Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки сердца

Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки составляет около четверти от всех врожденных пороков сердца и вызывается множеством причин, в числе которых не только наследственный фактор, но и вредные привычки.

Формирующаяся на пятой неделе внутриутробного развития межжелудочковая перегородка необходима для сокращения и расслабления сердечной мышцы.

Если мжп остается открытым, то новорожденному диагностируют дмжп, по международной классификации аномалия имеет код Q21.0.

Впс может встречаться как в изолированном виде, так и в сочетании с другими аномалиями, например, с открытым овальным отверстием.

Причины дефекта:

• генетическая предрасположенность;
• поздняя первая беременность у матери;
• токсикоз;
• алкоголизм матери;
• передозировка лекарственных средств;
• сахарный диабет;
• эндокринные нарушения у беременной;
• инфекционные и вирусные заболевания матери.

Негативные факторы первого триместра развития особенно влияют на формирование аномального строения сердца у ребенка.

Перимембранозный дефект – это не только врожденная аномалия, в некоторых случаях нарушение поражает сердце пожилых людей после инфаркта.

Симптомы аномалии

Тяжесть симптомов зависит от размеров отверстия. Признаки могут проявиться через несколько лет после рождения ребенка, это зависит от направления потока крови и размера дефекта.

Непосредственно после появления новорожденного на свет неонатолог может услышать сильный шум во время систолы в районе четвертого межреберья.

Такого малыша направляют на УЗИ для диагностики и уточнения причин сердечного шума.

Если окно большое, у новорожденного диагностируют такие симптомы:

• синеватый цвет кожи;
• одышка;
• вялость.

У больного малыша увеличена печень и прослушиваются хрипы в легких. В дальнейшем ребенок, не получивший лечения, начинает отставать в физическом развитии, так как тяжесть симптомов постепенно нарастает.

Существует риск возникновения легочной гипертензии. Небольшие дефекты могут закрываться со временем.

Осложнения и клинические проявления

Осложнение, характерное для ДМЖП – эндокардит инфекционный, поражающий клапаны и внутреннюю оболочку сердца. Заболевание опасно, если его не начать своевременно лечить.

На фоне компенсаторных процессов клинические проявления уменьшаются, но развивается легочная гипертензия, перерастающая в склероз легочных сосудов.

Это может привести к таким проблемам: тромбоэмболия; стеноз инфундибулярный; регургитация аортальная. Прогноз в этих случаях плохой, вплоть до летального исхода.

Диагностика ДМЖП

Детей с подозрением на дефект межжелудочковой перегородки направляют на УЗИ. Метод ультразвукового исследования эффективен и на стадии внутриутробного развития плода, во втором и третьем триместре.

Новорожденных принимает неонатолог, в его обязанность входит прослушивание сердца ребенка. Для уточнения диагноза малыша могут направить на УЗИ с допплером и на рентген.

Рентгенография необходима для уточнения границ сердца, а также для обследования легочной артерии.

Всем детям делают электрокардиограмму, позволяющую оценить работу сердца по специальной кривой. При подозрении на тяжелый порок сердца ребенка направляют на катетеризацию ангиокардиогарфию.

По показаниям проводят магнитно-резонансную томографию.

Лечение ДМЖП

Небольшие дефекты, до 3 мм, могут зарасти к трем годам жизни малыша, по мере роста и развития организма маленькие отверстия должны закрыться мышечной массой. Вероятность закрытия больших отверстий невелика.

Если кровообращение не нарушено, но отверстие не закрывается, ребенка ставят на учет к кардиологу для постоянного наблюдения, он должен регулярно проходить Эхо и Узи.

Медикаментозное лечение:

• Фуросемид;
• Кардонат;
• Фосфаден;
• Строфантин;
• Дигоксин;
• Эуфиллин.

Препарат Эуфиллин предназначен для снятия отека легких и бронхоспазма.

Большой порок, нарушающий гемодинамику организма, закрывают хирургическим путем. Обычно это субтрикуспидальный дефект или замещение трехстворчатого клапана мембраной. При этом применяются два метода оперативного лечения:

• эндоваскулярное;
• реконструкция.

Эндоваскулярное хирургическое вмешательство проводят в рентгеноперационной, открытый дефект закрывают окклюдером или спиралью.

Окклюдер устанавливают при мышечных пороках, спираль – при мембранозных, подается он в трубочке, при этом грудная клетка не разрезается.

Пациенту прокалывают бедро и катетер вводит окклюдер прямо в сердечную полость. Операция проводится под контролем рентгеновского аппарата на специальном столе.

Операция по реконструкции мжп осуществляется в условиях остановки сердца, ребенок находится на искусственном кровообращении. Отверстие ушивают или закрывают заплатой из перикарда.

Послеоперационный прогноз благоприятен, летальный исход – не более двух процентов от всех прооперированных детей.

Умирают чаще всего пациенты, состояние которых осложнено дополнительными пороками сердца и тяжелой сердечной недостаточностью.

Дети после операции считаются практически здоровыми, однако небольшие шумы в сердце все-таки будут прослушиваться, так как остаточное давление между артерией легкого и правым желудочком не всегда удается убрать.

Техника оперативного вмешательства в условиях аппарата искусственного кровообращения

Операцию проводят новорожденным с массой тела менее четырех килограмм.

Прооперированные дети получают хороший шанс для полного восстановления здоровья.

Во время хирургического вмешательства после установки искусственного кровообращения артериальный проток перевязывают.

В условиях пережатого кровеносного сосуда вводят кадиоплегический раствор, затем венозная канюля удаляется.

Чаще всего перимембранозный дефект устраняют через правое предсердие, некоторые виды порока доступны только через клапан аорты или через саму аорту.

Дефекты межжелудочковой перегородки у плода

В развитии аномалии играет большую роль фактор наследственности, но не только, влиять на формирование сердца плода могут интоксикации, инфекции, вирусные заболевания, неблагоприятная экологическая среда.

Чаще всего порок обнаруживается на УЗИ, проведенном на двадцатой неделе развития.

Если аномалия не совместима с жизнью, матери предлагают прервать вынашивание ребенка.

При легкой степени порока шанс выжить есть у девяноста процентов детей, при условии правильного ведения родов и адекватной терапии.

Лечение пороков межжелудочковой перегородки только оперативное, хирургическое вмешательство проводят в первые три месяца жизни новорожденного, если дефект большого размера.

При окне средней величины и угрожающем нарастании давления кровообращения в малом круге малолетнего пациента оперируют на шестом месяце жизни.

При сравнительно небольшом отверстии с операцией можно подождать и до года.

Послеоперационная реабилитация

Реабилитация после перенесенной операции по реконструкции мжп – длительный процесс, если она была сложной, то определенный образ жизни придется вести постоянно.

Это отказ от вредных привычек, правильное питание, физкультура, режим дня.

Важные нюансы послеоперационной реабилитации:

• Ребенка еще некоторое время будут беспокоить: тахикардия, слабость, одышка.
• Перенёсшему операцию нельзя перенапрягаться, показана только лечебная физкультура и массаж. Детей, прооперированных в старшем возрасте, может беспокоить сердечная недостаточность.
• На протяжении нескольких лет после хирургической операции возможно развитие болезней легких, а также эндокардита бактериального.
• Диастолическое и систолическое давление в артериях нормализуется через несколько лет после реконструкции.
• Половина пациентов после хирургического вмешательства еще некоторое время страдают от аритмий и блокад.

Прооперированные дети в свое время идут в обычный детский сад, а затем в школу.

В это время качество жизни ребенка зависит от регулярного приема выписанных медицинских препаратов, соблюдения диеты, а также от сложности неврологических и физических проблем, с которыми придется столкнуться в течение жизни.

Родители должны проинформировать персонал заведения, где обучается ребенок, о существующих проблемах, что позволяет найти к малышу правильный подход.

Советы родителям:

• Не стоит изолировать ребенка, в страхе, что болезнь начнет прогрессировать.
• Воспитатели и учителя общаются с малышом каждый день, поэтому они лучшие союзники в социальной жизни ребенка.
• Правильно поданная одноклассникам информация о заболевании подростка спасет его от общественной изоляции.

Детям в период послеоперационной реабилитации и далее, показано санаторное лечение в кардиоревматологических медицинских учреждениях (от 50 до 130 дней), один раз в год.

Очень часто дети проходят лечение в санаториях еще в дооперационный период, что помогает им быстрее восстановиться после хирургического вмешательства.

Противопоказания к санаторному лечению:

• тяжелое нарушение кровообращения;
• сердечная недостаточность четвертой степени;
• подострый бактериальный эндокардит;
• ОРЗ и ОРВИ.

Послеоперационное выхаживание

• При неожиданном скачке температуры, после выписки из стационара, следует немедленно вызвать врача на дом или связаться с кардиохирургом из отделения.
• Температура в первые сутки после операции снижается парацетамолом или нурофеном, врач может назначить антибиотики.
• При постоянной температуре выше 37 градусов Цельсия, ребенку прописывают иммунотерапию.

Противопоказания к прививкам:

• цианотические пороки;
• тяжелая сердечная недостаточность;
• неострый бактериальный эндокардит.

Родители прооперированных детей всегда должны быть на связи с кардиологом, иметь под руками все необходимые контакты и телефоны.

