Дефект межжелудочковой перегородки — гемодинамика и лечение. Cимптомы и классификация
Дефект межжелудочковой перегородки — это врожденные патологические нарушения в закладке анатомо-физиологических структур сердечной мышцы, характеризующиеся формированием отверстия в перегородке между желудочками, либо её отсутствием.
Этот порок очень распространен среди детей, которые достигли трех лет. Может сочетаться с недоразвитием других структур сердечно-сосудистой системы.
Причины дефекта межжелудочковой перегородки
В возникновении данного сердечного порока большое значение имеет состояние здоровья женщины во время беременности. К возможным причинам недуга относят:
- отягощенную наследственность;
- нарушения в генетическом коде, передаваемом от родителей;
- употребление алкогольных напитков и наркотических веществ, курение в период вынашивания плода;
- влияние на организм женщины ионизированных лучей;
- прием медикаментов, которые имеют тератогенные свойства;
- отравление химикатами и ядовитыми веществами;
- инфекционные заболевания;
- гестозы.
Гемодинамика при дефекте межжелудочковой перегородки
В норме между желудочками существует межжелудочковая перегородка, перекрывающая кровяной отток. Она образовывается на 2-3 месяц внутриутробного периода. Если этого не произошло, на её месте обнаруживается дефект.
Давление в ЛЖ во время сокращения впятеро больше, нежели в правом. Из-за образованного патологического отверстия во время систолы кровь в правый желудочек приходит из ПП, а в период диастолы из ЛЖ. После этого, её отток продолжается в ЛЖ, пристеночная мышечная ткань этой сердечной камеры растягивается из-за переполнения крови, которого норме не должно быть. Таким образом, у человека наблюдается гипертрофия и в последующем расширение ЛЖ.
В результате данных изменений обнаруживается застой в малом кругу, что приводит к легочной гипертензии. Когда кровь возвращается в правый желудочек в чрезмерном количестве, со временем диагностируют его гипертрофию.
Классификация и виды дефекта межжелудочковой перегородки

Стенка, которая находится на границе желудочков, состоит из мембранозного и мышечного слоя. Последний в свою очередь подразделяется на приточный, трабекулярный и отточный компоненты.
В зависимости от места расположения внутриутробного дефекта, различают четыре вида ДМЖП:
- мембранозный;
- мышечного трабекулярного слоя;
- приточной части;
- отточного фрагмента.
Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки
Данная патология может проявляться следующим образом:
Одышка во время беспокойства, сосания, плача, которая спустя некоторое время может наблюдаться в состоянии покоя
- бледный оттенок кожных покровов;
- быстрая утомляемость;
- общая слабость;
- головная боль;
- болевые ощущения в области сердца;
- спленомегалия;
- гепатомегалия;
- кашель;
- синюшный окрас кожи на кончике носа, пальцах верхних и нижних конечностей;
- изменение формы ногтей в виде барабанных палочек.
Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки
Чтобы установить клинический диагноз, необходим тщательный осмотр кардиолога и назначение дополнительных лабораторно-инструментальных методов исследования. Для диагностики данного порока сердца используют такие процедуры:
- ЭКГ — отражает перегрузку желудочков из-за переполнения их кровью в результате патологического сброса. У младенцев превалирует гипертрофия правых отделов, по мере развития заболевания к ним присоединяются и левые камеры.
- ЭХО-КГ — позволяет определить наличие не физиологического отверстия, их количество, размер, локализация, степень легочной гипертензии.
- УЗИ при дефекте межжелудочковой перегородки сердца у взрослых и малышей —дополнительный метод диагностики для выявления недуга.
- Вентрикулография — процедура, которая подразумевает применение рентгеновского излучения, проводится путем введения контрастного вещества в сердечные камеры.
- Рентгенография ОГК — обнаруживается кардиомегалия, более четкая визуализация легочного рисунка, смещение соседних органов .
- Рентгенография с контрастом — проводится с целью определения структурных и функциональных нарушений в просвете коронарных сосудов.
- Катетеризация камер сердца.
- Магнитно-резонансное обследование — характеризуется использованием явления ядерного магнитного резонанса для получения изображений органов и систем.
При подозрении на ДМЖП, возникновении первых клинических проявлений, нужно в срочном порядке записаться на медицинскую консультацию, чтобы избежать опасных осложнений.
Лечение ДМЖП
Выбор тактики ведения пациента с врожденным сердечным пороков зависит от расположения патологического отверстия, его размера, степени нарушения гемодинамики. При выявлении недуга у новорожденных, есть большая вероятность зарощения или уменьшения дефекта без хирургического лечения. В таком случае, применяют консервативную терапию для профилактики СН.
При выявлении дефекта межжелудочковой перегородки у детей, достигших 6 месяцев с явными признаками легочной гипертензии, отставания в физическом и умственном росте, сердечной недостаточности, постает вопрос о проведении операционного вмешательства.
Существует два вида хирургической тактики:
- паллиативная — подразумевает закрытие легочной вены с использованием манжеты. Необходима для предупреждения возникновения необратимых изменений в системе кровообращения. После операции по поводу дефекта межжелудочковой перегородки, когда ребёнок подрастет, рекомендуется проведение радикальной хирургического вмешательства;
- радикальная — заключается в ушивании небольшого по размеру патологического отверстия, либо его закрытии посредством применения синтетических или биологических материалов.
Дефект межжелудочковой перегородки у беременных

Девушки, у которых диагностировано данный вид ВПС, без стойких изменений гемодинамики, имеют нормальное течение беременности и родов, без негативных последствий для себя и будущего ребёнка.
Если у роженицы отмечается легочная гипертензия, сердечная недостаточность, большое патологическое отверстие, есть риск высокий возникновения осложненных состояний. Однако, прямое показание к искусственному прерыванию беременности — синдром Эйзенменгера заболевание, которое возникает на фоне двунаправленного сброса крови и стойкой легочной гипертензии.
Вероятность возникновения у будущего малыша врожденных пороков сердца высокая, поэтому ведение таких пациенток требует особой внимательности и ответственности со стороны акушера-гинеколога.
