Гипертрофическая кардиомиопатия формулировка диагноза: Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение – Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации. — Wow-source.ru

Содержание

II. Вторичные кардиомиопатии

A. Инфильтративные

Амилоидоз (первичный, семейный по аутосомному типу, старческий, вторичный).

Болезнь Гошера

Болезнь Харлера

Болезнь Хантера

Болезни накопления

Гемохроматоз

Болезнь Фабриса

Болезни, связанные с накоплением гликогена.

Болезнь Ньюмана – Пика

Токсические

Наркотики, отравления тяжелыми металлами, химическими агентами.

Эндомиокардиальные

Эндомиокардиальный фиброз

Гиперэозинофильный синдром ( эндокардит Лёффлера)

Воспалительные ( грануломатозы)

Саркоидоз

Эндокринные

Сахарный диабет

Гипертиреоз

Гипотиреоз

Гиперпаратиреоз

Феохромоцитома

Акромегалия

Кардиофациальные

Синдром Нунена

Лентигиноз ( дерматоз неизвестной этиологии)

Нейромышечные/неврологические

Атаксия Фредрикса

Мышечная дистрофия Дюшана — Бэккера

Мышечная дистрофия Эмери — Дрейфуса

Миотоническая дистрофия

Нейрофиброматоз

Бугристый склероз

Пищевые дефициты

Берибери, пеллагра, цинга, селен, карнитин, квашиоркор

Аутоимунные

Системная красная волчанка

Дерматомиозиты

Ревматоидный артрит

Склеродермия

Узелковый полиартрит

Электролитные нарушения

Последствия химиотерапии

Антрациклины : доксорубицин, даунорубицин.

Циклофосфамиды

Радиация

Формулировка диагноза

Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия. Постоянная фибрилляция предсердий. ХСНIIБ, ФКII

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия. Частая желудочковая экстрасистолия, пароксизмальная устойчивая мономорфная желудочковая тахикардия. ХСНIIА, ФКII

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – это заболевание миокарда, характеризующееся расширением полостей сердца, снижением его сократительной способности, развитием сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца, тромбэмболий и дающее высокую смертность. К увеличению размеров сердца и появлению симптомов застойной сердечной недостаточности ведет нарушение систолической функции сердца. Часто наблюдаются пристеночные тромбы, особенно в области верхушки левого желудочка. Гистологические исследования выявили интенсивные поля интерстициального и периваскулярного фиброзов при минимальной выраженности некрозов и клеточной инфильтрации.

Этиология часто остается неясной. ДКМП (ранее называемая застойной кардиомиопатией), по-видимому, является конечным результатом повреждения миокарда различными токсическими, метаболическими или инфекционными агентами:

Вирус Коксаки В3, который запускает аутоиммунную реакцию
Прямое повреждение вирусами и риккетсиями нервных окончаний и мелких сосудов
Наследственная предрасположенность (в 20% случаев)
Алкоголь
Беременность
Дефицит селена

Диагностика

Клинические проявления. У большинства больных постепенно развивается лево- и правожелудочковая застойная сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой при физической нагрузке, усталостью, ортопноэ, пароксизмальной ночной одышкой, периферическими отеками и сердцебиениями.. Хотя боли в грудной клетке и беспокоят больных, типичная стенокардия встречается редко и предполагает сопутствующую ишемическую болезнь сердца.

Физикальное обследование. При обследовании больного выявляют различную степень увеличения сердца и застойной сердечной недостаточности. У больных с тяжелыми формами заболевания выявляют небольшое пульсовое давление и увеличенное давление в яремных венах. Часто встречаются III и IV сердечные тоны. Могут развиться митральная и трикуспидальная регургитация. Диастолические шумы, кальцификация сердечных клапанов, гипертензия, сосудистые изменения на глазном дне свидетельствуют против диагноза кардиомиопатии.

Лабораторные исследования.

При рентгенографии грудной клетки можно выявить увеличение левого желудочка, генерализованную кардиомегалию, выпот в перикарде, признаки венозной гипертензии и интерстициального альвеолярного отека.

На ЭКГ часто встречаются синусовая тахикардия или мерцание предсердий, желудочковые аритмии, признаки увеличения левого предсердия, диффузные неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, иногда нарушение внутрижелудочковой проводимости (блокады ножек пучка Гиса).

При эхокардиографии : сферическая форма ЛЖ, дилатация всех отделов, с равномерным гипокинезом стенок, ФВ<40%( 20-30%), КДР (>34 мм\м2 (N

27-30 мм\м2 или ж≤53мм, м≤59мм)) и КСР; ДопплерЭХО: тип наполнения -псевдонормальный, тип выброса – гипокинетический

При радионуклидной вентрикулографии выявляют КДО (КДИ) >140 мл\м2 (N 120-132 мл или 55-63 мл\м2)

Радиоизотопное изображение с галлием-67 выявляет больных с дилатационной кардиомиопатией и миокардитом.

При ангиографии выявляют дилатацию, диффузную гипокинезию левого желудочка, часто с митральной регургитацией той или иной степени. Венечные артерии не изменены, это позволяет исключить так называемую ишемическую кардиомиопатию.

Трансвенозная эндомиокардиальная биопсия помогает исключить инфильтрацию миокарда амилоидом. У некоторых больных при биопсии в миокарде выявляют круглоклеточное воспаление, что свидетельствует о воспалительной этиологии процесса и совместимости с первичным вирусным миокардитом.

Для постановки диагноза необходимо, чтобы изменения сохранялись в течение 6 мес и более и отсутствовали другие причины дилатации ( Michels VV, 1992)

Лечение. Все больные должны избегать значительных физических нагрузок

Поскольку причина первичной дилатационной кардиомиопатии неизвестна, специфической терапии не существует.

Большинство больных, особенно в возрасте старше 55 лет, умирают в течение 2 лет после появления симптомов заболевания. Смерть наступает в результате застойной сердечной недостаточности или вследствие желудочковой аритмии. Внезапная смерть, в основном в результате аритмии, является постоянной угрозой. Течение заболевания часто осложняется системными эмболиями, поэтому все больные, не имеющие противопоказаний должны получать

антикоагулянты.

Лечение сердечной недостаточности при ДКМП следует рассматривать как, симптоматическое, включающее ограниченное потребление соли, назначение диуретиков, ингибиторов АПФ, дигоксин при МА, β-блокаторов и вазодилататоров. Улучшить состояние больного могут также кардиотонические препараты, ингибиторы фосфодиэстеразы (амринон (Amrinone) и милринон (Milrinone)).

Антиаритмические препараты могут назначаться для лечения больных с клинически выраженными или тяжелыми аритмиями, хотя последние могут быть резистентны к воздействию препаратов. Применяются хирургическое прерывание круга возбуждения, вызвавшего аритмию, или имплантация автоматического внутреннего дефибриллятора. Обсуждается эффективность терапии противовирусными препаратами и иммунодепрессантами, иммуносорбция АТ к структурным белкам и рецепторам, регуляция экспрессии измененных генов и направленная пересадка генов

У больных с тяжелым течением заболевания резистентных к медикаментозной терапии, не имеющих противопоказаний, рекомендуют рассматривать возможность пересадки сердца.

