Двустворчатый аортальный клапан | nmedik.org

Двустворчатый клапан – это самый распространенный порок клапанов сердца. В этом типе деформации, аортальный клапан имеет только две створки, которые являются жесткими точками. Это состояние может привести к нарушениям циркуляции крови из сердца в аорту, что приводит к изменениям функции сердца и легких. Лечение состоит из хирургического ремонта или замены клапана.

Описание заболевания

Клапан – это устройство, которое позволяет жидкости течь только в одном направлении по определенной траектории, тем самым препятствуя обратному току жидкости. У сердца есть четыре клапана, которые позволяют крови течь в упорядоченном направлении каждой из четырех камер сердца и в самую большую артерию тела – аорту. Аорта, в свою очередь, разветвляется на другие кровеносные сосуды в шее, конечностях, органах тела и снабжает организм кислородом.

Аортальный клапан отделяет левый желудочек сердца и аорту. Это последний клапан, прежде чем кровь покидает сердце и проходит в аорту. Клапан образуется во время беременности и, как правило, состоит из трех отдельных створок, которые похожи на плотно закрытый барьер, который препятствует обратному току крови из аорты в сердце.

Таким образом, когда сердце сокращается, аортальный клапан открывается и позволяет крови проходить из сердца в аорту, а когда сердце расслабляется, аортальный клапан закрывается и препятствует обратному току крови из аорты в сердце.

Тройная структура клапана необходима для его надлежащего функционирования, что было отмечено еще в XV веке, когда великий мастер Возрождения, Леонардо да Винчи, сообщил о своих наблюдениях анатомии и кровообращения.

Двустворчатый клапан не работает должным образом уже во время развития в утробе матери; по непонятным причинам, две из трех створок остаются прикрепленными вдоль одного края, в результате чего получается аортальный клапан с двумя створками. Двустворчатый клапан – это самая распространенная патология клапана при рождении, и многие люди живут обычной жизнью, даже не осознавая этого состояния.

К сожалению, двустворчатые аортальные клапаны не очень надежны. На протяжении многих лет, такие условия, как ограничение кровотока аорты (аортальный стеноз), обратный ток крови из аорты в сердце (аортальная регургитация или аортальная недостаточность) и инфекция (эндокардит), часто обнаруживаются с соответствующими симптомами во взрослой жизни как прогрессивный ущерб двустворчатого аортального клапана.

Другие условия, которые могут произойти с двустворчатым аортальным клапаном: аневризма аорты и расслоение аорты (опасное для жизни разделение аорты на слои).

Генетический профиль

Большинство пороков двустворчатого аортального клапана появляются спорадически (т. е. случайные и не связанные с наследственными дефектами) и не передаются от родителей к ребенку. Тем не менее, было несколько сообщений, что порок клапана появляется у нескольких членов одной семьи. Для целей медико-генетического консультирования, двустворчатый клапан может быть расценен как спорадические состояния с чрезвычайно низким риском, который передается от родителя к ребенку.

Как сообщается, двустворчатый клапан встречается у 1–2% населения в целом и является наиболее распространенным дефектом клапана, диагностированным у взрослого населения, что составляет до половины случаев оперированного аортального стеноза. По причинам, которые неясны, двустворчатый клапан в 3–4 раза более вероятен у мужчин, чем у женщин, хотя некоторые исследователи полагают, что это состояние может быть просто чаще диагностироваться у мужчин из-за более высокой нормы отложения кальция. Интересно отметить, что двустворчатый клапан также встречается при других состояниях, включая синдром Тернера, или у пациентов с уродством, называемым коарктация аорты (сужение аорты). Сообщалось, что около 35% пациентов с синдромом Тернера и до 80% пациентов с коаркцией аорты имеют связанный двустворчатый клапан. Значение этих ассоциаций остается неясным.

Признаки и симптомы

Многие люди с двустворчатым клапаном не испытывают никаких симптомов и могут прожить всю свою жизнь, не зная об этом состоянии.

Однако прогрессирующий ущерб или инфекция клапана может привести к трем серьезным состояниям:

• аортальный стеноз,
• аортальная регургитация,
• эндокардит.

