Кардиомиопатия: причины, симптомы, лечение, последствия

Под кардиомиопатией подразумевается группа воспалительных заболеваний миокарда, имеющих различную этиологию. При этом сердечная мышца изменена как структурно, так и функционально (утолщение перегородок или стен миокарда, увеличение сердечных камер и пр.). Раньше эти болезни называли миокардиодистрофией. Заболевание кардиомиопатия равно распространено между мужчинами и женщинами и может поразить человека в любом возрасте.

Разновидности кардиомиопатии

Болезнь кардиомиопатия имеет три разновидности:

• гипертрофическая;
• дилатационная;
• рестриктивная.

Каждая разновидности заболевания по-своему воздействует на миокард, однако, принципы их лечения схожи, в основном, они направлены на лечение хронической сердечной недостаточности и устранение причин, вызвавших кардиомиопатию.

Гипертрофическая

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это существенное утолщение (гипертрофия) межжелудочковой перегородки или стенки левого желудочка, причём в норме остаются объёмы полостей желудочков. При этой кардиомиопатии причиной внезапной смерти могут стать существенные и внезапные нарушения сердечного ритма. У многих спортсменов, умерших в процессе тренировки, была выявлена именно гипертрофическая форма кардиомиопатии. На фоне нарушения способности к расслаблению левого желудочка может постепенно развиваться сердечная недостаточность, которая клинически долгое время может не проявляться. Эта сердечная камера вплоть до терминальной стадии сохраняет сократимость в норме, но по мере прогрессирования болезни у миокарда образуется локальное утолщение, которое приводит к изменению формы левого желудочка. В дальнейшем патогенез кардиомиопатии следующий: стенки выносящего тракта становятся меньше, а перегородки утолщаются. Также становится меньше растяжимость всех сердечных камер.

Дилатационная

При дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) в полостях сердца происходит дилатация (увеличение объёма всех сердечных камер) без утолщения стенок миокарда, что приводит к систолической дисфункции. Проявляется нарушением сократительной функции сердечной мышцы

Рестриктивная

Реже всего встречается рестриктивная кардиомиопатия сердца, при которой стенки органа становятся жёсткими (увеличение ригидности миокарда), с трудом переходящими в стадию расслабления, то есть уменьшает способность к расслаблению сердечных стенок. В результате этого в левый желудочек затрудняется доставка обогащённой кислородом крови, и кровообращение в целом в организме также нарушается. Нагрузка возрастает, приводя к утолщению стенок предсердий, при этом состояние желудочков остаётся прежним.

Этот вид кардиомиопатии иногда наблюдается у детей на фоне присутствия наследственных факторов.

Причины кардиомиопатии

При кардиомиопатии поражение миокарда может быть первичным или вторичным процессом, вызванным системными заболеваниями, которые приводят к развитию сердечной недостаточности, а изредка даже к внезапной смерти.

Причины первичной кардиомиопатии её можно распределить на три группы:

• врождённая;
• приобретённая;
• смешанная.

Вторичными называются кардиомиопатии, ставшие следствием того или иного заболевания.

Врождённая патология сердца возникает из-за нарушения формирования во время эмбриогенеза тканей миокарда. Причин этому может быть множество: начиная от имеющихся у матери вредных привычек и заканчивая её неправильным питанием и стрессами. Кроме того, выделяют кардиомиопатии у беременных женщин и воспалительные кардиомиопатии, являющиеся, по существу, миокардитом.

Ко вторичным формам кардиомиопатии относятся:

• Инфильтративная или кардиомиопатия накопления, при которой в клетках или в межклеточном пространстве концентрируются патологические включения.
• Токсическая кардиомиопатия. При взаимодействии сердечной мышцы с лекарственными препаратами (в первую очередь, с противоопухолевыми) тяжесть её поражения может быть различной: иногда это лишь бессимптомные изменения на электрокардиограмме, но бывает и мгновенная сердечная недостаточность со смертельным исходом. Этиология кардиомиопатии знает массу и таких примеров, когда в результате длительного употребления больших доз алкоголя у людей происходит воспаление миокарда (алкогольная кардиомиопатия). В России именно данная причина стоит на первом месте из всех выявляемых по данному заболеванию.
• Эндокринная кардиомиопатия , подразделяемая на метаболическую и дисметаболическую формы, возникает на фоне нарушения в миокарде обмена веществ. Болезнь часто вызывает дистрофию стенок миокарда и нарушение его сократительной способности. Причинами недуга могут быть болезни эндокринной системы, ожирение, климакс, заболевания кишечника и желудка, несбалансированное питание. Если причинами кардиомиопатии стал сахарный диабет или дисфункция щитовидной железы, то говорят о гипертрофической кардиомиопатии.
• К алиментарной кардиомиопатии могу привести нарушения питания, например, неразумно проводимые длительные диеты с ограничением животного белка, голодание. На работу сердца негативно влияет недостаток потребления карнитина, селена, витамина В1.

Симптомы кардиомиопатии

В зависимости от формы болезни различаются и симптомы кардиомиопатии, поэтому общих характерны признаков выделить сложно. Будем рассматривать симптомы отдельной каждой разновидности кардиомиоптии.

Наиболее характерные симптомы дилатационной кардиомиопатии:

• частое повышение артериального давления;
• быстрая утомляемость;
• бледность кожных покровов;
• появление отёков на нижних конечностях;
• синюшность кончиков пальцев;
• даже при небольшой физической нагрузке возникает одышка.

Эта симптоматика вызывается прогрессирующей сердечной недостаточностью.

Признаки гипертрофической кардиомиопатии:

• боли в области грудной клетки;
• одышка;
• сердцебиение;
• склонность к обморокам;
• аритмии.

При рестриктивной кардиомиопатии происходит увеличение ригидности миокарда, что уменьшает способность к расслаблению сердечных стенок. При рестриктивной кардиомиопатии история болезни часто содержит эпизоды, когда больные начинают жаловаться на неё лишь только при переходе процесса в терминальную стадию, для которой характерна ярко выраженная сердечная недостаточность. Характерными симптомами здесь являются одышка и отёки.

Диагностика кардиомиопатии

Чтобы поставить диагноз кардиомиопатия, пациенту будет проведена следующая диагностика:

• Врач должен подробно расспросить пациента, есть ли у членов его семьи заболевания сердца, были ли внезапно умершие родственники (особенно в молодом возрасте). Провести тщательный осмотр, выслушать сердечные тона, поскольку количество шумов и частота могут недвусмысленно показать на вид сердечной патологии.
• Чтобы исключить иную патологию сердца, требуется сделать биохимическое исследование крови (электролитный состав крови, маркеры некроза миокарда, липидный спектр, глюкоза сыворотки).
• Особое внимание нужно уделить показателям, отражающим функциональное состояние печени и почек, сделать общие клинические исследования мочи и крови.
• С помощью рентгенографии грудной клетки у большинства пациентов можно обнаружить признаки увеличения левых отделов сердца, говорящих о его перегрузке. Но в некоторых случаях патология на рентгенограмме может вовсе отсутствовать.
• Всем пациентам с подозрением на кардиомиопатию необходимо сделать ЭКГ. Иногда добавляется суточное холтеровское мониторирование, необходимое для того, чтобы оценить влияние нервной системы и зафиксировать нарушения сердечного ритма.
• Обязательным методом при диагностировании кардиомиопатии является УЗИ.
• Больным, которым предстоит оперативное вмешательство, обязательно делают магнитно-резонансную томографию. У неё более мощная разрешающая способность, нежели у ЭхоКГ, с её помощью можно увидеть патологические изменения и оценить особенности строения сердца.

Самостоятельно ни один пациент не сможет разобрать, какой из многочисленных видов кардиомиопатии у него имеется. С такой задачей может справиться лишь опытный врач-кардиолог.

Ему предстоит дифференцировать недуги, также приводящие к увеличению левых отделов сердца:

• гипертрофия миокарда, вызванная артериальной гипертензией;
• аортальный стеноз;
• генетические патологии;
• «спортивное» сердце;
• амилоидоз.

Чтобы исключить генетические синдромы и заболевания, потребуется консультация у врача-специалиста по генетическим нарушениям. В случаях повышенного давления в выходных отделах левого желудочка, выраженного утолщения стенки левого сердечного отдела, неэффективности лекарственной терапии потребуется консультация кардиохирурга. Понадобится также консультация аритмолога.

Лечение кардиомиопатии

Лечение кардиомиопатии представляет собой продолжительный и сложный процесс, в ходе которого больному необходимо чётко выполнять все предписания своего лечащего врача. Оно направлено на восстановление правильного функционирования миокарда и поддержания его работы на необходимом уровне. Лечение этого заболевания может проходить посредством медикаментозной терапии, но может включать и операционное вмешательство.

Очень важной для процесса выздоровления является роль самого пациента, от которого в конечном итоге зависит благополучный результат. Речь идёт об отказе от вредных привычек (курение и алкоголь), а пациентам с избыточным весом придётся постоянно сидеть на диетах, поскольку, чем меньше масса тела, тем меньше нагрузки выпадает на долю сердца, тем стабильнее оно работает.

Медикаментозная терапия

Препараты для лечения кардиомиопатий используются разные. Так, при дилатационной кардиомиопатии бороться приходится, прежде всего, с сердечной недостаточностью и предупреждать появление возможных осложнений. Больному нужно снизить уровень артериального давления, поэтому ему показаны препараты – ингибиторы АПФ, такие как каптоприл и эналаприл. Также даются небольшие дозы бета-блокаторов (метапролол). Желательно ввести в курс терапии антиоксидант и альфа-бета-блокатор, например, карведилол. Также рекомендации при кардиомиопатии относительно сердечной недостаточности касаются применения диуретиков.

Цель терапии при гипертрофической кардиомиопатии направлена на улучшение сократительной деятельности левого желудочка. Таким больным обычно назначают верапамил или дизопирамид. Чтобы предупредить развитие аритмий, назначают бета-блокаторы.