— ГБУ «КОКБ» Курганская областная клиническая больница — Официальный сайт

20 тысяч пациентов

ежегодно доверяют нам заботу о своем здоровье и проходят лечение в стационаре

10 тысяч операций

ежегодно выполняется в КОКБ, многие из которых уникальны

600 пациентов в день

обращаются в областную консультативную поликлинику, прием
проводится по 25 специальностям

1275 сотрудников

сегодня работает в КОКБ, в том числе 189 врачей и 558 средних медицинских работников

6 докторов
медицинских наук

18 кандидатов медицинских наук, 8 заслуженных врачей РФ трудятся сегодня к КОКБ

72% врачей

имеют высшую и первую категорию

6 корпусов

больничный городок состоит из 6 корпусов, хозяйственных служб

19 специализированных
отделений

в состав больницы входят 19 отделений на 520 коек

4 сертифицированные
лаборатории

Все виды анализов с использованием современного оборудования

1713 электронных
листков нетрудоспособности

выдано с начала 2018 года

7 врачей

ГБУ «КОКБ» в 2018 году удостоились награды «Лучший врач года»

24 врача

ГБУ «КОКБ» являются главными внештатными специалистами Департамента здравоохранения Курганской области

Дилатационная кардиомиопатия

«Врачи излечивают лишь того, кто не умирает»

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Увеличение одного или обоих желудочков сердца с систолической дисфункцией неизвестной этиологии (Braunwald’s Heart Disease).

Морфология

ЭТИОЛОГИЯ КАРДИОМИОПАТИЙ

• Идиопатическая (~50%): генетические аномалии (30–40%).
• Вторичная: ИБС (ишемическая), артериальная гипертензия (гипертезивная нормо- и гипокинеческая), пороки клапанов, тахиаритмии, токсины (алкоголь, антрациклины, литий, фенотиазины), миокардит, нейромышечные дистрофии, эндокринопатии (гипотиреоз, тиреотоксикоз, болезнь Кушинга, диабет), аутоиммунные заболевания (СКВ, узловой полиартериит), беременность.

Морфология

Гипертрофия, гипоторофия миоцитов, ядерный полиморфизм, интерстициальный фиброз. Japp A, et al. JACC. 2016;67:2996–3010.

КЛИНИКА

• Бессимптомное течение.
• Сердечная недостаточность.
• Аритмии: фибрилляция предсердий, желудочковые тахикардии, экстрасистолия.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

• Мозговой натрийуретический пептид (BNP >35 пг/мл, NT-BNP >125 пг/мл), тропонины.
• Рентгенография грудной клетки.
• Эхокардиография.
• Магнитно-резонансная томография.
• Коронарная ангиография, КТ ангиография.
• Биопсия миокарда.
• Генетическое тестирование: аутосомно-доминантные (56%, гены TNNT2, TNNC1 …) и аутосомно-рецессивные (16%, ген TNNI3) формы.

Рентгенограмма грудной клетки

ЭХОКАРДИОГРАФИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ

• Дилатация левого желудочка: КДР/ППТ >31 мм/м² [ж], >30 мм/м² [м]; КДО/ППТ >61 мл/м² [ж], >74 мл/м² [ж].
• Дилатация левого предсердия и правых камер сердца.
• Снижение фракции выброса: ФВ <54% [ж], <52% [м].
• Митральная регургитация.

Эхокардиография при дилатационной кардиомиопатии

КРИТЕРИИ ИШЕМИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ (Felker G, et al, 2002)

• 75% стеноз ствола левой коронарной артерии или проксимального отдела левой нисходящей коронарной артерии.
• 75% стеноз двух и более эпикардиальных коронарных артерий.
• Анамнез инфаркта миокарда или реваскуляризации (коронарное шунтирование, чрескожное вмешательство).

Обратное ремоделирование левого желудочка и прогноз

Matsumura Y, et al. Am J Card. 2013;111:106–10.

ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА

Ds: Дилатационная кардиомиопатия, длительно персистирующая фибрилляция предсердий, ХСН III ФК, 2б стадия. [I42.0]

Ds: Дилатационная кардиомиопатия, хроническая сердечная недостаточность I ФК, фибрилляция желудочков (12.03.2013). Имплантированный кардиовертер-дефибриллятор (24.04.2013). [I20.8]

Ds: Перипартальная кардиомиопатия, сердечная недостаточность III ФК. [O90.3]

Прогноз в зависимости от этиологии кардиомиопатии

Felker G, et al. N Engl J Med. 2000;342:1077–84.

ЛЕЧЕНИЕ

• Лечение сердечной недостаточности: диуретики (торасемид), ИАПФ/БРА (эналаприл, кандесартан), ингибиторы ангиотензина-неприлизина (сакубитрил/вальсартан), бета-блокаторы (бисопролол, метопролола сукцинат, карведилол), антагонисты минералокортикоидов (спиронолактон, эплеренон), дигоксин, сердечная ресинхронизирующая терапия.
• Антиаритмическая терапия: амиодарон, катетерная абляция, кардиостимуляция.
• Коррекция митральной регургитации.
• Профилактика внезапной смерти: имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы (ИКД).
• Сердечная ресинхронизирующая терапия.
• Лечение терминальной сердечной недостаточности: инфузия симпатомиметиков, искусственный левый желудочек, трансплантация сердца.

ИКД при неишемической кардиомиопатии

DANISH. N Engl J Med. 2016;375:1221–30.

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ИМПЛАНТАЦИИ КАРДИОВЕРТЕРА-ДЕФИБРИЛЛЯТОРА

• После внезапной остановки кровообращения, развившейся вследствие фибрилляции желудочков или желудочковой тахикардии.
• Спонтанная устойчивая желудочковая тахикардия.
• Обмороки неясного генеза.
• Дисфункция левого желудочка с ФВЛЖ ≤35% и сердечной недостаточностью II–III ФК.

Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии

Поскольку строго специфичных диагностических признаков ГКМП, кроме генетических, не существует, этот диагноз может быть установлен лишь с большей или меньшей долей вероятности. В настоящее время в клинической практике он основывается на выявлении гипертрофии миокарда левого и изредка правого желудочка, которая не может быть объяснена наличием других сердечных или системных заболеваний и не сопровождается дилатацией полостей желудочков. Поэтому обязательным условием диагностики ГКМП является исключение возможности вторичной гипертрофии левого желудочка прежде всего в результате системной артериальной гипертензии, занятий спортом («сердце спортсмена»), ИБС, клапанного, подклапанного мембранозного и надклапанного стеноза устья аорты и других врожденных и приобретенных пороков сердца.

Основные клинические, инструментальные и патогистологические критерии ГКМП резюмированы в табл. 19. Выделены общие диагностические признаки, характерные для всех морфологических и гемодинамических вариантов этого заболевания, и отдельно -критерии субаортальной обструкции.

Диагностика основных форм ГКМП. Как уже было сказано, в зависимости от наличия динамической субаортальной обструкции различают два основных гемодинамических варианта ГКМП: обструктивный (с обструкцией в покое или латентной обструкцией) и необструктивный. Клинические проявления и изменения данных инструментальных методов исследования при этих вариантах ГКМП имеют много общих черт.

Диагноз необструктивной ГКМП ставится при наличии общих клинических и морфологических признаков этого заболевания («необъяснимой» гипертрофии левого желудочка без дилатации при визуализации с помощью ЭхоКГ, магнитно-резонансной томографии или АКГ) и при отсутствии признаков субаортальной обструкции. При этом допускается появление субаортального градиента давления, не превышающего 30 мм рт.ст., при провокации с помощью пробы Вальсальвы, введения изопротеренола, ингаляции амилнитрита.

Исходя из распространенности и локализации гипертрофии левого желудочка, оцениваемых в основном с помощью ЭхоКГ или магнитно-резонансной томографии, выделяют следующие морфологические варианты необструктивной ГКМП: асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки, верхушечную и симметричную, или концентрическую, формы КГМП. Верхушечная форма заболевания имеет некоторые особенности клинического течения и диагностики, которые будут рассмотрены ниже.

Кроме морфологических форм, выделяют два гемодинамических варианта необструктивной ГКМП: с неизмененной и сниженной систолической функцией левого желудочка. Первый вариант, характеризующийся более или менее выраженным гиперкинетическим типом кардиогемодинамики (КДО левого желудочка уменьшен или не изменен, ФВ повышена), является типичным для ГКМП. Второй вариант, проявляющийся увеличением КДО и снижением ФВ, представляет собой терминальную стадию развития ГКМП и встречается редко. Выделение этих вариантов при ЭхоКГ имеет важное значение для оценки прогноза и оптимизации лечения больных.

