Легочная гипертензия у детей – что это такое, симптомы, лечение, 1 степени, легких, умеренная, как ее лечить, признаки, артериальная, новорожденных детей, причины, классификация, повышенное давление в легочной артерии, синдром, взрослых

Содержание

Чем опасна легочная гипертензия у новорожденных и как ее лечить

Повышение давления в сосудах легких или легочная гипертензия диагностируется у людей разных возрастных категорий. Едва родившийся младенец в силу разных причин также может быть подвержен данной патологии.

В таком случае речь идет о легочной гипертензии у новорожденных, известной ещё как персистирующее или стойкое фетальное кровообращение у новорожденного (код по МКБ-10 Р29.3).

Описание и статистические данные

Стойкое фетальное кровообращение у новорожденного – это своеобразный сигнал организма малыша о невозможности полной адаптации кровообращения в легких к жизни вне утробы матери.

В пренатальном периоде развития легкие претерпевают ряд изменений, которые готовят их к функционированию в воздушной среде, но в это время за них «дышит» плацента. После рождения ребенка должен произойти запуск «настоящего» дыхания

, но иногда по ряду причин он происходит с патологией.

При легочной гипертензии имеет место резкий скачок давления внутри сосудистого русла легких, вследствие чего сердце ребенка начинает испытывать огромную нагрузку.

Организм новорожденного, стараясь избежать грозящей сердечной недостаточности, производит экстренное снижение давления в легких путем уменьшения объема циркулирующей в них крови – кровь «сбрасывается» через имеющиеся у младенцев открытое овальное окно в сердце или открытый артериальный проток.

Это в свою очередь приводит к увеличению количества венозной крови в общем кровотоке, пониженному содержанию кислорода в крови и цианозу у ребенка.

По данным статистики патология встречается у 1-2 младенцев из 1000. Примерно 10% новорожденных, нуждающихся в интенсивной терапии, страдают этим заболеванием. При этом большинство из них – доношенные или переношенные дети.

Значительно чаще синдром фетального кровообращения встречается у детей, рожденных с помощью кесарева сечения – примерно в 80-85% случаев.

Подавляющее количество соответствующих диагнозов (97%) было поставлено в первые трое суток жизни маленьких пациентов – такая ранняя диагностика позволяет в разы снизить количество летальных исходов, поскольку без своевременной медицинской помощи 80% больных деток могут погибнуть.

Причины и факторы риска

В редких случаях причины легочной гипертензии не могут быть установлены – тогда патологию именуют первичной или идиопатической. Но чаще всего причиной неадекватного повышения давления в легочных сосудах становится:

  • Пренатальный стресс в виде гипоксии, гипокликемии, гипокальциемии, аспирации меконием или околоплодными водами. В результате этого после рождения может произойти спазм артериол легких с последующими склеротическими изменениями в их стенках.
  • Задержка внутриутробного созревания стенок сосудов с частичным сохранением их эмбрионального строения и после рождения. Такие сосуды подвержены спазмированию в гораздо большей степени.
  • Врожденная диафрагмальная грыжа, при которой легкие в целом и их сосуды в частности оказываются недоразвитыми и не могут нормально функционировать.
  • Увеличение легочного кровотока у плода в связи с преждевременным закрытием эмбрионального артериального протока и овального отверстия.
  • Врожденные пороки сердца и легких у ребенка: гипоплазия легкого, дефекты межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов и др. В другой статье описана подробная классификация врожденных пороков сердца.

Факторами риска по данной патологии являются:

  • внутриутробная гипоксия;
  • внутриутробные инфекции или сепсис;
  • несанкционированный врачом прием беременной женщиной некоторых лекарств (нестероидные противовоспалительные, антибиотики, аспирин;
  • полицитемия у новорожденного – онкологическое заболевание, при котором в крови значительно возрастает количество эритроцитов;
  • врожденные пороки сердца и легких у ребенка.

Виды и стадии заболевания

Разные авторы классифицируют эту патологию по разным основаниям:

Основание для классификации
Виды легочной гипертензии
Этиология
  • первичная (идиопатическая) – без признаков патологии со стороны органов дыхания и кровообращения
  • вторичная – с имеющейся патологией дыхательной системы, повлекшей за собой легочную гипертензию
Механизм возникновения
  • с выраженной спастической реакцией сосудов
  • с гипертрофией стенки сосудов без уменьшения площади их поперечного сечения
  • с гипертрофией стенки сосудов с одновременным уменьшением площади их поперечного сечения
  • с эмбриональным строением сосудов
Характер и длительность течения
  • транзиторная или преходящая – в большинстве случаев это не очень тяжелая форма заболевания, которая связана с перестройкой кровообращения новорожденного и проходит за 1-2 недели
  • персистирующая легочная гипертензия у новорожденных – стойкое нарушение кровообращения в легких ребенка
Морфологический тип
  • плексогенная артериопатия – поражаются артерии и артериолы легких
  • рецидивирующая легочная тромбоэмболия – поражение сосудов происходит вследствие их тромбирования
  • венокклюзионная болезнь – поражаются вены и венулы легких

Как и в случае легочной гипертензии у взрослых, стойкое фетальное кровообращение у детей имеет 4 степени тяжести. В большинстве случаев заболевание диагностируется на первой, обратимой стадии – тогда же оно и компенсируется с помощью лечения.

Если медицинское вмешательство оказалось неэффективным, то уже через год у ребенка может быть зафиксирована 2 стадия заболевания, а к 3 годам – произойдут необратимые деструктивные изменения в строении легких и сердца, характерные для 3 и 4 степени недуга.

Опасность и осложнения

Без оказания своевременной медицинской помощи 4 из 5 младенцев с персистирующим фетальным кровообращением умрут в течение первых 3 дней, а остальные погибнут до того, как отметят свой пятый день рождения.

Смерть малышей может наступить от стремительно развивающейся сердечной недостаточности и стойкой гипоксемии (нехватки кислорода).

Симптомы

Новорожденный с легочной гипертензией сразу после родов или спустя несколько часов:

  • дышит тяжело, с одышкой;
  • при вдохе грудная клетка втягивается вовнутрь;
  • имеет выраженный цианоз (посинение) кожи и слизистых;
  • реагирует на кислородотерапию плохо: состояние не улучшается должным образом.

О других симптомах этого заболевания (не только у малышей) и его лечении читайте тут.

Когда обращаться к врачу и к какому?

В случае обнаружения выраженных признаков дыхательной недостаточности у новорожденного к врачу надо обращаться немедленно –

каждая минута промедления может оказаться роковой!

В роддоме неотложную помощь малышу может оказать штатный неонатолог или педиатр, при наличии – детский пульмонолог.

Диагностика

Диагноз ребенку ставится на основании:

  • Анамнестических данных – истории беременности и родов.
  • Данных осмотра и аускультации сердца.
  • Результатов лабораторных исследований. Диагностическое значение имеют показатели оксигенации крови (насыщенности кислородом), которые при данном заболевании всегда крайне низкие.
  • Результатов инструментальных исследований. Электрокардиограмма в данном случае малоинформативна. Большей диагностической ценностью обладает рентгенография и УЗИ с допплером.
  • Реакции организма ребенка на подачу кислорода – при легочной гипертензии показатели оксигенации после дотации кислорода остаются практически неизменными.

В результате проведенных диагностических мероприятий опытный врач сможет поставить верный диагноз и провести дифференциальную диагностику легочной гипертензии у детей и других похожих по своим клиническим проявлениям заболеваний — врожденный порок сердца, тромбоэмболия легочной артерии (о ее симптомах и лечении — тут), миокардит, заболевания органов дыхания.

А вы знаете, как проявляется варикоцеле у подростков и детей? Выясните, как диагностировать болезнь дома и чем ее реально вылечить.

Что такое болезнь Кавасаки и по каким причинам она развивается у детей? Все об ее опасности и мерах предосторожности — здесь.

Методы лечения

Лечение новорожденных с данной патологией проводится в отделении интенсивной терапии и предполагает ряд мероприятий для снижения давления в сосудах легких, снятия их спазма и предотвращения осложнений:

  • Проведение искусственной гипервентиляции легких кислородом
    . В последнее время практикуется добавление в дыхательную смесь оксида азота, что повышает эффективность лечения.
  • Введение препаратов, которые расслабляют стенки сосудов и устраняют их спазм (простогландины, Толазолин, Нитропруссид натрия и другие). При этом необходим постоянный контроль артериального давления.
  • В тяжелых случаях с высоким риском летального исхода используется метод экстракорпоральной мембранной оксигенации. Это инвазивная методика насыщения крови ребенка кислородом с помощью специального аппарата – мембранного оксигенатора.
     

