Дефект межжелудочковой перегородки — гемодинамика и лечение. Cимптомы и классификация

Дефект межжелудочковой перегородки — это врожденные патологические нарушения в закладке анатомо-физиологических структур сердечной мышцы, характеризующиеся формированием отверстия в перегородке между желудочками, либо её отсутствием. Этот порок очень распространен среди детей, которые достигли трех лет. Может сочетаться с недоразвитием других структур сердечно-сосудистой системы.

Причины дефекта межжелудочковой перегородки

В возникновении данного сердечного порока большое значение имеет состояние здоровья женщины во время беременности. К возможным причинам недуга относят:

• отягощенную наследственность;
• нарушения в генетическом коде, передаваемом от родителей;
• употребление алкогольных напитков и наркотических веществ, курение в период вынашивания плода;
• влияние на организм женщины ионизированных лучей;
• прием медикаментов, которые имеют тератогенные свойства;
• отравление химикатами и ядовитыми веществами;
• инфекционные заболевания;
• гестозы.

Гемодинамика при дефекте межжелудочковой перегородки

В норме между желудочками существует межжелудочковая перегородка, перекрывающая кровяной отток. Она образовывается на 2-3 месяц внутриутробного периода. Если этого не произошло, на её месте обнаруживается дефект.

Давление в ЛЖ во время сокращения впятеро больше, нежели в правом. Из-за образованного патологического отверстия во время систолы кровь в правый желудочек приходит из ПП, а в период диастолы из ЛЖ. После этого, её отток продолжается в ЛЖ, пристеночная мышечная ткань этой сердечной камеры растягивается из-за переполнения крови, которого норме не должно быть. Таким образом, у человека наблюдается гипертрофия и в последующем расширение ЛЖ.

В результате данных изменений обнаруживается застой в малом кругу, что приводит к легочной гипертензии. Когда кровь возвращается в правый желудочек в чрезмерном количестве, со временем диагностируют его гипертрофию.

Классификация и виды дефекта межжелудочковой перегородки

Стенка, которая находится на границе желудочков, состоит из мембранозного и мышечного слоя. Последний в свою очередь подразделяется на приточный, трабекулярный и отточный компоненты.

В зависимости от места расположения внутриутробного дефекта, различают четыре вида ДМЖП:

• мембранозный;
• мышечного трабекулярного слоя;
• приточной части;
• отточного фрагмента.

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

Данная патология может проявляться следующим образом:

Одышка во время беспокойства, сосания, плача, которая спустя некоторое время может наблюдаться в состоянии покоя

• бледный оттенок кожных покровов;
• быстрая утомляемость;
• общая слабость;
• головная боль;
• болевые ощущения в области сердца;
• спленомегалия;
• гепатомегалия;
• кашель;
• синюшный окрас кожи на кончике носа, пальцах верхних и нижних конечностей;
• изменение формы ногтей в виде барабанных палочек.

Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки

Чтобы установить клинический диагноз, необходим тщательный осмотр кардиолога и назначение дополнительных лабораторно-инструментальных методов исследования. Для диагностики данного порока сердца используют такие процедуры:

• ЭКГ — отражает перегрузку желудочков из-за переполнения их кровью в результате патологического сброса. У младенцев превалирует гипертрофия правых отделов, по мере развития заболевания к ним присоединяются и левые камеры.
• ЭХО-КГ — позволяет определить наличие не физиологического отверстия, их количество, размер, локализация, степень легочной гипертензии.
• УЗИ при дефекте межжелудочковой перегородки сердца у взрослых и малышей —дополнительный метод диагностики для выявления недуга.
• Вентрикулография — процедура, которая подразумевает применение рентгеновского излучения, проводится путем введения контрастного вещества в сердечные камеры.
• Рентгенография ОГК — обнаруживается кардиомегалия, более четкая визуализация легочного рисунка, смещение соседних органов .
• Рентгенография с контрастом — проводится с целью определения структурных и функциональных нарушений в просвете коронарных сосудов.
• Катетеризация камер сердца.
• Магнитно-резонансное обследование — характеризуется использованием явления ядерного магнитного резонанса для получения изображений органов и систем.

При подозрении на ДМЖП, возникновении первых клинических проявлений, нужно в срочном порядке записаться на медицинскую консультацию, чтобы избежать опасных осложнений.

Лечение ДМЖП

Выбор тактики ведения пациента с врожденным сердечным пороков зависит от расположения патологического отверстия, его размера, степени нарушения гемодинамики. При выявлении недуга у новорожденных, есть большая вероятность зарощения или уменьшения дефекта без хирургического лечения. В таком случае, применяют консервативную терапию для профилактики СН.

При выявлении дефекта межжелудочковой перегородки у детей, достигших 6 месяцев с явными признаками легочной гипертензии, отставания в физическом и умственном росте, сердечной недостаточности, постает вопрос о проведении операционного вмешательства.

Существует два вида хирургической тактики:

• паллиативная — подразумевает закрытие легочной вены с использованием манжеты. Необходима для предупреждения возникновения необратимых изменений в системе кровообращения. После операции по поводу дефекта межжелудочковой перегородки, когда ребёнок подрастет, рекомендуется проведение радикальной хирургического вмешательства;
• радикальная — заключается в ушивании небольшого по размеру патологического отверстия, либо его закрытии посредством применения синтетических или биологических материалов.

Дефект межжелудочковой перегородки у беременных

Девушки, у которых диагностировано данный вид ВПС, без стойких изменений гемодинамики, имеют нормальное течение беременности и родов, без негативных последствий для себя и будущего ребёнка.

Если у роженицы отмечается легочная гипертензия, сердечная недостаточность, большое патологическое отверстие, есть риск высокий возникновения осложненных состояний. Однако, прямое показание к искусственному прерыванию беременности — синдром Эйзенменгера заболевание, которое возникает на фоне двунаправленного сброса крови и стойкой легочной гипертензии.

Вероятность возникновения у будущего малыша врожденных пороков сердца высокая, поэтому ведение таких пациенток требует особой внимательности и ответственности со стороны акушера-гинеколога.

