Два предсердия с дефектом перегородки и один желудочек

Причины и лечение дефекта межпредсердной перегородки

Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день…

Читать далее »

Дефект межпредсердной перегородки представлен в виде врожденной аномалии сердца. При ДМПП в перегородке образуются отверстия. Через это отверстие под давлением проходит кровь, что становится причиной нарушения сердечного ритма.

Причины

Дефект межпредсердной перегородки у детей развивается на фоне:

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

• генетической предрасположенности;
• приема лекарственных препаратов, которые содержат прогестерон или литий;
• сахарного диабета у матери;
• перенесенной во время беременности краснухи или эпидемического паротита.

Фактором развития патологии сердца может стать и употребление алкогольных напитков в период вынашивания малыша. Все эти причины способны вызвать ДМПП. Порок сердца бывает нескольких видов.

Одним из видов порока сердца считается открытое овальное окно. У ребенка при внутриутробном развитии образуется небольшого размера окно между правым и левым предсердием. Такое окно позволяет дышать малышу, пока его легкие до конца не сформировались. Овальное окно после родов закрывает специальный клапан. Со временем этот клапан плотно срастается с перегородкой. Если клапан слишком маленького размера и не закрывает все окно или он не прирастает к перегородке, то считается пороком сердца. С такой патологией противопоказаны физические и эмоциональные перенапряжения, потому как это приводит к открытию створки и переливанию крови из левого желудочка в правый.

Первичному дефекту характерно образование отверстий в нижнем отделе перегородки. Иногда порок может захватывать клапаны, в результате этого створки перестают полноценно справляться со своей функцией. Если отверстие образуется в верхних отделах предсердия, то дефект называется вторичным. Как правило, такой порок связан с патологией полой вены.

Причинные факторы вторичного дефекта могут носить генетический характер. Причиной развития порока считается и плохая экология, и болезни матери в период беременности. К таким заболеваниям можно отнести сифилис, герпес, ветрянку и краснуху.

Причиной развития порока у детей может стать отсутствие клапана, множественное количество небольших отверстий в любом отделе предсердия или одно крупное отверстие.

Симптомы

Клинические симптомы порока сердца непосредственно зависят от возраста самого больного, размера дефекта и прочих заболеваний сердца. ДМПП у детей чаще всего протекает бессимптомно, поэтому диагностировать порок сердца у новорожденного достаточно сложно. Первые симптомы патологии могут проявиться на 3-4 месяце. Ребенок может отставать в физиологическом развитии. К симптомам ДМПП также можно отнести плохой аппетит и затяжную форму пневмонии.

Однако с возрастом нагрузка на сердечную мышцу и легкие увеличивается, поэтому порок сердца проявляется в быстрой утомляемости, вялости и слабости. У ребенка может наблюдаться длительный кашель и воспаление легких. Ребенок может испытывать недостаток кислорода и жаловаться на затрудненное дыхание после подвижных игр.

При появлении первых жалоб у ребенка нельзя их игнорировать. Если появился хоть один симптом патологии, ребенка необходимо показать к врачу.

У взрослых пациентов симптомы патологии выражены более ярко. При ДМПП пациенты испытывают постоянную слабость и вялость. К симптомам добавляются обмороки, головокружение, частое сердцебиение и нестабильный пульс. Больные жалуются на отечность и тяжесть в ногах. При пороке сердца кожный покров приобретает синюшный оттенок. Зачастую после физических упражнений дыхание становится прерывистым и затрудненным. При ДМПП происходят внешние изменения, например, появляется небольшой горб в области груди. Выпячивание происходит за счет увеличения правой части сердца.

Если не приступить к лечению патологии, то велика вероятность развития серьезных последствий. При образовании отверстий в перегородке повышается давление в правой части сердца за счет застоя крови. ДМПП может привести к развитию легочной гипертензии или к синдрому Эйзенменгера.

К возможным осложнениям дефекта перегородки можно отнести ишемическое заболевание сердца и вторичную бактериальную пневмонию.

Без лечения дефект перегородки приводит к инсульту, мерцательной аритмии и полной остановке сердца. Согласно данным медицинской статистики, около 50% больных без лечения доживают до 45-50 лет.

Диагностика

При подозрении на ДМПП проводят лабораторную и инструментальную диагностику. С помощью электрокардиографии можно определить гипертрофию правой камеры сердца и нарушения проводимости импульсов. Для определения размера и формы сердца, а также наличия жидкости в легких врачи проводят рентгенографию грудной клетки. При дефекте межпредсердной перегородки рентгенограмма покажет увеличенный правый желудочек и расширенную артерию легких.

Эхокардиография позволяет получить подробную информацию о сердечных патологиях. При помощи данного обследования врач определяет количество и размер отверстий в перегородке.

Для получения полной клинической картины врач проводит катетеризацию и ангиокардиографию. По результатам данных обследований врач определяет давление в камерах сердца.

УЗИ позволяет определить степень развития патологии. При помощи этого способа диагностики можно определить количество крови и направление ее движения, а также оценить работу сердца. Если при помощи УЗИ не удалось подтвердить диагноз, то врачи проводят магнитную томографию.

Помимо инструментальной диагностики врач прослушивает биение сердца при помощи стетоскопа. При ДМПП прослушиваются посторонние шумы. Их наличие обусловлено завихрением, которое образуется из-за прохождения крови сквозь отверстия.

Терапия

При ДМПП лечение медикаментами проводится с целью уменьшения проявления заболевания и предотвращения развития осложнений. При множественных окнах в перегородке врачи выписывают мочегонное средство Гипотиазид, Фуросемид или Спиронолактон. Эти препараты уменьшают отечность в конечностях, снижают кровяное давление и уменьшают застойные явления. Дозировку и курс лечения назначает лечащий врач, поскольку передозировка лекарством может привести к потере сознания.

При ДМПП взрослым пациентам и детям назначают бета-блокаторы. К этой группе препаратов относится Анаприлин. Он снижает давление и восстанавливает сердечный ритм. Во избежание свертываемости крови и формирования тромбов пациентам назначают Аспирин. При нарушенном кровообращении и повышенном сердечном давлении пациентам назначают Дигоксин или Строфантин. Эти препараты расширяют сосуды и делают сердечный ритм медленным.

Для укрепления стенок сосудов и выведения свободных радикалов из организма врачи назначают антиоксиданты. Они, в свою очередь, оказывают гиполипидемический, гипохолестеринемический и антисклеротический эффект.

Положительную динамику показывают кардиопротекторы. К этой группе препаратов относится Панангин и Триметазидин.

Операция

Оперативное лечение проводится при увеличении объема сердца, застойном явлении в сосудах, уплотнении стенок артерий легких. Хирургическое лечение патологии противопоказано при плохой свертываемости крови, острых инфекционных формах заболеваний или обострении хронической патологии.

Операция бывает двух видов: открытой и закрытой. Перед проведением операции больного вводят в состояние сна при помощи наркоза. Операция проводится через разрез в грудной клетке. Отверстия небольшого размера в процессе операции зашиваются. Благодаря этому края постепенно зарастают. Если отверстия большие, то на них накладывают специальные заплатки из синтетической ткани или перикарда.

Открытый тип операции позволяет устранить не только повреждения в перегородке, но и другие имеющиеся патологии сердца. Несмотря на положительный результат такое хирургическое вмешательство имеет и свои недостатки, а именно длительный период восстановления и шрам на грудной клетке.

В послеоперационный период врачи рекомендуют носить специальный бандаж, который не позволяет разойтись шву.

Менее травматичной является закрытая операция. В данном случае больному делают небольшой разрез в области бедра, через который вводится эластичная трубка. На конце трубки расположено миниатюрное устройство в виде зонтика — окклюдер. При достижении устройством отверстия в перегородке врач его раскрывает, в результате этого оно полностью закрывается. Со временем соединительная ткань разрастается, и окклюдер становится неотъемлемой частью сердца. Закрытая операция длится не более часа.

К преимуществам закрытого вида операции можно отнести быстрый период реабилитации и отсутствие шрамов. Окклюдер не рекомендуется устанавливать, если имеются патологии клапанов сердца или при наличии тромбов.

В период реабилитации врачи корректируют рацион больного, потому как неправильное питание способно вызвать закупорку сосудов. Разрешается есть овощи, фрукты, макароны, крупы и зелень. В меню должны присутствовать и нежирное мясо, рыба, творог, сыр и молоко. Полезными считаются зеленые яблоки, изюм и печень. Под запретом копчености, жирные бульоны, мучные изделия, маринованные и консервированные продукты, сладкие газированные и алкогольные напитки.

В период восстановления необходимо ограничить физические нагрузки. Полезной считается дыхательная гимнастика. Она позволяет натренировать легкие.

Что такое единственный желудочек сердца?

Единственный желудочек сердца – это врожденное заболевание, относящееся к врожденным порокам сердца, характеризующееся развитием трех камер сердца вместо четырех в норме, проявляющееся тяжелыми расстройствами циркуляции крови и приводящее без лечения к летальному исходу на первом – втором году жизни человека.

• Причины
• Как и в каком возрасте проявляется заболевание
• Диагностика
• Лечение
• Осложнения и прогноз

Во время внутриутробного развития плода формирование закладок сердца начинается в конце третьей – начале четвертой недели беременности. На пятой неделе начинается образование межжелудочковой перегородки, которая разделяет желудочковую камеру на правый и левый желудочки. Неблагоприятные воздействия на эмбрион в это время или генетические отклонения могут привести к тому, что перегородка сформируется не полностью или не сформируется вообще. В первом случае у новорожденного возникнет дефект межжелудочковой перегородки, во втором – общая желудочковая камера в трехкамерном сердце.

Если же оба желудочка сформировались, но один из них (чаще правый) не развивался далее нормально, то возникает один функционирующий желудочек (чаще левый) с рудиментарным остатком другого. В этот функционирующий желудочек открываются клапаны из правого и левого предсердий – трикуспидальный и митральный.

Смешивание крови в общем желудочке

Аорта и легочная артерия могут отходить вместе от главного желудочка, или по отдельности от главного и рудиментарного, или иметь неправильное отхождение от сердца – транспозиция магистральных сосудов. Примерно в половине случаев имеется сопутствующий стеноз (сужение) легочной артерии, что влечет за собой дополнительные нарушения кровообращения в малом круге кровообращения, то есть в легких.

Нарушения циркуляции крови внутри сердца и легких приводят к развитию сердечной недостаточности. Эти процессы вызывают кислородное голодание всех тканей организма, дистрофию внутренних органов и заканчиваются летальным исходом.

На рисунке изображено смешивание крови в общем желудочке; синим цветом обозначена венозная кровь, красным — артериальная, фиолетовым — смешанная.

Общий желудочек встречается в 1.7 – 3.6% всех случаев врожденных пороков сердца, чаще у мальчиков. Может сочетаться с другими пороками развития сердца, например, с дефектом межпредсердной перегородки, открытым артериальным (Боталловым) протоком и др.

Причины

Точная причина формирования порока не установлена. Существуют факторы риска, которые по отдельности или в сочетании повышают вероятность неправильного развития сердца плода во время беременности. К ним относятся:

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

• генетические отклонения и наследственная предрасположенность – если у родителей имеются врожденные заболевания сердца, высок риск формирования подобных пороков у потомства;
• влияние ионизирующего излучения (радиация, рентген) в первом триместре беременности – до 12 недель;
• инфекционные заболевания матери во время беременности на ранних сроках – краснуха, грипп, ветрянка, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, хламидиоз, герпес;
• неблагоприятное воздействие токсических факторов – антибиотики (стрептомицин, канамицин, гентамицин, тетрациклин и др.), курение, употребление алкоголя и наркотиков во время беременности;
• дополнительные факторы – стрессы, недостаточное поступление витаминов с пищей, внутриутробная гипоксия.

Как и в каком возрасте проявляется заболевание

Единственный желудочек сердца клинически проявляет себя уже сразу после рождения – в течение нескольких часов или дней. Характерны такие симптомы:

• Выраженное беспокойство ребенка, долгий беспричинный плач.
• Одышка у грудных детей при кормлении, а у детей, начинающих ходить – при движении.

Одним из характерных симптомов является одышка

• Общая слабость, быстрая утомляемость в связи с недостаточным поступлением артериальной крови к внутренним органам.
• Боли в левой половине грудной клетки при ходьбе у малышей (если ребенок может показать или сказать, где у него болит).
• Цианоз (синюшная окраска кожи) носогубного треугольника, ушных раковин, кончиков ногтей или всего лица и тела, особенно выраженный при купании и плаче. При отсутствии стеноза легочной артерии цианоза может и не быть, отмечается лишь резкая бледность кожных покровов, но на втором году жизни в связи с развитием застойной недостаточности и застоя в малом круге кровообращения цианоз появляется и становится более выраженным.
• Частые респираторные заболевания, протекающие длительно и с осложнениями в виде обструктивных бронхитов, пневмоний на первом году жизни.
• Формирование ногтей по типу часовых стекол, пальцев по типу барабанных палочек вследствие постоянной нехватки кислорода в клетках. Пальцы при этом приобретают колбовидные утолщения ногтевых фаланг, а сами ногтевые пластины становятся округлыми, похожими на стекло, утолщенными в центре, при нажатии в центр ногтя ощущается проваливание.
• Отставание в физическом развитии, плохая прибавка массы тела в первые месяцы жизни.

Диагностика

Заподозрить единственный желудочек сердца можно в процессе осмотра новорожденного малыша в роддоме неонатологом или грудного ребенка педиатром при дальнейшем его наблюдении на основании следующих данных:

1. При пальпации (прощупывании) определяется разлитой сердечный толчок (область верхушки сердца). У детей более старшего возраста отмечается увеличение печени при исследовании живота, обусловленное застоем крови в ней при сердечной недостаточности. Возможен асцит – скопление жидкости в брюшной полости и связанное с этим увеличение объема живота.

2. При осмотре определяются:
   • бледность или цианоз кожных покровов;
   • у детей первого – второго года жизни формируется сердечный горб – выпячивание передней грудной стенки из-за увеличения (гипертрофии) камер сердца. В последние годы в связи со своевременной диагностикой пороков сердца сердечный горб можно увидеть очень редко, так как для его формирования требуется время.

3. При аускультации области сердца и легких выслушиваются:
   • грубый систолический шум во втором – четвертом межреберьях около соска и слева от грудины;
   • застойные влажные хрипы в легких.

Для уточнения диагноза назначаются консультации кардиолога и кардиохирурга, а также инструментальные методы исследования:

1. Эхокардиография (УЗИ сердца) является наиболее достоверным методом, который позволяет визуализировать сердечные структуры с помощью ультразвука, оценить анатомические особенности и степень нарушения внутрисердечного кровотока. В последние годы обязательно проведение УЗИ новорожденным в роддоме или в возрасте одного месяца, поэтому данный порок в большинстве случаев выявляется своевременно. При обследовании определяются размеры и объемы камер сердца, сократимость миокарда, объем крови, выбрасываемой в аорту (ударный объем), фракцию выброса (в норме должна быть не менее 55 – 60%). Возможно аномальное расположение магистральных сосудов – аорты и легочной артерии.
2. ЭКГ не имеет каких – либо специфичных для данного порока признаков, кроме гипертрофии правого или левого желудочка (то есть того желудочка, который является единственно функционирующим). Возможны признаки нарушений ритма.
3. Для рентгенографии органов грудной клетки характерен такой признак легочной гипертензии, как усиленный легочной рисунок за счет сосудистого компонента. Также характерно расширение тени сердца в поперечнике.
4. Ангиокардиография – введение рентгеноконтрастного вещества через сосуды в полость желудочка с последующей рентгенографией. На снимках выявляется расширение единственной желудочковой камеры, занимающей значительную часть всего сердца.
5. Катетеризация сердца проводится посредством введения катетера в правое предсердие и желудочек через нижнюю полую вену. Позволяет измерить разницу давлений между предсердием и желудочком, а также осуществить забор крови из камер и провести ее анализ на содержание газов — кислорода и оксида углерода. Характерна повышенная насыщенность кислородом крови в желудочке, хотя в норме кровь из правого предсердия в желудочек должна поступать с низкой его концентрацией.

Важно помнить, что самодиагностика недопустима, и при малейших сомнениях у родителей относительно здоровья своего малыша следует получить консультацию педиатра с возможным назначением обследования.

Лечение

В настоящее время существует несколько хирургических методов коррекции порока. Например, операция по отделению правого предсердия от правого желудочка искусственной заплатой, при этом правое предсердие нагнетает кровь сразу в подшитую к нему легочную артерию, минуя правый желудочек (операция Фонтена). Но у этого метода очень высок риск послеоперационных осложнений и смертности.

Одним из хирургических методов коррекции порока является операция Фонтена

В последние десятилетия разработаны модификации операции Фонтена, например, операции Гленна и геми-Фонтена. Они могут проводиться по достижении ребенком трехлетнего возраста после оперативной коррекции легочного кровотока с помощью вспомогательных операций на первом этапе.

При этом не производится вмешательство непосредственно в полость сердца, а накладываются анастомозы между полой веной (верхней и нижней) и легочной артерией. То есть путь следования венозной крови, не смешиваемой с артериальной (что и должно быть в нормально функционирующем сердце), осуществляется минуя правое предсердие и общий желудочек. По левой половине сердца кровь движется нормально.

Одним из нескольких условий проведения операции Гленна является давление в легочной артерии не выше 16 мм рт ст. Операция может быть проведена малышу уже в возрасте нескольких месяцев.

На рисунке схематично изображена операция Гленна – создание анастомоза между верхней полой веной и легочной артерией в обход общего желудочка. Венозная кровь движется по легочной артерии в легкие сразу из верхней полой вены.

При невозможности проведения вышеописанных методов лечения применяются паллиативные (вспомогательные) операции – устранение легочной гипертензии с помощью сужения легочной артерии, или устранение стеноза легочной артерии с помощью наложения обходных анастомозов между аортой и легочной артерией.

Из медикаментозного лечения назначаются препараты, применяющиеся для лечения сердечной недостаточности, и направленные на профилактику осложнений – диуретики (индапамид, лазикс), бета-блокаторы (пропранолол, бисопролол), гипотензивные препараты (эналаприл, лизиноприл), антибиотики при заболеваниях верхних дыхательных путей.

Осложнения и прогноз

Единственный желудочек – заболевание с неблагоприятным прогнозом. Большая часть пациентов (75%) без лечения погибает на протяжении первых месяцев жизни от быстро прогрессирующих осложнений, таких, как тяжелая сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца, внезапная сердечная смерть, тромбоэмболия легочной артерии, тяжелая пневмония.

Если у ребенка присутствует стеноз легочной артерии, то застой крови в малом в круге кровообращения развивается медленнее, поэтому у него есть все шансы дожить до шести – семи лет. В литературе описаны единичные случаи выживаемости таких пациентов до 50 – летнего возраста.

Если же порок сопровождается легочной гипертензией, то есть повышением давления крови в сосудах легких, то сердечная недостаточность развивается гораздо быстрее, и ребенок может погибнуть в раннем возрасте.