Сложнее всего лечить рестриктивную кардиомиопатию, поскольку она чаще всего проявляется лишь на терминальной стадии, поэтому для неё не существует надёжных терапевтических методов.

Оперативное вмешательство

Актуален вопрос, как лечить кардиомиопатию, если медикаментозное лечение не приносит успеха.

• Страдающим дилатационной кардиомиопатией часто предлагают пересадку донорского сердца.
• В случае с гипертрофической разновидностью заболевания в последнее время предпочитают имплантировать электрокардиостимуляторы.
• Хуже всего дела обстоят с рестриктивной формой, поскольку трансплантация сердца часто оказывается неэффективной, поскольку в пересаженном органе нередко возникают рецидивы.

Разработано несколько специфических методик для лечения вторичных поражений. Например, при гемохроматозе делают кровопускания, а при саркоидозе назначают кортикостероиды.

Народные методы лечения

Народная медицина предлагает больным кардиомиопатией улучшать состояние с помощью отвара пустырника, смеси цветов ландыша, листьев мяты, семян фенхеля, корня валерианы, настоя из семян посевного льна.

Осложнения кардиомиопатии

Последствия кардиомиопатии могут выражаться в следующих осложнениях:

• Сердечная недостаточность. При кардиомиопатии уменьшается приток крови из левого желудочка, что и вызывает явление сердечной недостаточности.
• Дисфункция клапанов. Расширившийся левый желудочек может осложнить ток крови через сердечные клапаны, что приводит к возникновению обратного тока, а сердечные сокращения становятся менее эффективными.
• Отёки. В лёгких, тканях ног и живота при кардиомиопатии возможно накопление жидкости из-за недостаточной способности сердечной мышцы перекачивать кровь.
• Аритмии (нарушения сердечного ритма). Изменения структуры миокарда и давления в сердечных камерах способствуют искажению сердечного ритма.
• Внезапная остановка сердца – тот крайний случай, когда кардиомиопатия вызывает смерть.
• Эмболия. Стаз (объединение) крови в левом желудочке может вызвать образование кровяных сгустков, которые, попав в кровоток, способны перекрыть приток крови к любым органам и вызвать сердечный приступ, инсульт мозга или любого другого органа.

Прогноз при кардиомиопатии

Кардиомиопатия прогноз может иметь неодинаковый, в зависимости от разных факторов:

• насколько неукоснительно пациент будет придерживаться всех назначений и рекомендаций врача;
• насколько выраженными были симптомы заболевания на момент его обнаружения.

Эффективной профилактики кардиомиопатии, к сожалению, не существует. Впрочем, только патологию на генетическом уровне невозможно никак предотвратить.

Меньше всего шансов получить кардиомиопатию у тех, кто ведёт активный образ жизни с правильным питанием и дозированными физическими нагрузками. Необходимо полностью отказаться от курения и от злоупотребления алкоголем.

Если патология возникла на фоне какого-либо заболевания, то его нужно контролировать, регулярно проходя обследования и точно соблюдая предписания докторов.

Инвалидность при кардиомиопатии

Возможна инвалидность при кардиомиопатии, критериями для которой является:

• наличие факторов риска внезапной смерти;
• вариант и форма течения болезни;
• тяжесть сопутствующих заболеваний;
• эффективность терапии;
• выраженность осложнений;
• профессия, образование и квалификация пациента, особенности характера и условий труда.

Больные кардиомиопатией получают III группу инвалидности, если:

• имеется медленно прогрессирующая ДКМП, СН 1ст. при отсутствии синкопальных состояний и лёгких нарушений ритма;
• прогрессирующее течение ГКМП, СН 1-IIА ст., наличие ограничений способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности, отсутствие факторов риска внезапной смерти; если при бессимптомном течении есть противопоказания к прежней профессии, и нет возможности трудоустройства по заключению КЭК ЛПУ.

II группу инвалидности получают больные, имеющие:

• прогрессирующее течение кардиомиопатии со стойкими нарушениями функционирования сердечно-сосудистой системы (СН IIБ ст., со значимыми нарушениями проводимости и ритма), с ограничением способности к передвижению, самообслуживанию, трудовой деятельности, обучению – II ст., присутствием факторов риска внезапной смерти;
• иногда больным разрешается работать на дому в специальных условиях с учётом профессиональных навыков.

А Вы или Ваши близкие сталкивались с каким-либо видом кардиомиопатии? Как Вы боролись с этой болезнью? Расскажите об этом в комментариях, помогите другим читателям своей историей!

Дилатационная кардиомиопатия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Дилатационная кардиомиопатия – это миокардиальное поражение, характеризующееся расширением полости левого или обоих желудочков и нарушением сократительной функции сердца. Дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками застойной сердечной недостаточности, тромбоэмболическим синдромом, нарушениями ритма. Диагностика дилатационной кардиомиопатии основывается на данных клинической картины, объективного обследования, ЭКГ, фонокардиографии, ЭхоКГ, рентгенографии, сцинтиграфии, МРТ, биопсии миокарда. Лечение дилатационной кардиомиопатии проводится ингибиторами АПФ, β-адреноблокаторами, диуретиками, нитратами, антикоагулянтами и антиагрегантами.

Общие сведения

Дилатационная кардиомиопатия (застойная, конгестивная кардиомиопатия) – клиническая форма кардиомиопатии, в основе которой лежит растяжение полостей сердца и систолическая дисфункцией желудочков (преимущественно левого). В современной кардиологии на долю дилатационной кардиомиопатии приходится около 60% всех кардиомиопатий. Дилатационная кардиомиопатия чаще манифестирует в возрасте 20-50 лет, однако встречается у детей и пожилых людей. Среди заболевших преобладают лица мужского пола (62-88%).

Дилатационная кардиомиопатия

Причины дилатационной кардиомиопатии

В настоящее время существует несколько теорий, объясняющих развитие дилатационной кардиомиопатии: наследственная, токсическая, метаболическая, аутоиммунная, вирусная. В 20–30 % случаев дилатационная кардиомиопатия является семейным заболеванием, чаще с аутосомно-доминантным, реже – с аутосомно-рецессивным или Х-сцепленным (синдром Барта) типом наследования. Синдром Барта, кроме дилатационной кардиомиопатии, характеризуется множественными миопатиями, сердечной недостаточностью, фиброэластозом эндокарда, нейтропенией, задержкой роста, пиодермиями. Семейные формы дилатационной кардиомиопатии и имеют наиболее неблагоприятное течение.

В анамнезе у 30% пациентов с дилатационной кардиомиопатией отмечается злоупотребление алкоголем. Токсическое воздействие этанола и его метаболитов на миокард выражается в повреждении митохондрий, уменьшении синтеза сократительных белков, образовании свободных радикалов и нарушении метаболизма в кардиомиоцитах. Среди других токсических факторов выделяют профессиональный контакт со смазочными материалами, аэрозолями, промышленной пылью, металлами и пр.

В этиологии дилатационной кардиомиопатии прослеживается влияние алиментарных факторов: недостаточного питания, дефицита белка, гиповитаминоза В1, нехватки селена, дефицита карнитина. На базе этих наблюдений основывается метаболическая теория развития дилатационной кардиомиопатии. Аутоиммунные нарушения при дилатационной кардиомиопатии проявляются наличием органоспецифических кардиальных аутоантител: антиактина, антиламинина, антимиозина тяжелых цепей, антител к митохондриальной мембране кардиомиоцитов и др. Однако аутоиммунные механизмы являются лишь следствием фактора, который пока не установлен.

С помощью молекулярно-биологических технологий (в т. ч. ПЦР) в этиопатогенезе дилатационной кардиомиопатии доказана роль вирусов (энтеровируса, аденовируса, вируса герпеса, цитомегаловируса). Часто дилатационная кардиомиопатия служит исходом вирусного миокардита.

Факторами риска послеродовой дилатационной кардиомиопатии, развивающейся у ранее здоровых женщин в последнем триместре беременности или вскоре после родов, считаются возраст старше 30 лет, негроидная раса, многоплодная беременность, наличие в анамнезе более 3-х родов, поздний токсикоз беременности.

В некоторых случаях этиология дилатационной кардиомиопатии остается неизвестной (идиопатическая дилатационная кардиомиопатия). Вероятно, дилатация миокарда возникает при воздействии ряда эндогенных и экзогенных факторов, преимущественно у лиц с генетической предрасположенностью.

Патогенез

Под действием причинных факторов уменьшается количество функционально полноценно кардиомиоцитов, что сопровождается расширением камер сердца и снижением насосной функции миокарда. Дилатация сердца приводит к диастолической и систолической дисфункции желудочков и обусловливает развитие застойной сердечной недостаточности в малом, а затем и в большом круге кровообращения.

На начальных стадиях дилатационной кардиомиопатии компенсация достигается благодаря действию закона Франка–Старлинга, увеличению ЧСС и уменьшению периферического сопротивления. По мере истощения резервов сердца прогрессирует ригидность миокарда, нарастает систолическая дисфункция, уменьшается минутный и ударный объем, нарастает конечное диастолическое давление в левом желудочке, что приводит к еще большему его расширению.

В результате растяжения полостей желудочков и клапанных колец развивается относительная митральная и трикуспидальная недостаточность. Гипертрофия миоцитов и формирование заместительного фиброза приводят к компенсаторной гипертрофии миокарда. При уменьшении коронарной перфузии развивается субэндокардиальная ишемия.

Вследствие снижения сердечного выброса и уменьшения почечной перфузии активизируются симпатическая нервная и ренин-ангиотензиновая системы. Выброс катехоламинов сопровождается тахикардией, возникновением аритмий. Развивающиеся периферическая вазоконстрикция и вторичный гиперальдостеронизм приводят к задержке ионов натрия, увеличению ОЦК и развитию отеков.