    Данный агрегат подключается к малышу с помощью подключичных катетеров, очищает и насыщает кислородом кровь ребенка. Иногда с целью восполнения объема циркулирующей крови у новорожденного используется донорская кровь.

  • Введение препаратов для предупреждения развития сердечной недостаточности (Допамин, Добутамин, Адреналин) и гипоксии (Эуфиллин).
  • Введение сурфактанта для полноценного раскрытия легких.
  • Антибиотикотерапия в случае предполагаемой инфекционной причины заболевания.
  • Мочегонные средства и антикоагулянты в педиатрической практике используются редко и только по строгим показаниям в отличие от лечения взрослых с легочной гипертензией.

Прогнозы и меры профилактики

При оперативной диагностике и начале лечения прогноз для жизни у детей с легочной гипертензией в целом благоприятный: 9 из 10 малышей выживают. Как правило, состояние ребенка стабилизируется к 1 году.

Но 30% детей в дальнейшем могут страдать от последствий перенесенной ими дыхательной недостаточности и гипоксии в виде задержки психофизического развития, нарушений зрения или слуха.

Профилактику легочной гипертензии новорожденного должна проводить его мама ещё на этапе беременности. Для этого она должна исключить все возможные факторы риска из своей жизни:

  • не курить;
  • минимизировать вероятность внутриутробного инфицирования плода;
  • не принимать лекарственные препараты самовольно, без назначения врача;
  • строго выполнять все рекомендации врача-гинеколога.

Данные рекомендации позволят избежать многих проблем и осложнений здоровья ребенка, позаботиться о будущем малыша ещё до его рождения. Если же избежать легочной гипертензии у ребенка не удалось – отчаиваться не надо. Необходимо как можно скорее обратиться к профессиональному врачу, который сможет оказать помощь ребенку и компенсировать его состояние здоровья.

Легочная гипертензия новорожденных — причины, симптомы, диагностика и лечение

Легочная гипертензия новорожденных

Легочная гипертензия новорожденных – состояние рефрактерного повышения сосудистого сопротивления в легких и шунтирования крови в обход малого круга кровообращения с развитием гипоксемии. Основными проявлениями являются стойкий центральный цианоз, учащение дыхания и положительная реакция на кислородотерапию. Диагностируется с помощью определения газового состава крови, а также на ЭКГ и ЭхоКГ, которые подтверждают гипертрофию правых отделов сердца и факт шунтирования крови в обход легких. Лечение комплексное, направлено на расширение сосудов легких с целью нормализации оксигенации, поддержание артериального давления, коррекцию водно-электролитного баланса и др.

Общие сведения

Легочная гипертензия новорожденных – достаточно распространенное патологическое состояние. В норме легочная гипертензия присутствует до рождения. С началом легочного дыхания давление в сосудах легких должно снизиться, чего в данном случае по различным причинам не происходит. Частота заболевания – 1-6 случаев на 1000 новорожденных, дети обычно доношенные. Актуальность легочной гипертензии новорожденных в педиатрии связана достаточно высокой смертностью (10-20% случаев), которая лишь незначительно снижается по мере развития современных медицинских технологий. Высоким остается также процент инвалидизации вследствие длительной гипоксемии и продолжительной искусственной оксигенации. Растет количество форм заболевания, связанных с генетическими синдромами, и в целом число ассоциированных форм, что осложняет терапию.

Легочная гипертензия новорожденных

Легочная гипертензия новорожденных

Причины и классификация легочной гипертензии новорожденных

В большинстве случаев легочная гипертензия новорожденных является следствием дефекта адаптации сосудов легких к изменению концентрации кислорода после рождения. Способствовать высокому сосудистому давлению в легких могут многие факторы, например, внутриутробные инфекции плода, прием матерью различных препаратов во время беременности, гипоксия в родах и др. Кроме того, причиной развития заболевания нередко становятся синдром аспирации мекония, респираторный дистресс-синдром и пневмония. Легочная гипертензия новорожденных регистрируется при гипоплазии легких и диафрагмальных грыжах. Оба этих состояния ведут к снижению общей площади альвеол и легочных капилляров, что вызывает повышение сосудистого давления.

Согласно современной классификации, принятой Институтом изучения заболеваний сосудов легких в 2011 году, выделяют две основные группы легочной гипертензии новорожденных: врожденную и персистирующую. Врожденная легочная гипертензия новорожденных может быть связана:

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных обусловлена стойким дефектом адаптации легочных сосудов и может быть идиопатической (когда причина неизвестна), либо связанной с синдромом аспирации мекония, сепсисом, пневмонией, приемом некоторых лекарственных препаратов и другими обстоятельствами.

Симптомы и диагностика легочной гипертензии новорожденных

В 77% случаев заболевание развивается в первые сутки жизни малыша. Основным проявлением легочной гипертензии новорожденных является стойкий центральный цианоз, который, как правило, не соответствует степени выраженности патологических изменений в легких. Дыхание ребенка учащено, но не критически. Артериальное давление чаще в норме, по мере развития состояния постепенно снижается. Патогномоничным признаком считается разница оксигенации в большом и малом кругах кровообращения от 20% и выше. Определить это можно, одновременно измерив парциальное давление кислорода в большом и малом круге кровообращения. Также при легочной гипертензии новорожденных отмечается положительная реакция на кислородотерапию. Кроме цианоза и тахипноэ в ряде случаев обнаруживаются симптомы аспирации мекония, пневмонии и других заболеваний, которые могут вызвать повышение сопротивления в легочных сосудах.

Первичный физикальный осмотр педиатра позволяет выявить цианоз кожных покровов. Аускультативные изменения в легких выражены, как правило, незначительно. При аускультации сердца характерным является систолический щелчок над легочной артерией и акцент второго тона там же. Легочная гипертензия новорожденных подтверждается лабораторными методами диагностики. Общий и биохимический анализ крови обнаруживают полицитемию, гипокальциемию и гипогликемию. Гипоксемия определяется анализом газов крови. Рентгенограмма легких чаще в норме, кроме случаев пневмонии. ЭКГ и ЭхоКГ свидетельствуют о гипертрофии правых отделов сердца, которым при легочной гипертензии новорожденных приходится работать фактически на оба круга кровообращения.

Патологию помогают диагностировать гипероксические тесты, позволяющие достоверно определить наличие сброса крови через открытые эмбриональные отверстия (артериальный проток, овальное окно) из малого круга кровообращения в большой, минуя легкие. Для детей, находящихся на искусственной вентиляции легких, возможно проведение гипервентиляционного гипероксического теста. Для этого частоту дыхания повышают до 80-100 в минуту на 5-10 минут. Диагноз легочной гипертензии новорожденных подтверждается, если цианоз исчезает. Если же цианоз остается, можно заподозрить у ребенка порок сердца «синего типа».

Лечение и прогноз при легочной гипертензии новорожденных

Терапия направлена на снижение сосудистого сопротивления в легких и лечение сопутствующего заболевания. Показан строгий лечебно-охранительный режим, количество манипуляций с ребенком стараются свести к необходимому минимуму. Как правило, речь идет о кювезном режиме в палате интенсивной терапии или реанимации. Независимо от причины легочной гипертензии новорожденных, лечение начинают с введения обезболивающих и седативных препаратов. Это позволяет минимизировать нагрузку на легкие и сердце.

Проводят инфузионную терапию с целью поддержания адекватного сердечного выброса и концентрации электролитов. Для поддержания артериального давления показаны инотропные препараты. Коррекцию гипоксемии осуществляют с использованием кислородотерапии, методом выбора в первые 2-3 суток является конвекционная ИВЛ. Для нормализации сосудистого давления в легких применяют вазодилататоры, которые могут назначаться ингаляционно в составе дыхательной смеси для ИВЛ, вводиться внутривенно или перорально. С этой же целью используют простагландины. В тяжелых случаях требуется экстракорпоральная мембранная оксигенация крови.

Осуществляют терапию основного заболевания, при патологии инфекционного генеза показаны антибиотики. Даже без подтвержденной пневмонии или сепсиса антибиотикотерапию часто назначают превентивно. В случае гипоплазии легких, диафрагмальной грыжи или подтвержденных врожденных пороков сердца и легких необходимо оперативное лечение. Методику выбирают в зависимости от типа патологии, в отдельных случаях выполняют пересадку легких или комплекса «легкие-сердце».

Прогноз легочной гипертензии новорожденных неблагоприятный. Кроме высокой смертности, о которой было сказано выше, примерно 25% выживших детей в дальнейшем имеют признаки отставания в физическом и умственном развитии. Часто возникают хронические легочные заболевания и нейросенсорные расстройства слуха. Профилактики заболевания не существует.

