии (кислородного голодания) из-за недостаточности плацентарного кровотока

Проблема усугубляется еще и тем, что у недоношенных детей нет хорошей связующей сети между артериями мозга, и особенно страдает при этом подкорковый отдел вокруг желудочков, на расстоянии до 1 см от их стенок, больше в теменных зонах. Этим объясняется именно перивентрикулярное (около желудочков) расположение очагов некроза.

Гипоксия вызывает образование свободных радикалов, кислых продуктов обмена, которые не только оказывают непосредственное повреждающее действие на нейроны, но и способствуют нарушению микроциркуляции в виде тромбозов, застоя крови в мелких артериях и венах. Таким образом, гипоксия, сама по себе вызывающая некроз, провоцирует метаболические расстройства и тромбозы, которые еще больше усугубляют ситуацию.

Замечено, что перивентрикулярная энцефалопатия чаще развивается у малышей, находившихся на искусственной вентиляции легких (ИВЛ). Казалось бы, аппарат обеспечивает дыхание и доставку кислорода, поэтому головной мозг страдать не должен. Однако, избыток кислорода, подаваемый через аппарат, провоцирует спазм артериол, который приводит к ишемии.

Частота ПЛ среди новорожденных зависит от времени года. Обычно большее число таких пациентов приходится на зимне-весенний период. Возможной причиной считают недостаток витаминов и влияние неблагоприятных метеоусловий на организм беременной в поздние сроки гестации.

Факторами риска лейкомаляции считают:

• Тяжелые гестозы;
• Хронические инфекции у беременных;
• Внутриутробная гипоксия из-за нарушений в плаценте или кровотоке у плода;
• Аномалии родов – преждевременные роды, преждевременное излитие вод, слабость родовых сил;
• Патология новорожденных – респираторный дистресс-синдром, пневмонии, требующие проведения ИВЛ.

Что происходит в мозге при лейкомаляции?

При лейкомаляции головного мозга в подкорковых структурах появляются очаги некроза, обычно – коагуляционного, гибнут нервные клетки, а дефекты замещаются размножающимися клетками микроглии наподобие того, как образуются рубцы в других органах. Нейроны не могут размножаться, и поля омертвения мозгу нечем заполнить, поэтому следствием их становятся кисты (полости) – кистозная лейкомаляция.

Более половины случаев ПЛ сопровождаются вторичными кровоизлияниями в зоне ишемии и некрозов, возможны кровоизлияния в желудочки мозга. Важно, что кора мозга у таких детей поражается крайне редко в связи с хорошим кровоснабжением.

Лейкомаляция начинается в первые дни и продолжается около недели с момента рождения. Возможно и более позднее ее возникновение, обычно связанное с инфекцией или нарушением дыхания у новорожденного ребенка. В этих случаях на фоне уже имеющихся некрозов могут появляться новые, а состояние ребенка будет прогрессивно ухудшаться.

Очаги мультифокальной лейкомаляции диаметром в 2-3 мм обнаруживают в теменных и лобных долях, симметрично, вокруг стенок боковых желудочков. Реже поражаются височные и затылочные доли мозга. Исходом некроза становится образование множества кист разных размеров, рассеянных по подкорковому слою мозга (кистозная дегенерация), число которых со временем увеличивается. При тяжелой ПЛ они занимают всю перивентрикулярную часть полушарий.

На некроз и образование кист уходит около двух недель, а последующие несколько месяцев в мозге малыша происходит спадение полостей, замещение погибших участков рубцами из нейроглии и необратимая атрофия нервной ткани.

лейкомаляции на снимках МРТ

Проявления лейкомаляции

Признаки лейкомаляции разнообразны и часто неспецифичны, но тяжелое гипоксическое повреждение мозговой ткани не может протекать бессимптомно. Выделяют несколько степеней ПЛ:

1. Легкая степень – признаки поражения нервной системы сохраняются до недели от момента рождения;
2. Средняя тяжесть – от 7 до 10 дней, возможны судороги, внутричерепная гипертензия, вегетативные нарушения;
3. Тяжелая ПЛ – глубокое повреждение с угнетением головного мозга, нередко – кома.

Среди симптомов церебральной лейкомаляции возможны:

• Избыточная нервно-рефлекторная возбудимость или, наоборот, ее угнетение;
• Судорожный синдром;
• Гипотонус мышц;
• Стволовая симптоматика;
• Парезы и параличи;
• Зрительные нарушения в виде косоглазия;
• Задержка психомоторного развития, нарушения интеллекта, гиперактивность, дефицит внимания.

