первые симптомы болезни, причины возникновения заболевания, лечение и способы профилактики

Кардиомиопатия — это изменение мышцы сердца часто невыясненной причины.

Условием постановки диагноза «кардиомиопатия» является отсутствие (или исключение после обследования) врожденных аномалий развития, клапанных пороков сердца, поражения, обусловленного системными заболеваниями сосудов, артериальной гипертонии, перикардита, а также некоторых редких вариантов поражения проводящей системы сердца.

Причины

Существует три группы основных причин развития первичной кардиомиопатии: врожденная, смешанная, и приобретенная. К вторичным относятся кардиомиопатии вследствие какого-либо заболевания.

Врождённая патология сердца развивается вследствие нарушения закладки тканей миокарда во время эмбриогенеза. Причин очень много, начиная от вредных привычек будущей матери и заканчивая стрессами и неправильным питанием.

Так же известны кардиомиопатии беременных и воспалительные кардиомиопатии, которые по существу можно назвать миокардитом.

К вторичным формам относятся следующие виды:

• Кардиомиопатия накопленная или инфильтративная. Для нее характерно накопление между клетками или в клетках патологических включений.
• Токсическая кардиомиопатия.
• Эндокринная кардиомиопатия (метаболическая кардиомиопатия, дисметаболическая кардиомиопатия) возникает вследствие нарушения обмена веществ в сердечной мышце.
• Алиментарная кардиомиопатия образуется в результате нарушения питания, а в частности при длительных диетах с ограничением мясных продуктов или голодании.

Проявления ГКМП многообразны и зависят от ряда факторов: степени гипертрофии миокарда, наличия и величины градиента давления, недостаточности митрального клапана, нередко встречающейся у больных, степени уменьшения полости левого желудочка и тяжести нарушения насосной и диастолической функций сердца и др. Жалобы часто отсутствуют.

Различают 3 группы КМП:
Гипертрофическую.
Дилатационную (застойную).
Рестриктивную.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии:

• Нарастающая сердечная недостаточность.
• Одышка при физической нагрузке.
• Быстрая утомляемость.
• Отеки на ногах.
• Бледность кожи.
• Посинение кончиков пальцев.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии:

• Одышка.
• Боли в грудной клетке.
• Склонность к обморокам, сердцебиению.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии:

• Отеки.
• Одышка.

Основным инструментальным методом диагностики всех видов кардиомиопатий является УЗИ сердца.

Суточное холтеровское мониторирование электрокардиограммы позволяет оценить частоту и выраженность нарушений ритма сердца и внутрисердечных блокад, а так же эффективность проводимого лечения.

Лабораторная диагностика важна для контроля эффективности проводимой терапии в оценке состояния водно-солевого баланса, для исключения некоторых побочных эффектов препаратов, а также для выявления вторичных причин поражения сердца.

Профилактика

Так как причины кардиомиопатии не до конца известны, специальной профилактики на данный момент не существует. Необходимо своевременно лечить заболевания сердца.

Подробнее о детской кардиологии в клинике «ЮгМед»

Лечение кардиомиопатии | Причины, симптомы кардиомиопатии, лечение, прогноз

Кардиомиопатия – первичное поражение миокарда неизвестной этиологии с характерными признаками патологии в виде увеличения размеров сердца, прогрессирующей сердечной недостаточности, с повреждением проводящей системы сердца (аритмии). Причины, симптомы и лечение кардиомиопатии зависят от типа заболевания.

Врачи отделения кардиологии клиники Елены Малышевой проводят диагностику, лечение, профилактику заболеваний сердечно-сосудистой системы, а также реабилитацию больных, перенесших инфаркты миокарда и другие острые патологии.

Типы кардиомиопатии

По структурным и функциональным изменениям миокарда различают несколько типов кардиомиопатии:

• Дилатационный (застойный) тип характеризуется выраженным растяжением всех камер сердца, особенно левого желудочка. Нарушается насосная функция сердца, кровь застаивается в органах и, как следствие, формируется хроническая сердечная недостаточность.
• Гипертрофическая форма отличается рассеянным или локальным утолщением (гипертрофией) миокарда и уменьшением объема желудочковых камер (преимущественно левого). Заболевание, генетически обусловленное с аутосомно-доминантным типом наследования. Чаще страдают мужчины.
• Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется распространенным интерстициальным фиброзом всех камер сердца. Помимо мышечного слоя поражается и внутренняя сердечная оболочка – эндокард.
• Аритмогенная форма протекает с прогрессирующим замещением кардиомиоцитов правого желудочка соединительной или жировой тканью. Редко в патологический процесс вовлекается левый желудочек. Заболевание сопровождается нарушениями сердечного ритма, в том числе фибрилляцией желудочков.

При кардиомиопатии изменения в сердечной мышце первичны и не обусловлены воздействием на нее других заболеваний: ишемией сердца (ИБС), гипертензией, пороками сердечных клапанов.

Симптомы, при которых необходима консультация кардиолога

Клиническая картина кардиомиопатии обусловлена тем, какой отдел сердца поражен, а также от выраженности и локализации фиброза:

• боли в области сердца, не купируемые нитроглицерином;
• учащенное или замедленное сердцебиение, перебои в работе сердца;
• головокружения, обмороки;
• сильная одышка при незначительной физической активности;
• нарастающие отеки;
• бледность или цианоз кожных покровов;
• увеличение печени, селезенки.

До наступления сердечной недостаточности заболевание протекает латентно. Появление одного или нескольких признаков – сигнал к тому, что вы нуждаетесь в помощи квалифицированного кардиолога.

Диагностика заболевания

Диагностика кардиомиопатии включает сбор информации о жалобах, симптомах заболевания, осмотр пациента, лабораторные и инструментальные методы обследования. Основные способы диагностики:

• ЭКГ;
• суточный мониторинг сердца и давления по Холтеру;
• УЗИ сердца – эхокардиография;
• УЗИ сосудов (допплерография).

Исследование крови:

• клинический анализ;
• тесты на липиды, на специфические маркеры некроза миокарда;
• коагулограмма.

Иногда для постановки диагноза используются дополнительные исследования, но они не являются обязательными и назначаются врачом только по показаниям.

Лечение кардиомиопатии

В медицинском Центре Елены Малышевой опытные кардиологи, изучив причины, симптомы кардиомиопатии, назначат адекватное лечение, прогноз заболевания определяется степенью расстройства гемодинамики и характером морфологических изменений миокарда.

Основной принцип лечения кардиопатии – создание пациенту условий, снижающих нагрузку на миокард, что замедляет прогрессирование сердечной недостаточности. Медикаментозные средства подбираются индивидуально для каждого больного, что обусловлено типом кардиомиопатии, особенностью клинической картины, степенью тяжести заболевания.

При неадекватном лечении кардиомиопатии прогноз может быть неблагоприятным из-за прогрессирующей сердечной недостаточности.

Преимущества лечения в клинике Елены Малышевой

В клинике применяют Европейские стандарты лечения с учетом последних достижений кардиологии.

Все врачи периодически проходят переаттестацию, повышают квалификацию на факультетах постдипломного образования, на семинарах и конференциях. Своевременное обращение к кардиологу позволит выявить ранние признаки заболевания, разработать индивидуальную тактику лечения и профилактики рецидивов. Для записи на приём к кардиологу достаточно заполнить онлайн заявку, заказать обратный звонок или позвонить по указанному телефону.

Лечение кардиомиопатии в Тюмени — услуги и цены

Кардиологическое отделение № 2 

Кардиомиопатия – это группа заболеваний, в основе которых лежат невоспалитительные функциональные нарушения работы сердечной мышцы (миокарда), которые не относятся ни к врожденным патологиям клапанов сердца, ни к порокам сердца и другим системных заболеваниям сердечно-сосудистой системы.

Существует три разновидности этого заболевания, каждая из которых имеет присущие только ей поражения:

• дилатационная кардиомиопатия;
• гипертрофическая кардиомиопатия;
• рестриктивная кардиомиопатия.

Кардиомиопатии подразделяются на первичные (идиопатические) без установленной причины и вторичные с известной этиологией.

Дилатационная кардиомиопатия 

— проявляется преимущественно в нарушениях сократительной способности миокарда. При этом наблюдается выраженное увеличение камер сердца. Такие изменения характеризуются генетической предрасположенностью и нарушениями работы иммунной системы.

Признаки хронической сердечной недостаточности:

• Сильная одышка при физических нагрузках.
• Появление отечности на нижних конечностях.
• Бледный цвет кожных покровов.
• Быстрая утомляемость.
• Аритмия.

Диагностика:

Гипертрофическая кардиомиопатия

— характеризуется существенными изменениями стенок левого желудочка. Их толщина значительно возрастает, в то время как сама полость желудочка остается прежних размеров.

Симптомы:

• Сильная одышка.
• Частые боли в груди.
• Обморочные состояния.
• Сильное сердцебиение.

Диагностика:

Рестриктивная кардиомиопатия  

— болезнь миокарда, которая вызывает серьезные нарушения его сократительной способности. Также снижается и уровень расслабления стенок миокарда. В результате этого, ухудшается наполнение кровью левого желудочка.

Симптомы:

• слабость;
• утомляемость;
• одышка;
• в поздних стадиях увеличение печени;
• появление жидкости в брюшной полости;
• набухание вен шеи.

Диагностика:

Один из основных методов лечение кардиомиопатий различной этиологии – комплексное симптоматические лечение препаратами группы диуретиков, сердечных гликозидов, дигоксинов в зависимости от формы и степени кардиомиопатии.

Один из альтернативных методов лечения кардиомиопатии – пересадка донорского сердца. В случае необходимости документы могут быть направлены в специализированные центры России и за рубежом для решения вопроса о трансплантологии сердца.

Высококвалифицированные врачи-кардиологи ОКБ № 1 всегда готовы помочь Вам решить проблему раз и навсегда!

Услуги и цены отделения

Функциональная геометрия левого желудочка при дилатационной кардиомиопатии до и после ресинхронизирующей терапии | Чумарная

1. Markhasin VS, Solovyova O, Chumarnaya T, et al. Problem of heterogeneity of myocardial.Russian Journal of Physiology 2009;95(9):919-94. Russian (МархасинВ.С., СоловьеваО.Э., ЧумарнаяТ.В. идр.Проблема неоднородности миокарда. Физиол. журн. им. И.М. Сеченова 2009;95(9):919-94).

2. Chumarnaya T, Solovyova O, Sukhareva SV, et al. Spatio-Temporal Heterogeneity of Human Left Ventricle Contractions in Norm and Under Ischemic Heart Disease. Russian Journal of Physiology 2008;94(11):1217-39. Russian (ЧумарнаяТ.В., СоловьеваО.Э., СухареваС.В. идр. Пространственно-временная неоднородность сокращения стенки левого желудочка в норме и при ишемической болезни сердца. Физиол. журн. им. И.М. Сеченова2008;94(11):1217-39).

3. Passino C, Barison A, Vergaro G, et al.Markers of fibrosis, inflammation, and remodeling pathways in heart failure.ClinicaChimicaActa 2015;443: 29-38.

