ЭЛАПРАЗА концентрат — инструкция по применению, отзывы, состав, аналоги, форма выпуска, побочные эффекты, противопоказания

Действующее вещество

— идурсульфаза (idursulfase)

Состав и форма выпуска препарата

Концентрат для приготовления раствора для инфузий бесцветный, прозрачный или слабо опалесцирующий.

	1 мл	1 фл.
идурсульфаза	2 мг	6 мг

Вспомогательные вещества: натрия хлорид, натрия гидрофосфата гептагидрат, натрия дигидрофосфата моногидрат, полисорбат 20, вода д/и.

3 мл — флаконы бесцветного стекла (тип I) вместимостью 5 мл (1) — пачки картонные.
3 мл — флаконы бесцветного стекла (тип I) вместимостью 5 мл (4) — пачки картонные.
3 мл — флаконы бесцветного стекла (тип I) вместимостью 5 мл (10) — пачки картонные.

Фармакологическое действие

Средство для ферментозаместительной терапии. Представляет собой человеческий лизосомальный фермент идуронат-2-сульфатазу, который производится с применением технологий рекомбинантной ДНК на линии клеток человека.

Идурсульфаза – фермент, который гидролизует 2-сульфатные эфиры, являющиеся промежуточными продуктами расщепления гикозамингликанов — дерматансульфата и гепарансульфата в лизосомах различных типов клеток.

Показано, что идурсульфаза улучшает способность к ходьбе у пациентов с мукополисахаридозом 2 типа (синдром Хантера).

Фармакокинетика

При однократной инфузии в течение 1 ч величина AUC идурсульфазы прямопропорциональна дозе а диапазоне доз 0.15 мг/кг до 1.5 мг/кг. C_max — 1.5 мкг/мл, T_1/2 — 44 мин, клиренс — 3 мл/мин/кг.

Показания

Мукополисахаридоз 2 типа (синдром Хантера).

Противопоказания

При применении по показаниям в рекомендуемых дозах противопоказания отсутствуют.

Дозировка

Применяется в виде в/в инфузии. Рекомендуемая доза составляет 500 мкг/кг массы тела 1 раз/нед.

Побочные действия

Наиболее часто: >30% — гиперпирексия, головная боль, артралгия.

Очень часто: > 10% — боли в конечностях, зуд, артериальная гипертензия, общее недомогание, одышка, расстройства зрения, абсцесс, нарушения функций костно-мышечной системы, боли в грудных мышцах, крапивница, ссадины на коже, тревога, раздражительность, диспепсия, отек в месте введения. Наблюдалось образование антител к идурсульфазу, однако их влияние на эффективность лечения не установлено.

Особые указания

Во время введения идурсульфаса существует высокий риск развития угрожающих жизни анафилактический реакций, поэтому инфузию следует проводить в условиях, которые позволяют провести неотложную терапию и обеспечить клинический мониторинг.

После купирования анафилактической реакции во время или сразу после инфузии, возможно повторное развитие анафилактической реакции через 24 ч после инфузии. Поэтому пациентам, у которых наблюдались начальные инфузионные реакции требуется более длительный медицинский контроль.

При развитии инфузионных реакций в связи с первой инфузией, перед проведением или во время последующих инфузий следует проводить премедикацию антигистаминными средствами.

Безопасность и эффективность применения идурсульфазы у детей младше 5 лет не изучены.

Беременность и лактация

Безопасность применения при беременности не изучена. Неизвестно, выделяется ли идурсульфаза с грудным молоком у человека.

Применение в детском возрасте

Безопасность и эффективность применения идурсульфаса у детей младше 5 лет не изучены.

Описание препарата ЭЛАПРАЗА основано на официально утвержденной инструкции по применению и утверждено компанией–производителем.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

инструкция по применению, аналоги, состав, показания

Повышенная чувствительность к активному веществу или любому из вспомогательных веществ.

Специальные меры предосторожности

У пациентов, получавших идурсульфазу, могут развиться реакции, связанные с инфузией. Во время клинических исследований наиболее частыми реакциями, связанными по времени с введением идурсульфазы, были кожные реакции (сыпь, зуд, крапивница), лихорадка, головная боль, артериальная гипертензия и «приливы» крови к коже лица. Побочные реакции купировали путем снижения скорости введения препарата, прекращения инфузии или введения антигистаминных и жаропонижающих средств, низких доз кортикостерои-дов (преднизон и метилпреднизолон), или ингаляции бета-агонистов. Во время клинических исследований ни одному из пациентов не отменили терапию из-за развития нежелательной реакции, связанной с введением препарата.

Особые меры предосторожности необходимы при введении Элапразы пациентам с тяжелым сопутствующим заболеванием дыхательных путей. У этих больных следует ограничивать или тщательно контролировать использование антигистаминных препаратов или других се-дативных средств. В некоторых случаях может потребоваться поддержание положительного давления в дыхательных путях.

Следует отложить введение Элапразы, если у пациента развилось острое респираторное заболевание с повышением температуры тела. Для больных, использующих кислородотера-пию, необходимо иметь запас кислорода во время введения препарата на случай развития нежелательной реакции.