Когда человек стареет, отложение кальция на двустворчатом аортальном клапане делает его жестким. В конце концов, клапан может стать настолько жестким, что он не открывается должным образом, что затрудняет вывод крови из сердца и попадание в аорту и приводит к аортальному стенозу. Когда эта блокировка становится достаточно серьезной, больные могут испытывать одышку, боль в груди или обмороки. Эти симптомы обычно начинаются в возрасте от 50 до 60 лет.

В конце концов, блокировка может стать настолько плохой, что кровь возвращается в сердце и легкие вместо того, чтобы выходить в остальную часть тела с кислородом (застойная сердечная недостаточность). Это состояние может привести к утолщению стенки сердца, что в свою очередь приведет к нарушению сердечного ритма.

Аортальная регургитация возникает, когда клапан не закрывается должным образом. Люди, имеющие это заболевание, могут страдать одышкой. Степень выраженности симптомов, испытываемых пациентом, зависит от тяжести аортальной регургитации. И наконец, бактерии могут осаждаться на неправильно сформированном двустворчатом аортальном клапане, вызывая эндокардит. Люди с эндокардитом могут иметь признаки затяжной лихорадки, усталости, потери веса, а иногда и повреждения почек или пятен на пальцах и руках.

Другие опасные состояния, связанные с двустворчатым аортальным клапаном, включают аневризму аорты и расслоение аорты. Люди с аневризмами аорты обычно не испытывают симптомов, если аневризма не разрывается, но люди с аортальной диссекцией испытывают боль в спине. Разрыв аневризмы аорты и расслоение аорты очень опасны и могут привести к летальному исходу, если своевременно не обратить внимание и не начать лечение.

Диагноз

Любой из симптомов стеноза аорты, аортальной регургитации или эндокардита должен побуждать к поиску лежащего в основе дефекта клапана. Аортальный стеноз или регургитация диагностируется сочетанием физического обследования, кардиоваскулярных тестов и визуализации. Самый ранний признак проблем с аортальным клапаном – это шум (звук аномальных структур кровотока), слышимый стетоскопом. Когда клапан имеет высокий уровень отложения кальция, характерный звук щелчка также можно услышать с помощью стетоскопа, как только жесткий клапан попытается открыться. Более поздние признаки включают большое сердце, которое может быть видно на рентгеновском снимке или специальным электрическим тестом сердца, называемым ЭКГ (электрокардиограмма). Если эти признаки присутствуют, это предполагает, что аортальный клапан может быть поврежден.

Видео: лечение пороков аортального клапана

При постановке диагноза двухстворчатый аортальный клапан, необходимо соблюдать рекомендации врача и проходить лечение у поликлинике, стараться избегать стрессов, повышенных нагрузок, соблюдать режим сна и правильно питаться.

Тэги: сердце, сердечно-сосудистые заболевания, порок сердца

Диагностика, профилактика и лечение двустворчатого аортального клапана. Определение двустворчатого аортального клапана, как врожденного порока сердца

Двустворчатый аортальный клапан (ДАК) является наиболее частой врожденной патологией сердца, встречается более, чем у 1-2 % общей популяции людей. Частота двустворчатого аортального клапана в популяции детей достигает 20 на 1000 живорожденных .

Взгляды на эту патологию, как на врождённый порок сердца, коренным образом изменились благодаря динамическому наблюдению пациентов и проведённым исследованиям. Следует отметить, что большинство двустворчатых аортальных клапанов функционируют без гемодинамических нарушений в течение всей жизни человека . Однако, ДАК часто является причиной развития аортального стеноза. При этом у детей со стенозом аортального клапана в 70-85% случаев последний является двустворчатым , у взрослых, по меньшей мере, — в 50% .

Нормальное строение аортального клапана.

Рис.1 Нормальное строение аортального клапана включает в себя три хорошо подвижных створки в форме полулуний. При их открытии имеется хорошая площадь отверстия (не менее 2 см2/м2). Створки не имеют своего хордально-папиллярного аппарата и удерживаются между собой с помощью комиссур 1,2,3.

Варианты двустворчатого аортального клапана.

Рис.2 Двустворчатый аортальный клапан. На данном рисунке видно, что имеется сращение между двумя створками – левой коронарной и правой коронарной, при этом комиссура между створками отсутствует. Такой анатомический вариант скорее приведёт к стенозу (сужению) отверстия клапана, так как площадь открытия створок уже уменьшена. При стенозировании отверстия на эхокардиографии видим ускорение потока крови, при этом рассчитываем градиент давления (по уравнению Бернулли Q=4mV2) – разница давлений до суженного участка и после него. Чем он выше, тем уже просвет и более выражен стеноз отверстия.

