Легочная гипертензия, симптомы,лечение, последствия, профилактика

Легочная артерия – важный парный сосуд малого круга кровообращения, поставляющий венозную кровь к легким. Норма давления в легочной артерии – 23-25 мм/рт/ст. Хотя в силу разных факторов может видоизменяться в большую, меньшую сторону. В случае резкого скачка вверх начинает развитие патологическое состояние дыхательной системы — гипертензия со сложным патогенезом.

Считается, что фактором – провокатором является злоупотребление рапсовым маслом, но причинно-следственная связь не доказана.

Легочная гипертензия — редкое заболевание. Чаще встречается у женщин и новорожденных при пороке сердца, прогрессирующей персистирующей форме.

Что такое легочная гипертензия

Легочная гипертензия — заболевание неясной этиологии, когда наблюдается сужение кровеносных сосудов, затруднение кровотока, нарушение работы правого желудочка до возникновения гипоксии, правожелудочковой недостаточности.

Данный синдром никак не связан с кровяным давлением и артериальной гипертензией.

Порок легких возникает при:

• утолщении капиллярных и венозных стенок с утратой эластичности;
• недостаточности тканевого питания в случае осложнений, присоединения воспалительного процесса.

Поражению может подлежать эндотелий с развитием тромбоза легочной артерии.

Причины

Состояние чаще возникает на фоне бронхолегочных заболеваний с хроническим течением (обструктивный бронхит, фиброз, бронхостаз).

Другие провоцирующие факторы:

• васкулит;
• иммунные заболевания кровеносных сосудов;
• альвеолярная гиповентиляция;
• портальная гипертензия;
• врожденный порок сердца;
• вич-инфекция;
• сбой в работе щитовидной железы.

Нередко легочную гипертензию провоцирует длительный прием медикаментов: антидепрессанты, кокаин, амфетамины.

В зависимости от причины развития заболевание выявляется как:

• пассивное — в случае повышения кровотока, сужения сосудов, увеличения давления в левом предсердии;
• активное — при спазмах артериол, гипоксемии.

Начальная форма гипертензии — самостоятельное заболевание, при котором сужаются малые артерии, повышается местное артериальное давление.

Вторичная форма развивается на фоне других расстройств:

У новорождённых диагностируется легочная гипертензия по причине гипоксии или перинатальной асфиксии в случае резкого повышения кровотока, досрочном закрытии артериального протока.

Причиной легочной гипертензии у младенцев сразу после рождения может стать неонатальное инфицирование микробами или расстройство кровотока. Следствие полицитемии, приема нестероидных противовоспалительных средств мамой на протяжении беременности.

Механизм развития заболевания

При развитии ЛГ утолщается эндотелий (сосудистая оболочка), сужается просвет артериол и капилляров.

При сильном повреждении сосудистых стенок развивается облитерация, хронический тромбоз.

В случае сильного поражения легочной артерии может начаться деструкция сосудистой стенки (мышечного слоя).

При постоянно повышенном кровяном давлении стенки правого желудочка постепенно атрофируются, начинает развитие сердечная недостаточность правого желудочка, если сократительная способность снижается, а ЛГ — прогрессирует.

Классификация

Симптомы при ЛГ развиваются по — нарастающей. С учетом их выраженности легочную гипертензию по классификации разделяют на 4 стадии:

• Начальная форма без видимых изменений у пациентов. Двигательная активность не нарушена, физические нагрузки вполне выполнимы.
• 2 стадия с появлением повышенной утомляемости, одышки. Несложные упражнения и нагрузки даются уже с трудом, но изменения в сосудах выражены еще не четко.
• 3 стадия, выявляемая при случайном (плановом) проведении ЭКГ в виде гипертрофии правого желудочка сердца. Физические нагрузки для больных — трудновыполнимые.
• 4 стадия — прогрессирующая даже в состоянии покоя. Пациенты — на грани инвалидности, не могут выполнять простые задачи. Постоянно беспокоит слабость, упадок сил, боли в сердце.

Симптомы

Одышка — очевидный признак легочной гипертензии. В отличие от заболеваний сердца не прекращается даже в состоянии покоя, положении «сидя». Клинические проявления развиваются медленно, поэтому пациент не спешит к врачам.

До возникновения очевидных симптомов иногда проходят годы.

Когда ставится точный диагноз, то основные симптомы:

• отечность ног;
• сухой навязчивый кашель;
• боль в грудине;
• быстрая утомляемость, слабость.

Если на раннем этапе самочувствие у пациентов при обычных нагрузках остается в норме, на 2-ой стадии слегка нарушается физическая активность. Больные начинают переживать одышку, колики в грудной клетке.