Диагностика и лечение легочной артериальной гипертензии у детей | #04/14

Повышение давления в малом круге кровообращения у детей представляет собой частое явление и наблюдается при многих заболеваниях сердечно-сосудистой системы.

Первое патологоанатомическое описание легочной гипертензии (ЛГ) датировано 1865 годом, когда немецкий исследователь Julius Klob сообщил о находках при аутопсии в виде выраженных сужений мелких ветвей легочной артерии у пациента, имевшего прогрессирующие отеки, одышку и цианоз [1]. В 1891 году патоморфологическую картину легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) неизвестной этиологии с выраженной гипертрофией правого желудочка сердца описал Ernst von Romberg [2]. В 1897 году Victor Eisenmenger представил пациентку, которая с детства страдала одышкой и цианозом. Впоследствии у ней возникло фатальное легочное кровотечение. При аутопсии был выявлен большой дефект межжелудочковой перегородки. Спустя 10 лет в 1901 году аргентинский врач Abel Ayerza сообщил о случае склероза легочных артерий, сопровождавшегося цианозом, одышкой, полицитемией. Два его ученика F. Arrillaga и P. Escudero впоследствии назвали этот синдром болезнью Аэрза [3].

Таким образом, уже около полутора столетий проблема ЛГ не теряет своей актуальности и привлекает внимание широкой медицинской общественности.

Классификация и критерии диагностики легочной гипертензии

Всемирные симпозиумы по проблеме ЛГ созываются каждые 5 лет. Последний 5-й, состоявшийся в 2013 году в Ницце, Франция, оказался рекордным по количеству участников — более 1000 врачей, исследователей, фармацевтов, производителей лекарственных препаратов. На нем было принято решение о поддержании общей философии, разработанной ранее в 1998-м, 2003-м и 2008-м годах в Эвиане, Венеции и Дана Пойнт систематизации ЛГ.

Согласно современной классификации, выделяют 5 групп вариантов легочной гипертензии в соответствии с клиническими, патофизиологическими и терапевтическими особенностями [4]:

I. Легочная артериальная гипертензия

1.1. Идиопатическая (первичная)
1.2. Наследственная

1.2.1. Ген BMPR2
1.2.2. Ген ALK1, эндоглин (с или без наследственной геморрагической телеангиоэктазией)
1.2.3. Неизвестной этиологии

1.3. Связанная с лекарственными и токсическими воздействиями
1.4. Ассоциированная с:

1.4.1. Системными заболеваниями соединительной ткани
1.4.2. ВИЧ-инфекцией
1.4.3. Портальной гипертензией
1.4.4. Врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты)
1.4.5. Шистосомозом
1.4.6. Хронической гемолитической анемией

1.5. Персистирующая легочная гипер­тензия новорожденных

I. Легочная вено-окклюзионная болезнь и/или легочный капиллярный гемангиоматоз

II. Легочная гипертензия, ассоциированная с поражениями левых отделов сердца

2.1. Систолическая дисфункция
2.2. Диастолическая дисфункция
2.3. Поражения клапанного аппарата сердца

III. Легочная гипертензия, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксией

3.1. Хронические обструктивные заболевания легких
3.2. Интерстициальные заболевания легких
3.3. Легочная патология со смешанными обструктивно-рестриктивными нарушениями
3.4. Нарушения дыхания во время сна
3.5. Альвеолярная гиповентиляция
3.6. Высокогорная легочная гипертензия
3.7. Пороки развития

IV. Легочная гипертензия вследствие хронических тромботических и/или эмболических заболеваний

V. Смешанные формы

5.1. Гематологические заболевания: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия
5.2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз легочных клеток Лангерганса, лимфангиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты
5.3. Метаболические расстройства: с нарушением обмена гликогена, болезнь Гаучера, патология щитовидной железы
5.4. Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность

Согласно представленной классификации, варианты «классической» ЛГ, подразумевающие первичное и/или первоочередное вовлечение легочного артериального русла, объединены в I группу под названием «легочная артериальная гипертензия».

У детей описаны все формы ЛГ, включенные в классификацию. Однако наиболее часто встречаются ЛАГ вследствие пороков сердца и идиопатическая легочная гипертензия.

Критерием диагностики ЛАГ как у взрослых, так и у детей является повышение давления в легочной артерии > 25 мм рт. ст. в покое при нормальном давлении заклинивания в легочных капиллярах ≤ 15 мм рт. ст.

Вместе с тем предпринимаются попытки разработать терминологию, критерии диагностики и классификацию ЛГ применительно к педиатрии.

Учитывая, что системное артериальное давление (АД) у ребенка ниже, чем у взрослого, предлагается диагностировать ЛГ у детей при повышении соотношения систолическое давление в легочной артерии/систолическое системное АД более 0,4 [5].

Рабочей группой Института изучения заболеваний сосудов легких в 2011 году в Панаме была предложена терминология и классификация ЛГ, а наиболее точно гипертензионной сосудистой болезни легких у детей [7]. Согласно их рекомендациям, обязательным критерием гипертензионной сосудистой болезни легких у детей является повышение легочного сосудистого сопротивления более 3 ед. Вуда × м2. Это обусловлено тем, что в ряде случаев, например при левоправых системно-легочных шунтах, повышение давления в легочной артерии не сопровождается увеличением легочного сосудистого сопротивления, и у этих детей необходима скорейшая оперативная коррекция порока, а не медикаментозное лечение. Панамская систематизация является первой классификацией, применимой исключительно в педиатрии. В ней легочные гипертензивные сосудистые заболевания делятся на 10 категорий.

Классификация гипертензионной сосудистой болезни легких у детей

  1. Пренатальная гипертензионная сосудистая болезнь легких.
  2. Перинатальное дезадаптация сосудов легких (персистирующая легочная гипертензия новорожденных).
  3. Сердечно-сосудистые заболевания.
  4. Бронхолегочная дисплазия.
  5. Изолированная гипертензионная сосудистая болезнь легких (изолированная легочная артериальная гипертензия).
  6. Многофакторная гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками/синдромами.
  7. Заболевания легких.
  8. Тромбоэмболия сосудов легких.
  9. Гипобарическая гипоксия.
  10. Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с заболеваниями других органов и систем.

Таким образом, легочную артериальную гипертензию, соответствующую 1-му разделу классификации Дана Пойнта, можно встретить во 2-м, 3-м, 5-м и 10-м пунктах Панамской классификации.

По всей видимости, необходимо, объединив усилия экспертов, взять лучшее из двух классификаций и на их основе создать удобную для клиницистов систематизацию ЛГ.

Тактика диагностики и лечения ЛГ оперирует терминами доказательной медицины, такими как класс рекомендаций и уровень доказательности, а также учитывает функциональный класс тяжести заболевания (табл. 1–2).

Для характеристики тяжести ЛГ используется функциональная классификация Нью-Йоркской ассоциации сердца (табл. 3) [7].

В 2011 году в Панаме членами рабочей группы Института изучения заболеваний сосудов легких была предложена функциональная классификация ЛГ у детей отдельно для возрастов до 6 месяцев, 6 месяцев — 1 год, 1–2 года, 2–5 лет, 5–16 лет [6]. Учитывая, что разрешенные в России лекарственные препараты для лечения ЛГ у детей назначаются с 3 лет, в табл. 4 представлены функциональные классы тяжести ЛГ у детей 2–5 и 5–16 лет. Так как в целом представленные возрастные отличия не существенны, мы сочли возможным объединить эти возрастные группы.

Клиническая картина легочной гипертензии

Клиническая картина ЛАГ у детей скудна и неспецифична. Основной жалобой обычно бывает одышка. Вначале одышка выявляется только при физической нагрузке, затем при прогрессировании заболевания появляется в покое, иногда сопровождается приступами удушья. Чем выше давление в легочной артерии, тем ярче выражена одышка [7]. При клиническом осмотре детей с идиопатической ЛГ обращает внимание бледность кожных покровов с яркой окраской щек, мочек ушей, кончиков пальцев, «малиновый» оттенок слизистых губ.

Синкопе у пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией регистрируются в 30% случаев и являются грозным осложнением заболевания, свидетельствующим о неблагоприятном прогнозе. При возникновении обморока пациент автоматически переходит к IV, самому тяжелому функциональному классу легочной гипертензии, что отражает его важную прогностическую значимость.

Возможны приступы болей в грудной клетке, которые связывают с ишемией правого желудочка.

У детей обращает внимание усиленная пульсация во II межреберье слева и в эпигастральной области, обусловленная гипертрофией правого желудочка.