4. Chung ES, Leon AR, Tavazzi L, et al. Results of the Predictors of Response to CRT (PROSPECT) Trial. Circulation 2008;117: 2608-16.

5. Feigenbaum H, Armstrong W, Ryan T.Feigenbaum Echocardiography. 6th ed. — Philadelphia: LippincotWilliams &Wilkins 2004;1723p.

6. Pavljukova EN, Trubina EV, Karpov RS.The deformation of the left ventricle in patients with ischemic and dilated cardiomyopathy according to the ultrasonic technology «speckle tracking». SiberianMedicalJ2012; 3(27):37-42.Russian (Павлюкова Е.Н., Трубина Е.В., Карпов Р.С. Деформация левого желудочка у больных с ишемической и дилатационной кардиомиопатией по данным ультразвуковой технологии «след пятна». Сибирскиймедицинскийж 2012;3(27):37-42).

7. Gibson DG, Brown DJ. Proceedings: Continuous assessment of left ventricular shape in man. Br Heart J 1975;37(5):556-7.

8. Di Donato M, Dabic P, Castelvecchio S. Left ventricular geometry in normal and post-anterior myocardial infarction.Eur J CardiothoracSurg 2006; 29(1):225-30.

9. Kass DA, Traill TA, Keating M,et al.Abnormalities of dynamic ventricular shape change in patients with aortic and mitral valvular regurgitation: assessment by Fourier shape analysis and global geometric indexes.Circ Res 1988;1(62):127-38.

10. Gorcsan III J, Yu C, Sanderson J E. Ventricular resynchronization is the principle mechanism of benefit with cardiac resynchronization therapy. Heart Fail Rev 2012;17:737-46.

11. Meluzin J, Spinarova L, Hude P. Left ventricular mechanics in idiopathic dilated cardiomyopathy; systolic-diastolic coupling and torsion. J Am SocEchocardiogr2009;22:486-93.

12. Geyer H, Caracciolo G, Abe H, et al. Assessment of myocardial mechanics using Speckle Tracking echocardiography: fundamentals and clinical applications. J Am SocEchocardiogr2010;23:351-69.

13. Revishvili AS, Stupakov SI. Cardiac resynchronization therapy: the evolution of the modern concept ofthe indications andclinical use. Cardiologytoday 2014;1: 37-47. Russian(Ревишвили А.Ш., Ступаков С.И.Сердечная ресинхронизирующая терапия: эволюция показаний и современная концепция клинического применения. Новости кардиологии2014;1: 37-47).

14. Vajhanskaja TG, Kurushko TV, Sidorenko IV,et al. Electrocardiographicpredictors ofresponse toresynchronization therapyof heart failurein patientswith dilated cardiomyopathy.Kardiologiia 2013;3:48-54. Russian (ВайханскаяТ.Г., КурушкоТ.В., СидоренкоИ.В. идр.Электрокардиографические предикторы ответа на ресинхронизирующую терапию сердечной недостаточности у пациентов с дилатационной кардиомиопатией. Кардиология 2013;3:48-54).

15. Tanaka H, Nesser HJ, Buck T,et al.Dyssynchrony by speckle-tracking echocardiography and response to cardiac resynchronization therapy: results of the Speckle Tracking and Resynchronization (STAR) study. Eur Heart J 2010;31:1690-700.

Лечение кардиомиопатии в Клиническом госпитале на Яузе

• Мы с высокой точностью диагностируем кардиомиопатии и их причины при помощи ЭКГ, эхоКГ, стресс-Эхо-КГ, рентгенографии органов грудной клетки, КТ, МРТ, комплекса лабораторных исследований и др.
• После тщательного обследования врач назначит эффективное лечение, направленное на стабилизацию и поддержание состояния компенсации, улучшение самочувствия и качества жизни пациента.

Кардиомиопатия — серьезное заболевание, которое сложно диагностировать и лечить. Для успешной борьбы с патологией клиника должна быть укомплектована новейшим диагностическим оборудованием и сотрудничать с опытными кардиологами, применяющими инновационные подходы и методики лечения.

Записаться к кардиологу

Определение кардиомиопатии

Понятие «кардиомиопатия» включает в себя целую группу заболеваний сердца. Объединяет их то, что в каждом случае поражается миокард. Причины развития патологии на данном этапе не выявлены.

Все виды кардиомиопатий разделяют на первичные и вторичные. Также существует множество классификаций патологии. К наиболее распространенным первичным видам относятся:

• Дилатационная кардиомиопатия. Патология приводит к истончению миокарда и расширению полостей сердца. В результате развивается сердечная недостаточность.
• Рестриктивная кардиомиопатия. Миокард теряет способность полноценно сокращаться, в результате чего камеры сердца не наполняются кровью. К данному виду также относятся патологии, вызывающие развитие рубцовой ткани.
• Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия. Стенки желудочка утолщаются, в результате сокращается его объем, и органы не получают достаточное количество крови.

Вторичные кардиомиопатии возникают на фоне развития заболеваний других органов. Например, при сахарном диабете или алкоголизме.

Несмотря на то, что причины развития первичной патологии пока до конца не установлены, врачи обнаружили факторы риска, при которых может развиваться кардиомиопатия. К таковым относятся:

• генетическая предрасположенность;
• сниженный иммунитет;
• нарушения в работе эндокринной системы;
• аритмия;
• вирусные заболевания;
• миокардиты;
• поражение токсинами и аллергенами.

Симптомы и лечение кардиомиопатии

Опасность патологии заключается в том, что на начальных стадиях развития она протекает без ярко выраженных симптомов. Это затрудняет раннюю диагностику, при которой прогнозы по лечению кардиомиопатии гораздо оптимистичнее. Поэтому важно регулярно проводить обследование сердца.

На более поздних этапах развития у больного появляется одышка, развиваются отеки. Также должны насторожить появление головокружений, постоянная слабость, частые обмороки.

Лечением кардиомиопатии в Москве занимаются в медицинском центре на Яузе. Весь процесс начинается с определения типа патологии. В клинике на Яузе разработан план эффективной диагностики кардиомиопатии. В него входят лабораторные исследования и аппаратные тесты. Для выявления проблемы мы используем современное оборудование и колоссальный опыт наших специалистов.

После постановки диагноза и определения особенностей течения заболевания назначается консервативное лечение кардиомиопатии сердца. Специалист разрабатывает схему терапии, направленной на устранение первичной патологии и ее последствий. При необходимости для пациента составляется план профилактических мероприятий или восстановительная программа.

Благодаря высокой квалификации врачей в центре удается добиться стойкой ремиссии, остановить развитие патологии. Наши специалисты способны вернуть клиентам возможность жить без боли и ограничений.

Стоимость диагностических процедур указана в прайсе клиники. Однако лучшим решением будет записаться на прием к врачу кардиологу, обсудить с ним особенности и цену обследования.

Попасть к специалисту можно в любое удобное для вас время без длительных ожиданий и очередей. Запись ведется предварительно. Забронировать посещение можно на сайте. Для этого необходимо выбрать врача и ответить на несколько вопросов в анкете. Также доступна запись по телефону.

Записаться на прием

 

Дилатационная кардиомиопатия / Заболевания / Клиника ЭКСПЕРТ

Что такое дилатационная кардиомиопатия?

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) представляет собой состояние, при котором способность сердца качать кровь снижается из-за увеличения и ослабления левого желудочка, главной насосной камеры сердца. Зачастую это не позволяет сердцу наполниться кровью, как следует. Со временем это может повлиять также на другие камеры сердца.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Многие люди с ДКМП не имеют либо никаких признаков болезни, либо только незначительные симптомы, и живут абсолютно нормальной жизнью. У других же пациентов симптомы могут прогрессировать и обостряться, ухудшая тем самым работу сердца.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии могут возникнуть в любом возрасте и включают в себя:

• симптомы сердечной недостаточности (одышка и усталость)
• отек нижних конечностей
• усталость (чувство чрезмерной усталости)
• прибавка в весе
• обморок, возникающий в связи с нерегулярными сердечными ритмами, неправильной работой кровеносных сосудов, или вовсе без какой либо причины
• учащенное сердцебиение (из-за нарушения сердечного ритма)
• головокружение — при дилатационной кардиомиопатии образуются сгустки крови из-за которых кровь течет медленнее. Если этот кровяной сгусток отрывается, он может достичь легкие (легочная эмболия), почки (почечная эмболия), головной мозг (мозговая эмболия или инсульт) или конечности (периферическая эмболия)
• боль или давление в груди(происходит обычно при физической нагрузке на организм, но также может произойти во время отдыха или после еды).

Причины дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия может быть унаследована (семейная ДКМП), но в первую очередь эта болезнь сердца может быть вызвана рядом других факторов, в их числе:

• тяжелое заболевание коронарной артерии
• алкоголизм
• заболевания щитовидной железы
• диабет
• вирусные инфекции сердца
• аномалии клапанов сердца
• прием наркотиков
• ДКМП также может возникнуть у женщин после родов (послеродовая кардиомиопатии).

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

ДКМП диагностируется как при исследовании вашей истории болезни (симптомы и семейная история), так и на основе медицинского осмотра и клинических анализов, таких, например, как анализы крови, ЭКГ, рентген грудной клетки, эхокардиография (УЗИ сердца), стресс-тест, катетеризация сердца, КТ и МРТ.

Другие анализы, чтобы выявить причину возникновения ДКМП, делают редко, т.к. при проведении биопсии миокарда, необходимо исследовать под микроскопом, образец ткани, взятый из сердца, чтобы определить причину этих симптомов.

Родственники больных дилатационной кардиомиопатией должны регулярно проходить обследование на ДКМП. Также не лишним будет генетическое тестирование, для выявления ненормальных генов.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Лечение ДКМП — это лечение хронической сердечной недостаточности (ХСН) в чистом виде, поскольку этиотропное лечение возможно лишь при известной этиологии ДКМП. Еще одной важной целью является уменьшение размеров сердца, для этого должен быть снижен уровень гормонов в крови, которые приводят к его увеличению и, в конечном счете, к ухудшению симптомов. Пациенты обычно принимают различные лекарства для лечения сердечной недостаточности. Врачи кардиологи также рекомендуют изменения в образе жизни.

Какие препараты используются для лечения ДКМП?

Для улучшения работы сердца, большинство людей, принимают такие лекарства, как бета-блокаторы, ингибиторы АПФ и/или различные мочегонные средства. Если у вас аритмия, врач может дать вам лекарство для контроля сердечного ритма. Растворители крови могут быть использованы, чтобы предотвратить образование кровяных сгустков. Обсудите с вашим врачом, какое лечение вам больше подходит.

Что используют в хирургии для лечения ДКМП?

Людям с тяжелой формой дилатационной кардиомиопатии, возможно, потребуется одна из следующих операций:

• Сердечная ресинхронизирующая терапия — трёхкамерная стимуляция сердца (один электрод в правом предсердии, два — в желудочках).
• Операция окутывания сердца эластичным сетчатым каркасом — предотвращает прогрессирование ХСН, на начальных стадиях ДКМП может привести к обратному развитию заболевания.
• Механические желудочки сердца (микронасос, установленный в полости левого желудочка) — могут использоваться для временной поддержки гемодинамики, но показано, что через несколько месяцев работы аппарата улучшаются функции самого сердца.
• Трансплантация сердца — в настоящее время уже не считается средством выбора в лечении ДКМП, ввиду возможности альтернативных процедур, перечисленных выше.