Дефект межжелудочковой перегородки (дмжп)

Дефект межжелудочковой перегородки (рис. 62) —постоянное сообщение левого и правого желудочков через аномальное отверстие в недоразвившейся межжелудочковой перегородке.

Дефекты могут располагаться в различных отделах межжелудочковой перегородки (МЖП), иметь разную форму и размеры, быть единичнымии множественными. Принципиально выделять две формы ДМЖП: 1) вы­ сокий дефект вмембранозной части МЖП или крупный дефект вмышечной части МЖП, приводящие к выраженным гемодинамическим нарушениям; 2)

мелкий дефект в мышечной части МЖП (рестриктивный, болезнь Толо- чинова—Роже), как правило, не влияющий на гемодинамику, спонтанно за­ крывающийся в процессе роста и развития сердца. ДМЖП могут сочетать­ ся с другими ВПС —дефектом межпредсердной перегородки, открытым артериальным протоком, коарктацией аорты, стенозом устья аорты, анома­ лиями атриовентрикулярных клапанов и др.

Гемодинамика

Гемодинамические нарушения при высоком и крупном ДМЖП разви­ ваются быстро из-за выраженного сброса крови слева направо. Этот сброс сохраняется до тех пор, пока на фоне гиперволемии в малом круге кровооб­ ращения легочное сосудистое сопротивление остается ниже системного. Размеры левых отделов сердца прямо пропорциональны величине ле­ во-правого сброса. Увеличение правого желудочка происходит при возрас­ тании легочного сосудистого сопротивления. Если формируется легочная гипертензия с необратимыми изменениями легочных сосудов и легочное сосудистое сопротивление превосходит системное, то возникает право-ле- вый сброс крови

(комплекс Эйзенменгера).

Клиническая картина и диагностика

Клиническая симптоматика при ДМЖП зависит от величины и на­ правления сброса крови через дефект. При небольшом ДМЖП, обычно расположенном в мышечной части МЖП, клинические проявления мо­ гут отсутствовать, либо проявляться лишь грубым систолическим шумом, вызывающим тревогу у врачей («много шума из ничего»). При крупных ДМЖП со значительным лево-правым сбросом крови можно наблюдать отставание ребенка в физическом развитии (особенно в раннем возрасте), частые респираторные заболевания с затяжным течением (бронхиты и пневмонии), признаки застойной сердечной недостаточности, раннее фор­ мирование деформации грудной клетки (сердечный горб). При возникно­ вении комплекса Эйзенменгера (право-левый сброс крови) выявляют одышку в покое и при физической нагрузке, цианоз.

Физикальные данные

При крупных ДМЖП определяют разлитой сердечный толчок и систо­ лическое дрожание у рукоятки грудины, расширение границ сердца впра­ во, вверх и влево, умеренное снижение систолического артериального дав­ ления, усиление и расщепление II тона на легочной артерии. Характерным признаком является грубый интенсивный пансистолический шум «опоясы­ вающего» характера, который максимально выражен в третьем-четвертом межреберьях слева от грудины.

Иногда можно выслушать и мезодиастолический шум, вызванный от­ носительным митральным стенозом. По мере увеличения легочного сосу­ дистого сопротивления мезодиастолический шум исчезает, систолический шум становится короче (вплоть до полного исчезновения), а легочный компонент II тона —интенсивнее.

При развитии комплекса Эйзенменгера появляются короткий систоли­ ческий шум (право-левый сброс), диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (расширение ствола легочной ар­ терии). В легких нередко можно выявить незвучные мелкопузырчатые хрипы (больше слева) застойного характера.

Электрокардиография

Изменения при крупных ДМЖП вариабельны. На ранних этапах элек­ трическая ось сердца умеренно отклоняется влево, а затем —вправо. Можно выявить признаки гипертрофии левых и правых отделов сердца, ме­ таболических нарушений в миокарде, нарушений ритма и проводимости. В поздних стадиях доминируют признаки гипертрофии правого желудочка.

Эхокардиография

Прямым признаком является визуализация ДМЖП (перерыв эхосиг- нала). Допплер-эхокардиография позволяет определить объем и направле­ ние сброса крови; наличие и градиент давления регургитации потоков кро­ ви на трехстворчатом клапане и клапане легочной артерии, что отражает наличие и уровень легочной гипертензии. Косвенные признаки (измене­ ние размеров полостей сердца и их стенок, признаки объемной перегрузки) свидетельствуют о выраженности гемодинамических нарушений.

Рентгенография

Отмечают значительное усиление сосудистого рисунка легких за счет артериального компонента, умеренное расширение легочной артерии, уве­ личение размеров сердца в поперечнике за счет правых и левых отделов. В склеротической стадии легочной гипертензии —обеднение сосудистого рисунка, резкое выбухание легочной артерии, значительное расширение корней легких.

Дифференциальный диагноз

ДМЖП дифференцируют с первичным дефектом межпредсердной пе­ регородки, атриовентрикулярной коммуникацией, иногда с открытым ар­ териальным протоком и дефектом аортолегочной перегородки.

Течение, осложнения, прогноз

Дефекты малых и средних размеров, особенно расположенные в мы­ шечной части МЖП, могут спонтанно закрываться за счет роста мышеч­ ной ткани либо прикрытия тканями трехстворчатого или аортального клапанов. Крупные ДМЖП с большим сбросом крови слева направо неиз­ бежно осложняются комплексом Эйзенменгера. При естественном течении порока 50-80 %больных погибают в возрасте до одного года (большинство из них —до 6-го месяца жизни), а средняя продолжительность остальных больных составляет 25 лет. У 7% больных с ДМЖП возможна трансформа­ ция порока во «вторичную тетраду Фалло». При локализации дефекта в задней части МЖП под перегородочной створкой трехстворчатого клапа­ на высокоскоростной поток крови оказывает травмирующее действие и формирует подклапанный стеноз легочной артерии. В результате этого происходит разгрузка малого круга кровообращения, но резко повышается давление в правом желудочке и возникает право-левый сброс крови, обес­ печивающий переход порока в категорию «синих» ВПС.

