Причины возникновения

Кровообращение плода характеризуется высокой резистентностью легочных сосудов. В конце беременности поток крови в легкие плода составляет 10% сердечного выброса. При первом вдохе с расправлением легких происходит быстрое снижение сопротивления легочных сосудов. Вазодилатация и кровоток в легких возрастают при улучшении оксигенации крови, снижении уровня РСО2, нормализации рН. В течение первых 12-24 часов резистентность легочных сосудов снижается на 80% и достигает нормы к 24-недельному возрасту. Доказано, что эндотелиальные клетки сосудов легких играют важную роль в регуляции тонуса сосудов. В этом процессе участвуют два медиатора: оксид азота (NO) – вазодилататор и эндотелин-1 – вазоконстриктор.

Несмотря на различные причины появления персистирующей легочной гипертензии, патофизиология процесса состоит в уменьшении количества артериол и активной вазоконстрикции. Механизм, ведущий к патологической вазореактивности и структурным нарушениям, не всегда ясен.

Возникновение транзиторной легочной гипертензии связано с гипоксией, ацидозом, гипогликемией, полицитемией, гипотермией (при использовании холодных газовых смесей для респираторной терапии), чрезмерным болевым родовым стрессом.

Можно выделить 3 группы новорожденных в зависимости от причины повяления персистирующей легочной гипертензии:

• Первая группа – персистирующая легочная гипертензия развивается при пороках развития легких (гипоплазия легкого, диафрагмальная грыжа или грыжа пупочного канатика, синдром Поттера и др.), что связано с уменьшением количества легочных артериол.

• Вторая группа – при нормальном количестве легочных артериол и их мускуляризации у новорожденных выражен спазм легочных артериол из-за нарушения механизма действия вазоактивных медиаторов (при асфиксии, САМ, РДС, сепсисе, гематологических и метаболических нарушениях, полицитемии). Гипоксия стимулирует секрецию эндотелина-1. Важную роль при этом играют также метаболиты арахидоновой кислоты (лейкотриены, тромбоксан, фактор активации тромбоцитов и др.). Нарастающий ацидоз усиливает спазм сосудов.

• В третью группу входят новорожденные с аномалиями легочных сосудов – гипертрофией мышечного слоя легочных артерий, мускуляризацией в норме немышечных внутриацинусных артерий. Такие изменения легочных сосудов могут быть следствием хронической внутриутробной гипоксии или преждевременного внутриутробного закрытия артериального протока при введении матери перед родами салицилатов или индометацина.

Симптомы

Большинство детей рождаются доношенными или переношенными, реже персистирующая легочная гипертензия наблюдается у недоношенных детей.

Вскоре после рождения у новорожденных появляется выраженный цианоз (периодический или постоянный) и тахипноэ без участия в акте дыхания вспомогательной мускулатуры. Возможно появление признаков сердечной недостаточности. Аускультативная картина над легкими может быть нормальной, однако нередко отмечаются ослабление дыхания и различные хрипы. При исследовании сердечной деятельности выявляется ритм галопа и шум, возникновение которого связано с недостаточностью трехстворчатого или митрального клапанов. Возможно увеличение размеров печени.

Диагностика

На рентгенограмме органов грудной клетки виден нормальный или обедненный легочный рисунок, увеличение размеров тени сердца. В ряде случаев присутствуют признаки какого-либо заболевания легких или отек легких. На ЭКГ отмечается правограмма за счет гипертрофии правого желудочка сердца, признаки субэндокардиальных инфарктов или ишемии миокарда. При эхокардиографии определяются нормальное строение сердца и сброс крови через овальное окно и/или артериальный проток, возможна недостаточность трехстворчатого клапана.

Первый шаг диагностики персистирующей легочной гипертензии – выявление несоответствия тяжести гипоксемии выраженности изменений на рентгенограмме. При проведении гипероксического теста 100%-м кислородом в течение 10 минут у новорожденных с легочной гипертензией редко отмечается выраженный подъем РО2. Этот показатель существенно не улучшается и при «жестких» параметрах ИВЛ, что является следствием право-левого шунтирования.

При право-левом сбросе крови через артериальный проток в различных порциях крови показатели РО2 могут отличаться: в крови из пуповины показатель ниже на 20 и более мм рт. ст., чем в крови из правой лучевой артерии. Также можно выявить различия в показаниях пульсоксиметрии (SаO2) на правой руке и других конечностях. Однако при преждевременном закрытии артериального протока эти различия выявляться не будут.

Для дифференциальной диагностики персистирующей легочной гипертензии и исключения врожденного порока сердца можно провести тест с гипервентиляцией: ребенку в течение 10 минут механически вентилируют легкие 100%-м кислородом с частотой 100-150 в 1 минуту. При легочной гипертензии можно достигнуть снижения РСО2 и кратковременного подъема РО2, чего нет при врожденном пороке сердца.

Лечение

Ввиду большого количества причин, вызывающих персистирующую легочную гипертензию, нет эффективного способа ее лечения. Основная цель терапии заключается в снижении потребности ребенка в кислороде, устранении факторов, вызывающих и поддерживающих легочную гипертензию, и оптимизации обеспечения тканей кислородом.

Новорожденному необходимо поддерживать оптимальный температурный режим, назначать седативную терапию при беспокойстве, вводить обезболивающие средства при болевом синдроме. Следует устранить возможность гипогликемии, гиповолемии, электролитного дисбаланса. Объем инфузионной терапии ограничивается минимальными физиологическими потребностями. Нормализация артериального давления в пределах среднего артериального давления 50-55 мм рт. ст. у доношенных и 40-45 мм рт. ст. у недоношенных осуществляется дофамином. В связи со сложностью дифференциальной диагностики и высокой вероятностью присоединения вторичной инфекции, новорожденным назначается антибактериальная терапия.

Приоритетным способом снижения персистирующей легочной гипертензии считается гипервентиляция с развитием гипокапнии и респираторного алкалоза. Новорожденному ребенку проводится вентиляция легких с частотой 60-90 в 1 минуту. Давление на вдохе должно составлять до 35 см вод. ст., время вдоха – 0,15-0,30 секунд. При таком режиме респираторной терапии достигается гипокапния, гипероксия и алкалоз. Осложнением такого режима респираторной терапии может быть баротравма легких и синдром утечки воздуха.

Для адаптации ребенка к аппаратному дыханию в таком режиме в зависимости от клинической ситуации используют такие препараты как: тиопентал; диазепам; ГОМК; промедол; миорелаксанты.

Если при проведении ИВЛ в режиме гипервентиляции не удается повысить РО2 до 80 мм рт. ст., необходимо проводить дополнительную медикаментозную терапию.

Ингаляции NO могут вызвать легочную вазодилатацию. Этот метод лечения был впервые успешно применен для лечения первичной легочной гипертензии у взрослых. С начала 90-х годов ХХ века ингаляции NO применяются для лечения новорожденных детей. Ингаляции низких доз NO эффективно снижают персистирующую легочную гипертензию, не вызывая системной гипотензии за счет быстрого связывания газа с гемоглобином в крови. Но этот факт в то же время указывает на опасность развития метгемоглобинемии при использовании высоких доз NO.

При отсутствии терапевтического эффекта возможно использование высоких доз сернокислой магнезии.

При персистирующей легочной гипертензии показана высокочастотная вентиляция легких. С помощью специального оборудования проводятся экстракорпоральная оксигенация крови и экстракорпоральная элиминация углекислоты, что позволяет при выраженном право-левом шунте и неэффективности проводимой терапии осуществлять оксигенацию крови вне организма, ликвидировать гипоксемию, гиперкапнию и стабилизировать состояние ребенка.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Патологическое состояние, возникающее на фоне рефрактерного повышения сосудистого сопротивления в легких и шунтирования крови в обход малого круга кровообращения с развитием гипоксемии.

Причины

Чаще всего легочная гипертензия новорожденных возникает как следствие нарушения адаптации сосудов легких к изменению концентрации кислорода после рождения. Иногда триггерами высокого сосудистого давления в легких могут являться такие факторы, как внутриутробные инфекции плода, прием матерью различных медикаментозных средств во время беременности, гипоксия в родах. Помимо этого, вызывать развитие заболевания может синдром аспирации мекония, респираторный дистресс-синдром и воспалительное поражение легочной ткани. Легочная гипертензия новорожденных может возникать при гипоплазии легких и диафрагмальных грыжах, так как оба эти состояния могут вызывать снижение общей площади альвеол и легочных капилляров, что сопровождается повышением давления в сосудах.

Симптомы

Примерно в 77% случаев заболевание возникает в первые сутки жизни ребенка. Основным признаком легочной гипертензии у новорожденных является развитие стойкого центрального цианоза, который, как правило, не соответствует степени выраженности патологических изменений в легких. У таких малышей определяется незначительное учащение дыхания. Артериальное давление у таких малышей чаще находится в пределах нормы, но по мере прогрессирования состояния отмечается его постепенное снижение. Характерным признаком патологии является разница оксигенации в большом и малом кругах кровообращения от 20%. Для определения этого показателя одновременно измеряют парциальное давление кислорода в большом и малом круге кровообращения. Также при легочной гипертензии новорожденных может выявляться положительная реакция на кислородотерапию. Помимо цианоза и тахипноэ в ряде случаев выявляются симптомы аспирации мекония, воспалительное поражение легких и другие заболевания, которые могут стать причиной повышения сопротивления в легочных сосудах.

Диагностика

Во время первичного физикального осмотра у ребенка выявляется цианоз кожных покровов. Аускультативные изменения в легких выражены, чаще всего, слабо. При аускультации сердца характерным признаком патологии является систолический щелчок над легочной артерией и акцент второго тона в этой же области.

Легочная гипертензия у новорожденных подтверждается лабораторными методами диагностики. Для подтверждения диагноза ребенку назначается общий и биохимический анализы крови. Для определения степени гипоксемии проводится анализ газового состава крови. Рентгенограмма легких чаще в норме, за исключением тех случаев, когда у ребенка выявляется пневмония. При проведении электрокардиограммы определяется гипертрофии правых отделов сердца, которым при легочной гипертензии у новорожденных приходится работать фактически на оба круга кровообращения.

