Идиопатическая Внутричерепная Гипертензия

 Потеря Веса

То что снижения веса тела уменьшает отек зрительных нервов  – это известный факт, доказанный многочисленными исследованиями. И хотя этот метод имеет эффект, отек оптического нерва спадает медленно. Существует корреляция между степенью потери веса и его терапевтическим эффектом. В среднем, для снятия существенного отека оптических нервов требуется потеря, как минимум, 6% веса тела.

Потеря веса – это обязательный, но не единственный необходимый компонент лечения. Несмотря на снижение отека оптического нерва, одной диеты недостаточно для улучшения прогноза по части утраты нормального зрения. Для улучшения прогноза требуется комбинация диеты и лекарственных препаратов.

Лекарственное Лечение

Лечение идиопатической внутричерепной гипертензии направлено на снижение внутричерепного давления.
Ацетазоламид (Диакарб) используется чаще всего. Это ингибитор карбоангидразы, обладающий легкой мочегонной активностью. Он снижает внутричерепное давление путем уменьшения количества производимой спинномозговой жидкости.

Исследования показывают, что Ацетазоламид способен не только уменьшить отек зрительных нервов, но и, со временем, в комбинации с потерей веса, уменьшить дефекты периферического зрения.

Дозу Ацетазолоамида приходится использовать довольно высокую. Начальная обычно 1 грамм в сутки, разделенная на два приема. В случае необходимости дозу можно поднять до 4 граммов в день, если переносится.

Наиболее частый побочный эффект – это онемение и ощущение мурашек (нередко ярко выраженное), которое чаще всего испытывается в верхней половине тела. Менее часто наблюдаются усталость и кишечные расстройства. Продолжительный прием может приводить к почечным камням и повышению ферментов печени в анализах крови.

Ацетазоламид принадлежит к группе сульфаниламидов, но его структура сильно отличается от противомикробных препаратов. Поэтому наличие аллергии на сульфаниламиды далеко не обязательно означает аллергию на Ацетазоламид.

Некоторые доктора пытаются использовать один из антиэпилептических препаратов, Топирамат (Топамах), вместо Диакарба. Логика заключается в том, что Топирамат – это тоже ингибитор карбоангидразы. Помимо того, продолжительный прием Топирамата нередко приводит к потере веса. Его побочные эффекты похожи на Диакарб, но переносится Топирамат гораздо хуже.

Кортикостероиды могут временно уменьшить симптомы внутричерепной гипертензии. Однако, они увеличивают вес и сами по себе способны вызвать повышение внутричерепного давления.

Лечебная Спинномозговая Пункция

В экстренных случаях, при резком падении зрения, делается спинномозговая пункция, уже не с диагностической, а лечебной целью. В результате дренирования спинномозговой жидкости симптомы внутричерепной гипертензии уменьшаются, но временно.

Учитывая, что в сутки производится около 500 мл спинномозговой жидкости, внутричерепное давление очень быстро поднимается до прежнего уровня. Однако, эта процедура покупает немного времени для назначения других видов лечения.

Хирургические Методы Лечения Внутричерепной Гипертензии

Хирургическое лечение показано при тяжелой форме заболевания и в случаях отсутствия эффекта консервативного лечения, а также при угрозе потери зрения.

Декомпрессия (Фенестрация) Оболочек Зрительного Нерва

Основная цель процедуры – это предотвращение потери зрения. Головная боль сама по себе не является достаточным показанием.

В процессе этой процедуры производится несколько надрезов в твердой мозговой оболочке, окружающей зрительные нервы. Таким образом, дренаж спинномозговой жидкости снимает давление со зрительных нервов. Процедура эта не слишком проста и производится под общим наркозом.

Фенестрация оболочек зрительного нерва лишь с одной стороны в части случаев может решить проблему и на противоположной стороне. Изначально неплохой эффект может оказаться непродолжительным. Примерно в трети случаев зрение опять начинает ухудшаться через 3 – 5 лет.

Шунтирование Спинномозговой Жидкости

Существует несколько вариаций шунтирования при идиопатической внутричерепной гипертензии. Идея шунтирования заключается в постоянном дренировании спинномозговой жидкости.

Любой из шунтов – это трубка с вмонтированным клапаном, регулирующим отток в зависимости от уровня давления. Один конец трубки помещается либо в полость желудочка мозга, либо внутри спинномозгового канала в поясничной области. Другой конец трубки дренирует спинномозговую жидкость в плевральную полость (грудь), перитонеальную полость (живот) или предсердие (одна из камер сердца).

Каждый из вариантов дренирования имеет плюсы и минусы.

При внутричерепной гипертензии желудочки мозга очень маленькие и попасть в них непросто.
По этой причине люмбоперитонеальное шунтирование (спина – живот) при идиопатической внутричерепной гипертензии используется чаще.
Проблема в том, что люмбоперитонеальный щунт (спина – живот) забивается в два раза чаще чем вентрикулоперитонеальный (голова – живот).