При аускультации II тон над легочной артерией резко усилен, акцентуирован, иногда приобретает металлический оттенок. Характерно наличие III тона, выслушиваемого справа от грудины, усиливающегося при появлении правожелудочковой недостаточности. Может выслушиваться систолический шум легочного изгнания вдоль левого края грудины, диастолический шум во 2-м межреберье слева из-за недостаточности клапанов легочной артерии (шум Грехэма–Стилла), систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана в 5–6 межреберьях слева от грудины и на мечевидном отростке, усиливающийся при вдохе (симптом Риверо–Корвалло).

При возникновении признаков правожелудочковой недостаточности появляются периферические отеки, гепатомегалия, периферический цианоз. Из-за компрессии гортанного нерва расширенной легочной артерией может появиться осиплость голоса (симтом Ortner).

Диагностика легочной гипертензии

Чем раньше диагностируется ЛГ и начинается лечение, тем больше шансов предотвратить ремоделирование сосудов и остановить прогрессирование заболевания.

При обследовании очень важно обнаружить возможные первичные причины легочной гипертензии — пороки сердца, системные заболевания соединительной ткани, тромбоэмболические нарушения, портальную гипертензию, ВИЧ и т. д.

Мы рекомендуем проведение скринингового обследования таких детей.

В диагностике ЛГ используют допплерэхокардиографию, катетеризацию правого желудочка, электрокардиографию (ЭКГ), определение газового состава крови, рентгенографию, определение функции внешнего дыхания, вентиляционно-перфузионную сцинтиграфию легких, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию.

Однако для установления диагноза «легочная гипертензия» ключевыми являются только те методы обследования, которые позволяют определить давление в легочной артерии. Предварительно диагностировать ЛГ можно с помощью такого неинвазивного метода, как допплерэхокардиография, но наиболее точным методом, так называемым «золотым стандартом» диагностики ЛГ, является инвазивное измерение давления в правых отделах сердца посредством их катетеризации [4, 8].

Нами разработан алгоритм диагностики легочной гипертензии у детей, основанный на первичном эхокардиографическом исследовании у детей с симптомами ЛГ или из групп риска.

Обследование пациента с подозрением на ЛГ включает ряд исследований с целью подтверждения диагноза, определения клинической группы ЛГ и конкретизации нозологии внутри этой группы. ЛАГ и особенно идиопатическая ЛГ являются диагнозами исключения.

Эхокардиографический диагноз ЛГ маловероятен при скорости трикуспидальной регургитации менее 2,8 м/с и систолическом давлении в легочной артерии менее 36 мм рт. ст., при этом отсутствуют дополнительные признаки ЛГ. В случае наличия дополнительных эхокардиографических критериев диагноз ЛГ возможен. Также возможен диагноз ЛГ при скорости трикуспидальной регургитации более 2,9 м/с и систолическом давлении в легочной артерии более 37 мм рт. ст. Если скорость трикуспидальной регургитации более 3,4 м/с и систолическое давление в легочной артерии более 50 мм рт. ст., диагноз ЛГ весьма вероятен.

К дополнительным эхокардиографическим критериям ЛГ относят: увеличение скорости регургитации на клапане легочной артерии, укорочение времени ускорения потока в легочной артерии, увеличение размеров правых камер сердца, нарушение формы и функции межжелудочковой перегородки, гипертрофию правого желудочка, дилатацию легочной артерии.

Определение насыщения крови кислородом имеет значение для дифференциальной диагностики ЛГ.

Снижение насыщения крови кислородом наблюдается при сбросе крови справа налево, а также при легочной гипертензии, сочетающейся с дыхательной недостаточностью (хронические обструктивные заболевания легких, массивная тромбоэмболия легочной артерии).

Исследование функции легких позволяет выявить обструктивные или рестриктивные нарушения.

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких — надежный метод дифференциальной диагностики хронической тромбоэмболии и идиопатической легочной гипертензии.

В диагностике и дифференциальной диагностике ЛГ важную роль играют также такие современные методы исследования, как компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. Они дают возможность увидеть размеры полостей, сосудов, состояние стенок сердца, дефекты перегородок, тромбы, опухоли.

Окончание статьи читайте в следующем номере.


Л. И. Агапитов, доктор медицинских наук

Обособленное структурное подразделение научно-исследовательский клинический институт педиатрии ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Контактная информация: [email protected]

Купить номер с этой статьей в pdf

признаки и причины развития у детей и взрослых

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия возникает вследствие повышения кровеносного давления в легочной артерии и на ранней стадии практически не проявляет себя.

Развитие заболевания приводит к тяжелым последствиям, таким как утолщение сосудистой оболочки, воспаление мышечного слоя сосудистой стенки и образование многочисленных тромбов.

На поздних стадиях артериальное давление оказывает слишком большую нагрузку на правый желудочек сердца.

Именно это становится причиной увеличения миокарда и его стенок.

Легочная гипертнезия относится к заболеваниям, постепенное развитие которых позволяет начать лечение и купировать симптомы на начальной стадии болезни.

Легочная гипертензия не возникает спонтанно, она вызвана следующими причинами:

  • Идиопатическая, первичная. Нарушения генетического характера, врожденные патологии и повышенная активность тромбоцитов. Это и врожденные пороки клапана аорты, митральный стеноз, поражение левого желудочка миокарда.
  • Вторичная. Наступает при хроническом течении врожденного порока сердца, нарушения дыхательной системы.

Также выделяют механизмы, которые способствуют развитию гипертензии легких:

  • Анатомический. Происходит за счет уменьшение количества сосудов кровообращения легочного круга.
  • Функциональный. В результате частых воспалительных процессов в бронхах появляется множество микроорганизмов и бактерий. Вызывают увеличение объема крови, которая должна поступить в артерию.

Причин, которые провоцируют нарушения кровообращения достаточно много. Все они приводят к тяжелым необратимым последствиям и летальному исходу.

Умеренная легочная гипертензия и другие виды заболевания

Как выглядит легочная гипертензияУмеренная легочная гипертензия относится к первому классу заболевания. Чтобы правильно обозначить развитие болезни, необходимо учитывать интенсивность проявления легочного сердца.

Показатели уровня вентиляции, нарушения движения крови по сосудам, гемодинамики.

Важным фактором является и недостаточное поступление кислорода в ткани.

В медицине все эти показатели соединили в одну классификацию легочной гипертензии:

  • 1 класс ЛГ. Начальная бессимптомная стадия. Отсутствуют любые признаки умеренной легочной гипертензии, физические нагрузки не вызывают последствий.
  • 2 класс ЛГ. Транзиторная форма. Активная деятельность ограничивается силой нагрузки. Появляются первые признаки нехватки кислорода, одышки, неприятные ощущения в области грудной клетки.
  • 3 класс ЛГ. Стабильная стадия. Дополнительно появляется ощущение повышенного артериального давления, симптомы тахикардии и легочного сердца.
  • 4 класс ЛГ. Пациенту необходим полный покой и отсутствие какой-либо активности. Признаки: отёчность, выраженная печень, проявляются вены на шее.

 

Переход от одной стадии заболевания к другой достаточно быстрый, поэтому реагировать на любые изменения или ухудшения общего состояния следует немедленно.

Чтобы предупредить осложнения любого заболевания, надо обращать внимание на сопутствующие признаки умеренной легочной гипертензии и остальных форм заболевания.

Гипертензия легкого тоже имеет свои симптомы:

  • ощущения слабости, сонливости;
  • чувство нехватки кислорода;
  • сжимающие спазмы в области грудной клетки;
  • асцит или хроническая недостаточность правого желудочка, посинение и отеки конечностей, наполнение брюшной полости жидкостью, застой крови, нарушение полноценного кровообращения, изменения в работе печени;
  • расстройства желудочно-кишечного тракта, рвотные позывы, тошнота, вздутие живота;
  • уменьшение необходимого уровня кислорода в крови приводит к появлению тахикардии, учащенному сердцебиению.

Данные признаки не всегда смогут указать на то, что это умеренная легочная гипертензия. Поэтому при проявлениях первых симптомов немедленно обращайтесь за консультацией к врачу.

Портопульмональная гипертензия — тяжелая форма артериальной гипертензии дыхательных путей. Выражается в 12% всех случаев, связанных с циррозом печени, иногда и без его признаков. Проявляется как традиционная одышка, пульсация яремных вен, кровянистые выделения при отхаркивании, отечность.

Легочная гипертония с митральным стенозом и атеросклерозом — это приобретенный порок сердца, который приводит к неспособности тока крови из левого предсердия в желудочек за счет сужения и уменьшения площади атриовентрикулярного устья.

Он является первопричиной возникновения легочной гипертензии и провоцирует атеросклеротическое поражение пульмональной артерии. При значительном нарушении оттока крови из левого увеличивается нагрузка и давление на правое предсердие. Это приводит к изменению миокарда и декомпенсации кровообращения, проходящего по большому кругу.