На 3-ей стадии значительно нарушается физическая активность, появляются тревожные признаки.

На 4-ом этапе становятся постоянными и навязчивыми, даже в состоянии покоя.

Когда и какому врачу необходимо обратиться

Пульмонолог или кардиолог лечат первичную, вторичную легочную гипертензию, расскажут: что делать и какие меры профилактики соблюдать в домашних условиях.

Обращаться к врачам необходимо в случае появления:

• одышки с усилением при выполнении повседневной несложной работы;
• боли в груди неясного генеза;
• усталости, недомогания необъяснимого характера;
• отечности и отеков на ногах.

Методы диагностики

На первичном приеме врач проведет визуальный осмотр, выслушает жалобы, расскажет: чем лечить легочную гипертензию. Хотя при ЛГ симптомы – очевидные: одышка, хрипы за грудиной, цианоз кожи.

При прослушивании тонов сердца в проекции легочной артерии наблюдается расщепление с акцентом 2 тона.

Проводятся скрининговые методы исследования при подозрении на гипертензию:

• рентгенография;
• ангиопульмонография;
• сцинтиграфия;
• Эхо-кг;
• ЭКГ;
• дыхательные тесты;
• катетеризация легочной артерии правого сердца.

Самым информативным методом принято считать эхокардиографию или УЗИ сердца. При показателях менее 4 мм патология отсутствует и гипертрофии правого желудочка нет.

В случае превышения толщины стенок желудочка свыше 10 мм — развитие легочной гипертензия уже очевидно.

Лечение

К сожалению, невозможно вылечить пациентов полностью от гипертензии легких.

Нивелировать риски ухудшения общего самочувствия и течение заболевания можно, соблюдая профилактические меры и рекомендации врачей:

• отказаться от применения гормональных препаратов для сохранности беременности женщинам и воздержаться от зачатия;
• не проводить гормонозамещающую терапия в период менопаузы;
• на жаре и холоде (особенно после приема пищи) избегать физических тяжелых нагрузок;
• ежедневно проводить зарядку, поддерживая сосуды в тонусе;
• своевременно лечить заболевания легких, бронхов с воспалительным течением;
• следить за уровнем гемоглобина в крови;
• не допускать проявления анемии.

Справка! Если не проводить лечение при легочной гипертензии, то смертельный исход может наступить на протяжении 2-ух лет с момента диагностирования болезни.

Медикаментозное лечение с целью коррекции гипертензии – базовое. Назначаются препараты:

• антикоагулянты (Гепарин, Варфарин) для улучшения текучести крови, предотвращения тромбообразования;
• дезагреганты (Аспирин) с целью профилактики образования сгустков в просвете сосудов;
• сердечные гликозиды (Дигоксин) для улучшения работы миокарда при нарушении функций правых отделов;
• диуретики (Спиронолактон, Фуросемид) для снижения нагрузки на сердце;
• антагонисты кальция (Нифедипин, Дилтиазем) для расширения сосудов мелкой капиллярной сети легких.

При необходимости проводится курсовое лечение простагландинами, ингибиторами фосфодиэстеразы для снижения сосудистого сопротивления в легких, разжижения крови, предотвращения образования сгустков.

Насытить кровь и улучшить самочувствие помогает кислородотерапия или оксид азота с проведением сосудорасширяющих ингаляций.

Гипертензия у взрослых при превышении уровня гемоглобина свыше 170 г/л и выпирании шейных вен лечится путем кровопускания и кислородных ингаляций.

Оперативное вмешательство назначается в случае прогрессирования заболевания с проведением шунтирования — создания овального окошка между предсердиями искусственным путем для снижения высокой ЛГ.

Возможна трансплантация — пересадка одного легкого, хотя в большинстве случаев отторгается по истечении 4-5 лет.

Справка! Пересадка легких и сердца показана лишь на 3-4 стадии болезни, т.е. проводить на начальном этапе нецелесообразно.

Если гипертензия у детей наблюдаются с рождения в случае появления на свет при помощи кесарева сечения и явно повышено давление в сосудах, проводятся оперативные действия по уменьшению объема циркулирующей крови, чтобы снизить содержание кислорода и повысить отток венозной крови

Осложнения

ХЛС — хроническое тяжелое состояние легочной гипертензии, снижающее трудоспособность и качество жизни у пациентов.

Осложнение, несущую прямую угрозу для жизни или ведущие к инвалидности:

• кардиосклероз;
• тромбоэмболия;
• мерцательная аритмия;
• тромбоз;
• пароксизмальная тахикардия.

