Классификация кардиомиопатий воз

Вследствие неизвестных причин (пер­вичные)	Вторичные заболевания сердечной мышцы определенной этиологии
Дилатационная Гипертрофическая Рестриктивная Кардиомиопатии, которые невозможно классифициро­вать	Инфекционные Обменные Из-за системных болезней соединительной ткани Наследственно-семейные Вследствие реакций повы­шенной чувствительности Токсические

Патогенетическая классификация кардиомиопатий выделяет следующие их виды:

• Дилатационная — увеличение размеров левого желудочка и систолическая дисфункция.

• Гипертрофическая — патологическая гипертрофия при отсутствии артериальной гипертензии и аортального стеноза.

• Рестриктивная (инфильративная) — низкая податливость стенок левого желудочка как причина его систоличе­ской дисфункции.

Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия — это болезнь полностью неизвестной этиологии, преимущественно вызывающая дисфункции сердца. Данное заболевание ха­рактеризуется дилатацией и систолической дисфункцией левого желудочка при нормаль­ной толщине его стенок. Частота болезни — 3-10 случаев у 100000 представителей основ­ной популяции.

Первичные заболевания сердечной мышцы — это нечастые причины сердечной недоста­точности. Некоторые выделяют четыре вида кардиомиопатий: дилатационную (застой­ную), гипертрофическую, рестриктивную и облитеративную. Кардиомиопатия всех видов может быть следствием системных заболеваний на уровне сердца (гемохроматоз, различ­ные эндокринопатии, расстройства обмена веществ и др.). Дилатационная кардиомиопа­тия — более частая причина сердечной недостаточности, чем гипертрофическая и рестрик­тивная кардиомиопатии. Облитеративная кардиомиопатия — это редкая причина сердеч­ной недостаточности (СН), вызывающая СН у жителей развитых стран.

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется дилатацией левого желудочка, кото­рая может сопровождаться или не сопровождаться дилатацией правого желудочка. При дилатационной кардиомиопатии клетки сердца левого желудочка гипертрофированы, варьируя по размерам. Варьирует и внеклеточный фиброз. В 25% случаев дилатационная кардиомиопатия является наследственным заболеванием, имеющим семейный характер. Из других причин дилатационной кардиомиопатии (табл. 2.2) следует выделить вирусную инфекцию, а также заболевания соединительной ткани: системную красную волчанку, бо­лезнь Churg-Strauss, узелковый полиартериит (редкие причины). Выделяют идиопатическую дилатационную кардиомиопатию и дилатационную кардиомиопатию беременных. Дилатационная кардиомиопатия вызывает расстройства сердечного ритма предсердного и желудочкового) происхождения, а также «функциональную» недостаточность митрального и трехстворчатого клапанов.

Таблица 2.2

Причины дилатационной кардиомиопатии

Вид причин	Болезни и патологические состояния
Наследственная	Семейная дилатациоиная кардиомио­патия, наследуемая по аутосомно-доминантному типу
Инфекционные	Вирусные инфекции (коксаки В вирус, цитомегаловирус, вирус иммунодефи­цита человека) Риккетсиозы Дифтерия Микобактериоз Микозы Паразитозы (токсоплазмоз и др.)
Токсические	Алкоголизм Кокаинизм Отравления металлами (кобальт, ртуть, свинец)
Связанные с голоданием и наруше­ниями питания	Берибери Квашиоркор Пеллагра (дефицит никотиновой ки­слоты, обусловленный голоданием и алкоголизмом)
Коллагеновые болезни (болезни соединительной ткани)	Системная красная волчанка Склеродерма Узелковый полиартериит
Эндокринопатии	Гипотиреоз Гипертиреоз Акромегалия Феохромоцитома
Нейромышечные	Мышечная дистрофия Дюшенна Миотоническая дистрофия

Гипертрофическая кардиомиопатия — это семейная наследственная болезнь, которая на­следуется по аутосомно-доминантному типу. Встречается и спорадическая гипертрофиче­ская кардиомиопатия. Гипертрофическую кардиомиопатию характеризует асимметрич­ная гипертрофия межжелудчоковой перегородки, в результате которой из-за смыкания стенок желудочка в подклапанпом пространстве аортального клапана возникает пре­пятствие выбросу крови из левого желудочка в фазу изгнания

Существуют и другие виды гипертрофической кардиомиопатии. В Японии, например, выявляют апикальную гипер­трофию. Известна симметричная гипертрофическая кардиомиопатия, при которой ано­мальное утолщение всех сегментов левого желудочка трудно отличить от его патологиче­ской гипертрофии, обусловленной гипертонической болезнью. В результате гипертрофи­ческой кардиомиопатии, снижается податливость левого желудочка и растет его конечное диастолическое давление. Патогенез СН вследствие гипертрофической кардиомиопатии составляет недостаточность митрального клапана. При гипертрофической кардиомиопа­тии нередкими являются расстройства сердечного ритма предсердного и желудочкового происхождения. Желудочковые аритмии у больных с гипертрофической кардиомиопатией могут быть причинами внезапной сердечной смерти.

Рестриктивная и облитеративная кардиомиопатии характеризуются ригидными стен­ками и низкой податливостью левого желудочка, размеры которого существенно не уве­личены. Патогенез расстройств кровообращения в данном случае в основном составляется диастолической дисфункцией левого желудочка. Синдром рестриктивной кардиомиопа­тии вызывается амилоидозом, саркоидозом, гемохроматозом и другими инфильтративными болезнями. Эндомиокардиалышй фиброз (причина рестриктивной кардиомиопатии) в развитых странах встречается весьма редко. Эндокардиальный фиброз в подклапанном пространстве двухстворчатого и трехстворчатого клапанов ведет к облитерации полости желудочков, ограничивая их диастолическое наполнение.

Расстройства сердечного ритма как причины сердечной недостаточности

Сердечные аритмии нередко осложняют сердечную недостаточность у больных с гипер­трофической кардиомиопатией (вторичной и первичной). Особенно к расстройствам рит­ма сердца предрасполагает гипертрофия левого желудочка у больных с сердечной недос­таточностью, обусловленной гипертонической болезнью. Причинами аритмии тут служат ишемия, связанная со снижением плотности капилляров в стенке левого желудочка и рос­том потребности гипертрофированных кардиомиоцитов в кислороде. Мерцательная аритмия служит фактором тромбогенеза в левом предсердии. После образования пред­сердного тромба риск тромбоэмболии легочной артерии находится в прямой связи с тяже­стью систолической дисфункции левого желудочка. Тахиаритмии вызывают сердечную недостаточность посредством:

• Снижения времени диастолического наполнения

• Роста работы миокарда как причины возрастания потребности клеток сердца в ки­слороде, а значит ишемии

• Дилатации, систолической и диастолической дисфункции левого желудочка при хронической тахикардии.

Брадиаритмии вызывают сердечную недостаточность при несостоятельности компенса­торной реакции роста ударного объема в ответ на увеличение диастолического наполне­ния левого желудочка. Несостоятельность компенсации обуславливают ишемия (фактор ригидности саркомеров), а также вторичная и первичная рестриктивная кардиомиопатии. Мерцательная аритмия и другие предсердные аритмии вызывают сердечную недостаточ­ность посредством снижения преднагрузки левого желудочка вследствие исключения из диастолического наполнения фракции систолы предсердий.

Диссоциация возбуждения и сокращения предсердий и желудочков (атриовентрикулярные блокады) вызывает сердечную недостаточность, снижая диастолическое наполнение вследствие совпадения во времени систолы предсердий и желудочков. Это особенно часто происходит при тахикардиях.

Клапанные стеноз и недостаточность как причины сердечной недостаточности

Клапанный стеноз — сужение отверстия клапана, которое обуславливает:

• Сужение отверстия клапана сердца.

• Дилатацию и гипертрофию камеры сердца «до стеноза» по ходу тока крови, а так­же рост давлений крови в данной камере.

• Вызывает недостаточность диастолического наполнения камер сердца «после сте­ноза» и снижение выброса крови в аорту и легочную артерию.

Клапанная недостаточность (регургитация) — это неполное смыкание створок (листков) клапана, которое обуславливает и вызывает:

• Дилатацию и гипертрофию камер сердца «до и после регургитации» по ходу тока крови, а также давлений крови в данных камерах.