Изначальный эффект шунтирования просто великолепный. Улучшение наблюдается у 95%. Однако, через 3 года цифры падают вдвое.

Еще одна проблема – это нарушения функции шунта, которые происходят примерно у 75% в течение 2 лет. Так что, приходится производить частые ревизии шунта.

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия: патофизиология, причины, лечение

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия (ИЛАГ) – это редкое заболевание, характеризующееся повышенным давлением в легочной артерии без видимой причины. ИЛАГ также называют прекапиллярной легочной гипертензией и ранее называли первичной легочной гипертензией. Без лечения заболевание может привести к сердечной недостаточности и смерти.

Примерно у трети пациентов с легочной артериальной гипертензией эхокардиография демонстрирует шунтирование справа налево через открытое овальное отверстие.

ИЛАГ представляет собой подгруппу легочных сосудистых заболеваний, называемых легочной артериальной гипертензией (PH I группы, или ЛАГ), которая включает в себя состояния, о которых известно, что они связаны с легочной гипертензией, которые имеют сходную патофизиологию с ИЛАГ.

Патофизиология ИЛАГ остается недостаточно изученной. По крайней мере, 15-20% пациентов, которые ранее считали, что имеют ИЛАГ, на самом деле имеют семейную (наследственную) форму ЛАГ, включающую, по крайней мере, один генетический дефект, который был охарактеризован только недавно.

По определению, легочная гипертензия относится к состоянию, при котором среднее легочное артериальное давление в покое превышает 25 мм рт. Кроме того, для того чтобы гемодинамически отличить легочную артериальную гипертензию от других форм гипертензии, давление легочного капиллярного клина должно быть менее 15 мм рт. ст. А сопротивление легочных сосудов должно быть более 3 единиц древесины. Таким образом, катетеризация сердца является критерием стандартного теста для окончательного подтверждения любой формы ЛАГ, включая ИЛАГ. Тем не менее, тщательное обследование включает в себя ряд дополнительных испытаний, чтобы исключить все разумные причины вторичной легочной гипертонии.

До недавнего времени блокаторы кальциевых каналов были наиболее широко используемым классом лекарств от ИЛАГ. Пациенты с ИЛАГ, которым CCB противопоказаны, неэффективны или плохо переносятся, могут реагировать на длительную терапию, специфичную для ЛАГ.

Лечение ИЛАГ требует значительных знаний о доступных методах лечения ИЛАГ и их воздействия на них и их потенциальных осложнений. Поскольку ИЛАГ встречается относительно редко, управление лучше оставить специалистам в центрах с регулярным воздействием на этих пациентов.

Патофизиология ИЛАГ плохо изучена. Может произойти оскорбление (например, гормональное, механическое и др.) Эндотелия, возможно, в условиях повышенной восприимчивости к повреждению легочных сосудов (т. е. Теория множественных ударов), что приведет к каскаду событий, характеризующемуся рубцеванием сосудов, эндотелиальной дисфункцией, и пролиферация интимальной и медиальной (гладких мышц).

По крайней мере, 15-20% пациентов, ранее считавшихся страдающими ИЛАГ, на самом деле имеют семейную форму ЛАГ, включающую, по крайней мере, один генетический дефект. Наиболее распространенным генетическим дефектом в этих случаях является ген 

BMPR-II . Тем не менее, только около трети больных пациентов с семейной историей ЛАГ имеют идентифицируемую мутацию BMPR-II . Это говорит о том, что могут существовать дополнительные генетические аномалии и / или дополнительные внешние факторы, которые предрасполагают людей к развитию ЛАГ.

В 2013 году было обнаружено 6 мутаций, которые, по-видимому, связаны с ЛАГ и которые можно лечить с помощью препаратов ЛАГ в гене KCNK3, который ранее не был связан с заболеванием. Каждая из 6 мутаций была связана с потерей функции калиевых ионных каналов. Исследование in vitro исследуемого агента ONO-RS-082 (2- [п-амилциннамоил] амино-4-хлорбензойная кислота), ингибитора фосфолипазы А2, показало, что для 2 из 3 протестированных мутаций лекарственное средство восстановлена ​​функция нерабочих калиевых ионных каналов.

В начале ИЛАГ когда давление в легочной артерии увеличивается из-за увеличения работы правого желудочка, возникает тромботическая легочная артериопатия. Тромботическая легочная артериопатия характеризуется in situ тромбозом мелких мышечных артерий. На более поздних стадиях, когда давление в легочной артерии продолжает расти, развивается плексогенная легочная артериопатия. Это характеризуется ремоделированием легочной сосудистой системы с фиброзом интимы и заменой нормальной эндотелиальной структуры.