Своевременно выявить заболевание помогают гипероксические тесты, позволяющие достоверно определить наличие сброса крови через открытые эмбриональные отверстия из малого круга кровообращения в большой, минуя легкие. В том случае, если ребенок находится на искусственной вентиляции легких, то ему может потребоваться проведение гипервентиляционногогипероксического теста.

Лечение

Лечение нацелено на снижение сосудистого сопротивления в легких и лечение сопутствующей патологии. Ребенку показан строгий лечебно-охранительный режим, в связи с этим количество лечебных манипуляций стараются свести к необходимому минимуму. Для стабилизации дыхания ребенка переводят на кювезный режим в палате интенсивной терапии или реанимации. Независимо от причины легочной гипертензии новорожденных, лечение начинают с введения обезболивающих и седативных средств, что позволяет минимизировать нагрузку на легкие и сердце.

Для поддержания адекватного сердечного выброса и стабилизации электролитного баланса малышу назначается инфузионная терапия. Для поддержания артериального давления показаны инотропные препараты. Коррекцию гипоксемии осуществляют посредством применения кислородотерапии. Для нормализации сосудистого давления в легких применяют вазодилататоры, которые могут назначаться ингаляционно и входить в состав дыхательной смеси для ИВЛ или же вводиться внутривенно. С этой же целью могут быть назначены простагландины, а в тяжелых случаях – экстракорпоральная мембранная оксигенация крови.

Профилактика

На данный момент эффективные превентивные методы, которые бы позволили предупредить развитие легочной гипертензии у новорожденных не разработаны.

Легочная гипертензия новорожденных — Медицинский справочник

Легочная гипертензия новорожденных

Легочная гипертензия новорожденных – состояние рефрактерного повышения сосудистого сопротивления в легких и шунтирования крови в обход малого круга кровообращения с развитием гипоксемии. Основными проявлениями являются стойкий центральный цианоз, учащение дыхания и положительная реакция на кислородотерапию. Диагностируется с помощью определения газового состава крови, а также на ЭКГ и ЭхоКГ, которые подтверждают гипертрофию правых отделов сердца и факт шунтирования крови в обход легких. Лечение комплексное, направлено на расширение сосудов легких с целью нормализации оксигенации, поддержание артериального давления, коррекцию водно-электролитного баланса и др.

Легочная гипертензия новорожденных

Легочная гипертензия новорожденных – достаточно распространенное патологическое состояние. В норме легочная гипертензия присутствует до рождения. С началом легочного дыхания давление в сосудах легких должно снизиться, чего в данном случае по различным причинам не происходит. Частота заболевания – 1-6 случаев на 1000 новорожденных, дети обычно доношенные. Актуальность легочной гипертензии новорожденных в педиатрии связана достаточно высокой смертностью (10-20% случаев), которая лишь незначительно снижается по мере развития современных медицинских технологий. Высоким остается также процент инвалидизации вследствие длительной гипоксемии и продолжительной искусственной оксигенации. Растет количество форм заболевания, связанных с генетическими синдромами, и в целом число ассоциированных форм, что осложняет терапию.

Причины и классификация легочной гипертензии новорожденных

В большинстве случаев легочная гипертензия новорожденных является следствием дефекта адаптации сосудов легких к изменению концентрации кислорода после рождения. Способствовать высокому сосудистому давлению в легких могут многие факторы, например, внутриутробные инфекции плода, прием матерью различных препаратов во время беременности, гипоксия в родах и др. Кроме того, причиной развития заболевания нередко становятся синдром аспирации мекония, респираторный дистресс-синдром и пневмония. Легочная гипертензия новорожденных регистрируется при гипоплазии легких и диафрагмальных грыжах. Оба этих состояния ведут к снижению общей площади альвеол и легочных капилляров, что вызывает повышение сосудистого давления.

Согласно современной классификации, принятой Институтом изучения заболеваний сосудов легких в 2011 году, выделяют две основные группы легочной гипертензии новорожденных: врожденную и персистирующую. Врожденная легочная гипертензия новорожденных может быть связана:

• С материнскими причинами (хориоамнионит, преэклампсия и др.).
• С нарушением развития легочных сосудов ребенка  (гипоплазия легких, диафрагмальные грыжи, альвеолярная дисплазия, аномалии легочных сосудов).
• С врожденными пороками сердечно-сосудистой системы (преждевременное закрытие овального окна или артериального протока и др.).

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных обусловлена стойким дефектом адаптации легочных сосудов и может быть идиопатической (когда причина неизвестна), либо связанной с синдромом аспирации мекония, сепсисом, пневмонией, приемом некоторых лекарственных препаратов и другими обстоятельствами.

Симптомы и диагностика легочной гипертензии новорожденных

В 77% случаев заболевание развивается в первые сутки жизни малыша. Основным проявлением легочной гипертензии новорожденных является стойкий центральный цианоз, который, как правило, не соответствует степени выраженности патологических изменений в легких. Дыхание ребенка учащено, но не критически. Артериальное давление чаще в норме, по мере развития состояния постепенно снижается. Патогномоничным признаком считается разница оксигенации в большом и малом кругах кровообращения от 20% и выше. Определить это можно, одновременно измерив парциальное давление кислорода в большом и малом круге кровообращения. Также при легочной гипертензии новорожденных отмечается положительная реакция на кислородотерапию. Кроме цианоза и тахипноэ в ряде случаев обнаруживаются симптомы аспирации мекония, пневмонии и других заболеваний, которые могут вызвать повышение сопротивления в легочных сосудах.

Первичный физикальный осмотр педиатра позволяет выявить цианоз кожных покровов. Аускультативные изменения в легких выражены, как правило, незначительно. При аускультации сердца характерным является систолический щелчок над легочной артерией и акцент второго тона там же. Легочная гипертензия новорожденных подтверждается лабораторными методами диагностики. Общий и биохимический анализ крови обнаруживают полицитемию, гипокальциемию и гипогликемию. Гипоксемия определяется анализом газов крови. Рентгенограмма легких чаще в норме, кроме случаев пневмонии. ЭКГ и ЭхоКГ свидетельствуют о гипертрофии правых отделов сердца, которым при легочной гипертензии новорожденных приходится работать фактически на оба круга кровообращения.

Патологию помогают диагностировать гипероксические тесты, позволяющие достоверно определить наличие сброса крови через открытые эмбриональные отверстия (артериальный проток, овальное окно) из малого круга кровообращения в большой, минуя легкие. Для детей, находящихся на искусственной вентиляции легких, возможно проведение гипервентиляционного гипероксического теста. Для этого частоту дыхания повышают до 80-100 в минуту на 5-10 минут. Диагноз легочной гипертензии новорожденных подтверждается, если цианоз исчезает. Если же цианоз остается, можно заподозрить у ребенка порок сердца «синего типа».

Лечение и прогноз при легочной гипертензии новорожденных

Терапия направлена на снижение сосудистого сопротивления в легких и лечение сопутствующего заболевания. Показан строгий лечебно-охранительный режим, количество манипуляций с ребенком стараются свести к необходимому минимуму. Как правило, речь идет о кювезном режиме в палате интенсивной терапии или реанимации. Независимо от причины легочной гипертензии новорожденных, лечение начинают с введения обезболивающих и седативных препаратов. Это позволяет минимизировать нагрузку на легкие и сердце.

Проводят инфузионную терапию с целью поддержания адекватного сердечного выброса и концентрации электролитов. Для поддержания артериального давления показаны инотропные препараты. Коррекцию гипоксемии осуществляют с использованием кислородотерапии, методом выбора в первые 2-3 суток является конвекционная ИВЛ. Для нормализации сосудистого давления в легких применяют вазодилататоры, которые могут назначаться ингаляционно в составе дыхательной смеси для ИВЛ, вводиться внутривенно или перорально. С этой же целью используют простагландины. В тяжелых случаях требуется экстракорпоральная мембранная оксигенация крови.

Осуществляют терапию основного заболевания, при патологии инфекционного генеза показаны антибиотики. Даже без подтвержденной пневмонии или сепсиса антибиотикотерапию часто назначают превентивно. В случае гипоплазии легких, диафрагмальной грыжи или подтвержденных врожденных пороков сердца и легких необходимо оперативное лечение. Методику выбирают в зависимости от типа патологии, в отдельных случаях выполняют пересадку легких или комплекса «легкие-сердце».

Прогноз легочной гипертензии новорожденных неблагоприятный. Кроме высокой смертности, о которой было сказано выше, примерно 25% выживших детей в дальнейшем имеют признаки отставания в физическом и умственном развитии. Часто возникают хронические легочные заболевания и нейросенсорные расстройства слуха. Профилактики заболевания не существует.

Вконтакте

Facebook

Twitter

Google+

Pinterest

LiveJournal

LinkedIn

Одноклассники

Мой мир

E-mail

Первичная легочная гипертензия у новорождённого. Клинический случай

Первичная легочная гипертензия (ПЛГ)  – болезнь Айэрсы –  является редким тяжелым прогрессирующим заболеванием неизвестной этиологии и характеризуется неблагоприятным прогнозом [1, 2]. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) диагностируется при повышении среднего давления в легочной артерии до и более 25 мм рт. ст. в покое и 30 мм рт. ст. при нагрузке [3].

По данным литературы встречаемость идиопатической легочной гипертензии составляет 1 – 1,7 случаев на миллион человек населения [2], причем заболевание встречается чаще у женщин, чем у мужчин почти в 2 раза. Возраст пациентов с таким диагнозом в среднем составляет 36,4 года [1]. Не утешительны данные статистики выживаемости пациентов с ПЛГ – при отсутствии интенсивного лечения средняя продолжительность жизни составляет около 3 лет с момента постановки диагноза [2].

Несмотря на активное изучение проблемы, этиология ПЛГ остается невыясненной, однако исследователи предполагают важную роль генетических нарушений в развитии заболевания [4]. В частности, развитие ПЛГ ассоциируют с мутацией гена BMPR2, локализованном во второй хромосоме, однако патогенетическая связь между данным нарушением и ПЛГ не открыта [11].

