Российские рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии

Определение:

Легочная гипертензия (ЛГ)- это группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления, которое приводит в развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной гибели пациентов. Диагноз ЛГ определяется при среднем давлении в легочной артерии более 25 мм рт.ст. в покое и более 30 мм рт.ст. при физической нагрузке.

 

Клиническая классификация ЛГ

Клиническая классификация ЛГ необходима для стандартизации диагностических подходов и лечебных мероприятий, проведения контролируемых исследований в однородных группах пациентов (таблица 1).

 

Таблица 1. Клиническая классификация легочной гипертензии (Венеция, 2003г.)

1. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ):
   • 1.1. Идиопатическая ЛГ (ИЛГ)
   • 1.2. Семейная ЛАГ
   • 1.3. Ассоциированная с:
     • 1.3.1. коллагеновыми сосудистыми заболеваниями
     • 1.3.2. врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты)
     • 1.3.3. портальной гипертензией
     • 1.3.4. ВИЧ-инфекцией
     • 1.3.5. лекарственными и токсическими воздействиями
     • 1.3.6. другими (поражения щитовидной железы, болезнь Гошера, болезнь накопления гликогена, наследственная геморрагическая телеангиэктазия, гемоглобинопатии, миелопролиферативные болезни, спленэктомия)
   • 1.4. Ассоциированная со значительным поражением вен или капилляров:
     • 1.4.1. Легочная вено-окклюзионная болезнь
     • 1.4.2. Легочный капиллярный гемангиоматоз
   • 1.5. Персистирующая ЛАГ новорожденных
2. Легочная гипертензия, ассоциированная с поражениями левых отделов сердца:
   • 2.1. поражение левого желудочка
   • 2.2. поражения клапанов левого желудочка
3. ЛГ, ассоциированная с патологией дыхательной системы и /или гипоксемией
   • 3.1.хроническая обструктивная болезнь легких
   • 3.2. интерстициальные заболевания легких
   • 3.3. нарушения дыхания во время сна
   • 3.4. альвеолярная гиповентиляция
   • 3.5.высокогорная ЛГ
   • 3.6.нарушения развития легких
4. ЛГ вследствие хронических тромботических или эмболических заболеваний:
   • 4.1.тромбоэмболическая обструкция проксимальных ЛА
   • 4.2. тромбоэмболическая обструкция дистального русла ЛА
   • 4.3. нетромботические легочные эмболии (опухоли, паразитарные заболевания, инородные тела)
5. Смешанные формы
   • саркоидоз, гистиоцитоз Х, лимфангиоматоз, компрессия легочных сосудов (аденопатия, опухоли, фиброзирующий медиастинит)

Факторы риска и ассоциированные клинические состояния

Фактор риска (ФР) ЛГ- это любой экзогенный либо эндогенный фактор, состояние или заболевание, которое может играть предрасполагающую роль или способствовать развитию ЛГ. ФР могут быть фенотипические признаки (возраст, пол), лекарственные препараты, химические вещества, инфекционные агенты и т.д. Термин «ассоциированные клинические состояния» используется для обозначения таких клинических состояний, наличие которых связано со статически достоверным увеличением вероятности развития ЛГ.

Абсолютный риск развития ЛГ при наличии известных ФР достаточно низкий, поэтому индивидуальная чувствительность или генетическая предрасположенность по-видимому играет приоритетную роль. Все ФР и ассоциированные состояния можно классифицировать в соответствии со степенью ассоциации с ЛГ и наличия установленной причинной связи (таблица 2).

Различают определенные ФР ЛГ и ассоциированные состояния, что означает наличие взаимосвязей, подтвержденных несколькими независимыми наблюдениями, включая контролируемые исследования и доказанные эпидемии;вероятные, о которых свидетельствует ряд не противоречащих друг другу наблюдений, в том числе серии случаев, однако им не приписывается роль установленной причины; возможные, когда причинно-следственная связь предполагается на основании серии клинических наблюдений, регистров, мнении экспертов; маловероятные, с наличием которых связывались случаи ЛГ, но в контролируемых исследованиях причинно-следственная связь не была доказана.

Таблица 2.

Факторы риска ЛГ и ассоциированные клинические состояния
Определенные	Вероятные	Возможные	Маловероятные

Легочная гипертензия: симптомы, причины и лечение

Легочная гипертензия – группа болезней, при которых увеличивается давление в артерии легкого, что ведет к аномальному состоянию дыхательной системы. Вовремя диагностировать и лечить заболевание затруднительно, потому что оно имеет сложнейший механизм зарождения и развития.

Артериальная легочная гипертензия нарастает потихоньку. Постепенно болезнь прогрессирует, в результате в правом желудочке развивается сердечная недостаточность. Наступает летальный исход.

В соответствии с нормой давление в артерии легкого не должно превышать 25 мм рт. ст. Данные показания могут немного, как повышаться, так и снижаться. На показания влияет прием некоторых лекарств, выполняемые физические нагрузки и возраст человека.

Если значения меняются под воздействием этих факторов, то никакой угрозы здоровью нет, если в покое значение становится выше нормы, это является симптомом болезни. 

Классификация

Первичная форма является самостоятельным заболеванием. Причина в наследственном факторе. Идиопатическая легочная гипертензия выделена в отдельную, почему развивается – не установлено.

Вторичная легочная гипертензия, которая развивается под воздействием отрицательных внешних факторов или приема антибиотиков, на фоне какой-либо аномалии, врожденного порока сердца и прочего. Вторичная легочная гипертензия относится к осложненному варианту течения болезней органов кровообращения и дыхания.

Есть тромбоэмболическая форма, возникающая по причине появления тромба. Он, двигаясь по кровотоку, закрывает собою просвет артерии легкого. Данный тип болезни протекает стремительно, при этом развивается острая дыхательная недостаточность. Может наступить ортостатический коллапс, это когда у человека, который резко принимает вертикальное положение либо долго стоит, снижается артериальное давление.

Такое происходит потому, что верхней части тела недостает кислорода, в результате кислородного голодания мозга развивается предобморочное состояние либо случается обморок.

В медицинской практике выделяют смешанную легочную форму гипертензии, которая возникает из-за наличия таких болезней как почечная недостаточность, васкулит и прочие.

Симптомы заболевания

Все формы недуга, не считая тромбоэмболическую, развиваются медленно. Симптомы легочной гипертензии проявляются слабо, они могут и отсутствовать. Для всех стадий аномального процесса характерно появление одышки, хотя для этого нет видимой причины. 

Из-за плохого кровообращения плохо работают легкие. Нарушается клеточный обмен, в организме снижается количество кислорода, это приводит к тому, что человек не может нормально двигаться, быстро устает. Ощущает слабость в мышцах и боли в правом подреберье, его часто тошнит. 

Есть другие признаки легочной гипертензии:

• постоянный сухой кашель;
• рвота;
• резкое учащенное сердцебиение.

Когда в крови содержится недостаточное количество кислорода, можно судить по сине-фиолетовому цвету кожи губ и пальцев. Поднимаясь со стула или кровати, у больного кружится голова. Когда мозг не получает нужного объема кислорода, случаются обмороки. 

Это происходит при застое крови в венах во время продолжительного стояния. Симптомы недуга в состоянии полного умиротворения и спокойствия проявляются при переходе болезни в тяжелую стадию. Когда наблюдается развитие, отекают лодыжки, живот становится большим.

Выделяют 4 стадии недуга. На первой больной легко переносит нагрузки. Он не чувствует никаких аномальных изменений. На второй, хотя физическую работу пациент выполняет, при повышенной интенсивности появляется одышка и усталость. Сосуды и внутренние органы изменены незначительно. На 3 стадии больному с трудом удается сделать физическую работу. При умеренной активности начинает появляться много признаков. 

На электрокардиограмме отмечается увеличение объема и массы правого желудочка сердца. На 4 стадии характерная симптоматика проявляется даже, если нет никаких нагрузок. За больным надо ухаживать, он не может выполнять простые житейские задачи.  На этом этапе добавляются признаки сердечной недостаточности.

Причины

Из-за чего развивается недомогание точно неизвестно. Механизм зарождения и развития обусловлен тем, что в легочной артерии, сосудах кровообращения, постепенно сужается просвет. Это происходит потому, что венозные и капиллярные стенки теряют эластичность и становятся толстыми. 

В результате повышается кровяное давление, в организме кислорода становится меньше, тканям недостает питания. В серьезных случаях возрастает опасность возникновения различных осложнений.

Женщины, люди от 20 до 40 лет, а также те, кто принимает антидепрессанты, оральные контрацептивы, относятся к группе риска. 

Рискуют заболеть и больные с:

• сердечными заболеваниями;
• диагнозом – вирус иммунодефицита человека;
• гепатитом;
• портальной гипертензией.

Существуют анатомические симптомы развития болезни. Это когда уменьшается число артерий, снабжающих легкие кровью, причина заключается в тромбах.  

Возможные осложнения

Недуг приводит к появлению аритмии, в редких случаях к кровохарканью. Состояние больного может быть разнообразным: как легкой тяжести, так и предсмертным. Иногда при кровохарканье запрещено принимать антикоагулянты. 

Может быть нарушена целостность стенок артерий легких. Одним из осложнений является то, что венозные или артериальные стенки из-за истончения или растяжения могут выпячиваться. Просвет сосуда расширяется более чем в 2 раза.

Диагностика легочной гипертензии

Установка диагноза начинается со сбора сведений путем расспроса больного о продолжительности и характере признаков, образе его жизни, наличии хронических болезней. После этого пациента направляют на обследование. 

Назначают проведение:

• эхокардиографии;
• ЭКГ – электрокардиографии;
• УЗИ сердца;
• спирометрии – исследование помогает точно измерить кровоток и артериальное давление в легких;
• легочной сцинтиграфии – процедура показывает, как легкие снабжены кровью.

Больной должен сдать кровь на анализ и пройти компьютерную томографию.

Лечение гипертензии 

Лечение легочной гипертензии состоит в том, чтобы контролировать, как протекает течение патологии, устранить признаки недуга и не дать развиваться аномалиям. Для этого применяют разные терапевтические методы. 

Врачи рекомендуют больным внести изменения в свой образ жизни, а именно каждый день выполнять лечебно-физкультурные упражнения. Они улучшат тонус сосудов, не повышая дыхательную активность. Надо избегать напряженных физических нагрузок. Обязательно выполнять профилактические мероприятия таких заболеваний как пневмония и бронхит. А если они возникнут, вовремя их лечить. 

Для профилактики анемии принимать лекарственные препараты, которые предназначенные для этой цели. Не пользоваться гормональными средствами контрацепции, отказаться от сигарет и употребления спиртного. 

Врач назначает антикоагулянты, которые улучшают текучесть крови, тем самым не дают образоваться тромбам. К таким препаратам относится  Варфарин и Гепарин. Чтобы предотвратить образование сгустков, показано употребление дезагрегантов, к примеру, Аспирина. Расширить сосуды мелкой капиллярной легочной сети помогут антагонисты кальция. 