Врожденный порок сердца мембранозный ДМЖП 7,5 мм и ооо 4-5 мм

Доступно: Для всех

19 сентября 2018, 10:29

Не помню, как прошёл вечер того дня, когда мне сообщили о нашем диагнозе. Много говорила по телефону с родственниками о том, что делать и как быть. Утром в пятницу пришла лечащий врач и более подробно сообщила о диагнозе. И так что мы имеем: впс мембранозный ДМЖП 7,5 мм с признаками умеренной легочной гипертензии и ооо 4-5 мм. Я понимая, что впереди выходные и я просто могу тут сойти с ума отпрашиваюсь домой с малышкой. Антибиотики нам отменили уже все равно. Доктор разрешила, но сначала надо было сделать рентген. Снимок оказался в норме. Легкие чистые, размеры сердца не увеличены. Перед уходом из больницы мерили нам ещё давление. Норму намерили и отпустили на домой до понедельника. Позвонила мужу и сказала, чтоб поговорил с моей мамой, чтоб когда мы приехали никаких слез не было. Та пообещала не плакать. И вот мы мчим домой. Наконец-то крошка познакомится с братом и просто побудет у себя дома. Подъехав к дому нас встретила мама, взяла внучку на руки и все ее обещания пошли псу под хвост, начала плакать. Муж мой быстро ей напомнил о нашем договоре и та успокоилась. Занесли нашу карамельку домой, раздели. И тут пришёл из школы главный ее защитник-это старший брат. Девочки я так жалею, что мы не снимали этот момент на видео((( На его лице был такой восторг. Он закрыл лицо ладошками от удивления. Не ожидал говорит, что она такая маленькая, такие крошечные пальчики. Это были настоящие, детский, неподдельные эмоции. Оставили Миюшу в ее комнате, а сами пошли поужинать. За столом не было разговоров про наш диагноз. Всю информацию мы начали собирать на следующий день. Читали в интернете, спрашивали у знакомым в общим в голове стали все раскладывать по полочкам. Моя мама позвонила своей знакомой поделиться информацией. Стала рассказывать вот мол дочь с внучкой в такой-то больнице, там им такой-то доктор поставил диагноз. Та перебивает ее и начинает рассказывать, что с ее сыном происходило подобное и это же узист поставил им порок и что был большой скандал когда его диагноз не подтвердился после посещения ими Бакулевки. Слова этой женщины вселили в нас надежду, может и с нами он ошибся. Та порекомендовала к кому сходить на УЗИ перепроверить. И так оставшиеся выходные мы жили с надеждой на ошибку. В понедельник приехали в больницу. Нас посмотрели, все стабильно. Часа через два мы снова были дома. Дома время летело, время от времени посещали дурные мысли, но все же было легче, чем в больнице. Во вторник нам назначили консультацию кардиолога. Она к слову тоже там приходящая. Как потом оказалось на отделении было ещё две мамочки с детками с ВПС с такими же диагнозами. На часах 6 вечера ее нет, семь нет. Муж стоит уже под окнами ждёт нас, нервничает. И только в начале 9 вечера кардиолог пришла на отделение. Пригласили нас в кабинет на осмотр. Врач угрюмая, несговорчивая. Послушала, посчитала пульс, все одевайтесь. И молчит ничего не говорит. Я спрашиваю, как ребёнок? В ответ: недостаточности кровообращения у вашего ребёнка нет. Я второй вопрос задаю-медикаменты какие-то будут назначены? Ответ: нет вы в них не нуждаетесь. Только капельки элькар и все, к слову на тот момент мы их уже принимали. Счастливая схватила ребёнка и помчали домой. На следующий день приезжаем в больницу, а мне говорят мамочка идите принимайте дигоксин. Я- что? Какой ещё дигоксин? Нам же вчера кардиолог сказала, что ничего не надо. Говорю я хочу поговорить с лечащим врачом. Минут через 10 в палату пришла наш лечащий. Я ей говорю кардиолог посмотрела и сказала, что недостаточности нет и нам не нужны лекарства. На основании чего и кто нам назначил это препарат? Та отвечает кардиолог, по результатам УЗИ. И тут меня поперло на основании УЗИ кого??? Доктора, который допускает ошибки. Рассказала ей историю про не существующий диагноз, та оказывается эту историю помнит. И отвечает мне: вы что думает он неправильно рассмотрел порок? Я отвечаю раз был такой инцидент значит у меня есть право сомневаться. К тому же как так получается кардиолог перед глазами видит ребёнка без признаков недостаточности, а по его УЗИ назначает такие серьезные препараты. Я не буду ребёнка пичкать лекарствами, пока нам не подтвердят диагноз. Та в свою очередь отвечает, но верошпирон хотя бы подавайте, он снимает нагрузку с малого круга кровообращения и многие дети его принимают. Не знаю, как она меня убедила. На верошпирон я согласилась. Давала я его три дня, потом полезла в интернет почитать про него. И тут меня ошарашило. Чёрным по белому было написано противопоказания- любые проблемы с почками. Ну вот как так можно??? У ребёнка пиелоэктазия почки, а нам назначают эти таблетки. Короче бросили мы их пить. Записались на УЗИ сердца к другому специалисту. Смотрит и говорит и где он только увидел у Вас дефект в 7,5 мм, максимум 3 мм. Признаков гипертензии нет. Да дефект есть, он в мембранозной части. Дефекты в этой части закрываются, но очень редко. Надейтесь и верьте, что и у вас закроется. Живите, любите своего ребёнка, а дальше будет видно понадобиться операция или нет. На следующий день принесла в больницу заключение. Палатная скептически отнеслась, не в почете видимо у неё этот диагност. На тот момент нам ещё посоветовали одного доктора, лучшего в городе по сердечкам. Палатная говорит сходите к ней. Наш в четверг придёт перепроверит Вас может и правда ошибся. К Святовой мы записались на понедельник, а впереди был четверг и пришёл этот господин Гоголев перепроверить нас. Я была уже, как кремень в его кабинете. Почему-то к нему у меня злость. Начал смотреть говорит: у вас все без изменений начал чего-то объяснять, я его перебила говорю я все знаю ничего мне не говорите. Ну все короче у него без изменений, нас ждёт операция все понятно. Уехали мы домой до понедельника. Утром в понедельник поехали в областную к Святовой. Час Х. Смотрит. Да сомнений нет дефект есть. Даже два в перегородке. Часть перимембранозная общий размер двух дырочек 4,2 мм никакой гипертензии нет, ооо 2 мм. Над дефектом есть аневризма, которая не даёт сброса крови, порок компенсированный. Что имеем то имеем. И так за 2,5 недели жизни у нас 3 заключения и все они разные. Кому верить? Как быть? Находится в неизвестности самое сложное. Муж настаивает на посещении Бакулевки, уж там то нам конкретно все скажут. Долго пытался туда дозвониться, чтоб записаться. Часа через 2 мы были записаны на консультацию в Бакулева на 27 апреля, а 28 апреля у меня юбилей 30 лет. И так вернёмся к нашей больнице. Желания там лежать никакого нет. Перед выпиской нам должны были повторить УЗИ почек. Но честно сказать я даже не боялась идти туда, зная что могут сказать бред. Так и случилось размер Лоханкин мерили уже не 11 мм, как при поступление, а целых 20. Уже и киста-то там есть в почке и гидронефроз ( отмирание почечной ткани) при этом анализ мочи в норме. Короче бегом оттуда бежать хотелось. Выписались мы оттуда и записались на УЗИ к Герасименко в Миленарис. Та смотрит и говорит, да какой гидронефроз. Лоханочка чуть увеличена 7 мм, контролируем мочу и все. 27 апреля отправились мы в Москву. Дорогу малышка перенесла хорошо. 8 часов в пути. На приеме пошли на УЗИ. Специалист в Бакулева в точности подтвердила диагноз Святовой: перимембранозный ДМЖП под аневризмой два отверстия 1,9 мм и 2,5 мм и ооо 3 мм. И сказала закроется Ваш дефект не переживайте. Фуууу отлегло. Отпустили ситуацию и живем обычной жизнью, растём и радуемся. А итог нахождения в Ивановской больнице-пропавшее молоко, куча погибших нервных клеток, ведра слез и минус 10 кг за неделю.

Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного

Почему возникает перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки?

Среди всех заболеваний сердечно-сосудистой системы врожденные пороки сердца составляют около 25%. Наиболее распространенным является дефект межжелудочковой перегородки. Что же представляет собой данная патология?

Причины развития патологии

ДМЖП – самые частые врожденные пороки сердца
Межжелудочковая перегородка участвует в сокращении и расслаблении сердца. Ее формирование происходит на 4-5 неделе развития плода, но под действием определенных факторов может полностью не затянуться. При рождении ставят диагноз ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки. Это врожденный порок сердца, который может встречаться отдельно или в сочетании с другими патологиями сердца.
Для этого дефекта характерно незакрытое отверстие между желудочками. Дефект может наблюдаться в перимембранозной, мышечной и надгребневой части. Чаще всего отверстие располагается в перимембранозном отделе, т.е. в верхней части межжелудочковой перегородки под аортальным клапаном. Из перимембранозных выделяют 2 разновидности дефекта: субаортальные и субтрикуспидальные.
Дефект может быть разного размера и обычно колеблется от 1 мм до 3 см.
Появление дефекта может быть обусловлено наследственной предрасположенностью, однако такие случаи очень редки. В большинстве случаев патология развивается при закладке органов, когда определенные негативные факторы оказывают тератогенное воздействие на плод.
Основные причины развития ДМЖП у ребенка при рождении:

• Поздняя беременность.
• Ранний токсикоз.
• Употребление запрещенных лекарств.
• Употребление алкогольных напитков.
• Диабет.
• Эндокринные заболевания.
• Перенесенные инфекции.

Воздействие указанных негативных факторов в первом триместре на плод увеличивает риск развития врожденного ДМЖП. Приобретенный дефект наблюдается очень редко на фоне перенесенного инфаркта миокарда.

Признаки дефекта и осложнения

Симптомы зависят от размера дефекта
Первые признаки дефекта могут появляться после рождения или спустя некоторое время. Это зависит не только от размера самого дефекта, но и направления выброса крови.
Если дефект малого размера, то он никак не влияет на развитие малыша. При рождении можно услышать грубый шум во время сердечного сокращения в четвертом или пятом межреберье. Это единственный симптом, который не оказывает влияния на самочувствие ребенка.
При дефектах большого размера в мембранозной части возникает одышка, мраморный рисунок на коже, синюшность кожи. Также появляется систолическая вибрация, хрипы внизу легких, печень увеличивается в размерах. Циркуляция крови по большому кругу кровообращения снижается, на фоне этого ребенок может отставать в развитии.
Симптоматика ДМЖП увеличивается с возрастом:

• Дети 3-4 лет могут жаловаться на тахикардию, боль в груди в области сердца.
• У взрослых на фоне приобретенного ДМЖП появляются признаки сердечной недостаточности: одышка, аритмия, кашель, боль в сердце.

У детей дефекты малых размеров могут закрыться с возрастом. Одним из осложнений ДМЖП является инфекционный эндокардит, т.е. поражение внутренней оболочки и клапанов сердца. Эта патология развивается при травмировании эндокарда.
ДМЖП большого размера представляет большую опасность, если вовремя не начать лечение.
Клинические проявления могут уменьшиться на фоне поражения легочных сосудов. В результате начнет прогрессировать легочная гипертензия, при которой происходит утолщение стенок артерий и артериол. К школьному возрасту легочная гипертензия сопровождается склерозом сосудов легких.
Если не провести своевременно операцию могут наблюдаться такие тяжелые последствия, как:

• Аортальная регургитация.
• Тромбоэмболия.
• Инфундибулярный стеноз.

Эти осложнения могут привести к инвалидности, а в более тяжелых случаях к необратимым последствиям.