У 60 % пациентов с дилатационной кардиомиопатией в полостях сердца формируются пристеночные тромбы, вызывающие в дальнейшем развитие тромбоэмболического синдрома.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия развивается постепенно; длительное время жалобы могут отсутствовать. Реже она манифестирует подостро, после ОРВИ или пневмонии. Патогномоничными синдромами дилатационной кардиомиопатии являются сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболии.

Клинические проявления дилатационной кардиомиопатии включают быструю утомляемость, одышку, ортопноэ, сухой кашель, приступы удушья (сердечная астма). Около 10 % пациентов предъявляют жалобы на ангинозные боли — приступы стенокардии. Присоединение застойных явлений в большом круге кровообращения характеризуется появлением тяжести в правом подреберье, отеков ног, асцита.

При нарушениях ритма и проводимости возникают пароксизмы сердцебиения и перебоев в работе сердца, головокружение, синкопальные состояния. В некоторых случаях дилатационная кардиомиопатия впервые заявляет о себе тромбоэмболией артерий большого и малого кругов кровообращения (ишемический инсульт, ТЭЛА), что может послужить причиной внезапной смерти больных. Риск эмболии увеличивается при мерцательной аритмии, которая сопутствует дилатационной кардиомиопатии в 10—30% случаев.

Течение дилатационной кардиомиопатии может быть быстро прогрессирующим, медленно прогрессирующим и рецидивирующим (с чередованием обострений и ремиссий заболевания). При быстро прогрессирующем варианте дилатационной кардиомиопатии терминальная стадия сердечной недостаточности наступает в течение 1,5 лет от появления первых признаков заболевания. Чаще всего встречается медленно прогрессирующее течение дилатационной кардиомиопатии.

Диагностика

Диагностика дилатационной кардиомиопатии представляет существенные трудности ввиду отсутствия специфических критериев. Диагноз устанавливается путем исключения других заболеваний, сопровождающихся дилатацией полостей сердца и развитием недостаточности кровообращения.

Объективными клиническими признаками дилатационной кардиомиопатии служат кардиомегалия, тахикардия, ритм галопа, шумы относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов, увеличение ЧД, застойные хрипы в нижних отделах легких, набухание вен шеи, увеличение печени и др. Аускультативные данные подтверждаются с помощью фонокардиографии.

На ЭКГ выявляются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, нарушения ритма и проводимости по типу фибрилляции предсердий, мерцательной аритмии, блокады левой ножки пучка Гиса, АВ – блокады. С помощью ЭКГ-мониторирования по Холтеру определяются угрожающие для жизни аритмии и оценивается суточная динамику процессов реполяризации.

Эхокардиография позволяет обнаружить основные дифференциальные признаки дилатационной кардиомиопатии – расширение полостей сердца, уменьшение фракции выброса левого желудочка. При ЭхоКГ исключаются другие вероятные причины сердечной недостаточности — постинфарктный кардиосклероз, пороки сердца и т. д.; обнаруживаются пристеночные тромбы и оценивается риск развития тромбоэмболии.

Рентгенологически может выявляться увеличение размеров сердца, гидроперикард, признаки легочной гипертензии. Для оценки структурных изменений и сократительной способности миокарда выполняются сцинтиграфия, МРТ, ПЭТ сердца. Биопсия миокарда используется для дифференциальной диагностики дилатационной кардиомиопатии с другими формами заболевании.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Лечебная тактика при дилатационной кардиомиопатии заключается в коррекции проявлений сердечной недостаточности, нарушений ритма, гиперкоагуляции. Больным рекомендуется постельный режим, ограничение потребления жидкости и соли.

Медикаментозная терапия сердечной недостаточности включает назначение ингибиторов АПФ (эналаприла, каптоприла, периндоприла и др.), диуретиков (фуросемида, спиронолактона). При нарушениях ритма сердца используются b-адреноблокаторы (карведилол, бисопролол, метопролола), с осторожностью – сердечные гликозиды (дигоксин). Целесообразен прием пролонгированных нитратов (венозных вазодилататоров — изосорбида динитрата, нитросорбида), снижающих приток крови к правым отделам сердца.

Профилактика тромбоэмболических осложнений при дилатационной кардиомиопатии проводится антикоагулянтами (гепарин подкожно) и антиагрегантами (ацетилсалициловая кислота, пентоксифиллин, дипиридамол). Радикальное лечение дилатационой кардиомиопатии подразумевает проведение трансплантации сердца. Выживаемость свыше 1 года после пересадки сердца достигает 75–85 %.

Прогноз и профилактика

В целом течение дилатационной кардиомиопатии неблагоприятное: 10-летняя выживаемость составляет от 15 до 30%. Средняя продолжительность жизни после появления симптомов сердечной недостаточности составляет 4–7 лет. Гибель пациентов в большинстве случаев наступает от фибрилляции желудочков, хронической недостаточности кровообращения, массивной легочной тромбоэмболии.

Рекомендации кардиологов по профилактике дилатационной кардиомиопатии включают медико-генетическое консультирование при семейных формах заболевания, активное лечение респираторных инфекций, исключение употребления алкоголя, сбалансированное питание, обеспечивающее достаточное поступление витаминов и минералов.

Кардиомиопатия: виды, симптомы, лечение

Научный редактор: Строкина О.А., терапевт, врач функциональной диагностики.
Ноябрь, 2018.

Кардиомиопатия — это изменение мышцы сердца часто невыясненной причины.

Условием постановки диагноза «кардиомиопатия» является отсутствие (или исключение после обследования)

• врожденных аномалий развития,
• клапанных пороков сердца,
• поражения, обусловленного системными заболеваниями сосудов,
• артериальной гипертонии,
• перикардита,
• некоторых редких вариантов поражения проводящей системы сердца.

Кардиомиопатии бывают первичными, когда патологический процесс затрагивает лишь сердце, и вторичными, развивающимися вследствие какого-либо системного заболевания.

Выделяют три основных типа поражения мышцы сердца при кардиомиопатиях, соответственно, выделяется¹

• дилатационная кардиомиопатия,
• гипертрофическая кардиомиопатия
• рестриктивная кардиомиопатия.

Такое разделение обычно основывается на оценке внутрисердечного кровообращения и уже на начальной стадии заболевания позволяет в ряде случаев установить направление поиска возможной причины процесса. При неустановленной первопричине поражения говорят об идиопатических формах той или иной кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

Для дилатационной кардиомиопатии характерно нарушение сократительной функции сердечной мышцы (миокарда) с выраженным расширением камер сердца. Ее возникновение связывают с генетическими факторами, поскольку встречается семейный характер заболевания. Не меньшее значение имеют и наблюдаемые нарушения иммунной регуляции.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Проявления дилатационной кардиомиопатии определяются нарастающей сердечной недостаточностью² :

• одышка при физической нагрузке,
• быстрая утомляемость,
• отеки на ногах,
• бледность кожи,
• посинение кончиков пальцев.

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии весьма серьезен. Присоединение мерцания предсердий ухудшает прогноз. В первые 5 лет заболевания умирают до 70% больных, хотя при регулярной, контролируемой лекарственной терапии, несомненно, можно добиться продления жизни пациента.

Женщинам с дилатационной кардиомиопатией следует избегать беременности, так как частота материнской смертности при этом диагнозе очень высока. В некоторых случаях отмечено провоцирующее влияние беременности на развитие заболевания.

Диагностика

Лабораторная диагностика дает мало ценных данных для постановки диагноза, но она важна для контроля эффективности проводимой терапии в оценке состояния водно-солевого баланса, для исключения некоторых побочных эффектов препаратов, например цитопении.

Основным инструментальным методом диагностики всех видов кардиомиопатий является УЗИ сердца (эхокардиография). В большинстве случаев инструментальный диагноз дилатационной кардиомиопатии может быть поставлен при первом же ультразвуковом обследовании.

ЭКГ не имеет специфических критериев диагностики дилатационной кардиомиопатии, однако можно обнаружить различного рода нарушения ритма сердца вплоть до желудочковых аритмий (лучше выявляются при суточном Холтеровском мониторировании ЭКГ), признаки нагрузки на левый желудочек.

Рентгенологически определяется увеличение сердца, а чуть позже признаки венозного застоя в легких.

Коронарная ангиография — для исключения ишемических причин расширения камер сердца.

Прижизненная биопсия миокарда теоретически помогает исключить специфические причины (вирусы, амилоидоз).

Диагноз дилатационная кардиомиопатия — диагноз исключения. Он ставится тогда, когда все возможные причины нарушения сердечной деятельности исключены.

Лечение ДКМП

Лечение дилатационной кардиомиопатии направлено на борьбу с сердечной недостаточностью, предотвращение осложнений. В случае приобретенной ДКМП лечение направлено на главную причину.

Основные усилия в терапии направляются на улучшение сократительной функции миокарда и уменьшению симптомов сердечной недостаточности с помощью ингибиторов АПФ. Можно использовать любой из препаратов данной группы, но шире других в настоящее время используется эналаприл (ренитек, энап).

При наличии противопоказаний к применению иАПФ назначают сартаны (валсартан, лозартан), которые обладают теми же свойствами.

Выбор конкретного препарата определяется переносимостью, реакцией артериального давления, побочными эффектами.

Важное место занимает применение малых доз бета-блокаторов. Лечение начинают с минимальных доз препарат. В случае хорошей переносимости дозу можно увеличивать, наблюдая, не нарастают ли признаки сердечной недостаточности.

Перспективно применение препарата карведилол³ — бета-альфа-блокатора, обладающего уникальным для этой группы положительным антиоксидантным влиянием на миокард.

Как и при лечении сердечной недостаточности, вызванной другими заболеваниями, традиционно большое значение имеет применение мочегонных. Их эффект отслеживается контролем веса больного (желательно несколько раз в неделю или ежедневно), измерением объема мочеиспускания, наблюдением за электролитным составом крови.