Прогноз при ДКМП остается крайне серьезным — в случае идиопатической формы заболевания ежегодная летальность от 5 до 45%, для форм с известной этиологией смертность может быть меньше. Успехи в лечении привели к существенному увеличению выживаемости при этой форме кардиомиопатии.

Образ жизни больных дилатационной кардиомиопатией

• Диета. Если у вас проблемы с сердечной недостаточностью, количество употребляемого натрия (соли) должно ограничиться 2000 до 3000 мг в сутки. Эту диету необходимо соблюдать даже после того, как симптомы исчезнут.
• Упражнения. Ваш врач подскажет, рекомендуется ли вам заниматься спортом или нет. Большинству людей с кардиомиопатией, предлагаются легкие занятия аэробикой, а поднятие тяжестей при ДКМП не рекомендуется.

Влияние бромокриптина на клинические и лабораторные показатели у больных с перипартальной кардиомиопатией | Курбанов

1. Bauersachs J, König T, Meer P, Petrie MC, Hilfiker‐Kleiner D, Mbakwem A et al. Pathophysiology, diagnosis and management of peripartum cardiomyopathy: a position statement from the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Study Group on peripartum cardiomyopathy. European Journal of Heart Failure. 2019;21(7):827–43. DOI: 10.1002/ejhf.1493

2. Sliwa K, Hilfiker-Kleiner D, Petrie MC, Mebazaa A, Pieske B, Buchmann E et al. Current state of knowledge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of peripartum cardiomyopathy: a position statement from the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Working Group on peripartum cardiomyopathy. European Journal of Heart Failure. 2010;12(8):767–78. DOI: 10.1093/eurjhf/hfq120

3. Hilfiker-Kleiner D, Sliwa K. Pathophysiology and epidemiology of peripartum cardiomyopathy. Nature Reviews Cardiology. 2014;11(6):364–70. DOI: 10.1038/nrcardio.2014.37

4. Hilfiker-Kleiner D, Kaminski K, Podewski E, Bonda T, Schaefer A, Sliwa K et al. A Cathepsin D-Cleaved 16 kDa Form of Prolactin Mediates Postpartum Cardiomyopathy. Cell. 2007;128(3):589–600. DOI: 10.1016/j.cell.2006.12.036

5. Hilfiker-Kleiner D, Haghikia A, Berliner D, Vogel-Claussen J, Schwab J, Franke A et al. Bromocriptine for the treatment of peripartum cardiomyopathy: a multicentre randomized study. European Heart Journal. 2017;38(35):2671–9. DOI: 10.1093/eurheartj/ehx355

6. Sliwa K, Blauwet L, Tibazarwa K, Libhaber E, Smedema J-P, Becker A et al. Evaluation of Bromocriptine in the Treatment of Acute Severe Peripartum Cardiomyopathy: A Proof-of-Concept Pilot Study. Circulation. 2010;121(13):1465–73. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.109.901496

7. Holt RIG, Barnett AH, Bailey CJ. Bromocriptine: old drug, new formulation and new indication. Diabetes, Obesity and Metabolism. 2010;12(12):1048–57. DOI: 10.1111/j.1463-1326.2010.01304.x

8. Koenig T, Bauersachs J, Hilfiker-Kleine D. Bromocriptine for the Treatment of Peripartum Cardiomyopathy. Cardiac Failure Review. 2018;4(1):46–9. DOI: 10.15420/cfr.2018:2:2

9. Leist M, Jäättelä M. Triggering of apoptosis by cathepsins. Cell Death & Differentiation. 2001;8(4):324–6. DOI: 10.1038/sj.cdd.4400859

10. Oladapo OT, Fawole B. Treatments for suppression of lactation. Cochrane Database of Systematic Reviews. 2009;21(1):CD005937. DOI: 10.1002/14651858.CD005937.pub2

11. Haghikia A, Podewski E, Libhaber E, Labidi S, Fischer D, Roentgen P et al. Phenotyping and outcome on contemporary management in a German cohort of patients with peripartum cardiomyopathy. Basic Research in Cardiology. 2013;108(4):366. DOI: 10.1007/s00395-013-0366-9

12. Tremblay-Gravel M, Marquis-Gravel G, Avram R, Desplantie O, Ducharme A, Bibas L et al. The effect of bromocriptine on left ventricular functional recovery in peripartum cardiomyopathy: insights from the BRO-HF retrospective cohort study: Bromocriptine in peripartum cardiomyopathy. ESC Heart Failure. 2019;6(1):27–36. DOI: 10.1002/ehf2.12376

13. Hopp L, Haider B, Iffy L. Myocardial infarction postpartum in patients taking bromocriptine for the prevention of breast engorgement. International Journal of Cardiology. 1996;57(3):227–32. DOI: 10.1016/S0167-5273(96)02789-1

14. Iffy L, O’Donnell J, Correia J, Hopp L. Severe Cardiac Dysrhythmia in Patients Using Bromocriptine Postpartum: American Journal of Therapeutics. 1998;5(2):111–6. DOI: 10.1097/00045391-199803000-00010

15. Biermasz NR, Romijn JA, Pereira AM, Roelfsema F. Current pharmacotherapy for acromegaly: a review. Expert Opinion on Pharmacotherapy. 2005;6(14):2393–405. DOI: 10.1517/14656566.6.14.2393

16. Perez-Lloret S, Rascol O. Dopamine Receptor Agonists for the Treatment of Early or Advanced Parkinson’s Disease. CNS Drugs. 2010;24(11):941–68. DOI: 10.2165/11537810-000000000-00000

17. Molitch ME. Diagnosis and Treatment of Pituitary Adenomas: A Review. JAMA. 2017;317(5):516–24. DOI: 10.1001/jama.2016.19699

18. Игнатко И.В., Стрижаков Л.А., Тимохина Е.В., Афанасьева Н.В., Рябова С.Г. Перипартальная кардиомиопатия и «клинические маски» тяжелой преэклампсии: вопросы дифференциальной диагностики и тактики ведения. Акушерство и гинекология. 2017;11:114-22

Кардиомиопатия — обзор | Темы ScienceDirect

•

Эллиотт П., Андерссон Б., Арбустини Э. и др.: Классификация кардиомиопатий: заявление о позиции Рабочей группы Европейского общества кардиологов по заболеваниям миокарда и перикарда. Eur Heart J 2008; 29: 270–276.

В этом недавнем отчете Рабочей группы Европейского общества кардиологов по заболеваниям миокарда и перикарда представлена ​​всеобъемлющая классификация кардиомиопатий.

•

Ньюджент А.В., Добени П.Е., Чондрос П. и др.: Эпидемиология детской кардиомиопатии в Австралии. N Engl J Med 2003; 348: 1639–1646.

•

Липшульц С.Е., Слипер Л.А., Таубин Дж.А. и др.: Заболеваемость детской кардиомиопатией в двух регионах США. N Engl J Med 2003; 348: 1647–1655.

Эти два популяционных исследования предоставляют новые эпидемиологические и этиологические данные о детских кардиомиопатиях.

•

Ахмад Ф., Сейдман Дж. Г., Сейдман К.Э .: Генетическая основа ремоделирования сердца. Анну Рев Геномикс Hum Genet 2005; 6: 185–216.

Это отличный и исчерпывающий обзор генетических основ кардиомиопатий.

•

Elliott PM, Poloniecki J, Dickie S, et al: Внезапная смерть при гипертрофической кардиомиопатии: идентификация пациентов с высоким риском. Дж. Ам Колл Кардиол, 2000; 36: 2212–2218.

В этом исследовании описан алгоритм неинвазивной стратификации риска для выявления пациентов с гипертрофической кардиомиопатией с риском внезапной смерти.Хотя данные получены от взрослых, они были успешно экстраполированы на детей.

•

Марон Б.Дж., Шен В.К., Линк М.С. и др.: Эффективность имплантируемых кардиовертер-дефибрилляторов для предотвращения внезапной смерти у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. N Engl J Med 2000; 342: 365–373.

Это крупное исследование демонстрирует, что имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов предотвращает внезапную смерть в популяции пациентов, в основном взрослых, с гипертрофической кардиомиопатией.

•

Мейсон Дж. У., О’Коннелл Дж. Б., Херсковиц А. и др.: Клиническое испытание иммуносупрессивной терапии миокардита. Исследователи по лечению миокардита. N Engl J Med 1995; 333: 269–275.

Это рандомизированное контролируемое исследование 111 взрослых с миокардитом не показало улучшения выживаемости у пациентов, получавших иммуносупрессивную терапию, что позволяет предположить, что рутинное использование иммунодепрессантов у пациентов с миокардитом не оправдано.

•

Розенталь Д., Кристант М.Р., Эденс Э. и др.: Международное общество трансплантации сердца и легких: Практическое руководство по лечению сердечной недостаточности у детей. J. Пересадка легкого сердца 2004; 23: 1313–1333.

Это практическое руководство по лечению сердечной недостаточности у детей представляет собой превосходный и всесторонний обзор данных о различных лекарствах, доступных для терапевтического применения у детей и взрослых.

•

Towbin JA, Lowe AM, Colan SD, et al: Частота, причины и исходы дилатационной кардиомиопатии у детей.JAMA 2006; 296: 1867–1876.

В этом популяционном отчете представлены данные об эпидемиологии, этиологии и исходах у детей с дилатационной кардиомиопатией в современную эпоху.

•

Shaddy RE, Boucek MM, Hsu DT, et al: Карведилол для детей и подростков с сердечной недостаточностью: рандомизированное контролируемое исследование. JAMA 2007; 298: 1171–1179.

Это первое рандомизированное контролируемое исследование лекарств для лечения сердечной недостаточности у детей.Хотя это и не является статистически значимым, результаты указывают на тенденцию к увеличению выживаемости при лечении карведилолом.

Классы сердечной недостаточности | Американская кардиологическая ассоциация

Врачи обычно классифицируют сердечную недостаточность пациентов в зависимости от тяжести их симптомов. В таблице ниже описана наиболее часто используемая система классификации, функциональная классификация ¹ Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA).Он помещает пациентов в одну из четырех категорий в зависимости от того, насколько они ограничены во время физической активности.

Класс	Симптомы пациента
Я	Без ограничения физической активности. Обычные физические нагрузки не вызывают чрезмерной утомляемости, сердцебиения, одышки (одышки).
II	Незначительное ограничение физических нагрузок.Комфортно в покое. Обычная физическая активность приводит к утомляемости, сердцебиению, одышке (одышке).
III	Выраженное ограничение физических нагрузок. Комфортно в покое. Менее чем обычная активность вызывает утомляемость, сердцебиение или одышку.
IV	Невозможно выполнять какие-либо физические упражнения без дискомфорта. Симптомы сердечной недостаточности в покое. Если предпринимаются какие-либо физические нагрузки, дискомфорт увеличивается.