• Недостаточность систолических функций камер сердца «до и после стеноза» и снижение выброса крови в аорту и легочную артерию.

Наиболее частые аномалии клапанного аппарата сердца, вызывающие сердечную недоста­точность, — это митральная регургитация и аортальный стеноз, обусловленные патологи­ческим изменением эндокарда. Дело в том, что клапаны составляются эндокардиальной тканью. Патологические изменения миокарда могут быть воспалительными (ревматиче­скими и пр.), ишемическими, травматическими, дегенеративными или инфекционными. Выделяют наследственные и приобретенные аномалии эндокарда. Митральную регургитацию характеризуют.

• Падение фракции изгнания левого желудочка.

• Систолическая дисфункция левого желудочка.

• Патологические гипертрофия и дилатация левых желудочка и предсердия.

• Легочная венозная и артериальная гипертензия (тенденция кардиогенного отека легких).

• Тенденции предсердных аритмий и тромбообразования в левом предсердии.

Аортальный стеноз характеризуют:

• Патологическая гипертрофия левого желудочка как причина ишемии и сердечных аритмий.

• Систолическая дисфункция левого желудочка.

• Рост конечных систолических и диастолических давлений левого желудочка при декомпенсации.

• Дилатация и гипертрофия левого предсердия при несостоятельности компенсации посредством гипертрофии левого желудочка

• Вторичная легочная венозная и артериальная гипертензия при декомпенсации ги­пертрофии левого желудочка.

Острый инфаркт миокарда

Под инфарктом миокарда традиционно понимают ишемический миокардиальный некроз вследствие острого падения притока артериальной крови к определенному сегменту миокарда. Данный сегмент миокарда утрачивает сократительную способность не только из-за ишемического цитолиза кардиомиоцитов. Дело в том, что многие клетки в зоне ишемии впадают в состояние гибернации, то есть перестают активно сокращаться и расслабляться, сохраняя минимальные резервы свободной энергии для поддержания жизнеспособности.

При трансмуральном инфаркте зона ишемии простирается от эпикардиального к субэндокардиальному слою, что проявляется патологическим зубцом электрокардиограммы Q. При нетрансмуральном и субэндокардиальном инфаркте зона ишемии не пронизывает всю толщу стенки желудочка и проявляется на электрокардиограмме аномалиями ST-сегмента и зубца Т. При субэндокардиальном инфаркте в зону ишемии вовлечена внутренняя 1/3 стенки левого желудочка. Так как в субэндокардиальной зоне левого желудочка напряжение стенки в фазу изгнания является наибольшим, то именно эта часть миокарда наиболее подвержена ишемии вследствие блокады тока крови в системе венечных артерий и нарушений системного кровообращения. В частности субэндокардиальный инфаркт может быть следствием длительной артериальной гипотензии любой этиологии. При обычном клиническом обследовании больного трудно точно определить размеры зоны ишемии. Поэтому предпочтительней пользоваться терминами «острый инфаркт миокарда с патологическим зубцом Q», «острый инфаркт миокарда без патологического зубца Q». Масса ишемизированного миокарда находится в прямой связи с длительностью и величиной роста активности в сыворотке крови миокардиальной креатинкиназы.

Острый инфаркт – это следствие длительной ишемии миокарда как причины необратимых некробиотических изменений кардиомиоцитов, гибернации и станнинга клеток сердца. Наиболее частая причина острого инфаркта – это тромбоз венечной артерии в локусе ее атеросклеротического поражения. В 90% случаев острого инфаркта он является следствием тромбоза венечной артерии. Тромбоз индуцируется деструкцией атеросклеротической бляшки. Деструкцию обуславливает обострение мононуклеарного воспаления, то есть усиление действия ведущего звена патогенеза атеросклероза. В результате деструкции бляшки ее внутренние тромбогенные структуры обнажаются для контакта с форменными элементами и белками плазмы крови. Кроме того, в индукции тромбоцитарных механизмов гемостаза свою роль играет превращение эндотелиальных клеток в клеточные эффекторы тромбоза. Такая метаморфоза эндотелиоцитов происходит в результате усиления воспаления сосудистой стенки, пораженной атеросклерозом.

Кроме тромбоза, инфаркт вызывают кровоизлияние в атеросклеротическую бляшку, тромбоэмболия венечной артерии, спазм сосудов системы венечных артерий. Деструкция атеросклеротической бляшки обуславливает агрегацию тромбоцитов и тромбогенез в соответствующем сегменте венечной артерии, вызывая расстройства местной регуляции сосудистого тонуса. В результате возникает спазм венечной артерии в ее пораженном атеросклерозом участке. Медиаторами тромбоза и спазма венечной артерии в области поврежденной атеросклеротической бляшки являются аденозиндифосфат, тромбоксан А₂,аденозиндифосфат, аденозинтрифосфат, фактор активации тромбоцитов, а также фактор клеточного роста активированных тромбоцитов.

Атеросклеротические бляшки могут быть преимущественно фибромышечными или фибролипидными. Фибромышечные бляшки содержат больше гладкомышечных клеток, меньше липидов, и в меньшей степени подвержены деструкции, чем фибролипидные бляшки. Поэтому, несмотря на большие размеры фибромышечных бляшек, при данном виде атеросклеротического поражения сосудистой стенки риск острого инфаркта выше, чем при фибролипидном строении бляшек. Кроме того, следует учитывать, что липиды атеросклеротической бляшки обладают наибольшей среди ее элементов тромбогенной активностью.

Во многом острый инфаркт миокарда – это следствие нарушений микроциркуляции в сегменте с низким притоком артериальной крови. Нарушения микроциркуляции снижают эффективность компенсаторной реакции усиления коллатерального тока крови. Несмотря на эффективную реваскуляризацию в течение часа после возникновения инфаркта, полного восстановления объемного тока крови в ишемизированном сегменте не происходит. Тому препятствуют: а) отек эндотелиальных клеток микрососудов; 2) обтурация микрососудов агрегатами тромбоцитов и лейкоцитов. Во многом расстройства микроциркуляции в зоне ишемии связаны с воспалением, обусловленным аноксией и стазом. Воспаление во многом вызывается активацией системы комплемента по альтернативному пути.

В 90% случаев острый инфаркт миокарда обусловлен тромбозом. В редких случаях острый инфаркт – это следствие эмболизации венечных артерий. Чаще эмболизация обусловлена митральным и аортальным стенозом. У некоторых больных острый инфаркт – это следствие спазма венечных артерий. Спазм венечных артерий как причину инфаркта может вызывать действие кокаина. Спазм венечных артерий, вызванный действием кокаина, происходит как в интактных артериях, так и в сосудах, пораженных атеросклерозом.

Патогенез острого инфаркта во многом зависит от локализации тромбоза и спазма венечной артерии.

Тромботическая окклюзия правой венечной артерии вызывает:

1. Синусовую брадикардию.

2. Атриовентрикулярную блокаду.

3. Инфаркт миокарда правого желудочка.

4. Необширный инфаркт миокарда левого желудочка.

Тромботическая окклюзия левой венечной артерии вызывает:

1. Падение систолической и диастолической функций левого желудочка.

2. Кардиогенные отек легких и шок (признаки обширного инфаркта миокарда левого желудочка и неблагоприятные прогностические признаки).

3. Нарушения внутрижелудочковой проводимости.

Даже непродолжительное снижение притока артериальной крови снижает сократительную способность ишемизированной части миокарда посредством ее циркуляторной гипоксии и накопления метаболитов. О падении сократимости свидетельствуют дискинезия сегментов, а также снижение ударного объема и фракции изгнания левого желудочка, которые выявляют эхокардиографией и радионуклидной вентрикулографией. Реваскуляризация повышает сократимость ишемизированного сегмента, устраняя гибернацию кардиомиоцитов. Этого не происходит при стойком падении сократительной способности жизнеспособных клеток сердца. Данное явление получило название «станнинга» (от английского stunning – состояние оглушенности). Через сутки после возникновения острого инфаркта часть стенки желудка, вовлеченная в ишемию, начинает становиться все тоньше и тоньше. Одновременно расширяется зона постишемических изменений миокарда. У части больных все это заканчивается разрывом стенки желудочка. Факторами риска разрыва являются:

1. Кардиогенный шок.

2. Стойкая аритмия как осложнение острого инфаркта.

3. Патологическая гипертрофия левого желудочка в период до ОИМ.