В запущенных случаях нестерпимые жгучие боли в грудине у пациентов становятся постоянными. В любой момент может наступить гипоксия головного мозга, обморочное состояние, ишемический инсульт сердца, на которое возлагается колоссальная нагрузка.

При легочной гипертензии начинают происходить необратимые изменения структуры тканей, приводящие в результате к инфаркту миокарда.

Прогноз и профилактика

Прогноз при легочной гипертензии на начальной стадии — вполне положительный, если степень заболевания – умеренная, а пациент соблюдает в строгости все предписания и рекомендации кардиолога. Хотя надеяться на полное выздоровление при постановке диагноза – легочная гипертензия не стоит.

Срок жизни становится ограниченным даже при условии вовремя проведенного лечения, ведь работа правой половины сердечной мышцы ухудшается постепенно и по — нарастающей.

Продолжительность жизни для пациентов в среднем – 1,5 года в случае развития системной склеродермии или перерождения клеток легких в соединительную ткань.

Срок жизни 2-3 года, если будет выявлена первичная форма при повышении давления в кровеносных сосудах легких.

При легочной недостаточности или развитии порока сердца прогноз — 5 лет у 45% больных, когда показано оперативное вмешательство по трансплантации органов.

Самый неблагоприятный период – проявление недостаточности функции правого желудочка по – нарастающей.

5-летний рубеж пациенты переживают в 69% случаев при мягкой умеренной легочной гипертензии, неплохом ответе организма и лёгких на проводимое медикаментозное лечение.

Во избежание развития гипертензии легочной артерии людям (особенно входящим в группу риска) при пороке сердца, а также возрастной категории после 45 лет важно:

• вести здоровый образ жизни;
• отказаться от курения, чтобы в легкие не абсорбировался табачный дым;
• сменить работу, которая связана со стройкой шахтой, где преобладает грязный воздух, насыщенный микрочастицами;
• способствовать укреплению иммунной системы;
• не перезагружать организм физически и психологически, в частности сердечно-сосудистую систему.

Легочная гипертензия — опасное состояние с появлением высокого давления в сосудистом русле легочной артерии. Развивается чаще — вторичное на фоне других заболеваний.

Лишь в 10 случаях бывает первичным (идиопатическим), спровоцированным генетическими мутациями у детей.

Состояние приводит к правожелудочковой сердечной недостаточности, поэтому лечение нужно начинать как можно раньше.

Гипертензия — тяжелая патология и с годами может привести к летальному исходу. В случае быстрого прогрессирования симптомов продолжительность жизни пациентов не превышает 5 лет.

При идиопатической легочной гипертензии прогноз – крайне неблагоприятный.

Полезное видео: легочная гипертензия

Легочная гипертензия 1 степени — что это такое? Признаки легочной гипертензии

В определенных ситуациях наблюдается повышения давления в артерии легкого. В таком случае можно говорить о том, что развивается легочная гипертензия 1 степени. Что это такое и каковы симптомы болезни? Стоит отметить, что такое заболевания занимает третье место среди всех сердечно-сосудистых патологий. Главная опасность этого состояния – развитие сердечной недостаточности и даже летальный исход.

Из-за того, что наблюдается увеличение объема кровотока в легочной артерии, давление в этой области значительно возрастает. Это является причиной того, что правые отделы сердца испытывают повышенные нагрузки. Наблюдается сужение просвета средних и мелких легочных капилляров. Как правило, чаще всего заболевание диагностируют у женщин, нежели у мужчин. Существует мнение, что очень высокий риск развития гипертензии наблюдается у людей с иммунодефицитом, наркоманов, тех, кто принимает специальные препараты для снижения чувства голода.

Виды заболевания

Различают такие типы болезни: первичная легочная гипертензия и вторичная. Первая – довольно редкое заболевание. Причины его возникновения малоизвестны. Специалисты предполагают, что спровоцировать болезнь могут аутоиммунные состояния, семейный анамнез, прием противозачаточных таблеток. Также одной из причин может стать нарушение закладки сосудов у эмбриона. Вторичная гипертензия является следствием заболеваний и дефектов легких, порока сердца, сосудов и даже цирроза печени. Изменения, которые происходят с сосудами, утолщение их оболочки приводит к постоянному повышению давления. Правый желудочек увеличивается, а вот функциональность его нарушается. Развивается так называемое легочное сердце.