Таблица 19. Диагностические критерии ГКМП

Методы исследования	Диагностические критерии
Методы исследования	общие для всех форм ГКМП	дополнительно для субаортальной обструкции*
Жалобы и анамнез	Симптомы отсутствуют или: — ангинозная боль, — одышка, — головокружение, обмороки, — перебои в сердечной деятельности, — приступы сердцебиения Течение заболевания медленно прогрессирующее Случаи ГКМП и внезапной смерти в семье	—
Клиническое обследование	Изменения отсутствуют или: — ритм галопа, чаще пресистолический, — нарушения ритма сердца (желудочковая экстрасистолия, пароксизмальные аритмии)	Pulsus bifidus, — двойной или тройной верхушечный толчок, — поздний систолический шум над верхушкой и в точке Боткина, усиливающийся в положении стоя, при пробе Вальсальвы, вдыхании амилнитрита
ЭКГ	— Различной степени выраженные признаки гипертрофии левого желудочка, — депрессия сегмента STno ишемическому типу, — глубокие отрицательные зубцы 7, — признаки гипертрофии левого предсердия, — эктопические нарушения ритма, чаще желудочковые	—
ФКГ	Патологические III и IV тоны	— Поздний, не связанный с 1 тоном, систолический шум (см. выше), — парадоксальное расщепление 11 тона
Сфигмограмма	Изменения отсутствуют	— Кривая в форме «пика и купола», — удлинение периода изгнания левого желудочка
Рентгенологическое исследование	Изменения отсутствуют или: — умеренное увеличение левого желудочка и левого предсердия, — признаки умеренной легочной венозной гипертензии	—
ЭхоКГ	— Гипертрофия одного или более сегментов левого желудочка, в большинстве случаев с локализацией и наибольшей выраженностью в передней части межжелудочковой перегородки (толщина передне-перегородочного и заднего сегментов >. 13 мм, задне-перегородочного и бокового >: 15 мм при измерении по короткой оси) при неизмененном или уменьшенном объеме полости левого желудочка, — возможно распространение гипертрофии на правый желудочек, — ФВ левого желудочка часто повышена, — отсутствие специфических признаков приобретенных и врожденных пороков сердца	Систолическое движение передней и(или) задней створок митрального клапана кпереди (достоверность диагностики повышается при развитии стойкого соприкосновения створки с межжелудочковой перегородкой) Дополнительные признаки: — увеличение размеров и удлинение створок митрального клапана, — среднесистолическое прикрытие аортального клапана, — дилатация левого предсердия
Допплер-ЭхоКГ	Признаки диастолической дисфункции левого желудочка	— Наличие субаортального (изредка мезовентрикулярного) препятствия изгнанию из левого желудочка и внутрижелудочкового систолического градиента давления, — митральная регургитация, обычно умеренная
Магнитно-резонансная томография	Гипертрофия левого желудочка, в части случаев также правого, различной локализации,распространенности и выраженности (метод особенно ценен для выявления верхушечной формы ГКМП и гипертрофии нижней части межжелудочковой перегородки и правого желудочка)	—
Катетеризация сердца и малого круга кровообращения	Изменения отсутствуют или: — повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке, — умеренная легочная венозная гипертензия	— Наличие и количественная оценка градиента систолического давления в выносящем тракте левого желудочка, — форма кривой давления в левом желудочке в виде «пика и купола»
АКГ	— Гипертрофия левого желудочка, особенно межжелудочковой перегородки в ее базальной части, и папиллярных мышц, — полость левого желудочка в диастолу уменьшена и щелевидно сужена, в систолу — практически исчезает — ФВ повышена, — коронарные артерии не изменены	— Систолическое движение передней и(или) задней створок митрального клапана кпереди и их соприкосновение с межжелудочковой перегородкой, — умеренная митральная регургитация с максимумом во второй половине систолы
Морфологическое исследование ЭМБ	— Распространенная гипертрофия кардиомиоцитов с умеренно выраженными дистрофией и интерстициальным фиброзом при отсутствии специфических признаков других заболеваний миокарда, — участки неправильной,хаотичной, взаимной ориентации кардиомиоцитов с дезорганизацией миофибрилл занимают более 5% площади поперечного среза миокарда	—
Генетическое исследование	Выявление характерных для ГКМП мутаций генов, ответственных за синтез сократительных белков кардиомиоцитов	—

— определяются в покое или после провокации: при пробе Вальсальвы, вдыхании амилнитрита.

Диагноз обструктивной ГКМП ставится при обнаружении, кроме общих клинико-морфологических критериев этого заболевания, физикальных и ЭхоКГ признаков субаортальной обструкции. Он уточняется при определении с помощью допплерэхокардиографии или непосредственного измерения при катетеризации сердца градиента систолического давления в полости левого желудочка, превышающего 30 мм рт.ст, при провокации. В случаях обструкции в покое этот градиент регистрируется в базальных условиях и возрастает при провокационных пробах, в то время как при латентной обструкции он появляется только после провокации. В зависимости от морфологии левого желудочка и характера систолического движения створок митрального клапана выделяют две формы обструктивной ГКМП: асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки, при которой препятствие изгнанию крови локализуется в выносящем тракте левого желудочка и обусловлено митрально-септальным контактом, и мезовентрикулярную обструкцию, характеризующуюся гипертрофией межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка на уровне папиллярных мышц. Особенностям клиники и критериям диагностики последней формы ГКМП, встречающейся крайне редко, посвящен специальный раздел.

При наличии отчетливого субаортального градиента давления, превышающего 30 мм рт.ст, при провокации, диагноз ГКМП обычно не вызывает сомнений. Менее надежно, даже в результате применения такого современного метода трехмерной визуализации сердца, как магнитно-резонансная томография, распознавание необструктивных форм заболевания, особенно при маловыраженной или ограниченной гипертрофии левого желудочка. Верифицировать диагноз в таких случаях позволяет лишь обнаружение специфических мутаций при генетическом исследовании. Хотя в настоящее время применение этого метода в клинической практике нереально, есть все основания считать, что в будущем, при расшифровке всех возможных вариантов мутаций и удешевлении генетического скрининга, он станет доступен широкому кругу больных ГКМП и их родственникам.

Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии

Таблица 19. Диагностические критерии ГКМП

Методы исследования	Диагностические критерии
Методы исследования	общие для всех форм ГКМП	дополнительно для субаортальной обструкции*
Жалобы и анамнез	Симптомы отсутствуют или: — ангинозная боль, — одышка, — головокружение, обмороки, — перебои в сердечной деятельности, — приступы сердцебиения Течение заболевания медленно прогрессирующее Случаи ГКМП и внезапной смерти в семье	—
Клиническое обследование	Изменения отсутствуют или: — ритм галопа, чаще пресистолический, — нарушения ритма сердца (желудочковая экстрасистолия, пароксизмальные аритмии)	Pulsus bifidus, — двойной или тройной верхушечный толчок, — поздний систолический шум над верхушкой и в точке Боткина, усиливающийся в положении стоя, при пробе Вальсальвы, вдыхании амилнитрита
ЭКГ	— Различной степени выраженные признаки гипертрофии левого желудочка, — депрессия сегмента STno ишемическому типу, — глубокие отрицательные зубцы 7, — признаки гипертрофии левого предсердия, — эктопические нарушения ритма, чаще желудочковые	—
ФКГ	Патологические III и IV тоны	— Поздний, не связанный с 1 тоном, систолический шум (см. выше), — парадоксальное расщепление 11 тона
Сфигмограмма	Изменения отсутствуют	— Кривая в форме «пика и купола», — удлинение периода изгнания левого желудочка
Рентгенологическое исследование	Изменения отсутствуют или: — умеренное увеличение левого желудочка и левого предсердия, — признаки умеренной легочной венозной гипертензии	—
ЭхоКГ	— Гипертрофия одного или более сегментов левого желудочка, в большинстве случаев с локализацией и наибольшей выраженностью в передней части межжелудочковой перегородки (толщина передне-перегородочного и заднего сегментов >. 13 мм, задне-перегородочного и бокового >: 15 мм при измерении по короткой оси) при неизмененном или уменьшенном объеме полости левого желудочка, — возможно распространение гипертрофии на правый желудочек, — ФВ левого желудочка часто повышена, — отсутствие специфических признаков приобретенных и врожденных пороков сердца	Систолическое движение передней и(или) задней створок митрального клапана кпереди (достоверность диагностики повышается при развитии стойкого соприкосновения створки с межжелудочковой перегородкой) Дополнительные признаки: — увеличение размеров и удлинение створок митрального клапана, — среднесистолическое прикрытие аортального клапана, — дилатация левого предсердия
Допплер-ЭхоКГ	Признаки диастолической дисфункции левого желудочка	— Наличие субаортального (изредка мезовентрикулярного) препятствия изгнанию из левого желудочка и внутрижелудочкового систолического градиента давления, — митральная регургитация, обычно умеренная
Магнитно-резонансная томография	Гипертрофия левого желудочка, в части случаев также правого, различной локализации,распространенности и выраженности (метод особенно ценен для выявления верхушечной формы ГКМП и гипертрофии нижней части межжелудочковой перегородки и правого желудочка)	—
Катетеризация сердца и малого круга кровообращения	Изменения отсутствуют или: — повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке, — умеренная легочная венозная гипертензия	— Наличие и количественная оценка градиента систолического давления в выносящем тракте левого желудочка, — форма кривой давления в левом желудочке в виде «пика и купола»
АКГ	— Гипертрофия левого желудочка, особенно межжелудочковой перегородки в ее базальной части, и папиллярных мышц, — полость левого желудочка в диастолу уменьшена и щелевидно сужена, в систолу — практически исчезает — ФВ повышена, — коронарные артерии не изменены	— Систолическое движение передней и(или) задней створок митрального клапана кпереди и их соприкосновение с межжелудочковой перегородкой, — умеренная митральная регургитация с максимумом во второй половине систолы
Морфологическое исследование ЭМБ	— Распространенная гипертрофия кардиомиоцитов с умеренно выраженными дистрофией и интерстициальным фиброзом при отсутствии специфических признаков других заболеваний миокарда, — участки неправильной,хаотичной, взаимной ориентации кардиомиоцитов с дезорганизацией миофибрилл занимают более 5% площади поперечного среза миокарда	—
Генетическое исследование	Выявление характерных для ГКМП мутаций генов, ответственных за синтез сократительных белков кардиомиоцитов	—

— определяются в покое или после провокации: при пробе Вальсальвы, вдыхании амилнитрита.

формы и варианты течения, подходы к медикаментозной терапии uMEDp

Проблема гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) по-прежнему сохраняет свою актуальность, учитывая распространенность заболевания (1:500), риск внезапной сердечной смерти (ВСС) у лиц молодого трудоспособного возраста. В связи с этим особую значимость приобретает поиск дополнительных клинических, инструментальных и генетических маркеров, факторов окружающей среды, которые способны повлиять на формирование клинического варианта течения ГКМП, риск ВСС и общий прогноз. Кроме того, требует дальнейшего изучения молекулярно-генетическая характеристика заболевания. Необходима единая номенклатура различных форм и вариантов течения ГКМП для выработки тактики ведения больных и оценки результатов многоцентровых исследований.

Таблица 1. Клинические характеристики вариантов течения ГКМП

Таблица 2. Генетические характеристики вариантов течения ГКМП

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – одна из основных и, вероятно, наиболее распространенных форм кардиомиопатий, заболеваний миокарда, сопровождающихся его дисфункцией [1].

Полувековая история изучения проблемы ГКМП отражает значительную эволюцию знаний в вопросах этиологии, патогенеза, диагностики, клинического течения и прогноза, способов лечения. За этот период только в англоязычных изданиях опубликовано более 1300 крупных научных работ. В 2003 г. создан Международный комитет Американского колледжа кардиологии (American College of Cardiology – ACC) и Европейского общества кардиологов (European Society of Cardiology – ESC) и впервые опубликовано сообщение, суммировавшее основные положения по ГКМП, включая стратегию лечебных мероприятий. В декабре 2011 г. членами рабочей группы Американского колледжа кардиологии и Американской ассоциации сердца (American Heart Association – АНА) проведен детальный анализ многоцентровых исследований гипертрофической кардиомиопатии. В очередных рекомендациях рабочей группы ACCF/AHA (2011), а затем ESC (2014) проанализированы вопросы номенклатуры, эпидемиологии, патофизиологии, вариантов течения, дифференциальной диагностики и лечения ГКМП [2].

Эпидемиология и история вопроса

Эпидемиологические исследования в различных удаленных друг от друга странах мира [3, 4] показали схожий коэффициент распространенности гипертрофии левого желудочка (ЛЖ) неясного генеза, которая является наиболее типичным фенотипом ГКМП. Коэффициент распространенности патологии составляет приблизительно 0,2% популяции (1:500), что эквивалентно, по крайней мере, 600 000 человек, страдающих этим заболеванием в США [5]. Приведенная статистика заболеваемости превышает относительно малый процент диагностики ГКМП в кардиологической практике. Это означает, что в большинстве случаев заболевание протекает без симптомов и изменения средней продолжительности жизни и остается недиагностированным.

ГКМП является предпочтительным термином для определения этой патологии [6], однако путаница в названиях, используемых для ее описания, возникла уже давно. В ранних исследованиях для обозначения ГКМП использовали более 80 самостоятельных терминов и сокращений [6]. Кроме того, номенклатура, популярная в 1960–70-х гг., например «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз» или «гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия», может сбить с толку. Не менее чем у трети пациентов не наблюдается обструкции ни в покое, ни после физиологической провокации [7].

В настоящее время термин ГКМП, впервые использованный в 1979 г., который подразумевает нарушенную и нормальную гемодинамику, является основным [6].

Диагноз и варианты течения гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание, которое характеризуется гипертрофией ЛЖ, развивающейся в остутствие заболеваний, приводящих к гипертрофии миокарда [5, 6, 8–10]. При этом пациенты, положительные по генотипу, могут быть негативными по фенотипу (без признаков выраженной гипертрофии) [11, 12].

Клинически ГКМП обычно диагностируется при толщине стенки ЛЖ ≥ 15 мм, согласно рекомендациям ESC (2014) ≥ 13 мм, особенно при получении другой убедительной информации о наличии этой патологии, например при семейном анамнезе ГКМП. ГКМП – это генетически обусловленная болезнь саркомера, наследуемая по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью.

Таким образом, диагноз «гипертрофическая кардиомиопатия» оправдан:

у пациентов с явными клиническими проявлениями заболевания и установленной мутацией гена, кодирующего сократительные белки сердечного саркомера, или при ее отсутствии, в частности когда генотип не может быть определен с помощью существующих генетических тест-систем;
у членов семьи пробанда с установленной мутацией гена, кодирующего сократительные белки сердечного саркомера при отсутствии фенотипических проявлений, характерных для ГКМП.

Проведенный нами анализ современной литературы позволил более подробно описать патофизиологические механизмы развития нарушений внутрисердечной гемодинамики, характерных для ГКМП, формирующих клиническую картину и влияющих на его течение. Патофизиология ГКМП очень сложна и определяется комплексом взаимосвязанных факторов, в том числе обструкцией выносящего тракта ЛЖ, диастолической дисфункцией, митральной регургитацией, ишемией миокарда и аритмиями [8, 13, 14].