Несмотря на то, что факторы, приводящие к запуску патологических изменений в легочных сосудах, точно не установлены,  на сегодняшний день исследователи основной в вопросах этиологии и патогенеза данного заболевания считают теорию эндотелиальной дисфункции (ЭД), которая свидетельствует, что повреждение и дисфункция эндотелия легочных сосудов приводит к развитию вазоконстрикции и ремоделированию сосудистого русла. В патогенезе выделяют четыре основных патофизиологических феномена: вазоконстрикция, редукция легочного сосудистого русла, снижение эластичности легочных сосудов, их облитерация вследствие тромбоза и пролиферация гладкомышечных клеток (ГМК). Эти процессы индуцируются возникающим при ЭД дисбалансе выработки вазоактивных медиаторов, который заключается в усиленном синтезе эндотелиоцитами вазоконстрикторных веществ (тромбоксан А2, эндотелин-1) и дефиците выработки вазодилатирующих (NO, простациклин). Играет роль также нарушение работы потенциал-зависимых калиевых каналов ГМК, которое вызывает вазоконстрикцию и пролиферацию ГМК вследствие повышенного внутриклеточного содержания ионов кальция. Ключевое значение в развитии и прогрессировании ЛАГ отводится дефициту NO, который способствует хроническому вазоспазму, клеточной пролиферации, внутрисосудистому тромбообразованию [5].

Таким образом, замыкается порочный круг – прогрессирующее повреждение эндотелия приводит к ремоделированию сосудов [11].

Патологические процессы при ЛАГ затрагивают все слои сосудистой стенки, различные типы клеток (эндотелиальные, ГМК, фибробласты). Структурные нарушения начинаются с артерий мышечного типа и артериол легких. Процесс начинается с гипертрофии и мускуляризации средней оболочки артериол. Кроме того, наблюдается миграция ГМК в интиму сосуда, в которой происходит активная пролиферация клеточных элементов. Сначала утолщение интимы обратимо, однако вскоре развиваются необратимые изменения – фиброз и фиброэластоз. В ряде случаев концентрический фиброз интимы полностью закрывает просвет сосуда. При этом могут определяться плексогенные и плексиморфные структуры, которые, как правило, возникают проксимальнее места обтурации. В адвентиции наблюдается повышенная продукция экстрацеллюлярного матрикса, включая коллаген, эластин, фибронектин и тенасцин. Секреция медиаторов выраженного сосудосуживающего действия трансформирует состояние сосудистого русла из обычного антикоагулянтного в прокоагулянтное и способствует развитию тромбоза  [10, 11].

Современные функциональные исследования с помощью различных неинвазивных методик оценки состояния периферического кровотока не подтверждают генерализацию эндотелиальной дисфункции у пациентов с ПЛГ, однако отмечается повышенная констрикторная способность ГМК [6].

Рост сосудистого сопротивления в малом круге кровообращения (МКК) инициирует возникновение синдрома гипердинамии миокарда с развитием гипертрофии правого желудочка (ПЖ). Данное явление обусловлено физиологической реакцией, описанной Старлингом, которая заключается в увеличении силы сердечного сокращения в ответ на нагрузку объемом или сосудистым выходным сопротивлением [7]. Легочное сердце (ЛС) развивается при первичной или вторичной ЛАГ, возникшей в результате нарушения функции эндотелиоцитов сосудов легких, структурных и функциональных изменений легочных сосудов [8]. В развитии легочного сердца выделяют несколько стадий. В начальную стадию происходит увеличение резистентности легочных сосудов, является следствием ЛАГ. Во вторую стадию выявляются изменения в ПЖ в ответ на повышение легочного артериального давления. Третья стадия заключается в выраженной гипертрофии и дилатации ПЖ, происходят изменения в васкуляризации последнего, может наблюдаться правожелудочковая сердечная недостаточность (ПЖСН) [9].

При формировании ЛС наблюдаются изменения миокарда в виде гипертрофии, дистрофии, атрофии и некроза кардиомиоцитов ПЖ. В мышечных волокнах ПЖ могут наблюдаться атрофически-склеротические процессы, в правом предсердии и ПЖ – выраженный фиброэластоз эндокарда. Реже отмечается расширение полости левого желудочка [12].

Диагностика ПЛГ затруднена, поскольку жалобы пациентов носят неспецифический характер и могут напоминать врожденный порок сердца. В большинстве случаев клинические проявления формируются после развития необратимых изменений в легких. Отмечают слабость, усталость, одышку, кровохарканье, ангинозную боль в области сердца, головокружение, абдоминальный дискомфорт. При осмотре обнаруживаются пульсация шейных вен, гепатомегалия, периферические отеки, асцит. Пальпаторно определяется пульсация в четвертом межреберье слева от грудины, увеличение правого желудочка. Аускультируется усиление второго тона во втором межреберье справа [13].

Консервативное лечение ПЛГ предусматривает, в первую очередь, назначение антагонистов кальция, проведение антикоагулянтной терапии, применение диуретиков при ПЖСН. Силденафила цитрат (действующее вещество «Виагры») имеет одинаковые вазодилатирующие способности как в сосудах гениталий, так и легких, в связи с чем был одобрен в США в качестве препарата для лечения ПЛГ [4]. Возможно и хирургическое лечение – трансплантация органокомплекса «сердце-легкие» [11]. Однако полное устранение ПЛГ на данный момент не представляется возможным, лечение носит поддерживающий характер.

В отдельную категорию относят персистирующую легочную гипертензию новорождённых (ПЛГН) в связи с наличием характерных патогенетических и клинико-морфологических аспектов, связанных с особенностями кровообращения плода и отличающими её от ПЛГ. ПЛГН – заболевание, характеризующееся аномально повышенным давлением в легочных сосудах и, как следствие, право-левым шунтированием крови через овальное отверстие и (или) открытый артериальный проток при отсутствии других пороков сердца. Среди вариантов ПЛГН, в свою очередь, выделяют идиопатическую (первичную) и осложняющую различные неонатальные сердечно-легочные осложнения (вторичную) [14]. ПЛГН встречается в 0,2-0,3 случаях на 1000 новорождённых, однако идиопатический вариант составляет до 20% от всех случаев ПЛГН [15].

Ведущей этиологией идиопатической ПЛГН является длительная внутриутробная гипоксия, которая приводит к ремоделированию сосудистого русла, которое выражается в гиперплазии гладких мышц сосудов, распространяющейся на внутридольковые артерии, что приводит к повышению сосудистого сопротивления  [15].

У здоровых новорождённых в ответ на многочисленную стимуляцию, происходящую во время рождения, в том числе на увеличение парциального давления кислорода, изменения pH крови, меняется активность вазоактивных веществ [14]. Основным патогенетическим звеном идиопатической ПЛГН также считается дисбаланс синтеза вазоконстрикторных и вазодилатирующих веществ [15].

Таким образом, первичная легочная гипертензия – редкое и тяжелое, с крайне неблагоприятным прогнозом заболевание. Однако накопившийся клинический опыт предоставляет возможности открывать механизмы его патогенеза и разрабатывать новые методы диагностики и лечения, позволяющие не только продлить жизнь пациентам, но и улучшить ее качество. В этой связи актуальным является описание клинических случаев идиопатической легочной гипертензии.

Клинический случай

Из анамнеза известно, что мальчик Е.Д. родился от пятой беременности (вторые роды), протекающей на фоне угрозы прерывания беременности, отеков беременных, низкой плацентации, частичной прогрессирующей отслойки низкорасположенной плаценты, отягощённого акушерско-гинекологического анамнеза, хронической внутриутробной гипоксии плода. Преждевременные роды при сроке гестации 32-33 недели были разрешены путем операции кесарева сечения в экстренном порядке.

Новорождённый находился в тяжелом состоянии с оценкой по шкале Апгар 4-5-6-6 баллов. Тяжесть состояния была обусловлена дыхательными нарушениями, неврологической симптоматикой на фоне недоношенности и морфофункциональной незрелости. Антропометрические данные ребенка при рождении: масса тела 2530 г, рост 47 см, окружность груди 31 см, окружность головы 33 см.

С рождения находился на ИВЛ. На этапе родильного дома проводилась респираторная, инфузионная, антибактериальная и гемостатическая терапия. С целью дальнейшего обследования, лечения и выхаживания мальчик был переведён бригадой санитарной авиации из роддома в отделение реанимации и интенсивной терапии новорождённых Саратовской Областной Детской Клинической больницы (СОДКБ).

На основании проведенных обследований был поставлен основной конкурирующий клинический диагноз: 1. Врождённая пневмония. 2. Церебральная ишемия 3 степени, острый период. Синдром угнетения. Осложнения: синдром полиорганной недостаточности (отек головного мозга, кома 3 степени; дыхательная недостаточность 3 степени; острая сердечно- сосудистая недостаточность 3 степени; острая почечная недостаточность в стадии олигоанурии; отечный синдром; геморрагический синдром; легочная гипертензия). Сопутствующие заболевания: дефект перимембранозный подтрикуспидальный межжелудочковой перегородки 0,24 см; открытый артериальный проток: 0,30см; открытое функционирующее овальное окно: 0,42см, лево-правый сброс. Фоновый диагноз: респираторный дистресс-синдром новорождённых; недоношенность 32-33 недели.

В условиях проводимой терапии (инотропная поддержка, сурфактанты, увеличение параметров вентиляции до максимально возможных) состояние ребенка оставалось тяжелым с динамикой ухудшения. На фоне прогрессирующей полиорганной недостаточности была отмечена асистолия, констатирована биологическая смерть ребенка.

При вскрытии грудной полости отмечено обычное расположение органов, однако легкие полностью выполняют плевральную полость. Форма сердца конусовидная, расположение обычное. Величина и расположение вилочковой железы без особенностей. В мягких тканях имеются кровоизлияния ярко-красного цвета размерами до 1 см.

При исследовании дыхательных путей отмечены обычных размеров отечные розовые небные миндалины. В просвете гортани, трахеи и бронхов определяется небольшое количество слизистого содержимого. Слизистая оболочка указанных органов отечная, гладкая по всей длине. Листки париетальной и висцеральной плевры гладкие, бледно-розового оттенка. Легкие темно-красного цвета, плотной консистенции, легочная ткань на разрезе однородная, обильно пропитана кровью, при надавливании выделятся жидкая кровь и отечная жидкость. Масса левого легкого 40 грамм, правого легкого 37 грамм. Кусочки, вырезанные из  легких, при погружении в воду тонут. На гистологическом исследовании легких в просветах альвеол обнаружены очаговые скопления эритроцитов, формирующиеся гиалиновые мембраны; в сосудах отмечена гипертрофия мышечного слоя артерий и вен более чем на 25%, выявлены пролиферация интимы с фиброзом, а также тромботические массы.