Диагностика

УЗИ – эффективная и безопасная диагностика патологий сердца
Обнаружить заболевания сердечно-сосудистой системы можно еще до рождения малыша при ультразвуковом обследовании. Крупные дефекты можно обнаружить во втором и третьем триместре.
После рождения малыша осматривает неонатолог и выслушивает сердце. При шумах в сердце новорожденного отправляют на дальнейшее обследование.
Для уточнения диагноза проводятся следующие диагностические мероприятия:

• УЗИ с допплером. Один из информативных методов исследования сердечной патологии. Благодаря отраженной ультразвуковой волне, можно определить не только размер отверстия, но и его месторасположение. При этом красный цвет отражает поток крови, движущийся к датчику, а синий цвет указывает на противоположное движение крови. На первой стадии давление в желудочках составляет около 30 мм рт. ст., на второй не превышает 70 рт. ст., а на третьей существенно повышается — более 70 рт. ст.
• Рентген грудной клетки. Исследование помогает выявить увеличение границ сердца и легочной артерии, жидкость в легких. При первой стадии ДМЖП сердце увеличено, сосуды на снимке размытые. Далее идет переходная стадия, на которой орган имеет нормальные размеры, а сосуды четко прослеживаются. Третья стадия характеризуется склеротическими изменениями в органе: увеличение легочной артерии и сердца с правой стороны, горизонтальное расположение ребер и опущение диафрагмы.
• Электрокардиография. Данный метод регистрирует энергетические потенциалы во время работы сердца. Они выводятся на бумагу в виде кривой линии. Состояние сердца определяют по высоте зубцов и их форме.
• Катетеризация сердца. Этот способ диагностики позволяет измерить давление, а также определить уровень насыщения кислородом.
• Ангиокардиография. Процедура заключается в введении катетера в оба отдела сердца. Во время исследования можно оценить кровяное давление, получить изображение правого и левого желудочка, взять кровь на исследование.
• При необходимости проводится магнитно-резонансная томография. После комплексного обследования и постановки диагноза назначается лечение.

Медикаментозное лечения

Медикаментозная терапия позволяет уменьшить проявление симптомов дефекта
Дефекты небольшого размера во многих случаях закрываются самостоятельно с возрастом обычно к 1-3 годам. Сердце растет и увеличивается в размерах, а сообщение между желудочками маленькое, поэтому крупные мышечные волокна замещают зону отверстия.
Если дефект не закрывается, при этом не выявляются нарушения циркуляции крови, то проводится динамическое наблюдение и периодическое выполнение ЭхоКГ.

• При этом проводится медикаментозное лечение для нормализации оттока крови и уменьшения отека. Детям назначают мочегонные препараты (Фуросемид). Дозировка составляет на 1 кг веса ребенка 2-5 мг. Принимают 1-2 раза в день.
• Для улучшения работы сердечной мышцы и обмена веществ в организме используют кардиометаболические средства: Кардонат, Фосфаден и др. Из сердечных гликозидов назначают Дигоксин, Строфантин.
• Если наблюдается отек легких и спазм бронхов, то назначают внутривенное введение раствора Эуфиллина.

Обычно врачи оттягивают время и дают шанс самостоятельно закрыться отверстию.

Оперативное вмешательство и прогноз

При большом дефекте показано хирургическое вмешательство, в ходе которого выполняется закрытие отверстия
Способ лечения врач выбирает в каждом случае индивидуально, исходя из степени легочной гипертензии. Существует два способа проведения хирургической операции:

• Эндоваскулярное лечение.
• Открытая реконструктивная операция.

Первый вариант проводится в условиях рентгеноперационной. Закрытие проводится с помощью окклюдера или спиралей. Окклюдер обычно применяется при мышечных дефектах, а спирали при перимембранозных. Устройство расположено в тоненькой трубочке. Оно небольшого размера и находится в сложенном состоянии. В ходе операции не будет разреза в грудной клетки и можно обойтись без аппарата искусственного кровообращения. Прокол выполняется на бедре и окклюдер вводится с помощью катетера по ходу сосудов в полость сердца.
Вся манипуляция выполняется все время под контролем соответствующего оборудования. Устанавливается устройство так, что один диск будет находиться в левом желудочке, а другой – в правом. В результате отверстие полностью закрывается заплаткой. При правильном установлении устройства катетер извлекается. При смещении окклюдера процесс установки повторяется. Продолжительность операции составляет около 2 часов. Через полгода устройство покрывается собственными клетками сердца.
Полезное видео — Дефект межпредсердной перегородки у ребенка:

Такое оперативное вмешательство не проводится при близком расположении клапанов сердца к дефекту, нарушении свертываемости крови, других внутрисердечных патологий.
Открытая операция на сердце проводится с его остановкой и требует подключение аппарата искусственного кровообращения. Реконструктивная операция проводится при ДМЖП в сочетании с другими пороками. Это более травматичный вариант, который требует подготовки и выполняется под общим наркозом. Прогноз после успешно проведенной операции благоприятный. Кровь между желудочками не смешивается, циркуляция и гемодинамика восстанавливается, давление в легочной артерии снижается.

http://diagnozlab.com/analysis/immunolog/perimembranoznyj-defekt-mezhzheludochkovoj-peregorodki.html

Перимембранозный ДМЖП: клиническая картина, причины, диагностика, осложнения

Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки составляет около четверти от всех врожденных пороков сердца и вызывается множеством причин, в числе которых не только наследственный фактор, но и вредные привычки.
Формирующаяся на пятой неделе внутриутробного развития межжелудочковая перегородка необходима для сокращения и расслабления сердечной мышцы.
Если мжп остается открытым, то новорожденному диагностируют дмжп, по международной классификации аномалия имеет код Q21.0.
Впс может встречаться как в изолированном виде, так и в сочетании с другими аномалиями, например, с открытым овальным отверстием.

• генетическая предрасположенность;
• поздняя первая беременность у матери;
• токсикоз;
• алкоголизм матери;
• передозировка лекарственных средств;
• сахарный диабет;
• эндокринные нарушения у беременной;
• инфекционные и вирусные заболевания матери.

Негативные факторы первого триместра развития особенно влияют на формирование аномального строения сердца у ребенка.
Перимембранозный дефект – это не только врожденная аномалия, в некоторых случаях нарушение поражает сердце пожилых людей после инфаркта.

Симптомы аномалии

Тяжесть симптомов зависит от размеров отверстия. Признаки могут проявиться через несколько лет после рождения ребенка, это зависит от направления потока крови и размера дефекта.
Непосредственно после появления новорожденного на свет неонатолог может услышать сильный шум во время систолы в районе четвертого межреберья.
Такого малыша направляют на УЗИ для диагностики и уточнения причин сердечного шума.

Если окно большое, у новорожденного диагностируют такие симптомы:
У больного малыша увеличена печень и прослушиваются хрипы в легких. В дальнейшем ребенок, не получивший лечения, начинает отставать в физическом развитии, так как тяжесть симптомов постепенно нарастает.
Существует риск возникновения легочной гипертензии. Небольшие дефекты могут закрываться со временем.

Осложнения и клинические проявления

Осложнение, характерное для ДМЖП – эндокардит инфекционный, поражающий клапаны и внутреннюю оболочку сердца. Заболевание опасно, если его не начать своевременно лечить.
На фоне компенсаторных процессов клинические проявления уменьшаются, но развивается легочная гипертензия, перерастающая в склероз легочных сосудов.
Это может привести к таким проблемам: тромбоэмболия; стеноз инфундибулярный; регургитация аортальная. Прогноз в этих случаях плохой, вплоть до летального исхода.

Диагностика ДМЖП

Детей с подозрением на дефект межжелудочковой перегородки направляют на УЗИ. Метод ультразвукового исследования эффективен и на стадии внутриутробного развития плода, во втором и третьем триместре.

Новорожденных принимает неонатолог, в его обязанность входит прослушивание сердца ребенка. Для уточнения диагноза малыша могут направить на УЗИ с допплером и на рентген.
Рентгенография необходима для уточнения границ сердца, а также для обследования легочной артерии.
Всем детям делают электрокардиограмму, позволяющую оценить работу сердца по специальной кривой. При подозрении на тяжелый порок сердца ребенка направляют на катетеризацию ангиокардиогарфию.
По показаниям проводят магнитно-резонансную томографию.

Лечение ДМЖП

Небольшие дефекты, до 3 мм, могут зарасти к трем годам жизни малыша, по мере роста и развития организма маленькие отверстия должны закрыться мышечной массой. Вероятность закрытия больших отверстий невелика.
Если кровообращение не нарушено, но отверстие не закрывается, ребенка ставят на учет к кардиологу для постоянного наблюдения, он должен регулярно проходить Эхо и Узи.
Препарат Эуфиллин предназначен для снятия отека легких и бронхоспазма.

Большой порок, нарушающий гемодинамику организма, закрывают хирургическим путем. Обычно это субтрикуспидальный дефект или замещение трехстворчатого клапана мембраной. При этом применяются два метода оперативного лечения:
Эндоваскулярное хирургическое вмешательство проводят в рентгеноперационной, открытый дефект закрывают окклюдером или спиралью.
Окклюдер устанавливают при мышечных пороках, спираль – при мембранозных, подается он в трубочке, при этом грудная клетка не разрезается.
Пациенту прокалывают бедро и катетер вводит окклюдер прямо в сердечную полость. Операция проводится под контролем рентгеновского аппарата на специальном столе.
Операция по реконструкции мжп осуществляется в условиях остановки сердца, ребенок находится на искусственном кровообращении. Отверстие ушивают или закрывают заплатой из перикарда.
Послеоперационный прогноз благоприятен, летальный исход – не более двух процентов от всех прооперированных детей.
Умирают чаще всего пациенты, состояние которых осложнено дополнительными пороками сердца и тяжелой сердечной недостаточностью.
Дети после операции считаются практически здоровыми, однако небольшие шумы в сердце все-таки будут прослушиваться, так как остаточное давление между артерией легкого и правым желудочком не всегда удается убрать.

Техника оперативного вмешательства в условиях аппарата искусственного кровообращения

Операцию проводят новорожденным с массой тела менее четырех килограмм.
Прооперированные дети получают хороший шанс для полного восстановления здоровья.
Во время хирургического вмешательства после установки искусственного кровообращения артериальный проток перевязывают.
В условиях пережатого кровеносного сосуда вводят кадиоплегический раствор, затем венозная канюля удаляется.
Чаще всего перимембранозный дефект устраняют через правое предсердие, некоторые виды порока доступны только через клапан аорты или через саму аорту.