Симптоматика

Признаки легочной гипертензии следующие. Прежде всего появляется отдышка (даже если физические нагрузки незначительные). Нередко она наблюдается и в спокойном состоянии. Также пациенты жалуются на общую слабость, нехарактерную утомляемость. Могут возникать боли в области грудины и сердца. Из-за спазмов сосудов могут быть обмороки. Нередко пациенты наблюдают при кашле прожилки крови (в мокротах). Данное явление объясняется тем, что в результате изменений происходит застой крови. Также очень часто при гипертензии наблюдается охриплость голоса. Если развивается легочное сердце, то боли в этой области будут постоянными. Часто симптоматика выражена нечетко, поэтому диагноз может поставить лишь опытный специалист после проведения необходимых исследований.

Стадии гипертензии

Выделяют следующие степени легочной гипертензии. Первая – легкая – характеризуется тем, что физические нагрузки одышки не вызывают, симптомы болезни практически отсутствуют. Вторая степень такова: в состоянии покоя симптоматика не проявляется. Однако любые нагрузки способны спровоцировать головокружение, одышку, слабость. На кардиограмме будет видна перегрузка правого отдела сердца. На третьей степени легочной гипертензии симптомы выражены ярко, наблюдается сильная одышка, боль в груди. Также к симптомам присоединяется диффузный цианоз. Среди признаков выделяют и набухание вен на шее, появление оттеков. Четвертая фаза характерна постоянными болями, одышкой даже в состоянии покоя, большим дискомфортом.

Гипертензия у новорожденных

Не только у взрослых, а и у новорожденных детей возможна легочная гипертензия 1 степени. Что это такое? В процессе родов может произойти скачок давления внутри сосудов (запуск легочного кровообращения). Это и может стать причиной развития гипертензии у ребенка. В этом случае запускается механизм, действие которого направлено на уменьшение давления. Кровь сбрасывается через эмбриональный проток, который еще не зарос. Клиническая картина при таком состоянии такова: дыхание ребенка затрудненное, сильно выражена одышка. Стоит отметить, что легочная гипертензия 1 степени у новорожденного является довольно опасной. Если медицинская помощь не будет предоставлена вовремя, то смерть наступает уже спустя несколько часов. Чаще всего болезнь наблюдается у переношенных детей. Среди возможных причин развития патологии специалисты также выделяют прием антибиотиков, аспирина.

Лечение гипертензии

Лечение заболевания зависит от причины, которая его спровоцировала. Часто для облегчения состояния человека применяют ингаляции кислорода. Однако они противопоказаны, если диагностирована легочная артериальная гипертензия. Специалисты назначают препараты, которые расслабляют сосуды. Такое лечение эффективно на ранних стадиях. Также могут применяться мочегонные лекарства и медикаменты для разжижения крови. После выписки необходимо придерживаться рекомендаций доктора, соблюдать план физических нагрузок, придерживаться диеты. В тяжелых случаях рекомендуется трансплантация органов (легких, сердца). Если лечение имеет положительную динамику, то прогнозы довольно благоприятны. Однако они зависят от того, каковы показатели давления в легочной артерии. Если уровень превышает 50 мм рт. ст., то большая часть пациентов умирает в течение 5 лет. Наименее благоприятен прогноз при первичной легочной гипертензии. Выживаемость пациентов в таком случае составляет 22-38 % (в пятилетний период).

Высокогорная легочная гипертензия 1 степени

Что это такое, сейчас обсудим.

Катализатором развития данной патологии является низкое парциальное давление в атмосферном воздухе.

Такое состояние провоцирует гипертрофию правого желудочка, нарушение его функциональности. Большинство людей, которые проживают высоко в горах, не замечают у себя симптомов болезни. Часто она проявляется лишь появлением одышки при определенных нагрузках. Со временем она становится постоянным явлением, к ней может присоединиться тахикардия, кашель с кровью. При высокогорной гипертензии человека необходимо переселить в область предгорья (если симптомы возникли как следствие поднятия на высоту). Назначается ряд специальных препаратов. Если же диагностирована стабильная легочная гипертензия 1 степени, то лечение будет комплексным. Одним из методов терапии является рекомендация по смене места жительства. К тому же, жители гор должны находиться на диспансерном учете и для профилактики принимать бронхолитики, секретолитики.

Северная гипертензия легких

У жителей северных регионов наблюдается северная гипертензия 1 степени. Что это такое?

Низкие температуры способны спровоцировать так называемую полярную одышку. Из-за охлаждения дыхательных путей увеличивается бронхиальное сопротивление. Часто такие процессы наблюдаются у тех, кто переехал на Север из других широт. Выделяют несколько стадий адаптации легких. Первая (проживание до 1 года) характеризуется повышенным давлением в артериях легких. На второй стадии оно несколько снижается (проживание до 2 лет). Третья степень характеризуется тем, что давление намного превышает норму. Практически у всех жителей (около 80 %), которые проживают в данном регионе от 3 до 15 лет, диагностируют легочную гипертензию. Четвертая стадия такова: давление возрастает, состояние ухудшается. При адаптивном типе болезни рекомендуется смена жительства.