У пациентов, у которых вырабатываются антитела против идурсульфазы классов иммуноглобулина М или G (IgM или IgG), повышен риск развития инфузионных реакций и других нежелательных явлений.

У некоторых пациентов, получавших Элапразу, были зарегистрированы жизнеугрожающие анафилактические реакции. Отсроченные признаки анафилактических реакций наблюдались и спустя 24 часа после первоначальной реакции. При развитии анафилактической реакции инфузию следует немедленно прекратить, начать соответствующее лечение и наблюдение. Пациентам с тяжелыми или рефрактерными анафилактическими реакциями может потребоваться длительное клиническое наблюдение. Пациентам, у которых в прошлом отмечались анафилактические реакции на введение Элапразы, назначать препарат повторно следует с осторожностью.

Беременность и период лактации

Назначение Элапразы женщинам репродуктивного возраста противопоказано, так как исследования влияния Элапразы на репродуктивную функцию животных женского пола не проводились. В исследованиях репродуктивной функции самцов крыс не отмечено воздействий Элапразы на фертильность животных.

Данных о поступлении идурсульфазы в грудное молоко нет.

Способ применения и дозировка

Только для внутривенных инфузий.

Введение Элапразы необходимо проводить под контролем врача или другого медицинского сотрудника, который имеет опыт лечения больных с мукополисахаридозом II типа или другими наследственными нарушениями метаболизма.

Элапразу следует вводить внутривенно в течение 3 часов в дозе 0,5 мг/кг массы тела один раз в неделю, при этом, если не отмечено развитие реакций, связанных с инфузией, можно постепенно уменьшить время введения до 1 часа.

В настоящее время отсутствует опыт клинического применения Элапразы у пациентов с почечной или печеночной недостаточностью, а также у больных в возрасте от 65 лет и старше.

Инструкция по применению Элапраза концентрат для приготовления инъекционного раствора 2мг/мл 3мл

Башкортостан Республика

2 аптеки

Белгородская область

15 аптек

Владимирская область

55 аптек

Вологодская область

18 аптек

Воронежская область

67 аптек

Ивановская область

2 аптеки

Калужская область

11 аптек

Карелия республика

2 аптеки

Кировская область

30 аптек

Костромская область

1 аптека

Краснодарский край

79 аптек

Липецкая область

16 аптек

Марий Эл республика

39 аптек

Московский регион

1967 аптек

Мурманская область

13 аптек

Нижегородская область

277 аптек

Новосибирская область

107 аптек

Ростовская область

29 аптек

Рязанская область

9 аптек

Самарская область

30 аптек

Санкт-Петербургский регион

68 аптек

Саратовская область

85 аптек

Свердловская область

14 аптек

Смоленская область

1 аптека

Ставропольский край

25 аптек

Татарстан республика

11 аптек

Тверская область

87 аптек

Тульская область

19 аптек

Хабаровский край

1 аптека

Ярославская область

18 аптек

инструкция по применению, дозы, состав, описание, побочные действия, противопоказания

Синдром Хантера представляет собой X-сцепленное рецессивное наследственное заболевание, вызванное недостаточным уровнем в организме лизосомального фермента идуронат-2-сульфатазы. Функцией идуронат-2-сульфатазы является катаболизм гликозамингликанов (ГАГ) дерматансульфата и гепарансульфата путем разрушения олигосахарид-связанных сульфатных половинок. В связи с отсутствием или наличием дефектного фермента идуронат-2-сульфатазы у пациентов с синдромом Хантера гликозамингликаны прогрессивно накапливаются в лизосомах клеток, приводя к клеточному перенасыщению, органомегалии, разрушению тканей и нарушению функции органов. Идурсульфаза — это очищенная форма лизосомального фермента идуронат-2-сульфатазы, полученная на линии клеток человека, обеспечивающей профиль гликозилирования, аналогичный естественному профилю фермента. Идурсульфаза секретируется в виде 525-аминокислотного гликопротеина и содержит 8 N-связанных гликозилированных участков, которые занимают цепочки сложных, гибридных олигосахаридов, а также олигосахаридов с большим содержанием маннозы. Молекулярная масса идурсульфазы составляет примерно 76 кДальтон.

Элапраза®, вводимая внутривенно пациентам с синдромом Хантера, обеспечивает поступление экзогенного фермента в клеточные лизосомы. Маннозо-6-фосфатные остатки (М6Ф) на олигосахаридных цепях позволяют ферменту специфически связываться с МбФ-рецепторами на клеточной поверхности, что приводит к интернализации фермента, нацеленного на внутриклеточные лизосомы, и последующему катаболизму накопленных ГАГ. В общей сложности 108 пациентов мужского пола с синдромом Хантера и широким спектром симптомов были включены в два рандомизированных плацебо-контролируемых исследования, 106 из них продолжили терапию в ходе двух открытых расширенных исследований.

В ходе рандомизированного, двойного слепого, плацебо-контролируемого исследования в течение 52 недель 96 пациентов в возрасте от 5 до 31 лет получали препрат Элапраза® в дозе 0.5 мг/кг один раз в неделю (п = 32) или 0.5 мг/кг один раз в две недели (п = 32), или плацебо (п=32). В исследование были включены пациенты с документально подтвержденным дефицитом активности фермента идуронат-2-сульфатазы, долей прогнозируемой форсированной жизненной емкости легких (ЖЕЛ) < 80% и широким диапазоном клинической выраженности заболевания.

Первичным критерием оценки эффективности являлся двухкомпартментый комбинированный показатель на основе суммы рангов изменения от начала до конца исследования расстояния, пройденного за шесть минут (6-минутный тест ходьбы или 6-МТ), в качестве показателя выносливости, и процент прогнозируемой форсированной ЖЕЛ в качестве показателя функции легких. Этот критерий существенно отличался у пациентов, еженедельно получавших лечение, от такового в группе плацебо (р = 0.0049).

Дополнительный анализ клинической эффективности проводился по отдельным компонентам первичного комбинированного критерия, абсолютным изменениям ЖЕЛ, изменениям концентрации ГАГ в моче и размеров печени и селезенки, объему форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1) и динамике массы левого желудочка (МЛЖ).

В целом у 11 из 31 (36%) пациентов в группе еженедельной терапии по сравнению с 5 из 31 (16%) больными в группе плацебо повысилось значения ОФВ1, по крайней мере, на 0.02 л во время или перед окончанием исследования, что указывает на дозозависимое снижение обструкции дыхательных путей. У пациентов в группе еженедельной терапии существенно, в среднем на 15%, улучшилось ОФВ1 на момент завершения исследования.

Концентрация ГАГ в моче снизилась ниже верхней границы нормы (определяется как 126,6 мкг ГАГ/мг креатинина) у 50% больных, получавших еженедельную терапию.

У 80% (20 больных) из 25 больных с гепатомегалией в начале исследования, еженедельно получавших лечение препаратом, отмечено уменьшение размеров печени к концу исследования до нормы.

Из 9 больных в группе еженедельной терапии с исходным увеличением размеров селезенки у 3-х больных размеры селезенки восстановились до нормальных к концу исследования.

Примерно у половины пациентов из группы еженедельной терапии (15 из 32; 47%) выявлена гипертрофия левого желудочка в начале исследования, которая определялась по индексу массы левого желудочка (МЛЖ) > 103 г/м2. У 6 (40%) из этих больных нормализовалась масса левого желудочка к концу исследования.

Все больные еженедельно получали идурсульфазу в течение 3,2 лет в рамках дополнительного расширенного исследования (TJCT024EXT).

У пациентов, при рандомизации еженедельно получавших идурсульфазу в рамках исследования ТКТ024, среднее максима!ьное улучшение дистанции, пройденной за шесть минут, наступило к Месяцу 20, а средняя доля прогнозируемой ЖЕЛ достигла максимума к Месяцу 16.

У всех пациентов наблюдалось статистически значимое среднее увеличение дистанции, пройденной за 6 минут, в большинство моментов времени оценки от начала лечения (для пациентов, получавших идурсульфазу, началом являлось начало исследования ТКТ024, а для больных, получавших плацебо, началом являлась Неделя 53), при этом значительное среднее и доля увеличения дистанции ходьбы варьировали от 13,7 м до 41,5 м и от 64% до 11.7% (максимум к Месяцу 20). В большинство моментов времени определения у больных, первоначально получавших еженедельную терапию в рамках исследования ТКТ024, их дистанция ходьбы улучшилась в большей степени, чем в двух других группах лечения.

Средняя доля прогнозируемой ЖЕ Л существенно увеличилась к Месяцу 16 у всех больных, хотя к Месяцу 36 она была схожа с исходным значением. У пациентов с наиболее тяжелыми легочными заболеваниями в начале исследования (согласно измерениям доли прогнозируемой ЖЕЛ) наблюдалось минимальное улучшение.

Статистически значимые увеличения абсолютного объема ЖЕЛ от начала терапии наблюдались во время большинства визитов в каждой предшествующей группе лечения в рамках исследования ТКТ024. Изменения средних значений от 0,07 л до 0,31 л и доли варьировали от 6,3% до 25,1% (максимум к Месяцу 30). Изменения средних значений и доли в каждый момент времени от начала лечения были наибольшими в группе еженедельной терапии в рамках исследования ТКТ024.

Во время последнего визита в рамках исследования ТКТ024 у 21/31 пациентов из группы еженедельной терапии, 24/32 больных из группы лечения один раз в две недели и у 18/31 пациентов из группы плацебо наблюдалась окончательная нормализация концентрации ГАГ в моче, которая была ниже верхней границы нормы.