Специалисты особо отмечают, что неврологическая симптоматика в остром периоде и до 3-5 месяцев жизни может быть невыраженной. Примерно у 90% детей после острого периода наступает мнимое благополучие, длящееся до 5 и даже 8-9 месяцев жизни. И только по прошествии такого длительного времени возникают признаки дефицита нервной деятельности на фоне атрофии мозговой ткани.

Вокруг желудочков мозга сконцентрированы проводящие нервные пути, ответственные за двигательную функцию конечностей, поэтому основным признаком церебральной лейкомаляции у детей становится детский церебральный паралич, но степень выраженности его зависит от массивности некроза.

В связи с вовлечением ствола мозга, черепных нервов большая половина малышей страдает косоглазием, чаще – сходящимся, возможны нарушения глотания, дыхательные расстройства. К полугодовалому возрасту проявляется судорожный синдром. Чем больше размер полей некроза и, соответственно, кист, тем больше выражена мозговая недостаточность. Характер симптомов определяется локализацией очагов повреждения (двигательные, зрительные расстройства, судороги, задержка психического развития).

Тяжелое поражение теменных и лобных долей влечет детский церебральный паралич с одновременным нарушением психического развития. Если вовлечены лишь проводящие пути, отвечающие за иннервацию конечностей, то паралич может не сопровождаться нарушением интеллекта и развития ребенка.

Часто у детей, перенесших перинатальную гипоксию, среди симптомов фигурируют дефицит внимания и гиперактивность при сохранном моторном развитии. Это относительно благоприятный вариант патологии, который можно корректировать специальными лечебными мероприятиями.

Ввиду такой непредсказуемости и разнообразия симптомов, маме бывает сложно разобраться, чего ожидать, когда малыш родился раньше срока и в условиях гипоксии. Если поражение носит умеренный или тяжелый характер, то ребенок не будет развиваться соответственно возрасту – не научится вовремя переворачиваться, сидеть и, тем более, ходить. Речевое развитие затормозится, малыш не сможет гулять, не будет следить за игрушками и проявлять такого характерного для своего возраста любопытства.

Особое внимание привлекает гипертонус, который может быть болезненным, поэтому ребенок будет беспокойным, плаксивым, нарушится сон. Грудное вскармливание может стать проблемой из-за плохого сосательного рефлекса, избыточной нервно-мышечной возбудимости или атонии.

Недостаточная прибавка в весе, медленный рост, не соответствующий возрасту, и отсутствие навыков, которыми должен овладевать растущий ребенок – основные симптомы, с которыми приходится иметь дело родителям малыша с умеренной или легкой степенью повреждения подкорковых структур.

Примерно к году становится заметным неврологический дефицит, развивается церебральный паралич, задерживается психомоторное развитие. После года, когда восстановительный период подходит к концу, в клинике преобладают такие последствия, как задержка психоречевого развития, эмоциональная лабильность, проблемы со сном и вниманием, которые могут быть наряду с более тяжелыми моторными расстройствами (детский церебральный паралич).

ПЛ у взрослых может быть причиной церебрального паралича, гипертонуса, нарушений интеллекта, тяжелой олигофрении. При благоприятном течении патологии взрослые люди мало чем отличаются от остальных.

Лечение

Лейкомаляция сопровождается необратимыми изменениями нервной ткани, и какой-либо четкой схемы лечения этого состояния не разработано. Обычно врачи применяют симптоматический подход, в зависимости от конкретных проявлений патологии.

В качестве основного компонента лечения применяют ноотропные средства, помогающие улучшить кровоток и метаболизм в головном мозге (пирацетам, ницерголин, стугерон). Дополнительная терапия направлена на коррекцию двигательных расстройств, нарушений психомоторного развития.

В качестве профилактической меры акушеры-гинекологи предпринимают все возможные попытки пролонгирования беременности до того срока, когда роды станут безопасными для малыша. Если ребенок все же рождается недоношенным, то необходимо сразу же наладить контроль за дыханием и показателями гомеостаза – уровнем кислорода и углекислоты в крови, артериальным давлением, кислотно-щелочным равновесием.