Класс	Объективная оценка
А	Нет объективных данных о сердечно-сосудистых заболеваниях. Никаких симптомов и никаких ограничений в обычной физической активности.
B	Объективное свидетельство минимального сердечно-сосудистого заболевания. Легкие симптомы и небольшое ограничение при обычной активности. Комфортно в покое.
С	Объективное свидетельство сердечно-сосудистого заболевания средней степени тяжести. Заметное ограничение активности из-за симптомов, даже при необычной активности. Комфортно только в покое.
D	Объективное свидетельство тяжелого сердечно-сосудистого заболевания. Жесткие ограничения. Симптомы возникают даже в состоянии покоя.

Например:

• Пациент с минимальными симптомами или их отсутствием, но с большим градиентом давления на аортальном клапане или тяжелой обструкцией левой главной коронарной артерии классифицируется:
  • Функциональная способность I, объективная оценка D

• Пациент с тяжелым ангинозным синдромом, но ангиографически нормальными коронарными артериями классифицируется:
  • Функциональная способность IV, объективная оценка A

¹ По материалам Dolgin M, Association NYH, Fox AC, Gorlin R, Levin RI, New York Heart Association.Комитет по критериям. Номенклатура и критерии диагностики заболеваний сердца и магистральных сосудов. 9 изд. Бостон, Массачусетс: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 1 марта 1994 г.

Первоисточник: Комитет по критериям, New York Heart Association, Inc. Заболевания сердца и кровеносных сосудов. Номенклатура и критерии диагностики, 6-е издание Boston, Little, Brown and Co. 1964, стр. 114.

Основные функциональные узлы и половые пути при ишемической и дилатационной кардиомиопатии у человека

Характеристики пациентов

Возраст и ИМТ доноров, групп ICM и DCM были одинаковыми (таблица 1) (рис.1б). Гендерное распределение доноров было равномерным, тогда как в группах ICM и DCM процент мужчин увеличился в соответствии с эпидемиологией этих заболеваний (рис. 1c). Все пациенты с сердечной недостаточностью относились к классу III / IV по NYHA с тяжелыми нарушениями систолической функции левого желудочка (сниженная фракция выброса).

Протеомика ICM и DCM

Количественный протеомный анализ сердечной ткани был выполнен путем анализа триптических пептидов с помощью сверхвысокой жидкостной хроматографии с независимой от данных масс-спектрометрии (UHPLC-DIA-MS) в сочетании с идентификацией с помощью созданной спектральной библиотеки собственный, состоящий из 6 182 уникальных белков.UHPLC-DIA-MS привела к идентификации 3264 белков, из которых 2614 были определены количественно в> 33 образцах (полнота данных 75%).

Мы первоначально оценили кластеризацию групп с помощью анализа главных компонентов (PCA) (рис. 2a). В общей сложности, 185 и 377 белков были по-разному экспрессированы (DE) между ICM и донорским сердцем и DCM против донорского сердца, соответственно (обобщенная линейная модель, скорректированная для пола, с поправкой на значение P <0,05, скорректированное по Бенджамини-Хохбергу, рис. 2b – d и дополнительная информация Данные 1–3.Подробная информация о подобранной модели представлена ​​в разделе статистики методов). Основной набор белков состоял из 153 белков, регулируемых как в ICM, так и в DCM, тогда как 32 и 224 были уникальными для ICM или DCM, соответственно (рис. 2d).

Рис. 2: Дифференциальный анализ уровней экспрессии белка между ICM или DCM и донорами.

PCA протеомных данных в ICM и DCM, включая все три состояния и оба пола. b График зависимости ICM от донорных белков на вулкане.Оценки были получены с использованием модели линейной регрессии с поправкой на пол, где n _ICM = 15 и n _донор = 15. c График Вулкана DCM против донорных белков. Оценки были получены с использованием модели линейной регрессии с поправкой на пол, где n _DCM = 14 и n _донор = 15. d Диаграмма Венна, суммирующая дифференциальные и перекрывающиеся белки. e График кратных изменений белков в ICM, DCM и обоих. f Многогрупповая тепловая карта с дендрограммой уровней белка DE, включающая сердца доноров, ICM и DCM, а также сердца обоих полов. Дифференциальное выражение DE. Исходные данные представлены в виде файла исходных данных.

Кратность изменений белков в ICM по сравнению с донором, DCM по сравнению с донором и обоих по сравнению с донором выделены на рис. 2e. Сывороточный амилоид A1 (SAA1) был самым подавляющим белком как в ICM, так и в DCM (см. Ниже). Остеоглицин (OGN), важный для внеклеточного матрикса и способствующий отложению коллагена и фибриллогенезу в сердце ^22,23 , и профибротический протеин, богатый пролином 12 (PRR12) ²⁴ , были значительно активированы как в ICM, так и в DCM. .Периостин (POST), связанный с дифференцировкой мезенхимы в сердце ²⁵ , также значительно повышен как в ICM, так и в DCM. Тепловая карта (рис. 2f), обобщающая дифференциальные протеомные данные, согласуется с данными PCA, с иерархической кластеризацией, демонстрирующей хорошее разделение донорских образцов от ICM или DCM, а также совместную регуляцию по широкому спектру белков с резким повышением содержания некоторых белков. , например коллаген.

Лучшим белком DE в миокарде ICM по сравнению с донорским был сывороточный амилоид A1 (SAA1), который был снижен в 10 раз ( P = 2.8 × 10 ⁻⁷ ). SAA1 также был значительно снижен в DCM (FC = -5,3, P = 4,7 × 10 ^-5 ) (рис. 2e). Наблюдались значительные изменения в экспрессии ряда белков внеклеточного матрикса (ЕСМ) (таблица 2 и дополнительные данные 1): фибулин 5 (FBLN5) (FC = 2,7, P = 1,16 × 10 ⁻⁵ ), EGF- содержащий фибулиноподобный белок внеклеточного матрикса 1 (EFEMP1) (FC = 3,4, P = 1,1 × 10 ^-4 ) и связанный с микрофибриллами белок 4 (MFAP4), компонент эластиновых волокон (FC = 3.14, P = 1,7 × 10 ^-4 ), которые все также значительно различались в DCM и донорских сердцах, что указывает на общие пути ремоделирования. В соответствии с фиброзным ремоделированием после ишемии миокарда, многочисленные белки коллагена были значительно увеличены в миокарде пациентов с ICM. Многие субъединицы белка коллагена также были значительно увеличены в миокарде DCM. Другими внеклеточными белками, регулируемыми в ICM (и DCM), были остеоглицин (FC = 3,99, P = 5.3 × 10 ⁻⁴ ) и плексиновый домен, содержащий белок 2 (FC = 1,7, P = 1,3 × 10 ⁻³ ) (дополнительные данные 1 и 2).

Таблица 2 10 лучших DE-белков в ICM по сравнению с миокардом левого желудочка донора.

Трансферрин, белок транспорта железа, был значительно увеличен в миокарде ICM (FC = 2,23, P = 4,5 × 10 ^-6 ), что свидетельствует об увеличении отложения железа в ICM, а также увеличивалось в DCM. Фактор фон Виллебранда, участвующий в гемостазе и адгезии тромбоцитов, также был значительно увеличен в миокарде ICM (FC = 2.8, P = 4. 5 × 10 ⁻⁶ ), а также DCM. Компоненты каскада свертывания крови были среди наиболее значимых регулируемых белков в ICM, но не DCM, как каллистатин (SERPINA4) (FC = 2,6, P = 1,6 × 10 ^-4 ), кофактор гепарина II (SERPIND1) ( FC = 2,3, P = 3,6 × 10 ⁻⁴ ) и кининоген 1 (FC = 1,8, P = 2,4 × 10 ⁻³ ) все различались при сравнении ICM и донорского миокарда.

Всего 377 белков значительно различались между DCM и донорским миокардом (рис.2d и дополнительная таблица 2), первые 10 проиллюстрированы в таблице 3.

Таблица 3 Лучшие 10 DE белков в DCM по сравнению с донорским миокардом.

Верхним белком DE в DCM по сравнению с донором был белок ECM фибулин 5 (FC = 3,6, P = 1,99 × 10 ⁻⁷ ). Другими высоко регулируемыми белками ЕСМ были белок 4, связанный с микрофибриллами (MFAP4) (FC = 4,7, P = 9,8 × 10 ^-7 ), EGF-содержащий фибулиноподобный белок внеклеточного матрикса 1 (EFEMP1) (FC = 4,2, Р = 5.6 × 10 ⁻⁶ ), плексиновый домен, содержащий белок 2 (PLXDC2) (FC = 2,1, P = 5,8 × 10 ⁻⁶ ), гепарансульфат протеогликан 2 (HSPG2) (FC = 1,5, P = 2,6 × 10 ⁻⁵ ), фибулин 1 (FC = 2,2, P = 3,1 × 10 ⁻⁵ ), проларгин (PRELP) (FC = 4,5, P = 9,1 × 10 ⁻⁷ ), люмикан (LUM) (FC = 3,1, P = 2,3 × 10 ⁻⁴ ), версикан (VCAN, протеогликан) (FC = 3,7, P = 3,3 × 10 ⁻⁴ ), внеклеточный матричный белок 1 (ECM1) (FC = 2.1, P = 3,3 × 10 ⁻⁴ ) и остеоглицин (OGN) (FC = 4,2, P = 1,8 × 10 ⁻⁴ ).

Как видно из 10 лучших белков DE в DCM (таблица 3) и в дополнительных данных 2, увеличение количества белков коллагена в сердцах DCM было обычным явлением. Активированная митогеном протеинкиназа-1 (MAP2K1), которая действует как важный компонент пути передачи сигнала MAP-киназы, была значительно снижена в сердцах DCM (FC = -1,4, P = 3,1 × 10 ^-5 ) ( Таблица 3 и дополнительные данные 2).Как и в случае ICM, трансферрин (FC = 2,3, P = 2,0 × 10 ^-6 ), белок транспорта железа, был значительно увеличен в DCM, что позволяет предположить, что отложение железа также является значимым патогенным процессом в DCM. Также аналогично ICM, фактор фон Виллебранда был значительно увеличен при DCM (FC = 2,9, P = 2,4 × 10 ^-6 ), что, возможно, указывает на повышенную адгезию тромбоцитов при DCM.

Метаболомика ICM и DCM

Целевые метаболомические анализы были выполнены с использованием сверхвысокопроизводительных систем жидкостной хроматографии с масс-спектрометрией мониторинга множественных реакций (UHPLC-MRM-MS) в сочетании с идентификацией с помощью внутренней библиотеки аутентичных химических стандартов.Что касается протеомных данных, мы первоначально оценили кластеризацию метаболомных данных с помощью PCA (рис. 3a). График PCA (рис. 3a) продемонстрировал на глобальном метаболомном уровне четкое разделение донорских сердец от ICM и DCM сердец. Затем мы провели многогрупповой дифференциальный анализ экспрессии с поправкой на пол, чтобы определить метаболиты, регулируемые между ICM и донором, DCM и донором, а также выявить основной набор регулируемых метаболитов, общих для обеих кардиомиопатий. Всего 28 метаболитов были DE между ICM против донорского или DCM против донорского сердца (Бенджамини-Хохберг скорректировал значение P <0.05, рис. 3b-d и дополнительные данные 4–6). Основной набор метаболитов состоял из 13 метаболитов, регулируемых как в ICM, так и в DCM, в то время как 10 были уникальными для ICM и 5 уникальных для DCM (рис. 3d). Наиболее значимым метаболитом DE в сердцах как ICM (FC = 0,46, P = 1,3 × 10 ⁻⁴ ), так и DCM (FC = 0,4, P = 1,2 × 10 ⁻⁵ ) была оксидоредуктаза. фактор рибофлавин-5-монофосфат, также известный как флавинмононуклеотид (таблицы 4, 5), предполагает, что окислительный стресс является характерной чертой обеих патологий.Другой митохондриальный субстрат, 2-метилбутирилкарнитин, имел наибольшее уменьшение кратности изменения как ICM, так и DCM (рис. 3e), что свидетельствует о митохондриальном стрессе и изменении утилизации миокардиального субстрата (ацилкарнитины переносят жирные кислоты в митохондрии для окисления).