Дефекты межжелудочковой перегородки у плода

В развитии аномалии играет большую роль фактор наследственности, но не только, влиять на формирование сердца плода могут интоксикации, инфекции, вирусные заболевания, неблагоприятная экологическая среда.
Чаще всего порок обнаруживается на УЗИ, проведенном на двадцатой неделе развития.
Если аномалия не совместима с жизнью, матери предлагают прервать вынашивание ребенка.
При легкой степени порока шанс выжить есть у девяноста процентов детей, при условии правильного ведения родов и адекватной терапии.
Лечение пороков межжелудочковой перегородки только оперативное, хирургическое вмешательство проводят в первые три месяца жизни новорожденного, если дефект большого размера.
При окне средней величины и угрожающем нарастании давления кровообращения в малом круге малолетнего пациента оперируют на шестом месяце жизни.
При сравнительно небольшом отверстии с операцией можно подождать и до года.

Послеоперационная реабилитация

Реабилитация после перенесенной операции по реконструкции мжп – длительный процесс, если она была сложной, то определенный образ жизни придется вести постоянно.
Это отказ от вредных привычек, правильное питание, физкультура, режим дня.
Важные нюансы послеоперационной реабилитации:

• Ребенка еще некоторое время будут беспокоить: тахикардия, слабость, одышка.
• Перенёсшему операцию нельзя перенапрягаться, показана только лечебная физкультура и массаж. Детей, прооперированных в старшем возрасте, может беспокоить сердечная недостаточность.
• На протяжении нескольких лет после хирургической операции возможно развитие болезней легких, а также эндокардита бактериального.
• Диастолическое и систолическое давление в артериях нормализуется через несколько лет после реконструкции.
• Половина пациентов после хирургического вмешательства еще некоторое время страдают от аритмий и блокад.

Прооперированные дети в свое время идут в обычный детский сад, а затем в школу.

В это время качество жизни ребенка зависит от регулярного приема выписанных медицинских препаратов, соблюдения диеты, а также от сложности неврологических и физических проблем, с которыми придется столкнуться в течение жизни.
Родители должны проинформировать персонал заведения, где обучается ребенок, о существующих проблемах, что позволяет найти к малышу правильный подход.

• Не стоит изолировать ребенка, в страхе, что болезнь начнет прогрессировать.
• Воспитатели и учителя общаются с малышом каждый день, поэтому они лучшие союзники в социальной жизни ребенка.
• Правильно поданная одноклассникам информация о заболевании подростка спасет его от общественной изоляции.

Детям в период послеоперационной реабилитации и далее, показано санаторное лечение в кардиоревматологических медицинских учреждениях (от 50 до 130 дней), один раз в год.

Очень часто дети проходят лечение в санаториях еще в дооперационный период, что помогает им быстрее восстановиться после хирургического вмешательства.
Противопоказания к санаторному лечению:

• тяжелое нарушение кровообращения;
• сердечная недостаточность четвертой степени;
• подострый бактериальный эндокардит;
• ОРЗ и ОРВИ.

Послеоперационное выхаживание

• При неожиданном скачке температуры, после выписки из стационара, следует немедленно вызвать врача на дом или связаться с кардиохирургом из отделения.
• Температура в первые сутки после операции снижается парацетамолом или нурофеном, врач может назначить антибиотики.
• При постоянной температуре выше 37 градусов Цельсия, ребенку прописывают иммунотерапию.

Противопоказания к прививкам:

• цианотические пороки;
• тяжелая сердечная недостаточность;
• неострый бактериальный эндокардит.

Родители прооперированных детей всегда должны быть на связи с кардиологом, иметь под руками все необходимые контакты и телефоны.

http://vseoserdce.ru/defect/perimembranoznyj-dmzhp.html

Дефект межжелудочковой перегородки у новорождённых

В наше время здоровье ребёнка очень часто зависит от состояния здоровья его родителей, а также от особенностей протекания беременности. Сейчас даже самые благоприятные условия зачатия и вынашивания не могут гарантировать рождение здорового малыша. Здоровье плода напрямую зависит от гормональных особенностей матери, процесса созревания и т. д.
На практике дефект межжелудочковой перегородки, проявляется у 4–7 новорождённых из 1000, но все же является самым частым из пороков сердца у новорождённых.

Что такое ДМЖП у новорождённого и как он возникает?

Нужно понимать что эта врождённая патология развития сердца, заключается в сообщении между правым и левым желудочком Разность давления в желудочках кардинально разная, в левом более мощное, а в правом слабее и тоньше. Аномалия приводит к тому что кровь, перетекает из левой в правую тем самым нарушая межжелудочковый баланс.
Степень тяжести патологии обычно определятся размером дефекта, а также его месторасположением. Единичные и мелкие разрыва редко диагностируются, и исчезают в первые дни после рождения малыша. Это связано с началом активной работы сердца. При наличии более крупных рубцов и разрывов, может наблюдаться постоянный впрыск крови в правый желудочек, уменьшается общий объем крови, а также растягивается и увеличивается в объёме правый желудочек. В результате этого, у малыша начинаются проблемы с дыханием, перебои в работе сердца.
Чаще всего аномалия диагностируется в первую неделю после рождения. При обнаружении ДМЖП новорождённого сразу готовят к оперативному хирургическому вмешательству. Диагноз требует постоянного наблюдения специалистов. Однако ДМЖП не всегда удаётся диагностировать сразу, т. к. патология сразу не проявляется, а также из-за халатности медперсонала может быть диагностирована не сразу. Поэтому молодым маме и папе важно знать симптоматику самого распространённого и опасного порока сердечно сосудистой системы у новорождённых.

Причины возникновения патологии

Дефект межжелудочковой перегородки или дмжп у плода – очень опасная аномалия, возникает у плода со 2 по 10 неделю внутриутробного развития. Первый триместр беременности самый опасный для плода, если в это время беременная мама подвергнется негативному воздействию внешних или внутренних факторов, у плода возникает риск развития заболеваний сердечно сосудистой системы.
К причинам заболевания относят:

• 

  Наследственность — риск дмжп у плода возрастает во много раз, если среди родственников были люди с болезнями пороками сердца.

• перенесённые мамой во время беременности вирусные инфекции, в числе самых опасных значатся краснуха, герпес, корь и герпес.
• Приём мамой во время беременности антибиотиков разного спектра действия, а также химических лекарственных препаратов, т. к. большинство аптечных лекарственных препаратов имеют ярко выраженные эмбриотоксичные свойств и их бесконтрольное употребление вовремя беременности приводит к развитию патологий сердечно-сосудистой системы у плода. Антибиотики, антиэпилептические средства, а также гормональные препараты считаются самыми опасными для плода.
• Употребление наркотиков, алкоголя и курение во время беременности – доказано, что.употребление беременной женщиной алкоголя в 3 раза увеличивает опасность рождения ребёнка с пороками сердечно-сосудистой системы.
• заболевания соматического характера у беременной – водянка, тиреотоксикоз, сахарный диабет.

Клинические проявления ДМЖП

Напрямую зависит от расположения и размера появление первых симптомов ДМЖП у новорожденного. При маленьких дефектах мембранной части перегородки и сопутствующих тканей, патология обычно протекает бессимптомно. Впервые может проявиться и начать беспокоить во время ускоренного роста ребёнка в 1.5–2 года. Крупные же дефекты чаще диагностируют ещё во время исследований внутриутробного развития плода в роддоме.
Самыми опасными являются большие отверстия, который расположенные в нижней части межжелудочковой перегородки и сопутствующих тканях. Крупные дефекты в первые дни также себя не проявляют клинически, однако, со временем у малыша начали появляются первые признаки дыхательной и сердечной недостаточности.
Сейчас часто здоровье зависит от знания симптоматики и внимательности молодых родителей. Родители должны своевременно заподозрить заболевание, а после обнаружения обязательно обратиться к врачу.

• 

  Кожные покровы у малыша очень бледные и приобретают голубоватый оттенок при плаче или напряжении, а также у малыша синеют губы и носогубный треугольник. Становятся кисти рук и стопы.

• Утомляется ребёнок очень быстро, плохо ест, отказывается от груди и медленно набирает в весе.
• возникновение одышки, обычно при плаче и движениях;
• Новорожденный спит помногу , мало двигается и начинает отставать в нервно-психическом развитии;
• Новорожденный часто болеет простудой или ОРЗ, а также встречается плохо поддающаяся лечению пневмония.
• Если мама замечает появление подобных признаков у малыша следует провести подробное обследование.

Для диагностики ДМЖП у новорождённых проводят общий осмотр и аускультацию малыша. Далее, проводится ЭКГ, рентгенография грудной клетки, а также УЗИ сердца с допплерометрией. После всех процедур проводят катетеризацию сосудов сердца. На основе этих анализов и процедур ставится диагноз.
Лечение и прогноз при дефекте, ровно как и обнаружение напрямую зависит от расположения и размера дефекта. Мелкие дефекты как уже упоминалось часто закрываются без врачебного вмешательства. Если этого не случилось, врачам следует внимательно наблюдать за состоянием малыша. Если признаки лёгочной гипертензии отсутствуют и не наблюдается симптомов сердечной недостаточности то врачи рекомендуют провести только медикаментозное лечение.
Крупные же дефекты, при которых опционально происходит сброс крови в правый желудочный – это первый признак надобности хирургического вмешательства. Коррекция дефекта проводится путём сшивания отверстия. Также, существует операция пластики отверстия.

Чтобы отток крови из лёгких можно было нормализовать, специалисты прописываю медикаментозное лечение при дефекте межжелудочковой перегородки у новорождённых.
Прописываются мочегонные аптечные препараты: Фуросемид.
Мочегонное уменьшить объем крови в сосудах, тем самым уменьшая давления и отёк лёгких. Детям препарат прописывают для приёма 1 раз в день, до обеда, из расчёта 2–5 мг/кг.
Кардиометаболические препарат: Фосфиден, Кокарбоксилаз, Кардинат
Питание сердечной мышцы улучшается с помощью препаратов, кислородное голодание проходит. Препарат прописывают для приёма 1 раз в день, после еды. Препараты растворять в подслаженой воде. Курс длится обычно от трёх недель до трехмесяцев.
Гликозиды сердечного спектра: Строфинтин, Дигоксан
Сердце малыша имеет более мощные сокращения, что приводит к более эффективному перекачиванию крови по сосудам. Новорождённым назначают раствор 0,05% строфантина расчёта 0,01 мг/кг веса, а дигоксин 0,03 мг/кг.
Снятие лёгочного и бронхиального спазма: Эуфиллин
При отёке лёгких и бронхиальном спазме, или когда трудности с дыхание у малыша, прописывают 2% раствор эуфиллина. Препарат вводят внутривенно в расчёте по 1 мл на год жизни.

Последствия ДМПЖ

Небольшие рубцы не влияют на состояние малыша и не мешаю нормальному развитию, а также полноценной жизни крохи. Дефекты больших размеров деформированными краями возникает риск развития многих заболеваний, в том числе хронических:

Следует помнить про дмжп у плода – очень страшная и серьёзная патология и что прогноз заболевания напрямую зависит от заботы и внимания молодых родителей. Малыш с заболеванием ДМПЖ требует специального ухода, строгого соблюдения особого режима, специализированной диеты, лечебной гимнастики и так далее.
При появлении первых подозрений дефект межжелудочковой перегородки у новорождённого срочно следует обратиться за консультацией к педиатру, потому что высококвалифицированный специалист сможет правильно и своевременно оценить состояние ребёнка. Специалист должен назначить необходимое лечение в зависимости от тяжести заболевания – медикаментозное или оперативное.
Следует отметить грустные факты. Смертность в первый год жизни среди детей, страдающих ДМЖП с большими дефектам, достигает более 50%. Около 27 лет составляет средня продолжительность больных с этой патологией.
Когда состояние малыша позволяет провести оперативное вмешательство, врачи советуют не откладывать процедуру. Хотя специалисты считают что возраст между 1 и 2,5 годами самый походящий. В этот период ребёнок уже окреп и легче перенесёт процедуру, а также малышу будет легче забыть операцию. В таком случае психологическую травму ребёнок не испытает.
Показания для оперативного вмешательства.
Наличие крупного отверстия.
Кровь забрасывается из левого в правый желудочек.
Увеличение или отёк правого желудочка или предсердия.
Противопоказания к оперативному вмешательству.
Необратимые изменения в лёгочных сосудах лёгких.
Сепсис — Внутреннее заражение крови.
Оперативное вмешательство.
Операция проводится в два этапа. Детский хирург с помощью специальной тесьмы или толстой шелковой нити перевязывает несущую кровь от сердца к лёгким артерия, чтобы в лёгкие кровь временно не поступала. Эта процедура является подготовительным этапом перед операцией полного закрытия дефекта.
О

Перимембранозный дмжп у новорожденного

Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки составляет около четверти от всех врожденных пороков сердца и вызывается множеством причин, в числе которых не только наследственный фактор, но и вредные привычки.

Формирующаяся на пятой неделе внутриутробного развития межжелудочковая перегородка необходима для сокращения и расслабления сердечной мышцы.

Если мжп остается открытым, то новорожденному диагностируют дмжп, по международной классификации аномалия имеет код Q21.0.

Впс может встречаться как в изолированном виде, так и в сочетании с другими аномалиями, например, с открытым овальным отверстием.

• генетическая предрасположенность;
• поздняя первая беременность у матери;
• токсикоз;
• алкоголизм матери;
• передозировка лекарственных средств;
• сахарный диабет;
• эндокринные нарушения у беременной;
• инфекционные и вирусные заболевания матери.

Негативные факторы первого триместра развития особенно влияют на формирование аномального строения сердца у ребенка.

Перимембранозный дефект – это не только врожденная аномалия, в некоторых случаях нарушение поражает сердце пожилых людей после инфаркта.

Симптомы аномалии

Тяжесть симптомов зависит от размеров отверстия. Признаки могут проявиться через несколько лет после рождения ребенка, это зависит от направления потока крови и размера дефекта.

Непосредственно после появления новорожденного на свет неонатолог может услышать сильный шум во время систолы в районе четвертого межреберья.

Такого малыша направляют на УЗИ для диагностики и уточнения причин сердечного шума.

Если окно большое, у новорожденного диагностируют такие симптомы:

У больного малыша увеличена печень и прослушиваются хрипы в легких. В дальнейшем ребенок, не получивший лечения, начинает отставать в физическом развитии, так как тяжесть симптомов постепенно нарастает.

Существует риск возникновения легочной гипертензии. Небольшие дефекты могут закрываться со временем.

Осложнения и клинические проявления

Осложнение, характерное для ДМЖП – эндокардит инфекционный, поражающий клапаны и внутреннюю оболочку сердца. Заболевание опасно, если его не начать своевременно лечить.

На фоне компенсаторных процессов клинические проявления уменьшаются, но развивается легочная гипертензия, перерастающая в склероз легочных сосудов.

Это может привести к таким проблемам: тромбоэмболия; стеноз инфундибулярный; регургитация аортальная. Прогноз в этих случаях плохой, вплоть до летального исхода.

Диагностика ДМЖП

Детей с подозрением на дефект межжелудочковой перегородки направляют на УЗИ. Метод ультразвукового исследования эффективен и на стадии внутриутробного развития плода, во втором и третьем триместре.

Новорожденных принимает неонатолог, в его обязанность входит прослушивание сердца ребенка. Для уточнения диагноза малыша могут направить на УЗИ с допплером и на рентген.

Рентгенография необходима для уточнения границ сердца, а также для обследования легочной артерии.

Всем детям делают электрокардиограмму, позволяющую оценить работу сердца по специальной кривой. При подозрении на тяжелый порок сердца ребенка направляют на катетеризацию ангиокардиогарфию.

По показаниям проводят магнитно-резонансную томографию.

Лечение ДМЖП

Небольшие дефекты, до 3 мм, могут зарасти к трем годам жизни малыша, по мере роста и развития организма маленькие отверстия должны закрыться мышечной массой. Вероятность закрытия больших отверстий невелика.

Если кровообращение не нарушено, но отверстие не закрывается, ребенка ставят на учет к кардиологу для постоянного наблюдения, он должен регулярно проходить Эхо и Узи.

Препарат Эуфиллин предназначен для снятия отека легких и бронхоспазма.

Большой порок, нарушающий гемодинамику организма, закрывают хирургическим путем. Обычно это субтрикуспидальный дефект или замещение трехстворчатого клапана мембраной. При этом применяются два метода оперативного лечения:

Эндоваскулярное хирургическое вмешательство проводят в рентгеноперационной, открытый дефект закрывают окклюдером или спиралью.

Окклюдер устанавливают при мышечных пороках, спираль – при мембранозных, подается он в трубочке, при этом грудная клетка не разрезается.

Пациенту прокалывают бедро и катетер вводит окклюдер прямо в сердечную полость. Операция проводится под контролем рентгеновского аппарата на специальном столе.

Операция по реконструкции мжп осуществляется в условиях остановки сердца, ребенок находится на искусственном кровообращении. Отверстие ушивают или закрывают заплатой из перикарда.

Послеоперационный прогноз благоприятен, летальный исход – не более двух процентов от всех прооперированных детей.

Умирают чаще всего пациенты, состояние которых осложнено дополнительными пороками сердца и тяжелой сердечной недостаточностью.

Дети после операции считаются практически здоровыми, однако небольшие шумы в сердце все-таки будут прослушиваться, так как остаточное давление между артерией легкого и правым желудочком не всегда удается убрать.

Техника оперативного вмешательства в условиях аппарата искусственного кровообращения

Операцию проводят новорожденным с массой тела менее четырех килограмм.

Прооперированные дети получают хороший шанс для полного восстановления здоровья.

Во время хирургического вмешательства после установки искусственного кровообращения артериальный проток перевязывают.

В условиях пережатого кровеносного сосуда вводят кадиоплегический раствор, затем венозная канюля удаляется.

Чаще всего перимембранозный дефект устраняют через правое предсердие, некоторые виды порока доступны только через клапан аорты или через саму аорту.

Дефекты межжелудочковой перегородки у плода

В развитии аномалии играет большую роль фактор наследственности, но не только, влиять на формирование сердца плода могут интоксикации, инфекции, вирусные заболевания, неблагоприятная экологическая среда.

Чаще всего порок обнаруживается на УЗИ, проведенном на двадцатой неделе развития.

Если аномалия не совместима с жизнью, матери предлагают прервать вынашивание ребенка.

При легкой степени порока шанс выжить есть у девяноста процентов детей, при условии правильного ведения родов и адекватной терапии.

Лечение пороков межжелудочковой перегородки только оперативное, хирургическое вмешательство проводят в первые три месяца жизни новорожденного, если дефект большого размера.

При окне средней величины и угрожающем нарастании давления кровообращения в малом круге малолетнего пациента оперируют на шестом месяце жизни.

При сравнительно небольшом отверстии с операцией можно подождать и до года.

Послеоперационная реабилитация

Реабилитация после перенесенной операции по реконструкции мжп – длительный процесс, если она была сложной, то определенный образ жизни придется вести постоянно.

Это отказ от вредных привычек, правильное питание, физкультура, режим дня.

Важные нюансы послеоперационной реабилитации:

• Ребенка еще некоторое время будут беспокоить: тахикардия, слабость, одышка.
• Перенёсшему операцию нельзя перенапрягаться, показана только лечебная физкультура и массаж. Детей, прооперированных в старшем возрасте, может беспокоить сердечная недостаточность.
• На протяжении нескольких лет после хирургической операции возможно развитие болезней легких, а также эндокардита бактериального.
• Диастолическое и систолическое давление в артериях нормализуется через несколько лет после реконструкции.
• Половина пациентов после хирургического вмешательства еще некоторое время страдают от аритмий и блокад.

Прооперированные дети в свое время идут в обычный детский сад, а затем в школу.

В это время качество жизни ребенка зависит от регулярного приема выписанных медицинских препаратов, соблюдения диеты, а также от сложности неврологических и физических проблем, с которыми придется столкнуться в течение жизни.

Родители должны проинформировать персонал заведения, где обучается ребенок, о существующих проблемах, что позволяет найти к малышу правильный подход.

• Не стоит изолировать ребенка, в страхе, что болезнь начнет прогрессировать.
• Воспитатели и учителя общаются с малышом каждый день, поэтому они лучшие союзники в социальной жизни ребенка.
• Правильно поданная одноклассникам информация о заболевании подростка спасет его от общественной изоляции.

Детям в период послеоперационной реабилитации и далее, показано санаторное лечение в кардиоревматологических медицинских учреждениях (от 50 до 130 дней), один раз в год.

Очень часто дети проходят лечение в санаториях еще в дооперационный период, что помогает им быстрее восстановиться после хирургического вмешательства.

Противопоказания к санаторному лечению:

• тяжелое нарушение кровообращения;
• сердечная недостаточность четвертой степени;
• подострый бактериальный эндокардит;
• ОРЗ и ОРВИ.

Послеоперационное выхаживание

• При неожиданном скачке температуры, после выписки из стационара, следует немедленно вызвать врача на дом или связаться с кардиохирургом из отделения.
• Температура в первые сутки после операции снижается парацетамолом или нурофеном, врач может назначить антибиотики.
• При постоянной температуре выше 37 градусов Цельсия, ребенку прописывают иммунотерапию.

Противопоказания к прививкам:

• цианотические пороки;
• тяжелая сердечная недостаточность;
• неострый бактериальный эндокардит.

Родители прооперированных детей всегда должны быть на связи с кардиологом, иметь под руками все необходимые контакты и телефоны.

Среди всех заболеваний сердечно-сосудистой системы врожденные пороки сердца составляют около 25%. Наиболее распространенным является дефект межжелудочковой перегородки. Что же представляет собой данная патология?

Причины развития патологии

ДМЖП – самые частые врожденные пороки сердца

Межжелудочковая перегородка участвует в сокращении и расслаблении сердца. Ее формирование происходит на 4-5 неделе развития плода, но под действием определенных факторов может полностью не затянуться. При рождении ставят диагноз ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки. Это врожденный порок сердца, который может встречаться отдельно или в сочетании с другими патологиями сердца.

Для этого дефекта характерно незакрытое отверстие между желудочками. Дефект может наблюдаться в перимембранозной, мышечной и надгребневой части. Чаще всего отверстие располагается в перимембранозном отделе, т.е. в верхней части межжелудочковой перегородки под аортальным клапаном. Из перимембранозных выделяют 2 разновидности дефекта: субаортальные и субтрикуспидальные.

Дефект может быть разного размера и обычно колеблется от 1 мм до 3 см.

Появление дефекта может быть обусловлено наследственной предрасположенностью, однако такие случаи очень редки. В большинстве случаев патология развивается при закладке органов, когда определенные негативные факторы оказывают тератогенное воздействие на плод.

Основные причины развития ДМЖП у ребенка при рождении:

• Поздняя беременность.
• Ранний токсикоз.
• Употребление запрещенных лекарств.
• Употребление алкогольных напитков.
• Диабет.
• Эндокринные заболевания.
• Перенесенные инфекции.

Воздействие указанных негативных факторов в первом триместре на плод увеличивает риск развития врожденного ДМЖП. Приобретенный дефект наблюдается очень редко на фоне перенесенного инфаркта миокарда.

Признаки дефекта и осложнения

Симптомы зависят от размера дефекта

Первые признаки дефекта могут появляться после рождения или спустя некоторое время. Это зависит не только от размера самого дефекта, но и направления выброса крови.

Если дефект малого размера, то он никак не влияет на развитие малыша. При рождении можно услышать грубый шум во время сердечного сокращения в четвертом или пятом межреберье. Это единственный симптом, который не оказывает влияния на самочувствие ребенка.

При дефектах большого размера в мембранозной части возникает одышка, мраморный рисунок на коже, синюшность кожи. Также появляется систолическая вибрация, хрипы внизу легких, печень увеличивается в размерах. Циркуляция крови по большому кругу кровообращения снижается, на фоне этого ребенок может отставать в развитии.

Симптоматика ДМЖП увеличивается с возрастом:

• Дети 3-4 лет могут жаловаться на тахикардию, боль в груди в области сердца.
• У взрослых на фоне приобретенного ДМЖП появляются признаки сердечной недостаточности: одышка, аритмия, кашель, боль в сердце.

У детей дефекты малых размеров могут закрыться с возрастом. Одним из осложнений ДМЖП является инфекционный эндокардит, т.е. поражение внутренней оболочки и клапанов сердца. Эта патология развивается при травмировании эндокарда.

ДМЖП большого размера представляет большую опасность, если вовремя не начать лечение.

Клинические проявления могут уменьшиться на фоне поражения легочных сосудов. В результате начнет прогрессировать легочная гипертензия, при которой происходит утолщение стенок артерий и артериол. К школьному возрасту легочная гипертензия сопровождается склерозом сосудов легких.

Если не провести своевременно операцию могут наблюдаться такие тяжелые последствия, как:

• Аортальная регургитация.
• Тромбоэмболия.
• Инфундибулярный стеноз.

Эти осложнения могут привести к инвалидности, а в более тяжелых случаях к необратимым последствиям.

Диагностика

УЗИ – эффективная и безопасная диагностика патологий сердца

Обнаружить заболевания сердечно-сосудистой системы можно еще до рождения малыша при ультразвуковом обследовании. Крупные дефекты можно обнаружить во втором и третьем триместре.

После рождения малыша осматривает неонатолог и выслушивает сердце. При шумах в сердце новорожденного отправляют на дальнейшее обследование.

Для уточнения диагноза проводятся следующие диагностические мероприятия:

• УЗИ с допплером. Один из информативных методов исследования сердечной патологии. Благодаря отраженной ультразвуковой волне, можно определить не только размер отверстия, но и его месторасположение. При этом красный цвет отражает поток крови, движущийся к датчику, а синий цвет указывает на противоположное движение крови. На первой стадии давление в желудочках составляет около 30 мм рт. ст., на второй не превышает 70 рт. ст., а на третьей существенно повышается — более 70 рт. ст.
• Рентген грудной клетки. Исследование помогает выявить увеличение границ сердца и легочной артерии, жидкость в легких. При первой стадии ДМЖП сердце увеличено, сосуды на снимке размытые. Далее идет переходная стадия, на которой орган имеет нормальные размеры, а сосуды четко прослеживаются. Третья стадия характеризуется склеротическими изменениями в органе: увеличение легочной артерии и сердца с правой стороны, горизонтальное расположение ребер и опущение диафрагмы.
• Электрокардиография. Данный метод регистрирует энергетические потенциалы во время работы сердца. Они выводятся на бумагу в виде кривой линии. Состояние сердца определяют по высоте зубцов и их форме.
• Катетеризация сердца. Этот способ диагностики позволяет измерить давление, а также определить уровень насыщения кислородом.
• Ангиокардиография. Процедура заключается в введении катетера в оба отдела сердца. Во время исследования можно оценить кровяное давление, получить изображение правого и левого желудочка, взять кровь на исследование.
• При необходимости проводится магнитно-резонансная томография. После комплексного обследования и постановки диагноза назначается лечение.

Медикаментозное лечения

Медикаментозная терапия позволяет уменьшить проявление симптомов дефекта

Дефекты небольшого размера во многих случаях закрываются самостоятельно с возрастом обычно к 1-3 годам. Сердце растет и увеличивается в размерах, а сообщение между желудочками маленькое, поэтому крупные мышечные волокна замещают зону отверстия.

Если дефект не закрывается, при этом не выявляются нарушения циркуляции крови, то проводится динамическое наблюдение и периодическое выполнение ЭхоКГ.

• При этом проводится медикаментозное лечение для нормализации оттока крови и уменьшения отека. Детям назначают мочегонные препараты (Фуросемид). Дозировка составляет на 1 кг веса ребенка 2-5 мг. Принимают 1-2 раза в день.
• Для улучшения работы сердечной мышцы и обмена веществ в организме используют кардиометаболические средства: Кардонат, Фосфаден и др. Из сердечных гликозидов назначают Дигоксин, Строфантин.
• Если наблюдается отек легких и спазм бронхов, то назначают внутривенное введение раствора Эуфиллина.

Обычно врачи оттягивают время и дают шанс самостоятельно закрыться отверстию.

Оперативное вмешательство и прогноз

При большом дефекте показано хирургическое вмешательство, в ходе которого выполняется закрытие отверстия

Способ лечения врач выбирает в каждом случае индивидуально, исходя из степени легочной гипертензии. Существует два способа проведения хирургической операции:

• Эндоваскулярное лечение.
• Открытая реконструктивная операция.

Первый вариант проводится в условиях рентгеноперационной. Закрытие проводится с помощью окклюдера или спиралей. Окклюдер обычно применяется при мышечных дефектах, а спирали при перимембранозных. Устройство расположено в тоненькой трубочке. Оно небольшого размера и находится в сложенном состоянии. В ходе операции не будет разреза в грудной клетки и можно обойтись без аппарата искусственного кровообращения. Прокол выполняется на бедре и окклюдер вводится с помощью катетера по ходу сосудов в полость сердца.

Вся манипуляция выполняется все время под контролем соответствующего оборудования. Устанавливается устройство так, что один диск будет находиться в левом желудочке, а другой – в правом. В результате отверстие полностью закрывается заплаткой. При правильном установлении устройства катетер извлекается. При смещении окклюдера процесс установки повторяется. Продолжительность операции составляет около 2 часов. Через полгода устройство покрывается собственными клетками сердца.

Полезное видео — Дефект межпредсердной перегородки у ребенка:

📌 популярные вопросы беременных мам и ответы на них

На данной странице собраны наиболее популярные посты и комментарии наших пользователей по теме «перимембранозный дмжп». Это поможет вам быстро получить ответ на вопрос, также вы можете принять участие в обсуждении.

Нашла интересную статью, источник —  www.mamcompany.ru/articles/66/4103/ Из чего состоят детские смеси?Основные компоненты:  Белки (дают  незаменимые аминокислоты  — строительный материал для роста, иммунной системы, развития нервной системы и интеллекта),Жиры (дают  незаменимые жирные кислоты  — строительный материал для мембран клеток и работы иммунной системы; незаменимы для развития…

Если Вы планируете использовать детскую молочную смесь, у Вас конечно множество вопросов. Мы поможем Вам разобраться в составе молочной смеси, научиться её выбирать и правильно использовать.Какие есть виды молочной смеси?Молочные смеси бывают в трёх основных формах: готовые к использованию, жидкий концентрат и порошкообразная смесь.1. Готовые к использованию смеси, несомненно, являются наиболее…

Пост о моих родах, пишу для себя, дабы сохранить воспоминания, для подруг, с которыми хочу поделиться, и для тех, кто ищет информацию о родах в Видновском перенатальном центре и враче Колодиной И.А. Тут про то, как нам дался наш малыш http://www.baby.ru/blogs/post/389107246-252547298/ ТУТ чуть позже будет пост, о моей беременности… Я очень готовилась морально на легкие роды и настраивала себя…

25.08.2019 — 1 дц На 6 дц эндометрий 6 мм, 4 раза гирудотерапия: 2 вагинально, 1 на низ живота, 1 (11.09.19) на копчик. По подготовке — иноферт 2 р в день, омега 3, эстрожель гель 3 р в день. С 09.09.2019 + дюфастон 10 мг 3 р в день, иноферт на ангиовит сменила. *0 дпп* — 13.09.2019 (пятница) перенос 1 криоэмбриончика (мальчик, после ПГД, 4 аа, пятидневка, на эндометрий 12 мм, разморозился…

