симптомы, причины, формы и лечение

Часты случаи, когда при абсолютном, на первый взгляд, здоровье человек внезапно умирает. При этом речь может идти о физически тренированных молодых людях, как вот Джесси Марунда (американский атлет) и Миклош Фехер (венгерский футболист). У обоих потерпевших, как и во многих схожих ситуациях, была определена гипертрофическая кардиомиопатия, которая и стала причиной их гибели.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это состояние, при котором некоторая часть сердечной мышцы становятся утолщенной и жесткой. Это затрудняет работу сердца и перекачивание крови по всему организму. В зависимости от того, где происходит утолщение, возникают те или иные гемодинамические нарушения.

ГКМП считается наиболее распространенным наследственным сердечным заболеванием и затрагивает около 1 из 500 человек в Великобритании. Патология может повлиять на взрослых и детей, а также на мужчин и женщин…

Для постановки диагноза гипертрофической кардиомиопатии используют различные методы исследования по типу эхокардиографии, электрокардиографии, магнитно-резонансной томографии. В дальнейшем в большинстве случаев проводится оперативное лечение, которое позволяет заметно улучшить прогностическое заключение и качество жизни больного.

Видео: Гипертрофическая кардиомиопатия. Смерть при абсолютном здоровье

Описание гипертрофической кардиомиопатии

При ГКМП мышечные стенки желудочков сердца (нижние камеры) становятся утолщенными. В области поражения мышечные клетки могут казаться дезорганизованными (или “беспорядочными”). ГКМП обычно затрагивает левый желудочек и, в частности, межжелудочковую перегородку (область миокарда посередине сердца, которая отделяет правый и левый желудочки). Однако болезнь также может влиять на правый желудочек.

“В настоящее время критерием ГКМП считается увеличение толщины миокарда свыше или равной 1,5 см при наличии диастолической дисфункции (нарушения расслабления) левого желудочка. (ru.wikipedia.org)

В среднем толщина стенки левого желудочка у взрослого составляет 12 мм, тогда как при ГКМП показатель достигает 15 мм и более.

Утолщение миокарда нарушает работу желудочка, поскольку затрудняется расслабление и наполнение камеры сердца кровью. В зависимости от площади и величины утолщения объем желудочка (количество крови, которое он может удерживать) бывает нормальным или уменьшенным (вмещает меньше крови, чем обычно).

Типы гипертрофической кардиомиопатии

В зависимости от того, где в сердце находится утолщенная область, выделяют соответствующие типы ГКМП. Подобное разделение также влияет на то, какие симптомы могут возникнуть и какое лечение будет назначено.

• Апикальная гипертрофия — утолщенная область находится у основания (вершины) сердца, что чаще всего приводит к уменьшению объема желудочка.
• Симметричная гипертрофия — утолщение касается всего левого желудочка, что также приводит к уменьшению его объема. Иногда это состояние называют “концентрической” гипертрофией.
• Асимметричная гипертрофия перегородки без препятствий — поражение возникает в области перегородки сердца. “Без препятствий” означает, что утолщение не влияет или не ограничивает движение крови, выбрасываемой из сердца.
• Асимметричная гипертрофия перегородки с препятствием — утолщение аналогично предыдущему типу касается межжелудочковой перегородки сердца. Однако, в отличие от вышеприведенного варианта, утолщенная область образует препятствие, которое влияет на кровообращение, покидающее сердце. Когда это происходит, желудочек должен усердно работать, чтобы откачивать кровь. Митральный клапан также может быть поврежден, из-за чего не может нормально закрываться. Это означает, что кровь образует обратный отток в левое предсердие, называемое митральной регургитацией. В некоторых случаях расстройство способно вызвать шум, который иногда слышим через стетоскоп.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

ГКМП обычно возникает на фоне генетической мутации и, как правило, одного генного нарушения (а не нескольких, сочетающихся вместе). Болезнь часто наследуется как аутосомно-доминантный признак. Это означает, что мутированный ген обнаруживается на одной из аутосом (не сцепленных с полом хромосом). Поэтому у ребенка от одного больного родителя будет наблюдаться 50% вероятность наследования гипертрофической КМП.

Мутации в разных генах могут влиять на развитие признаков ГКМП. Поэтому даже при рождении с мутацией у человека может не развиться заболевание. Также в таком случае какие-либо симптомы не проявятся до подросткового возраста или раньше 20-ти лет.

У некоторых больных определяются незначительные симптомы. Иногда это происходит в более старшем возрасте и говорят о “позднем начале ГКМП”. Кроме того, существуют некоторые генетические заболевания, такие как болезнь Андерсона-Фабри, которые могут осложняться ГКМП.

Учитывая причины, указанные выше, важно, чтобы родственники первой линии (дети, братья, сестры и родители), связанные с больным на ГКМП, также были обследованы согласно плану диагностики. В таких случаях в первую очередь рассматривается генетическое тестирование, включающее в себя анализ генотипа соответственно мутации ГКМП, определяемой у больного.

В одной семье родственники могут болеть одной и той же генетической мутацией, но при этом она нередко по-разному проявляется, из-за чего симптомы и тяжесть течения болезни отличается.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Существует широкая вариация симптомов ГКМП, при этом у одних людей могут вообще не определяться симптомы, а у других — очень серьезная клиника.

Общие симптомы включают следующее.

• Сердцебиение (ощущение, что сердце бьется слишком быстро, тяжело или подобно “трепетанию”). Такие ощущения вызваны аритмиями (когда электрические импульсы, которые управляют ритмом сердца, нарушаются).
• Боль в грудной клетке — вызвана снижением уровня кислорода, поступающего к сердцу.
• Головокружение или обморок — возникает из-за снижения количества кислорода или кровотока в головном мозге, чаще всего на фоне аритмий.
• Одышка или затрудненное дыхание — жидкость накапливается в легких, что затрудняет дыхательные движения.
• Усталость — когда функция сердца нарушается, меньше энергии поступает к тканям, что вызывает чрезмерную усталость.

Аритмии

ГКМП может вызывать аритмии (аномальные сердечные ритмы), так как разрушенные мышечные клетки нередко влияют на нормальную электрическую проводимость в сердце, которая контролирует сердечный ритм. Это нарушение приводит к изменению ритма сердца, и оно слишком быстро, медленно или беспорядочно сокращается. Чаще всего при ГКМП определяется фибрилляция предсердий, фибрилляция желудочков и желудочковая тахикардия.

Фибрилляция предсердий (ФП) — связана с нарушением электрической проводимости, которая обычно способствует сокращению сердечной мышцы. При ФП из стенок предсердий генерируются множественные электрические импульсы, которые заставляют их быстро сокращаться и несогласованно работать. Подобное нередко приводит к образованию турбулентного потока крови в предсердии, тогда как сердце менее эффективно выбрасывает кровь. Некоторые из этих импульсов переходят в желудочки и могут вызывать типичный быстрый и нерегулярный сердечный ритм.

ФП может увеличить риск образования тромбов, что способствует развитию инсульта. Важно, чтобы большинство людей с АФ принимали соответствующие лекарства, предотвращающие подобные патологические изменения.

Желудочковая тахикардия (ЖТ) — возникает из-за аномальной электрической активности, образуемой в стенках желудочков. При этом сердце сокращается аномально быстро (более 100 ударов в минуту). Этот быстрый ритм может заставить сердце не эффективно перекачивать кровь, что в тяжелых случаях приводит к потере сознания.

Фибрилляция желудочков (ФЖ) — при этой патологии желудочки сжимаются нескоординированно, они как бы “трепещут”, а не нормально работают, поэтому кровь перекачивается неэффективно. Это состояние опасно для жизни, так как оно может привести к остановке сердца, поэтому в таких случаях требуется срочное лечение дефибриллятором.

Обструкция оттока левого желудочка

Это состояние возникает тогда, когда утолщенная область сердечной мышцы препятствует вытеканию крови из левого желудочка. Симптомы включают усталость, одышку и боль в груди. У некоторых людей определяются признаки во время отдыха, тогда как другие больные предъявляют жалобы во время тренировки, когда сердце испытывает напряжение.

Осложнения гипертрофической кардиомиопатии

ГКМП может привести к дополнительным осложнениям.

• Сердечная недостаточность — сердце перестает работать эффективно из-за чего “не удается” перекачивать достаточно крови при допустимом давлении, чтобы удовлетворить потребности организма. При этом осложнении определяется увеличение веса (из-за задержки жидкости), затрудненное дыхание, кашель, отек, сердцебиение, головокружение и усталость.
• Инсульт — есть небольшой повышенный риск развития инсульта у людей, страдающих ФП. Обычно это состояние контролируется с помощью лекарств.
• Внезапная сердечная смерть — может возникнуть из-за опасных аритмий, таких как желудочковая фибрилляция, которая может заставить сердце остановиться. Риск внезапной смерти относительно небольшой.

Примечание о прогрессировании ГКМП

У некоторых людей ГКМП развивается до стадии, известной как “фаза выгорания” или рубцевание. Это когда гипертрофированный левый желудочек начинает терять мышечные клетки и на их месте развивается соединительная ткань. Полость камеры расширяется (увеличивается). Подобная патология может привести к тому, что образуется дилатационная кардиомиопатия, а не гипертрофическая. Для поддержки сердечной функции может потребоваться дополнительная терапия.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Существует несколько тестов, которые зачастую используются для диагностики ГКМП.

• История заболевания — обращается внимание на любые предыдущие симптомы, которые могут быть не только у больного, но и других членов семьи. При этом тщательно изучается родословная больного.
• Физический осмотр — проводится поиск любых признаков заболевания и других проблем со здоровьем.

Результаты истории болезни и физического обследования предоставляют важную информацию для постановки диагноза и определяют, какие из следующих тестов необходимы:

• ЭКГ (электрокардиография) — оценивается электрическая активность сердца и, в случае наличия характерных изменений, определяются аритмии.(ненормальные сердечные ритмы). ЭКГ также может быть выполнена во время физической нагрузки. Большинство больных с ГКМП имеют аномальные ЭКГ.
• ЭхоКГ (эхокардиография) — проводится ультразвуковое сканирование сердца, которое основано на использовании звуковых волн с целью создания эха, когда они попадают в диагностируемые части тела. Метод позволяет рассмотреть структуру сердца и его функциональные возможности.
• Стресс-тест с применением ЭКГ — это тесты, выполняемые во время упражнений, например, на велотренажере или беговой дорожке.
• Холтеровский мониторинг — регистрация ЭКГ проводится в течение определенного периода времени (например, несколько дней). “Holter” — это устройство ЭКГ, которое носится на талии или в кармане, что позволяет двигаться и ходить.
• МРТ (магнитно-резонансная томография) — выполняется сканирование, которое создает высококачественные изображения и используется для просмотра структуры и функций сердца. На снимках МРТ хорошо видно любое присутствие фиброзной ткани.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Цель лечения больных на ГКМП — контролировать симптомы и уменьшить риск развития осложнений. Некоторым людям может вовсе не понадобиться лечение.

Медикаментозное лечение

• Бета-блокаторы — они предназначены для предотвращения развития аритмий, могут также использоваться для уменьшения симптомов обструкции оттока из левого желудочка.
• Блокаторы кальциевых каналов — уменьшают силу, с которой сердце сжимается, в результате чего снижают обструкцию желудочкового оттока.
• Антиаритмические препараты — снижают выраженность аномальных сердечных ритмов и помогают держать в пределах нормы сердечную деятельность.
• Антикоагулянты (разбавители крови) могут использоваться у людей с аритмиями для уменьшения риска образования тромбов, что может привести к инсульту.
• Диуретики (мочегонные препараты) — уменьшают количество жидкости в легких или в районе лодыжек за счет стимулирования почек к мочеобразованию. Хотя они не всегда предоставляются больным с ГКМП, они могут быть полезны в некоторых случаях.

Имплантируемые устройства

Некоторые люди, когда медикаментозное лечение оказалось неэффективным или определились опасные аритмии, могут имплантироваться специальные устройства для устранения неправильных ритмов. В редких случаях кардиостимулятор может использоваться для лечения симптомов LVOTO.

• Кардиовертер-дефибриллятор — устанавливается при любых опасных формах аритмии, которые в противном случае могли бы привести к остановке сердца и внезапной смерти.
• Кардиостимулятор — эти приборы либо посылают электрические импульсы по требованию, либо непрерывно работают, что позволяет поддерживать нормальную скорость работы сердца.

Показания к использованию кардиовертера-дефибриллятора

Европейское общество кардиологов разработало руководящие принципы для определения уровня риска по внезапной сердечной смерти для конкретного больного. Опасность рассчитывается с учетом ряда факторов риска. Некоторые из них следующие:

• Возраст больного.
• Толщина левого желудочка.
• Наличие семейной предрасположенности к внезапной смерти.
• Присутствие обмороков (потери сознания) из-за аритмий.
• Уровень артериального давления во время физических нагрузок.
• Наличие эпизодов желудочковой тахикардии.