Изменения концентрации ГАГ в моче были самыми ранними признаками клинического улучшения на фоне терапии идурсульфазой, а наибольшее снижение концентрации ГАГ в моче наблюдалось в течение первых 4 месяцев терапии во всех группах лечения; изменения с 4 по 36 месяц были незначительными. Чем выше концентрация ГАГ в моче в начале исследования, тем в большей степени снижается концентрация ГАГ в моче в период лечения идурсульфазой.

Уменьшения размеров печени и селезенки, наблюдавшиеся в конце исследования ТКТ024 (Неделя 53), сохранялись во время дополнительного исследования (ТКТ024ЕХТ) у всех пациентов вне зависимости от предыдущего распределения в группы. Размеры печени восстановились до нормальных к Месяцу 24 у 73% (52 из 71) пациентов, имевших гепатомегалию в начале исследования. Кроме того, размеры печени в среднем сократились в максимальной степени к Месяцу 8 у всех пациентов, ранее получавших лечение, при этом к Месяцу 36 наблюдалось незначительное увеличение размеров печени. Уменьшение размера печени не зависело от возраста, тяжести заболевания, наличия антител или нейтрализующих антител. В ходе исследования ТКТ024 размеры селезенки восстановились до нормальных к Месяцам 12 и 24 у 9,7% больных со спленомегалией, получавших еженедельную терапию.

В ходе исследования ТКТ024 средний индекс массы левого желудочка (ИМЛЖ) оставался стабильным в течение 36 месяцев терапии идурсульфазой во всех группах лечения.

Элапраза : Инструкция по применению : Описание препарата : Цена на EUROLAB

Описание фармакологического действия

Средство для ферментозаместительной терапии. Представляет собой человеческий лизосомальный фермент идуронат-2-сульфатазу, который производится с применением технологий рекомбинантной ДНК на линии клеток человека.
Идурсульфас – фермент, который гидролизует 2-сульфатные эфиры, являющиеся промежуточными продуктами расщепления гикозамингликанов — дерматансульфата и гепарансульфата в лизосомах различных типов клеток.
Показано, что идурсульфас улучшает способность к ходьбе у пациентов с мукополисахаридозом 2 типа (синдром Хантера).

Показания к применению

Длительное лечение пациентов с синдромом Хантера (мукополисахаридоз II типа).

Форма выпуска

концентрат для приготовления раствора для инфузий 2 мг/мл; флакон (флакончик) 3 мл, пачка картонная 1;
концентрат для приготовления раствора для инфузий 2 мг/мл; флакон (флакончик) 3 мл, пачка картонная 4;
концентрат для приготовления раствора для инфузий 2 мг/мл; флакон (флакончик) 3 мл, пачка картонная 10;
концентрат для приготовления раствора для инфузий 2 мг/мл; флакон (флакончик) 3 мл, пачка картонная 1;
концентрат для приготовления раствора для инфузий 2 мг/мл; флакон (флакончик) 3 мл, пачка картонная 4;
концентрат для приготовления раствора для инфузий 2 мг/мл; флакон (флакончик) 3 мл, пачка картонная 10;
Состав
Концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мл
идурсульфаза 2 мг
вспомогательные вещества: натрия хлорид — 8 мг; натрия гидрофосфата гептагидрат — 0,99 мг; натрия дигидрофосфата моногидрат — 2,25 мг; полисорбат 20 — 0,0002 мл; вода для инъекций — до 1 мл
по 3 мл во флаконах из бесцветного стекла вместимостью 5 мл, укупоренных бутилкаучуковой пробкой, покрытой фтористой смолой и уплотненной сверху алюминиевым колпачком с отрывающейся пластиковой крышечкой; в пачке картонной 1, 4 или 10 флаконов.

Описание лекарственной формы
Прозрачный или слабо опалесцирующий бесцветный раствор.

Фармакодинамика

Средство для ферментозаместительной терапии. Представляет собой человеческий лизосомальный фермент идуронат-2-сульфатазу, который производится с применением технологий рекомбинантной ДНК на линии клеток человека.
Идурсульфас – фермент, который гидролизует 2-сульфатные эфиры, являющиеся промежуточными продуктами расщепления гикозамингликанов — дерматансульфата и гепарансульфата в лизосомах различных типов клеток.
Показано, что идурсульфас улучшает способность к ходьбе у пациентов с мукополисахаридозом 2 типа (синдром Хантера).

Фармакокинетика

При однократной инфузии в течение 1 ч величина AUC идурсульфаса прямопропорциональна дозе а диапазоне доз 0.15 мг/кг до 1.5 мг/кг. Cmax — 1.5 мкг/мл, T1/2 — 44 мин, клиренс — 3 мл/мин/кг.

Использование во время беременности

Назначение Элапразы женщинам репродуктивного возраста противопоказано, т.к. экспериментальные исследования влияния Элапразы на репродуктивную функцию животных женского пола не проводились. В исследованиях репродуктивной функции самцов крыс не отмечено воздействия Элапразы на фертильность животных.

Данных о поступлении идурсульфазы в грудное молоко нет.

Противопоказания к применению

При применении по показаниям в рекомендуемых дозах противопоказания отсутствуют.