Лёгочная гипертензия — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Лёгочная гиперте́нзия (ЛГ) — группа заболеваний, характеризующиеся прогрессивным повышением лёгочного сосудистого сопротивления, что ведёт к правожелудочковой недостаточности и преждевременной смерти.^[1] Лёгочная гипертензия протекает тяжело с выраженным снижением физической выносливости и приводит к сердечной недостаточности. Она была впервые выявлена доктором Эрнстом фон Ромбергом в 1891 году.^[2] Согласно последней классификации, различают 5 типов ЛГ: артериальная, венозная, гипоксическая, тромбоэмболическая или смешанная.^[3]

Классификация

В 1973 году было организовано совещание ВОЗ, где была предпринята первая попытка классификации лёгочной гипертензии. Стали различать первичную и вторичную ЛГ, а первичная ЛГ была разделена на «артериальную сетчатую», «облитерирующую» и «тромбоэмболическую» формы.^[4] На второй конференции в 1998 году в Эвиан-ле-Бен была предложена классификация ЛГ, основанная на клинических проявлениях

[5]. В 2003 году, третий Всемирный симпозиум по лёгочной артериальной гипертензии был проведён в Венеции, чтобы модифицировать классификацию, основываясь на новом понимании механизмов болезни.^[3] Также были обновлены описания факторов риска и была пересмотрена классификация врождённых системно-лёгочных шунтов. На четвёртом Всемирном симпозиуме, проведённом в 2008 году в г. Дана Пойнт, Калифорния, существующая классификация была пересмотрена с учётом новой информации^[6][7].

Клиническая классификация лёгочной гипертензии, предложенная в г. Дана Пойнт 2008 г., выглядит следующим образом:

[6]^[8]

• 1. Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ)
  1. Идиопатическая
  2. Наследственная
     1. Мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза
     2. Мутация гена активинподобной киназы-1 (с и без наследственной геморрагической телеангиэктазии)
     3. Неизвестные мутации
  3. Вызванная медикаментозными и токсическими воздействиями
  4. Ассоциированная — связанная с:
     1. заболеваниями соединительной ткани
     2. ВИЧ-инфекцией
     3. портальной гипертензией
     4. врождёнными пороками сердца
     5. шистосомозом
     6. хронической гемолитической анемией
  5. Персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых
• 1′. Веноокклюзионная болезнь лёгких и/или лёгочный капиллярный гемангиоматоз
• 2. Лёгочная гипертензия, обусловленная поражением левых камер сердца
  1. Систолическая дисфункция левого желудочка
  2. Диастолическая дисфункция левого желудочка
  3. Поражение клапанов левых отделов сердца
• 3. Лёгочная гипертензия, обусловленная патологией дыхательной системы и / или гипоксией
  1. Хроническая обструктивная болезнь легких
  2. Интерстициальные заболевания лёгких
  3. Другие заболевания лёгких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами
  4. Нарушения дыхания во время сна
  5. Альвеолярная гиповентиляция
  6. Высокогорная лёгочная гипертензия
  7. Пороки развития дыхательной системы
• 4. Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия
• 5. Лёгочная гипертензия, обусловленная неясными многофакторными механизмами
  1. Заболевания крови: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия
  2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз Лангерханса, лимфангиолейомиоматоз, нерофиброматоз, васкулиты
  3. Обменные заболевания: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы
  4. Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, ХПН у больных, находящихся на гемодиализе

Факторы риска^[3]

Фактор риска для ЛАГ — любой фактор или состояние, потенциально предрасполагающие или способствующие развитию заболевания. Факторы риска и состояния, связанные с ЛАГ в зависимости от уровня доказательности:

[1]

• Лекарства и токсины
• Демографические и медицинские состояния
• Заболевания

Определённые — взаимосвязи, выявленные в нескольких однонаправленных наблюдениях, включая крупное контролируемое или эпидемиологическое исследование с однозначным результатом. Очень вероятные взаимосвязи — результаты нескольких однонаправленных исследований (в том числе крупных серий наблюдений и исследований), но в которых причина заболевания не была установлена. Вероятные — взаимосвязи, выявленные в сериях случаев, регистрах или на основании мнений экспертов. Маловероятные — предполагаемые факторы риска, связь которых с ЛАГ не была установлена в контролируемых исследованиях.