Легочное сердце — это нарушение малого круга кровообращения из-за постоянной нагрузки со стороны артериального давления, которое приводит к увеличению правого желудочка, миокарда и даже деформации грудной клетки, поражению легких, сосудов, тканей.

Все это является симптомами образования легочного сердца:

  • Острое. С тяжелым и подострым течением. Причины: тромбы, паразиты, бронхиальная астма, застойные процессы кровообращения, атеросклероз. Симптомами являются сухой кашель, редко с кровью, увеличение печени и выраженность вен на шее, одышка;
  • Хроническое. Источниками являются воспалительные процессы в бронхах и легких, фиброзы (например, идиопатический легочный фиброз, который успешно можно вылечить при помощи Пирфенидона или препаратов на основе нинтеданиба), травмы грудной клетки, нарушение позвоночника, ожирение. Признаки в виде одышки даже в положении «лежа», пульс в верхней области брюшной полости, развитие язвы двенадцатиперстной кишки, гипертонии, пневмонии.

Легочная гипертензия (рисунок)

С целью частичной нормализации состояния пациенты принимают препараты для разжижения крови, мочегонные и отхаркивающие. При ухудшении рекомендуется сделать массаж сердца и вызвать скорую помощь.

У пациентов с легочной гипертензией часто причиной для гипертонических кризов является митральный стеноз и легочное сердце.

Чтобы определить наступление этих процессов необходимо знать их характерные симптомы:

  • затрудненное дыхание;
  • одышка при легочной гипертензии;
  • болевые ощущения в левой части грудной клетки;
  • тахикардия;
  • смещение сердца вправо;
  • пульсация артерии;
  • удушье;
  • видимые вены на шее;
  • мочеиспускание светлое, обильное.

Часто путают эти симптомы с бронхиальной астмой, тахикардией. Идиопатическая легочная гипертензия дает яркие гипертонические кризы, которые могут длиться несколько часов, провоцировать сильные болевые ощущения в области сердца, нехватку воздуха.

Гипертензия легочной артерии: методы лечения

Гипертензия легочной артерии диагностируется комплексом процедур, которые состоят из таких методов:

  • первоначальный осмотр специалист, сбор анамнеза;
  • определение образа жизни пациента;
  • электрокардиограмма, позволяющая определить модификацию в правом отделе сердца;
  • эхокардиография, помогает выявить циркуляцию крови;
  • ПК томография, с ее помощью можно увидеть снимок увеличения в объеме артерии, поможет выявить есть ли какие-то проблемы с легкими и сердцем;
  • рентгенография легких, помогает пронаблюдать общее состояние артерий, насколько они сужены или расширены в объеме;
  • метод катетеризации, применяют для уменьшения силы давления в легочной артерии, этот способ позволяет наиболее точно узнать информацию о состоянии и не прибегать к рискам;
  • тест «6 минут ходьбы», с помощью данного теста можно выявить физическую реакцию пациента на разные нагрузки;
  • анализ крови пациента;
  • ангиопульмонография. Помогает выявить точное состояние сосудов и давление в легочной артерии. Исследование проходит при помощи введения в сосуды определенного препарата. Данная процедура применяется с особой осторожностью, так как она может привести к определенным рискам.

Причины легочной гипертензии

Основной задачей консервативного лечения является ликвидация этиологических факторов или же их коррекция. С помощью терапии понижают давление в легочной артерии.

Не допускается осложнение и тромбообразование. Изначально гипертензия легочной артерии лечится в стационаре. После того как снимется обострение лечение проводить дома.

В домашних условиях больному назначают такие препараты:

  1. Вазодилататоры — Нифедипин и Празозин. Данные препараты хорошо помогают на начальных этапах аномалии, в этот период отсутствуют видимые патологии.
  2. Дезагреганты — Аспирин и Кардиомагнил. Применяются для разжижения крови.
  3. Если уровень гемоглобина выше 170 г/л, необходимо проводить кровопускание в среднем 200-500 мл. Также оно необходимо при сильном набухании шейных вен.
  4. Мочегонные средства — Лазикс и Фуросемид. Выписываются, если есть признаки право желудочковой недостаточности.
  5. Дигоксин (Сердечные гликозиды). Могут быть назначены в том случае, если присутствует мерцательная аритмия. Способствуют снижению сердечного ритма.
  6. Антикоагулянтные препараты — Варфарин и Гепарин. Могут назначаться, если есть риск появления тромбов в организме.
  7. Простагландины — Эпопростенол и Трепростинил. Помогают снизить давление в области легочной артерии. Способствуют торможению образования патологий легочных сосудов.
  8. Антагонисты рецепторов эндотелина — Бозентан. Замедляют выработку эндотелии. Тормозят прогнозирование ЛГ.
  9. Прописывают медикаменты для лечения разных аномалий и заболеваний, связанных с сердцем.

Иногда убрать развитие заболевание, и сделать жизнь пациента дольше помогает хирургическое вмешательство.

Проводятся такого рода методики оперативного лечение:

  1. Межпредсердное шунтирование, иногда еще называют баллонная предсердная септостомия. Создается отверстие в районе двух предсердий, благодаря чему ЛГ понижается. Прогноз больного становиться значительно лучше.
  2. Пересадка легкого. Чтобы значительно снизить давление в легочной артерии могут проводить пересадку только одного легко. Есть один минус такого оперативного вмешательства — это возникновение в течение пяти лет облитерирующего бронхиолита (реакция и отторжение организмом нового органа). Именно поэтому продолжительность жизни ставится под вопросом.
  3. Пересадка легких и сердца. Такая процедура доступна только на крайних этапах заболевания. Недуг в данном варианте будет вызван ВПС или кардиомиопатией. При проведении данного оперативного вмешательства на начальных этапах заболевания, сроки жизни могут не увеличиться, а наоборот сократиться.

Абсолютно вылечить данное заболевание без ликвидации ее первоначальных причин нельзя. Здесь даже не помогут всем известные традиционные методы. Но народная медицина может уменьшить проявление симптомов болезни.

С народной медициной могут в комплексе участвовать и различные терапии:

  • На 250 мл кипятка необходима столовая ложка ягод рябины. Ягоды запарить и дать настояться один час. Курс лечения один месяц, необходимо пить по пол стакана 3 раза на день.
  • Цветки и травы адониса весеннего (1чайная ложка) запарить 250 мл кипятка. Оставить настаиваться, после чего принимать по 2 л натощак 3 раза в день. Курс лечения 21 день.
  • 100 мл свежевыжатого сока тыквы принимать ежедневно.

Необходимо прибегнуть к ограничениям в рационе питания. Нельзя соль и различные вредные жиры.

Рекомендации:

  1. Проведение вакцинации от разных инфекционных заболеваний (грипп, желтуха, краснуха и т.д.).
  2. Применение физических упражнений. Их назначают при всех вариантах сердечной аномалии. Только на самых крайних стадиях ЛГ необходимо отказаться от активного движения.
  3. Искусственное прерывание беременности. При беременности происходит сильное увеличение нагрузки на сердце, что может привести к смертельным исходам.
  4. Следует постоянно посещать психолога. При данном заболевании люди склонны входить в депрессивные состояния, которые нарушают психологическое равновесие.

Легочная гипертензия у новорожденных и ее особенности

Легочной гипертензии подвержены новорожденныеЛегочная гипертензия у новорожденных развивается в результате возврат к состоянию констрикции мелких артерий органа, что приводит к ослаблению кровеносного поступления в легких малыша.

Сброс крови дестабилизирует работу внутренней оболочки сосудов, из-за чего сосуды сужаются и увеличивают давление в легочной системе.

Поэтому сильно увеличивается нагрузка на маленькое сердечко и у малыша развивается сердечная недостаточность.

Легочная гипертензия у новорожденных приводит к тому, что ребенок плохо слышит, отстает в развитии от своих сверстников.

Наблюдая признаки легочной гипертензии у ребенка, необходимо срочно начинать кислородную терапию.

В тяжелых случаях используют экстракорпоральную мембранную оксигенацию. У малыша надо постоянно контролировать уровень жидкости, кальция и глюкозы. Температура комнаты, в которой находится малыш, не должна быть выше или ниже нормы.

Если вовремя не определить болезнь, новорожденный умрет через несколько дней в результате сердечной недостаточности и сильной нехватки кислорода.

Профилактика легочной гипертензии малышам ложится на плечи родителей. Мама не должна курить, следить за своим здоровьем во время беременности и до нее, не лечиться медикаментами и находиться под наблюдением врача-гинеколога.

Все это поможет выносить и родить здорового малыша, который будет жить долго и радовать своих родителей.

Если же ребенок все же заболел легочной гипертензии — надо бороться. Помните, что своевременное и правильное лечение спасает от многих недугов и продлевает жизнь на много лет.