Побочные действия

Наиболее часто: >30% — гиперпирексия, головная боль, артралгия.
Очень часто: > 10% — боли в конечностях, зуд, артериальная гипертензия, общее недомогание, одышка, расстройства зрения, абсцесс, нарушения функций костно-мышечной системы, боли в грудных мышцах, крапивница, ссадины на коже, тревога, раздражительность, диспепсия, отек в месте введения. Наблюдалось образование антител к идурсульфазу, однако их влияние на эффективность лечения не установлено.

Способ применения и дозы

Только для в/в инфузий.

Введение Элапразы необходимо проводить под контролем врача или другого медицинского сотрудника, который имеет опыт лечения больных с мукополисахаридозом II типа или другими наследственными нарушениями метаболизма.

Элапразу следует вводить в/в в течение 3 ч в дозе 0,5 мг/кг 1 раз в неделю, при этом, если не отмечено развитие реакций, связанных с инфузией, можно постепенно уменьшить время введения до 1 ч.

В настоящее время отсутствует опыт клинического применения Элапразы у пациентов с почечной или печеночной недостаточностью, а также у больных в возрасте от 65 лет и старше.

Меры предосторожности
У пациентов, получавших идурсульфазу, могут развиться реакции, связанные с инфузией. Во время клинических исследований наиболее частыми реакциями, связанными по времени с введением идурсульфазы, были кожные реакции (сыпь, зуд, крапивница), лихорадка, головная боль, артериальная гипертензия и приливы крови к коже лица. Побочные реакции купировали путем снижения скорости введения препарата, прекращения инфузии или введения антигистаминных и жаропонижающих средств, низких доз ГКС (преднизон и метилпреднизолон), или ингаляции бета-агонистов. Во время клинических исследований ни одному из пациентов не отменили терапию из-за развития нежелательной реакции, связанной с введением препарата.

Особые меры предосторожности необходимы при введении Элапразы пациентам с тяжелым сопутствующим заболеванием дыхательных путей. У этих больных следует ограничивать или тщательно контролировать использование антигистаминных препаратов или других седативных средств. В некоторых случаях может потребоваться поддержание положительного давления в дыхательных путях.

Следует отложить введение Элапразы, если у пациента развилось ОРЗ с повышением температуры тела. Для больных, использующих кислородотерапию, необходимо иметь запас кислорода во время введения препарата на случай развития нежелательной реакции.

У пациентов, у которых вырабатываются антитела против идурсульфазы классов IgM или IgG, повышен риск развития инфузионных реакций и других нежелательных явлений.

У некоторых пациентов, получавших Элапразу, были зарегистрированы жизнеугрожающие анафилактические реакции. Отсроченные признаки анафилактических реакций наблюдались и спустя 24 ч после первоначальной реакции. При развитии анафилактической реакции инфузию следует немедленно прекратить, начать соответствующее лечение и наблюдение. Пациентам с тяжелыми или рефрактерными анафилактическими реакциями может потребоваться длительное клиническое наблюдение. Пациентам, у которых в прошлом отмечались анафилактические реакции на введение Элапразы, назначать препарат повторно следует с осторожностью.

Передозировка

Неизвестны случаи передозировки Элапразы.

Взаимодействия с другими препаратами

Не проводилось исследований взаимодействия Элапразы с другими ЛС. Однако согласно результатам исследований метаболизма препарата в клеточных лизосомах, идурсульфаза не должна вступать во взаимодействие с препаратами, которые метаболизируются в организме с помощью CYP450.

Меры предосторожности при приеме

У пациентов, получавших идурсульфазу, могут развиться реакции, связанные с инфузией. Во время клинических исследований наиболее частыми реакциями, связанными по времени с введением идурсульфазы, были кожные реакции (сыпь, зуд, крапивница), лихорадка, головная боль, артериальная гипертензия и приливы крови к коже лица. Побочные реакции купировали путем снижения скорости введения препарата, прекращения инфузии или введения антигистаминных и жаропонижающих средств, низких доз ГКС (преднизон и метилпреднизолон), или ингаляции бета-агонистов. Во время клинических исследований ни одному из пациентов не отменили терапию из-за развития нежелательной реакции, связанной с введением препарата.

Особые меры предосторожности необходимы при введении Элапразы пациентам с тяжелым сопутствующим заболеванием дыхательных путей. У этих больных следует ограничивать или тщательно контролировать использование антигистаминных препаратов или других седативных средств. В некоторых случаях может потребоваться поддержание положительного давления в дыхательных путях.

Следует отложить введение Элапразы, если у пациента развилось ОРЗ с повышением температуры тела. Для больных, использующих кислородотерапию, необходимо иметь запас кислорода во время введения препарата на случай развития нежелательной реакции.

У пациентов, у которых вырабатываются антитела против идурсульфазы классов IgM или IgG, повышен риск развития инфузионных реакций и других нежелательных явлений.

У некоторых пациентов, получавших Элапразу, были зарегистрированы жизнеугрожающие анафилактические реакции. Отсроченные признаки анафилактических реакций наблюдались и спустя 24 ч после первоначальной реакции. При развитии анафилактической реакции инфузию следует немедленно прекратить, начать соответствующее лечение и наблюдение. Пациентам с тяжелыми или рефрактерными анафилактическими реакциями может потребоваться длительное клиническое наблюдение. Пациентам, у которых в прошлом отмечались анафилактические реакции на введение Элапразы, назначать препарат повторно следует с осторожностью.

Особые указания при приеме

Каждый флакон Элапразы предназначен только для однократного применения и содержит 6 мг идурсульфазы в 3 мл концентрата. Перед в/в введением концентрат Элапразы необходимо развести 0,9% раствором натрия хлорида:

— следует определить количество флаконов, которые необходимо развести, с учетом массы тела больного и рекомендуемой дозой (0,5 мг/кг). Запрещено использовать препарат, если концентрат изменил цвет или в нем обнаружены посторонние включения;

— следует извлечь рассчитанный объем Элапразы из соответствующего количества флаконов и развести в 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида;

— после разведения раствор необходимо осторожно перемешать, не встряхивая;

— необходимо обеспечить стерильные условия при подготовке растворов, т.к. Элапраза не содержит консервантов или бактериостатических веществ.

Условия хранения

Список Б.: В защищенном от света месте, при температуре 2–8 °C. Не замораживать. После разведения препарат хранят при температуре от 20 до 25 °C в течение не более 8 ч.

Принадлежность к ATX-классификации:

состав, показания, дозировка, побочные эффекты

Синдром Хантера представляет собой Х-сцепленное заболевание, которое характеризуется низким уровнем в организме лизосомального фермента идуронат-2-сульфатазы. Основная функция идуронат-2-сульфатазы – это катаболизм гликозаминогликанов дерматансульфата и гепаран сульфата посредством разрушения олигосахаридозсвязанных сульфатных половинок. В связи с отсутствием либо наличием поврежденного фермента идуронат-2-сульфатазы у пациентов с синдромом Хантера прогрессивно накапливаются в клетках гликозаминогликаны, что приводит к клеточному перенасыщению, органомегалии, разрушению тканей, а также нарушению функции органов.

Идурсульфаза является очищенной формой лизосомальных фермента идуронат-2-сульфатазы, которая получена на линии клеток человека и обеспечивает профиль гликозилирования, идентичный естественному ферменту.

Состав и форма выпуска

Концентрат для приготовления раствора для инфузий. В одном миллилитре раствора содержится 2 мг идурсульфазы. Реализуется по 1 флакону, размещенному в картонной коробке.

Показания

Элапраза предназначен для длительного лечения больных с синдромом Хантера (мукополисахаридозом II типа (МПС II)).

Женщины, обладающие гетерозиготным генотипом, к сожалению, не принимали участия в клинических испытаниях.

Противопоказания

Тяжелая либо угрожающая жизни непереносимость активного компонента препарата.

Внутривенное введение препарата с особой осторожностью проводят больным, которые страдают тяжелым заболеванием дыхательной системы. При введении препарата этой категории больных проводится тщательный мониторинг их состояния.

У больных, которые страдают острым фебрильного респираторным заболеванием необходимо рассмотреть возможность применения инфузионной терапии на более поздних сроках. Для больных, которым дополнительно применяют кислородную терапию, следует обеспечить кислород во время инфузионной терапии на случай развития инфузионной реакции.

Применение при беременности и кормлении грудью

Препарат не желательно использовать в терапии женщин, находящихся на стадии беременности либо грудного вскармливания.

Способ применения и дозы

Каждый флакон препарата Элапраза может использоваться только для одноразового введения и содержит в 3 мл раствора 6 мг идурсульфазы. Препарат предназначен только для внутривенной инфузии. Перед использованием средство необходимо развести в 9 мл 0,9% натрия хлорида. Лекарственное средство предназначено для ежедневного введения. Длительность инфузии – 3 часа. Если у пациента не наблюдается развития инфузионной реакции, то длительность введения лекарственного средства может быть сокращена до 1 часа.

Передозировка

Препарат вводится в стационаре под строгим медицинским наблюдением, что полностью исключает вероятность передозировки.

Побочные эффекты

Анафилактические реакции, головная боль, головокружение, тремор, артериальная гипертензия, приливы крови к лицу, артериальная гипотензия, тахикардия, цианоз, аритмия, свистящее дыхание, одышка, бронхоспазм, кашель, гипоксия, учащенное дыхание, боль в животе, тошнота, расстройство желудка, крапивница, сыпь, зуд, отек лица, периферические отеки, гипертермия, боль в груди.

Условия и сроки хранения

Препарат Элапраза следует беречь в оригинальной упаковке при температуре от 2 до 8 градусов. Срок годности препарата составляет 2 года.

инструкция по применению, отзывы, цены

На странице приведена информация о лекарственном препарате Элапраза — инструкция представлена в свободном переводе. Для более точных сведений просим обращаться к аннотаци производителя. Имеющиеся инструкции к препаратам не являются основанием для самолечения.

Действующие вещества
Класс заболеваний

• Мукополисахаридоз, тип II

Клинико-фармакологическая группа

• Не указано. См. инструкцию

Фармакологическое действия
Фармакологическая группа

• Ферменты и антиферменты

Показания к применению препарата Элапраза

Длительное лечение пациентов с синдромом Хантера (мукополисахаридоз II типа).

Форма выпуска препарата Элапраза

концентрат для приготовления раствора для инфузий 2 мг/мл; флакон (флакончик) 3 мл, пачка картонная 1;
концентрат для приготовления раствора для инфузий 2 мг/мл; флакон (флакончик) 3 мл, пачка картонная 4;
концентрат для приготовления раствора для инфузий 2 мг/мл; флакон (флакончик) 3 мл, пачка картонная 10;
концентрат для приготовления раствора для инфузий 2 мг/мл; флакон (флакончик) 3 мл, пачка картонная 1;
концентрат для приготовления раствора для инфузий 2 мг/мл; флакон (флакончик) 3 мл, пачка картонная 4;
концентрат для приготовления раствора для инфузий 2 мг/мл; флакон (флакончик) 3 мл, пачка картонная 10;
Состав
Концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мл
идурсульфаза 2 мг
вспомогательные вещества: натрия хлорид — 8 мг; натрия гидрофосфата гептагидрат — 0,99 мг; натрия дигидрофосфата моногидрат — 2,25 мг; полисорбат 20 — 0,0002 мл; вода для инъекций — до 1 мл
по 3 мл во флаконах из бесцветного стекла вместимостью 5 мл, укупоренных бутилкаучуковой пробкой, покрытой фтористой смолой и уплотненной сверху алюминиевым колпачком с отрывающейся пластиковой крышечкой; в пачке картонной 1, 4 или 10 флаконов.

Описание лекарственной формы
Прозрачный или слабо опалесцирующий бесцветный раствор.

Фармакодинамика

Средство для ферментозаместительной терапии. Представляет собой человеческий лизосомальный фермент идуронат-2-сульфатазу, который производится с применением технологий рекомбинантной ДНК на линии клеток человека.
Идурсульфас – фермент, который гидролизует 2-сульфатные эфиры, являющиеся промежуточными продуктами расщепления гикозамингликанов — дерматансульфата и гепарансульфата в лизосомах различных типов клеток.
Показано, что идурсульфас улучшает способность к ходьбе у пациентов с мукополисахаридозом 2 типа (синдром Хантера).

Фармакокинетика

При однократной инфузии в течение 1 ч величина AUC идурсульфаса прямопропорциональна дозе а диапазоне доз 0.15 мг/кг до 1.5 мг/кг. Cmax — 1.5 мкг/мл, T1/2 — 44 мин, клиренс — 3 мл/мин/кг.

Использование препарата Элапраза во время беременности

Назначение Элапразы женщинам репродуктивного возраста противопоказано, т.к. экспериментальные исследования влияния Элапразы на репродуктивную функцию животных женского пола не проводились. В исследованиях репродуктивной функции самцов крыс не отмечено воздействия Элапразы на фертильность животных.

Данных о поступлении идурсульфазы в грудное молоко нет.

Противопоказания к применению

При применении по показаниям в рекомендуемых дозах противопоказания отсутствуют.

Побочные действия

Наиболее часто: >30% — гиперпирексия, головная боль, артралгия.
Очень часто: > 10% — боли в конечностях, зуд, артериальная гипертензия, общее недомогание, одышка, расстройства зрения, абсцесс, нарушения функций костно-мышечной системы, боли в грудных мышцах, крапивница, ссадины на коже, тревога, раздражительность, диспепсия, отек в месте введения. Наблюдалось образование антител к идурсульфазу, однако их влияние на эффективность лечения не установлено.

Способ применения и дозы

Только для в/в инфузий.

Введение Элапразы необходимо проводить под контролем врача или другого медицинского сотрудника, который имеет опыт лечения больных с мукополисахаридозом II типа или другими наследственными нарушениями метаболизма.

Элапразу следует вводить в/в в течение 3 ч в дозе 0,5 мг/кг 1 раз в неделю, при этом, если не отмечено развитие реакций, связанных с инфузией, можно постепенно уменьшить время введения до 1 ч.

В настоящее время отсутствует опыт клинического применения Элапразы у пациентов с почечной или печеночной недостаточностью, а также у больных в возрасте от 65 лет и старше.

Меры предосторожности
У пациентов, получавших идурсульфазу, могут развиться реакции, связанные с инфузией. Во время клинических исследований наиболее частыми реакциями, связанными по времени с введением идурсульфазы, были кожные реакции (сыпь, зуд, крапивница), лихорадка, головная боль, артериальная гипертензия и приливы крови к коже лица. Побочные реакции купировали путем снижения скорости введения препарата, прекращения инфузии или введения антигистаминных и жаропонижающих средств, низких доз ГКС (преднизон и метилпреднизолон), или ингаляции бета-агонистов. Во время клинических исследований ни одному из пациентов не отменили терапию из-за развития нежелательной реакции, связанной с введением препарата.