Классификация врождённых системно-лёгочных шунтов^[3]

• Тип
  • Простой
  • Комбинированный

Описывается комбинация и определяется превалирующий дефект

• • Комплексный
    • Артериальный ствол
    • Единый желудочек с необструктивным лёгочным током крови
    • Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок
• Размеры
  • Маленький (ДМПП ≤ 2 см и ДМЖП ≤ 1 см)
  • Большой (ДМПП > 2 см и ДМЖП > 1 см)
• Связанная с шунтами экстракардиальная патология
• Состояние коррекции
  • Нескорректированный
  • Частично скорректированный (возраст)
  • Скорректированный: спонтанно (возраст) или хирургически^[1]

Клиническая картина

Так как симптомы могут развиваться очень медленно, пациенты могут не обращаться к врачу в течение многих лет. Общие симптомы — одышка, повышенная утомляемость, непродуктивный кашель, стенокардия, обмороки, периферические отёки (на ногах) и редко кровохарканье.

Лёгочная венозная гипертензия обычно проявляется одышкой в лежачем состоянии или во сне (ортопноэ или пароксизмальная ночная одышка), а при лёгочной артериальной гипертензии (ЛАГ), как правило, такого нет.

Подробный семейный анамнез устанавливается для определения возможной наследственности ЛГ. Важно учитывать принятие наркотиков, например кокаина, метамфетамина, и алкоголя, приводящее к циррозу печени, а также курение, приводящее к эмфиземе. Физикальное обследование проводится для обнаружения характерных признаков ЛГ: громкий звук закрытия лёгочного клапана, растяжение яремных вен, отёки ног, асцит, гепато-югулярный рефлюкс, ногти по типу часовых стёкол и др.

Примечания

1. ↑ ^{1 2 3} Рабочая группа по диагностике и лечению легочной артериальной гипертензии Европейского общества кардиологов. Руководство по диагностике и лечению легочной артериальной гипертензии. — Журнал «Пульмонология», 2006. — 41 с.
2. ↑ von Romberg, Ernst (1891-1892). «Über Sklerose der Lungenarterie» (German). Dtsch Arch Klin Med 48: 197–206.
3. ↑ ^{1 2 3 4} Simonneau G, Galiè N, Rubin LJ, et al. (June 2004). «Clinical classification of pulmonary hypertension». J. Am. Coll. Cardiol. 43 (12 Suppl S): 5S–12S. DOI:10.1016/j.jacc.2004.02.037. PMID 15194173. Проверено 2010-09-06.
4. ↑ Hatano S, Strasser R. Primary pulmonary hypertension. — Geneva : World Heath Organization, 1975.
5. ↑ Rich S, Rubin LJ, Abenhail L et al.. Executive summary from the World Symposium on Primary Pulmonary Hypertension (Evian, France, September 6–10, 1998). — Geneva : The World Health Organization, 1998.
6. ↑ ^{1 2} The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension (англ.). — 2009. — No. 30. — P. 2493–2537. Архивировано 19 марта 2011 года.
7. ↑ Gérald Simonneau, MD, Ivan M. Robbins, MD, Maurice Beghetti, MD, Richard N. Channick, MD, Marion Delcroix, MD, PhD, Christopher P. Denton, MD, PhD, C. Gregory Elliott, MD, Sean P. Gaine, MD, PhD, Mark T. Gladwin, MD, Zhi-Cheng Jing, MD, Michael J. Krowka, MD, David Langleben, MD, Norifumi Nakanishi, MD, PhD and Rogério Souza, MD. Updated Clinical Classification of Pulmonary Hypertension (англ.). — 2009. — No. 54. — P. 43-54. Архивировано 4 октября 2009 года.
8. ↑ Simonneau G, Robbins IM, Beghetti M, Channick RN, Delcroix M, Denton CP, Elliott CG, Gaine SP, Gladwin MT, Jing ZC, Krowka MJ, Langleben D, Nakanishi N, Souza R. Updated clinical classification of pulmonary hypertension (англ.). — 2009. — No. 54. — P. S43–S54.

Легочная гипертензия — Медицинский справочник

• 
• 

Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин. Малосимптомное течение компенсированной легочной гипертензии приводит к тому, что она нередко диагностируется лишь в тяжелых стадиях, когда у пациентов возникают нарушения сердечного ритма, гипертонические кризы, кровохарканье, приступы отека легких. В лечении легочной гипертензии применяют вазодилататоры, дезагреганты, антикоагулянты, кислородные ингаляции, мочегонные средства.