Больным с высоким риском внезапной смерти обычно будут предлагать имплантацию кардиовертера-дефибриллятора, чтобы уменьшить вероятность остановки сердца.

Хирургическое лечение

Хирургическое воздействие при ГКМП включает в себя удаление пораженной области сердечной мышцы с целью уменьшения препятствий и оптимизации кровотока через камеры сердца. Для этого используется один наиболее подходящий из двух на сегодня практикуемых методов.

• Алкогольная септальная абляция — основывается на очень точном введении алкоголя непосредственно в зону утолщения сердца. Это уменьшает площадь сердечной мышцы непосредственно вокруг места введенного вещества, что в свою очередь уменьшает размеры патологического образования. Это очень специализированная форма лечения и подходит далеко не всем.
• Септальная миэктомия — в ходе этой операции проводится удаление части утолщенной мышцы, что позволяет улучшить проходимость камеры сердца для тока крови. Эта форма операции выполняется на открытом сердце.

Трансплантация сердца — крайний и доступный небольшому количеству людей метод, который может проводится посредством трансплантации. Показанием к ее проведению является тяжелое состояние сердца и отсутствие реакции на лечение. В ходе операции проводится удаление нездорового сердца и трансплантация сердца от донора.

Управление образом жизни

В дополнение к лекарствам и медицинским устройствам могут быть использованы способы снижения влияния ГКМП на образ жизни. Ниже приведены рекомендации, какие могут помочь.

• Употребление алкоголя нужно свести к минимуму — при чрезмерном использовании алкогольных напитков повышается сердечный ритм и увеличивается артериальное давление.
• Важно практиковать здоровое питание — сбалансированная диета может помочь сохранить вес тела в пределах нормы, что уменьшит воздействие на сердце, а также позволит укрепить здоровье.
• Снижение потребления соли может помочь уменьшить задержку воды в организме и нормализовать артериальное давление, особенно при выраженной сердечной дисфункции. Конкретное количество потребляемой соли оговаривается с лечащим врачом.
• Прекращение курения особенно важно, поскольку это прямой путь к улучшению здоровья, а также работоспособности сердца и сосудов (поскольку из-за курения может снижаться уровень кислорода в крови, а также сужаться кровеносные сосуды). Отказаться от курения может помочь терапевт или специальная служба поддержки курящим.
• Употребление кофеина нужно свести к минимуму — некоторые люди более чувствительны к воздействию кофеина, чем другие, и это может вызвать у них трепетание предсердий. Для тех, кто чувствителен к кофеину, нужно ограничивать количество потребляемого чая и кофе с кофеином и избегать употребления высококалорийного кофеина (например, энергетических напитков, крепкого кофе и шоколада с высоким содержанием какао).

Дополнительно людям с сердечным заболеванием рекомендуется выполнять упражнения. Умеренная зарядка может быть полезной для людей с ГКМП, в зависимости от того, какие симптомы определяются. При наличии ГКМП важно поговорить со своими лечащим врачом о том, какое упражнение подходит в конкретном случае. При возможности можно провести сердечную реабилитацию, которая предполагает выполнение специальных физических упражнениях.

Видео: Гипертрофическая кардиомиопатия. Отчего грубеет сердце

4.67 avg. rating (91% score) — 3 votes — оценок

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП): диагностика и лечение

Патологии сердечнососудистой системы многообразны по своему характеру, численность самостоятельных единиц в классификаторе достигает сотен. Они разнятся как по течению, так и по происхождению, но многие рано или поздно приводят к летальным последствиям. Без лечения — таких абсолютное большинство.

Ряд процессов вообще не подлежат какой-либо коррекции, возможно лишь продление жизни. Согласно статистическим данным, смертность от кардиальных проблем в мире находится на первом-втором местах по количеству ситуаций. 

Гипертрофическая кардиомиопатия — это врожденный или приобретенный порок развития сердца, когда объем мышечного слоя левого, реже правого желудочка спонтанно растет.

Заболевание спорное. Ученые до сих пор не могут придти к единому мнению относительно генеза состояния.

Одни указывают на чисто генетический характер (то есть явление сопряжено только с семейным фактором), иные же говорят о высокой вероятности спорадических моментов (возможно спонтанное, вторичное развитие).

Истина находится где-то посредине. В любом случае, болезнь без должного лечения на ранних стадиях несет колоссальную опасность.

Механизм развития патологии

В основе генеза состояния лежат два противоположных процесса.

Первый — это так называемая слабость миокарда. Она обуславливает недостаточную сократимость кардиальных структур в систолу, также малый объем поступающей крови в момент полного расслабления органа.

Отсюда нарушение нормального снабжения кислородом и необходимыми веществами тканей.  На ранних этапах это малозаметный процесс, по мере усиления ишемии растут органические отклонения.

Тело, стремясь скомпенсировать функциональную несостоятельность, наращивает объем мышечной ткани. Но это бесполезно, поскольку значительные объемы сердца не равны адекватной активности.

Напротив, происходит еще большее расслабление миокарда, поскольку нарушается проводимость пучков Гиса. Как итог пациент имеет существенное разрастание тканей органа, его патологическое увеличение с падением гемодинамического потенциала.

В перспективе нескольких лет запущенный вариант приводит к смерти от остановки сердца. Реанимационные мероприятия смысла не имеют, поскольку анатомический дефект слишком выражен.

Второй клинический вариант кардимиопатии — гипертрофия межжелудочковой перегородки. Он встречается на фоне стеноза митрального клапана, его пролапса или заращения в результате первичных патологических процессов.

Как следствие опять же падает количество крови, которая транспортируется по камерам органа. Дальнейшая схема развития идентична.

В редких случаях, например, на фоне врожденных генетических синдромов или фенотипических отклонений во внутриутробный период, встречается сочетанный процесс. Когда работают сразу оба механизма. Это потенциально более опасно и труднее устранимо.

Перспективы развития летальных осложнений при изолированных дефектах первого или второго вида составляют от 5 до 20 лет, на фоне лечения и того больше.

Если же присутствуют сразу два порока (говоря условно), сроки сокращаются до 2-5 лет, даже медицинская помощь не гарантирует стабилизации состояния.

Потому необходимо проходить профилактические осмотры каждые полгода-год, если в анамнезе есть патологии кардиальных структур — еще чаще.

Классификация

Разграничение гипертрофической кардиомиопатии (сокращенно ГКМП) проводится по нескольким основаниям. Болезнь имеет собственный код по МКБ-10: I42.2, но шифр не отражает всей полноты процесса.

Исходя из распространенности явления, выделяют:

• Поражение левого желудочка. Потенциально летальное состояние. Поскольку нарушается нормальное движение крови по большому кругу. Это значит, что с течением времени нарастают явления гипоксии всех тканей. Особенно выражены признаки со стороны головного мозга, печени, почек.
• Разрастание правого желудочка. Считается относительно менее опасным. По мере развития, клиническая картина проявляется дыхательной недостаточностью и общими проблемами с легкими. Страдает малый круг.
• Двустороннее отклонение. Вбирает в себя типичные признаки одного и другого, существенно ухудшая прогноз.

В зависимости от объемов циркулирующей крови называют:

• Разновидность с обструкцией выносящего тракта.
• Тип без такового.

Клиническое значение данная классификация имеет только для врачей. В первой ситуации количество жидкой соединительной ткани, выбрасывающейся в систолу, падает за счет сужения кардиальных структур.

Сама по себе гипертрофическая кардиомиопатия левого желудочка имеет две основных формы:

• Симметричную. Когда поражение затрагивает в равной мере все отделы. Встречается, примерно, в 25% случаев, считаясь менее распространенной разновидностью. Дает знать о себе тяжелыми отклонениями в работе кардиальных структур. Вероятность успешного лечения падает.
• Асимметричную. Когда миокард поражен на отдельных участках либо на нескольких, но неравномерно.

Наконец, в зависимости от характера патологического процесса, степени отклонения от нормы можно назвать:

• Гипертрофическую кардиомиопатию легкую. Когда мышца утолщена до размеров 15-20 мм.
• Среднюю. Характеризуется разрастанием анатомического образования до 25 мм.
• Тяжелую. Более указанного значения.

Соответственно, протекают подобные типы неодинаково. Чем крупнее сердце, тем хуже оно сокращается, перекачивает кровь, снабжает себя. К тому же растет вероятность внезапной остановки.

Указанные классификации играют большую роль в определении диагностической и терапевтической тактики на любом этапе. Прогнозы благоприятны только на ранних стадиях и то не во всех случаях.

Причины

Факторы развития можно подразделить на две группы. Первая касается врожденных моментов.

Крупная категория ученых и кардиологов практиков указывает на преимущественно генетическую этиологию процесса. Так это или нет — сказать сложно. Но наследственный фактор имеет большое клиническое значение.

Доказано, если в роду был человек, страдавший рассматриваемым состоянием, риск проявления у потомка растет на 25-30%.

Также играет роль нарушение нормального генотипа. Характер наследования — аутосомно-доминантный. То есть достаточно, чтобы поврежденный участок присутствовал хотя бы у одного родителя, что обуславливает значительную распространенность процесса.

Другая группа ученых и практиков говорит о преимущественно приобретенных причинах складывания патологического явления, а факт наличия подобного состояния у новорожденных объясняется нарушением внутриутробного развития плода.

По всей видимости, имеет место как то, так и другое в разных клинических случаях. Также известно, что кардиомиопатия гипертрофическая — не чисто генетическое заболевания. Она может обуславливаться сторонними отклонениями.

Среди которых:

• Воспалительные процессы в сердце. Особенно часто встречается миокардит, поражение мышечного слоя. Возникает на фоне инфекций, аутоиммунных явлений. Сопровождается длительными болями в грудной клетке, одышкой и ускорением ритма. Лечится в стационаре, с применением антибиотиков. Риск развития порока на фоне перенесенного воспаления высок. Во многом это обусловлено рубцеванием кардиальных структур. Наращивание массы — компенсаторный механизм, изначально ущербный.

• Врожденные и приобретенные пороки сердца. Точно не известно, могут ли они непосредственно детерминировать кардиомиопатию гипертрофического типа. Но часто данное состояния встречается у пациентов с прочими отклонениями анатомического развития. Исследования в этой сфере ведутся, конкретных выводов пока недостаточно для обобщенного понимания проблемы.
• Ревматизм. Системное аутоиммунное заболевание с рецидивирующим течением. Имеет деструктивно-воспалительный характер. Лечение длительное, порой пожизненное. Качество восстановления зависит от момента начала терапии, особенностей организма пациента. На формирование кардиомиопатии потребуется не один год.
• Стеноз митрального клапана. Также пролапс и прочие варианты. Единственные пороки, которые доказано влияют на возможность развития кардиомиопатии гипертрофического типа. Характеризуется регургитацией (обратным током крови в предсердия), нарушением гемодинамики, порой фатальным. На фоне длительного вялого течения порока происходит параллельное формирование иных дефектов.

• Инфаркт в анамнезе. Острое нарушение трофики мышечного слоя. Как итог — резкое падение сократительной способности, гемодинамики. Без своевременной помощи неминуема смерть больного. Даже при успешном лечении образуются участки замещения функциональных тканей рубцовыми. Они не способны сокращаться, выступают заполнителями нарушенного пространства. Отсюда необходимость наращивания объемов миокарда, это также компенсаторный механизм.

• Воспаление околосердечной сумки. Относительно редкое состояние (3-5% случаев всех первичных патологий подобного рода). Имеет инфекционное, реже иммунное происхождение. Характеризуется стремительным агрессивным течением, выраженной клиникой. Нередко осложняется воспалением миокарда (сказать точно, обуславливает ли первое второе или наоборот трудно). Лечение в стационаре под наблюдением врача.
  Травмы грудной клетки с повреждением кардиальных структур.

Факторы риска

Большое значение имеют и так называемые факторы риска. Они предрасполагают к формированию опасных состояний. Среди таковых:

• Гиподинамия. Или недостаточная физическая активность пациента. По причине быта, профессиональной деятельности, длительного нахождения в постели.
• Курение. Продолжительное. Особенно рискуют пациенты с приличным стажем потребления табачной продукции.
• Ожирение. Опасно не само по себе. Все пациенты с избыточной массой тела имеют проблемы с метаболизмом и обменом липидов.
• Чрезмерная физическая нагрузка. Формируется гипертрофия миокарда так называемого естественного типа. Назвать таковой ее можно с большой долей условности. Пациент действительно не испытывает дискомфорта, но в определенный момент анатомические изменения, необходимые для обеспечения уровня механической активности, обернутся против человека.
• Алкоголизм.
• Потребление наркотических веществ.
• Длительное применение препаратов, оказывающих воздействие на сердце и сосуды.
• Артериальная гипертензия в анамнезе.
• Ишемическая болезнь.