С клинической точки зрения важно различить обструктивную и необструктивную формы ГКМП, потому что стратегически лечение в значительной степени зависит от наличия или отсутствия симптомов, вызванных обструкцией. Клиническое значение градиента выносящего тракта периодически оспаривалось [15–18], однако проведенные исследования продемонстрировали, что встречается истинная механическая обструкция выносящего тракта, достоверно влияющая на формирование клинической картины заболевания [13, 14]. Не следует забывать о наличии латентной обструкции, которую можно выявить при проведении стресс-тестов.

На сегодняшний день выделяют пять вариантов течения ГКМП: стабильное, прогрессирующее, фибрилляция предсердий, конечная стадия и внезапная сердечная смерть (ВСС), что указывает на структуру клинических проявлений ГКМП и помогает в выборе тактики ведения пациентов. Под конечной стадией подразумевают особый вариант течения заболевания, характеризующийся снижением глобальной систолической функции миокарда [19]. Его эпидемиологические характеристики были изучены в крупном ретроспективном исследовании [20]. При анализе 1259 больных ГКМП (когорты США и Италии) у 3,5% была выявлена систолическая дисфункция (фракция выброса менее 50% в покое). Клинические характеристики вариантов течения ГКМП представлены в табл. 1, генетические – в табл. 2. Эти данные сформулированы на основании результатов многолетней работы клиники и кафедры госпитальной терапии ПМГМУ им. И.М. Сеченова.

Подходы к терапии

Стратегические подходы к ведению больных ГКМП определяются правильной оценкой факторов риска ВСС и прогностических критериев. Еще в начале нового века немецкими учеными была предложена шкала госпитального риска ВСС, основанная на трактовке таких симптомов, как синкопальные состояния, головокружения, синдром стенокардии, развивающихся не только на фоне физической нагрузки, но и после приема даже небольших объемов пищи, что прогностически оценивалось как крайне неблагоприятный фактор наряду с неадекватной реакцией артериального давления, неустойчивой желудочковой тахикардией и желудочковыми нарушениями ритма высокого класса.

Останавливаясь более подробно на вопросах стратификации риска развития ВСС у больных ГКМП, следует отметить, что данное проявление/осложнение может быть первым и единственным симптомом заболевания. Следовательно, одной из важнейших задач, которые стоят перед клиницистом, является проведение стратификации риска этого серьезного осложнения.

Вторичная профилактика ВСС показана пациентам, которые перенесли документированную ВСС. К доказанным факторам риска ВСС относятся синкопальные состояния, выраженная гипертрофия миокарда ЛЖ, толщина миокарда ≥ 30 мм, пароксизмы неустойчивой желудочковой тахикардии, неадекватная реакция артериального давления на физическую нагрузку, перенесенная ВСС у больного в анамнезе или у членов семьи до 40 лет. Основными обсуждаемыми факторами риска являются патологический градиент выходного тракта ЛЖ, степень диастолических нарушений ЛЖ, наличие ишемических изменений и генетических маркеров риска ВСС.

Определены прогностические критерии ГКМП, среди которых следует выделить хроническую сердечную недостаточность (ХСН), фибрилляцию предсердий и тромбоэмболический синдром с преобладанием артериальных тромбозов – развитием прежде всего острого нарушения мозгового кровообращения. Перечисленные критерии существенно ухудшают прогноз и требуют дифференцированного подхода к определению тактики ведения больных ГКМП.

При наличии у пациентов обструктивного варианта ГКМП тактика ведения определяется степенью обструкции выходного отдела левого/правого желудочка. Уровень пикового градиента выносящего тракта ЛЖ ≥ 50 мм рт. ст. считается показанием для проведения хирургических и других интервенционных методов лечения.

Подходы к медикаментозной терапии этой группы больных требуют четкой оценки всех вышеперечисленных факторов и грамотной оценки параметров внутрисердечной гемодинамики.

Правильно подобранная терапия позволяет уменьшить степень выраженности клинических проявлений заболевания, улучшить качество жизни больных, обеспечить профилактику осложнений и модифицировать течение заболевания. Следует отметить, что ни в одном из проведенных рандомизированных исследований не удалось доказать, что назначение фармакотерапии больным ГКМП может как-то изменить прогноз заболевания [21].

Фармакотерапия больных гипертрофической кардиомиопатией…

…с обструкцией выносящего тракта левого желудочка

У больных ГКМП с выраженной обструкцией выносящего тракта ЛЖ даже в отсутствие прогрессирования заболевания было показано увеличение смертности [22, 23]. Поэтому выявление у пациента с ГКМП градиента обструкции выносящего тракта ЛЖ более 30 мм рт. ст. в покое требует назначения медикаментозной терапии, направленной на снижение степени таковой [24]. Фармакологическую коррекцию обструкции выносящего тракта ЛЖ следует также проводить больным с латентной и среднежелудочковой обструкцией [8, 14, 25, 26]. Крайне важно отметить, что препараты, увеличивающие обструкцию выносящего тракта ЛЖ, – периферические вазодилататоры, или препараты с положительным инотропным действием, – не могут быть использованы [27].

Целью терапии является поиск наименьшей эффективной дозы препарата, обеспечивающей минимальный риск развития побочных эффектов. Поэтому терапию любым препаратом начинают с наименьших доз, на титрование которых может уходить достаточно большое количество времени [22, 28]. Для терапии обструктивной формы ГКМП могут применяться бета-блокаторы, дизопирамид и верапамил. Обсуждается также возможность использования и другого антиаритмического препарата из IА класса – цибензолина. Было показано, что лечение цибензолином приводит к снижению градиента обструкции выносящего тракта ЛЖ у больных ГКМП [20, 29–32].

…с диастолической дисфункцией в отсутствие обструкции выносящего тракта левого желудочка

В основе прогрессирования заболевания у пациентов с ГКМП необструктивной формы лежит диастолическая дисфункция. Известно, что развитие диастолической дисфункции может быть обусловлено как нарушением активного расслабления миокарда ЛЖ (ранняя диастола), так и изменением его физических свойств (поздняя диастола) [33]. В мировой практике существуют три основные группы лекарственных средств (антагонисты кальция, бета-блокаторы и дизопирамид), способных повлиять на состояние ранней диастолы у больных ГКМП [34]. Имеется большое количество исследований на животных моделях ГКМП, в которых продемонстрирована возможность фармакологического влияния на степень выраженности гипертрофии миокарда и интерстициального фиброза [35–37].

У больных ГКМП необструктивной формы также нередко используются верапамил и бета-блокаторы. В ряде исследований показано увеличение толерантности к физическим нагрузкам у пациентов, принимавших указанные препараты [38]. В рамках доказательной медицины установлено, что применение ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента у пациентов с артериальной гипертензией приводит к уменьшению степени выраженности вторичной гипертрофии миокарда. Подтверждением значимости влияния ренин-ангиотензин-альдостероновой системы на формирование гипертрофии миокарда у больных ГКМП может также служить тот факт, что наличие DD-генотипа ангиотензинпревращающего фермента приводит к развитию более выраженной гипертрофии ЛЖ. Поэтому логично предположить, что использование этой группы препаратов может способствовать уменьшению степени выраженности гипертрофии миокарда у пациентов с ГКМП [37, 39–42].

Существует достаточно ограниченное количество исследований, посвященных изучению этой проблемы у больных ГКМП. Так, при исследовании биоптатов миокарда, полученных от 38 больных ГКМП, принимавших верапамил, не было обнаружено какого-либо эффекта указанной терапии на степень выраженности гипертрофии кардиомиоцитов и интерстициального фиброза [43, 44].