Если нарушена работа миокарда, назначают сердечные гликозиды, а снизить нагрузку на сердце – диуретики: Фуросемид или Спиронолактон. Процедура кислородотерапии и сосудорасширяющие ингаляции помогают улучшить самочувствие и насытить кровь.

Лечебные препараты и процедуры назначаются индивидуально. Врач учитывает особенности течения болезни, то в каком состоянии находится организм, как больной переносит лекарства. Если болезнь прогрессирует, то проводят операцию шунтирования. Между предсердиями искусственным путем формируют овальное окошко для снижения повышенной легочной гипертензии. 

Проводится операция по трансплантации одного легкого, но после 4-5 лет происходит отторжение. Легкое и сердце на начальном этапе не пересаживают, в этом нет разумного смысла, такая операция показана в случае, когда болезнь находится на 3-4 стадии. 

Профилактика болезни

Людям с пороком сердца и тем, чей возраст свыше 45 лет, необходимо соблюдать меры, которые помогут избежать возникновения легочной гипертензии. Нужно поменять работу, если она связана с грязным, насыщенным вредными микрочастицами, воздухом. 

Принять все меры, чтобы укрепить иммунную систему. Беречь организм от психологических и физических нагрузок, особенно это касается сердечной и сосудистой системы.

Запущенность аномальных процессов в сосудах влияет на прогноз. Если легочная гипертензия обнаружена слишком поздно, то 5-летняя выживаемость низкая. На прогноз влияет проводимое лечение. Если удается остановить давление на одном уровне либо снизить его, то благодаря адекватной медикаментозной терапии у больного появляется возможность продлить жизнь на 10 лет. 

Надо иметь в виду, что даже при грамотном поддерживающем лечении организм не в состоянии нормально функционировать, если значения повышается до 50 мм рт. ст. и больше. 

В 20% случаев синдром легочной гипертензии заканчивается смертельным исходом. Продолжительность жизни пациента без подобающего лечения не превышает 3-х лет.

Автор: Глушко Раиса Терапевт, пульмонолог, иммунолог

Легочная гипертензия на экг — Лечение гипертонии

Признаки регургитации митрального клапана

Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день…

Читать далее »

 

Митральный клапан состоит из двух частей (створок) и сообщает между собой левые отделы сердца. Во время сокращения предсердия кровь выталкивается в желудочек, после чего в норме створки клапана плотно смыкаются. Этот клапан препятствует току крови в обратном направлении. Но под воздействием ряда причин створки не могут плотно прилегать друг к другу, и возникает регургитация митрального клапана, то есть происходит заброс крови из желудочка обратно в предсердие.

Причины

Иногда регургитация наблюдается у абсолютно здоровых людей (0–1 степени), но она незначительна и не мешает жизнедеятельности. По данным ВОЗ частота встречаемости данной патологии 50–70%.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Причины более выраженной митральной регургитации разнообразны:

1. Врожденные заболевания сердца и изменения клапанного аппарата.
2. Приобретенные пороки сердечной мышцы.
3. Инфаркт миокарда в анамнезе.
4. Травмы груди и сердца.
5. Инфекционные заболевания сердца (эндокарда).
6. Пролапс клапана.
7. Ревматоидные заболевания.
8. Нарушение целостности и работы мышц, которые являются двигателями створок клапана.
9. У новорожденных, если приклапанная область заполнена белковыми отложениями.

Симптоматика митральной регургитации

Клинические проявления данной патологии будут соответствовать степени тяжести ее развития.

0–1 степень регургитации признается физиологической особенностью. Она встречается часто у высоких и худых людей. Патология 1 степени долгое время протекает бессимптомно, так как сердцу удается компенсировать это состояние за счет расширения полостей сердца и утолщения его стенок. Единственным клиническим признаком регургитации служит наличие шума, который можно выслушать при аускультации на верхушке. В это время человек не ощущает каких-либо проблем в сердце и соответственно не предъявляет жалоб.

Патология 2 степени. В этом случае происходит заброс большего количества крови, объем которой доходит до середины предсердия. Если возврат крови составляет более 25% от общего объема, то возникает застой в легочном круге кровообращения. Это состояние проявляется характерными симптомами:

• боль в грудной клетке, в области проекции сердца;
• ощущение сдавленности груди и нехватки воздуха;
• частое дыхание;
• перебои в работе сердца;
• вялость, постоянная усталость, возможна потеря сознания.

Если обратный ток крови достигает задней стенки предсердия, то в этом случае развивается регургитация 3 степени. При этом миокард уже не справляется с такой нагрузкой и возникает легочная гипертензия. Она, в свою очередь, способствует перегрузке правых отделов сердца. Развивается недостаточность большого круга кровообращения. У пациента наблюдается увеличение размеров печени, отеки. Развивается гипертония.

При развитии патологии 4 степени наблюдается выраженное нарушение внутрисердечного кровообращения, усугубление легочной гипертензии. У пациента может развиться отек легких, аритмии, сердечная астма. Симптоматика соответствует основному заболевания, которое стало причиной несостоятельности митрального клапана.

Диагностические признаки

Заподозрить наличие регургитации митрального клапана можно при проведении осмотра и аускультации, а также при наличии жалоб, соответствующих определенной степени. Пациенту назначаются лабораторные исследования крови и мочи. С их помощью можно выявить воспаление, изменение показателей белка и сахара крови, а также характерные показатели сопутствующих заболеваний. Подтвердить диагноз помогут инструментальные методы диагностики:

1. Электрокардиография может показать признаки увеличения левых отделов сердца, ишемию, аритмию.
2. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. На снимке видны расширенные границы сердца, признаки отека легких и другая патология.
3. Суточный мониторинг ЭКГ. Проводится исследование с помощью аппарата, который мониторит работу сердца на протяжении суток. Он помогает определить особенности ритма в разное время суток и отметить кратковременные нарушения ритма.
4. УЗИ сердца (эхокардиография) наиболее доступный и достоверный метод диагностики патологии сердца. Этот вид исследования помогает определить увеличение отделов сердца, наличие изменений в клапанном аппарате. С помощью УЗИ можно визуально наблюдать наличие обратного тока крови в полостях сердца и определить степень регургитации.
5. Чреспищеводное УЗИ помогает подробнее  и детальнее рассмотреть митральный клапан. Этот вид диагностики также показан перед проведением пластики клапана.
6. Перед оперативным лечением проводят катетеризацию сердца.
7. Очень важно определить патологи клапанного аппарата у плода. Для этого во время беременности проводят ультразвуковое исследование.

Лечение данной патологии

Тактика лечения зависит от причины и степени ругургитации. Выделяют медикаментозное и хирургическое лечение. Оно должно быть своевременным и комплексным.

Регургитация митрального клапана 0–1 степени, как правило, не требует лечения. Зачастую ее обнаружение является случайностью. В этом случае показано наблюдение у кардиолога в течение нескольких лет. Это необходимо для того, чтобы исключить сердечную патологию и усугубление процесса.

Медикаментозная терапия:

1. Прием антибактериальных препаратов пенициллинового ряда. Они назначаются для предупреждения развития инфекционного процесса. Только длительное их использование не целесообразно, так как приводит к устойчивости бактерий к данной группе препаратов. Необходимо чередовать различные лекарственные средства.
2. Антикоагулянты применяются для профилактики тромбообразования. Это очень опасное осложнение, которое может привести к внезапной смерти пациента.
3. При развитии застоя в малом и большом кругах кровообращения назначаются следующие препараты:

• гипотензивные лекарственные средства;
• мочегонные;
• бета-адреноблокатеры.

Хирургическое лечение направлено на коррекцию митрального клапана. Оно осуществляется двумя способами:

• пластика;
• протезирование.

Точное время для проведения оперативного лечения на сегодня не определено. Однако все кардиохирурги сходятся в одном, что операцию лучше всего проводить до развития декомпенсации желудочка. Это способствует улучшению прогноза после проведения операции и улучшению функционирования желудочка. При развитии декомпенсации протезирование митрального клапана способствует заметному улучшению состояния пациента.

Пластика проводится при регургитации 2 и 3 степени. Эта операция позволяет сохранить собственный клапан и нормализовать кровообращение. В том случае, когда пластическая коррекция оказалась неэффективной или же ткани клапана не позволяют сделать пластику, то проводится протезирование митрального клапана. Протезы бывают механические (искусственные) и биологические. Искусственные протезы изготавливаются из специального материала медицинского назначения, а биологические – из тканей животного происхождения.

Прогноз зависит от нескольких факторов: от причины возникновения регургитации, ее степени, осложнений и сопутствующих заболеваний.

Назначение антикоагулянтов после хирургического вмешательства зависит от вида операции. После пластики назначение этих препаратов не требуется. При постановке биологического протеза препараты для разжижения крови необходимо принимать в течение 3 месяцев. Постоянный же их прием показан при протезировании механическим протезом.

Признаки, степени и лечение легочной гипертензии

Легочная гипертензия — патология, при которой в сосудистом русле артерии наблюдается стойкое повышение кровяного давления. Это заболевание считается прогрессирующим, а в итоге приводит к смерти человека. Симптомы легочной гипертензии проявляют себя в зависимости от степени выраженности заболевания. Очень важно вовремя его выявить и начать своевременное лечение.

• Причины
• Классификация
• Первичная легочная гипертензия
• Вторичная гипертензия
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение
• Последствия
• Профилактика

Такой недуг иногда встречается у детей. При легочной гипертензии у новорожденных отсутствует возможность легочного кровообращения поддерживать или снижать уже пониженное сосудистое сопротивление легких при рождении. Обычно такое состояние наблюдается у переношенных или недоношенных малышей.

Причины

Причин и факторов риска, приводящих к заболеванию, достаточно много. Основными недугами, на фоне которых развивается синдром, являются болезни легких. Чаще всего ими являются бронхолегочные заболевания, при которых нарушается структура легочной ткани и происходит альвеолярная гипоксия. Кроме того, недуг может развиться на фоне других заболеваний легочной системы:

• Бронхоэктазы. Основным признаком этого заболевания принято считать образование полостей в нижней части легких и нагноение.
• Обструктивный хронический бронхит. В этом случае постепенно изменяется ткань легких, и закрываются воздухопроводящие пути.
• Фиброз ткани легких. Это состояние характеризуется изменением легочной ткани, когда соединительная ткань замещает нормальные клетки.

Нормальное легкое и с бронхоэктазами

Причины легочной гипертензии могут крыться и в заболеваниях сердца. Среди них значение придается врожденным порокам, таким, как открытый боталлов проток, дефекты перегородок и открытое овальное окно. Предпосылкой могут служить болезни, при которых нарушаются функциональные возможности мышцы сердца, способствующие кровяному застою в малом круге обращения крови. К таким недугам относится кардиомиопатия, ИБС и гипертония.

Можно выделить несколько путей, по которым развивается легочная артериальная гипертензия:

1. Альвеолярная гипоксия является основной причиной развития болезни. При ней альвеолы получают недостаточное количество кислорода. Такое наблюдается при неравномерности легочной вентиляции, которая постепенно нарастает. Если в ткани легких поступает сниженное количество кислорода, сосуды кровеносного русла легочной системы сужаются.
2. Изменение структуры ткани легких, когда разрастается соединительная ткань.
3. Повышение количества эритроцитов. Такое состояние обусловлено постоянной гипоксией и тахикардией. Микротромбы появляются в результате спазма сосудов и повышенной слипаемости кровяных клеток. Они закупоривают просвет легочных сосудов.

Первичная легочная гипертензия у детей развивается по непонятным причинам. Диагностика детей показала, что основой заболевания является нейрогуморальная нестабильность, наследственная предрасположенность, патология системы гомеостаза и поражение сосудов малого круга кровообращения аутоиммунного характера.

Развитию легочной гипертензии могут способствовать еще некоторые факторы. Это может быть прием некоторых лекарственных препаратов, которые воздействуют на легочную ткань: антидепрессанты, кокаин, амфетамины, анорексигены. Токсины также могут повлиять на развитие заболевания. К ним относятся яды биологического происхождения. Есть определенные демографические и медицинские факторы, способные привести к возникновению гипертензии. К ним относится беременность, женский пол, гипертония. Цирроз печени, ВИЧ-инфекции, болезни крови, гипертиреоз, наследственные недуги, портальная гипертензия и другие редкие заболевания могут помочь развиться легочной гипертензии. Влияние может оказать сдавление легочных сосудов опухолью, последствиями ожирения и грудной деформированной клеткой, а также подъем в высокогорье.

Классификация

Есть две важные формы заболевания, первичная и вторичная.

Первичная легочная гипертензия

При этой форме наблюдается стойкое повышение давления в артерии, однако, не на фоне заболеваний сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Нет торако-диафрагмальной патологии. Такой тип заболевания считается наследственным. Обычно он передается по аутосомно-рецессивному типу. Иногда развитие происходит по доминантному типу.

Предпосылкой развития этой формы может служить сильная агрегационная тромбоцитарная активность. Это приводит к тому, что большое количество мелких сосудов, находящихся в кровеносной легочной системе, закупориваются тромбами. Из-за этого происходит резкое увеличение в системе внутрисосудистого давления, которое действует на стенки артерии легких. Для того чтобы справиться с этим и протолкнуть нужное количество крови дальше, мышечная часть артериальной стенки увеличивается. Так развивается ее компенсаторная гипертрофия.

Первичная гипертензия может развиваться на фоне концентрического фиброза легочной артерии. Это приводит к сужению ее просвета и повышению давления потока крови. В результате этого, а также из-за невозможности поддерживания здоровыми легочными сосудами продвижения крови с высоким давлением или неспособности измененных сосудов поддерживать продвижение крови с нормальным давлением, развивается компенсаторный механизм. Он основан на возникновении обходных путей, в качестве которых служат открытые артериовенозные шунты. Организм пытается понизить уровень высокого давления за счет передачи крови по ним. Однако мышечная стенка и у артериол слабая, поэтому шунты быстро выходят их строя. Так образуются участки, тоже повышающие значение давления. Шунты нарушают правильный кровяной отток, что приводит к нарушению процессов оксигенации крови и кислородного снабжения тканей. Несмотря на знание всех этих факторов, первичная легочная гипертензия еще плохо изучена.

Вторичная гипертензия

Течение этого типа заболевания немного другой. Он вызывается многими заболеваниями – гипоксическими состояниями, врожденными сердечными пороками и так далее. Кардиологические заболевания, которые способствуют развитию вторичной формы:

• Болезни, которые вызывают недостаточность функции ЛЖ. К недугам, которые являются первопричиной гипертензии и сопровождают заболевания этой группы, относятся: ишемическое поражение миокарда, пороки клапана аорты, миокардические и кардиомиопатические повреждения ЛЖ.
• Болезни, приводящие к повышению давления в камере левого предсердия: аномалии развития, опухолевое поражение предсердия и митральный стеноз.

Развитие легочной гипертензии можно разделить на два звена:

• Функциональные механизмы. Их развитие обязано нарушению нормальных и или образованию новых функциональных патологических особенностей. Медикаментозная терапия направлена именно на их коррекцию и устранение. К функциональным звеньям относят увеличение объема крови в минуту, увеличение вязкости крови, патологический рефлекс Савицкого, влияние частых инфекций бронхолегочного характера и воздействие биологически активных элементов на артерию.
• Анатомические механизмы. Их возникновению предшествуют определенные анатомические дефекты в артерии легких или системе легочного кровообращения. Медикаментозная терапия в этом случае не приносит практически никакой пользы. Некоторые дефекты можно устранить хирургическим вмешательством.

В зависимости от тяжести гипертензии, выделяют четыре степени.

1. Легочная гипертензия 1 степени. Эта форма протекает без нарушения активности физического плана. Обычные нагрузки не приводят к появлению одышки, головокружения, слабости или грудной боли.
2. 2 степень. Заболевание вызывает незначительное нарушение активности. Привычная нагрузка сопровождается одышкой, слабостью, грудной болью и головокружением. В состоянии покоя таким симптомов нет.
3. 3 степень характеризуется значительным нарушением физической активности. Небольшая физическая нагрузка вызывает одышку и другие вышеперечисленные симптомы.
4. 4 степень сопровождается упомянутыми признаками при малейшей нагрузке и в состоянии покоя.

Выделяются еще две формы заболевания:

1. Хроническая тромбоэмболическая гипертензия. Он развивается быстро в результате тромбоэмболии ствола и крупных ветвей артерии. Характерными чертами является острое начало, бурное прогрессирование, развитие недостаточности ПЖ, гипоксия, падения артериального давления.
2. Легочная гипертензия, возникшая из-за неясных механизмов. Предполагаемыми причинами могут быть саркоидоз, опухоли и фиброзирующий медиастенит.

В зависимости от давления выделяется три еще три вида заболевания:

1. Легкая форма, когда давление от 25 до 36 мм рт.ст.;
2. Умеренная легочная гипертензия, давление от 35 до 45 мм рт.ст.;
3. Тяжелая форма с давление больше 45 мм рт.ст.

Симптомы

Заболевание может протекать без симптомов в стадии компенсации. В связи с этим его чаще всего обнаруживают, когда начала развиваться тяжелая форма. Начальные проявления отмечаются в том случае, когда давление в системе артерии легких повышено в два или более раза по сравнению с нормой. С развитием заболевания появляются такие симптомы, как похудение, одышка, утомляемость, охриплость голоса, кашель и сердцебиение. Объяснить их человек не может. На раннем этапе заболевания могут появиться обморочные состояния из-за острой мозговой гипоксии и нарушения ритма сердца, а также головокружения.

Так как признаки легочной гипертензии малоспецифичные, сложно поставить точный диагноз на основании жалоб субъективного характера. Поэтому очень важно проводить тщательную диагностику и обращать внимание на все симптомы, хоть как-то указывающие на проблемы с легочной артерией или другими системами в организме, сбой в которых может привести к развитию гипертензии.

Диагностика

Так как заболевание вторичного характера – это осложнение других болезней, во время диагностики важно выявить основной недуг. Это возможно благодаря следующим мерам:

• Исследование анамнеза болезни. Это включает в себя сбор информации о том, когда появилась одышка, грудная боль и другие симптомы, с чем сам пациент связывает такие состояния, и как проводилось их лечение.
• Анализ образа жизни. Это информация о вредных привычках пациента, похожих заболеваниях у родственников, условиях работы и проживания, наличии врожденных патологических состояний и перенесенных операциях.
• Визуальный осмотр пациента. Врач должен обратить внимание на наличие таких внешних признаков, как посинение кожи, изменение формы пальцев, увеличение печени, отеки нижних конечностей, пульсация вен шеи. Также проводится выслушивание легких и сердца фонендоскопом.
• ЭКГ. Позволяет увидеть признаки увеличения правых сердечных отделов.
• Рентген органов груди помогает выявить увеличение размеров сердца.
• УЗИ сердца. Помогает оценить размеры сердца и косвенным путем определить давление в артерии легких.
• Катетеризация артерии. С помощью этого метода можно определить давление в ней.

Такие данные помогут определить, первичная легочная гипертензия у человека или вторичная, тактику лечения и дать прогноз. Для того чтобы установить класс и тип заболевания, а также оценить переносимость физической нагрузки, проводится спирометрия, КТ грудной клетки, оценка диффузной легочной способности, УЗИ брюшной полости, анализ крови и так далее.

Лечение

Лечение легочной гипертензии основано на нескольких методах.

1. Немедикаментозное лечение. Оно включает в себя употребление жидкости в количестве не более 1,5 литра в день, а также уменьшение количества употребляемой поваренной соли. Эффективна кислородотерапия, так как она помогает устранить ацидоз и восстановить функции нервной центральной системы. Пациентам важно избегать ситуаций, которые вызывают одышку и другие симптомы, поэтому хорошей рекомендацией служит исключение нагрузок физического характера.
2. Медикаментозная терапия: диуретики, антагонисты кальция, нитраты, ингибиторы АПФ, антиагреганты, антибиотики, простогландины и так далее.
3. Хирургическое лечение легочной гипертензии: тромбэндарэктомия, предсердная септостомия.
4. Народные методы. Народное лечение можно использовать только по рекомендации врача.

Последствия

Частым осложнением заболевания является сердечная недостаточность ПЖ. Она сопровождается нарушением ритма сердца, которое проявляется мерцательной аритмией. Для тяжелых стадий гипертензии характерно развитие тромбозов артериол легких. Кроме того, в русле сосудов могут развиться гипертонические кризы, которые проявляются приступами легочного отека. Самое опасное осложнение гипертензии – летальный исход, который обычно происходит по причине развития тромбоэмболии артерии или сердечно-легочной недостаточности.

В тяжелой стадии болезни возможен тромбоз артериол легких

Для того чтобы избежать таких осложнений, необходимо как можно раньше начать лечение заболевания. Поэтому при первых признаках нужно спешить к врачу и проходить полное обследование. В процессе лечения нужно придерживаться рекомендаций врача.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Профилактика

Предотвратить это страшное заболевание можно с помощью некоторых мер, которые направлены на улучшение качества жизни. Необходимо отказаться от вредных привычек и избегать психоэмоциональных нагрузок. Любые заболевания нужно лечить своевременно, особенно те, которые могут привести к развитию легочной гипертензии.

В меру заботясь о себе, можно избежать многих болезней, которые сокращают продолжительность жизни. Давайте помнить, что наше здоровье часто зависит от нас самих!

– оставляя комментарий, вы принимаете Пользовательское соглашение

• Аритмия
• Атеросклероз
• Варикоз
• Варикоцеле
• Вены
• Геморрой
• Гипертония
• Гипотония
• Диагностика
• Дистония
• Инсульт
• Инфаркт
• Ишемия
• Кровь
• Операции
• Сердце
• Сосуды
• Стенокардия
• Тахикардия
• Тромбоз и тромбофлебит

• Сердечный чай
• Гипертониум
• Браслет от давления
• Normalife
• Аллапинин
• Аспаркам
• Детралекс

Легочная гипертензия — причины, проявления, диагностика, лечение

Легочной гипертензией считается повышение среднего давления в легочной артерии выше 25 мм рт. ст. При этом среднее давление рассчитывается на основании данных полученных при катетеризации камер сердца по специальной формуле (не среднее арифметическое). В практической медицине часто оценивают лишь систолическое давление — и это не всегда правильно.

Критерии легочной гипертензии

Гемодинамические критерии легочной артериальной гипертензии:

• Среднее давление в легочной артерии (ДЛАср.)≥ 25 мм рт.ст.
• Давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) ≤ 15 мм рт.ст.
• Легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) > 3 ЕД. Вуда.

Причины легочной гипертензии

Причины развития легочной гипертензии многогранны:

• патология самих сосудов легких
• системные заболевания
• пороки сердца
• заболевания легких
• последствия тромбоэмболии легочной артерии
• патологии, которые изучены недостаточно

Наиболее часто встречается легочная гипертензия, обусловленная патологией левых камер сердца. Сюда относятся пациенты с хронической сердечной недостаточностью и пороками сердца. Реже встречаются последствия тромбоэмболии легочной артерии.

Проявления легочной гипертензии

Легочная гипертензия проявляется достаточно неспецифично. Чаще всего это: одышка, усталость, слабость и т.д.

Тяжелые формы проявляются отеками, увеличением печени, асцитом и т.д.

При некоторых формах заболевания есть специфичные симптомы — кровохарканье, осиплость голоса.

При заболеваниях легких и врожденных пороках сердца у детей — пальцы в форме барабанных палочек.

Диагностика легочной гипертензии

Основным скрининговым методом диагностики при легочной гипертензии является эхокардиография (УЗИ сердца). Этот метод позволяет заподозрить повышенное давление в легочной артерии. Однако, расчет систолического давления в легочной артерии при эхокардиографии непрямой, поэтому в связи с этим могут быть существенные погрешности.

Наиболее достоверным методом диагностики легочной гипертензии является прямая манометрия при катетеризации камер сердца. Такая процедура является инвазивной и выполняется в специализированных центрах. При манометрии датчики давления заводятся непосредственно в легочную артерию и регистрируют давление в ней. Также проводят ряд специальных тестов с препаратами, которые позволяют определить причину легочной гипертензии, ее обратимость и ответ на препараты для лечения.

Одним из важнейших методов диагностики являются вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких и компьютерная томография с ангиографией легочной артерии. Они позволяют выявить пациентов с последствиями перенесенной тромбоэмболии. Для таких пациентов предложена специфическая тактика лечения.

Видео 1. Эхокардиография. Увеличение правых камер сердца. 

Лечение легочной гипертензии

Лечение пациентов с легочной гипертензией очень сложное и дорогостоящее. При выявлении пороков, конечно, в первую очередь необходимо лечить первопричину.

Однако, формы заболевания, связанные с самими сосудами легких и системными заболеваниями, очень плохо поддаются лечению.

Единственным радикальным вариантом лечения данных пациентов является трансплантация легких или комплекса сердце-легкие. В России такая операция выполнялась всего 1 раз около 10 лет назад.

Метки: давление в ЛА, давление в легких, давление в легочной артерии, ЛГ, легочная гипертензия, СДЛА, систолическое давление в ЛА, СрДЛА, среднее давление в легочной артерии

Легочная гипертензия: степени, симптомы, лечение | EUROLAB

Легочная гипертензия — заболевание, при котором артериальное давление в легочной артерии увеличивается на 20 мм рт.ст. и более в состоянии покоя и более чем на 30 мм рт.ст. при нагрузках. По частоте эта болезнь находится на третьем месте среди сердечно-сосудистых заболеваний у людей в возрасте от 30 лет (первое и второе места занимают ИБС и артериальная гипертензия соответственно).

Причины и патогенез

Легочная гипертензия делится на врожденную и приобретенную. Иначе эти формы называются первичной и вторичной. Среди причин повышенного давления в легочной артерии называют такие:

• хронические заболевания легких (бронхиальная астма, ХОБЛ, саркоидоз, интерстициальный фиброз легких, туберкулез, силикоз, асбестоз)
• заболевания сердца (сердечная недостаточность, приобретенные и врожденные пороки сердца)
• пребывание в высокогорной местности
• васкулиты
• воздействие лекарственных средств на организм
• ТЭЛА

Легочная гипертензия без обнаруженной причины называется первичной. Причиной ЛГ может быть рост давления в легочных венах. Рост провоцируют такие факторы:

• левожелудочковой недостаточности
• пороков митрального клапана
• сдавления легочных вен
• миксомы левого предсердия

Усиление легочного кровотока может также спровоцировать легочную гипертензию:

Среди причин рассматриваемого заболевания называют увеличение сопротивления легочных сосудов, что может быть спровоцировано:

• приемом препаратов, которые уменьшают аппетит (фенфлурамин), или химиотерапевтических средств
• обструкцией легочной артерии и ее ветвей
• воспалительными изменениями паренхимы легких
• разрушением легочного сосудистого русла (при хронических деструктивных заболеваний легких, эмфиземе легких)
• хронической альвеолярной гипоксией (например, при пребывании высоко в горах)

Клапанные пороки приводят к возникновению пассивной ЛГ как результата передачи давления из левого предсердия на легочные вены, а затем на систему легочной артерии. При стенозе митрального отверстия иногда может быть рефлекторный спазм артериол легких по причине увеличения давления в устьях легочных вен и в левом предсердии. Длительное время развивающаяся ЛГ приводит к необратимым склеротическим изменениям артериол и их облитерации.

Если у человека врожденные пороки сердца, ЛГ становится результатом увеличения кровотока в системе легочной артерии и сопротивления кровотоку в легочных сосудах. Левожелудочковая недостаточность, которая бывает при дилатационной кардиомиопатии, ишемической болезни сердца, гипертонии, также может вызвать легочную гипертензию, поскольку в левом предсердии и легочных венах становится выше нормы.

При хронических болезнях дыхательных органов ЛГ долгий период времени имеет компенсаторный характер, потому что гипоксическая легочная вазоконстрикция выключает из перфузии невентилируемые участки легких, из-за чего устраняется шунтирование в них крови, а гипоксемия уменьшается. На этом этапе применение такого препарата как аминофиллин снижает давление в малом круге кровообращения, уменьшает компенсаторную вазонстрикцию, снижает внутрилегочное шунтирование крови с ухудшением оксигенации. Когда болезнь легких прогрессирует, ЛГ становится фактором патогенеза формирования хронического «легочного сердца».

Симптомы и диагностика

Главным проявлением легочной гипертензии является одышка, у которой отмечаются такие особенности:

• отмечается, когда человек пребывает в покое, физически пассивен
• нарастает даже при небольшой физической нагрузке
• отмечается, даже когда человек сидит (сердечная одышка не имеет такой особенности)

Также у больных легочной гипертензией могут быть такие симптомы:

• Сухой (непродуктивный) кашель
• Быстрая утомляемость
• Отеки нижних конечностей
• Боли в грудной клетке (вызванные расширением ствола легочной артерии и ишемией миокарда правого желудочка)
• Боли в зоне правого подреберья
• В части случаев голос осиплый, потому что нерва расширенным стволом легочной артерии сдавливается возвратный гортанный нерв
• Вероятны синкопальные состояния при физической нагрузке, поскольку правый желудочек не может увеличить сердечный выброс соответственно потребностям организма, которые растут при нагрузке

Врач при осмотре фиксирует цианоз, который бывает по причине сниженного сердечного выброса и артериальной гипоксемии. Легочный цианоз от сердечного отличается периферической вазодилатацией, причиной которого является гиперкапния, что объясняет теплоту верхних конечностей пациентов. Также вероятны выявляемые при осмотре пульсации во втором межреберье слева от грудины, что связано со стволом легочной артерии; пульсации в надчревной области, связанные с гипертрофированным правым желудочком.

При выраженной сердечной недостаточности осмотр обнаруживает набухание шейных вен и на выдохе и на вдохе, что является типичным проявлением правожелудочковой сердечной недостаточности. Также обнаруживаются гепатомегалия и периферические отеки.

Аускультация сердца обнаруживает такие признаки:

• Фиксированное расщепление второго тона
• Систолический клик и акцент II тона над легочной артерией
• Систолический шум выслушивается в проекции 3-створчатого клапана в результате его недостаточности
• Во втором межреберье слева от грудины — систолический шум изгнания

При подозрении на легочную гипертензию используют также такой метод диагностики как рентгенологическое исследование. Он дает возможность обнаружить расширение ствола легочной артерии и корней легких. ЛГ проявляется расширением правой нисходящей ветви легочной артерии более 16-20 мм.

ЭКТ может показать изменения в результате таких факторов:

• поворота сердца
• легочной гипертензии
• диспозиции сердца из-за эмфиземы легких
• ишемии миокарда
• изменения газового состава крови
• нарушений обмена

При нормальной электрокардиограмме диагноз легочной гипертензии отбрасывать нельзя. Могут быть обнаружены признаки гипертрофии правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо и т.д.

Эхокардиография может выявить утолщение стенки правого желудочка, дилатацию правого предсердия и правого желудочка. Также с помощью этого метода определяют давление в правом желудочке и стволе легочной артерии, используя допплеровский метод.

Катетеризация полостей сердца и прямая манометрия являются достоверными методами диагностики рассматриваемой болезни. Они позволяют обнаружить повышение давления в легочной артерии, давление заклинивания легочной артерии остается низким или ниже нормы.

Лечение легочной гипертензии 

Терапия зависит от причины, которая привела к развитию легочной гипертензии. Нужно помнить, что давление в легочной артерии может превышать норму из-за таких факторов:

• физические нагрузки
• переохлаждение организма
• беременность
• пребывание в высокогорной местности

Облегчить состояние человека с легочной гипертензией можно при помощи ингаляции кислорода. Но она противопоказана тем, у кого есть сброс крови справа налево и артериальная гипертензия.

При хронических неспецифических заболеваниях легких снизить легочную гипертензию можно при помощи таких лекарств6

• блокаторы медленных кальциевых каналов
• аминофиллин
• нитраты

Но они не влияют на продолжительность жизни лиц с ЛГ, что было доказано исследованиями не более чем 20-30 лет назад. Снизить ЛГ и увеличить длительность жизни можно при помощи длительной низкопоточной оксигенотерапии.

Прием диуретиков уменьшает выраженность недостаточности правого желудочка. Но при назначении нужна определенная осторожность, потому что у пациентов с легочной гипертензией большой диурез может уменьшить преднагрузку на правый желудочек, снизится сердечный выброс. Актуален такой препарат как фуросемид, который назначают в дозе 20-40 мг в сутки. Принимают внутрь. Эффективен и гидрохлоротиазид в дозе 50 мг/сут внутрь.

Блокаторы медленных кальциевых каналов применябт для снижения давления в легочной артерии у пациентов с диагностированной легочной гипертензией. Эффект оказывает нифедипин в дозе 30-240 мг/сут или же дилтиазем в дозе 120-900 мг/сут.

Сердечные гликозиды не являются эффективными препаратами для лечения больных с ЛГ. Их можно применять в небольших дозах при фибрилляции предсердий для замедления ритма сердца. Нужно учитывать, что у пациентов с ЛГ в результате гипоксемии и гипокалиемии при терапии диуретиками быстрее развивается гликозидная интоксикация.

Если лечение медикаментами не дало результатов, рекомендована трансплантация легких или комплекса «сердце-легкие».

Прогноз

Прогноз зависит от причины легочной гипертензии, а также от уровня давления в легочной артерии. При среднем давлении в легочной артерии 25 мм рт.ст. 5-летняя смертность больных с хроническими заболеваниями легких составляет 10-15%, а при 30-45 мм рт.ст. — 60%. При первичной легочной гипертензии пятилетняя выживаемость больных составляет приблизительно от 22 до 38%.

Электрокардиограмма легочной гипертензии — wikidoc

Главный редактор: C. Майкл Гибсон, M.S., M.D. [1] Телефон: 617-632-7753; Помощник главного редактора: Лиза Прайор

Обзор

Повышенное легочное давление при легочной гипертензии (ЛГ) может привести к гипертрофии правого желудочка (ГПЖ) и увеличению правого предсердия, что иногда можно наблюдать на электрокардиограмме (ЭКГ). Результаты ЭКГ при ЛГ включают отклонение оси вправо, характер деформации правого желудочка и P-pulmonale.Результаты ЭКГ при ЛГ не являются ни специфичными, ни чувствительными, и их отсутствие не исключает наличия ЛГ.

Электрокардиограмма

Результаты ЭКГ, свидетельствующие о РВГ при легочной гипертензии

Результаты ЭКГ, указывающие на увеличение правого предсердия

• P pulmonale: амплитуда зубца P> 2,5 мм в нижних отведениях (II, III, AVF) или> 1,5 мм в V1 / V2
• Ось зубца P смещена вправо> 70 ° ^[1]

Использование электрокардиограммы в качестве инструмента прогноза

Ряд исследований показал, что паттерн qR в V1 и высокий зубец P в отведении I указывают на худший исход у пациентов с ЛГ. ^[2] Однако было показано, что до 13% пациентов со значительной легочной гипертензией имеют нормальные результаты ЭКГ, указывающие на отсутствие чувствительности и ставящие под сомнение использование прогностического показателя. ^[3]

Примеры ЭКГ

Ниже показан пример гипертрофии правого желудочка и увеличения правого предсердия у пациента с хронической ЛГ. Обратите внимание на P pulmonale, который представляет собой амплитуду зубца P> 2,5 мм в нижних отведениях (II, III, AVF) и инверсию зубца T в отведениях II, III, aVF, V2, V3, V4, V5.

Список литературы

1. ↑ ^{1,0 1,1} О’Киф, Джеймс (2008). Полное руководство по ECGS . Паб «Джонс и Бартлетт». ISBN 0-7637-6405-1.
2. ↑ Боссоне Э, Пачокко Г, Ярусси Д; и другие. (2002). «Прогностическая роль ЭКГ при первичной легочной гипертензии». Сундук . 121 (2): 513–8. PMID 11834666.
3. ↑ Ahearn GS, Tapson VF, Rebeiz A, Greenfield JC (2002).«Электрокардиография для определения клинического статуса при первичной легочной гипертензии и легочной артериальной гипертензии вторичной коллагеновой сосудистой болезни». Сундук . 122 (2): 524–7. PMID 12171826.

Шаблон: WH Шаблон: WS

.

Справочное руководство по легочной гипертензии

Проверено с медицинской точки зрения Drugs.com. Последнее обновление: 20 марта 2020 г.

На этой странице

Обзор

Легочная гипертензия — это тип высокого кровяного давления, который поражает артерии в легких и правую часть сердца.

При одной из форм легочной гипертензии, называемой легочной артериальной гипертензией (ЛАГ), кровеносные сосуды в легких сужаются, блокируются или разрушаются.Повреждение замедляет кровоток в легких, и кровяное давление в легочных артериях повышается. Ваше сердце должно работать больше, чтобы перекачивать кровь через легкие. Дополнительное усилие в конечном итоге приводит к ослаблению сердечной мышцы и ее отказу.

У некоторых людей легочная гипертензия медленно ухудшается и может быть опасной для жизни. Хотя некоторые виды легочной гипертензии неизлечимы, лечение может помочь уменьшить симптомы и улучшить качество вашей жизни.

Симптомы

Признаки и симптомы легочной гипертензии развиваются медленно.Вы можете не замечать их месяцами или даже годами. Симптомы ухудшаются по мере прогрессирования болезни.

Симптомы легочной гипертензии включают:

• Одышка (одышка), сначала во время тренировки, а затем в состоянии покоя
• Усталость
• Головокружение или обмороки (обмороки)
• Давление или боль в груди
• Отек (отек) лодыжек, ног и, в конечном итоге, брюшной полости (асцит)
• Голубоватый цвет губ и кожи (цианоз)
• Учащенный пульс или учащенное сердцебиение

Причины

В вашем сердце две верхние камеры (предсердия) и две нижние камеры (желудочки).Каждый раз, когда кровь проходит через ваше сердце, нижняя правая камера (правый желудочек) перекачивает кровь в ваши легкие через большой кровеносный сосуд (легочную артерию).

В легких кровь выделяет двуокись углерода и забирает кислород. Обычно кровь легко течет через кровеносные сосуды в легких (легочные артерии, капилляры и вены) к левой стороне сердца.

Однако изменения в клетках, выстилающих легочные артерии, могут привести к тому, что стенки артерий станут жесткими, опухшими и толстыми.Эти изменения могут замедлить или заблокировать кровоток в легких, вызывая легочную гипертензию.

Легочная гипертензия подразделяется на пять групп в зависимости от причины.

Группа 1: Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)

Причины включают:

• Причина неизвестна (идиопатическая легочная артериальная гипертензия)
• Генетическая мутация, передающаяся от семьи (наследственная легочная артериальная гипертензия)
• Употребление некоторых рецептурных диетических препаратов или запрещенных наркотиков, таких как метамфетамины, и других наркотиков
• Проблемы с сердцем при рождении (врожденный порок сердца)
• Другие состояния, такие как заболевания соединительной ткани (склеродермия, волчанка и др.), ВИЧ-инфекция или хроническое заболевание печени (цирроз)

Группа 2: Легочная гипертензия, вызванная левосторонней болезнью сердца

Причины включают:

• Заболевание клапана левого сердца, например митрального клапана или аортального клапана
• Отказ нижней левой камеры сердца (левого желудочка)

Группа 3: Легочная гипертензия, вызванная заболеванием легких

Причины включают:

• Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ)
• Легочный фиброз, состояние, вызывающее рубцевание ткани между воздушными мешочками легких (интерстиций)
• Обструктивное апноэ сна
• Длительное пребывание на большой высоте у людей, которые могут подвергаться более высокому риску легочной гипертензии

Группа 4: Легочная гипертензия, вызванная хроническими тромбами

Причины включают:

• Хронические тромбы в легких (тромбоэмболия легочной артерии)
• Другие нарушения свертывания крови

Группа 5: Легочная гипертензия, вызванная другими заболеваниями

Причины включают:

• Заболевания крови, включая истинную полицитемию и эссенциальную тромбоцитемию
• Воспалительные заболевания, такие как саркоидоз и васкулит
• Нарушения обмена веществ, включая болезнь накопления гликогена
• Болезнь почек
• Опухоли, давящие на легочные артерии

Синдром Эйзенменгера и легочная гипертензия

Синдром Эйзенменгера — это тип врожденного порока сердца, который вызывает легочную гипертензию.Чаще всего это вызвано большим отверстием в сердце между двумя нижними камерами сердца (желудочками), которое называется дефектом межжелудочковой перегородки.

Эта дыра в вашем сердце заставляет кровь течь в нем неправильно. Кровь, несущая кислород (красная кровь), смешивается с кровью с низким содержанием кислорода (голубой кровью). Затем кровь возвращается в ваши легкие — вместо того, чтобы идти к остальной части вашего тела — увеличивая давление в легочных артериях и вызывая легочную гипертензию.

Факторы риска

По мере взросления повышается риск развития легочной гипертензии.Заболевание чаще диагностируется у людей в возрасте от 30 до 60 лет. Однако идиопатическая PAH чаще встречается у молодых людей.

Другие факторы, которые могут повысить риск легочной гипертензии, включают:

• Семейная история состояния
• Избыточный вес
• Нарушения свертывания крови или наличие сгустков крови в легких в семейном анамнезе
• Воздействие асбеста
• Генетические заболевания, включая врожденные пороки сердца
• Жизнь на большой высоте
• Употребление некоторых препаратов для похудания
• Употребление запрещенных наркотиков, таких как кокаин
• Использование селективных ингибиторов обратного захвата серотонина (СИОЗС), используемых для лечения депрессии и тревоги

Осложнения

Осложнения легочной гипертензии включают:

• Правостороннее увеличение сердца и сердечная недостаточность (легочное сердце). При легочном сердце правый желудочек сердца увеличивается, и ему приходится качать кровь сильнее, чем обычно, чтобы кровь проходила через суженные или заблокированные легочные артерии.

  Сначала сердце пытается компенсировать это, утолщая свои стенки и расширяя камеру правого желудочка, чтобы увеличить количество крови, которое оно может удерживать. Но эти изменения создают большую нагрузку на сердце, и в конечном итоге правый желудочек выходит из строя.

• Сгустки крови. Наличие легочной гипертензии увеличивает вероятность образования тромбов в мелких артериях легких, что опасно, если у вас уже сужены или заблокированы кровеносные сосуды.
• Аритмия. Легочная гипертензия может вызывать нерегулярное сердцебиение (аритмию), которое может привести к учащенному сердцебиению (сердцебиению), головокружению или обмороку. Некоторые аритмии могут быть опасными для жизни.
• Легкое кровотечение. Легочная гипертензия может вызвать опасное для жизни кровотечение в легкие и кровохарканье (кровохарканье).
• Осложнения беременности. Легочная гипертензия может быть опасной для жизни женщины и ее развивающегося ребенка.

Диагностика

Легочную гипертензию сложно диагностировать на ранней стадии, потому что ее не часто выявляют при обычном медицинском осмотре. Даже когда заболевание находится на более поздней стадии, его признаки и симптомы аналогичны другим заболеваниям сердца и легких.

Ваш врач проведет медицинский осмотр и расскажет вам о ваших признаках и симптомах. Вам будут заданы вопросы о вашем медицинском и семейном анамнезе.

Ваш врач назначит анализы, которые помогут диагностировать легочную гипертензию и определить ее причину.Тесты на легочную гипертензию могут включать:

• Анализы крови. Анализы крови могут помочь вашему врачу определить причину легочной гипертензии или найти признаки осложнений.
• Рентген грудной клетки. Рентген грудной клетки создает изображения вашего сердца, легких и грудной клетки. Он может показать увеличение правого желудочка сердца или легочных артерий, что может произойти при легочной гипертензии. Ваш врач может также использовать рентген грудной клетки, чтобы проверить наличие других заболеваний легких, которые могут вызвать легочную гипертензию.
• Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот неинвазивный тест показывает электрические схемы вашего сердца и может выявить ненормальное сердцебиение. ЭКГ также может выявить признаки увеличения или деформации правого желудочка.

• Эхокардиограмма. Звуковые волны могут создавать движущиеся изображения бьющегося сердца. Эхокардиограмма позволяет врачу увидеть, насколько хорошо работают ваше сердце и его клапаны. Его можно использовать для определения размера и толщины правого желудочка, а также для измерения давления в легочных артериях.

  Иногда во время тренировки на велотренажере или беговой дорожке делают эхокардиограмму, чтобы понять, насколько хорошо работает ваше сердце во время активности. Вас могут попросить надеть маску, которая проверяет, насколько хорошо ваше сердце и легкие используют кислород и углекислый газ.

  Эхокардиограмма также может быть сделана после постановки диагноза, чтобы оценить эффективность вашего лечения.

• Катетеризация правых отделов сердца. Если эхокардиограмма выявляет легочную гипертензию, вам, скорее всего, сделают катетеризацию правых отделов сердца для подтверждения диагноза.

  Во время этой процедуры кардиолог вводит тонкую гибкую трубку (катетер) в вену на шее или в паху. Затем катетер вводят в правый желудочек и легочную артерию.

  Катетеризация правых отделов сердца позволяет врачу напрямую измерять давление в основных легочных артериях и правом желудочке сердца. Он также используется, чтобы узнать, какое влияние различные лекарства могут оказать на вашу легочную гипертензию.

Ваш врач может также назначить один или несколько из следующих тестов для проверки состояния ваших легких и легочных артерий и дальнейшего определения причины легочной гипертензии:

• Компьютерная томография (КТ). Этот визуализирующий тест позволяет получить изображения поперечного сечения костей, кровеносных сосудов и мягких тканей внутри вашего тела. Скан CT может показать размер сердца, выявить тромбы в артериях легких и внимательно изучить заболевания легких, которые могут привести к легочной гипертензии, такие как ХОБЛ или фиброз легких.

  Иногда перед сканированием CT (ангиография CT ) в кровеносные сосуды вводят специальный краситель, называемый контрастом.Краситель помогает артериям более четко отображаться на изображениях.

• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Сканирование MRI использует магнитное поле и импульсы энергии радиоволн для создания снимков тела. Ваш врач может назначить этот тест, чтобы проверить функцию правого желудочка и кровоток в артериях легких.
• Функциональный тест легких. Этот неинвазивный тест измеряет, сколько воздуха могут удерживать ваши легкие, а также поток воздуха в легких и выходящих из них.Во время теста вы дунете в простой инструмент, называемый спирометром.
• Полисомнограмма. Этот тест измеряет активность вашего мозга, частоту сердечных сокращений, артериальное давление, уровень кислорода и другие факторы во время сна. Это может помочь диагностировать нарушение сна, такое как обструктивное апноэ во сне, которое может вызвать легочную гипертензию.
• Вентиляция / перфузия (V / Q). В этом тесте индикатор вводится в вену на руке. Индикатор показывает приток крови и воздуха к вашим легким.Тест V / Q может определить, вызывают ли сгустки крови симптомы легочной гипертензии.
• Биопсия открытого легкого. В редких случаях врач может порекомендовать биопсию открытого легкого, чтобы проверить возможную причину легочной гипертензии. Биопсия открытого легкого — это тип операции, при которой небольшой образец ткани удаляется из легких, когда вы находитесь под общим наркозом.

Генетические тесты

Если у члена семьи была легочная гипертензия, ваш врач может проверить вас на наличие генов, связанных с легочной гипертензией.Если результат теста положительный, врач может порекомендовать пройти обследование и другим членам семьи.

Классификация легочной гипертензии

После того, как вам поставят диагноз легочной гипертензии, ваш врач может классифицировать степень тяжести вашего заболевания по одному из нескольких классов, в том числе:

• Класс I. Несмотря на то, что вам поставили диагноз легочной гипертензии, при нормальной активности у вас нет симптомов.
• Класс II. У вас нет симптомов в состоянии покоя, но у вас есть такие симптомы, как усталость, одышка или боль в груди при нормальной активности.
• Класс III. Вам комфортно в покое, но у вас есть симптомы, когда вы физически активны.
• Класс IV. У вас есть симптомы в состоянии покоя и при физической активности.

Лечение

Нет лекарства от легочной гипертензии, но ваши врачи могут назначить лечение, которое поможет вам контролировать ваше состояние. Лечение может помочь улучшить ваши симптомы и замедлить прогрессирование легочной гипертензии.

Часто требуется некоторое время, чтобы найти наиболее подходящее лечение легочной гипертензии.Лечение часто бывает сложным и требует тщательного последующего ухода.

Если легочная гипертензия вызвана другим заболеванием, ваш врач будет лечить основную причину, когда это возможно.

Лекарства

• Расширители кровеносных сосудов (вазодилататоры). Сосудорасширяющие средства расслабляют и открывают суженные кровеносные сосуды, улучшая кровоток. Одним из наиболее часто назначаемых вазодилататоров при легочной гипертензии является эпопростенол (Флолан, Велетри).

  Этот препарат постоянно проходит через внутривенную (IV) трубку, прикрепленную к небольшой помпе, которую вы носите в рюкзаке на поясе или плече. Возможные побочные эффекты эпопростенола включают боль в челюсти, тошноту, диарею, судороги ног, а также боль и инфекцию в месте внутривенного введения.

  Другие типы сосудорасширяющих средств, включая трепростинил (Тивазо, Ремодулин, Оренитрам), можно вдыхать, вводить путем инъекции или принимать внутрь. Лекарство илопрост (Вентавис) вводится, когда вы вдыхаете через небулайзер — аппарат, который испаряет ваше лекарство.

  Побочные эффекты, связанные с трепростинилом, включают боль в груди, часто с головной болью и тошнотой, а также одышку. Возможные побочные эффекты илопроста включают головную боль, тошноту и диарею.

• Стимуляторы гуанилатциклазы (GSC). Риоцигуат (Адемпас) увеличивает содержание оксида азота в организме, что расслабляет легочные артерии и снижает внутри них давление. Побочные эффекты включают тошноту, головокружение и обмороки. Вы не должны принимать стимуляторы GSC , если вы беременны.
• Антагонисты рецепторов эндотелина. Эти лекарства обращают действие эндотелина, вещества в стенках кровеносных сосудов, которое вызывает их сужение. К таким препаратам относятся бозентан (Tracleer), мацитентан (Opsumit) и амбризентан (Letairis). Эти препараты могут улучшить ваш уровень энергии и улучшить симптомы. Однако они могут повредить вашу печень. Вам могут потребоваться ежемесячные анализы крови для проверки функции печени. Антагонисты рецепторов эндотелина не следует принимать беременным.
• Силденафил и тадалафил. Силденафил (Revatio, Viagra) и тадалафил (Adcirca, Cialis) обычно используются для лечения эректильной дисфункции. Но они также открывают кровеносные сосуды в легких и позволяют крови легче проходить через них. Побочные эффекты могут включать расстройство желудка, головную боль и проблемы со зрением.
• Блокаторы кальциевых каналов в высоких дозах. Эти препараты помогают расслабить мышцы стенок кровеносных сосудов. К ним относятся амлодипин (Норваск), дилтиазем (Кардизем, Тиазак и др.) И нифедипин (Прокардия и др.).Хотя блокаторы кальциевых каналов могут быть эффективными, только у небольшого числа людей с легочной гипертензией улучшается состояние при их приеме.

• Варфарин. Варфарин — это лекарство, называемое антикоагулянтом (разжижителем крови). Ваш врач, скорее всего, назначит варфарин (Coumadin, Jantoven), чтобы предотвратить образование тромбов в артериях легких. Это лекарство задерживает процесс свертывания крови и может подвергнуть вас риску кровотечения, особенно если вам предстоит операция или инвазивная процедура.Поговорите со своим врачом о том, нужно ли вам прекратить прием разжижающих кровь лекарств перед операцией и как долго.

  Многие другие лекарства, травяные добавки и пищевые продукты могут взаимодействовать с варфарином, поэтому поговорите со своим врачом о своей диете и других лекарствах. Во время приема варфарина вам время от времени понадобятся анализы крови, чтобы проверить, насколько хорошо он работает.

• Дигоксин. Дигоксин (ланоксин) помогает сердцебиению сильнее и перекачивает больше крови. Это может помочь контролировать частоту сердечных сокращений, если у вас аритмия.
• Диуретики. Эти лекарства, известные как водяные пилюли, помогают почкам выводить из организма лишнюю жидкость. Это сокращает объем работы, которую нужно выполнять вашему сердцу. Их также можно использовать для ограничения скопления жидкости в легких, ногах и животе.
• Кислородная терапия. Ваш врач может посоветовать вам иногда дышать чистым кислородом для лечения легочной гипертензии, особенно если вы живете на большой высоте или страдаете апноэ во сне. Некоторым людям с легочной гипертензией в конечном итоге требуется постоянная кислородная терапия.

Хирургический

• Септостомия предсердий. Если лекарства не контролируют вашу легочную гипертензию, эта операция на открытом сердце может быть вариантом. При септостомии предсердий хирург создает отверстие между верхними левой и правой камерами вашего сердца (предсердиями), чтобы уменьшить давление в правой части сердца.

  Септостомия предсердий может иметь серьезные осложнения, включая нарушения сердечного ритма (аритмии).

• Трансплантация. В некоторых случаях возможна трансплантация легкого или сердце-легкое, особенно для молодых людей с идиопатической легочной артериальной гипертензией.

  Основные риски любого типа трансплантации включают отторжение пересаженного органа и серьезную инфекцию. Вы должны всю жизнь принимать иммунодепрессанты, чтобы снизить вероятность отторжения.

Образ жизни и домашние средства

Хотя лечение не может вылечить легочную гипертензию, оно может уменьшить симптомы.Изменение образа жизни также может помочь улучшить ваше состояние. Обратите внимание на эти советы:

• Больше отдыхайте. Отдых может снизить усталость, вызванную легочной гипертензией.

• Оставайтесь как можно более активными. Даже самые легкие формы активности могут быть слишком утомительными для некоторых людей с легочной гипертензией. Другим могут быть полезны умеренные упражнения, такие как ходьба, особенно во время кислородной терапии.Но сначала поговорите со своим врачом о конкретных ограничениях физических упражнений.

  В большинстве случаев людям с легочной гипертензией не рекомендуется поднимать тяжести. Ваш врач может помочь вам спланировать подходящую программу упражнений.

• Не курите. Если вы курите, самое важное, что вы можете сделать для своего сердца и легких, — это бросить курить. Если вы не можете бросить курить самостоятельно, попросите врача составить план лечения, который поможет вам бросить курить. Кроме того, по возможности избегайте пассивного курения.
• Избегайте беременности и противозачаточных таблеток. Противозачаточные таблетки могут увеличить риск образования тромбов. Поговорите со своим врачом об альтернативных формах контроля над рождаемостью. Если вы все же забеременеете, важно проконсультироваться с врачом, поскольку легочная гипертензия может вызвать серьезные осложнения как для мамы, так и для ее ребенка.
• Не путешествуйте и не живите на большой высоте. Большая высота может усугубить симптомы легочной гипертензии. Если вы живете на высоте 8000 футов (2438 метров) или выше, ваш врач может порекомендовать вам перейти на меньшую высоту.
• Избегайте ситуаций, которые могут чрезмерно снизить артериальное давление. К ним относятся сидение в гидромассажной ванне или сауне или длительное принятие горячей ванны или душа. Эти действия снижают ваше кровяное давление и могут вызвать обморок или даже смерть. Также избегайте действий, вызывающих продолжительное напряжение, таких как поднятие тяжелых предметов или тяжестей.
• Ешьте здоровую пищу и следите за своим весом. Стремитесь придерживаться здоровой диеты, богатой цельнозерновыми, фруктами и овощами, нежирным мясом и нежирными молочными продуктами.Избегайте насыщенных жиров, транс-жиров и холестерина. Вероятно, ваш врач порекомендует ограничить количество соли в вашем рационе. Стремитесь поддерживать здоровый вес.
• Спросите своего врача о лекарствах. Принимайте все лекарства в соответствии с предписаниями. Перед приемом узнайте у врача о любых других лекарствах, так как некоторые из них могут мешать лечению легочной гипертензии или усугублять симптомы.
• Регулярно посещайте врача. Ваш врач может порекомендовать вам регулярные контрольные визиты.Сообщите своему врачу, если у вас есть какие-либо вопросы о вашем состоянии или лекарствах, которые вы принимаете, или если у вас есть какие-либо симптомы или побочные эффекты от ваших лекарств. Если легочная гипертензия влияет на качество вашей жизни, узнайте у врача, какие варианты могут вам помочь. Ваш врач может работать вместе с другим специалистом, чтобы назначить и назначить любые лекарства от легочной гипертензии.
• Получите рекомендованные вакцины. Ваш врач может порекомендовать сделать вакцину против гриппа и пневмонии, поскольку эти состояния могут вызвать серьезные проблемы у людей с легочной гипертензией.
• Получите поддержку. Если вы чувствуете стресс или беспокойство из-за своего состояния, обратитесь за помощью к семье или друзьям. Или подумайте о том, чтобы присоединиться к группе поддержки с другими людьми, страдающими легочной гипертензией.

Запись на прием

Если вы подозреваете, что у вас легочная гипертензия, или беспокоитесь о риске легочной гипертензии, запишитесь на прием к семейному врачу.

Хотя одышка является одним из первых симптомов легочной гипертензии, этот симптом также характерен для многих других состояний, таких как астма.

Поскольку встречи могут быть короткими и часто есть что обсудить, неплохо подготовиться к встрече. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к приему и чего ожидать от врача.

Что вы можете сделать

• Помните о любых ограничениях перед записью. Во время записи на прием обязательно спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее, например, заполнить формы или ограничить свой рацион.Например, для некоторых тестов на визуализацию вам может потребоваться некоторое время голодать.
• Запишите все симптомы, которые вы испытываете, включая те, которые могут показаться не связанными с легочной гипертензией. Попытайтесь вспомнить, когда они начались. Будьте конкретны, например дни, недели, месяцы, и избегайте расплывчатых терминов, таких как «некоторое время назад».
• Запишите ключевую личную информацию, , включая семейный анамнез легочной гипертензии, заболеваний легких, сердечных заболеваний, инсульта, высокого кровяного давления или диабета, а также любых серьезных стрессов или недавних изменений в жизни.
• Составьте список всех лекарств, , а также любых витаминов и добавок, которые вы принимаете. Также не забудьте сообщить своему врачу, если вы недавно перестали принимать какие-либо лекарства.
• Возьмите с собой члена семьи или друга, , если возможно. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную вам во время приема. Кто-то из ваших сопровождающих может вспомнить то, что вы пропустили или забыли.
• Будьте готовы обсудить свою диету и привычки, связанные с упражнениями.Если вы еще не соблюдаете диету или режим упражнений, будьте готовы поговорить со своим врачом о любых проблемах, с которыми вы можете столкнуться при начале работы.
• Напишите список вопросов , которые следует задать своему врачу.

Ваше время с врачом ограничено, поэтому подготовка списка вопросов поможет вам максимально эффективно проводить время вместе. Перечислите свои вопросы от наиболее важных до наименее важных на случай, если время истечет. В отношении легочной гипертензии вам следует задать врачу следующие основные вопросы:

• Что, вероятно, вызывает мои симптомы или состояние?
• Каковы другие возможные причины моих симптомов или состояния?
• Какие тесты мне понадобятся?
• Какое лечение наиболее подходящее?
• Какой уместный уровень физической активности?
• Как часто мне следует проверяться на предмет изменений в моем состоянии?
• Какие альтернативы основному подходу вы предлагаете?
• У меня другие проблемы со здоровьем.Как мне лучше всего управлять ими вместе?
• Есть ли какие-то ограничения, которым я должен следовать?
• Следует ли мне обратиться к специалисту?
• Есть ли альтернатива прописанному вами лекарству?
• Есть ли какие-нибудь брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой домой? Какие сайты вы рекомендуете?

Помимо вопросов, которые вы подготовили задать своему врачу, не стесняйтесь задавать другие вопросы во время приема.

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов. Если вы будете готовы ответить на них, это может сэкономить время, чтобы обсудить те моменты, на которые вы хотите потратить больше времени. Ваш врач может спросить:

• Когда у вас впервые появились симптомы?
• Ваши симптомы были постоянными или случайными?
• Насколько серьезны ваши симптомы?
• Что может улучшить ваши симптомы?
• Что может ухудшить ваши симптомы?

Что вы можете сделать за это время

Никогда не рано изменить здоровый образ жизни, например бросить курить, сократить потребление соли и придерживаться здорового питания.Эти изменения могут помочь предотвратить ухудшение легочной гипертензии.

© 1998-2019 Фонд медицинского образования и исследований Мэйо (MFMER). Все права защищены. Условия эксплуатации.

Подробнее о Легочной гипертензии

Сопутствующие препараты

IBM Watson Micromedex

.

Легочная гипертензия | NHLBI, NIH

Вы здоровый взрослый человек или у вас легочная гипертензия и нормальная насосная функция сердца?

В этом исследовании изучается, как лекарство, называемое пероральным нитратом, разрушается у здоровых взрослых, по сравнению с тем, как оно разрушается у тех, у кого легочная гипертензия с нормальной насосной функцией сердца, также известной как сердечная недостаточность с сохраненной фракцией выброса (PH -HFpEF).Исследователи изучат микробиом различных биологических образцов пациентов. Для участия в этом исследовании вам должно быть не менее 18 лет и вы должны быть здоровы или иметь PH-HFpEF, подтвержденную катетеризацией правых отделов сердца за последние 6 месяцев. Это исследование находится в Питтсбурге, штат Пенсильвания.

Вы взрослый человек, страдающий ожирением и легочной гипертензией, и заинтересованы в новом лечении?

Это исследование рассматривает лекарство под названием метформин, которое обычно используется для лечения диабета, в качестве возможного лечения легочной гипертензии у людей с ожирением.Для участия в этом исследовании вы должны быть в возрасте от 30 до 75 лет, иметь индекс массы тела (ИМТ) 30 или выше и испытывать одышку. Это исследование находится в Бостоне, штат Массачусетс.

У вас или у члена семьи легочная гипертензия?

В этом исследовании изучается, как гормоны способствуют развитию легочной артериальной гипертензии и улучшают ли лечение гормонального дисбаланса или инсулинорезистентности легочную гипертензию.Для участия в этом исследовании вы должны быть не старше 90 лет и иметь легочную артериальную гипертензию или быть членом семьи человека, страдающего этим заболеванием. Это исследование находится в Нэшвилле, штат Теннесси.

Вы взрослый человек с легочной гипертензией и нормальной насосной функцией сердца?

В этом исследовании рассматривается влияние перорального лекарства, называемого нитратом, на способность выполнять упражнения у людей с легочной гипертензией и нормальной насосной функцией сердца, также известной как легочная гипертензия и сердечная недостаточность с сохраненной фракцией выброса (PH-HFpEF). ).Для участия в этом исследовании вам должно быть не менее 18 лет и у вас должна быть PH-HFpEF, подтвержденная катетеризацией правых отделов сердца. Это исследование находится в Питтсбурге, штат Пенсильвания.

У вас или у вашего ребенка легочная гипертензия и вы хотите помочь с исследованиями?

Это исследование направлено на лучшее понимание легочной гипертензии у детей с этим заболеванием. Для участия в этом исследовании вы или ваш ребенок должны быть не моложе 21 года и должны иметь диагноз легочной гипертензии в возрасте до 18 лет.Это исследование находится в нескольких местах в США и Канаде, включая Калифорнию, Колорадо, Массачусетс, Нью-Йорк, Пенсильванию, Теннесси и Альберту, Канада.

Ваш новорожденный находится в отделении интенсивной терапии новорожденных Детской больницы Сент-Луиса?

Это исследование направлено на лучшее понимание проблем с дыханием и кровотока через сердце у недоношенных новорожденных, чтобы лучше выявлять такие состояния, как легочная гипертензия.Для участия в этом исследовании ваш новорожденный должен родиться преждевременно на сроке от 24 до 29 недель беременности и находиться в отделении интенсивной терапии новорожденных Детской больницы Сент-Луиса. Это исследование находится в Сент-Луисе, штат Миссури.

Вы взрослый человек, страдающий легочной гипертензией, и хотите узнать, могут ли помочь изменения в здоровом образе жизни?

В этом исследовании рассматривается состояние высокого кровяного давления, называемое легочной артериальной гипертензией (ЛАГ).Он проверит, улучшает ли это состояние лучший контроль сахара в крови в организме. Исследователи проверит это, предложив участникам с ЛАГ соблюдать план здорового питания и повышать физическую активность. Для участия в этом исследовании вам должно быть от 18 до 75 лет и у вас была диагностирована легочная артериальная гипертензия. Это исследование находится в Кливленде, штат Огайо.

Вы, взрослый, заинтересованы в новом лекарстве от легочной гипертензии?

В этом исследовании изучается, улучшает ли лекарство под названием анастрозол, которое в настоящее время используется для лечения рака груди, способность к физической нагрузке у пациентов с легочной гипертензией.Для участия в этом исследовании вам должно быть не менее 18 лет, у вас должна быть легочная артериальная гипертензия и вы должны быть в состоянии выполнить тест с 6-минутной ходьбой. Это исследование находится в нескольких центрах США, включая Калифорнию, Колорадо, Мэриленд, Миссури, Пенсильванию, Род-Айленд и Теннесси.

Вы, взрослый, интересуетесь новыми технологиями для изучения легочной гипертензии?

Это исследование посвящено новым технологиям, которые позволяют изучать сходства и различия в генетических, молекулярных и клеточных процессах многих заболеваний, связанных с легочной гипертензией.Для участия в этом исследовании вам должно быть не менее 18 лет, вы должны быть направлены на катетеризацию правых отделов сердца и иметь или иметь риск развития легочной гипертензии. Это исследование находится в нескольких центрах США, включая Аризону, Мэриленд, Массачусетс, Миннесоту, Нью-Йорк и Теннесси.

Ваш врач рекомендовал вам катетеризацию правых отделов сердца?

В этом исследовании изучаются новые методы магнитно-резонансной томографии (МРТ), в которых используется проволочный проводник, помогающий расположить катетер сердца внутри сердца.МРТ-рентгеноскопия показывает изображения сердца, чтобы врачи могли наблюдать за ними во время работы. Использование проводника во время МРТ может улучшить процедуру катетеризации сердца. Для участия в этом исследовании вам должно быть не менее 18 лет, и ваш врач должен рекомендовать вам катетеризацию правых отделов сердца. Это исследование находится в Бетесде, штат Мэриленд.

Вы, взрослый, заинтересованы в новом лечении легочной гипертензии?

Это исследование изучает, может ли лекарство под названием спиронолактон улучшить функцию сердца и легких во время физических упражнений у людей с легочной гипертензией.Для участия в этом исследовании вам должно быть от 18 до 99 лет и у вас есть тип легочной гипертензии, известный как легочная артериальная гипертензия. Это исследование находится в Бетесде, штат Мэриленд.

Знаете ли вы ребенка или молодого взрослого, недавно лечившегося от ВТЭ?

В этом исследовании изучается, почему у некоторых людей возникают осложнения после лечения венозной тромбоэмболии (ВТЭ), включая тромбоз глубоких вен и тромбоэмболию легочной артерии.Для участия в этом исследовании вы должны быть недавно лечились от ВТЭ и быть моложе 21 года. Это исследование находится в Далласе, штат Техас.

.

Легочная гипертензия — WikEM

Эта страница предназначена для взрослых пациентов. Для педиатрических пациентов см .: легочная гипертензия (педиатры).

Фон

• Среднее давление в ПА> 25 мм рт.ст., по оценке катетеризации правых отделов сердца
  • Поскольку правый желудочек зависит от преднагрузки, сократимости ПЖ и постнагрузки, тяжелая легочная артериальная гипертензия вызывает патологические изменения правого желудочка

Классификация ВОЗ ^[1]

• Группа 1 : Легочная артериальная гипертензия
  • Идиопатический
  • Связан с:
• Группа 2 : ЛГ вследствие болезни левых отделов сердца
• Группа 3 : ЛГ вследствие заболеваний легких
• Группа 4 : ЛГ вследствие хронической тромбоэмболической болезни
• Группа 5 : PH неясных многофакторных механизмов

Этиология

Клинические характеристики

История

Физический осмотр

Дифференциальная диагностика

Острая одышка

Срочная

• Легочный
• Сердечный
• Другое, связанное с нормальным / ↑ респираторным усилием
• Другое, связанное с ↓ респираторным усилием

Несрочные

Оценка

Могут присутствовать некоторые, все или ни одна из следующих находок.

• BNP: Надземный ^[2]
• Результаты ЭКГ (аналогично острой тромбоэмболии легочной артерии):
  • Отклонение оси вправо
  • Признаки деформации правых отделов сердца при прикроватном УЗИ или КТ
  • S1Q3T3 Обнаружение ЭКГ
  • Twave инверсии на ЭКГ в нижних и передне-перегородочных отведениях
  • Гипертрофия правого желудочка
• Большие зубцы R в прекардиальных отведениях
• Тахиаритмии (трепетание предсердий или фибрилляция предсердий, если новое предвещает худший прогноз) ^[3]

Отклонения от нормы CXR

• • Увеличение ПП (облитерация загрудинного пространства на боковой рентгенографии)
  • Выраженная легочная сосудистая сеть (гиперемия)
  • ПА расширение

CTA аномалии груди

• Легочная артерия> восходящая аорта предполагает PH
• Диаметр легочной артерии более 30 мм предполагает PH
• Увеличение правого сердца

Результаты эхокардиографии

• Знак D (знак МакКоннела)
• ПЖ близок к размеру ЛЖ (+/- уплощение / искривление перегородки)
• Регургитация трехстворчатого клапана
• Оценить систолическое давление в легочной артерии (SPAP) с помощью эхо-сигнала ^[4]
  • SPAP = Максимальный градиент TR + Среднее RAP
  • Невозможно использовать этот метод у пациентов с вентиляционной зависимостью, стенозом легочной артерии
  • Максимальный градиент TR, измеренный с помощью струи трикуспидальной регургитации (TR), который наблюдается у> 90% взрослых.
  • Использовать параллельную линию CW Доплера поперек струи TR в апикальном виде
  • Получите плотный профиль TR ниже линии с четко определенной огибающей и измерьте пик = Максимальный градиент TR
  • Оценить давление в правом предсердии (ДП) по диаметру НПВ в подреберье

	Нормальный	Средний	Высокая
Среднее АДП , мм рт. Ст.	3	8	15
Диаметр НВК	макс 2.1	макс 2,1	> 2,1
Вариант ответа	> 50%	<50%	<50%

Оценка

• Первоначальный диагноз обычно не ставится в отделении неотложной помощи, поскольку для окончательного диагноза необходима правосторонняя катетеризация сердца ^[2]

Неотложная помощь

Общие принципы ведения пациентов с гипотензией и легочной гипертензией

Обратитесь к специалисту заранее.Эти пациенты находятся в критическом состоянии с измененной физиологией и имеют очень высокую смертность

Первое вмешательство всегда должно заключаться в проверке любых дозирующих насосов. Немедленно возобновите прием лекарства. В случае неисправности или пустой емкости у большинства насосов / пациентов есть карточка с горячей линией, по которой можно позвонить, если их пульмонолог недоступен

1. Обсудить триггеры декомпенсации (Лечить инфекцию. Рассмотреть тромбоэмболию легочной артерии. Обсудить аритмию)
2. Оценить состояние тома.Ультразвук НПВ менее полезен, поскольку будет расширен на исходном уровне. Вообще хочу избегать жидкости. Больные ЛГ плохо переносят быстрые изменения гемодинамики.
3. Рассмотрим ранние ионотропы и прессоры
4. При тахидизаритмии избегайте агентов, блокирующих атриовентрикулярные узлы, таких как бета-блокаторы или блокаторы кальциевых каналов. Снижение инотропии может быть фатальным. НЕ контролируйте скорость. Рассмотреть кардиоверсию и контроль ритма
5. По возможности избегайте интубации. PPV может уменьшить преднагрузку, которая может привести к быстрой декомпенсации и смерти
6. Подробная информация ниже

Оптимизация циркуляции

1. Оптимизировать (как правило, уменьшить) предварительную нагрузку RV :
   • Обычно эуволемический или гиперволемический, редко нуждаются в внутривенном введении жидкости, поэтому диуретики могут принести пользу и лечить недостаточность правого желудочка ^[5]
     • Фуросемид 20-40 мг в / в
     • Капельное введение фуросемида со скоростью 5-20 мг / час
   • При подозрении на сепсис или гиповолемию небольшие (250-500 куб. См) NS вызовут для оценки чувствительности к жидкости.Если нет ответа на провокацию ЭКО, начните прием вазопрессина или норэпинефрина (САД> 65 мм рт. Ст.).
2. Увеличить сердечный выброс :
   • Как только САД> 65 мм рт. Ст., Начните с низкой дозы добутамина (5-10 мкг / кг / мин)
   • Улучшает инотропную поддержку и теоретически снижает сопротивление легочных сосудов
3. Уменьшить остаточную нагрузку RV :
   • Избегайте гипоксии, поддерживайте насыщение O2> 90% (усиливает сужение сосудов легких)
   • Избегайте гиперкапнии (увеличивает сопротивление легочных сосудов)
   • Избегать ацидоза
4. Лечить аритмию:
   • SVT наиболее распространен, хотя может также стать брадикардией (трепетание и трепетание возникают одинаково)
   • Лечение трепетания часто бывает более успешным, чем лечение AFIB
   • Не переносят отрицательную инотропию, ухудшаются до отказа ПЖ

• Может потребоваться радиочастотная абляция
• ИЗБЕГАЙТЕ блокаторов кальциевых каналов или β-адреноблокаторов

Оптимизация оксигенации

• неинвазивная оксигенация: попробуйте маску без респиратора или носовую канюлю с высоким потоком, чтобы максимизировать оксигенацию.Используйте NIPPV с осторожностью, поскольку положительное давление снижает предварительную нагрузку и увеличивает правостороннее давление.
• Интубируйте в крайнем случае: Препараты RSI вызывают гипотензию, усугубляющую ишемию ПЖ. гиперкапноэ и гипоксия усугубляют вазоконстрикцию легочной артерии. вентиляция с положительным давлением снижает предварительную нагрузку и увеличивает правостороннее давление.
• Интубированные пациенты должны быть оптимизированы для увеличения доставки O2 и минимизации гиперкапнии, поддержания низких дыхательных объемов и низкого ПДКВ в соответствии с переносимостью

Ранняя консультация ^[2]

• Может потребоваться вмешательство, недоступное в ED:
  • Катетер легочной артерии
  • Вазодилататоры легких ингаляционные
  • Механическая опора с вспомогательным устройством для правого желудочка или ЭКМО

Хроническая терапия

Простациклины

Механизмы действия : расширение сосудов, подавление агрегации тромбоцитов.

• Эпопростенол, Илопрост, Трепростинил, Берапрост
  • Осложнения включают острую декомпенсацию при резком прекращении, диарею, отек, головную боль

Ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 (PDE5)

Механизм действия : вазодилатация, увеличивает сократимость ПЖ

• Силденафил
• Осложнения включают гипотензию с введением нитратов, приливы, носовые кровотечения, головную боль

Антагонисты рецепторов эндотелина

Механизм действия : вазодилатация посредством сосудистой модуляции

• Бозентан, Амбризентан
  • Осложнения включают печеночную недостаточность, сверхтерапевтическое МНО,
• Пациенты также обычно принимают дигоксин, варфарин, диуретики, домашний O2.РЕДКО они на CCB, только если реагируют во время катетеризации. Считайте линейные инфекции осложнением хронических инфузий.

Распоряжение

• Низкий порог приема при острой декомпенсации

См. Также

Список литературы

1. ↑ Ryan, J. et al. (2012) Классификация легочной гипертензии ВОЗ: сборник изображений на основе конкретных случаев. Легочное кровообращение, 2 (1).
2. ↑ ^{2,0 2,1 2.2 2,3} Wilcox et al. «Легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность в неотложной медицине». Летопись ЭМ. Декабрь 2015 г. 66 (6): 619-631
3. ↑ Гейбель А. и др. Прогностическое значение ЭКГ при поступлении у пациентов с острой большой тромбоэмболией легочной артерии. Европейский респираторный журнал. 2005. 25: 843-848.
4. ↑ Critical USG. Эхокардиографическая оценка давления в легочной артерии. 2012. http://www.criticalusg.pl/en/echo/tte/tutorials/echocardiographic-assessment-of-pulmonary-artery-pressures.
5. ↑ Ternacle, J et al.Дируэтика у пациентов с нормальным АД с острой тромбоэмболией легочной артерии и дилатацией правого желудочка. Тираж журнала. Vol 77 (10) 2013. 2612-618.

.