Типичные симптомы

Признаки патологического процесса на ранних стадиях отсутствуют полностью. По мере прогрессирования, возникают следующие проявления:

• Одышка. Сначала в момент интенсивной физической нагрузки. Поскольку мало кто обеспечивает себя таким уровнем активности, проявления нет. Позже в состоянии покоя. Пациент не может подняться по лестнице, затем пройти по улице, а потом и вовсе встать с постели. Обнаружение отклонения возможно с помощью специальных тестов (велоэргометрия как щадящий вариант).
• Боли в груди. Ненадежный диагностический признак. Могут иметь внекардиальное происхождение. Текут приступообразно, развиваются спонтанно. Особенно на фоне стресса, активности, потребления спиртного, табака, препаратов.
• Сонливость, слабость, ощущение ватности тела, снижение работоспособности.
• Повышенная потливость в ночное время.
• Цианоз носогубного треугольника.
• Головные боли.
• Вертиго. Оба признака отмечаются на поздних стадиях, когда падает гемодинамика.
• Тошнота, рвота (редко).
• Бледность кожных покровов.
• Выраженные аритмии по типу тахикардии, брадикардии, экстрасистолии или фибрилляции. Протекают приступами или на постоянной основе.

Симптомы неспецифичны. Определить патологию по ним невозможно. При обнаружении хотя бы одного описанного явления стоит обращаться к докторам.

Показания к госпитализации

Перечень таковых относительно широк. Специальных клинических рекомендаций не разработано. Ориентируясь на опыт лечащих врачей можно говорить о следующих моментах:

• Снижение частоты сердечных сокращений до 60 ударов в минуту и менее. Критические состояния требуют вызова скорой помощи для решения вопроса транспортировки в профильный стационар.
• Тахикардия на уровне свыше 120 ударов, при условии, что длится она более 2 часов подряд.
• Выраженная степень гипертрофической кардиомиопатии (средняя по указанной выше классификации и далее).
• Аритмия иного типа (экстрасистолия, фибрилляция). Субъективно ощущается как резкий толчок в груди, переворачивания сердца, неправильное, неравномерное биение.
• Интенсивный болевой синдром. До выяснения причины.
• Сильная одышка, вплоть до невозможности выполнения простых бытовых обязанностей.
• Неврологические нарушения дефицитарного плана (речевая, зрительная, слуховая, прочие дисфункции).

В любом спорном случае, при подозрениях нужно обращаться к докторам. Также вызывать скорую помощь. Решение вопроса о госпитализации — прерогатива квалифицированного персонала.

Что необходимо обследовать?

Диагнотику проводят специалисты по кардиологии. Первичные мероприятия направлены на определение вероятной болезни. Только затем показана верификация, уточнение версии.

Полный перечень мероприятий таков:

• Устный опрос пациента о его жалобах.
• Сбор анамнестических данных.
• Измерение артериального давления, также частоты сердечных сокращений.
• Суточное мониторировние с применением автоматического тонометра программируемого типа.
• Электрокардиография для оценки функциональной активности сердечной мышцы, выявления аритмии.
• Эхокардиография. Основная методика в диагностике. Применяется чаще всего в первый же момент. Позволяет визуализировать ткани, хотя требуется значительная квалификация от медицинского персонала.
• Анализ крови общий и биохимический.
• Сцинтиграфия по показаниям.
• МРТ. Используется в крайних случаях, как способ детального отображения кардиальных структур. Считается относительно дорогим и малодоступным методом, по крайней мере, в реальности стран СНГ.

Основные мероприятия направлены на установление диагноза, его верификацию и определение причины проблемы.

Лечение

Лечение гипертрофической кардиомиопатии заключается в устранении симптомов и первопричины состояния. Терапия систематическая, назначается в момент обнаружения патологического процесса. Имеет две плоскости.

Первая — этиотропное воздействие. Возможно при приобретенном характере кардиомиопатии. В случае с генетическими дефектами смысла не имеет.

Вторая — симптоматическая. Купирование проявлений и повышение качества жизни. Используются консервативные и оперативные методики.

Среди первых, применяются такие препараты:

• Антигипертензивные. Классическая схема — Дилтиазем или Верапамил, Периндоприл и Моксонидин в комплексе.
• Противоаритмические. Хиндин, Амиодарон.
• Кардиопротекторы.
• Средства на основе калия и магния (Аспаркам и прочие).

Гликозиды противопоказаны. Возможны другие типы на усмотрение врача.

Хирургическое лечение показано в крайних случаях. В основном это мера борьбы с приобретенным процессом.

Методики различны. Так, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия устраняется путем протезирования аортального клапана или стентирования. Возможна установка кардиостимулятора, восстановление анатомической целостности органа и пр. Вариантов масса.

Применение народных рецептов не имеет смысла. Требуется изменить образ жизни (см. пункт профилактика).

Прогноз и возможные осложнения

Определить исход на раннем этапе ведения пациента сложно. Сказать стоит одно. Начальные стадии патологического процесса относительно благоприятны, поскольку выживаемость составляет 85-90%.

По мере прогрессирования цифры становятся все более пессимистичными. В любом случае, полное излечение невозможно. Дефект в какой-то степени останется все равно.

Но, при минимальных отклонениях вероятна стабилизация состояния и увеличение продолжительности жизни. До каких пределов — сказать трудно. Обычно не меньше, чем у среднестатистического человека.

Осложнения развиваются на любой стадии, но риски выше при запущенном процессе.

Среди последствий:

• Остановка сердца.
• Кардиогенный шок.
• Гипертонический криз.
• Инсульт.
• Инфаркт.
• Полиорганная недостаточность.
• Сосудистая деменция.

Также существенно снижается качество жизни. Все указанные осложнения рано или поздно ведут к смерти пациента.

Предотвращение возможно, но требуется приложить усилия. Как самому больному, так и его врачу.

Профилактика

Как в момент лечения гипертрофической кардиомиопатии, так и в рамках предотвращения таковой показаны специальные действия.

Меры превенции представляют определенные сложности. В первую очередь в полевом отношении. Трудно изменить образ мышления, привычки. Но здоровье того требует.

Среди рекомендаций:

• Полный отказ от курения, спиртного, наркотических веществ.
• Нормализация физической активности. Никаких перегрузок, но и гиподинамия недопустима. Примерно час-два прогулок в день, ЛФК, плавания, этого достаточно.
• Питьевой режим. 1.5-2 литра в сутки. Если есть артериальная гипертензия — по нижней границе.
• Соль в пределах разумного (7 граммов вполне хватит). Радикального исключения из рациона быть не должно.
• Пересмотр подхода к питанию. Больше витаминов, белка, меньше углеводов, жиров, никаких жареных, копченых блюд, фаст-фуда, полуфабрикатов, консервов. Рекомендуемый лечебный стол — №10.
• Полноценный сон не менее 8 часов.
• Избегание стрессов по возможности.
• Постоянный контроль артериального давления и частоты сердечных сокращений.

Также стоит своевременно лечить все выявленные заболевания, независимо от типа. В определенный момент они могут неожиданным образом проявить себя. Каждые полгода-год посещать кардиолога — это хорошая практика.

В заключение

Гипертрофическая форма кардиомиопатии представляет собой вариант патологического процесса потенциально летального рода.

Прогрессирование процесса неминуемо, формирование осложнений — вопрос времени.

Чтобы предотвратить пессимистичный итог нужно лечить патологию с первых же дней. Прогноз благоприятен только на ранней стадии.

Восстановление проводится медикаментозными, реже хирургическими методами под постоянным контролем врача-кардиолога. Рекомендуемая частота посещения специалиста — раз в три месяца.

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (I42.1) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement

Дифференциальная диагностика проводится с рядом заболеваний, сопровождающихся развитием  гипертрофии левого желудочка, прежде всего «сердце спортсмена», приобретенные и врожденные пороки, ДКМП, а при склонности к повышению АД — эссенциальную артериальную гипертензию. Дифференциальная диагностика с пороками сердца, сопровождающимися систолическим шумом, приобретает особо важное значение в случаях обструктивной формы ГКМП. У больных с очаговыми и ишемическими изменениями на ЭКГ и  ангинозной болью первостепенной задачей является дифференциальная диагностика с ИБС. При преобладании в клинической картине признаков застойной сердечной недостаточности в сочетании с относительно небольшим увеличением размеров сердца ГКМП следует дифференцировать от миксомы предсердий, хронического легочного сердца и заболеваний, протекающих с синдромом рестрикции — констриктивного перикардита, амилоидоза, гемохроматоза и саркоидоза сердца и рестриктивной кардиомиопатии.
 

Ишемическая болезнь сердца. Наиболее часто ГКМП приходится дифференцировать с хроническими и реже острыми формами ИБС. В обоих случаях могут наблюдаться ангинозная боль в области сердца, одышка, нарушения сердечного ритма, сопутствующая артериальная гипертензия, добавочные тоны в диастолу, мелко- и крупноочаговые изменения и признаки ишемии на ЭКГ.Важное значение для постановки диагноза имеет ЭхоКГ, при которой у части больных определяются свойственные ИБС нарушения сегментарной сократимости, умеренная дилатация левого желудочка и снижение его фракции выброса. Гипертрофия левого желудочка весьма умеренная и чаще носит симметричный характер. Впечатление о непропорциональном утолщении межжелудочковой перегородки может создавать наличие зон акинезии вследствие постинфарктного кардиосклероза в области задней стенки левого желудочка с компенсаторной гипертрофией миокарда перегородки. При этом, в противоположность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки как формы ГКМП, гипертрофия перегородки сопровождается гиперкинезией. В случаях заметной дилатации левого предсердия вследствие сопутствующей митральной регургитации при ИБС неизменно отмечается дилатация левого желудочка, несвойственная больным ГКМП. Подтвердить диагноз ГКМП позволяет обнаружение признаков субаортального градиента давления.При отсутствии ЭХОКГ- данных в пользу субаортальной обструкции дифференциальная диагностика значительно затрудняется. Единственно надежным методом распознавания или исключения ИБС в таких случаях является рентгеноконтрастная коронарография. У лиц среднего и старшего возраста, особенно у мужчин, необходимо иметь в виду возможность сочетания ГКМП с ИБС.

Эссенциальная артериальная гипертензия. Для дифференциальной диагностики наибольшую сложность представляет ГКМП, протекающая с повышением АД, которую следует отличать от изолированной эссенциальной артериальной гипертензии, сопровождающейся гипертрофией левого желудочка с непропорциональным утолщением межжелудочковой перегородки. В пользу эссенциальной артериальной гипертензии свидетельствует значительное и стойкое повышение АД, наличие ретинопатии, а также увеличение толщины интимы и медии сонных артерий, не характерное для больных ГКМП. Особое внимание необходимо уделять выявлению признаков субаортальной обструкции. При отсутствии субаортального градиента давления на вероятную ГКМП, в отличие от эссенциальной артериальной гипертензии, указывают значительная выраженность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с увеличением ее толщины более чем в 2 раза по сравнению с задней стенкой левого желудочка , а также обнаружение ГКМП хотя бы у одного из 5 взрослых кровных родственников. Наоборот, при отсутствии признаков ГКМП у 5 и более членов семьи больного вероятность этого заболевания не превышает 3%. 
 

При сочетании гипертрофии левого желудочка с систолическим шумом необходимо проводить дифференциальную диагностику обструктивной ГКМП с пороками сердца, прежде всего недостаточностью митрального клапана, клапанным и подклапанным мембранозным стенозом устья аорты, коарктацией аорты и дефектом межжелудочковой перегородки. Важное дифференциально-диагностическое значение в этом случае имеет характер динамики величины обратного тока крови по данным аускультации, ФКГ и допплерэхокардиографии под влиянием изменения преднагрузки и постнагрузки левого желудочка с помощью перемены положения тела, пробы Вальсальвы и введения вазопрессорных и вазодилататорных препаратов.

В отличие от ГКМП, при ревматической митральной недостаточности объем регургитации в левое предсердие возрастает при повышении АД, то есть препятствия изгнанию, и уменьшается при снижении венозного притока в положении стоя или после вдыхания амилнитрита. В пользу диагноза ГКМП свидетельствуют семейный анамнез, наличие ангинозной боли, очаговых и ишемических изменений на ЭКГ. Подтвердить диагноз позволяет обнаружение признаков субаортальной обструкции при допплерэхокардиографии.