Автор: Татьяна Егорова

Легочная гипертензия новорожденных — симптомы болезни, профилактика и лечение Легочной гипертензии новорожденных, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Что такое Легочная гипертензия новорожденных —

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных – это персистирование или возврат к состоянию констрикции артериол легких, из-за чего уменьшается кровоток в легких младенца, и возникает право-левый сброс крови.

Формы легочной гипертензии у новорожденных:

  • первичная
  • вторичная

Первичную легочную гипертензию диагностируют у младенцев, которые недавно родились, и у которых нет яркой симптоматики и рентгенологических свидетельств патологии легких. После рождения в скором времени происходит развитие стойкой гипоксемии. Но уровень PaСО 2 в норме или незначительно снижено. Причиной может являться первичное нарушение функции механизмов легочной вазодилятации.

Вторичная легочная гипертензия новорожденного бывает при тяжелых, в основном паренхиматозных, болезнях легких. Это усложняет течение болезни и ухудшает прогноз. Легочная гипертензия у детей часто проходит вместе с синдромом аспирации меконием, респираторным дистресс-синдромом, пневмонией, диафрагмальных грыжах и прочих формах ЛГ. В таких случаях легочная вазоконстрикция имеет связь с гипоксией.

Первичная гипертензия легких у новорожденных встречается в 1-3 случаях из 1 тысячи. Диагноз типичен для переношенных и нормально доношенных детей. При кесаревом сечении ЛГН встречается в 5 раз чаще, чем при родах нормальным путем. Легочная гипертензия у недоношенных бывает редко – недоношенные среди общего количества детей с таким диагнозом составляют всего 15-35%.

Окружающая легочные артериолы гладкая мускулатура развивается только на 28-й неделе и позже – к концу гестации. Потому легочная гипертензия – не так проблема, которая актуальна для рожденных прежде срока детей. структура и функции сосудов легких эмбриона меняются, когда он растат. Обмен газа у плода совершается за счет плаценты, а не за счет легких. Менее 10%-ти смешанной крови, которая вышла из желудочка, циркулирует через легочную сосудистую систему, а большой процент крови из правого желудочка выходит в артериальный проток, попадает в аорту, откуда через восходящую аорту к верхним конечностям и голове.

Что провоцирует / Причины Легочной гипертензии новорожденных:

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных возникает во многих случаях по причине перинатальной гипоксии или асфиксии. Часто происходит мекониальное окрашивание околоплодных вод, или же в анамнезе фиксируют меконий в трахее. Гипоксия провоцирует возврат или персистирование выраженной констрикции артериол в легких, что является нормальным у плода.

Среди дополнительных причин выделяют преждевременное закрытие артериального протока или овального отверстия, что вызывает увеличение легочного кровотока у плода. Причиной может быть прием беременной нестероидных противовоспалительных препаратов. Также причина может заключаться в полицитемии – заболевании, при котором происходит нарушение тока крови.

Частая причина болезни – врожденная диафрагмальная грыжа. При этом диагнозе левое легкое очень гипоплазировано, потому большой объем крови идет в правое легкое. Еще одна причина – неонатальный сепсис. Какая бы ни была причина возникновения легочной гипертензии новорожденных, повышенное давление в легочной артерии вызывает аномальное развитие и гипертрофию гладкой мускулатуры стенок легочных артерий малого калибра и артериол, а также право-левый сброс крови через артериальный проток или овальное окно, что приводит к стойкой системной гипоксемии.

Патогенез (что происходит?) во время Легочной гипертензии новорожденных:

Нарушается функция эндотелия – внутренней оболочки сосудов. Начинается избыточная выработка сосудосуживающих веществ, а образование образования сосудорасширяющих веществ наоборот уменьшается. Происходит воспалительный процесс на уровне эндотелия капилляров, развивается тромбоз на определенном участке. В ответ на гипоксию возникает спазм легочных капилляров – снижается содержания кислорода. В патогенезе имеет важное значение избыточное разрастание мышечных компонентов сосудистой стенки легочных капилляров.

Выше описанные изменения становятся причиной сужения просвета сосудов легких. Также увеличивается сосудистое сопротивление и растет давление в системе легочной артерии. Это приводит к тому, что нагрузка на сердце становится значительно больше. Результатом становится сердечная недостаточность у новорожденного.

Симптомы Легочной гипертензии новорожденных:

Основными симптомами являются втяжение податливых мест грудной клетки, тахипноэ, снижение сатурации кислорода, выраженный цианоз. Кислородотерапия при этом эффективных результатов не дает. У младенцев с право-левым шунтом через открытый артериальный поток оксигенация в правой плечевой артерии выше, чем в нисходящей аорте. По этой причине цианоз может быть неодинаков. То есть сатурация кислорода на ногах приблизительно на пять процентов ниже, чем на верхней правой руке.

Диагностика Легочной гипертензии новорожденных:

Легочную гипертензию новорожденных подозревают у малышей, которые родились вовремя или позже назначенного срока, и у которых есть артериальная гипоксемия и/или цианоз. Также в диагностике помогает соответствующий анамнез. У ребенка отсутствует увеличение сатурации кислорода при дыхании 100 % кислородом, что является важным диагностическим признаком.

Методами подтверждения диагноза являются эхокардиография с допплерографией. Они подтверждают повышенное давление в легочной артерии. Также они необходимы для исключения врожденного порока сердца, который можно перепутать с рассматриваемым заболеванием. Рентген показывает, что легочные поля в норме или есть изменения, которые адекватны причине болезни:

Лечение Легочной гипертензии новорожденных:

У детей с диагнозом «персистирующая легочная гипертензия новорожденных» происходит нарушение слуха, задержка в развитии, функциональные нарушения. Терапию кислородом нужно начинать медленно, чтобы болезнь не развивалась далее. Кислород подается при помощи мешка и маски или аппаратной ИВЛ. Высокочастотная осцилляторная вентиляция позволяет расправить и вентилировать легкое, баротравма вместе с этим минимизируетс\.

При вдыхании ребенком оксид азота расслабляет гладкую мускулатуру сосудов, расширяет артериолы легких. Потому кровоток в легких увеличивается, оксигенация улучшается примерно у половины пациентов быстро. Начальная доза составляет 20 ррт, в дальнейшем ее нужно снижать, чтобы поддержать эффект.

При с тяжелой гипоксической дыхательной недостаточности можно применять такой метод как экстракорпоральная мембранная оксигенация. Индекс оксигенации при этой форме болезни выше 35-40, несмотря на максимальную респираторную поддержку. Нужно поддерживать нормальные уровни электролитов, жидкости, кальция, глюкозы. Ребенок должен находиться в помещении с оптимальной температурой. Ему дают антибиотики, пока не получат результаты посева, когда можно будет понять, сепсис этот или нет.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Легочная гипертензия новорожденных:

Педиатр

Детский пульмонолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Легочной гипертензии новорожденных, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Достаточно часто пороки в развитии ребенка или же осложнения во время беременности могут стать причиной развития у новорожденных легочной гипертензии. Подобное состояние требует тщательного наблюдения за ребенком от медицинского персонала.

У деток, которые только недавно появились на свет, могут быть проблемы с сердечно-сосудистой системой, что и называется легочной гипертензией у новорожденных. В таком случае присутствует персистирующее сужение легочных артериол, а также повышенное сопротивление сосудов легких. В результате патологии у детей уменьшается легочный кровоток.

При наличии легочной гипертензии у новорожденных в трахее находится незначительное количество мекония – первых фекалий, а также меняется цвет околоплодных вод. Патология может встречаться как у детей, рожденных в срок, так и у переношенных. Объясняется это тем, что гладкие мышцы сосудов особенно активно развиваются только под конец беременности.

В случае с недоношенными детьми легочная гипертензия у новорожденных может начать развиваться только при наличии расстройства дыхания. Из-за патологии начинает повышаться кровяное давление в легочной артерии. В правом отделе сердца, как правило, наблюдаются сбои в работе. Из-за сильной нагрузки на желудочек сердца возникает его полная или частичная дисфункция. Ситуация значительно усложняется при наличии гипокальцемии и гипогликемии – пониженного количества кальция и глюкозы в крови ребенка.

У новорожденного проблемы с дыханием

Статистика заболевания

Чтобы более подробно узнать, что это такое — легочная гипертензия, стоит ознакомиться со статистикой. Заболевание встречается только у 1-2 новорожденных детей на каждую тысячу. Практически 10 % детей, которые нуждаются в интенсивной терапии, страдают легочной гипертензией. Стоит отметить, что большинство из них были рождены в срок или немного переношены.