Из-за плохого прогноза заболевания больные дилатационной кардиомиопатией рассматриваются кандидатами на проведение трансплантации сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия⁴ — заболевание, характеризующееся значительным увеличением толщины стенки левого желудочка без расширения его полости. Гипертрофическая кардиомиопатия может быть как врожденной, так и приобретенной. Вероятной причиной болезни являются генетические дефекты.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Чаще всего болезнь протекает бессимптомно или с незначительными симптомами. Многие больные порой даже не подозревают, что у них серьезное сердечное заболевание.

Проявления гипертрофической кардиомиопатии определяется жалобами на одышку, боли в грудной клетке, склонностью к обморокам, сердцебиению.

Вследствие нарушений ритма больные часто умирают внезапно. Гипертрофическая кардиомиопатия нередко обнаруживается у молодых мужчин, умерших во время занятий спортом.

У части больных постепенно развивается сердечная недостаточность. Иногда, особенно у пожилых, недостаточность кровообращения развивается внезапно после длительного благоприятного течения болезни на протяжении многих лет.

В результате нарушения расслабления левого желудочка наблюдается картина сердечной недостаточности, хотя сократимость левого желудочка остается на нормальных показателях вплоть до начала терминальной стадии болезни.

Причиной нарушения кровообращения при гипертрофической кардиомиопатии является снижение растяжимости камер сердца (прежде всего левого желудочка). Левый желудочек изменяет свою форму, что определяется преимущественной локализацией участка утолщения миокарда.

Диагностика

Для обследования пациента с подозрением на гипертрофическую кардиомиопатию используют лабораторные и инструментальные методы.

Лабораторные

1. Рутинная лабораторная диагностика:

• общий анализ крови,
• общий анализ мочи,
• глюкоза,
• кардиальные ферменты — КФК, АСТ, АЛТ, ЛДГ),
• липиды крови,
• гормоны щитовидной железы,
• почечные и печеночные тесты,
• электролиты,
• мочевая кислота.

Все это позволяет выявить внесердечные состояния, которые могут ухудшить течение сердечной недостаточности.

2. Анализ крови на уровень мозгового натрийуретического пептида для оценки тяжести сердечной недостаточности. Его высокий показатель четко коррелирует с выраженностью диастолической (расслабляющей) функции сердца.

Инструментальные

Электрокардиограмма характеризуется прежде всего признаками утолщения левого желудочка, а также различными нарушениями ритма сердца.

Рентгенологически заболевание может не обнаруживаться долгое время, так как внешний контур сердца не меняется. Позднее появляются признаки легочной гипертензии.

УЗИ сердца (эхокардиография) — надежный способ ранней диагностики данного заболевания, поскольку способен обнаружить изменение внутреннего очертания полости левого желудочка.

Магнитно-резонансная томография МРТ сердца — более затратный метод, нежели УЗИ, но обладает большей разрешающей способностью. Благодаря ему специалисты получают более четкую картинку и информацию о структуре органа.

Прогноз при гипертрофической кардиомиопатии

Прогноз заболевания наиболее благоприятен в сравнении с другими формами кардиомиопатий.

Больные остаются длительное время работоспособны (с учетом их профессии). Однако у таких больных с повышенной частотой регистрируются случаи внезапной смерти.

Клиника сердечной недостаточности формируется достаточно поздно. Присоединение мерцательной аритмии ухудшает прогноз. Беременность и роды при гипертрофической кардиомиопатии возможны.

Лечение

Лечение направлено на снижение выраженности симптомов заболевания, улучшение качества жизни больного и предупреждение приступов внезапной сердечной смерти и прогрессирования заболевания.

Чаще всего используется верапамил или дилтиазем. Широко используются бета-блокаторы, которые способствуют уменьшению сердцебиения, препятствуют возникновению нарушений ритма и снижают потребность миокарда в кислороде.

Рекомендуется применение дизопирамида (ритмодан).

При выявленных нарушениях ритма (мерцательная аритмия) применяют амиодарон или соталол. В этом же случае необходима профилактика тромбообразования в левом предсердии, для чего вводят антикоагулянты (варфарин).

Также существует и хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии:

• иссечение части межжелудочковой перегородки в ее основании;
• прижигание гипертрофированного основания перегородки 96% спиртом при помощи катетера;
• в последние годы рекомендовано применение пейсмекера для двухкамерной постоянной электрокардиостимуляции.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия — это заболевание миокарда, характеризующееся нарушением сократительной функции сердечной мышцы, пониженным расслаблением его стенок. Миокард становится ригидным, стенки не растягиваются, страдает наполнение кровью левого желудочка. Утолщение стенок желудочка или его расширение при этом не наблюдается, в отличие от предсердий, испытывающих повышенную нагрузку.

Рестриктивная кардиомиопатия — наиболее редкая форма, она существует как в самостоятельном варианте, так и при поражении сердца при достаточно большом круге заболеваний, которые должны исключаться в ходе уточнения диагноза.

Это амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз, эндомиокардиальный фиброз, болезнь Лёффлера, фиброэластоз, иногда поражения проводящей системы сердца (болезнь Фабри), системная склеродермия и другие. У детей встречаются поражения сердца вследствие нарушений обмена гликогена.

Симптомы

Коварство данного заболевания заключается в том, что жалобы у больного впервые возникают только на стадии развития сердечной недостаточности, относящейся к терминальной части болезни. Обычно причиной обращения является появление периферических отеков, увеличение в размере живота (асцит — жидкость в брюшной полости), набухание яремных вен на шее. Чуть позже к клинике присоединяется одышка.

Диагностика

На рентгенограмме сердце имеет обычные размеры, но выявляется увеличение предсердий и признаки застоя крови в малом круге кровообращения.

Изменения ЭКГ не носят специфического характера.

УЗИ сердца (эхокардиография) дает ценную информацию:

• измерение толщины миокарда (выраженное утолщение стенок наблюдается при амилоидозе и несколько меньшее их изменение при других заболеваниях),
• увеличение размеров левого предсердия, оценка перикарда (дифференциальная диагностика с заболеваниями перикарда, которые могут дать ту же симптоматику; наличие кальцинатов в перикарде исключает диагноз рестриктивной кардиомиопатии).

Лабораторная диагностика рестриктивной кардиомиопатии не имеет специфических признаков, но важна для выявления вторичных причин поражения сердца.

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

Лечение представляется сложной задачей из-за поздней обращаемости больных, трудности диагностики, отсутствия надежных методов остановки процесса. Перес

Кардиомиопатия такоцубо — причины, симптомы, диагностика и лечение

Кардиомиопатия такоцубо — это преходящая острая сердечная недостаточность, сопровождающаяся расширением верхушки левого желудочка. Основные клинические проявления включают резкую загрудинную боль, одышку, тахикардию. Иногда развиваются пресинкопальные состояния и обмороки. Для диагностики назначают лабораторные анализы (определение уровня креатинкиназы, тропонина, ПНП), инструментальные неинвазивные (ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ сердца) и инвазивные методы (коронарография, сцинтиграфия). При синдроме такоцубо показано медикаментозное лечение — гипотензивные средства, антикоагулянты, транквилизаторы. При кардиогенном шоке проводится внутриаортальная контрпульсация.

Общие сведения

Кардиомиопатия такоцубо имеет множество синонимов: синдром «разбитого сердца» (СРС), стресс-индуцированная кардиомиопатия, синдром верхушечного баллонирования. Необычное название «такоцубо» происходит от японского слова tako-tsubo, что в переводе означает «ловушка для осьминога». Это приспособление имеет широкое основание и узкое горлышко — похожую форму приобретает левый желудочек во время приступа. Кардиомиопатия такоцубо выявляется у 1-2% пациентов с острым коронарным синдромом. Более 90% больных — женщины в постменопаузальном периоде.

Кардиомиопатия такоцубо

Причины

Точные этиологические факторы развития кардиомиопатии такоцубо неизвестны. В качестве ведущих рассматриваются две рабочие гипотезы:

1. Стрессовая. Основная теория заключается во влиянии стрессовых ситуаций на выработку гормонов, что приводит к транзиторным нарушениям работы миокарда. Триггерами начала болезни «разбитого сердца» бывают как эмоциональные потрясения (смерть близких, насилие, попадание в чрезвычайную ситуацию), так и медицинские причины — операция, астматический приступ.
2. Наследственная. В последние годы разрабатывается теория о генетической предрасположенности к синдрому такоцубо. Описано несколько случаев появления кардиомиопатии у близких родственников. Предположительно, такие эпизоды вызваны наличием мутаций в генах, которые отвечают за чувствительность рецепторов к катехоламинам и эстрогенам. У страдающих стресс-индуцированной кардиомиопатией наблюдается функциональный полиморфизм этих генов.

Факторы риска

Среди способствующих факторов наиболее важны неуправляемые — пол и возраст. Кардиомиопатии такоцубо преимущественно встречается у женщин после 60 лет, что обусловлено большей чувствительностью к эмоциональным стрессам и гормональными перестройками в периоде постменопаузы. Фактором риска является наличие хронической сердечно-сосудистой патологии, которая увеличивает процент осложненного течения синдрома такоцубо. К управляемым факторам принадлежат: избыточный вес, частые стрессы дома или на работе, вредные привычки.

Патогенез

В клинической кардиологии выделяют несколько патогенетических механизмов развития синдрома. Характерное расширение верхушки сердца обусловлено аномальным расположением левой нисходящей артерии, которая кровоснабжает этот отдел сердца. Переходящий сбой в сократительной способности миокарда, вероятно, связан с одновременным вазоспазмом нескольких коронарных артерий и транзиторной ишемией сердечной стенки.