Определенные трудности могут возникать при дифференциальной диагностике ГКМП и пролапса митрального клапана. При обоих заболеваниях отмечается склонность к сердцебиению, перебоям, головокружению и обморокам, «поздний» систолический шум над верхушкой сердца и одинаковый характер его динамики под влиянием физиологических и фармакологических проб. В то же время пролапсу митрального клапана, в отличие от ГКМП, свойственны меньшая выраженность гипертрофии левого желудочка и отсутствие очаговых изменений на ЭКГ. Окончательный диагноз может быть поставлен на основании данных допплерэхокардиографии, в том числе чреспищеводной.

Клапанный стеноз устья аорты. В части случаев эпицентр систолического шума клапанного стеноза устья аорты определяется в точке Боткина и над верхушкой сердца, что может напоминать аускультативную картину обструктивной ГКМП. Для обоих заболеваний одинаково характерны также ангинозная боль, одышка, синкопе, признаки гипертрофии левого желудочка, изменения сегмента SТ и зубца T на ЭКГ, а также увеличение толщины миокарда левого желудочка при неизменных или уменьшенных размерах его полости при ЭхоКГ и АКГ. Отличить стеноз устья аорты помогает определение особенностей пульса, проведение систолического шума на сосуды шеи, наличие постстенотического расширения восходящей аорты и признаков фиброза или кальциноза аортального клапана при рентгенографии и ЭхоКГ, а также изменения сфигмограммы в виде «петушиного гребня». Подтвердить диагноз стеноза устья аорты позволяет обнаружение градиента систолического давления на уровне клапана при допплерэхокардиографии и катетеризации сердца.

Более трудной задачей является дифференциальный диагноз обструктивной ГКМП и мембранозного субаортального стеноза. В пользу ГКМП могут свидетельствовать семейный анамнез, характерная форма кривой сфигмограммы и более позднее возникновение систолического прикрытия аортального клапана при ЭхоКГ ), в то время как на вероятный мембранозный стеноз устья аорты указывает сопутствующая аортальная регургитация — частое осложнение этого врожденного порока. Уточнить диагноз помогают допплерэхокардиография и инвазивное обследование, позволяющие определить локализацию и характер (фиксированный или динамический) препятствия изгнанию в левом желудочке.

Больным коарктацией аорты, как и ГКМП, свойственны жалобы на одышку, головокружение и кардиалгии, возникающие в молодом возрасте и сочетающиеся с систолическим шумом в прекардиальной области и признаками гипертрофии левого желудочка при ЭКГ и ЭхоКГ. Распознавание этих заболеваний обычно не вызывает затруднений и возможно уже на этапе клинического обследования при обнаружении патогномоничных для коарктации аорты повышения АД на верхних конечностях и его снижения на нижних. В сомнительных случаях подтвердить диагноз врожденного порока сердца позволяют данные магнитно-резонансной томографии и рентгеноконтрастной аортографии.

Дефект межжелудочковой перегородки. У асимптоматичных больных молодого возраста с грубым систолическим шумом в III-IV межреберье у левого края грудины и признаками гипертрофии левого желудочка приходится проводить дифференциальную диагностику обструктивной ГКМП с дефектом межжелудочковой перегородки. Отличительными особенностями этого врожденного порока при неинвазивном обследовании являются «сердечный горб» и систолическое дрожание в месте выслушивания шума, его связь с I тоном, а также заметное увеличение дуги легочной артерии на рентгенограммах сердца. Окончательный диагноз может быть поставлен с помощью допплер-ЭхоКГ, а в особо сложных случаях — инвазивного обследования сердца.

 

Другая гипертрофическая кардиомиопатия (I42.2) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement

ЭКГ в 12 отведениях. 

Различные изменения ЭКГ регистрируются у 92-97% больных, онислужат самым ранним проявлением ГКМП и могут предшествовать развитию гипертрофии миокарда, выявляемой с помощью ЭхоКГ. Строго специфичных ЭКГ признаков ГКМП, как и клинических, не существует.
Наиболее часто встречаются изменения сегмента ST, инверсия зубца Т, признаки более или менее выраженной гипертрофии левого желудочка, глубокие зубцы Q и признаки гипертрофии и перегрузки левого предсердия. Реже отмечаются блокада передневерхней ветви левой ножки пучка Гиса и признаки гипертрофии правого предсердия, в единичных случаях -правого желудочка.  Полная блокада ножек пучка Гиса не характерна. Распространенными ЭКГ изменениями при ГКМП являются отрицательные зубцы Т, в ряде случаев в сочетании с депрессией сегмента ST, которые регистрируются у 61-81% больных . Гигантские, глубиной свыше 10 мм, отрицательные зубцы Т в грудных отведениях весьма характерны для верхушечной формы этого заболевания, при которой они имеют важное диагностическое значение. Изменения конечной части желудочкового комплекса при ГКМП обусловлены ишемией миокарда либо мелкоочаговым кардиосклерозом. Обнаружение глубоких зубцов Q и отрицательных Т, особенно при жалобах на ангинозную боль, служит частой причиной ошибочной диагностики ИБС и обуславливает необходимость проведения дифференциальной диагностики ГКМП с этим заболеванием.
 

Холтеровское мониторирование ЭКГ.  Проведение холтеровского мониторирования ЭКГ для диагностики нарушений ритма и проводимости показано больным высокого риска внезапной смерти, прежде всего с синкопальными состояниями, наличием случаев внезапной смерти в семье, а также с клиническими и ЭКГ признаками ишемии миокарда. Его целесообразно использовать также для контроля эффективности антиаритмической терапии.

Фонокардиография.  Весьма характерным, но неспецифичным, является патологическое усиление III и особенно IV тонов сердца.Важным признаком субаортальной обструкции является так называемый поздний, не связанный с I тоном, систолический шум ромбовидной или лентовидной формы с эпицентром на верхушке или в III-IV межреберье у левого края грудины. Он проводится в подмышечную область и реже на основание сердца и сосуды шеи. Отличительными особенностями шума, позволяющими заподозрить обструктивную ГКМП, служат специфические изменения его амплитуды и продолжительности при физиологических и фармакологических пробах, направленных на увеличение или уменьшение степени обструкции и связанной с ней митральной недостаточности. Подобный характер динамики шума имеет не только диагностическое значение, но и является ценным критерием дифференциальной диагностики ГКМП с первичными поражениями митрального и аортального клапанов. Шуму может предшествовать дополнительный тон, образующийся при соприкосновении митральной створки с межжелудочковой перегородкой.У части больных в диастоле регистрируется следующий за III тоном короткий низкоамплитудный шум притока, то есть относительного митрального или изредка трикуспидального стеноза. В последнем случае шум усиливается на вдохе. При значительной выраженности препятствия кровотоку определяется парадоксальное расщепление II тона вследствие удлинения периода изгнания левого желудочка пропорционально величине систолического градиента давления.

Рентгенологическое исследование грудной клетки. Данные рентгенологического исследования сердца мало информативны. Даже при значительной гипертрофии миокарда существенные изменения тени сердца могут отсутствовать, поскольку объем полости левого желудочка не изменен или уменьшен. У части больных отмечается незначительное увеличение дуг левого желудочка и левого предсердия и закругление верхушки сердца, а также признаки умеренной венозной легочной гипертензии. Аорта обычно уменьшена.

Допплерэхокардиография
Ни один из ЭхоКГ признаков ГКМП, несмотря на высокую чувствительность, не является патогномоничным.

Основные ЭХОКГ-признаки :
— Ассиметричная гипертрофия миокарда левого желудочка. Общепринятый критерий ГКМП — толщина межжелудочковой перегородки более 15 мм при нормальной или увеличенной толщине задней стенки ЛЖ. Учитывая, что заболевание генетически детерминировано, степень гипертрофии может быть различной. Тем не менее, наличие симметричной гипертрофии не исключает диагноз ГКМП. 

— Обструкция выносящего отдела левого желудочка. Гемодинамический систолический градиент давления в ВОЛЖ определяют при помощи допплеровского сканирования. Диагностически значимым считают градиент более 30 мм рт.ст. (скорость потока в ВОЛЖ — 2,7 м/с). Выполняют пробу с физической нагрузкой для определения степени градиента в ВОЛЖ. Пробу с добутамином не используют в связи с высоким риском развития жизнеугрожающих нарушений ритма. 
— Переднесистолическое движение передней створки митрального клапана. Также часто выявляют дилатацию левого предсердия, митральную регургитацию, а в терминальной стадии — и дилатацию ЛЖ. 

 

Стресс-ЭхоКГ используется для выявления коронарной болезни сердца, сопутствующей ГКМП, что имеет важное прогностическое и терапевтическое значение. 

Радионуклидная вентрикулография как наиболее воспроизводимый метод оценки систолической и диастолической функции не только левого, но и правого желудочка используется в основном для наблюдения за больными ГКМП в динамике и для оценки эффективности лечебных мероприятий.

 

Магнитно-резонансная томография служит наиболее точным методом оценки морфологии сердца, что играет ключевую роль для диагностики ГКМП. Так, магнитно-резонансная томография позволяет получить дополнительную по сравнению с ЭхоКГ информацию о распределении гипертрофии у 20-31% больных ГКМП (F.Sardinelli с соавт., 1993; J.Posma с соавт.,1996) и обеспечивает измерения толщины 97% сегментов левого желудочка по сравнению с 67% при применении ЭхоКГ (G.Pons-Llado с соавт., 1997).Таким образом, магнитно-резонансная томография может служить своего рода «золотым стандартом» для оценки распространенности и выраженности гипертрофии миокарда у больных ГКМП. 

Позитронно-эмиссионная томография представляет уникальную возможность для неинвазивной оценки регионарной перфузии и метаболизма миокарда. Предварительные результаты ее применения при ГКМП показали снижение коронарного расширительного резерва не только в гипертрофированных, но и неизмененных по толщине сегментах левого желудочка, что особенно выражено у больных с ангинозной болью. Нарушение перфузии часто сопровождается субэндокардиальной ишемией 

При измерении давления в полостях сердца наиболее важное диагностическое и терапевтическое значение имеет обнаружение градиента систолического давления между телом и выносящим трактом левого желудочка в покое или при провокационных тестах. Этот признак характерен для обструктивной ГКМП и не наблюдается при необструктивной форме заболевания, что не позволяет исключить ГКМП при его отсутствии. При регистрации градиента давления в полости левого желудочка по отношению к его выносящему тракту необходимо удостовериться, что он обусловлен субаортальной обструкцией изгнанию крови, а не является следствием плотного схватывания конца катетера стенками желудочка при так называемой «элиминации» или «облитерации» его полости. Наряду с субаортальным градиентом важным признаком препятствия изгнанию крови из левого желудочка служит изменение формы кривой давления в аорте. Как и на сфигмограмме, она приобретает форму «пика и купола».У значительной части больных ГКМП, независимо от наличия или отсутствия субаортального градиента, определяется повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке и давления на путях его притока — в левом предсердии, легочных венах, «легочных капиллярах» и легочной артерии. При этом легочная гипертензия носит характер пассивной, венозной. Увеличение конечно-диастолического давления в гипертрофированном левом желудочке обусловлено нарушением его диастолической податливости, характерным для ГКМП. Иногда, в терминальной стадии развития заболевания, оно усугубляется в результате присоединения систолической дисфункции миокарда.

 

Коронарная ангиография. Её выполняют при ГКМП и постоянных загрудинных болях (частые приступы стенокардии):  

у лиц старше 40 лет;  
у лиц c факторами риска ИБС;  
у лиц с установленным диагнозом ИБС перед инвазивным вмешательством (например, септальная миоэктомия или алкогольная септальная абляция). 

Эндомиокардинальная биопсия левого или правого желудочков рекомендуют проводить в тех случаях, когда после клинического и инструментального обследования остаются сомнения относительно диагноза.  При выявлении характерных патогистологических признаков заболевания  делают заключение о соответствии морфологических изменений в миокарде клиническому диагнозу ГКМП.С другой стороны, обнаружение структурных изменений, специфичных для какого-либо другого поражения миокарда (например, амилоидоза) позволяет исключить ГКМП.

При наличии допплерэхокардиографии и магнитно-резонансной томографии ЭМБ для диагностики ГКМП сейчас практически не используется.

Гипертрофическая кардиомиопатия: симптомы, диагностика, лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия является первичным поражением сердечной мышцы, при котором увеличивается левый желудочек, но его полости остаются нормального размера или уменьшаются. Опасность этого состояния в развитии сердечной недостаточности, высокой вероятности смерти от остановки сердца.

Что это за патология

Этот вид кардиомиопатии является самостоятельным заболеванием, которое не зависит от других патологий сердечно-сосудистой системы. При этом значительно утолщается мышца левого желудочка, его полости уменьшаются, нарушается диастолическая функция. Все это сопровождается сбоями в ритме сердца и развитием недостаточности органа.