Рис. 3: Дифференциальный анализ уровней содержания метаболитов между ICM или DCM и донорами.

PCA метаболомных данных в ICM и DCM, включая все три состояния и оба пола. b График зависимости ICM от донорских метаболитов на вулкане. Оценки были получены с использованием модели линейной регрессии с поправкой на пол, где n _ICM = 15 и n _донор = 15. c График вулкана DCM v донорских метаболитов. Оценки были получены с использованием модели линейной регрессии с поправкой на пол, где n _DCM = 14 и n _донор = 15. d Диаграмма Венна, суммирующая дифференциальные и перекрывающиеся метаболиты. e График кратных изменений метаболитов в ICM, DCM и обоих. f Многогрупповая тепловая карта с дендрограммой уровней метаболитов DE, включающая сердца доноров, ICM и DCM и обоих полов. Исходные данные представлены в виде файла исходных данных.

Таблица 4 10 основных метаболитов DE в icm по сравнению с донорским миокардом. Таблица 5 10 лучших метаболитов DE в DCM по сравнению с донорским миокардом.

Тироксин, гормон, отвечающий за созревание кардиомиоцитов и регенеративную способность ²⁶ , был значительно повышен в обоих ICM (FC = 1.97, P = 4,95 × 10 ⁻³ ) и сердца DCM (FC = 1,7, P = 0,04) (таблица 3, рис. 3b, c и дополнительные данные 4–6). Биотин, кофактор различных метаболических путей, был значительно повышен в ICM (FC = 1,8, P = 6,7 × 10 ^-3 ) и DCM (FC = 1,5, P = 0,04) сердцах. Аналогичным образом, гуанидиноацетат, предшественник креатина, был значительно повышен в сердцах ICM (FC = 1,4, P = 0,01) и DCM (FC = 1,4, P = 9,73 × 10 ⁻³ ).Промежуточный продукт в гликолизе (основной источник энергии в сердечной недостаточности), фруктозо-6-фосфат, был значительно снижен в ICM (FC = -1,67, P = 9,6 × 10 ^-3 ) и миокарде DCM (FC = -1,67, P = 8,3 × 10 ^-3 ), что предполагает повышенное потребление промежуточных продуктов гликолиза при обеих патологиях.

Десять из 22 метаболитов DE в ICM не регулировались DCM. К ним относятся триметиламин-N-оксид (FC = 2,2, P = 0,02), уровень которого, как известно, повышен при ишемической болезни сердца ^27,28,29 , и серотонин (FC = 2.4, P = 0,02), метаболит, высококонцентрированный в тромбоцитах и ​​высвобождаемый при активации, что может отражать активацию тромбоцитов в ICM. Другими были дезоксирибозо-5-фосфат (FC = 1,2, P = 0,04), пентозофосфатный промежуточный продукт, который, как известно, регулируется при ишемической болезни сердца ³⁰ , и цитруллин (FC = 2,4, P = 0,04), a субстрат синтазы оксида азота.

Валин (FC = 1,6, P = 0,006) был значительно повышен при ICM, возможно, отражая изменение использования этой разветвленной аминокислоты, известного сердечного субстрата.цАМФ, важный вторичный регулятор энергии миокарда и распределения кровотока в ишемизированном миокарде ³¹ , был повышен в миокарде ICM (FC = 1,3, P = 0,04). Некоторые пуриновые нуклеотиды значительно различались в ICM, но не в DCM: цитидин (FC = 3,4, P = 5,5 × 10 ⁻⁴ ), цитозин (FC = 3,1, P = 5,5 × 10 ⁻⁴ ), и дезоксицитидин (FC = 1,4, P = 2,3 × 10 ^-3 ). Однако пуриновый нуклеотид n -ацетил-1-аланин был снижен в обоих ICM (FC = -1.22, P = 0,02) и DCM (FC = -1,25, P = 0,01). Пиримидиновый нуклеотид, уридин, был увеличен как в ICM (FC = 1,8, P = 2,3 × 10 ^-3 ), так и в DCM (FC = 1,5, P = 0,04).

Анализ пути

Анализ пути проводился на уровне как белка, так и метаболита как для ICM, так и для DCM с аннотацией KEGG ³² (рис. 4). На рис. 4а показаны общие пути, регулируемые ICM и DCM как на уровне белка, так и на уровне метаболитов.В ICM и DCM было 9 и 10 путей, соответственно, регулируемых как на уровне белка, так и на уровне метаболита. При обоих заболеваниях синтез гормонов щитовидной железы, переваривание и всасывание углеводов, путь передачи сигналов эстрогена, «пути метаболитов» и пути реабсорбции натрия, регулируемые альдостероном, регулировались как на уровне белка, так и на уровне метаболитов, что выявляет основной набор путей, регулируемых при тяжелой сердечной недостаточности.

Рис. 4: Анализ путей.

a Диаграммы Венна, показывающие количество метаболитов (желтый) и белковых (зеленый) путей, значительно измененных в ICM и DCM, за которыми следует список путей в ICM и DCM, которые регулируются как на уровне белка, так и на уровне метаболита. b Иллюстративный пример изменений белков и метаболитов в пути эстрогена. Исходные данные представлены в виде файла исходных данных.

На рис. 4b мы проиллюстрировали изменения белков и метаболитов в сигнальном пути эстрогена в качестве примера изменений уровня пути. Как показано на рис. 4b, анализ пути показал, что большинство белков, связанных с сигнальным путем эстрогена, совместно регулируются как в ICM, так и в DCM. Однако наши данные также выявили специфические различия между заболеваниями.Например, CALM2, кальций-связывающий белок, был активирован в ICM и подавлен в DCM. Повышение регуляции ICM может быть связано с перегрузкой кальцием и измененным циклом кальция в эндоплазматическом ретикулуме после ишемии ³³ . Дополнительные данные 7-10 содержат все регулируемые пути на уровне белков и метаболитов в ICM и DCM.

Один из наиболее значимых белковых путей как в ICM ( P = 4,3 × 10 ^-4 ), так и в DCM ( P = 2.7 × 10 ^-18 ) был путем окислительного фосфорилирования, подчеркивая центральную роль этого канонического энергетического пути (полный список белковых путей в ICM и DCM см. В дополнительных данных 7, 8). Путь каскада комплемента и коагуляции также был одним из наиболее значимых путей как в ICM ( P = 1,2 × 10 ⁻⁸ ), так и в DCM ( P = 4,6 × 10 ⁻¹⁰ ) на уровне белка. Ключевые метаболические пути субстрата, такие как гликолиз (ICM: P = 1.4 × 10 ⁻³ ; DCM: P = 7,5 × 10 ⁻³ ) также входили в число лучших путей. Цикл TCA ( P = 6,1 × 10 ⁻³ ), метаболизм углеводов ( P = 3 × 10 ⁻³ ) и метаболические пути пирувата ( P = 0,026) были обогащены ICM, но не DCM. И наоборот, путь удлинения жирных кислот / липогенеза ( P = 9,5 × 10 ^-3 ), метаболизм холестерина ( P = 0,018) и переваривание жиров ( P = 0.03) были важны для DCM, но не для ICM. Было меньше совпадений в метаболических путях в ICM и DCM (см. Дополнительные данные 9, 10 для полного списка ранжирования метаболитов в ICM и DCM).

Сетевой анализ

Затем мы выполнили парный корреляционный сетевой анализ всех белков и метаболитов для выявления совместно регулируемых узлов. На рис. 5a, b показан сетевой анализ, выделяющий наиболее коррелированные метаболиты и белки в ICM и DCM. Каждый узел представляет собой белок DE (кружок) или метаболит DE (квадрат), где размер каждого узла пропорционален его центральности по собственному вектору (влияние сети), а более коррелированные узлы расположены ближе друг к другу.Ребро существует, когда оно соединяет два узла с коэффициентом корреляции Пирсона больше или равным 0,7 на основе их уровней распространенности (синий — положительные корреляции, а красный — отрицательные корреляции), при этом ширина края пропорциональна коэффициенту корреляции Пирсона. Кластеризация обычно представляет собой группировку по функциям, а совместная кластеризация метаболитов с белками иллюстрирует их взаимосвязь по общему пути. Например, транстиретин, транспортный белок, переносящий тироксин, наиболее тесно связан с тироксином.Чтобы облегчить визуализацию, мы аннотировали функциональную классификацию каждого белкового узла с помощью DAVID ^34,35 .

Рис. 5: Сетевой анализ.

a , b Сетевой анализ, иллюстрирующий узлы функционального белка (кружки) и метаболита (квадраты) в миокарде левого желудочка ICM и DCM. Узлы имеют цветовую кодировку в соответствии с функциональной классификацией. График, иллюстрирующий взаимодействие метаболит-пол в ICM ( c ) и DCM ( d ), а также взаимодействие белок-пол в ICM и DCM ( e ).Исходные данные представлены в виде файла исходных данных.

В ICM (рис. 5a) была обнаружена тесно коррелированная группа (выделена пурпурным цветом) крупных узлов внеклеточного матрикса (обозначающая большое влияние сети), что указывает на их важность в ремоделировании миокарда при ICM. Также наблюдалась тесно коррелированная группа узлов комплемента и коагуляции (светло-зеленый / синий), а также несколько узлов цитоскелета (светло-оранжевый) и иммунных (желтый), которые в меньшей степени совместно регулируются как группа. Хотя узлы цитоскелета не сгруппированы плотно, их размер указывает на то, что они действительно оказывают значительное влияние на сеть.В DCM (рис. 5b) было много совместно регулируемых белков внеклеточного матрикса (пурпурный), которые составляли большинство узлов, что подчеркивает важность внеклеточного ремоделирования при этом заболевании. В сети также присутствовал значительный компонент комплемента / коагуляции (светло-зеленый / синий) с меньшим количеством цитоскелета (светло-оранжевый) и иммунных (желтый) узлов, чем в ICM.

Гендерно-специфические белки и метаболиты ICM и DCM DE

Поскольку существуют гендерные различия в проявлениях сердечно-сосудистых заболеваний, исходах, реакции на лечение ³⁶ и типе сердечной недостаточности ³⁷ , мы затем исследовали, являются ли белки и Различия между полами метаболитов были информативными.Во-первых, при анализе дифференциальных белков по полу , независимых от заболевания, единственным дифференциальным белком был EIF1AY (фактор инициации трансляции эукариот 1 A, Y-хромосома), белок, кодируемый геном на Y-хромосоме. В том же анализе не было дифференциальных метаболитов. Затем мы исследовали гендерные взаимодействия в ICM и DCM.

