9.3. Нарушения гемостаза сосудистого и смешанного генеза.

10

9.3.1.Геморрагический васкулит.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха) — болезнь из группы аллергических васкулитов, протекающая с пора­жением микроциркуляторного русла и типичными изме­нениями кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек.

По своей распространенности геморрагический васкулит занимает первое место среди других системных васкулитов: частота заболевания составляет в среднем 25 случаев на 100 тысяч населения в год. Болеют преимущественно дети и лица молодого возраста. Частота геморрагического васкулита среди мужчин и женщин одинакова.

Этиология.

Геморрагический васкулит — полиэтиоло­гическое заболевание, среди причин которого имеют значение лекарственная и пищевая аллергия, в меньшей степени — генетическая предраположенность.

Доказательством роли лекарственных препаратов в этиологии геморрагического васкулита являются многочисленные клинические наблюдения развития заболевания после приема медикаментов (наиболее часто – сульфаниламидов, антибиотиков, препаратов йода, витаминов группы В, анальгетиков, туберкулостатиков), использования вакцин и сывороток.

Описано развитие геморрагического васкулита при пищевой аллергии к молоку, куриным яйцам, фруктам, куриному мясу, землянике, злакам, после укусов насекомых.

Генетическая предрасположенность (дефекты иммунного ответа, измененная реактивность стенки сосудов) также может иметь этиологическое значение. Это доказывается, в частности, выявлением у значительной части пациентов антигенов главного комплекса совмести­мости HLA-Вw35.

Большое значение имеют факторы, способствующие развитию геморрагического васкулита (острые респираторные заболевания, прежде всего стрептококковые, травмы, охлаждения, инсоляция).

Патогенез.

Основой патогенеза геморрагического васкулита является образова­ние и отложение в сосудах кожи и внутренних органов циркулирующих иммунных комплексов.

Любой антигенный стимул (инфекция, введение медикамента и т.д.) сопровождается выработкой антител, которые связывают антиген с образова­нием иммунных комплексов, чаще всего содержащих иммуноглобулин А. Развитие васкулита обусловлено феноменом Артюса, при котором взаимодействие антигена и антитела сопровождается выбросом биологиче­ски активных веществ, вызывающих повышение проницае­мости сосудов. Происходящая активация системы комплемента способствует образованию мембраноатакующего белкового комплекса и в конечном счете к осмотическому лизису эндотелиальных клеток. В результате обна­жаются субэндотелиальные коллагеновые волокна, что способствует адгезии тромбоцитов, активации фактора Хагемана, рез­ко ухудшает реологические свойства крови и ведет к пристеночному образованию микротромбов.

Развитие васкулита обусловлено также непрямым действием иммунных комплек­сов, способствующих активации нейтрофильных гранулоцитов и выбросу лизосомальных ферментов, повреждающих сосуды.

Наиболее выраженные морфологические изменения при геморрагическом васкулите воз­никают в артериолах, капиллярах и венулах (деструктивные и деструктивно-продуктивные микроваскулиты), значительно реже поражаются поражаются мелкие и средние артерии.

Клиническая картина.

Пик заболеваемости геморрагическим васкулитом отмечается весной. Начало болезни чаще острое, реже больной случайно обна­руживает кожные изменения.

В 75% случаев геморрагический васкулит начинается с кожных высыпаний и суставного синдрома, однако возможны и другие дебюты заболевания, чаще всего — абдоминальный болевой синдром, вскоре после которого развивается типичное поражение кожи и суставов. Любой вариант может сочетаться с гематурей.

Геморрагические высыпания на коже наблюдаются у всех больных. В 95% случаев высыпания расположены на разгибательной поверхности нижних и верхних конечностей. Высыпания на туловище редки, слизистые оболочки при геморрагическом васкулите практически не поражаются.

Высыпания на коже, как правило, симметричны и представляют собой геморрагические точки или пятна размером 2—5 мм, легко определяемые не только визуально, но и при паль­пации, что имеет дифференциально-диагностическое зна­чение при разграничении геморрагического васкулита со сходными изменениями кожи. Вскоре пятна трансформируются в гемор­рагическую сыпь с наклонностью к слиянию. Патогномоничен ортостатизм: высыпания усиливаются или проявляются при ходьбе и даже пребывании в вертикальном положении в течение 1—2 мин. Через несколько дней высыпания бледнеют, приобретают бурый оттенок и нередко остав­ляют на коже пигментированные пятна (отложение гемосидерина). В связи с наклонностью к рецидивированию на коже часто имеются как старые, так и свежие элементы, и она приобретает пестрый вид.

Сливная пурпура может привести к обра­зованию геморрагических пузырей, после вскрытия которых остаются глубокие эрозии или язвы. Язвенно-некротические поражения чаще наблюдаются у взрослых.

Массивные кожные высыпания приводят к образо­ванию местных отеков, увеличивающихся при ходьбе или пребывании в вертикальном положении. Воз­можны отеки лица, кистей, волосистой части головы.

Поражение суставов, второй характерный признак геморрагического васкулита, встречается у 75% боль­ных. В редких случаях суставные проявления предшествуют поражению кожи. Степень поражения суставов варьирует от артралгий до артритов. Боль носит летучий характер, чаще умеренная, ноющая, усиливающаяся при движении и пальпации. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные, иногда лучезапястные и мелкие суставы кистей. Костных изме­нений и стойкой деформации суставов при геморрагиче­ском васкулите не наблюдается.

Сочетание поражения кожи и суставов носит название простой формы геморрагического васкулита.

Абдоминальный синдром наблюдается у 70% детей и у 50% взрослых. Обычно боли в брюшной полости появляются одновременно с поражением кожи и суставов, однако иногда могут им предшествовать. Развитие абдоминального синдрома связано с отеком и кровоизлияниями в стенку кишки, брыжейку или брю­шину. В тяжелых случаях наблюдается геморрагическое пропиты­вание стенки кишки или брыжейки, иногда развивается некроз и перфо­рация стенки кишки. Чаще поражается тонкая кишка (начальные и конечные отделы). реже геморрагиче­ские изменения находят в толстой кишке, желудке, пищеводе. Наряду с геморрагическими осложнениями возможны функциональные нарушения кишечника (спазм и дискинезия).

Клинически поражение желудочно-кишечного тракта характери­зуется болевым синдромом, реже — диспептическими жалобами, поносом, возможно развитие кишечного кровотечения и перфорации. Самый частый признак — боль в мезогастрии схваткообразного характера. Болевые приступы могут повторяться много­кратно в течение суток. В некоторых случаях боль в животе имеет тупой характер без четкой локализации, усиливается при паль­пации живота; иногда наблюдаются симптомы раздраже­ния брюшины.

Тошнота и рвота отмечаются у 50% детей и у 12— 15% взрослых; . понос (иногда с кровью) — у 35—50% больных детей и у 20% взрослых.

При исследовании кала почти у всех больных с абдо­минальным синдромом находят скрытую кровь. У 25% больных развивается кишечное кровотечение с появлением типичного дегтеобразного стула. У детей нередко встречаются инвагинации, кишечная непроходимость и перфорации кишечника с развитием перитонита.

Поражение почек наблюдается в среднем у 60% больных и протекает чаще всего по типу острого или хронического гломерулонефрита. Артериальная гипертензия редка, однако иногда развивается нефротический синдром.

К характерным морфологическим особенностям гломерулонефрита при геморрагическом васкулите относится очаговая пролиферация мезангиальных клеток с отложением в мезангии (реже на базальной мембране клубочка) иммунных комплексов, содержащих IgА в сочетании с С₃-фракцией комплемента.