В настоящее время изучение влияния препаратов на структуру миокарда у человека сопряжено с большими трудностями, которые в первую очередь обусловлены этическими нормами: оценка динамики патоморфологических изменений возможна только с помощью серийного проведения биопсии миокарда. Основным объектом исследования сейчас являются трансгенные животные, в геном которых введены мутации генов белков саркомера [45, 46].

Интересным открытием стала возможность предотвращения развития гипертрофии миокарда в эксперименте на трансгенных альфа-MHC^403/+ мышах при использовании дилтиазема. Введение дилтиазема коротким курсом в прегипертрофическую фазу (до развития гистологических и морфологических признаков заболевания) приводило к более поздней манифестации заболевания с задержкой появления признаков гипертрофии миокарда и других морфологических изменений, характерных для ГКМП [47].

Влияние других классов препаратов на выраженность гистологических изменений, наблюдающихся при ГКМП, было также широко исследовано на трансгенных животных. Установлено, что применение лозартана сопровождается достоверным уменьшением синтеза трансформирующего ростового фактора бета 1. Этот цитокин вырабатывается в ответ на действие ангиотензина II и является фактором прогрессирования фиброза. Неудивительно, что при применении лозартана у животных отмечалось достоверное снижение степени выраженности интерстициального фиброза [39]. В другом исследовании продемонстрировано, что использование симвастатина у трансгенных кроликов приводило к уменьшению степени выраженности гипертрофии миокарда и интерстициального фиброза [19]. Интересные результаты получены при изучении влияния спиронолактона у трансгенных крыс и кошек. Показано, что применение антагониста альдостерона способствует не только регрессу гипертрофии миокарда и интерстициального фиброза, но и снижению выраженности дезорганизации кардиомиоцитов [35, 36].

К сожалению, до настоящего времени отсутствуют убедительные доказательства эффективности каких-либо лекарственных препаратов, способных уменьшить степень гипертрофии и фиброза миокарда у больных ГКМП. Вероятно, в будущем будут разработаны алгоритмы терапии, направленные на предотвращение развития гипертрофии миокарда у больных ГКМП или ее регресс. Однако в настоящее время обсуждение этой проблемы носит гипотетический характер.

…с ишемией миокарда в отсутствие обструкции выносящего тракта левого желудочка

Ишемия миокарда является одним из важных патофизиологических механизмов прогрессирования ГКМП. Основным препаратом, доказавшим свою эффективность в ее лечении, является верапамил [48, 49].

В проведенных исследованиях установлено, что назначение этого препарата приводит не только к уменьшению количества приступов стенокардии, но и исчезновению преходящих дефектов перфузии миокарда при проведении однофотонной эмиссионной компьютерной томографии сердца. Так, из 14 больных ГКМП, у которых в момент включения в исследование были выявлены признаки преходящей ишемии миокарда, при назначении верапамила у 70% было отмечено их исчезновение [50]. Эти результаты были подтверждены и другими работами [51].

…с нарушениями ритма

Наиболее часто наблюдаемыми и имеющими клиническое значение нарушениями ритма являются фибрилляция предсердий и жизнеугрожающие аритмии [52].

Фибрилляция предсердий. В настоящее время отсутствуют проспективные исследования, результаты которых позволили бы разработать рекомендации по ведению больных ГКМП с фибрилляцией предсердий. Поэтому современная тактика ведения таких больных в основном строится на стандартных рекомендациях, предложенных для пациентов с фибрилляцией предсердий другой этиологии [53–55].

Однако использование этих рекомендаций должно проводиться с учетом особенностей внутрисердечной и центральной гемодинамики, то есть только при наличии выраженной диастолической дисфункции и обструкции выносящего тракта ЛЖ должны вноситься коррективы в тактику ведения пациентов.

Накопленный клинический опыт свидетельствует, что у больных ГКМП с редкими пароксизмами фибрилляции предсердий необходимо стремиться к максимально быстрому восстановлению синусового ритма. Для этого используются фармакологические или электрические кардиоверсии. При восстановлении синусового ритма пациенты нуждаются в длительной профилактической антиаритмической и антикоагулянтной терапии [56].

В ретроспективном исследовании больных ГКМП с фибрилляцией предсердий продемонстрировано, что применение малых доз амиодарона с целью профилактики пароксизмов фибрилляции предсердий имеет существенные преимущества перед применением бета-блокаторов, дигоксина, верапамила и препаратов IА и С класса [54]. Эффективность и безопасность применения у больных ГКМП антиаритмиков III класса (соталол) не установлены [53, 57, 58].

Пациентам с ГКМП с персистирующей формой фибрилляции предсердий, у которых, как правило, профилактическая антиаритмическая терапия оказывается малоэффективной, показано медикаментозное лечение, направленное на поддержание оптимальной частоты сердечных сокращений – 55–60 ударов в минуту [22, 53, 57, 59]. Это чаще достигается при назначении бета-блокаторов, верапамила, дилтиазема или амиодарона в виде моно- или комбинированной терапии. Применение гликозидов, противопоказанных при обструктивной форме ГКМП, возможно у пациентов без обструкции выносящего тракта ЛЖ и особенно в «конечной стадии» заболевания.

Суточное мониторирование электрокардиограммы позволяет осуществлять адекватный контроль эффективности проводимой терапии. В отношении больных тахикардией, резистентной к медикаментозной терапии, может обсуждаться вопрос о проведении радиочастотной абляции атриовентрикулярного узла с имплантацией постоянного электрокардиостимулятора [53, 54].

Результаты многоцентрового исследования AFFIRM и ряда других исследований свидетельствуют, что выживаемость пациентов с фибрилляцией предсердий и оптимальным контролем частоты сердечных сокращений не отличается от таковой пациентов с синусовым ритмом [60, 61]. Однако подобная закономерность не характерна для больных ГКМП, поскольку установлено, что ежегодная смертность пациентов с фибрилляцией предсердий выше, чем пациентов с синусовым ритмом (3 против 1%) [62].

Учитывая гемодинамические особенности, характерные для больных ГКМП, и плохой прогноз при персистировании фибрилляции предсердий, необходимо всеми доступными средствами стремиться к поддержанию синусового ритма у данной категории пациентов [63].

Жизнеугрожающие нарушения ритма у больных ГКМП служат основной причиной ВСС [64].

На начальных этапах изучения ГКМП в качестве профилактики развития ВСС большие надежды возлагались на бета-блокаторы, верапамил и антиаритмические препараты IА класса, такие как прокаинамид и хинидин. Однако ни в одном исследовании не было доказано, что бета-блокаторы или верапамил способны снижать риск ВСС [47].

В настоящее время в качестве средства профилактики развития жизнеугрожающих нарушений ритма можно рассматривать только амиодарон [65]. Однако лишь в одном исследовании (ретроспективном нерандомизированном с историческим контролем), проведенном около 20 лет назад, было показано, что назначение амиодарона приводит к снижению риска ВСС [47]. В дальнейшем ни в одном из исследований подобных результатов получено не было.

На данный момент единственным эффективным способом профилактики жизнеугрожающих нарушений ритма считается имплантация кардиовертера-дефибриллятора [66, 67].

Тем не менее существуют клинические ситуации, когда использование амиодарона становится неизбежным. Так, психологическая незрелость пациентов детского возраста часто становится препятствием для имплантации кардиовертера-дефибриллятора [68]. Кроме того, социально-экономические проблемы также могут быть непреодолимым барьером для проведения этой процедуры. Лечение таких больных амиодароном можно сравнить с терапией отчаяния.

Фармакотерапия хронической сердечной недостаточности у больных гипертрофической кардиомиопатией

Учитывая диастолический вариант развития ХСН при ГКМП, терапия данного состояния сложна.