Тяжесть угнетения насосных функций сердца вследствие ОИМ находится в прямой связи с размерами зоны некроза и выраженностью ремоделирования. К расстройствам насосных функций сердца при ОИМ относят:

1. Снижение сократимости сердца при аномальном смещении сегментов стенок желудочка по ходу сердечного цикла (акинезия, дискинезия).

2. Низкая податливость и диастолическая дисфункция левого желудочка.

3. Патологическое снижение ударного объема левого желудочка.

4. Снижение фракции изгнания левого желудочка.

5. Патологический рост конечного диастолического давления левого желудочка.

6. Дисфункции синоатриального водителя ритма.

Острый инфаркт миокарда левого желудочка вызывает падение его систолической функции, то есть способности левого желудочка выбрасывать определенный объем крови за единицу времени в аорту. Угнетение систолической функции левого желудочка повышает среднее давление в его камере за время диастолического наполнения. В результате растет диастолическое давление в толще миокарда левого желудочка, что снижает объемную скорость тока крови по сосудам субэндокардиального слоя, который происходит во время диастолических интервалов. Падение тока крови обостряет ишемию субэндокардиального слоя, усиливая угнетение сократимости. Угнетение сократимости еще в большей степени снижает фракцию изгнания левого желудочка и его ударный объем. Прогрессирующее падение систолической функции левого желудочка обуславливает несостоятельность аварийной компенсации недостаточности насосных функций сердца посредством констрикции артерий на периферии и емкостных сосудов. Несостоятельность аварийной компенсации служит причиной обострения острой недостаточности минутного объема кровообращения (МОК). В результате компенсаторно растет частота сердечных сокращений. Дело в том, что тахикардия – это основной механизм роста МОК. Тахикардия снижает суммарную длительность диастолических интервалов, в которые происходит приток артериальной крови к наиболее интенсивно потребляющему кислород субэндокардиальному слою миокарда левого желудочка. Таким образом, увеличение частоты сердечных сокращений обостряет ишемию и служит фактором дальнейшего падения сократимости. Тахикардия обостряет ишемию еще и потому, что частота сердечных сокращений — это главная детерминанта потребности клеток сердца в кислороде. Свою роль в падении сократимости может играть недостаточность МОК как причина артериальной гипотензии и падения перфузионного давления миокарда. Обострение ишемии приводит или к нарастанию выраженности патологических изменений электрокардиограммы или посредством падения сократимости вызывает кардиогенный шок. В ответ на падение сократимости ишемизированной зоны растет сила сокращений тех участков миокарда, где сохранен приток артериальной крови. Через 24-48 часов от возникновения ОИМ, после того, как начинается дилатация сердца, исчезают гиперфункции и соответствующее утолщение стенок участков миокарда с сохраненным притоком артериальной крови.

Острый инфаркт миокарда снижает диастолическую функцию левого желудочка, то есть его способность посредством активного расслабления саркомеров забирать определенный объем крови из системы легочной артерии. Сразу после возникновения острого инфаркта растяжимость ишемизированного миокарда растет, а затем начинает снижаться. В результате эффективное диастолическое наполнение становится возможным только при росте конечного диастолического давления левого желудочка. Рост конечного диастолического давления левого желудочка повышает легочное венозное давление, снижает податливость легких, обуславливает интерстициальный и альвеолярный легочный отек, а также артериальную гипоксемию как возможную причину обострения ишемии.

Действие всех механизмов компенсации недостаточности МОК вследствие инфаркта миокарда повышает потребность клеток сердца в кислороде, обостряет ишемию и служит причиной дальнейшего падения сократимости. Следует заметить, что при инфаркте активируется не только симпатический отдел автономной нервной системы. Одновременно растет возбуждение высших парасимпатических центров, что служит причиной соответствующих расстройств сердечного ритма, то есть брадиаритмий вследствие депрессии синоатриального водителя ритма или атриовентрикулярной блокады под действием возросших вагальных влияний на сердце.

Насосная функция сердца находится в обратной связи с массой ишемизированного миокарда. При кардиогенном шоке острый инфаркт и последствия предыдуших инфарктов (миокардиосклероз и др.) выключают из действий для осуществления насосных функций 50% массы миокарда левого желудочка. Инфаркты передней стенки обычно обширнее. Поэтому при них прогноз более неблагоприятный, чем при инфарктах задней стенки. Инфаркты передней локализации обычно являются следствием тромботической окклюзии на уровне левой венечной артерии, в особенности передней нисходящей венечной артерии. Инфаркты нижней и задней локализации – это следствие окклюзии правой венечной артерии или окклюзии доминирующей левой огибающей артерии. Напомним, что при доминировании левой огибающей артерии снабжение артериальной кровью участков миокарда нижней и задней локализации происходит в основном по данному сосуду.

Клеточные повреждения и дисфункции вследствие острого инфаркта миокарда

После наступления полной аноксии клетки сердца остаются жизнеспособными в течение 20 мин. Уже через 30-60 секунд ишемии возникают соответствующие изменения электрокардиограммы (ЭКГ). Если в течение двадцати мин после окклюзии венечной артерии производят эффективную реваскуляризацию (неотложное восстановление проходимости венечной артерии консервативной терапией или оперативным вмешательством), то большинство клеток в зоне ишемии восстанавливают свою структуру и функцию.

Запасы кислорода в миокарде полностью утилизируются в течение восьми секунд после наступления ишемии. Прекращение аэробного обмена в кардиомиоцитах приводит к компенсаторному усилению в них анаэробного биологического окисления. Интенсификация анаэробного биологического окисления ведет к истощению резервов гликогена клеток сердца. Гликолиз сопровождается улавливанием свободной энергии, количество которой может удовлетворить потребности кардиомиоцитов лишь на 65-70%. При анаэробном биологическом окислении в клетках сердца растет концентрация молочной кислоты и протонов. Клетки сердца особенно чувствительны к отрицательным влияниям высокой концентрации свободных ионов водорода в цитозоле и межклеточных пространствах. Ацидоз повышает подверженность клеток сердца повреждающему действию лизосомальных энзимов. Одновременно ацидоз угнетает функционирование проводящей системы сердца и снижает сократимость миокарда, являясь звеном патогенеза острой сердечной недостаточности вследствие ОИМ.

Связанная с ишемией критическая гипоксия клеток сердца нарушает ионный состав клетки, вызывая выход из кардиомиоцитов калия, магния и кальция. Нарушения ионного состава предрасполагают к возникновению эктопических водителей ритма и сердечных аритмий. Лишенные кислорода и нутриентов клетки сердца теряют способность захватывать эндогенные катехоламины, циркулирующие с кровью. Гипоксичные клетки сердца начинают высвобождать катехоламины, концентрация которых в плазе крови начинает расти в первые часы после ОИМ. В результате возникает системный дисбаланс между симпатическими и парасимпатическими эффектами на периферии. На уровне сердца это может вызвать расстройства сердечного ритма, обостряющие сердечную недостаточность вследствие ОИМ. Одновременно гиперкатехоламинемия усиливает гликогенолиз и липолиз. Вследствие усиления гликогенолиза и липолиза в плазме крови растет концентрация глюкозы и неэстерифицированных жирных кислот. Избыточная концентрация жирных кислот в циркулирующей крови, их аномально высокое содержание в интерстиции может оказывать повреждающий детергентный эффект на клеточные мембраны. Гиперкатехоламинемия обуславливает снижение секреции инсулина, что еще в большей степени усиливает гликогенолиз и липолиз. Гипергликемия персистирует в течение 72 часов после возникновения острого инфаркта миокарда.

В патогенезе постишемического цитолиза клеток сердца свои определяющие роли играют:

1. Угнетение аэробного биологического окисления как причина недостатка свободной энергии в клетке (гипоэргоза).

2. Прекращение активного транспорта натрия и калия через наружную клеточную мембрану.

3. Поступление в клетку натрия вместе со свободной водой как причина клеточного отека.

4. Отсоединение рибосом от эндоплазматического ретикулума.

5. Прекращение синтеза клеточных протеинов.

6. Отек митохондрий вследствие накопления в них кальция.

7. Вакуолизация.

8. Деструкция лизосом с высвобождением гидролаз.

9. Лизис клеточных мембран.

10. Свободнорадикальное окисление наиболее в функциональном отношении активных фосфолипидов клеточных мембран.