Болезнь поражает чаще всего представителей мужского пола в возрасте от 30 лет. Развитие внезапной смерти от тяжелой желудочковой аритмии наблюдается у половины случаев.

Причины возникновения

Патологическое состояние чаще всего провоцируется генными мутациями. Они приводят к тому, что сердечная мышца аномально утолщается. Также у больных меняется положение мышечных волокон в органе. Происходит нарушение синхронного сокращения клеток, из-за чего развиваются сбои сердечного ритма.

К развитию гипертрофии в левом желудочке не имеет отношения гипертония, ишемия, врожденные пороки и другие патологии, обычно вызывающие подобные проблемы.

Классификация

В зависимости от локализации патологического процесса гипертрофия может наблюдаться в левом и правом желудочке. Но чаще всего выявляют первый вариант течения болезни.

Левожелудочковое поражение бывает асимметричным. Это более распространенная патология, которая поражает межжелудочковую перегородку полностью или ее базальные отделы. Этот вид гипертрофии может наблюдаться в верхушке сердца, задней или переднебоковой стенке. Также встречают симметричную форму, но она встречается редко.

Также выделяют:

• гипертрофическую обструктивную кардиомиопатию;
• гипертрофическую не обструктивную кардиомиопатию.

Развитие болезни происходит в несколько стадий:

1. На первой миокард утолщается умеренно не более, чем на 2 см.
2. Средняя стадия характеризуется появлением дискомфорта в сердце во время физических нагрузок. Это связано с утолщением на 25 мм.
3. Третий этап сопровождается приступами стенокардии, одышкой, увеличением мышцы больше, чем на 2,5 см.
4. При четвертой стадии значительно нарушается кровообращение, существует высокая вероятность внезапной смерти.

Гипертрофические изменения в сердечной мышце в равной степени могут возникать как у мужчин, так и у женщин. Заболевание чаще всего передается по наследству. У половины людей, чьи ближайшие родственники страдали проблемой, наблюдают такие же патологические процессы.

Основные симптомы

На начальных этапах развития патология не приносит никаких неудобств. Только небольшая часть больных жалуются на одышку и болезненные ощущения в грудной клетке.

Но постепенно могут развиваться опасные нарушения сердечного ритма вроде желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков, которые способны стать причиной внезапной остановки сердца. Именно это осложнение и является частой причиной гибели людей до 30 лет.

Кардиомиопатия гипертрофическая может сопровождаться:

1. Аритмиями. В связи с утолщением сердечной мышцы и аномального положения клеток происходят сбои в электрической системе сердца, из-за чего сердцебиение учащается, и сокращения возникают неритмично. Чаще всего гипертрофические изменения приводят к желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий и желудочков.
2. Внезапной остановкой сердца из-за тяжелых нарушений ритма. Предугадать возникнет эта проблема или нет нельзя. Поэтому тем, у кого сильно кружится голова, ощущаются перебои сердцебиения и часто происходят обмороки, рекомендуют сразу же посетить врача.
3. Затруднением притока крови. Из-за утолщения миокарда происходит замедление тока крови, и нагрузка на сердце увеличивается. Это состояние проявляется одышкой во время физических нагрузок, болью в области сердца, головокружением и обмороками.
4. Нарушениями функционирования митрального клапана. По причине утолщения и снижения объема левого желудочка, уменьшается пространство для крови, из-за чего кровь через митральный клапан обращается снова к предсердию. Это состояние диагностируется, как регургитация митрального клапана и может стать причиной недостаточности сердца.
5. Сердечной недостаточностью. При этой проблеме кровь теряет способность перекачивать необходимый объем крови для удовлетворения потребностей всего организма. Гипертрофированная сердечная мышца постепенно перестает эффективно работать, вызывая одышку и нарушение насосной способности сердца.

Диагностика в клинике

Кардиомиопатия гипертрофическая требует своевременной постановки диагноза для назначения лечения. Для этого прибегают к ультразвуковому исследованию сердца. Это самая информативная методика в таких случаях. Она необходима для определения толщины сердечной мышцы, состояния клапанов и наличия нарушений кровотока.

Сведения о функционировании органа получают с помощью звуковых волн, под влиянием которых удается получить изображение сердца. Во время эхокардиографии видно движение сердца, открытие и закрытие клапанов, сокращение желудочков.

Для подтверждения диагноза назначают:

1. Трансторакальную эхокардиографию. Это стандартное ультразвуковое исследование. Оно проводится с помощью специального датчика, который перемещают по грудное клетке. Он обнаруживает отображенные от сердца звуковые волны.
2. Чреспищеводную эхокардиографию. Эта методика основана на введении гибкой трубки с датчиков в область пищевода. Преимущество процедуры в получении детального изображения сердца. Это необходимо, если стандартное УЗИ не помогло подробно рассмотреть орган.
3. Электрокардиограмму. Тест необходим для фиксирования электрической активности сердца. Это позволяет выявить аномальные сигналы, сопровождающие гипертрофические процессы в миокарде.
4. Мониторинг по Холтеру. В ходе исследования записывают с помощью специального прибора работу сердца. Это продолжается в течение нескольких дней. Процедура помогает выявить нарушения ритма.
5. Коронарографию. Через прокол в крупном сосуде вводят катетер, который аккуратно подводят к сердечным камерам и на рентген-аппарате получают изображение сердца в реальном времени.
6. Магнито-резонансную томографию сердца. Изображение органа получают с помощью магнитного поля и радиоволн. Процедурой часто дополняют эхокардиографию, особенно, если данные, полученные на УЗИ, не дают исчерпывающей информации.

Также могут принять решение о необходимости в генетическом исследовании. Врачи рекомендуют при наличии среди близких родственников больных гипертрофической кардиомиопатией, регулярно проходить обследование, чтобы вовремя обнаружить начало развития патологии. Для этого нужно раз в год делать электрокардиограмму и ультразвуковое исследование.

Методы лечения

Лечение гипертрофической кардиомиопатии направлено на улучшение самочувствия больных и предотвращение развития внезапной остановки сердца, у людей, предрасположенных к этому.

При таком диагнозе применяют разные методы лечения:

1. Назначают препараты. С помощью различных медикаментов расслабляют сердечную мышцу, замедляют частоту сокращений сердца и повышают эффективность работу сердца. Основой медикаментозной терапии является использование бета-адреноблокаторов и блокаторов кальциевых каналов. Дозировку и длительность курса определяет лечащий врач. Самостоятельно это делать нельзя, так как высокий риск развития побочных реакций.
2. Проводят резекцию межжелудочковой перегородки. Открытое оперативное вмешательство на сердце осуществляют с целью удаления части гипертрофированной перегородки. После процедуры значительно улучшается ток крови и снижается митральная регургитация. К таким методам лечения прибегают, если медикаментозная терапия не дает хороших результатов.
3. Используют радиочастотную абляцию. Процедура основана на разрушении патологической зоны в сердечной мышце, которая нарушает ритм сокращений сердца, с применением токов низкой частоты. В редких случаях данная манипуляция требует установления искусственного водителя ритма для регуляции частоты сокращений сердца. Это один из самых распространенных вариантов лечения.
4. Проводят электрическую абляцию. Процедура выполняется с применением электрического тока. Устанавливают искусственный водитель ритма под кожу. Для этого сначала вводят местную анестезию. Аппарат будет регулировать частоту сокращений миокарда. Это лечение назначают при сопутствующих заболеваниях, когда нельзя проводить открытую операцию на сердце из-за высокого риска летального исхода.
5. Устанавливают дефибриллятор. Эта процедура имеет сходство с применением искусственного водителя ритма. Но к дефибриллятору прибегают, если развивается фибрилляция желудочков и другие опасные для жизни аритмии. Такое лечение помогает восстановить нормальную частоту сокращений сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия, диагностика и лечение которой должны проводиться врачом, требует чаще всего оперативного вмешательства. К хирургической терапии прибегают:

• если человек перенес остановку сердца;
• при наличии в семье одного или нескольких случаев внезапной смерти во время гипертрофической кардиомиопатии;
• если беспокоят необъяснимые обмороки;
• при крайне сильном утолщении стенок левого желудочка.

Своевременное лечение помогает значительно снизить вероятность серьезных осложнений.

Как избежать развития проблемы

Гипертрофическая кардиомиопатия клинические рекомендации имеет следующие:

1. Необходимо полностью отказаться от курения.
2. Поддерживать адекватную массу тела для снижения нагрузки с сердца.
3. В пищу добавлять небольшое количество поваренной соли.
4. Разработать оптимальную программу физических нагрузок.
5. Ограничить употребление алкоголя. В результате чрезмерного приема спиртных напитков могут развиваться разные аритмии, в том числе и фибрилляция предсердий.

Если поставили такой диагноз не стоит паниковать. Хоть это и серьезная проблема, но ее можно устранить с помощью правильно подобранных методов. Вариант терапии подбирают с учетом типа болезни и тяжести течения.

Так как развитие гипертрофической кардиомиопатии происходит под влиянием генетических мутаций, то предотвратить ее нельзя. Но ученые продолжают проводить исследования о генетических мутациях и возможно, можно будет раньше определить риск и избежать серьезных осложнений для здоровья.

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины, симптомы и лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия – это патология, для которой характерно утолщение стенки левого желудочка. Стенки правого желудочка страдают от этого заболевания намного реже. Кроме этого, начинает развиваться сердечная недостаточность и практически всегда диастолическая.

Необходимо отметить, что гипертрофическая кардиомиопатия у новорожденных детей поражает оба желудочка одновременно. Диагностируют такое заболевание у молодых людей редко – от него страдает примерно 0,2% пациентов. Прогрессирует оно быстро, причем процент летальных исходов высокий.

Учеными было доказано, что это генетическая патология, поэтому в медицине ее еще называют семейным заболеванием. В некоторых случаях болезнь может появиться вне зависимости от того, обнаружена ли она у родственников.

Причин развития этого заболевания несколько, но главной является генетическая предрасположенность. Однако есть вероятность и того, что гены могут мутировать из-за воздействия внешних факторов.

Основными причинами являются:

• перепады давления;
• болезни легких;
• ишемическая патология;
• регулярные стрессовые ситуации;
• большие физические нагрузки;
• возраст старше 20 лет;
• повышение кровяного давления при физических нагрузках;
• наследственность, когда подобные случаи есть в семейном анамнезе;
• нарушение работы сердечно-сосудистой системы, проявляемое серьезными признаками;
• частые обмороки у людей среднего возраста;
• аритмия и высокая частота сердечных сокращений.

Повлиять на возникновение патологии может одна причина или несколько одновременно.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Существуют наиболее распространенные формы такого недуга, а именно:

• Обструктивная развивающаяся гипертрофическая кардиомиопатия. При этой форме характерно утолщение всей области перегородки или же ее верхней, средней, апикальной части. Существует три вида: субаортальная обструкция, облитерация левого желудочка и обструкция на уровне папиллярных мышц. Это обструктивная форма патологии.
• Необструктивная развивающаяся гипертрофическая кардиомиопатия. Диагностировать ее тяжело, потому что гемодинамика нарушена не так ярко. К тому же симптомы начинают проявляться намного позже. Обычно такую форму могут обнаружить во время профилактического осмотра, проведения электрокардиографии или рентгенологического обследовании по поводу другой патологии.
• Симметричная форма – увеличиваются все области левого желудочка.
• Асимметричная гипертрофия – увеличивается только одна стенка желудочка.
• Верхушечная гипертрофическая кардиомиопатия – увеличение затрагивает только верхушку сердца.

Также существует три степени утолщения: умеренная, средняя, выраженная.

Пациенты, у которых гипертрофическая кардиомиопатия развивается параллельно с другими негативными факторами, имеют высокий риск внезапной смерти.

Необходимо отметить, что в начале развития гипертрофическая кардиомиопатия может симптомы и вовсе не проявлять, а проявление ярких признаков начнется ближе к тридцати годам.

Учитывая все жалобы больного, выделяют девять клинических форм патологии:

• молниеносная;
• смешанная;
• псевдоклапанная;
• декомпенсационная;
• аритмическая инфарктоподобная;
• кардиалгическая;
• вегетодистоническая;
• малосимптомная.

Из этого следует, что симптомов может быть довольно много, к тому же некоторые могут напоминать и другие заболевания.