– оставляя комментарий, вы принимаете Пользовательское соглашение

• Аритмия
• Атеросклероз
• Варикоз
• Варикоцеле
• Вены
• Геморрой
• Гипертония
• Гипотония
• Диагностика
• Дистония
• Инсульт
• Инфаркт
• Ишемия
• Кровь
• Операции
• Сердце
• Сосуды
• Стенокардия
• Тахикардия
• Тромбоз и тромбофлебит

• Сердечный чай
• Гипертониум
• Браслет от давления
• Normalife
• Аллапинин
• Аспаркам
• Детралекс

Дефект межжелудочковой перегородки — причины, симптомы, диагностика и лечение

Дефект межжелудочковой перегородки – врожденная внутрисердечная аномалия, характеризующаяся наличием сообщения между правым и левым желудочками. Дефект межжелудочковой перегородки проявляется одышкой, отставанием в физическом развитии, быстрой утомляемостью, учащенным сердцебиением, наличием «сердечного горба». Инструментальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки включает проведение ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, вентрикулографии, аортографии, катетеризации камер сердца, МРТ. При дефектах межжелудочковой перегородки проводят радикальные (закрытие дефекта) и паллиативные (сужение легочной артерии) вмешательства.

Общие сведения

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – отверстие в перегородке, разделяющей полости левого и правого желудочка, наличие которого приводит к патологическому шунтированию крови. В кардиологии дефект межжелудочковой перегородки – наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца (9–25% от всех ВПС). Частота критических состояний при дефекте межжелудочковой перегородки составляет около 21%. С одинаковой частотой порок обнаруживается у новорожденных мальчиков и девочек.

Дефект межжелудочковой перегородки может быть единственной внутрисердечной аномалией (изолированный ДМЖП) или входить в структуру сложных пороков (тетрады Фалло, общего артериального ствола, транспозиции магистральных сосудов, атрезии трехстворчатого клапана и др.). В ряде случаев межжелудочковая перегородка может отсутствовать полностью — такое состояние характеризуется как единственный желудочек сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки

Причины дефекта межжелудочковой перегородки

Чаще всего дефект межжелудочковой перегородки является следствием нарушения эмбрионального развития и формируется у плода при нарушениях закладки органов. Поэтому дефекту межжелудочковой перегородки часто сопутствуют другие сердечные пороки: открытый артериальный проток (20%), дефект межпредсердной перегородки (20%), коарктация аорты (12%), стеноз устья аорты (5%), аортальная недостаточность (2,5—4,5%), недостаточность митрального клапана (2%), реже — аномальный дренаж легочных вен, стеноз легочной артерии и др.

В 25-50% случаев дефект межжелудочковой перегородки сочетается с пороками развития внесердечной локализации — болезнью Дауна, аномалиями развития почек, расщелиной твердого неба и заячьей губой.

Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы, угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр.). Имеются данные о наследственной этиологии дефекта межжелудочковой перегородки. Приобретенные дефекты межжелудочковой перегородки могут являться осложнением инфаркта миокарда.

Особенности гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки

Межжелудочковая перегородка образует внутренние стенки обоих желудочков и составляет примерно 1/3 площади каждого из них. Межжелудочковая перегородка представлена мембранозным и мышечным компонентами. В свою очередь, мышечный отдел состоит из 3-х частей — приточной, трабекулярной и отточной (инфундибулярной).

Межжелудочковая перегородка, наряду с другими стенками желудочков, принимает участие в сокращении и расслаблении сердца. У плода она полностью формируется к 4-5-ой неделе эмбрионального развития. Если этого по каким-либо причинам не происходит, в межжелудочковой перегородке остается дефект. Нарушения гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки обусловлены сообщением левого желудочка с высоким давлением и правого желудочка с низким давлением (в норме в период систолы давление в левом желудочке в 4 — 5 раз выше, чем в правом).

После рождения и установления кровотока в большом и малом кругах кровообращения из-за дефекта межжелудочковой перегородки возникает лево-правый сброс крови, объем которого зависит от размеров отверстия. При небольшом объеме шунтируемой крови давление в правом желудочке и легочных артериях остается нормальным либо незначительно повышается. Однако при большом поступлении крови через дефект в малый круг кровообращения и ее возврате в левые отделы сердца, развивается объемная и систолическая перегрузка желудочков.

Значительное повышение давления в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки способствует возникновению легочной гипертензии. Повышение легочно-сосудистого сопротивления взывает развитие сброса крови из правого желудочка в левый (обратного или перекрестного шунтирования), что приводит к артериальной гипоксемии (синдром Эйзенменгера).

Многолетняя практика кардиохиругов показывает, что наилучших результатов закрытия дефекта межжелудочковой перегородки можно добиться при сбросе крови слева направо. Поэтому при планировании операции тщательно учитываются гемодинамические параметры (давление, сопротивление и объем сброса).

Классификация дефекта межжелудочковой перегородки

Размер дефекта межжелудочковой перегородки оценивается, исходя из его абсолютной величины и сопоставления с диаметром аортального отверстия: маленький дефект составляет 1-3 мм (болезнь Толочинова–Роже), средний – равен примерно 1/2 диаметра аортального отверстия, большой – равен или превышает его диаметр.

С учетом анатомического расположения дефекта выделяют:

• перимембранозные дефекты межжелудочковой перегородки — 75% (приточные, трабекулярные, инфундибулярные) расположены в верхней части перегородки под аортальным клапаном, могут закрываться самопроизвольно;
• мышечные дефекты межжелудочковой перегородки – 10% (приточные, трабекулярные) — расположены в мышечном отделе перегородки, на значительном удалении от клапанной и проводящей систем;
• надгребневые дефекты межжелудочковой перегородки — 5% — расположены выше наджелудочкового гребня (мышечного пучка, отделяющего полость правого желудочка от его выносящего тракта), самопроизвольно не закрываются.

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

Клинические проявления больших и малых изолированных дефектов межжелудочковой перегородки различны. Малые дефекты межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже) имеют диаметр менее 1 см и встречаются в 25-40% от числа всех ДМЖП. Проявляются нерезко выраженной утомляемостью и одышкой при нагрузке. Физическое развитие детей, как правило, не нарушено. Иногда у них определяется слабо выраженное куполообразное выпячивание грудной клетки в области сердца — «сердечный горб». Характерным клиническим признаком малых дефектов межжелудочковой перегородки служит аускультативно выявляемое наличие грубого систолического шума над областью сердца, который фиксируется уже на первой неделе жизни.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки, имеющие размеры более 1/2 диаметра устья аорты или более 1 см, проявляются симптоматически уже в первые 3 месяца жизни новорожденных, приводя в 25-30% случаев к развитию критического состояния. При больших дефектах межжелудочковой перегородки отмечается гипотрофия, одышка при физической нагрузке или в покое, повышенная утомляемость. Характерны затруднения при кормлении: прерывистое сосание, частые отрывы от груди, одышка и бледность, потливость, пероральный цианоз. В анамнезе у большинства детей с дефектом межжелудочковой перегородки — частые респираторные инфекции, затяжные и рецидивирующие бронхиты и пневмонии.

В возрасте 3-4-лет, по мере нарастания сердечной недостаточности, у таких детей появляются жалобы на сердцебиение и боли в области сердца, склонность к носовым кровотечениям и обморокам. Транзиторный цианоз сменяется постоянным пероральным и акроцианозом; беспокоит постоянная одышка в покое, ортопноэ, кашель (синдром Эйзенменгера). На наличие хронической гипоксии указывают деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).

При обследовании выявляется «сердечный горб», развитый в меньшей или большей степени; тахикардия, расширение границ сердечной тупости, грубый интенсивный пансистолический шум; гепатомегалия и спленомегалия. В нижних отделах легких выслушиваются застойные хрипы.

Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки

К методам инструментальной диагностики дефекта межжелудочковой перегородки относятся ЭКГ, ФКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКС, катетеризация камер сердца, ангиокардиография, вентрикулография.

Электрокардиограмма при дефекте межжелудочковой перегородки отражает перегрузку желудочков, наличие и степень выраженности легочной гипертензии. У взрослых больных могут регистрироваться аритмии (экстрасистолия, мерцание предсердий), нарушения проводимости (блокада пра­вой ножки пучка Гиса, синдром WPW). Фонокардиография фиксирует высокочастотный систолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева от грудины.

Эхокардиография позволяет выявить дефект межжелудочковой перегородки или заподозрить его по характерным нарушениям гемодинамики. Рентгенография органов грудной клетки при больших дефектах межжелудочковой перегородки обнаруживает усиление легочного рисунка, усиленную пульсацию корней легких, увеличение размеров сердца. Зондирование правых полостей сердца выявляет повышение давления в легочной артерии и правом желудочке, возможность проведения катетера в аорту, повышенную оксигенацию венозной крови в правом желудочке. Аортография проводится для исключения со­путствующих ВПС.

Дифференциальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки проводится с открытым атриовентрикулярным каналом, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки, изолированным стенозом легочной артерии, стенозом аорты, врожденной митральной недостаточностью, тромбоэмболией.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Асимптомное течение дефекта межелудочковой перегородки при его небольших размерах позволяет воздержаться от хирургического вмешательства и осуществлять динамическое наблюдение за ребенком. В ряде случаев возможно спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки к 1-4 годам жизни или в более позднем возрасте. В остальных случаях показано хирургическое закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, как правило, после достижения ребенком 3-х лет.

При развитии сердечной недостаточности и легочной гипертензии проводится консервативное лечение с помощью сердечных гликозидов, мочегонных препаратов, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, кардиотрофиков, антиоксидантов.

Кардиохирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки может быть радикальным и паллиативным. К радикальным операциям относятся ушивание малых дефектов межжелудочковой перегородки П-образными швами; пластика больших дефектов синтетической (тефлон, дакрон и др.) заплатой или биологической (консервированный ксеноперикард, аутоперикард) тканью; рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межжелудочковой перегородки.

У грудных детей с выраженной гипотрофией, большим лево-правым шунтированием крови и множественными дефектами предпочтение отдается паллиативной операции, направленной на создание искусственного стеноза легочной артерии с помощью манжетки. Данный этап позволяет подготовить ребенка к радикальной операции по устранению дефекта межжелудочковой перегородки в более старшем возрасте.

Течение беременности при дефекте межжелудочковой перегородки

Женщины с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, как правило, в состоянии нормально выносить и родить ребенка. Однако, при больших размерах дефекта, аритмии, сердечной недостаточности или легочной гипертензии риск осложнений во время беременности значительно повышается. Наличие синдрома Эйзенменгера является показанием для искусственного прерывания беременности. У женщин с дефектом межжелудочковой перегородки имеется повышенная вероятность рождения ребенка с аналогичным или другим врожденным пороком сердца.

Перед планированием беременности пациентке с пороком сердца (оперированным или нет) необходимо проконсультироваться с акушером-гинекологом, кардиологом, генетиком. Ведение беременности у категории женщин с дефектом межжелудочковой перегородки требует повышенного внимания.

Прогноз при дефекте межжелудочковой перегородки

Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки в целом не позволяет надеяться на благоприятный прогноз. Продолжительность жизни при данном пороке зависит от величины дефекта и составляет в среднем около 25 лет. При больших и средних дефектах 50-80% детей умирают в возрасте до 6 мес. или 1 года от сердечной недостаточности, застойной пневмонии, бактериального эндокардита, нарушений ритма сердца, тромбоэмболических осложнений.

В редких случаях ДМЖП не оказывает существенного влияния на продолжительность и качество жизни. Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки наблюдается в 25-40% случаев, преимущественно при его малом размере. Однако даже в этом случае больные должны находиться под наблюдением кардиолога в связи с возможными осложнениями со стороны проводящей системы сердца и высоким риском возникновения инфекционного эндокардита.

Дефект межжелудочковой перегородки (Q21.0) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement

 

Дефект межжелудочковой перегородки ​у плода 

Изолированный ДМЖП у плода клинически делится на 2 формы в зависимости от его размеров, величины сброса крови:
1. Небольшие ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже) — расположенны в основном в мышечной перегородке и не сопровождаются выраженными гемодинамическими нарушениями.
2. ДМЖП достаточно больших размеров — расположены в мембранозной части перегородки и приводят к выраженным нарушениям гемодинамики.

Клиника болезни Толочинова-Роже. Первое (иногда единственное) проявление порока — систолический шум в области сердца, появляющийся в основном с первых дней жизни ребенка. Жалобы отсутствуют, дети растут хорошо, границы сердца — в пределах возрастной нормы.
В III-IV межреберье слева от грудины у большинства больных выслушивается систолическое дрожание. Характерный симптом порока — грубый, очень громкий систолический шум.  Шум занимает, как правило, всю систолу, нередко сливается со вторым тоном. Максимум звучания отмечается в III-IV межреберье от грудины. Шум хорошо проводится по всей области сердца, вправо за грудиной, выслушивается на спине в межлопаточном пространстве, хорошо проводится по костям, передается по воздуху и прослушивается, даже если поднять стетоскоп над сердцем (дистанционный шум).

У некоторых детей выслушивается очень нежный систолический шум, который лучше определяется в положении лежа. При физической нагрузке шум значительно уменьшается или даже полностью исчезает. Это объясняется тем, что благодаря мощному сокращению мышц сердца при нагрузке, отверстие в межжелудочковой перегородке у детей полностью закрывается и поток крови через него завершается. Признаков сердечной недостаточности при болезни Толочинова-Роже нет.

Выраженный ДМЖП у детей. Проявляется остро с первых дней после рождения. Дети рождаются в срок, но в 37-45% случаев наблюдается умеренно выраженная врожденная гипотрофия, причина которой не ясна. 
Первый симптом пороков — систолический шум, который выслушивается с периода новорожденности. В ряде случаев уже в первые недели жизни у детей отмечаются признаки недостаточности кровообращения в виде одышки, которая появляется вначале при беспокойстве, сосании, а затем и в спокойном состоянии. 
В течение первого года жизни дети часто болеют острыми респираторными заболеваниями, бронхитами, пневмониями. Более 2/3 детей отстают в физическом и психомоторном развитии, в 30% развивается гипотрофия II степени. 
Для большинства детей характерно раннее начало формирования центрального сердечного горбаГорб сердечный — определяемое на глаз выпячивание в прекардиальной области при некоторых (преимущественно врожденных) пороках сердца, развивающееся в результате длительного давления увеличенных отделов сердца на переднюю стенку грудной клетки
, появление патологической пульсации над верхней областью желудка. Определяется систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Патологический акцент II тона во II межреберье слева у грудины, нередко сочетается с его расщеплением.
У всех детей выслушивается типичный для ДМЖП грубый систолический шум, который занимает всю систолу, с максимумом звучания в III межреберье слева от грудины. Шум хорошо передается вправо за грудиной в III-IV межреберье, в левую аускулярную зону и на спину, часто он «опоясывает» грудную клетку.
У 2/3 детей с первых месяцев жизни наблюдаются выраженные признаки недостаточности кровообращения: беспокойство, затруднение сосания, одышка, тахикардияТахикардия — повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
. Данные признаки не всегда трактуются как проявление сердечной недостаточности и зачастую расцениваются как сопутствующие заболевания (острый отит, пневмония).

 

ДМЖП у детей старше года. Дефект переходит в стадию затухания клинических признаков за счет интенсивного роста и анатомического развития организма ребенка. В возрасте 1-2 лет наступает фаза относительной компенсации — одышка и тахикардияТахикардия — повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
отсутствуют. Дети становятся более активными, лучше прибавляют в весе и растут, реже болеют сопутствующими заболеваниями, многие из них по своему развитию догоняют сверстников.
Объективное обследование выявляет у 2/3 детей центрально расположенный сердечный горб, систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Верхушечный толчок — средней силы и усиленный.
При аускультацииАускультация — метод физикальной диагностики в медицине, заключающийся в выслушивании звуков, образующихся в процессе функционирования органов.
 отмечается расщепление II тона во II межреберье слева у грудины, может наблюдается его акцентуация. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум с максимумом звучания в III межреберье слева и большой зоной распространения. 
У части детей выслушиваются и диастолические шумы относительной недостаточности клапана легочной артерии:
— шум Грэхема — Стилла — появляется в результате усиления легочного кровообращения в легочной артерии и при нарастании легочной гипертензии; выслушивается в 2-3 межреберье слева от грудины и хорошо проводится вверх на основание сердца;

— шум Флинта — возникает в результате относительного митрального стеноза, появляющегося при большой полости левого предсердия, вследствие большого артериовенозного сброса крови через дефект; лучше определяется в точке БоткинаБоткина точка — участок поверхности передней грудной стенки в IV межреберье между левыми стернальной и парастернальной линиями, в котором наиболее отчетливо выслушивается ряд аускультативных проявлений митральных пороков сердца (например, тон открытия митрального клапана), недостаточности аортального клапана (протодиастолический шум) и регистрируются функциональные систолические шумы
и проводится на верхушку сердца.

В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается очень большая вариабельность клинического течения ДМЖП у детей, которая требует различного терапевтического и хирургического подхода к таким детям.

Единственный желудочек сердца

Единственный желудочек сердца – это врожденное заболевание, относящееся к врожденным порокам сердца, характеризующееся развитием трех камер сердца вместо четырех в норме, проявляющееся тяжелыми расстройствами циркуляции крови и приводящее без лечения к летальному исходу на первом – втором году жизни человека.

Во время внутриутробного развития плода формирование закладок сердца начинается в конце третьей – начале четвертой недели беременности. На пятой неделе начинается образование межжелудочковой перегородки, которая разделяет желудочковую камеру на правый и левый желудочки. Неблагоприятные воздействия на эмбрион в это время или генетические отклонения могут привести к тому, что перегородка сформируется не полностью или не сформируется вообще. В первом случае у новорожденного возникнет дефект межжелудочковой перегородки, во втором – общая желудочковая камера в трехкамерном сердце.

Если же оба желудочка сформировались, но один из них (чаще правый) не развивался далее нормально, то возникает один функционирующий желудочек (чаще левый) с рудиментарным остатком другого. В этот функционирующий желудочек открываются клапаны из правого и левого предсердий – трикуспидальный и митральный.

Смешивание крови в общем желудочке

Аорта и легочная артерия могут отходить вместе от главного желудочка, или по отдельности от главного и рудиментарного, или иметь неправильное отхождение от сердца – транспозиция магистральных сосудов. Примерно в половине случаев имеется сопутствующий стеноз (сужение) легочной артерии, что влечет за собой дополнительные нарушения кровообращения в малом круге кровообращения, то есть в легких.

Нарушения гемодинамики характеризуются смешиванием артериальной (обогащенной кислородом) и венозной (обедненной кислородом) крови, чего в норме быть не должно. Внутренние органы человека, особенно головной мозг, получают меньше кислорода.

Нарушения циркуляции крови внутри сердца и легких приводят к развитию сердечной недостаточности. Эти процессы вызывают кислородное голодание всех тканей организма, дистрофию внутренних органов и заканчиваются летальным исходом.

На рисунке изображено смешивание крови в общем желудочке; синим цветом обозначена венозная кровь, красным – артериальная, фиолетовым – смешанная.

Общий желудочек встречается в 1.7 – 3.6% всех случаев врожденных пороков сердца, чаще у мальчиков. Может сочетаться с другими пороками развития сердца, например, с дефектом межпредсердной перегородки, открытым артериальным (Боталловым) протоком и др.