При тяжелой ПЛ дети нуждаются в лечении в условиях реанимации. При необходимости ИВЛ следует четко контролировать газовый состав крови, а при респираторном дистресс-синдроме показаны препараты сурфактанта, позволяющие в части случаев отказаться от искусственной вентиляции.

После года, когда на первый план выходят последствия перенесенной острой ПЛ, лечение большей частью симптоматическое. Повышенная нервно-рефлекторная возбудимость обычно требует наблюдения, а по показаниям могут быть назначены ноотропы, пантогам, фенибут, обладающие некоторым тормозным эффектом. При нарушении сна назначаются успокоительные растительные средства (мелисса, валериана), водные процедуры.

При повышенном внутричерепном давлении и гидроцефалии показан диакарб, возможно применение фуросемида или глицерина одновременно в препаратами калия. При отсутствии эффекта от мочегонных и при нарастании внутричерепной гипертензии проводятся шунтирующие операции для отвода излишков ликвора из головного мозга.

Судорожный синдром лечится с помощью карбамазепина, фенобарбитала. При повышении артериального давления и тахикардии возможно применение бета-адреноблокаторов (анаприлин, обзидан).

При двигательных расстройствах с повышенным тонусом показаны баклофен, мидокалм, реланиум, а при пониженном тонусе – массаж, специальные упражнения, физиотерапевтическое лечение.

Задержка психомоторного развития и речи требует коррекции со стороны педагогов и дефектологов. Помимо ноотропной терапии, витаминов, необходимы постоянные занятия с такими детьми, направленные на развитие внимания, памяти, речи.

Прогноз при церебральной лейкомаляции зависит от масштаба поражения головного мозга. В относительно легких случаях среди последствий преобладают минимальные изменения неврологического статуса, обратимые нарушения интеллекта, а при тяжелых формах поражения мозга возможен детский церебральный паралич, эпилепсия, олигофрения – умственная отсталость.

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

что вызывает патологический процесс, методы коррекции состояния

Вирусные, аутоиммунные и сосудистые заболевания головного мозга нередко сопровождаются разрушением нервных волокон и утратой важнейший функций органа. Так, прогрессирующая лейкоэнцефалопатия характеризуется поражением оболочек отростков нейронов и постепенной дегенерацией центральной нервной системы. Это редкая патология, формирующаяся у пациентов со сниженным иммунитетом.

Существуют и другие механизмы поражения нервной системы. Сосудистая энцефалопатия хорошо поддается лечению, однако при обнаружении вирусной инфекции ЦНС прогноз неблагоприятный.

Классическая лейкоэнцефалопатия

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия – это редкое инфекционное заболевание, характеризующееся постепенным разрушением миелиновых оболочек нервов и нарушением функций ЦНС. Патологические изменения в головном мозге обусловлены активацией полиомавируса человека 2 типа, возникающем у пациентов со сниженным иммунитетом. У 85-90% людей этот вирус присутствует в тканях, но при этом никак себя не проявляет. Разработка полноценного лечения все еще находится на этапе экспериментов и системных исследований, поэтому на сегодняшний день у болезни неблагоприятный прогноз.

До открытия вируса иммунодефицита человека считалось, что очаговая лейкоэнцефалопатия диагностируется примерно у одного пациента из 100 000 человек. Ближе к концу 20 века случаи обнаружения болезни участились. К этому моменту врачи выявили связь между иммунодефицитом, возникающим на фоне ВИЧ-инфекции, и активацией полиомавируса в тканях мозга. ВИЧ-инфекция и СПИД обнаруживаются у 90% пациентов, страдающих от лейкоэнцефалопатии. Оставшиеся 10% случаев возникновения болезни ассоциированы с другими иммунодефицитными состояниями и аутоиммунными патологиями.

Заболевание проявляется неврологической и психической симптоматикой. Многие пациенты с лейкоэнцефалопатией страдают от психических расстройств. Постепенное прогрессирование недуга приводит к развитию мышечного паралича. Существующие методы терапии дают возможность замедлить патологический процесс и облегчить некоторые симптомы, однако в 50% случаев инфекция заканчивается смертью пациентов.

Зачем нужен миелин

Головной мозг образован нейронами, их отростками и вспомогательными клетками. Это важнейший регуляторный орган, необходимый для поддержания жизненно важных функций организма и сознательной деятельности. Образующие подкорковые ядра и кору больших полушарий нейроны имеют длинные отростки (аксоны), проводящие импульсы в другие отделы мозга и отдаленные участки тела. С помощью аксонов все участки ЦНС сообщаются друг с другом, благодаря чему сохраняется координации в работе. При этом нормальная передача импульса по отросткам невозможна без специальной оболочки.