В несколько раз чаще легочная гипертензия встречается у детей, которые были рождены с помощью кесарева сечения – около 85 % всех случаев. Практически все количество диагнозов было поставлено новорожденным деткам уже в первые трое суток их жизни. Благодаря такой ранней диагностике удается свести к минимуму количество смертей, ведь если вовремя не начать лечение, то примерно 80 % больных малышей могут умереть, прожив всего несколько дней. На сегодняшний день медицине хорошо известно, что это такое — легочная гипертензия, поэтому заболевание поддается лечению.

Причины развития болезни

Главной причиной развития легочной гипертензии как у доношенных, так и у переношенных деток считается хроническая форма асфиксии или же гипоксии. Основным проявлением заболевания будет нарушение в развитии и работе гладкой мускулатуры легочной артерии, что приводит к тяжелому дыханию у ребенка. Также на появление патологии будут влиять следующие факторы:

  • Повреждение легких гипоксического характера.
  • Диафрагмальная грыжа может быть причиной легочной гипертензии у новорожденных.
  • В венозной системе легких произошло повышение давления.
  • Присутствует обструкция сосудов.
  • У новорожденного ребенка присутствует сепсис.
  • Малыш страдает врожденным пороком сердца.
  • Во время внутриутробного развития наблюдалась задержка в созревании стенок сосудов.

Если стенки сосудов, расположенных в легких, не будут успевать развиваться и созревать, то это приводит к нарушению их строения и тяжелому дыханию у ребенка. В результате этого происходит уменьшение количества сосудов легких, которые могут полноценно функционировать. Код легочной гипертензии у новорожденных по МКБ-10 — Р29.3.

Снимок диафрагмальной грыжи

Существующие факторы риска

Специалисты также выделяют несколько дополнительных факторов, которые могут спровоцировать развитие легочной гипертензии у новорожденного ребенка. Проток артерии может быть закрытым в связи со следующими причинами:

  • женщина во время беременности принимала противовоспалительные лекарства нестероидного происхождения;
  • ацидоз;
  • новорожденный имеет такое заболевание крови, как полицитемия;
  • имеет место наследственная предрасположенность;
  • произошла внутриматочная гипоксемия;
  • в утробе матери ребенок регулярно подвергался гипоксии;
  • женщина во время беременности принимала лекарства, которые содержали литий;
  • другие медикаменты;
  • выделение токсинов.

Персистирующая легочная гипертензия – это очень сложная и опасная болезнь, которая может стать причиной появления у новорожденного ребенка тромбов, сердечной недостаточности. В таком случае часто наблюдаются нарушения в ритме работы сердца, и ребенок имеет очень маленький вес. В запущенных случаях может быть задержка в развитии малыша или даже летальный исход. В случае этой патологии необходимо как можно скорее определить индивидуальные симптомы и лечение легочной гипертензии назначить.

У женщин во время беременности можно заметить также нарушение ритма сердца плода, а также вынашивание протекает не совсем нормально. Достаточно часто развивается легочная гипертензия у новорожденных при пороке сердца. Дополнительными факторами риска, которые могут спровоцировать развитие этого заболевания, можно назвать тяжелые роды, слишком низкую оценку новорожденного малыша по шкале Апгар.

Беременная женщина принимает таблетки

Формы заболевания

Существуют не только разные симптомы и лечение легочной гипертензии, но и формы этого заболевания. Правильное определение формы также влияет на эффективность лечения. Легочная гипертензия у новорожденного ребенка может быть первичной (ПЛГН). В таком случае сразу же после появления малыша на свет нет никаких четких симптомов патологии, но спустя некоторое время наблюдается стойкая артериальная гипоксемия. Вторичная форма легочной гипертензии сопровождается аспирацией первыми фекалиями ребенка (меконием), пневмонией, легочной вазоконстрикцией (начинает быстро сужаться сосудистый просвет).

Патология может развиваться тремя разными способами. В первой ситуации легочное русло продолжает нормально развиваться и в нем не находят никаких отклонений, но при этом малыш страдает гипоксией, ацидозом и некоторыми другими заболеваниями. Во второй ситуации происходит гипертрофия сосудов, но при этом площадь поперечного сечения не уменьшается. Самым тяжелым считается третий случай, когда происходит гипертрофия стенок сосудов, и данные изменения необратимые.

Стадии развития патологии

В случае с новорожденными детьми патология делится на стадии точно так же, как и у взрослого человека:

  1. Первая стадия считается вполне обратимой, имеет достаточно неплохой прогноз. Диагноз может быть поставлен при наличии показателей артериального давления в легочном стволе, которые достигают отметки в 26-35 мм. рт. ст.
  2. Вторая стадия – показатели давления находятся в пределах 36-45 мм. рт. ст.
  3. Третья стадия – показатели артериального давления увеличиваются до отметки в 46-55 мм. рт. ст.
  4. Четвертая стадия самая тяжелая, и чаще всего ее лечение не приносит положительного результата. В таком случае артериальное давление в легочном стволе будет превышать отметку в 55 мм. рт. ст.

Симптомы болезни

Самым первым симптомом, который проявляется при наличии у ребенка легочной гипертензии, можно назвать одышку, не проходящую даже в состоянии полного покоя. Страдают не только легкие новорожденного, но и другие элементы организма. Достаточно часто присутствуют судороги мышц, спустя некоторое время можно заметить нарушение в полноценном росте и развитии, очень медленно набирается вес. К другим симптомам легочной гипертензии можно отнести:

  • сразу после рождения начинает развиваться цианоз, присутствует синюшность кожного покрова;
  • развивается пневмония;
  • десатурация;
  • тахипноэ – сильно учащенное дыхание у малыша;
  • в трахее у ребенка есть незначительное количество мекония;
  • печень сильно увеличена в размере;
  • у новорожденного наблюдается диафрагмальная грыжа.

Практически во всех случаях очень сильно понижается артериальное давление, но при развитии легочного криза может быть резкий скачок. В этот же момент возникает пульмональная гипертония. Новорожденные с легочной гипертензией могут страдать гиперкапнией. При наличии такой патологии у ребенка в крови находится слишком много углекислого газа. Если провести рентгенографию, то можно заметить, что сердце незначительно увеличено в размере – присутствует кардиомегалия.

При развитии персистированной легочной гипертензии у детей начинают появляться шумы в сердце. Податливые места грудной клетки втягиваются, а количество углекислого газа увеличивается одновременно с развитием гипоксии малыша. Данные симптомы нельзя устранить только путем проведения кислородотерапии. Подобрать правильное лечение сможет только специалист после тщательного обследования ребенка.

Синюшность кожного покрова у новорожденного

Диагностика патологии

После того как у малыша появились первые признаки легочной гипертензии, врачи проводят тщательное обследование, чтобы исключить наличие данной патологии. Также исключается или подтверждается наличие цианоза, реакции на подачу кислорода для дыхания крохи. Для диагностики используют несколько разных методов, чтобы получить максимально достоверный результат.

Электрокардиография

С помощью ЭКГ можно получить точный результат только при наличии поражения правого желудочка. Также можно определить наличие отклонений в его работе. При этом стоит помнить, что определенные изменения считаются нормой для новорожденного ребенка.

ЭхоКГ

Данный метод не позволят наверняка сказать, что у ребенка присутствует легочная гипертензия. Эхо считается дополнительным методом к ЭКГ, чтобы специалист имел возможность получить развернутую картину проводимой диагностики. ЭхоКГ позволяет определить, есть ли у ребенка врожденные пороки сердца, а также другие отклонения в развитии этого органа. Кроме того, с помощью такого метода диагностики можно максимально точно оценить функциональные возможности миокарда.

Рентгенография

Исследование грудной клетки ребенка с помощью рентгена проводится в большинстве случаев для того, чтобы обнаружить наличие увеличения в размерах правых отделов сердца.

Подтвердить наличие легочной гипертензии у новорожденного ребенка можно также с помощью общего, биохимического анализа крови. Также специалисты проводят исследование газового состава крови, что позволяет точно установить, какой уровень кислорода и углекислого газа находится в ней и какие есть отклонения от нормы. Тест на гипероксию позволяет определить у ребенка количество правого и левого выбора. В качестве дифференциальной диагностики могут использовать гипертоксические, гипервентиляционные тесты. Для окончательного подтверждения диагноза лечащий врач может назначить магнитно-резонансную диагностику.

Лечение заболевания

Терапия данной патологии изначально направлена на то, чтобы привести в порядок (понизить) давление в легочных сосудах. Сразу же проводится лечение кислородом, и оно будет полностью зависеть от того, в каком состоянии находится ребенок. Кислород в организм малыша может поступать через маску или же специализированный аппарат ИВЛ. В результате этого происходит моментальное улучшение оксигенации сосудов. Процедура проводится достаточно медленно, ведь в случае резкого падения уровня углекислого газа в крови повторно начнут сужаться сосуды – повторится приступ вазоконстрикции.