В той или иной ситуации проявляются следующие симптомы:

• Ангинозная боль – человек чувствует болевые ощущения, указывающие на развитие инфаркта миокарда. У него появляется боль за грудиной, потому что ухудшается диастолическое расслабление и потому, что из-за гипертрофии сердце нуждается в большом количестве кислорода.
• Одышка. Возникает по причине увеличения нижнего давления, а также из-за повышения давления в венах легких. В организме происходит нарушение газообмена.
• Головокружение.
• Обмороки. Происходят из-за нарушения кровообращения в головном мозге или из-за аритмии.
• Переходящее кровяное повышение давления.
• Нарушения в работе сердца. Сбои в сердцебиении могут возникнуть при тахикардии желудочка или фибрилляции предсердий.
• Сердечная астма.
• Отек легких.
• Цианоз на фоне яркой сердечной недостаточности.
• Систолическая дрожь и двойной верхушечный толчок. Они хорошо проявляются во время пальпации.
• Болевые ощущения в горле.
• Во время визуального осмотра вен на шее ярко выражена волна А.

При появлении хотя бы одного признака необходимо срочно обратиться за помощью к специалисту.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Когда есть подозрение, что развивается гипертрофическая кардиомиопатия, проводится дифференциальная диагностика, потому что эту патологию необходимо отличить от гипертонии, пороков сердца, ишемической болезни и многих других.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии подразумевает проведение следующих процедур:

• Эхокардиография. Этот способ является основным. С его помощью выявляют гипертрофированные участки миокарда. Кроме того, можно установить степень заболевания и обструкцию выносящего тракта. Чаще диагностируют асимметричную гипертрофию, немного реже симметричную и совсем редко апикальную.
• Электрокардиография. Такой способ выявит любое отклонение от нормы в 90% случаев, то есть гипертрофию, фибрилляцию, трепетание, и многое другое. Еще проводится суточное исследование с помощью электрокардиографии. По его результатам можно диагностировать наджелудочковую аритмию и желудочковую тахикардию.
• Магнитно-резонансная томография – послойное сканирование области исследования, то есть сердца. Специалист исследует его в трехмерном изображении. Так можно увидеть толщину перегородки и степень обструкции.
• Рентген. На рентгене контуры сердца могут оставаться в пределах нормы, то есть не изменяться.

Если сильно повышается кровяное давление, тогда происходит выбухание ствола легочной артерии и расширение ветвей.

Если диагностирована гипертрофическая кардиомиопатия, то лечение будет проводиться в комплексе, то есть терапевтическое и медикаментозное лечение. Весь курс терапии будет проходить в домашних условиях. В некоторых ситуациях понадобится проведение оперативного вмешательства, тогда пациента определяют в стационар.

В качестве терапевтических мер пациентам рекомендуют ограничить физические нагрузки и соблюдать низкосолевую диету.

Обструктивная диагностированная гипертрофическая кардиомиопатия лечится лекарственными средствами в маленьких дозировках. Впоследствии врач увеличивает дозу, но в каждом случае индивидуально. Это поможет снизить риск нарушения кровотока из левого желудочка в аорту.

Эффективность лечения у каждого пациента различная, потому что зависит от индивидуальной чувствительности организма. К тому же на это влияет степень выраженности сердечных нарушений.

Обычно гипертрофическая кардиомиопатия без определения обструкции лечится следующими средствами:

• бета-адреноблокаторы – они восстановят частоту сердцебиения;
• антагонисты кальция ‒ увеличат кровоток;
• мочегонные препараты;
• антибиотики, чтобы справиться с инфекционным эндокардитом;
• антиаритмические средства.

Помимо этого, назначают лекарственные средства, разжижающие кровь: они снизят риск тромбообразования.

Некоторым пациентам показано проведение хирургического вмешательства. Беременным женщинам такой способ терапии не назначают.

Операция может проводиться несколькими способами, а какой именно будет подобран в том или ином случае, решает лечащий врач:

• Миотомия. Проводится удаление внутренней области межжелудочковой перегородки на открытом сердце.
• Этаноловая абляция. В ходе этой процедуры делается прокол грудной клетки и сердца. Все контролируется с помощью ультразвука. В утолщенную межжелудочковую стенку вводится концентрированный раствор медицинского спирта, что убивает живые клетки. После их рассасывания формируются рубцы, из-за этого уменьшается толщина перегородки, и препятствие кровотоку снижается.
• Ресинхронизирующее лечение. Такой способ терапии поможет восстановить нарушенную внутрисердечную проводимость крови. Для этого вживляют трехкамерный электрокардиостимулятор. Его электроды располагают в правом предсердии и обоих желудочках. Он будет выдавать электрические импульсы и передавать их сердцу. Такой электростимулятор поможет людям с неодновременным сокращением желудочков и их узлов.
• Вживление кардиовертера-дефибриллятора. Это означает, что под кожу, мышцы живота и грудной клетки вживляют прибор. Он соединен с сердцем проводами. Его работа заключается в снятии внутрисердечной электрокардиограммы. При появлении нарушений сердечных сокращений, он наносит электрический импульс по сердцу. Таким способом восстанавливается сердечный ритм.

Но есть и самый простой метод диагностирования этого заболевания – биохимический анализ крови. Результаты лабораторного исследования покажут уровень в крови холестерина и сахара.

Если обструктивная гипертрофическая развивающаяся кардиомиопатия была выявлена у беременной, то особо волноваться не стоит: этот период пройдет у них хорошо. Но после родоразрешения необходимо заняться лечением патологии, потому что при несвоевременной терапии может развиться сердечная недостаточность.

При несвоевременном или неэффективном лечении гипертрофической кардиомиопатии могут возникнуть различные осложнения:

• Развитие аритмии. Такое отклонение обнаруживают практически у всех пациентов в ходе проведения суточного мониторирования. У некоторых больных эта патология отягощает течение кардиомиопатии, на фоне чего происходит развитие сердечной недостаточности, случаются обмороки и тромбоэмболия. У трети пациентов возникают блокады сердца, что приводят к обморокам и внезапной остановке сердца.
• Внезапная остановка сердца. Возникает из-за серьезных сбоев в работе сердца и его проводимости.
• Инфекционный эндокардит. Развивается из-за проникновения в организм человека микроорганизмов, вызывающих заболевание. Они поражают внутреннюю сердечную оболочку и клапаны. Из-за инфекционных сердечных заболеваний возникает недостаточность сердечных клапанов.
• Тромбоэмболия – это патология, при которой происходит перекрытие просвета кровеносного сосуда кровяным сгустком. При этом он был перенесен кровотоком из места своего образования. Чаще всего тромбоэмболия возникает в сосудах головного мозга, но кровеносные сосуды конечностей и внутренних органов также страдают. Тромбы образуются при мерцательной аритмии – это сбои сердечного ритма, когда отдельные области сокращаются хаотично, а электрические импульсы проводятся на желудочки лишь частично.
• Хроническая сердечная недостаточность. Такая патология имеет характерные признаки: быстрая утомляемость, одышка, снижение работоспособности. Все эти симптомы возникают из-за плохого кровообращения, ведь организм недополучает необходимое количество кислорода и питательных веществ. Кроме того, они сопровождаются задержкой в организме жидкости. Данное осложнение возникает, если кардиомиопатию долгое время не лечить, что приводит к замещению сердечных мышечных волокон рубцовой тканью.

Кроме описанных осложнений, могут возникать и совсем другие последствия, которые связаны с нарушением кровотока.

Естественное развитие заболевания может проходить у каждого больного по-разному. У некоторых, спустя определенное время, здоровье улучшается или стабилизируется. В группе наибольшего смертельного риска – молодые люди. Чаще всего внезапную смерть от сердечных заболеваний констатируют именно у них. От такой патологии зафиксировано около 4% летальных исходов за один год. Это может случиться во время физической нагрузки или сразу после нее.

У молодых это случается потому, что они не контролируют свои физические нагрузки. Также это может настигнуть и людей с лишним весом. Если не ограничить ежедневные нагрузки и не начать соответствующее лечение, прогноз будет неблагоприятным.

Согласно статистически данным, средняя продолжительность жизни при гипертрофической кардиомиопатии не более 17 лет. Если заболевание протекает в тяжелой форме, тогда пять лет.

Каких-то специальных профилактических мер для гипертрофической кардиомиопатии нет.

Однако специалисты дают общие рекомендации, как снизить риск появления данной патологии:

• Провести обследование ближайших родственников, чтобы установить наличие заболевания на ранних этапах развития. Будет начато своевременное лечение, которое продлит жизнь человеку. Также необходимо сделать генетический анализ, чтобы узнать, являются ли родственники носителями такой патологии. Очень важными являются результаты эхокардиографии. Ее следует сделать всем близким родственникам. Такое обследование они должны проходить ежегодно.
• Проходить профилактические осмотры один раз в год. Это хороший способ обнаружить заболевание на ранней стадии.

Также больным рекомендуют покой и употребление меньшего количества соли.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — Симптомы

По своей природе гипертрофическая кардиомиопатия является первичным поражением миокарда, для которого характерна гипертрофия (утолщение) стенки желудочка, как правило, левого. При этом объем полости желудочка остается нормальным либо вовсе уменьшается. Во многих случаях наблюдается увеличение толщины и межжелудочковой перегородки (МЖП).

Согласно статистическим данным, гипертрофическую кардиомиопатию считают редким заболеванием. Как правило, от этой патологии страдают достаточно молодые люди (20–40 лет). Гипертрофическая кардиомиопатия имеет высокий показатель летального исхода: 3–8 %; но если лечение проводится своевременно под контролем высококвалифицированного кардиолога, то эта опасность практически сводится к нулю.

Причины

Данная патология относится к заболеваниям неуточненной природы.

Установлено, что примерно в половине случаев болезнь имеет генетическое происхождение и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Именно по этой причине гипертрофическую кардиомиопатию относят к семейной болезни, хотя могут быть и исключения из правил в виде спорадических форм. По утверждению специалистов, главной причиной развития патологии являются генные аномалии, заключающиеся в нарушении кодировки синтеза сократительных белков миокарда.

Что касается случайных форм данной патологии, то их вызывают непредвиденные мутации генов, спровоцированные вредными внешними факторами.

Доказано, что на формирование гипертрофической кардиомиопатии влияет и состояние нервной, эндокринной систем: нарушения функции поджелудочной, щитовидной желез; сбои в синтезе соматотропного гормона, катехоламинов и др.

В развитии патологии главную роль играет компенсаторное увеличение мышечной ткани сердца. Пусковым механизмом данной патологии могут быть два фактора: сбой диастолической функции миокарда либо же препятствие выходу крови из левого желудочка. При диастолической дисфункции во время диастолы в желудочки поступает патологически маленькое количество крови, что обусловлено ухудшенной растяжимостью миокарда.

При обструкции выхода из левого желудочка утолщается МЖП; кроме того, нарушается функция передней створки митрального клапана. Вследствие этих отклонений формируется перепад давления между левожелудочковой полостью и начальным отделом аорты. Таким образом, повышается левожелудочковое диастолическое давление и возникает компенсаторная гиперфункция желудочковой стенки. В дальнейшем это приводит к патологическому увеличению левого предсердия, а затем — к легочной гипертензии.

Возможно параллельное развитие такой патологии, как ишемия миокарда. Нарушение кровоснабжения сердечной мышцы обусловлено понижением резерва коронарных артерий, возросшей кислородной потребностью, периодическим сдавливанием при систоле артерий, проходящих в толще миокарда.

К макроскопическим показателям гипертрофической кардиомиопатии относят увеличенную толщину левожелудочковых стенок, гипертрофию МЖП, расширение левого предсердия. Среди микроскопических признаков стоит выделить хаотичное расположение кардиомиоцитов (мышечных клеток сердца), аномальное строение венечных артерий, фиброзные ткани на месте мышечных.

Классификация

В зависимости от локализации патологического очага гипертрофическая кардиомиопатия подразделяется на левожелудочковую и правожелудочковую. В то же время левожелудочковая гипертрофия может быть асимметричной или же симметричной (ее еще называют концентрической). Часто кардиологи диагностируют асимметричную гипертрофию, при которой поражаются отдельные участки сердца. В трети клинических случаев диагностируют симметричную гипертрофию, которая характеризуется наличием равномерно утолщенных стенок сердца. При этом типе патологии увеличивается общая масса сердца, достигая иногда 800 и даже 1000 грамм.

Кардиомиопатия бывает:

• • обструктивной;
  • необструктивной.
  
  

Симметричная форма заболевания в основном протекает по обструктивному варианту. Что касается асимметричной гипертрофии, то она бывает и обструктивной, и необструктивной.

Асимметричную гипертрофию МЖП иначе называют идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом. А вот утолщение средины межжелудочковой перегородки могут именовать мезовентрикулярной обструкцией. Во многих случаях верхушечное левожелудочковое увеличение относится к необструктивному типу.

Патологическое утолщение стенок сердца может быть:

• • умеренным — около 20 мм;
  • средним — до 25 мм;
  • выраженным — превышает отметку в 25 мм.