При исследовании органов кровообращения обнаружено небольшое количество желтоватой прозрачной жидкости в сердечной сорочке. Листки перикарда гладкие, блестящие. Сердце массой 20 г. Миокард розово-красный, упругой консистенции. Клапанный и пристеночный эндокард на всем протяжении тонкий, полупрозрачный, блестящий, с сероватым оттенком. Толщина миокарда левого желудочка 0,7 см, правого 0,3 см (норма 0,2 см). Периметр легочного ствола над клапанами 2,2 см, аорты – 1,9 см. Интима аорты гладкая, блестящая, красновато-желтого цвета. В полостях сердца и в крупных сосудах темная жидкая кровь. Клапаны сердца развиты правильно, не изменены. Межжелудочковое сообщение размером 0,2 см; овальное окно размером около 0,3 см открыто; открытый артериальный проток размером 0,3 см. На гистологическом исследовании обнаружены дистрофия и гипертрофия кардиомиоцитов.

При вскрытии полости черепа обнаружено, что твердая мозговая оболочка тонкая, с перламутровым блеском. Мягкие мозговые оболочки отечные, полнокровные. Извилины головного мозга уплощены, борозды сглажены. Боковые желудочки немного увеличены в размерах,  содержат прозрачный ярко-желтый ликвор. В полости правого желудочка имеется небольшой сверток крови ярко-красного цвета объемом около 5 мл. Сосудистые сплетения полнокровные, с прозрачным содержимым. Белое и серое вещество больших полушарий различимо, на поверхности разрезов определяются темно-красные точки, легко смываемые водой. Остальные структуры головного мозга без видимых изменений. Масса головного мозга  265 грамм. На гистологическом исследовании выявлено неравномерное кровенаполнение сосудов головного мозга.

При вскрытии брюшной полости выделилось около 5 мл желтой жидкости. Петли тонкого кишечника в нижних отделах темно-красного цвета, немного увеличены в размерах; сосуды кишечника  полнокровны. Слизистая тонкого кишечника со сглаженным рисунком, темно-красного цвета. В просвете нижних отделов тонкого кишечника геморрагическое содержимое. Печень массой 105 грамм красного цвета, на поверхности и на разрезе имеет обычную структуру. На гистологическом исследовании печени обнаружена дистрофия гепатоцитов, полнокровие печеночных синусов.

При вскрытии почек отмечено, что на разрезе корковое вещество синюшно-красного цвета, а мозговое – темно-красное; паренхима  плотной консистенции; слизистая лоханок гладкая, чистая с единичными мелкими кровоизлияниями. Слизистая оболочка мочеточников и мочевого пузыря без особенностей. На гистологическом исследовании почек обнаружена дистрофия эпителия извитых почечных канальцев, а также неравномерное кровенаполнение сосудов.

При вскрытии остальных органов и систем значимых особенностей выявлено не было.

На основе проведенного вскрытия и гистологического исследования был поставлен патологоанатомический диагноз – первичная легочная гипертензия; осложнения основного заболевания – гипертрофия миокарда правого желудочка сердца; вторичные гиалиновые мембраны; кровоизлияния в легких; паренхиматозная дистрофия внутренних органов.

Обсуждение

В данном случае ПЛГ у новорожденного сочеталась с открытым овальным окном и открытым артериальным протоком, а также перимембранозным дефектом межжелудочковой перегородки, что привело к существенным изменениям гемодинамики в неонатальном периоде. Следствием длительной гипоксии стало ишемическое повреждение различных органов, развитие паренхиматозной дистрофии и полиорганной недостаточности, что и обуславливало тяжесть состояния пациента. Непосредственной причиной смерти больного стала дыхательная недостаточность.

Заключение

Таким образом, ПЛГ – тяжелое прогрессирующее заболевание, плохо поддающееся лечению, – у новорожденных осложняется особенностями гемодинамики и неминуемо приводит к летальному исходу. Изучение этиологии и патогенетических механизмов идиопатической легочной гипертензии позволит найти новые пути помощи больным, страдающим от данной болезни.

прогноз, причины и способы профилактики

Легочная гипертензия — это серьезное заболевание, которое диагностируется у людей всех возрастов. С такой патологией приходится сталкиваться даже маленьким детям, которые только недавно появились на свет. Однако пугаться ее не стоит. Своевременная и грамотная терапия позволяет надеяться на благоприятный прогноз.

Описание патологии

Легочная гипертензия у новорожденных — это условный звоночек организма, указывающий на невозможность полноценной адаптации системы легочного кровообращения. В предродовом периоде легкие претерпевают целый ряд различных изменений. Они постепенно готовятся к своей основной работе вне материнской утробы, но пока их функции выполняет плацента.

После появления малыша на свет должен произойти старт самостоятельного полноценного дыхания. Однако под воздействием определенных факторов этот процесс может сопровождаться патологией.

При гипертензии в сосудистом русле органов происходит резкое увеличение давления. В результате сердце претерпевает колоссальную нагрузку. Организм малыша старается снизить давление в легких посредством уменьшения количества циркулирующей крови. Она выбрасывается прямо в сердце. Как следствие, у новорожденного падают объемы кислорода в крови, постепенно развивается цианоз.

Согласно статистической информации, легочная гипертензия выявляется у каждого второго ребенка из 1000. Диагностирование патологического процесса проводится в первые дни после появления на свет. Такой подход позволяет раньше начать терапию, уменьшить вероятность летального исхода. При отсутствии лечения в 80% случаев новорожденные умирают.

Основные причины болезни

Легочная гипертензия — это хорошо изученное заболевание. Причины его развития весьма многообразны. Среди них особого внимания заслуживают следующие расстройства:

1. Пренатальный стресс, проявляющийся в результате аспирации мекония, гипоксии, гипогликемии. На фоне этого нарушения сразу после рождения у ребенка диагностируется спазм легочных артериол. Впоследствии эти структуры претерпевают склеротические изменения.
2. Задержка созревания структур сосудов внутриутробно. Уже после появления малыша на свет они частично сохраняют эмбриональное развитие. Такие сосуды очень сильно подвержены процессу спазмирования.
3. Диафрагмальная грыжа. При данной патологии легкие оказываются неполноценно развитыми, поэтому не могут нормально функционировать.
4. Врожденные аномалии развития сердца и легких.

В единичных случаях врачи не в состоянии установить первопричину патологического процесса. В ситуациях такого рода говорят об идиопатическом варианте легочной гипертензии.

Разновидности недуга

Легочную гипертензию принято делить на два вида: первичная и вторичная. Каждая из патологий отличается своим характером и симптоматикой.

Первичная легочная гипертензия

Обычно выявляется у совсем недавно родившихся младенцев. Сначала заболевание не сопровождается яркой симптоматикой. Через некоторое время наблюдается появление стойкой гипоксемии. Такой диагноз характерен для полностью доношенных или чуть переношенных детей.

Примечательно, что при кесаревом сечении заболевание диагностируется в 5 раз чаще по сравнению с естественными родами. У недоношенных малышей оно выявляется крайне редко.

Вторичная легочная гипертензия

Чаще всего является следствием тяжелых заболеваний легких. Течение патологического процесса характеризуется многочисленными осложнениями, что негативно отражается на его исходе.

Клиническая картина

При формировании гипертензии легочной главная роль принадлежит чрезмерно активному разрастанию внутреннего слоя стенок капилляров. Наряду с этим наблюдается дисфункция сосудистой структуры. Именно на уровне последней и возникает воспалительный процесс. В русле капилляров постепенно образуются многочисленные тромбы, а сосудосуживающие вещества организм начинает продуцировать в избыточных объемах.

В результате формируется стойкое кислородное голодание. В качестве ответной реакции на происходящие процессы мелки сосуды подвергаются спазмированию. Сопротивление русла сосудов резко возрастает, поэтому нарастает давление и в легочной артерии. На фоне перечисленных нарушений увеличивается нагрузка на главную мышцу организма, что неминуемо ведет к сердечной недостаточности.

Легочная гипертензия у детей характеризуется определенной клинической картиной. Сначала количество дыхательных сокращений резко возрастает. Кожные покровы приобретают характерный синюшный оттенок. Его интенсивность может варьироваться на различных частях тела.

Если на этом этапе развития патологического процесса ребенку назначается кислородотерапия, ее воздействие не позволяет исправить ситуацию.

АД при легочной гипертензии обычно понижено. При прослушивании сердца выявляется систолический шум. Врачи объясняют его появление недостаточностью так называемого трехстворчатого клапана. Гипоксемия при этом недуге может достаточно стремительно прогрессировать. Некоторые пациенты, подключенные к аппарату ИВЛ, все равно умирают. У сумевших справиться с первыми симптомами недуга детей состояние обычно улучшается через неделю после подтверждения легочной гипертензии.

Методы диагностики

При обнаружении признаков гипертензии у ребенка нужно незамедлительно обратиться к доктору. В условиях роддома это может быть педиатр или обычный неонатолог. Каждая минута раздумий при таком диагнозе может оказаться роковой.

Для подтверждения легочной гипертензии врачу крайне важно изучить анамнез ребенка и его матери. С этой целью он может задать ряд уточняющих вопросов касательно течения беременности и первых дней младенца. После этого специалист приступает к осмотру маленького пациента.

Дополнительно могут потребоваться некоторые лабораторные исследования. Наибольшей информативностью среди них отличается обычный анализ крови. По показателям оксигенации крови следует судить о правильности предварительного диагноза. При легочной гипертензии этот параметр практически всегда находится за пределами нижней границы.

Также маленькому пациенту в обязательном порядке назначается УЗИ с допплером и рентгенограмма. Электрокардиограмма в таком случае характеризуется малой информативностью.

На основании результатов комплексного обследования доктор может подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз. Только после этого приступают к терапии.

Отдельно необходимо упомянуть о дифференциальной диагностике. Поскольку легочная гипертензия сопровождается схожей с другими недугами клинической картиной, логично дифференциировать ее с иными патологиями. К их числу необходимо отнести врожденные пороки, миокардит, тромбоэмболию и пр.

