Васкулиты: классификация

Васкулит — воспаление артерий, вен или капилляров. Патологический процесс в стенке кровеносного сосуда, который при этом происходит, приводит к потере ею эластичности и сужению. Уменьшение просвета может прогрессировать вплоть до полной закупорки, что заканчивается частичной и полной органной недостаточностью. Современная классификация васкулитов учитывает причины их возникновения, локализацию (органа или ткани, где поражение превалирует), вид вовлеченного сосуда и его размеры.

Классификация типов воспаления

Васкулиты — группа относительно редких заболеваний, тем не менее, существует тенденция роста их распространенности. Поэтому в последние годы существенно возрос интерес исследователей к этой патологии, позволивший усовершенствовать ее диагностику, разработать новые схемы лечения, что улучшило качество жизни пациентов. Это, в свою очередь, отразилось и на классификации системных васкулитов. Все больше в ней учитывается причинный фактор (особенности иммунных механизмов), уточняются определения нозологических форм.

Ниже перечисленные принципы классификации васкулитов и критерии, которые используются при их систематизации:

• Этиологический критерий (причина патологии). Например, причиной сифилитического аортита является инфекция (аорта — крупная артерия, которая при этом заболевании напрямую поражается возбудителем сифилиса).

При многих васкулитах причинная составляющая мало изучена. Триггер «пусковой крючок» их возникновения не установлен. Тем не менее, они все сопровождаются сбоем иммунной системы (патология рассматривается как аутоиммунное заболевание).

В этой ситуации обнаруженные антитела (их организм вырабатывает против своих же кровеносных сосудов) используются в классификации, как, например, в случае с ANCA-ассоциированным васкулитом. Под аббревиатурой «ANCA» подразумевается патологический иммуноглобулин (антитело к антигенам нормального сосуда), который у здоровых людей иммунная система не продуцирует.

В первом приведенном примере используется термин вторичный васкулит, подразумевающий прямую реакцию на попавшую в организм инфекцию. Такое же может произойти при воздействии химических факторов, или когда васкулит развивается на фоне другого заболевания, например, при онкологическом процессе.

Второй пример — это классический первичный васкулит, который является самостоятельным заболеванием, как было сказано выше, в основе его развития присутствует иммунный компонент.

• По месту расположения пораженного сосуда. Например, по международной классификации ВОЗ десятого пересмотра (МКБ-10) «васкулиты ограниченные дермой» входят в группу заболеваний кожи (их код начинается с буквы «L»). В группу системных поражений соединительной ткани (М 30 — М 36) включены «некротические васкулопатии” (системные васкулиты, код М 30 и М 31). Артерииты/флебиты входят в группу патологий сердечно-сосудистой системы (код начинается с буквы «I»). «Ангиит», «артериит», «флебит» — синонимы васкулита, в буквальном смысле означает «воспаление в кровеносных сосудах» или «воспаление в артериях».

• Классификация васкулитов по поражению сосудистого русла учитывает, какой вид и размер сосуда участвует в воспалительном процессе. Помимо разделения по виду пораженного сосуда (артериит/флебит), о чем было сказано выше, васкулиты подразделяют по их калибру (чем дальше от сердца располагается кровеносный сосуд, тем меньше его диаметр).

• По типу воспалительных клеток. Васкулиты могут подразделяться в зависимости от того, какие клетки преобладают в воспалительном конгломерате.

Какие васкулиты наиболее часто встречаются?

Ниже перечислены наиболее часто встречающиеся васкулиты, их названия и характеристики. Они подразделены по калибру вовлеченных сосудов:

Поражение крупных сосудов:

• Артериит Такаясу — преимущественное поражение аорты и/или ее главных ветвей. Болезнь обычно встречается у женщин. Наиболее часто наблюдаемые симптомы — боль и слабость при движении рук и ног. Другие органы, такие как кишечник, также могут быть вовлеченные в процесс, что сопровождается дискомфортом в животе после еды. Если задеты сосуды сердца, появляются загрудинные боли, которые возникают во время физической активности (например, ходьба, бег).

Этот артериит обычно диагностируется с помощью магнитнорезонансной томографии (МРТ). Другие исследования, которые могут применяться — ангиография или артериография.

• Гигантоклеточный артериит — поражение аорты и ее ветвей, чаще сонной или позвоночной артерий, а также височной (даже выделяют отдельный подвид — височный артериит, как правило, при этом вовлекаются артерии лица, кожи, волосистой части головы).

Основные симптомы при гигантоклеточном артериите: головная боль, быстрая утомляемость мышц челюсти во время жевания, а также нарушение зрения.

Поражение сосудов среднего калибра:

• Узелковый полиартериит — воспаление средних и мелких артерий. При поражении сосудов кожи, они становятся плотными на ощупь, у некоторых людей появляются язвы. Иногда страдают сосуды почек, кишечника, сердца, что приводит к повреждению этих органов. Также могут воспаляться артерии, кровоснабжающие нервы рук или ног.

Диагностируется этот васкулит с помощью артериографии, а также, как правило, берется биопсия (образец ткани из пораженного кровеносного сосуда).

• Болезнь Кавасаки — чаще всего поражаются артерии среднего и мелкого калибра кожи, слизистых оболочек и лимфатических узлов. Могут вовлекаться коронарные артерии.

Поражение мелких сосудов:

• Болезнь Бехчета — является воспалительным заболеванием, которое распространяется на крупные и мелкие сосуды, что приводит к их закупорке, аневризме, образованию тромбов. Диагноз устанавливается на основании симптомов. К сожалению, не существует теста, который может наверняка подтвердить это заболевание. Ниже перечислены некоторые признаки васкулита:

• язвы во рту или на половых органах;
• проблемы с глазами;
• сыпь на коже;
• боль в суставах и отек.

• Криоглобулинемия — криоглобулин представляют собой иммуноглобулин (антитело), который выпадает в осадок при температуре ниже 37° С. Они соединяются друг с другом при низкой температуре, образуются так называемые преципитаты. С появлением этих комплексов увеличивается вязкость крови, что приводит к закупорке небольших кровеносных сосудов, расположенных в пальцах рук и ног. Это, в свою очередь, в холодный период вызывает появление характерной сыпи.

При васкулитах может образоваться несколько видов криоглобулинов, определяющих симптоматику заболевания, но существуют общие симптомы для патологии:

• мышечные и суставные боли;
• усталость;
• геморрагическая сыпь (пурпура) — на коже появляются небольшие, красного цвета уплотнения, которые располагаются симметрично на ногах, при этом зуд отсутствует.

Характерной особенностью является то, что эти симптомы появляются или их проявления ухудшаются при снижении температуры окружающей среды.

Рекомендуем прочитать статью о витаминах для сосудов ног. Из нее вы узнаете о причинах появления варикоза, рекомендуемых витаминных комплексах, правилах питания и профилактических мерах.
Диагноз ставится на основании обнаружения криоглобулинов в крови или с помощью биопсии почек.

• IgA-васкулит (Шенлейна-Геноха). Им обычно болеют дети. Встречаются следующие симптомы:

• колики в животе и боли в суставах;
• появление на коже своеобразной сыпи, состоящей из мелких, красного и/или фиолетового цвета, слегка приподнятых участков;
• при поражении почек наблюдается появлением кровавой или темной мочи.

Заподозрить заболевание можно на основании симптомов и характерной кожной сыпи. Биопсия кожи или почек подтверждает диагноз.

• Гранулематоз Вегенера — обычно поражает нос, пазухи, легкие и почки. Чтобы подтвердить диагноз, как правило, используют биопсию.

• Васкулит Чарга-Стросса — встречается почти исключительно у астматиков. Заболевание часто приводит к серьезным повреждениям легких. Для того, чтобы подтвердить диагноз, врач назначает биопсию легкого или другой вовлеченного в процесс органа.

Первые попытки создания классификации васкулитов были предприняты еще в 20 — 30 годы прошлого столетия, тем не менее, до настоящего времени не существует четких классификационных критериев этой патологии, их систематизация представляет большую трудность и оставляет желать лучшего. Поэтому в настоящее время в международном масштабе ведется поиск основополагающих факторов разграничения васкулитов между собой, другими аутоиммунными болезнями. Для этого разрабатываются новые модели экспертной оценки клинических, иммунологических, морфологических параметров для постановки диагноза этой группы заболеваний.

Читайте также

Классификация системных васкулитов

Первые попытки создания классификации ангиитов были предприняты в 20—30-х годах нашего столетия.

Вначале васкулиты включались в классификационные схемы сосудистых заболеваний совместно с дегенеративными или опухолевыми сосудистыми процессами.

Некоторые заболевания, в частности геморрагический васкулит, относили к геморрагическим диатезам.

К началу 50-х годов нашего столетия был накоплен огромный клинико-морфологический материал практически по всем формам системных ангиитов, однако в широкой клинической практике термин «узелковый периартериит» служил собирательным понятием для большинства форм васкулитов.

Первые попытки единой классификации системных васкулитов

В 1952 году P.M. Zeek предприняла попытку создания единой классификации системных васкулитов, которая явилась не только отражением существующих в то время теорий патогенеза ангиитов, но и во многом оказала влияние на последующее их изучение. Был введен общий термин «некротизирующий васкулит», под которым подразумевалось возникновение патологических изменений как в артериях, так и венах, в развернутую стадию которых наблюдались воспалительная реакция и фибриноидный некроз во всех трех оболочках сосудов.

Согласно классификации P.M.Zeek (1952) выделялись 5 типов васкулитов: васкулит гиперчувствительности, аллергический гранулематозный ангиит, ревматический артериит, узелковый полиартериит (УП) и височный артериит (табл. 1.3).

Таблица 1.3. Классификация некротизирующих васкулитов (P.M. Zeek, 1952)

Пытаясь выделить некротизирующий васкулит мелких сосудов, развивающийся после реакций гиперчувствительности, в отдельную нозологическую группу, отличную от классического УП, P.M.Zeek предложила термин «васкулит гиперчувствительности».

В эту рубрику были включены васкулиты с преимущественным поражением мелких по калибру сосудов (артериол, венул, капилляров, мелких артерий). Автор отмечала, что у таких больных может наблюдаться системный сосудистый процесс часто с вовлечением, помимо кожных покровов, сосудов почек, легких и сердца. В настоящее время этот термин принят для тех форм васкулитов, когда поражение ограничивается сосудами кожи без вовлечения внутренних органов [J.C.Jennette et al.,1994].

В 1964 году R.K.Winkelmann и W.B.Ditto выделили следующие формы васкулитов:

1) некротические, или аллергические, ангииты, названные авторами лейкоцитокластическими, ибо их основным гистологическим признаком являлась лейкоцитоклазия — инфильтрация тканей полиморфно-ядерными лейкоцитами с фрагментированными ядрами;
2) лимфоцитарные ангииты;
3) livedo-ангииты — гиалиновые невоспалительные некрозы сосудов кожи с синдромом ливедо;
4) вторичные ангииты.

Классификация, предложенная D.Alarcon-Segovia и A.L.Brown в 1964 году, принципиально не отличалась от разработанной P.M.Zeek. Вместо терминов «васкулит гиперчувствительности» и «ревматический васкулит», использовавшихся ранее, авторы предложили названия «аллергический васкулит» и «артериит при коллагеновых болезнях» с более подробной расшифровкой этих состояний.

Впервые в классификацию васкулитов в качестве возможных синдромов были внесены гранулематоз Вегенера и локальные формы УП. R.D. de Shazo (1975) объединил в понятие «лейкоцитокластический васкулит» васкулит гиперчувствительности, пурпуру Шенлейна—Геноха и васкулиты при ревматических заболеваниях.

В классификацию в качестве отдельной формы включен гранулематоз Вегенера. В 1976 году J.N.Gilliam и J.D.Smiley выделили классическую форму узелкового полиартериита, кожную и связанную с инфекцией вируса гепатита В. В 1978 году A.S.Fauci и соавт. под термином «васкулит гиперчувствительности» рассматривали только кожные васкулиты. Классификации васкулитов, предлагаемые впоследствии различными авторами, существенно не отличались от предыдущих и между собой [D.Alacon-Segovia,1980; R.T.McCluskey & R.Fienderg,1983; J.T.Lie,1988; D.GlScott,1989].

В России важный вклад в разработку классификаций васкулитов внесли Е.М.Тареев (1960), Н.А.Куршаков (1962), В.А.Арутюнов и П.И.Големба (1966), М.И.Теодори и соавт. (1968), Н.Е.Ярыгин и соавт.(1980), В.В.Серов и Е.А.Коган (1982), Е.Н.Семенкова (1988;1993), Н.П.Шилкина (1988) и Г.А.Лыскина (1994).

Они, как и зарубежные ученые, выделяли первичные и вторичные васкулиты, предлагали разграничение заболеваний по калибру пораженных сосудов и патогенетическим принципам. Но до настоящего времени, несмотря на наличие классификационных критериев системных васкулитов, их классификация представляет большую трудность.

Известно, что основные классификации терапевтических заболеваний построены по этиопатогенетическому принципу. В последнее время накапливается все больше данных об инекционной природе васкулитов [T.Somer & S.M.Finegold, 1995], однако конкретные этиологические факторы большинства этих заболеваний до сих пор неизвестны.

Классификации, основанные на морфологических данных

Классификации, основанные исключительно на морфологических данных, тоже не получили широкого распространения. Описано несколько основных гистологических типов васкулитов, чаще поражающих сосуды соответствующего калибра (табл. 1.4).

Таблица 1.4. Гистологические типы васкулита в зависимости от калибра пораженных сосудов (J. Lie, 1991)

Гистологические данные	Прототип	Калибр пораженных сосудов
		Крупные артерии	Средние артерии	Мелкие артерии и артериолы	Вены и венулы
Гранулематозный ангиит	Височный артериит, артериит Такаясу	+++	+++	+	+
Облитерирующий тромбангиит	Болезнь Бюргера	+	+++	+++	+++
Некротизирующие васкулиты	Узелковый периартериит	—	+++	+++	+
Эозинофильный ангиит	Синдром Чарга— Стросса	+	++	+++	++
Лейкоцитокластический васкулит	Уртикарный васкулит	—	—	+++	+++
Лимфоцитарный васкулит	Узловатая эритема	-	++	+++	++

Однако отрицательные результаты морфологического исследования биоптатов тканей не исключают наличия васкулита. На их основании также не всегда возможно точно установить и тип васкулита, что объясняется существованием локальных сосудистых поражений. Кроме того, характер воспалительного инфильтрата не является определяющим для калибра пораженного сосуда, и во многих случаях выявляются смешанно-клеточные инфильтраты.

Неоднократно предпринимались попытки положить в основу классификации васкулитов патогенетический принцип [D.Alarcon-Segovia & A.L.Brown, 1964; 1977; Н.Е.Ярыгин и соавт.,1980].

В связи с открытием антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) появились предпосылки для создания новой классификации системных васкулитов, основанной на клинико-патогенетических и иммунных типах сосудистой патологии.

B.Haynes (1992) различает васкулиты в зависимости от преобладания при них того или иного пути патогенеза (табл. 1.5). Но, известно, что в развитии этих заболеваний участвуют несколько патогенетических механизмов.

Таблица 1.5. Основные иммунные механизмы развития системных васкулитов (B.Haynes,1992)

1.Васкулиты, ассоциирующиеся с иммунными комплексами:	Пурпура Шенлейна—Геноха Васкулит при системной красной волчанке (СКВ) и ревматоидном артрите (РА) Инфекционные васкулиты Болезнь Бехчета Криоглобулинемический васкулит Сывороточная болезнь Паранеопластический васкулит
2. Васкулиты,ассоциирующиеся с органоспецифическими антителами	Синдром Гудпасчера (антитела к базальной мембране клубочков почек) Болезнь Кавасаки (антитела к эндотелию)
3. Васкулиты,ассоциирующиеся с АНЦА	Гранулематоз Вегенера Микроскопический полиартериит Синдром Чарга—Стросса Классический узелковый полиартериит (редко) Гранулематоз Вегенера Некоторые лекарственные васкулиты
4.Клеточно-опосредованные	Болезнь Хортона Болезнь Такаясу Гранулематоз Вегенера

Современные классификации системных васкулитов

Большинство современных классификаций системных васкулитов ограничивается перечислением их нозологических форм, соблюдая, однако, принцип их разделения на первичные и вторичные ангииты и по калибру пораженных сосудов [Е.Н.Семенкова,1988;1993; Н.П.Шилкина,1988; J.T.Lie, 1988; 1991; 1994;1996; J.C.Jannette et al.,1994; P.A.Bacon,1996] (табл.1.6;1.7). Кроме того, в ряде классификаций отдельно выделяются васкулопатии.

Таблица. 1.6. Классификация системных васкулитов (J.CJannette et al.,1994)

Васкулиты крупных сосудов	Васкулиты сосудов среднего калибра	Васкулиты сосудов мелкого калибра
1.Гигантоклеточный (височный) артериит 2. Артериит Такаясу	1. Узелковый полиартериит (классический) 2. Болезнь Кавасаки	1. Гранулематоз Вегенера 2. Синдром Чарга—Стросса 3. Микроскопический полиангиит (полиартериит) 4. Пурпура Геиоха—Шенлейна 5. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит 6. Кожный лейкоцитокластический васкулит

Таблица 1.7. Классификация системных васкулитов (J.T.Lie, 1994)

Первичные васкулиты	Вторичные васкулиты	Васкулопатии (псевдоваскулиты)
I. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов крупного, среднего и мелкого калибра 1. Артериит Такаясу 2. Гигантоклеточный (височный) артериит 3. Изолированный ангиит центральной нервной системы II. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов среднего и мелкого калибра 1. Узелковый полиартериит 2. Синдром Чарга—Стросса 3. Гранулематоз Вегенера III. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов мелкого калибра 1. Микроскопический полиангиит 2. Пурпура Шенлейна—Геиоха 3. Кожный лейкоцитокластический васкулит IV. Смешанные состояния 1. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) 2. Синдром Когана 3. Болезнь Кавасаки	1. Инфекционные ангииты 2. Васкулиты при ревматических болезнях 3. Лекарственный васкулит 4. Васкулиты при смешанной криоглобулинемии 5. Васкулит, ассоциирующийся с опухолями 6. Гипокомплементемический уртикарный васкулит 7. Васкулиты при пересадке органов	1. Поражение сосудов при миксоме 2. Поражение сосудов при эндокардите 3. Синдром Снеддона

Классификация системных васкулитов ВОЗ

По международной классификации ВОЗ десятого пересмотра (Женева, 1995) системные поражения соединительной ткани составляют группу XII с М30 по М36. Васкулиты отнесены к подгруппам М30 и М31, хотя пурпура Шенлейна—Геноха имеет шифр D69.0, эссенциальная криоглобулинемия — D89.1, а болезнь Бехчета — М35.2.

В нашей стране используется классификация системных васкулитов, принятая Всесоюзным научным обществом ревматологов в 1985 году. За прошедшее десятилетие были получены новые данные о патогенезе васкулитов, выделены и предложены новые нозологические формы и термины, которые не всегда применяются в отечественной ревматологии.

В 1993 году вопросы, касающиеся критериев диагностики и активности, а также патогенеза и лечения системных васкулитов, были обсуждены на симпозиуме в Ярославле и в 1994 году на конференции Института ревматологии РАМН в Москве.

В декабре 1997 года в Москве состоялась ежегодная конференция Института ревматологии РАМН, посвященная васкулитам и васкулопатиям при ревматических заболеваниях. На ней в докладах по терминологии и номенклатуре были представлены современные зарубежные и отечественные классификации васкулитов, поставлены спорные вопросы по их номенклатуре [Н.П.Шилкина и А.А.Баранов,1998].

После докладов под председательством академика РАМН В.А.Насоновой состоялась дискуссия, в которой приняли участие Е.Н.Семенкова, Г.А.Лыскина, Е.Л.Насонов, С.Г.Раденска-Лоповок, М.М.Иванова, Р.М.Балабанова, О.М.Фоломеева, Н.П.Шилкина и А.А.Баранов.

Было принято решение об адаптации используемых терминов, номенклатуры и отечественной классификации системных васкулитов к международной для осуществления регистрации этих нозологических форм в рамках ревматических болезней. Решено ставить диагноз васкулита в соответствии с международными стандартами.

В случаях перекрестного (overlap) синдрома следует стремиться к определению нозологической формы. Вместе с тем внесение пурпуры Шенлейна—Геноха и эссенциальной криоглобулинемии в рубрики других заболеваний (шифры D69.0 и D89.1) неудобно для практикующего врача.

Отмечена необоснованность включения в рубрику М31 («другие некротизирующие васкулопатии»), в подрубрики М31.0 («гиперчувствительный ангиит»), М31.1 («тромботическая микроангиопатия») соответственно таких заболеваний, как синдром Гудпасчера и тромботическая тромбоцитопе-ническая пурпура. По современным представлениям, они и «смертельная срединная гранулема» (М31.2) не являются васкулитами, как таковыми.

В целом была предложена следующая классификация системных васкулитов и их шифры.

Класификация системных васкулитов (М30 — М31)

М30 Узелковый полиартериит и родственные состояния

М30.0 Узелковый полиартериит

М30.1 Полиартериит с поражением легких (синдром Чарга — Стросса) Аллергический гранулематозный ангиит

М30.2 Ювенильный полиартериит

М30.3 Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки)

М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом: микроскопический полиангиит (полиартериит)

М31 Другие некротизирующие васкулиты

М31.3 Гранулематоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулематоз

М31.4 Артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит, синдром дуги аорты)

М31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией

М31.6 Другие гигантоклеточные артерииты

М31.8 Другие уточненные некротизирующие васкулиты:
геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна — Геноха) эссенциальная криоглобулинемическая пурпура облитерирующий тромбангиит болезнь Бехчета

М31.9 Некротизирующие васкулиты неуточненные:
полиангиитный перекрестный (overlap) синдром
кожный лейкоцитокластический васкулит

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.

Опубликовал Константин Моканов

Системные васкулиты. Классификация.

В зависимости от калибра поражённых сосудов выделяют следующие основные формы системных васкулитов.

Поражение сосудов крупного калибра.

Гигантоклеточный (височный) артериит — гранулематозное воспаление аорты и её крупных ветвей с поражением экстракраниальных ветвей сонной артерии, преимущественно височной артерии. Обычно развивается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией.

Артериит Такаясу — гранулематозное воспаление аорты и её основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет.

Поражение сосудов среднего калибра.

Узелковый полиартериит — некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул.

Поражение сосудов мелкого калибра.

Гранулематоз Вегенера — гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы и артерии) с развитием некротизирующего гломерулонефрита.

Синдром Чарга—Стросса — гранулематозное воспаление, вовлекающее дыхательный тракт, связанное с астмой и эозинофилией, и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды.

Классификационные критерии.

Классификационные критерии узелкового полиартериита (Ligthboot R.W.Jr., Michei B.A., Bio D.A. et al., 1990).

• Потеря массы тела с момента начала заболевания, составляющая 4 кг и более, не связанная с особенностями питания и т.д.

• Сетчатое ливедо: пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище.

• Боль или болезненность яичек: ощущение боли или болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой и т.д.

• Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей: диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область), слабость мышц или болезненность в мышцах нижних конечностей.

• Мононеврит или полиневропатия: развитие мононевропатии, множественной мононевропатии или полиневропатии.

• Развитие артериальной гипертензии с уровнем диастолического АД более 90 мм рт.ст.

• Повышение содержания мочевины (>40 мг%) или креатинина (> 1324,5 мкмоль/л) в крови, не связанное с дегидратацией или нарушением выделения мочи.

• Инфицирование вирусом гепатита В: наличие HB_sAg (поверхностный антиген вируса гепатита В) или антитела к вирусу гепатита В в сыворотке крови.

• Артериографические изменения: аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, выявляемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.

• Биопсия: гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов в стенке артерий.

Наличие трёх и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 82,2% и специфичностью 86,6%.

Классификационные критерии гранулематоза Вегенера (Levit R.Y., Jauci A.S., Bloch D.D. et al., 1990)

• Воспаление носа и полости рта: язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа.

• Изменения в лёгких при рентгенологическом исследовании: узелки, инфильтраты или полости в лёгких.

• Изменения мочи: микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи.

• Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве.

Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфичностью 92%.

Классификационные критерии синдрома Чарга-Стросс (Masi A.T., Hunder G.G., Lie J.T. et al., 1990)

• Астма: затруднение дыхания или диффузные хрипы при вдохе.

• Эозинофилия >10%.

• Аллергия в анамнезе: сезонная аллергия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекарственной.

• Мононевропатия, множественная мононевропатия или полиневропатия по типу «перчаток» или «чулок».

• Мигрирующие или транзиторные лёгочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании.

• Синусит: боли в околоносовых пазухах или рентгенологические изменения.

• Биопсия: скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве.

Наличие у больного четырёх и более любых признаков позволяет по­ставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.

Классификационные критерии пурпуры Шёнляйна-Геноха (Mills J.A., Michei B.A., Bloch D.A. et al., 1990)

• Пальпируемая пурпура: слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.

• Возраст начала болезни менее 20 лет.

• Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, или ишемия кишечника (возможно кишечное кровотечение).

• Биопсия: гистологические изменения, проявляющиеся гранулоцитарной инфильтрацией стенок артериол и венул.

Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфичностью 87,7%.

Классификационные критерии артериита Такаясу (Arend W.P., Michei B.A., Bloch D.A. et al., 1990)

• Начало заболевания в возрасте менее 40 лет.

• Перемежающаяся хромота конечностей: слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении.

• Ослабление пульса на плечевой артерии: снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях.

• Разница систолического АД >10 мм рт.ст. при его измерении на правой и левой плечевых артериях.

• Шум, выявляемый при аускультации, над обеими подключичными артериями или брюшной аортой.

• Изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, её крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими подобными состояниями (изменения фокальные, сегментарные).

Наличие трёх и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8%.

Классификационные критерии гигантоклеточного артериита (HunderG.G.etal., 1990).

• Развитие симптомов заболевания у лиц старше 50 лет.

• Появление ранее не отмечавшихся головных болей или изменение их характера и(или) локализации.

• Изменения височной артерии: чувствительность при пальпации или снижение пульсации височных артерий, не связанное с атеросклерозом шейных артерий.

• Увеличение СОЭ > 50 мм/час.

• Изменения при биопсии артерии: васкулит, с преимущественно мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными гигантскими клетками.

Наличие трёх и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 93,5% и специфичностью 91,2%.

Микроскопический полиангиит (полиартериит) — некротизирующий васкулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных депозитов, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы или артериолы), реже артерии малого и среднего калибра. В клинической картине доминируют явления некротизирующего гломерулонефрита и лёгочные капилляриты.

Пурпура Шёнляйна-Геноха — васкулит с преимущественными IgA-депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типично вовлечение кожи, кишечника и клубочков почек, нередко сочетается с артралгиями или артритом.

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит — васкулит с криоглобулиниммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы и артериолы) преимущественно кожи и клубочков почек, ассоциированный с наличием криоглобулинов в сыворотке крови.

Кожный лейкоцитокластический васкулит — изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита.

Пример формулировки диагноза:

Синдром Чарга-Стросса, акт II, бронхиальная астма,IIIступень, эозинофилия, мигрирующие инфильтраты в обоих лёгких, ДН –II, полипозный этмоидит, артриты, ФК –III, ассиметричный множественный мононеврит.

Геморрагический васкулит: лечение и симптомы

Геморрагический васкулит – системное поражение стенок сосудов с преимущественным нарушением структуры капилляров, артериол и венул. Это самый распространенный васкулит из всех форм. Так как это заболевание аутоиммунной природы, лечение направлено на угнетение иммунного ответа.

Виды и классификация васкулитов

Точная этиология васкулита не известна. Имеет значение генетическая предрасположенность, вирусные заболевания, влияние аллергенов, стрессы и физическое переутомление у гиперчувствительного организма. Патология не заразна.

В основе развития васкулита лежат иммунные механизмы, или в гематологических кругах – гиперчувствительность замедленного типа. Чужеродный агент (антиген) попадает в организм и связывается с иммунной клеткой (антителом), образуя комплекс «антиген-антитело». Комплекс выделяет ферменты, повреждающие сосудистую стенку – вот что это за болезнь, системный васкулит.

Существуют формы, в основе патогенеза которых лежит не образование иммунных комплексов, а синтез токсических по отношению к собственным клеткам Т-лимфоцитов. Это приводит к активации макрофагов («пожирателей» атигенов) и выделению ферментов, повреждающих сосудистую стенку.

Васкулиты делятся в зависимости от патогенеза, особенностей формирования воспалительного процесса и размера сосудов, которые поражены.

Отдельно выделяют поверхностный васкулит (поражающий только внешние слои сосудистой стенки) и панваскулит (повреждение структуры всей толщи сосуда). Поверхностное воспаление делится на периваскулит (поражение поверхностного слоя) и эндоваскулит (внутренней стенки).

По формированию

По способу формирования выделяют самостоятельные заболевания с установленной причиной и воспаления сосудистой стенки при других системных патологиях.

Классификация васкулитов с установленной причиной:

1. Криоглобулинемический – провоцируется вирусом гепатита С.
2. Аортит, ассоциированный с сифилитическим поражением тканей.
3. Индуцированный приемом лекарств.
4. Связанный с вирусом гепатита В.
5. Ассоциированный с онкологией.

Разновидности васкулопатий при других системных патологиях:

1. Саркоидозный – при системном саркоидозе.
2. Волчаночный – при красной волчанке.
3. Ревмоваскулит – при ревматоидном артрите.
4. Склеродермический – при системной склеродермии.

Повреждение сосудистой стенки – частый симптом других системных патологий. Ведь аутоантитела повреждают клетки всех органов, где есть соединительная ткань.

По локализации

В зависимости от локализации процесса на сосудистых трубках разного калибра выделяют 4 группы васкулитов. В классификации также учитываются особенности патогенеза:

1. Поражающие сосуды мелкого калибра с образованием иммунных комплексов.
2. Поражающие сосуды мелкого калибра без иммунных комплексов.
3. С преимущественным повреждением сосудов среднего размера.
4. Повреждающие крупные сосудистые стенки.

Под сосудистыми трубками мелкого размера понимают капилляры, венулы и артериолы. Патологии этой группы, для патогенеза которой характерно образование иммунных комплексов:

• гиперсенситивный васкулит;
• васкулопатия Шенлейн-Геноха, или геморрагический васкулит;
• болезнь Бехчета.

Васкулопатии капилляров без иммунных комплексов:

• гранулематоз Вегенера;
• микроскопический полиартериит;
• синдром Черджа-Стросса.

Болезни с преимущественным поражением средних сосудов – артерий и вен:

• узелковый периартериит;
• болезнь Кавасаки.

Васкулопатии с повреждением крупных сосудов – аорты, сонных артерий:

• артериит Такаясу;
• гигантоклеточный артериит, или височный васкулит.

Самая распространенная форма у взрослых и в педиатрии – болезнь Шенлейн-Геноха.

Симптомы васкулита

Клинические проявления заболевания зависят от диаметра пораженных сосудов. Но есть симптомы системного васкулита, общие для всех форм:

• повышение температуры тела;
• общее недомогание;
• быстрая утомляемость;
• снижение массы тела;
• боли в мышцах;
• ухудшение внешнего вида: бледность кожи, синяки под глазами;
• прогрессирующее нарушение функции внутренних органов;
• неврологические расстройства – инсульты, психозы;
• признаки воспаления васкулярной стенки – высыпания на кожных покровах, кровохарканье, одышка;
• если болеет женщина во время беременности, возможны осложнения в виде выкидыша, преждевременных родов, задержки внутриутробного развития плода.

Артериит Такаясу, сопровождающийся воспалением в стенке аорты, проявляется отсутствием пульса на обеих руках. Больного беспокоят боли в конечностях, которые становятся интенсивней при физической нагрузке. При тяжелом течении болезни сбивается сердечный ритм, развивается инфаркт миокарда.

Узелковый полиартериит, повреждающий артерии и вены среднего размера, характеризуется неспецифическими симптомами. Чаще всего нарушается функция таких внутренних органов:

1. Почки – гломерулонефрит (воспаление клубочков капилляров), нефротический синдром (появление белка в моче, повышение артериального давления), инфаркты почек, острая и хроническая почечная недостаточность.
2. Мышцы и суставы – артрит (воспаление суставов), артралгии и миалгии (боли в суставах и мышцах).
3. Желудочно-кишечный тракт – кровотечение, инфаркт кишечника и его перфорация (образование отверстия в стенке кишки), диарея.
4. Кожа – пятнистые высыпания на лице, верхних и нижних конечностях, уртикарная сыпь (маленькие язвы), пузырьки, подкожные узелки.
5. Сердце – стенокардия (в сердечной мышце появляется новый очаг возбуждения, генерирующий импульсы), инфаркт миокарда.
6. Глаза (ретиноваскулит) – повреждение сосудов сетчатки, что приводит к внезапному или прогрессирующему ухудшению зрения; на глазном дне визуализируются увеличенные в размерах сосуды, через которые просачивается кровь.
7. Нервная система (нейроваскулит) – моно- и полиневриты (воспаления одного или нескольких нервов), менингоэнцефалит (воспалительный процесса оболочек и вещества головного мозга), геморрагический инсульт (разрыв церебрального сосуда).

Геморрагический васкулит, поражающий капилляры, венулы и артериолы, характеризуется триадой признаков:

• высыпания на коже, которые выглядят как кровоизлияния;
• артрит и артралгия;
• абдоминальный синдром.

Чаще встречается кожный васкулит. Дерматологический признак – симметричная сыпь на теле, которая локализуется на верхних конечностях, ногах, ягодицах. Изредка одиночные пятнышки появляются на туловище. Высыпания склонны появляться в местах, контактирующих с другими поверхностями: пальцы, стопа. Геморрагии (темно-красные точки) сочетаются с папулами (розовыми пятнами, которые возвышаются над кожей).

Суставной синдром проходит параллельно с кожными проявлениями или развивается через 3-4 дня после. Больного беспокоят боли в крупных суставах, которые возникают приступами.

Для абдоминального синдрома характерно возникновение геморрагической сыпи на слизистой оболочке пищевода, желудка и кишечника. Это приводит к образованию язв и перфорации. Содержимое желудка и кишечника изливается в брюшную полость. Развивается перитонит (воспаление брюшины). Пациента беспокоят интенсивные боли в животе, рвота и диарея с кровью.

Диагностика васкулита

Диагностика заболевания должна проводится как можно быстрее, чтобы назначить раннее лечение до развития осложнений, опасных для жизни и даже смертельных. Постановка диагноза базируется на характерных клинических проявлениях, истории болезни и дополнительных методах обследования.Неспецифические лабораторные методы исследования, которые свидетельствуют о наличии воспалительного процесса в организме:

1. Общий анализ крови – лейкоцитоз (увеличение уровня белых клеток крови), рост скорости оседания эритроцитов.
2. Биохимический анализ крови – появление С-реактивного белка, позитивная тимоловая проба, ревматический фактор.

Специфические методы лабораторной диагностики:

1. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела – подтверждение синдрома Черджа-Стросса, гранулематоза Вегенера.
2. Криоглобулины – для исключения криоглобулинемического васкулита.
3. Антифосфолипидные антитела – подтверждение диагноза антифосфолипидного синдрома.
4. Антитела к базальной мембране клубочка – для исключения синдрома Гудпасчера.

Инструментальные методы диагностики, необходимые для оценки состояния внутренних органов:

1. Эхокардиография – выявляет бактериальное повреждение клапанов сердца.
2. Ангиография – выполняется при васкулитах крупных сосудов, для наблюдения за распространенностью воспалительного процесса;
3. Ультразвуковая допплерография – проводится с той же целью, что и ангиография.
4. Рентгенография органов грудной полости – оценка структуры легких при гранулематозе Вегенера, синдроме Чарджа-Стросса.
5. Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) – определения очага патологического процесса в головном мозге при артериите Такаясу, гранулематозе Вегенера.

К сведению! Не существует специфических методов обследования, которые стопроцентно подтвердят наличие васкулита. Только комплексная диагностика дает возможность поставить диагноз и назначить своевременную терапию.

Лечение васкулита

Лечение системного васкулита назначается индивидуально в зависимости от типа болезни и выраженности клинических проявлений.

Лекарства должны действовать на все звенья патогенеза: угнетать выработку антител, препятствовать формированию иммунных комплексов, укреплять сосудистую стенку. Параллельно назначают препараты, уменьшающие выраженность симптомов.

Эффективен комплекс из традиционных методов лечения, физиотерапевтических процедур, народных средств. Так как в патогенезе играет роль аллергический компонент, обязательно соблюдение диеты.

Медикаментозное лечение васкулита

Лечение геморрагического васкулита, как и других форм заболевания, делят на базисное и вспомогательное.

Основные группы препаратов:

• глюкокортикостероиды – «Преднизолон», «Дексаметазон»;
• цитостатики – «Метотрексат», «Азатиоприн»;
• внутривенный иммуноглобулин – «Биовен».

Глюкокортикостероиды – гормоны надпочечников, которые угнетают иммунитет и являются базисной терапией при всех аутоиммунных заболеваниях. На начальных этапах патологии используют монотерапию этими препаратами в дозе 1-1,5 мг/кг/сутки.Из-за быстрого прогрессирования поражения внутренних органов при гранулематозе Вегенера, узелковом полиартериите монотерапия гормонами не эффективна. Дополнительно назначают цитостатики: «Азатиоприн» в дозе 1-3 мг/кг/сутки, «Метотрексат» по 17,5 мг в неделю.

Доказана эффективность применения иммуноглобулина при синдроме Черджа-Стросса. Его используют в дозировке 2 мг/кг 1 раз в месяц в течение полугода.

Внимание! Самостоятельное назначение лекарственных препаратов и коррекция дозы без врача недопустимы, так как грозят побочными реакциями и прогрессированием заболевания.

Вспомогательные препараты способствуют стойкой ремиссии и препятствуют инвалидности:

• противовирусные («Интерферон», «Ламивудин») – при подтвержденном гепатите В или С;
• «Пентоксифиллин» – уменьшает выраженность высыпаний на коже и улучшает кровообращение в почках;
• «Циклоспорин А», «Сульфаметоксазол» – для поддержания ремиссии при болезни Бехчета.

При тяжелых последствиях со стороны желудочно-кишечного тракта (кровотечение, перфорация) показано хирургическое лечение.

Физиотерапевтические методы лечения васкулита

Васкулит нижних конечностей с поражением суставов – показание к проведению физиотерапевтического лечения, которое применяется в комплексе с медикаментами. Оно направлено на уменьшение болей в коленных суставах, снижению интенсивности воспалительного процесса.

Самые распространенный физиотерапевтические процедуры:

• ультразвук;
• магнитотерапия;
• электрофорез.

Ультразвук улучшает трофику тканей, активизирует обмен веществ. Сустав становится более устойчивым к воспалительным факторам.

Магнитотерапия укрепляет сосудистую стенку, улучшает ток крови по сосудам, способствует восстановлению тканей.

Электрофорез – метод терапии, при котором лекарство проникает к необходимой точки воздействия через электрический ток. Электричество способствует лучшему прохождению лекарства в глубину суставов и хрящей.

Диета при васкулите

Диета при геморрагическом васкулите должна быть богата овощами и фруктами. Необходимо максимально ограничить жиры, жареные и копченые блюда.

Рекомендованные блюда при системном васкулите:

• отварные овощи или приготовленные на пару;
• супы на нежирном мясном или овощном бульоне;
• мясо или рыба в отварном или запеченном виде;
• отваренное яйцо, омлет с овощами на пару;
• яблоки, виноград, земляника;
• сухари из белого хлеба.

Больным системным васкулитом необходимо отказаться от аллергенов в рационе: шоколад, кофе, какао, красные овощи (сладкий перец, помидоры), орехи, мед.

Лечение васкулита народными средствами

Средства народной медицины эффективны только в комплексе с медикаментами. Они улучшают свертываемость крови, уменьшают интенсивность воспаления, укрепляют сосудистую стенку.

Отвары из этих растений улучшают реологию крови (ее текучесть по сосудам):

• крапива;
• зверобой;
• водяной перец;
• тысячелистник;
• кора калины.

Эти настойки снизят активность воспалительного процесса:

• подорожник;
• бессмертник;
• земляника;
• бузина;
• хвощ полевой;
• брусника.

Список растений, которые повышают тонус сосудистой стенки:

• шиповник;
• смородина;
• клюква;
• душистая рута.

Принимать отвары и настои из этих растений следует 2-3 раза в день курсами по 1-2 месяца. Повторные курсы проводят каждые полгода.

Васкулит у детей

Геморрагический васкулит у детей протекает тяжелее, чем у взрослых. Для этой возрастной группы характерны молниеносные формы заболевания. Чаще развивается у ребенка до 5 лет.

Другие особенности геморрагического васкулита у маленьких детей:

1. Поражение суставов предшествует высыпанию на коже.
2. Характерно повреждение сосудов мошонки, которое проявляется ее отеком.
3. Заболевание склонно к генерализации. Воспалительный процесс распространяется на большое количество сосудов в разных органах.
4. Часто развивается абдоминальный синдром.

Важно начать лечение васкулита в детском возрасте как можно раньше, ведь болезнь начинается остро и быстро прогрессирует.

Профилактика васкулита

Так как причины васкулита до конца не выяснены, методов профилактики, которые полностью предотвратят развитие болезни, не существует. Но если придерживаться этих рекомендаций, можно снизить риски:

1. Избегайте переохлаждения.
2. Занимайтесь легким спортом на улице – плавание, бег трусцой, скандинавская ходьба.
3. Устраните имеющиеся очаги хронической инфекции в организме: кариозные зубы, хронический бронхит, артриты.
4. Минимизируйте контакт с аллергенами.
5. Избегайте стрессов и переутомлений.
6. Соблюдайте рациональную диету.

Прогноз зависит от стадии заболевания, степени поражения почек, наличия легочной и сердечно-сосудистой недостаточности. Продолжительность жизни в течение пяти лет после постановки диагноза при комбинированной терапии составляет от 65% до 80%.

Системный васкулит – группа заболеваний, которые требуют скорейшей диагностики и лечения. Чем раньше вы обратитесь к доктору, тем больше вероятность добиться стойкой ремиссии.

Системные васкулиты. Классификация

Системные васкулиты (СВ) — это неоднородная группа болезней со сходным патогенезом, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов воспалительного характера со вторичным вовлечением в патологический процесс различных органов и тканей.

Классификация системных васкулитов

На протяжении всего периода изучения группы СВ различные авторы делали попытки создания их номенклатуры и классификации. Наиболее широкое распространение получили классификации, построенные по патоморфологическому принципу, в которых в качестве основополагающих признаков выступают калибр пораженного сосуда (преимущественно мелкие, средние или крупные) и характер воспаления стенки сосуда (лейкоцитокластический, некротизирующий, гранулематозный), Также существуют классификации, в которых учитываются ведущие иммунопатологические механизмы, приводящие к возникновению воспалительной инфильтрации сосудистой стенки.

В начале 1990-х гг. были предложены две новые классификационные системы разделения первичных СВ, которые в основном использовали те же принципы. Так, Американский колледж по ревматологии (American College of Rheumatology — ACR) в 1990 г. сформулировал классификационные критерии первичных СВ, проведя анализ 1020 случаев заболевания в 48 центрах США, Канады и Мексики на протяжении 5 лет. Имеющиеся критерии позволяют с высокой точностью разграничить ведущие синдромы, используя клинические признаки заболевания и доступные дополнительные тесты с целью создания основы для проведения сравнительных исследований.

Специфичность и чувствительность классификационных критериев варьируют в достаточно широких пределах: 71,0-95,3% для чувствительности и 78,7—99,7% для специфичности. Вместе с тем необходимо учитывать тот факт, что представленные критерии не могут быть использованы в качестве диагностических, поскольку они не тестировались в общей популяции и среди пациентов с диффузными заболеваниями соединительной ткани.

В 1994 г. на Международной согласительной конференции в США (Chapel Hill Consensus Conference) были разработаны и предложены дефиниции наиболее часто встречающихся в клинической практике 10 неинфекционных СВ, которые были разделены на три основные группы: васкулиты крупных, средних и мелких сосудов (табл. 8.1). Большое внимание на этой конференции было уделено вопросу диагностической значимости антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА). Были представлены позитивные по АНЦА васкулиты. Вместе с тем впервые был выделен в самостоятельную нозологическую форму микроскопический полиангиит (МПА) и определены основные дифференциально-диагностические признаки узелкового полиартериита (УП) и МПА.

Таблица 8.1. Основные клинические формы системных васкулитов (Chapel Hill Consensus Conference. Jennette J. C, Falk R. J., Andrassy K. et al., 1994)


Вместе с тем с 1990 г. существует Международная классификация болезней X пересмотра, которая предназначена для рубрикации всех заболеваний и патологических состояний (табл. 8.2). Группе СВ присвоен шифр М30-М31. Однако некоторые формы СВ находятся в других рубриках. МКБ по сути не является рабочей классификацией. Однако с ее помощью можно судить о распространенности тех или иных форм патологии. Таблица 8.2. Системные васкулиты (МКБ X пересмотра)


В.И. Мазуров

Опубликовал Константин Моканов

Классификация васкулитов

Васкулит —  это клинико-патологический процесс,  характеризующийся  воспалением и повреждением кровеносных сосудов. Просвет сосуда уменьшается, что сопровождается  ишемией  тканей, снабжаемых  пораженным сосудом. Так как поражаются сосуды разного диаметра,  вида и локализации, то симптоматика  васкулитов гетерогенна. В генезе васкулитов предполагают участие ИК, (иммунных комплексов)  реакций ГЧЗТ( реакций гиперчувствительности замедленного типа), ЦТЛ, антинейтрофильных  цитоплазматических антител — ANCA  — антител к  протеиназе 3 и миелопероксидазе нейтрофилов.

Последняя классификация васкулитов основана на  выделении ANCA —   ассоциированных   групп, поскольку все  васкулиты этих групп успешно лечатся  иммуносупрессорами. Так как поражаться могут сосуды любого калибра и локализации   и типа, то возникает большая группа гетерогенных синдромов.  Васкулит может быть первичным и единственным проявлением болезни, или вторичным компонентом  другого первичного заболевания. Васкулит может ограничиться поражением одного органа или одновременно поражать несколько систем органов.

Предполагают, что в основе  васкулитов лежат

• отложение IgA- иммунных  комплексов;

и их комбинации.

Вероятно, на проявление   синдромов васкулитов влияет целый ряд факторов: генетическая предрасположенность,   регуляторные механизмы, связанные с иммунным ответом на определенный антиген,  способность иммунной системы удалять ИК, относительная  степень турбулентности кровотока, величина внутрисосудистого гидростатического давления в различных сосудах, определяющая целостность сосудистого эндотелия.

Классификация  основных неинфекционных форм васкулитов

ANCA-  ассоциированные синдромы

• Грануломатоз Вегенера

• Микроскопический полиангиит (микроскопический ангиит)

• Черджа-Строс синдром ( аллергический ангиит и грануломатоз)

• Первичный иммунный некротизирующий и полумесячный  гломеролонефрит

• Неклассифицированные формы

• гидралазин индуцированный синдром

Другие первичные васкулиты, классификация

• Ессенциальный  криоглобулинемический  васкулит (гепатит С-ассоциированный)

•  Гигантоклеточный височный артерии

•  Артериит Такаясу

•  Тромбоангиит облитерирующий

•   Пурпура Шенляйн-Геноха

•    Синдром слизисто-кожных лимфатических узлов или болень Кавасаки

•    Кожный лекопластический васкулит

•  Неклассифицируемые формы

Васкулиты, связанные с болезнями соединительной ткани, классификация

• Ревматоидный артериит

• Разные или плохо документированные  формы васкулитов

• Ограниченный полиартериит узелковый

• Классический полиартериит улелковый с  гломерулонефритом

• Васкулитты при опухолях

• Лекарственные артерииты

Системные васкулиты: классификация, симптомы и диагностика

Системные васкулиты – это группа заболеваний, которые основаны на воспалении сосудов. Основные причины возникновения такого иммунопатологического отклонения не совсем известны медицине, но есть некоторые предположения, что болезнь может появиться как осложнение после простуды, гепатита или как наследственное заболевание. На протяжении длительного периода специалисты пытаются классифицировать его по разным признакам.

Классификация васкулитов

Системные васкулиты подразделяют на первичные и вторичные. В первом случае болезнь возникает самостоятельно, а во втором, это осложнение после другого заболевания.

В современной медицине васкулиты классифицируются по размерам поражения сосудов, локализации, прогрессированию.

Болезнь Бехчета

Васкулиты аутоиммунного происхождения, которые поражают сосуды разного размера:

• болезнь Бехчета
• геморрагический.
• ревматоидный артрит или системная красная волчанка с выраженным воспалением сосудов
• эссенциальный криоглобулинемический

Васкулиты негативно влияющие на здоровье и состояние средних и мелких сосудов, которые связаны с антинейрофильными цитоплазматическими антителами:

• синдром Чардж-Стросса
• узелковый полиартериит
• микроскопический полиартериит
• гранулематоз Вегенера
• васкулит криоглобулинемический

Болезнь Кавасаки, этот васкулит поражает только сосуды средних размеров и происходит по причине наличия органоспецифических антител.

Симптомы

Симптомы системного васкулита зависят от степени поражения сосудов и вида болезни. Заболевание проявляется геморрагической сыпью и отмиранием некоторых участков кожи. Если патология распространилась на суставы и мышцы, то тогда появляются боли в области поражения. Также системные васкулиты могут стать причиной:

Инфаркт

К общим симптомам васкулита можно отнести:

• лихорадочное состояние
• высыпания на коже
• мраморные пятна
• цианоз (синюшность) конечностей
• болевые ощущения в области мышц
• полиневрит
• судороги, проявляющиеся часто в состоянии покоя

Васкулит у детей

Детские васкулиты проявляются синдромом Кавасаки, в этом случае наблюдаются следующие симптомы:

• лихорадочное состояние
• конъюнктивит
• шелушение кожи
• сыпь
• отечность

Патология поражает язык, губы с внутренней стороны. Если воспаление переходит на коронарные артерии, то васкулит этой формы может привести к инфаркту и аневризмам.

Гигантоклеточный артериит

Этот тип заболевания проявляется:

• разрушением позвоночных, височных, сонных артерий
• головными болями
• отечностью в районе виска
• нарушается зрение
• проявляются неврологические процессы

Аллергический ангиит

Этот тип васкулита проявляется:

• эозинофильной пневмонией
• бронхиальной астмой
• полиневропатией

Такая патология чаще всего проявляется у людей, страдающих аллергией, и у любителей посещать экзотические страны.

Васкулит Вегенера

В этом случае васкулит имеет следующие симптомы, которые проявляются со стороны органов дыхания:

Васкулит

Если болезнь поразила пазухи носа, то можно наблюдать:

• ринит
• выделение слизистой массы с кровью и гноем
• язвы на стенках носа

Когда болезнь находится в запущенной форме, появляются:

• боли в области грудной клетки
• одышка

Также при системных васкулитах есть опасность развития:

• тромбоза
• стенокардии
• аритмии
• патологий мозгового кровообращения

Уртикарный васкулит схож симптоматикой с обычной крапивницей. В связи с этим при первых признаках стоит обратиться к специалисту и пройти диагностику, это поможет избежать больших негативных последствий.

Диагностика

Ставить диагноз при системных васкулитах самостоятельно очень опасно. Поэтому без посещения врача здесь не обойтись. После визуального осмотра и ознакомления с жалобами пациента назначаются следующие анализы:

• ЭКГ
• биохимический и общий анализ крови
• общий анализ мочи
• ангиография
• иммунологический анализ
• УЗИ
• МРТ
• биопсия
• рентген

Ангиография

Ангиографию назначают для обследования сосудов с помощью рентгена. Перед процедурой вводят специальные препараты, которые помогают полноценно провести исследование.

Этот вид диагностики дает возможность оценить:

Ангиография

• состояние сосудов
• как они расположены
• какая скорость у тока крови
• врожденные аномалии
• район поражения

Благодаря ангиографии можно определить состояние:

• капилляров
• артерий
• вен

К диагностической процедуре готовятся следующим образом:

1. Нельзя употреблять алкогольные напитки в течение двух недель.
2. За 7 дней до обследования прекращают принимать все разжижающие кровь медикаменты.
3. За несколько дней сдать все необходимые анализы.
4. За два дня делают пробу на совместимость организма с контрастным веществом.
5. Перед самим исследованием очищают кишечник с помощью глицериновых свечей, клизмы.
6. Перед процедурой вечером тщательно моются и избавляют будущее место прокола от волос.
7. Перед сном принимают успокоительные и антигистаминные медикаменты, которые назначил врач.
8. Обследование проводится натощак, то есть утром не рекомендовано есть и пить.
9. Перед процедурой рекомендуют сходить в туалет «по маленькому».

Иммунологический анализ

Этот анализ проводится для того, чтобы определить состояние иммунных клеток. Для этого берут кровь из вены натощак. Перед сдачей анализа не рекомендовано:

Такой анализ позволяет:

• точные результаты в короткий срок
• диагностика может проводиться на ранних стадиях патологии
• есть возможность назначить точное лечение медикаментами

Биопсия

Биопсия, это метод диагностики, при котором специалистом на исследование берется кусочек ткани с определенного участка. Этот кусочек помогает более тщательному изучению проблемы.

Общий анализ крови

Общий анализ позволит увидеть изменения в клетках организма больного.

Общий анализ мочи

Общий анализ мочи поможет выявить изменения в почках, также при васкулите может наблюдаться наличие в жидкости протеина, эритроцитов, лейкоцитов.

Биохимический анализ

Этот анализ при системных васкулитах покажет повышенный уровень гамма-глобулинов и α2-глобулинов. Если на фоне заболевания развивается почечная недостаточность, тогда повысится содержание креатинина и мочевины.

Изначально при первых признаках васкулита пациенту стоит обратиться к терапевту, который при подозрении на патологию предложит посетить ревматолога, окулиста, нефролога, лора.

УЗИ

УЗИ поможет увидеть поражения органов, чаще всего его применят для исследования почек.

МРТ

Это обследование помогает оценить состояние головного мозга, если патология задела центральную нервную систему.

Лечение системных васкулитов

Терапию васкулита можно проводить дома или в стационаре. Госпитализация в ревматологию проводится в следующих случаях:

• тяжелая и среднетяжелая форма заболевания
• начало патологии
• васкулит в острой форме
• возраст ребенка до 16 лет
• беременность
• геморрагический васкулит

Когда происходит высыпание, пациенту назначают пастельный режим. Это поможет улучшить кровоток и убрать пятна на коже. Через неделю режим меняют на более щадящий.

Лечение медикаментами

Терапия легкой формы васкулита проводится примерно около трех месяцев, среднетяжелая форма лечится около полугода. В тяжелой стадии заболевания терапия займет около года. Если васкулит перешел в хроническую форму и периодически происходят рецедивы, лечение проходит курсами по пять месяцев.

При системных васкулитах назначают:

Какие препараты работают

1. Антигистаминные медикаменты. Чаще всего такие препараты назначают детям на ранних стадиях болезни, если замечается пищевая или медикаментозная аллергия.
2. Нестероидные медикаменты (противовоспалительные). Такие препараты помогают снять боли в суставах, снижают отечность и высыпания.
3. Антиагреганты. Такие медикаменты помогают избежать образования тромбов, снижая свертываемость крови. Препараты применяются при всех формах заболевания.
4. Антикоагулянты. Предотвращают образование тромбов, замедляя свертываемость крови.
5. Кортикостероиды. Эти препараты снимают воспаление. Медикаменты иммуноподавляют атаку антител. Чаще всего их назначают при тяжелых формах васкулита.
6. Цитостатики (иммунодепрессанты). Такие лекарства выписывают при неэффективности кортикостероидов или если они противопоказаны. Также медикаменты рекомендованы при быстром прогрессировании патологии. Они помогают уменьшить выработку антител и снижают реакцию клеточного иммунитета.
7. Энтеросорбенты помогают вывести токсины с помощью продуктов обмена в пищеварительном тракте. Эффективен при всех типах заболевания.

Немедикаментозное лечение

1. 

   Плазмаферез

   Гемосорбция – это очищение крови с помощью сорбента. В вену вводят специальный катетер, который помогает собрать кровь и пропустить ее через специализированную аппаратуру. После очистки кровь возвращается обратно в организм больного.

2. Иммуносорбция, заключается в том, что кровь пропускают через аппарат, который очищает его иммуносорбентом.
3. Плазмаферез – это вид очищения крови. Кровь собирают из вены, затем с помощью центрифуги она разделяется на плазму и просто кровь. После этого эритроциты возвращают в вену, которая временно наполнена плазмозаменяющим раствором. Затем очищают плазму и вливают ее на место.

Классическая терапия заключается в следующем назначении врача:

• преднизолон
• циклофосфан
• плазмаферез в сочетании с иммуноглобулином

Диета

Диета

Правильное питание играет очень важную роль в лечение системных васкулитов. В первую очередь диета основывается на отказе от аллергенов в виде продуктов. При патологии следует отказаться от следующих продуктов:

• грибы
• яйцо
• соленое
• мед
• жаренное
• консервы
• фрукты и ягоды
• алкоголь
• сдоба
• кофе
• цитрусовые
• яблоки красного цвета
• все продукты с ароматизаторами и красителями

Если поражены почки и диагностирован нефрит, то врач назначает стол №7. При поражении пищеварительного тракта выписывают стол №4.

Профилактика системных васкулитов и прогноз

Заниматься спортом

Системные васкулиты в основном излечимы и приводят к летальному исходу крайне редко. При правильном отношении к болезни и соблюдении всех рекомендаций лечащего врача патология успешно уходит и дает хорошие прогнозы.

Общее состояние человека, его трудоспособность и полное выздоровление зависят от вида заболевания, степени тяжести и какое лечение было назначено.

Чтобы избежать развития васкулита, рекомендовано придерживаться правил профилактики:

• следить за своим питанием
• не переутомляться
• высыпаться
• избегать нервных перенапряжений и стрессов, в том числе бытовых
• закаливаться и поднимать иммунитет
• заниматься спортом и больше двигаться
• периодически посещать врача

Также специалисты рекомендуют избегать любые вакцинации, которые не имеют большой необходимости. Кроме этого, пациенту, стоит впредь следить за тем, чтобы не переохлаждаться и не перегреваться и желательно избегать длительного контакта с ультрафиолетом.

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.

Окт 14, 2016Виолетта Лекарь