Другая патогенетическая теория предполагает множественную дисфункцию микрососудистого русла. Мелкие ветви коронарных артерий подвергаются спазму или дегенеративно-дистрофическим изменениям, в результате чего нарушается оксигенация миокарда левого желудочка. Важную роль в патогенезе кардиомиопатии играет чрезмерная активация симпатической системы и выделение катехоламинов, которые влияют на состояние сосудистого русла.

Классификация

Заболевание подразделяется на варианты в зависимости от локализации анатомических изменений. В 75-80% случаев развивается апикальное расширение желудочка, у 10-15% больных диагностируют срединно-левожелудочковый вариант кардиомиопатии. Более редкие разновидности поражения: инвертированный (менее 5%), бивентрикулярный (до 0,5%), правожелудочковый. Кардиологи чаще пользуются классификацией по клиническому течению, которая включает:

• Первичный синдром такоцубо. Расстройство возникает у здорового человека и зачастую имеет конкретные триггерные факторы. Тяжелые клинические симптомы служат причиной для обращения за экстренной медицинской помощью.
• Вторичный синдром такоцубо. Состояние наблюдается у пациентов, которые госпитализированы по поводу хирургической, акушерской или другой патологии. Кардиомиопатия осложняет течение основного заболевания, что обуславливает особые подходы к диагностике и лечению.

Симптомы

Основное проявление стресс-индуцированной формы кардиомиопатии — внезапная загрудинная боль. Приступ кардиалгии чаще возникает на фоне сильного эмоционального потрясения или испуга. Человек испытывает сжимающую или острую боль в области проекции сердца, которая может иррадиировать в плечо, лопатку. Характерным признаком синдрома такоцубо является «волна давления», которая поднимается от груди к шее и голове.

Болевой синдром обычно сопровождается повышенной потливостью, тревожностью. Одновременно с болью появляются одышка, чувство нехватки воздуха. Человек ощущает сильное сердцебиение, слабость в ногах. При этом кожа бледнеет, становится холодной и влажной. Часто появляется головокружение, потемнение в глазах. Тяжело протекающий приступ кардиомиопатии заканчивается обмороком вследствие снижения сердечного выброса.

Осложнения

Ранее кардиомиопатия такоцубо рассматривалась как доброкачественное заболевание без последствий. Но при несвоевременном обращении или неправильной лечебной тактике осложнения возникают у 52% больных. Среди острых последствий синдрома «разбитого сердца» выделяют: поражение правого желудочка (18-34%), митральную регургитацию (14-25%), обструкцию выходного тракта левого желудочка (10-25%).

В первые дни после манифестации кардиомиопатии сохраняется высокий риск фибрилляции предсердий (5-15%). У пациентов с отягощенным преморбидным фоном в 4% случаев наблюдаются желудочковые аритмии, в 1,5% — кардиогенный шок. Летальность при тяжелом течении синдрома составляет около 1%. У 5% больных, перенесших острый приступ, наступает рецидив, обусловленный теми же пусковыми механизмами.

Диагностика

По клинической картине индуцированная стрессом кардиомиопатия напоминает приступ стенокардии или инфаркт миокарда, что требует от врача-кардиолога проведения дифференциальной диагностики. Обследование необходимо выполнить в максимально короткие сроки. Диагностическая программа включает ряд лабораторно-инструментальных исследований:

• Электрокардиографию. Типичные изменения на ЭКГ регистрируют у 95% пациентов в острой фазе СРС. Основные признаки заболевания: изменение положения сегмента ST относительно изоэлектрической линии, блокада ножки пучка Гиса. Через сутки после развития кардиомиопатии наблюдается удлинение интервала QT.
• Определение биомаркеров. Первично определяются уровни сердечного тропонина и креатинкиназы, количество которых незначительно повышено. В остром периоде кардиомиопатии выявляют увеличение концентрации предсердного натрийуретического пептида (ПНП).
• Эхокардиография. Трансторакальная ЭхоКГ выполняется всем больным с предположительным диагнозом стресс-индуцированной кардиомиопатии. При УЗИ сердца выявляют большую площадь дисфункции миокарда, симметричные нарушения сокращения стенок левого желудочка.
• Коронарная ангиография. Назначение исследования в ургентном порядке целесообразно для исключения инфаркта миокарда. При кардиомиопатии такоцубо визуализируются неизмененные коронарные сосуды с сохраненным кровотоком. Для уточнения диагноза рекомендована левожелудочковая вентрикулография.
• Высокоспециализированные методы. Для разграничения кардиомиопатии такоцубо и других кардиологических болезней применяется МРТ сердца, отображающая участки поражения миокарда в трехмерном режиме. При невозможности проведения исследования показана перфузионная сцинтиграфия миокарда.

Вентрикулография. Типичная для кардиомиопатии такоцубо форма расширения верхушки левого желудочка.

Лечение

Консервативная терапия

Кардиомиопатия такоцубо относится к неотложным состояниям, поэтому медицинскую помощь оказывают в условиях специализированного кардиологического стационара или в отделениях интенсивной терапии. Обычно назначается поддерживающая лечебная схема, которая обеспечивает постепенное восстановление функциональной активности миокарда. Для лечения используют следующие группы лекарственных препаратов:

• Кальциевые сенсибилизаторы. Рекомендованы при резком снижении фракции выброса и динамической обструкции кровотока из левого желудочка. Медикаменты (в основном — левосимендан) улучшают показатели перфузии и микроциркуляции, предотвращают развитие кардиогенного шока.
• Гипотензивные препараты. Средства из этой группы используются при легком варианте течения кардиомиопатии для устранения возможных провоцирующих факторов. Назначаются бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, диуретики.
• Антикоагулянты. Применяются для профилактики образования апикальных тромбов и растворения уже имеющихся кровяных сгустков. Показано профилактическое введение низкомолекулярных гепаринов в терапевтических дозах, прием ацетилсалициловой кислоты.
• Транквилизаторы. Препараты целесообразно использовать, если появлению симптомов кардиомиопатии такоцубо предшествовал сильный стресс. Помимо влияния на психоэмоциональное состояние транквилизаторы обладают дополнительным анальгетическим эффектом.

Хирургическое лечение

Если кардиомиопатия такоцубо осложняется кардиогенным шоком, используют современный малоинвазивный метод — внутриаортальную баллонную контрпульсацию. Процедура предполагает механическое нагнетание крови в большой круг кровообращения с помощью небольшого медицинского насоса, установленного в аорте. Методика внутриаортальной контрпульсации улучшает гемодинамические показатели.

Прогноз и профилактика

При своевременной медицинской помощи большинство пациентов переживают острый приступ кардиомиопатии без отдаленных осложнений. Долгосрочный прогноз, как правило, благоприятный. Даже у больных с хроническими сердечно-сосудистыми заболеваниями сократительная способность миокарда после приступа индуцированной стрессом кардиомиопатии восстанавливается почти полностью. Специфическая профилактика патологии не разработана.

что это такое, лечение и прогноз жизни

Дилатационная кардиомиопатия — это клинический вариант врожденного или чаще приобретенного порока сердца, характеризуется расширением камер при неизменном объеме миокарда.

Более того, мышечный слой может истончаться по причине компрессии, растяжения и последующего нарушения питания.

Проявляется болезнь не сразу, спустя годы возникают какие-то симптомы. Но они неспецифичны. Человек может списывать отклонения на проблемы с желудком и пищеварительной системой, погоду, на что угодно, но не подозревать о проблеме.

Драгоценное время утекает, органический дефект оказывается все стабильнее и больше, угнетая кардиальную деятельность. Итог — внезапная смерть от остановки сердца.

Всегда ли сценарий столь пессимистичен? Конечно, нет. Все зависит от пациента и его отношения к собственному здоровью.

Механизм развития патологии

Суть анатомического дефекта кроется в расширении одной, но чаще сразу нескольких камер.

В ходе развития отмечается скопление крови в кардиальных структурах. Отсюда возникновение постепенного застоя и растяжения предсердий и/или желудочков.

Основной процесс имеет свойство прогрессировать, обычно это недостаточность аортального, митрального клапана, бывает, что в сочетании. Объем жидкой соединительной ткани, остающейся в кардиальных структурах, увеличивается постепенно.

Сердце растет дальше, однако объем мышечной массы сохраняется прежним, поскольку сократительная способность до определенного момента не страдает (это главное отличие кардиомиопатии дилатационной от прочих форм).

Более того, слой функциональных клеток истончается. Рост объема органа приводит к растяжению ткани, возникновению хронической сердечной недостаточности, третичной ишемии и постепенной дистрофии.

В конечном итоге падает объем выброса, страдают все системы, само же сердце перестает работать достаточно активно по причине слабости миокарда, что только усугубляет процессы.

Исход — смерть от остановки работы мышечного органа или полиорганной недостаточности. Что наступит раньше — большой вопрос, но в отсутствии терапии летальный исход неминуем.

От момента появления первых симптомов до фатального результата проходит 5-15 лет.

Процесс прогрессирует постепенно, время на диагностику и лечение есть. Исключения составляют возможные неотложные состояния, спровоцированные гипоксией (кардиогенный шок, асистолия, инфаркт, инсульт).

Причины расширения камер

Дилатационная кардиомипатия (сокращенно ДКМП) имеет собственный код по МКБ-10: I42.1. Факторы развития патологического процесса всегда кардиальные. Состояние не бывает первичным почти никогда, оно вторично, то есть, обусловлено прочими заболеваниями.

Среди возможных:

• Врожденные и приобретенные аномалии развития сердца. Существуют десятки генетических и фенотипических синдромов, обусловленных нарушениями перинатального периода.

Закладывание сердечнососудистой системы происходит на 2 неделе беременности, уже тогда возможны проблемы. Задача матери — обеспечить нормальную среду для развития эмбриона, а потому и плода. Первый триместр особенно ответственный.

Приобретенные патологии определяются неправильным образом жизни, перенесенными болезнями. Симптомами часто не проявляются ни те, ни другие (не считая генетических отклонений).