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента. Критериями диагностики легочной гипертензии служат показатели среднего давления в легочной артерии свыше 25 мм рт. ст. в состоянии покоя (при норме 9–16 мм рт. ст.) и свыше 50 мм рт. ст. при нагрузке. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин. Различают первичную легочную гипертензию (как самостоятельное заболевание) и вторичную (как осложненный вариант течения болезней органов дыхания и кровообращения).

Причины

Достоверные причины развития легочной гипертензии не определены. Первичная легочная гипертензия является редким заболеванием с неизвестной этиологией. Предполагается, что к ее возникновению имеют отношение такие факторы, как аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит), семейный анамнез, прием оральной контрацепции.

В развитии вторичной легочной гипертензии могут играть роль многие заболевания и пороки сердца, сосудов и легких. Наиболее часто вторичная легочная гипертензия является следствием застойной сердечной недостаточности, митрального стеноза, дефекта межпредсердной перегородки, хронических обструктивных заболеваний легких, тромбоза легочных вен и ветвей легочной артерии, гиповентиляции легких, ИБС, миокардита, цирроза печени и др. Считается, что риск развития легочной гипертензии более высок у ВИЧ-инфицированных пациентов, наркоманов, людей, принимающих препараты для подавления аппетита. По-разному каждое из этих состояний может вызывать повышение кровяного давления в легочной артерии.

Патогенез

Развитию легочной гипертензии предшествует постепенное сужение просвета мелких и средних сосудистых ветвей системы легочной артерии (капилляров, артериол) вследствие утолщения внутренней сосудистой оболочки — эндотелия. При тяжелой степени поражения легочной артерии возможна воспалительная деструкция мышечного слоя сосудистой стенки. Повреждение стенок сосудов приводит к развитию хронического тромбоза и сосудистой облитерации.

Перечисленные изменения в сосудистом русле легочной артерии вызывают прогрессирующее повышение внутрисосудистого давления, т. е. легочную гипертензию. Постоянно повышенное кровяное давление в русле легочной артерии увеличивает нагрузку на правый желудочек, вызывая гипертрофию его стенок. Прогрессирование легочной гипертензии приводит к снижению сократительной способности правого желудочка и его декомпенсации – развивается правожелудочковая сердечная недостаточность (легочное сердце).

Классификация

Для определения тяжести легочной гипертензии выделяют 4 класса пациентов с недостаточностью сердечно-легочного кровообращения.

• I класс – пациенты с легочной гипертензией без нарушения физической активности. Обычные нагрузки не вызывают появления головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
• II класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей незначительное нарушение физической активности. Состояние покоя не вызывает дискомфорта, однако, привычная физическая нагрузка сопровождается головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью.
• III класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей значительное нарушение физической активности. Незначительная физическая нагрузка сопровождается появлением головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
• IV класс – пациенты с легочной гипертензией, сопровождающейся выраженными головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью при минимальной нагрузке и даже в состоянии покоя.

Симптомы легочной гипертензии

В стадии компенсации легочная гипертензия может протекать бессимптомно, поэтому часто заболевание диагностируется в тяжелых формах. Начальные проявления легочной гипертензии отмечаются при повышении давления в системе легочной артерии в 2 и более раза по сравнению с физиологической нормой.

С развитием легочной гипертензии появляются необъяснимая одышка, похудание, утомляемость при физической активности, сердцебиение, кашель, охриплость голоса. Относительно рано в клинике легочной гипертензии могут наблюдаться головокружение и обморочные состояния вследствие нарушения сердечного ритма или развития острой гипоксии мозга. Более поздними проявлениями легочной гипертензии служат кровохарканье, загрудинная боль, отеки голеней и стоп, боли в области печени.

Малоспецифичность симптомов легочной гипертензии не позволяет поставить диагноз на основании субъективных жалоб. Наиболее частым осложнением легочной гипертензии служит правожелудочковая сердечная недостаточность, сопровождающаяся нарушением ритма – мерцательной аритмией. В тяжелых стадиях легочной гипертензии развиваются тромбозы артериол легких.

Осложнения

При легочной гипертензии в сосудистом русле легочной артерии могут возникать гипертонические кризы, проявляющиеся приступами отека легких: резким нарастанием удушья (чаще в ночное время), сильным кашлем с мокротой, кровохарканьем, выраженным общим цианозом, психомоторным возбуждением, набуханием и пульсацией шейных вен. Криз заканчивается выделением большого объема мочи светлого цвета и низкой плотности, непроизвольной дефекацией. При осложнениях легочной гипертензии возможен летальный исход вследствие острой или хронической сердечно-легочной недостаточности, а также тромбоэмболии легочной артерии.