11. Воспалительная альтерация, и в частности повреждающие клетки действия провоспалительных цитокинов (фактора некроза опухолей – α, интерлейкин – 1).

Клетки сердца в зоне ишемии не находятся в состоянии аноксии. Они страдают от критической циркуляторной гипоксии. Резко сниженное количество кислорода поступает в ишемизированные кардиомиоциты. Кислород в зону ишемии поступает по коллатералям в системе венечных артерий. Часть клеток в условиях циркуляторной гипоксии впадает в состояние гибернации. Гибернация – это состояние клетки сердца, которое характеризует использование свободной энергии лишь для поддержания жизнеспособности. В состоянии гибернации клетки рабочего миокарда перестают сокращаться. После возобновления тока крови по обтурированной венечной артерии (реваскуляризации) гибернация подвергается обратному развитию. Станнинг от гибернации отличает устойчивое угнетение функций дифференцированных клеток сердца, несмотря на эффективную реваскуляризацию. Постишемический цитолиз, станнинг и гибернация обуславливают падение насосных функций сердца вследствие острого инфаркта миокарда. Цель ранней реваскуляризации при ОИМ – это не только предотвращение цитолиза, но и обратное развитие гибернации. Чем раньше производят реваскуляризацию, тем меньше вероятность станнинга.

В течение нескольких часов после тромботической обтурации венечной артерии изменения миокарда не являются необратимыми, несмотря на то, что уже через 30-60 секунд после тромботической обтурации венечной артерии на электрокардиограмме появляются признаки ишемии. Ишемизированные клетки в перинекротической зоне могут стать на путь цитолиза, но могут и подвергнуться значительным структурным изменениям, оставшись жизнеспособными (ремоделированиe). Медиаторам ремоделирования являются ангиотензин II и эндогенные катехоламины. Чем меньше выраженность ремоделирования, тем благоприятнее прогноз. Чем в меньшей степени ремоделирование отрицательно сказывается на насосных функциях сердца, тем длительнее живут больные после ОИМ. Ремоделирование характеризуется гипертрофией кардиомиоцитов, образованием аномальных сократительных белков, а также отложением коллагена между клетками сердца. В настоящее время для предотвращения ремоделирования в остром периоде инфаркта применяют ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и β₁-адренолитики.

Связь признаков острого инфаркта миокарда и звеньев его патогенеза

Ишемия миокарда проявляется внезапной стенокардией, интенсивность которой выше, чем во время привычных для больного приступов грудной жабы. Стенокардия не устраняется отдыхом и действием обычно эффективной дозы нитратов. При крайне интенсивности стенокардия вызывает чувство страха смерти, иррадиируя в шею, нижнюю челюсть, спину, плечо или левую руку. У некоторых больных ОИМ не проявляется стенокардией. Особенно часто такие «молчащие инфаркты» выявляют у пожилых больных и у пациентов, страдающих от сахарного диабета (предположительное следствие диабетической нейропатии). Нередко при ОИМ больные предъявляют жалобы на тяжесть под ложечкой, как признак (по их словам) острого расстройства пищеварения. Как висцеральная боль стенокардия нередко сопровождается тошнотой и рвотой. Вазовагальные рефлексы в ответ на возникновение ишемизированного участка миокарда вызывают диарею и кишечные колики у части больных в остром периоде ОИМ.

У двух третей пациентов с острым инфарктом миокарда (ОИМ) в течение дней и недель до его возникновения возникает ряд продромальных признаков ОИМ:

• Учащение приступов грудной жабы, усиление стенокардии и увеличение длительности ее пароксизмов (нестабильная стенокардия).

• Возникновение или усиление одышки при повседневной физической нагрузке.

• Повышенная утомляемость.

У 20% больных ощущения дискомфорта как проявления ОИМ могут быть минимальными, что затрудняет диагностику острого инфаркта. Обычно при инфаркте с патологическим зубцом Q больной испытывает страх смерти. При тяжелом инфаркте, который сразу вызывает кардиогенный шок, клиническую картину составляют артериальная гипотензия, аритмия, симптомы легочной венозной гипертензии и отека легких. Частыми элементами клинической картины являются психомоторное возбуждение и бледность кожных покровов (следствие компенсаторной вазоконстрикции на периферии). Вазоконстрикция и усиленное потоотделение – это следствия усиленной адренергической стимуляции на периферии в ответ на падение насосной функции левого желудочка. Пульс обычно частый и пониженного наполнения. Сразу после инфаркта артериальное давление может расти, что является следствием компенсаторной констрикции артериальных сосудов.

В первые сутки после возникновения ОИМ о вызванном ишемией воспалении миокарда может свидетельствовать лихорадка. Если воспаление вызывает локальный острый перикардит, то у части больных выслушивается шум трения перикарда. Кроме того, о воспалении миокарда свидетельствуют нейтрофилия и увеличение скорости оседания эритроцитов.

При выслушивании сердца в остром периоде ОИМ выслушиваются третий и четвертый патологические тоны как проявления дисфункций левого желудочка.

Связанная с патологической болью и нарушениями насосных функций левого желудочка избыточная активация симпатической части автономной нервной системы вызывает гипергликемию, которая может персистировать в течение трех суток после развития острого ОИМ.

Ишемический цитолиз кардиомиоцитов приводит к высвобождению из клеток сердца ферментов креатинкиназы и лактатдегидрогеназы. Если серологическое исследование выявляет патологически высокую активность в сыворотке крови миокардиальных изоэнзимов креатинкиназы (CК — MB) и лактатдегидрогеназы (ЛДГ₁), то можно констатировать высокую вероятность ОИМ. Более специфичным признаком ОИМ является рост активности в сыворотке CК — MB. Величина активности в сыворотке крови CК — MB находится в прямой связи с размерами зоны инфаркта. Следует учитывать, что активность данного изоэнзима креатинкиназы в сыворотке крови растет при следующих заболеваниям и патологических состояниях:

1. Мышечная дистрофия.

2. Гипотермия.

3. Обострение хронических обструктивных заболеваний легких, связанное с угнетением насосных функций левого желудочка и эмболией легочной артерии.

4. Ожоговая болезнь.

5. Инфаркт тонкой кишки.

Результаты исследования содержания в сыворотке крови тропонина I c использованием моноклональных антител к данному маркеру цитолиза клеток сердца более специфичны при диагностике ОИМ, чем определение активности в сыворотке CК — MB.

Результаты исследований активностей в сыворотке крови CК — MB и лактатдегидрогеназы ЛДГ₁ могут быть доступными не раньше, чем через 12 часов от момента забора пробы крови. Поэтому данную пробу крови следует забирать как можно раньше при подозрении на ОИМ. Если в течение трех суток нет соответствующего роста активности CК — MB в плазме крови, то диагноз ОИМ считают не подтвержденным.

Выделяют следующие возможные локализации инфаркта:

1. Переднюю.

2. Заднюю.

3. Боковую.

4. Субэндокардиальную.

Электрокардиография в двенадцати отведениях посредством идентификации зубцов Q, а также анализа патологических изменений зубцов T и сегментов ST позволяет выявить локализацию зоны инфаркта и размеры инфаркта (с некоторой вероятностью). Патологические изменения зубцов T и сегментов ST представляют собой следствия аномальных изменений процессов деполяризации и реполяризации клеток сердца в зоне ишемии и прилежащих к ней участков миокарда, пребывающих в состоянии обратимых постгипоксических изменений (табл. 2.3). По мере их обратного развития исчезают патологические изменения зубцов T и сегментов ST. Зубцы Q нередко персистируют, свидетельствуя об организации зоны ишемии.

Таблица 2.3

виды, симптомы, лечение :: SYL.ru

Существуют различные болезни сердца. Некоторые из них считаются неопасными для жизни человека. Однако есть и такие, которые представляют серьезный риск. К этой категории относится и кардиомиопатия. Далее рассмотрим эту патологию подробнее. Выясним, какие имеет кардиомиопатия симптомы, как проводится диагностика и какие используются терапевтические мероприятия.

Общие сведения

Кардиомиопатия, симптомы которой будут описаны ниже, представляет собой группу патологий воспалительного характера. Наблюдаются они в конкретной области организма человека. Эта зона – мышечная ткань сердца. Данная патология отмечается у людей разных возрастов и пола. Ранее использовалось другое название болезней сердца этого типа. Врачи в течение длительного периода не могли выявить причин недуга. Для воспалительных процессов в мышечной ткани применялся термин миокардиодистрофия. В 2006 году американской кардиологической ассоциацией было принято решение при обследовании принимать во внимании группу причин, которые могут при определенных условиях вызвать данные нарушения.