Залог сохранения здоровья и жизни — регулярный скрининг по определенной индивидуальной программе. Достаточно 1-2 раза в год проходить профилактическое обследование.

• Миокардит. Воспаление сердечных структур инфекционного (грибкового, вирусного, бактериального) происхождения. Симптомы достаточно специфичны и интенсивны, чтобы побудить человека отправиться к врачу.

Восстановление проводится в стационаре с применением антибиотиков, кортикостероидов и протекторных препаратов. В отсутствии терапии возникает деструкция мышц, предсердий, что снижает сократительную способность.

• Генетический фактор. Если в роду был человек, страдавший какой-либо формой кардиомиопатии, присутствует риск, что патологическое отклонение проявится в фенотипе у потомка.

Для более конкретных выводов рекомендуется опросить старших членов семьи и обратиться за консультацией к генетику. Вероятность варьируется в широких пределах.

По разным оценкам, наличие одного родственника определяет риск в 25%, двух — в 40%. Но это не приговор.

Если соблюдать профилактические меры, есть шансы не встретиться с проблемой. С другой стороны, даже диагностированный процесс не гарантирует летального исхода.

На ранних этапах патологию можно обуздать и прожить долго, без какой либо симптоматики и существенных ограничений.

• Аутоиммунные процессы. Ревматизм, системная красная волчанка, тиреоидин Хашимото и прочие. В определенный момент влекут генерализованные поражения всех систем.
• Метаболические нарушения в результате диет, анорексии и осознанного голодания. Возникают в рамках длительного процесса. Примерные сроки — 1-2 месяца с начала изнурения организма. Восстановление проводится осторожно, тело ослаблено, возможны непредсказуемые последствия, вплоть до остановки сердца или же разрыва истонченного желудка при обильном потреблении пищи.
• Длительно текущая артериальная гипертензия. На первой стадии ГБ осложнения крайне редки, возникают не более, чем в 3-7% случаев. 2 и 3 этапы особенно опасны. Показатели тонометра закрепляются на высоких уровнях, повышается нагрузка на сердце, миокард.

Расширение камер — компенсаторный механизм, когда кардиальные структуры не справляются с сократительным объемом, жидкая соединительная ткань застаивается, возникает расширение.

• Ишемическая болезнь длительного характера. Приводит к выраженным дистрофическим процессам в мышечном слое сердца. Следующий эволюционный шаг развития патологии — инфаркт.
• Инфаркт. Крайняя степень коронарной недостаточности. Отмечается некроз клеток-миоцитов, замещение последних рубцовой, не активной тканью.

• Токсические поражения в результате злоупотребления алкоголем, контакте с солями тяжелых металлов, опасных ядовитых веществ. Также сказывается постоянный прием гликозидов (они подстегивают сократительную активность миокарда без оглядки на функциональный запас органа).

В отсутствии данных за органические патологии констатируют идиопатическую дилатационную кардиомиопатию. В таком случае лечение симптоматическое, направлено на поддержание работы сердца, также приостановку прогрессирования.

Как уже сказано, первичной патология бывает только в случае врожденного порока, либо генетического заболевания. Все прочие ситуации — вторичны.

Симптомы

Перечень проявлений зависит от степени тяжести процесса. Общепринятой классификации и стадирования, однако, не существует. Потому определение запущенности явления проводится по интенсивности признаков и характеру органических дефектов.

Примерная клиническая картина выглядит следующим образом:

• Боли в грудной клетке неясного происхождения. Диффузные, точная локализация пациенту не понятна. Отдают в живот, спину, руки, лицевую область. Интенсивность разнится от незначительного покалывания до невыносимого, мучительного приступа. Симптом неспецифичен, также по силе болевого синдрома невозможно судить о характере процесса. Диагностической роли этот признак не играет.
• Одышка. При интенсивных физических нагрузках (бег, поднятие тяжестей в течение длительного времени) на первой стадии. Затем же нарушение становится постоянным спутником человека. Больной не может подняться по лестнице, а затем и вовсе не способен даже встать с постели без одышки. Это качественный признак, указывающий на степень нарушения газообмена.
• Аритмия. По типу тахикардии, либо обратного явления. Ускорение или замедление сердечной деятельности может сочетаться с отклонениями в интервалах между сокращениями. Экстрасистолия, фибрилляция предсердий как возможные варианты. Несут опасность для жизни.
• Слабость, чувство отсутствия сил, апатичность, снижение работоспособности. На поздних стадиях нет возможности выполнять трудовые обязанности, что сказывается на социальной жизни пациента.
• Цианоз носогубного треугольника. Посинение области вокруг рта.
• Повышенная потливость. Особенно в ночное время.
• Бледность кожных покровов.
• Головная боль. В затылке или темени. Тюкающая, стреляющая, длительно текущая. Проявляется регулярно, периодически проходит или затихает.
• Вертиго. Нарушения нормальной ориентации в пространстве.
• Психические расстройства: от нервозности, раздражительности, тревожности до галлюцинаторно-бредовых вариантов, онейроидных сосудистых эпизодов, депрессий.

Последние три симптома говорят об ишемии церебральных структур. Это опасно, вероятен инсульт.

Диагностика

Проводится под контролем кардиолога. Участки профильного хирурга возможно, но показано в крайних случаях. Оперативным путем кардиомиопатия не лечится, устраняются таким способом этиологические факторы (пороки).

Примерная схема:

• Устный опрос, объективизация жалоб, симптомов.
• Сбор анамнеза. Учитывается образ жизни, давность течения болезни, наличие соматических патологий, семейная история, лечение (определенное влияние на сердце оказывают кортикостероиды, антипсихотики, транквилизаторы и нормотимики).
• Измерение артериального давления. Также частоты сердечных сокращений. Для выявления возможных отклонений функциональных показателей.
• Суточное мониторирование по Холтеру. Используется для динамического наблюдения за теми же уровнями. Однократного измерения недостаточно. Назначается как в амбулаторных условиях (предпочтительно), так и в стационаре.

• Электрокардиография. Методика оценки функциональной активности сердца. Показывает малейшие отклонения в ритме. Важно, чтобы врач имел достаточную квалификацию для расшифровки.
• Эхокардиография. Профильный диагностический способ. Показывает все органические (анатомические) дефекты даже незначительного характера. Подходит для ранней оценки состояния сердца, также степени отклонений в поздний период и прогнозирования.

• КТ или МРТ для более детального рассмотрения анатомических структур.
• Коронография.
• Анализ крови.

Возможно проведение не всех представленных исследований, вопрос решается на усмотрение специалиста. Установление происхождения процесса относительно трудно.

Лечение

Имеет двойственный характер. Требуется этиотропное воздействие, то есть устранение основного заболевания, влекущего анатомические дефекты.

Симптоматическая терапия направлена на редукцию проявлений и приостановку патологического процесса. Такая схема может проводиться на протяжении многих лет и даже всей жизни. Основу мероприятий составляет консервативная методика.

Применяются препараты нескольких фармацевтических типов:

• Антиаритмические на фоне нарушения сократительной способности миокарда. Хиндин или Амиодарон. Возможно использование аналогов.
• Противогипертонические. Существует несколько групп медикаментов. Ингибиторы АПФ, бета-локаторы, антагонисты кальция как основных. Классическая схема: Верапамил или Дилтиазем + Периндоприл в разных торговых формах + Моксонидин или Физиотенз.
• Противотромбические. Одна из основных причин смерти пациентов с дилатационной кардиомиопатией — эмболия сгустками крови. Легочная артерия закупоривается, летальный исход вероятен в течение 2-3 минут или считанных секунд. Применяется Аспирин Кардио для восстановления реологических свойств крови.
• Статины. Для лечения атеросклероза на ранних стадиях.
• Витаминно-минеральные комплексы и средства на основе калия, магния (Аспаркам и прочие).
• Кардиопротекторы.

Гликозиды используются редко ввиду возможности спровоцировать остановку сердца или инфаркт.

Хирургическое лечение проводится по показаниям. Для восстановления анатомической целостности сердечных структур (воспаления, ревматизм, пороки) — протезирования, установки кардиостимулятора.

 

Крайняя мера — трансплантация органа. Проводится редко ввиду сложности найти донора, опасности методики. Назначается, если другого выхода нет и это реальный шанс на выживание (не всегда даже столь радикальным методом можно решить вопрос).

На протяжении периода терапии, а значит, скорее всего, жизни, показано изменение бытовых и прочих привычек.

• Нужно отказаться от курения, алкоголя, психоактивных веществ.
• Сон 8 часов минимум, больше 10 также не рекомендуется, возможны застойные процессы.
• Минимальная полезная физическая активность. Прогулки или ЛФК. Не более. Изнурение для здоровых людей опасно, стоит ли говорить, какие последствия ждут сердечника?
• Питьевой режим — 1.5-2 литра в сутки.
• Соль — 7 граммов, не свыше того.
• Коррекция рациона. Больше витаминов, минералов, белка, меньше углеводов, никакого фаст-фуда, консервов и полуфабрикатов. Также жирного, жареного, копченостей.

При успешном лечении есть шансы на долгую жизнь. Но ограничения станут непременным условием, хотя изменив к ним отношение, возможно переносить новую парадигму с радостью, а не как тяжелую повинность.

Шансы и осложнения

Прогноз жизни при дилатационной кардиомиопатии на ранних стадиях условно-благоприятный. В отсутствии органических причин продолжительность неопределенно долгая.

Неблагоприятные факторы:

• Старческий возраст.
• Наличие семейного компонента.
• Генетические патологии в анамнезе.
• Вредные привычки.
• Повышенная масса тела.
• Недостаточный отклик на лечение.
• Артериальная гипертензия, сахарный диабет в качестве сопутствующих проблем.

Вероятность летального исхода без медицинской помощи — 60% в перспективе пары лет. При условии терапии — 10-20%.

Осложнения:

• Внезапная смерть в результате остановки сердца.
• Кардиогенный шок.
• Инфаркт.
• Инсульт.
• Полиорганная недостаточность.
• Тромбоэмболия.

В заключение

Дилатационная кардиомиопатия — расширение камер органа по врожденным или приобретенным причинам. При постоянных профилактических осмотрах пропустить начало болезни невозможно, что ассоциировано с хорошим общим прогнозом.

Диагностика минимальна, проблем с верификацией обычно нет. Лечение консервативное, на протяжении всей жизни.

Хирургическая методика применяется редко, только по показаниям. На фоне кардиомиоапатии вмешательство несет большие риски. Все решается на усмотрении специалиста при учете мнения человека.

Гипертрофическая кардиомиопатия — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 18 февраля 2019; проверки требуют 2 правки. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 18 февраля 2019; проверки требуют 2 правки.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся гипертрофией (утолщением) стенки левого и/или изредка правого желудочка. Гипертрофия чаще асимметричная, преимущественно поражается межжелудочковая перегородка. Характерно неправильное, хаотичное расположение мышечных волокон в миокарде. Часто (примерно в 60 % случаев) имеет место градиент систолического давления в выносящем тракте левого (редко — правого) желудочка. Заболевание вызывается мутациями генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда. В настоящее время критерием ГКМП считается увеличение толщины миокарда свыше или равной 1,5 см при наличии диастолической дисфункции (нарушения расслабления) левого желудочка. Гипертрофическая кардиомиопатия поражает примерно одного из 500 человек.^[2] Уровни у мужчин и женщин примерно равны.^[2] Люди всех возрастов могут быть затронуты.^[2] Это заболевание является основной причиной гибели молодых спортсменов. От этой болезни прямо на поле скончался знаменитый венгерский футболист Миклош Фехер и во время тренировки американский атлет Джесси Марунде.

Причины гипертрофической кардиомиопатии[править | править код]

Причины ГКМП — мутации генов, кодирующих синтез сократительных белков (тяжёлых цепей миозина, тропонина Т, тропомиозина и связывающего миозин белка С). В результате мутации в генах сократительных белков миокарда с частотой примерной 0,5%^[3] нарушается расположение мышечных волокон в миокарде, что приводит к его гипертрофии. У части больных мутация проявляется в детском возрасте, но в значительном числе случаев заболевание выявляют лишь в подростковом периоде либо в возрасте 30-40 лет. Три основные мутации являются наиболее частыми: тяжёлой цепи бета-миозина, связывающего миозин белка С, сердечного тропонина Т. Эти мутации выявлены более чем у половины генотипированных пациентов. Разные мутации имеют различный прогноз и могут давать отличия в клинических проявлениях.

В позднем возрасте ГКМП может развиваться при неклассической (кардиальной) форме болезни Фабри.^[4]

Морфологические признаки ГКМП — неправильное расположение мышечных волокон в миокарде, признаки «болезни мелких коронарных сосудов», участки фиброза на фоне выраженной гипертрофии миокарда. Толщина межжелудочковой перегородки может достигать 40 мм. При ГКМП примерно в 35 −50 % случаев развивается так называемая обструкция кровотока в выносящем тракте левого желудочка. Выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки способствует тому, что передняя створка митрального клапана оказывается близко к поверхности перегородки и в систолу поток крови подтягивает её к перегородке благодаря эффекту Вентури. Таким образом, создаётся препятствие выбросу крови.

Исходя из выраженности обструкции выделяют следующие формы ГКМП:

1. градиент в покое больше или равен 30 мм рт. ст. (или 2,7 м/с по данным допплерографии) — базальная обструкция;
2. лабильная обструкция со значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового градиента давления без видимой причины;
3. латентная (провоцируемая) обструкция — градиент в покое меньше 30 мм рт. ст., но при провокации (например, при нагрузочной пробе или пробе Вальсальвы, вдыхании амилнитрита, введении изопротеренола) градиент становится выше или равен 30 мм рт. ст.

Указанные варианты относятся к обструктивной форме заболевания. Истинно необструктивная форма ГКМП соответствует градиенту обструкции меньше 30 мм рт. ст. и в покое и при провокации.

• Проявления левожелудочковой сердечной недостаточности (умеренно выраженные). В ряде случаев проявления сердечной недостаточности нарастают до развития тотальной застойной сердечной недостаточности.

• Нарушения ритма сердца (обычно — желудочковые экстрасистолы, пароксизмы желудочковой тахикардии, часты также наджелудочковые нарушения ритма). В ряде случаев пароксизмы желудочковых тахикардий могут также вызывать обмороки.

• Примерно 30 % больных вообще не предъявляют жалоб. Внезапная смерть — может быть первым и единственным проявлением заболевания. Наиболее угрожаемые больные — молодые пациенты с тяжелыми нарушениями ритма.

При объективном исследовании у больных выявляют расширение границ сердца влево, на верхушке при наличии обструкции выслушивают ромбовидный систолический шум. Возможен акцент II тона на лёгочной артерии.

Данные дополнительных методов исследования[править | править код]

• Электрокардиография — никогда не бывает нормальной и поэтому является удобным методом скрининга. Обнаруживают признаки увеличения левого желудочка и левого предсердия. Возможны также признаки увеличения правого желудочка. Особенно характерны глубокие отрицательные зубцы Т различных локализаций, глубокие зубцы Q (часто в области перегородки). Выявляют различные нарушения ритма и проводимости.

ЭКГ больного ГКМП Ещё одна ЭКГ больного ГКМП

• Эхокардиография — основной метод диагностики. Позволяет оценить выраженность и локализацию гипертрофии, степень обструкции, нарушения диастолической функции и т. д.

Пример ЭхоКГ при ГКМП Схемы ЭхоКГ при ГКМП

• Мониторирование ЭКГ — выявляет нарушения ритма, что важно для прогноза и оценки возможности развития внезапной смерти.

• Генетическая диагностика считается важнейшим методом для оценки прогноза ввиду различного течения заболевания при различных мутациях. Необходима также для оценки состояния здоровья членов семьи больного ГКМП. К сожалению, в России малодоступна вне крупных исследовательских центров.

Летальность при ГКМП зависит от формы заболевания и возраста пациента. Прогноз хуже у молодых больных в отсутствие оперативного лечения. Смертность достигает 50 % в год от желудочковых нарушений ритма. Прогноз благоприятный у пациентов успешно перенесших оперативное вмешательство. Второй механизм смерти — застойная сердечная недостаточность, как правило у пациентов средней и старшей возрастной категории.

Лечение показано лишь при наличии клиники либо факторов риска внезапной смерти.

• Общие мероприятия включают в себя ограничение избыточных физических нагрузок и запрещение занятий спортом. Повседневные нагрузки не ограничивают.

• Для профилактики инфекционного эндокардита при обструктивной ГКМП показана антибиотикопрофилактика.

• Основу терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным ионотропным действием. Это β-блокаторы или антагонисты кальция группы верапамила. Следует отметить, что некоторые авторы выносят на первое место именно верапамил, тогда как другие считают препаратами первого выбора β-блокаторы. Препараты назначают в максимально переносимых дозах, пожизненно.

• При развитии у больных дилатации полостей и систолической дисфункции проводят лечение сердечной недостаточности по общим принципам. Используют ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина, диуретики, сердечные гликозиды, β-блокаторы, спиронолактон. Назначение высоких доз салуретиков и иАПФ может привести к повышению градиента обструкции.

• Хирургическое лечение ГКМП показано при: отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии у симптоматичных больных III—IV функционального класса с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт. ст. и более; выраженной латентной обструкции и наличии значительных клинических проявлений. Классической операцией является чрезаортальная септальная миэктомия по A. Morrow. Существуют другие варианты оперативного лечения при ГКМП. Академик Л. А. Бокерия и его сотрудник проф. К. В. Борисов разработали операцию иссечения зоны гипертрофированной межжелудочковой перегородки из конусной части правого желудочка. Ещё один альтернативный метод лечения — транскатетерная септальная алкогольная абляция. Данные методики предполагают уменьшение обструкции путём уменьшения толщины межжелудочковой перегородки.

• Альтернативой оперативному лечению может стать последовательная двухкамерная электрокардиостимуляция (ЭКС) с укороченной атриовентрикулярной задержкой. Эта методика ЭКС изменяет порядок возбуждения и сокращения желудочков: вначале возбуждение охватывает верхушку, затем межжелудочковую перегородку. Градиент обструкции снижается за счёт снижения региональной сократимости межжелудочковой перегородки.

