код по МКБ-10, какие формы принимает болезнь Шенлейна – Геноха, лечение

Термин «геморрагический васкулит» впервые появился в советской медицинской литературе в 1959 году благодаря ревматологу Насоновой. Само заболевание было изучено немецкими врачами Шенлейном и Генохом в 1837 и 1874 годах, отчего и получило своё название – болезнь Шенлейна – Геноха. Её также называют аллергической или ревматической пурпурой.

Заболевание геморрагический васкулит относится к группе системных болезней и вызывает воспаление капилляров и мелких кровеносных сосудов. В ходе течения их стенки источаются, что приводит к кровоизлияниям под кожей или внутри стенок органов.

В международной классификации болезней оно обозначается кодом D69.0.

Разновидности геморрагического васкулита

Врачи классифицируют эту болезнь по 3 признакам.

Локализация

1. Кожа и суставы.
2. Тонкий и толстый кишечник (абдоминальный синдром).
3. Почки.

Скорость развития

1. За несколько дней – молниеносная.
2. За 1-3 месяца – острая.
3. За полгода – затяжная.
4. За 1 год и более – хроническая.

Тяжесть состояния больного

• 1-я степень – легкая;
• 2-я степень – средняя;
• 3-я степень – тяжелая.

Причины и провоцирующие факторы

Основная причина появления васкулита – наличие в крови иммунных комплексов. Они представляют собой «комок» из антигенов и антител. В здоровом организме их количество контролирует фагоцитарная система. Но при избытке чужеродных веществ (антигенов) их становится слишком много и она не успевает их выводить. Это приводит к их оседанию на внутренней стенке сосудов с последующим воспалением этого места.

Главным провоцирующим фактором аллергической пурпуры являются болезни горла, легких: ОРЗ, ОРВИ, ангина и другие.

Другой группой провоцирующих факторов является аллергическая реакция на продукты, медикаменты, прививки, укусы насекомых, бытовую химию.

Симптомы

Проявления геморрагического васкулита можно разделить на 2 группы: общие и специфические. К первой относится повышение температуры до 38-40°C, интоксикация, отсутствие аппетита, слабость.

Вторая группа включает в себя:

• сыпь;
• суставной, абдоминальный, почечный синдромы;
• поражения легких, нервной системы.

Характерные высыпания – главный признак того, что сосуды поражены васкулитом. Сыпь представляет собой множество точек цвета ржавчины. Каждая из них имеет форму круга диаметром 2 миллиметра и возвышается над поверхностью кожи. Они могут объединяться между собой и образовывать пятна больших размеров, вплоть до отсутствия здоровых участков между ними. Появляется она в основном на коже голени (часть ноги ниже колена). При отсутствии лечения постепенно поднимается вверх, покрывая бедра, ягодицы и нижнюю часть спины.

Суставной синдром в 70-90% случаев появляется одновременно с высыпаниями и вызывает боль в коленном, голеностопном и других суставах, а также в прилегающих к ним мышцах.

При абдоминальном синдроме поражаются органы пищеварения и появляются характерные для болезней ЖКТ симптомы: тошнота, рвота, диарея, желудочно-кишечное кровотечение. Также возможно появление отверстий в стенках кишечника или перитонита.

При почечном синдроме нарушается работа почек. Он появляется на третьей неделе развития заболевания, т.е. после остальных проявлений васкулита. Поражение почек проявляется в появлении в моче различных белков.

В очень редких случаях болезнь поражает сосуды легких и головного мозга. В первом случае оно выражается кровотечениями и кровоизлияниями в стенки органа.

Во втором – сильными головными болями и может быть причиной энцефалопатии, полинейропатии, судорог, изменений в поведении и инфаркта.

Лечение

Лечением васкулита занимаются 2 специалиста: терапевт и ревматолог. При появлении абдоминального и почечного синдромов может потребоваться дополнительная консультация гастроэнтеролога и нефролога.

Для того, чтобы вылечить заболевание, врач использует 2 метода: гипоаллергенную диету и медикаменты. В первом случае целью является уменьшение числа попадающих в организм аллергенов.

В идеале рекомендуется перейти на диету для больных язвой желудка – стол № 1. Но временный отказ от апельсинов, шоколада, чая, кофе, солёных и острых блюд тоже эффективен.

Во втором случае препараты уменьшают симптомы и замедляют патологические процессы. К ним относятся:

1. Тиклопидин, Дипиридамол – предотвращают образование тромбов.
2. Никотиновая кислота – стимулирует процесс растворения фибриновых образований и тромбов.
3. Гепарин – снижает свертываемость крови.
4. Дексаметазон, Преднизолон – регулируют работу иммунной системы.
5. Антибиотики – для лечения вторичной бактериальной инфекции.

Длительность лечения составляет от 2 месяцев до года, в зависимости от степени тяжести. Если оно было начато вовремя, то вероятность появлений осложнений очень мала.

Геморрагический васкулит – болезнь, поражающая стенки капилляров и мелких сосудов. Присвоенный ей код по МКБ-10 – D69.0. Она возникает из-за избыточной работы иммунной системы. Главный симптом – специфическая сыпь цвета ржавчины, вызванная подкожными кровоизлияниями. Она также проявляется нарушением целостности органов пищеварения и работы почек.

Для того, чтобы не спровоцировать геморрагический васкулит, главное условие – соблюдение рационального питания, своевременное прохождение медицинского обследования и сдача анализов.

Геморрагический васкулит — симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Описание

Геморрагический васкулит или болезнь Шенлейн-Геноха – это распространенная разновидность васкулитов, при которой происходит воспалительное поражение микрососудов, а также их микротромбообразование.

Согласно статистике, геморрагическим васкулитом страдает около 14 человек из 100000 населения.

Наиболее часто данное заболевание поражает сосуды почек, органов ЖКТ и кожных покровов. При геморрагическом васкулите кожной формы у больных возникает характерная сыпь. Именно поэтому данную патологию еще называют аллергическим геморрагическим васкулитом.

Геморрагическим васкулитом страдают пациенты разных возрастов, однако, у детей младше 3 лет он встречается реже. Основной процент пациентов составляют дети и подростки в возрасте 4-20 лет (около 40% от всех пациентов). Примечательно, что геморрагическим васкулитом страдают чаще представители мужского пола (соотношение больных 2:1). Как правило, пик заболеваемости приходится на весну.

Код МКБ 10 геморрагического васкулита имеет вид D65-D69. Это значит, что он относится к группе заболеваний под шифром D69, то есть имеет признаки аллергической пурпуры. В то же время D65 говорит о наличии внутрисосудистых патологий, при которых происходит нарушение свертываемости крови.

Патогенез и причины патологии

Возбудителями болезни Шлеймана-Геноха являются стрептококки, микоплазмы, а также респираторные инфекции.

Именно поэтому заболевание чаще всего начинает проявлять свои первые симптомы спустя неделю-месяц после перенесенных тяжелых инфекционных заболеваний.

Однако причиной заболевания могут быть не только инфекции. Нередко толчком к развитию болезни становится переохлаждение, использование некачественной вакцины или неподходящих медикаментозных препаратов, аллергические реакции, а также укусы насекомых или ожоги. Причины геморрагического васкулита у взрослых могут заключаться в применении некоторых антибактериальных препаратов, особенно, пенициллиновой группы.

Причиной такого заболевания как геморрагический васкулит может быть нарушение иммунитета пациента. Замечено, что люди, склонные к различным проявлениям аллергических реакций, страдают болезнью Шенлейна Геноха несколько чаще. Так, иммунная система некоторых больных активирует систему комплимента, которая в итоге начинает атаковать сосуды собственного организма. Клетки иммунитета также могут внедряться в стенки пораженных сосудов. В результате этого происходит свертывание крови и, как следствие, тромбообразование. Так как стенки сосудов утрачивают свою целостность, то кровь, находящаяся в них, начинает выходить наружу.

Этим и объясняется образование красных пятен при кожном геморрагическом васкулите.

Геморрагический васкулит у взрослых часто сочетается с нарушениями метаболизма. Беременность женщины также может стать провоцирующим фактором в развитии заболевания. Это связано с тем, что организм пациенток в этот период легко поддается влиянию различных неблагоприятных факторов извне. Геморрагический васкулит при беременности может сопровождаться отслоением плаценты, кислородным голоданием и недоразвитием плода.

Какой врач лечит геморрагический васкулит?

При возникновении первых симптомов заболевания больной должен как можно скорее обратиться к своему участковом терапевту. И хотя он не занимается лечением данного заболевания, но может направить пациента к специалисту, который необходим. Как правило, к ревмтологу – врачу, который занимается лечением ревматических заболеваний. К таким относятся и различные патологии соединительных тканей и суставов, характеризующиеся аутоиммунной природой.

В эту группу заболевании входит и геморрагический васкулит. В некоторых случаях для назначения правильного лечения может потребоваться консультация специалистов более узких направлений, например, нефролога или хирурга. Только после этого больному будет поставлен точный диагноз, назначено правильное лечение и рекомендована диета.

Разновидности геморрагических васкулитов

По характеру клинического течения геморрагический васкулит делится на острый (как правило, бывает на первых этапах заболевания или в моменты обострения) и находящийся в фазе стихания (период, когда самочувствие больного улучшается).

Исходя из степени тяжести, болезнь Шенлейна Геноха бывает:

• легкой степени. В данном случае у больного относительно удовлетворительное состояние. У него присутствует небольшое количество сыпи, а суставные боли слабовыраженные;
• средней степени. У больного присутствует обильная сыпь, суставные боли часто сочетаются с артритом, иногда возникает дискомфорт в брюшной полости, в моче могут присутствовать примеси крови;
• тяжелой степени. На теле больного присутствуют множественные высыпания с участками некроза, возникает отек Квинке, происходит нарушение белково-липидного комплекса в результате поражения почек, присутствует кровь в моче, возникают кровотечения в органах ЖКТ. В некоторых случаях почки могут прекратить выполнять свои функции.

По длительности течения заболевание делится на: острое (меньше 2 месяцев), затяжное (около 6 месяцев) и хроническое.

Исходя из того какой тип органов поражает заболевание, формы геморрагического васкулита могут быть следующими:

• геморрагический васкулит кожи – заболевание поражает исключительно кожные покровы. Наиболее часто кожная форма болезни развивается по причине наследственной предрасположенности, инфекции и аллергии;
• кожно-суставная форма геморрагического васкулита – помимо кожи происходит поражение еще и суставов, причем, как правило, крупных (например, коленные). Примечательно, что врачи чаще диагностируют геморрагический васкулит ног, который нередко сопровождается их отеком;
• геморрагический васкулит абдоминальной формы – заболевание поражает кожу и органы ЖКТ. При этой форме пациенты могут жаловаться на дискомфорт в брюшной полости;
• почечный – заболевание поражает почки. При этой разновидности патологии высыпания на коже практически никогда не возникают.

Геморрагический васкулит у детей

В отличие от взрослых геморрагический васкулит у детей протекает чаще без наличия высыпаний на кожных покровах (в 50% случаев). У взрослых же этот показатель равняется 30%. У пациентов детского возраста заболевание начинается с поражения органов пищеварения и суставов.

Поражение почек у них встречается достаточно редко, протекает в легкой форме, а функция органов после выздоровления быстро восстанавливается. Сердце при данной патологии у детей также страдает гораздо реже, нежели у взрослых.

Исходя из этого, становится понятно, что прогноз заболевания у детей достаточно благоприятный, особенно, при своевременной диагностике, правильном лечении и недопущении перехода заболевания из острой стадии в хроническую. Однако, исходя из того, что точные причины геморрагического васкулита до сих пор не выяснены, даже после выздоровления таким детям требуется пожизненный охранный режим.

Прогноз и последствия

Геморрагический васкулит кожной формы не представляет угрозы жизни пациента. При условии своевременной диагностики и лечения 50% больных успешно излечиваются. У остальных пациентов врачи добиваются ремиссии, которая, к сожалению, время от времени может переходить в острую форму.

В целом прогноз заболевания во многом зависит от формы патологии, вызвавших ее причин и характера ее течения.

Хроническая форма заболевания с периодическими обострениями симптомов и минимальным поражением почек имеет один из самых благоприятных прогнозов. Однако при отсутствии лечения последствием геморрагического васкулита у взрослых может быть нарушение работы почек. В итоге больному всю жизнь придется проходить медицинские процедуры по очищению крови. При тяжелой форме кожно-абдоминального геморрагического васкулита спрогнозировать итог болезни сложно.

Среди основных последствий геморрагического васкулита можно выделить:

• воспалительное поражение органов брюшной полости;
• хронические заболевания почек, характеризующиеся расстройством их функций на срок 3 месяцев и более;
• нарушение проходимости кишечника, гибель некоторых участков внутренних органов;
• снижение гемоглобина;
• нарушение функций внутренних органов и систем.

Пациентов с геморрагическим васкулитом в армию не призывают. Обычно им выдают военный билет и отправляют в запас.

Симптомы

Фото: offeringhope.org

Геморрагический васкулит – заболевание довольно редкое. Оно поражает сосуды и капилляры и относится к разряду инфекционно – аллергических сосудистых заболеваний. В зависимости от формы и сложности заболевания симптоматика может несколько разниться.

Для острого течения васкулита характерно проявление всех (или практически всех) симптомов  одновременно. Особенно следует выделить так называемое молниеносное протекание болезни. В этом случае нужно как можно скорее обратиться за квалифицированной медицинской неотложной помощью в условиях реанимации. В противном же случае больной рискует умереть по причине почечной недостаточности, спустя всего несколько часов от начала проявления симптоматики.

Но обычно протекание болезни не такое стремительное, и симптомы недуга проявляются на протяжении некоторого времени (к примеру – недели). Это не означает, что вы не должны реагировать, как только заметите подобные признаки заболевания. Следует незамедлительно обратиться за помощью к специалистам. Симптомы проявляются постепенно и могут даже исчезать, но это не значит, что недуг отступил.

Вне зависимости от сложности и скоротечности васкулита он у взрослых проявляются следующие симптомы:

• Сыпь на коже при васкулите. Зачастую проявление симптомов начинается именно с появления сыпи или, скорее, маленьких кровоизлияний в области голеней и ступней ног. Со временем высыпания поднимаются выше, и поражают участки на бедрах и ягодицах, участки вокруг суставов. В редких случаях высыпания также появляются на животе и нижней части спины. Визуально высыпания выглядят как небольшие красные пузырьки, которые не исчезают даже после надавливания. Сыпь может быть разной насыщенности: как небольшие отдельные пятнышки, так и обширные образования, которые сливаются между собой. Со временем такие пятнышки превратятся в пигментные пятна.
• У некоторых пациентов наблюдается повышение температуры до 38-39°С, состояние больного характеризируется вялостью, присутствует ощущение усталости и тяжести. Больному лучше предложить прилечь и постараться отдохнуть. Не стоит беспокоить пациента до приезда врача.
• Зуд на коже. В половине случаев заболевания геморрагическим васкулитом симптомы включают в себя зуд. Начинается он зачастую при появлении на месте высыпания небольших язвочек, которые образуются вследствие некроза тканей на месте высыпаний.
• Характерным симптомом при геморрагическом васкулите является боль в суставах. Зачастую она появляется на первых стадиях заболевания. Боль появляется в крупных суставах коленных чашечек или тазобедренных суставах. Иногда воспаленные суставы отекают и даже немного изменяют свою форму. Через несколько дней припухлость проходит сама собой, а боль купируется, и работа сустава приходит в норму.
• Болевые ощущения в области живота. Она появляется  вследствие желудочно-кишечных кровоизлияний. Довольно часто этот признак проявляется вместе с другими симптомами геморрагического васкулита у взрослых. Боли напоминают схватки и уменьшаются при принятии коленно-локтевой позы. Иногда к симптомам геморрагического васкулита добавляются рвота и жидкий стул с примесями крови или слизи. Но спустя несколько дней симптомы острой боли пройдут самостоятельно.
• Поражение почек – один из самых важных и опасных симптомов геморрагического васкулита. У больного появляются ноющие боли в нижней части спины, отекает лицо и руки, повышается температура. Иногда в моче появляются небольшие примеси крови. Пациент ощущает постоянную слабость и апатию, бледнеет лицо, постоянно отсутствует аппетит. К этим симптомам нужно отнестись особенно внимательно, потому что они при геморрагическом васкулите ведут к развитию почечной недостаточности, которая, в свою очередь, может повлечь летальный исход.

Кроме описанных выше общепринятых симптомов могут появляться еще и индивидуальные, к ним относится:

• Головная боль и мигрени;
• Головокружения;
• Ухудшение памяти;
• Рассеяность;
• Раздражительность.

Все они свидетельствуют о нарушениях в работе центральной нервной системы. Также диагностируются поражения легких, которые проявляются тяжелым кашлем с отхаркиванием кровяной слизи, отдышкой. Иногда мужчины чувствуют боли и отечность в области яичек.

Симптомы у детей

К сожалению, подвергнуты воздействию данной болезни не только взрослые, но и дети. При этом симптоматика у малышей несколько отличается. Помните, что самолечение ведет только к усугублению заболевания. Обязательно стоит посетить врача педиатра для определения точного диагноза и выбора лечения для ребенка.

При геморрагическом васкулите в зависимости от характера симптомов различают следующие синдромы:

• Кожный
• Суставной
• Почечный
• Абдоминальный
• Злокачественный с молниеносным протеканием.

Все они могут выступать, объединившись с несколькими другими,  или самостоятельно. При геморрагическом васкулите отмечается поражение сосудов в любой области, в том числе могут быть затронуты легкие, почки, мозг и его оболочки.

Рассмотрим  геморрагический васкулит и его симптомы у детей подробнее:

• Кожный синдром. Этот симптом встречается чаще остальных. Сыпь поражает чаще всего ноги, ягодицы, реже – нижнюю часть спины и живота. Выглядит она как кровянистые прыщики, иногда (в более тяжелой форме) она покрывается корочками и принимает вид небольших язвочек. Даже после излечения болезни на месте сыпи остается заметная пигментация.
• Суставной синдром. Он появляется вместе с сыпью или спустя немного времени после ее появления и характеризуется болью разной интенсивности в области больших суставов.  Чаще всего у детей боль проходит достаточно быстро, но может рецидивировать во время повторного высыпания.
• Абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите наблюдается довольно часто (примерно у 65% больных детей). Абдоминальный синдром зачастую предшествует сыпи и другим симптомам геморрагического васкулита, что делает диагностику заболевания довольно трудной. Боль в животе имеет схваткообразный характер и зачастую очень сильная. Обусловлена она кровоизлияниями в стенку кишечника, возможна кровавая рвота или дефекация с примесями крови. При обильных кровотечениях наблюдается потеря сознания или резкое развитие анемии, провоцируется кишечная непроходимость, аппендицит и перекрут кисты яичника. Именно поэтому очень важно обратить внимание на симптомы как можно раньше и обратится к врачу за помощью.

Диагностировать геморрагический васкулит, симптомы которого достаточно двухзначны, достаточно сложно, что нередко приводит к ненужным хирургическим вмешательствам.

У детей симптомы иногда проявляются головными болями и другими нарушениями центральной нервной системы, поражениями легких и кровоизлияниями в легкие.  При геморрагическом васкулите также могут быть обнаружены примеси крови в моче.

Диагностика

Фото: glisty24.ru

Диагноз геморрагический васкулит может устанавливать только врач, исходя из характера кожных высыпаний, в том числе – исходя из наличия или отсутствия высыпаний на ногах. Однако не все так просто. Даже у опытных медицинских работников могут возникать проблемы постановкой диагноза, в случае если у пациента первые симптомы проявились не в виде кожных высыпаний, а в виде болей в суставах или дискомфорта в брюшной полости. Как правило, данные признаки заболевания сопровождаются еще и химическими изменениями состава мочи.

Обычно точный диагноз врач ставит только после появления на теле пациента сыпи.

Геморрагический васкулит – это довольно редкое и сложное заболевание, поэтому для постановки точного диагноза больному, возможно, придется обратиться не только к участковому терапевту.

Для подтверждения диагноза пациенты порой вынуждены пройти обследование у хирурга, нефролога, пульмонолога, иммунолога, инфекциониста, ЛОР-врача, стоматолога (для возможного выявления и лечения инфекций в ротовой полости) и аллерголога.