Консервативная терапия

Лечение новорожденных малышей с легочной гипертензией осуществляется исключительно в отделении интенсивной терапии. Для снятия спазма, снижения давления применяются следующие процедуры:

1. Искусственная вентиляция легких. Сегодня все чаще в дыхательную смесь стали добавлять оксид азота, мотивируя это более высокой эффективностью проводимой терапии.
2. Использование препаратов для купирования спазмов и расслабления стенок сосудов (Нитропруссид, Толазолин). До и после процедуры необходимо контролировать показатели АД.
3. Применение метода экстракорпоральной оксигенации. Его назначение оправдано только в случае высокой вероятности смерти крохи. Во время процедуры кровь маленького пациента насыщается кислородом. Ребенок подключается к аппарату посредством введения подключичных катетеров. В некоторых случаях для восполнения количества циркулирующей крови по организму используется донорский материал.
4. Применение лекарственных средств для предупреждения возникновения сердечной недостаточности (Допамин, Добутамин, Адреналин).
5. Если причина недуга скрывается в проникновении в организм инфекционных агентов, назначаются антибактериальные медикаменты.
6. Мочегонные препараты и большинство антикоагулянтов в педиатрии применяются крайне редко.

Если родители сразу после появления первых проявлений легочной гипертензии обратились к доктору, можно надеяться на благоприятный исход. В противном случае 4 из 5 малышей умирают в течение трех дней. У остальных смерть наступает до 5 лет. Летальный исход обычно обусловлен развитием стойкой гипоксемии.

Необходимость хирургического вмешательства

К операции прибегают в случае осложненного течения легочной гипертензии. Решение о хирургических манипуляциях должен принять лечащий врач. В современной медицинской практике используется один из трех представленных ниже вариантов терапии:

1. Предсердная септостомия. Операция подразумевает под собой создание так называемого отверстия между предсердиями. Таким образом удается достичь понижения давления в легочной артерии.
2. Тромбэндартерэктомия. Данное вмешательство используется с целью удаления имеющихся тромбов в сосудах.
3. Операция по трансплантации. К этой процедуре прибегают в исключительных случаях.

Хирургическое вмешательство опасно не только своими последствиями, но также сложностью выполнения манипуляций. Именно поэтому к таким процедурам прибегают крайне редко.

Способы профилактики

Исход легочной гипертензии напрямую зависит от своевременности его лечения. Согласно статистической информации, к первому году жизни состояние большинства детей стабилизируется. Приблизительно 30% малышей впоследствии страдают от различных психофизических нарушений, расстройств зрения и слуха. Подобные патологии обусловлены исключительно перенесенной дыхательной недостаточностью.

Можно ли предупредить возникновение легочной гипертензии? Ее профилактика ложится на плечи матери еще до момента зачатия малыша. Врачи рекомендуют придерживаться следующих правил:

1. Задолго до предстоящей беременности нужно кардинально изменить свой образ жизни. Это самый легкий способ профилактики. Следует отказаться от всех пагубных пристрастий, нормализовать режим труда и отдыха, стараться правильно питаться. Состояние здоровья будущей роженицы уже на этом этапе во многом определяет благополучие ее малыша.

2. Рекомендуется постараться минимизировать вероятность внутриутробного инфицирования плода. С этой целью до беременности женщине желательно пройти полное обследование организма. Если врач выявит какие-либо серьезные проблемы со здоровьем, необходимо пройти курс лечения. В противном случае внутриутробное заражение ребенка и возникновение легочной гипертензии неизбежно.

   Это может быть воздействие вируса или различных грибков, бактерий и другой патогенной флоры. Обычно перечисленные агенты активизируются под влиянием определенных факторов, одним из которых и является беременность.

3. Не стоит по собственной инициативе во время вынашивания малыша в утробе принимать какие-либо лекарственные препараты. Большинство медикаментов уже в первом триместре беременности запрещено. Их использование может негативно отразиться на развитии младенца, спровоцировать у него различного рода аномалии, в том числе и легочную гипертензию.
4. Крайне важно строго выполнять все рекомендации врача-гинеколога. Если доктор по каким-либо показаниям запрещает физическую нагрузку, занятия спортом или интимные контакты, нужно следовать его советам. Вероятно, такая чрезмерная активность негативно отражается на состоянии ребенка. Каждый случай индивидуален, поэтому практически невозможно предсказать, к каким именно ограничениям нужно готовиться.

Перечисленные рекомендации позволяют избежать большинства проблем у новорожденного, а также такого неприятного диагноза как легочная гипертензия.

Если будущие родители планируют зачать малыша, о его здоровье нужно позаботиться задолго до появления ребенка на свет.

Когда избежать гипертензии все же не удалось, отчаиваться раньше времени не нужно. Однако крайне важно сразу же обратиться за квалифицированной помощью. Чем раньше врач приступит к терапии, тем выше шансы на благоприятный исход. При этом риск развития осложнений будет равен практически нулю.

Бондаренко Татьяна

Эксперт проекта OPnevmonii.ru

Статья помогла вам?

Дайте нам об этом знать — поставьте оценку

Легочная гипертензия у новорожденных: определение и причины

Повышение давления в сосудах легких или легочная гипертензия диагностируется у людей разных возрастных категорий. Едва родившийся младенец в силу разных причин также может быть подвержен данной патологии.

В таком случае речь идет о легочной гипертензии у новорожденных, известной ещё как персистирующее или стойкое фетальное кровообращение у новорожденного (код по МКБ-10 Р29.3).

Описание и статистические данные

Стойкое фетальное кровообращение у новорожденного – это своеобразный сигнал организма малыша о невозможности полной адаптации кровообращения в легких к жизни вне утробы матери.

В пренатальном периоде развития легкие претерпевают ряд изменений, которые готовят их к функционированию в воздушной среде, но в это время за них «дышит» плацента. После рождения ребенка должен произойти запуск «настоящего» дыхания, но иногда по ряду причин он происходит с патологией.

При легочной гипертензии имеет место резкий скачок давления внутри сосудистого русла легких, вследствие чего сердце ребенка начинает испытывать огромную нагрузку.

Организм новорожденного, стараясь избежать грозящей сердечной недостаточности, производит экстренное снижение давления в легких путем уменьшения объема циркулирующей в них крови – кровь «сбрасывается» через имеющиеся у младенцев открытое овальное окно в сердце или открытый артериальный проток.

По данным статистики патология встречается у 1-2 младенцев из 1000. Примерно 10% новорожденных, нуждающихся в интенсивной терапии, страдают этим заболеванием. При этом большинство из них – доношенные или переношенные дети.

Значительно чаще синдром фетального кровообращения встречается у детей, рожденных с помощью кесарева сечения – примерно в 80-85% случаев.

Подавляющее количество соответствующих диагнозов (97%) было поставлено в первые трое суток жизни маленьких пациентов – такая ранняя диагностика позволяет в разы снизить количество летальных исходов, поскольку без своевременной медицинской помощи 80% больных деток могут погибнуть.

Причины и факторы риска

В редких случаях причины легочной гипертензии не могут быть установлены – тогда патологию именуют первичной или идиопатической. Но чаще всего причиной неадекватного повышения давления в легочных сосудах становится:

• Пренатальный стресс в виде гипоксии, гипокликемии, гипокальциемии, аспирации меконием или околоплодными водами. В результате этого после рождения может произойти спазм артериол легких с последующими склеротическими изменениями в их стенках.
• Задержка внутриутробного созревания стенок сосудов с частичным сохранением их эмбрионального строения и после рождения. Такие сосуды подвержены спазмированию в гораздо большей степени.
• Врожденная диафрагмальная грыжа, при которой легкие в целом и их сосуды в частности оказываются недоразвитыми и не могут нормально функционировать.
• Увеличение легочного кровотока у плода в связи с преждевременным закрытием эмбрионального артериального протока и овального отверстия.
• Врожденные пороки сердца и легких у ребенка: гипоплазия легкого, дефекты межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов и др. В другой статье описана подробная классификация врожденных пороков сердца.

Факторами риска по данной патологии являются:

• внутриутробная гипоксия;
• внутриутробные инфекции или сепсис;
• несанкционированный врачом прием беременной женщиной некоторых лекарств (нестероидные противовоспалительные, антибиотики, аспирин;
• полицитемия у новорожденного – онкологическое заболевание, при котором в крови значительно возрастает количество эритроцитов;
• врожденные пороки сердца и легких у ребенка.

Виды и стадии заболевания

Разные авторы классифицируют эту патологию по разным основаниям:

Легочная гипертензия новорожденных

Легочная гипертензия новорожденных – состояние рефрактерного повышения сосудистого сопротивления в легких и шунтирования крови в обход малого круга кровообращения с развитием гипоксемии. Основными проявлениями являются стойкий центральный цианоз, учащение дыхания и положительная реакция на кислородотерапию. Диагностируется с помощью определения газового состава крови, а также на ЭКГ и ЭхоКГ, которые подтверждают гипертрофию правых отделов сердца и факт шунтирования крови в обход легких. Лечение комплексное, направлено на расширение сосудов легких с целью нормализации оксигенации, поддержание артериального давления, коррекцию водно-электролитного баланса и др.

Легочная гипертензия новорожденных

Легочная гипертензия новорожденных – достаточно распространенное патологическое состояние. В норме легочная гипертензия присутствует до рождения. С началом легочного дыхания давление в сосудах легких должно снизиться, чего в данном случае по различным причинам не происходит. Частота заболевания – 1-6 случаев на 1000 новорожденных, дети обычно доношенные. Актуальность легочной гипертензии новорожденных в педиатрии связана достаточно высокой смертностью (10-20% случаев), которая лишь незначительно снижается по мере развития современных медицинских технологий. Высоким остается также процент инвалидизации вследствие длительной гипоксемии и продолжительной искусственной оксигенации. Растет количество форм заболевания, связанных с генетическими синдромами, и в целом число ассоциированных форм, что осложняет терапию.

Причины и классификация легочной гипертензии новорожденных

В большинстве случаев легочная гипертензия новорожденных является следствием дефекта адаптации сосудов легких к изменению концентрации кислорода после рождения. Способствовать высокому сосудистому давлению в легких могут многие факторы, например, внутриутробные инфекции плода, прием матерью различных препаратов во время беременности, гипоксия в родах и др. Кроме того, причиной развития заболевания нередко становятся синдром аспирации мекония, респираторный дистресс-синдром и пневмония. Легочная гипертензия новорожденных регистрируется при гипоплазии легких и диафрагмальных грыжах. Оба этих состояния ведут к снижению общей площади альвеол и легочных капилляров, что вызывает повышение сосудистого давления.