• Бокерия Л. А. Хирургическая коррекция гипертрофической обструктивной кардиомиопатии у детей при помощи оригинального способа/ Л. А. Бокерия, К. В. Борисов, А. Ф. Синев и др.// Грудная и серд-сосуд. хир. — 2003. -№ 2. -С.22-28.
• Габрусенко С. А. Генетические аспекты гипертрофической кардиомиопатии: Обзор лит. / С. А. Габрусенко, Д. М. Селезнев, В. Н. Бочков и др. // Практикующий врач. — 2000. — № 18.- С. 2 — 5.
• Габрусенко С. А. Современные подходы к лечению больных гипертрофической кардиомиопатией/ С. А. Габрусенко, Ю. В. Сафрыгина, В. Г. Наумов и др. //Лечащий врач. — 2004. — № 2. — С. 32-37.
• Гуревич М. А. Принципы консервативной терапии гипертрофической кардиомиопатии [Электронный ресурс]/ М. А. Гуревич //Consilium Medicum.- 2001. -Том 1,№ 10. — Режим доступа: www.consilium- medicum. com / index / media / consilium / 01_10 / 497. shtml.
• Джанашия П. Х. Кардиомиопатии и миокардиты. — Учебное пособие/ П. Х. Джанашия, В. А. Круглов, В. А. Назаренко и др.- М., 2000. −128 с
• Моисеев В. С. Изучение генетических детерминант гипертрофии левого желудочка у больных артериальной гипертонией и гипертрофической кардиомиопатией/ B.C. Моисеев, Ж. Д. Кобалава, Ю. Л. Караулова, А. В. Павлова // Кардиология СНГ — 2006.- т. IV, № 1. — С. 182.
• Шапошник И. И. Развитие признаков дилатационной кардиомиопатии у больных необструктивной гипертрофической кардиомиопатией/ И. И. Шапошник, О. Д. Шапошник//Терапевтический архив. — 1992. — № 11. — С. 125—126.
• Шапошник И. И. Диспансеризация больных кардиомиопатиями/ И. И. Шапошник, Н. В. Жукова, Н. И. Катышкина. — Челябинск, 1993.- 22 с.
• Maron B.J. American College of Cardiology/European Society of Cardiology Clinical Expert Consensus Document on Hypertrophic Cardiomyopathy/ B.J. Maron, W.J. McKenna, G. K. Danielson, L.J. Kappenberger et al.// Eur. Heart J. −2003.- Vol. 24.- P. 1965—1991.
• Maron BJ. Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies: An American Heart Association Scientific Statement From the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention/ B.J. Maron, J. A. Towbin, G. Thiene, C. Antzelevitch et al.// Circulation −2006.-№ 113. — Р.1807-1816

Гипертрофическая кардиомиопатия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия – первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков (чаще левого) при уменьшенном или нормальном объеме их полостей. Клинически гипертрофическая кардиомиопатия проявляется сердечной недостаточностью, болью в грудной клетке, нарушениями ритма, синкопальными состояниями, внезапной смертью. Диагностика гипертрофической кардиомиопатии включает проведение ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, рентгенологического исследования, МРТ, ПЭТ сердца. Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится b-адреноблокаторами, блокаторами кальциевых каналов, антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами, ингибиторами АПФ; в ряде случаев прибегают к кардиохирургической операции (миотомии, миоэктомии, протезированию митрального клапана, двухкамерной электрокардиостимуляции, имплантации кардиовертер-дефибриллятора).

Общие сведения

В кардиологии различают первичные (идиопатические) кардиомиопатии (гипертрофическую, констриктивную, дилатационную, рестриктивную, аритмогенную дисплазию правого желудочка) и специфические вторичные кардиомиопатии (алкогольную, токсическую, метаболическую, климактерическую и ряд других).

Гипертрофическая кардиомиопатия – самостоятельное, не зависящее от других сердечно-сосудистых заболеваний, значительное утолщение миокарда левого (реже правого) желудочка, сопровождающееся уменьшением его полости, нарушением диастолической функции с развитием нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности.

Гипертрофическая кардиомиопатия развивается у 0,2-1,1% населения, чаще мужского пола; средний возраст пациентов составляет от 30 до 50 лет. Коронарный атеросклероз среди больных гипертрофической кардиомиопатией встречается в 15-25 % случаев. Внезапная смерть, вызванная с тяжелыми желудочковыми аритмиями (пароксизмальной желудочковой тахикардией), наступает у 50% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. У 5-9 % больных заболевание осложняется инфекционным эндокардитом, протекающим с поражением митрального или аортального клапана.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, поэтому обычно носит семейный характер, что не исключает, однако, возникновение спорадических форм.

В основе семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии лежат передаваемые по наследству дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда (гена тяжелой цепи b-миозина, гена сердечного тропонина Т, гена а-тропомиозина, гена, кодирующего сердечную изоформу миозин-связывающего белка). Спонтанные мутации этих же генов, происходящие под воздействием неблагоприятных факторов среды, обусловливают развитие спорадических форм гипертрофической кардиомиопатии.

Гипертрофия миокарда левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии не связана с врожденными и приобретенными пороками сердца, ИБС, гипертонической болезнью и другими заболеваниями, которые обычно приводят к подобным изменениям.

Патогенез

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов — нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка. Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.

При обструкции выходного отдела левого желудочка имеет место утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана. В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке. Возникающая в этих условиях компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией, а затем и дилатацией левого предсердия, в случае же декомпенсации развивается легочная гипертензия.

В ряде случаев гипертрофической кардиомиопатии сопутствует ишемия миокарда, обусловленная снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавлением во время систолы интрамуральных артерий, сопутствующим атеросклерозом венечных артерий и т. д.

Макроскопическими признаками гипертрофической кардиомиопатии служит утолщение стенок левого желудочка при нормальных или уменьшенных размерах его полости, гипертрофия межжелудочковой перегородки, дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина гипертрофической кардиомиопатии характеризуется беспорядочным расположением кардиомиоцитов, замещением мышечной ткани на фиброзную, аномальным строением интрамуральных венечных артерий.

Классификация

В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипер­трофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концент­рической). В большинстве случаев выявляется асиммет­ричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки. На долю симметричной гипертрофии приходится около 30 % случаев.

С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.

Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной. Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) – «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.

В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.

На основании клинико-физиологической классификации выделяют IV стадии гипертрофической кардиомиопатии:

• I — градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм рт. ст.; жалобы отсутствуют;
• II — градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;
• III — градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм рт. ст.; появляются стенокардия, одышка;
• IV — градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм рт. ст.; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, возможна внезапная сердечная смерть.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Длительное время течение гипертрофической кардиомиопатии остается бессимптомным, клиническая манифестация чаще происходит в возрасте 25–40 лет. С учетом преобладающих жалоб выделяют девять клинических форм гипертрофической кардиомиопатии: малосимптомную, вегетодистоническую, кардиалгическую, инфарктоподобную, аритмическую, декомпенсационную, псевдоклапанную, смешанную, молниеносную. Несмотря на то, что каждый клинический вариант характеризуется определенными признаками, всем формам гипертрофической кардиомиопатии присущи общие симптомы.

Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии, не сопровождающаяся нарушением оттока крови из желудочка, обычно малосимптомна. В этом случае жалобы на одышку, перебои в работе сердца, неритмичный пульс могут отмечаться при выполнении физической нагрузки.

Типичными симптомами обструктивной гипертрофической кардиомиопатии служат приступы ангинозных болей (70%), выраженная одышка (90%), головокружения и обморочные состояния (25-50%), преходящая ар­териальная гипотензия, нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий, экстрасистолия). Возможно возникновение приступов сердечной астмы и отека легких. Нередко первым эпизодом проявления гипертрофической кардиомиопатии служит внезапная смерть.

Диагностика

При диагностическом поиске обнаруживается систолический шум, высокий, скорый пульс, смещение верхушечного толчка. Инструментальные методы обследования при гипертрофической кардиомиопатии включают ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенографию грудной клетки, холтеровское мониторирование, поликардиографию, ритмокардиографию. С помощью эхокардиографии выявляется гипертрофия МЖП, стенок миокарда желудочка, увеличение размеров левого предсердия, наличие обструкции ВТЛЖ, диастолическая дисфункция левого желудочка.

ЭКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии малоспецифичны и требуют дифференциальной диагностики с очаговыми изменениями миокарда, гипертонической болезнью, ИБС, аортальным стенозом и другими заболеваниями, осложняющимися гипертрофией левого желудочка. Для оценки тяжести гипертрофической кардиомиопатии, прогноза и выработки рекомендаций по лечению используются нагрузочные пробы (велоэргометрия, тредмил-тест).

Суточное мониторирование ЭКГ позволяет документировать пароксизмальные эпизоды желудочковой экстрасистолии и тахикардии, фибрилляции и трепетания предсердий. На фонокардиограмме регистрируется систолический шум различной степени выраженности, сохранность амплитуды I и II тонов. Сфигмография демонстрирует двухвершинную кривую каротидного пульса, характеризующуюся дополнительной волной на подъеме.

При рентгенологическом исследовании изменения контуров сердца (увеличение левых отделов сердца, расширение восходящей части аорты, выбухание ствола и расширение ветвей легочной артерии) обнаруживаются только в развернутой стадии гипертрофической кардиомиопатии. Для получения дополнительных данных за гипертрофическую кардиомиопатию прибегают к проведению зондирования левых отделов сердца, вентрикулографии, коронарографии, сканированию сердца с радиоизотопом таллия, МРТ, ПЭТ сердца.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (особенно с обструктивной формой) рекомендуется ограничение физических нагрузок, которые могут спровоцировать увеличение градиента давления «левый желудочек-аорта», аритмии сердца и обмороки.

При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил), уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения. В связи с наличием высокого риска развития тромбоэмболий необходим прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма — антиаритмические препараты (амиодарон, дизопирамид).

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии проводится профилактика инфекционного эндокардита, т. к. в результате постоянной травматизации передней створки митрального клапана на ней могут появляться вегетации. Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии целесообразно при градиенте давления между левым желудочком и аортой >50 мм рт.ст. В этом случае может выполняться септальная миотомия или миоэктомия, а при структурных изменениях митрального клапана, вызывающих значительную регургитацию, — протезирование митрального клапана.

Для уменьшения обструкции ВТЛЖ показана имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора; при наличии желудочковых нарушений ритма — имплантация кардиовертер-дефибриллятора.

Прогноз гипертрофической кардиомиопатии

Течение гипертрофической кардиомиопатии вариабельно. Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии протекает относительно стабильно, однако при длительном стаже заболевания все же развивается сердечная недостаточность. У 5–10% пациентов возможен самостоятельный регресс гипертрофии; у такого же процента больных отмечается переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную; еще столько же пациентов сталкивается с осложнением в виде инфекционного эндокардита.

Без лечения летальность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 3–8 %, при этом в половине подобных случаев возникает внезапная смерть вследствие фибрилляции желудочков, полной атриовентрикулярной блокады, острого инфаркта миокарда.