Миелиновая оболочка — это белково-липидный комплекс, покрывающий отростки нейронов в центральной нервной системе. Образуют миелин глиальные клетки. Эта структура необходима для электрической изоляции аксонов и быстрого проведения сигнала. Миелиновые оболочки очень важны для быстрой регуляции двигательной активности и поддержания когнитивных способностей, включая эмоциональный контроль, память и интеллект.

Типичная структура нейрона

Демиелинизация представляет собой процесс разрушения миелиновой оболочки нейронов. Такое осложнение характерно для инфекционных и аутоиммунных заболеваний, включая   лейкоэнцефалопатию. Разрушение изоляционной оболочки приводит к тому, что электрические импульсы начинают распространяться в нервах медленно. Возникают разнообразные неврологические расстройства, влияющие на сознательную деятельность и общую регуляцию организма.

Другие виды

Разрушение белого вещества головного мозга наблюдается и при других патологических состояниях.

Дополнительная классификация:

• Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия — поражение отдельных участков белого вещества головного мозга, возникающее из-за недостаточного кровоснабжения органа. Болезнь преимущественно диагностируется у пожилых мужчин и женщин, страдающих от артериальной гипертензии и атеросклероза.
• Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия. Патология характеризуется одновременным повреждением белого и серого вещества головного мозга. Обнаруживается у пожилых людей с нарушенным церебральным кровообращением и у детей, пострадавших от внутриутробной или родовой гипоксии.
• Задняя обратимая лейкоэнцефалопатия — это тяжелое неврологическое расстройство, формирующееся из-за болезней почек, сниженного иммунитета и лечения кортикостероидами.
• Лейкоэнцефалопатия с накоплением лактата — редкий вид заболевания. Миелин разрушается в основании головного мозга и в структурах спинного мозга.

Другие классификации основаны на области появления патологических изменений и клинических проявлениях болезни. Так, лейкоэнцефалопатия лобных долей в первую очередь негативно влияет на сознательную деятельность человека.

Причины формирования

Патологические изменения в головном мозге, характерные для классической лейкоэнцефалопатии, возникают при первичном заражении или реактивации полиомавируса человека 2 типа в организме. Главным условием формирования болезни является снижение иммунитета. В норме защитные системы организма не позволяют вирусу проявить свои свойства, поэтому инфекционный агент в неактивной форме сохраняется в почках, селезенке и других органах. В случае иммунодефицита полиомавирус активируется в виде оппортунистической инфекции.

Другие виды недуга связаны с нарушением функций сердечно-сосудистой системы. Так, сосудистая лейкоэнцефалопатия представляет собой дегенеративное заболевание головного мозга, характеризующееся постепенным поражением белого и серого вещества на фоне нарушения кровотока. Это отдельная патология, которую можно отнести к разновидностям дисциркуляторной энцефалопатии.

Причины активации вируса:

1. Заражение вирусом иммунодефицита человека. Вирусы постепенно уничтожают большое количество иммунокомпетентных клеток, в результате чего механизм сдерживания условно-патогенных инфекционных агентов нарушается. Диффузная лейкоэнцефалопатия диагностируется у 5% людей, страдающих от СПИДа.
2. Врожденный иммунодефицит. Это синдром Ди Джорджи, атаксия-телеангиэктазия и другие наследственные патологии, характеризующиеся сниженным иммунитетом и врожденными аномалиями. При такой этиологии лейкоэнцефалопатия нередко выявляется у детей.
3. Нарушение кроветворных и иммунных функций при гемобластозах. Онкологические заболевания костного мозга и других структур, образующих компоненты иммунной системы, увеличивают риск возникновения демиелинизирующих процессов.
4. Аутоиммунные расстройства — болезни, при которых защитные системы организма начинают атаковать здоровые ткани. Заболевание возникает у пациентов, страдающих от системной красной волчанки, ревматоидного артрита и других патологий иммунитета. Также аутоиммунная лейкоэнцефалопатия появляется при агрессивной иммуносупрессивной терапии.

Таким образом, формирование лейкоэнцефалопатии может быть обусловлено нарушением иммунного контроля организма или недостаточным кровоснабжением нейронов.