Особые меры предосторожности необходимы при введении Элапразы пациентам с тяжелым сопутствующим заболеванием дыхательных путей. У этих больных следует ограничивать или тщательно контролировать использование антигистаминных препаратов или других седативных средств. В некоторых случаях может потребоваться поддержание положительного давления в дыхательных путях.

Следует отложить введение Элапразы, если у пациента развилось ОРЗ с повышением температуры тела. Для больных, использующих кислородотерапию, необходимо иметь запас кислорода во время введения препарата на случай развития нежелательной реакции.

У пациентов, у которых вырабатываются антитела против идурсульфазы классов IgM или IgG, повышен риск развития инфузионных реакций и других нежелательных явлений.

У некоторых пациентов, получавших Элапразу, были зарегистрированы жизнеугрожающие анафилактические реакции. Отсроченные признаки анафилактических реакций наблюдались и спустя 24 ч после первоначальной реакции. При развитии анафилактической реакции инфузию следует немедленно прекратить, начать соответствующее лечение и наблюдение. Пациентам с тяжелыми или рефрактерными анафилактическими реакциями может потребоваться длительное клиническое наблюдение. Пациентам, у которых в прошлом отмечались анафилактические реакции на введение Элапразы, назначать препарат повторно следует с осторожностью.

Передозировка

Неизвестны случаи передозировки Элапразы.

Взаимодействие с другими препаратами

Не проводилось исследований взаимодействия Элапразы с другими ЛС. Однако согласно результатам исследований метаболизма препарата в клеточных лизосомах, идурсульфаза не должна вступать во взаимодействие с препаратами, которые метаболизируются в организме с помощью CYP450.

Меры предосторожности при приеме препарата Элапраза

У пациентов, получавших идурсульфазу, могут развиться реакции, связанные с инфузией. Во время клинических исследований наиболее частыми реакциями, связанными по времени с введением идурсульфазы, были кожные реакции (сыпь, зуд, крапивница), лихорадка, головная боль, артериальная гипертензия и приливы крови к коже лица. Побочные реакции купировали путем снижения скорости введения препарата, прекращения инфузии или введения антигистаминных и жаропонижающих средств, низких доз ГКС (преднизон и метилпреднизолон), или ингаляции бета-агонистов. Во время клинических исследований ни одному из пациентов не отменили терапию из-за развития нежелательной реакции, связанной с введением препарата.

Особые меры предосторожности необходимы при введении Элапразы пациентам с тяжелым сопутствующим заболеванием дыхательных путей. У этих больных следует ограничивать или тщательно контролировать использование антигистаминных препаратов или других седативных средств. В некоторых случаях может потребоваться поддержание положительного давления в дыхательных путях.

Следует отложить введение Элапразы, если у пациента развилось ОРЗ с повышением температуры тела. Для больных, использующих кислородотерапию, необходимо иметь запас кислорода во время введения препарата на случай развития нежелательной реакции.

У пациентов, у которых вырабатываются антитела против идурсульфазы классов IgM или IgG, повышен риск развития инфузионных реакций и других нежелательных явлений.

У некоторых пациентов, получавших Элапразу, были зарегистрированы жизнеугрожающие анафилактические реакции. Отсроченные признаки анафилактических реакций наблюдались и спустя 24 ч после первоначальной реакции. При развитии анафилактической реакции инфузию следует немедленно прекратить, начать соответствующее лечение и наблюдение. Пациентам с тяжелыми или рефрактерными анафилактическими реакциями может потребоваться длительное клиническое наблюдение. Пациентам, у которых в прошлом отмечались анафилактические реакции на введение Элапразы, назначать препарат повторно следует с осторожностью.

Особые указания при приеме препарата Элапраза

Каждый флакон Элапразы предназначен только для однократного применения и содержит 6 мг идурсульфазы в 3 мл концентрата. Перед в/в введением концентрат Элапразы необходимо развести 0,9% раствором натрия хлорида:

— следует определить количество флаконов, которые необходимо развести, с учетом массы тела больного и рекомендуемой дозой (0,5 мг/кг). Запрещено использовать препарат, если концентрат изменил цвет или в нем обнаружены посторонние включения;

— следует извлечь рассчитанный объем Элапразы из соответствующего количества флаконов и развести в 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида;

— после разведения раствор необходимо осторожно перемешать, не встряхивая;

— необходимо обеспечить стерильные условия при подготовке растворов, т.к. Элапраза не содержит консервантов или бактериостатических веществ.

Условия хранения

Список Б.: В защищенном от света месте, при температуре 2–8 °C. Не замораживать. После разведения препарат хранят при температуре от 20 до 25 °C в течение не более 8 ч.

АТХ-классификация:

A Пищеварительный тракт и обмен веществ

A16 Прочие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушения обмена веществ

A16A Прочие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушения обмена веществ

A16AB Ферментные препараты

Источник информации портал: www.eurolab.ua