Гломерулонефрит обычно развивается в первые 4—6 недели заболевания, у 20% больных — более чем через год после дебюта геморра­гического васкулита, в период одного из рецидивов или после исчезновения внепочечных симптомов. Течение гломерулонефрита при геморрагическом васкулите не зависит от выраженности внепочечных прояв­лений заболевания

Выделяют следующие клиничес­кие варианты поражения почек при геморрагическом васкулите:

1) рецидивирующий мочевой синдром в виде преходящей гематурии и протеинурии с полным исчезновением по мере стихания обострения основного заболевания; функциональная способность почек у больных этой группы не нарушается;

2) поражение почек по типу острого гломерулонефрита с развитием нефротического синдрома или артери­альной гипертонии; у половины больных этой группы наступает выздоровление, в остальных случаях разви­вается хронический гломерулонефрит нефрит с тенденцией к прогрессированию;

3) хронический гломерулонефрит нефрит с нефротическим и/или гиперто­ническим синдромом; в ряде случаев развивается быстропрогрессирующий экстра­капиллярный гломерулонефрит. Течение почечного процесса в данной группе определяется характером и степенью морфологичес­ких изменений. В 20—30% случаев гломерулонефрит завершуется развитием хронической почечной недостаточности.

Наряду с кожным, суставным, абдоминальным и почечным синдромами при геморрагическом васкулите могут развиваться поражения других органов и систем.

Поражение легких встречается у 5% пациентов. Его морфологической основой является капиллярит межальвеолярных перегородок с кровоизлияниями внутрь альвеол, реже наблюдаются васкулиты сосудов бронхов и трахеи. Клинически отмечаются кашель со скудным количеством мокроты и кровохар­канье. В редких случаях возможно развитие прогрессирующей дыхательной недостаточности.

Поражение сердца при геморрагическом васкулите наблюдаются крайне редко (геморрагический перикардит, кровоизлияния в эндокард).

Поражения центральной нервной системы, обусловленные васкулитом сосудов головного мозга и мозговых оболочек, встречаются у 1-8% больных. Чаще всего пациентов беспокоят головные боли и головокружения, в редких случаях наблюдаются развитие менингеального симптомокомплекса и эпилептиформных приступов, обусловленных отеком оболочек и вещества головного мозга.

Классификация.

В засивимости от течения выделяют следующие формы геморрагического васкулита: 1)молниеносную; 2)острую; 3)затяжную; 4)рецидивирующую; 5)хроническую с частыми или редкими обострениями.

Молниеносная форма характеризуется бурным началом в виде острого артрита, множествен­ных сливных геморрагий на коже, высокой лихорадкой, резкой болью в животе с признаками кишечного кро­вотечения или острого живота. Смерть больного может наступить в течение нескольких дней от кишечного кро­вотечения или инсульта.

Острая форма, которая продолжается от нескольких недель до нескольких месяцев, характеризуется развитием кожного и суставного синдромов, лихорадкой, развитием абдоминального синдрома (кишечная колика, кровавая рвота, понос с кровью). Острая форма геморрагического васкулита заканчи­вается выздоровлением или приобретают рецидивирующее течение.

При рецидивирующем течении отмечают многократные обострения всех проявлений заболевания в сочетании с циклически протекающим нефротическим синдромом. Такие рецидивы могут возникать с различной частотой — через несколько месяцев, полго­да. Со временем они могут стать реже и исчезнуть на 1—2 года и более.

Геморрагический васкулит с редкими обострениями имеет типичное начало в виде кожного, суставного и абдоминального синдромов, которые могут рецидивировать. В дальнейшем наступает длительная ремис­сия, после чего заболевание вновь обостряется, нередко в виде хронического гломерулонефрита с мочевым или нефротическим синдромом.

Лабораторные данные.

Кожная форма обычно протекает без заметных изменений СОЭ и лейкоцитарной формулы. Тяжелые формы геморрагического васкулита сопровождаются лейкоцитозом с палочкоядерным сдвигом и ускорением СОЭ. Анемия возникает лишь при ки­шечном кровотечении и хронической почечной недостаточности.

Время свертывания крови, время кровотечения и коагулологические показатели не изменены, количество тромбоцитов в норме. В тяжелых случаях на­блюдается вторичный ДВС-синдром.

В остром периоде геморрагического васкулита отмечается диспротеинемия с повышением уровня фибриногена, a₂— и g-глобулинов. Диагностическое значение имеет повышение содержания IgА, обнаружи­ваемое у половины больных геморрагическим васкулитом.

Дифференциальный диагноз.

В типичных случаях правильный диагноз поставить не сложно.

Сложен дифференциальный диагноз при изолированных кожных формах болезни, поскольку геморрагичес­кие высыпания возможный при многих патологических состояниях (инфекции, опухоли, системные заболевания соединительной ткани и др.).

Патофизиологической основой разви­тия васкулита у онкологических больных являются циркулирующие иммунные комплексы, состоящие из опухолевого антигена и антител, повреждающих ткани и сосуды. Практически важно, что кож­ный васкулит может развиваться задолго до манифестации опухоли (от нескольких недель до нескольких лет).

Инфекции, в том числе инфекционный эндокардит, могут сопровождаться поражением кожи в виде геморрагической сыпи. В отличие от геморрагического васкулита в кли­нической картине преобладают высокая лихорадка, спленомегалия, признаки поражения клапанов сердца, тромбоэмболический синдром.

Васкулит кожи может развиваться у больных систем­ными заболеваниями соединительной ткани, особенно часто при ревматоидном артрите и систем­ной красной волчанке. Отличием от геморрагического васкулита служат стойкая деформация суставов при ревматоидном артрите и системность поражения при системной красной волчан­ке.

Весьма сложно поставить правильный диагноз в ситуации, когда абдоминальный синдром превалирует в клинической картине и опережает кожно-суставные проявления. В подобных случаях необходимо обращать внимание на характер боли (схваткообразная, рецидивирующая) в сочетании с поносом и кишечными кровотечениями. Дифференциальный диагноз прово­дят с острым аппендицитом, кишечной непроходимостью, прободной язвой желудка.

Лечение.

В остром периоде геморрагического васкулита необходим постельный ре­жим, диета с исключением сенсибилизирующих продуктов (кофе, шоколад, цитрусовые, ка­као, земляника, клубника). Врач должен избегать полипрагмазии, а также иметь в виду, что появле­ние любого нового симптома может быть связа­но с действием лекарственного препарата.

Основой лечения является назначения антиагрегантов и гепарина, при необходимости дополнительно используют трансфузии свежезамороженной плазмы, глюкокортикоиды, иммунодепрессанты и экстракорпоральные методы.

Антиагрегантная терапия способст­вует улучшению микроциркуляции за счет бло­кады агрегации тромбоцитов. Для этих целей назначают препа­раты различного механизма действия (курантил, трентал, агапурин, ацетилсалициловую кислоту, антагонисты кальция) на срок не менее 3—4 недель.

Антикоагулянтная терапия. Гепарин назначают в начальной дозе 300—400 ЕД/кг/сутки, в равных дозах через каждые 6 часов. Если на­чальная доза гепарина недостаточна, то ее увеличивают по 100 ЕД/кг/сутки, достигая в ряде случаев суточной дозы около 40000 ЕД. Од­новременно с гепарином целесообразно вводить внутривенно никотиновую кислоту в максимально переносимых дозах (препарат способ­ствует деблокированию микроциркуляции путем активации фибринолиза).

При неэффективности данного лечения, учитывая патогенез заболевания, дополнительно назначают струйныевливания свежезамороженной плазмы по 400 мл в течение 3-4 дней.

Глюкокортикоиды назначают при высокой лабораторной активности, тяжелом течении заболевания, выраженном абдоминальном синдроме, волнообразном тече­нии кожной пурпуры. Суточная доза преднизолона составляет 1-2 мг на 1 кг массы тела в сутк, при достижении эффекта через 7-14 дней начинают постепенно уменьшать дозу (5-10 мг в неделю). Преднизолон назначается на фоне лечения антикоагулянтами и/или антиагрегантами.