Медицина здорова, пока мы больны?ЗдоровьеУолтер Ласт Химиотерапия, вакцины, антибиотики и многие прочие «лечащие средства» виновны в неконтролируемом распространении в мире таких заболеваний, как раковые, аутоиммунные, астма и СПИД. Результаты недавних исследований объясняют причины быстрого роста числа ятрогенных заболеваний… Не претендуя на объективность этого расследования, я, тем не…

Довольно давно наткнулась в сети на эту статью, ссылка к сожалению не сохранилась — публикую что удалось сохранить. Для себя нашла ее очень полезной, надеюсь и вам пригодится. Вводим прикорм! Часть I: подготовка Что такое прикорм? Это пищевые добавки, назначаемые ребенку в дополнение к грудному молоку или молочным смесям. То есть прикорм – это не основная еда. Основным питанием до года…

Прикорм: как и когда начинать? (инструкция) Зачем вводить прикорм? С 4-6 месяцев молоко матери или его заменитель не могут полностью удовлетворить потребности растущего организма в энергии и питательных веществах; К 3 месяцам жизни созревают пищеварительные ферменты; В 3-4 месяца формируются местный иммунитет кишечника и механизмы проглатывания.   Когда? Время введения прикорма приходится на…

Прикорм: как и когда начинать? (инструкция) Зачем вводить прикорм? С 4-6 месяцев молоко матери или его заменитель не могут полностью удовлетворить потребности растущего организма в энергии и питательных веществах; К 3 месяцам жизни созревают пищеварительные ферменты; В 3-4 месяца формируются местный иммунитет кишечника и механизмы проглатывания. Когда?Время введения прикорма приходится на…

Прикорм: как и когда начинать? (инструкция) Зачем вводить прикорм? С 4-6 месяцев молоко матери или его заменитель не могут полностью удовлетворить потребности растущего организма в энергии и питательных веществах; К 3 месяцам жизни созревают пищеварительные ферменты; В 3-4 месяца формируются местный иммунитет кишечника и механизмы проглатывания. Когда?Время введения прикорма приходится на…

Прикорм: как и когда начинать? ( инструкция) Зачем вводить прикорм? С 4-6 месяцев молоко матери или его заменитель не могут полностью удовлетворить потребности растущего организма в энергии и питательных веществах; К 3 месяцам жизни созревают пищеварительные ферменты; В 3-4 месяца формируются местный иммунитет кишечника и механизмы проглатывания. Когда?Время введения прикорма приходится на…

Прикорм: как и когда начинать? (инструкция) Зачем вводить прикорм? С 4-6 месяцев молоко матери или его заменитель не могут полностью удовлетворить потребности растущего организма в энергии и питательных веществах; К 3 месяцам жизни созревают пищеварительные ферменты; В 3-4 месяца формируются местный иммунитет кишечника и механизмы проглатывания. Когда?Время введения прикорма приходится на…

Подготовка к протоколу Обычно начинаем готовиться к протоколу за 2-3 месяца. 1. Пьем витамины для беременных с фолиевой кислотой: Элевит, Фемибион (для тех, у кого есть неусвоение фолиевой кислоты по анализам на риск невынашиваемости и повышенный гомоцистеин), Ангиовит. 2.Улучшаем состав крови и кровоснабжение органов: Омега-3, Курантил, Актовегин, Вобензим. 3.Улучшаем работу…

Тема: ПРИКОРМ все подробно > Прикорм: как и когда начинать? (инструкция) > > Зачем вводить прикорм? > > С 4-6 месяцев молоко матери или его заменитель не могут полностью удовлетворить потребности растущего организма в энергии и питательных веществах; > К 3 месяцам жизни созревают пищеварительные ферменты; > В 3-4 месяца формируются местный иммунитет кишечника…

Интересная статья, правда очень много написано, но мне кажется, что здесь каждый найдет ответ на свой вопрос по этой теме))желаю всем здоровых деток))Прикорм: как и когда начинать? (инструкция) Зачем вводить прикорм? С 4-6 месяцев молоко матери или его заменитель не могут полностью удовлетворить потребности растущего организма в энергии и питательных веществах;К 3 месяцам жизни созревают…

Зачем вводить прикорм? С 4-6 месяцев молоко матери или его заменитель не могут полностью удовлетворить потребности растущего организма в энергии и питательных веществах;К 3 месяцам жизни созревают пищеварительные ферменты;В 3-4 месяца формируются местный иммунитет кишечника и механизмы проглатывания.Когда?Время введения прикорма приходится на 4-6 месяцев, когда ребенок:1. Сидит с…

Прикорм: как и когда начинать? (инструкция) Зачем вводить прикорм? С 4-6 месяцев молоко матери или его заменитель не могут полностью удовлетворить потребности растущего организма в энергии и питательных веществах; К 3 месяцам жизни созревают пищеварительные ферменты; В 3-4 месяца формируются местный иммунитет кишечника и механизмы проглатывания. Когда? Время введения прикорма приходится на…

Прикорм: как и когда начинать? ( инструкция) Зачем вводить прикорм? С 4-6 месяцев молоко матери или его заменитель не могут полностью удовлетворить потребности растущего организма в энергии и питательных веществах; К 3 месяцам жизни созревают пищеварительные ферменты; В 3-4 месяца формируются местный иммунитет кишечника и механизмы проглатывания. Когда? Время введения прикорма…

1 часть:www.baby.ru/blogs/post/296130831-9313731/2 часть:www.baby.ru/blogs/post/296131203-9313731/ 3 часть:http://www.baby.ru/blogs/post/296131635-9313731/ Нет молока?Если вы по каким-то причинам выбрали искусственное вскармливание, важно знать основные правила и нюансы. Все прекрасно знают о том, как важно грудное вскармливание для новорожденного. Однако иногда случается так, что…

Обычно начинается за 2-3 месяца до протокола. 1. Пьем витамины для беременных с фолиевой кислотой: Элевит, Фемибион (для тех, у кого есть неусвоение фолиевой кислоты по анализам на риск невынашиваемости и повышенный гомоцистеин), Ангиовит. 2. Улучшаем состав крови и кровоснабжение органов: Омега-3, Курантил, Актовегин, Вобензим. 3. Улучшаем работу яичников, снижаем ФСГ, улучшаем…

Подготовка к ЭКО(для себя) Кто как готовился? Обычно начинается за 2-3 месяца до протокола. 1. Пьем витамины для беременных с фолиевой кислотой: Элевит, Фемибион (для тех, у кого есть неусвоение фолиевой кислоты по анализам на риск невынашиваемости и повышенный гомоцистеин), Ангиовит. 2. Улучшаем состав крови и кровоснабжение органов: Омега-3, Курантил, Актовегин, Вобензим. 3. Улучшаем…

Первый прикорм Прикорм: как и когда начинать? ( инструкция)Зачем вводить прикорм?С 4-6 месяцев молоко матери или его заменитель не могут полностью удовлетворить потребности растущего организма в энергии и питательных веществах; К 3 месяцам жизни созревают пищеварительные ферменты; В 3-4 месяца формируются местный иммунитет кишечника и механизмы проглатывания. Когда?Время введения прикорма…

Дмжп перимембранозный в аневризме

Спонтанное закрытие дефекта происходит в 70% случаев, обычно в первые три года. У 25% дефект уменьшается, но полностью не закрывается.

Что Вы думаете по этому поводу?

Уважаемые Доктор Довгань и Софья Михайловна! Разрешите, с Вашего позволения, выложить протокол УЗИ сердца моей доченьки. Сделано оно было, когда ей было 13 дней. Прокомментируйте его пожалуйста — какие все же перспективы у нас? И сколько в нашем случае можно ждать?

Вот последний протокол УЗИ сердца, сделанный 3.02.2011 (а родились мы 22.01.2011)
Чсс-161 уд. в мин.
Аорта — 10, 3мм, легочная артерия — 1, 9 мм, левое предсердие — 11 мм, правое предсердие — 14, 8 мм, межжелудочковая перегородка — 2,9 мм, правый желудочек — 11 мм, задняя стенка ЛЖ — 2,7мм, толщина стенок ПЖ — 2 мм, левый желудочек: КДР 19,5 мм, КСР — 11,8 мм, фракция выброса — 70,5%
Межпредсердная перегородка — ООО — 4,5 мм с умеренным сбросом (39,5 %)
Межжелуд. перегородка — дефект перимембранозный 3,5 мм с градиентом сброса 15 мм. рт. ст. вправо
Аортальный клапан без особенностей, систолическое расхождение створок нормальное (7,6 мм), регургитации нет, скорость кровотока 0,96 м/с. Клапан легочного ствола без особ-тей, регургитация — 1 степень, скорость кровотока 1, 34 м/с
СГД =90/187=0,48-11,4 мм. рт. ст.
Митральный клапан без особ-тей, регургитация — 0-1 степень.
Трикуспидальный клапан без=особ-тей, регургитация — 0-1 ст.
Перикард — без особ-тей.
Нижняя полая вена — 4 мм
Брюшной отдел аорты — тип магистральный
Не исключается ОАП. Нитевидные структуры в полости Л. Ж.
В динамике — мышечный ДМЖП не определяется. Перимембранозный ДМЖП — 3,5 мм. ООО — 4,5 мм. Без перегрузок правых отделов сердца. Ускорение кровотока в стволе ЛА. ДХЛЖ.

Дефект межжелудочковой перегородки один из наиболее распространенных пороков сердца. Его обнаруживают у 10-30% детей с врожденными пороками сердца. Согласно данным медицинской статистики, на каждую тысячу родов рождается два ребенка с дефектом межжелудочковой перегородки. Межжелудочковая перегородка соответственно своему названию, разделяет левый и правый желудочки сердца. В норме в этой перегородке, отсутствуют какие бы то, ни было отверстия.

Если в межжелудочковой перегородке имеется отверстие, то это создает возможность для проникновения крови из одного желудочка в другой. Давление в левом желудочке всегда больше, поскольку он отвечает за выброс крови в большой круг кровообращения, а значит, его мускулатура развита лучше. Поэтому при наличии дефекта межжелудочковой перегородки происходит проникновение крови в правый желудочек из левого, то есть из большого круга кровообращения в малый. Объем крови в нем возрастает по сравнению с нормой, это влечет за собой его перегрузку. Постоянное высокое напряжение стенок сосудов приводит к развитию их спазма, они уплотняются под влиянием развивающегося склероза. Все это приводит к повышению давления в малом круге кровообращения до такой степени, что оно начинает превышать давление в большом круге. И тогда процесс становится обратным: происходит сброс крови из правого желудочка в левый. На этом этапе у больного развивается цианоз — посинение губ и носогубных складок (т.н.носогубный треугольник), ногтевых пластинок.