Информация о вирусе

Семейство полиомавирусов (Polyomaviridae) было описано во второй половине 20 века. Изначально данные инфекционные агенты были обнаружены в организме птиц и млекопитающих, однако позже ученые доказали опасность отдельных видов вируса для человека. Полиомавирусы способны не только поражать структуры нервной системы, но и увеличивать риск роста опухолей.

Клинически значимые виды вируса:

• полиомавирус человека первого типа — поражает почки и дыхательную систему, часто активируется после пересадки органов;
• полиомавирус человека второго типа — разрушает почки, селезенку и структуры головного мозга, вызывает лейкоэнцефалопатию;
• полиомавирус человека пятого типа — патоген, ассоциированный с редким видом рака кожи.

До 80% людей заражается вирусом еще в детском возрасте. Источником инфекции может быть любой человек с носительством полиомавируса или острой инфекцией. Патогены передаются воздушно-капельным путем. Если иммунодефицит не возникает, вирусные частицы никак себя не проявляют и сохраняются в тканях в течение всей жизни человека.

Факторы риска

Врачам известны факторы риска возникновения болезни, связанные с образом жизни, индивидуальным и семейным анамнезом пациентов. Эти признаки увеличивают вероятность появления расстройства, но не обуславливают формирование инфекции или сосудистого недуга напрямую.

Основные факторы риска:

1. Медикаментозное лечение рассеянного склероза. В терапии этого демиелинизирующего заболевания иногда используются лекарственные средства, увеличивающие риск активации полиомавируса.
2. Патологические состояния, сопровождающиеся сужением просвета артерий и повреждением сосудистой оболочки. Это отложение жировых бляшек в сосудах (атеросклероз), повышенное кровяное давление и врожденные аномалии.
3. Пересадка органов с последующей иммуносупрессивной терапией. Защита организма ослабевает, и инфекция начинает поражать головной мозг.
4. Аутоиммунные и иммунодефицитные состояния у близких родственников пациента.
5. Позднее начало лечения ВИЧ-инфекции и врожденных патологий, нарушающих иммунитет.
6. Применение химиотерапии для лечения онкологических заболеваний. Цитостатические препараты негативно влияют на функцию красного костного мозга и снижают иммунитет.

Своевременное обнаружение факторов риска играет важную роль в профилактике заболевания.

Симптомы

Классическая форма болезни вызывает неврологические расстройства уже через несколько дней после активации полиомавируса. В отличие от других инфекций ЦНС, прогрессирующая лейкоэнцефалопатия не проявляется общемозговой и менингеальной симптоматикой. Инфекционные агенты в первую очередь поражают структуры, ответственные за поддержание когнитивных способностей. Позже возникают двигательные нарушения. Разрушение белого вещества мозга ишемической природы также влияет на интеллект и личность, однако патологические изменения развиваются гораздо медленнее. Деменция диагностируется через нескольких лет после начала болезни.

Симптомы и признаки:

• немотивированная смена настроения;
• раздражительность, агрессия;
• снижение остроты зрения;
• апатия и снижение трудоспособности;
• постоянная паранойя;
• снижение интеллекта;
• нарушение памяти;
• неспособность к обучению;
• мышечная слабость;
• нарушение походки.

Вирусная лейкоэнцефалопатия имеет более агрессивное течение. Практически у каждого второго пациента появляются психические расстройства. В случае сосудистой патологии на первый план выходят когнитивные изменения, характерные для деменции.

К какому врачу обращаться

Диагностикой и лечением разных видов энцефалопатии занимаются неврологи. Во время первичного приема врач расспросит пациента о жалобах и изучит анамнестические данные для выявления факторов риска заболеваний ЦНС. Затем проводится общий неврологический осмотр, включающий оценку рефлекторной деятельности. Невролог обращает внимание на походку пациента и координацию работы мышц в целом.

В первичной диагностике может принять участие психотерапевт. Врач этого профиля выявляет психические расстройства, характерные для энцефалопатии, и оценивает степень нарушения когнитивных способностей. Выраженность интеллектуальных и эмоциональных изменений указывает на стадию патологического процесса. Окончательный диагноз может быть поставлен только после проведения инструментальных и лабораторных обследований.

Постановка диагноза

Диагностика вирусной лейкоэнцефалопатии

Для обнаружения неврологического расстройства инфекционной природы необходимы визуальные и лабораторные исследования. Важно исключить другие болезни, проявляющиеся похожими симптомами и осложнениями.