Классификация

Существуют следующие разновидности патологии: рестриктивная, дилатационная, гипертрофическая кардиомиопатия. Все эти типы имеют свои особенности влияния на деятельность мышечной ткани. Но какого бы ни была вида кардиомиопатия, лечение имеет одну направленность и осуществляется по одинаковым принципам. Основной задачей терапевтических мероприятий является устранение причин патологии и хронической недостаточности органа.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Эта патологии характеризуется утолщением стенки, как правило, левого, в редких случаях правого желудочка. В зависимости от того, присутствуют ли препятствия для кровотока в аорту, может диагностироваться гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия. Эта форма патологии имеет и другое наименование – подклапанный субаортальный стеноз. В этом случае утолщенная мышца перегородки формирует препятствие для кровотока. Необструктивная форма диагностируется при отсутствии затруднений кровообращения.

Причины патологии

Гипертрофическая кардиомиопатия может быть вызвана мутацией генов, отвечающих за кодировку синтеза сократительных белков. К ним, в частности, относят тропонин Т, тяжелые цепи миозина, тропомиозин и белок С, связывающий миозин. В результате мутации отмечается нарушение расположения в миокарде мышечных волокон, что, в свою очередь, приводит к гипертрофии. У некоторых пациентов такие процессы наблюдаются еще в раннем возрасте. Однако в большинстве случаев гипертрофическая кардиомиопатия диагностируется у подростков или лиц 30-40 лет. Наиболее частыми считаются три типа мутации: тропонина Т, белка С, связывающего миозин, и тяжелой цепи. Данные нарушения обнаружены более чем у 50 % генотипированных пациентов. Различные типы мутаций имеют тот или иной прогноз и могут отличаться по клиническим проявлениям.

Вторичные формы

• Инфильтративная карлимиопатия. Для данной формы характерно накопление патологических включений в клетках и между ними.
• Токсическая кардиомиопатия. Эта патология возникает вследствие поражения мышечной ткани медикаментами. В особенности разрушающе действуют противоопухолевые препараты. Тяжесть поражения может быть разной. В частности, на ЭКГ могут отмечаться бессимптомные изменения. В других случаях молниеносно развивается сердечная недостаточность, приводящая к скорой смерти. Продолжительное употребление спиртного в больших объемах также может спровоцировать воспалительные процессы. В этом случае диагностируется алкогольная кардиомиопатия. Следует отметить, что злоупотребление спиртным считается одной из основных причин развития патологии.
• Дисгормональная кардиомиопатия. В данном случае имеет место сбой в эндокринной системе. Наиболее яркое проявление патологии отмечается в менопаузальный период на фоне расстройства деятельности яичников. Расстройства деятельности эндокринной системы, нарушение обмена в мышце, нарушения в желудке и кишечнике, ожирение, несбалансированное питание и прочее – причины, по которым появляется метаболическая кардиомиопатия. При нарушениях гомеостаза в организме может развиться эндотоксикоз. При прогрессировании расстройств быстрыми темпами развивается дисметаболическая кардиомиопатия. В результате имеют место необратимые изменения. Они приводят к истощению миокарда и, соответственно, серьезным перебоям в работе сердца.
• При нарушении питания может диагностироваться еще одна вторичная форма патологии. Алиментарная кардиомиопатия возникает, в частности, при продолжительных диетах, ограничивающих прием мясных продуктов, либо во время голодания. Негативно отражается на деятельности органа и дефицит селена, витамина В1, карнитина.
• Ишемическая кардиомиопатия считается наиболее распространенной формой недостаточности. В развитых странах эта вторичная патология фиксируется от 2/3 до 3/4 случаев нарушений дилатационного типа.

Клиническая картина

Дисгормональная кардиомиопатия характеризуется продолжительными, от нескольких часов до суток и даже месяцев болями. Как правило, с наступлением ночи они усиливаются, а днем уменьшаются. Обострения обычно происходят в весенний и осенний периоды. Локализация болей отмечается слева в груди. Сопровождается состояние головокружением, сердцебиением, нарушениями дыхательного ритма, бледностью либо покраснением кожи, потливостью, приливами. Боли не считаются приступообразными, не усиливаются и не провоцируются физической нагрузкой. Прием препарата «Нитроглицерин» нецелесообразен. Параллельно у пациентов может диагностироваться пароксизмальная тахикардия, предсердная и желудочковая экстрасистолия, синусовая аритмия. В большинстве случаев больные становятся раздражительными и слишком возбудимыми. Может появляться чувство подавленности и страха. При эмоциональных нагрузках данные проявления усиливаются. При климактерической кардиомиопатии отмечаются парестезии некоторых зон тела, появляется онемение.

Общие проявления патологии

Вне зависимости от того, какая развивается форма патологии (дилатационная, рестриктивная или гипертрофическая кардиомиопатия), симптомы могут отмечаться в любом возрасте. Как правило, проявления не сильно заметны для самих пациентов и не вызывают волнений до определенного момента. Люди с диагнозом «кардиомиопатия» могут жить порой вплоть до глубокой старости. Однако течение патологии может сопровождаться развитием серьезных осложнений. В целом симптомы заболевания сердца достаточно распространены. Часто клинические проявления можно спутать с прочими патологиями. Следует отметить такие общие симптомы заболевания сердца, как одышка, возникающая на начальной стадии при выраженных физических нагрузках, болезненность в груди, слабость, головокружения. Все эти проявления спровоцированы дисфункцией сократительной способности сердечной мышцы.

Когда посетить врача?

Перечисленные выше симптомы могут быть особенностями человека и не иметь серьезного характера. Однако задуматься стоит в случае, когда возникают ноющие продолжительные боли и сопровождаются одышкой. К врачу следует обратиться и при появлении отечности нижних конечностей, недостатка воздуха во время физической нагрузки, расстройств сна. Помощь специалиста нужна при частых необъяснимых обмороках. Они могут возникать вследствие дефицита кровоснабжения мозга. Дальнейшего обострения ждать не рекомендуется, желательно обратиться к специалисту при первой же возможности.

Диагностика

Врач должен подробно расспросить пациента в первую очередь о том, были ли в семье сердечные заболевания у кого-либо. Также специалисту следует выяснить, были ли умершие внезапно (в особенности в молодом возрасте) родственники вследствие этих патологий. Также необходим тщательный осмотр, включающий в себя прослушивание сердечных тонов. Это обусловлено тем, что по количеству шумов и частоте можно уверенно диагностировать ту или иную патологию. Для исключения другого заболевания назначается биохимическое исследование крови. В частности, дается направление на анализ маркеров некроза миокарда, на глюкозу сыворотки, анализ электролитного состава и на липидный спектр. Также внимание уделяется функциональным показателям, которые отражают состояние почек и печени. Рекомендованы и исследования мочи и крови общеклинического характера. Признаки увеличения в левых отделах сердца можно выявить на рентгенографии органов грудины. Это будет свидетельствовать о перегрузке сердца. Однако стоит отметить, что при рентгенографии нередко не выявляется какая-либо патология. Всем пациентам с подозрением на кардиомиопатию назначается электрокардиография. «Золотым» стандартом в диагностировании патологии считается ультразвуковое исследование. Перед оперативным вмешательством всем пациентам показана МРТ. Этот метод обладает лучшей разрешающей способностью (в сравнении с ЭхоКГ). МРТ позволяет оценивать особенности в строении миокарда и обнаружить патологические изменения.

Необходимость диагностики

Самостоятельно определить заболевание из всего разнообразия аналогичных патологий невозможно. Качественная диагностика осуществляется врачом-кардиологом. В процессе исследований и наблюдений дифференцируются патологии, которые также сопровождаются увеличением миокарда в левых отделах. К ним, в частности, следует отнести аортальный стеноз, генетическую патологию, гипертрофию миокарда вследствие артериальной гипертензии, амилоидоз и прочие. Проконсультироваться с кардиохирургом необходимо в случае, если выявлено выраженное утолщение стенки левого отдела, давление в выходных участках которого повышено, а также при неэффективности медикаментозной терапии. Для исключения заболеваний генетического характера следует обратиться к соответствующему специалисту. В ходе обследования нужна также консультация аритмолога.

Цели терапевтических мероприятий

Необходимо отметить, что устранение патологии — достаточно сложная задача и занимает длительный период. В особенности трудности отмечаются у пациентов, у которых выявлена гипертрофическая кардиомиопатия. Лечение той или иной формы патологии будет зависеть главным образом от причины возникновения. Однако цели терапии одинаковы везде. Они состоят в максимальном увеличении выброса сердца и исключении последующих нарушений мышечной функции органа. В процессе терапии необходимо неукоснительно следовать рекомендациям специалиста. Немаловажно обратить внимание на моменты, которые должен ликвидировать сам пациент. К примеру, при большой массе тела необходимо придерживаться диет и перейти на такой образ жизни, при котором будет нормализовываться вес. Несмотря на то что такие вредные привычки, как алкоголь или курение, в наименьшей степени оказывают влияние на развитие патологии (в сравнении с прямыми факторами), их необходимо исключить. Кроме того, не рекомендованы повышенные нагрузки для организма. В ряде случаев на начальных этапах патологии применение указанных методов позволяет облегчить дальнейшую терапию и замедлить дальнейшее развитие нарушений.

Медикаменты

Лекарственные препараты назначаются тем пациентам, у которых отмечаются ярко выраженные проявления патологии. В этом случае рекомендованы средства группы бета-адреноблокаторов. К ним, в частности, относят такие препараты, как «Атенолол» и «Бисопролол». В случае выявленного нарушения ритма назначаются антикоагулянты — «Гепарин», «Кибернин» и т. п. Это обусловлено вероятностью возникновения тромбоэмболических осложнений. Если планируется хирургическое вмешательство, в целях профилактики инфекционного эндокардита рекомендованы антибиотики. При неэффективности препаратов основной группы пациенту может быть назначен медикамент «Верапамил». Это лекарство снижает выраженность дисфункции мышечной ткани. За счет этого облегчаются симптомы кардиомиопатии.

Хирургическое вмешательство

Операция назначается строго по показаниям в случае отсутствия результатов медикаментозной терапии. Если патология связана с нарушениями ритма, необходима имплантация кардиостимулятора. Он будет поддерживать деятельность органа в правильной частоте. Если есть вероятность наступления внезапной смерти (среди родственников были такие эпизоды, например), то необходимо имплантировать дефибриллятор. Это устройство распознавания неправильного ритма, фибрилляции желудочков. Оно не позволяет работать сердцу в неправильном режиме. При тяжелых формах патологии, не поддающихся хирургическому корректированию, назначается пересадка органа. Однако такая операция проводится в специализированных больницах. Есть также свидетельства о некоторых успехах при использовании в терапии стволовых клеток.

Реабилитационный период

После того как пациент пройдет одно из перечисленных выше лечений, за ним необходимо установить строгий врачебный контроль. Кроме посещений терапевта, необходимы консультации у кардиолога. Осмотры проводятся не реже 2-4 раз в течение года. В случае наличия показаний посещения врачей осуществляются чаще. При ухудшении состояния либо планировании смены терапевтического курса необходимы повторные исследования. Пациентам с нарушениями ритма, угрожающими жизни, необходимо выполнять ежегодно холтеровское мониторирование. В целях улучшения качества жизни и для более эффективной терапии пациентам необходимо откорректировать увеличенную массу тела, контролировать уровень артериального давления, отказаться от вредных привычек.

Осложнения патологии и вероятный прогноз

Кардиомиопатия может вызвать уменьшение притока крови от левого желудочка. В результате развивается недостаточность. При расширении левого желудочка может быть затруднено прохождение крови сквозь клапаны. Это приводит к образованию обратного тока и менее эффективным сокращениям органа. На фоне кардиомиопатии может начать скапливаться жидкость в легких, тканях ступней и ног, живота. Это связано с тем, что кровь перекачивается неэффективно. При изменении структуры сердца и давления на его камеры возникают проблемы с ритмом. При объединении крови в области левого желудочка могут образовываться сгустки. Они, в свою очередь, могут стать причиной инсульта или повреждения прочих органов. При попадании в кровь сгустки создают препятствия для ее прохождения, и она не попадает в нужном количестве к тем или иным зонам организма. При кардиомиопатии велика вероятность внезапной остановки сердца. Прогноз патологии будет зависеть от многих факторов. В первую очередь значение имеет выбранная терапия, а также тщательность исполнения предписаний врача. Немаловажной является и степень выраженности проявлений на этапе первичного диагностирования. В настоящий момент не разработано эффективных профилактических мер, способных предотвратить развитие кардиомиопатии.

Классификация кардиомиопатии: первичные и вторичные виды

Кардиомиопатией называется первичное или вторичное поражение миокарда, причинами которого не являются поражения сосудов, опухоль или воспалительный процесс. Под этим собирательным названием скрывается целая группа сердечных заболеваний, имеющих как известную причину, так и те разновидности кардиомиопатии, этиология которых не установлена.

При изучении различных видов кардиомиопатии исследователями была создана её классификация, разделяющая их на первичные (идиопатические) и вторичные заболевания.

Первичная кардиомиопатия

К идиопатическим относятся такие виды поражений миокарда, причину возникновения которых установить не удаётся. К первичному виду этой болезни относится:

Дилатационная кардиомиопатия

Увеличиваются сердечные полости без утолщения стенок желудочков. Это вызывает систолическую дисфункцию, снижение сердечного выброса и прогрессирование сердечной недостаточности. Иногда сюда также причисляют ишемическую кардиомиопатию, которая появляется у больных ишемической болезнью сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Она выражается в утолщении стенок одного или обоих желудочков (свыше 1,5 см). Этот дефект может быть наследственным или приобретённым, иногда симметричным, но чаще асимметричным, обструктивным и необструктивным.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия встречается редко. Её виды: диффузный и облитерирующий. Она характеризуется снижением сократительной способности миокарда, что приводит к недостатку подачи крови в сердечные камеры, из-за чего сильно возрастает нагрузка на предсердия.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана)

Редкий наследственный недуг, который представляет некроз тканей сердечной мышцы, происходящий по причине обилия жировых отложений. Этот вариант может вызвать тяжёлые формы аритмии или даже остановку сердца.

Вторичная кардиомиопатия

Если же причина возникновения кардиомиопатии определяется, то она считается вторичной и является более опасной для жизни пациента, чем первичная кардиомиопатия.

Медицинская статистика утверждает, что протекающая в тяжёлой форме вторичная кардиомиопатия намного чаще приводит к летальному исходу.

Классификация вторичной кардиомиопатии такова:

Алкогольная кардиомиопатия

Алкогольная кардиомиопатия вызывается длительным злоупотреблением алкоголем и приводит к серьёзному поражению миокарда. Чаще она приводит к сердечной недостаточности, но иногда к ишемии миокарда. Это самая распространённая причина смерти из всех больных кардиомиопатией.

Диабетическая кардиомиопатия

Она вызвана наличием сахарного диабета, вызывает в миокарде биохимические изменения и накопление в нём полисахаридов.

Тиреотоксическая кардиомиопатия

Является следствием сбоев в работе эндокринной системы и запущенном тиреотоксикозе. Частым её проявлением становится дисгормональная кардиомиопатия, появляющаяся при гормональной терапии или в период полового созревания.

Ишемическая кардиомиопатия

Ишемическая разновидность связана с патологией миокарда по причине ряда морфофункциональных диффузных нарушений, возникающих на фоне острой или хронической ишемии миокарда. Приводит к дилатации сердечных камер и сердечной недостаточности.

Метаболическая кардиомиопатия

Сопровождается недостаточностью сердечных функций и дистрофией миокарда, причиной которых являются те или иные нарушения энергогенерирующих или обменных процессов в миокарде.

Дисметаболическая кардиомиопатия

Заканчивается сердечной недостаточностью, возникающей по причине длительного перенапряжения сердца, вызываемого нарушениями гомеостаза и связанного с ним развитием эндотоксикоза. Подобная форма болезни чаще всего встречается у молодёжи, занимающейся профессиональным спортом.

Токсическая кардиомиопатия

Вызывает сердечную недостаточность на фоне длительного воздействия на организм каких-либо токсинов.

Стрессовая кардиомиопатия

При стрессовой кардиомиопатии в результате потрясений, психических и эмоциональных воздействий миокард ослабевает и уменьшается его сократительная способность.

Дисгормональная кардиомиопатия

Дисгормональная кардиомиопатия является поражением миокарда без воспаления, вызванного недостатком половых гормонов из-за некоторых нарушений процесса метаболизма, происходящего в миокарде.

Кардиомиопатия такоцубо

Имеет неишемическое происхождение. Как правило, проявляется болезненными ощущениями в груди и сердечной недостаточностью на фоне внезапного уменьшения сократимости миокарда. В основном эту форму вызывают эмоциональные стрессы, отсюда другое название – «синдром разбитого сердца».

Помимо перечисленных выше форм кардиомиопатий есть ещё одна – латентная (неясной этиологии). Для неё характерны некоторые специфические состояния, не подпадающие ни под один из перечисленных выше видов.

С каким из видов кардиомиопатий столкнулись Вы? Расскажите о своей болезни в комментариях.

Кардиомиопатия такоцубо — Википедия

Японские ловушки осьминогов, в честь которых названо заболевание.

Кардиомиопа́тия такоцу́бо (от яп. 蛸壺, такоцубо — ловушка для осьминога), транзито́рное шарообра́зное расшире́ние верху́шки ле́вого желу́дочка^[2], стре́ссовая кардиомиопа́тия — вид неишемической кардиомиопатии, при котором развивается внезапное преходящее снижение сократимости миокарда (сердечной мышцы). В связи с тем, что слабость миокарда может вызываться эмоциональным стрессом, например, смертью любимого человека, состояние также называется «синдромом разбитого сердца»^[3].

Стрессовая кардиомиопатия — хорошо распознаваемая причина острой сердечной недостаточности, летальных желудочковых аритмий и разрыва стенки желудочка.^[4] В типичных случаях кардиомиопатия такоцубо проявляется внезапным развитием сердечной недостаточности или болей в груди, сочетающихся с изменениями на ЭКГ, характерными для переднего инфаркта миокарда.

В ходе наблюдения за пациентами, часто отмечается выбухание верхушки левого желудочка с гиперкинезом его основания. Картина выбухания верхушки сердца, сочетающегося с сохранённой функцией его основания, дала синдрому японское название тако цубо («ловушка осьминога»).^[5]

В качестве причины рассматривается повышение содержания в крови катехоламинов (преимущественно адреналина). В план обследования пациентов включается коронарография, при которой не выявляется гемодинамически значимых стенозов, способных привести к левожелудочковой дисфункции. При благоприятном исходе начального приступа функция левого желудочка восстанавливается в течение 2 месяцев. Обычно кардиомиопатия такоцубо наблюдается у женщин в постменопаузе. ^[6] Часто в анамнезе больных отмечается недавний тяжёлый эмоциональный или физический стресс.^[6]

Вентрикулограмма левого желудочка во время систолы, демонстрирующая характерное шарообразное расширение и неподвижность верхушки сердца у пациента с кардиомиопатией такоцубо.

Этиология кардиомиопатии такоцубо ясна не полностью, однако предполагается несколько механизмов.

1. Заворачивающаяся левая передняя нисходящая артерия (англ. wraparound LAD). Левая передняя нисходящая артерия кровоснабжает переднюю стенку левого желудочка у большинства пациентов. Если эта артерия заворачивается вокруг верхушки сердца, она может отвечать также за кровоснабжение верхушки и нижней стенки сердца. Некоторые исследователи отмечали корреляцию между кардиомиопатией такоцубо и этим типом левой передней нисходящей артерии.^[7] Вместе с тем, другие исследователи показали, что этот анатомический вариант недостаточно типичен для объяснения причины кардиомиопатии такоцубо.^[8] Эта теория также не объясняет встречающиеся случаи акинеза межжелудочковой перегородки и основания сердца.
2. Транзиторный вазоспазм. Некоторые первые исследователи кардиомиопатии такоцубо предполагали, что множественные одновременные спазмы коронарных артерий способны вызывать снижение кровотока, достаточное для развития преходящего сбоя в работе миокарда.^[9] Другие исследования показали, что вазоспазм значительно менее распространён, чем считалось первоначально.^[10][11][12] Также было отмечено, что вазоспазмы, даже многих артерий, не коррелировали по расположению с зонами гипокинеза миокарда.^[13]
3. Микрососудистая дисфункция. Эта теория предполагает, что развивается дисфункция мелких ветвей коронарных артерий, которые невозможно визуализировать посредством коронарографии. Изменения могут проявляться как микрососудистым вазоспазмом, так, возможно, и микроангиопатией, подобной наблюдаемой при сахарном диабете. В этих условиях мелкие артерии неспособны обеспечивать адекватную оксигенацию миокарда.

Вероятно, в развитии стрессовой кардиомиопатии имеют значение многие факторы — вазоспазм, недостаточность микроциркуляции и патологический катехоламиновый ответ.^[14] При наблюдении больших групп пациентов указывается, что у некоторых из них кардиомиопатия такоцубо развивалась после эмоционального стресса или, в иных случаях, после предшествующего физического стресса (астматического статуса или внезапного заболевания). Примерно у одной трети пациентов стрессовый фактор отсутствовал.^[15] Наблюдение больших групп пациентов в Европе показало, что кардиомиопатия такоцубо имеет несколько бо́льшую частоту встречаемости в зимнее время. Это может быть обусловлено двумя возможными патофизиологическими причинами: спазмом мелких ветвей коронарных артерий, преобладающим в холодную погоду, и вирусными инфекциями, например Parvovirus B19, которые чаще наблюдаются в зимний сезон.^[16]

(A) Эхокардиограмма, демонстрирующая дилятацию левого желудочка в острую стадию. (B) Восстановление функции левого желудочка при повторной эхокардиографии через 6 дней.

Кардиомиопатия такоцубо обнаруживалась у 1,7—2,2 % пациентов с острым коронарным синдромом.^[16] Хотя первые случаи описаны у пациентов в Японии, кардиомиопатия такоцубо в последнее время отмечалась и у пациентов в США и Западной Европе. Вероятно, синдром не диагностировался до тех пор, пока не был детально описан в японской литературе.

Диагностика кардиомиопатии такоцубо может быть затруднена клинической картиной. Изменения на ЭКГ часто ошибочно трактуют как проявления переднего инфаркта миокарда.^[6][17] Картина описывается острым началом преходящей дисфункции подвижности верхушки (выбухание) в сочетании с болью в груди, диспноэ, элевацией ST-сегмента, инверсией T-зубца или удлинением QT-интервала на ЭКГ. Подъём ферментов миокарда в худшем случае умеренный; отсутствует выраженная коронарная недостаточность.^[16]

Диагноз устанавливается на основании патогномоничных изменений подвижности сердечной стенки — нормального сокращения или гиперкинеза основания левого желудочка в сочетании с акинезом или дискинезом остальных его отделов. Это сопровождается отсутствием признаков выраженной коронарной недостаточности, которая могла бы объяснить указанные нарушения сократимости. Хотя классическое ангиографическое описание кардиомиопатии такоцубо включает шарообразное расширение верхушки, встречаются и другие варианты — выбухание межжелудочковой перегородки или, в более редких случаях, выбухание других сегментов.^{[16][18][19][20][21]}

Паттерны выбухания были классифицированы Симидзу и др. как тип такоцубо с апикальной акинезией и базальной гиперкинезией; обратная такоцубо с базальной акинезией и апикальной гиперкинезией; перегородочный тип с перегородочным выбуханием в сочетании с базальной и апикальной гиперкинезией; локальный тип с выбуханием других сегментов левого желудочка и клинической картиной такоцубоподобной левожелудочковой дисфункции.^[19]

Есть сообщения, что патоморфологические изменения при этом виде кардиомиопатии представлены фокальным миоцитолизом; ассоциированных микробиологических агентов не выявляется. В некоторых случаях обнаруживалась инфильтрация малыми мононуклеарами; эти патологические находки позволяют предположить, что стрессовая кардиомиопатия является вариантом воспалительного заболевания сердца, а не коронарной патологией. Также имеются сообщения о гистологическом повреждении миокарда без ишемической болезни сердца.^[22]

Терапия кардиомиопатии такоцубо в большинстве случаев поддерживающая. У пациентов с артериальной гипотензией используется поддержка инотропными препаратами или внутриаортальная баллонная контрпульсация. Стандартно назначают ацетилсалициловую кислоту^[23], ингибиторы АПФ или антагонисты рецепторов ангиотензина I с целью снижения артериального давления, а также β-адреноблокаторы для контроля ЧСС и нитраты для устранения спазма коронарных артерий.^[24] У многих пациентов функция левого желудочка восстанавливается в течение 2 месяцев.^[25][26]

Несмотря на грозные исходные клинические проявления у некоторых больных, большинство пациентов переживают начальный приступ с очень низким уровнем больничной летальности или осложнений. После перенесённой острой стадии заболевания пациентов ожидает благоприятный исход с хорошим долгосрочным прогнозом.^[5][16][18] Даже при тяжёлой систолической дисфункции в начале заболевания, сократительная способность миокарда начинает восстанавливаться уже в первые несколько суток и нормализуется в течение нескольких месяцев.^{[16][10][11][12]} В 5 % случаев^[24] возникает рецидив заболевания, вероятно, провоцируемый ассоциированным пусковым механизмом.^[15][16]

1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
2. ↑ Eshtehardi P., Koestner S.C., Adorjan P., Windecker S., Meier B., Hess O.M., Wahl A., Cook S. Transient apical ballooning syndrome—clinical characteristics, ballooning pattern, and long-term follow-up in a Swiss population (англ.) // International Journal of Cardiology (англ.)русск. : journal. — 2009. — July (vol. 135, no. 3). — P. 370—375. — PMID 18599137.
3. ↑ Mayo Clinic Research Reveals ‘broken Heart Syndrome’ Recurs In 1 Of 10 Patients
4. ↑ Akashi Y.J., Nef H.M., Mollmann, H., Ueyama T. Stress Cardiomyopathy (англ.) // Annual Reviews. — 2010. — Vol. 61. — P. 271—286. — DOI:10.1146/annurev.med.041908.191750.
5. ↑ ^{1 2} Gianni, M; Dentali F., Grandi AM et al. Apical ballooning syndrome or takotsubo cardiomyopathy: a systematic review (англ.) // European Heart Journal (англ.)русск. : journal. — Oxford University Press, 2006. — December (vol. 27, no. 13). — P. 1523—1529. — DOI:10.1093/eurheartj/ehl032. — PMID 16720686.
6. ↑ ^{1 2 3} Azzarelli S., Galassi A.R., Amico F., Giacoppo M., Argentino V., Tomasello S.D., Tamburino C., Fiscella A. Clinical features of transient left ventricular apical ballooning (англ.) // Am J Cardiol. : journal. — 2006. — Vol. 98, no. 9. — P. 1273—1276. — DOI:10.1016/j.amjcard.2006.05.065. — PMID 17056345.
7. ↑ Ibáñez B., Navarro F., Farré J., et al. [Tako-tsubo syndrome associated with a long course of the left anterior descending coronary artery along the apical diaphragmatic surface of the left ventricle.] (Spanish; Castilian) // Revista española de cardiología. — 2004. — Т. 57, № 3. — С. 209—216. — DOI:10.1016/S1885-5857(06)60138-2. — PMID 15056424.
8. ↑ Inoue, M; Shimizu M., Ino H et al. Differentiation between patients with takotsubo cardiomyopathy and those with anterior acute myocardial infarction (англ.) // Circ. J. : journal. — 2005. — Vol. 69, no. 1. — P. 89—94. — DOI:10.1253/circj.69.89. — PMID 15635210.
9. ↑ Kurisu S., Sato H., Kawagoe T et al. Tako-tsubo-like left ventricular dysfunction with ST-segment elevation: a novel cardiac syndrome mimicking acute myocardial infarction (англ.) // American Heart Journal (англ.)русск. : journal. — 2002. — Vol. 143, no. 3. — P. 448—455. — DOI:10.1067/mhj.2002.120403. — PMID 11868050.
10. ↑ ^{1 2} Tsuchuhashi K et al. JACC 2001
11. ↑ ^{1 2} Kawai et al. JPJ 2000
12. ↑ ^{1 2} Desmet et al. Heart 2003
13. ↑ Abe et al. JACC 2003
14. ↑ Wittstein I.S., Thiemann D.R., Lima J.A., et al. Neurohumoral features of myocardial stunning due to sudden emotional stress (англ.) // The New England Journal of Medicine : journal. — 2005. — February (vol. 352, no. 6). — P. 539—548. — DOI:10.1056/NEJMoa043046. — PMID 15703419.
15. ↑ ^{1 2} Elesber, A.A. Four-Year Recurrence Rate and Prognosis of the Apical Ballooning Syndrome (англ.) // J Amer Coll Card : journal. — 2007. — July (vol. 50, no. 5). — P. 448—452. — DOI:10.1016/j.jacc.2007.03.050.
16. ↑ ^{1 2 3 4 5 6 7} Eshtehardi P., Koestner S.C., Adorjan P., Windecker S., Meier B., Hess O.M., Wahl A., Cook S. Transient apical ballooning syndrome—clinical characteristics, ballooning pattern, and long-term follow-up in a Swiss population (англ.) // International Journal of Cardiology (англ.)русск. : journal. — 2009. — July (vol. 135, no. 3). — P. 370—375. — PMID 18599137.
17. ↑ Bybee K.A., Motiei A., Syed I.S., Kara T., Prasad A., Lennon R.J., Murphy J.G., Hammill S.C., Rihal C.S., Wright R.S. Electrocardiography cannot reliably differentiate transient left ventricular apical ballooning syndrome from anterior ST-segment elevation myocardial infarction (англ.) // Journal of Electrocardiology (англ.)русск. : journal. — 2006. — PMID 17067626.
18. ↑ ^{1 2} Pilgrim T.M., Wyss T.R. Takotsubo cardiomyopathy or transient left ventricular apical ballooning syndrome: A systematic review (англ.) // International Journal of Cardiology (англ.)русск. : journal. — 2008. — March (vol. 124, no. 3). — P. 283—292. — PMID 17651841.
19. ↑ ^{1 2} Shimizu M., Kato Y., Masai H., Shima T., Miwa Y. Recurrent episodes of takotsubo-like transient left ventricular ballooning occurring in different regions: a case report (англ.) // J. Cardiol. : journal. — 2006. — August (vol. 48, no. 2). — P. 101—107. — PMID 16948453.
20. ↑ Hurst R.T., Askew J.W., Reuss C.S., Lee R.W., Sweeney J.P., Fortuin F.D., Oh J.K., Tajik A.J. Transient midventricular ballooning syndrome: a new variant (англ.) // Journal of the American College of Cardiology (англ.)русск. : journal. — 2006. — August (vol. 48, no. 3). — P. 579—583. — PMID 16875987.
21. ↑ Yasu T., Tone K., Kubo N., Saito M. Transient mid-ventricular ballooning cardiomyopathy: a new entity of Takotsubo cardiomyopathy (англ.) // International Journal of Cardiology (англ.)русск. : journal. — 2006. — June (vol. 110, no. 1). — P. 100—101. — PMID 15996774.
22. ↑ Dhar S., Koul D., Subramanian S., Bakhshi M. Transient apical ballooning: sheep in wolves’ garb (англ.) // Cardiology in Review (англ.)русск.. — 2007. — Vol. 15, no. 3. — P. 150—153. — PMID 17438381.
23. ↑ Medics can ‘mend a broken heart’
24. ↑ ^{1 2} A. John Camm, Thomas F. Luscher, Patrick Serruys. The ESC Textbook of Cardiovascular Medicine. — Wiley-Blackwell, 2006. — 1136 с.
25. ↑ Akashi Y.J., Nakazawa K., Sakakibara M., Miyake F., Koike H., Sasaka K. The clinical features of takotsubo cardiomyopathy (англ.) // QJM: An International Journal of Medicine (англ.)русск.. — 2003. — Vol. 96, no. 8. — P. 563—573. — DOI:10.1093/qjmed/hcg096. — PMID 12897341.
26. ↑ Nyui N., Yamanaka O., Nakayama R., Sawano M., Kawai S. ‘Tako-Tsubo’ transient ventricular dysfunction: a case report (неопр.) // Jpn Circ J. — 2000. — Т. 64, № 9. — С. 715—719. — DOI:10.1253/jcj.64.715. — PMID 10981859.