Возможна и другая ситуация при ДАК, когда нарушается замыкательная функция клапана и появляется его недостаточность.

Рис. 2. Двустворчатый аортальный клапан. А. Видно, ч

Двустворчатый аортальный клапан

Последнее обновление статьи: Апрель , 2019

Двустворчатый аортальный клапан – это самый распространенный врожденный порок сердца, выявляемый у взрослых: аномальный аортальный клапан встречается у 2% людей.

В норме аортальный клапан имеет три створки, которые то открываясь, то смыкаясь в определенные фазы сердечного цикла обеспечивают одностороннее движение крови: из сердца в аорту, не допуская обратного поступления.

В процессе эволюции или по чьему-то замыслу наиболее эффективным и надежным оказался аортальный клапан, имеющий три створки, такой он у подавляющего большинства людей. Но иногда, еще в утробе матери, что-то «идет не так», в результате чего формируется не трехстворчатый, а двухстворчатый аортальный клапан.

Не смотря на такую, казалось бы, грубую аномалию, такой клапан может десятилетиями выполнять возложенные на него функции, при этом его обладатель не испытывает даже малейших проблем со здоровьем. Тем не менее, в силу различных причин, в том числе ввиду банальных законов механики, на два клапана перепадает гораздо больше нагрузки, чем на три, что у половины больных приводит к нарушению его функции.

Двустворчатый аортальный клапан начинает пропускать кровь назад из аорты в левый желудочек, по сути дела развивается недостаточность аортального клапана. Обратный ток через любой из клапанов сердца называется регургитацией, так вот, если эта регургитация достигает определенных, критических значений, сердце начинает испытывать перегрузку.

Регургитация значительно меняет нормальный кровоток во всех отделах сердца легких и даже во всех других органах. Когда двустворчатый аортальный клапан начинает «сдавать», что проявляется в виде одышки при физических нагрузках, головокружениях, слабости, пациенты обращаются к врачу.

В ряде случаев наблюдается не недостаточность, а — наоборот стеноз (сужение) аортального клапана, что сопровождается всеми теми же проявлениями, что и недостаточность.

Диагностируется двустворчатый аортальный клапан очень легко, при помощи УЗИ сердца, это же исследование и определяет степень недостаточности клапана – степень регургитации.

Если врач выявляет такую аномалию, то в первую очередь нужно определиться требуется ли операция по протезированию клапана либо ее можно отсрочить и «организовать» наблюдение за ситуацией. Тут все зависит от двух моментов: жалоб (их оценивает специалист) и степени регургитации.

В двух словах трудно описать жалобы, однозначно указывающие на необходимость операции, поэтому проще сказать, что если пациента ничего не беспокоит, он способен выполнять физические нагрузки без существенных затруднений, и при этом нет признаков перегрузки сердца по данным УЗИ, оперативное лечение не показано. Во всех остальных случаях вопрос решается индивидуально. Так, к примеру, двустворчатый аортальный клапан у пациента 60-65 лет с умеренной недостаточностью клапана, возможно, требует более активного вмешательства. Ведь с возрастом есть вероятность развития сопутствующих, не сердечных, заболеваний, которые могут стать противопоказанием к вмешательству на сердце. В таком же случае у молодого пациента регургитация II степени в ряде случаев, особенно при отсутствии симптомов, позволяет наблюдать за ситуацией годами.

Разумеется, что ни в интересах пациента, ни врача, торопиться с протезированием клапана, ведь не смотря на то, что подобная операция уже давно не является экзотикой, она отнюдь не простая. Кроме того, пациенту с искусственным клапаном требуется пожизненно принимать препараты для «разжижения» крови, что в настоящее время у нас в стране очень хлопотно, и связано с риском крупных, порой опасных для жизни кровотечений.

Поэтому если есть вероятность того, что проблему можно решить без кардиохирургии, с операцией не спешат, но и если деваться не куда, то промедление только усугубит состояние здоровья и может свести на нет даже проведенную позже операцию. Имеется ввиду развитие сердечной недостаточности на фоне перерастяжения полостей сердца и повышение давления в легочной артерии, состояния, до которых крайне не желательно доводить пациентов, у которых имеется клапанная патология, в том числе двустворчатый аортальный клапан.

Подробную инструкцию для родителей, чьим детям диагностировали двухстворчатый аортальный клапан можно прочитать здесь

The following two tabs change content below.

Автор статьи, доктор Гохман Александр. врач- кардиолог/терапевт интернист медицинский центр Каплан (Израиль)

Двустворчатый аортальный клапан

Здравствуйте.У меня ВПС двустворчатый аортальный клапан.Знаю о нем уже как 6 лет, узнал как начало беспокоить сердце. На протяжении всего времени чувствую мощные удары сердца, при этом пульс может быть нормальный и давление! Головокружение, головные боли, слабость, бледность, небольшие синяки под глазами, плохая память, тошнота бывает, бывают предобморочные состояния, в последние года 2 стала сильная одышка от простого небыстрого шага, если же подниматься по лестнице, то вообще задыхаюсь и при этом сердце просто проламывает грудную клетку от ударов и сильное чувство сжатия в груди. Нагрузку вообще никакую не переношу теперь, да что там нагрузка, в состоянии покоя чувствуешь себя ужасно. Был у кардиохирурга примерно 10 месяцев назад, сказал, что операция пока не требуется, да и что состояние клапана или клапанов никак не связано с вашими симптомами! На тот момент врачи даже не слышали шум в сердце, теперь говорят, что небольшой шум над аортальным клапаном есть. Я когда УЗИ делал сегодня, прекрасно слышал шум, раньше такого я не замечал. Давление поднимается прямо высоко от небольшой нагрузки – поднятие на 3 этаж 160 на 65-70. В прошлом я спортсмен (любитель), мне любая нагрузка нипочём была, сейчас же просто позавтракаешь и начинает мучить сердцебиение, причём не быстрое а громкое, и болит сердце. Принимаю бисопролол 1.25 мг(1/4) таблетка, помогает! Я действительно начинаю меньше чувствовать сердце, даже дышать лучше, но многие симптомы остаются. Вроде бы небольшая доза, а эффект есть. Давление у меня в покое 120-130 на 55-60, бывает до 140 верхнее, нижнее только может быть ниже, до 45, пульс у меня в покое может быть низкий – 47, даже врач пугался. Еще бывает аритмия-экстрасистолы обычно по 1, но могут быть много раз в день, они есть, наверное, у всех, но я их очень хорошо чувствую, мне аж дыхание перехватывает. Скажите, пожалуйста, в каком состоянии сердце, нужно ли мне идти снова к хирургу? Хотелось бы еще узнать, можно ли чем-то убрать эти симптомы? Обследован я, наверное, уже с ног и до головы. Спасибо за ответ.

Инструкция для родителей, чьим детям диагностировали двухстворчатый аортальный клапан

Последнее обновление статьи: Апрель , 2019

Уважаемые родители, учитывая огромное количество не прекращающихся вопросов, я решил написать небольшую «инструкцию», надеюсь она прояснит некоторые нюансы данной патологии.

У ребенка диагностирован двухстворчатый аортальный клапан, что делать?

Если у ребенка диагностирован двухстворчатый аортальный клапан, то, независимо от возраста, в первую очередь нужно определить функцию аортального клапана, именно функция клапана (наличие стеноза или недостаточности) является отправной точкой в выборе тактики лечения. Так же большое значение имеет наличие расширения аорты или аневризмы аорты.

Ознакомьтесь с нижеприведенной схемой,  она адаптирована для пациентов и при желании в ней можно разобраться. Все приведенные в ней показатели являются стандартными, попросите Вашего врача дать вам необходимую информацию и вы сможете сами понять, почему на тот или иной момент выбрана именно такая тактика лечения. Разумеется, вы должны понимать, что кроме состояния клапана на тактику лечения влияют также другие сопутствующие аномалии и пороки сердца, но если речь идет об одном (изолированном) состоянии – двухстворчатый аортальный клапан, то состояние клапана в выборе метода лечения является превалирующим.

Так же вы должны понимать, если функция клапана нарушена, то речь уже идет о приобретенном пороке сердца (аортальный стеноз или аортальная недостаточность).

Двухстворчатый аортальный клапан и спорт

Тут есть много нюансов, но с большой вероятностью можно утверждать, что если нарушения функции клапана нет (аортальный стеноз или аортальная недостаточность не более II степени и нет жалоб и показаний к операции), то спорт не противопоказан и нет никаких данных о том, что физическая нагрузка может ухудшить функцию клапана. Во всех остальных случаях вопрос решается индивидуально.

Двухстворчатый аортальный клапан и планирование беременности

Если функция клапана не нарушена, то с большой вероятностью двухстворчатый аортальный клапан сам по себе не повлияет на вынашивание и роды. Если функция клапана нарушена, то каждый случай нужно рассматривать индивидуально. Серьезные осложнения при беременности возможны если на фоне двухстворчатого клапана имеется порок  аортального клапана: тяжелый аортальный стеноз или недостаточность,  в том числе симптомы, ограничивающие физическую активность, а также аневризма аорты или её значительная дилатация (растяжение)

Жалобы при двухстворчатом аортальном клапане

Не существует каких-то определенных жалоб, по которым можно было бы судить о наличии, отсутствии или прогрессировании данной аномалии – все жалобы неспецифичны, то есть встречаются и при других заболеваниях сердца.

Может ли человек прожить с двухстворчатым аортальным клапаном всю жизнь без операции

Да, в большинстве случаев так и происходит, точных данных нет, но считается, что только каждому третьему пациенту с данной аномалией в определенный период жизни потребуются хирургическое  вмешательство. К сожалению никто не знает кто из пациентов попадет в эту 1/3, что превращает прогноз болезни в своеобразную лотерею.

Что будет если двухстворчатый аортальный клапан утратил свою функцию, была показана операция, но её не провели вовремя?

Если заведомо известно, что у пациента имеются абсолютные показания к операции, а вмешательство откладывается, то выживаемость в течение 5 лет составляет 50%, то есть каждый 2 погибает в течение 5 лет, а дальше статистика еще более удручающая. Эти данные достаточно убедительно показывают последствия промедления. И это даже не говоря о том, насколько сильно страдает качество жизни пациентов из-за слабости, утомляемости, нарастающей одышки и болей в грудной клетке и пр.

Какой риск неудачного исхода операции?

По статистике средняя смертность в течение первых суток после операции составляет менее 0,5%, то есть каждый 200 пациент может погибнуть от операционных или послеоперационных осложнений. Да, эта цифра пугающая, но по сравнению с тем, что без операции (если она показана) в течение первых 5 лет погибает каждый второй, то риск относительно невысок. Кроме того нужно понимать, что это средний риск. То есть если операцию делают у молодого, здорового в остальной части пациента и своевременно, то нежелательные исходы будут встречаться в разы, а то и на порядок ниже.

Есть ли альтернатива операции?

Нет, если операция показана, то никакие таблетки не могут заменить её, разве что поддержать сердце на некоторое время, если вмешательство не может быть проведено в ближайшее время.  Другой вопрос, что есть более щадящие хирургические методики, но обычно они имеют более высокий риск необходимости повторного вмешательства.

Какое медикаментозное лечение требуют пациенты с ДАК?

Сам по себе ДАК не требует специального медикаментозного лечения, единственное, что нужно помнить, так это о том, что измененный клапан более восприимчив к инфекционным и ревматическим процессам. То есть при стоматологических вмешательствах или других малых операциях  необходим однократный прием антибиотика (стоматологи и хирурги знают какой и в какой дозе).

Какие ограничения будут у ребенка после замены аортального клапана

Замена аортального клапана всегда провидится для того чтобы дать человеку жить полноценно, поэтому если лечение прошло успешно, то особых ограничений (кроме тех что подсказывает нам здравый рассудок) обычно не нужно. Особенно если проблема была решена при помощи операции Роса – она и является предпочтительной у детей и подростков.

В ряде случаев, если использован механический клапан, требуется пожизненный прием препаратов для разжижения крови, что может создать большие трудности для женщин, планирующих беременность и повысить риск кровотечений при бытовых и спортивных травмах. Вот почему профессиональный спорт может стать недоступным после операции.

The following two tabs change content below.

Автор статьи, доктор Гохман Александр. врач- кардиолог/терапевт интернист медицинский центр Каплан (Израиль)