Кроме того, традиционная медицина выделяет 4 стадии развития данной патологии. При определении конкретной стадии ориентируются на давление в левожелудочковом выходном тракте (ВТЛЖ). Конкретные показатели выглядят так:

• • 1 ст. — давление не превышает отметку в 25 мм ртутного столба; пациенты жалоб не предъявляют.
  • 2 ст. — давление повышается до отметки в 36 мм ртутного столба; человек начинает ощущать дискомфорт при физических нагрузках.
  • 3 — давление достигает отметки в 44 мм ртутного столба; появляется одышка, а также стенокардия.
  • 4 ст. — давление превышает 80 мм ртутного столба; человек страдает от гемодинамических нарушений; повышена вероятность внезапной смерти.
  
  

Чтобы вовремя выявить гипертрофическую кардиомиопатию, нужно досконально знать ее симптоматику.

Клинические симптомы

На протяжении длительного периода гипертрофическая кардиомиопатия протекает бессимптомно. В зависимости от преобладания выраженных симптомов выделяют 9 типов патологии:

• • кардиалгическую;
  • вегетодистоническую;
  • малосимптомную;
  • инфарктоподобную и др.

Что касается необструктивной формы гипертрофической кардиомиопатии, то она чаще всего развивается и протекает по малосимптомному типу. Лишь при физической нагрузке может возникать одышка, аритмичный пульс, сердечные перебои.

Обструктивная форма патологии, напротив, сопровождается ярко выраженной симптоматикой. К типичным ее признакам относят периодические ангинозные боли (присутствуют в 70 % случаев), выраженную одышку (встречается в 90 % случаев), головокружения, утомляемость, чувство сердцебиения, а также частые обмороки.

Кроме того, возможно развитие преходящей артериальной гипотензии; во многих случаях человек страдает аритмией. Вероятно появление приступов сердечной астмы и развитие отека легких. К сожалению, болезнь нередко протекает скрыто, и первым показателем ее наличия сразу становится внезапная смерть.

Осложнениями гипертрофической кардиомиопатии могут стать атеросклероз коронарных сосудов и инфекционный эндокардит, поражающий митральный или аортальный клапаны.

Особенности диагностики

Медицинское обследование человека с подозрением на гипертрофическую кардиомиопатию включает выявление систолических шумов, ускоренного пульса, смещения верхушечного толчка. В диагностике могут использоваться инструментальные методики: ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, МРТ, поликардиография, холтеровское мониторирование, рентгенография грудной клетки.

ЭхоКГ помогает обнаруживать расширение межжелудочковой перегородки (МЖП), желудочковых стенок. Кроме того, с ее помощью выявляют патологическое разрастание левого предсердия, непроходимость ВТЛЖ, диастолическую левожелудочковую дисфункцию.

Благодаря суточному отслеживанию ЭКГ можно регистрировать пароксизмальные эпизоды таких отклонений, как желудочковая экстрасистолия и тахикардия.

Фонокардиограмма позволяет выявлять систолический шум любой степени выраженности.

Посредством рентгенологического исследования можно обнаружить развитие различных изменений сердечных контуров: разрастание левых сердечных отделов, патологическое утолщение восходящей области аорты. Все указанные изменения выявляются при развернутой клинической картине заболевания.

Еще более информативным диагностическим методом при гипертрофической кардиомиопатии является магнитно-резонансная томография (МРТ), которая позволяет визуализировать состояние клапанов сердца, венечных и других сосудов.

Чтобы получить более точные данные о состоянии сердечных сосудов, назначают коронарографию. Кроме того, может потребоваться зондирование левых сердечных отделов либо сканирование сердца при помощи радиоизотопа таллия.

Лечение

В отношении гипертрофической кардиомиопатии не разработано специфического терапевтического лечения. Применяется симптоматическая терапия, т. е. выбор лечебной тактики зависит от стадии заболевания и характера его протекания.

Основными терапевтическими мероприятиями являются:

• • Ограничение физических нагрузок и полный отказ от занятий спортом: это предотвращает возникновение обморочных состояний и эпизодов аритмии. Допускается лишь малый физический труд для поддержания мышечного тонуса.
  • Использование В-адреноблокаторов либо антагонистов кальция для контроля частоты и ритма сердечных сокращений, а также для регуляции АД. Дозировка прописывается индивидуально. Пациенту потребуется принимать эти медикаменты при гипертрофической кардиомиопатии до конца жизни.
  • Применение антиаритмических средств (Кордарона, Ритмилена) имеет место при развитии серьезных ритмических отклонениях.
  • Назначение антикоагулянтов в связи с высоким риском развития тромбоэмболии.
  • Использование ингибиторов АПФ, диуретиков в случае развития сердечной недостаточности.
  • Профилактика инфекционного эндокардита — санация очагов инфекции, курсы антибиотикотерапии.
  
  

Оперативное вмешательство. К нему прибегают, если медикаментозная терапия гипертрофической кардиомиопатии оказывается безрезультатной. Как правило, операции проводят людям с патологией, достигшей 3 или 4 стадии развития. Очень часто хирургическое лечение предусмотрено при наличии асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с давлением около 50 мм рт. ст.

1. 1. Миотомия, или миоэктомия — иссечение разросшейся мышечной ткани из перегородки между левым желудочком и левым предсердием.
   2. Протезирование митрального клапана при наличии значительной регургитации.

Электрокардиостимуляция является распространенной альтернативой операции. Она меняет порядок сокращения желудочков: сначала возбуждение затрагивает верхушку и лишь потом межжелудочковую перегородку. Такая процедура приводит к уменьшению сократимости перегородки.

Все указанные лечебные методы используются только в том случае, если пациент страдает от ярко выраженных симптомов гипертрофической кардиомиопатии или присутствует повышенный риск внезапной смерти.

Прогноз для пациента

Средняя продолжительность жизни при наличии гипертрофической кардиомиопатии составляет 17 лет. Прогноз зависит от времени выявления патологии, ее развития и эффективности лечения. Если гипертрофическая кардиомиопатия развилась до последней степени, человек сможет прожить максимум 4 года. Если же ее выявили на раннем этапе и приняли соответствующие меры, то у пациента есть шанс вести полноценную жизнь и дожить до старости.

Выше упоминалось, что у данной патологии достаточно высокий процент смертности. Чтобы не пополнить статистику летальных исходов гипертрофической кардиомиопатии, рекомендуется регулярно проходить медицинское обследование. При обнаружении тревожных симптомов сразу же нужно приступать к лечению под контролем опытного кардиолога.

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия?

Суть заболевания – нарушение нормального сокращения и расслабления сердечной мышцы. При снижении сократительной способности на периферию поступает мало крови, развивается недостаточность кровообращения. При отсутствии релаксации в диастолу, сердце плохо наполняются кровью. Насосная функция страдает, ему приходится чаще сокращаться, чтобы обеспечить организм. Это механизм появления ускоренного пульса.

Гипертрофическая кардиомиопатия, что это такое? Диагноз правомочен, если имеется:

• • распространённое или ограниченное увеличение толщины миокарда до 1,5 см и более;
  • уменьшение вместительности желудочков;
  • нарушение их диастолы;
  • одышка;
  • грудная боль;
  • головокружение;
  • обмороки не связанные с неврологическими болезнями.
  
  

Виды и варианты течения заболевания

Существует 4 вида гипертрофической кардиомиопатии:

1. 1. С увеличением верхних отделов перегородки между желудочками.
   2. Гипертрофия всей перегородки.
   3. Концентрическое расширение стенки и сужение левого желудочка.
   4. Изолированное увеличение верхушки.

Основные гемодинамические типы:

• • обструкция перманентная;
  • обструкция периодическая, только при физической нагрузке;
  • скрытая или лабильная, развивается время от времени, например, при снижении давления.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Симптоматика появляется без предшествующих воспалительных явлений, провоцирующих факторов. Причина – генетический дефект, имеющий наследственный, семейный характер.

1. 1. В результате мутации генов нарушается синтез сократительных белков миокарда.
   2. Мышечные волокна имеют неправильное строение, расположение, местами заменяются соединительной тканью.
   3. Изменённые кардиомиоциты сокращаются не координировано, нагрузка на них возрастает, волокна утолщаются, гипертрофируется вся толща миокарда.

Симптомы заболевания

В зависимости от толщины миокарда выделяют 3 степени заболевания:

• • умеренная гипертрофия;
  • средней степени;
  • выраженная гипертрофия.

Гипертрофическая кардиомиопатия, симптомы, опасность этой патологии заключаются в том, что проблемы не ограничиваются миокардом:

• • развивается гипертрофия папиллярных мышц, фиброзной части межжелудочковой перегородки, эндокарда;
  • утолщение стенок митрального клапана препятствует кровотоку;

Все вышеперечисленные факторы ведут к изменению строения стенки сосудов, питающих миокард, просвет их суживается более чем на 50%. Это прямая дорога к инфаркту.

В начальных стадиях болезнь протекает нехарактерно, симптомы очень многочисленные и неспецифичные. Выделяют следующие модификации течения болезни:

• • бессимптомный;
  • по типу вегето-сосудистой дистонии;
  • в виде инфаркта;
  • кардиалгия;
  • аритмия;
  • декомпенсация;

У каждого варианта своя симптоматика. Характерны жалобы той или иной степени выраженности:

• • загрудинная боль;
  • увеличение частоты дыхания;
  • нарушение ритма;
  • головокружение;
  • обморок;
  • может впервые проявиться и сразу закончиться внезапной смертью.

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется классической триадой симптомов:

• • загрудинная боль;
  • нарушение ритма;
  • эпизоды потери сознания.

Потеря сознания или близкое к этому предсинкопальное состояние объясняются дефицитом кровоснабжения головного мозга.

Пациенты отмечают появление приступов перебоев в работе сердца, чередующихся с тахикардией. Приступы сопровождаются неприятными ощущениями за грудиной, чувством страха смерти. Как оказать неотложную помощь при возникновении симптомов аритмии читайте здесь.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, что это такое? Это заболевание, неизбежным финалом которого является сердечная недостаточность, характеризующаяся затруднением дыхания, чувством нехватки воздуха.

При визуальном осмотре у больных определяется ненормальный, многокомпонентный сердечный толчок, за ним следует второй – менее сильное сокращение левого желудочка, когда кровь прошла через суженное место. В норме второй толчок отсутствует, а у больных может быть 2, 3, 4 таких толчка. Размеры сердца увеличены влево.

Гипертрофическая кардиомиопатия по МКБ 10 делится на:

• • дилатационную I42.0;
  • обструктивную I42.1;
  • другую I42.2.

При этом при рассмотрении заболевания исключаются ситуации, осложняющие течение беременности, послеродового периода. Это самостоятельные заболевания.

Дополнительные методы обследования

При выполнении ЭКГ специфические признаки гипертрофической кардиомиопатии найти невозможно. Чаще всего есть гипертрофия левого желудочка, левого предсердия, ишемия миокарда.

Все вышеперечисленные изменения на ЭКГ в сочетании с пониженным вольтажём, рубцовыми изменениями миокарда говорит о гипертрофической кардиомиопатии.

Более информативной является эхокардиография, т. к. она позволяет увидеть:

• • увеличение межжелудочковой перегородки;
  • снижение подвижности перегородки при систоле;
  • уменьшение объёма левого желудочка;
  • увеличение полости левого предсердия;
  • нарастание сократимости левого желудочка.
  • неправильное движение створок митралього клапана.

При выполнении допплерографии можно просчитать степень несостоятельности митрального клапана, характеристики кровотока.

МРТ, позитронно-эмиссионная томография позволяют чётко увидеть, где, какие изменения произошли.

Лечение

Выбор тактики лечения зависит от особенностей течения болезни, возраста, при котором манифестировалось заболевание.

Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выносящего тракта лечится с основным упором на восстановление диаметра выходного отверстия из левого желудочка.

В обязательном порядке применяются препараты против аритмии, уменьшающие потребление кислорода, улучшающие усвоение доступного кислорода, питательных веществ. Подробно о причинах возникновения аритмии можно узнать в этой статье.

Различные представители бета-адреноблокаторов – это препараты выбора. Эффект этих лекарственных средств – антиаритмический. Они нормализуют ритм, снижают частоту эпизодов потери сознания, урежают пульс, снижают сократимость миокарда. Основной механизм их действия направлен на то, чтобы сердце успело расслабиться, левый желудочек наполнился кровью для дальнейшей работы.

Известны селективные и неселективные препараты. В настоящее время список бета–адреноблокаторов расширился. Появились новые современные препараты, которые обладают свойством нормализовать тонус сосудов, питающие миокард:

• • Карведилол;
  • Целипрес;
  • Буциндолол.