Для того чтобы отличить геморрагический васкулит от других болезней, практически всегда требуется помощь врача-узиста, рентгенолаборанта и некоторых других медицинских работников.

Лабораторные методы исследования

Для диагностики геморрагического васкулита практически всегда нужны различные анализы биологических жидкостей.

Клинический анализ крови при геморрагическом васкулите – это способ лабораторного исследования, который определяет, в каком количество содержится каждый тип клеток крови. Благодаря этому медицинские работники могут оценить состояние внутренних органов и систем пациента.

Как правило, при проведении анализа крови у больных обнаруживается повышение уровня лейкоцитов, эозинофилов, нейтрофльных гранулоцитов и тромбоцитов. Если у пациента отсутствуют кровотечения внутренних органов, то количество гемоглобина и эритроцитов остается в нормальном количестве.

Помимо данного анализа врачи нередко прибегают к проведению общего анализа мочи.

Общий анализ мочи – это метод лабораторного исследования, при котором специалисты определяют физические свойства и химический состав мочи пациента.

Показатели общего анализа мочи у пациентов могут отличаться от нормальных, если болезнь сопровождается воспалительным поражением почек. В этом случае анализ обычно показывает изменения транзиторного осадка мочи. Больные геморрагическим васкулитом имеют повышенную свертываемость крови. Поэтому для контроля динамики лечения необходимо время от времени выполнять общий анализ крови. Таким образом, лабораторная диагностика крови пациента сможет показать специалисту, стала ли кровь пациента более или менее склонной к образованию тромбов.

Стоит отметить, что повышенная свертываемость крови имеет довольно выраженный характер при тяжелом течении заболевания.

Если заболевание пациента имеет волнообразный характер и сопровождается воспалительным поражением почек, то это может служить поводом для проведения иммуннограммы и обнаружения скрытых бактериальных или вирусных инфекций. Обычно у пациентов, особенно в детском возрасте, анализ крови показывает повышенный уровень IgG. При постоянно повторяющихся заболеваниях и воспалениях почек в крови часто бывает повышенное количество криоглобулинов и циркулирующих иммунных комплексов.

Биохимический анализ крови при геморрагическом васкулите целесообразно применять, только если у пациента имеются симптомы болезней почек. В этом случае анализ обычно указывает на высокое содержание калия и азотистых шлаков.

Инструментальные методы исследования

При показаниях специалист может назначить больному проведение ЭКГ.

ЭКГ – это метод инструментального исследования, при котором на мониторе прибора отражаются характер работы сердца.

Довольно часто для уточнения диагноза врачи советуют пройти больным рентгенографию грудной клетки.

Рентгенография – еще один инструментальный метод исследования, при котором специалист фотографирует различные органы и части тела пациента с помощью рентгеновых лучей и таким образом получает проекционное изображение нужной области на бумаге или диске. Кроме этого может понадобиться выполнение УЗИ органов брюшной полости и почек.

УЗИ – это неинвазивный инструментальный метод диагностики, при котором врач осматривает внутренние органы пациента благодаря использованию ультразвуковых волн.

У детей врачи часто выполняют нефросцинтиграфию. Так как у пациентов детского возраста крайне редко встречаются заболевания почек, то обнаружение при данном методе обследования каких-либо нарушений может указывать на наличие у пациента геморрагического васкулита. Однако данная методика применяется не только для диагностики геморрагического васкулита. Нередко ее применяют для контроля динамики лечения и дальнейшего прогнозирования течения болезни.

Если в ходе лечения иммунная система пациента все равно продолжает атаковать ткани собственных почек, врач может назначить проведение биопсии почки.

Биопсия – это метод диагностики, при котором врач отщипывает кусочек ткани исследуемого органа и изучает его под микроскопом, является одним из наиболее эффективных методов диагностики многих серьезных заболеваний.

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита

Во время диагностики геморрагического васкулита важно отличить данное заболевание от других патологий, которые также могут сопровождаться высыпаниями на кожных покровах, например, от некоторых заболеваний печени, инфекционных болезней, болезней лимфатической системы, почек и суставов, а также злокачественных новообразований.

Если у пациента на теле присутствует мелкая обильная сыпь, то врач может заподозрить у него наличие тромбоцитопинической пурпуры. Тем не менее, при геморрагическом васкулите сыпь обычно локализуется только в определенных местах (преимущественно в области ягодиц и нижних конечностей), при этом в крови не снижается уровень тромбоцитов.

Абдоминальный синдром, который часто сопровождает геморрагический васкулит очень важно отличить от заболеваний брюшной полости требующих срочного лечения. К таким относятся: прободная язва, аппендицит, нарушение проходимости кишечника и язвенных поражений стенок толстого кишечника.

При геморрагическом васкулдите у пациентов также образуется черный кал с неприятным запахом, у них могут возникать схваткообразные боли в животе и рвота с примесью крови. Однако помимо этого у них также присутствуют признаки поражения суставов, и имеется характерная сыпь на теле. Именно по этой причине при поступлении в больницу пациентов с заболеваниями острого живота врач может осматривать их на наличие кожных высыпаний, проверять на артрит и воспалительные процессы в почках.

Если у пациента произошло тяжелое поражение тканей почек, то врач может заподозрить у него наличие заболеваний, при которых происходит поражение гломерул. В этом случае, чтобы убедится в наличии геморрагического васкулита, понадобиться анализ крови или проведение инструментальных методов исследования.

Если у больного все же имеются тяжелые заболевания почек, то врач обычно интересуется, не было ли у его пациента геморрагического васкулита в детстве.

В то же время болезни почек следует отличать от идиопатической возвратной макрогематурии, которая часто повторяется несмотря даже на агрессивное лечение.

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита от других заболеваний суставов обычно не вызывает сложностей. Исключением в этой ситуации может быть системная красная волчанка. Хотя в этом случае в крови пациента обнаруживаются иммунные маркеры, не присущие геморрагическому васкулиту.

Исходя из всего этого, можно понять, что поставить самостоятельно в домашних условиях такой диагноз как геморрагический васкулит невозможно. Это связано в первую очередь с тем, что данная патология может иметь схожие симптомы и с некоторыми другими патологиями. Именно поэтому даже опытные врачи при диагностике геморрагического васкулита вынуждены прибегать к лабораторным и инструментальным способам исследования.

Только если диагноз будет поставлен правильно, лечение пациента пройдет максимально быстро, легко и результативно. Из этого следует, что лечение геморрагического васкулита в домашних условиях ни в коем случае не должно проводиться без консультации специалиста.

Лечение

Фото: fortitechpremixes.com

В современной медицине применяется, как правило, комплексный подход к лечению геморрагического васкулита у взрослых и детей (диета, медикаментозное лечение, постельный режим).

Лечение у взрослых, которое назначается людям, страдающим от геморрагического васкулита имеет ряд особенностей и рекомендаций.

Целью лечения как у взрослых, так и у детей является восстановление естественного функционирования, пораженных геморрагическим васкулитом, органов и вообще всего иммунитета, чего можно добиться только комплексным лечением.   Отказываться от лечения геморрагического васкулита строго запрещено.

Для того чтобы понять как лечить геморрагический васкулит у взрослых,  что можно употреблять в пищу при данном заболевании, рекомендуется обратиться к специалисту, который занимается профилактикой и лечением данного заболевания. К лечению геморрагического васкулита, как у взрослых, так и у детей стоит подойти со всей ответственностью и серьезностью.

Очень часто пациенты не знают, к какому врачу обратиться с проблемой геморрагического васкулита, как он лечится,  какое  лечение наиболее эффективно. Консультациями по лечению такого заболевания, как геморрагический васкулит у взрослых и детей,  как и собственно лечением самого заболевания (геморрагического васкулита), занимается врач-ревматолог, который в результате осмотра, выпишет соответственные рекомендации и назначит определенный план лечения.

Все люди, у которых открылся геморрагический васкулит кожной формы, должны быть в обязательном порядке госпитализированы, чтобы пройти курс лечения. Лечение у взрослых может затянуться, однако, стоит запастись терпением. Запускать геморрагический васкулит нельзя, это чревато еще более сложными заболеваниями, которые с большим трудом поддаются лечению.

Когда лечение назначено, и человек, страдающий геморрагическим васкулитом госпитализирован, он  должен придерживаться некоторых правил, сопровождающих лечение заболевания, которые устанавливает врач:

• При лечении геморрагического васкулита необходимо избегать излишней нагрузки на ноги и их переохлаждения. Тогда время лечения заметно сократится.
• Во время лечения геморрагического васкулита у взрослых и детей нужно исключить все вакцинации и прививки. Лечение данной патологии и параллельное проведение плановых  и неплановых вакцинаций недопустимы.
• Пациентам, проходящим курс лечения, противопоказаны многие лекарственные препараты.  Запрещено у взрослых и детей:

Лечение иных заболеваний, одновременно с геморрагическим васкулитом антибиотическими средствами;

• лечение (или профилактика) витаминами;
• лечение сульфаниламидами;
• лечение аминокапроновыми кислотами;
• лечение препаратами, содержащими кальций, и многими другими.

Из-за того, что многие препараты противопоказаны при геморрагическом васкулите, заниматься лечением заболевания самостоятельно не стоит, это очень опасно!

При лечении геморрагического васкулита у взрослых и детей вся инфицированная (геморрагическим васкулитом) поверхность должна быть тщательно обработана. Лечение антибиотиками назначает врач на основании серьёзных на то причин, когда геморрагический васкулит не поддается иному лечению.

Если при возникновении геморрагического васкулита синхронно или друг за другом развиваются несколько его серьёзных синдромов, не поддающихся стандартному лечению, то это служит серьезным основанием для назначения индивидуального метода лечения.  Как будет лечиться каждое из них, тоже решается врачом в индивидуальном порядке.

Если геморрагический васкулит у взрослых протекает тяжело и плохо поддается лечению, когда геморрагический васкулит у взрослых кожной формы сопровождается ярко выраженной интоксикацией, которая тоже нуждается в лечении, врачи могут выписать рекомендации к проведению пациенту плазмафереза. В процессе проведения  процедуры  происходит лечение посредством очищения крови от вредоносных токсинов, которое несет в себе геморрагический васкулит. Лечение у взрослых таким методом является очень действенным и результативным. Геморрагический васкулит постепенно будет сходить, что можно будет заметить по результатам.

Следование рекомендациям врача по особой диете при геморрагическом васкулите у взрослых и детей является обязательным условием для результативного лечения.

Прежде всего лечение заболевания сконцентрировано на ликвидацию осложнений, спровоцированных геморрагическим васкулитом. Например, лечение, направленное на нормализацию работы желудочно-кишечного тракта, способствующее снижению кислотности. Еще более строгая диета назначается при таком осложнении геморрагического васкулита, как нарушение функционирования желудка. Лечение  посимптомно часто применяется при работе с пациентами, страдающими  геморрагическим васкулитом.

В качестве дополнительного лечения у взрослых при геморрагическом васкулите могут быть выписаны  следующие процедуры:

• лечение массажем;
• лечение посредством особых упражнений.

Такими методами геморрагический васкулит лечится как дополнение к основной терапии.

Люди, страдающие геморрагическим васкулитом, могут доверить лечение массажем только опытному специалисту. Это даст дополнительную гарантию того, что лечение будет эффективным.

Геморрагический васкулит.  Операбельное лечение

В некоторых случаях лечение может потребовать хирургического вмешательства. Такие меры применяются при запущенных и тяжелых случаях геморрагического васкулита у взрослых, при неэффективности лечения медикаментозным способом.

В подавляющем большинстве случаев геморрагический васкулит поддается лечению консервативным (стандартными) методами. Геморрагический васкулит нуждается в хирургическом лечении исключительно в случаях тяжелых форм заболевания и возникающих на их фоне осложнений, которые не поддаются  иному лечению.

Существуют  несколько видов васкулита:

Специального лечения против геморрагического васкулита, как у взрослых так и у детей на сегодняшний день не разработано.   В период обострения заболевания требуется «железное» следование всем рекомендациям врача, особенно – соблюдению постельного режима и диеты.

Особое значение при лечении геморрагического васкулита, как у взрослых, так и у детей  врачи придают специально предусмотренной для этих случаев диете.

Лечение геморрагического васкулита. Диета.

Соблюдение особой диеты является очень важной стадией комплексного лечения геморрагического васкулита как у взрослых, так и у детей. Диета в лечении данного заболевания стоит на первом месте.

При лечении таких признаков геморрагического васкулита, как расстройство желудка, жидкий  стул, кровотечение в кишечнике у взрослых рекомендовано назначение диеты, согласно столу №1, у детей – диета № 5. Что можно употреблять в пищу и основной список продуктов, который входит в диету, стоит дополнительно обговорить с врачом.

Итак, в период лечения геморрагического васкулита у взрослых и детей любому пациенту необходима щадящая для желудочно-кишечного тракта диета.   Из рациона больного нужно убрать те продукты, в состав которых входят аллергенные компоненты. Лечение без диеты не даст результатов.

Диета  необходима и после пройденного лечения.  В реабилитационный период геморрагического васкулита у взрослых и детей диета подразумевает исключить из рациона пациента определенный список продуктов. Для плодотворного лечения пищу необходимо варить, тушить, парить, запекать (без добавления масла), употребление соли свести к минимуму – стандартная диета без жирного. Геморрагический васкулит «не терпит» ничего жареного, жирного и острого.

Список продуктов, запрещенных диетой при геморрагическом васкулите:

• какаосодержащие продукты и само какао;

• кофесодержащие продукты и сам кофе;

• шоколад и батончики из него;

• шоколадные конфеты;

• цитрусовые;

• ягоды, овощи и фрукты красного цвета;

• куриные яйца.

После того, как посредством лечения, достигнута ремиссия геморрагического васкулита, пациенту надлежит в течение года соблюдать антиаллергенную диету (такой период ремиссии должен быть как у взрослых, так и у детей), постепенно сужая список продуктов, запрещенных диетой.

Схему питания и список продуктов в период ремиссии геморрагического васкулита врачи подбирают субъективно для каждого из пациентов, учитывая методы лечения, проявления геморрагического васкулита и особенности анамнеза.

Заключение

Итак, лечение геморрагического васкулита как у взрослых, так и у детей происходит  в условиях специально подобранной (антиаллергенной) диеты и строгого соблюдения рекомендованного врачом, постельного режима.  Когда пациенту лечат геморрагический васкулит, специалисты, как правило, отменяют лекарственные препараты, которые могли явиться причиной зарождения  заболевания или которые могли теоретически его спровоцировать.

Также лечение геморрагического васкулита у взрослых и детей  предусматривает  некоторое ограничение к двигательной активности пациента. Иногда больному геморрагическим васкулитом при лечении будет показан постельный режим в течение трех-четырех недель. Если во время лечения пациент нарушит рекомендации врача (даже относительно постельного режима), у него может наступить вторичная волна геморрагического васкулита с еще большим количеством раздражающих кожу высыпаний, квалифицируемая специалистами, как ортостатическая пурпура.

Прогнозы по лечению геморрагического васкулита у взрослых и детей  врачи ставят благоприятные.  Отвечая на вопрос: «Как лечить геморрагический васкулит?» они подчеркивают,  что лечение геморрагического васкулита будет теме эффективнее, чем раньше было обращение за медицинской помощью. Пренебрежение лечением, диетой чревато серьезными проблемами, ведь геморрагический васкулит опасен осложнениями.

Очень важно помнить  о том, что:

• геморрагический васкулит нуждается в лечении,
• необходимо  воздерживаться от самостоятельного лечения  геморрагического васкулита;
• за помощью по лечению геморрагического васкулита нужно при первых его первых признаках.
• лечение геморрагического васкулита необходимо доверять только квалифицированным специалистам.
• при лечении заболевания очень важно соблюдать диету.
• профилактика геморрагического васкулита у взрослых и детей включает в себя своевременное его выявление, 2 раза в год стоит соблюдать очищающую диету, проходить лечение инфекций вовремя.

Лекарства

Фото: opt-611422.ssl.1c-bitrix-cdn.ru

Лечение геморрагического васкулита представляется ограничением продуктов питания, имеющих возможные аллергены, в случаях с абдоминальными формами необходимо по возможности придерживаться голода в течение 2–4 дней. Однако ключевую роль играет консервативное (медикаментозное) лечение, без которого никогда не удаётся вылечить геморрагический васкулит. Лекарства, применяемые для его лечения можно разделить на несколько групп:

• Прямые антикоагулянты.
• Антиагреганты.
• Препараты сульфонового (противолепрозные) ряда в комбинации.
• Антигистаминные препараты (как в форме мази, так и внутрь).
• Нестероидные противовоспалительные средства.
• Глюкокортикостероиды.

Антикоагулянты, применяемые при геморрагическом васкулите

Применяются преимущественно прямые антикоагулянты, которые делятся на 2 группы:

• Гепарин — нефракционированный.
• Низкомолекулярные гепарины — препараты низкомолекулярного гепарина (ПНГ): фраксипарин, фрагмин.

Гепарин (НГ) — это кислый мукополисахарид, усиливающий действие антитромбина III (дальше идёт инактивация тромбина). Таким образом, гепарин и антитромбин III действуют всегда совместно, одним комплексом. Гепарин не всасывается в ЖКТ, поэтому применяется парентерально (внутривенно или подкожно).
При геморрагическом васкулите рекомендуется первоначально вводить 2500–5000 единиц 2–4 раза в сутки, всего 5–7 дней.
Низкомолекулярные гепарины (ПНГ), в отличие от нефракционированного гепарина, слабее действуют на тромбин, но очень сильно ингибируют фактор Xa. Также, ПНГ действуют в 2 раза дольше и назначаются 1–2 раза в день. При подкожном введении обладают большей биодоступностью.

Антиагреганты при геморрагическом васкулите

Их можно подразделить на несколько групп:

• Ингибиторы циклооксигеназы.
• Ингибиторы фосфодиэстеразы.
• Блокаторы рецепторов АДФ.
• Антагонисты рецепторов IIb/IIIA.

Ингибиторы циклооксигеназы многочисленные в своём роде не обладают достаточными антиагрегантными свойствами. Только ацетилсалициловая кислота (аспирин) в малы дозах (70–325 мг/д) ингибирует циклооксигеназу необратимо, что снижает синтез тромбоксана А2 и тем самым тормозят агрегацию.
При геморрагическом васкулите оптимальная доза аспирина составляет 75 мг один раз в день — утром.
Ингибиторы фосфодиэстеразы, в частности дипиридамол (курантил), тормозят агрегацию тромбоцитов путём блокирования фосфодиэстеразы и захвата аденозина, что увеличивает содержание ц-АМФ и ц-ГМФв тромбоцитах. Применяется обычно в сочетании с аспирином или непрямыми антикоагулянтами (варфарин). При геморрагическом васкулите дозой выбора дипиридамола является 75 мг 2–3 раза в день.
Блокаторы рецепторов АДФ, к которым относятся такие препараты как тиклопидин и клопидогрел, тормозят агрегацию за счёт необратимого блокирования АДФ-рецепторов в тромбоцитах. Важно отметить, что они применяются в тех случаях, когда противопоказано назначать аспирин. Применяются при геморрагическом васкулите в дозировке 0,2 г — 3 раза в день. Клопидогрел предпочтительнее ввиду меньшей вероятности побочных эффектов.
Антагонисты рецепторов (рецепторного комплекса гликопротеинов) IIb/IIIa назначаются только парентерально (внутривенно). К этой группе относятся абциксимаб (или реопро), тирофибан. Назначаются в течение 4 недель, при сопутствующих нефритах могут назначаться до 6 месяцев.

Противолепрозные препараты (сульфоновый ряд) при геморрагическом васкулите.

Назначается дапсон в дозировке 50–75 мг 2 раза в день совместно с тренталом в дозировке 400 мг 3 раза в день. Терапия проводится циклически (5 дней) с однодневным перерывом между ними до того момента, пока не исчезнут симптомы васкулита. Эффект от такой терапии достаточно высокий.

Антигистаминные препараты при геморрагическом васкулите.

Как правило, они применяются при кожном зуде, причиной которого является геморрагический васкулит. Мазь, содержащая антигистаминные компоненты, применяется местно (локально) на зудящие места. Чаще всего применяются тавегил по 1 мг два раза в день — в утреннее и вечернее время, или супрастин по 25 мг 3 раза в день.
НПВС при геморрагическом васкулите.
Эта группа применяется при сильном воспалении и высокой температуре, сопровождаемых выраженными суставными болями. Применяется диклофенак по 25 мг 3 раза в день, индометацин в такой же дозировке 3 раза в день.
Глюкокортикостероиды при геморрагическом васкулите применяются в случае неэффективности НПВС либо совместно с цитостатиками при некоторых гломерулонефритах. Преднизолон применяется из расчёта 0,5 мг на 1 кг массы тела в течение 5–7 дней. Затем делается перерыв на 5 дней.
Лечение народными средствами не оправдывает себя по той причине, что многие растения являются аллергеном для человека с геморрагическим васкулитом и лишь осложнят течение болезни. Важно помнить, что самолечение может привести к печальным последствиям! Всегда следует обратиться к врачу.

Народные средства

Фото: healthstone.site

Лечение геморрагического васкулита народными средствами приносит пользу только после обязательного разрешения врача. Он рекомендует своим пациентам многие эффективные способы борьбы с этой патологией. Рассмотрим подробнее некоторые методы народного лечения геморрагического васкулита.

Фитосборы для борьбы с болезнью

Если больному установлен диагноз «геморрагический васкулит», то ему рекомендовано делать такие сборы из лекарственных растений.

Для приготовления такого сбора смешайте в равных пропорциях следующие компоненты:

• плоды японской софоры;
• соцветия бузины;
• тысячелистник;
• спорыш;
• листья крапивы.

Все компоненты надо старательно измельчить, перемешать. Для приготовления настоя рекомендуется взять столовую ложку смеси, залить ее кипящей водой и настоять один час. Рекомендуется выпить стакан такого настоя за два приема в течение суток.

Схемы очищения кишечника

Если у пациента диагностирован геморрагический васкулит, лечение народными средствами должно сочетаться с очищением кишечника. Для регулирования деятельности органов пищеварительного тракта успешно применяются такие лекарственные травы:

• девясил;
• бессмертник;
• полынь;
• пижма.

Для получения настоя рекомендуется перемешать в равных пропорциях указанные травы и добавить в литр кипящей воды две ст. л. растительной смеси. Ее надо настаивать два часа, желательно в термосе. Процеженный и охлажденный настой пьют по полстакана за полчаса до еды. Необходимо выпить такой настой за два приема.

Очищение крови

Для того чтобы очистить кровь, рекомендуют применять толстолистный бадан. Высушенные листья растения добавляются в стакан кипятка и настаивают в термосе. Это лекарство надо выпивать утром натощак со столовой ложкой меда.

Больным на заметку

Страдающим геморрагическим васкулитом желательно выполнять такие рекомендации:

• полезно принимать препараты витамина К, а также травы и продукты, содержащие это вещество;
• полезно есть черную смородину;
• больным рекомендуется употреблять зеленый чай, обладающий антиоксидантными свойствами;
• настойка болиголова также приносит пользу для сосудов, однако, ввиду ее ядовитости следует тщательно выполнять рекомендации врача.

И самый главный совет: перед тем, как начать лечение геморрагического васкулита народными способами, рекомендуется посоветоваться с терапевтом.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Информация о стандартах медицинской помощи

№№ п/п	Код по МКБ	Название	Стандарт
I.	Е 10	Сахарный диабет	Приказ МЗиСР РФ от 20.11.2006г. №766
2.	К 29.4 К 29.5 К 30	Хронический гастрит, дуоденит, диспепсия	Приказ МЗиСР РФ от 22.11.2004г. №248
3.	К 25	Язва желудка	Приказ МЗиСР РФ от 17.09.2007г. №612
4.	М 08.2	Юношеский артрит с системным началом	Приказ МЗ РФ от 07.11.2012г. №668
5.	Q 22	Врожденные аномалии (пороки развития) легочного и трех створчатого клапанов	Приказ МЗиСР РФ от 20.12.2006г. №86г. №
6.	114.9 1145.9	Нарушения сердечного ритма и проводимости, неутонченные	Приказ МЗиСР РФ от 25.09.2006г. №679
7.	Q21.1;Q23.0 Q23.1; Q23.2 Q23.3; Q 25.1 Q25.3; Q24.5	Врожденные аномалии развития (пороки развития) системы кровообращения (ДПЖП, стеноз АК, недост. АК, стеноз МК, недост. МК, коорктация аорты, стеноз аорты, аномалия развития коронарных сосудов).	Приказ МЗиСР РФ от 05.03.2007г. №150
8.	Q 23	Врожденные аномалии (пороки развития) аортального и митрального клапана.	Приказ МЗиСР РФ от 20.12.2006г. №863
9.	Q 20	Врожденные аномалии (пороки развития) сердечных камер и соединений.	Приказ МЗиСР РФ от 20.12.2006г. №866
10.	N 03. 0	Нефротический синдром (стероидрезистетный)	Приказ МЗиСР РФ от 20.12.2006г. №104
11.	N 30.0	Острый цистит	Приказ МЗиСР РФ от 11.02.2006г. №125
12.	N20; N123	Мочекаменная болезнь	Приказ МЗиСР РФ от 03.06.2005г. №378
13.	N18;N112.0	Хроническая почечная недостаточность, гипертензивная (гипертоническая) болезнь с преимущественным поражением почек с ПН	Приказ МЗиСР РФ от 08. 07.2005г. №447
14.	D 66; D 67	Болезнь Виллебранда	Приказ МЗиСР РФ от 14.11.2007г. №705
15.	D 50.0	Железодефицитная анемия	Приказ МЗиСР РФ от 28.02.2005г. №169
16.	L 20.8	Атонический дерматит	Приказ МЗиСР РФ от 30.05.2005г. №432
17.	D 69.8	Геморрагический васкулит	Приказ МЗиСР РФ от 20.06.2007г. №434
18.	L50	Крапивница	Приказ МЗиСР РФ от 15.12.2006г. №849
19.	L 45	Бронхиальная астма	Приказ МЗиСР РФ от 02.07.2007г. №459
20.	J 00-J 6	Острые респираторные заболевания	Приказ МЗ РФ от 07. 05.1998г. №151
21.	J 15.9; J 18	Пневмония, неуточненная; возбудитель не уточнен.	Приказ МЗиСР РФ от 08.06.2007г. № 411
22.	G 40.3	Эпилепсия и эпилептические синдромы	Приказ МЗиСР РФ от 28.02.2005г. №174
23.	G 80	Детский церебральный паралич	Приказ МЗиСР РФ от 29.11.2004г. №288
24.	J 01-121	Специализ. мед. помощь детям при ОРЗ тяжелой степени тяжести	Приказ МЗ РФ от 24.12.2012г. №1450

Геморрагический васкулит | Блог Medical Note о здоровье и цифровой медицине

Раньше заболевание было известно под названием пурпура Шенлейна-Геноха. Впервые в 1837 году немецкий доктор по фамилии Шенлейн дал описание анафилактической пурпуре, а еще через 40 с лишним лет его соотечественник Генох опубликовал свои научные исследования касательно этой болезни.

Что представляет собой геморрагический васкулит?

Геморрагический васкулит — это системный воспалительный процесс, который характеризуется поражением сосудов микроциркулярного русла. Преимущественно страдают кожа, суставы, желудочно-кишечный тракт и почки.

Известно, что чаще всего болезнь возникает у детей в возрасте от 7 до 14 лет. У молодых и взрослых пациентов геморрагический васкулит встречается довольно редко, что обусловлено зрелостью иммунологических механизмов.

Геморрагический васкулит является заболеванием инфекционно-аллергической природы. Исследования и многочисленные наблюдения доказывают, что есть четкая взаимосвязь между подъемом заболеваемости и изменением климата (холодный и сырой воздух усугубляют течение патологического процесса).

Также принято рассматривать триггерные факторы, которые способствуют манифестации геморрагического васкулита у детей. К примеру, у многих малышей перед появлением первых симптомом регистрировалась острая инфекция дыхательных путей (фарингит, тонзиллит, синусит, ринит).

Известны случаи, когда геморрагический васкулит у детей возникал на фоне применения некоторых антибиотиков, нестероидных противовоспалительных средств, а также антиаритмиков. В качестве других провоцирующих факторов принято рассматривать отягощенный аллергологический анамнез (крапивница, бронхиальная астма, атопический дерматит).

Также к триггерам можно отнести хронический стресс, длительное переохлаждение, укусы насекомых и змей, травмы.

У некоторых пациентов геморрагический васкулит, диагностика которого сильно затруднена, может возникнуть на фоне других болезней (сахарного диабета, цирроза печени, злокачественных новообразований).

Геморрагический васкулит у детей и взрослых: симптомы

Для геморрагического васкулита характерно острое начало. Повышается температура тела до фебрильных значений, появляется общая слабость и разбитость. Кожные проявления обнаруживаются у всех больных.

Высыпания локализованы на коже ягодиц, бедер и голеней, на крупных суставах. Руки и туловище поражаются сравнительно редко. Сыпь имеет вид мелких геморрагий, которые не исчезают при надавливании. Высыпания разрешаются с образованием темных гиперпигментированных пятен.

Второе типичное проявление геморрагического васкулита — это суставной синдром. Страдают преимущественно крупные суставы. Они отекают, становятся болезненными и красными, нарушается функция конечностей. Особенностью суставного синдрома при геморрагическом васкулите является то, что он довольно быстро проходит и не приводит к стойкой деформации конечностей.

У ряда пациентов возникает абдоминальный синдром, сопровождающийся приступообразными болями в эпигастрии, расстройствами стула и снижением аппетита. В 25% случаев наблюдается поражение почек, характеризующееся появлением крови в моче.

Чем опасно заболевание?

Стоит отметить, что геморрагический васкулит, диагностика и лечение которого не проведены вовремя, может привести к крайне печальным последствиям.

У пациентов с ослабленным иммунитетом развивается почечная недостаточность, могут возникать желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга, легочные и маточные кровотечения.

Геморрагический васкулит: диагностика

Для диагностики заболевания пациенту необходимо сдать несколько анализов. Большую часть изменений можно увидеть именно в биохимическом анализе крови: будет повышен уровень иммуноглобулин А и С-реактивного белка, что свидетельствует о воспалительном процессе.

Также крайне важна коагулограмма: если в ней отсутствуют изменения показателей, а геморрагический синдром у пациента остается неизменным, диагноз очевиден.

Дополнительно могут быть проведены инструментальные исследования, позволяющие оценить характер поражения органов-мишеней. К ним относят УЗИ почек, ФГДС и бронхоскопию.

В тяжелых диагностических ситуациях может быть показано проведение биопсии кожи, позволяющее подтвердить диагноз.

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита проводится с аппендицитом, ревматоидным артритом, системными васкулитами, язвенным колитом и многими другими заболеваниями.

Геморрагический васкулит: лечение

Пурпура Шенлейна-Геноха — довольно опасное заболевание, которое требует немедленного начала терапии. Всем пациентам показан прием дезагрегантов, активаторов фибринолиза и антикоагулянтов.

Также при кожном синдроме используются кортикостероиды и цитостатики. При поражении почек может потребоваться гемодиализ.

Вылечить геморрагический васкулит в домашних условиях невозможно. Все препараты имеют серьезные противопоказания и множество побочных эффектов. Именно поэтому специалисты настоятельно не рекомендуют лечиться самостоятельно. Подбор дозировок осуществляется на основании веса, возраста пациента и наличия у него других патологий.

Прогнозы и меры профилактики

Прогноз относительно выздоровления во многом зависит от состояния здоровья больного, тяжести геморрагического васкулита и адекватности терапии.

При легкой форме болезнь протекает без выраженных осложнений, в то время как молниеносный васкулит может унести жизнь ребенка или взрослого всего за несколько суток.

В целях профилактики заболевания необходимо проводить санацию очагов хронической инфекции, исключить бесконтрольный прием медикаментов.

Также полезно будет вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек и минимизировать количество стресса.

Аллергический васкулит мкб 10

Исключены:

• ползучая ангиома (L81. 7)
• пурпура Шенлейна-Геноха (D69.0)
• гиперчувствительный ангиит (M31.0)
• панникулит:

• БДУ (M79.3)
• волчаночный (L93.2)
• шеи и спины (M54.0)
• рецидивирующий (Вебера-Крисчена) (M35.6)

полиартериит узелковый (M30.0)

ревматоидный васкулит (M05.2)

сывороточная болезнь (T80.6)

крапивница (L50.-)

гранулематоз Вегенера (M31.3)

Атрофия белая (бляшечная)

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без других указаний.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Данная болезнь может появиться у людей разных возрастов. Страдают от него как женщины, так и мужчины.

Для аллергического васкулита характерны:

1. Воспалительно-аллергические высыпания;
2. Мелкие красные пятна;
3. Возможны отек и слабость.

Причины и механизм возникновения

Специалисты выделяют несколько причин.

К ним относятся:

• Инфекции;
• Продукты питания, содержащие аллерген;
• Переохлаждение;
• Отравление;
• Длительное пребывание на солнце;
• Ушибы;
• Нарушенный метаболизм;
• Атеросклероз;
• Болезни сердечно-сосудистой системы;
• Заболевания ЖКТ.

Под влиянием аллергена страдают стенки кровеносных сосудов. Сложные биологические процессы приводят к появлению сыпи.

Сначала красные пятнышки бывают совсем маленькими, но с развитием аллергического васкулита постепенно увеличиваются в размерах. Высыпания появляются в течение нескольких часов после попадания в организм аллергена.

Заболевание начинает активно развиваться в первые дни, остановить процесс могут правильно подобранные лекарства.

Классификация

Первая

Cоздана на основе источника болезни

Аллергический васкулит может быть:

1. Первичным. Возникает из-за воздействия аллергена.
2. Вторичным. Является следствием имеющегося заболевания. Нередко к таким нарушениям приводят инфекции.

Вторая

Определяет глубину поражения кровеносных сосудов, тканей. Она отличается от первой классификации.

В этом случае недуг бывает:

1. Дермальным. Характеризуется поверхностным нарушением мелких сосудов, недуг проявляется незначительно;
2. Дермо-гиподермальным. Нарушения проявляются сильнее, но сосуды повреждены не сильно;
3. Гиподермальным. Поражение крупных артерий и вен. Высыпания значительные, яркие, увеличиваются в размерах.

Виды аллергического васкулита

Каждый вид отличается определенными симптомами.

Токсико-аллергический

Поражает не только эпидермис, но и слизистые.

Является реакцией организма на:

• Красители;
• Медикаменты;
• Химические средства.

Аллерген в данном случае проникает не только через кожу, но и через дыхательные пути, во время приема пищи.

Во время болезни пациент ощущает сильный зуд, на коже появляются высыпания. Страдают и слизистые оболочки, наблюдается небольшой отек.

Инфекционно-аллергический

Возникает после перенесенного инфекционного заболевания, вследствие выделения токсинов вредоносными микроорганизмами.

Происходит деформация стенок сосудов. У пациента состояние резко ухудшается, на отдельных участках кожи возникает сыпь.

Симптомы

У взрослых и детей симптомы аллергического васкулита немного отличаются.

У взрослых

Определить наличие заболевания помогают следующие симптомы:

• Красные пятна;
• Зуд;
• Слабость;
• Головокружение;
• Отек;
• Мелкие пузырьки;
• Тошнота;
• Расстройство мочеиспускания;
• Боли в суставах.

У детей

Проявляется болезнь немного по-другому:

• Точечная сыпь;
• Зуд;
• Вялость. Ребенок не хочет играть;
• Капризность, плаксивость;
• Нарушения сна;
• Красные пятна.

Фото симптомов

Чем опасен аллергический васкулит для организма

Если данное заболевание не лечить, оно превратится в более тяжелые формы:

• Дерматиты;
• Легочные кровотечения;
• Почечная недостаточность;
• Кровоизлияния в брыжейку;
• Перитонит;
• Кишечная непроходимость.

Для ребенка

Организму ребенка заболевание может причинить немало вреда.

• Болезнь Кавасаки;
• Дерматиты;
• Инфекции;
• Болезни сердечно-сосудистой системы;
• Блокировка артерии.

Диагностика

Осуществляется диагностика в больнице опытным врачом. Обычно поставить диагноз удается уже при первом посещении, но врач может назначить дополнительные исследования:

1. Биопсия кожи.
2. Анализ крови, мочи.
3. Биохимические пробы печени.
4. Определение АСЛ-О и ЦИК.

Код по МКБ 10

В классификации заболеваний по коду МКБ-10 у аллергического васкулита следующие маркировки:

1. D69.0, D89.1 – системные геморрагические поражения;
2. L95.1 – стойкая возвышенная эритема;
3. L95.8, L95.9 – группа болезней, ограниченных кожным покровом;
4. М30.2 – Полиартериит;
5. М30.3 – синдром Кавасаки;
6. M31.8 – Некротизирующие васкулопатии уточненные;
7. M31.9 – Некротизирующие васкулопатии неуточненные.

Лечение

1. Если возникла сыпь, мучает зуд, следует принять Супрастин, либо Тавегил. Они снимают симптомы аллергии, позволяют человеку быстрее выздороветь. Принимать препараты надо по одной таблетке 2-3 раза в день. Нельзя употреблять их более пяти дней.
2. Укрепляет сосудистые стенки, снижает ломкость мелких сосудов препарат Венорутон. Его принимают по одной капсуле трижды в день. Употребляют лекарство до полного исчезновения аллергического васкулита.
3. Устраняет покраснения, сыпь и зуд мазь Продектин. Она способствует выздоровлению. Наносить ее нужно тонким слоем на болезненные места дважды в день.
4. Лечит аллергический васкулит молодая жгучая крапива. Из нее добывают сок. Употреблять его нужно ежедневно по две столовые ложки 1-2 раза в сутки.

Способствуют выздоровлению следующие продукты:

С кем проконсультироваться

При появлении этого заболевания необходимо обратиться за помощью к ревматологу, дерматологу.

Если самочувствие ухудшается, рекомендуется обратиться к терапевту.

Восстановление организма после перенесенной болезни

В период восстановления рекомендуется следовать некоторым правилам:

1. Нельзя переохлаждаться;
2. Следует избегать интенсивных физических нагрузок;
3. Нужно придерживаться здорового питания;
4. Пища, содержащая аллерген исключается;
5. Препараты, медикаменты перед приемом обговариваются с врачом. Любые ошибки в приеме лекарства могут привести к долгому восстановлению;
6. Чтобы ранки на коже быстрее заживали, рекомендуется носить одежду из натуральных тканей.

Меры профилактики

Чтобы предотвратить появление данного заболевания, следует помнить о некоторых рекомендациях:

• Умеренные занятия спортом;
• Прививки обычно не ставятся. Они могут привести к обострению;
• Питание должно быть здоровым;
• Правильный режим дня;
• Лечение в санаториях;
• Регулярное посещение врача;
• Избегание переохлаждений, перегрева.

Таким образом, аллергический васкулит является серьезным заболеванием, которое способно сильно навредить организму.

К лечению надо приступать как можно раньше. Для этого необходимо посетить врача, который осмотрит пациента, подберет оптимальные медикаменты.

Если следовать всем рекомендациям, можно довольно быстро избавиться от заболевания, выздороветь. Повторного возникновения аллергического васкулита не будет, если человек станет придерживаться профилактических мер.

О стрые и хронические заболевания сосудов встречаются в практике специалистов несколько реже кардиальных проблем. В рамках международного классификатора (МКБ-10), обе группы нарушений находятся в едином комплексе в пределах одного раздела, потому во многих случаях между диагнозами имеется явная связь.

Геморрагический васкулит — это острое аутоиммунное заболевание с формированием выраженной кожной сыпи, поражением суставов, пищеварительного тракта и почек. Суть заключается в воспалении сосудов. Если говорить точнее — капилляров и мелких структур, обеспечивающих питание этих тканей.

Заболевание имеет неинфекционное, асептическое происхождение. При этом триггером (спусковым механизмом) зачастую выступает именно поражение бактериями или вирусами в предшествующий период.

Но сама патология связана с нарушением активности защитных сил организма —иммунитет начинает атаковать здоровые клетки.

Симптоматика явная, но не всегда одинаково тяжелая. Зависит от ситуации. Дифференциальная диагностика, отграничение заболеваний позволяет поставить точку в вопросе.

Нарушение имеет несколько названий. Геморрагический васкулит — не общепринятое, в рамках классификатора патологический процесс определяется как аллергическая пурпура, код по МКБ-10 — D69.0 с постфиксами, уточняющими происхождение. Также встречается наименование — болезнь Шенлейн-Геноха.

Терапия консервативная, в тяжелых случаях требуется госпитализация в гематологический стационар.

Механизм развития

Точно сказать, почему и как формируется отклонение, врачи пока не могут. Это связано со сложным и многогранным комплексом, лежащим в основе генеза нарушения.

Однако превалирующей остается теория гиперсенсибилизации организма.

В результате воздействия неблагоприятных внешних факторов тело мобилизуется, интенсивность работы защитных сил, иммунной системы резко повышается. От этого зависит биологическое существование.

Подобная активность досталась человеку от далеких предков. Обычно такими неблагоприятными внешними факторами выступают патогенные микроорганизмы, вирусы или же аллергены.

В первом случае возможно перенесение инфекционного процесса. Во втором речь идет, в том числе, и о слабых иммунных ответах. Вплоть до простой крапивницы.

По окончании течения нарушения организм сохраняет состояние «повышенной боевой готовности».

В определенный момент происходит сбой. Начинается ложный иммунный ответ. Страдают собственные ткани организма: мелкие сосуды. В частности венулы, капилляры.

В этом плане геморрагический васкулит ничем не отличается от прочих аутоиммунных патологий вроде болезни Крона, или ревматоидного артрита. Другая только локализация.

Защитная система вырабатывает особые антитела к собственным клеткам. Наблюдается соединение их в комплексы, которые оседают на тканях и вызывают разрушение.

Итогом оказывается воспаление той или иной степени выраженности. Клиническая картина разнится, зависит от силы ответа, особенностей организма пациента.

Воспалительный процесс имеет асептическое происхождение, не сопровождается бактериальным или вирусным поражением, но от этого не становится менее опасным.

В отсутствии терапии следующий этап — развитие осложнений, венчающих общий механизм (см. ниже).

Классификация

Типизация проводится по двум критериям. Первый — это локализация патологического процесса. Согласно ей, выделяют следующие виды нарушения:

• Кожная форма. Сопровождается обильными высыпаниями по всему телу. Локализация геморрагической сыпи — преимущественно вовлекаются голени, ягодицы, колени. Реже прочие области.

Симптомы общего характера присутствуют не всегда. Протекает болезнь вариативно. Чем больше объем вовлечения кожных покровов в процесс, тем выше тяжесть патологии и хуже состояние пациента.

• Суставная форма. В изолированном виде встречается исключительно редко. Дебютирует с артралгии. Боли в коленях, бедрах, локтях. Развивается типичная клиническая картина, присущая для ревматоидного поражения. Продолжается подобное нарушение около 3-4 дней, потом сходит на нет. Но может рецидивировать.

• Кожно-суставная форма. Смешанная, сопровождается поражением как дермальных слоев, так и опорно-двигательного аппарата.

Наблюдается в 10% случаев и дает выраженную картину того и другого описанных процессов. Изначально протекает несколько тяжелее, что делает необходимым срочное лечение.

• Абдоминальный тип. Как и следует из названия, превалирует локализация в сосудах брюшной полости и органах, находящихся в ней.

Встречается разновидность редко. Примерно в 5% клинических случаев или менее. Но есть противоречивые данные.

Основу симптоматического комплекса составляют боли в животе разной интенсивности. В некоторых случаях по типу кишечной колики.

Дискомфорт может сохраняться до нескольких дней, возникает регулярно, что наводит на мысли о патологиях пищеварительного тракта и требует обследования.

Диагностика ставит точку в вопросе происхождения неприятного ощущения.

• Почечная форма. Наиболее опасная из всех. Для нее типично поражение парного фильтрующего органа.

Обычно вовлекаются сразу оба, симметричное вовлечение дает наиболее грубые нарушения работы мочевыдительного тракта. Вплоть до выраженной дисфункции.

Патология клинически представлена вторичным гломерулонефритом, аутоиммунным воспалением.

Почечная недостаточность становится закономерным итогом, если срочно не начать лечение.

В то же время, растут риски злокачественной гипертензии, то есть стойкого критического роста артериального давления. Что тоже оказывается осложнением этого типа процесса.

• Смешанная форма. Как показывает практика, наиболее распространенная. Определяется системным поражением организма. Клиника соответствующая, сопровождается дисфункцией сразу нескольких структур.

Подобный метод классификации считается ключевым с точки зрения подбора терапии.

Другой способ подразделить заболевание — по тяжести течения. Это не менее важный критерий.

• Легкая степень. Минимальный дискомфорт, объем высыпаний незначительный. Ограничивается четким очагом в области нижних конечностей, поясницы, ягодиц.

Симптомы не всегда обращают на себя внимание. Полное излечение возможно и без помощи докторов. Спонтанный регресс наступает почти в 100% случаев.

• Средняя степень. Уже требует вмешательства специалистов. Сопровождается сыпью, болями в суставах. Также возможно обнаружение примесей крови в моче, если исследовать урину в лабораторных условиях.

Как правило, прогноз на восстановление благоприятный. Не считая запущенных случаев с критическими осложнениями. Но это большая редкость.

• Тяжелая степень. Наблюдается поражение сразу нескольких систем. Обильные некротические высыпания на коже, макрогематурия, которая делает видимой кровь в моче, боли в пояснице, вовлечение брюшных сосудов с вероятностью кровотечений, сильный дискомфорт в суставах на фоне вторичного аутоиммунного артрита.

Высоки риски тяжелых нарушений работы органов или летального исхода. Такая форма лечится исключительно в стационаре.

Обе классификации используются в практике специалистов одинаково часто. В том числе для уточнения диагноза и его правильного кодирования.

Симптомы

Как было сказано, наиболее распространенная смешанная форма геморрагического васкулита. Клиническая картина в большей мере зависит от локализации нарушения.

Соответственно, общая форма сопровождается целой группой проявлений:

• Кожная сыпь. Интенсивность зависит от тяжести расстройства. В легких случаях — это небольшие участки, в сложных — все тело.

По характеру дефекты выглядят как красноватые или фиолетовые, насыщенно малиновые пятна неправильной круглой формы, (см. фото ниже). Гладкие. Не зудят и не беспокоят пациента.

В сложных ситуациях, в качестве внешних проявлений васкулита возможен папулезный компонент. То есть в центре образуется небольшой пузырек с жидкостью, который вскрывается и начинает изъязвляться.

Некроз (то есть отмирание) пораженного участка — указание на тяжелое течение патологического процесса.

В таких случаях возможен зуд, встречается жжение кожного покрова. Отдельные очаги сыпи могут сливаться воедино, формируя большие области.

• Повышение температуры тела. Крайне распространенный симптом. Встречается почти у 80% пациентов. С этого и начинается геморрагический васкулит. Уровень зависит от тяжести поражения. В легких случаях показатели едва достигают 37.5, но это далеко не предел. Гипертермия сопровождает патологию на протяжении всего ее течения.
• Боли в животе. Незначительные по силе, как правило. Давящие. Тянущие. Нечеткие в плане локализации. Блуждают и разливаются по всей брюшине. В более сложных случаях напоминают кишечные колики, как при метеоризме. Но после отхождения газов самочувствие остается неизменным.
• Нарушения мочеиспускания. Редкое посещение туалетной комнаты, малый объем отходящей урины. Это тревожный признак. Он может указывать на начало почечной недостаточности. Также встречаются боли в пояснице, жжение при посещение туалетной комнаты, спонтанный рост артериального давления, выраженное изменение оттенка мочи на красноватый или даже розовый.
• Боли в суставах. Геморрагический васкулит сопровождается преимущественным поражением нижних конечностей. Потому первыми страдают бедра и колени. Затем возможно вовлечение локтей, кистей, плеч. Клиника напоминает таковую при артрите. Боли, нарушение двигательной активности, ощущение сдавливания и сковывания движений, отечность, покраснение, рост местной температуры. Таковы типичные признаки.

Если говорить о более «специализированных», узких формах геморрагического васкулита, клиника будет соответствовать локализации поражения.

Локализация	Симптомы
Кожа:	Рост температуры тела. Высыпания разной степени интенсивности.
Суставный тип:	Боли как при артралгии. Нарушение подвижности и чувствительности. Отек. Рост местной температуры тела. Покраснение.
Абдоминальная разновидность:	Неприятные ощущения в животе. Вздутие. Тошнота, рвота. Тяжесть. Понос, запор (чередование).
Поражение почек:	Малый объем отходящей мочи. Изменение ее цвета. Дискомфорт в пояснице. Рост артериального давления.

Клинические признаки берутся в расчет и используются для диагностики.

Причины

Точно сказать, что провоцирует васкулит геморрагического типа, врачи не могут. Но путем наблюдений, удалось выявить факторы, которые выступают непосредственными спусковыми механизмами.

• Перенесенные ранее инфекции. Обычно стрептококковые. В некоторых случаях речь шла о вирусах герпеса (простого, Варицелла-Зостер, Эпштейна-Барр, несколько штаммов).
• Аллергическая предрасположенность. Не гарантированно, но риски существенно выше, чем в прочих ситуациях.
• Активный или бесконтрольный прием некоторых лекарственных средств. Повысить чувствительность организма могут антибиотики, противовоспалительные нестероидного происхождения, антиаритмические . Некоторые гормональные средства.
• Также риски растут при наличии злокачественных опухолей, цирроза печени, сахарного диабета, нарушений работы щитовидной железы и гипофиза, частых переохлаждениях.
• Возможна спонтанная реакция на интенсивное ультрафиолетовое излучение. Укусы насекомых.

Причины геморрагического васкулита у взрослых и детей определяются гиперсенсибилизацией организма, повышением его чувствительности. Виновники разные, а непосредственный фактор идентичен.

Диагностика

Обследование проводится под контролем иммунолога, привлекаются и прочие специалисты.

Примерный перечень мероприятий таков:

• Опрос больного. Нужно оценить жалобы и составить четкую клиническую картину. Это позволит выдвинуть гипотезы и постепенно исключать их до определения точного состояния человека.
• Сбор анамнеза. Докторов интересует семейная история патологий, перенесенные ранее заболевания и текущие сейчас нарушения. Вредные привычки, образ жизни, склонность к аллергии также представляют интерес.
• УЗИ почек и сосудов данной локализации. Брюшной полости. Оба метода используются для выявления типичного поражения этих структур.
• Анализ крови общий. Обнаруживается рост количества эозинофилов, незначительное увеличение концентрации лейкоцитов, других форменных клеток.
• Биохимическое исследование указывает на отклонение объема СРБ-белка и некоторых иных уровней.
• Анализ мочи. Изменяется ее плотность, цвет. Обнаруживаются эритроциты, белок, цилиндрический эпителий.

Внимание:

Лабораторные мероприятия не всегда дают идентичные результаты. Бывают скрытые или нестандартные формы геморрагического васкулита.

Имеет смысл сопоставить все данные объективной диагностики и только потом делать выводы. В основном этого хватает.

Гематологи и специалисты по проблемам иммунитета могут повторить все процедуры, по мере необходимости.

Лечение в зависимости от формы

Терапия в основном консервативная. Применяются препараты с активным действием, нескольких групп. Конкретные наименования и типы зависят от разновидности геморрагического васкулита.

Все без исключения ситуации требуют назначения таких лекарственных средств:

• Антиагреганты. Гепарин, аспиринсодержащие наименования (Тромбо-Асс как вариант), Пентоксифиллин. Для восстановление реологических свойств крови. Ее текучести.
• Также возможно применение более тяжелых препаратов, вроде никотиновой кислоты, фибринолитиков (Урокиназа). Зависит от случая.

• Глюкокорикоиды. Преднизолон, Дексаметазон. Для купирования воспалительного процесса и снижения интенсивности иммунного ответа.
• Коллоидные растворы (Реополиглюкин) для нормализации состояния крови.
• При нарушении анатомической целостности структур брюшины показана оперативная коррекция.

• Алкалоиды (Колхицин и аналоги). Для устранения высыпаний.
• Специфические медикаменты для терапии аутоиммунных воспалительных процессов (например, Сульфасалазин).

Суставная разновидность в основном требует применения идентичных медикаментов, как при дермальном типе.

Для купирования болевого синдрома показаны средства вроде Диклофенака, Нимесулида (НПВП). В разумных количествах, не превышая дозировку.

• Глюкокортикоиды в высокой концентрации. Дексаметазон в качестве основного.
• Цитостатики. Чтобы снизить интенсивность иммунного ответа. Конкретное наименование подбирается врачом.
• Гепарин, антиагреганты.
• Противогипертонические средства. Ингибиторы АПФ и прочие. По показаниям.

Внимание:

В тяжелых случаях потребуется операция, вплоть до пересадки почки.

Лечение геморрагического васкулита — задача непростая и требует тщательного определения формы патологического процесса, постоянной коррекции с учетом изменений самочувствия больного.

Потому пациентов со средней и тем более высокой степенью тяжести состояния нужно вести в стационаре.

Нужна ли специальная диета?

Изменение рациона не считается ключевым в деле терапии. Но на острый период рекомендуется сократить количество поваренной соли до 7 граммов или даже менее, минимизировать сахар, отказаться от спиртного и кофеина, жирных продуктов, консервов, полуфабрикатов.

Также при поражении почек нужно снизить количество потребляемой жидкости в разумных пределах. В остальном же строгих ограничений нет.

Прогноз

Благоприятный в отсутствии вовлечения внутренних органов. Выживаемость порядка 98%.

При развитии негативных явлений шансы на выздоровление падают до 75% или чуть выше. Зависит от тяжести нарушений и качества проводимого лечения.

Возможные последствия

• Почечная недостаточность.
• Дисфункции печени.
• Внутренние брюшные кровотечения.
• Тромбоз.
• Злокачественная гипертензия с ростом риска инсульта, инфаркта, слепоты.
• Перитонит.
• Тяжелая инвалидность или гибель пациента. К счастью, это редкие исходы.

Геморрагический васкулит или аллергическая пурпура — сравнительно нечасто встречаются в практике врачей (около 0.5-2% от общего количества людей на планете, с учетом обращения к специалисту и официальной статистики).

Заболевание хорошо поддается лечению, но не терпит легкомысленного отношения. Если не среагировать вовремя, велика вероятность опасных осложнений. Все в руках пациента.

Публикации в СМИ

Пурпура Шёнляйна–Геноха — геморрагический васкулит мелких сосудов и капилляров, характеризующийся симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, болями в животе и гломерулонефритом. Частота — 14 на 100 000 населения. Преобладающий возраст — до 20 лет (40% пациентов). Преобладающий пол — мужской (2:1).

Этиология • Острая вирусная, бактериальная инфекции (-гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы, респираторные вирусы) • Пищевые аллергены • Укусы насекомых • ЛС, вакцины, иммуноглобулины.
Патогенез. В состав иммунных комплексов, оседающих на стенках мелких сосудов (а также в мезангии почек), входят АТ класса IgA. Фиксация иммунных комплексов на стенках сосудов вызывает внутрисосудистую гиперкоагуляцию. Тромбообразование нарушает микроциркуляцию. Повышение проницаемости поражённой сосудистой стенки приводит к геморрагическому синдрому. Наиболее часто поражаются почечные, брыжеечные и кожные сосуды.

Клиническая картина
• Острое начало с повышения температуры тела, нарастания симптомов интоксикации.
• Кожный геморрагический синдром (100%) •• Характер сыпи — мелкопятнистая, реже петехиальная или уртикарная, симметричная •• Диаметр пятен от 2 до 5 мм, слегка выступают над поверхностью кожи («пальпируемая пурпура»), при надавливании не исчезают •• Локализация — стопы, голени, бёдра, ягодицы, разгибательная поверхность предплечий, плеч, область поражённых суставов •• Динамика — на 2 суток угасание сыпи, коричневая остаточная пигментация. Характерно возобновление сыпи. Обычно наблюдают 2–4 волны высыпаний.
• Суставной синдром (59–100%) •• Симметричное поражение крупных сосудов •• Признаки местного воспаления — боль, отёк, гиперемия, гипертермия, нарушение функций сустава •• Волнообразное течение •• Поражение суставов обратимо.
• Абдоминальный синдром (70%) •• Боли внезапные, приступообразные, интенсивные •• Диспептические расстройства — тошнота, рвота, жидкий стул •• Желудочно-кишечное кровотечение •• Перфорация кишечника вследствие ишемии (редко).
• Почечный синдром (10–50%) рассматривают как признак хронизации заболевания •• Мочевой синдром — протеинурия, микрогематурия •• Нефротический синдром (редко) •• повышение АД (редко) •• Почечная недостаточность (при персистенции протеинурии, гематурии) •• При отсутствии внепочечных симптомов заболевание аналогично болезни Берже.
• Поражение сердца: перикардит (чаще ЭхоКГ-находка).
• Поражение ЦНС (редко): головные боли, судорожный синдром, периферические невропатии; единичные описания внутричерепных кровоизлияний.

Лабораторные данные • ОАК •• Умеренный лейкоцитоз •• Нейтрофильный сдвиг влево •• Повышение СОЭ • Биохимический анализ крови •• Увеличение титра антистрептолизина-О •• Гипоальбуминемия, диспротеинемия • Иммунограмма •• Увеличение концентрации IgA в сыворотке крови •• Повышение уровня ЦИК • ОАМ •• Гематурия •• Протеинурия • Анализ кала на скрытую кровь положителен при желудочно-кишечном кровотечении.
Инструментальные данные • Эндоскопические исследования ЖКТ: эрозии в желудке, тонком или толстом кишечнике • Иммуногистохимическое исследование биопсийного участка кожи — периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение IgA-содержащих иммунных комплексов • При ирригографии могут быть обнаружены большие дефекты наполнения в стенке кишки, напоминающие таковые при болезни Крона или опухоли.
Диагностическая тактика. При наличии развёрнутой клинической картины у молодых людей диагноз затруднений не вызывает. При моносиндромных проявлениях необходимо проведение дифференциальной диагностики соответственно по синдромам кожной пурпуры, гломерулонефрита, желудочно-кишечного кровотечения. При появлении пурпуры Шёнляйна–Геноха у лиц старше 40 лет необходимо исключение онкологической патологии.

Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов) • Пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении • Возраст моложе 20 лет • Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, кишечное кровотечение • Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии. Диагноз считают достоверным при наличии 2 и более критериев. Чувствительность 87,1%, специфичность 87,7%.
Дифференциальная диагностика • Тромбоцитопеническая пурпура (тромбоцитопения, носовые кровотечения) • ДВС-синдром (в отличие от пурпуры Шёнляйна–Геноха, при ДВС-синдроме имеется фаза гипокоагуляции) • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (отличается тромбоцитопенией и гемолитическим синдромом) • Сывороточная болезнь (возникает через 7–12 дней после введения чужеродной сыворотки, сопровождается высокими уровнями сывороточного IgE и нормальным уровнем IgA • Гипергаммаглобулинемическая пурпура проявляется пальпируемой пурпурой на дистальных отделах конечностей, возникает на фоне высоких уровней сывороточного IgG (синдром Шёгрена, бактериальный эндокардит, миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрёма и пр.) • Криоглобулинемия сопутствует бактериальным и вирусным (в первую очередь, гепатитам В и С), ревматическим заболеваниям, саркоидозу; в крови выявляют криоглобулины, т.е. белки, преципитирующие при снижении температуры.

ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика: мероприятия, направленные на блокирование образования новых иммунных комплексов и элиминацию уже образовавшихся • Режим постельный • Диета гипоаллергенная • Лекарственная терапия •• Антиагреганты (например, дипиридамол: детям — 3–5 мг/кг, взрослым — 200–400 мг/сут; ацетилсалициловая кислота: детям — 5–10 мг/кг, взрослым — 320 мг однократно утром; тиклопидин 250 мг 2–3 р/сут) •• НПВС (ибупрофен, индометацин) •• Преднизолон 1 мг/кг/сут (до 50 мг/сут). Применяют пульс-терапию метилпреднизолоном (15 мг/кг) при нефротической, смешанной формах гломерулонефрита или при быстропрогрессирующем нефрите •• Гепарин 500 ЕД/кг/сут каждые 6 ч под контролем времени свёртывания крови (при удлинении времени свёртывания крови более чем в 2 раза от исходного гепарин отменяют), применяют в среднем 7–20 дней. Дозу гепарина снижают постепенно (по 100 ЕД/кг/сут каждые 2–3 дня) •• Дапсон по 50–100 мг 2 р/сут циклами по 5–6 дней с перерывами на 1 день до исчезновения клинических проявлений •• Пентоксифиллин по 400 мг 3 р/сут. При развитии побочного действия на ЖКТ или ЦНС дозу следует снизить до 400 мг 2 р/сут •• Иммунодепрессанты при неэффективности лечения ГК (например, азатиоприн, начальная доза — 2 мг/кг/сут, поддерживающая — 1 мг/кг/сут) •• Антибиотики • Немедикаментозная терапия — плазмаферез.
Осложнения • Почечная недостаточность • Кишечное кровотечение • Перфорация кишки.
Особенности у детей • Возможна инвагинация кишечника.
Течение и прогноз. Заболевание чаще разрешается в течение 2–4 нед. К неблагоприятным прогностическим факторам относят • сохранение сыпи более 2 мес • желудочно-кишечное кровотечение, опасность перфорации • гематурия с протеинурией выше 1 г/сут • нефротический синдром с почечной недостаточностью и обнаружение полулуний при биопсии почек.
Синонимы • Васкулит геморрагический • Капилляротоксикоз • Пурпура анафилактоидная • Пурпура анафилактическая • Пурпура геморрагическая Геноха.

МКБ-10 • D69.0 Аллергическая пурпура

Системный васкулит — лечение, симптомы, клинические рекомендации, код по мкб 10, фото

Группа иммунокомплексных заболеваний, при которых поражаются стенки сосудов различного калибра многих органов или систем органов — это системные васкулиты. Под первичными формами подразумевают генерализованное поражение сосудов иммунного генеза как самостоятельное заболевание. Симптомов вторичных форм больше, они развиваются как реакция на инфекцию, инвазию гельминтами, при воздействии химических факторов, радиации, при опухолях. В этой статье мы расскажем вам про системный васкулит — лечение, симптомы, клинические рекомендации, код по мкб 10, фото.

Код по МКБ-10

Системный васкулит — М30.03

Патогенез

По сравнению с другими заболеваниями частота системного васкулита у детей невелика, хотя в связи с отсутствием эпидемиологических исследований (за исключением геморрагического васкулита) точных данных об их распространении нет. Наиболее часто встречается геморрагический васкулит, который, по данным А. В. Папаяна, диагностируют у 23 — 26 на 10000 мальчиков и девочек до 14 лет.

Узелковый периартериит, слизисто-кожный лимфатический синдром и аортоартериит наблюдаются реже, а гранулематоз Вегенера и молниеносная пурпура — в единичных случаях.

Геморрагическим васкулитом, аортоартериитом и гранулематозом Вегенера болеют дети преимущественно школьного возраста; узелковый периартериит встречается во всех периодах детства, молниеносная пурпура и слизисто-кожный лимфатический синдром описаны только у новорожденных первых месяцев и лет жизни.

Входящие в состав заболеваний: тромбангиит Бергера и гигантоклеточный височный артериит относятся исключительно к патологии взрослого населения.

Симптомы

Следующими симптомами проявляется заболевание у детей: повышение температуры, боли в суставах и мышцах, системность сосудистых изменений, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, диспротеинемия. Вместе с тем васкулиты имеют характерные клинические симптомы, позволяющие диагностировать то или иное заболевание, прежде всего по клинической картине.

Клинические рекомендации

Системные васкулиты подразделяются на:

• геморрагический васкулит,
• узелковый периартериит,
• аортоартериит,
• молниеносная пурпура,
• слизисто-кожный лимфатический синдром,
• гранулематоз Вегенера.

Общность основных этиологических и патогенетических механизмов, морфологии, некоторых клинических проявлений послужила объединению различных по клинике, течению и исходам заболеваний. С современных позиций системные васкулиты относятся к полиэтиологическим заболеваниям, возникающим как гиперергическая реакция макроорганизма с измененной реактивностью.

Основные патологические изменения происходят в стенке сосудов. Изменения носят системный характер и проявляются в виде деструктивного и деструктивно-продуктивного поражения сосудистой стенки. Сосуды поражаются на разных уровнях от микроциркуляторного русла до аорты, что и служит морфологическим отличием заболеваний данной группы.

Как лечат системный васкулит?

Несмотря на редкость этой болезни у детей, проблема ее изучения в настоящее время является актуальной. В большинстве случаев это тяжелые, длительно протекающие заболевания, нередко заканчивающиеся инвалидностью и даже смертельным исходом. Только современная патогенетическая терапия при условии ранней диагностики может существенно улучшить прогноз заболевания.

Выбор методов лечения болезни предполагает воздействие на возможную причину и основные механизмы развития болезни:

1. Подавление иммунного воспаления путём назначения препаратов противовоспалительного и иммунодепрессивного действия: глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон), цитостатиков (циклофосфамид, метотрексат).
2. Удаление Аг, ЦИК: внутривенное введение Ig, плазмаферез синхронно с пульстерапией глюкокортикоидами и/или цитостатиками.
3. Коррекция гемостаза: назначение антикоагулянтов, антиагрегантов.
4. Симптоматическая терапия.

Лечение системного васкулита назначают с учётом нозологического диагноза, фазы болезни и клинических рекомендаций. Эффект от терапии оценивают по динамике клинических синдромов и лабораторных показателей. Лечение заболевания в острой фазе проводят в стационаре, затем продолжают амбулаторно при обязательном диспансерном наблюдении и контроле.

Теперь вам известно, что такое системные васкулиты у детей, их причины и способы лечения. Здоровья вашему ребенку!

Кодирование васкулита, распространенного аутоиммунного заболевания в МКБ-10

Общий термин для большой группы заболеваний, васкулит — это состояние, которое вызывает воспаление и сужение кровеносных сосудов (артерий, вен и капилляров), по которым кровь идет к сердцу и органам тела и от них. Также называемый ангиитом или артериитом, васкулит может вызывать изменения в стенках кровеносных сосудов, такие как ослабление, рубцевание, сужение и утолщение, которые вызывают их полное закрытие. Эти изменения могут ограничить кровоток, что приведет к повреждению органов и тканей.Состояние может быть как острым и краткосрочным, так и хроническим и долгосрочным, поражая различные части тела и вызывая широкий спектр симптомов. В некоторых случаях могут быть поражены органы в организме (при недостатке питательных веществ и богатой кислородом крови), что приводит к серьезному повреждению органов, а иногда и к смерти. Симптомы этого состояния зависят от типа васкулита, которым страдает человек, и от пораженной части системы органов. Если не лечить, это состояние может быть опасным для жизни, вызывая растяжение и вздутие кровеносных сосудов (так называемая аневризма).Кровеносные сосуды также могут разорваться, что приведет к сильному кровотечению. Варианты лечения этого состояния зависят от того, какие факторы вызывают васкулит и какие органы поражены. Ревматологи, неврологи и другие специалисты, обеспечивающие лечение, должны правильно регистрировать то же самое в медицинских записях пациентов. Выбор услуги для выставления счетов за медицинские услуги от признанной компании по выставлению счетов за медицинские услуги может помочь упростить процесс документации.

Как упоминалось выше, васкулит возникает, когда иммунная система организма по ошибке атакует его кровеносные сосуды.Однако точные причины этой атаки иммунной системы полностью не известны. Состояние может возникать само по себе или может быть связано с некоторыми другими факторами, такими как нарушения иммунной системы, инфекции (гепатит B или C), аллергические реакции на лекарства и определенные типы рака (например, лейкемия и лимфома). Это также может произойти из-за некоторых ревматических заболеваний, таких как ревматоидный артрит, системная красная волчанка (СКВ / волчанка) или синдром Шегрена.

Типы васкулита

Обычно врачи группируют васкулиты по размеру пораженных кровеносных сосудов.Большинство типов васкулита встречаются редко и включают —

• Большой кровеносный сосуд — сюда входят такие состояния, как ревматическая полимиалгия, артериит Такаясу и височный артериит.
• Средний сосуд — Включает болезнь Бюргера, кожный васкулит, болезнь Кавасаки и узелковый полиартериит.
• Малый сосуд — Сюда входят синдром Бехчета, гранулематоз с полиангиитом, синдром Черга-Стросса, кожный васкулит, васкулит игрока в гольф, пурпура Геноха-Шонлейна, микроскопический полиангиит и криоглобулинемия.

Признаки и симптомы

Симптомы, связанные с этим заболеванием, могут проявляться один или несколько раз в течение нескольких лет. Заболевание поражает людей всех возрастных групп. Признаки и симптомы различаются и могут варьироваться от легких до опасных для жизни в зависимости от типа васкулита, конкретной пораженной области и тяжести состояния. У некоторых людей симптомы могут быть небольшими и развиваться медленно, в течение месяцев, в то время как в других случаях признаки и симптомы проявляются быстро, в течение нескольких дней или недель.Некоторые из распространенных симптомов — потеря аппетита, усталость, лихорадка, потеря веса, ночная потливость, сыпь, нервные проблемы (например, онемение или слабость), а также общие боли. Существуют и другие признаки и симптомы, относящиеся только к определенным типам васкулита, и к ним относятся —

• Слабость и онемение или ощущение покалывания
• Изменения кожи
• Болезненность кожи головы
• Нервная боль и аллергия в носу
• Язвы во рту и гениталиях
• Боль в суставах
• Боль в челюсти
• Головные боли
• Воспаление глаз
• Затуманенное зрение или двоение в глазах
• Поражения кожи, напоминающие угри
• Боль в животе
• Кровь в моче

Диагностика и лечение васкулита

Диагностика этого состояния обычно может начинаться с анализа истории болезни и физического осмотра.Пациентам необходимо сдать анализы, чтобы выявить воспаление или исключить другие заболевания. Они могут включать — анализы крови, анализы мочи (для проверки на повреждение почек), визуализационные тесты, тесты сердца и биопсию. Анализы крови могут быть выполнены для поиска признаков воспаления, и они могут включать — тест на скорость оседания эритроцитов (СОЭ), тест на C-реактивный белок (СРБ), общий анализ крови (CBC) и тест на количество тромбоцитов. Визуализирующие обследования при васкулите включают рентген, ультразвук, компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ).Будет проведена эхокардиограмма, чтобы проверить работу сердца. Биопсия может быть выполнена, когда будет взят образец ткани из вашего кровеносного сосуда или органа для проверки на наличие признаков воспаления или повреждения.

Лечение этого состояния зависит от относительных причин и конкретных пораженных органов. Если васкулит является результатом аллергической реакции, он не требует специального лечения и может пройти самостоятельно. Однако, если поражены определенные органы, такие как легкие, мозг или почки, требуется лечение.Методы лечения этого состояния сосредоточены на контроле уровней воспаления и устранении любых основных заболеваний, которые вызвали симптомы. Лечение состоит из двух этапов — сначала купирование воспаления, а затем предотвращение рецидива (поддерживающая терапия). Лекарства, прописанные врачами, включают кортикостероидные препараты, такие как преднизон или метилпреднизолон (Медрол), которые помогают контролировать воспаление. Другие лекарства, которые могут быть назначены вместе с кортикостероидами, включают метотрексат (Trexall), азатиоприн (Imuran, Azasan), микофенолат (Cellcept) или циклофосфамид.В зависимости от типа васкулита могут быть рекомендованы такие биологические методы лечения, как ритуксимаб (Ритуксан) или тоцилизумаб (Актемра). Если заболевание вызывает образование баллонной выпуклости (аневризмы) в стенке кровеносного сосуда, может потребоваться хирургическое вмешательство. Заблокированные артерии также могут потребовать хирургического лечения. Как только васкулит находится под контролем, врачи постепенно прекращают прием лекарств. Однако могут потребоваться регулярные осмотры для лечения обострений васкулита и других связанных с этим осложнений.

Медицинские счета и кодирование может быть сложной задачей при этом аутоиммунном заболевании, поскольку требует использования нескольких кодов.Коды диагностики васкулита по МКБ-10 включают —

.

• L95 Васкулит, ограниченный кожей, не классифицированный в других рубриках
• L95.0 Ливедоидный васкулит
• L95.1 Подъемная эритема diutinum
• L95.8 Другой васкулит, ограниченный кожей
• L95.9 Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный

Осложнения васкулита могут зависеть от типа и тяжести состояния. Определенные факторы, такие как курение, хронические инфекции гепатита B или C, а также некоторые типы аутоиммунных состояний, такие как ревматоидный артрит, склеродермия или волчанка, могут увеличить риск этого состояния.Помимо прохождения соответствующего лечения, соблюдение определенных привычек образа жизни, таких как здоровое питание, регулярные вакцинации и регулярные физические упражнения, могут помочь лучше справиться с васкулитом в долгосрочной перспективе.

С учетом высокой специфичности кодов МКБ-10 специалистам, лечащим васкулит, необходимо правильно задокументировать диагноз и другие выполненные лечебные процедуры. Партнерство с опытной компанией по медицинскому кодированию — отличный вариант для врачей, чтобы обеспечить точное и своевременное медицинское кодирование и подачу претензий.

Кожный васкулит — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

УЧЕБНИКИ

Beers MH, Berkow R., eds. Руководство Merck, 17-е изд. Станция Уайтхаус, Нью-Джерси: Исследовательские лаборатории Мерк; 1999: 437-38; 930.

Берков Р., изд. Руководство Merck — домашнее издание, 2-е изд. Станция Уайтхаус, Нью-Джерси: Исследовательские лаборатории Мерк; 2003: 386-91.

Райан Т.Дж. Кожный васкулит. В: Champion RH, Burton JL, Ebling FJG. Ред. Учебник дерматологии. 5-е изд. Научные публикации Блэквелла.Лондон, Великобритания; 1992: 1893-961.

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ

Ляо Й.Х., Су Ю.В., Цай В. и др. Связь кожно-некротического эозинофильного вакулита и тромбоза глубоких вен с гиперэозинофильным синдромом. Arch Dermatol. 2004; 141: 1051-53.

Manoharan S, Muir J. Васкулит желчного пузыря, связанный с кожным лейкоцитокластическим васкулитом. Australas J Dermatol. 2004; 45: 216-19.

Calamia К.Т., Балабанова М. Васкулит при системной красной волчанке. Clin Dermatol. 2004; 22: 148-56.

Рамос-казальс М., Анайя Дж. М., Гарсия-Карраско М. и др. Кожный васкулит при первичном синдроме Шегрена: классификация и клиническое значение 52 пациентов. Медицина (Балтимор). 2004; 83: 96-106.

Уиллкокс Л., Челлия Г., Браун Р. и др. Кожный васкулит — случай лапаротомии. J Rheumatol. 2003; 30: 1621-23.

Heron E, Fiessinger JN, Guillven L. Узелковый полиартериит, проявляющийся как острая ишемия ноги. J Rheumatol. 2003; 30: 1344-46.

ИЗ ИНТЕРНЕТА

Chung L, Fiorentino D.Кожный васцилит. Энциклопедия Orphanet, март 2005 г. 14 стр.

www.orpha.net/patho/GB/ik-cutaneous-vasculitis.pdf

Чанг Л., Фиорентино Д. Кожный васцилит. Сиротка. Март 2005. 2 стр.

www.orpha.net//consor/chi-bin/OC_Exp.php?Lng=GB&Expert=889

Кожный васкулит. DermNet NZ. nd. 5стр.

www.dermnetnz.org/vascular/vasculitis.htm

Роан Д.В., Григер Д.Р. Подход к диагностике и начальному лечению системного васкулита.Американский семейный врач. 1991; 60: 14 с.

www.aafp.org/afp/9ap/1421.html

Remicade — Возмещение — Поддержка ICD-10

СЕРЬЕЗНЫЕ ИНФЕКЦИИ

Пациенты, получавшие РЕМИКАД ^® (инфликсимаб), подвергаются повышенному риску развития серьезных инфекций, которые могут привести к госпитализации или смерти. Большинство пациентов, у которых развились эти инфекции, принимали сопутствующие иммунодепрессанты, такие как метотрексат или кортикостероиды.Прекратите REMICADE ^® , если у пациента развивается серьезная инфекция или сепсис.

Зарегистрированные инфекции:

• Активный туберкулез (ТБ), включая реактивацию латентного ТБ. Пациенты часто обращаются с диссеминированным или внелегочным заболеванием. Пациенты должны пройти обследование на латентный ТБ до и во время лечения препаратом РЕМИКАД ^® . ^1,2 Лечение латентной инфекции следует начинать до лечения препаратом REMICADE ^® .
• Инвазивные грибковые инфекции, включая гистоплазмоз, кокцидиоидомикоз, кандидоз, аспергиллез, бластомикоз, пневмоцистоз и криптококкоз. Пациенты могут иметь диссеминированное, а не локализованное заболевание. Эмпирическую противогрибковую терапию следует рассматривать у пациентов с риском инвазивных грибковых инфекций, у которых развивается тяжелое системное заболевание.
• Бактериальные, вирусные и другие инфекции, вызванные условно-патогенными микроорганизмами, включая Legionella, Listeria и Salmonella.

Риски и преимущества лечения препаратом РЕМИКАД ^® должны быть тщательно изучены до начала терапии у пациентов с хронической или рецидивирующей инфекцией. Внимательно следить за пациентами на предмет развития признаков и симптомов инфекции во время и после лечения препаратом REMICADE ^® , включая возможное развитие туберкулеза у пациентов, у которых до начала терапии был отрицательный результат теста на латентную инфекцию туберкулеза, которые находятся на лечении от латентного туберкулеза. или кто ранее лечился от инфекции ТБ.

Риск инфицирования может быть выше у пациентов старше 65 лет, педиатрических пациентов, пациентов с сопутствующими заболеваниями и / или пациентов, принимающих сопутствующую терапию иммунодепрессантами. В клинических испытаниях другие серьезные инфекции, наблюдаемые у пациентов, получавших REMICADE ^® , включали пневмонию, целлюлит, абсцесс и изъязвление кожи.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННОСТЬ

Лимфома и другие злокачественные новообразования, некоторые со смертельным исходом, были зарегистрированы у детей и подростков, получавших блокаторы TNF, включая REMICADE ^® . Примерно половину этих случаев составляли лимфомы, включая лимфому Ходжкина и неходжкинскую лимфому. Другие случаи представляли собой различные злокачественные новообразования, включая редкие злокачественные новообразования, которые обычно связаны с подавлением иммунитета, и злокачественные новообразования, которые обычно не наблюдаются у детей и подростков. Злокачественные новообразования возникли в среднем через 30 месяцев после первой дозы терапии. Большинство пациентов одновременно получали иммунодепрессанты.

Постмаркетинговые случаи гепатоспленочной Т-клеточной лимфомы, редкого типа Т-клеточной лимфомы, были зарегистрированы у пациентов, получавших блокаторы TNF, включая REMICADE ^® .Эти случаи имели очень агрессивное течение болезни и закончились летальным исходом. Большинство зарегистрированных случаев REMICADE ^® произошло у пациентов с болезнью Крона или язвенным колитом, и большинство было у подростков и молодых взрослых мужчин. Почти все эти пациенты получали лечение азатиоприном или 6-меркаптопурином одновременно с REMICADE ^® во время или до постановки диагноза. Тщательно оцените риски и преимущества лечения REMICADE ^® , особенно для этих типов пациентов.

В клинических испытаниях всех блокаторов TNF наблюдалось больше случаев лимфомы по сравнению с контрольной группой и ожидаемой частотой в общей популяции. Однако пациенты с болезнью Крона, ревматоидным артритом или бляшечным псориазом могут иметь более высокий риск развития лимфомы. В клинических испытаниях некоторых ингибиторов TNF, включая REMICADE ^® , наблюдалось больше случаев других злокачественных новообразований по сравнению с контролем. Частота этих злокачественных новообразований среди пациентов, получавших REMICADE ^® , была аналогична ожидаемой в общей популяции, тогда как частота у контрольных пациентов была ниже ожидаемой.Сообщалось о случаях острого и хронического лейкоза при постмаркетинговом применении блокаторов ФНО. Поскольку потенциальная роль блокаторов TNF в развитии злокачественных новообразований неизвестна, следует проявлять осторожность при рассмотрении лечения пациентов с текущими или прошлыми злокачественными новообразованиями или другими факторами риска, такими как хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ).

Сообщалось о меланоме и карциноме из клеток Меркеля у пациентов, получавших терапию блокаторами ФНО, включая REMICADE ^® .Всем пациентам, особенно с факторами риска рака кожи, рекомендуется периодическое обследование кожи.

Популяционное ретроспективное когортное исследование показало 2-3-кратное увеличение частоты инвазивного рака шейки матки у женщин с ревматоидным артритом, получавших REMICADE ^® , по сравнению с пациентами, не получавшими биопрепараты, или населением в целом, особенно старше 60 лет. возраста. Причинно-следственная связь между REMICADE ^® и раком шейки матки не может быть исключена.Следует продолжить периодический скрининг женщин, получавших REMICADE ^® .

ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ

Применение РЕМИКАД ^® в дозах> 5 мг / кг противопоказано пациентам с умеренной или тяжелой сердечной недостаточностью. REMICADE ^® противопоказан пациентам с предыдущей тяжелой реакцией гиперчувствительности на инфликсимаб или любой из неактивных ингредиентов REMICADE ^® или любых белков мыши (тяжелые реакции гиперчувствительности включали анафилаксию, гипотонию и сывороточную болезнь).

РЕАКТИВАЦИЯ ГЕПАТИТА B

Блокаторы TNF, включая REMICADE ^® , были связаны с реактивацией вируса гепатита B (HBV) у пациентов, которые являются хроническими носителями. Некоторые случаи закончились летальным исходом. Перед началом приема препарата РЕМИКАД ^® пациенты должны пройти обследование на инфекцию ВГВ. Для пациентов с положительным результатом теста проконсультируйтесь с врачом, имеющим опыт лечения гепатита В. Соблюдайте осторожность при назначении РЕМИКАД ^® пациентам, идентифицированным как носители ВГВ, и внимательно следите за активной инфекцией ВГВ во время и после прекращения терапии препаратом РЕМИКАД ^®. .Прекратите прием препарата РЕМИКАД ^® у пациентов, у которых развивается реактивация ВГВ, и начните противовирусную терапию с помощью соответствующей поддерживающей терапии. Соблюдайте осторожность при рассмотрении вопроса о возобновлении приема REMICADE ^® и внимательно наблюдайте за пациентами.

ГЕПАТОТОКСИЧНОСТЬ

Сообщалось о тяжелых печеночных реакциях, включая острую печеночную недостаточность, желтуху, гепатит и холестаз, у пациентов, получавших постмаркетинговый период REMICADE ^® . Некоторые случаи закончились летальным исходом или потребовалась пересадка печени.Во многих случаях повышение уровня аминотрансфераз не было отмечено до обнаружения повреждения печени. Пациенты с симптомами или признаками дисфункции печени должны быть обследованы на предмет повреждения печени. Если развивается желтуха и / или заметное повышение уровня ферментов печени (например, ≥5 раз выше верхнего предела нормы), прием REMICADE ^® следует прекратить и провести тщательное исследование отклонений.

СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

В рандомизированном плацебо-контролируемом исследовании с участием пациентов с умеренной или тяжелой сердечной недостаточностью (функциональный класс III / IV по NYHA) более высокие показатели смертности и более высокий риск госпитализации наблюдались на 28 неделе при дозе 10 мг / кг и выше. сердечно-сосудистых событий наблюдались как при 5 мг / кг, так и при 10 мг / кг.Постмаркетинговые сообщения о новом начале и обострении сердечной недостаточности с определенными провоцирующими факторами и без них. Пациенты с умеренной или тяжелой сердечной недостаточностью, принимающие РЕМИКАД ^® (≤5 мг / кг), или пациенты с сердечной недостаточностью легкой степени должны находиться под тщательным наблюдением, и лечение следует прекратить при появлении новых или ухудшающихся симптомов.

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ СОБЫТИЯ

Сообщалось о случаях лейкопении, нейтропении, тромбоцитопении и панцитопении (некоторые со смертельным исходом).Причинно-следственная связь с терапией REMICADE ^® остается неясной. Соблюдайте осторожность у пациентов, у которых в настоящее время или в анамнезе имеются значительные гематологические отклонения. Посоветуйте пациентам немедленно обратиться за медицинской помощью, если у них появятся признаки и симптомы дискразии крови или инфекции. Рассмотрите возможность прекращения приема РЕМИКАД ^® у пациентов, у которых развиваются значительные гематологические нарушения.

ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ

REMICADE ^® был связан с реакциями гиперчувствительности, которые различаются по времени их возникновения.Анафилаксия, острая крапивница, одышка и гипотензия возникали в связи с инфузиями REMICADE ^® . Должны быть доступны лекарства для лечения реакций гиперчувствительности.

СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫЕ И ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНЫЕ РЕАКЦИИ ВО ВРЕМЯ И ПОСЛЕ ИНФУЗИИ

Сообщалось о серьезных нарушениях мозгового кровообращения, ишемии / инфаркте миокарда (некоторые со смертельным исходом), гипотонии, гипертензии и аритмиях во время и в течение 24 часов после начала инфузии REMICADE ^® .Сообщалось о случаях временной потери зрения во время или в течение 2 часов после инфузии REMICADE ^® . Наблюдайте за пациентами во время инфузии и при возникновении серьезной реакции прекратите вливание. Управляйте реакциями по признакам и симптомам.

НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СОБЫТИЯ

Блокаторы TNF, включая REMICADE ^® , были связаны с проявлением ЦНС системного васкулита, судорог, а также с новым началом или обострением демиелинизирующих расстройств ЦНС, включая рассеянный склероз и неврит зрительного нерва, и периферических демиелинизирующих расстройств, включая синдром Гийена-Барре.Соблюдайте осторожность при назначении препарата РЕМИКАД ^® пациентам с этими нарушениями и рассмотрите возможность отмены препарата при их развитии.

СОВМЕСТНОЕ АДМИНИСТРАЦИЯ С ДРУГИМИ БИОЛОГИЯМИ

Одновременное использование REMICADE ^® с анакинрой, абатацептом, тоцилизумабом или другими биологическими препаратами, используемыми для лечения тех же состояний, что и REMICADE ^® , не рекомендуется из-за возможности повышенного риска инфекции. Следует проявлять осторожность при переходе с одного биологического препарата на другой, поскольку перекрывающаяся биологическая активность может еще больше увеличить риск заражения.

АВТОИММУНИТЕТ

Лечение с помощью REMICADE ^® может привести к образованию аутоантител и развитию волчаночного синдрома. Прекратите лечение, если развиваются симптомы волчаночного синдрома.

ПРИВИВКИ И ИСПОЛЬЗОВАНИЕ ЖИВЫХ ВАКЦИН / ЛЕКАРСТВЕННЫХ ИНФЕКЦИОННЫХ СРЕДСТВ

Перед началом вакцинации РЕМИКАД ^® обновите вакцинацию в соответствии с действующими руководящими принципами вакцинации. Живые вакцины или терапевтические инфекционные агенты не следует вводить с REMICADE ^® из-за возможности клинических инфекций, включая диссеминированные инфекции.

Рекомендуется как минимум 6-месячный период ожидания после рождения перед введением любой живой вакцины младенцам, подвергшимся воздействию REMICADE ^® в утробе матери.

ПОБОЧНЫЕ РЕАКЦИИ

В клинических испытаниях наиболее частые побочные реакции, возникающие у> 10% пациентов, получавших REMICADE ^® , включали инфекции (например, верхних дыхательных путей, синусит и фарингит), реакции, связанные с инфузией, головную боль и боль в животе.

Для получения дополнительной информации см. Полное руководство по прописыванию и лекарствам для REMICADE ^® .Раздайте своим пациентам руководство по лекарствам и поощряйте обсуждение.

Ссылки: 1. Американское торакальное общество, Центры по контролю и профилактике заболеваний. Целенаправленное туберкулиновое тестирование и лечение латентной туберкулезной инфекции. Am J Respir Crit Care Med . 2000; 161: S221-S247. 2. См. Последние руководящие принципы и рекомендации Центров по контролю за заболеваниями по тестированию на туберкулез у пациентов с ослабленным иммунитетом.

cp-62063v2

Кожный васкулит | DermNet NZ

Автор: д-р Эми Стэнуэй, регистратор дерматологии, больница Вайкато, Гамильтон, Новая Зеландия, 2003 г.Обновлено A / Prof Amanda Oakley, январь 2016 г.

---

Что такое кожный васкулит?

Кожный васкулит — это группа заболеваний, при которых в коже появляются воспаленные кровеносные сосуды. Они могут включать капилляры, венулы, артериолы и лимфатические сосуды.

• Кожный васкулит имеет несколько различных причин
• Существует большое количество разнообразных клинических проявлений.
• Это связано с системным васкулитом у меньшинства пациентов

В большинстве случаев первопричина не обнаруживается, и болезнь проходит самостоятельно.

Классификация кожного васкулита

Капиллярит

• Прогрессирующая пигментная пурпура: наиболее частая форма капиллярита
• Зудящая пурпура
• Пигментный пурпурный лихеноидный дерматоз
• Кольцевидная пурпура телеангиэктод
• Капиллярит в связи с контактной аллергией
• Золотистый лишай

Васкулит мелких сосудов

Васкулит средних сосудов

Васкулит крупных сосудов

Кто болеет кожным васкулитом?

Кожный васкулит может поражать людей всех возрастов и рас.Некоторые типы васкулита имеют склонность к определенным возрастным группам.

Что вызывает васкулит?

Множество различных поражений могут вызывать идентичный воспалительный ответ в стенке кровеносного сосуда. Предлагаются три основных механизма.

• Прямое повреждение стенки сосуда бактериями или вирусами
• Непрямое повреждение активацией антител
• Непрямое повреждение через активацию комплемента, группы белков в крови и тканевых жидкостях, которые атакуют инфекции и инородные тела.

Каковы клинические признаки васкулита?

Клиническая картина кожного васкулита в основном зависит от размера воспаленного кровеносного сосуда.

• Капиллярит представляет собой пигментную пурпуру, характеризующуюся исчезновением петехий с отложением гемосидерина.
• Васкулит мелких сосудов характеризуется пальпируемой пурпурой.
• Васкулит средних сосудов связан с узелками и сетчатым ливедо.
• Васкулит крупных сосудов редко проявляется кожными изменениями.

Кожный васкулит

Другие изображения кожного васкулита …

Как диагностируется кожный васкулит?

Диагноз васкулита часто можно поставить на основании его внешнего вида без каких-либо дополнительных анализов. Иногда для подтверждения диагноза выполняется биопсия кожи, но это редко объясняет, что его вызвало, поскольку васкулит является общей конечной точкой многих различных событий.

Скрининговые тесты необходимы в большинстве случаев васкулита для выявления основной причины и определения степени поражения внутренних органов.

Как лечить васкулит?

Лечение зависит от тяжести заболевания и может включать общие меры, системные кортикостероиды и иммуномодуляторы.

Если кожный васкулит является проявлением системного васкулита, требуется лечение системного заболевания.

Каковы прогнозы кожного васкулита?

Васкулит, ограниченный кожным покровом, имеет хороший прогноз, при этом большинство случаев разрешается в течение периода от недель до месяцев.Васкулит может рецидивировать с разной периодичностью после первоначального приступа.

Прогноз системного васкулита зависит от тяжести поражения других органов. Если васкулит поражает почки, легкие или мозг, это может быть опасно для жизни.

Пурпура Геноха-Шенлейна (васкулит IgA): основы практики, предпосылки, патофизиология

Леунг AKC, Баранкин Б., Леонг К.Ф. Пурпура Геноха-Шенлейна у детей: обновленный обзор. Curr Pediatr Ред. .2020 7 мая. [Medline].

Peeters V, De Raeve L. Волдыри при синдроме Геноха-Шенлейна: чаще, чем предполагалось. Eur J Педиатр . 2018 Апрель 177 (4): 475-476. [Медлайн].

Trapani S, Micheli A, Grisolia F, Resti M, Chiappini E, Falcini F и др. Геноховая пурпура Шонлейна в детстве: эпидемиологический и клинический анализ 150 случаев за 5-летний период и обзор литературы. Семин Артрит Рум .2005 Декабрь 35 (3): 143-53. [Медлайн].

Cheung KM, Mok F, Lam P, Chan KH. Панкреатит, связанный с пурпурой Шенлейна-Геноха. J Детский педиатр . 2001 июн. 37 (3): 311-3. [Медлайн].

Озен С., Писторио А., Юсан С.М. и др. Критерии EULAR / PRINTO / PRES для пурпуры Геноха-Шенлейна, узелкового полиартериита у детей, гранулематоза Вегенера у детей и артериита Такаясу в детстве: Анкара, 2008. Часть II: Критерии окончательной классификации. Энн Рум Дис . 2010 май. 69 (5): 798-806. [Медлайн].

Риганте Д., Кастеллацци Л., Боско А., Эспозито С. Есть ли перекресток между инфекциями, генетикой и пурпурой Геноха-Шенлейна ?. Аутоиммунная Ред. . 2013 12 августа (10): 1016-21. [Медлайн].

Hočevar A, Rotar Z, Jurčić V, Pižem J, Čučnik S, Vizjak A, et al. IgA-васкулит у взрослых: выполнение критериев классификации EULAR / PRINTO / PRES у взрослых. Центр Артрита . 2016 г. 2. 18:58. [Медлайн]. [Полный текст].

Chen JY, Mao JH. Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна у детей: заболеваемость, патогенез и лечение. Мир Дж. Педиатр . 2015 Февраль 11 (1): 29-34. [Медлайн].

Schönlein JL. Allgemeine und Specielle Pathologie und Therapie . 3-е изд. Herisau: 1837. Vol 2: 48.

Генох EH. Uber eine eigentumliche Form von Purpura. Berl Klin Wochenschr . 1874. 11: 641-3.

Бланко Р., Мартинес-Табоада В.М., Родригес-Вальверде В., Гарсия-Фуэнтес М., Гонсалес-Гей Массачусетс. Пурпура Геноха-Шенлейна в зрелом и детском возрасте: два разных проявления одного и того же синдрома. Революционный артрит . 1997 Май. 40 (5): 859-64. [Медлайн].

Trapani S, Micheli A, Grisolia F, Resti M, Chiappini E, Falcini F и др. Геноховая пурпура Шонлейна в детстве: эпидемиологический и клинический анализ 150 случаев за 5-летний период и обзор литературы. Семин Артрит Рум . 2005 Декабрь 35 (3): 143-53. [Медлайн].

Gardner-Medwin JM, Dolezalova P, Cummins C, Southwood TR. Заболеваемость пурпурой Шенлейна-Геноха, болезнью Кавасаки и редкими васкулитами у детей разного этнического происхождения. Ланцет . 2002 Октябрь 19, 360 (9341): 1197-202. [Медлайн].

González LM, Janniger CK, Schwartz RA. Детская пурпура Геноха-Шенлейна. Инт Дж Дерматол . 2009 ноя.48 (11): 1157-65. [Медлайн].

Lei WT, Tsai PL, Chu SH, Kao YH, Lin CY, Fang LC и др. Заболеваемость и факторы риска рецидива пурпуры Геноха-Шенлейна у детей из 16-летней общенациональной базы данных. Pediatr Rheumatol Online J . 2018 16 апреля. 16 (1): 25. [Медлайн]. [Полный текст].

Nielsen HE. Эпидемиология пурпуры Шенлейн-Геноха. Акта Педиатр Сканд . 1998. 77: 125-131.

Стюарт М., Сэвидж Дж. М., Белл Б., МакКорд Б.Долгосрочный почечный прогноз пурпуры Геноха-Шенлейна в неотобранной детской популяции. Eur J Педиатр . 1988. 147: 113-115.

Йошикава Н., Ито Х, Йошия К., Накахара С., Йошиара С., Хасегава О. и др. Нефрит Геноха-Шенлейна и нефропатия IgA у детей: сравнение клинического течения. Клин Нефрол . 1987. 27: 233-237.

Кунахан Р., Винтерборн М.Х., Уайт Р.Х., Хитон Дж. М., Мидоу С.Р., Блюетт Н.Х. и др.Прогноз нефрита Геноха-Шенлейна у детей. Br Med J . 1977. 2: 11-14.

Банчман Т.Е., Мауэр С.М., Сибли РК, Вернье Р.Л. Анафилактоидная пурпура: характеристика 16 пациентов с прогрессированием почечной недостаточности. Педиатр Нефрол . 1988. 2: 393-397.

Saulsbury FT. Эпидемиология пурпуры Геноха-Шенлейна. Клив Клин Дж. Мед. . 2002. 69: 87-89.

Kerr MA. Структура и функция человеческого IgA. Биохимия J . 1990 Октябрь 15. 271 (2): 285-96. [Медлайн]. [Полный текст].

Кирилюк К., Молдовяну З., Сандерс Дж. Т., Эйсон ТМ, Сузуки Х., Джулиан Б.А. и др. Аберрантное гликозилирование IgA1 наследуется как при детской IgA-нефропатии, так и при пурпурном нефрите Геноха-Шенлейна. Почки Инт . 2011 Июль 80 (1): 79-87. [Медлайн]. [Полный текст].

Davin JC, Coppo R. Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна у детей. Нат Рев Нефрол .2014 10 октября (10): 563-73. [Медлайн].

Hitoshi S, Run F, Zhixin Z, Rhubell B, Stacy H, Bruce AJ и др. Аберрантно гликозилированный IgA1 у пациентов с IgA-нефропатией распознается антителами IgG с ограниченной гетерогенностью. Дж. Клин Инвест . 2009. 119: 1668–1677.

Smith, A.C, Molyneux, K., Feehally, J. & Barratt, et al. О-гликозилирование сывороточных антител IgA1 против слизистых и системных антигенов при нефропатии IgA. J. Am. Soc. Нефрол . 2006. 17: 3520–3528.

Аллен А.С., Уиллис Ф.Р., Битти Т.Дж. и Фихалли и др. Аномальное гликозилирование IgA при пурпуре Геноха – Шенлейна ограничено пациентами с клиническим нефритом. Нефрол. Набирать номер. Пересадка . 1998. 13: 930-934.

Gershoni-Baruch R, Broza Y, Brik R. Распространенность и значение мутаций в гене семейной средиземноморской лихорадки при пурпуре Геноха-Шенлейна. J Педиатр . 2003 ноябрь 143 (5): 658-61. [Медлайн].

Peru H, Soylemezoglu O, Gonen S, Cetinyurek A, Bakkalolu SA, Buyan N, et al. Ассоциации HLA класса 1 при пурпуре Шонлейн Геноха: повышенная и пониженная частота. Clin Rheumatol . 2008 27 января (1): 5-10. [Медлайн].

Aliyazicioglu Y, Ozkaya O, Yakut H, et al. Уровни лептина при пурпуре Шенлейна-Геноха. Clin Rheumatol . 2007 марта, 26 (3): 371-5.[Медлайн].

Йилмаз Д., Каваклы К., Озкаин Н. Повышенные маркеры гиперкоагуляции у детей с Генох-Шонлейнпурпурой. Педиатр Гематол Онкол . 2005 янв-фев. 22 (1): 41-8. [Медлайн].

Gedalia A. Henoch-Schönlein purpura. Curr Rheumatol Rep . 2004 июн. 6 (3): 195-202. [Медлайн].

Pillebout E, Thervet E, Hill G, Alberti C, Vanhille P, Nochy D. Пурпура Геноха-Шенляйна у взрослых: исход и прогностические факторы. Дж. Ам Соц Нефрол . 2002 Май. 13 (5): 1271-8. [Медлайн].

Koskimies, O., Mir, S., Rapola, J. & Vilska, et al. Нефрит Геноха – Шенлейна: долгосрочный прогноз для невыбранных пациентов. Arch. Междунар. Мед . 1981. 56: 482-484.

Богданович Р. Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна у детей: факторы риска, профилактика и лечение. Акта Педиатр . 2009 декабрь 98 (12): 1882-9. [Медлайн].

Дэвин, Дж.C., Ten Berge, I. J. и Weening, J. J. В чем разница между нефропатией IgA и пурпурным нефритом Геноха – Шенлейна ?. Почки Инт . 2001. 59: 823-834.

Леви М. Семейные случаи болезни Бергера и анафилактоидной пурпуры. Почки Инт . 2001 Октябрь 60 (4): 1611-2. [Медлайн].

Coppo R, Basolo B, Piccoli G и др. Иммунные комплексы IgA1 и IgA2 при первичной нефропатии IgA и нефрите Геноха-Шонлейна. Клин Эксперимент Иммунол . 1984 Сентябрь 57 (3): 583-90. [Медлайн].

Davin JC, Malaise M, Foidart J, Mahieu P. Анти-альфа-галактозильные антитела и иммунные комплексы у детей с пурпурой Геноха-Шонлейна или нефропатией IgA. Почки Инт . 1987 май. 31 (5): 1132-9. [Медлайн].

Jennette JC, Wieslander J, Tuttle R, Falk RJ. Агрегаты сывороточного IgA-фибронектина у пациентов с IgA-нефропатией и пурпурой Геноха-Шонлейна: диагностическая ценность и патогенные последствия.Сеть сотрудничества по гломерулярным заболеваниям. Am J Почки Дис . 1991, 18 октября (4): 466-71. [Медлайн].

Надер Н.С., Мацумото Дж. М., Лтеиф А. Кистозные изменения яичников у девочки препубертатного возраста с пурпурой Геноха-Шонлейна. Дж. Педиатр Эндокринол Метаб . 2010 май. 23 (5): 517-9. [Медлайн].

Кальво-Рио V, Лорисера Дж., Мартин Л., Ортис-Санхуан Ф., Альварес Л., Гонсалес-Вела М.С. и др. Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна и IgA-нефропатия: сравнительное клиническое исследование. Clin Exp Rheumatol . 2013 янв-фев. 31 (1 приложение 75): S45-51. [Медлайн].

Чжоу Дж. Х., Хуан АХ, Лю TL. [Клинико-патологическое исследование по сравнению нефрита пурпуры Геноха-Шонлейна с нефропатией IgA у детей]. Чжунхуа Эр Кэ За Чжи . 2003 ноябрь 41 (11): 808-12. [Медлайн].

Риганте Д., Кастеллацци Л., Боско А., Эспозито С. Есть ли перекресток между инфекциями, генетикой и пурпурой Геноха-Шенлейна ?. Аутоиммунная Ред. .2013 12 августа (10): 1016-21. [Медлайн].

Hernando-Harder AC, Booken N, Goerdt S, Singer MV, Harder H. Инфекция Helicobacter pylori и дерматологические заболевания. Eur J Dermatol . 2009 Июнь [Medline].

Hoshino C. Возникшая у взрослых пурпура Шенлейна-Геноха, связанная с инфекцией Helicobacter pylori. Медицинский работник . 2009 Май. 10: 847-51. [Медлайн].

Mytinger JR, Patterson JW, Thibault ES, Webb J, Saulsbury FT.Пурпура Геноха-Шенлейна, связанная с инфекцией Helicobacter pylori у ребенка. Педиатр дерматол . 2008 ноябрь-декабрь. 6: 630-2. [Медлайн].

Xiong LJ, Tong Y, Wang ZL, Mao M. Связана ли инфекция Helicobacter pylori с пурпурой Геноха-Шонлейна у китайских детей? метаанализ. Мир Дж. Педиатр . 2012 ноябрь 8: 301-8. [Медлайн].

Актас Б., Топчуоглу П., Курт О.К., Энсари А., Демирер Т. Тяжелая пурпура генох-шонлеин, вызванная цитарабином. Энн Фармакотер . 2009 апр. 4: 792-3. [Медлайн].

Uppal SS, Hussain MA, Al-Raqum HA, Nampoory MR, Al-Saeid K, Al-Assousi A, et al. Пурпура Геноха-Шенлейна у взрослых по сравнению с детьми / подростками: сравнительное исследование. Clin Exp Rheumatol . 2006 март-апрель. 24 (2 Дополнение 41): S26-30. [Медлайн].

Чанг В.Л., Ян Ю.Х., Ван ЛК, Лин Ю.Т., Чианг Б.Л. Почечные проявления при пурпуре Шенлейна-Геноха: 10-летнее клиническое исследование. Педиатр Нефрол . 2005 20 сентября (9): 1269-72. [Медлайн].

Almeida JLJ, Campos LMA, Paim LB. Поражение почек при пурпуре Шенлейна-Геноха: многомерный анализ исходных прогностических факторов. Педиатр . 2007. 83: 259-266.

Mohey H, Laurent B, Mariat C, Berthoux F. Подтверждение абсолютного почечного риска диализа / смерти у взрослых с нефропатией IgA, вторичной по отношению к пурпуре Геноха-Шонлейна: моноцентрическое когортное исследование. BMC Нефрология . 2013. 14: 169.

Haugeberg G, Bie R, Bendvold A, et al. Первичный васкулит в норвежской общественной больнице: ретроспективное исследование. Clin Rheumatol . 1998. 17 (5): 364-8. [Медлайн].

Базина М, Глава-Дурдов М, Скуканец-Споляр М и др. Эпидемиология почечной болезни у детей в регионе Южной Хорватии: 10-летний обзор региональных баз данных по биопсии почек. Медицинский научный мониторинг .2007 27 марта, 13 (4): CR172-176. [Медлайн].

Нонг Б.Р., Хуанг Ю.Ф., Чуанг С.М., Лю С.К., Се Канзас. Пятнадцатилетний опыт лечения детей с пурпурой Шенлейна-Геноха на юге Тайваня, 1991-2005 гг. J Microbiol Immunol Infect . 2007 августа 40 (4): 371-6. [Медлайн].

Suehiro RM, Soares BS, Eisencraft AP, Campos LM, Silva CA. Острый геморрагический отек детского возраста. Тюрк Дж. Педиатр . 2007 апрель-июнь. 49 (2): 189-92. [Медлайн].

Chen O, Zhu XB, Ren P, Wang YB, Sun RP, Wei DE.Генох Schonlein Purpura у детей: клинический анализ 120 случаев. Афр Здравоохранение . 2013 марта 13 (1): 94-9. [Медлайн]. [Полный текст].

Al Sufyani MA. Острый геморрагический отек младенчества: необычное рубцевание и обзор литературы на английском языке. Инт Дж Дерматол . 2009 июн. 6: 617-22. [Медлайн].

Ghrahani R, Ledika MA, Sapartini G, Setiabudiawan B. Возраст начала как фактор риска поражения почек при пурпуре Геноха-Шенлейна. Азия Пациент аллергия . 2014 4 января (1): 42-7. [Медлайн]. [Полный текст].

Хеннис И., Гимпель С., Геллерманн Дж. И др. Проявления педиатрического нефрита пурпуры Геноха-Шенлейна изменяются с возрастом, а гистология почек зависит от времени проведения биопсии. Педиатр Нефрол . 2017 Октябрь 5. [Medline].

Pabunruang W., Treepongkaruna S, Tangnararatchakit K, et al. Пурпура Геноха-Шонлейна: клинические проявления и отдаленные результаты у тайских детей. J Med Assoc Thai . 2002 ноябрь 85 Приложение 4: S1213-8. [Медлайн].

Лин SJ, Хуанг JL. Пурпура Геноха-Шенлейна у детей и взрослых в Китае. Азиатский Pac J Allergy Immunol . 1998 16 марта (1): 21-5. [Медлайн].

Анил М., Аксу Н., Кара О.Д. и др. Пурпура Геноха-Шонлейна у детей из Западной Турции: ретроспективный анализ 430 случаев. Тюрк Дж Педиат . 51. 2009: 429–36. [Медлайн].

Chen YH, Lin TY, Chen CJ, Chen LK, Jan RH.Семейные случаи пурпуры Геноха-Шенлейна у тайваньских аборигенов. Педиатр Неонатол . 2012 Октябрь 53: 320-4. [Медлайн].

Calvo-Rio V, Hernandez JL, Ortiz-Sanjuan F, et al. Рецидивы у пациентов с пурпурой Шенлейна-Геноха: анализ 417 пациентов из одного центра. Медицина (Балтимор) . 2016 июл.95 (28): e4217. [Медлайн]. [Полный текст].

Нарчи Х. Риск долгосрочной почечной недостаточности и продолжительность наблюдения рекомендуется для лечения пурпуры Геноха-Шонлейна с нормальными или минимальными результатами мочеиспускания: систематический обзор. Арка Дис Детский . 2005 сентябрь 90 (9): 916-20. [Медлайн]. [Полный текст].

Маккарти HJ, Тизард EJ. Клиническая практика: Диагностика и лечение пурпуры Геноха-Шенлейна. Eur J Педиатр . 2010 июн. 169 (6): 643-50. [Медлайн].

Thrash B, Patel M, Shah KR, Boland CR, Menter A. Кожные проявления желудочно-кишечных заболеваний: часть II. J Am Acad Dermatol . 2013 февраль 68 (2): 211.e1-33; викторина 244-6. [Медлайн].

Чан К. Х., Тан Вайоминг, Ло К. Буллезные поражения при пурпуре Шенлейна-Геноха. Педиатр дерматол . 2007 май-июнь. 24 (3): 325-6. [Медлайн].

Prathiba Rajalakshmi P, Srinivasan K. Желудочно-кишечные проявления пурпуры Геноха-Шонлейна: отчет о двух случаях. Мир J Радиол . 2015 28 марта. 7 (3): 66-9. [Медлайн]. [Полный текст].

Kim CJ, Chung HY, Kim SY, et al. Острый аппендицит при пурпуре Шенлейна-Геноха: клинический случай. J Корейская медицина . 2005 20 октября (5): 899-900. [Медлайн].

Биличи С., Акгун С., Мелек М. и др. Острый аппендицит у двоих детей с пурпурой Шенлейна-Геноха. Педиатр Интернэшнл Здоровье детей . 2012. 32 (4): 244-5. [Медлайн].

Ha TS, Lee JS. Поражение мошонки при пурпуре Геноха-Шенлейна в детстве. Акта Педиатр . 2007 Апрель 96 (4): 552-5. [Медлайн].

Озкая О, Бек К., Алаца Н и др.Церебральный васкулит у ребенка с пурпурой Шенлейна-Геноха и семейной средиземноморской лихорадкой. Clin Rheumatol . 2007 26 октября (10): 1729-32. [Медлайн].

Helbling R, Lava SA, Simonetti GD, Camozzi P, Bianchetti MG, Milani GP. Желчный пузырь и поджелудочная железа в пурпуре Шенлейна-Геноха: обзор литературы. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр . 2016 Март 62 (3): 457-61. [Медлайн]. [Полный текст].

Takeuchi S, Soma Y, Kawakami T.IgM в пораженной коже взрослых с пурпурой Шенлейна-Геноха является признаком поражения почек. J Am Acad Dermatol . 2010 декабрь 63 (6): 1026-9. [Медлайн].

Dhanjal S, Saso A, Eleftheriou D, Laurent S. Некротические кожные васкулитные поражения кожи: случай атипичной пурпуры Геноха-Шенлейна у ребенка с гетерозиготностью по фактору V Лейден. BMJ Case Rep . 2017 22 мая 2017: [Medline]. [Полный текст].

ALLEN DM, DIAMOND LK, HOWELL DA.Анафилактоидная пурпура у детей (синдром Шенлейна-Геноха): обзор с последующим наблюдением за почечными осложнениями. AMA J Dis Детский . 1960 июнь 99: 833-54. [Медлайн].

Прайс Д., Амир Дж., Нусинович М. Рецидивирующая пурпура Геноха-Шенлейна у детей. Дж. Клин Ревматол . 2007 13 февраля (1): 25-8. [Медлайн].

Szeto CC, Choi PC, To KF, et al. Степень острого и хронического поражения почек при пурпуре Шенлейна-Геноха. Мод Pathol . 2001 июл.14 (7): 635-40. [Медлайн].

Jauhola O, Ronkainen J, Koskimies O, Ala-Houhala M, Arikoski P, Holtta T, et al. Почечные проявления пурпуры Шенлейна-Геноха в 6-месячном проспективном исследовании с участием 223 детей. Арка Дис Детский . 2010 ноябрь 95 (11): 877-82. [Медлайн].

Макай Б., Туркилмаз З., Думан М., Унсал Э. Средний объем тромбоцитов при пурпуре Шенлейна-Геноха: связь с желудочно-кишечным кровотечением. Clin Rheumatol . 2009 28 октября (10): 1225-8. [Медлайн].

Soyer T, Egritas O, Atmaca E, Akman H, Ozturk H, Tezic T. Острый панкреатит: редкий характерный признак пурпуры Шонлейн Геноха. J Детский педиатр . 2008 Март 3: 152-3. [Медлайн].

Zhang Q, Guo Q, Gui M, Ren Z, Hu B, Lu L, et al. Пурпура Геноха-Шенлейна при остром панкреатите: анализ 13 случаев. BMC Педиатр . 2018 11 мая.18 (1): 159. [Медлайн]. [Полный текст].

Cho CS, Min JK, Park SH, Yang HI, Lee SH, Choi YJ, et al. Энтеропатия с потерей белка, связанная с пурпурой Геноха-Шенлейна у пациента с ревматоидным артритом. Сканд Дж. Ревматол . 1996. 25 (5): 334-6. [Медлайн].

Tudorache E, Azema C, Hogan J, Wannous H, Aoun B, Decramer S и др. Даже в легких случаях педиатрического нефрита пурпуры Геноха-Шенлейна наблюдается значительная долговременная протеинурия. Акта Педиатр . 2015 Август 104 (8): 843-8. [Медлайн].

Ли Й.Х., Ким И.Б., Ку Дж.В., Чанг Дж. Пурпура Геноха-Шонлейна у детей, госпитализированных в третичную больницу в 2004-2015 гг. В Корее: эпидемиология и клиническое ведение. Педиатр Гастроэнтерол Hepatol Nutr . 2016 Сентябрь 19 (3): 175-185. [Медлайн]. [Полный текст].

Чанг WL, Ян YH, Лин YT, Чианг BL. Желудочно-кишечные проявления при пурпуре Шенлейна-Геноха: обзор 261 пациента. Акта Педиатр . 2004 ноябрь 93 (11): 1427-31. [Медлайн].

Allen AC, Willis FR, Beattie TJ, Feehally J. Аномальное гликозилирование IgA при пурпуре Геноха-Шенлейна, ограниченное пациентами с клиническим нефритом. Дифференциальный трансплантат нефрола . 1998 г., 13 (4): 930-4. [Медлайн].

Лау К.К., Вятт Р.Дж., Молдовяну З., Томана М., Джулиан Б.А., Хогг Р.Дж. и др. Сывороточные уровни галактозодефицитного IgA у детей с IgA-нефропатией и пурпурой Геноха-Шенлейна. Педиатр Нефрол . 2007 декабря 22 (12): 2067-72. [Медлайн].

Коппо Р., Андрулли С., Аморе А. и др. Предикторы исхода нефрита Геноха-Шонлейна у детей и взрослых. Am J Почки Дис . 2006 июн. 47 (6): 993-1003. [Медлайн].

Матайоши Т., Оми Т., Сакаи Н., Кавана С. Клиническое значение активности фактора свертывания крови XIII при пурпуре Геноха-Шенлейна у взрослых. J Nippon Med Sch . 2013. 80 (4): 268-78.[Медлайн].

Пренцель Ф., Пфаффл Р., Тиле Ф., Шустер В. Снижение активности фактора XIII во время тяжелой пурпуры Геноха-Шенлейна — играет ли это роль ?. Клин Падиатр . 2006 май-июнь. 218 (3): 174-6. [Медлайн].

Шин Джи, Ли Дж. Может ли измерение уровня фактора XIII выявить васкулитный процесс пурпуры Геноха-Шонлейна без кожной сыпи. Акта Педиатр . 2008 Апрель 4: 395. [Медлайн].

Nchimi A, Khamis J, Paquot I, Bury F, Magotteaux P.Значимость аномалий стенки кишечника при УЗИ при пурпуре Шенлейна-Геноха. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр . 2008 Январь 46 (1): 48-53. [Медлайн].

Fidan K, Kandur Y, Ucar M, Gucuyener K, Soylemezoglu O. Синдром задней обратимой энцефалопатии при пурпуре Геноха-Шонлейна и гемолитико-уремический синдром. J Clin Med Res . 2016 июл.8 (7): 544-7. [Медлайн]. [Полный текст].

О’Брайен В.М., О’Коннор К.П., Хоран Дж.Дж., Эггли Д.Ф., Гиббонс Мэриленд.Острый отек мошонки при синдроме Геноха-Шонлейна: оценка с помощью сканирования яичек. Урология . 1993 г., апрель, 41 (4): 366-8. [Медлайн].

Chartapisak W, Opastiraku S, Willis NS, Craig JC, Hodson EM. Профилактика и лечение почечной недостаточности при пурпуре Шенлейна-Геноха: систематический обзор. Арка Дис Детский . 2009 Февраль 94 (2): 132-7. [Медлайн].

Saulsbury FT. Клинические данные: пурпура Геноха-Шенлейна. Ланцет .2007 24 марта. 369 (9566): 976-8. [Медлайн].

Huber AM, King J, McLaine P, Klassen T., Pothos M. Рандомизированное плацебо-контролируемое испытание преднизона при ранней пурпуре Шенлейн Геноха [ISRCTN85109383]. BMC Med . 2 апреля 2004 г. 2: 7. [Медлайн]. [Полный текст].

Chartapisak W, Opastirakul S, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Вмешательства для профилактики и лечения заболеваний почек при пурпуре Шенлейна-Геноха (HSP). Кокрановская база данных Syst Rev .2009. Чартаписак В., Опастиракул С., Ходсон Э.М., Уиллис Н.С., Крейг Дж. С.: CD005128. [Медлайн].

Ronkainen J, Koskimies O, Ala-Houhala M, Antikainen M, Merenmies J, Rajantie J, et al. Ранняя терапия преднизоном при пурпуре Геноха-Шенлейна: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование. J Педиатр . 2006 Август 149 (2): 241-7. [Медлайн].

Bowman P, Quinn M. Вопрос 1: Следует ли использовать стероиды для лечения боли в животе, вызванной пурпурой Геноха-Шонлейна ?. Арка Дис Детский . 2012 ноябрь 97 (11): 999-1000. [Медлайн].

Faedda R, Pirisi M, Satta A и др. Регресс болезни Геноха-Шенлейна при интенсивном иммуносупрессивном лечении. Clin Pharmacol Ther . 1996 Ноябрь 60 (5): 576-81. [Медлайн].

Оцука Т. Успешная пероральная терапия циклоспорином при нефропатии пурпуры Геноха-Шонлейна. Дж Дерматол . 2009 Май. 36 (5): 314-6. [Медлайн].

[Рекомендации] Ансти А.В., Вакелин С., Рейнольдс, штат Нью-Джерси.Рекомендации по назначению азатиоприна в дерматологии. Br J Dermatol . 2004 Декабрь 151 (6): 1123-32. [Медлайн]. [Полный текст].

Заффанелло М., Бругнара М., Франчини М. Терапия для детей с нефритом хенох-шонлейновой пурпуры: систематический обзор. Журнал Научного Мира . 2007. 7: 20-30. [Медлайн].

Джаухола О., Ронкайнен Дж., Аутио-Хармайнен Х., Коскимиес О., Ала-Хоухала М., Арикоски П. и др. Циклоспорин A vs.метилпреднизолон при нефрите Геноха-Шенлейна: рандомизированное исследование. Педиатр Нефрол . Декабрь 2011. 26: 2159-66. Ошибка в: Pediatr Nephrol. 2011 декабрь; 26 (12): 2263-4. [Медлайн].

Флинн Дж.Т., Смойер В.Е., Банчман Т.Е., Кершоу Д.Б., Седман А.Б. Лечение гломерулонефрита Геноха-Шенлейн-пурпуры у детей высокими дозами кортикостероидов в сочетании с пероральным циклофосфамидом. Ам Дж. Нефрол . 2001 март-апрель. 21 (2): 128-33. [Медлайн].

Fagbemi AA, Torrente F, Hilson AJ, Thomson MA, Heuschkel RB, Murch SH.Массивное желудочно-кишечное кровотечение при изолированной кишечной пурпуре Шенлейна-Геноха с ответом на внутривенное вливание иммуноглобулина. Eur J Педиатр . 2007 сентябрь 166 (9): 915-9. [Медлайн].

De Maddi F, Dinardo R, Buonocore MC, Dinardo M, Bartolomei B, Rigante D. Внутривенный иммуноглобулин при пурпуре Геноха-Шенлейна, осложненной кровоизлиянием в мозг. Ревматол Инт . 2012 25 июля. [Medline].

Икбал Х., Эванс А.Дапсон терапия пурпуры Шенлейна-Геноха: серия случаев. Арка Дис Детский . 2005 сентябрь 90 (9): 985-6. [Медлайн].

Donnithorne KJ, Atkinson TP, Hinze CH, et al. Терапия ритуксимабом при тяжелой рефрактерной хронической пурпуре Шенлейна-Геноха. J Педиатр . 155.2009: 136-9. [Медлайн].

Никибахш А.А., Махмудзаде Х., Карамияр М. и др. Лечение осложненной хенох-шонлейновой пурпуры микофенолятмофетилом: ретроспективный отчет о серии случаев. Int J Rheumatol . Июнь 2010 г. [Medline].

Hackl A, Becker JU, Körner LM, Ehren R, Habbig S, Nüsken E, et al. Микофенолят мофетил после лечения глюкокортикоидами при нефрите пурпуры Геноха-Шенлейна: роль раннего начала и терапевтического мониторинга лекарственных средств. Педиатр Нефрол . 2017 25 ноября. [Medline].

Заболевание почек: улучшение глобальных результатов (KDIGO) Рабочая группа по гломерулонефриту. KDIGO Руководство по клинической практике гломерулонефрита. Kidney inter., Suppl . 2012. 2: 139–274.

Ниауде П., Хабиб Р. Пульс-терапия метилпреднизолоном в лечении тяжелых форм пурпурного нефрита Шенлейна – Геноха. Pediatr. Нефрол . 1998. 12: 238–243.

Кавасаки Ю., Суяма К., Хашимото К. и др. Метилпреднизолон пульс плюс мизорибин у детей с пурпурным нефритом Геноха – Шенлейна. Clin. Ревматол . 2011. 30: 529–535.

Kawasaki Y, Suzuki J, Suzuki H.Эффективность пульс-терапии метилпреднизолоном и урокиназой в сочетании с циклофосфамидом или без него при тяжелом нефрите Геноха – Шенлейна: клиническое и гистопатологическое исследование. Нефрол. Набирать номер. Пересадка . 2004. 19: 858–864.

Кавасаки Ю., Сузуки Дж., Нозава Р., Сузуки С., Сузуки Х. Эффективность пульс-терапии метилпреднизолоном и урокиназой при тяжелом нефрите Геноха-Шенлейна. Педиатрия . 2003 апр. 111 (4, часть 1): 785-9. [Медлайн].

Дэвин Дж.С., Коппо Р.Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна у детей. Нат Рев Нефрол . 2014 10 октября (10): 563-73. [Медлайн].

Аугусто Дж. Ф., Сайег Дж., Делапьер Л., Кроу А., Толлис Ф., Кузен М. и др. Добавление плазмафереза ​​к глюкокортикостероидам для лечения тяжелой пурпуры Геноха-Шенлейна у взрослых: серия случаев. Am J Почки Дис . 2012 май. 59 (5): 663-9. [Медлайн].

Шеной М., Огнянович М.В., Култхард М.Г. Лечение тяжелого нефрита Геноха-Шенлейна и IgA только с помощью плазмафереза. Педиатр Нефрол . 2007 22 августа (8): 1167-71. [Медлайн].

Donghi D, Schanz U, Sahrbacher U, et al. Опасная для жизни или поражающая органы пурпура Геноха-Шонлейна: плазмаферез может спасти жизни и ограничить повреждение органов. Дерматология . 2009. 219 (2): 167-70. [Медлайн].

Murgu A, Mihaila D, Cozma L, Chiforeanu AM. Показания и ограничения гистопатологического исследования кожи пурпуры Геноха-Шенлейна у детей. Rom J Морфол Эмбриол . 2012. 53 (3 Suppl): 769-73. [Медлайн].

Канаан Н., Мурад Г., Тервет Э., Петерс П., Хурмант М., Ванрентергхем Ю. и др. Рецидив и потеря трансплантата после трансплантации почки по поводу нефрита хенох-шонлейновой пурпуры: многоцентровый анализ. Clin J Am Soc Nephrol . 2011 июл.6 (7): 1768-72. [Медлайн].

Что это такое, Симптомы, Лечение

Обзор

Что такое васкулит?

Васкулит — это воспаление (набухание) кровеносных сосудов, сети полых трубок, по которым кровь переносится по всему телу.Васкулит может поражать очень мелкие кровеносные сосуды (капилляры), кровеносные сосуды среднего размера (артериолы и венулы) или крупные кровеносные сосуды (артерии и вены). Если кровоток в сосуде с васкулитом уменьшается или прекращается, части тела, которые получают кровь из этого сосуда, начинают умирать.

Что такое васкулит центральной нервной системы?

Васкулит центральной нервной системы (ЦНС) — это воспаление стенок кровеносных сосудов головного или спинного мозга. (Мозг и позвоночник составляют центральную нервную систему.) Васкулит ЦНС часто возникает в следующих ситуациях:

Это может также произойти без какого-либо системного расстройства. В этом случае васкулит ограничен только головным или спинным мозгом и называется первичным ангиитом ЦНС (PACNS).

Опасен ли васкулит центральной нервной системы?

Васкулит ЦНС — серьезное заболевание. Воспаленная стенка сосуда может блокировать приток кислорода к мозгу, вызывая потерю функции мозга и, в конечном итоге, инсульты.В некоторых случаях васкулит ЦНС опасен для жизни. От этого состояния важно пройти курс лечения.

Симптомы и причины

Что вызывает васкулит?

В большинстве случаев точная причина неизвестна, но иммунная система (которая помогает поддерживать здоровье тела) играет роль.Хотя иммунная система обычно работает, чтобы защитить тело, иногда она может стать «сверхактивной» и атаковать тело. В большинстве случаев васкулит что-то вызывает иммунную или «аллергическую» реакцию в стенках кровеносных сосудов.

Вещества, вызывающие аллергические реакции, называются антигенами. Иногда определенные лекарства или болезни могут действовать как антигены и запускать этот процесс.

Каковы симптомы васкулита?

Симптомы васкулита включают:

Что вызывает васкулит центральной нервной системы?

Не совсем ясно, как воспаляются сосуды головного мозга.При некоторых васкулитах аномальные антитела (аутоантитела) атакуют лейкоциты, которые атакуют стенки сосудов и вызывают воспаление и разрушение стенки сосуда. Инфекция, вызванная вирусом, также может вызывать васкулит ЦНС.

Каковы симптомы васкулита центральной нервной системы?

Симптомы васкулита ЦНС могут включать следующее:

• Сильные головные боли, которые длятся долгое время.
• Инсульты или преходящие ишемические атаки («мини-инсульты»).
• Забывчивость или замешательство.
• Слабость.
• Проблемы со зрением.
• Изъятия.
• Энцефалопатия (отек мозга), которая может проявляться как изменение настроения или личности и снижение уровня сознания.
• Нарушение чувствительности.

Диагностика и тесты

Как диагностируется васкулит?

Диагноз васкулита, включая васкулит ЦНС, основывается на истории болезни человека, симптомах, полном физическом обследовании и результатах специальных лабораторных исследований.Аномалии крови, обнаруживаемые при васкулите, включают:

• Анемия (недостаток эритроцитов).
• Высокое количество лейкоцитов.
• Высокое количество тромбоцитов (что позволяет крови свертываться).
• Проблемы с почками или печенью.
• Повышение маркеров воспаления.
• Специальные маркеры в крови, которые могут присутствовать при определенных типах васкулита.

(При PACNS, когда васкулит ограничен только головным или спинным мозгом, вышеупомянутые симптомы и признаки часто отсутствуют, и люди видят только симптомы васкулита ЦНС.)

Другие тесты могут включать рентген, биопсию ткани (взятие образца ткани для исследования под микроскопом) и сканирование кровеносных сосудов. Врач может также захотеть исследовать спинномозговую жидкость, чтобы выяснить, что вызывает воспаление, с помощью процедуры, называемой люмбальной пункцией или спинномозговой пункцией. Этот тест часто выполняется при васкулите ЦНС.

Другой важный тест включает магнитно-резонансную томографию (МРТ), компьютерную томографию (КТ) или ангиограмму головного мозга. Ангиограмма может показать, какие кровеносные сосуды сужены.

Поскольку другие состояния могут вызывать те же аномалии сосудов головного мозга, что и васкулит ЦНС, биопсия головного мозга — единственный способ точно установить диагноз. Биопсия головного мозга позволяет отличить васкулит ЦНС от других заболеваний, которые могут иметь схожие черты.

Ведение и лечение

Как лечится васкулит центральной нервной системы?

Васкулит ЦНС обычно лечится поэтапно.

Начальный этап известен как индукционная терапия. Здесь обычно вводят стероиды в высоких дозах, часто внутривенно, с другими иммунодепрессивными препаратами или без них, такими как циклофосфамид или микофенолятмофетил, которые снижают реакцию иммунной системы на аутоиммунные заболевания. Затем в течение шести месяцев отменяют стероиды.

Когда человек находится в стадии ремиссии, он входит в поддерживающую фазу, когда циклофосфамид (если он используется в фазе индукции) переключается на другие иммунодепрессивные препараты, такие как микофенелат мофетил.В поддерживающей фазе можно использовать стероид в низких дозах. Лечение необходимо продолжать в течение длительного периода, иногда на всю жизнь.

Если у пациента другое заболевание (например, волчанка) или системный васкулит, то лечение должно также включать рекомендации для конкретного состояния.

Диагностика васкулита: Центр васкулита Джонса Хопкинса

Как диагностировать васкулит?

Пациенты с васкулитом узнают, что поставить диагноз иногда бывает довольно сложно.Многие переживают многочисленные визиты к врачам, анализы и госпитализации, прежде чем сложатся кусочки пазла. Для диагностики васкулита обычно требуется биопсия пораженного органа (кожи, почки, легкого, нерва, височной артерии). Это позволяет нам «увидеть» васкулит, глядя под микроскопом, чтобы увидеть воспалительные иммунные клетки в стенке кровеносного сосуда. Хотя постановка диагноза васкулита может быть довольно сложной задачей, это очень важно по двум основным причинам:

# ONE : Васкулит имеет множество MIMICKERS (другие заболевания, которые имеют схожие черты, но требуют другого лечения).Важно исключить другие причины сосудистого воспаления, кроме первичного аутоиммунного заболевания, поскольку лечение может быть другим.

# TWO : Само лечение васкулита связано со значительным риском. Ни один врач не должен назначать такое лечение, не приложив всех усилий для постановки точного диагноза.

Анализы крови, рентгеновские снимки и другие исследования могут предложить диагноз васкулит, но часто единственный способ подтвердить диагноз — это провести биопсию пораженной ткани, исследовать ткань под микроскопом при консультации с патологом (в идеале один, имеющий опыт исследования биопсии при васкулите), и найти патологические признаки болезни.

Если симптомы пациента, физикальное обследование и диагностическое обследование предполагают поражение определенного органа, для подтверждения (или исключения) диагноза васкулит можно использовать одну из следующих процедур:

1. Биопсия кожи: Один из наименее инвазивных способов постановки диагноза. Незначительная процедура, проводимая под местной анестезией. Рану закрывают 1-2 швами, которые снимают через 7-10 дней.

Патологическая биопсия кожи, показывающая лейкоцитокластический васкулит.Белый овал — это подкожные жировые клетки под дермой.

Пример неадекватной биопсии кожи.

Правильный диагноз PAN (узелковый полиартериит) не был подтвержден этой биопсией, потому что биопсия была недостаточно глубокой. Образец биопсии содержит только эпидермис и поверхностную дерму. PAN обычно поражает артерии среднего размера, расположенные в глубоких слоях дермы.

В отличие от приведенной выше биопсии, биопсия кожи ниже была достаточно глубокой, чтобы охватить глубокий слой дермы, а также немного подкожного жира.

Белые участки овальной формы представляют собой жировые дольки. Поверхностно от подкожно-жировой клетчатки, в глубине дермы, виден воспаленный сосуд среднего размера.

Более близкое изображение сосуда представлено на следующем рисунке, который обеспечивает вид с большим увеличением на васкулитную артерию, лежащую на стыке дермы и подкожно-жировой клетчатки.

2. Биопсия почки: Биопсия почки будет выполнена, если есть доказательства поражения почек васкулитом (например, эритроциты или белок в моче).Эта процедура проводится под местной анестезией, а почка визуализируется с помощью ультразвука. Из-за небольшого, но значительного риска кровотечения после этой процедуры пациенты обычно наблюдаются в больнице в течение 24 часов после биопсии.

На этой биопсии виден «серп» в клубочке — признак гломерулонефрита, который можно увидеть при ANCA-ассоциированном васкулите (GPA или MPA).

3. Биопсия икроножного нерва: икроножный нерв — это сенсорный нерв на боковой поверхности стопы.Под местной анестезией в операционной хирург удаляет небольшой отрезок нерва, обычно вместе с отрезком прилегающей мышцы (икроножной мышцы). Поскольку икроножный нерв не иннервирует мышцы (помните: это сенсорный нерв , а не двигательный нерв), пациент не теряет силы со стороны стопы и голени. Однако может быть некоторое остаточное онемение сбоку стопы. Пациенты обычно хорошо переносят это онемение (если васкулит поражает нерв достаточно серьезно, у некоторых пациентов онемение в этой области уже наблюдается).

Ниже представлен хирургический участок биопсии икроножной и икроножной нервов через неделю после процедуры: несколько швов и тонкий, хорошо заживающий рубец.

4. Биопсия височной артерии: Выполняется для диагностики гигантоклеточного артериита, также известного как височный артериит, поскольку часто поражается височная артерия. Височная артерия идет вверх по вискам прямо перед ушами. Биопсия, проводимая под местной анестезией, выполняется путем небольшого разреза чуть выше линии роста волос (иногда требуется сбрить небольшой участок волос).Процедура очень хорошо переносится пациентами. В течение нескольких недель, как правило, нет никаких признаков того, что биопсия была сделана. Осложнения при биопсии височной артерии возникают крайне редко. Иногда для увеличения диагностической эффективности проводится биопсия обеих височных артерий (то есть артерий с каждой стороны головы).

5. Биопсия легкого : Часто лучший способ поставить диагноз васкулита, поражающего легкие, например гранулематоза с полиангиитом (болезнь Вегенера).Биопсия легкого может быть выполнена одним из двух способов: 1) открытая биопсия легкого — масштабная хирургическая процедура; или 2) торакоскопическая биопсия легкого, менее инвазивная, но все же значимая процедура. Даже торакоскопическая биопсия обычно требует не менее 48 часов пребывания в больнице и временного размещения дренажной трубки, чтобы легкое снова расширилось.

6. Биопсия головного мозга: Часто требуется для подтверждения диагноза васкулита центральной нервной системы (ЦНС). Обычно это выполняется на недоминантной части мозга пациента (то есть, если пациент правша — и, следовательно, «левое полушарие» — биопсия выполняется на правом полушарии головного мозга).Биопсия оболочки головного мозга, как правило, выполняется одновременно.

7. Ангиограмма / ангиография: Ангиография полезна в диагностике узелкового полиартериита (PAN). Подобно катетеризации сердца, после введения катетера в большую артерию ноги и продвижения катетера в аорту рентгенографический краситель вводится в кровеносные сосуды, снабжающие желудочно-кишечный тракт. В надлежащих клинических условиях обнаружение аневризм (небольших выступов стенок кровеносных сосудов) является диагностикой PAN.Это дает точную картину просветной (внутренней) анатомии кровеносных сосудов.

8. Ангиограмма центральной нервной системы Часто является частью «обследования» васкулита ЦНС. Процедура идентична абдоминальной ангиограмме, за исключением того, что катетер продвигается до крупных сосудов, кровоснабжающих голову и шею (например, сонных артерий). На ангиографии васкулит ЦНС характеризуется «вздутием живота» (расширенные участки чередуются с сужением кровеносных сосудов).Совершенно ненормальная ангиограмма может устранить необходимость в биопсии головного мозга.

На изображенной ангиограмме видны заметные расширения артерий, видимые в нескольких местах во внутримозговой области.

9. Другие полезные тесты: Есть много других тестов, которые полезны при диагностике васкулита или оценке активности болезни:

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ): Также известна, для краткости, как «скорость седиментации». Это старый, но полезный тест, впервые использованный древними греками в качестве теста на беременность.Важно отметить, что существует несколько факторов, влияющих на СОЭ, таких как анемия и гипергаммаглобулинемия, которые могут не иметь ничего общего с воспалительным состоянием.

C-реактивный белок (CRP): CRP — это белок, вырабатываемый печенью в ответ на воспаление в организме.

Общий анализ мочи: Многие формы васкулита поражают почки. Простой способ определить, поражены ли почки, — это выполнить анализ мочи. Выполняя проверку нескольких индикаторов воспаления в моче пациента, врач может определить, присутствует ли воспаление в почках.К таким показателям относятся:

• Белок («протеинурия»)
• Эритроциты («гематурия»)
• Сгустки эритроцитов («цилиндры»)

На рисунке ниже представлен образец мочи пациента с гранулематозом Вегенера и гломерулонефритом (воспаление в почки).

Это вид образца, исследованного под микроскопом, на котором видны цилиндрические «слепки», состоящие из эритроцитов. Это открытие убедительно указывает на васкулит в почках.

В анализе мочи другого пациента с гранулематозом Вегенера «пузырьки» (обозначенные белыми стрелками) выступают из поверхности красных кровяных телец, которые были повреждены при прохождении через почки.

Поскольку воспаленные почки истекают кровью, красные кровяные тельца, хотя они и являются дисморфными, появляются в моче.

Компьютерная томография (компьютерная томография или компьютерная томография) — тип радиологического теста, позволяющий получить неинвазивный вид в разрезе анатомии пациента.На приведенной ниже иллюстрации (компьютерная томография грудной клетки пациента с GPA) вид от до (если смотреть в сторону головы пациента с его или ее ступней). Сердце — это белый округлый объект в верхнем центре изображения. Черные области — это легкие пациента. Большое пятно в левом легком (соответствует правому легкому пациента) — это узелок, вызванный GPA. Также видны другие более мелкие узелки.

MRI / MRA: MRI — еще один метод визуализации, который может быть полезен для диагностики и лечения системного васкулита; особенно васкулит крупных сосудов.МРТ позволяет визуализировать стенку сосуда. При васкулите стенка сосуда может быть утолщенной или отечной.

Тесты ANCA — ANCA — это аббревиатура (акроним) для цитоплазматических антител против нейтрофилов. Эти антитела обнаруживаются в крови пациентов с несколькими различными типами васкулита, включая гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит и синдром Чарджа-Стросса. ANCA и их связь с васкулитом были признаны в середине 1980-х годов, а с 1990-х годов их использование становится все более распространенным.ANCA обнаруживаются с помощью простого анализа крови. Эти антитела направлены против цитоплазмы (неядерной части) белых кровяных телец. Их точная роль в процессе болезни остается неясной, но представляет значительный исследовательский интерес. ANCA бывают двух основных форм: 1) C – ANCA [ C обозначает c итоплазматических] и 2) P – ANCA [ P обозначает p erinuclear]. C – ANCA имеют особенно сильную связь с гранулематозом Вегенера (до 80% пациентов — и, возможно, больше пациентов с активным заболеванием — имеют эти антитела).Когда C – ANCA присутствуют в крови пациента с симптомами или признаками, указывающими на болезнь Вегенера, вероятность диагноза значительно возрастает. Однако из-за длинного списка других состояний, которые иногда связаны с ANCA, в большинстве случаев по-прежнему ОЧЕНЬ ВАЖНО провести биопсию органа, пораженного васкулитом, для подтверждения диагноза.

Вся информация, содержащаяся на веб-сайте Центра васкулита Джонса Хопкинса, предназначена только для образовательных целей.Посетителям рекомендуется ознакомиться с другими источниками и подтвердить информацию, содержащуюся на этом сайте. Потребители никогда не должны игнорировать медицинский совет или откладывать его обращение из-за того, что они, возможно, прочитали на этом веб-сайте.

.