При развитии гломерулонефрита рекомендуется сочетанная терапия преднизолоном в средних дозах (до 30 мг) и цитостатиками (циклофосфан) в общепринятых дозах до достижения клинического эффекта.

При высокой иммунологической активности процесса назначают иммуносупрессанты (циклоспорин А, азатиоприн).

Плазмаферез). Лечебный эффект плазмафереза (стандартный курс лечения 3-5 процедур) основан на элиминации иммунных комплексов, медиаторов воспаления, продуктов тканевого рас­пада, фактора агрегации тромбоцитов, стимуля­ции фибринолиза и восстановлении реологических свойств крови.

Геморрагический васкулит

Среди всех первичных васкулитов чаще всего встречается геморрагический васкулит или болезнь Шёнлейна-Ге́ноха. Эта патология еще известна как ревматическая пурпура. На фоне этого расстройства возникает сдвиг в системе гемостаза с последующим развитие микротромбоваскулита. Протекать может как молниеносно, так и хронически, поэтому лечение составляет в индивидуальном порядке.

Геморрагический васкулит (ГРВ или болезнь Шёнлейна-Ге́ноха) представляет собой воспалительное заболевание из группы васкулитов, при котором поражаются мелкие кровеносные сосуды (капилляры). Обычно является самоограниченным патологическим состоянием. Синонимы — аллергическая пурпура, аллергический васкулит, анафилактоидная пурпура, геморрагический капиллярный токсикоз, лейкоцитокластический васкулит, нетромбоцитопеническая идиопатическая пурпура, ревматическая пурпура, сосудистая пурпура.

Это наиболее распространенная форма воспаления сосудов у детей (среди васкулитов), которое приводит к воспалительным изменениям в мелких кровеносных сосудах.

В основе развития геморрагического васкулита лежит нарушение работы иммунной системы, из-за чего возникает воспаление сосудистой стенки. Болезнь чаще всего определяется у детей до 5 лет, и подобных случаях чаще всего развивается молниеносная форма ГРВ. При своевременном лечении удается повысить качество жизни больного.

Видео: Пурпура Шёнляйна-Геноха — Геморрагический васкулит

Признаки геморрагического васкулита

Симптомы ГРВ обычно начинаются внезапно и могут выражаться следующим образом:

• Головной болью.
• Лихорадкой.
• Потерей аппетита.
• Спазмами.
• Болью в животе.
• Болезненными менструациями.
• Крапивницей.
• Кровавой диареей.
• Болью в суставах.

Красные или фиолетовые пятна обычно появляются на коже и называются петехиями. В классическом случае высыпания появляются на ягодицах, спине и ногах.

(A и B) Классические поражения кожи при ГРВ с ощутимой пурпурой на конечностях. (C) Артрит и пурпура на нижней конечности. (D) Буллезные и некротические поражения нижних конечностей у пациента со сложным течением пурпуры.

Воспалительные изменения, связанные ГРВ, также могут развиваться в суставах, почках, пищеварительной системе и, в редких случаях, головном и спинном мозге (центральной нервной системе).

Особенности проявлений разных форм геморрагического васкулита:

1. При пурпуре Шенлейна поражаются кожа и суставы, но при этом воспаление желудочно-кишечного тракта отсутствует.
2. При пурпуре Геноха у больных определяются пурпурные пятна на коже и острые процессы в брюшной полости, например гломерулонефрит (тип заболевания почек). При этой форме ГРВ суставы не поражаются.

В дополнение к характерным красным пятнам на коже может определяться головная боль, потеря аппетита и / или лихорадка.

• Кожа обычно становится красной (диффузная эритема).
• Боли в животе становятся наиболее выраженными ночью.
• Кровь может присутствовать в стуле, а аномальное кровотечение (кровоизлияние) из желудочно-кишечного тракта диагностируется как кровавая диарея.
• Боли в суставах (артралгия) может определяться в любом суставе, но чаще всего поражаются коленные и в районе лодыжек.
• Некоторые люди с ГРВ испытывают рвоту и диарею, тогда как у других определяются тяжелые запоры и необычно темный стул (мелена).

Пятна пурпуры вызваны небольшими кровоизлияниями под кожу и не связаны с аномально низким уровнем тромбоцитов (нетромбоцитопеническое расстройство), что характерно для некоторых других форм пурпуры. Другие поражения кожи, связанные с ГРВ, включают крупные волдыри (крапивница) или язвы (некроз ткани), особенно на ягодицах и ногах.

Отек может возникать на лице и шее из-за аномального скопления жидкости в мягких тканях пораженных областей (ангионевротический отек). В редких случаях отек развивается в гортани, что может вызывать затруднение дыхания, способное привести к угрожающим жизни респираторным осложнениям.

У четверти-половины больных с ГРВ возникают проблемы с функцией почек, такие как гломерулонефрит, при котором повреждается почечная ткань. В результате нарушается процесс очищения крови от различных метаболитов. Патологический процесс выражается в определении крови в моче (гематурия) и воспалительных изменениях в почках. У некоторых людей может развиться тяжелое заболевание почек, включая нефропатию, хроническое воспаление почек (нефрит) и / или нефротический синдром, приводящий к почечной недостаточности.

В редких случаях часть кишечника пострадавшего может складываться сама в себя (инвагинация). Это приводит к значительной боли и, если консервативные меры не разрешают проблему, может потребоваться хирургическое вмешательство.

Когда вовлечена центральная нервная система, люди с этим расстройством могут испытывать сильные головные боли, перцептивные изменения, зрительные трудности (атрофия зрительного нерва) и / или судороги.

Причины геморрагического васкулита

Точная причина ГРВ полностью не выяснена, хотя исследования показывают, что она связана с ненормальным ответом иммунной системы. В некоторых случаях причинным фактором является чрезвычайная аллергическая реакция, развивающаяся на некоторые оскорбительные вещества (например, продукты или наркотики).

Исследования показывают, что геморрагический васкулит может быть вызван дисфункцией иммунной системы (т. е. повышением количества иммунных комплексов IgA). Аутоиммунные нарушения возникают, когда естественная защита организма от “чужеродных” или вторгающихся агентов (например, антител) начинает атаковать здоровую ткань по неизвестным причинам.

Было высказано предположение, что это расстройство может быть результатом:

• Чрезвычайной аллергической реакцией на определенные продукты, такие как шоколад, молоко, яйца или бобы.
• Различные препараты (например, нифедипин, дилтиазем, цефуроксим, диклофенак и т. д.), бактерии (например, Streptococcus) и укусы насекомых также были указаны как возможные причины ГРВ.
• Краснуха предшествует первым симптомам ГРВ примерно в 30% случаев.
• Около 66% случаев респираторная инфекция верхних дыхательных путей предшествует возникновению симптомов примерно на 1-3 недели.

Связь ГРВ с вирусными инфекциями не доказана.

Видео: Причины васкулитов

Распространенность

ГРВ — редкое расстройство, которое поражает чаще мужчин, чем женщин. Болезнь может возникать во всех возрастных группах, но большая распространенность наблюдается среди детей.

У детей начальные симптомы обычно начинаются после 2 лет и продолжаются около 4 недель. Заболевание в таких случаях характеризуется мягким течением. Около 50% заболевших детей переносят один или несколько рецидивов в течение двух-трех месяцев. Частота рецидивов, по-видимому, выше у тех детей, у которых определялось более тяжелое начало болезни.

Возраст пострадавших детей в основном составляет от 2 до 11 лет. В США на каждые 100 000 детей школьного возраста приходится около 14 случаев. Как правило, доброкачественное (не угрожающее) расстройство появляется в большинстве случаев для самолечения (самоограничения).