Дефект межжелудочковой перегородки относится к числу пороков, которые нередко устраняются самопроизвольно. Так, в первый месяц жизни ребенка закрывается до 80% отверстий от общего числа этой патологии. В более поздние сроки также возможно закрытие дефекта, хотя это отмечается реже. Закрытие дефекта межжелудочковой перегородки осуществляется за счет мышечного слоя межжелудочковой перегородки, это наиболее характерно для тех отверстий, которые расположены на перегородке ниже аорты.

Локализация отверстия имеет большое значение, поскольку оказывает влияние на функцию окружающих структур и электропроводящей системы сердца. Центральная часть межжелудочковой перегородки имеет мембранозную (соединительнотканную) структуру, окруженную мышечной тканью. В перегородке разделяют несколько зон: входная (приточная) зона, трабекулярная зона и отточная или выходная зона.

Наиболее распространенный вид дефектов. Локализован в мышечной части перегородки, окружающей мембранозную часть. Дефицит мышечной ткани может возникнуть в любом отделе, однако один из краев отверстия непременно образован соединительной тканью. Как правило, это часть перепончатого кольца аортального клапана. Эти дефекты могут образовываться в любой части перегородки.

Как следует из названия, в этом случае отверстие в межжелудочковой перегородке расположено под створками клапанов аорты и легочной артерии, в выходной части перегородки

Их края полностью состоят из мышечной ткани. Они могут образовываться в любой части перегородки, бывают множественными и/или сочетаются с перепончатыми дефектами

Что касается размеров дефекта межжелудочковой перегородки, то они измеряются по отношению к диаметру аорты. Если размер отверстия не превышает ¼ диаметра аорты, то такой дефект считается малым. При размерах, сопоставимых с половиной диаметра главного кровеносного сосуда, дефект относится к средним, а все, которые превышают этот размер, классифицируются как большие дефекты межжелудочковой перегородки. Естественно, что чем меньше отверстие, тем меньший вред наносится здоровью пациента.

Малые дефекты межжелудочковой перегородки , не превышающие 1 см в диаметре, имеют склонность к самостоятельному закрытию. Их доля в общем количестве дефектов межжелудочковой перегородки составляет 30-40%. Такие дефекты получили название болезнь Толочинова-Руже. У детей с малыми дефектами межжелудочковой перегородки уже на первой неделе жизни может выслушиваться грубый систолический шум. Тем не менее, физиологическое развитие таких детей протекает нормально. В старшем возрасте возможны жалобы на повышенную утомляемость при физических нагрузках.

На ЭКГ могут отсутствовать признаки патологии, или наблюдаться симптомы повышенной нагрузки на левый желудочек. В диагностических целях применяют ультразвуковое исследование, которое выявляет поток крови между желудочками. В сомнительных случаях или с целью уточнения диагноза проводят катетеризацию сердца, ангиографию.

При этом виде порока прогноз благоприятный. Иногда происходит самостоятельное закрытие дефекта, когда ребенок достигает возраста 4-5 лет. Такие пациенты должны находиться под наблюдением кардиолога. Хирургическое лечение в подобных случаях, как правило, не проводится.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки могут создавать опасность для жизни ребенка уже в первые недели его жизни, поскольку развивается сердечная недостаточность: наблюдается отставание в развитии, возникают трудности при кормлении, нарушения сосательного рефлекса, одышка. Ребенок подвержен частым простудным заболеваниям со склонностью развития пневмонии. В области сердца при осмотре обнаруживается характерное выпячивание грудной клетки, при пальпации ощущается своеобразное дрожание во время систолы (сокращения сердечной мышцы). Постепенно одышка возникает и в покое, функциональные изменения легких ярко выражены, появляются нарушения работы печени, отеки на нижних конечностях.

Лечение дефектов межжелудочковой перегородки хирургическое. Если у ребенка имеются признаки сердечной недостаточности, то операцию производят как можно раньше, в первый три месяца его жизни. В случае если состояние ребенка позволяет подождать, то показания к операции рассматривают, исходя из показателей давления в малом круге кровообращения. В случаях, когда давление в легочных артериях не высокое, операцию стараются отложить до 1 года, поскольку есть шансы на самостоятельное заращение дефекта межжелудочковой перегородки. Иногда существует возможность отложить операцию до возраста 5 лет.

Радикальная операция проводится с применением аппарата искусственного кровообращения. Наиболее щадящий подход к межжелудочковой перегородке осуществляется через правое предсердие. В тех случаях, когда это неосуществимо, хирурги используют возможность доступа через левое предсердие, аорту или легочную артерию. В зависимости от размеров дефекта производится сшивание отверстия. В качестве “заплаты” применяют синтетический материал или лоскут, взятый из ткани собственного перикарда пациента. Закрепление заплаты производится с помощью П-образных швов. Обшиваются все края дефекта. С помощью специальной аппаратуры проверяется герметичность заплаты.

В некоторых случаях операция осуществляется в частичном объеме. Такой подход называется паллиативным. Целью данного метода является сужение просвета легочной артерии. Вскрыв грудную клетку, через перикард открывают доступ к легочному столбу, накладывают на него лигатуру (толстую шелковую нить) и перевязывают ее, сужая диаметр легочного ствола. Процедура напоминает наложение манжеты. Степень сужения легочного ствола определяется показателями давления крови в нем, общего кровяного давления, а также путем наблюдений за установившимся в результате манипуляции режимом кровообращения.

Операции по устранению дефектов межжелудочковой перегородки проводятся только в крупных кардиоцентрах, обладающих богатым опытом, накопленным высококвалифицированными хирургами. Кардиологический центр медицинского центра «Шиба» подобные операции выполняет в большом количестве, что позволило наработать большой и успешный практический опыт.

Результаты оперативного лечения благоприятные как в ближайшем, так и в отдаленном периоде.

В процессе эмбриогенеза общая предсердная полость сначала разделяется первичной перегородкой на правое и левое предсердие. Первичная перегородка распространяется от основания сердца по направлению к эндокардиальным подушкам. Просвет между ними называется первичным отверстием (ostium primum).

После слияния эндокардиальных подушек и первичной перегородки происходит фенестрация последней. Получающееся в результате сообщение между двумя предсердиями носит название вторичного отверстия (ostium secundum). Затем вторичная перегородка распространяется по правой стороне первичной перегородки и покрывает собой часть вторичного отверстия. Сохраняющееся в результате сообщение между предсердиями называется овальным окном, заслонка которого представляет собой нижнюю часть первичной перегородки.

Поэтому дефекты, расположенные близко к эндокардиальным подушкам, называются первичными дефектами, а те, которые локализуются в области овального окна, обозначаются как вторичные дефекты. Вторичные септальные пороки наиболее распространены и встречаются с частотой 0,07 случаев на 1000 детей. Первичный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) является наиболее простой формой атриовентрикулярного септального дефекта и будет рассмотрен ниже.

Вторичные ДМПП наиболее часто встречаются изолированно, но могут входить в состав других пороков сердца, которые характеризуются межпредсердным шунтированием крови (таких, как атрезия митрального, легочного, трикуспидального или аортального клапанов). Иногда ДМПП являются частью некоторых синдромов, в частности синдрома Холта-Орама (Holt-Oram) (для которого могут быть характерны вторичный ДМПП, гипоплазия большого пальца кисти и лучевой кости, трехфаланговый большой палец кисти, абрахия и фокомелия).

Хотя в литературе встречаются сообщения о пренатальном выявлении вторичных ДМПП, установление этого диагноза остается трудной задачей, поскольку наличие овального окна у плода является физиологичным. Наиболее вероятно, что достоверно можно выявлять только очень большие дефекты такого типа.

Наличие дефектов межпредсердной перегородки не приводит к нарушению функции сердца плода во внутриутробном периоде, поскольку шунтирование справа налево больших объемов крови на уровне предсердий является физиологическим состоянием у плода. В связи с этим большинство детей с такими пороками могут не иметь какой-либо клинической симптоматики даже в неонатальном периоде.

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), очевидно, являются самыми частыми врожденными пороками сердца. В зависимости от того, какая часть перегородки поражена, их подразделяют, на перимембранозные, приточные, трабекулярные и отточные. Перимембранозные дефекты (80%) называются так потому, что они захватывают не только мембранозную часть перегородки ниже аортального клапана, но и распространяются в той или иной степени на ее прилежащую мышечную часть.

Приточные дефекты располагаются в области приносящего тракта правого желудочка, нарушая прикрепление септальных хорд трикуспидального клапана. Трабекулярные дефекты возникают в мышечной части перегородки, а отточные дефекты — в области выносящего тракта (инфундибулярном отделе) правого желудочка. Трабекулярные ДМЖП (5-20%) до сих пор не удавалось обнаруживать при пренатальной эхокардиографии, поскольку обычно они состоят из мелких отверстий. В целом, небольшой изолированный дефект межжелудочковой перегородки трудно диагностировать во внутриутробном периоде, при этом возможны как ложноположительные, так и ложноотрицательные заключения.

Эхокардиографическая диагностика ДМЖП основана на выявлении участка без эхосигналов, отраженных от межжелудочковой перегородки. Перимембранозные и субаортальные дефекты, составляющие большинство ДМЖП, наилучшим образом выявляются при детальном осмотре выносящего тракта левого желудочка. Дефекты менее 1 -2 мм находятся за пределами разрешающей способности современного ультразвукового оборудования, и поэтому не обнаруживаются. При поиске ДМЖП следует использовать многоплоскостное сканирование. Перимембранозные дефекты лучше всего видны при исследовании четырехкамерного среза сердца.

Мышечные дефекты, которые обнаруживаются с трудом, лучше всего искать при сканировании по коротким осям, пытаясь зарегистрировать область аномального сообщения между двумя желудочками.

Данных о том, что ДМЖП приводят к внутриутробным гемодинамическим нарушениям, при обследовании плодов выявлено не было. Даже крупные дефекты, вызывающие сообщение полостей правого и левого желудочков, вероятно, вызывают только небольшое двунаправленное шунтирование потоков крови у плода, что может объясняться, как предполагается в настоящее время, одинаковым внутрижелудочковым давлением во внутриутробном периоде. Вопросы, касающиеся возможности выявления шунтирования через такие дефекты с помощью цветового допплеровского картирования, пока остаются спорными.

У подавляющего большинства детей ДМЖП в неонатальном периоде не проявляются какой-либо клинической симптомтикой. Редким исключением из этого правила являются очень крупные дефекты, связанные с массивным шунтированием слева направо, которое приводит к застойной сердечной недостаточности вскоре после рождения. Приблизительно 25% мелких трабекулярных дефектов закрываются спонтанно, аналогичные явления были выявлены для небольшого числа перимембранозных дефектов.