В ICM против донора было 18 белков с эффектом гендерного взаимодействия. Как в ICM (FC = −200, P = 9,5 × 10 ⁻⁶ ), так и в DCM (FC = −3,333, P = 1.9 × 10 ^-9 ), белок AP1M1 был резко снижен в мужских сердцах (рис. 5e, дополнительные данные 11, 12). Белок FRY был значительно снижен (FC = -76, P = 0,002), тогда как кодируемый X-хромосомой белок HNRNPh3 (FC = 6,96, P = 0,035) был значительно повышен только в сердцах мужчин ICM. В ICM по сравнению с донором было 14 метаболитов DE с эффектом гендерного взаимодействия (дополнительные данные 13). Некоторые из них также регулировались в сердцах DCM. Например, главный метаболит с гендерным взаимодействием в ICM (FC = 4.1, P = 2,5 × 10 ^-9 ) был гистидином, повышенный в мужских сердцах. Это также был ведущий метаболит с гендерным взаимодействием в DCM, аналогично повышенный в мужских сердцах (FC = 4,2, P = 8,8 × 10 ^-10 ). Причина этого неясна, хотя были сообщения о гендерно-специфической анорексии, вызванной гистидином ³⁸ . Метилбутирилкарнитин, митохондриальный субстрат, был значительно снижен у мужчин ICM (FC = 2,8, P = 9,8 × 10 ^-4 ) и DCM (FC = 3.1, P = 2,4 × 10 ⁻⁸ ) сердечек. Орнитин, субстрат орнитин-транскарбамилазы, кодируемой Х-хромосомой, был значительно повышен в мужских сердцах ICM (FC = 2,8, P = 0,004) и DCM (FC = 2,3, P = 0,03). Только в ICM цистеамин (FC = 2,5, P = 0,004), спермин (FC = 2,3, P = 0,006), 2-дезоксицитидин (FC = 2,4, P = 0,02), триптофан (FC = 2,1 , P = 0,02), цитозин (FC = 2,5, P = 0.02), тирозин (FC = 2,3, P = 0,02), ADMA (FC = 2,0, P = 0,03) и п-аминобензоат (FC = 1,7, P = 0,03) были увеличены в сердцах мужчин, тогда как АТФ (FC = -3,33, P = 0,02) был снижен в мужских сердцах. В DCM против донора было 7 белков с гендерным взаимодействием (дополнительные данные 14). EXOC1, белок, необходимый для нацеливания на экзоцитозные везикулы, был резко повышен в мужских сердцах DCM (FC = 13,5, P = 4,1 × 10 ^-7 ).ANXA3, подавление которого приводит к улучшенному восстановлению миокарда после инфаркта миокарда ³⁹ и показано, что он играет роль в раннем формировании кровеносных сосудов ⁴⁰ , был снижен в мужских сердцах DCM (FC = -1,42, P = 0,03). В DCM против донора было 7 метаболитов с гендерным взаимодействием, включая увеличение NG-монометил-L-аргинина, ингибитора синтазы оксида азота в сердцах мужчин (FC = 2,1, P = 0,04). Хотя только номинально значимо в анализе взаимодействия пола и сердечной недостаточности ( P = 0.014), в отдельном анализе у мужчин и женщин, TMAO был повышен у мужчин ICM (FC = 1,95, скорректированное значение p = 0,018) и DCM (FC = 1,96, скорректированное значение p = 0,026) по сравнению с мужские донорские сердца, в то время как между женскими сердцами HF и женскими донорскими сердцами существенных различий не было.

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины. Симптомы и лечение

Обзор

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ) — это заболевание, которое поражает сердечную мышцу, вызывая ее увеличение или «гипертрофию».«

В Семейном институте сердца, сосудов и грудной клетки Миллера клиники Кливленда мы проявляем особый интерес к лечению гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП). С 1978 года мы вылечили сотни пациентов, и их число с каждым годом увеличивается.

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)?

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — сложный тип сердечного заболевания, поражающего сердечную мышцу. Это вызывает утолщение сердечной мышцы (особенно желудочков или нижних камер сердца), жесткость левого желудочка, изменения митрального клапана и клеточные изменения.

Утолщение сердечной мышцы (миокарда) чаще всего происходит в области перегородки. Перегородка — это мышечная стенка, разделяющая левую и правую стороны сердца. Проблемы возникают, когда перегородка между нижними камерами сердца или желудочками утолщается. Утолщенная перегородка может вызвать сужение, которое может блокировать или уменьшать кровоток из левого желудочка в аорту — состояние, называемое «обструкцией оттока». Желудочки должны работать сильнее, чтобы преодолеть сужение или закупорку.Этот тип гипертрофической кардиомиопатии можно назвать гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (ГОКМ).

HCM также может вызывать утолщение в других частях сердечной мышцы, таких как нижняя часть сердца, называемая верхушкой, правым желудочком или во всем левом желудочке.

Нормальное сердце

Жесткость левого желудочка возникает в результате клеточных изменений, которые происходят в сердечной мышце при ее утолщении. Левый желудочек не может нормально расслабиться и наполняться кровью.Поскольку в конце наполнения остается меньше крови, к органам и мышцам перекачивается меньше крови, богатой кислородом. Жесткость левого желудочка вызывает повышение давления внутри сердца и может привести к симптомам, описанным ниже.

Изменения митрального клапана: Сужение выходного тракта левого желудочка нарушает правильную функцию митрального клапана, что приводит к обструкции оттока и повышению давления в левом желудочке.

Обструкция является результатом удара митрального клапана о перегородку.Когда это происходит, митральный клапан часто протекает, в результате чего кровь возвращается в левое предсердие.

Клеточные изменения, или изменения в клетках сердечной мышцы, происходят при ГКМП. Под микроскопом клетки кажутся неорганизованными и неупорядоченными (так называемый «беспорядок»), а не организованными и параллельными. Этот беспорядок может вызвать изменения электрических сигналов, проходящих через нижние камеры сердца, и привести к желудочковой аритмии (разновидности нарушения сердечного ритма).

Неорганизованная структура

Нормальный образец ячеек

Кто страдает гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП)?

Гипертрофическая кардиомиопатия поражает примерно 600 000–1,5 миллиона американцев, или одного человека из 500. Он более распространен, чем рассеянный склероз, которым страдает каждый 700 человек.

Симптомы и причины

Что вызывает гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП)?

• ГКМ может передаваться по наследству из-за отклонения от нормы в гене, который кодирует характеристики сердечной мышцы.Есть много генов, которые могут вызвать HCM. Когда присутствует дефект гена, тип развивающейся HCM сильно варьируется в пределах семьи. Кроме того, у некоторых людей с геном HCM это заболевание может никогда не развиться.
• Гипертрофия может быть приобретена в результате высокого кровяного давления или старения.
• В других случаях причина гипертрофии и ГКМП неизвестна.

Поскольку причины HCM различны, часто бывает трудно определить группу высокого риска.

Какие состояния связаны с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП)?

Многие люди с HCM живут нормальной жизнью и не имеют проблем со здоровьем.

У других людей с HCM могут развиться сердечные заболевания, которые сокращают продолжительность жизни или снижают качество жизни человека, в том числе:

• Внезапная остановка сердца и внезапная сердечная смерть: Внезапная остановка сердца — это внезапная потеря функции сердца, вызванная опасно учащенным сердечным ритмом, называемым желудочковой тахикардией. Если неотложное лечение, включая СЛР и дефибрилляцию, не будет начато сразу после появления симптомов, может произойти внезапная сердечная смерть.

Большинство людей с HCM имеют низкий риск внезапной сердечной смерти.Однако HCM является наиболее частой причиной внезапной сердечной смерти у людей в возрасте до 30 лет. HCM может быть наиболее известен своей ролью в остановке сердца и последующей смерти у некоторых молодых профессиональных спортсменов.

• Сердечная недостаточность: Состояние, при котором насосная мощность сердца ниже нормальной.

Сопутствующие симптомы

Симптомы, связанные с наличием желудочковой тахикардии или сердечной недостаточности, включают:

• Боль в груди или давление, которое обычно возникает при физических упражнениях или физической активности, но также может возникать во время отдыха или после еды.
• Одышка и утомляемость, особенно при физической нагрузке. Эти симптомы чаще встречаются у взрослых с гипертрофической кардиомиопатией и, скорее всего, вызваны резервным давлением в левом предсердии и легких.
• Обморок (обморок или потеря сознания) может повлиять на пациентов с HCM. Обморок при ГКМП может быть вызван нерегулярным сердечным ритмом, аномальной реакцией кровеносных сосудов во время упражнений или может быть не обнаружен.
• Сердцебиение (трепетание в груди) из-за нарушений сердечного ритма (аритмии), таких как фибрилляция предсердий или желудочковая тахикардия.Фибрилляция предсердий встречается примерно у 25% пациентов с ГКМП и увеличивает риск образования тромбов и сердечной недостаточности.

Диагностика и тесты

Как диагностируется гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)?

Диагноз HCM основан на:

• История болезни: Ваш врач задаст вам вопросы о ваших симптомах и семейном анамнезе.
• Осмотр: Врач выслушает ваше сердце и легкие. У пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (HOCM) может быть шум в сердце.
• Тесты: Эхокардиограмма — наиболее распространенный тест, используемый для диагностики ГКМП, так как характерное утолщение стенок сердца обычно видно на эхосигнале. Другие тесты могут включать анализы крови, электрокардиограмму, рентген грудной клетки, эхо-тест с физической нагрузкой, катетеризацию сердца и магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Ведение и лечение

Тип назначаемого лечения HCM зависит от:

• Имеется ли сужение оттока (путь, по которому кровь выходит из сердца)
• Как работает сердце
• Симптомы пациента
• Возраст и уровень активности пациента
• Наличие аритмий

Лечение направлено на минимизацию или предотвращение симптомов и снижение риска осложнений, таких как сердечная недостаточность и внезапная сердечная смерть.

Лечение включает выявление рисков и регулярное наблюдение, изменение образа жизни, прием лекарств и процедур по мере необходимости.

Скрининг и идентификация рисков

Скрининг

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это заболевание, которое может передаваться из поколения в поколение. Для вас или членов вашей семьи важно пройти обследование, если у вас есть родственник первой степени родства с этим заболеванием. Ближайшие родственники — это ваши родители, братья, сестры и дети.

Первый шаг — сделать электрокардиограмму (ЭКГ) и эхокардиограмму (эхо), чтобы проверить свое сердце.

Если результаты теста показывают признаки гипертрофической кардиомиопатии, вам необходимо обратиться к кардиологу, специализирующемуся на ГКМП. Список врачей клиники Кливленда, которые лечат пациентов с этим заболеванием, можно найти в нашем Центре гипертрофической кардиомиопатии.

Если результаты ваших анализов в норме, мы предлагаем повторное эхо-исследование и ЭКГ каждые три года, пока вам не исполнится 30 лет, а затем каждые 5 лет.