Диагностика

Обычно пациенты, не знающие о своем заболевании, обращаются к врачу с жалобами на одышку. При осмотре пациента выявляется цианоз, а при длительном течении легочной гипертензии – деформация дистальных фаланг пальцев в форме «барабанных палочек», а ногтей — в виде «часовых стеклышек». При аускультации сердца определяется акцент II тона и его расщепление в проекции легочной артерии, при перкуссии — расширение границ легочной артерии.

Диагностика легочной гипертензии требует совместного участия кардиолога и пульмонолога. Для распознания легочной гипертензии необходимо проведение целого диагностического комплекса, включающего:

• ЭКГ — для выявления гипертрофии правых отделов сердца.
• Эхокардиографию – для осмотра сосудов и полостей сердца, определения скорости кровотока в системе легочной артерии.
• Компьютерную томографию – послойные снимки органов грудной клетки показывают увеличенные легочные артерии, а также сопутствующие легочной гипертензии заболевания сердца и легких.
• Рентгенографию легких — определяет выбухание главного ствола легочной артерии, расширение ее главных ветвей и сужение более мелких сосудов, позволяет косвенно подтвердить наличие легочной гипертензии при выявлении других заболеваний легких и сердца.
• Катетеризацию легочной артерии и правых отделов сердца – проводится с целью определения кровяного давления в легочной артерии. Является самым достоверным методом диагностики легочной гипертензии. Через прокол в яремной вене зонд подводится к правым отделам сердца и с помощью монитора давления на зонде определяется кровяное давление в правом желудочке и легочных артериях. Катетеризация сердца является малоинвазивной методикой, практически не сопряженной с риском осложнений.
• Ангиопульмонографию – рентгенконтрастное исследование сосудов легких с целью определения сосудистого рисунка в системе легочной артерии и сосудистого кровотока. Проводится в условиях специально оснащенной рентгеноперационной с соблюдением мер предосторожности, т. к. введение контрастного вещества может спровоцировать легочно-гипертонический криз.

Лечение легочной гипертензии

Основными целями в лечении легочной гипертензии являются: устранение ее причины, понижение кровяного давления в легочной артерии и предотвращение тромбообразования в легочных сосудах. В комплекс лечения пациентов с легочной гипертензией входит:

1. Прием вазодилатирующих средств, расслабляющих гладкомышечный слой сосудов (празозин, гидралазин, нифедипин). Вазодилататоры эффективны на ранних стадиях развития легочной гипертензии до возникновения выраженных изменений артериол, их окклюзий и облитераций. В этой связи важное значение приобретает ранняя диагностика заболевания и установление этиологии легочной гипертензии.
2. Прием дезагрегантов и антикоагулянтов непрямого действия, снижающих вязкость крови (ацетил-салициловой кислоты, дипиридамола и др.). При выраженном сгущении крови прибегают к кровопусканию. Оптимальным у пациентов с легочной гипертензий считается уровень гемоглобина крови до 170 г/л.
3. Ингаляции кислорода как симптоматическую терапию при выраженной одышке и гипоксии.
4. Прием мочегонных препаратов при легочной гипертензии, осложненной правожелудочковой недостаточностью.
5. Трансплантация сердца и легких в крайне тяжелых случаях легочной гипертензии. Опыт подобных операций пока невелик, но свидетельствует об эффективности данной методики.

Прогноз и профилактика

Дальнейший прогноз при уже развившейся легочной гипертензии зависит от ее первопричины и уровня кровяного давления в легочной артерии. При хорошем отклике на проводимую терапию прогноз более благоприятен. Чем выше и стабильнее уровень давления в системе легочной артерии, тем хуже прогноз. При выраженных явлениях декомпенсации и уровне давления в легочной артерии более 50 мм рт.ст. значительная часть пациентов погибает в течение ближайших 5 лет. Прогностически крайне неблагоприятна первичная легочная гипертензия.

Профилактические мероприятия направлены на раннее выявление и активное лечение патологий, приводящих к легочной гипертензии.

Литература1. Легочная гипертензия: Клинические рекомендации/ Министерство Здравоохранения РФ. – 2016.2. Легочная гипертензия: учебно-методическое пособие/ Малаева Е. Г. и др. – 2015.3. Легочные гипертензии: диагностика и лечение/ Попова Е.Н., Куделя Л.М.// Лечебное дело. – 2008.4. Легочная гипертензия и легочное сердце в клинической практике/ Кароли Н.А., Ребров А.П.// Клиницист. – 2007.

Код МКБ-10I27.0I27.2

Вконтакте

Facebook

Twitter

Google+

Pinterest

LiveJournal

LinkedIn

Одноклассники

Мой мир

E-mail