Согласно современной классификации, принятой Институтом изучения заболеваний сосудов легких в 2011 году, выделяют две основные группы легочной гипертензии новорожденных: врожденную и персистирующую. Врожденная легочная гипертензия новорожденных может быть связана:

• С материнскими причинами (хориоамнионит, преэклампсия и др.).
• С нарушением развития легочных сосудов ребенка (гипоплазия легких, диафрагмальные грыжи, альвеолярная дисплазия, аномалии легочных сосудов).
• С врожденными пороками сердечно-сосудистой системы (преждевременное закрытие овального окна или артериального протока и др.).

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных обусловлена стойким дефектом адаптации легочных сосудов и может быть идиопатической (когда причина неизвестна), либо связанной с синдромом аспирации мекония, сепсисом, пневмонией, приемом некоторых лекарственных препаратов и другими обстоятельствами.

Симптомы и диагностика легочной гипертензии новорожденных

В 77% случаев заболевание развивается в первые сутки жизни малыша. Основным проявлением легочной гипертензии новорожденных является стойкий центральный цианоз, который, как правило, не соответствует степени выраженности патологических изменений в легких. Дыхание ребенка учащено, но не критически. Артериальное давление чаще в норме, по мере развития состояния постепенно снижается. Патогномоничным признаком считается разница оксигенации в большом и малом кругах кровообращения от 20% и выше. Определить это можно, одновременно измерив парциальное давление кислорода в большом и малом круге кровообращения. Также при легочной гипертензии новорожденных отмечается положительная реакция на кислородотерапию. Кроме цианоза и тахипноэ в ряде случаев обнаруживаются симптомы аспирации мекония, пневмонии и других заболеваний, которые могут вызвать повышение сопротивления в легочных сосудах.

Первичный физикальный осмотр педиатра позволяет выявить цианоз кожных покровов. Аускультативные изменения в легких выражены, как правило, незначительно. При аускультации сердца характерным является систолический щелчок над легочной артерией и акцент второго тона там же. Легочная гипертензия новорожденных подтверждается лабораторными методами диагностики. Общий и биохимический анализ крови обнаруживают полицитемию, гипокальциемию и гипогликемию. Гипоксемия определяется анализом газов крови. Рентгенограмма легких чаще в норме, кроме случаев пневмонии. ЭКГ и ЭхоКГ свидетельствуют о гипертрофии правых отделов сердца, которым при легочной гипертензии новорожденных приходится работать фактически на оба круга кровообращения.

Лечение и прогноз при легочной гипертензии новорожденных

Терапия направлена на снижение сосудистого сопротивления в легких и лечение сопутствующего заболевания. Показан строгий лечебно-охранительный режим, количество манипуляций с ребенком стараются свести к необходимому минимуму. Как правило, речь идет о кювезном режиме в палате интенсивной терапии или реанимации. Независимо от причины легочной гипертензии новорожденных, лечение начинают с введения обезболивающих и седативных препаратов. Это позволяет минимизировать нагрузку на легкие и сердце.

Проводят инфузионную терапию с целью поддержания адекватного сердечного выброса и концентрации электролитов. Для поддержания артериального давления показаны инотропные препараты. Коррекцию гипоксемии осуществляют с использованием кислородотерапии, методом выбора в первые 2-3 суток является конвекционная ИВЛ. Для нормализации сосудистого давления в легких применяют вазодилататоры, которые могут назначаться ингаляционно в составе дыхательной смеси для ИВЛ, вводиться внутривенно или перорально. С этой же целью используют простагландины. В тяжелых случаях требуется экстракорпоральная мембранная оксигенация крови.

Осуществляют терапию основного заболевания, при патологии инфекционного генеза показаны антибиотики. Даже без подтвержденной пневмонии или сепсиса антибиотикотерапию часто назначают превентивно. В случае гипоплазии легких, диафрагмальной грыжи или подтвержденных врожденных пороков сердца и легких необходимо оперативное лечение. Методику выбирают в зависимости от типа патологии, в отдельных случаях выполняют пересадку легких или комплекса «легкие-сердце».

Прогноз легочной гипертензии новорожденных неблагоприятный. Кроме высокой смертности, о которой было сказано выше, примерно 25% выживших детей в дальнейшем имеют признаки отставания в физическом и умственном развитии. Часто возникают хронические легочные заболевания и нейросенсорные расстройства слуха. Профилактики заболевания не существует.

Гипертензия у новорожденных: легочная, внутричерепная и артериальная

Такая патология, как гипертензия у новорожденных, – явление довольно актуальное на сегодняшний день.

Сам термин гипертензия означает повышение давления. В медицине выделяется несколько вариантов подобного состояния: артериальная, легочная и внутричерепная гипертензия.

Артериальная гипертензия сердца у новорожденных

Одно из заболеваний сосудистого русла и сердца у новорожденных – гипертензия, носящая название артериальной. В медицинской практике почти все случаи ее возникновения относятся докторами к вторичным. Говоря другими словами, данная патология практически всегда развивается на фоне какого-либо другого заболевания.

У родившегося в срок малыша указанный диагноз ставят в том случае, когда уровень систолического давления объективно выше 90, а диастолическое превышает уровень 60 мм рт. ст. Для детишек, родившихся в состоянии недоношенности, указанные границы немного сдвигаются и становятся равными соответственно 80 и 50 мм рт. ст.

Ориентируясь на данные научных исследований можно сказать, что в преобладающем большинстве (а именно в 70% и даже более) случаев появление такого недуга как артериальная гипертензия у новорожденного находится в зависимости той или иной патологии почек. Главным образом это тромбоз почечной артерии, с чуть меньшей вероятностью врожденный стеноз последней. Тромбообразующими факторами могут выступать нарушения свертываемости крови, септицемия и аритмии.

Причиной увеличения давления на правой верхней конечности может стать коарктация аорты, в т.ч. сопровождающаяся гипоплазией аортальной дуги.

Из паренхиматозной почечной патологии, способной вызывать повышение давления следует назвать пиелонефрит, опухоли, гипоплазию почки, а также почечную недостаточность.

Гипертензия в артериальном русле может появиться и как результат гемотрансфузии избыточного объема.

При таком патологическом состоянии как артериальная гипертензия у новорожденных признаки заболевания могут совсем отсутствовать, что происходит приблизительно у трети грудных младенцев, страдающих данным недугом. Однако в большинстве своем проявления все же дают о себе знать.

Клиническая картина, как правило, включает в себя признаки расстройства функции основных систем организма. Прежде всего, это касается сердца: изменяется пульс, отмечается вазомоторная нестабильность, развивается кардиомегалия и сократительная сердечная недостаточность. Изменения со стороны системы дыхания сводятся к появлению цианоза и одышки. Тремор, асимметрия рефлексов и возникновение судорог говорят о дисфункции центральной нервной системы.

При установленном диагнозе артериальная гипертензия у новорожденных лечение должно быть нацелено не только на приведение давления к должному уровню, но и на устранение причины его подъема.

Если имеет место невысокая гипертензия, то целесообразно применение диуретиков (например, Гидрохлортиазид) или же ингибиторов АПФ (таких, как Каптоприл).

При значительной выраженности болезни прибегают к введению вазодилататирующих медикаментозных средств (Нитропруссид или Гидралазин).

Изредка может потребоваться оперативное вмешательство. Таким путем борются с коарктацией аорты или убирают тромбы.

За малышами, страдающими от данного заболевания необходимо организовать тщательное наблюдение. Цель последнего состоит в своевременной терапии рецидивов, а также в контроле функционального состояния почек.

Первичная легочная (легенева) гипертензия у новорожденных

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных представляет собой синдром, являющийся отражением нарушений процесса приспособления кровотока младенца к существованию вне материнской утробы. Главная характеристика синдрома – избыточное давление артериальном русле легких.

Известны две формы данного состояния: первичная, диагностируемая у недавно родившихся малюток с отсутствием выраженных проявлений и рентгенологической картины болезней легких; и вторичная, развивающаяся как результат тяжелых заболеваний паренхимы главного органа дыхания. Из последних можно выделить респираторный дистресс-синдром, воспаление легких, синдром аспирации меконием и пр. При их сочетании с описываемым состоянием степень тяжести недуга возрастает, прогноз ухудшается.

Развитие такой нозологической единицы, как первичная легочная гипертензия у новорожденных, наблюдается примерно в 3 случаях из 1000. Недуг типичен для детишек, рожденных либо в срок, либо позже, причем 5-тикратно чаще наблюдается у тех младенцев, чьи роды проходили путем кесарева сечения.

При недоношенности рассматриваемое заболевание встречается довольно редко. Объясняется это тем, что гладкая мышечная ткань, окружающая легочные артериолы, формируется лишь на 28-й неделе беременности, а газообмен осуществляется через плаценту, при этом больший процент крови проникает в аорту непосредственно из правого желудочка через боталлов проток.

Стоит обратить внимание, что на просторах сети Интернет можно встретить такой термин, как «легенева» гипертензия у новорожденного. Выражаясь словами классика, это своего рода «смесь французского с нижегородским»: дело в том, что «легенева» – слово из украинского языка, означающее «легочная».

Причины высокой легочной гипертензии у новорожденных

Основной из ряда причин является перинатальная асфиксия и гипоксия. При этом немалая роль отводится синдрому аспирации мекония.

Основанием появления описываемого недуга может стать раннее закрытие боталлова протока или овального окна, происходящее, например, вследствие приема беременной женщиной антивоспалительных средств нестероидного ряда. Заболевание может возникнуть и в результате полицитемии – состоянии, при котором создается затруднение тока крови.

Нередко в качестве причинного фактора болезни выступает врожденная грыжа диафрагмы. В такой ситуации левое легкое довольно сильно гипоплазировано, в силу чего значительная масса крови поступает в правое.

Вдобавок к перечисленному выше, высокая легочная гипертензия у новорожденных может стать результатом неонатального сепсиса.

Симптомы персистирующей легочной гипертензии у новорожденных

В болезнетворном процессе при рассматриваемой патологии немалое значение отводится чрезмерному разрастанию мышечного слоя стенки капилляров наряду с нарушением функции внутреннего сосудистого слоя, на уровне которого развивается воспаление. Кроме того, в капиллярном русле возникает тромбоз. В избыточном количестве вырабатываются сосудосуживающие вещества.