к содержанию ↑

Причины

Точная причина формирования порока не установлена. Существуют факторы риска, которые по отдельности или в сочетании повышают вероятность неправильного развития сердца плода во время беременности. К ним относятся:

• генетические отклонения и наследственная предрасположенность – если у родителей имеются врожденные заболевания сердца, высок риск формирования подобных пороков у потомства;
• влияние ионизирующего излучения (радиация, рентген) в первом триместре беременности – до 12 недель;
• инфекционные заболевания матери во время беременности на ранних сроках – краснуха, грипп, ветрянка, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, хламидиоз, герпес;
• неблагоприятное воздействие токсических факторов – антибиотики (стрептомицин, канамицин, гентамицин, тетрациклин и др.), курение, употребление алкоголя и наркотиков во время беременности;
• дополнительные факторы – стрессы, недостаточное поступление витаминов с пищей, внутриутробная гипоксия.

к содержанию ↑

Как и в каком возрасте проявляется заболевание

Единственный желудочек сердца клинически проявляет себя уже сразу после рождения – в течение нескольких часов или дней. Характерны такие симптомы:

• Выраженное беспокойство ребенка, долгий беспричинный плач.
• Одышка у грудных детей при кормлении, а у детей, начинающих ходить – при движении.

Одним из характерных симптомов является одышка

• Общая слабость, быстрая утомляемость в связи с недостаточным поступлением артериальной крови к внутренним органам.
• Боли в левой половине грудной клетки при ходьбе у малышей (если ребенок может показать или сказать, где у него болит).
• Цианоз (синюшная окраска кожи) носогубного треугольника, ушных раковин, кончиков ногтей или всего лица и тела, особенно выраженный при купании и плаче. При отсутствии стеноза легочной артерии цианоза может и не быть, отмечается лишь резкая бледность кожных покровов, но на втором году жизни в связи с развитием застойной недостаточности и застоя в малом круге кровообращения цианоз появляется и становится более выраженным.
• Частые респираторные заболевания, протекающие длительно и с осложнениями в виде обструктивных бронхитов, пневмоний на первом году жизни.
• Формирование ногтей по типу часовых стекол, пальцев по типу барабанных палочек вследствие постоянной нехватки кислорода в клетках. Пальцы при этом приобретают колбовидные утолщения ногтевых фаланг, а сами ногтевые пластины становятся округлыми, похожими на стекло, утолщенными в центре, при нажатии в центр ногтя ощущается проваливание.
• Отставание в физическом развитии, плохая прибавка массы тела в первые месяцы жизни.

к содержанию ↑

Диагностика

Заподозрить единственный желудочек сердца можно в процессе осмотра новорожденного малыша в роддоме неонатологом или грудного ребенка педиатром при дальнейшем его наблюдении на основании следующих данных:

1. При пальпации (прощупывании) определяется разлитой сердечный толчок (область верхушки сердца). У детей более старшего возраста отмечается увеличение печени при исследовании живота, обусловленное застоем крови в ней при сердечной недостаточности. Возможен асцит – скопление жидкости в брюшной полости и связанное с этим увеличение объема живота.

2. При осмотре определяются:
   • бледность или цианоз кожных покровов;
   • у детей первого – второго года жизни формируется сердечный горб – выпячивание передней грудной стенки из-за увеличения (гипертрофии) камер сердца. В последние годы в связи со своевременной диагностикой пороков сердца сердечный горб можно увидеть очень редко, так как для его формирования требуется время.

3. При аускультации области сердца и легких выслушиваются:
   • грубый систолический шум во втором – четвертом межреберьях около соска и слева от грудины;
   • застойные влажные хрипы в легких.

Для уточнения диагноза назначаются консультации кардиолога и кардиохирурга, а также инструментальные методы исследования:

1. Эхокардиография (УЗИ сердца) является наиболее достоверным методом, который позволяет визуализировать сердечные структуры с помощью ультразвука, оценить анатомические особенности и степень нарушения внутрисердечного кровотока. В последние годы обязательно проведение УЗИ новорожденным в роддоме или в возрасте одного месяца, поэтому данный порок в большинстве случаев выявляется своевременно. При обследовании определяются размеры и объемы камер сердца, сократимость миокарда, объем крови, выбрасываемой в аорту (ударный объем), фракцию выброса (в норме должна быть не менее 55 – 60%). Возможно аномальное расположение магистральных сосудов – аорты и легочной артерии.
2. ЭКГ не имеет каких – либо специфичных для данного порока признаков, кроме гипертрофии правого или левого желудочка (то есть того желудочка, который является единственно функционирующим). Возможны признаки нарушений ритма.
3. Для рентгенографии органов грудной клетки характерен такой признак легочной гипертензии, как усиленный легочной рисунок за счет сосудистого компонента. Также характерно расширение тени сердца в поперечнике.
4. Ангиокардиография – введение рентгеноконтрастного вещества через сосуды в полость желудочка с последующей рентгенографией. На снимках выявляется расширение единственной желудочковой камеры, занимающей значительную часть всего сердца.
5. Катетеризация сердца проводится посредством введения катетера в правое предсердие и желудочек через нижнюю полую вену. Позволяет измерить разницу давлений между предсердием и желудочком, а также осуществить забор крови из камер и провести ее анализ на содержание газов – кислорода и оксида углерода. Характерна повышенная насыщенность кислородом крови в желудочке, хотя в норме кровь из правого предсердия в желудочек должна поступать с низкой его концентрацией.

Важно помнить, что самодиагностика недопустима, и при малейших сомнениях у родителей относительно здоровья своего малыша следует получить консультацию педиатра с возможным назначением обследования.

к содержанию ↑

Лечение

В настоящее время существует несколько хирургических методов коррекции порока. Например, операция по отделению правого предсердия от правого желудочка искусственной заплатой, при этом правое предсердие нагнетает кровь сразу в подшитую к нему легочную артерию, минуя правый желудочек (операция Фонтена). Но у этого метода очень высок риск послеоперационных осложнений и смертности.

Одним из хирургических методов коррекции порока является операция Фонтена

В последние десятилетия разработаны модификации операции Фонтена, например, операции Гленна и геми-Фонтена. Они могут проводиться по достижении ребенком трехлетнего возраста после оперативной коррекции легочного кровотока с помощью вспомогательных операций на первом этапе.

При этом не производится вмешательство непосредственно в полость сердца, а накладываются анастомозы между полой веной (верхней и нижней) и легочной артерией. То есть путь следования венозной крови, не смешиваемой с артериальной (что и должно быть в нормально функционирующем сердце), осуществляется минуя правое предсердие и общий желудочек. По левой половине сердца кровь движется нормально.

Одним из нескольких условий проведения операции Гленна является давление в легочной артерии не выше 16 мм рт ст. Операция может быть проведена малышу уже в возрасте нескольких месяцев.

У данных методик существенно ниже риск осложнений и смертности, а отдаленные результаты и выживаемость превосходят самые смелые ожидания – пятилетняя выживаемость составляет 86%, а десятилетняя – 74%.

На рисунке схематично изображена операция Гленна – создание анастомоза между верхней полой веной и легочной артерией в обход общего желудочка. Венозная кровь движется по легочной артерии в легкие сразу из верхней полой вены.

При невозможности проведения вышеописанных методов лечения применяются паллиативные (вспомогательные) операции – устранение легочной гипертензии с помощью сужения легочной артерии, или устранение стеноза легочной артерии с помощью наложения обходных анастомозов между аортой и легочной артерией.

Из медикаментозного лечения назначаются препараты, применяющиеся для лечения сердечной недостаточности, и направленные на профилактику осложнений – диуретики (индапамид, лазикс), бета-блокаторы (пропранолол, бисопролол), гипотензивные препараты (эналаприл, лизиноприл), антибиотики при заболеваниях верхних дыхательных путей.

к содержанию ↑

Осложнения и прогноз

Единственный желудочек – заболевание с неблагоприятным прогнозом. Большая часть пациентов (75%) без лечения погибает на протяжении первых месяцев жизни от быстро прогрессирующих осложнений, таких, как тяжелая сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца, внезапная сердечная смерть, тромбоэмболия легочной артерии, тяжелая пневмония.

Если у ребенка присутствует стеноз легочной артерии, то застой крови в малом в круге кровообращения развивается медленнее, поэтому у него есть все шансы дожить до шести – семи лет. В литературе описаны единичные случаи выживаемости таких пациентов до 50 – летнего возраста.

Если же порок сопровождается легочной гипертензией, то есть повышением давления крови в сосудах легких, то сердечная недостаточность развивается гораздо быстрее, и ребенок может погибнуть в раннем возрасте.

ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки сердца)

Автор: Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт

Дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП) – довольно распространенная патология, представляющая собой внутрисердечную аномалию с отверстием в стенке, разделяющей желудочки сердца.

рисунок: дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП)

Небольшие дефекты практически не вызывают жалоб у больных и с возрастом зарастают самостоятельно. При наличии в миокарде отверстия большого размера проводят хирургическую коррекцию. Пациенты жалуются на частые пневмонии, простуды, выраженную одышку.

Классификация

ДМЖП можно рассматривать как:

По локализации отверстия выделяют 3 типа патологии:

1. Перимембранозный дефект,
2. Мышечный дефект,
3. Подартериальный дефект.

По размеру отверстия:

• Большой ДМЖП – больше просвета аорты,
• Средний ДМЖП — половина просвета аорты,
• Малый ДМЖП — менее трети просвета аорты.

Причины

На этапе раннего внутриутробного развития плода в мышечной перегородке, разделяющей левую и правую камеры сердца, появляется отверстие. В первом триместре беременности ее основные части развиваются, сопоставляются и правильно соединяются друг с другом. Если этот процесс нарушается под воздействием эндогенных и экзогенных факторов, в перегородке останется дефект.

Основные причины ДМЖП:

1. Наследственность — риск рождения больного ребенка повышен в тех семьях, где имеются лица с врожденными аномалиями сердца.
2. Инфекционные заболевания беременной — ОРВИ, паротит, ветряная оспа, краснуха.
3. Прием беременной женщиной антибиотиков или других медикаментов с эмбриотоксическим действием — противоэпилептические препараты, гормоны.
4. Неблагоприятная экологическая обстановка.
5. Алкогольная и наркотическая интоксикация.
6. Ионизирующее излучение.
7. Ранние токсикозы беременной.
8. Недостаток витаминов и микроэлементов в рационе беременной, голодные диеты.
9. Возрастные изменения в организме беременной женщины после 40 лет.
10. Эндокринные заболевания у беременной — гипергликемия, тиреотоксикоз.
11. Частые стрессы и переутомления.

Симптоматика

цианоз – симптом, свойственный всем “синим” порокам сердца

ДМЖП не причиняет проблем плоду и не мешает ему развиваться. Первые симптомы патологии появляются после рождения ребенка: акроцианоз, отсутствие аппетита, одышка, слабость, отеки живота и конечностей, тахикардия, замедленное психофизическое развитие.

У детей с признаками ДМЖП часто возникают тяжелые формы воспаления легких, которые плохо поддаются терапии. Врач, осматривая и обследуя больного ребенка, обнаруживает увеличенные размеры сердца, систолический шум, гепатоспленомегалию.

• Если имеется небольшой ДМЖП, развитие детей существенно не изменяется. Жалобы отсутствуют, одышка и небольшая утомляемость возникают только после физической нагрузки. Основными симптомами патологии являются систолический шум, который обнаруживается у новорожденных детей, распространяется в обе стороны и хорошо слышен на спине. Он в течение длительного времени остается единственных симптомом патологии. В более редких случаях при наложении ладони на грудь можно почувствовать небольшую вибрацию или дрожание. При этом симптомы сердечной недостаточности отсутствуют.
• Выраженный дефект проявляется у детей остро с первых дней жизни. Дети рождаются с гипотрофией. Они плохо едят, становятся беспокойными, бледными, у них появляется гипергидроз, цианоз, одышка сначала во время еды, а затем и в покое. Со временем дыхание становится учащенным и затрудненным, появляется приступообразный кашель, формируется сердечный горб. Появляются влажные хрипы в легких, увеличивается печень. Дети постарше жалуются на сердцебиение и кардиалгию, одышку, частые носовые кровотечения и обмороки. Они существенно отстают в развитии от своих сверстников.

Если ребенок быстро устает, часто плачет, плохо ест, отказывается от груди, у него отсутствует прибавка в весе, появляется одышка и цианоз, следует как можно скорее обратиться к врачу. Если одышка и отеки конечностей возникают внезапно, сердцебиение становится быстрым и нерегулярным, следует вызвать бригаду скорой помощи.

Стадии развития заболевания:

1. Первая стадия патологии проявляется увеличением размеров сердца и застоем крови в легочных сосудах. При отсутствии адекватной и своевременной терапии может развиться отек легких или пневмония.
2. Вторая стадия заболевания характеризуется спазмом легочных и коронарных сосудов в ответ на их перерастяжение.
3. При отсутствии своевременного лечения ВПС развивается необратимый склероз в легочных сосудах. На этой стадии заболевания появляются основные патологические признаки, а кардиохирурги отказываются от проведения операции.

нарушения при ДМЖП

По течению выделяют 2 вида ДМЖП:

• Бессимптомное течение выявляют по шуму. Оно характеризуется увеличением размеров сердца и усилением легочного компонента 2 тона. Данные признаки указывают на наличие ДМЖП небольшого размера. Требуется медицинское наблюдение в течение 1 года. Если шум исчезает, а другие симптомы отсутствуют, происходит спонтанное закрытие дефекта. Если шум остается, требуется длительное наблюдение и консультация кардиолога, возможно операция. Небольшие дефекты встречаются у 5% новорожденных и закрываются самостоятельно к 12 месяцам.
• Большой ДМЖП имеет симптоматическое течение и проявляется признаками сердечной недостаточности. Данные эхокардиографии указывают на наличие или отсутствие сопутствующих пороков. Консервативное лечение в ряде случаев дает удовлетворительные результаты. Если медикаментозная терапия неэффективна, показано оперативное вмешательство.

Осложнения

Значительный размер отверстия в межжелудочковой перегородке или отсутствие адекватной терапии — основные причины развития тяжелых осложнений.

1. Гипотрофия — патология, обусловленная нарушением трофики тканей и приводящая к потере массы тела. При этом у ребенка нарушается правильное развитие и функционирование органов и систем. Пороки внутренних органов, в том числе и сердца, — одна из основных причин гипотрофии. В тяжелых случаях при наличии большого дефекта гипотрофия переходит в дистрофию, что связано с тканевой гипоксией и недоеданием. Ее лечение направлено на восстановление водно-солевого баланса и поступление питательных веществ в организм в соответствии с возрастом и массой тела ребенка. Больным назначают ферменты, средства, стимулирующие пищеварение и повышающие аппетит, гормоны, препараты для парентерального питания.
2. Синдром Эйзенменгера — следствие стойкой и необратимой легочной гипертензии, которая в сочетании с ДМЖП приводит к развитию тяжелой кардиологической патологии. Кроме симптомов астении заболевание проявляется давящей болью в сердце, потерей сознания, кашлем. Лечение синдрома — хирургическое.
   
3. Бактериальный эндокардит — воспаление внутренней оболочки сердца стафилококковой этиологии. Заболевание проявляется симптомами интоксикации, высыпаниями на коже, лихорадкой, нарушением дыхания, миалгией и артралгией, астенией. Лечение патологии — антибактериальное, дезинтоксикационное, тромболитическое, кардиопротекторное, иммуностимулирующее.
4. Легочная гипертензия – повышение кровяного давления в сосудах малого круга кровообращения. Симптоматика заболевания неспецифична: одышка, утомляемость, кашель, боль в сердце, обмороки.
5. Аортальная недостаточность — врожденная или приобретенная патология, вызванная неполным смыканием створок клапана. Больным показано хирургическое лечение — пластика или протезирование аортального клапана.
6. Псевдоаневризма аорты.
7. Рецидивирующие пневмонии.
8. Аритмия.
9. Сердечная недостаточность.
10. Эмболия коронарных и легочных сосудов, приводящая к инфаркту и абсцессу легкого.
11. Инсульт.
12. Внезапная смерть.
13. Блокада сердца.

Диагностика

Диагностика заболевания включает общий осмотр и обследование больного. Во время аускультации специалисты обнаруживают сердечные шумы, что позволяет заподозрить наличие у пациента ДМЖП. Чтобы поставить окончательный диагноз и назначить адекватное лечение, проводят специальные диагностические процедуры.

• Эхокардиография проводится с целью обнаружения дефекта, определения его размера и локализации, направления тока крови. Этот метод дает исчерпывающие данные о пороке и состоянии сердца. Это безопасное высокоинформативное исследование полостей сердца и параметров гемодинамики.
• Только при наличии большого дефекта на ЭКГ появляются патологические изменения. Электрическая ось сердца обычно отклоняется вправо, появляются признаки гипертрофии левого желудочка. У взрослых регистрируется аритмия, нарушения проводимости. Это незаменимый метод исследования, позволяющий выявить опасные нарушения ритма сердца.
• Фонокардиография позволяет обнаружить патологические шумы и измененные тоны сердца, которые не всегда определяются при аускультации. Это объективный качественный и количественный анализ, не зависящий от особенностей слуха врача. Фонокардиограф состоит из микрофона, который преобразует звуковые волны в электрические импульсы, и регистрирующего устройства, которое их записывает.
• Допплерография — первостепенная методика для постановки диагноза и выявления последствий клапанных нарушений. Она оценивает параметры патологического кровотока, обусловленного ВПС.
• На рентгенограмме сердце при ДМЖП значительно увеличено, отсутствует сужение посередине, выявляется спазм и переполнение сосудов легких, уплощение и низкое стояние диафрагмы, горизонтальное расположение ребер, жидкость в легких в виде затемнения по всей поверхности. Это классическое исследование, позволяющее обнаружить увеличение тени сердца и изменение ее контуров.
• Ангиокардиография проводится путем введения контрастного вещества в полости сердца. Она позволяет судить о локализации врожденного дефекта, его объемах и исключить сопутствующие заболевания.
• Пульсоксиметрия — методика определения количества оксигемоглобина в крови.
• Магнитно-резонансная томография — дорогостоящая диагностическая процедура, которая является реальной альтернативой эхокардиографии и допплерографии и позволяет визуализировать имеющийся дефект.
• Катетеризация сердца — визуальный осмотр полостей сердца, позволяющий установить точный характер поражения и особенности морфологического строения сердца.

Лечение

Если отверстие не закрылось до года, но оно значительно уменьшилось в размерах, проводят консервативное лечение и наблюдение за состоянием ребенка в течение 3 лет. Мелкие дефекты в мышечной части обычно зарастают самостоятельно и не требуют врачебного вмешательства.

Больным рекомендуют ограничить физическую нагрузку и регулярно посещать лечащего врача.

Консервативное лечение

Медикаментозная терапия не приводит к сращению дефекта, а лишь уменьшает проявления заболевания и риск развития тяжелых осложнений.

1. Сердечные гликозиды оказывают кардиотоническое и антиаритмическое действие, повышают работоспособность миокарда и обеспечивают эффективную деятельность сердца. К данной группе препаратов относятся: «Дигитоксин», «Строфантин», «Коргликон».
2. Мочегонные препараты понижают кровяное давление, выводят лишнюю жидкость и соли из организма, снижая нагрузку на сердце и улучшая состояние пациента. Диуретики — одни из главных средств для лечения заболеваний сердца. Наиболее эффективные среди них: «Фуросемид», «Торасемид», «Индапамид», «Спиронолактон».
3. Кардиопротекторы нормализуют метаболизм сердца, улучшают его питание, обладают выраженным защитным эффектом – «Триметазидин», «Рибоксин», «Милдронат», «Панангин».
4. Антикоагулянты уменьшают свертываемость крови и препятствуют образованию тромбов – «Варфарин», «Фенилин».
5. Бета-блокаторы нормализуют пульс, улучшают общее самочувствие, уменьшают боли в сердце – «Метопролол», «Бисопролол».
6. Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента – «Каптоприл», «Эналаприл».

Хирургическое лечение

Показания к проведению операции:

• Наличие сопутствующих врожденных пороков сердца,
• Отсутствие положительных результатов от консервативного лечения,
• Рецидивирующая сердечная недостаточность,
• Частые пневмонии,
• Синдром Дауна,
• Социальные показания,
• Медленное увеличение окружности головы,
• Легочная гипертензия,
• Большой ДМЖП.

эндоваскулярная установка “заплатки” – современный метод лечения дефекта

Радикальная операция — пластика врожденного дефекта. Проводится она с использованием аппарата искусственного кровообращения. Небольшие дефекты ушивают П-образными швами, а отверстия большого размера закрывают заплатой. Разрезают стенку правого предсердия и через трехстворчатый клапан обнаруживают ДМЖП. Если такой доступ невозможен, вскрывают правый желудочек. Радикальная операция обычно дает хорошие результаты.

Эндоваскулярная коррекция дефекта проводится путем прокалывания бедренной вены и введения через тонкий катетер в сердце сетки, которой закрывают отверстие. Это малотравматичная операция, которая не требует длительной реабилитации и пребывания больного в реанимации.

Паллиативная операция — сужение просвета легочной артерии манжеткой, позволяющее уменьшить проникновение крови через дефект и нормализовать давление в легочной артерии. Это промежуточная операция, снимающая симптомы патологии и дающая ребенку шанс на нормальное развитие. Проводят операцию детям первых дней жизни, для которых консервативное лечение оказалось неэффективным, а также тем, кто имеет множественные дефекты или сопутствующие внутрисердечные аномалии.

Прогноз заболевания в большинстве случаев благоприятный. Правильное ведение беременности и родов, адекватное лечение в послеродовом периоде дают шанс выжить 80% больных детей.

Видео: репортаж об операции при ДМЖП

Видео: лекция о ДМЖП

Вывести все публикации с меткой:

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

На вопросы данного раздела в текущий момент отвечает: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, терапевт

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Карта сайта

Об ассоциации Об Ассоциации Устав АССХ Члены АССХ Членство в Ассоциации Членство в Ассоциации Описание процедуры оплаты взноса банковской картой Страница содержит подробное описание процедуры оплаты Регистрационного или Членского взноса посредством банковской карты. Членские взносы Регистрационные взносы Профильные комиссии Официальные документы Контакты Мероприятия XXIV Ежегодная сессия НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева XXV Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов Видеоархив XXIII Съезда (ноябрь, 2017) Расписание трансляций заседаний общества и лекций для ординаторов Архив всех мероприятий Секции Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Искусственное кровообращение Все секции Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О секции Новости секции Календарь мероприятий, 2017 Архив мероприятий секции Обучение перфузиологов Опросы секции ИК Контакты секции ИК Неонатальная кардиохирургия К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Структура секции Правила оформления материалов Новости секции «Периодика» Конференции Загрузка материалов Лёгочная гипертензия Кардиология и визуализация в кардиохирургии К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О Секции Структура Секции Новости Секции Кардиоанестезиология и интенсивная терапия Флебология и лимфология К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Обращение к участникам XVIII Сессии О секции Структура секции Структура секции Флебология и лимфология Мероприятия секции Хирургическое лечение критической сердечной недостаточности К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О секции Детская кардиология и кардиохирургия К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Секции АССХ Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О секции Новости секции Аритмология Приобретенные пороки сердца Хирургическое лечение ишемической болезни сердца Экономика и организация сердечно-сосудистой хирургии О секции Цель и задачи Новости секции Социология и юриспруденция в современном здравоохранении Сестринское дело в кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О Секции Цель и задачи Новости Секции

Клинические рекомендации Клинические рекомендации 2020 Клинические рекомендации 2019 Клинические рекомендации 2018 Клинические рекомендации 2017 Клинические рекомендации 2016 Старые рекомендации Разработчикам рекомендаций Обсуждение документов

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) у детей и взрослых: симптомы и лечение

Пороки развития сердца могут быть врожденными или приобретенными.

И те, и другие опасны, некоторые не дают знать о себе на протяжении долгих лет, потому как организм самостоятельно компенсирует возникающие недостатки в работе и гемодинамике (кровотоке).

В некоторых случаях диагностика подобных состояний проводится после смерти, в ходе аутопсии (вскрытия), настолько «немыми» бывают заболевания.

Дефект межжелудочковой перегородки или ДМЖП — это порок сердца, суть которого заключается в нарушении целостности особой плотной мембраны между нижними камерами (желудочками) мышечного органа. Этот анатомический дефект не бывает приобретенным, он всегда врожденный.

В течение жизни возможно усугубление, декомпенсация состояния. Тогда возникнут симптомы, но сути это не меняет. Нарушение закладывается еще в период внутриутробного развития.

Лечение нужно не всегда. При незначительных размерах окна возможно динамическое наблюдение.

Терапия требуется в крайних ситуациях. В основном же назначают оперативную коррекцию. Успех достигается в подавляющем большинстве случаев, что делает прогноз благоприятным.

Суть и механизм

ДМЖП у плода формируется на первых же неделях внутриутробного развития. Порок не бывает приобретенным. Он всегда врожденный.

Почему так происходит точно не известно. Предполагается, что виной всему негативные влияния на мать в период беременности. Факторов масса: от повышенного фона радиации и неправильного питания до стрессов, потребления спиртного, курения.

В некоторых случаях основу дефекта составляют генетические моменты.

Известно, что дети с синдромом Дауна и прочими хромосомными нарушениями практически все без исключения появляются на свет с пороком межжелудочковой перегородки.

Однако если верить статистике, 96-98% пациентов с диагностированными нарушениями анатомического плана не имеют проблем с генетикой.

Поскольку точный механизм не установлен, невозможно разработать четких превентивных мер, предотвратить развитие патологии. Но она хорошо лечится.

Причины возникновения

Как уже было сказано, в основе порока лежит нарушение внутриутробного периода формирования органов и систем. На первых неделях развития.

И причина не в толщине межжелудочковой перегородки, а в исходно неправильном генезе кардиальных тканей. Часто ДМЖП встречается в качестве изолированного порока, что говорит о его спонтанном характере.

В некоторых случаях сопровождается прочими отклонениями, вроде тетрады Фалло, но это скорее результат генетического дефекта. Нужно смотреть подробнее.

Как предполагают исследователи, большую роль играет воздействие негативных факторов на организм матери во время беременности:

• Никотин, смолы. В процессе курения.
• Спиртное, этанол.
• Некачественная, жесткая вода с большим содержанием солей.
• Высокий уровень радиации в месте проживания.
• Рацион, несбалансированный.
• Стрессовые ситуации.
• Заболевания гинекологического профиля, воспалительные и прочие.
• Также текущие состояния, сопряженные с нарушением гормонального фона.
• Физические нагрузки.
• Перенесенные травмы.
• Бесконтрольный прием препаратов. Не обязательно на основе прогестерона или эстрогена. Это могут быть противовоспалительные, антибиотики и другие.

Факторы причудливо сплетаются, создают различную вероятность.

Классификация дефектов

Типизация проводится в зависимости от локализации и тяжести патологического процесса. По первому критерию выделяют три разновидности нарушения:

• Перимембранозный ДМЖП. Встречается наиболее часто. В плане распространенности на него приходится до 85% всех ситуаций. Образуется в верхней части перегородки, под аортальным клапаном.
• Мышечный. Затрагивает мышечную часть межжелудочковой перегородки, удален от клапанов.
• Инфундибулярный. Образуется под клапаном легочной артерии или аорты. 

Принципиальной разницы в тактике терапии нет. Единственное, нужно точно знать, где находится нарушение, чтобы проработать щадящий, экономичный доступ.

Размеры дефекта оценивают по отношению к диаметру аортального отверстия:

Малый	Умеренный	Большой
Менее 1/3 диаметра (1-3 мм)	1/2–1/3 диаметра	Равен диаметру или превышает его

Способ типизации — эхокардиография (ЭХОкг). Степень отклонения выставляется не по размерам окна, а по силе признаков.

Классификации используются специалистами для раннего выявления нарушений, определения характера процесса и выработки эффективной тактики лечения.

Симптомы

Проявления зависят от обширности поражения, размеров окна в межпредсердной перегородке. Выделяют три формы патологического процесса. Малую, среднюю и тяжелую.

Незначительная

Малый дефект межжелудочковой перегородки у детей (болезнь Толочинова—Роже) не дает какой-либо симптоматики.

Ребенок внешне здоров, активен. Ведет себя адекватно, физическое и психическое развитие в пределах возрастной нормы, потому заподозрить неладное практически невозможно, разве что провести электрокардиографию. обнаружение порока в такой форме — случайная находка.

В более сложных случаях, которые также относятся по разумению кардиологов к незначительной степени нарушения, возможен недостаточный набор веса, снижение аппетита ребенка.

Не стоит рассматривать патологический процесс как нечто статичное, замершее в развитии. Вполне возможно усугубление с течением лет, по мере взросления.

Известно множество случаев, когда манифестация клинической картины порока происходила после пубертата, во взрослый период.

Единственная надежная методика исключить нарушение — пройти эхокардиографию.

Средняя степень

Дает более выраженные симптомы, диаметр отверстия, как правило более 10 мм.

• Малая прибавка веса при нормальном или даже усиленном питании ребенка. Настораживающий признак. Обуславливается нарушением пищеварительного процесса, депонирования жиров, слабым ростом мышечной массы из-за недостаточного обмена веществ.
• Бледность кожных покровов. При прогрессирующей декомпенсации порока усиливается, становится выраженной, постоянной.
• Рост числа дыхательных движений в минуту. ДМЖП у новорожденных дает тахипноэ более 40 вдохов, а у взрослых — свыше 20. По той же причине ребенок быстро устает при кормлении.
• Требуется делать перерывы в процессе приема пищи.
• Повышенная потливость или гипергидроз. Обуславливается расширением, а затем сужением периферических сосудов, капилляров.
• В дыхательной деятельности участвуют вспомогательные мышцы: спины, плечевого пояса, брюшного пресса.

Возможны нарушение сердечного ритма по типу брадикардии или тахикардии. Это не обязательный признак.

Выраженная или тяжелая степень нарушения

• Бледность кожных покровов, также слизистых оболочек, десен.
• Цианоз носогубного треугольника. Посинение области вокруг рта. Признак недостаточного кровообращения, снижения гемодинамики.
• Нарушенное физическое и ментальное развитие, отставание без проявлений прочих патологий.
• Слабость, вялость. Ребенок практически не плачет, не капризный, плохо реагирует на внешние раздражители, много спит даже по мере взросления и предполагаемого увеличение времени бодрствования.

Поскольку ребенок не предъявляет жалоб, выявить нарушение и тем более определить его причину — сложная задача, целое искусство.

Необходимо показать новорожденного или чуть подросшего пациента грамотному педиатру, а затем и кардиологу для решения вопроса о тактике терапии.

Симптомы у взрослых

ДМЖП у взрослого пациента всегда выраженный, что объясняется длительным течением нарушения.

Среди проявлений:

• Боли в грудной клетке. Средней или малой интенсивности, практически не дают о себе знать большую часть времени. По продолжительности — около нескольких секунд, максимум минут.

Внимание:

Стойкий болевой синдром говорит о развитии сторонних процессов или неотложных состояний (коронарная недостаточность в форме стенокардии или инфаркта).

• Слабость, сонливость, падение работоспособности. Невозможность выполнять бытовые обязанности.
• Апатичность, неделание что-либо делать.
• Одышка. На фоне покоя. Физическая нагрузка становится непосильной, даже незначительная. Вроде прогулки или подъема по лестнице на второй этаж.
• Нарушения сознания. Обмороки. Также головная боль, тошнота, обычно без рвоты, вертиго (невозможность ориентироваться в пространстве, земля уходит из-под ног, мир кружится).
• Аритмии по типу синусовой тахикардии. Прочие формы встречаются редко.
• Нарушение аппетита, по этой причине возможно снижение массы тела, довольно значительное за короткий промежуток времени.
• Рост артериального давления. Нарастание явлений дыхательной недостаточности, постоянная синюшность кожи. Это результат стабильной гипертензии в малом круге кровообращения. Без терапии приведет к осложнениям: легочному сердцу, смерти.

ДМЖП у новорожденного можно выявить по объективным признакам. У взрослого — в том числе по симптомам, ощущениям пациента.

Диагностика, способы отграничения состояний

Обнаружить проблему не трудно. Сложнее вовремя среагировать, поскольку проявлений нет, а если и присутствуют отклонения, они неспецифичны. Когда речь идет о ребенке вопрос дополняется невозможностью пациента рассказать о самочувствии.

Порядок обследования такой:

• Устный опрос родителей ребенка. Как питается, сколько раз в день, поведение, эмоциональные реакции на раздражители, присутствуют ли проблемы с перевариванием еды, характер стула и прочие. Сбор анамнеза. Были ли в роду заболевания сердца, воздействовали ли на плод негативные факторы в период вынашивания.
• Оценка частоты сердечных сокращений. В некоторых случаях показатель отклоняется в сторону увеличения.
• Измерение количества дыхательных движений в минуту. Тахипноэ (рост числа) в полном покое однозначно говорит в пользу текущего порока. Какого — предстоит выяснить докторам.
• Оценка внешних физических данных ребенка. Вес, рост, цвет кожи, наличие или отсутствие потливости. Сравнение с эталонными значениями, установленной нормой. Отклонения не обязательно результат сердечных патологий.
• Эхокардиография. Наиболее точный метод исследования. Заключается в визуализации тканей сердца. Показывает не только размеры дефекта межжелудочковой перегородки, но и степень обратного заброса крови, скорость гемодинамики, ее характер. Поскольку единственная известная причина порока — нарушение внутриутробного развития, вариантов не так много, можно сразу приступать к разработке тактики терапии.

Обследование взрослого пациента проводится по идентичной схеме. Но люди редко обращаются к врачам даже при выраженном дискомфорте, ищут неправдоподобные объяснения, чтобы отложить визит.

Когда медлить не стоит

• Нарушения ритма. На фоне указанного порока — стойкие, не проходят вообще.
• Нестабильность артериального давления. Преимущественно падение. Сопровождается головокружением, тошнотой, рвотой, слабостью, болью в затылке и грудной клетке.
• Невозможность выполнять повседневные и трудовые обязанности.
• Резкое необъяснимое снижение переносимости физической нагрузки.
• Потеря сознания, обморок. Особенно, если они повторяются.

Основу диагностики составляет все та же эхокардиография. Для уточнения локализации в сложных случаях может применяться МРТ.

Лечение

Включает в себя три задачи. Купирование симптомов, устранение самого дефекта, а также предотвращение осложнений, потенциально смертельных. Все решают в один и тот же момент.

При небольшом дефекте МЖП, независимо от возраста пациента, если отсутствуют выраженные нарушения, аритмии, прочие симптомы, к тому же состояние не прогрессирует, выбирают выжидательную тактику.

Каждые несколько месяцев оценивают объективные показатели, при наличии негативного течения показана операция.

Проводят ее планово. До хирургического вмешательства важно подготовить пациента, стабилизировать его состояние медикаментозными методами.

Конкретные наименования препаратов зависят от возраста больного и уровня функциональных нарушений.

Как правило, показаны такие средства:

• Противогипертензивные. Ограничиваются бета-блокаторами для купирования повышенного артериального давления и устранения тахикардии.
• Кардиопротекторы. Восстанавливают обмен веществ в сердце.
• Медикаменты на основе калия и магния. Питают миокард, нормализуют сократительную способность.

Продолжительность подготовительного периода — около 2-3 месяцев, больше крайне редко.

Само оперативное вмешательство заключается в ушивании дефекта (с рассечением грудной клетки), или восстановлении анатомической целостности тканей с помощью окклюдера (без рассечения грудины).

Реабилитационный период продолжается примерно полгода. Значительных ограничений в дальнейшей жизни нет. Если патология устранена, все возвращается в норму.

Прогноз

В отсутствии выраженных нарушений прочего плана — благоприятный на любой стадии при условии возможности радикального лечения.

Шансы провести операцию зависят от множества моментов: возраста, состояния здоровья, размеров порока, запущенности и локализации, общего анамнеза.

В 95% случаев и более достигается полное излечение. Поздние стадии в этом отношении несколько менее благоприятны.

Потому как дефект перегородки приводит к падению интенсивности сокращений сердца, недостаточному кровообращению в большом и малом кругах, развитию легочной гипертензии и анатомических дефектов другого рода.

Сами по себе эти состояния уже не так хорошо лечатся, повышают риски. Но при должной компенсации все возвращается в норму.

На продолжительность и качество жизни не влияют. Возраст также не имеет значения. Успешно вылечиваются как дети, так и взрослые.

Это одной из немногих нарушений, которое хорошо устраняется. В отсутствии необходимости терапии, при динамическом наблюдении прогноз благоприятен. Можно считать незначительное отклонение вариантом индивидуальной нормы, на усмотрение специалиста.

Вероятные осложнения

Среди последствий:

• Легочная гипертензия. Стабильный рост давления в сосудах малого круга кровообращения. Сказывается на состоянии здоровья несколькими путями. Недостаточное насыщение жидкой ткани O2, слабая отдача CO2, нарушения клеточного дыхания. По мере прогрессирования развивается так называемое легочное сердце. Это необратимый дефект, который создает риск для жизни.
• Инфаркт. В результате катастрофической ишемии (недостаточного питания) миокарда. Встречается в основном на поздних стадиях течения состояния.
• Инсульт. Острый некроз тканей головного мозга, церебральных структур. Вероятность смерти значительна, но еще выше шансы заполучить неврологический дефицит: от немоты до слепоты и параличей.
• У детей — недостаточное физическое и психическое развитие, отставание. Заметно практически сразу и не представляет трудностей в диагностике.

Несмотря на все сказанное, вероятность таких нарушений относительно мала. Обычно врачи выявляют порок до того, как он успевает «натворить бед» в организме человека. Обследование требует только визуализации тканей. Далее есть возможность определиться лечением.

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного и взрослого имеет идентичные черты как в плане клинических проявлений, так и с точки зрения диагностики и лечения.

Нарушение всегда врожденное, коррекция дает хорошие шансы на полный успех. Можно рассчитывать на восстановление и качественную жизнь после лечения. Если таковое потребуется.