Связанные нарушения

Обычная пурпура является наиболее распространенным типом заболевания, чаще всего встречающимся у женщин старше 50 лет. При отсутствии повреждений поражение кожи возникает чаще, чем подкожное кровоизлияние. Однако, после операции или даже незначительных травм, хрупкость кровеносных сосудов приводит к чрезмерному кровотечению.

Кровотечение может быть уменьшено в результате краткосрочной терапии кортикостероидами или введением эстрогена женщинам в постменопаузальном периоде.

Цынга, тип пурпуры, является результатом дефицита витамина С в рационе. Симптомы могут включать в себя:

• Общую слабость.
• Анемию.
• Разрыхленность десен.
• Тенденцию к кровоизлияниям под кожу и в слизистых оболочках, которые выстилают рот и желудочно-кишечный тракт.

Цинга редко встречается в современных цивилизациях, разве что в удаленных от современных условий жизни регионах. Предотвращению развития болезни способствует улучшенная диета и наличие продуктов, содержащих витамин С.

Синдром Гарднера—Даймонда, или аутоэритроцитарный синдром, редкое расстройство, которое иногда называют синдромом болезненных синяков. Он характеризуется пятнами пурпуры, главным образом у молодых женщин. Возникновении патологии связывают с аутоиммунным расстройством.

Васкулит, или ангиит, является сосудистым воспалительным заболеванием, которое может возникать в одиночку или в сочетании с другими аллергическими или ревматическими заболеваниями. Воспаление сосудистых стенок способствует спазму кровеносных сосудов и может вызвать недостаточное кровоснабжение определенных участков тела (ишемию), отмирание ткани (некроз) и / или образование сгустков крови (тромбоз). Могут быть затронуты сосуды любого размера или любая часть сосудистой системы. Симптомы относятся к вовлеченной системе и могут включать:

• Лихорадку.
• Головную боль.
• Глубокую потерю аппетита.
• Потерю веса.
• Слабость.
• Боль в животе.
• Диарею.
• Боль в мышцах и суставах.

Поскольку существует много форм васкулита, есть предостаточно причин его развития. Некоторые типы могут быть вызваны аллергическими реакциями или повышенной чувствительностью к некоторым лекарственным средствам, таким как пенициллин, пропилтиоурацил, другие лекарства, токсины и различные вдыхаемые раздражители. Некоторые формы могут возникать из-за грибковой инфекции, паразитов или вирусных инфекций, тогда как в ряде случаев очевидная причина отсутствует.

Кожный некротизирующий васкулит является относительно распространенным воспалительным заболеванием кровеносных сосудов, затрагивающим вены, артерии и более мелкие кровеносные сосуды (капилляры). Это расстройство обычно влияет на кожу и может возникать в одиночку или в сочетании с аллергическими, инфекционными или ревматическими заболеваниями. Симптомами являются:

• Узлы на коже.
• Небольшие кровоизлияния под кожей и / или ее поражение, которые могут быть красными и плоскими (макулы).

Они могут образовываться во многих частях тела, особенно на спине, руках, ягодицах и / или ногах. В некоторых случаях присутствует сильно зудящая крапивница или кольцевидные язвы. Также может возникать лихорадка, генерализованный дискомфорт (недомогание) и / или боль в мышцах и суставах. Точная причина кожного некротизирующего васкулита неизвестна. Некоторые поражения могут быть вызваны аллергической реакцией или гиперчувствительностью к некоторым лекарствам, таким как сульфат или пенициллин, токсины и вдыхаемые раздражители.

Болезнь Кавасаки — воспалительное заболевание у детей, характеризующееся лихорадкой, кожной сыпью, опуханием лимфатических узлов (лимфаденопатией), воспалением артерий (полиартериитом) и воспалением кровеносных сосудов (васкулитом). Воспалительные изменения вызывают деструктивные поражения в кровеносных сосудах, которые могут привести к осложнениям, связанным с печенью, желчным пузырем и сердцем. Симптомы могут включать:

• Аномально высокую температуру тела, которая начинается внезапно и длится примерно две недели.
• Покраснение внутренней части век обоих глаз (двусторонний конъюнктивит).
• Раздражительность.
• Усталость.
• Покраснение (воспаление) рта и языка (стоматит).
• Растрескивание губ.
• Набухание лимфатических узлов в области шеи (цервикальная аденопатия).
• Кожная сыпь.

Точная причина болезни Кавасаки до конца не известна. Это может быть связано с двумя ранее неизвестными штаммами бактерий стафилококка и стрептококка и / или возможной иммунологической аномалией.

Иммунная тромбоцитопения представляет собой редкое тромбоцитарное расстройство, характеризующееся необъяснимо низким уровнем тромбоцитов в циркулирующей крови. Симптомы могут включать:

• Носовые кровотечения.
• Небольшие красные или фиолетовые пятна на коже, которые представляют собой кровоизлияния под кожу (петехии) и / или кровотечение из прямой кишки и / или мочевых путей.
• Анемия может способствовать возникновению слабости и усталости.
• У других людей с этим расстройством определяются эпизоды повышенной лихорадки и аномального увеличения селезенки.

Никакой конкретной причины для развития иммунной тромбоцитопении не известно. Существующие данные подтверждают иммунологическую основу, поскольку большинство пациентов имеют антитромбоцитарные антитела, которые могут быть идентифицированы.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) представляет собой редкое заболевание крови, характеризующееся аномально низким уровнем циркулирующих тромбоцитов в крови, аномальным разрушением эритроцитов, дисфункцией почек и нарушениями со стороны нервной системы. Симптомы этого расстройства, которые начинаются внезапно, могут включать:

• Лихорадку
• Головную боль.
• Пятна пурпуры на коже и слизистых оболочках.
• Боль в суставах (артралгии).
• Частичную потерю чувствительности в руках или ногах (парез).
• Изменение психического состояния.
• Судороги.

Точная причина ИTП неизвестна. Это может быть связано с инфекционным агентом или с аутоиммунной реакцией.

Диагностика

Постановка диагноза ГРВ может быть затруднена, особенно у взрослых. Болезнь часто путают с другими формами сосудистого воспаления, которые представлены выше в разделе “Связанные нарушения”.

Обычные лабораторные тесты не дают возможность поставить максимально точный диагноз. Количество тромбоцитов обычно является нормальным, хотя уровни лейкоцитов и седиментации могут быть увеличены.

Согласно критериям классификации Американского общества ревматологии (ACR), диагноз может быть сделан с чувствительностью 87% и специфичностью 88%, если у больного имеются два из следующих четырех признаков-критериев:

1. Пальпируемая пурпура.
2. Возраст больного более 20 лет.
3. Абдоминальная стенокардия (Соответствие этому критерию определяется наличием диффузной боли в животе и крови в стуле).
4. Гистологическое обнаружение гранулоцитов в сосудистой стенке артериол или венулов. (Биопсия кожи редко требуется).

При нечеткой выраженности этих критериев требуется, чтобы в дополнение к ощутимой (пальпируемой) пурпуре, по крайней мере, должен определяться еще один критерий в виде нормального количества тромбоцитов. Хотя симптомы со стороны брюшной полости могут предшествовать кожным проявлениям, диагноз без проявлений на коже обычно не устанавливается.

В лабораторных тестах при ГРВ чаще всего отмечается:

• Умеренное повышение скорости седиментации эритроцитов.
• Показатель антиядерной антитело (ANA) отрицателен.
• Аутоантитела к нейтрофильным гранулоцитарным антигенам (ANCA) класса IgG не определяются.

Дальнейшая диагностика связана с симптомами и используется для выявления осложнений. Исследования могут повторяться при изменении симптомов и проводится в неосложненных случаях в амбулаторных условиях педиатром. В тяжелых случаях выполняются в клинике, возможно, с дополнительной консультацией соответствующих специалистов.