В итоге развивается кислородное голодание, в ответ на что происходит спазм мелких легочных сосудиков, возрастает сопротивление сосудистого русла, увеличивается давление в системе легочной артерии. Результатом всего этого становится повышение нагрузки на сердце, что в свою очередь ведет к сердечной недостаточности.

Легочная гипертензия у новорожденного проявляется втяжением податливых мест грудной клетки. Частота дыхательных движений возрастает. Кожа приобретает синеватый вид. Причем эта синюшность может быть различной на отдельных участках тела. Объясняется это тем, что при открытом артериальном протоке насыщение крови кислородом в правой плечевой артерии будет лучше, чем в нисходящей аорте, т.е. ножки и левая рука малыша могут быть более синими. Особенностью является и тот факт, что кислородотерапия в данном случае ситуацию не исправляет.

Артериальное давление крохи, как правило, снижено. При прослушивании сердца возможно выявление систолического шума, обусловленного недостаточностью трехстворчатого клапана.

Гипоксемия при данном заболевании может прогрессировать довольно быстро, и некоторые малыши, даже находясь на искусственной вентиляции, легких вскоре погибают. Улучшение состояния у выживших, как правило, наступает через 1 неделю. Однако известны случаи, когда болезнь затягивалась на 2-3 недели.

Легочная гипертензия у новорожденных диагностируется на основании клинических данных. Заболевание подозревают у, прежде всего, у малюток, родившихся в срок или переношенных, и имеющих цианоз и/или гипоксемию.

На мысль о рассматриваемой патологии наводит и отсутствие увеличения насыщения крови кислородом при оксигенотерапии.

Повышенное давление в легочной артерии можно подтвердить посредством проведения эфокардио- и допплерографии. Кроме того, подобные методы исследования помогают исключить наличие врожденных сердечных пороков, некоторые из которых можно спутать с рассматриваемой патологией.

С помощью рентгеновского исследования можно выявить наличие болезней, которые могут стать причинами развития легочной гипертензии.

Лечение и прогноз легочной гипертензии у новорожденных

Лечение легочной гипертензии у новорожденных направлено на расширение легочных сосудов и снижение давления в них.

Прежде всего, назначается искусственная вентиляция легких в режиме гипервентиляции. Такая процедура позволяет расправить легкое. Однако при этом возможен и побочный эффект в виде спазма мозговых сосудов, влекущий за собой снижение поступления крови в этот орган.

Относительно новым и довольно действенным методом терапии является ИВЛ с добавлением оксида азота, который релаксирует гладкие мышцы и тем самым расширяет сосуды. Кровоток в легочных артериолах увеличивается и оксигенация быстро улучшается. В случае развития тяжелой формы недостаточности дыхания используют экстракорпоральную мембранную оксигенацию.

При рассматриваемой патологии также целесообразно ведение медикаментозных средств, способствующих расширению легочных сосудов. В качестве примера подобных препаратов можно назвать Нитропруссид натрия и Толазолин.

Необходимо поддерживать должные уровни электролитов, жидкости и глюкозы. Малыш должен содержаться в условиях комфортного температурного режима.

При таком патологическом состоянии как легочная гипертензия у новорожденных прогноз зависит от тяжести состояния.

Общая смертность больных с легочной гипертензией составляет от 10 до 80 % и во многом зависит от уровня оксигенации, а также от основного заболевания на фоне которого развился рассматриваемый недуг.

Дети, перенесшие данное заболевание в дальнейшем могут страдать от снижения слуха и отставать в развитии.

Синдром внутричерепной гипертензии у новорожденных детей

Как известно, мозг человека довольно хрупок и при этом жизненно важен. От внешних повреждений он защищен черепом, от внутренних – специальной амортизирующей прослойкой жидкого вида, называемой ликвором. Циркулируя по пространству внутри черепа и по мозговым желудочкам, он омывает мозг в

Чем опасна легочная гипертензия у новорожденных и как ее лечить

Описание и статистические данные

Стойкое фетальное кровообращение у новорожденного – это своеобразный сигнал организма малыша о невозможности полной адаптации кровообращения в легких к жизни вне утробы матери.

В пренатальном периоде развития легкие претерпевают ряд изменений, которые готовят их к функционированию в воздушной среде, но в это время за них «дышит» плацента. После рождения ребенка должен произойти запуск «настоящего» дыхания, но иногда по ряду причин он происходит с патологией.

При легочной гипертензии имеет место резкий скачок давления внутри сосудистого русла легких, вследствие чего сердце ребенка начинает испытывать огромную нагрузку.

Организм новорожденного, стараясь избежать грозящей сердечной недостаточности, производит экстренное снижение давления в легких путем уменьшения объема циркулирующей в них крови – кровь «сбрасывается» через имеющиеся у младенцев открытое овальное окно в сердце или открытый артериальный проток.

Это в свою очередь приводит к увеличению количества венозной крови в общем кровотоке, пониженному содержанию кислорода в крови и цианозу у ребенка.

По данным статистики патология встречается у 1-2 младенцев из 1000. Примерно 10% новорожденных, нуждающихся в интенсивной терапии, страдают этим заболеванием. При этом большинство из них – доношенные или переношенные дети.

Значительно чаще синдром фетального кровообращения встречается у детей, рожденных с помощью кесарева сечения – примерно в 80-85% случаев.

Подавляющее количество соответствующих диагнозов (97%) было поставлено в первые трое суток жизни маленьких пациентов – такая ранняя диагностика позволяет в разы снизить количество летальных исходов, поскольку без своевременной медицинской помощи 80% больных деток могут погибнуть.

Признаки внутричерепного давления у ребенка

У детей выделяют следующие признаки постоянного повышенного внутричерепного давления:

• головная боль;
• тошнота;
• боль в грудной полости;
• раздражительность;
• рвота;
• потеря аппетита;
• умеренная потеря веса;
• утомляемость.

При развитии доброкачественной гипертензии не отмечается возникновение опасных осложнений, таких как гидроцефалия или деформация костей или швов черепа. ВЧГ с тяжелым течением, как правило, является следствием неврологических патологий, опухолей головного мозга или травм, которые сопровождаются кровоизлиянием. Основные симптомы ВЧД у годовалых детей:

• долгое заживление родничков;
• беспокойный сон;
• увеличение размеров головы;
• задержка нервно-психического и физического развития.

Причины

Повышенное внутричерепное давление у детей, как правило, не является самостоятельной патологией, а представляет собой симптоматическое проявление какого-либо основного заболевания центральной нервной системы. Одни из самых частых причин повышенного давления внутри черепной коробки:

1. Врожденные патологические анатомические изменения. Они вызваны генетическими мутациями или негативным влиянием внешних факторов в период внутриутробного развития.
2. Осложненные роды и ранний послеродовой период. При затянувшихся родах у новорожденного возникает недостаток снабжения кислородом мозговых тканей, вследствие чего возникает их атрофия.
3. Вирусные или бактериальные ликворные инфекции. Поражение тканей мозга бактериями или вирусами – одна из самых распространенных причин гипертензии. Вследствие инфицирования происходит отек тканей головного мозга, и свободное пространство внутри черепной коробки уменьшается, нарушается циркуляция жидкости.
4. Травмы и кровоизлияния.
5. Эндокринные нарушения. При повышенной секреции некоторых гормонов увеличивается секреция спинномозговой жидкости, поэтому развивается резкий дисбаланс показателей давления внутри черепной коробки.

В редких случаях причины легочной гипертензии не могут быть установлены – тогда патологию именуют первичной или идиопатической. Но чаще всего причиной неадекватного повышения давления в легочных сосудах становится:

• Пренатальный стресс в виде гипоксии, гипокликемии, гипокальциемии, аспирации меконием или околоплодными водами. В результате этого после рождения может произойти спазм артериол легких с последующими склеротическими изменениями в их стенках.
• Задержка внутриутробного созревания стенок сосудов с частичным сохранением их эмбрионального строения и после рождения. Такие сосуды подвержены спазмированию в гораздо большей степени.
• Врожденная диафрагмальная грыжа, при которой легкие в целом и их сосуды в частности оказываются недоразвитыми и не могут нормально функционировать.
• Увеличение легочного кровотока у плода в связи с преждевременным закрытием эмбрионального артериального протока и овального отверстия.
• Врожденные пороки сердца и легких у ребенка: гипоплазия легкого, дефекты межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов и др. В другой статье описана подробная классификация врожденных пороков сердца.

Факторами риска по данной патологии являются:

• внутриутробная гипоксия;
• внутриутробные инфекции или сепсис;
• несанкционированный врачом прием беременной женщиной некоторых лекарств (нестероидные противовоспалительные, антибиотики, аспирин;
• полицитемия у новорожденного – онкологическое заболевание, при котором в крови значительно возрастает количество эритроцитов;
• врожденные пороки сердца и легких у ребенка.

Наверное, каждый человек, хоть иногда, страдал от приступов головной боли, будь то результат усталости и переутомления, или как симптом простудного заболевания. Но не каждый знает, что основной причиной, вызывающей головную боль, является внутричерепная гипертензия.

Если боль имеет эпизодический характер и более или менее известна ее причина, то беспокоиться нет повода. Но если голова больше болит, чем не болит, то стоит обратиться к врачу во избежание прогрессирования намного более серьезной патологии, чем обыкновенная простуда.

Наша черепная коробка вмещает в себе, кроме самого мозга, кровеносные сосуды, спинномозговую жидкость, межтканевое вещество. Причиной внутричерепной гипертензии является наличие факторов, при которых увеличивается объем хотя бы одного компонента мозговой системы.

У здорового человека образуется до 600 мл спинномозговой жидкости (ликвора) в сутки, которая выполняет защитную, питательную и коммуникативную функции между участками мозга. При отеке увеличенные участки мозга сдавливают пространство, заполненное ликвором и, соответственно, повышается внутричерепное давление.

Если нарушается отток спинномозговой жидкости или происходит образование гематомы вследствие кровоизлияния в мозг, также наблюдается гипертензия. К основным причинам можно отнести и новообразования или воспаление мозговой ткани, создающие аномальное давление в черепной коробке. А из-за возникшего несоответствия давления разных участков мозга возникает нарушение функции центральной нервной системы.