Основные методы:

• Магнитно-резонансная томография — высокоинформативное визуальное исследование, позволяющее детально оценить состояние всех отделов головного мозга. На изображениях можно обнаружить разнообразные очаги утраты миелина в белом веществе и ядрах органа. Сразу исключается лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза.
• Биопсия тканей. С помощью трепанации черепа и пункции врач получает небольшой образец тканей из поврежденного участка органа. Гистологическое исследование материала позволяет подтвердить диагноз.
• Поиск вирусных частиц в спинномозговой жидкости с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР). Это точное лабораторное исследование, направленное на поиск активной инфекции. Для проведения теста проводится люмбальная пункция.
• Офтальмологические обследования, направленные на оценку остроты зрения и поиск специфических отклонений, характерных для болезни.

Основные признаки заболевания можно увидеть на МРТ. Уточняющие исследования необходимы для оценки тяжести состояния.

Диагностика сосудистой лейкоэнцефалопатии

Этот вид поражения головного мозга обнаруживается с помощью иных инструментальных исследований. Неврологу необходимо оценить состояние церебральных сосудов.

Необходимые обследования:

• Ультразвуковая диагностика сосудов головы и шеи — безопасное визуальное исследование, необходимое для оценки эффективности кровоснабжения ЦНС.
• Магнитно-резонансная ангиография. С помощью томографа невролог получает объемные изображения артерий и вен разных участков мозга. МР-признаки сосудистой лейкоэнцефалопатии в основном представлены очагами ишемии и дегенерации нейронов.
• Исследование сердечно-сосудистой системы с помощью электрокардиографии, суточного мониторинга ЭКГ и ультразвукового обследования.

Для уточнения состояния сосудов может быть назначена консультация кардиолога. Также проводится офтальмологическое обследование.

Методы лечения

Многоочаговая лейкоэнцефалопатия вирусной природы не поддается лечению. Существуют только схемы поддерживающей терапии, замедляющей развитие болезни. Пациентам назначают нейропротекторные лекарственные средства. Если заболевание возникло на фоне терапии аутоиммунных патологий, проводится очистка крови (плазмаферез). В последнее время появились сведения об эффективности некоторых нейролептиков и антидепрессантов в лечении заболевания, однако исследования такой терапии еще не завершились.

Сосудистая лейкоэнцефалопатия может быть скорректирована медикаментозно. Врачи подбирают лекарственные препараты, непосредственно влияющие на механизм развития болезни. Необходимо восстановить кровообращение в ЦНС и устранить негативные факторы, включая повышенное кровяное давление и атеросклероз. При обнаружении структурных патологий крупных артерий проводится оперативное вмешательство.

Лекарственные назначения при сосудистой форме патологии:

• блокаторы кальциевых каналов и антагонисты адренорецепторов для улучшения кровоснабжения тканей;
• антиагреганты для предотвращения формирования тромбов в артериях и венах;
• нейропротекторные медикаменты, включая ноотропы, витамины и микроэлементы.

Схема медикаментозной терапии первичных сердечно-сосудистых заболеваний подбирается кардиологом. Пациентам с артериальной гипертензией необходимо постоянно контролировать кровяное давление и соблюдать диету. При любых формах энцефалопатии необходимо отказаться от приема алкоголя и курения. Избыточные физические нагрузки также могут усугубить состояние.

Сколько живут с таким диагнозом

Вирусная лейкоэнцефалопатия характеризуется крайне неблагоприятным прогнозом. Каждый второй пациент впадает в кому и умирает через несколько месяцев после появления патологических изменений. Важно учитывать, что до 90% больных страдает от СПИДа или врожденного иммунодефицита, поэтому прогноз также зависит от сопутствующих заболеваний. Качество жизни выживших пациентов значительно ухудшается из-за когнитивных и неврологических осложнений.

Сосудистое поражение головного мозга не так опасно. Адекватная медикаментозная терапия дает возможность замедлить развитие болезни и значительно улучшить состояние. При регулярном приеме назначенных врачом препаратов и правильном образе жизни больные живут в течение пяти и более лет после постановки диагноза. Если помимо основной патологии у пациента диагностируют инсульт и деменцию, прогноз неблагоприятный.

Читайте также: Алкогольная энцефалопатия