 

Сопутствующие условия

Легочное сосудистое заболевание может быть связано с портальной гипертензией (иногда называемой портопульмональной гипертензией), что позволяет предположить, что пациенты с шунтированием внеплановой крови, с или без заболевания печени, имеют более высокий риск развития ЛАГ.

Кроме того, воздействие на легочное кровообращение веществ из внепланового кровообращения, которые обычно детоксифицируются через печень, может способствовать развитию легочной гипертонии. Необходимы дополнительные исследования, чтобы лучше понять эти отношения.

Пациенты с заболеваниями соединительной ткани, а именно CREST-синдрром (кальциноз кожи, феномен Рейно, нарушение моторики пищевода, склеродактилия и телеангиэктазия), вариант склеродермии, системная красная волчанка и смешанная болезнь соединительной ткани, также предрасположены к развитию ИФА-подобного заболевания.

Патофизиологическая природа этой предрасположенности неясна. В прошлом большинство экспертов использовали термин «вторичная» легочная артериальная гипертензия для этих заболеваний, указывая на то, что, подобно ИЛАГ, процесс включает в себя прекапиллярное кровообращение, но каким-то образом вызван или, по крайней мере, связан с основным (предрасполагающим) заболеванием.

Исследование показало, что необъяснимый дефицит железа чаще встречается у пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией, чем у пациентов с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (CTEPH). Интерлейкин-6 (IL-6) может играть роль в этой разнице в распространенности.

Причины

Строгое определение ИЛАГ – легочная гипертензия, причина которой неизвестна. Тем не менее, ассоциации были признаны (например, заболевания соединительной ткани, цирроз печени, воздействие анорексигенов и, вероятно, других альфа-адренергических стимуляторов [например, кокаин, амфетамины], ВИЧ-инфекции). Как эти сопутствующие состояния предрасполагают или вызывают ЛАГ, остается неизвестным.

Симптомы

Сообщается, что среднее время от появления симптомов до постановки диагноза составляет около 2 лет. Несмотря на недавние попытки повысить осведомленность о легочной артериальной гипертонии (ЛАГ), особенно связанной с ЛАГ, эта задержка в диагностике в последние годы существенно не изменилась.

Ранние симптомы неспецифичны. Часто ни пациент, ни врач не признают наличие заболевания, что приводит к задержкам в диагностике. Осложняющие вопросы, идиопатическая ЛАГ  требует обширного обследования в попытке выяснить поддающуюся определению причину повышенного давления в легочной артерии.

Наиболее распространенные симптомы и их частота, о которых сообщается в национальном проспективном исследовании, таковы:

• Рецидивирующий обморок

Дополнительные симптомы включают усталость, вялость, анорексию, боль в груди и боль в правом верхнем квадранте. Кашель, кровохарканье и хрипота являются менее распространенными симптомами.

Женщины чаще страдают от симптомов, чем мужчины.

Физикальное обследование

Физические данные у людей с ЛАГ могут быть весьма разными.

Сердечно-сосудистое обследование часто выявляет следующие результаты:

• Легочный компонент второго тона сердца обычно усиливается, что может демонстрировать фиксированное или парадоксальное расщепление при наличии тяжелой дисфункции правого желудочка; иногда может быть ощутим второй звук сердца.

• Легочная регургитация (шум Грэма Стила) может быть очевидной.

• Может присутствовать шум трикуспидальной регургитации, и может отмечаться подъем правого желудочка (подъем).

• Яремная венозная пульсация может быть увеличена при наличии перегрузки объемом, правожелудочковой недостаточности или обоих; большие V-волны часто присутствуют из-за обычно присутствующей тяжелой трикуспидальной регургитации, а также могут присутствовать большие волны, которые считаются вторичными по отношению к плохому соответствию правому желудочку

• Правосторонний галоп S3

Другие результаты могут включать гепатомегалию с ощутимыми пульсациями печени и патологическим абдоминально-яремным рефлексом. У нелеченных пациентов и пациентов с ухудшающейся декомпенсированной правожелудочковой недостаточностью асцит не является редкостью.

Результаты обследования легких обычно нормальные.

Осмотр конечности может выявить язвенный отек различной степени. Пациенты, которые прикованы к постели, могут иметь пресакральный отек.

Осложнения

К осложнениям ИЛАГ относится:

• Прогрессирующая правосторонняя сердечная недостаточность с застоем в печени

• Плевральные выпоты

• Обострение одышки при физической нагрузке

   

Лечение

Лечение ИЛАГ требует значительного обучения и доступности доступных методов лечения ИЛАГ и их потенциальных осложнений. Поскольку ИЛАГ встречается относительно редко, управление лучше оставить специалистам в центрах с регулярным контактом с этими пациентами. Несоблюдение этого совета может привести к судебно-медицинским ошибкам, если результат лечения пациента будет ниже оптимального.

Началась национальная программа, разработанная для развития аккредитованных центров по уходу за больными, с целью повышения общего качества медицинской помощи и улучшения результатов лечения пациентов с ЛГ.

Обратите внимание, что нет методов лечения, одобренных для использования в качестве первичной профилактики ИЛАГ. Все одобренные методы лечения предназначены для пациентов, у которых уже развились клинические проявления ИЛАГ.

Современная легочная сосудистая терапия, по-видимому, оказывает свое влияние на легочную циркуляцию с помощью механизмов, которые остаются плохо определенными. Ясно, что величина легочного сосудорасширяющего действия простаноидов, ингибиторов ФДЭ-5 и антагонистов эндотелина не учитывает степень клинической пользы, наблюдаемой с этими препаратами. Скорее, дополнительные воздействия на «эндотелиальное здоровье» легочного кровообращения и на подавление патологического фиброза интимы и пролиферации гладких мышц, вероятно, будут преобладающими механизмами, участвующими в ответах на лечение.

ИЛАГ не имеет лекарства. Без лечения ИЛАГ приводит к сердечной недостаточности и смерти. До 1990-х годов терапевтические возможности были ограничены. Появление аналогов простациклина, антагонистов рецепторов эндотелина, ингибиторов фосфодиэстеразы-5 и других новых лекарственных препаратов значительно улучшило перспективы для пациентов с ИЛАГ и ИЛАГ-подобными заболеваниями.

Для необработанного ИЛАГ предполагаемая 3-летняя выживаемость составляет приблизительно 41%. В одном исследовании долгосрочной непрерывной внутривенной терапии простациклином 3-летняя выживаемость увеличилась примерно до 63%. Ожидается, что с более новыми методами лечения, возможно, в комбинации, эти показатели будут улучшаться и дальше.

Появляются данные о долгосрочной выживаемости у пациентов, получавших другие методы лечения легочных сосудов. Пациенты, чье заболевание прогрессирует и не реагирует на лечение, подвергаются трансплантации или умирают от прогрессирующей правосторонней сердечной недостаточности.

причины, симптомы, лечение — Онлайн-диагностика

Медучреждения, в которые можно обратиться

• Общее описание

Общее описание

Идиопатическая легочная гипертензия (ИЛГ) относится к группе редких заболеваний, при ней повышается сосудистое сопротивление в системе легочной артерии, за чем следует быстрая дисфункция правого желудочка. Заболевание не имеет специфических клинических проявлений, поэтому его диагностика не всегда бывает своевременной. С момента верификации ИЛГ больные живут не более 3-х лет и умирают от право-желудочковой сердечной недостаточности и внезапной остановки сердца. Распространенность заболевания характеризует тот факт, что на миллион здоровых младенцев, рождается один с ИЛГ. Данной патологии в равной степени подвержены лица обеих полов. Пик заболеваемости приходится на молодой возраст.

До сих пор не вполне ясны причины, так как ИЛГ в основной массе поражает людей, не имеющих заболеваний сердечно-сосудистой и бронхо-легочной систем, т. н. спорадические случаи, хотя известны и семейные формы этой болезни. Роль генетических мутаций в возникновении ИЛГ уточняются: есть свидетельства того, что это связано с мутациями гена, кодирующего рецептор типа II белка костного морфогенеза, отвечающего за дифференциацию сосудов легких. Эндотелиальная дисфункция, возникающая при этом, ведет к их ремоделированию и катастрофическому сужению. Для носительства данной мутации типичен аутосомно-доминантный тип наследования. Известны факторы, способствующие дебюту ИЛГ: ОРЗ, бронхиты, воспаление легких, аборты, роды, стрессы, избыточное солнечное облучение.

Клиническая картина

• нарушение глубины, частоты и ритма дыхания;
• затруднение вдоха;
• боли в прекардиальной области;
• головокружения;
• частые обмороки;
• бледность кожных покровов;
• синюшность лица;
• учащение сердечных сокращений;
• кашель;
• кровохарканье;
• дистальные фаланги пальцев в виде «барабанных палочек»;
• ногти в виде «часовых стекол»;
• набухание шейных вен;
• боли в правом подреберье;
• отеки нижних конечностей;
• увеличение живота в размерах.

Как правило, в дебюте заболевания, у больного появляются лишь несколько из перечисленных симптомов, а не все сразу.

Диагностика идиопатической легочной гипертензии

Приоритет принадлежит лабораторным инструментальным методам исследования:

• Антитела к кардиолипину в титре менее 1:80.
• Трансторакальная ЭхоКГ: дилатация правых отделов сердца, парадоксальное движение МЖП, трикуспидальная регургитация, систолическое давление в правом желудочке в пределах 36-50 мм рт.ст.
• Молекулярно-генетическое исследование: выявление генетических мутаций.
• Катетеризация правых отделов сердца: среднее давление в легочной артерии выше 25 мм рт.ст. в покое, а при физической нагрузке выше 30 мм рт.ст.
• ЭКГ: признаки «легочного сердца».
• ФКГ: недостаточность клапанов трехстворчатого и легочной артерии.
• Р-графия органов грудной клетки: прозрачность лёгочных полей повышена, расширение корней легких, увеличение правых отделов сердца.

Лечение идиопатической легочной гипертензии

Ограничивается физическая активность, профилактируются простудные заболевания, у женщин проводится барьерная контрацепция. Медикаментозная терапия проводится оральными антикоагулянтами и дезагрегантами, диуретиками, сердечными гликозидами, препаратами инотропной поддержки, антагонистами кальция, простагландинами, антагонистами рецепторов эндотелина, ингибиторами фосфодиэстеразы. Обычно, эти препараты назначаются в комбинациях, определяемых текущей клинической ситуацией. При неэффективности консервативной терапии, проводится предсердная септостомия. Радикальным способом решения проблемы является пересадка легких либо комплекса «сердце — легкие», что позволяет в течение пяти лет сохранить жизнь примерно половине больных ИЛГ.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Вазапростан (препарат простагландина E1, улучшающий микроциркуляцию и периферическое кровообращение). Режим дозирования: в/в в течение 2 ч 40 мкг в 250 мл физиологического раствора 2 раза/сут. Курс лечения — 14 дней. Если после этого не наступило положительного эффекта, дальнейшее применение препарата прекращают.
• Бозентан (Траклир) — неселективный антагонист эндотелиновых рецепторов. Режим дозирования: внутрь, по 125 мг утром и вечером, независимо от приема пищи. Курс лечения 4 недели.
• Силденафил (селективный ингибитор фосфодиэстеразы тип 5). Режим дозирования: внутрь по 25 мг 3 раза в день.

Рекомендации

• Консультация терапевта.
• Консультация ревматолога.
• Консультация пульмонолога.
• Консультация кардиолога.
• Консультация невропатолога.
• Консультация эндокринолога.

Идиопатическая гипертония это

Гипотония: описание заболевания

Многие годы пытаетесь вылечить ГИПЕРТОНИЮ?

Глава Института лечения: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день…

Читать далее »

Самочувствие человека напрямую зависит от показателей его артериального давления. Гипертония – опасное заболевание, которое ухудшает качество жизни и может грозить летальным исходом. Слишком низкое давление также не является нормой. В таком случае речь идет об артериальной гипотензии, или гипотонии.

 

Чтобы понять, что такое гипотония, нужно выяснить, какие бывают ее виды. Заболевание входит в Международную классификацию болезней 10-пересмотра (МКБ-10). В классификаторе МКБ-10 заболеванию присвоен код 195. В МБК-10 отдельно рассматриваются:

• идиопатическая гипотензия;
• ортостатическая гипотензия;
• гипотензия, вызванная лекарственными препаратами;
• другие виды;
• неуточненная.

Каждому виду заболевания в МКБ-10 присвоен код.

Основные сведения

Гипотония – заболевание сосудов, сопровождающееся понижением их тонуса. Из-за этого и снижается давление. При гипотонии у человека верхнее давление не превышает 100 мм рт. ст. Нижнее давление – меньше, чем 60 мм рт. ст.

Различают такие виды заболевания:

1. Острая гипотония (артериальная гипотензия).
2. Хроническая гипотония.

Острое заболевание провоцируется резким снижением давления. Причиной этому становится стремительная кровопотеря, острый инфаркт миокарда, сильная аллергия, обезвоживание, интоксикация, блокада сердца. На фоне шокового состояния у человека возникает кислородное голодание мозга и угнетение функций органов. Больной нуждается в незамедлительном оказании медицинской помощи.

Хроническая гипотония не грозит жизни человека, однако заболевание не оставляют без внимания. У пожилых людей этот недуг часто провоцирует ишемический инсульт. Молодым же людям гипотония портит качество жизни. Однако не всегда хроническая гипотония считается нормой. Часто такое явление характерно для профессиональных спортсменов и жителей гор. Несмотря на пониженное давление, они нормально себя чувствуют.

Хроническая гипотония нередко возникает на фоне других недугов сердечно-сосудистой системы (вегетососудистой дистонии, аритмии, сердечной недостаточности). Недуг развивается после перенесенных травм головного мозга, полиомиелита, диабетической полинейропатии.

Заболевание может развиться на фоне туберкулеза и язвенной болезни.

У мужчин сниженное давление может провоцировать угнетение половой функции.

Признаки

Симптомом заболевания чаще всего выступает постуральная гипотензия – человек ощущает понижение давления при смене позы тела, особенно, если меняет лежачую позу на стоячую. При этом больной страдает от головокружения и потемнения в глазах. Такие ощущения появляются из-за нарушения кровообращения. Через пару минут состояние человека улучшается. Давление также может падать после обильного приема пищи.

У пожилых людей гипотония нередко вызывает обморочные состояния. Это опасное явление, так как оно часто провоцирует падения, заканчивающиеся ушибами и переломами.

Гипотонией часто болеют люди, вынужденные соблюдать постельный режим, особенно после операции. Гипотония случается как побочное явление, вызванное приемом некоторых медикаментов (наркотиков, мочегонных, обезболивающих).

Если человек страдает хронической формой заболевания, он становится метеозависимым. Также проявляется непереносимость духоты и поездок в транспорте. Человек быстро

Идиопатическая легочная гипертензия

Стенограмма лекции

XXV Всероссийской Образовательной Интернет Сессии для врачей

Общая продолжительность: 26:28

00:00

Оксана Михайловна Драпкина, секретарь межведомственного Научного Совета по терапии РАМН, доктор медицинских наук, профессор:

— Мы продолжаем нашу работу. Мастер-класс, лекция Владимира Трофимовича Ивашкина, традиционный клинический разбор в нашей интернет-сессии: «Идиопатическая легочная гипертензия».

Владимир Трофимович Ивашкин, председатель межведомственного Научного Совета по терапии РАМН, академик РАМН, доктор медицинских наук, профессор:

— Спасибо. Итак. В клинику поступил пациент 43-х лет с жалобами на выраженную одышку при минимальной физической нагрузке, отеки голеней и стоп, увеличение живота в объеме, ощущение тяжести в области правового подреберья. Пациент с отеками и асцитом.

Заболевание манифестировало себя в ноябре 2009-го года. Сразу было обращено внимание на накопление свободной жидкости в брюшной полости (асцит), на одышку, нарастающую слабость. Он с ноября 2009-го года по декабрь 2010-го года более семи раз госпитализировался в разные стационары.

У этого пациента с асцитом, с тяжелой одышкой и периодическим кровохарканьем, с нарастающей слабостью проводилась, безусловно, дифференциальная диагностика. Исключалась аритмогенная дисплазия правого желудочка, потому что периодически у пациента отмечались нарушения ритма, перенесенный инфаркт миокарда.

К моменту поступления в клинику и с начала лечения диуретическими препаратами вес пациента снизился довольно значительно – с 87-ми килограммов до 70-ти килограммов. Диуретики привели к значительному удалению избытка жидкости у нашего пациента.

Особенностью нашего пациента является то, что, несмотря на такую клиническую симптоматику и предположение, что на протяжении длительного времени у него могли быть какие-то повреждающие привычки, факторы, он отрицает курение (и в клинике он не курил), не злоупотребляет алкоголем. Вместе с тем его фраза, что «в последний год пить совсем бросил», по всей вероятности говорит, что алкоголь участвовал в его жизни. С другой стороны, наш пациент профессионально в более раннем возрасте занимался лыжным спортом. Аллергологический анамнез у нашего пациента не отягощен.

02:58

При поступлении и объективном обследовании была выявлена бледность кожных покровов, выраженный акроцианоз и диффузный цианоз. Отеки голеней и стоп, оставляющие ямки после надавливания. Набухшие шейные вены как в горизонтальном, так и в вертикальном положении, что свидетельствовало о высоком давлении в легочной артерии. Положительный венный пульс. При пальпации верхушечный толчок определялся как малоактивный, в пятом межреберье по срединноключичной линии.

При пальпации прекардиальной области слева от грудины определялся сердечный толчок. Хорошо было видно выбухание в этой области. Положительный симптом Плеша при пальпации печени. Границы сердца отчетливо смещены вправо – правая на 4,5 см кнаружи от правого края грудины, левая – по срединноключичной линии, верхняя – по второму межреберью. Все три границы сердечной области указывали на наличие кардиомегалии.

Ритмичные тоны сердца. Первый тон на верхушке ослаблен: равен по звучности второму тону. Акцент и фиксированное расщепление второго тона над легочным стволом. Систолический шум над мечевидным отростком. Он усиливается на вдохе (характерный симптом Риверо-Корвалло).

Систолический шум над легочной артерией и короткий диастолический шум над легочной артерией (шум Грэхема-Стилла). Низкое артериальное давление. В первую неделю пребывания в клинике 85 и 60 миллиметров ртутного столба (гипотония). Пульс – 74 в минуту.

Печень выступает на 4 сантиметра из-под края реберной дуги, чувствительная. В брюшной полости перкуторно определяется смещаемая свободная жидкость. Симптом поколачивания по пояснице отрицательный с обеих сторон. Тест шестиминутной ходьбы выявил признаки декомпенсации: больной смог пройти не более 250 метров.

Если присмотреться к этой картинке (я не знаю, как видно нашим зрителям), отчетливо видны набухшие шейные вены. Больной находится в положении сидя в постели, что подчеркивает недостаточность правых отделов сердца.

05:46

Идиопатическая легочная гипертензия | Справка.Неинвалид.ru

Причины возникновения идиопатической легочной гипертензии (синонимы: первичная легочная гипертензия, болезнь Аэрза, болезнь Эскудеро, синдром Аэрза- Арилаго) до сих пор неизвестны. Главный признак заболевания — выраженное повышение давления в легочной артерии и формирование правожелудочковой недостаточности (нарастающие отеки вплоть до скопления жидкости в брюшной полости, увеличение печени, нарушения в работе сердца). Заболевание, как правило, быстро прогрессирует и приводит к летальному исходу.

ИЛГ – заболевание редкое распространенность ИЛГ составляет не более 6 случаев на 1 млн населения, а заболеваемость — 1—2 случая на 1 млн населения в год

Этиология неизвестна. Современные представления о формировании  ИЛГ  рассматривают следующие механизмы: сужение сосудов, разрежение и уменьшение легочного сосудистого русла, снижение эластичности легочных сосудов, закупорка и зарастание легочных сосудов. В половине случаев семейной ЛГ и четверти спорадических случаев ЛГ устанавливается ассоциация с мутациями гена, кодирующего рецептор типа II белка костного морфогенеза (хромосома 2).. Для заболевания характерен аутосомнодоминантный тип наследования с генетической антисипацией, то есть проявлением заболевания в более раннем возрасте и в более тяжелой форме в каждом последующем поколении. Отмечается феномен неполной пенетрации: не у всех носителей мутации развивается заболевание. По-видимому, для этого необходимы дополнительные инициирующие факторы.

Диагностика

Поскольку симптомы ИЛГ часто совпадают с симптомами других сердечно-сосудистых, а также и эндокринных заболеваний, принципиальное значением имеет дифференциальная диагностика. ИЛГ – это «диагноз исключения», который ставится, когда сняты подозрения на более распространенные патологии.

Лабораторные исследования:

• Анализ крови на гормоны щитовидной железы позволяет дифференцировать ИГЛ от гипертиреоза.
• Исследование коагулограммы, уровней D-димера, антитромбина III, протеина С проводится для исключения тромбофилии.
• Анализ на антитела к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт – для исключения антифосфолипидного синдрома.
• Тест на ВИЧ-инфекцию (поскольку ВИЧ-инфицированные больные имеют высокий риск развития ИЛГ по сравнению с общей популяцией). ссылки

Инструментальные исследования

• Электрокардиография (ЭКГ) у больных ИЛГ выявляет отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка, расширения и гипертрофии правого предсердия.

Однако отсутствие изменений на ЭКГ не исключает диагноза ИЛГ.

• Эхо-КГ (ультразвуковое исследование сердца) позволяет определить уровень систолического давления в легочной артерии.
• Рентгенография органов грудной клетки позволяет обнаружить такие признаки ЛГ, как выбухание ствола и левой ветви легочной артерии, расширение корней легких, на более поздних стадиях заболевания — увеличение правых отделов сердца.
• Катетеризация правых отделов сердца является «золотым стандартом» для верификации диагноза ИЛГ. При ее проведении в полости сердца (через артерии в области плеча или локтевого сгиба) вводится тонкая, гибкая и длинная трубка (катетер). Метод дает возможность определить состояние коронарных артерий, объем крови, перекачиваемой в минуту, а также наличие дефектов сердца и клапанов.
• Мультиспиральная рентгеновская компьютерная томография (КТ) дает информацию о патологии сосудов, сердца, легочной ткани. По ее результатам можно судить о наличии легочной гипертензии и ее причинах.
• Кардиопульмональный нагрузочный тест с оценкой газообмена позволяет оценить вентиляцию легких и газообмен- это редко для диссертаций раньше делали

 Симптомы

Симптомы ИЛГ схожи с симптомами многих других сердечно-сосудистых, легочных и эндокринных заболеваний:

• Одышка (с затруднением вдоха) — это наиболее постоянный симптом ИЛГ. Возникает на ранней стадии, со временем усиливается, но приступов удушья не бывает.
• Боли в грудной клетке носят самый разнообразный характер, усиливаются при физических нагрузках и не снимаются приемом нитроглицерина (в отличие от приступа стенокардии). Длительность от нескольких минут до нескольких суток.
• Обмороки (синкопе). Как правило, они также провоцируются физическими усилиями. Сначала больной бледнеет, потом кожа лица, рук и ног приобретает синюшный  оттенок. Потеря сознания может длиться от нескольких минут до получаса. Обмороку могут предшествовать головокружения.
• Сердцебиения и перебои в работе сердца (ощущается как слабость, сердце «выскакивает из груди»). Их также зачастую провоцируют физические нагрузки.
• Кашель возникает из-за застойных явлений в легких. К ним часто присоединяются инфекции, которые осложняют течение болезни.
• Кровохарканье – нечастый симптом (до 10% больных). Его причина — тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии и/или разрывы мелких легочных сосудов.

Лечение

Для того чтобы снизить давление в легочной артерии, затормозить появление сердечной недостаточности и других осложнений, назначают лекарственные препараты и ингаляции.

Медикаментозная терапия

• Антикоагулянты  (варфарин) и дезагреганты (кислота ацетилсалициловая). необходимы для разжижения крови и профилактики тромбозов, которые являются грозными осложнениями сердечной недостаточности.
• Диуретики (мочегонные): фуросемид, кислота этакриновая, торасемид – назначатся при возникновении отеков. При назначении диуретиков необходимо тщательно следить за уровнем электролитов крови и проверять работу почек.
• Сердечные гликозиды (дигоксин) и бета-блокаторы назначаются для предотвращения и смягчения симптомов сердечной недостаточности.
• Антагонисты кальция (расширение сосудов для снижения  легочного сосудистого сопротивления). Назначают чаще всего амлодипин. Дилтиазем показан при ускорении сердечного ритма.
• Простагландины. В настоящее время они считаются перспективной группой препаратов для лечения легочной гипертензии. Кроме сосудорасширяющего действия, они препятствуют свертыванию крови и разрастанию эпителия сосудов.
• Антагонисты рецепторов эндотелина (бозентан и другие). Их применение улучшает качество жизни и задерживает ухудшение состояния.
• Ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 (силденафил и другие )  вызывает снижение легочного сосудистого сопротивления и перегрузки правого желудочка.
• Кислородотерапия (ингаляции) уменьшает кислородное голодание.
• Ингаляции оксида азота курсами по 2-3 недели в течение нескольких часов.  Это вещество обладает сильным сосудорасширяющим действием.

Хирургическое лечение

• Предсердная септостомия, то есть создание отверстия в межпредсердной перегородке, применяется при неэффективности консервативного лечения. Эта операция позволяет сбросить «лишнюю» кровь, создающую повышенное давление в правом предсердии, в левое предсердие. В результате операции уменьшается количество обмороков, улучшается качество жизни. В случае тяжелого течения болезни операция является подготовительным этапом перед трансплантацией легких.
• Трансплантация легких или комплекса сердце-легкие. Этоединственный на сегодняшний день способ спасти больных ИЛГ. После удачной пересадки пациенты способны вести обычный образ жизни. Трех- и пятилетняя выживаемость после трансплантаций у больных легочной гипертензией составляет 55% и 45% .

В России потребность в пересадках легких составляет 800 операций в год, а в пересадках сердца — 1100 операций в год (в том числе и сердечно-легочных комплексов — это откуда данные, необходима ссылка). Делается трансплантаций в разы меньше (чуть более 200 трансплантаций сердца, трансплантации комплекса сердце-легкие по-прежнему единичны). Высочайшая квалификация российских хирургов признана во всем мире. Препятствием к увеличению количества трансплантаций является  недостаток донорских органов и отсутствие условий для полноценного послеоперационного выхаживания больных. Лист ожидания может составлять несколько лет, которых у больных ИЛГ, как правило, нет. Поэтому при необходимости пересадки легкого или комплекса сердце-легкие нужно обязательно попытаться получить квоту на трансплантацию за рубежом — такого нет. Квоты — это понятие для России. В Европе трансплантируют только своим гражданам. В Индии можно за деньги. Для справки все пациенты в нашей стране с пересаженными комплексами погибли, выживаемость 70% за 5 лет.

Параллельно стоит обратиться в благотворительные фонды, которые помогут оплатить операцию в зарубежной клинике. Трансплантации легких и легочно-сердечного комплекса успешно проводятся в США, Германии, Франции, Австрии, Индии. — это не из жизни. А кто-нибудь прочитает и будет так думать и никто в нашей стране, занимающийся всю жизнь такими пациентами, не слышали об этом. Возможно, это даже развод эта ссылка.

Как с этим жить

Избегать физических нагрузок, которые сопровождаются одышкой и болями в грудной клетке, тем более обморочными состояниями. Запрещаются физические нагрузки после еды.

Авиаперелеты возможны только с разрешения врача. Во время полета надо воспользоваться кислородной маской, чтобы не допустить кислородного голодания. Пребывание в условиях высокогорья, где содержание кислорода понижено, также запрещается.

Избегать гриппа, ОРВИ, острых бронхитов, потому что они приводят к ухудшению состояния, — также как стрессы, аборты, беременность и  роды,  пребывание на солнце. Пневмонии являются причиной смерти у 7% больных. Чтобы снизить риски, стоит сделать прививки против пневмококка и вируса гриппа.

Беременность может привести к резкому обострению болезни, часто – к летальному исходу. Врачи рекомендуют барьерные методы контрацепции (гормональные препараты не рекомендуются). Заместительная гормонотерапия  в постменопаузе также является фактором риска тромбоза.

Инвалидность при ИЛГ устанавливается, исходя из выраженности симптомов легочной недостаточности (как правило, это инвалидность I и II степени). При них положено льготное лекарственное обеспечение.

Полезные сайты:

Куда обратиться