Когда гипертензия возникает не вследствие какой-то другой болезни, а по причине воздействия объективных факторов, например, ожирения, побочных явлений от приема лекарственных средств, то говорят о доброкачественной внутричерепной гипертензии. Ее еще называют ложной опухолью мозга. Такое состояние может возникать и у детей при отмене приема кортикостероидных препаратов, препаратов тетрациклиновой группы или содержащих увеличенную дозу витамина А.

Нормальное функционирование головного мозга обеспечивают следующие составляющие:

• беспрепятственное прохождение спинномозговой жидкости между оболочками головного мозга и по его желудочкам;
• хорошая абсорбция (всасываемость) ликвора в венозную сетку мозга;
• полноценный венозный отток крови от мозга.

Венозная внутричерепная гипертензия возникает из-за неправильного оттока венозной крови из внутричерепной системы вследствие тромбоза или закупорки венных протоков, эмфиземы легких или опухолей средостения, провоцирующих повышенное давление в грудной клетке.

Как проявит себя синдром внутричерепной гипертензии всецело зависит от локального расположения причинного очага и скорости развития болезни.

Основными признаками внутричерепной гипертензии у взрослых являются головная боль, чаще всего возникающая до обеда, во время принятия пищи тошнота и рвота, возможны нарушения зрения с болевыми ощущениями в глазных яблоках вплоть до потери сознания. Интенсивность патологии может варьироваться от легкой заторможенности до впадения в кому.

Симптомами внутричерепной гипертензии умеренного течения являются приглушение сознания, когда теряется интерес к жизни, раздваивающиеся предметы в глазах, становящиеся редкими тоны сердца как при брадикардии. Особенно это состояние ярко проявляется со снижением давления в атмосфере. Кроме того, нарушение режима сна, возможные кровотечения из носа, дрожание подбородка, мраморность кожных покровов, а также изменения в поведении косвенно дополняют признаки внутричерепной гипертензии у взрослых.

У женщин, как правило, это связывают с наступающим климаксом или беременностью, при которых возникают перестройки в циклах менструации, а также с ожирением или приемом некоторых лекарственных средств.

Синдром внутричерепной гипертензии у детей может вызываться такими причинами:

• увеличенный размер детского черепа вследствие избыточной выработки организмом спинномозговой жидкости вследствие гидроцефалии или водянки головного мозга;
• последствия родовой травмы;
• перенесенная матерью во время беременности инфекционная болезнь.

Внутричерепная гипертензия у грудничка диагностируется при отставании в развитии, слишком выпуклой лобной части головы. При этом ребенок никак не реагирует на яркий свет, часто закатывает глаза. Место родничка на голове или напряжено, или набухшее, глазные яблоки выпучены.

У детей постарше эти проявления заключаются в повышенной сонливости, постоянной или частой головной боли, возможном косоглазии и невозможности уловить зрительную картинку, которая ускользает и не фиксируется зрением.

Внутричерепная гипертензия у детей, продолжающаяся длительное время, может вызвать патологические изменения в развитии головного мозга. Поэтому, при выявлении очага болезни, необходимо экстренно принять все меры к дальнейшему лечению ребенка во избежание наступления худшего прогноза.

Методы лечения

В зависимости от того, какая составляющая общей системы мозгового функционирования вышла из строя, зависят симптомы и лечение внутричерепной гипертензии у взрослых и детей.

Так, с целью уменьшения количества вырабатываемой спинномозговой жидкости назначаются мочевыводящие средства, а соответствующий комплекс упражнений, разработанный специалистами, призван уменьшить внутричерепное давление. Для пациента составляется особый режим питания и дозировка потребляемой воды в сутки. Привлечение мануального специалиста и получение сеансов иглоукалывания помогают нормализовать количество ликвора.

Если случай тяжелый и вышеназванные процедуры не производят должный эффект, прибегают к хирургическому методу. Он заключается в том, что посредством трепанации черепа в нем делается отверстие, через которое вживляется специальная система дренажа. С помощью этой системы отводится излишняя жидкость из черепной коробки.

Эти методы значительно улучшают состояние здоровья пациента, устраняя признаки синдрома внутричерепной гипертензии всего через несколько суток от начала лечения. Однако успешно вылечить недуг можно только при условии тотального устранения причины, породившей гипертензию.

Лечение внутричерепной гипертензии детского организма может производиться как консервативным, так и радикальным методами. Выбор метода лечения всецело зависит от причины, породившей недуг.

Если патология диагностирована у новорожденного, то такие малыши должны с рождения наблюдаться у невропатолога, который, если будет необходимость, на определенном этапе скорректирует лечение во избежание серьезных осложнений.

С целью ликвидации последствий патологии беременности и тяжелого протекания родовой деятельности необходимо как можно дольше кормить младенца грудью, пунктуально соблюдать режим дня и, особенно, сна, постоянно находиться в контакте с ребенком как эмоционально, так и контактно во избежание нервных стрессов, регулярно совершать прогулки на улице в любую погоду.

Вместе с тем, ребенок должен принимать средства, призванные успокоить нервную систему, улучшить кровеносную, мочевыводящую системы, а также и витаминные препараты для укрепления иммунитета.

Старшим детям врач назначает процедуры из разряда физиотерапевтических, хорошо помогают в излечении недуга занятия плаванием.

Любые анатомические аномалии, мешающие оттоку ликвора от мозга, решаются хирургическим путем.

Из народных методов, как дополняющее средство к основному лечению, можно выделить втирание лавандового масла в височную часть головы перед сном. Это средство не только успокаивает нервную систему, но и способствует крепкому здоровому сну, что существенно ускоряет выздоровление.

Виды и стадии заболевания

Как и в случае легочной гипертензии у взрослых, стойкое фетальное кровообращение у детей имеет 4 степени тяжести. В большинстве случаев заболевание диагностируется на первой, обратимой стадии – тогда же оно и компенсируется с помощью лечения.

Если медицинское вмешательство оказалось неэффективным, то уже через год у ребенка может быть зафиксирована 2 стадия заболевания, а к 3 годам – произойдут необратимые деструктивные изменения в строении легких и сердца, характерные для 3 и 4 степени недуга.

Диагностика

Постановка достоверного диагноза – одна из важнейших процедур, которая непосредственно влияет на методы терапии. Повышенное внутричерепное давление у ребенка диагностируется при помощи следующих исследований:

• сбор анамнеза и визуальный осмотр;
• УЗИ головного мозга. При помощи ультразвукового исследования изучаются сосуды мозга;
• МРТ. Томография направлена на изучение морфологического состояния головного мозга, особенностей строения и выявление опухолей;
• осмотр глазного дна. При внутричерепной гипертензии изменяется сосудистый рисунок на сетчатке;
• электроэнцефалография.

Диагноз ребенку ставится на основании:

• Анамнестических данных – истории беременности и родов.
• Данных осмотра и аускультации сердца.
• Результатов лабораторных исследований. Диагностическое значение имеют показатели оксигенации крови (насыщенности кислородом), которые при данном заболевании всегда крайне низкие.
• Результатов инструментальных исследований. Электрокардиограмма в данном случае малоинформативна. Большей диагностической ценностью обладает рентгенография и УЗИ с допплером.
• Реакции организма ребенка на подачу кислорода – при легочной гипертензии показатели оксигенации после дотации кислорода остаются практически неизменными.

В результате проведенных диагностических мероприятий опытный врач сможет поставить верный диагноз и провести дифференциальную диагностику легочной гипертензии у детей и других похожих по своим клиническим проявлениям заболеваний — врожденный порок сердца, тромбоэмболия легочной артерии (о ее симптомах и лечении — тут), миокардит, заболевания органов дыхания.

Методы лечения

Лечение новорожденных с данной патологией проводится в отделении интенсивной терапии и предполагает ряд мероприятий для снижения давления в сосудах легких, снятия их спазма и предотвращения осложнений:

• Проведение искусственной гипервентиляции легких кислородом. В последнее время практикуется добавление в дыхательную смесь оксида азота, что повышает эффективность лечения.
• Введение препаратов, которые расслабляют стенки сосудов и устраняют их спазм (простогландины, Толазолин, Нитропруссид натрия и другие). При этом необходим постоянный контроль артериального давления.



• В тяжелых случаях с высоким риском летального исхода используется метод экстракорпоральной мембранной оксигенации. Это инвазивная методика насыщения крови ребенка кислородом с помощью специального аппарата – мембранного оксигенатора.

  Данный агрегат подключается к малышу с помощью подключичных катетеров, очищает и насыщает кислородом кровь ребенка. Иногда с целью восполнения объема циркулирующей крови у новорожденного используется донорская кровь.

• Введение препаратов для предупреждения развития сердечной недостаточности (Допамин, Добутамин, Адреналин) и гипоксии (Эуфиллин).
• Введение сурфактанта для полноценного раскрытия легких.
• Антибиотикотерапия в случае предполагаемой инфекционной причины заболевания.
• Мочегонные средства и антикоагулянты в педиатрической практике используются редко и только по строгим показаниям в отличие от лечения взрослых с легочной гипертензией.

Прогнозы и меры профилактики

При оперативной диагностике и начале лечения прогноз для жизни у детей с легочной гипертензией в целом благоприятный: 9 из 10 малышей выживают. Как правило, состояние ребенка стабилизируется к 1 году.

Но 30% детей в дальнейшем могут страдать от последствий перенесенной ими дыхательной недостаточности и гипоксии в виде задержки психофизического развития, нарушений зрения или слуха.

Профилактику легочной гипертензии новорожденного должна проводить его мама ещё на этапе беременности. Для этого она должна исключить все возможные факторы риска из своей жизни:

• не курить;
• минимизировать вероятность внутриутробного инфицирования плода;
• не принимать лекарственные препараты самовольно, без назначения врача;
• строго выполнять все рекомендации врача-гинеколога.

https://www.youtube.com/watch?v=hLQWE-uahyE

Данные рекомендации позволят избежать многих проблем и осложнений здоровья ребенка, позаботиться о будущем малыша ещё до его рождения. Если же избежать легочной гипертензии у ребенка не удалось – отчаиваться не надо. Необходимо как можно скорее обратиться к профессиональному врачу, который сможет оказать помощь ребенку и компенсировать его состояние здоровья.