Другими осложнениями ДМЖП являются: сердечная недостаточность, застойно-бактериальные бронхолегочные заболевания, дистрофия, ин­ фекционный эндокардит, тромбоэмболия, нарушения ритма и проводимо­ сти сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки — Википедия. Что такое Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — врожденный порок сердца, характеризующийся наличием дефекта между правым и левым желудочками сердца.

Эпидемиология

Видео с субтитрами

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — встречается наиболее часто, причём как в изолированном виде, так и в составе многих других пороков сердца. Среди ВПС частота данного порока варьирует от 27,7 до 42 %.^[1] Одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек. Существуют данные об аутосомно-доминантном и рецессивном типах наследования. В 3,3 % случаев у прямых родственников больных с ДМЖП также обнаруживают этот порок.^[2]

Классификация

В межжелудочковой перегородке выделяют 3 отдела: верхняя часть — мембранозная, прилегает к центральному фиброзному телу, средняя часть — мышечная, и нижняя — трабекулярная. Соответственно этим отделам называют и дефекты межжелудочковой перегородки, однако большинство из них имеют перимембранозную локализацию (до 80 %). На долю мышечных ДМЖП приходится 20 %^[1][3].

По размерам дефекты подразделяют на большие, средние и малые. Для правильной оценки величины дефекта его размер надо сравнивать с диаметром аорты. Мелкие дефекты размером 1-2 мм, расположенные в мышечной части межжелудочковой перегородки, называются болезнью Толочинова-Роже. Вследствие хорошей аускультативной картины и отсутствия гемодинамических нарушений для их характеристики уместно выражение: «много шума из ничего». Отдельно выделяют множественные большие дефекты межжелудочковой перегородки, по типу «швейцарского сыра», имеющие неблагоприятное прогностическое значение^[3].

Гемодинамика

Внутрисердечные гемодинамические нарушения при ДМЖП начинают формироваться спустя некоторое время после рождения, как правило, на 3—5 сутки жизни.^[4] В раннем неонатальном периоде шум в сердце может отсутствовать вследствие одинакового давления в правом и левом желудочках из-за так называемой неонатальной легочной гипертензии. Постепенное падение давления в системе легочной артерии и в правом желудочке создаёт разность (градиент) давлений между желудочками, вследствие чего появляется сброс крови слева направо (из области высокого давления в область низкого давления). ^[5][6] Дополнительный объём крови, поступающий в правый желудочек и легочную артерию, приводит к переполнению сосудов малого круга кровообращения, где развивается легочная гипертензия.

Выделяют три стадии легочной гипертензии по В. И. Бураковскому.

1. Застой крови (гиперволемическая стадия легочной гипертензии) может приводить к отёку легких, частому присоединению инфекции, развитию пневмоний, манифестирующих в ранние сроки жизни, имеющих тяжелое течение и плохо поддающихся лечению. Если с гиперволемией не удается справиться консервативными методами, в таких случаях проводят паллиативную операцию — сужение легочной артерии по Мюллеру. Суть операции заключается в создании временного искусственного стеноза легочной артерии, который препятствует попаданию в МКК избыточного количества крови. Однако повышенная нагрузка, падающая при этом на правый желудочек, диктует в дальнейшем (спустя 3—6 месяцев) необходимость проведения радикальной операции.^[7]
2. При естественном течении порока со временем в сосудах малого круга кровообращения срабатывает рефлекс Китаева (спазмирование в ответ на перерастяжение), что приводит к развитию переходной стадии лёгочной гипертензии. В этот период ребёнок перестает болеть, становится более активным, начинает прибавлять в весе. Стабильное состояние пациента в эту фазу является лучшим периодом для проведения радикальной операции.^[7] Давление в легочной артерии (и соответственно в правом желудочке) в эту фазу колеблется в пределах от 30 до 70 мм рт. ст. Аускультативная картина характеризуется уменьшением интенсивности шума при появлении акцента II тона над лёгочной артерией.^[3]
3. В дальнейшем, если хирургическая коррекция ВПС не проводится, начинают формироваться процессы склерозирования сосудов легких (высокая легочная гипертензия — синдром Эйзенменгера). Этот патологический процесс не имеет обратного развития и приводит к значительному повышению давления в легочной артерии (иногда до 100—120 мм рт. ст.).^[3]

Аускультативно можно выслушать резко выраженный акцент II тона над легочной артерией («металлический» оттенок).^[8] Систолический шум становится слабо-интенсивным, а в некоторых случаях может совсем отсутствовать. На этом фоне можно зафиксировать появление нового диастолического шума, обусловленного недостаточностью клапанов лёгочной артерии (шум Грехема-Стилла).^[8] В клинической картине заболевания отмечается множество патологических признаков: сердечный «горб», расширение границ относительной сердечной тупости, больше вправо. Над легкими выслушиваются участки ослабленного и жесткого дыхания, могут встречаться свистящие хрипы. Самым характерным признаком синдрома Эйзенменгера является постепенное нарастание цианоза, — сначала периферического, а в дальнейшем и диффузного. Это происходит вследствие перекрестного сброса крови в области дефекта межжелудочковой перегородки, который при превышении давления в правом желудочке становится право-левым, то есть меняет своё направление. Наличие у пациента третьей стадии легочной гипертензии может стать основным мотивом отказа кардиохирургов от проведения операции.^[4]

Клиническая картина

Клиническая картина при ДМЖП заключается в симптомокомплексе сердечной недостаточности, развивающейся, как правило, на 1-3 месяцах жизни (в зависимости от размеров дефекта).^[6] Кроме признаков сердечной недостаточности ДМЖП может манифестировать ранними и тяжелыми пневмониями. При осмотре ребёнка можно выявить тахикардию и одышку, расширение границ относительной сердечной тупости, смещение верхушечного толчка вниз и влево. В ряде случаев определяется симптом «кошачьего мурлыканья». Систолический шум, как правило, интенсивный, выслушивается над всей областью сердца, хорошо проводится на правую сторону грудной клетки и на спину с максимальной интенсивностью в IV межреберье слева от грудины. При пальпации живота определяется гепатомегалия и спленомегалия. Изменения периферической пульсации не характерны. У детей с ДМЖП как правило быстро развивается гипертрофия.

Диагностика

Диагностика любого порока сердца складывается из рентгенологического исследования органов грудной полости, электрокардиографии и двухмерной допплерэхокардиографии.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки описывают форму сердца и состояние легочного рисунка, определяют размер кардио-торакального индекса (КТИ). Все эти показатели имеют свои особенности при разных степенях лёгочной гипертензии. В первой, гиперволемической стадии, выявляется сглаженность талии и погруженность верхушки сердца в диафрагму, увеличение КТИ. Со стороны легочного рисунка отмечается его усиление, нечеткость, размытость. Крайней степенью гиперволемии в лёгких является отёк лёгких. В переходной стадии лёгочной гипертензии отмечается нормализация лёгочного рисунка, некоторая стабилизация размеров КТИ. Для склеротической стадии лёгочной гипертензии характерно значительное увеличение размеров сердца, причем в основном за счёт правых отделов, увеличение правого предсердия (формирование прямого атрио-вазального угла), выбухание дуги лёгочной артерии (индекс Мура более 50 %), приподнятость верхушки сердца, которая образует с диафрагмой острый угол. Со стороны лёгочного рисунка часто описывается симптом «обрубленного дерева»: яркие, чёткие, увеличенные корни, на фоне которых лёгочный рисунок прослеживается только до определённого уровня. На периферии имеет место признаки эмфиземы. Грудная клетка имеет вздутую форму, ход ребер горизонтальный, диафрагма уплощена, стоит низко.^[7]

ЭКГ имеет свои закономерности, тесно связанные с фазой течения ВПС и степенью лёгочной гипертензии. Сначала выявляются признаки перегрузки левого желудочка — повышение его активности, затем развитие его гипертрофии. С течением времени присоединяются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца — как предсердия, так и желудочка, — это свидетельствует о высокой лёгочной гипертензии. Электрическая ось сердца всегда отклонена вправо. Могут встречаться нарушения проводимости — от признаков неполной блокады правой ножки пучка Гиса до полной атрио-вентрикулярной блокады.^[8]

При допплер-ЭхоКГ уточняется место расположения дефекта, его размер, определяется давление в правом желудочке и лёгочной артерии. В первой стадии лёгочной гипертензии давление в ПЖ не превышает 30 мм.рт.ст., во второй стадии — от 30 до 70 мм.рт.ст., в третьей — более 70 мм.рт.ст.^[4]

Лечение

Лечение данного порока подразумевает консервативную терапию сердечной недостаточности и хирургическую коррекцию порока сердца. Консервативное лечение складывается из препаратов инотропной поддержки (симпатомиметики, сердечные гликозиды), мочегонных препаратов, кардиотрофиков.^[6] В случаях высокой легочной гипертензии назначаются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента — капотен или каптоприл.

Оперативные вмешательства подразделяются на паллиативные операции (в случае ДМЖП — операция суживания лёгочной артерии по Мюллеру) и радикальную коррекцию порока — пластика дефекта межжелудочковой перегородки заплатой из листков перикарда в условиях искусственного кровообращения, кардиоплегии и гипотермии.^[3]

Примечания

1. ↑ ^{1 2} Шарыкин. Врожденные пороки сердца. — Теремок, 2005. — 384 с.
2. ↑ http://www.mma.ru/article/id34653 Дефект межжелудочковой перегородкм. Медицинская энциклопедия ММА
3. ↑ ^{1 2 3 4 5} Прахов А.В. Неонатальная кардиология. — НГМА, 2008. — 388 с.
4. ↑ ^{1 2 3} Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1980. — 312 с.
5. ↑ Вишневский А.А., Галанкин Н.К. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1962. — 210 с.
6. ↑ ^{1 2 3} Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.
7. ↑ ^{1 2 3} Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. — 1991. — 352 с.
8. ↑ ^{1 2 3} Василенко В.Х.,Фельдман С.Б., Могилевский Э.Б. Пороки сердца. — 1983. — 366 с.

Ссылки

Литература

• 1.Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1980. — 312 с.
• 2. Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.
• 3. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. — 1991. — 352 с.
• 4. Василенко В.Х.,Фельдман С.Б., Могилевский Э.Б. Пороки сердца. — 1983. — 366 с.
• 5. Вишневский А.А., Галанкин Н.К. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1962. — 210 с.
• 6. Имре Литтманн, Рене Фоно. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1954. — 232 с.
• 7. Прахов А.В. Неонатальная кардиология. — НГМА, 2008. — 388 с.
• 8. Шарыкин. Врожденные пороки сердца. — Теремок, 2005. — 384 с.

8. Дефект межпредсердной перегородки, гемодинамика, клиника, инструментальная диагностика, лечение

Постоянное сообщение м-у предсердиями. Может находится в любом месте ПП, но не путать с незаращенным овальным окном, тк при этом не возникает значительных нарушений гемодинамики.

Гемодинамика: сброс крови Л-П в предсердиях, увеличение кровотока ч-з трикуспидальный клапан и ЛА, гиперволемия МКК, перегрузка и дилятация ПП, а затем и ЛЖ.

Клиника: первичный протекает тяжело, СН, цианоз. Вторичный – клиника слабая, частые ОРЗ, повышенная утомляемость, одышка при физ.нагр. редко – отставание в ФР и деформация гр.кл. физикально: пульсация ПЖ, расширение границ сердца вправо (ПП) и влево (ПЖ). Усиление и расщепление 2 тона над ЛА. В 3 мр слева от грудины – негрубый систол шум (относительный стеноз клапана ЛА), а при развии недост – мезодиастол шум. Мезодиастол шум справа у рукоядки грудины из-за увеличения кровотока ч-з трехстворчатый клапан.