В настоящее время не существует четко сформулированных рекомендаций по данному вопросу. Согласно рекомендациям ESC (2014) основными препаратами для лечения ХСН у пациентов с необструктивными вариантами ГКМП являются бета-адреноблокаторы, фенилалкиламины. Однако терапия бета-адреноблокаторами и антагонистами кальция не влияет на фиброз миокарда, который считается одной из основных причин развития диастолической ХСН при ГКМП [69].

Учитывая характер нарушений внутрисердечной гемодинамики, для лечения не могут быть использованы периферические вазодилататоры, или препараты с положительным инотропным действием, которые наиболее часто применяются для лечения ХСН при других нозологиях. Особенно трудно подобрать терапию пациентам с обструктивными вариантами ГКМП, когда список необходимых для лечения ХСН препаратов сводится к минимуму. Наиболее часто используется спиронолактон (Верошпирон) с диуретиками, избегая при этом форсированного диуреза, в комплексе с основными фоновыми препаратами: бета-блокаторами, верапамилом, дилтиаземом, Кордароном – по показаниям.

Сегодня для лечения ХСН у пациентов с необструктивными вариантами ГКМП допускается применение препаратов, блокирующих ренин-ангиотензин-альдостероновую систему: ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента и антагонистов рецепторов ангиотензина. При этом у больных с использованием стресс-тестов должна быть исключена даже латентная обструкция.

Следует отметить, что данная группа препаратов приводит к структурным изменениям артериальной стенки, уменьшению гипертрофии гладкомышечных клеток и ограничению количества избыточного коллагена, то есть уменьшению степени фиброза.

При необструктивных вариантах ГКМП ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и антагонисты рецепторов ангиотензина являются препаратами первой линии для лечения ХСН – класс I, уровень доказательности А [70] (28-Д).

Согласно рекомендациям ESC (2014) назначение данных препаратов соответствует IIB классу, уровню доказательности С [71] (59-Д).

Среди последних работ по оценке внутрисердечной гемодинамики и эффективности лечения ХСН блокаторами ренин-ангиотензин-альдостероновой системы у пациентов с необструктивными вариантами ГКМП следует выделить работу А.Е. Демкиной [72], в которой автор на современном уровне оценивает внутрисердечную гемодинамику у больных ГКМП при ХСН и доказывает целесообразность и безопасность использования периндоприла (Престариума) в сочетании с бета-адреноблокаторами. Так, уже через шесть месяцев терапии наблюдается улучшение диастолической функции ЛЖ, уменьшение степени гипертрофии и клинических симптомов ХСН.

Не следует забывать о профилактике тромбоэмболических осложнений, свойственных ГКМП, проводить которую необходимо по общепризнанным схемам.

Особое место занимает профилактика инфекционного эндокардита, характерного для обструктивных вариантов заболевания и протекающего с наиболее частым поражением митрального клапана. Больные ГКМП имеют среднюю степень риска присоединения инфекционного эндокардита. Рекомендации по профилактическим мероприятиям аналогичны таковым при врожденных и приобретенных пороках сердца.

Представляет интерес возможность применения при ГКМП класса брадикардитических селективных ингибиторов If-каналов синусового узла, в частности ивабрадина (Кораксана). Согласно анализу литературы ивабрадин обладает такими свойствами, которые позволяют рассчитывать на достижение клинического эффекта у больных ГКМП. В экспериментальных исследованиях продемонстрировано, что ивабрадин увеличивает продолжительность диастолы, улучшает заполнение ЛЖ и перфузию миокарда [73–75]. В исследованиях, проведенных у больных со стенокардией напряжения, зафиксирован антиангинальный эффект ивабрадина [76]. Это послужило предпосылкой для проведения ряда исследований по изучению эффективности Кораксана у больных ГКМП.

В работе И.В. Маркеловой (2010) отмечено, что у больных ГКМП отрицательный хронотропный эффект селективного ингибитора If-каналов синусового узла ивабрадина (Кораксана) при физической нагрузке выражен в значительно большей степени, чем в покое, а терапия препаратом сопровождается достоверным повышением толерантности к физической нагрузке и препятствует неадекватному снижению уровня артериального давления при нагрузке [77]. Больным ГКМП с сохраненным синусовым ритмом рекомендуется монотерапия Кораксаном в дозе 7,5 мг два раза в день. Кораксан может быть назначен при непереносимости бета-блокаторов и верапамила и в качестве препарата выбора.

Заключение

Для правильного выбора медикаментозной терапии ГКМП необходимо ориентироваться на принципы персонифицированной и доказательной медицины, то есть следует учитывать формы, вариант течения ГКМП, риск ВСС и характер прогностических критериев. Согласно существующим критериям и показаниям четко определять необходимость/показания к проведению интервенционных и оперативных методов лечения, не откладывая решение этого вопроса, так как при данном заболевании неправильный стратегический выбор может стоить жизни пациенту, привести к ВСС, в том числе у пациентов детского и молодого возраста.

Гипертрофическая кардиомиопатия — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся гипертрофией (утолщением) стенки левого и/или изредка правого желудочка. Гипертрофия чаще асимметричная, преимущественно поражается межжелудочковая перегородка. Характерно неправильное, хаотичное расположение мышечных волокон в миокарде. Часто (примерно в 60 % случаев) имеет место градиент систолического давления в выносящем тракте левого (редко — правого) желудочка. Заболевание вызывается мутациями генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда. В настоящее время критерием ГКМП считается увеличение толщины миокарда свыше или равной 1,5 см при наличии диастолической дисфункции (нарушения расслабления) левого желудочка. Это заболевание является основной причиной гибели молодых спортсменов. От этой болезни, прямо на поле скончался знаменитый венгерский футболист Миклош Фехер и во время тренировки американский атлет Джесси Марунде.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Причины ГКМП — мутации генов, кодирующих синтез сократительных белков (тяжёлых цепей миозина, тропонина Т, тропомиозина и связывающего миозин белка С). В итоге мутации нарушается расположение мышечных волокон в миокарде, что приводит к его гипертрофии. У части больных мутация проявляется в детском возрасте, но в значительном числе случаев заболевание выявляют лишь в подростковом периоде либо в возрасте 30-40 лет. Три основные мутации являются наиболее частыми: тяжёлой цепи бета-миозина, связывающего миозин белка С, сердечного тропонина Т. Эти мутации выявлены более чем у половины генотипированных пациентов. Разные мутации имеют различный прогноз и могут давать отличия в клинических проявлениях.

В позднем возрасте ГКМП может развиваться при неклассической (кардиальной) форме болезни Фабри.^[1]

Морфология

Морфологические признаки ГКМП — неправильное расположение мышечных волокон в миокарде, признаки «болезни мелких коронарных сосудов», участки фиброза на фоне выраженной гипертрофии миокарда. Толщина межжелудочковой перегородки может достигать 40 мм. При ГКМП примерно в 35 −50 % случаев развивается так называемая обструкция кровотока в выносящем тракте левого желудочка. Выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки способствует тому, что передняя створка митрального клапана оказывается близко к поверхности перегородки и в систолу поток крови подтягивает её к перегородке благодаря эффекту Вентури. Таким образом, создаётся препятствие выбросу крови.

Формы заболевания

Исходя из выраженности обструкции выделяют следующие формы ГКМП:

градиент в покое больше или равен 30 мм рт. ст. (или 2,7 м/с по данным допплерографии) — базальная обструкция;
лабильная обструкция со значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового градиента давления без видимой причины;
латентная (провоцируемая) обструкция — градиент в покое меньше 30 мм рт. ст., но при провокации (например, при нагрузочной пробе или пробе Вальсальвы, вдыхании амилнитрита, введении изопротеренола) градиент становится выше или равен 30 мм рт. ст.

Указанные варианты относятся к обструктивной форме заболевания. Истинно необструктивная форма ГКМП соответствует градиенту обструкции меньше 30 мм рт. ст. и в покое и при провокации.

Симптомы ГКМП

Проявления левожелудочковой сердечной недостаточности (умеренно выраженные). В ряде случаев проявления сердечной недостаточности нарастают до развития тотальной застойной сердечной недостаточности.

Нарушения ритма сердца (обычно — желудочковые экстрасистолы, пароксизмы желудочковой тахикардии, часты также наджелудочковые нарушения ритма). В ряде случаев пароксизмы желудочковых тахикардий могут также вызывать обмороки.

Примерно 30 % больных вообще не предъявляют жалоб. Внезапная смерть — может быть первым и единственным проявлением заболевания. Наиболее угрожаемые больные — молодые пациенты с тяжелыми нарушениями ритма.

Обследование

При объективном исследовании у больных выявляют расширение границ сердца влево, на верхушке при наличии обструкции выслушивают ромбовидный систолический шум. Возможен акцент II тона на лёгочной артерии.

Данные дополнительных методов исследования

Электрокардиография — никогда не бывает нормальной и поэтому является удобным методом скрининга. Обнаруживают признаки увеличения левого желудочка и левого предсердия. Возможны также признаки увеличения правого желудочка. Особенно характерны глубокие отрицательные зубцы Т различных локализаций, глубокие зубцы Q (часто в области перегородки). Выявляют различные нарушения ритма и проводимости.

ЭКГ больного ГКМП Ещё одна ЭКГ больного ГКМП

Эхокардиография — основной метод диагностики. Позволяет оценить выраженность и локализацию гипертрофии, степень обструкции, нарушения диастолической функции и т. д.

Пример ЭхоКГ при ГКМП Схемы ЭхоКГ при ГКМП

Мониторирование ЭКГ — выявляет нарушения ритма, что важно для прогноза и оценки возможности развития внезапной смерти.

Генетическая диагностика считается важнейшим методом для оценки прогноза ввиду различного течения заболевания при различных мутациях. Необходима также для оценки состояния здоровья членов семьи больного ГКМП. К сожалению, в России малодоступна вне крупных исследовательских центров.

Прогноз и течение

Летальность при ГКМП зависит от формы заболевания и возраста пациента. Прогноз хуже у молодых больных в отсутствие оперативного лечения. Смертность достигает 50 % в год от желудочковых нарушений ритма. Прогноз благоприятный у пациентов успешно перенесших оперативное вмешательство. Второй механизм смерти — застойная сердечная недостаточность, как правило у пациентов средней и старшей возрастной категории.

Лечение больных ГКМП

Лечение показано лишь при наличии клиники либо факторов риска внезапной смерти.

Общие мероприятия включают в себя ограничение избыточных физических нагрузок и запрещение занятий спортом. Повседневные нагрузки не ограничивают.

Для профилактики инфекционного эндокардита при обструктивной ГКМП показана антибиотикопрофилактика.

Основу терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным ионотропным действием. Это β-блокаторы или антагонисты кальция группы верапамила. Следует отметить, что некоторые авторы выносят на первое место именно верапамил, тогда как другие считают препаратами первого выбора β-блокаторы. Препараты назначают в максимально переносимых дозах, пожизненно.

При развитии у больных дилатации полостей и систолической дисфункции проводят лечение сердечной недостаточности по общим принципам. Используют ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина, диуретики, сердечные гликозиды, β-блокаторы, спиронолактон. Назначение высоких доз салуретиков и иАПФ может привести к повышению градиента обструкции.

Хирургическое лечение ГКМП показано при: отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии у симптоматичных больных III—IV функционального класса с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт. ст. и более; выраженной латентной обструкции и наличии значительных клинических проявлений. Классической операцией является чрезаортальная септальная миэктомия по A. Morrow. Существуют другие варианты оперативного лечения при ГКМП. Академик Л. А. Бокерия и его сотрудник проф. К. В. Борисов разработали операцию иссечения зоны гипертрофированной межжелудочковой перегородки из конусной части правого желудочка. Ещё один альтернативный метод лечения — транскатетерная септальная алкогольная абляция. Данные методики предполагают уменьшение обструкции путём уменьшения толщины межжелудочковой перегородки.

Альтернативой оперативному лечению может стать последовательная двухкамерная электрокардиостимуляция (ЭКС) с укороченной атриовентрикулярной задержкой. Эта методика ЭКС изменяет порядок возбуждения и сокращения желудочков: вначале возбуждение охватывает верхушку, затем межжелудочковую перегородку. Градиент обструкции снижается за счёт снижения региональной сократимости межжелудочковой перегородки.

Примечания

Ссылки

Литература

Бокерия Л. А. Хирургическая коррекция гипертрофической обструктивной кардиомиопатии у детей при помощи оригинального способа/ Л. А. Бокерия, К. В. Борисов, А. Ф. Синев и др.// Грудная и серд-сосуд. хир. — 2003. -№ 2. -С.22-28.
Габрусенко С. А. Генетические аспекты гипертрофической кардиомиопатии: Обзор лит. / С. А. Габрусенко, Д. М. Селезнев, В. Н. Бочков и др. // Практикующий врач. — 2000. — № 18.- С. 2 — 5.
Габрусенко С. А. Современные подходы к лечению больных гипертрофической кардиомиопатией/ С. А. Габрусенко, Ю. В. Сафрыгина, В. Г. Наумов и др. //Лечащий врач. — 2004. — № 2. — С. 32-37.
Гуревич М. А. Принципы консервативной терапии гипертрофической кардиомиопатии [Электронный ресурс]/ М. А. Гуревич //Consilium Medicum.- 2001. -Том 1,№ 10. — Режим доступа: www.consilium- medicum. com / index / media / consilium / 01_10 / 497. shtml.
Джанашия П. Х. Кардиомиопатии и миокардиты. — Учебное пособие/ П. Х. Джанашия, В. А. Круглов, В. А. Назаренко и др.- М., 2000. −128 с
Моисеев В. С. Изучение генетических детерминант гипертрофии левого желудочка у больных артериальной гипертонией и гипертрофической кардиомиопатией/ B.C. Моисеев, Ж. Д. Кобалава, Ю. Л. Караулова, А. В. Павлова // Кардиология СНГ — 2006.- т. IV, № 1. — С. 182.
Шапошник И. И. Развитие признаков дилатационной кардиомиопатии у больных необструктивной гипертрофической кардиомиопатией/ И. И. Шапошник, О. Д. Шапошник//Терапевтический архив. — 1992. — № 11. — С. 125—126.
Шапошник И. И. Диспансеризация больных кардиомиопатиями/ И. И. Шапошник, Н. В. Жукова, Н. И. Катышкина. — Челябинск, 1993.- 22 с.
Maron B.J. American College of Cardiology/European Society of Cardiology Clinical Expert Consensus Document on Hypertrophic Cardiomyopathy/ B.J. Maron, W.J. McKenna, G. K. Danielson, L.J. Kappenberger et al.// Eur. Heart J. −2003.- Vol. 24.- P. 1965—1991.
Maron BJ. Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies: An American Heart Association Scientific Statement From the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention/ B.J. Maron, J. A. Towbin, G. Thiene, C. Antzelevitch et al.// Circulation −2006.-№ 113. — Р.1807-1816

Wow-source.ru — Народная медицина на каждый день

II. Вторичные кардиомиопатии

Формулировка диагноза

Дилатационная кардиомиопатия

— ГБУ «КОКБ» Курганская областная клиническая больница — Официальный сайт

Дилатационная кардиомиопатия

Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии

Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии

формы и варианты течения, подходы к медикаментозной терапии uMEDp

Гипертрофическая кардиомиопатия — Википедия

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Морфология

Формы заболевания

Симптомы ГКМП

Обследование

Данные дополнительных методов исследования

Прогноз и течение

Лечение больных ГКМП

Примечания

Ссылки

Литература

Leave a Comment Отменить ответ