Риск внезапной сердечной смерти

Большинство людей с HCM имеют низкий риск внезапной сердечной смерти. Однако важно выявить небольшое количество пациентов с ГКМП, у которых действительно повышен риск внезапной сердечной смерти, чтобы можно было принять профилактические меры.

К людям с ГКМП, имеющим более высокий риск внезапной сердечной смерти, относятся:

• Пациенты, у которых в семейном анамнезе была внезапная сердечная смерть
• Молодые пациенты, перенесшие несколько эпизодов обморока (обморока)
• Пациенты, у которых наблюдается ненормальная реакция артериального давления на упражнения
• Пациенты, у которых в анамнезе имеется аритмия с учащенным пульсом
• Пациенты с тяжелыми симптомами и нарушением функции сердца

Ваш врач может обсудить ваш личный риск.Если у вас есть два или более фактора риска внезапной смерти, ваш врач может назначить профилактическое лечение, такое как антиаритмические препараты или имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD), чтобы снизить ваш риск.

Лекарства

Лекарства часто назначают для лечения симптомов и предотвращения дальнейших осложнений. Лекарства, такие как бета-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов, расслабляют сердечную мышцу, позволяя ей лучше наполняться и перекачивать кровь более эффективно. При необходимости могут быть прописаны другие лекарства, чтобы контролировать частоту сердечных сокращений или уменьшить частоту аритмий.

Вам могут посоветовать избегать некоторых лекарств, таких как нитраты, потому что они снижают артериальное давление, или дигоксина, потому что он увеличивает силу сокращения сердца.

Антибиотики могут быть назначены для снижения риска бактериального эндокардита, потенциально опасного для жизни состояния (см. Другие меры предосторожности, перечисленные на следующей странице).

Процедуры

Процедуры лечения гипертрофической обструктивной кардиомиопатии включают миэктомию перегородки, абляцию этанолом, имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD) и, при необходимости, лечение сердечной недостаточности.

Миэктомия перегородки

Во время миэктомии перегородки, хирургической процедуры, хирург удаляет небольшую часть утолщенной перегородки, чтобы расширить отток (путь, по которому кровь проходит) от левого желудочка к аорте. Миэктомия рассматривается, когда лекарства не эффективны при лечении ГКМП. Это часто устраняет регургитацию митрального клапана.

Абляция этанолом

Эта процедура, также называемая аблацией перегородки, предназначена для пациентов, которые не подходят для проведения миэктомии перегородки.Процедура абляции проводится в лаборатории катетеризации сердца.

Во-первых, во время процедуры катетеризации сердца располагается малая коронарная артерия, которая снабжает кровоток верхней частью перегородки. Баллонный катетер вводится в артерию и надувается. Контрастное вещество вводится, чтобы определить местонахождение утолщенной перегородки, которая сужает проход от левого желудочка к аорте.

При обнаружении выпуклости через катетер вводится небольшое количество чистого спирта.Спирт убивает клетки при контакте, в результате чего перегородка сокращается до более нормальных размеров в течение следующих месяцев, расширяя проход для кровотока.

Имплантируемые кардиовертер-дефибрилляторы (ИКД)

ИКД рекомендуются людям с риском угрожающих жизни аритмий или внезапной сердечной смерти. ИКД — это небольшое устройство, которое помещается прямо под кожу и подключается к проволочным выводам, которые проходят через вену к сердцу. ИКД постоянно контролирует сердечный ритм.Когда он обнаруживает очень быстрый, ненормальный сердечный ритм, он доставляет энергию (небольшой, но мощный шок) в сердечную мышцу, чтобы сердце снова билось в нормальном ритме. Ваш врач скажет вам, рекомендуется ли использовать ИКД.

Изменения образа жизни

Определенные изменения образа жизни, перечисленные ниже, необходимы для правильного ведения HCM.

• Ограничение жидкости и натрия может потребоваться некоторым пациентам при наличии симптомов сердечной недостаточности. Спросите своего врача о конкретных рекомендациях по потреблению жидкости и питанию, включая информацию об алкогольных напитках и продуктах с кофеином.
• Упражнение. Ваш врач обсудит с вами рекомендации по упражнениям. Большинство людей с гипертрофической кардиомиопатией могут заниматься неконкурентной аэробной нагрузкой. Не рекомендуется поднимать тяжести и заниматься многими видами спорта высокой интенсивности.
• Регулярные контрольные посещения. Пациенты с ГКМП должны регулярно посещать своего кардиолога, как рекомендовано, для наблюдения за своим состоянием.
• Снижение риска заражения. См. Ниже меры предосторожности, которые следует предпринять, если вы подвержены риску развития инфекционного эндокардита.

Меры предосторожности при инфекционном эндокардите

Если у вас ГКМП, у вас повышенный риск развития бактериального или инфекционного эндокардита.

Бактериальный или инфекционный эндокардит — это инфекция сердечных клапанов или внутренней оболочки сердца (эндокарда). Это происходит, когда микробы (особенно бактерии, но иногда грибки и другие микробы) попадают в кровоток и атакуют слизистую оболочку сердца или сердечные клапаны. Бактериальный эндокардит вызывает разрастания или отверстия на клапанах или рубцевание клапанной ткани, что чаще всего приводит к негерметичности клапана сердца.Без лечения бактериальный эндокардит может быть смертельным заболеванием.

Чтобы снизить риск

• Соблюдайте правила гигиены полости рта каждый день. Позаботьтесь о своих зубах и деснах: каждые шесть месяцев обращайтесь за профессиональной стоматологической помощью, регулярно чистите зубы щеткой и зубной нитью и следите за тем, чтобы протезы подходили правильно.
• Позвоните своему врачу, если у вас есть симптомы инфекции, включая лихорадку выше 100 градусов по Фаренгейту; пот или озноб; кожная сыпь; боль, нежность, покраснение или припухлость; рана или порез, которые не заживают; красная, теплая или дренирующая рана; боль в горле, першение в горле или боль при глотании; дренаж пазух, заложенность носа, головные боли или болезненность в области верхних скул; стойкий сухой или влажный кашель, который длится более двух дней; белые пятна во рту или на языке; тошнота, рвота или диарея.
• Не медлите, чтобы обратиться за лечением. Простуда и грипп не вызывают эндокардит, но инфекции, которые могут иметь одинаковые симптомы, действительно вызывают эндокардит. На всякий случай позвоните своему врачу.
Кардиологи
• Cleveland Clinic считают, что для пациентов с HCM важно принимать профилактические антибиотики перед определенными медицинскими и стоматологическими процедурами, а также выполнять указанные выше действия для снижения риска. Пожалуйста, поговорите со своим врачом о типе и количестве антибиотиков, которые вам следует принимать, а также о том, для каких процедур вам следует их принимать.
• Идентификационная карточка с бактериальным эндокардитом доступна в Американской кардиологической ассоциации, и ее следует носить с собой. Попросите у врача карточку или зайдите на сайт www.americanheart.org и найдите «бумажник карточки с бактериальным эндокардитом».

Ресурсы

Как мне найти врача, если у меня гипертрофическая кардиомиопатия?

Чтобы найти врача, записаться на прием или узнать больше о лечении гипертрофической кардиомиопатии в клинике Кливленда, посетите Центр гипертрофической кардиомиопатии.

По вопросам педиатрии посетите веб-сайт Центра детских и врожденных пороков сердца.

Ассоциация гипертрофической кардиомиопатии (HCMA)

Ассоциация гипертрофической кардиомиопатии (HCMA) занимается поддержкой и обучением людей с HCM, их семей и других медицинских работников. С ними можно связаться по телефону:

P.O. Box 306,
Hibernia, NJ 07842

Телефон: 973.983.7429
Электронная почта: служба поддержки @ 4hcm.org
www.4hcm.org *

Дополнительные ресурсы

Гипертрофическая кардиомиопатия: для пациентов, их семей и заинтересованных врачей

Очень полезное руководство для людей с гипертрофической кардиомиопатией. Книги можно заказать на www.4hcm.org

* Откроется новое окно браузера с этой ссылкой. Включение ссылок на другие веб-сайты не означает одобрения материалов на веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами

• Предикторы отдаленных исходов у пациентов с симптоматической гипертрофической обструктивной кардиомиопатией, перенесших хирургическое лечение обструкции выходного тракта левого желудочка.
  • Desai MY, Bhonsale A, Smedira NG, Naji P, Thamilarasan M, Lytle BW, Lever HM. Тираж. 2013, 14 июня [Epub перед печатью]
• Взаимосвязь между исходной диастолической функцией в состоянии покоя и переносимостью физической нагрузки у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, перенесших стресс-эхокардиографию на беговой дорожке: когортное исследование.
  • Альджаруди, Вашингтон, Десаи, М.К. Алрайес, Тамиларасан, М., Менон, В., Родригес, Л.Л., Смедира, Н., Гримм, Р.А., Рычаг, Х.М., Джабер, ВА. BMJ Open. 2012 12 декабря; 2 (6).doi: pii: e002104. 10.1136 / bmjopen-2012-002104. Печать 2012.
• Разнообразие аномалий митрального клапана при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии.
  • Cavalcante JL, Barboza JS, рычаг HM. Prog Cardiovasc Dis. 2012 май-июнь; 54 (6): 517-22. DOI: 10.1016 / j.pcad.2012.03.002. Рассмотрение.
• Корреляция между функциональным статусом, воспринимаемым врачом, состоянием здоровья, воспринимаемым пациентом, и сердечно-легочной нагрузкой приводит к гипертрофической кардиомиопатии.
  • Huff CM, Turer AT, Wang A. Qual Life Res. 2013 Апрель; 22 (3): 647-52. DOI: 10.1007 / s11136-012-0182-у. Epub 2012 29 апреля

5 Сердечная недостаточность, кардиомиопатия и правожелудочковая недостаточность | Сердечно-сосудистая инвалидность: обновление списков социального обеспечения

ССЫЛКИ

Аллен, Л. А., Дж. Э. Ягер, М. Дж. Функ, В. К. Леви, Дж. А. Тульски, М. Т. Бауэрс, Г. К. Додсон, К.М. О’Коннор и Г. М. Фелкер. 2008. Несоответствие между ожидаемой продолжительностью жизни, прогнозируемой пациентом и прогнозируемой моделью, среди амбулаторных пациентов с сердечной недостаточностью. Журнал Американской медицинской ассоциации 299 (21): 2533–2542.

Арена, Р., Дж. Майерс, М. А. Уильямс, М. Гулати, П. Клигфилд, Г. Дж. Балади, Э. Коллинз и Г. Флетчер. 2007. Оценка функциональных возможностей в клинических и исследовательских условиях: научное заявление Комитета Американской кардиологической ассоциации по упражнениям, реабилитации и профилактике Совета по клинической кардиологии и Совета по сердечно-сосудистым медсестрам. Тираж 116: 329–343.