ЭКГ: отклонение оси сердца вправо, гипертрофия ПП, признаки метабол наруш в миокарде, БПНПГ. Реже – гипертрофия ПЖ, стойкая а-в блокада 1 степ.

Эхо: дефект МПП, сброс крови в предсердиях, увеличение и перегрузка правых отделов, увеличение потока крови ч-з ЛА.

Ртг: усиление легочного рисунка, увеличение правых отделов, расширение ЛА.

Лечение: если нет клиники, а есть только физикальные данные, то опер леч не проводят. При клинике в 5-10 лет хир леч при успешной консервативной терапии (поддержание общего состояния). При тяжелом теч – не показана хир.опер.

9. Дефект межжелудочковой перегородки, гемодинамика, клиника, инструментальная диагностика, лечение

Сообщение желудочков через отверстия в недоразвившейся МЖП. Разные по величине, кол-ву и положению. 1)ДМЖП в мембранозной части или крупный в мышечной. 2)ДМЖП в мышечной части (б-нь Толочинова-Роже) – не влияет на гемодинамику, закрывается самостоятельно во время роста.

Гемодинамика: сброс крови Л-П, гиперволемия МКК, увеличение там сосудистого сопротивления, увеличение ПЖ. Когда в МКК происходит склероз сосудов и давление в МКК становится больше давления БКК, возникает сброс крови П-Л (комплекс Эйзенменгера).

Клиника: при небольшом дефекте в мышечной части – либо нет, либо грубый систолический шум. При крупных ДМЖП – отставание в физ.раз, частые ОРЗ, признаки застойной СН, деформация гр.кл (сердечный горб). При комплексе Эйзенменгера – одышка в покое и при нагрузке, цианоз.

Физикально: разлитой сердечный толчок и систол дрожание у рукоятки грудина, расширение всех границ сердца, умеренное снижение САД, усиление и расщепление 2 тона над ЛА. Грубый пансистол шум опоясывающего х-ра (максимально выражен в 3-4 мр слева от грудины). При комплексей Эйзенменгера – короткий систолич шум, диастол шум относительной недост клапана ЛА. В легких незвучные мелкопузырчатые хрипы.

ЭКГ: ось сердца сначала отклонена влево, затем вправо. Гипертрофия Л и П отделов сердца, метабол наруш, наруш ритма и провод.

Эхо: визуализация дефекта, сброс крови, гипертрофия стенок

Ртг: усиление сосуд рисунка легких, расширение ЛА, увеличение сердца. В склеротической фазе – обеднение легочного рисунка, выбухание ЛА, расширение корней легких

Лечение: при малых дефектах операция не показана, только наблюдение. При крупных – после 3 летнего возраста, чаще раньше (чтоб избежать осложнений). При склеротической фазе легочной гипертензии оперативное лечение не проводят.

Дефект межжелудочковой перегородки — Википедия. Что такое Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — врожденный порок сердца, характеризующийся наличием дефекта между правым и левым желудочками сердца.

Эпидемиология

Видео с субтитрами

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — встречается наиболее часто, причём как в изолированном виде, так и в составе многих других пороков сердца. Среди ВПС частота данного порока варьирует от 27,7 до 42 %.^[1] Одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек. Существуют данные об аутосомно-доминантном и рецессивном типах наследования. В 3,3 % случаев у прямых родственников больных с ДМЖП также обнаруживают этот порок.^[2]

Классификация

В межжелудочковой перегородке выделяют 3 отдела: верхняя часть — мембранозная, прилегает к центральному фиброзному телу, средняя часть — мышечная, и нижняя — трабекулярная. Соответственно этим отделам называют и дефекты межжелудочковой перегородки, однако большинство из них имеют перимембранозную локализацию (до 80 %). На долю мышечных ДМЖП приходится 20 %^[1][3].

По размерам дефекты подразделяют на большие, средние и малые. Для правильной оценки величины дефекта его размер надо сравнивать с диаметром аорты. Мелкие дефекты размером 1-2 мм, расположенные в мышечной части межжелудочковой перегородки, называются болезнью Толочинова-Роже. Вследствие хорошей аускультативной картины и отсутствия гемодинамических нарушений для их характеристики уместно выражение: «много шума из ничего». Отдельно выделяют множественные большие дефекты межжелудочковой перегородки, по типу «швейцарского сыра», имеющие неблагоприятное прогностическое значение^[3].

Гемодинамика

Внутрисердечные гемодинамические нарушения при ДМЖП начинают формироваться спустя некоторое время после рождения, как правило, на 3—5 сутки жизни.^[4] В раннем неонатальном периоде шум в сердце может отсутствовать вследствие одинакового давления в правом и левом желудочках из-за так называемой неонатальной легочной гипертензии. Постепенное падение давления в системе легочной артерии и в правом желудочке создаёт разность (градиент) давлений между желудочками, вследствие чего появляется сброс крови слева направо (из области высокого давления в область низкого давления). ^[5][6] Дополнительный объём крови, поступающий в правый желудочек и легочную артерию, приводит к переполнению сосудов малого круга кровообращения, где развивается легочная гипертензия.

Выделяют три стадии легочной гипертензии по В. И. Бураковскому.

1. Застой крови (гиперволемическая стадия легочной гипертензии) может приводить к отёку легких, частому присоединению инфекции, развитию пневмоний, манифестирующих в ранние сроки жизни, имеющих тяжелое течение и плохо поддающихся лечению. Если с гиперволемией не удается справиться консервативными методами, в таких случаях проводят паллиативную операцию — сужение легочной артерии по Мюллеру. Суть операции заключается в создании временного искусственного стеноза легочной артерии, который препятствует попаданию в МКК избыточного количества крови. Однако повышенная нагрузка, падающая при этом на правый желудочек, диктует в дальнейшем (спустя 3—6 месяцев) необходимость проведения радикальной операции.^[7]
2. При естественном течении порока со временем в сосудах малого круга кровообращения срабатывает рефлекс Китаева (спазмирование в ответ на перерастяжение), что приводит к развитию переходной стадии лёгочной гипертензии. В этот период ребёнок перестает болеть, становится более активным, начинает прибавлять в весе. Стабильное состояние пациента в эту фазу является лучшим периодом для проведения радикальной операции.^[7] Давление в легочной артерии (и соответственно в правом желудочке) в эту фазу колеблется в пределах от 30 до 70 мм рт. ст. Аускультативная картина характеризуется уменьшением интенсивности шума при появлении акцента II тона над лёгочной артерией.^[3]
3. В дальнейшем, если хирургическая коррекция ВПС не проводится, начинают формироваться процессы склерозирования сосудов легких (высокая легочная гипертензия — синдром Эйзенменгера). Этот патологический процесс не имеет обратного развития и приводит к значительному повышению давления в легочной артерии (иногда до 100—120 мм рт. ст.).^[3]

Аускультативно можно выслушать резко выраженный акцент II тона над легочной артерией («металлический» оттенок).^[8] Систолический шум становится слабо-интенсивным, а в некоторых случаях может совсем отсутствовать. На этом фоне можно зафиксировать появление нового диастолического шума, обусловленного недостаточностью клапанов лёгочной артерии (шум Грехема-Стилла).^[8] В клинической картине заболевания отмечается множество патологических признаков: сердечный «горб», расширение границ относительной сердечной тупости, больше вправо. Над легкими выслушиваются участки ослабленного и жесткого дыхания, могут встречаться свистящие хрипы. Самым характерным признаком синдрома Эйзенменгера является постепенное нарастание цианоза, — сначала периферического, а в дальнейшем и диффузного. Это происходит вследствие перекрестного сброса крови в области дефекта межжелудочковой перегородки, который при превышении давления в правом желудочке становится право-левым, то есть меняет своё направление. Наличие у пациента третьей стадии легочной гипертензии может стать основным мотивом отказа кардиохирургов от проведения операции.^[4]

Клиническая картина

Клиническая картина при ДМЖП заключается в симптомокомплексе сердечной недостаточности, развивающейся, как правило, на 1-3 месяцах жизни (в зависимости от размеров дефекта).^[6] Кроме признаков сердечной недостаточности ДМЖП может манифестировать ранними и тяжелыми пневмониями. При осмотре ребёнка можно выявить тахикардию и одышку, расширение границ относительной сердечной тупости, смещение верхушечного толчка вниз и влево. В ряде случаев определяется симптом «кошачьего мурлыканья». Систолический шум, как правило, интенсивный, выслушивается над всей областью сердца, хорошо проводится на правую сторону грудной клетки и на спину с максимальной интенсивностью в IV межреберье слева от грудины. При пальпации живота определяется гепатомегалия и спленомегалия. Изменения периферической пульсации не характерны. У детей с ДМЖП как правило быстро развивается гипертрофия.

Диагностика

Диагностика любого порока сердца складывается из рентгенологического исследования органов грудной полости, электрокардиографии и двухмерной допплерэхокардиографии.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки описывают форму сердца и состояние легочного рисунка, определяют размер кардио-торакального индекса (КТИ). Все эти показатели имеют свои особенности при разных степенях лёгочной гипертензии. В первой, гиперволемической стадии, выявляется сглаженность талии и погруженность верхушки сердца в диафрагму, увеличение КТИ. Со стороны легочного рисунка отмечается его усиление, нечеткость, размытость. Крайней степенью гиперволемии в лёгких является отёк лёгких. В переходной стадии лёгочной гипертензии отмечается нормализация лёгочного рисунка, некоторая стабилизация размеров КТИ. Для склеротической стадии лёгочной гипертензии характерно значительное увеличение размеров сердца, причем в основном за счёт правых отделов, увеличение правого предсердия (формирование прямого атрио-вазального угла), выбухание дуги лёгочной артерии (индекс Мура более 50 %), приподнятость верхушки сердца, которая образует с диафрагмой острый угол. Со стороны лёгочного рисунка часто описывается симптом «обрубленного дерева»: яркие, чёткие, увеличенные корни, на фоне которых лёгочный рисунок прослеживается только до определённого уровня. На периферии имеет место признаки эмфиземы. Грудная клетка имеет вздутую форму, ход ребер горизонтальный, диафрагма уплощена, стоит низко.^[7]

ЭКГ имеет свои закономерности, тесно связанные с фазой течения ВПС и степенью лёгочной гипертензии. Сначала выявляются признаки перегрузки левого желудочка — повышение его активности, затем развитие его гипертрофии. С течением времени присоединяются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца — как предсердия, так и желудочка, — это свидетельствует о высокой лёгочной гипертензии. Электрическая ось сердца всегда отклонена вправо. Могут встречаться нарушения проводимости — от признаков неполной блокады правой ножки пучка Гиса до полной атрио-вентрикулярной блокады.^[8]

При допплер-ЭхоКГ уточняется место расположения дефекта, его размер, определяется давление в правом желудочке и лёгочной артерии. В первой стадии лёгочной гипертензии давление в ПЖ не превышает 30 мм.рт.ст., во второй стадии — от 30 до 70 мм.рт.ст., в третьей — более 70 мм.рт.ст.^[4]

Лечение

Лечение данного порока подразумевает консервативную терапию сердечной недостаточности и хирургическую коррекцию порока сердца. Консервативное лечение складывается из препаратов инотропной поддержки (симпатомиметики, сердечные гликозиды), мочегонных препаратов, кардиотрофиков.^[6] В случаях высокой легочной гипертензии назначаются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента — капотен или каптоприл.

Оперативные вмешательства подразделяются на паллиативные операции (в случае ДМЖП — операция суживания лёгочной артерии по Мюллеру) и радикальную коррекцию порока — пластика дефекта межжелудочковой перегородки заплатой из листков перикарда в условиях искусственного кровообращения, кардиоплегии и гипотермии.^[3]

Примечания

1. ↑ ^{1 2} Шарыкин. Врожденные пороки сердца. — Теремок, 2005. — 384 с.
2. ↑ http://www.mma.ru/article/id34653 Дефект межжелудочковой перегородкм. Медицинская энциклопедия ММА
3. ↑ ^{1 2 3 4 5} Прахов А.В. Неонатальная кардиология. — НГМА, 2008. — 388 с.
4. ↑ ^{1 2 3} Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1980. — 312 с.
5. ↑ Вишневский А.А., Галанкин Н.К. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1962. — 210 с.
6. ↑ ^{1 2 3} Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.
7. ↑ ^{1 2 3} Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. — 1991. — 352 с.
8. ↑ ^{1 2 3} Василенко В.Х.,Фельдман С.Б., Могилевский Э.Б. Пороки сердца. — 1983. — 366 с.

Ссылки

Литература

• 1.Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1980. — 312 с.
• 2. Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.
• 3. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. — 1991. — 352 с.
• 4. Василенко В.Х.,Фельдман С.Б., Могилевский Э.Б. Пороки сердца. — 1983. — 366 с.
• 5. Вишневский А.А., Галанкин Н.К. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1962. — 210 с.
• 6. Имре Литтманн, Рене Фоно. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1954. — 232 с.
• 7. Прахов А.В. Неонатальная кардиология. — НГМА, 2008. — 388 с.
• 8. Шарыкин. Врожденные пороки сердца. — Теремок, 2005. — 384 с.

Дефект межжелудочковой перегородки — Википедия

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — врожденный порок сердца, характеризующийся наличием дефекта между правым и левым желудочками сердца.

Эпидемиология

Видео с субтитрами

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — встречается наиболее часто, причём как в изолированном виде, так и в составе многих других пороков сердца. Среди ВПС частота данного порока варьирует от 27,7 до 42 %.^[3] Одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек. Существуют данные об аутосомно-доминантном и рецессивном типах наследования. В 3,3 % случаев у прямых родственников больных с ДМЖП также обнаруживают этот порок.^[4]

Классификация

В межжелудочковой перегородке выделяют 3 отдела: верхняя часть — мембранозная, прилегает к центральному фиброзному телу, средняя часть — мышечная, и нижняя — трабекулярная. Соответственно этим отделам называют и дефекты межжелудочковой перегородки, однако большинство из них имеют перимембранозную локализацию (до 80 %). На долю мышечных ДМЖП приходится 20 %^[3][5].

По размерам дефекты подразделяют на большие, средние и малые. Для правильной оценки величины дефекта его размер надо сравнивать с диаметром аорты. Мелкие дефекты размером 1-2 мм, расположенные в мышечной части межжелудочковой перегородки, называются болезнью Толочинова-Роже. Вследствие хорошей аускультативной картины и отсутствия гемодинамических нарушений для их характеристики уместно выражение: «много шума из ничего». Отдельно выделяют множественные большие дефекты межжелудочковой перегородки, по типу «швейцарского сыра», имеющие неблагоприятное прогностическое значение^[5].

Гемодинамика

Внутрисердечные гемодинамические нарушения при ДМЖП начинают формироваться спустя некоторое время после рождения, как правило, на 3—5 сутки жизни.^[6] В раннем неонатальном периоде шум в сердце может отсутствовать вследствие одинакового давления в правом и левом желудочках из-за так называемой неонатальной легочной гипертензии. Постепенное падение давления в системе легочной артерии и в правом желудочке создаёт разность (градиент) давлений между желудочками, вследствие чего появляется сброс крови слева направо (из области высокого давления в область низкого давления). ^[7][8] Дополнительный объём крови, поступающий в правый желудочек и легочную артерию, приводит к переполнению сосудов малого круга кровообращения, где развивается легочная гипертензия.

Выделяют три стадии легочной гипертензии по В. И. Бураковскому.

1. Застой крови (гиперволемическая стадия легочной гипертензии) может приводить к отёку легких, частому присоединению инфекции, развитию пневмоний, манифестирующих в ранние сроки жизни, имеющих тяжелое течение и плохо поддающихся лечению. Если с гиперволемией не удается справиться консервативными методами, в таких случаях проводят паллиативную операцию — сужение легочной артерии по Мюллеру. Суть операции заключается в создании временного искусственного стеноза легочной артерии, который препятствует попаданию в МКК избыточного количества крови. Однако повышенная нагрузка, падающая при этом на правый желудочек, диктует в дальнейшем (спустя 3—6 месяцев) необходимость проведения радикальной операции.^[9]
2. При естественном течении порока со временем в сосудах малого круга кровообращения срабатывает рефлекс Китаева (спазмирование в ответ на перерастяжение), что приводит к развитию переходной стадии лёгочной гипертензии. В этот период ребёнок перестает болеть, становится более активным, начинает прибавлять в весе. Стабильное состояние пациента в эту фазу является лучшим периодом для проведения радикальной операции.^[9] Давление в легочной артерии (и соответственно в правом желудочке) в эту фазу колеблется в пределах от 30 до 70 мм рт. ст. Аускультативная картина характеризуется уменьшением интенсивности шума при появлении акцента II тона над лёгочной артерией.^[5]
3. В дальнейшем, если хирургическая коррекция ВПС не проводится, начинают формироваться процессы склерозирования сосудов легких (высокая легочная гипертензия — синдром Эйзенменгера). Этот патологический процесс не имеет обратного развития и приводит к значительному повышению давления в легочной артерии (иногда до 100—120 мм рт. ст.).^[5]

Аускультативно можно выслушать резко выраженный акцент II тона над легочной артерией («металлический» оттенок).^[10] Систолический шум становится слабо-интенсивным, а в некоторых случаях может совсем отсутствовать. На этом фоне можно зафиксировать появление нового диастолического шума, обусловленного недостаточностью клапанов лёгочной артерии (шум Грехема-Стилла).^[10] В клинической картине заболевания отмечается множество патологических признаков: сердечный «горб», расширение границ относительной сердечной тупости, больше вправо. Над легкими выслушиваются участки ослабленного и жесткого дыхания, могут встречаться свистящие хрипы. Самым характерным признаком синдрома Эйзенменгера является постепенное нарастание цианоза, — сначала периферического, а в дальнейшем и диффузного. Это происходит вследствие перекрестного сброса крови в области дефекта межжелудочковой перегородки, который при превышении давления в правом желудочке становится право-левым, то есть меняет своё направление. Наличие у пациента третьей стадии легочной гипертензии может стать основным мотивом отказа кардиохирургов от проведения операции.^[6]

Клиническая картина

Клиническая картина при ДМЖП заключается в симптомокомплексе сердечной недостаточности, развивающейся, как правило, на 1-3 месяцах жизни (в зависимости от размеров дефекта).^[8] Кроме признаков сердечной недостаточности ДМЖП может манифестировать ранними и тяжелыми пневмониями. При осмотре ребёнка можно выявить тахикардию и одышку, расширение границ относительной сердечной тупости, смещение верхушечного толчка вниз и влево. В ряде случаев определяется симптом «кошачьего мурлыканья». Систолический шум, как правило, интенсивный, выслушивается над всей областью сердца, хорошо проводится на правую сторону грудной клетки и на спину с максимальной интенсивностью в IV межреберье слева от грудины. При пальпации живота определяется гепатомегалия и спленомегалия. Изменения периферической пульсации не характерны. У детей с ДМЖП как правило быстро развивается гипертрофия.

Диагностика

Диагностика любого порока сердца складывается из рентгенологического исследования органов грудной полости, электрокардиографии и двухмерной допплерэхокардиографии.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки описывают форму сердца и состояние легочного рисунка, определяют размер кардио-торакального индекса (КТИ). Все эти показатели имеют свои особенности при разных степенях лёгочной гипертензии. В первой, гиперволемической стадии, выявляется сглаженность талии и погруженность верхушки сердца в диафрагму, увеличение КТИ. Со стороны легочного рисунка отмечается его усиление, нечеткость, размытость. Крайней степенью гиперволемии в лёгких является отёк лёгких. В переходной стадии лёгочной гипертензии отмечается нормализация лёгочного рисунка, некоторая стабилизация размеров КТИ. Для склеротической стадии лёгочной гипертензии характерно значительное увеличение размеров сердца, причем в основном за счёт правых отделов, увеличение правого предсердия (формирование прямого атрио-вазального угла), выбухание дуги лёгочной артерии (индекс Мура более 50 %), приподнятость верхушки сердца, которая образует с диафрагмой острый угол. Со стороны лёгочного рисунка часто описывается симптом «обрубленного дерева»: яркие, чёткие, увеличенные корни, на фоне которых лёгочный рисунок прослеживается только до определённого уровня. На периферии имеет место признаки эмфиземы. Грудная клетка имеет вздутую форму, ход ребер горизонтальный, диафрагма уплощена, стоит низко.^[9]

ЭКГ имеет свои закономерности, тесно связанные с фазой течения ВПС и степенью лёгочной гипертензии. Сначала выявляются признаки перегрузки левого желудочка — повышение его активности, затем развитие его гипертрофии. С течением времени присоединяются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца — как предсердия, так и желудочка, — это свидетельствует о высокой лёгочной гипертензии. Электрическая ось сердца всегда отклонена вправо. Могут встречаться нарушения проводимости — от признаков неполной блокады правой ножки пучка Гиса до полной атрио-вентрикулярной блокады.^[10]

При допплер-ЭхоКГ уточняется место расположения дефекта, его размер, определяется давление в правом желудочке и лёгочной артерии. В первой стадии лёгочной гипертензии давление в ПЖ не превышает 30 мм.рт.ст., во второй стадии — от 30 до 70 мм.рт.ст., в третьей — более 70 мм.рт.ст.^[6]

Лечение

Лечение данного порока подразумевает консервативную терапию сердечной недостаточности и хирургическую коррекцию порока сердца. Консервативное лечение складывается из препаратов инотропной поддержки (симпатомиметики, сердечные гликозиды), мочегонных препаратов, кардиотрофиков.^[8] В случаях высокой легочной гипертензии назначаются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента — капотен или каптоприл.

Оперативные вмешательства подразделяются на паллиативные операции (в случае ДМЖП — операция суживания лёгочной артерии по Мюллеру) и радикальную коррекцию порока — пластика дефекта межжелудочковой перегородки заплатой из листков перикарда в условиях искусственного кровообращения, кардиоплегии и гипотермии.^[5]

Примечания

1. ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
2. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
3. ↑ ^{1 2} Шарыкин. Врожденные пороки сердца. — Теремок, 2005. — 384 с.
4. ↑ http://www.mma.ru/article/id34653 Дефект межжелудочковой перегородкм. Медицинская энциклопедия ММА
5. ↑ ^{1 2 3 4 5} Прахов А.В. Неонатальная кардиология. — НГМА, 2008. — 388 с.
6. ↑ ^{1 2 3} Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1980. — 312 с.
7. ↑ Вишневский А.А., Галанкин Н.К. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1962. — 210 с.
8. ↑ ^{1 2 3} Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.
9. ↑ ^{1 2 3} Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. — 1991. — 352 с.
10. ↑ ^{1 2 3} Василенко В.Х.,Фельдман С.Б., Могилевский Э.Б. Пороки сердца. — 1983. — 366 с.

Ссылки

Литература

• 1.Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1980. — 312 с.
• 2. Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.
• 3. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. — 1991. — 352 с.
• 4. Василенко В.Х.,Фельдман С.Б., Могилевский Э.Б. Пороки сердца. — 1983. — 366 с.
• 5. Вишневский А.А., Галанкин Н.К. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1962. — 210 с.
• 6. Имре Литтманн, Рене Фоно. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1954. — 232 с.
• 7. Прахов А.В. Неонатальная кардиология. — НГМА, 2008. — 388 с.
• 8. Шарыкин. Врожденные пороки сердца. — Теремок, 2005. — 384 с.