Инструментальные методы диагностики:

• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
• Рентгенологическое исследование брюшной полости.
• Исследование крови в стуле.
• Анализ мочи с целью оценки поражения почек (может быть значительная протеинурия более 100 мг).
• Биопсия почек.

Исключение вовлеченности мозга проводится с помощью магнитно-резонансной томографии. Исключение вовлеченности яичек выполняется посредством колоночной допплерографии.

Стандартная терапия

Основные направления лечения:

• Если у людей с ГРВ имеются аллергические реакции, они должны строго избегать раздражающего вещества (например, определенной пищи или лекарств).
• При наличии признаков стрептококковой инфекции назначают антибиотикотерапию.
• Неосложненные случаи заболевания у детей часто улучшаются спонтанно с возрастом.
• Большинству больных не проводят конкретного лечения, при этом перспективы восстановления благоприятные.
• Воспалительные реакции снимаются нестероидными или стероидными противовоспалительными препаратами.

Если нестероидные противовоспалительные средства не могут облегчить симптомы, некоторым больным назначают глюкокортикоиды (стероидные) средства, такие как преднизон. Эти препараты могут быть полезны для борьбы с острой абдоминальной и суставной болью. При этом в некоторых случаях отек мягких тканей (ангиодистрофия) может быть вызвана стероидными препаратами.

Дапсон может быть назначен, когда преднизон противопоказан или он не помогает облегчить симптомы. Некоторые исследования показывают, что стероиды не сокращают продолжительность заболевания или не уменьшают частоту или повторяемость симптомов. В других заключениях указывается, что стероидное лечение может помочь снизить риск повреждения почек.

Пациенты с ГРВ, у которых развилось заболевание почек и почечная недостаточность, чаще всего нуждаются в механической очистке крови от токсических веществ — гемодиализе. Агрессивная и поддерживающая терапия может потребоваться во время острого почечного кризиса. Некоторым больным с тяжелым заболеванием почек проводится трансплантация почек. Однако болезнь может повториться уже при наличии пересаженной почки. Другое лечение включает симптоматические и поддерживающие лекарственные средства.

Исследовательская терапия

Экспериментальное лечение комбинированной лекарственной терапией в виде антикоагулянтов (то есть гепарина и аценокумарола), кортикостероидов и иммунодепрессантов было протестировано у взрослых с тяжелыми случаями ГРВ. Дальнейшие исследования необходимы для определения долгосрочной безопасности и эффективности этой формы терапии для лечения рассматриваемого расстройства.

Плазмаферез как средство удаления нежелательных веществ (токсинов, метаболических веществ и частей плазмы) из крови также был испытан экспериментально. Кровь в определенном объеме берется у больного, после чего клетки крови отделяются от плазмы. Затем плазма больного затем заменяется плазмой другого человека и кровь переливается обратно пациенту. Эта терапия все еще изучается для анализа побочных эффектов и эффективности. Необходимо больше исследований, прежде чем плазмаферез можно будет рекомендовать для использования во всех случаях, кроме самого тяжело протекающего ГРВ.

Внутривенное введение иммуноглобулина (ИГ) использовалось на экспериментальной основе для лечения некоторых детей с тяжелой абдоминальной болью, связанной с ГРВ. Дальнейшие исследования необходимы для определения долгосрочной безопасности и эффективности иммуноглобулинов для лечения этого расстройства.

Ключевые моменты

• Геморрагический васкулит, или пурпура Шёнлейн-Геноха, характеризуется возникновение воспаления капилляров и других сосудов мелкого калибра.
• Заболевание чаще определяется у детей до 5 лет, но также может встречаться в других возрастных категориях.
• При геморрагическом васкулите не обнаруживается пониженное количество тромбоцитов, что является одним из критериев диагностики заболевания.
• Развитие геморрагического васкулита в основном связано с высыпаниями на коже, особенно в районе ног, ягодиц. Также может поражаться желудочно-кишечный тракт или суставы.
• Лечение геморрагического васкулита в основном симптоматическое, включающее чаще всего нестероидные противовоспалительные препараты, а в тяжелых случаях — глюкокортикостероиды.
• Прогноз в основном благоприятный, а в целях профилактики нужно тщательно проводить лечение инфекционных заболеваний, а при наличии аллергических реакций придерживаться рекомендаций врача по поддержанию иммунных реакций в пределах допустимого.

Видео: Жить Здорово! Геморрагический васкулит

4.20 avg. rating (84% score) — 5 votes — оценок

Васкулит геморрагический

Одно из самых распространенных геморрагических заболеваний, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов.

Причины и факторы риска. Геморрагический васкулит относится к иммунокомплексным заболеваниям, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубоким повреждением стенок, тромбированием и образованием циркулирующих иммунных комплексов. Причиной развития данной патологии является образование в кровотоке циркулирующих иммунных комплексов. Данные вещества оседают на внутренней поверхности кровеносных сосудов, вызывая тем самым их неспецифическое повреждение.

Факторы, способные спровоцировать заболевание:

• вирусные и бактериальные (стрептококковые) инфекции,

• прививки,

• лекарственная аллергия,

• пищевые продукты,

• паразитарные инвазии,

• холод.

Болезнь нередко встречается в детском возрасте и среди детей моложе 14 лет (частота 23-25 на 10 000).

Симптомы.

• Крапивница и другие аллергические сыпи. Могут поражаться сосуды любой области, в том числе легких, мозга и его оболочек.

• Кожный синдром: симметричное поражение конечностей, ягодиц, реже — туловища. Возникает папулезно-геморрагическая сыпь, иногда с волдырями. Высыпания однотипные, сначала имеют отчетливую воспалительную основу, в тяжелых случаях осложняются центральными некрозами и покрываются корочками, надолго оставляют пигментацию. При надавливании элементы сыпи не исчезают.

• Суставной синдром: возникает часто вместе с кожным или спустя несколько часов (дней) в виде болей разной интенсивности в крупных суставах: коленных, локтевых, тазобедренных. Через несколько дней боль проходит, но при новой волне высыпаний может возникнуть опять. В ряде случаев суставное поражение бывает стойким и упорным, напоминает ревматоидный полиартрит.

• Абдоминальный синдром: чаще наблюдается в детском возрасте (у 54-72% больных), приблизительно у 1/3 он преобладает в клинической картине, в ряде случаев предшествует кожным изменениям, что очень затрудняет диагностику. Основной признак — сильные боли в животе, постоянные или схваткообразные, иногда настолько интенсивные, что больные не находят себе места в постели и в течение многих часов кричат. Боль обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки.

Диагностика. Диагноз ставится на основании клинических данных и не требует дополнительных исследований для подтверждения. В анализе периферической крови обнаруживают разной степени выраженности лейкоцитоз, увеличенное СОЭ, нейтрофилез (увеличение количества нейтрофильных лейкоцитов), эозинофилия (увеличение количества эозинофилов), тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов). Учитывая частое поражение почек, всем больным необходимо систематически делать анализы мочи.

При абдоминальном синдроме сравнительная диагностика может вызывать определенные сложности — это связано с тем, что сам геморрагический васкулит может стать причиной ряда хирургических заболеваний органов брюшной полости. Трудности дифференциальной диагностики в подобной ситуации приводят к тому, что часть больных геморрагическим васкулитом подвергается необоснованным хирургическим вмешательствам.

Лечение. Обязательным условием терапии является госпитализация и соблюдение постельного режима не менее 3 недель, затем его постепенно расширяют, так как возможны обострения.

Больному следует всячески избегать:

• Охлаждения;

• Дополнительной аллергизации больных пищевыми продуктами и лекарственными препаратами. Из рациона исключают какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды (земляника, клубника) и блюда из них, а также индивидуально непереносимые виды пищи;

• Применения антибиотиков, сульфаниламидов и других аллергизирующих препаратов (в том числе всех витаминов), способных поддерживать геморрагический васкулит или способствовать его обострению.

Малоаллергизирующие антибиотики (цепорин, рифампицин) назначают лишь при фоновых или сопутствующих острых инфекционных заболеваниях (например, крупозной пневмонии). Суставной синдром, увеличение температуры тела, лейкоцитоз и повышение СОЭ не являются показанием для назначения антибиотиков и других антибактериальных препаратов, поскольку они характеризуются иммунным асептическим воспалением.

Больному назначаются:

• Энтеросорбенты: активированный уголь, холестирамин или полифепан внутрь.

• Желудочные капли,

• Антигистаминные препараты,

• Пантотенат кальция, рутин, средние дозы аскорбиновой кислоты,

• Часто применяется фитотерапия.

Эффективность вышеперечисленных препаратов в лечении данной патологии остается весьма сомнительной.

Наблюдение. Заболевание переходит в состояние ремиссии и требует диспансерного наблюдения.

Геморрагический васкулит — Медицинский справочник

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Диагностика геморрагического васкулита основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения геморрагического васкулита является терапия антикоагулянтами (гепарин). В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное и цитостатическое лечение.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол и венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) геморрагический васкулит отмечен как аллергическая пурпура. Геморрагический васкулит встречается в основном в детском возрасте от 5 до 14 лет. Средняя заболеваемость у детей этого возраста составляет 23-25 человек на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию дети в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения геморрагического васкулита.

Причины и патогенез геморрагического васкулита

К причинам, которые могут спровоцировать развитие геморрагического васкулита, современная ревматологияотносит в первую очередь различные инфекционные факторы: вирусные (герпес, ОРВИ, грипп), бактериальные (микоплазма, стрептококки, микобактерии туберкулеза, стафилококки, возбудители пищевых токсикоинфекций), паразитарные (глистная инвазия, трихомониаз). Триггерным фактором геморрагического васкулита может выступать медикаментозная и алиментарная аллергия, вакцинация, переохлаждение. Целый ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров) и вызывают ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные патологические признаки геморрагического васкулита — геморрагический синдром и микротромбирование.

Классификация геморрагического васкулита

В клиническом течении геморрагического васкулита отмечают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевания геморрагический васкулит классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. По степени тяжести геморрагического васкулита выделяют:

• Геморрагический васкулит легкой степени тяжести — отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
• Среднетяжелый геморрагический васкулит — состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
• Тяжелый геморрагический васкулит — имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

По характеру течения классифицируют острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический геморрагический васкулит.

Симптомы геморрагического васкулита

Для геморрагического васкулита типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры.

Кожный синдром отмечается в самом начале геморрагического васкулита и наблюдается у всех больных. Они характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью геморрагического васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении геморрагического васкулита с частыми рецидивами на коже после разрешения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов с геморрагическим васкулитом. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным для геморрагического васкулита является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде геморрагического васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет приходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов.

Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям геморрагического васкулита или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Боли в животе могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения. В тяжелых случаях геморрагического васкулита возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах.

Почечный синдром возникает в 25-30% случаев геморрагического васкулита и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический синдром. Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита и может приводить к развитию почечной недостаточности.

Поражения других органов при геморрагическом васкулите происходят довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может привести к развитию геморрагического менингита или кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт).

Диагностика геморрагического васкулита

Проводя диагностику геморрагического васкулита, ревматолог учитывает возраст пациента, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. В анализе крови у пациентов с геморрагическим васкулитом, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. В анализе мочи отмечается гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ.

Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличие клинических признаков геморрагического синдрома однозначно свидетельствует в пользу геморрагического васкулита.

При развитии почечного синдрома пациенту с геморрагическим васкулитом необходима консультация нефролога, мониторинг изменений в анализе мочи, биохимический анализ мочи, проба Зимницкого, УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицит, острый холецистит, панкреатит, инвагинация кишечника, пенетрация язвы желудка, перфорации кишечника при язвенном колите и т. п. С этой целью необходима консультация хирурга-гастроэнтеролога, проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.

В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбозов; выход элементов крови за пределы сосуда.

Дифференцировать геморрагический васкулит следует от тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома инфекционных заболеваний (геморрагические лихорадки, грипп), лейкоза, ревматоидного артрита, болезни Стилла, системных васкулитов, острого гломерулонефрита.

Лечение геморрагического васкулита

Пациентам с признаками геморрагического васкулита в острой фазе необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма.

Основным препаратом в лечении геморрагического васкулита является гепарин. Терапия преднизолоном до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно ее назначение в тяжелых случаях геморрагического васкулита. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики. Тяжелое течение заболевания также является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез).

Выраженный суставной синдром геморрагического васкулита купируется проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении геморрагического васкулита. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом (аллергический дерматит, поллиноз, аллергический ринити др.) или проявлениями экссудативно-катарального диатеза. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначают энтеросорбенты.

Прогноз геморрагического васкулита

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии.

Вконтакте

Facebook

Twitter

Google+

Pinterest

LiveJournal

LinkedIn

Одноклассники

Мой мир

E-mail

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха) является типичным представителем иммунного васкулита малых сосудов. Заболевание встречается нередко, причем чаще у детей.

Этиология и патогенез

В развитии болезни основное значение придается иммунопатологическим механизмам, причем в роли пусковых антигенов могут выступать лекарственные препараты, аллергизирующие компоненты пищи, бактериальные или вирусные продукты и даже опухолевые антигены. Во многих случаях удается установить наличие IgA-содержащих иммунных комплексов в сыворотке крови и в очагах кожных и почечных поражений.

Имеются указания на участие как классического, так и альтернативного пути активации комплемента. Описаны случаи сочетания геморрагического васкулита с врожденным отсутствием второго компонента комплемента. Общая активность комплемента в сыворотке крови у большинства больных нормальна.

При гистологическом исследовании обнаруживают васкулит только мелких сосудов — артериол и капилляров. Важный признак — полное отсутствие поражений мышечных артерий. Характерны нейтрофильные инфильтраты, умеренное количество мононуклеаров, обилие распадающихся лейкоцитов (отсюда описательный термин — «лейкоцитокластический васкулит»), фибриноидные изменения, кровоизлияния.

Возможно полное обратное развитие этих тканевых изменений. В противоположность классическому полиартерииту все измененные сосуды при геморрагическом васкулите имеют к моменту исследования сходные признаки поражения, т. е. находятся на одной морфологической стадии болезни.

Клиническая картина

Заболевание чаще начинается весной, причем у многих больных — после инфекции верхних дыхательных путей. Основной клинический признак болезни — обильная геморрагическая сыпь диаметром, как правило, 3—10 мм, локализующаяся преимущественно на ногах (особенно голенях и стопах) и ягодицах. У многих больных она немного выступает над кожей, т. е. имеет папулезно-геморрагический характер, и изредка сопровождается слабым зудом, а также небольшим отеком стоп, голеней или периорбитальным.

Нередко появлению сыпи предшествует ощущение покалывания или незначительного зуда в местах ее будущей локализации. Геморрагическая сыпь на верхней .половине туловища и руках возникает гораздо реже и менее выражена, но вполне возможна. Поражение кожи шеи и лица совершенно нетипично. Геморрагии на ногах могут быть очень обильными и часто сливаются. При отсутствии новых высыпаний они уже через 2— 3 дня начинают блекнуть и в последующем бесследно исчезают.

Сыпь появляется, как правило, внезапно; в последующем (особенно после длительного стояния или ходьбы) нередко следуют новые «волны» высыпаний, что может сопровождаться умеренным повышением температуры, некоторым нарастанием СОЭ и нейтрофильным лейкоцитозом. Число тромбоцитов нормально.

У многих больных клинические признаки болезни исчерпываются кожными проявлениями. Однако нередко на первый план выступают также другие синдромы, прежде всего суставной. Он проявляется в обратимом, не склонном к миграции, артрите с поражением обычно более чем одного сустава. Наиболее характерно вовлечение в процесс суставов ног — голеностопных и коленных; реже отмечается участие лучезапястных и локтевых. У ряда больных имеются только артралгии.

Синовиальная жидкость из пораженных суставов имеет отчетливо воспалительный характер с высоким нейтрофильным лейкоцитозом. Артрит всегда заканчивается полным выздоровлением без каких-либо элементов деструкции. Вовлечение в процесс почек встречается у немногих больных и обычно бывает нетяжелым и преходящим. Оно проявляется гематурией и небольшой протеинурией. Гораздо реже почечное поражение прогрессирует и приводит к почечной недостаточности, которая может стать причиной смерти.

Гистологически обнаруживают очаговый гломерулит с пролиферацией эндотелия и отложениями фибриноида. У некоторых больных поражаются сосуды пищеварительного тракта, что проявляется болью в животе, иногда коликообразной. Причинами ее обычно бывают кровоизлияния и отек кишечной стенки или брыжейки. В редких случаях отмечается понос с потерей белка или кишечное кровотечение; описаны заворот кишечника и перфорации.

Существенно, что у ряда больных геморрагическим васкулитом болевой абдоминальный синдром бывает первым признаком болезни, вызывая серьезные диагностические затруднения и приводя иногда к ненужным хирургическим вмешательствам. В литературе также имеются единичные описания кровоизлияний в ткани глаза и в ЦНС с резкой головной болью, гипертензионной энцефалопатией и судорогами.

В большинстве случаев заболевание протекает нетяжело и заканчивается выздоровлением, хотя нередко рецидивирует. Прогноз становится серьезным при эволюции почечных изменений в хронический гломерулонефрит и при таких весьма редких проявлениях, как кишечное кровотечение, заворот или прободение кишечники и кровоизлияние в мозг.

Лечение

Лечение больных геморрагическим васкулитом — сложная задача; не существует лекарственных препаратов, эффективно подавляющих основной патологический процесс независимо от его локализации. Необходимо исключить воздействие заведомо активных антигенных воздействий, особенно тех, которые хронологически совпадали с клиническими проявлениями болезни. В активную фазу болезни следует избегать контрастных температурных влияний, продолжительного стояния и длительной ходьбы, так как при этом могут заметно усилиться кожные кровоизлияния (прежде всего на ногах).

Применение кортикостероидов (начиная с 20—40 мг преднизолона в день) считается наиболее эффективным при выраженных артритах и, судя по некоторым сообщениям, при желудочно-кишечных кровотечениях, вызванных геморрагическим васкулитом. Влияние на кожные высыпания и поражение почек менее отчетливое, хотя у ряда больных соответствующие клинико-лабораторные проявления под влиянием гормональной терапии могут несколько уменьшаться. Мы наблюдали положительное влияние при различных локализациях болезни (особенно при преимущественно кожном варианте) продектина, назначаемого по 0,75—1,5 г/сут в течение 2—3 мес.

Продектин может сочетаться с любыми Препаратами, используемыми в терапии геморрагического васкулита. Поскольку артрит при этом заболевании, как правило, бывает нетяжелым, мы предпочитаем использовать для лечения в качестве препаратов «первого ряда» нестероидные противовоспалительные препараты, в первую очередь вольтарен (150—100 мг/сут).

При рецидивирующем течении заболевания в лечебный комплекс следует включать длительный прием плаквенила по 0,2 г в день или делагила (по 0,25 г). При стойком и тем более прогрессирующем поражении почек вместо делагила и плаквенила целесообразно использовать иммунодепрессанты типа азатиоприна. В подобных случаях отмечен также положительный лечебный эффект плазмафереза.

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.

Опубликовал Константин Моканов

Геморрагический васкулит — Сыпи(высыпания)

Геморрагический васкулит симптомы

Геморрагический васкулит относится к группе заболеваний, поражающих в основном людей молодого возраста. Как правило, заболевание сопровождается образованием микротромбозов, атралгалий, пальпируемых пурпур, сыпи. Кроме того, отмечаются нарушения функционирования органов и систем пищеварительного и желудочно-кишечного тракта.

Среди всего многообразия симптомов геморрагического васкулита следует выделить следующие основные:

• возникновение характерной сыпи, которая имеет некоторое возвышение над поверхностью кожи, при этом возможно слияние некоторых элементов между собой с образованием сплошных участков. Чаще всего сыпь появляется на стопах пациента и постепенно распространяется на бёдра и ягодицы, также может равномерно концентрироваться в районах суставов. Может локализовываться на животе и спине, а также на руках, но такое бывает нечасто;
• воспалительные процессы в суставах, в основном на нижних конечностях. На коже в этих областях возникает отёчность, протекающая на фоне общей интоксикации организма. Такие симптомы недолговечны и полностью сходят на протяжение недели;
• возникновение болей спастического характера, наблюдающихся в области брюшины. Протекают на фоне рвоты, тошноты, лихорадки и геморрагических высыпаний на коже в упомянутой области.

Геморрагический васкулит причины

Основной причиной, вызывающей появление геморрагического васкулита, принято считать хроническую или острую форму инфекции. Также причина заболевания может быть скрыта в воздействии на организм человека физических и химических факторов, вредных отравляющих веществ, неблагоприятных условий окружающей среды. Причины заболевания могут быть следующими:

• наличие аллергических реакций у пациента;
• общее переохлаждение или перегревание организма человека;
• простудные заболевания;
• неправильно проведенная вакцинация;
• имеющиеся с рождения нарушения иммунной системы человека;
• полученные солнечные ожоги;
• различные повреждения кожных покровов в результате укусов, полученных от насекомых.

 

Геморрагический васкулит диагностика

Диагностика геморрагического васкулита характеризуется неспецифичными показателями проведённых лабораторных исследований. Чаще всего результаты проводимых анализов отмечают повышение уровня содержания лейкоцитов в крови, а также показателей, характерных для развития воспалительных процессов. Отмечаются изменения иммунологического плана, связанные с повышением циркуляции иммунных комплексов, а также криоглобулинов. Понижается уровень активности комплемента.

При тяжёлой степени течения заболевания максимально выражаются проявления гиперкоагуляции, выявляемые при проведении лабораторных анализов.

Геморрагический васкулит анализы

Для выявления причин появления геморрагического васкулита требуется проведение целой серии лабораторных анализов. Они включают в себя клинические анализы крови и мочи пациента. Также необходим системный медицинский осмотр пациента, предполагающий определение наличия высыпаний на коже пациента, исследование состояния его почек, органов желудочно-кишечного тракта. Проводится также коагулограмма. Если налицо тяжёлые формы развития заболевания, требуется проведение экстракорпоральной гемокоррекции, с последующим назначением в качестве лечения противовоспалительных мероприятий.

Геморрагический васкулит формы

Формы течения и развития геморрагического васкулита могут быть различными. В основном, выделяют следующие основные формы развития данной патологии: кожно-суставную, кожную, почечную и смешанную.

По характеру течения различают формы острую, которая может продолжаться до месяца и дольше, молниеносную, длящуюся несколько дней, затяжную, продолжающуюся несколько месяцев, а также рецидивирующую форму, признаки которой отмечаются на протяжении нескольких месяцев или даже лет после проявления первых симптомов болезни.

Геморрагический васкулит кожная форма

Кожная форма заболевания отмечается в самом начале его течения и наблюдается практически у всех больных. На коже пациента появляются пятна разной формы и размеров, которые не устраняются при надавливании на них. Как правило, соблюдается определённая симметрия появляющихся на коже высыпаний, которые наблюдаются на голенях, ягодицах и бёдрах пациентов. В редких случаях высыпания могут быть замечены на руках пациентов и их туловище. При наиболее тяжёлых случаях кожной формы возможно развитие некроза, а также язвенных образований. Если форма кожного васкулита переходит в хроническое течение, отмечаются частые рецидивы заболевания с шелушением кожи.

Геморрагический васкулит суставная форма

Суставная форма течения заболевания наблюдается в семи из десяти случаев геморрагического васкулита. Поражения областей суставов могут иметь непродолжительный характер, наблюдаются они на протяжении нескольких дней и сопровождаются устойчивыми болевыми ощущениями. Суставы резко ограничиваются в степени подвижности и в их областях отмечаются отёчности, покраснения, а также некоторые прочие симптомы, характерные для артрита. Описываемая форма течения геморрагического васкулита характеризуется летучим характером поражения суставов и в неё вовлекаются в основном крупные суставы, такие, как голеностопные и коленные. Нередко результатом развития суставной формы геморрагического васкулита становятся устойчивые деформации суставных сумок.

Геморрагический васкулит почечная форма

Почечная форма геморрагического васкулита отмечается примерно в одной трети всех случаев развития заболевания. Такая форма представляет собой хроническую или острую форму гломерулонефрита с различными степенями гематурии. Ряд больных впоследствии начинает страдать ярко выраженным нефротическим синдромом. Для подобной формы течении болезни характерно поражение почек и последующие развитие почечной недостаточности. Другие органы при почечной форме геморрагического васкулита поражаются сравнительно редко. Возможны случаи возникновения пневмонии, которая проявляется в виде характерного кашля, сопровождающегося выделениями прожилок крови, а также одышкой. При поражении сосудов головного мозга могут иметь место мигрень, головокружение, повышенная раздражительность на внешние воздействия. Могут развиться менингит, а также кровоизлияния в серое вещество головного мозга.

Геморрагический васкулит абдоминальная форма

Абдоминальная форма геморрагического васкулита может являться предшественницей кожно-суставных проявлений заболевания или сопровождать их. Такая форма характеризуется болевыми ощущениями в области живота пациента. Боли могут быть разными по степени интенсивности и интенсивность их будет колебаться от умеренных до острых, проявляющихся волнообразными приступами. Чаще всего больные не имеют возможности точно указать на очаг появления боли, при этом налицо жалобы на нарушения стула, рвотные позывы и сильную тошноту. Боли в области живота могут наблюдаться несколько раз в сутки и устранятся на протяжении первых нескольких дней после проявления заболевания. Более тяжёлые формы развития заболевания протекают на фоне возникновения кровотечений в желудочно-кишечном тракте пациента, сопровождающихся кровавой рвотой и наличием крови в испражнениях больного.

Геморрагический васкулит: лечение

Лечение геморрагического васкулита должно проводиться только в условиях больничного стационара под наблюдением опытных врачей. Не следует при этом нагружать нижние конечности больного, также следует всячески избегать его переохлаждения. В течение всего периода проведения лечения обязательно следует запретить проведение прививок и вакцинации. Для проведения терапии рекомендуется применение различных типов антибиотиков с достаточно широким спектром действия. Назначение антибиотиков должно проводиться выборочно, поскольку не все подобные препараты подходят таким больным. При возникновение первых признаков подобного заболевания следует как можно быстрее выявить все основные очаги его проявления.

Препараты

Поведение терапии геморрагического васкулита обеспечивается посредством применения Гепарина в разных дозировках. При назначении дозировки определяющим является степень тяжести заболевания и характер его течения. Кожная степень васкулита требует лечения препаратами на протяжение трёх недель, при почечной форме заболевания лечение следует продолжать на  протяжение шести недель. В определённых ситуациях оправдано применение Гепарина в сочетании с Фрагмином и Фраксипарином. Если имеет место проведение терапии антикоагулянтами, следует периодически проводить анализы на определение показателя сворачиваемости крови.

Для того, чтобы устранить болевые ощущения, следует обеспечить своевременный приём обезболивающих средств. Если присутствует необходимость обеспечения не сворачиваемости крови, следует назначать больному Аспирин. Также достаточно эффективно с такой задачей могут справиться Тиклопидин и Дипиридамол. Для того, чтобы гарантировать исключение склеивания тромбоцитов рекомендуется применение Винипроста, Ридогеля, Трофибана. Продолжительность курса лечения в подобных случаях ограничивается шестью месяцами.

Для устранения кожного зуда больным следует принимать противоаллергические средства. Также рекомендуется сочетать их применение с устранением из организма продуктов обмена. Для этого рекомендуется применение сорбирующих веществ, в частности активированного угля.

Достаточно высокую степень эффективности при лечении геморрагического васкулита показывают блокираторы гистаминных рецепторов. Гистамин известен в качестве вещества, которое способствует развитию аллергических реакций. Он не выделяется в том случае, если имеет место блокада соответствующих рецепторов в организме. При этом не происходит развитие в организме больного аллергической реакции.

Геморрагический васкулит: лечение народными средствами

Лечение геморрагического васкулита народными средствами следует проводить под наблюдением опытного врача, поскольку велика вероятность того, что выбираемые для лечения средства сами окажутся аллергенами. Средства народной медицины способны укрепить иммунитет больного, подавить болевые ощущения, а также противостоять развитию аллергических реакций. Рекомендуются следующие препараты из арсенала народной медицины для лечения заболевания:

1. Следует смешать по сто граммов птичьего горца, листьев двудомной крапивы, плодов софора. Затем в сбор добавляется 60 граммов травы тысячелистника, 20 граммов бузины. Все составляющие перемешиваются и тщательно измельчаются. Получившийся состав в объёме 60 граммов заливается кипятком и помещается на паровую баню. Там он выпаривается на протяжении двадцати минут. Пить состав следует по половине стакана два раза в сутки, утром и вечером.
2. По 50 граммов полевого хвоща и цветов чёрной бузины смешивается между собой, после чего в сбор добавляются по 40 граммов мяты и травы тысячелистника. 60 граммов образовавшегося состава смешиваются с кипящей водой в объёме половины литра, после чего весь состав настаивается на протяжении двенадцати часов в эмалированной посуде. Пить следует по сто граммов пять раз в сутки. Также допускается нанесение аппликаций на место образования васкулита.       

Диета при геморрагическом васкулите

Диета является немаловажным аспектом при лечении геморрагического васкулита. При любых разновидностях заболевания требуется исключение из питательного рациона продуктов, которые могут вызвать аллергические проявления. Это относится к какао, шоколаду, яйцам. Также не следует употреблять в пищу цитрусовые, конкретно апельсины, мандарины, лимоны.

Следует тщательно пережёвывать поглощаемую пищу. Лучше всего есть не менее пяти раз в день, но небольшими порциями. Не нужно есть очень горячие или очень холодные блюда. Еда должна включать в себя достаточное количество витаминов. Лучше всего готовить пищу на пару или предварительно отваривать. Рекомендуется снизить потребление соли и не есть ничего консервированного. Лучше всего побыть на диете на протяжении года после излечения.

Геморрагический васкулит осложнения

Вероятность развития осложнений после излечения геморрагического васкулита возможно только в случае несвоевременно проведенного лечения. Кроме того, общее состояние больного может быть ухудшено в результате бесконтрольного приёма медикаментов, самолечения. Среди возможных осложнений после проведения лечения заболевания отмечаются:

• недостаточность почек;
• возникновение геморрагических диатезов;
• непроходимость кишечника;
• возникновение и развитие кровотечений в лёгких;
• сбои функционирования внутренних органов.

Похожие статьи:

Геморрагическая сыпь

Везикулопустулез

Петехии

Эбола сыпь

Тромбоцитопеническая пурпура