Достаточно часто врачи могут назначить искусственную вентиляцию легких — ИВЛ новорожденных. Благодаря этому легкие достаточно быстро раскрываются. Оксид азота начинает расслаблять гладкие мышцы, что приводит к расширению легочных сосудов. Кроме того, значительно увеличивается кровоток в этом органе. В особо тяжелых случаях дополнительной терапией выступает экстракорпоральная мембранная оксигенация.

Для поддержания в организме новорожденного ребенка нормального уровня кальция, жидкости, глюкозы используются специальные медикаментозные препараты. При наличии у ребенка сепсиса нельзя обойтись без антибиотиков. Для лечения также используются сосудосуживающие средства, к наиболее распространенным из которых можно отнести «Тубокурарин», «Толазолин», нитропруссид натрия, антагонисты альфа-адренорецепторов.

Также для лечения могут использоваться специальные препараты для предупреждения развития сердечной недостаточности. К ним относят «Допамин», «Адреналин» и «Добутамин». Иногда могут использоваться лекарства для предупреждения гипоксии, например «Эуфиллин». Чтобы легкие раскрылись окончательно, специалисты могут ввести дозу «Сурфактанта».

Если есть предположения, что легочная гипертензия была спровоцирована инфекцией, то обязательным методом лечения является антибиотикотерапия. Очень редко могут использоваться мочегонные средства или же антикоагулянты. Для их применения должны быть определенные показания, ведь риск использования таких средств весьма велик, что и является отличительной чертой от лечения легочной гипертензии у взрослых.

Лечение новорожденного

Возможные осложнения

Легочная гипертензия – очень опасное заболевание, при наличии которого у новорожденного в несколько раз увеличивается нагрузка на сердце. Как показывает статистика, 8 из 10 детей с подобным заболеванием могут прожить всего несколько дней и умереть из-за острой сердечной недостаточности. Она нарастает слишком быстро, и при этом состояние ухудшается из-за постоянной гипоксемии. Если не начать лечение, то остальные двое детей вряд ли смогут дожить хотя бы до пяти лет.

Также к осложнениям можно отнести тромбоз, отставание в развитии, как в умственном, так и в физическом. Детей, страдающих легочной гипертензией, очень часто беспокоят гипертонические кризы.

Профилактика патологии

Специалисты на сегодняшний день не могут назвать точный список, выполнив пункты которого, можно было бы на 100 % исключить риск развития легочной гипертензии у новорожденного ребенка. Объяснить это можно тем, что никто не застрахован от наиболее распространенных причин возникновения данной патологии. Но при этом будет нелишим выполнение следующих простых советов:

  • Во время беременности нужно вести здоровый образ жизни.
  • Нужно постараться свести к минимуму риск инфицирования плода в утробе матери.
  • Нельзя принимать никаких медикаментозных средств во время вынашивания ребенка без рекомендации врача или без его контроля.
  • Нужно выполнять все советы и предписания врача-гинеколога, который наблюдает женщину на протяжении ее беременности.
Беременная женщина ест здоровую пищу

Прогноз

При легочной гипертензии у новорожденных прогноз вполне благоприятный. Если верить статистике, то за последние несколько лет значительно снизилось количество случаев развития легочной гипертензии. Из 1500 беременностей патология встречается только пару раз. Если же вовремя обнаружить болезнь и начать незамедлительное лечение, то 9 из 10 новорожденных детей выживают, и примерно к первому году жизни состояние их здоровья относительно приходит в норму.

Персистирующая легочная гипертензия, которая развивается у новорожденного ребенка, может стать причиной серьезных осложнений и даже летального исхода, чем и опасна легочная гипертензия у новорожденных. В связи с этим нужно как можно быстрее начинать лечение. При появлении первых же признаков стоит обратиться за помощью к специалистам. Чем раньше будет начато лечение, тем больше шансов у ребенка на здоровую и полноценную жизнь. Медицинские сотрудники должны составить протокол лечения персистирующей легочной гипертензии у новорожденного.

Новорожденный ребенок в больнице

Не стоит тянуть время и думать, что все пройдет через пару часов или пару дней. Легочная гипертензия – это то заболевание, при котором счет идет на минуты, и каждый час жизни еще слабого новорожденного ребенка может стать последним. Поэтому терапию нужно начинать как можно быстрее и не терять драгоценное время.

симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Причины

Гипертензии подвержены детки, родившиеся в срок или позже положенного времени.

Причиной развития лёгочной гипертензии у новорождённых  является асфиксия или гипоксия во время родов. У таких малышей часто обнаруживается меконий в трахее. В связи с развившейся гипоксией происходит обратная крестрикция артериол в лёгких — состояние, характерное для плода.

Вызвать развитие лёгочной гипертензии также могут такие состояния, как преждевременное закрытие артериального протока или овального окна.

Среди дополнительных причин выделяют:

  • врождённую диафрагмальную грыжу,
  • неонатальный сепсис,
  • повышенное лёгочное давление.

На развитие патологии у новорождённого может повлиять приём матерью во время беременности некоторых групп препаратов.

Наследственный фактор также играет решающую роль в развитии данной патологии.

Симптомы

Первые признаки лёгочной гипертензии у новорождённых — это:

  • стойкий синюшный оттенок кожных покровов,
  • врождённая диафрагмальная грыжа,
  • неонатальная пневмония,
  • наличие мекония в трахее.

Основным симптомом является одышка, усиливающаяся даже при несущественной физической нагрузке, задержка роста и развития, малая прибавка в весе, судороги.

Диагностика лёгочной гипертензии у новорождённых

Диагностирование заболевания требует проведения физикального обследования, эхокардиографии, рентгенография грудной клетки и УЗИ сердца. Врач составляет оценку на основе анамнеза заболеваний, общей клинической картины, чтобы определить тактику лечения болезни. Поздняя диагностика заболевания может привести к серьёзным осложнениям, угрожающим жизни ребёнка.

Осложнения

Лёгочная гипертензия – это опасное заболевание, представляющее большую угрозу для жизни.

Осложнениями заболевания являются:

  • сердечная недостаточность,
  • тромбоз,
  • нарушение ритма сердца,
  • частые гипертонические кризы,
  • задержка роста и развития,
  • снижение массы тела,
  • летальный исход.

Ранняя диагностика и лечение позволяют минимизировать риск возникновения осложнений и смерти ребёнка.

Лечение

Что можете сделать вы

При любом изменении состояния малыша родители должны обратиться к врачу. Одышка и синюшный оттенок кожи, судороги могут свидетельствовать о нарушениях работы сердечно-сосудистой системы организма, что в свою очередь, представляет большую угрозу для жизни ребёнка. Не стоит откладывать поход к врачу. Лёгочная гипертензия – это опасное заболевание, которое может стать причиной летального исхода.

Что делает врач

Тактика лечения лёгочной гипертензии зависит от сложности протекания заболевания. Лечение болезни необходимо начинать немедленно, чтобы не дать патологии развиваться.

Лечение назначается пульмонологом и кардиологом. В качестве лечения патологии у новорождённого назначается искусственная вентиляция лёгких, которая способствует раскрытию лёгкого и минимизации баротравмы.

Данная процедура также способствует нормализации кровотока в лёгких, расслаблении гладкой мускулатуры.

Также назначается приём препаратов, направленных на поддержание нормального уровня глюкозы, кальция, электролитов, жидкости. Для исключения развития сепсиса проводится антибиотикотерапия.

Дозировка и подбор медикаментов проводится исключительно врачом в каждом индивидуальном клиническом случае.

На период лечения больной назначается также оксигенотерапия и специальная щадящая диета.

Профилактика

Основной мерой профилактики лёгочной гипертензии является раннее выявление и излечивание заболеваний, являющихся причиной развития болезни.

Избежать развития заболевания можно ещё на стадии вынашивания ребёнка. Чтобы предотвратить развитие гипертензии лёгких, будущая мама должна придерживаться следующих рекомендаций:

  • вести здоровый образ жизни,
  • исключить алкоголь и курение,
  • вести умеренно активный образ жизни, избегая интенсивных нагрузок,
  • избегать стрессов.

Снизить риск осложнений и избежать нежелательных последствий можно только при регулярном посещении акушера-гинеколога, ведущего беременность.

Оцените материал:

спасибо, ваш голос принят

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании лёгочная гипертензия у новорожденных детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг лёгочная гипертензия у новорожденных детей, как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как лёгочная гипертензия у новорожденных детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга лёгочная гипертензия у новорожденных детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить лёгочная гипертензия у новорожденных детей и не допустить осложнений. Будьте здоровы!

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *