Гипертрофическая кардиомиопатия у детей | Компетентно о здоровье на iLive

Гипертрофическая кардиомиопатия — заболевание миокарда, характеризующееся очаговой или диффузной гипертрофией миокарда левого и/или правого желудочка, чаще асимметричной, с вовлечением в гипертрофический процесс межжелудочковой перегородки, нормальным или уменьшенным объёмом левого желудочка, сопровождающееся нормальной или увеличенной контрактильностью миокарда при значительном снижении диастолической функции.

Код по МКБ-10

• 142.1. Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия.
• 142.2. Другая гипертрофическая кардиомиопатия.

Эпидемиология

Гипертрофическая кардиомиопатия распространена во всем мире, однако точная частота её не установлена, что связано со значительным количеством бессимптомных случаев. Проспективное исследование B.J. Маrоn и соавт. (1995) показало, что распространённость гипертрофической кардиомиопатии среди лиц молодого возраста (25-35 лет) составила 2 на 1000, причём 6 из 7 больных не имели симптомов. У лиц мужского пола это заболевание встречают чаще, причём как среди взрослых больных, так и среди детей. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей обнаруживают в любом возрасте. Диагностика её представляет наибольшие трудности у детей первого года жизни, у них клинические проявления гипертрофической кардиомиопатии нерезко выражены, их нередко ошибочно расценивают как симптомы заболевания сердца иного генеза.

Классификация гипертрофической кардиомиопатии

Существует несколько классификаций гипертрофической кардиомиопатии. Все они основаны на клинико-анатомическом принципе и учитывают следующие параметры:

• градиент давления между выносящим трактом левого желудочка и аортой;
• локализацию гипертрофии;
• гемодинамические критерии;
• тяжесть течения заболевания.

В нашей стране педиатрическая классификация гипертрофической кардиомиопатии предложена И.В. Леонтьевой в 2002 г.

Рабочая классификация гипертрофической кардиомиопатии (Леонтьева И.В., 2002)

Вид гипертрофии	Выраженность обструктивного синдрома	Градиент давления,степень	Клиническая стадия
Асимметричная Симметричная	Обструктивная форма Необструктивная форма	I степень — до 30 мм II степень — от 30 до 60 мм III степень — более 60 мм	Компенсации Субкомпенсации Декомпенсации

Причины гипертрофической кардиомиопатии

На современном этапе развития наших знаний накопилось достаточно данных, дающих основание считать, что гипертрофическая кардиомиопатия — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу с различной пенетрантностью и экспрессивностью. Случаи заболевания выявляют у 54-67% родителей и ближайших родственников больного. Оставшуюся часть составляет так называемая спорадическая форма, в этом случае у больного нет родственников, болеющих гипертрофической кардиомиопатии или имеющих гипертрофию миокарда. Считают, что большинство, если не все случаи спорадической гипертрофической кардиомиопатии также имеют генетическую причину, т.е. вызваны случайными мутациями.

Причины и патогенез гипертрофической кардиомиопатии

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Клинические проявления гипертрофической кардиомиопатии полиморфны и неспецифичны, они варьируют от бессимптомных форм до тяжёлого нарушения функционального состояния и внезапной смерти.

У детей раннего возраста выявление гипертрофической кардиомиопатии нередко связано с возникновением признаков застойной сердечной недостаточности, развивающейся у них чаще, чем у детей старшего возраста и взрослых.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Диагноз гипертрофической кардиомиопатии устанавливают на основании семейного анамнеза (случаи внезапной смерти родственников в молодом возрасте), жалоб, результатов физического обследования. Большое значение для установления диагноза имеет информация, получаемая с помощью инструментального обследования. Наиболее ценными методами диагностики служат ЭКГ, не утратившая своего значения и в настоящее время, и двухмерная допплер-ЭхоКГ. В сложных случаях провести дифференциальную диагностику и уточнить диагноз помогают МРТ и позитронно-эмиссионная томография. Целесообразно обследование родственников больного с целью выявления семейных случаев заболевания.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Лечение гипертрофической кардиомиопатии за последние десятилетия не претерпело существенных изменений и по сути своей остаётся в основном симптоматическим. Наряду с применением различных лекарственных препаратов в настоящее время осуществляют и хирургическую коррекцию заболевания. Учитывая, что в последние годы представления о прогнозе гипертрофической кардиомиопатии изменились, целесообразность агрессивной тактики лечения у большинства больных гипертрофической кардиомиопатией вызывает сомнения. При его проведении важнейшее значение имеет оценка факторов внезапной смерти.

Симптоматическое лечение гипертрофической кардиомиопатии направлено на уменьшение диастолической дисфункции, гипердинамической функции левого желудочка и устранение нарушений ритма сердца.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Прогноз

Согласно данным исследований последних лет, базирующихся на широком применении ЭхоКГ и (особенно) генетических исследований семей больных гипертрофической кардиомиопатией, клиническое течение этого заболевания, очевидно, более благоприятно, чем это считали ранее. Только в единичных случаях болезнь прогрессирует быстро, заканчиваясь летальным исходом.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Случай гипертрофической кардиомиопатии у ребенка 8 месяцев — Архив патологии — 2014-05

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) относится к группе некоронарогенных заболеваний миокарда и является одной из наиболее распространенных форм первичных кардиомиопатий. По современным представлениям, ГКМП является преимущественно генетически обусловленным заболеванием с характерным комплексом специфических морфофункциональных изменений, постепенным прогрессированием, угрозой развития тяжелых осложнений и внезапным развитием угрожающих жизни аритмий и синдрома внезапной смерти [1]. Причиной ГКМП являются более 400 мутаций нескольких генов, кодирующих белки сердечного саркомера и некоторые несаркомерные белки, а также мутации в митохондриальной ДНК [2, 3]. В последние годы наблюдается увеличение зарегистрированных случаев кардиомиопатий, в том числе у новорожденных, не только за счет внедрения в практику современных методов диагностики, но и в связи с истинным увеличением числа пациентов с ГКМП [4, 5]. Согласно данным последних исследований [6], частота заболевания в общей популяции является более высокой, чем считалось ранее, и составляет 0,2%. Диагностировать ГКМП следует в любом возрасте, начиная с периода новорожденности, независимо от пола и расовой принадлежности. Однако согласно опубликованным сведениям, заболевание выявляется достаточно поздно, преимущественно у лиц молодого трудоспособного возраста [1, 2]. Разнообразные и недостаточно специфичные симптомы болезни связаны с гемодинамическими нарушениями (диастолическая дисфункция, динамическая обструкция путей оттока, митральная регургитация), ишемией миокарда, патологией вегетативной регуляции кровообращения и нарушением электрофизиологических процессов в сердце [6, 7]. Диапазон клинических проявлений ГКМП большой, от бессимптомных вариантов до неуклонно прогрессирующих и трудно поддающихся медикаментозному лечению форм, которые сопровождаются тяжелым течением и клиническими проявлениями. Вместе с этим первым и единственным проявлением заболевания может стать внезапная смерть [8]. Ежегодная смертность больных с ГКМП колеблется в пределах от 1 до 6%: среди взрослых больных составляет 1-3% [9], среди детей и подростков, а также у лиц с высоким риском внезапной смерти, — 4-6% [10, 11]. Учитывая минимальную частоту данной патологии, а также морфологические и клинические особенности, приводим собственное наблюдение случая смерти ребенка 8 мес.

Мальчик А., 8 мес, родился доношенным, с массой тела 3180 г, длиной 50 см, оценкой по шкале Апгар 7/8 баллов. В возрасте 7 мес при ультразвуковом исследовании диагностировано увеличение размеров сердца неясного генеза. За 2 нед до госпитализации перенес острое респираторное заболевание. В 8-месячном возрасте на фоне относительного благополучия был обнаружен родителями утром в коматозном состоянии, с генерализованными клонико-тоническими судорогами. Бригадой скорой медицинской помощи ребенок в крайне тяжелом состоянии транспортирован в детское отделение ЦРБ и далее санитарной авиацией в сопровождении реаниматолога — в детское отделение реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ) областной клинической больницы. Принимая во внимание неэффективность самостоятельного дыхания, выполнена назотрахеальная интубация, пациент переведен на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ). В общих анализах крови лейкоцитоз с выраженным нейтрофильным сдвигом влево, токсической зернистостью лейкоцитов и увеличением СОЭ. Исследование крови методом полимеразной цепной реакции (ПЦР) на инфекции выявило положительную реакцию на вирус простого герпеса, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, а также токсоплазмоз и микоплазмоз. При поступлении на ЭКГ сердечный ритм синусовый, ЧСС 140 уд/мин, метаболические изменения в миокарде. Через 5 дней у ребенка появилась брадикардия. По данным ЭКГ ритм синусовый, ЧСС 100 уд/мин, синдром ранней реполяризации желудочков. ЭхоКГ (в динамике): полости не увеличены, перикардиальное пространство свободно, клапаны не изменены. Несмотря на проводимую интенсивную терапию и ИВЛ, прогрессировала полиорганная недостаточность. На протяжении 2,5 нед гемодинамику стабилизировали непрерывной инфузией кардиотоников в сочетании с адреномиметиками. Ребенок находился в коматозном состоянии (кома III), в легких при аускультации выслушивались жесткое дыхание и хрипы. На 12-й день пребывания пациента в ОРИТ АД снизилось, нарастали проявления сердечно-сосудистой недостаточности. Дестабилизация гемодинамики проявилась гипотонией, брадикардией и асистолией, на фоне которой произошла остановка сердца. Реанимационные мероприятия, проведенные в полном объеме, оказались неэффективными. Заключительный клинический диагноз: острая респираторная вирусная инфекция, энцефалит, инфекционно-токсический шок. Отек головного мозга, кома III. Острая почечная, печеночная, сердечно-сосудистая недостаточность. Токсическая миокардиодистрофия. Двусторонняя гипостатическая пневмония.

При патологоанатомическом исследовании сердце массой 47 г (норма 44 г) с субэпикардиальными кровоизлияниями по ходу коронарных артерий. В области передней стенки левого желудочка участок желтого цвета, неправильной формы, трансмуральный, размером 3×2×1 см. Толщина стенки левого желудочка 1,1 см (норма 0,7 см), правого — 0,3 см, межжелудочковой перегородки 1,3 см (норма 0,8-0,9 см). Полость левого желудочка уменьшена, папиллярные мышцы гипертрофированы. Коронарные артерии сформированы правильно, признаков тромбоза, стенозирующих изменений в них не обнаружено. Двусторонний гидроторакс (по 200-210 мл транссудата в плевральных полостях), гидроперикард (40 мл). Ткань легких безвоздушная, плотной консистенции, темно-красного цвета, с мелкоочаговыми западающими участками. Паренхима головного мозга дряблой консистенции, цианотичная. Мягкие мозговые оболочки с крупноочаговыми кровоизлияниями.

В миокарде левого желудочка на фоне гипертрофии кардиомиоцитов крупноочаговые сливающиеся участки некроза с мелкоочаговыми включениями атипичных, извитых кардиомиоцитов (рис. 1)Рисунок 1. Некроз с включением солей кальция на фоне атипичных кардиомиоцитов. Окраска гематоксилином и эозином. ×400.. По периферии некрозов расположены крупноочаговые сливающиеся между собой зоны отложения солей кальция. Периваскулярно локализуется эмбриональная жировая ткань (рис. 2)Рисунок 2. Петрифицированные зоны некроза с эмбриональной жировой тканью в периваскулярных зонах. Окраска гематоксилином и эозином. ×100.. Миокард вне зон некроза фрагментирован на мелкие группы, кардиомиоциты извитые. Створки митрального клапана склерозированы, с мелкими очагами фибриноидного некроза. В легких наряду с вирусной трансформацией эпителия бронхов фибринозно-гнойный экссудат в просветах альвеол и бронхиол в сочетании с ацинарной эмфиземой и дистелектазами. В веществе больших полушарий головного мозга дилатация и полнокровие сосудов с формированием тромбов, периваскулярные инфильтраты, стаз в сосудах МЦР, диапедезные кровоизлияния и крупноочаговые некрозы белого вещества, очаги «выпадения» нейронов во 2-3-м слоях коры, задержка формирования 4-6-го слоев неокортекса. Оболочки содержат не только резко дилатированные полнокровные сосуды, но и сосуды с фибриново-эритроцитарными тромбами и инфильтрацией по периферии лимфоцитами, макрофагами и эритроцитами. В паренхиматозных органах, таких как почки, печень, надпочечники, — повреждение клеток, проявляющееся преимущественно гидропической дистрофией.

Сформулирован мультикаузальный диагноз: гипертрофическая асимметричная кардиомиопатия, вирусный менингоэнцефалит, двусторонняя сливная дольковая фибринозно-гнойная пневмония. Непосредственной причиной смерти ребенка с учетом клинической симптоматики является осложнение гипертрофической кардиомиопатии — обширные некрозы с петрификацией миокарда левого желудочка (размер 3×2×1 см). Механизм танатогенеза — сердечная недостаточность.

Диагноз гипертрофической асимметричной кардиомиопатии сформулирован на основании совокупности клинико-морфологических изменений: увеличения размеров сердца неуточненной этиологии (диагностированное по УЗИ в 7 мес), органометрических и морфометрических параметров сердца, сужения полости левого желудочка, гистологической картины. Считаем, что гипертрофия изначально была более выраженной, но за счет обширного очага некроза органометрические параметры, характеризующие гипертрофию, существенно уменьшились. Нельзя исключить, что кардиомиопатия у этого ребенка, кроме атипического течения, имеет сложную этиологию. Такие клинико-морфологические признаки, как тахикардия, эмбриональный липоматоз, более характерны для аритмогенной кардиомиопатии.

Основанием для вынесения в диагноз смешанного вирусного менингоэнцефалита явились: перенесенное ОРЗ за 2 нед до поступления в ДРО, доминирующая клиническая картина менингоэнцефалита, типичные морфологические изменения в мозговых оболочках и веществе головного мозга.

К особенностям данного случая следует отнести, во-первых, недиагностированную при жизни у 8-месячного ребенка ГКМП, осложнившуюся трансмуральным некрозом недифференцированной мышечной и эмбриональной жировой ткани с последующей петрификацией. Во-вторых, неинформативные результаты ЭКГ и ошибочная попытка объяснить некроз миокарда у пациента синдромом ранней реполяризации желудочков. Диагностированный синдром, согласно данным литературы, встречается у детей 5-8 лет и старше и связан с влиянием вегетативной системы на миокард. В-третьих, необычное сочетание гипертрофической кардиомиопатии с неуточненными по этиологии двусторонней фибринозно-гнойной пневмонией и менингоэнцефалитом. Вероятно, сочетанная инфекция, диагностированная при жизни пациента методом ПЦР, является провоцирующим и одновременно одним из реализующих факторов необратимых морфологических изменений в миокарде на 8-м месяце жизни ребенка, послуживших причиной летального исхода.

Конфликт интересов отсутствует.

Кардиомиопатия гипертрофическая, дилатационная у детей > Архив

1. Постельный режим, диета.

2. Оксигенотерапия.

3. Кардиотонические средства: сердечные гликозиды при недостаточности кровообращения ІІ-ой и более степени; дигоксин в поддерживающей дозе 0,008-0,01 мг/кг/сут. в 2 приема; коргликон 0,01 мг/кг, 1 раз в сутки.

4. Диуретики при недостаточности кровообращения – фуросемид 1-3 мг/кг/сут. в 3 приема с переходом на спиронолактон 3,3 мг/кг/сут. в 2-3 приема.

5. Ингибиторы АПФ: эналаприл 2,5-5-10 мг/сут. в 2 приема или каптоприл (доза подбирается индивидуально) 0,3-1,0 мг/кг/сут. в 3 приема.

6. β- адреноблокаторы и другие противоаритмические препараты (по показаниям): пропранолол 0,25-0,5 мг/кг/сут. в 3 приема или атенолол 50-100 мг в сутки однократно, амиодарон 5-9 мг/кг/сут. в 3 приема, лидокаин 1-2 мг/кг однократно в/в, верапамил 1-3 мг/кг/сут. в 2-3 приема, аденозина фосфат 50 мкг/кг однократно в/в.

7. Кардиометаболические препараты – поляризующую смесь (10% р.-р глюкозы по 10-15 мг на 1 кг, 1 ЕД инсулина на 3 гр. вводимого сахара, панангин 1,0 мл. на 1 год жизни), карнитина хлорид 75-100 мг в сутки, депротеинизированный гемодериват из телячьей крови 200-400-800 мг/сут. в/в или в/м, инозин 0,4-0,8 г в сутки, кокарбоксилазы гидрохлорид 0,025 -0,05 -0,1 г в/м или в/в — 1 раз в день, калия оротат 10-20 мг/кг/сут., в 3 приема; магния оротат по 1 таб. — 3 раза в день; препараты калия 1-3 таблетки в сутки экзогенный фосфокреатинин 1-2 г в/в -1-2 раза в день, триметазидин по 20-60 мг в сут в 3 приема. Одновременно назначать не более 2 препаратов кардиометаболического ряда с последующей заменой препаратов.

8. Антикоагулянты и антиагреганты (по показаниям): варфарин 2,5-5,0 мг/сут., в 2 приема в течение 3 дней, далее дозу коррегируют по протромбиновому времени (которое должно превышать норму в 1,5-2 раза), фениндион (фенилин) 1 мг/кг/сут., в 4 приема; декстран.

9. Антибактериальная, противовирусная и противогрибковая терапия (по показаниям):
— амоксициллин по 0,125-0,5 г 3 раза в день 10 дней;
— амоксициллин/клавуланат 1,875 г в 3 приема10 дней;
— эритромицин 0,4-1,0 г в сутки в 4 приема 10 дней;
— азитромицин 10 мг/кг 1 раз в день, курсом 3 дня;
— спирамицин 1,5-9,0 млн. МЕ в сутки 10 дней;
— рокситромицин 5 мг/кг/сут. в 2 приема 10 дней;
— кларитромицин 15/мг/кг/сут. в 2 приема 10 дней;
— цефазолин 20-50-100 мг/кг/сут.;
— цефалексин 50-100 мг/кг/сут. в 4 приема 10-14 дней;
— цефуроксим по 50-100 мг/кг/сут. 3-4 раза в сутки 10-14 дней;
— цефтриаксон 50-100 мг/кг/сут.;
— ацикловир 0,1-0,2 г 5 раз в день;
—  флуконазол 6-12 мг/кг/сут.

10. Антиоксиданты и витамины – эссенциале 5-10 мл/в/в в сутки, аскорбиновая кислота 0,05-0,250 гр/сут., токоферола ацетат 50-100 мг/сут.

11. Противовоспалительная терапия – НПВС (по показниям): ацетилсалициловая кислота 60-100 мг на кг, но не более 2,0 гр. в сутки, или индометацин 2-2,5-3 мг/кг/сут., или диклофенак 2-3 мг/кг/сут., или ибупрофен 30-40 мг/кг/сут., или напроксен 10-20 мг/кг/сут., или нимесулид 5 мг/кг/сут.

12. Глюкокортикостериоды – (по показаниям) преднизолон 0,5-1,0 мг/кг/сут. сроком на 2-3 недели с последующим медленным снижением по 2,5 мг в неделю, распределение в течение суток в соответствии с физиологическим ритмом коры надпочечников – в первую половину дня.

Препараты улучшающие метаболизм и мозговое кровообращение, седативные средства – настойка пиона, пустырника, экстракт валерианы, диазепам 2,5-15 мг в сутки в 2-3 приема; ноотропная терапия – пантогам 250 мг 3 г/сут., пирацетам 200-400 мг 2 раза в сутки, глутаминовая кислота 0,5-1,0 г в сутки, глицин 100 мг 3 раза в сутки, фенибут 0,15-0,25 г 3 раза в день, комплекс витаминов группы В для приема внутрь по 1 таб. 2-3 раза в день, комплекс пептидов, полученных из головного мозга свиньи раствор для инъекций 5, 10 и 20 мл по 50-75 мг в сутки, винпоцетин по 10-15 мг в сутки.

Перечень основных медикаментов:
1. *Дигоксин 62,5 мкг, 250 мкг, табл.; 0,025% 1 мл, амп.
2. *Фуросемид 40 мг, табл.; 20 мг/2мл, амп.
3. *Эналаприл 2,5 мг, 10 мг, табл.; 1,25 мг/1 мл, амп.
4. *Пропранолол 40 мг, табл.
5. *Амиодарон 200 мг, табл.; 150 мг/3 мл, амп.
6. *Лидокаин 1%, 2%, 10% (гидрохлорид) 2 мл, 10 мл, раствор для инъекций
7. *Верапамил 40 мг, 80 мг, табл.
8. Глюкоза 5%, 10% 400 мл, 500 мл во флаконе; 40% 5 мл, 10 мл амп.
9. Панангин 1,0 мл амп.
10. *Депротеинизированный гемодериват из телячьей крови 200 мг, раствор для инъекций; 40 мг/мл 10%, 20% раствор для инфузий
11. *Варфарин 2,5 мг табл.
12. *Амоксициллин 500 мг, 1000 мг, табл.; 250 мг; 500 мг, капс.; 250 мг/5 мл пероральная суспензия
13. *Амоксициллин/клавуланат 625 мг, табл.; 600 мг, во флаконе, раствор для инъекций
14. *Эритромицин 250 мг, 500 мг, табл.; 250 мг/5 мл пероральная суспензия
15. *Азитромицин 125 мг, 500 мг табл.; 250 мг капс.; 200 мг/100 мл во флаконе
16. *Цефазолин 1000 мг, порошок для приготовления инъекционного раствора
17. *Цефалексин 250 мг, 500 мг табл.и капс.; 125 мг, 250 мг/5 мл суспензия и сироп
18. *Ацикловир 200 мг, 800 мг табл.
19. *Флуконазол 50 мг, 150 мг капс.; 100 мл раствор во флаконе для в/в введения
20. Эссенциале 250 мг капс.
21. *Аскорбиновая кислота 50 мг, 100 мг, 500 мг табл.; 5%, 10% в ампуле 2 мл, 5 мл раствор для инъекций
22. *Ацетилсалициловая кислота 100 мг, 250 мг, 325 мг, 500 мг таблетка
23. *Преднизолон 5 мг табл.; 30 мг/мл раствор для инъекций
24. *Диазепам 2 мг, 5 мг, табл.
25. *Пирацетам 200 мг табл.; 20% 5 мл амп.
26. *Комплекс пептидов, полученных из головного мозга свиньи 5, 10 и 20 мл раствор для инъекций.

Перечень дополнительных медикаментов:
1. *Спиронолактон 25 мг, 50 мг табл.
2. *Каптоприл 50 мг табл.
3. *Атенолол 50 мг, 100 мг табл.
4. *Аденозина фосфат 1% 1 мл раствор
5. Карнитина хлорид 75-100 мг табл.
6. Кокарбоксилазы гидрохлорид 50 мл порошок для приготовления раствора для инъекций
7. Калия оротат 100 мг, 200 мг таблетка
8. Фосфокреатинин 100-200мг табл.
9. *Спирамицин 1,5 млн ЕД, 375 тыс ЕД, 750 тыс ЕД гранулы для суспензии; 1,5 млн ЕД, порошок для инфузий
10. *Кларитромицин 250 мг, 500 мг табл.
11. *Цефуроксим 250 мг, 500 мг, табл.; 750 мг, порошок для приготовления инъекционного раствора во флаконе
12. *Цефтриаксон 250 мг, 500 мг, 1 000 мг, во флаконе, порошок для приготовления инъекционного раствора
13. *Диклофенак 25 мг, 100 мг, 150 мг табл.; 75 мг/3 мл раствор для инъекций; 50 мг суппозитории ректальные; 100 мг мазь
14. настойка пиона, пустырника, экстракт валерианы 50 мл
15. *Винпоцетин 5 мг, 10 мг табл.; 2 мл амп.
16. Пантогам 250 мг.

Критерии перевода на следующий этап лечения:

Уменьшение симптомов недостаточности кровообращения, улучшение сердечной деятельности по клиническим и инструментальным (ЭКГ, рентгенография, Эхо КГ) критериям, стабилизация гемодинамики, окончание острого периода при цереброваскулярных осложнениях, выработка базисной поддерживающей терапии — являются критериями перехода на амбулаторный этап лечения.

При нарастании тяжести состояния, прогрессировании симптомов сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности, угрожающих жизни нарушениях ритма сердца, симптомов надпочечниковой недостаточности, признаках нарушения мозгового кровообращения — перевод в ОРИТ для проведения интенсивной терапии.

* – препараты, входящие в список основных (жизненно важных) лекарственных средств

симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Основанием для развития заболевания сердца может послужить генетическая предрасположенность. Младенец может родиться с данным недугом. Заболевание не во всех случаях сразу проявляется определённой симптоматикой, но бывает, что патологию диагностируют в вполне нежном возрасте:

• Недуг может проявиться по причине моментного мутирования гена.
• Также  заболевание можно приобрести в связи с недолеченным инфекционным заболеванием.

Наиболее характерные следующие: 

• Болезненное ощущение давящего характера. Боль отдаёт в шею в плечо или лопатку. Нитроглицерин при таких болях не действует. Некоторые маленькие пациенты чувствуют покалывание или ноющий характер проявления болезненности.
• Одышка усиливается при смене положения тела. Так если малыш лежал а потом сел , он ощущает трудность дыхание, которая может привести в дальнейшем отёчности органов дыхания и сердечной астме.
• Развитие аритмии.
• Интенсивное головокружение, пациент может потерять сознание.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии у  ребёнка

Диагностирование данного недуга достаточно непростое. Специалист уточняет прежде всего семейный анамнез. Далее он уточняет влияние внешних факторов, ему важно понять особенность образа жизни пациента.

При физикальном осмотре доктор большое внимание уделяет оттенку кожного покрова, есть ли синюшность губ и ногтей. Измеряется давление, прослушивается сердце.  Обычно врач слышит характерный шум.

Обязательно берутся анализы для исследований в лабораторных условиях. Назначаются анализы крови, мочи, анализ на биохимию, содержание сахара в крови, на свёртываемость крови.

Показаны и инструментальные методики обследования: ЭХО, ЭКГ, Рентгенография и другие.

Недуг отрицательным образом может повлиять на многие функции сердечной деятельности. Осложнения, которые могут возникнуть вместе с заболеванием следующие:  

• Сильнейшая аритмия. Данное патологическое состояние может спровоцировать летальный исход у больного или явиться причиной мерцания желудочков.
• Развивается эндокардит с патологическими нарушениями в работе клапанов.
• Образование тромба и дальнейший его отрыв, что может привести к необратимым процессам в функционале головного мозга.
• Деформирование мышцы миокарда, её рубцевания, что объясняет хроническое течение сердечной недостаточности.

Что можете сделать вы

Если вы заметили, хоть один из перечисленных выше симптомов, нужно срочно показать ребёнка кардиологу. Самолечением заниматься в этом вопросе не только не рекомендовано, но и крайне опасно.

Часто в нежном возрасте признаки выражены слабо или совсем не выражены. В этом случае проверить малыша нужно, если кто-то из родственников болел данным недугом.

В ходе лечения необходимо соблюдать все рекомендации кардиолога, соблюдать дозировку лекарств, и длительность курса приёма.

Что делает врач

В терапии за последнее время значительных перемен не произошло. Вместе с назначением определённых медикаментов, в некоторых случаях показано и проведение оперирования.

Симптоматическое лечение направлено на снижение диастолической дисфункции, гипердинамической деятельности ЛЖ и устранение сбоев ритма сердца.

Применяют следующие методики лечения:

• Соблюдение определённых правил – больным запрещается заниматься спортом, любые физические нагрузки могут спровоцировать значительное ухудшение. Если врач видит риск начала эндокардита, он назначает приём антибиотических средств.
• Медикаментозная терапия. В каждом отдельном случае специалистом составляется оптимальная тактика лечения. Так если у ребёнка отсутствует симптоматика, лекарственные препараты ему не назначаются. А ведётся динамичное наблюдение за больным. Если у маленького пациента наблюдается обструктивных синдром органов дыхания, назначаются медпрепараты, которые блокируют бета-адренорецепторы сердца.
• Оперативное вмешательство — существует несколько видов манипуляций: проведение миоэктомии – специалист удаляет фрагмент межжелудочковой перегородки. Оперирование проводят на открытом сердце. Этаноловая аблация –  хирург вводит спецраствор медспирта в утолщенную перегородку путём прокола грудной клетки и сердца под контролем ультразвука. Спирт приводит к умерщвлению живых клеток, в результате перегородка становится тоньше, и кровоток может свободно проходить из ЛЖ в аорту. Ресинхронизация – методика, восстанавливающая нарушенную внутрисердечную проводимость. Осуществляется введение электростимулятора. 
• Имплантация прибора кардиовертера-дефибриллятора: введение под кожу или мышцу живота или грудной клетки устройства, соединенного электродами (проводами) с сердцем и постоянно фиксирующего внутрисердечную электрокардиограмму.  При появлении опасного для жизни нарушения сердечного ритма прибор через электрод наносит электроудар сердцу, таким образом, ритм сердца восстанавливается.

Предупредить недуг можно только соблюдением здорового образа жизни. Если же недуг перешёл по наследству задача пациента своевременно проходить обследования. Чем скорее будет выявлена проблема, тем больше шансов на её успешное устранение.

Всем страдающим данным патологическим процессом даже бессимптомно врачи советуют ограничить физические нагрузки. При угрозе развития инфекционного эндокардита осуществляется его профилактика.

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании гипертрофическая кардиомиопатия у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг , как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как гипертрофическая кардиомиопатия у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга гипертрофическая кардиомиопатия у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить гипертрофическая кардиомиопатия у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания гипертрофическая кардиомиопатия у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание гипертрофическая кардиомиопатия у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Кардиомиопатия у детей — Педиатр.UA

Патологии мышцы сердца неизвестной этиологии. Выдвинуты разныегипотезы сравнительно их происхождения, хотя ни 1 из них не заполучилаокончательного доказательства. В связи с тем что они отличаются разнообразием клинических проявлений, основанием для их объединения в отдельную группу под единым названием «кар-диомиопатии» явилосьтолько отсутствие убедительных данных о причинах поражения мышцы сердца. Различают 3 группы КМП: гипертрофическую, дилатаци-онную (застойную) и рестриктивную.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) характеризуется гипертрофией миокарда левого желудочка, которая во массы ситуациях сопровождается уменьшением его полости. При симметричной форме ГКМП отмечается равномерное утолщение свободной стены левого желудочка и межжелудочковой перегородки (МЖП). При асимметричной форме заболевания, которая встречается чаще, преобладает гипертрофия МЖП,при том, что гипертрофия свободной стены левого желудочка наименеевыражена или отсутствует. При ГКМП нередко наблюдаются гипертрофия миокарда и дилатация полости правого желудочка.

Различают обструктивную и необструктивную формы ГКМП. При обструктивной форме заболевания, известной в литературе под названием «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз» (ИГСС), в отличие от необструктивной ГКМП определяется градиент давления м/улевым желудочком и аортой в ходе систолы. Последний связан с гипертрофией МЖП и смещением вперед створки митрального клапана, вызывающих сужение выводного тракта левого желудочка.

Клиническая картина. Проявления ГКМП многообразны и зависят от ряда факторов: степени гипертрофии миокарда, наличия и величины градиента давления, недостаточности митрального клапана, нередко встречающейся у больных, степени уменьшения полости левого желудочка и тяжести нарушения насосной и диастолической функций сердца и др. Жалобы частоотсутствуют. Отдельные больные отмечают быструю утомляемость, одышку при физической нагрузке; возможны боли в голове, головокружения,болевые ощущения в области сердца, и синкопальные состояния. Границы сердца могут быть в пределах нормы или умеренно расширены. Выраженная кардиомегалия при ГКМП встречается нечасто. Звучность I тона чаще сохранена, однако часто ослаблен II тон над легочной артерией. Выслушивается систолический шум различной интенсивности и локализации. Для ИГСС специфична локализация шума на верхушке сердца и в III-м-четвертом межреберье слева от грудины. Он как правилогрубый, интенсивный, часто усиливается в вертикальном положении, слабо проводится на сосуды шеи и спину. Серьезно более редко выслушивается диастоли-ческий шум. При необструктивной форме ГКМП систолический шум часто имеет максимальное звучание во II-м межреберье слева,нередко напоминает функциональный шум. На ЭКГ регистрируютсясимптомы гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. У некоторых больных определяются симптомы гипертрофии правого предсердия, и комбинированной гипертрофии желудочков. Нередкоопределяется патологический зубец Q, по большей части в отведениях HI, AVL и в левых грудных. Серьезно выражены перемены комплекса ST-T, при этом зубец Г в левых грудных отведениях может оказаться глубоким, отрицательным или высокоамплитудным с заостренной вершиной и узким основанием. Как и при ДКМП, при холте-ровском мониторированиинередко выявляются аритмии и блокады сердца, более редко нарушения ритма сердца регистрируются на обычной ЭКГ. На ФКГ систолический шум при ИГСС имеет ромбовидную форму, нередко регистрируются III и ГУ тоны сердца. На рентгенограммах тень сердца в пределах нормы или умеренно увеличена. Специфична аортальная конфигурация тени сердца при отсутствии расширения восходящей аорты. Хотя нередко определяется и митральная конфигурация тени сердца. Основным методом диагностики ГКМП является ЭХОКГ. При обструктивной форме заболевания наряду с асимметричной гипертрофией МЖП (отношение толщины МЖП к толщине задней стены левого желудочка более 1,3; в норме менее 1,3) отмечаются уменьшение полости левого желудочка, снижение насосной идиастолической функций сердца при увеличении показателей его сократимости. Большое значение при этом придается подобнымизменениям, как пе-реднесистолическое движенье передней створки митрального клапана и среднесистолическое прикрытие аортального клапана, являющимся косвенными признаками непроходимости выводного тракта левого желудочка. При необструктивной форме заболевания единственным его проявлением может оказаться только асимметричная гипертрофия МЖП.

Прогноз при ГКМП более благоприятный, чем при ДКМП. Ежегоднаясмертность составляет 2-6 %, при этом если дети раннего возраста умирают от ре-фрактерной ЗСН, то смерть детей старшего возраста чаще наступаетнеожиданно, что связано с фибрилляцией желудочков.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) проявляется расширением полостей сердца при отсутствии или наличии нерезко выраженной гипертрофии миокарда обоих желудочков. На ранних стадиях развития ДКМП выявляется дилатация левых отделов сердца. По мере ее прогрессирования случается расширение и правых отделов. Из-задилатации полостей сердца развивается относительная недостаточность митрального, а после и трехстворчатого клапанов. Расширение сердечных камер обусловлено резким понижением сократимости миокарда, которое сопровождается, с одной стороны, уменьшением сердечного выброса, синой — повышением давления в полых пространствах с последующим развитием застойных явлений в малом и большом круге циркулирования крови. ДКМП чаще выявляется в поздних этапах, когда появляются жалобы и объективные признаки, связанные с развитием застойных явлений: одышка, болевые ощущения в области сердца, повышение печени, отеки и др. По этой причине первоначальным названием ДКМП было «застойная кардиомиопатия».

Клиническая картина. При ДКМП характерно расширение границ сердца влево и наверх, нередко и направо. Тоны в большей части случаев приглушены, II тон над легочной артерией как правило акцентирован и расщеплен. Часто определяется трехчленный ритм, который можетоказаться связан как с дополнительным III, так и с патологическимЧЕТВЕРТЫЙ тоном. В проекции митрального клапана выслушивается систолический шум, интенсивность которого зависит от наличия и степени митральной регургитации. Часто он серьезно выражен, что создает трудности дифференциальной диагностики с недостаточностью митрального клапана органического генеза. Систолический шум над областью трехстворчатого клапана встречается более редко и меньше интенсивен. На ЭКГ чаще определяются симптомы гипертрофии левого предсердия и левого желудочка, более редко комбинированной гипертрофии предсердий и желудочков. Нередко выявляются нарушения ритма сердца и проводимости, в особенности при суточном мониторировании ЭКГ. Данные ФКГ соответствуют аус-культативной картине. На рентгенограммах грудной клетки на ранних стадиях развития ДКМП определяется повышение левых, в поздних этапах и правых отделов сердца. Тень сердца чаще имеет митральную конфигурацию, более редко шаровидную форму. Большое значение имеет ЭХОКГ, при которой определяют степень расширения полостей, наличие сопутствующей гипертрофии миокарда желудочков,положение функции сердца. При этом нередко выявляется признак»рыбьего зева», связанный с уменьшением амплитуды движенья передней створки митрального клапана из-за уменьшения кровотока ч/з левое венозное устье.

Прогноз при ДКМП весьма серьезный и в большей части случаев неблагоприятный. Ежегодная смертность составляет 10-20 %, 5-летняя выживаемость около 50 %. Основными причинами смерти являются рефракторная ЗСН, аритмии сердца и тромбоэмболии, которые в особенности нередко встречаются при данной форме КМП.