Балади, Дж. Дж., Р. Арена, К. Сиетсема, Дж. Майерс, Л. Кокс, Г. Ф. Флетчер, Д. Форман, Б. Франклин, М. Гуацци, М. Гулати, С. Дж. Кетейян, К. Дж. Лави, Р. Макко, D. Mancini и RV Milani от имени Американской кардиологической ассоциации, кардиологической реабилитации, Комитета по профилактике Совета по клинической кардиологии, Совета по профилактике эпидемиологии, Совета по периферическим сосудистым заболеваниям и Междисциплинарного совета по исследованиям результатов лечения.2010. Руководство клинициста по кардиопульмональным нагрузочным тестам у взрослых. Научное заявление Американской кардиологической ассоциации. Тираж 122: 191–225.

Кон, Дж. Н., Г. Р. Джонсон, Р. Шабетаи, Х. Лёб, Ф. Тристани, Т. Ректор, Р. Смит и Р. Флетчер. 1993. Фракция выброса, максимальное потребление кислорода при физической нагрузке, кардиоторакальный коэффициент, желудочковые аритмии и норэпинефрин в плазме как определяющие факторы прогноза сердечной недостаточности. Группа совместных исследований V-HeFT VA. Тираж 87 (6 доп.): V15 – V16.

Colucci, W. S., and E. Braunwald. 1995. Сердечная недостаточность: сердечная функция и дисфункция. В Атлас болезней сердца, 4-е изд., Под редакцией W. S. Colucci. Филадельфия, Пенсильвания: Blackwell Science. Стр. 128–142.

Флег, Дж. Л., И. Л. Пинья, Дж. Дж. Балади, Б. Р. Чайтман, Б. Флетчер, К. Лави, М. К. Лимахер, Р. А. Штейн, М. Уильямс и Т. Баззар. 2000. Оценка функциональной способности в клинических и исследовательских приложениях: рекомендации Комитета по упражнениям, реабилитации и профилактике, Совет по клинической кардиологии, Американская кардиологическая ассоциация. Тираж 102: 1591–1597.

Гиббонс, RJ, GJ Balady, JT Bricker, BR Chaitman, GF Fletcher, VF Froelicher, DB Mark, BD McCallister, AN Mooss, MG O’Reilly, WL Winters Jr., EM Antman, JS Alpert, DP Faxon, V. Фустер, Г. Грегоратос, Л. Ф. Хирацка, А. К. Джейкобс, Р. О. Рассел и С. К. Смит-младший, 2002 г. Обновление рекомендаций ACC / AHA 2002 г. по тестированию с физической нагрузкой. Журнал Американского кардиологического колледжа 40: 1531–1540.

Хо, К.Y., C.E. Seidman. 2006. Современный подход к гипертрофической кардиомиопатии. Тираж 113 (24): e858 – e862.

Хант, С. А., В. Т. Абрахам, М. Х. Чин, А. М. Фельдман, Г. С. Фрэнсис, Т. Г. Ганиатс, М. Джессап, М. А. Констам, Д. М. Манчини, К. Михл, Дж. А. Оутс, П. С. Рахко, М. А. Сильвер, Л. В. Стивенсон и К. В. Янси. 2005. Обновление рекомендаций по диагностике и лечению хронической сердечной недостаточности у взрослых. Тираж 112: e154–235.

Кардиомиопатия | ACP Госпиталист

Кардиомиопатия, буквально «болезнь сердца», включает в себя большое различные нарушения миокарда, сопровождающиеся структурными и функциональными аномалиями.Кардиомиопатию можно рассматривать как этиологическую классификацию сердечных заболеваний. и обычно приводит к сердечной недостаточности. Другие классификации, конечно же, включают Функциональные классы I — IV Нью-Йоркской кардиологической ассоциации, Американский колледж Кардиология / Американская кардиологическая ассоциация, структурные стадии от A до D, и патофизиологические классификация систолической и диастолической сердечной недостаточности.

Изображение Getty Images

Технически Всемирная организация здравоохранения и профессиональные сообщества определяют кардиомиопатию. как заболевание миокарда, при котором сердечная мышца структурно и функционально аномальные при отсутствии ишемической болезни сердца, гипертонии, порока клапанов сердца, и врожденный порок сердца, чтобы объяснить это состояние. На практике врачи чаще всего обычно используют этот термин в отношении гипертонической и ишемической кардиомиопатии.

Первичная кардиомиопатия обычно относится к случаям без конкретной поддающейся идентификации причина, в основном идиопатическая и наследственная. Вторичная кардиомиопатия — это общая неспецифическая термин, который относится к любой кардиомиопатии с идентифицируемой основной причиной. Гипертонический и ишемическая кардиомиопатия — наиболее распространенные типы.

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется дилатацией и нарушением сокращения одного или оба желудочка, вызывающие систолическую сердечную недостаточность и связанные с нарушениями проводимости и аритмии.Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется гипертрофией желудочков. и обычно возникает из-за тяжелого стеноза аортального клапана.

Рестриктивная (констриктивная) кардиомиопатия характеризуется недиляцией желудочков. с нарушением наполнения желудочков, как правило, без гипертрофии. Систолическая функция обычно остается нормальным, по крайней мере, на начальном этапе. Кардиомиопатия Такоцубо — это синдром характеризуется преходящей регионарной систолической дисфункцией левого желудочка, вызывающей раздувание верхушки желудочка, имитирующее инфаркт миокарда, но в отсутствие обструктивной болезни сердца.

Коды кардиомиопатии (см. Таблицу) разбросаны по МКБ-10-CM, но многие сгруппированы вместе по категориям. I42 и I43. Инфекционные и паразитарные заболевания обычно имеют уникальные коды для сердечные заболевания, которые они вызывают, включая кардиомиопатию. Ишемическая кардиомиопатия — это сгруппированы по ишемической болезни сердца. Гипертонической кардиомиопатии назначается одна двух кодов: I11.0 (гипертоническая болезнь с сердечной недостаточностью) или I11.9 (гипертоническая болезнь порок сердца без сердечной недостаточности). Некоторые состояния, вызывающие кардиомиопатию, например: амилоидоз, сначала кодируются и секвенируются, а затем — код кардиомиопатии.

Первичная и вторичная оба кодируются как неуточненная кардиомиопатия. Конкретная причина, когда известно, всегда должно быть задокументировано и закодировано.С клинической точки зрения первичная обычно относится к генетическим или неизвестным причинам. Неишемической кардиомиопатии недостаточно. описательный; следует указать неишемическое состояние.

Таким образом, кардиомиопатия охватывает большое количество заболеваний миокарда, включающих: структурные и функциональные аномалии, из которых гипертоническая и ишемическая кардиомиопатия на сегодняшний день являются наиболее распространенными.Избегайте расплывчатых терминов, таких как неуточненная или неишемическая кардиомиопатия, и по возможности укажите причину. Коды кардиомиопатии разбросаны повсюду ICD-10-CM, но многие из них сгруппированы в категории I42 и I43.

Доктор Пинсон — сертифицированный специалист по кодированию, автор, преподаватель, соучредитель Pinson and Tang, LLC и соавтор карманного руководства CDI. Он живет в Чаттануге, штат Теннеси.Это содержание адаптировано с разрешения Pinson and Tang, LLC. Взгляды, выраженные в этом столбцы принадлежат автору и не заменяют авторитетные источники для документации и кодирования.

Кардиомиопатия: симптомы, диагностика и лечение

Любая болезнь сердца, при которой ослабляется сердечная мышца (миокард), может быть известна как кардиомиопатия.Этот широкий термин охватывает множество состояний, каждое из которых приводит к повреждению сердечной мышцы и нарушению функции сердца. Кардиомиопатия часто приводит к сердечной недостаточности.

При некоторых формах кардиомиопатии ослабленная сердечная мышца истончается; в других формах он становится ненормально утолщенным. В обоих случаях желудочки сердца не могут перекачивать кровь так эффективно, как должны. Кровь может застаиваться в сердце, что увеличивает вероятность образования сгустков. Если сгусток вырывается и попадает в кровоток, он может вызвать инсульт, если он застревает в артерии, питающей мозг, или тромбоэмболию легочной артерии, если он застревает в артерии, ведущей к легким.

Пострадавшая сердечная мышца также может стать предрасположенной к потенциально опасным нарушениям сердечного ритма.

Кардиомиопатия может быть вызвана:

• миокардит, воспаление сердечной мышцы, часто вызванное вирусной инфекцией или хроническим воспалительным заболеванием, например волчанкой.
• ишемическая болезнь сердца, накопление заполненных холестерином бляшек в артериях, питающих сердце. Он может ослабить сердечную мышцу, уменьшив приток крови к большей части сердца.
• чрезмерное употребление алкоголя (алкогольная кардиомиопатия) может быть результатом запоя в течение всей жизни или кумулятивного эффекта ежедневного употребления алкоголя.

• инвазия в сердечную мышцу аномальными клетками или другим материалом (рестриктивная кардиомиопатия).
• наследственное состояние, называемое гипертрофической кардиомиопатией, которое вызывает утолщение сердечной мышцы, особенно стенки между двумя желудочками. В тяжелых случаях лишняя мышца препятствует оттоку крови из сердца и может вызвать обморок или даже внезапную смерть.Это заболевание обычно возникает в возрасте до 40 лет и может поражать детей в возрасте до 10 лет. Оно стало причиной смерти нескольких молодых спортсменов.

Симптомы кардиомиопатии

На ранних стадиях кардиомиопатия может протекать бессимптомно. Это может быть обнаружено случайно, например, когда рентген грудной клетки, проведенный для диагностики другого состояния, показывает увеличенное сердце.

Общие симптомы кардиомиопатии включают:

• утомляемость необъяснимой природы
• слабость
• Одышка даже при легкой нагрузке или в положении лежа
• сердцебиение
• головокружение
• обморок
• боль в груди

Диагностика кардиомиопатии

Диагноз кардиомиопатии часто подтверждается описанием пациентом его или ее симптомов, результатами физического обследования, а также результатами рентгена грудной клетки, эхокардиограммы и электрокардиограммы.

Иногда требуется тест, называемый эндомиокардиальной биопсией. В этом тесте катетер вводится в вену на шее и опускается в сердце. Небольшой кусок внутренней стенки сердца удаляется с помощью крошечного металлического приспособления на кончике катетера. Затем образец сердечной ткани исследуют под микроскопом.

Лечение кардиомиопатии

Существуют методы лечения всех форм кардиомиопатии, включая две наиболее распространенные причины симптомов: сердечную недостаточность и нарушение сердечного ритма.

Люди с алкогольной кардиомиопатией особенно чувствительны к воздействию алкоголя; Отказ от алкоголя — самый важный шаг в лечении этого состояния. После этого симптомы сердечной недостаточности можно контролировать с помощью лекарств и изменений в питании.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии может помочь контролировать симптомы боли в груди и одышки. Что еще более важно, это может снизить риск внезапной сердечной смерти. Обычно для этого требуется прием бета-блокатора или блокатора кальциевых каналов.Также могут потребоваться лекарства для предотвращения нарушения сердечного ритма. Также важно избегать интенсивных упражнений, поскольку они могут вызвать нарушение сердечного ритма, которое может вызвать внезапную сердечную смерть.

Некоторым пациентам с кардиомиопатией помогает установка кардиостимулятора или имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора для поддержания устойчивого сердечного ритма.