Дефект межжелудочковой перегородки (дмжп)
Дефект
межжелудочковой перегородки (рис.
62) —постоянное сообщение левого и
правого желудочков через аномальное
отверстие в недоразвившейся
межжелудочковой перегородке.
Дефекты
могут располагаться в различных отделах
межжелудочковой перегородки (МЖП),
иметь разную форму и размеры, быть
единичнымии множественными. Принципиально
выделять две формы ДМЖП: 1) вы
сокий дефект вмембранозной части МЖП или крупный
дефект вмышечной части МЖП, приводящие
к выраженным гемодинамическим нарушениям;
2)
мелкий
дефект в мышечной части МЖП (рестриктивный,
болезнь
Толо- чинова—Роже), как
правило, не влияющий на гемодинамику,
спонтанно за крывающийся в процессе
роста и развития сердца. ДМЖП могут
сочетать ся с другими ВПС —дефектом
межпредсердной перегородки, открытым
артериальным протоком, коарктацией
аорты, стенозом устья аорты, анома
лиями атриовентрикулярных клапанов и
др.
Гемодинамика
Гемодинамические
нарушения при высоком и крупном ДМЖП
разви ваются быстро из-за выраженного
сброса крови слева направо. Этот сброс
сохраняется до тех пор, пока на фоне
гиперволемии в малом круге кровооб
ращения легочное сосудистое сопротивление
остается ниже системного. Размеры левых
отделов сердца прямо пропорциональны
величине ле во-правого сброса.
Увеличение правого желудочка происходит
при возрас тании легочного сосудистого
сопротивления. Если формируется легочная
гипертензия с необратимыми изменениями
легочных сосудов и легочное сосудистое
сопротивление превосходит системное,
то возникает право-ле- вый сброс крови
(комплекс
Эйзенменгера).
Клиническая картина и диагностика
Клиническая
симптоматика при ДМЖП зависит от величины
и на правления сброса крови через
дефект. При небольшом ДМЖП, обычно
расположенном в мышечной части МЖП,
клинические проявления мо гут
отсутствовать, либо проявляться лишь
грубым систолическим шумом, вызывающим
тревогу у врачей («много шума из
ничего»). При крупных ДМЖП со значительным
лево-правым сбросом крови можно наблюдать
отставание ребенка в физическом развитии
(особенно в раннем возрасте), частые
респираторные заболевания с затяжным
течением (бронхиты и пневмонии), признаки
застойной сердечной недостаточности,
раннее фор мирование деформации
грудной клетки (сердечный горб). При
возникно вении комплекса Эйзенменгера
(право-левый сброс крови) выявляют
одышку в покое и при физической нагрузке,
цианоз.
Физикальные данные
При
крупных ДМЖП определяют разлитой
сердечный толчок и систо лическое
дрожание у рукоятки грудины, расширение
границ сердца впра во, вверх и влево,
умеренное снижение систолического
артериального дав ления, усиление и
расщепление II тона на легочной артерии.
Характерным признаком является грубый
интенсивный пансистолический шум
«опоясы вающего» характера, который
максимально выражен в третьем-четвертом
межреберьях слева от грудины.
Иногда
можно выслушать и мезодиастолический
шум, вызванный от носительным
митральным стенозом. По мере увеличения
легочного сосу дистого сопротивления
мезодиастолический шум исчезает,
систолический шум становится короче
(вплоть до полного исчезновения), а
легочный компонент II тона —интенсивнее.
При
развитии комплекса
Эйзенменгера появляются
короткий систоли ческий шум
(право-левый сброс), диастолический
шум относительной недостаточности
клапана легочной артерии (расширение
ствола легочной ар терии). В легких
нередко можно выявить незвучные
мелкопузырчатые хрипы (больше слева)
застойного характера.
Электрокардиография
Изменения
при крупных ДМЖП вариабельны. На ранних
этапах элек трическая ось сердца
умеренно отклоняется влево, а затем
—вправо. Можно выявить признаки
гипертрофии левых и правых отделов
сердца, ме таболических нарушений
в миокарде, нарушений ритма и проводимости.
В поздних стадиях доминируют признаки
гипертрофии правого желудочка.
Эхокардиография
Прямым
признаком является визуализация ДМЖП
(перерыв эхосиг- нала). Допплер-эхокардиография
позволяет определить объем и направле
ние сброса крови; наличие и градиент
давления регургитации потоков кро
ви на трехстворчатом клапане и клапане
легочной артерии, что отражает наличие
и уровень легочной гипертензии.
Косвенные признаки (измене ние
размеров полостей сердца и их стенок,
признаки объемной перегрузки)
свидетельствуют о выраженности
гемодинамических нарушений.
Рентгенография
Отмечают
значительное усиление сосудистого
рисунка легких за счет артериального
компонента, умеренное расширение
легочной артерии, уве личение
размеров сердца в поперечнике за счет
правых и левых отделов. В склеротической
стадии легочной гипертензии —обеднение
сосудистого рисунка, резкое выбухание
легочной артерии, значительное
расширение корней легких.
Дифференциальный
диагноз
ДМЖП
дифференцируют с первичным дефектом
межпредсердной пе регородки,
атриовентрикулярной коммуникацией,
иногда с открытым ар териальным
протоком и дефектом аортолегочной
перегородки.
Течение,
осложнения, прогноз
Дефекты
малых и средних размеров, особенно
расположенные в мы шечной части
МЖП, могут спонтанно закрываться за
счет роста мышеч ной ткани либо
прикрытия тканями трехстворчатого или
аортального клапанов. Крупные ДМЖП с
большим сбросом крови слева направо
неиз бежно осложняются комплексом
Эйзенменгера. При
естественном течении порока 50-80 %больных погибают
в возрасте до одного года (большинство
из них —до 6-го месяца жизни), а средняя
продолжительность остальных
больных
составляет 25 лет. У 7% больных с ДМЖП
возможна трансформа ция порока во «вторичную
тетраду Фалло». При
локализации дефекта в задней части
МЖП под перегородочной створкой
трехстворчатого клапа на высокоскоростной
поток крови оказывает травмирующее
действие и формирует подклапанный
стеноз легочной артерии. В результате
этого происходит разгрузка малого круга
кровообращения, но резко повышается
давление в правом желудочке и возникает
право-левый сброс крови, обес
печивающий переход порока в категорию
«синих» ВПС.
Другими
осложнениями ДМЖП являются: сердечная
недостаточность, застойно-бактериальные
бронхолегочные заболевания, дистрофия,
ин фекционный эндокардит, тромбоэмболия,
нарушения ритма и проводимо сти
сердца.
Дефект межжелудочковой перегородки — Википедия. Что такое Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — врожденный порок сердца, характеризующийся наличием дефекта между правым и левым желудочками сердца.
Эпидемиология
Видео с субтитрами
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — встречается наиболее часто, причём как в изолированном виде, так и в составе многих других пороков сердца. Среди ВПС частота данного порока варьирует от 27,7 до 42 %.[1] Одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек. Существуют данные об аутосомно-доминантном и рецессивном типах наследования. В 3,3 % случаев у прямых родственников больных с ДМЖП также обнаруживают этот порок.[2]
Классификация
В межжелудочковой перегородке выделяют 3 отдела: верхняя часть — мембранозная, прилегает к центральному фиброзному телу, средняя часть — мышечная, и нижняя — трабекулярная. Соответственно этим отделам называют и дефекты межжелудочковой перегородки, однако большинство из них имеют перимембранозную локализацию (до 80 %). На долю мышечных ДМЖП приходится 20 %[1][3].
По размерам дефекты подразделяют на большие, средние и малые. Для правильной оценки величины дефекта его размер надо сравнивать с диаметром аорты. Мелкие дефекты размером 1-2 мм, расположенные в мышечной части межжелудочковой перегородки, называются болезнью Толочинова-Роже. Вследствие хорошей аускультативной картины и отсутствия гемодинамических нарушений для их характеристики уместно выражение: «много шума из ничего». Отдельно выделяют множественные большие дефекты межжелудочковой перегородки, по типу «швейцарского сыра», имеющие неблагоприятное прогностическое значение[3].
Гемодинамика
Внутрисердечные гемодинамические нарушения при ДМЖП начинают формироваться спустя некоторое время после рождения, как правило, на 3—5 сутки жизни.[4] В раннем неонатальном периоде шум в сердце может отсутствовать вследствие одинакового давления в правом и левом желудочках из-за так называемой неонатальной легочной гипертензии. Постепенное падение давления в системе легочной артерии и в правом желудочке создаёт разность (градиент) давлений между желудочками, вследствие чего появляется сброс крови слева направо (из области высокого давления в область низкого давления). [5][6] Дополнительный объём крови, поступающий в правый желудочек и легочную артерию, приводит к переполнению сосудов малого круга кровообращения, где развивается легочная гипертензия.
Выделяют три стадии легочной гипертензии по В. И. Бураковскому.
- Застой крови (гиперволемическая стадия легочной гипертензии) может приводить к отёку легких, частому присоединению инфекции, развитию пневмоний, манифестирующих в ранние сроки жизни, имеющих тяжелое течение и плохо поддающихся лечению. Если с гиперволемией не удается справиться консервативными методами, в таких случаях проводят паллиативную операцию — сужение легочной артерии по Мюллеру. Суть операции заключается в создании временного искусственного стеноза легочной артерии, который препятствует попаданию в МКК избыточного количества крови. Однако повышенная нагрузка, падающая при этом на правый желудочек, диктует в дальнейшем (спустя 3—6 месяцев) необходимость проведения радикальной операции.[7]
- При естественном течении порока со временем в сосудах малого круга кровообращения срабатывает рефлекс Китаева (спазмирование в ответ на перерастяжение), что приводит к развитию переходной стадии лёгочной гипертензии. В этот период ребёнок перестает болеть, становится более активным, начинает прибавлять в весе. Стабильное состояние пациента в эту фазу является лучшим периодом для проведения радикальной операции.[7] Давление в легочной артерии (и соответственно в правом желудочке) в эту фазу колеблется в пределах от 30 до 70 мм рт. ст. Аускультативная картина характеризуется уменьшением интенсивности шума при появлении акцента II тона над лёгочной артерией.[3]
- В дальнейшем, если хирургическая коррекция ВПС не проводится, начинают формироваться процессы склерозирования сосудов легких (высокая легочная гипертензия — синдром Эйзенменгера). Этот патологический процесс не имеет обратного развития и приводит к значительному повышению давления в легочной артерии (иногда до 100—120 мм рт. ст.).[3]
Аускультативно можно выслушать резко выраженный акцент II тона над легочной артерией («металлический» оттенок).[8] Систолический шум становится слабо-интенсивным, а в некоторых случаях может совсем отсутствовать. На этом фоне можно зафиксировать появление нового диастолического шума, обусловленного недостаточностью клапанов лёгочной артерии (шум Грехема-Стилла).[8] В клинической картине заболевания отмечается множество патологических признаков: сердечный «горб», расширение границ относительной сердечной тупости, больше вправо. Над легкими выслушиваются участки ослабленного и жесткого дыхания, могут встречаться свистящие хрипы. Самым характерным признаком синдрома Эйзенменгера является постепенное нарастание цианоза, — сначала периферического, а в дальнейшем и диффузного. Это происходит вследствие перекрестного сброса крови в области дефекта межжелудочковой перегородки, который при превышении давления в правом желудочке становится право-левым, то есть меняет своё направление. Наличие у пациента третьей стадии легочной гипертензии может стать основным мотивом отказа кардиохирургов от проведения операции.[4]
Клиническая картина
Клиническая картина при ДМЖП заключается в симптомокомплексе сердечной недостаточности, развивающейся, как правило, на 1-3 месяцах жизни (в зависимости от размеров дефекта).[6] Кроме признаков сердечной недостаточности ДМЖП может манифестировать ранними и тяжелыми пневмониями. При осмотре ребёнка можно выявить тахикардию и одышку, расширение границ относительной сердечной тупости, смещение верхушечного толчка вниз и влево. В ряде случаев определяется симптом «кошачьего мурлыканья». Систолический шум, как правило, интенсивный, выслушивается над всей областью сердца, хорошо проводится на правую сторону грудной клетки и на спину с максимальной интенсивностью в IV межреберье слева от грудины. При пальпации живота определяется гепатомегалия и спленомегалия. Изменения периферической пульсации не характерны. У детей с ДМЖП как правило быстро развивается гипертрофия.
Диагностика
Диагностика любого порока сердца складывается из рентгенологического исследования органов грудной полости, электрокардиографии и двухмерной допплерэхокардиографии.
При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки описывают форму сердца и состояние легочного рисунка, определяют размер кардио-торакального индекса (КТИ). Все эти показатели имеют свои особенности при разных степенях лёгочной гипертензии. В первой, гиперволемической стадии, выявляется сглаженность талии и погруженность верхушки сердца в диафрагму, увеличение КТИ. Со стороны легочного рисунка отмечается его усиление, нечеткость, размытость. Крайней степенью гиперволемии в лёгких является отёк лёгких. В переходной стадии лёгочной гипертензии отмечается нормализация лёгочного рисунка, некоторая стабилизация размеров КТИ. Для склеротической стадии лёгочной гипертензии характерно значительное увеличение размеров сердца, причем в основном за счёт правых отделов, увеличение правого предсердия (формирование прямого атрио-вазального угла), выбухание дуги лёгочной артерии (индекс Мура более 50 %), приподнятость верхушки сердца, которая образует с диафрагмой острый угол. Со стороны лёгочного рисунка часто описывается симптом «обрубленного дерева»: яркие, чёткие, увеличенные корни, на фоне которых лёгочный рисунок прослеживается только до определённого уровня. На периферии имеет место признаки эмфиземы. Грудная клетка имеет вздутую форму, ход ребер горизонтальный, диафрагма уплощена, стоит низко.[7]
ЭКГ имеет свои закономерности, тесно связанные с фазой течения ВПС и степенью лёгочной гипертензии. Сначала выявляются признаки перегрузки левого желудочка — повышение его активности, затем развитие его гипертрофии. С течением времени присоединяются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца — как предсердия, так и желудочка, — это свидетельствует о высокой лёгочной гипертензии. Электрическая ось сердца всегда отклонена вправо. Могут встречаться нарушения проводимости — от признаков неполной блокады правой ножки пучка Гиса до полной атрио-вентрикулярной блокады.[8]
При допплер-ЭхоКГ уточняется место расположения дефекта, его размер, определяется давление в правом желудочке и лёгочной артерии. В первой стадии лёгочной гипертензии давление в ПЖ не превышает 30 мм.рт.ст., во второй стадии — от 30 до 70 мм.рт.ст., в третьей — более 70 мм.рт.ст.[4]
Лечение
Лечение данного порока подразумевает консервативную терапию сердечной недостаточности и хирургическую коррекцию порока сердца. Консервативное лечение складывается из препаратов инотропной поддержки (симпатомиметики, сердечные гликозиды), мочегонных препаратов, кардиотрофиков.[6] В случаях высокой легочной гипертензии назначаются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента — капотен или каптоприл.
Оперативные вмешательства подразделяются на паллиативные операции (в случае ДМЖП — операция суживания лёгочной артерии по Мюллеру) и радикальную коррекцию порока — пластика дефекта межжелудочковой перегородки заплатой из листков перикарда в условиях искусственного кровообращения, кардиоплегии и гипотермии.[3]
Примечания
- ↑ 1 2 Шарыкин. Врожденные пороки сердца. — Теремок, 2005. — 384 с.
- ↑ http://www.mma.ru/article/id34653 Дефект межжелудочковой перегородкм. Медицинская энциклопедия ММА
- ↑ 1 2 3 4 5 Прахов А.В. Неонатальная кардиология. — НГМА, 2008. — 388 с.
- ↑ 1 2 3 Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1980. — 312 с.
- ↑ Вишневский А.А., Галанкин Н.К. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1962. — 210 с.
- ↑ 1 2 3 Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.
- ↑ 1 2 3 Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. — 1991. — 352 с.
- ↑ 1 2 3 Василенко В.Х.,Фельдман С.Б., Могилевский Э.Б. Пороки сердца. — 1983. — 366 с.
Ссылки
Литература
- 1.Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1980. — 312 с.
- 2. Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.
- 3. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. — 1991. — 352 с.
- 4. Василенко В.Х.,Фельдман С.Б., Могилевский Э.Б. Пороки сердца. — 1983. — 366 с.
- 5. Вишневский А.А., Галанкин Н.К. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1962. — 210 с.
- 6. Имре Литтманн, Рене Фоно. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1954. — 232 с.
- 7. Прахов А.В. Неонатальная кардиология. — НГМА, 2008. — 388 с.
- 8. Шарыкин. Врожденные пороки сердца. — Теремок, 2005. — 384 с.
8. Дефект межпредсердной перегородки, гемодинамика, клиника, инструментальная диагностика, лечение
Постоянное
сообщение м-у предсердиями. Может
находится в любом месте ПП, но не путать
с незаращенным овальным окном, тк при
этом не возникает значительных нарушений
гемодинамики.
Гемодинамика:
сброс крови Л-П в предсердиях, увеличение
кровотока ч-з трикуспидальный клапан
и ЛА, гиперволемия МКК, перегрузка и
дилятация ПП, а затем и ЛЖ.
Клиника:
первичный протекает тяжело, СН, цианоз.
Вторичный – клиника слабая, частые
ОРЗ, повышенная утомляемость, одышка
при физ.нагр. редко – отставание в ФР
и деформация гр.кл. физикально: пульсация
ПЖ, расширение границ сердца вправо
(ПП) и влево (ПЖ). Усиление и расщепление
2 тона над ЛА. В 3 мр слева от грудины –
негрубый систол шум (относительный
стеноз клапана ЛА), а при развии недост
– мезодиастол шум. Мезодиастол шум
справа у рукоядки грудины из-за увеличения
кровотока ч-з трехстворчатый клапан.
ЭКГ:
отклонение оси сердца вправо, гипертрофия
ПП, признаки метабол наруш в миокарде,
БПНПГ. Реже – гипертрофия ПЖ, стойкая
а-в блокада 1 степ.
Эхо:
дефект МПП, сброс крови в предсердиях,
увеличение и перегрузка правых отделов,
увеличение потока крови ч-з ЛА.
Ртг:
усиление легочного рисунка, увеличение
правых отделов, расширение ЛА.
Лечение:
если нет клиники, а есть только физикальные
данные, то опер леч не проводят. При
клинике в 5-10 лет хир леч при успешной
консервативной терапии (поддержание
общего состояния). При тяжелом теч –
не показана хир.опер.
9. Дефект межжелудочковой перегородки, гемодинамика, клиника, инструментальная диагностика, лечение
Сообщение
желудочков через отверстия в
недоразвившейся МЖП. Разные по величине,
кол-ву и положению. 1)ДМЖП в мембранозной
части или крупный в мышечной. 2)ДМЖП в
мышечной части (б-нь Толочинова-Роже)
– не влияет на гемодинамику, закрывается
самостоятельно во время роста.
Гемодинамика:
сброс крови Л-П, гиперволемия МКК,
увеличение там сосудистого сопротивления,
увеличение ПЖ. Когда в МКК происходит
склероз сосудов и давление в МКК
становится больше давления БКК, возникает
сброс крови П-Л (комплекс Эйзенменгера).
Клиника:
при небольшом дефекте в мышечной части
– либо нет, либо грубый систолический
шум. При крупных ДМЖП – отставание в
физ.раз, частые ОРЗ, признаки застойной
СН, деформация гр.кл (сердечный горб).
При комплексе Эйзенменгера – одышка
в покое и при нагрузке, цианоз.
Физикально:
разлитой сердечный толчок и систол
дрожание у рукоятки грудина, расширение
всех границ сердца, умеренное снижение
САД, усиление и расщепление 2 тона над
ЛА. Грубый пансистол шум опоясывающего
х-ра (максимально выражен в 3-4 мр слева
от грудины). При комплексей Эйзенменгера
– короткий систолич шум, диастол шум
относительной недост клапана ЛА. В
легких незвучные мелкопузырчатые
хрипы.
ЭКГ:
ось сердца сначала отклонена влево,
затем вправо. Гипертрофия Л и П отделов
сердца, метабол наруш, наруш ритма и
провод.
Эхо:
визуализация дефекта, сброс крови,
гипертрофия стенок
Ртг:
усиление сосуд рисунка легких, расширение
ЛА, увеличение сердца. В склеротической
фазе – обеднение легочного рисунка,
выбухание ЛА, расширение корней легких
Лечение:
при малых дефектах операция не показана,
только наблюдение. При крупных – после
3 летнего возраста, чаще раньше (чтоб
избежать осложнений). При склеротической
фазе легочной гипертензии оперативное
лечение не проводят.
Дефект межжелудочковой перегородки — Википедия. Что такое Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — врожденный порок сердца, характеризующийся наличием дефекта между правым и левым желудочками сердца.
Эпидемиология
Видео с субтитрами
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — встречается наиболее часто, причём как в изолированном виде, так и в составе многих других пороков сердца. Среди ВПС частота данного порока варьирует от 27,7 до 42 %.[1] Одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек. Существуют данные об аутосомно-доминантном и рецессивном типах наследования. В 3,3 % случаев у прямых родственников больных с ДМЖП также обнаруживают этот порок.[2]
Классификация
В межжелудочковой перегородке выделяют 3 отдела: верхняя часть — мембранозная, прилегает к центральному фиброзному телу, средняя часть — мышечная, и нижняя — трабекулярная. Соответственно этим отделам называют и дефекты межжелудочковой перегородки, однако большинство из них имеют перимембранозную локализацию (до 80 %). На долю мышечных ДМЖП приходится 20 %[1][3].
По размерам дефекты подразделяют на большие, средние и малые. Для правильной оценки величины дефекта его размер надо сравнивать с диаметром аорты. Мелкие дефекты размером 1-2 мм, расположенные в мышечной части межжелудочковой перегородки, называются болезнью Толочинова-Роже. Вследствие хорошей аускультативной картины и отсутствия гемодинамических нарушений для их характеристики уместно выражение: «много шума из ничего». Отдельно выделяют множественные большие дефекты межжелудочковой перегородки, по типу «швейцарского сыра», имеющие неблагоприятное прогностическое значение[3].
Гемодинамика
Внутрисердечные гемодинамические нарушения при ДМЖП начинают формироваться спустя некоторое время после рождения, как правило, на 3—5 сутки жизни.[4] В раннем неонатальном периоде шум в сердце может отсутствовать вследствие одинакового давления в правом и левом желудочках из-за так называемой неонатальной легочной гипертензии. Постепенное падение давления в системе легочной артерии и в правом желудочке создаёт разность (градиент) давлений между желудочками, вследствие чего появляется сброс крови слева направо (из области высокого давления в область низкого давления). [5][6] Дополнительный объём крови, поступающий в правый желудочек и легочную артерию, приводит к переполнению сосудов малого круга кровообращения, где развивается легочная гипертензия.
Выделяют три стадии легочной гипертензии по В. И. Бураковскому.
- Застой крови (гиперволемическая стадия легочной гипертензии) может приводить к отёку легких, частому присоединению инфекции, развитию пневмоний, манифестирующих в ранние сроки жизни, имеющих тяжелое течение и плохо поддающихся лечению. Если с гиперволемией не удается справиться консервативными методами, в таких случаях проводят паллиативную операцию — сужение легочной артерии по Мюллеру. Суть операции заключается в создании временного искусственного стеноза легочной артерии, который препятствует попаданию в МКК избыточного количества крови. Однако повышенная нагрузка, падающая при этом на правый желудочек, диктует в дальнейшем (спустя 3—6 месяцев) необходимость проведения радикальной операции.[7]
- При естественном течении порока со временем в сосудах малого круга кровообращения срабатывает рефлекс Китаева (спазмирование в ответ на перерастяжение), что приводит к развитию переходной стадии лёгочной гипертензии. В этот период ребёнок перестает болеть, становится более активным, начинает прибавлять в весе. Стабильное состояние пациента в эту фазу является лучшим периодом для проведения радикальной операции.[7] Давление в легочной артерии (и соответственно в правом желудочке) в эту фазу колеблется в пределах от 30 до 70 мм рт. ст. Аускультативная картина характеризуется уменьшением интенсивности шума при появлении акцента II тона над лёгочной артерией.[3]
- В дальнейшем, если хирургическая коррекция ВПС не проводится, начинают формироваться процессы склерозирования сосудов легких (высокая легочная гипертензия — синдром Эйзенменгера). Этот патологический процесс не имеет обратного развития и приводит к значительному повышению давления в легочной артерии (иногда до 100—120 мм рт. ст.).[3]
Аускультативно можно выслушать резко выраженный акцент II тона над легочной артерией («металлический» оттенок).[8] Систолический шум становится слабо-интенсивным, а в некоторых случаях может совсем отсутствовать. На этом фоне можно зафиксировать появление нового диастолического шума, обусловленного недостаточностью клапанов лёгочной артерии (шум Грехема-Стилла).[8] В клинической картине заболевания отмечается множество патологических признаков: сердечный «горб», расширение границ относительной сердечной тупости, больше вправо. Над легкими выслушиваются участки ослабленного и жесткого дыхания, могут встречаться свистящие хрипы. Самым характерным признаком синдрома Эйзенменгера является постепенное нарастание цианоза, — сначала периферического, а в дальнейшем и диффузного. Это происходит вследствие перекрестного сброса крови в области дефекта межжелудочковой перегородки, который при превышении давления в правом желудочке становится право-левым, то есть меняет своё направление. Наличие у пациента третьей стадии легочной гипертензии может стать основным мотивом отказа кардиохирургов от проведения операции.[4]
Клиническая картина
Клиническая картина при ДМЖП заключается в симптомокомплексе сердечной недостаточности, развивающейся, как правило, на 1-3 месяцах жизни (в зависимости от размеров дефекта).[6] Кроме признаков сердечной недостаточности ДМЖП может манифестировать ранними и тяжелыми пневмониями. При осмотре ребёнка можно выявить тахикардию и одышку, расширение границ относительной сердечной тупости, смещение верхушечного толчка вниз и влево. В ряде случаев определяется симптом «кошачьего мурлыканья». Систолический шум, как правило, интенсивный, выслушивается над всей областью сердца, хорошо проводится на правую сторону грудной клетки и на спину с максимальной интенсивностью в IV межреберье слева от грудины. При пальпации живота определяется гепатомегалия и спленомегалия. Изменения периферической пульсации не характерны. У детей с ДМЖП как правило быстро развивается гипертрофия.
Диагностика
Диагностика любого порока сердца складывается из рентгенологического исследования органов грудной полости, электрокардиографии и двухмерной допплерэхокардиографии.
При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки описывают форму сердца и состояние легочного рисунка, определяют размер кардио-торакального индекса (КТИ). Все эти показатели имеют свои особенности при разных степенях лёгочной гипертензии. В первой, гиперволемической стадии, выявляется сглаженность талии и погруженность верхушки сердца в диафрагму, увеличение КТИ. Со стороны легочного рисунка отмечается его усиление, нечеткость, размытость. Крайней степенью гиперволемии в лёгких является отёк лёгких. В переходной стадии лёгочной гипертензии отмечается нормализация лёгочного рисунка, некоторая стабилизация размеров КТИ. Для склеротической стадии лёгочной гипертензии характерно значительное увеличение размеров сердца, причем в основном за счёт правых отделов, увеличение правого предсердия (формирование прямого атрио-вазального угла), выбухание дуги лёгочной артерии (индекс Мура более 50 %), приподнятость верхушки сердца, которая образует с диафрагмой острый угол. Со стороны лёгочного рисунка часто описывается симптом «обрубленного дерева»: яркие, чёткие, увеличенные корни, на фоне которых лёгочный рисунок прослеживается только до определённого уровня. На периферии имеет место признаки эмфиземы. Грудная клетка имеет вздутую форму, ход ребер горизонтальный, диафрагма уплощена, стоит низко.[7]
ЭКГ имеет свои закономерности, тесно связанные с фазой течения ВПС и степенью лёгочной гипертензии. Сначала выявляются признаки перегрузки левого желудочка — повышение его активности, затем развитие его гипертрофии. С течением времени присоединяются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца — как предсердия, так и желудочка, — это свидетельствует о высокой лёгочной гипертензии. Электрическая ось сердца всегда отклонена вправо. Могут встречаться нарушения проводимости — от признаков неполной блокады правой ножки пучка Гиса до полной атрио-вентрикулярной блокады.[8]
При допплер-ЭхоКГ уточняется место расположения дефекта, его размер, определяется давление в правом желудочке и лёгочной артерии. В первой стадии лёгочной гипертензии давление в ПЖ не превышает 30 мм.рт.ст., во второй стадии — от 30 до 70 мм.рт.ст., в третьей — более 70 мм.рт.ст.[4]
Лечение
Лечение данного порока подразумевает консервативную терапию сердечной недостаточности и хирургическую коррекцию порока сердца. Консервативное лечение складывается из препаратов инотропной поддержки (симпатомиметики, сердечные гликозиды), мочегонных препаратов, кардиотрофиков.[6] В случаях высокой легочной гипертензии назначаются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента — капотен или каптоприл.
Оперативные вмешательства подразделяются на паллиативные операции (в случае ДМЖП — операция суживания лёгочной артерии по Мюллеру) и радикальную коррекцию порока — пластика дефекта межжелудочковой перегородки заплатой из листков перикарда в условиях искусственного кровообращения, кардиоплегии и гипотермии.[3]
Примечания
- ↑ 1 2 Шарыкин. Врожденные пороки сердца. — Теремок, 2005. — 384 с.
- ↑ http://www.mma.ru/article/id34653 Дефект межжелудочковой перегородкм. Медицинская энциклопедия ММА
- ↑ 1 2 3 4 5 Прахов А.В. Неонатальная кардиология. — НГМА, 2008. — 388 с.
- ↑ 1 2 3 Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1980. — 312 с.
- ↑ Вишневский А.А., Галанкин Н.К. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1962. — 210 с.
- ↑ 1 2 3 Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.
- ↑ 1 2 3 Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. — 1991. — 352 с.
- ↑ 1 2 3 Василенко В.Х.,Фельдман С.Б., Могилевский Э.Б. Пороки сердца. — 1983. — 366 с.
Ссылки
Литература
- 1.Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1980. — 312 с.
- 2. Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.
- 3. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. — 1991. — 352 с.
- 4. Василенко В.Х.,Фельдман С.Б., Могилевский Э.Б. Пороки сердца. — 1983. — 366 с.
- 5. Вишневский А.А., Галанкин Н.К. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1962. — 210 с.
- 6. Имре Литтманн, Рене Фоно. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1954. — 232 с.
- 7. Прахов А.В. Неонатальная кардиология. — НГМА, 2008. — 388 с.
- 8. Шарыкин. Врожденные пороки сердца. — Теремок, 2005. — 384 с.
Дефект межжелудочковой перегородки — Википедия
Дефект межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — врожденный порок сердца, характеризующийся наличием дефекта между правым и левым желудочками сердца.
Эпидемиология
Видео с субтитрами
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — встречается наиболее часто, причём как в изолированном виде, так и в составе многих других пороков сердца. Среди ВПС частота данного порока варьирует от 27,7 до 42 %.[3] Одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек. Существуют данные об аутосомно-доминантном и рецессивном типах наследования. В 3,3 % случаев у прямых родственников больных с ДМЖП также обнаруживают этот порок.[4]
Классификация
В межжелудочковой перегородке выделяют 3 отдела: верхняя часть — мембранозная, прилегает к центральному фиброзному телу, средняя часть — мышечная, и нижняя — трабекулярная. Соответственно этим отделам называют и дефекты межжелудочковой перегородки, однако большинство из них имеют перимембранозную локализацию (до 80 %). На долю мышечных ДМЖП приходится 20 %[3][5].
По размерам дефекты подразделяют на большие, средние и малые. Для правильной оценки величины дефекта его размер надо сравнивать с диаметром аорты. Мелкие дефекты размером 1-2 мм, расположенные в мышечной части межжелудочковой перегородки, называются болезнью Толочинова-Роже. Вследствие хорошей аускультативной картины и отсутствия гемодинамических нарушений для их характеристики уместно выражение: «много шума из ничего». Отдельно выделяют множественные большие дефекты межжелудочковой перегородки, по типу «швейцарского сыра», имеющие неблагоприятное прогностическое значение[5].
Гемодинамика
Внутрисердечные гемодинамические нарушения при ДМЖП начинают формироваться спустя некоторое время после рождения, как правило, на 3—5 сутки жизни.[6] В раннем неонатальном периоде шум в сердце может отсутствовать вследствие одинакового давления в правом и левом желудочках из-за так называемой неонатальной легочной гипертензии. Постепенное падение давления в системе легочной артерии и в правом желудочке создаёт разность (градиент) давлений между желудочками, вследствие чего появляется сброс крови слева направо (из области высокого давления в область низкого давления). [7][8] Дополнительный объём крови, поступающий в правый желудочек и легочную артерию, приводит к переполнению сосудов малого круга кровообращения, где развивается легочная гипертензия.
Выделяют три стадии легочной гипертензии по В. И. Бураковскому.
- Застой крови (гиперволемическая стадия легочной гипертензии) может приводить к отёку легких, частому присоединению инфекции, развитию пневмоний, манифестирующих в ранние сроки жизни, имеющих тяжелое течение и плохо поддающихся лечению. Если с гиперволемией не удается справиться консервативными методами, в таких случаях проводят паллиативную операцию — сужение легочной артерии по Мюллеру. Суть операции заключается в создании временного искусственного стеноза легочной артерии, который препятствует попаданию в МКК избыточного количества крови. Однако повышенная нагрузка, падающая при этом на правый желудочек, диктует в дальнейшем (спустя 3—6 месяцев) необходимость проведения радикальной операции.[9]
- При естественном течении порока со временем в сосудах малого круга кровообращения срабатывает рефлекс Китаева (спазмирование в ответ на перерастяжение), что приводит к развитию переходной стадии лёгочной гипертензии. В этот период ребёнок перестает болеть, становится более активным, начинает прибавлять в весе. Стабильное состояние пациента в эту фазу является лучшим периодом для проведения радикальной операции.[9] Давление в легочной артерии (и соответственно в правом желудочке) в эту фазу колеблется в пределах от 30 до 70 мм рт. ст. Аускультативная картина характеризуется уменьшением интенсивности шума при появлении акцента II тона над лёгочной артерией.[5]
- В дальнейшем, если хирургическая коррекция ВПС не проводится, начинают формироваться процессы склерозирования сосудов легких (высокая легочная гипертензия — синдром Эйзенменгера). Этот патологический процесс не имеет обратного развития и приводит к значительному повышению давления в легочной артерии (иногда до 100—120 мм рт. ст.).[5]
Аускультативно можно выслушать резко выраженный акцент II тона над легочной артерией («металлический» оттенок).[10] Систолический шум становится слабо-интенсивным, а в некоторых случаях может совсем отсутствовать. На этом фоне можно зафиксировать появление нового диастолического шума, обусловленного недостаточностью клапанов лёгочной артерии (шум Грехема-Стилла).[10] В клинической картине заболевания отмечается множество патологических признаков: сердечный «горб», расширение границ относительной сердечной тупости, больше вправо. Над легкими выслушиваются участки ослабленного и жесткого дыхания, могут встречаться свистящие хрипы. Самым характерным признаком синдрома Эйзенменгера является постепенное нарастание цианоза, — сначала периферического, а в дальнейшем и диффузного. Это происходит вследствие перекрестного сброса крови в области дефекта межжелудочковой перегородки, который при превышении давления в правом желудочке становится право-левым, то есть меняет своё направление. Наличие у пациента третьей стадии легочной гипертензии может стать основным мотивом отказа кардиохирургов от проведения операции.[6]
Клиническая картина
Клиническая картина при ДМЖП заключается в симптомокомплексе сердечной недостаточности, развивающейся, как правило, на 1-3 месяцах жизни (в зависимости от размеров дефекта).[8] Кроме признаков сердечной недостаточности ДМЖП может манифестировать ранними и тяжелыми пневмониями. При осмотре ребёнка можно выявить тахикардию и одышку, расширение границ относительной сердечной тупости, смещение верхушечного толчка вниз и влево. В ряде случаев определяется симптом «кошачьего мурлыканья». Систолический шум, как правило, интенсивный, выслушивается над всей областью сердца, хорошо проводится на правую сторону грудной клетки и на спину с максимальной интенсивностью в IV межреберье слева от грудины. При пальпации живота определяется гепатомегалия и спленомегалия. Изменения периферической пульсации не характерны. У детей с ДМЖП как правило быстро развивается гипертрофия.
Диагностика
Диагностика любого порока сердца складывается из рентгенологического исследования органов грудной полости, электрокардиографии и двухмерной допплерэхокардиографии.
При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки описывают форму сердца и состояние легочного рисунка, определяют размер кардио-торакального индекса (КТИ). Все эти показатели имеют свои особенности при разных степенях лёгочной гипертензии. В первой, гиперволемической стадии, выявляется сглаженность талии и погруженность верхушки сердца в диафрагму, увеличение КТИ. Со стороны легочного рисунка отмечается его усиление, нечеткость, размытость. Крайней степенью гиперволемии в лёгких является отёк лёгких. В переходной стадии лёгочной гипертензии отмечается нормализация лёгочного рисунка, некоторая стабилизация размеров КТИ. Для склеротической стадии лёгочной гипертензии характерно значительное увеличение размеров сердца, причем в основном за счёт правых отделов, увеличение правого предсердия (формирование прямого атрио-вазального угла), выбухание дуги лёгочной артерии (индекс Мура более 50 %), приподнятость верхушки сердца, которая образует с диафрагмой острый угол. Со стороны лёгочного рисунка часто описывается симптом «обрубленного дерева»: яркие, чёткие, увеличенные корни, на фоне которых лёгочный рисунок прослеживается только до определённого уровня. На периферии имеет место признаки эмфиземы. Грудная клетка имеет вздутую форму, ход ребер горизонтальный, диафрагма уплощена, стоит низко.[9]
ЭКГ имеет свои закономерности, тесно связанные с фазой течения ВПС и степенью лёгочной гипертензии. Сначала выявляются признаки перегрузки левого желудочка — повышение его активности, затем развитие его гипертрофии. С течением времени присоединяются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца — как предсердия, так и желудочка, — это свидетельствует о высокой лёгочной гипертензии. Электрическая ось сердца всегда отклонена вправо. Могут встречаться нарушения проводимости — от признаков неполной блокады правой ножки пучка Гиса до полной атрио-вентрикулярной блокады.[10]
При допплер-ЭхоКГ уточняется место расположения дефекта, его размер, определяется давление в правом желудочке и лёгочной артерии. В первой стадии лёгочной гипертензии давление в ПЖ не превышает 30 мм.рт.ст., во второй стадии — от 30 до 70 мм.рт.ст., в третьей — более 70 мм.рт.ст.[6]
Лечение
Лечение данного порока подразумевает консервативную терапию сердечной недостаточности и хирургическую коррекцию порока сердца. Консервативное лечение складывается из препаратов инотропной поддержки (симпатомиметики, сердечные гликозиды), мочегонных препаратов, кардиотрофиков.[8] В случаях высокой легочной гипертензии назначаются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента — капотен или каптоприл.
Оперативные вмешательства подразделяются на паллиативные операции (в случае ДМЖП — операция суживания лёгочной артерии по Мюллеру) и радикальную коррекцию порока — пластика дефекта межжелудочковой перегородки заплатой из листков перикарда в условиях искусственного кровообращения, кардиоплегии и гипотермии.[5]
Примечания
- ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ 1 2 Шарыкин. Врожденные пороки сердца. — Теремок, 2005. — 384 с.
- ↑ http://www.mma.ru/article/id34653 Дефект межжелудочковой перегородкм. Медицинская энциклопедия ММА
- ↑ 1 2 3 4 5 Прахов А.В. Неонатальная кардиология. — НГМА, 2008. — 388 с.
- ↑ 1 2 3 Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1980. — 312 с.
- ↑ Вишневский А.А., Галанкин Н.К. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1962. — 210 с.
- ↑ 1 2 3 Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.
- ↑ 1 2 3 Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. — 1991. — 352 с.
- ↑ 1 2 3 Василенко В.Х.,Фельдман С.Б., Могилевский Э.Б. Пороки сердца. — 1983. — 366 с.
Ссылки
Литература
- 1.Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1980. — 312 с.
- 2. Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.
- 3. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. — 1991. — 352 с.
- 4. Василенко В.Х.,Фельдман С.Б., Могилевский Э.Б. Пороки сердца. — 1983. — 366 с.
- 5. Вишневский А.А., Галанкин Н.К. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1962. — 210 с.
- 6. Имре Литтманн, Рене Фоно. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1954. — 232 с.
- 7. Прахов А.В. Неонатальная кардиология. — НГМА, 2008. — 388 с.
- 8. Шарыкин. Врожденные пороки сердца. — Теремок, 2005. — 384 с.