Наиболее эффективными средствами для лечения тахикардии остаются Бисапролол, Пропранолол.

Назначать эти лекарства нельзя при бронхиальной астме, низком артериальном давлении, брадикардии, атеросклерозе периферических артерий.

Суточная доза лекарства подбирается индивидуально, путём постепенного увеличения количества применяемого блокатора.

Гипертрофическая кардиомиопатия (код по МКБ 10 — I42) является противопоказанием к назначению препаратов группы нифедипина, сердечных гликозидов, нитритов, т.к. они увеличивают обструкцию.

При неэффективности блокаторов, лечение гипертрофической кардиомиопатии постоянное – Кордароном, Амиодароном. При необходимости добавляются Новокаин, Никотинамид, Хинин.

Хирургическое лечение

Неэффективность консервативной терапии требует назначения оперативного вмешательства. Все операции проводятся под АИК с искусственной гипотермией до 32оС. Виды применяемых операций:

1. 1. Удаление разросшейся мышечной ткани в межпредсердной перегородке. Риск смертельных послеоперационных осложнений составляет 9 10%.
   2. Чрескожное введение 96 % спирта в левую коронарную артерию вызывает некроз стенки как при инфаркте в передней перегородочной области.
   3. Постановка кардиостимуляторов.
   4. Имплантация дефибрилляторов.

Профилактика сердечной недостаточности

Учитывая, что ежегодная летальность при первичной постановке диагноза сердечная недостаточность составляет 33%, предупредительным мероприятиям уделяется большое внимание. К основным способам профилактики относятся:

• • избегать стрессов, думать о позитивных вещах, слушать классическую музыку;
  • больше отдыхать, проводить время на свежем воздухе;
  • избегать курения и алкоголя;
  • вылечить болезни почек, анемию, сахарный диабет, ночное апноэ – храп, бронхиты, тонзиллиты, зубы и других источников инфекции в организме;
  • дозированная физическая активность, при условии, что она разрешена лечащим врачом;
  • правильное питание с использованием рыбы, зелени, кисломолочных продуктов и отказом от жирного, жареного, копченого, солёного;
  • контроль уровня холестерина;
  • предупреждение тромбозов, повышенной свёртываемости крови;
  • регулярные обследования: ЭКГ, ЭХО-КГ, эргометрия, МРТ с ангиографией, допплеровское исследование.

Возможные осложнения

Если пациенты доживают до 40–50 лет, присоединяются бактериальные эндокардиты, инсульты, артериальная гипертензия, инфаркты, тромбоэмболия лёгочной артерии, тромбоз сосудов кишечника со смертельным исходом.

Прогноз

Средняя продолжительность жизни при гипертрофической кардиомиопатии невысока. Течение и прогноз считаются неблагоприятными, т.к. летальность ежегодно достигает 7-8%, особенно если не лечить. Половина из этих пациентов умирает в молодости на фоне занятий физическими упражнениями, сексом.

Эффекты, отягощающие течение гипертрофической кардиомиопатии:

• • желудочковая аритмия;
  • чем в более молодом возрасте проявилась болезнь, тем серьёзнее ее прогноз;
  • значительное увеличение массы сердечной мышцы;
  • приступы потери сознания;
  • наличие у родственников внезапной смерти.

Заключение

1. 1. Гипертрофическую кардиомиопатию невозможно вылечить.
   2. Усилия должны быть направлены на замедление развития симптоматики, предупреждение и лечение осложнений, увеличение продолжительности и качества жизни пациента.
   3. От пациента требуется дисциплинированно применять лекарственные средства, выполнять рекомендации врача, вести здоровый образ жизни.

Особенности болезни

Как показывает статистика, гипертрофическая кардиомиопатия развивается примерно у 1% людей. Преимущественно болеют мужчины 30-50 лет.

Примерно у 20% больных развивается коронарный атеросклероз, а у 10% пациентов состояние осложняется инфекционным эндокардитом. Иногда, редко, встречается гипертрофическая кардиомиопатия и у детей.

Гипертрофическая кардиомиопатия (схема)

Классификация и формы

Существует несколько классификаций гипертрофической кардиомиопатии. Так, сердечная мышца может увеличиваться несимметрично, поэтому выделяют кардиомиопатию:

• • Симметричную. Стенки левого желудочка утолщаются одинаково. В некоторых случаях может наблюдаться одновременное нарастание толщины правого желудочка. Также симметричная кардиомиопатия может быть концентрической, когда утолщение идёт по кругу.
  • Ассиметричную гипертрофическую кардиомиопатию. Форма встречается примерно в 68% случаев. В большинстве случаев наблюдается утолщение в межжелудочковой перегородке, в нижней трети, сверху или посередине. Перегородка может утолщаться в 3 раза. В редких случаях эта патология сочетается с утолщением левого желудочка. Однако задняя его стенка не увеличивается никогда.

Кардиомиопатия может препятствовать кровотоку, проходящему в аорту через левый желудочек. Исходя из этого фактора выделяют 2 формы:

• • Обструктивную, которую также называют субаортальным подклапанным стенозом. Из-за утолщения мышца препятствует нормальному кровотоку.
  • Необструктивную. Патология кровотоку не мешает.

На основании классификации выделяют несколько стадий заболевания:

• • Первая. Градиент давления в ВТЛЖ не должен превышать 22 мм ртутного столба. Стадия проходит без выраженной симптоматики, потому пациента не беспокоит.
  • Вторая. Градиент не превышает 36 мм ртутного столба, пациент отмечает лёгкий дискомфорт при физических нагрузках.
  • Третья. Градиент в ВТЛЖ не превышает 44 мм ртутного столба. У пациента может наблюдаться симптоматика вроде стенокардии и одышки даже в состоянии покоя.
  • Четвёртая. Градиент превышает 80 мм ртутного столба, появляются серьёзные нарушения кровотока, велика вероятность внезапной сердечной смерти.

Кардиомиопатии могут иметь различные причины возникновения, поэтому их разделяют на:

• • Идиопатические или первичные. Возникают на фоне передачи изменённых генов или их случайной мутации.
  • Вторичные. Развиваются на фоне изменения сердечных структур во время внутриутробного развития, но в более позднем возрасте.

Нужно отметить, что некоторые врачи не соглашаются с данной классификацией и выделяют только первичные кардиомиопатии.

О том, что собой представляет гипертрофическая кардиомиопатия, видно в следующем видео:

Причины возникновения гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия чаще всего носит наследуемый характер. Основу её составляет передающиеся по наследству дефектные гены, кодирующие синтез сократительного белка миокарда. Гены могут мутировать спонтанно из-за внешних факторов.

Поскольку врачи до конца не определились с первичными и вторичными формами гипертрофической кардиомиопатии, некоторые из докторов утверждают, что к появлению кардиомиопатии может привести долгое и стабильное повышение АД у пациентов старшего возраста, если во время их внутриутробного развития произошли изменения структур сердца.

Основными факторами риска считают наследственную предрасположенность и возраст старше 20 лет.

Симптомы

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии во многом зависит от её формы. Так, необструктивная практически не доставляет пациенту дискомфорта, поскольку не нарушает кровоток. Состояние сопровождается одышкой, нарушениями тока крови из желудочка или неритмичный пульс, и то при выполнении физических нагрузок.

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия выражается:

1. 1. одышкой;
   2. головокружениями;
   3. обморочными состояниями;
   4. артериальной гипотензией;
   5. экстрасистолией;
   6. пароксизмальной тахикардией;
   7. сердечной астмой;
   8. отёками лёгких;

Примерно в 70% случаев у пациентов наблюдаются приступы ангинозных болей.

Диагностика

Диагностика начинается со сбора жалоб пациента и его семейного анамнеза. Врач выясняет, когда появились симптомы, чем болел пациент и его родственники. Для установления первичного диагноза доктор проводит физикальный осмотр. Сначала он оценивает оттенок кожи, поскольку при ГК может развиваться синюшность, затем проводит простукивание, выявляющее увеличенный размер сердца с левой стороны. Затем проводится аускультация и выслушивание систолического шума над аортой. Последнее наблюдается из-за того, что полость желудочка сужается.

Для подтверждения диагноза врач назначает исследования вроде:

• • Анализов крови и мочи, выясняющих общее состояние пациента.
  • Биохимического анализа крови для определения уровня холестерина, сахара и других показателей, которые могут говорить о поражении органов.
  • Развёрнутой коагулограммы, показывающей повышение уровня свёртываемости крови.
  • ЭКГ, выявляющей увеличенный размер желудочков при гипертрофической кардиомиопатии.
  • Фонокардиограммы, демонстрирующей надаортальный систолический шум.
  • Рентген груди, показывающий размер сердца, застой крови в лёгких.
  • ЭхоКГ, оценивающего размер полостей сердца, толщину мышц последнего, а также помогающего обнаружить пороки. Часто ЭхоКГ показывает, что полость левого или правого (редко) уменьшена, при этом межжелудочковая перегородка утолщена.
  • МРТ для получения точного изображения сердечной мышцы.

Если данные исследования не помогли установить диагноз, пациенту может назначаться эндомиокардиальная биопсия и катетеризация сердца. Также показано пройти консультирование у кардиохирурга и терапевта.

Об особенностях лечения обструктивной и необструктивной, а также иных типов и форм гипертрофической кардиомиопатии читайте далее.

Лечение

Основная проблема состоит в том, что специфических лечебных мер для гипертрофической кардиомиопатии не разработано. Непосредственно лечение проходит вне стационара и требует комплексного подхода.

Терапевтическое

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией рекомендовано ограничение физических нагрузок, а также соблюдение низкосолевой диеты.

Медикаментозное

При медикаментозном лечении ГК сначала придерживаются малых доз с последующим их постепенным увеличением. Для лечения используют различные препараты, что зависит от показателей конкретного пациента. Могут использовать:

• • Бета-адреноблокатор, контролирующий частоту сердечных сокращений.
  • Антагонист кальция, увеличивающий ток крови.

А также препараты для профилактики и лечения тромбоэмболии.

Операция/другой тип лечения

Операции при диагнозе гипертрофическая кардиомиопатия показаны пациентам, кроме беременных. Для лечения могут применяться:

• • Миотомия. Подразумевает удаление внутренней области межжелудочковой перегородки.
  • Этаноловая абляция. Во время процедуры в перегородке делается прокол и вводится туда концентрированный раствор медицинского спирта. Вся процедура контролируется при помощи УЗИ. Спирт уничтожает клетки, что утончает перегородку.
  • Ресинхронизирующая терапия. В сердце вживляется трёхкамерный электростимулятора.
  • Имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Методика хирургического лечения зависит от конкретного случая.

Следующее видео посвящено оперативному вмешательству при диагнозе гипертрофическая кардиомиопатия:

Профилактика заболевания

Специфической профилактики гипертрофической кардиомиопатии не существует. Разработаны общие рекомендации, помогающие снизить риск развития ГК:

• • Необходимо проводить родственников у больных с кардиомиопатией, что помогает выявить у них заболевание на ранних сроках.
  • Необходимо проходить обследование и консультацию у кардиолога раз в 6 мес.

Больным рекомендован покой и соблюдение низкосолевой диеты.

Причины внезапной смерти

Причиной для внезапной сердечной смерти, развивающейся на фоне гипертрофической кардиомиопатии, становятся нарушения сердечного ритма, а также:

1. 1. фибрилляция желудочков;
   2. атриовентрикулярная блокада;
   3. острый инфаркт миокарда;

Состояние развивается стремительно, и уже в течение часа после первых симптомов наступает летальный исход.

Осложнения

Наиболее частое осложнение гипертрофической кардиомиопатии — нарушение сердечного ритма. Аритмия наблюдается у более 90% пациентов с ГК. Если аритмию и кардиомиопатию не лечить, первая будет значительно влиять на состояние пациента, может привести к сердечной недостаточности.

• • Инфекционный эндокардит, возникающий из-за попадания в организм болезнетворных бактерий.
  • Тромбоэмболия сосудов мозга или конечностей/органов (реже). При этом состоянии сгусток крови закрывает просвет сосуда.
  • Хроническая сердечная недостаточность, которая развивается на фоне недостаточного кровоснабжения.

Также при гипертрофической кардиомиопатии могут развиваться другие осложнения, что связано с плохим кровоснабжением органов.

Прогноз

Примерно у 10% больных отмечается регресс заболевания без лечения. Однако не лечить заболевание нельзя: смертность от ГК составляет 8%. Гипертрофическая кардиомиопатия предполагает, что при ней средняя продолжительность жизни будет несколько длиннее, чем при дилатационной.

еще больше полезной информации по лечению и диагностике гипертрофической кардиомиопатии расскажет известная телеведущая в своем видеосюжете: