Дилатационная кардиомиопатия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Дилатационная кардиомиопатия – это миокардиальное поражение, характеризующееся расширением полости левого или обоих желудочков и нарушением сократительной функции сердца. Дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками застойной сердечной недостаточности, тромбоэмболическим синдромом, нарушениями ритма. Диагностика дилатационной кардиомиопатии основывается на данных клинической картины, объективного обследования, ЭКГ, фонокардиографии, ЭхоКГ, рентгенографии, сцинтиграфии, МРТ, биопсии миокарда. Лечение дилатационной кардиомиопатии проводится ингибиторами АПФ, β-адреноблокаторами, диуретиками, нитратами, антикоагулянтами и антиагрегантами.

Общие сведения

Дилатационная кардиомиопатия (застойная, конгестивная кардиомиопатия) – клиническая форма кардиомиопатии, в основе которой лежит растяжение полостей сердца и систолическая дисфункцией желудочков (преимущественно левого). В современной кардиологии на долю дилатационной кардиомиопатии приходится около 60% всех кардиомиопатий. Дилатационная кардиомиопатия чаще манифестирует в возрасте 20-50 лет, однако встречается у детей и пожилых людей. Среди заболевших преобладают лица мужского пола (62-88%).

Дилатационная кардиомиопатия

Причины дилатационной кардиомиопатии

В настоящее время существует несколько теорий, объясняющих развитие дилатационной кардиомиопатии: наследственная, токсическая, метаболическая, аутоиммунная, вирусная. В 20–30 % случаев дилатационная кардиомиопатия является семейным заболеванием, чаще с аутосомно-доминантным, реже – с аутосомно-рецессивным или Х-сцепленным (синдром Барта) типом наследования. Синдром Барта, кроме дилатационной кардиомиопатии, характеризуется множественными миопатиями, сердечной недостаточностью, фиброэластозом эндокарда, нейтропенией, задержкой роста, пиодермиями. Семейные формы дилатационной кардиомиопатии и имеют наиболее неблагоприятное течение.

В анамнезе у 30% пациентов с дилатационной кардиомиопатией отмечается злоупотребление алкоголем. Токсическое воздействие этанола и его метаболитов на миокард выражается в повреждении митохондрий, уменьшении синтеза сократительных белков, образовании свободных радикалов и нарушении метаболизма в кардиомиоцитах. Среди других токсических факторов выделяют профессиональный контакт со смазочными материалами, аэрозолями, промышленной пылью, металлами и пр.

В этиологии дилатационной кардиомиопатии прослеживается влияние алиментарных факторов: недостаточного питания, дефицита белка, гиповитаминоза В1, нехватки селена, дефицита карнитина. На базе этих наблюдений основывается метаболическая теория развития дилатационной кардиомиопатии. Аутоиммунные нарушения при дилатационной кардиомиопатии проявляются наличием органоспецифических кардиальных аутоантител: антиактина, антиламинина, антимиозина тяжелых цепей, антител к митохондриальной мембране кардиомиоцитов и др. Однако аутоиммунные механизмы являются лишь следствием фактора, который пока не установлен.

С помощью молекулярно-биологических технологий (в т. ч. ПЦР) в этиопатогенезе дилатационной кардиомиопатии доказана роль вирусов (энтеровируса, аденовируса, вируса герпеса, цитомегаловируса). Часто дилатационная кардиомиопатия служит исходом вирусного миокардита.

Факторами риска послеродовой дилатационной кардиомиопатии, развивающейся у ранее здоровых женщин в последнем триместре беременности или вскоре после родов, считаются возраст старше 30 лет, негроидная раса, многоплодная беременность, наличие в анамнезе более 3-х родов, поздний токсикоз беременности.

В некоторых случаях этиология дилатационной кардиомиопатии остается неизвестной (идиопатическая дилатационная кардиомиопатия). Вероятно, дилатация миокарда возникает при воздействии ряда эндогенных и экзогенных факторов, преимущественно у лиц с генетической предрасположенностью.

Патогенез

Под действием причинных факторов уменьшается количество функционально полноценно кардиомиоцитов, что сопровождается расширением камер сердца и снижением насосной функции миокарда. Дилатация сердца приводит к диастолической и систолической дисфункции желудочков и обусловливает развитие застойной сердечной недостаточности в малом, а затем и в большом круге кровообращения.

На начальных стадиях дилатационной кардиомиопатии компенсация достигается благодаря действию закона Франка–Старлинга, увеличению ЧСС и уменьшению периферического сопротивления. По мере истощения резервов сердца прогрессирует ригидность миокарда, нарастает систолическая дисфункция, уменьшается минутный и ударный объем, нарастает конечное диастолическое давление в левом желудочке, что приводит к еще большему его расширению.

В результате растяжения полостей желудочков и клапанных колец развивается относительная митральная и трикуспидальная недостаточность. Гипертрофия миоцитов и формирование заместительного фиброза приводят к компенсаторной гипертрофии миокарда. При уменьшении коронарной перфузии развивается субэндокардиальная ишемия.

Вследствие снижения сердечного выброса и уменьшения почечной перфузии активизируются симпатическая нервная и ренин-ангиотензиновая системы. Выброс катехоламинов сопровождается тахикардией, возникновением аритмий. Развивающиеся периферическая вазоконстрикция и вторичный гиперальдостеронизм приводят к задержке ионов натрия, увеличению ОЦК и развитию отеков.

У 60 % пациентов с дилатационной кардиомиопатией в полостях сердца формируются пристеночные тромбы, вызывающие в дальнейшем развитие тромбоэмболического синдрома.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия развивается постепенно; длительное время жалобы могут отсутствовать. Реже она манифестирует подостро, после ОРВИ или пневмонии. Патогномоничными синдромами дилатационной кардиомиопатии являются сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболии.

Клинические проявления дилатационной кардиомиопатии включают быструю утомляемость, одышку, ортопноэ, сухой кашель, приступы удушья (сердечная астма). Около 10 % пациентов предъявляют жалобы на ангинозные боли — приступы стенокардии. Присоединение застойных явлений в большом круге кровообращения характеризуется появлением тяжести в правом подреберье, отеков ног, асцита.

При нарушениях ритма и проводимости возникают пароксизмы сердцебиения и перебоев в работе сердца, головокружение, синкопальные состояния. В некоторых случаях дилатационная кардиомиопатия впервые заявляет о себе тромбоэмболией артерий большого и малого кругов кровообращения (ишемический инсульт, ТЭЛА), что может послужить причиной внезапной смерти больных. Риск эмболии увеличивается при мерцательной аритмии, которая сопутствует дилатационной кардиомиопатии в 10—30% случаев.

Течение дилатационной кардиомиопатии может быть быстро прогрессирующим, медленно прогрессирующим и рецидивирующим (с чередованием обострений и ремиссий заболевания). При быстро прогрессирующем варианте дилатационной кардиомиопатии терминальная стадия сердечной недостаточности наступает в течение 1,5 лет от появления первых признаков заболевания. Чаще всего встречается медленно прогрессирующее течение дилатационной кардиомиопатии.

Диагностика

Диагностика дилатационной кардиомиопатии представляет существенные трудности ввиду отсутствия специфических критериев. Диагноз устанавливается путем исключения других заболеваний, сопровождающихся дилатацией полостей сердца и развитием недостаточности кровообращения.

Объективными клиническими признаками дилатационной кардиомиопатии служат кардиомегалия, тахикардия, ритм галопа, шумы относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов, увеличение ЧД, застойные хрипы в нижних отделах легких, набухание вен шеи, увеличение печени и др. Аускультативные данные подтверждаются с помощью фонокардиографии.

На ЭКГ выявляются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, нарушения ритма и проводимости по типу фибрилляции предсердий, мерцательной аритмии, блокады левой ножки пучка Гиса, АВ – блокады. С помощью ЭКГ-мониторирования по Холтеру определяются угрожающие для жизни аритмии и оценивается суточная динамику процессов реполяризации.

Эхокардиография позволяет обнаружить основные дифференциальные признаки дилатационной кардиомиопатии – расширение полостей сердца, уменьшение фракции выброса левого желудочка. При ЭхоКГ исключаются другие вероятные причины сердечной недостаточности — постинфарктный кардиосклероз, пороки сердца и т. д.; обнаруживаются пристеночные тромбы и оценивается риск развития тромбоэмболии.

Рентгенологически может выявляться увеличение размеров сердца, гидроперикард, признаки легочной гипертензии. Для оценки структурных изменений и сократительной способности миокарда выполняются сцинтиграфия, МРТ, ПЭТ сердца. Биопсия миокарда используется для дифференциальной диагностики дилатационной кардиомиопатии с другими формами заболевании.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Лечебная тактика при дилатационной кардиомиопатии заключается в коррекции проявлений сердечной недостаточности, нарушений ритма, гиперкоагуляции. Больным рекомендуется постельный режим, ограничение потребления жидкости и соли.

Медикаментозная терапия сердечной недостаточности включает назначение ингибиторов АПФ (эналаприла, каптоприла, периндоприла и др.), диуретиков (фуросемида, спиронолактона). При нарушениях ритма сердца используются b-адреноблокаторы (карведилол, бисопролол, метопролола), с осторожностью – сердечные гликозиды (дигоксин). Целесообразен прием пролонгированных нитратов (венозных вазодилататоров — изосорбида динитрата, нитросорбида), снижающих приток крови к правым отделам сердца.

Профилактика тромбоэмболических осложнений при дилатационной кардиомиопатии проводится антикоагулянтами (гепарин подкожно) и антиагрегантами (ацетилсалициловая кислота, пентоксифиллин, дипиридамол). Радикальное лечение дилатационой кардиомиопатии подразумевает проведение трансплантации сердца. Выживаемость свыше 1 года после пересадки сердца достигает 75–85 %.

Прогноз и профилактика

В целом течение дилатационной кардиомиопатии неблагоприятное: 10-летняя выживаемость составляет от 15 до 30%. Средняя продолжительность жизни после появления симптомов сердечной недостаточности составляет 4–7 лет. Гибель пациентов в большинстве случаев наступает от фибрилляции желудочков, хронической недостаточности кровообращения, массивной легочной тромбоэмболии.

Рекомендации кардиологов по профилактике дилатационной кардиомиопатии включают медико-генетическое консультирование при семейных формах заболевания, активное лечение респираторных инфекций, исключение употребления алкоголя, сбалансированное питание, обеспечивающее достаточное поступление витаминов и минералов.

Кардиомиопатия такоцубо — причины, симптомы, диагностика и лечение

Кардиомиопатия такоцубо — это преходящая острая сердечная недостаточность, сопровождающаяся расширением верхушки левого желудочка. Основные клинические проявления включают резкую загрудинную боль, одышку, тахикардию. Иногда развиваются пресинкопальные состояния и обмороки. Для диагностики назначают лабораторные анализы (определение уровня креатинкиназы, тропонина, ПНП), инструментальные неинвазивные (ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ сердца) и инвазивные методы (коронарография, сцинтиграфия). При синдроме такоцубо показано медикаментозное лечение — гипотензивные средства, антикоагулянты, транквилизаторы. При кардиогенном шоке проводится внутриаортальная контрпульсация.

Общие сведения

Кардиомиопатия такоцубо имеет множество синонимов: синдром «разбитого сердца» (СРС), стресс-индуцированная кардиомиопатия, синдром верхушечного баллонирования. Необычное название «такоцубо» происходит от японского слова tako-tsubo, что в переводе означает «ловушка для осьминога». Это приспособление имеет широкое основание и узкое горлышко — похожую форму приобретает левый желудочек во время приступа. Кардиомиопатия такоцубо выявляется у 1-2% пациентов с острым коронарным синдромом. Более 90% больных — женщины в постменопаузальном периоде.

Кардиомиопатия такоцубо

Причины

Точные этиологические факторы развития кардиомиопатии такоцубо неизвестны. В качестве ведущих рассматриваются две рабочие гипотезы:

1. Стрессовая. Основная теория заключается во влиянии стрессовых ситуаций на выработку гормонов, что приводит к транзиторным нарушениям работы миокарда. Триггерами начала болезни «разбитого сердца» бывают как эмоциональные потрясения (смерть близких, насилие, попадание в чрезвычайную ситуацию), так и медицинские причины — операция, астматический приступ.
2. Наследственная. В последние годы разрабатывается теория о генетической предрасположенности к синдрому такоцубо. Описано несколько случаев появления кардиомиопатии у близких родственников. Предположительно, такие эпизоды вызваны наличием мутаций в генах, которые отвечают за чувствительность рецепторов к катехоламинам и эстрогенам. У страдающих стресс-индуцированной кардиомиопатией наблюдается функциональный полиморфизм этих генов.

Факторы риска

Среди способствующих факторов наиболее важны неуправляемые — пол и возраст. Кардиомиопатии такоцубо преимущественно встречается у женщин после 60 лет, что обусловлено большей чувствительностью к эмоциональным стрессам и гормональными перестройками в периоде постменопаузы. Фактором риска является наличие хронической сердечно-сосудистой патологии, которая увеличивает процент осложненного течения синдрома такоцубо. К управляемым факторам принадлежат: избыточный вес, частые стрессы дома или на работе, вредные привычки.

Патогенез

В клинической кардиологии выделяют несколько патогенетических механизмов развития синдрома. Характерное расширение верхушки сердца обусловлено аномальным расположением левой нисходящей артерии, которая кровоснабжает этот отдел сердца. Переходящий сбой в сократительной способности миокарда, вероятно, связан с одновременным вазоспазмом нескольких коронарных артерий и транзиторной ишемией сердечной стенки.

Другая патогенетическая теория предполагает множественную дисфункцию микрососудистого русла. Мелкие ветви коронарных артерий подвергаются спазму или дегенеративно-дистрофическим изменениям, в результате чего нарушается оксигенация миокарда левого желудочка. Важную роль в патогенезе кардиомиопатии играет чрезмерная активация симпатической системы и выделение катехоламинов, которые влияют на состояние сосудистого русла.

Классификация

Заболевание подразделяется на варианты в зависимости от локализации анатомических изменений. В 75-80% случаев развивается апикальное расширение желудочка, у 10-15% больных диагностируют срединно-левожелудочковый вариант кардиомиопатии. Более редкие разновидности поражения: инвертированный (менее 5%), бивентрикулярный (до 0,5%), правожелудочковый. Кардиологи чаще пользуются классификацией по клиническому течению, которая включает:

• Первичный синдром такоцубо. Расстройство возникает у здорового человека и зачастую имеет конкретные триггерные факторы. Тяжелые клинические симптомы служат причиной для обращения за экстренной медицинской помощью.
• Вторичный синдром такоцубо. Состояние наблюдается у пациентов, которые госпитализированы по поводу хирургической, акушерской или другой патологии. Кардиомиопатия осложняет течение основного заболевания, что обуславливает особые подходы к диагностике и лечению.

Симптомы

Основное проявление стресс-индуцированной формы кардиомиопатии — внезапная загрудинная боль. Приступ кардиалгии чаще возникает на фоне сильного эмоционального потрясения или испуга. Человек испытывает сжимающую или острую боль в области проекции сердца, которая может иррадиировать в плечо, лопатку. Характерным признаком синдрома такоцубо является «волна давления», которая поднимается от груди к шее и голове.

Болевой синдром обычно сопровождается повышенной потливостью, тревожностью. Одновременно с болью появляются одышка, чувство нехватки воздуха. Человек ощущает сильное сердцебиение, слабость в ногах. При этом кожа бледнеет, становится холодной и влажной. Часто появляется головокружение, потемнение в глазах. Тяжело протекающий приступ кардиомиопатии заканчивается обмороком вследствие снижения сердечного выброса.

Осложнения

Ранее кардиомиопатия такоцубо рассматривалась как доброкачественное заболевание без последствий. Но при несвоевременном обращении или неправильной лечебной тактике осложнения возникают у 52% больных. Среди острых последствий синдрома «разбитого сердца» выделяют: поражение правого желудочка (18-34%), митральную регургитацию (14-25%), обструкцию выходного тракта левого желудочка (10-25%).

В первые дни после манифестации кардиомиопатии сохраняется высокий риск фибрилляции предсердий (5-15%). У пациентов с отягощенным преморбидным фоном в 4% случаев наблюдаются желудочковые аритмии, в 1,5% — кардиогенный шок. Летальность при тяжелом течении синдрома составляет около 1%. У 5% больных, перенесших острый приступ, наступает рецидив, обусловленный теми же пусковыми механизмами.

Диагностика

По клинической картине индуцированная стрессом кардиомиопатия напоминает приступ стенокардии или инфаркт миокарда, что требует от врача-кардиолога проведения дифференциальной диагностики. Обследование необходимо выполнить в максимально короткие сроки. Диагностическая программа включает ряд лабораторно-инструментальных исследований:

• Электрокардиографию. Типичные изменения на ЭКГ регистрируют у 95% пациентов в острой фазе СРС. Основные признаки заболевания: изменение положения сегмента ST относительно изоэлектрической линии, блокада ножки пучка Гиса. Через сутки после развития кардиомиопатии наблюдается удлинение интервала QT.
• Определение биомаркеров
  . Первично определяются уровни сердечного тропонина и креатинкиназы, количество которых незначительно повышено. В остром периоде кардиомиопатии выявляют увеличение концентрации предсердного натрийуретического пептида (ПНП).
• Эхокардиография. Трансторакальная ЭхоКГ выполняется всем больным с предположительным диагнозом стресс-индуцированной кардиомиопатии. При УЗИ сердца выявляют большую площадь дисфункции миокарда, симметричные нарушения сокращения стенок левого желудочка.
• Коронарная ангиография. Назначение исследования в ургентном порядке целесообразно для исключения инфаркта миокарда. При кардиомиопатии такоцубо визуализируются неизмененные коронарные сосуды с сохраненным кровотоком. Для уточнения диагноза рекомендована левожелудочковая вентрикулография.
• Высокоспециализированные методы. Для разграничения кардиомиопатии такоцубо и других кардиологических болезней применяется МРТ сердца, отображающая участки поражения миокарда в трехмерном режиме. При невозможности проведения исследования показана перфузионная сцинтиграфия миокарда.

Вентрикулография. Типичная для кардиомиопатии такоцубо форма расширения верхушки левого желудочка.

Лечение

Консервативная терапия

Кардиомиопатия такоцубо относится к неотложным состояниям, поэтому медицинскую помощь оказывают в условиях специализированного кардиологического стационара или в отделениях интенсивной терапии. Обычно назначается поддерживающая лечебная схема, которая обеспечивает постепенное восстановление функциональной активности миокарда. Для лечения используют следующие группы лекарственных препаратов:

• Кальциевые сенсибилизаторы. Рекомендованы при резком снижении фракции выброса и динамической обструкции кровотока из левого желудочка. Медикаменты (в основном — левосимендан) улучшают показатели перфузии и микроциркуляции, предотвращают развитие кардиогенного шока.
• Гипотензивные препараты. Средства из этой группы используются при легком варианте течения кардиомиопатии для устранения возможных провоцирующих факторов. Назначаются бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, диуретики.
• Антикоагулянты. Применяются для профилактики образования апикальных тромбов и растворения уже имеющихся кровяных сгустков. Показано профилактическое введение низкомолекулярных гепаринов в терапевтических дозах, прием ацетилсалициловой кислоты.
• Транквилизаторы. Препараты целесообразно использовать, если появлению симптомов кардиомиопатии такоцубо предшествовал сильный стресс. Помимо влияния на психоэмоциональное состояние транквилизаторы обладают дополнительным анальгетическим эффектом.

Хирургическое лечение

Если кардиомиопатия такоцубо осложняется кардиогенным шоком, используют современный малоинвазивный метод — внутриаортальную баллонную контрпульсацию. Процедура предполагает механическое нагнетание крови в большой круг кровообращения с помощью небольшого медицинского насоса, установленного в аорте. Методика внутриаортальной контрпульсации улучшает гемодинамические показатели.

Прогноз и профилактика

При своевременной медицинской помощи большинство пациентов переживают острый приступ кардиомиопатии без отдаленных осложнений. Долгосрочный прогноз, как правило, благоприятный. Даже у больных с хроническими сердечно-сосудистыми заболеваниями сократительная способность миокарда после приступа индуцированной стрессом кардиомиопатии восстанавливается почти полностью. Специфическая профилактика патологии не разработана.

что это такое, лечение и прогноз жизни

Дилатационная кардиомиопатия — это клинический вариант врожденного или чаще приобретенного порока сердца, характеризуется расширением камер при неизменном объеме миокарда.

Более того, мышечный слой может истончаться по причине компрессии, растяжения и последующего нарушения питания.

Проявляется болезнь не сразу, спустя годы возникают какие-то симптомы. Но они неспецифичны. Человек может списывать отклонения на проблемы с желудком и пищеварительной системой, погоду, на что угодно, но не подозревать о проблеме.

Драгоценное время утекает, органический дефект оказывается все стабильнее и больше, угнетая кардиальную деятельность. Итог — внезапная смерть от остановки сердца.

Всегда ли сценарий столь пессимистичен? Конечно, нет. Все зависит от пациента и его отношения к собственному здоровью.

Механизм развития патологии

Суть анатомического дефекта кроется в расширении одной, но чаще сразу нескольких камер.

В ходе развития отмечается скопление крови в кардиальных структурах. Отсюда возникновение постепенного застоя и растяжения предсердий и/или желудочков.

Основной процесс имеет свойство прогрессировать, обычно это недостаточность аортального, митрального клапана, бывает, что в сочетании. Объем жидкой соединительной ткани, остающейся в кардиальных структурах, увеличивается постепенно.

Сердце растет дальше, однако объем мышечной массы сохраняется прежним, поскольку сократительная способность до определенного момента не страдает (это главное отличие кардиомиопатии дилатационной от прочих форм).

Более того, слой функциональных клеток истончается. Рост объема органа приводит к растяжению ткани, возникновению хронической сердечной недостаточности, третичной ишемии и постепенной дистрофии.

В конечном итоге падает объем выброса, страдают все системы, само же сердце перестает работать достаточно активно по причине слабости миокарда, что только усугубляет процессы.

Исход — смерть от остановки работы мышечного органа или полиорганной недостаточности. Что наступит раньше — большой вопрос, но в отсутствии терапии летальный исход неминуем.

От момента появления первых симптомов до фатального результата проходит 5-15 лет.

Процесс прогрессирует постепенно, время на диагностику и лечение есть. Исключения составляют возможные неотложные состояния, спровоцированные гипоксией (кардиогенный шок, асистолия, инфаркт, инсульт).

Причины расширения камер

Дилатационная кардиомипатия (сокращенно ДКМП) имеет собственный код по МКБ-10: I42.1. Факторы развития патологического процесса всегда кардиальные. Состояние не бывает первичным почти никогда, оно вторично, то есть, обусловлено прочими заболеваниями.

Среди возможных:

• Врожденные и приобретенные аномалии развития сердца. Существуют десятки генетических и фенотипических синдромов, обусловленных нарушениями перинатального периода.

Закладывание сердечнососудистой системы происходит на 2 неделе беременности, уже тогда возможны проблемы. Задача матери — обеспечить нормальную среду для развития эмбриона, а потому и плода. Первый триместр особенно ответственный.

Приобретенные патологии определяются неправильным образом жизни, перенесенными болезнями. Симптомами часто не проявляются ни те, ни другие (не считая генетических отклонений).

Залог сохранения здоровья и жизни — регулярный скрининг по определенной индивидуальной программе. Достаточно 1-2 раза в год проходить профилактическое обследование.

• Миокардит. Воспаление сердечных структур инфекционного (грибкового, вирусного, бактериального) происхождения. Симптомы достаточно специфичны и интенсивны, чтобы побудить человека отправиться к врачу.

Восстановление проводится в стационаре с применением антибиотиков, кортикостероидов и протекторных препаратов. В отсутствии терапии возникает деструкция мышц, предсердий, что снижает сократительную способность.

• Генетический фактор. Если в роду был человек, страдавший какой-либо формой кардиомиопатии, присутствует риск, что патологическое отклонение проявится в фенотипе у потомка.

Для более конкретных выводов рекомендуется опросить старших членов семьи и обратиться за консультацией к генетику. Вероятность варьируется в широких пределах.

По разным оценкам, наличие одного родственника определяет риск в 25%, двух — в 40%. Но это не приговор.

Если соблюдать профилактические меры, есть шансы не встретиться с проблемой. С другой стороны, даже диагностированный процесс не гарантирует летального исхода.

На ранних этапах патологию можно обуздать и прожить долго, без какой либо симптоматики и существенных ограничений.

• Аутоиммунные процессы. Ревматизм, системная красная волчанка, тиреоидин Хашимото и прочие. В определенный момент влекут генерализованные поражения всех систем.
• Метаболические нарушения в результате диет, анорексии и осознанного голодания. Возникают в рамках длительного процесса. Примерные сроки — 1-2 месяца с начала изнурения организма. Восстановление проводится осторожно, тело ослаблено, возможны непредсказуемые последствия, вплоть до остановки сердца или же разрыва истонченного желудка при обильном потреблении пищи.
• Длительно текущая артериальная гипертензия. На первой стадии ГБ осложнения крайне редки, возникают не более, чем в 3-7% случаев. 2 и 3 этапы особенно опасны. Показатели тонометра закрепляются на высоких уровнях, повышается нагрузка на сердце, миокард.

Расширение камер — компенсаторный механизм, когда кардиальные структуры не справляются с сократительным объемом, жидкая соединительная ткань застаивается, возникает расширение.

• Ишемическая болезнь длительного характера. Приводит к выраженным дистрофическим процессам в мышечном слое сердца. Следующий эволюционный шаг развития патологии — инфаркт.
• Инфаркт. Крайняя степень коронарной недостаточности. Отмечается некроз клеток-миоцитов, замещение последних рубцовой, не активной тканью.

• Токсические поражения в результате злоупотребления алкоголем, контакте с солями тяжелых металлов, опасных ядовитых веществ. Также сказывается постоянный прием гликозидов (они подстегивают сократительную активность миокарда без оглядки на функциональный запас органа).

В отсутствии данных за органические патологии констатируют идиопатическую дилатационную кардиомиопатию. В таком случае лечение симптоматическое, направлено на поддержание работы сердца, также приостановку прогрессирования.

Как уже сказано, первичной патология бывает только в случае врожденного порока, либо генетического заболевания. Все прочие ситуации — вторичны.

Симптомы

Перечень проявлений зависит от степени тяжести процесса. Общепринятой классификации и стадирования, однако, не существует. Потому определение запущенности явления проводится по интенсивности признаков и характеру органических дефектов.

Примерная клиническая картина выглядит следующим образом:

• Боли в грудной клетке неясного происхождения. Диффузные, точная локализация пациенту не понятна. Отдают в живот, спину, руки, лицевую область. Интенсивность разнится от незначительного покалывания до невыносимого, мучительного приступа. Симптом неспецифичен, также по силе болевого синдрома невозможно судить о характере процесса. Диагностической роли этот признак не играет.
• Одышка. При интенсивных физических нагрузках (бег, поднятие тяжестей в течение длительного времени) на первой стадии. Затем же нарушение становится постоянным спутником человека. Больной не может подняться по лестнице, а затем и вовсе не способен даже встать с постели без одышки. Это качественный признак, указывающий на степень нарушения газообмена.
• Аритмия. По типу тахикардии, либо обратного явления. Ускорение или замедление сердечной деятельности может сочетаться с отклонениями в интервалах между сокращениями. Экстрасистолия, фибрилляция предсердий как возможные варианты. Несут опасность для жизни.
• Слабость, чувство отсутствия сил, апатичность, снижение работоспособности. На поздних стадиях нет возможности выполнять трудовые обязанности, что сказывается на социальной жизни пациента.
• Цианоз носогубного треугольника. Посинение области вокруг рта.
• Повышенная потливость. Особенно в ночное время.
• Бледность кожных покровов.
• Головная боль. В затылке или темени. Тюкающая, стреляющая, длительно текущая. Проявляется регулярно, периодически проходит или затихает.
• Вертиго. Нарушения нормальной ориентации в пространстве.
• Психические расстройства: от нервозности, раздражительности, тревожности до галлюцинаторно-бредовых вариантов, онейроидных сосудистых эпизодов, депрессий.

Последние три симптома говорят об ишемии церебральных структур. Это опасно, вероятен инсульт.

Диагностика

Проводится под контролем кардиолога. Участки профильного хирурга возможно, но показано в крайних случаях. Оперативным путем кардиомиопатия не лечится, устраняются таким способом этиологические факторы (пороки).

Примерная схема:

• Устный опрос, объективизация жалоб, симптомов.
• Сбор анамнеза. Учитывается образ жизни, давность течения болезни, наличие соматических патологий, семейная история, лечение (определенное влияние на сердце оказывают кортикостероиды, антипсихотики, транквилизаторы и нормотимики).
• Измерение артериального давления. Также частоты сердечных сокращений. Для выявления возможных отклонений функциональных показателей.
• Суточное мониторирование по Холтеру. Используется для динамического наблюдения за теми же уровнями. Однократного измерения недостаточно. Назначается как в амбулаторных условиях (предпочтительно), так и в стационаре.

• Электрокардиография. Методика оценки функциональной активности сердца. Показывает малейшие отклонения в ритме. Важно, чтобы врач имел достаточную квалификацию для расшифровки.
• Эхокардиография. Профильный диагностический способ. Показывает все органические (анатомические) дефекты даже незначительного характера. Подходит для ранней оценки состояния сердца, также степени отклонений в поздний период и прогнозирования.

• КТ или МРТ для более детального рассмотрения анатомических структур.
• Коронография.
• Анализ крови.

Возможно проведение не всех представленных исследований, вопрос решается на усмотрение специалиста. Установление происхождения процесса относительно трудно.

Лечение

Имеет двойственный характер. Требуется этиотропное воздействие, то есть устранение основного заболевания, влекущего анатомические дефекты.

Симптоматическая терапия направлена на редукцию проявлений и приостановку патологического процесса. Такая схема может проводиться на протяжении многих лет и даже всей жизни. Основу мероприятий составляет консервативная методика.

Применяются препараты нескольких фармацевтических типов:

• Антиаритмические на фоне нарушения сократительной способности миокарда. Хиндин или Амиодарон. Возможно использование аналогов.
• Противогипертонические. Существует несколько групп медикаментов. Ингибиторы АПФ, бета-локаторы, антагонисты кальция как основных. Классическая схема: Верапамил или Дилтиазем + Периндоприл в разных торговых формах + Моксонидин или Физиотенз.
• Противотромбические. Одна из основных причин смерти пациентов с дилатационной кардиомиопатией — эмболия сгустками крови. Легочная артерия закупоривается, летальный исход вероятен в течение 2-3 минут или считанных секунд. Применяется Аспирин Кардио для восстановления реологических свойств крови.
• Статины. Для лечения атеросклероза на ранних стадиях.
• Витаминно-минеральные комплексы и средства на основе калия, магния (Аспаркам и прочие).
• Кардиопротекторы.

Гликозиды используются редко ввиду возможности спровоцировать остановку сердца или инфаркт.

Хирургическое лечение проводится по показаниям. Для восстановления анатомической целостности сердечных структур (воспаления, ревматизм, пороки) — протезирования, установки кардиостимулятора.

 

Крайняя мера — трансплантация органа. Проводится редко ввиду сложности найти донора, опасности методики. Назначается, если другого выхода нет и это реальный шанс на выживание (не всегда даже столь радикальным методом можно решить вопрос).

На протяжении периода терапии, а значит, скорее всего, жизни, показано изменение бытовых и прочих привычек.

• Нужно отказаться от курения, алкоголя, психоактивных веществ.
• Сон 8 часов минимум, больше 10 также не рекомендуется, возможны застойные процессы.
• Минимальная полезная физическая активность. Прогулки или ЛФК. Не более. Изнурение для здоровых людей опасно, стоит ли говорить, какие последствия ждут сердечника?
• Питьевой режим — 1.5-2 литра в сутки.
• Соль — 7 граммов, не свыше того.
• Коррекция рациона. Больше витаминов, минералов, белка, меньше углеводов, никакого фаст-фуда, консервов и полуфабрикатов. Также жирного, жареного, копченостей.

При успешном лечении есть шансы на долгую жизнь. Но ограничения станут непременным условием, хотя изменив к ним отношение, возможно переносить новую парадигму с радостью, а не как тяжелую повинность.

Шансы и осложнения

Прогноз жизни при дилатационной кардиомиопатии на ранних стадиях условно-благоприятный. В отсутствии органических причин продолжительность неопределенно долгая.

Неблагоприятные факторы:

• Старческий возраст.
• Наличие семейного компонента.
• Генетические патологии в анамнезе.
• Вредные привычки.
• Повышенная масса тела.
• Недостаточный отклик на лечение.
• Артериальная гипертензия, сахарный диабет в качестве сопутствующих проблем.

Вероятность летального исхода без медицинской помощи — 60% в перспективе пары лет. При условии терапии — 10-20%.

Осложнения:

• Внезапная смерть в результате остановки сердца.
• Кардиогенный шок.
• Инфаркт.
• Инсульт.
• Полиорганная недостаточность.
• Тромбоэмболия.

В заключение

Дилатационная кардиомиопатия — расширение камер органа по врожденным или приобретенным причинам. При постоянных профилактических осмотрах пропустить начало болезни невозможно, что ассоциировано с хорошим общим прогнозом.

Диагностика минимальна, проблем с верификацией обычно нет. Лечение консервативное, на протяжении всей жизни.

Хирургическая методика применяется редко, только по показаниям. На фоне кардиомиоапатии вмешательство несет большие риски. Все решается на усмотрении специалиста при учете мнения человека.

Гипертрофическая кардиомиопатия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия – первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков (чаще левого) при уменьшенном или нормальном объеме их полостей. Клинически гипертрофическая кардиомиопатия проявляется сердечной недостаточностью, болью в грудной клетке, нарушениями ритма, синкопальными состояниями, внезапной смертью. Диагностика гипертрофической кардиомиопатии включает проведение ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, рентгенологического исследования, МРТ, ПЭТ сердца. Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится b-адреноблокаторами, блокаторами кальциевых каналов, антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами, ингибиторами АПФ; в ряде случаев прибегают к кардиохирургической операции (миотомии, миоэктомии, протезированию митрального клапана, двухкамерной электрокардиостимуляции, имплантации кардиовертер-дефибриллятора).

Общие сведения

В кардиологии различают первичные (идиопатические) кардиомиопатии (гипертрофическую, констриктивную, дилатационную, рестриктивную, аритмогенную дисплазию правого желудочка) и специфические вторичные кардиомиопатии (алкогольную, токсическую, метаболическую, климактерическую и ряд других).

Гипертрофическая кардиомиопатия – самостоятельное, не зависящее от других сердечно-сосудистых заболеваний, значительное утолщение миокарда левого (реже правого) желудочка, сопровождающееся уменьшением его полости, нарушением диастолической функции с развитием нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности.

Гипертрофическая кардиомиопатия развивается у 0,2-1,1% населения, чаще мужского пола; средний возраст пациентов составляет от 30 до 50 лет. Коронарный атеросклероз среди больных гипертрофической кардиомиопатией встречается в 15-25 % случаев. Внезапная смерть, вызванная с тяжелыми желудочковыми аритмиями (пароксизмальной желудочковой тахикардией), наступает у 50% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. У 5-9 % больных заболевание осложняется инфекционным эндокардитом, протекающим с поражением митрального или аортального клапана.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, поэтому обычно носит семейный характер, что не исключает, однако, возникновение спорадических форм.

В основе семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии лежат передаваемые по наследству дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда (гена тяжелой цепи b-миозина, гена сердечного тропонина Т, гена а-тропомиозина, гена, кодирующего сердечную изоформу миозин-связывающего белка). Спонтанные мутации этих же генов, происходящие под воздействием неблагоприятных факторов среды, обусловливают развитие спорадических форм гипертрофической кардиомиопатии.

Гипертрофия миокарда левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии не связана с врожденными и приобретенными пороками сердца, ИБС, гипертонической болезнью и другими заболеваниями, которые обычно приводят к подобным изменениям.

Патогенез

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов — нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка. Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.

При обструкции выходного отдела левого желудочка имеет место утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана. В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке. Возникающая в этих условиях компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией, а затем и дилатацией левого предсердия, в случае же декомпенсации развивается легочная гипертензия.

В ряде случаев гипертрофической кардиомиопатии сопутствует ишемия миокарда, обусловленная снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавлением во время систолы интрамуральных артерий, сопутствующим атеросклерозом венечных артерий и т. д.

Макроскопическими признаками гипертрофической кардиомиопатии служит утолщение стенок левого желудочка при нормальных или уменьшенных размерах его полости, гипертрофия межжелудочковой перегородки, дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина гипертрофической кардиомиопатии характеризуется беспорядочным расположением кардиомиоцитов, замещением мышечной ткани на фиброзную, аномальным строением интрамуральных венечных артерий.

Классификация

В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипер­трофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концент­рической). В большинстве случаев выявляется асиммет­ричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки. На долю симметричной гипертрофии приходится около 30 % случаев.

С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.

Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной. Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) – «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.

В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.

На основании клинико-физиологической классификации выделяют IV стадии гипертрофической кардиомиопатии:

• I — градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм рт. ст.; жалобы отсутствуют;
• II — градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;
• III — градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм рт. ст.; появляются стенокардия, одышка;
• IV — градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм рт. ст.; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, возможна внезапная сердечная смерть.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Длительное время течение гипертрофической кардиомиопатии остается бессимптомным, клиническая манифестация чаще происходит в возрасте 25–40 лет. С учетом преобладающих жалоб выделяют девять клинических форм гипертрофической кардиомиопатии: малосимптомную, вегетодистоническую, кардиалгическую, инфарктоподобную, аритмическую, декомпенсационную, псевдоклапанную, смешанную, молниеносную. Несмотря на то, что каждый клинический вариант характеризуется определенными признаками, всем формам гипертрофической кардиомиопатии присущи общие симптомы.

Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии, не сопровождающаяся нарушением оттока крови из желудочка, обычно малосимптомна. В этом случае жалобы на одышку, перебои в работе сердца, неритмичный пульс могут отмечаться при выполнении физической нагрузки.

Типичными симптомами обструктивной гипертрофической кардиомиопатии служат приступы ангинозных болей (70%), выраженная одышка (90%), головокружения и обморочные состояния (25-50%), преходящая ар­териальная гипотензия, нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий, экстрасистолия). Возможно возникновение приступов сердечной астмы и отека легких. Нередко первым эпизодом проявления гипертрофической кардиомиопатии служит внезапная смерть.

Диагностика

При диагностическом поиске обнаруживается систолический шум, высокий, скорый пульс, смещение верхушечного толчка. Инструментальные методы обследования при гипертрофической кардиомиопатии включают ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенографию грудной клетки, холтеровское мониторирование, поликардиографию, ритмокардиографию. С помощью эхокардиографии выявляется гипертрофия МЖП, стенок миокарда желудочка, увеличение размеров левого предсердия, наличие обструкции ВТЛЖ, диастолическая дисфункция левого желудочка.

ЭКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии малоспецифичны и требуют дифференциальной диагностики с очаговыми изменениями миокарда, гипертонической болезнью, ИБС, аортальным стенозом и другими заболеваниями, осложняющимися гипертрофией левого желудочка. Для оценки тяжести гипертрофической кардиомиопатии, прогноза и выработки рекомендаций по лечению используются нагрузочные пробы (велоэргометрия, тредмил-тест).

Суточное мониторирование ЭКГ позволяет документировать пароксизмальные эпизоды желудочковой экстрасистолии и тахикардии, фибрилляции и трепетания предсердий. На фонокардиограмме регистрируется систолический шум различной степени выраженности, сохранность амплитуды I и II тонов. Сфигмография демонстрирует двухвершинную кривую каротидного пульса, характеризующуюся дополнительной волной на подъеме.

При рентгенологическом исследовании изменения контуров сердца (увеличение левых отделов сердца, расширение восходящей части аорты, выбухание ствола и расширение ветвей легочной артерии) обнаруживаются только в развернутой стадии гипертрофической кардиомиопатии. Для получения дополнительных данных за гипертрофическую кардиомиопатию прибегают к проведению зондирования левых отделов сердца, вентрикулографии, коронарографии, сканированию сердца с радиоизотопом таллия, МРТ, ПЭТ сердца.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (особенно с обструктивной формой) рекомендуется ограничение физических нагрузок, которые могут спровоцировать увеличение градиента давления «левый желудочек-аорта», аритмии сердца и обмороки.

При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил), уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения. В связи с наличием высокого риска развития тромбоэмболий необходим прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма — антиаритмические препараты (амиодарон, дизопирамид).

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии проводится профилактика инфекционного эндокардита, т. к. в результате постоянной травматизации передней створки митрального клапана на ней могут появляться вегетации. Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии целесообразно при градиенте давления между левым желудочком и аортой >50 мм рт.ст. В этом случае может выполняться септальная миотомия или миоэктомия, а при структурных изменениях митрального клапана, вызывающих значительную регургитацию, — протезирование митрального клапана.

Для уменьшения обструкции ВТЛЖ показана имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора; при наличии желудочковых нарушений ритма — имплантация кардиовертер-дефибриллятора.

Прогноз гипертрофической кардиомиопатии

Течение гипертрофической кардиомиопатии вариабельно. Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии протекает относительно стабильно, однако при длительном стаже заболевания все же развивается сердечная недостаточность. У 5–10% пациентов возможен самостоятельный регресс гипертрофии; у такого же процента больных отмечается переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную; еще столько же пациентов сталкивается с осложнением в виде инфекционного эндокардита.

Без лечения летальность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 3–8 %, при этом в половине подобных случаев возникает внезапная смерть вследствие фибрилляции желудочков, полной атриовентрикулярной блокады, острого инфаркта миокарда.

Гипертрофическая кардиомиопатия — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 18 февраля 2019; проверки требуют 2 правки. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 18 февраля 2019; проверки требуют 2 правки.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся гипертрофией (утолщением) стенки левого и/или изредка правого желудочка. Гипертрофия чаще асимметричная, преимущественно поражается межжелудочковая перегородка. Характерно неправильное, хаотичное расположение мышечных волокон в миокарде. Часто (примерно в 60 % случаев) имеет место градиент систолического давления в выносящем тракте левого (редко — правого) желудочка. Заболевание вызывается мутациями генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда. В настоящее время критерием ГКМП считается увеличение толщины миокарда свыше или равной 1,5 см при наличии диастолической дисфункции (нарушения расслабления) левого желудочка. Гипертрофическая кардиомиопатия поражает примерно одного из 500 человек.^[2] Уровни у мужчин и женщин примерно равны.^[2] Люди всех возрастов могут быть затронуты.^[2] Это заболевание является основной причиной гибели молодых спортсменов. От этой болезни прямо на поле скончался знаменитый венгерский футболист Миклош Фехер и во время тренировки американский атлет Джесси Марунде.

Причины гипертрофической кардиомиопатии[править | править код]

Причины ГКМП — мутации генов, кодирующих синтез сократительных белков (тяжёлых цепей миозина, тропонина Т, тропомиозина и связывающего миозин белка С). В результате мутации в генах сократительных белков миокарда с частотой примерной 0,5%^[3] нарушается расположение мышечных волокон в миокарде, что приводит к его гипертрофии. У части больных мутация проявляется в детском возрасте, но в значительном числе случаев заболевание выявляют лишь в подростковом периоде либо в возрасте 30-40 лет. Три основные мутации являются наиболее частыми: тяжёлой цепи бета-миозина, связывающего миозин белка С, сердечного тропонина Т. Эти мутации выявлены более чем у половины генотипированных пациентов. Разные мутации имеют различный прогноз и могут давать отличия в клинических проявлениях.

В позднем возрасте ГКМП может развиваться при неклассической (кардиальной) форме болезни Фабри.^[4]

Морфологические признаки ГКМП — неправильное расположение мышечных волокон в миокарде, признаки «болезни мелких коронарных сосудов», участки фиброза на фоне выраженной гипертрофии миокарда. Толщина межжелудочковой перегородки может достигать 40 мм. При ГКМП примерно в 35 −50 % случаев развивается так называемая обструкция кровотока в выносящем тракте левого желудочка. Выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки способствует тому, что передняя створка митрального клапана оказывается близко к поверхности перегородки и в систолу поток крови подтягивает её к перегородке благодаря эффекту Вентури. Таким образом, создаётся препятствие выбросу крови.

Исходя из выраженности обструкции выделяют следующие формы ГКМП:

1. градиент в покое больше или равен 30 мм рт. ст. (или 2,7 м/с по данным допплерографии) — базальная обструкция;
2. лабильная обструкция со значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового градиента давления без видимой причины;
3. латентная (провоцируемая) обструкция — градиент в покое меньше 30 мм рт. ст., но при провокации (например, при нагрузочной пробе или пробе Вальсальвы, вдыхании амилнитрита, введении изопротеренола) градиент становится выше или равен 30 мм рт. ст.

Указанные варианты относятся к обструктивной форме заболевания. Истинно необструктивная форма ГКМП соответствует градиенту обструкции меньше 30 мм рт. ст. и в покое и при провокации.

• Проявления левожелудочковой сердечной недостаточности (умеренно выраженные). В ряде случаев проявления сердечной недостаточности нарастают до развития тотальной застойной сердечной недостаточности.

• Нарушения ритма сердца (обычно — желудочковые экстрасистолы, пароксизмы желудочковой тахикардии, часты также наджелудочковые нарушения ритма). В ряде случаев пароксизмы желудочковых тахикардий могут также вызывать обмороки.

• Примерно 30 % больных вообще не предъявляют жалоб. Внезапная смерть — может быть первым и единственным проявлением заболевания. Наиболее угрожаемые больные — молодые пациенты с тяжелыми нарушениями ритма.

При объективном исследовании у больных выявляют расширение границ сердца влево, на верхушке при наличии обструкции выслушивают ромбовидный систолический шум. Возможен акцент II тона на лёгочной артерии.

Данные дополнительных методов исследования[править | править код]

• Электрокардиография — никогда не бывает нормальной и поэтому является удобным методом скрининга. Обнаруживают признаки увеличения левого желудочка и левого предсердия. Возможны также признаки увеличения правого желудочка. Особенно характерны глубокие отрицательные зубцы Т различных локализаций, глубокие зубцы Q (часто в области перегородки). Выявляют различные нарушения ритма и проводимости.

ЭКГ больного ГКМП Ещё одна ЭКГ больного ГКМП

• Эхокардиография — основной метод диагностики. Позволяет оценить выраженность и локализацию гипертрофии, степень обструкции, нарушения диастолической функции и т. д.

Пример ЭхоКГ при ГКМП Схемы ЭхоКГ при ГКМП

• Мониторирование ЭКГ — выявляет нарушения ритма, что важно для прогноза и оценки возможности развития внезапной смерти.

• Генетическая диагностика считается важнейшим методом для оценки прогноза ввиду различного течения заболевания при различных мутациях. Необходима также для оценки состояния здоровья членов семьи больного ГКМП. К сожалению, в России малодоступна вне крупных исследовательских центров.

Летальность при ГКМП зависит от формы заболевания и возраста пациента. Прогноз хуже у молодых больных в отсутствие оперативного лечения. Смертность достигает 50 % в год от желудочковых нарушений ритма. Прогноз благоприятный у пациентов успешно перенесших оперативное вмешательство. Второй механизм смерти — застойная сердечная недостаточность, как правило у пациентов средней и старшей возрастной категории.

Лечение показано лишь при наличии клиники либо факторов риска внезапной смерти.

• Общие мероприятия включают в себя ограничение избыточных физических нагрузок и запрещение занятий спортом. Повседневные нагрузки не ограничивают.

• Для профилактики инфекционного эндокардита при обструктивной ГКМП показана антибиотикопрофилактика.

• Основу терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным ионотропным действием. Это β-блокаторы или антагонисты кальция группы верапамила. Следует отметить, что некоторые авторы выносят на первое место именно верапамил, тогда как другие считают препаратами первого выбора β-блокаторы. Препараты назначают в максимально переносимых дозах, пожизненно.

• При развитии у больных дилатации полостей и систолической дисфункции проводят лечение сердечной недостаточности по общим принципам. Используют ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина, диуретики, сердечные гликозиды, β-блокаторы, спиронолактон. Назначение высоких доз салуретиков и иАПФ может привести к повышению градиента обструкции.

• Хирургическое лечение ГКМП показано при: отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии у симптоматичных больных III—IV функционального класса с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт. ст. и более; выраженной латентной обструкции и наличии значительных клинических проявлений. Классической операцией является чрезаортальная септальная миэктомия по A. Morrow. Существуют другие варианты оперативного лечения при ГКМП. Академик Л. А. Бокерия и его сотрудник проф. К. В. Борисов разработали операцию иссечения зоны гипертрофированной межжелудочковой перегородки из конусной части правого желудочка. Ещё один альтернативный метод лечения — транскатетерная септальная алкогольная абляция. Данные методики предполагают уменьшение обструкции путём уменьшения толщины межжелудочковой перегородки.

• Альтернативой оперативному лечению может стать последовательная двухкамерная электрокардиостимуляция (ЭКС) с укороченной атриовентрикулярной задержкой. Эта методика ЭКС изменяет порядок возбуждения и сокращения желудочков: вначале возбуждение охватывает верхушку, затем межжелудочковую перегородку. Градиент обструкции снижается за счёт снижения региональной сократимости межжелудочковой перегородки.

• Бокерия Л. А. Хирургическая коррекция гипертрофической обструктивной кардиомиопатии у детей при помощи оригинального способа/ Л. А. Бокерия, К. В. Борисов, А. Ф. Синев и др.// Грудная и серд-сосуд. хир. — 2003. -№ 2. -С.22-28.
• Габрусенко С. А. Генетические аспекты гипертрофической кардиомиопатии: Обзор лит. / С. А. Габрусенко, Д. М. Селезнев, В. Н. Бочков и др. // Практикующий врач. — 2000. — № 18.- С. 2 — 5.
• Габрусенко С. А. Современные подходы к лечению больных гипертрофической кардиомиопатией/ С. А. Габрусенко, Ю. В. Сафрыгина, В. Г. Наумов и др. //Лечащий врач. — 2004. — № 2. — С. 32-37.
• Гуревич М. А. Принципы консервативной терапии гипертрофической кардиомиопатии [Электронный ресурс]/ М. А. Гуревич //Consilium Medicum.- 2001. -Том 1,№ 10. — Режим доступа: www.consilium- medicum. com / index / media / consilium / 01_10 / 497. shtml.
• Джанашия П. Х. Кардиомиопатии и миокардиты. — Учебное пособие/ П. Х. Джанашия, В. А. Круглов, В. А. Назаренко и др.- М., 2000. −128 с
• Моисеев В. С. Изучение генетических детерминант гипертрофии левого желудочка у больных артериальной гипертонией и гипертрофической кардиомиопатией/ B.C. Моисеев, Ж. Д. Кобалава, Ю. Л. Караулова, А. В. Павлова // Кардиология СНГ — 2006.- т. IV, № 1. — С. 182.
• Шапошник И. И. Развитие признаков дилатационной кардиомиопатии у больных необструктивной гипертрофической кардиомиопатией/ И. И. Шапошник, О. Д. Шапошник//Терапевтический архив. — 1992. — № 11. — С. 125—126.
• Шапошник И. И. Диспансеризация больных кардиомиопатиями/ И. И. Шапошник, Н. В. Жукова, Н. И. Катышкина. — Челябинск, 1993.- 22 с.
• Maron B.J. American College of Cardiology/European Society of Cardiology Clinical Expert Consensus Document on Hypertrophic Cardiomyopathy/ B.J. Maron, W.J. McKenna, G. K. Danielson, L.J. Kappenberger et al.// Eur. Heart J. −2003.- Vol. 24.- P. 1965—1991.
• Maron BJ. Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies: An American Heart Association Scientific Statement From the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention/ B.J. Maron, J. A. Towbin, G. Thiene, C. Antzelevitch et al.// Circulation −2006.-№ 113. — Р.1807-1816

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия – заболевание предположительно генетической природы, характеризующееся структурными изменениями правого желудочка и развитием аритмии. Варианты течения варьируются от бессимптомных форм до форм с выраженной тахиаритмией, экстрасистолией, кардиалгией и сердечной недостаточностью. Диагностика осуществляется при помощи эхокардиографических, электрокардиографических, магнитно-резонансных исследований, а также биопсии миокарда. Специфическое лечение отсутствует, терапия сводится к устранению аритмии и застойной сердечной недостаточности. При отсутствии эффекта медикаментозной терапии применяют имплантацию кардиовертер-дефибриллятора.

Общие сведения

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (аритмогенная дисплазия правого желудочка, аритмогенная болезнь правого желудочка, АП КМП) – заболевание, поражающее стенку правого желудочка, при котором в толще миокарда формируются патологические очаги жировой и фибринозной инфильтрации, иногда с присоединением воспаления (миокардит). Патология была описана под названием «аритмогенная дисплазия правого желудочка» в 1977 году G. Fontaine, после этого исследования продолжил F. I. Marcus, который в 1982 году дал заболеванию современное название.

Встречаемость в различных регионах колеблется в пределах 1-6:10000 жителей; среди обнаруженных больных подавляющее большинство составляют мужчины младше 40 лет, половое распределение — 4:1. Имеет тенденцию к наследственной передаче, поэтому в настоящее время большинство форм АП КМП определяют как аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью. Интерес к заболеванию резко возрос в связи с выявлением его роли в развитии внезапной сердечной смерти. Так, гистологические исследования миокарда у детей и подростков до 20 лет, причиной смерти которых явилась сердечно-сосудистая патология, показали, что изменения, ассоциированные с АП КМП, были обнаружены в 26% случаев.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Причины

В настоящий момент общепризнанной точки зрения на причины развития АП КМП нет ввиду гетерогенности проявлений заболевания. Возможно, АП КМП объединяет в себе несколько схожих по проявлениям патологий с различной этиологией. Но единственной документально подтвержденной теорией на сегодняшний день является наследственная, объясняющая возникновение аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии генетической мутацией.

При изучении генома больных АП КМП были выявлены аномалии генов в 12-й, 14-й, 17-й и 18-й хромосомах – указанные гены кодируют такие белки миокарда как альфа-актин, десмоплакин, плакоглобин, плакофиллин и другие. Нарушения структуры этих белков ведут к понижению устойчивости кардиомиоцитов к повреждающим факторам, что и приводит со временем к жировой инфильтрации. Однако главную роль в развитии аритмии при АП КМП играет нарушение функций белка десмосом, в результате чего распространение возбуждения по миокарду изменяется.

В некоторых случаях вместо очаговой жировой инфильтрации стенок правого желудочка наблюдается фибринозная, имеющая воспалительный характер и в целом напоминающая картину при вирусном миокардите, вызванном вирусом Коксаки и др. Такая форма имеет тенденцию к распространению на левый желудочек и характеризуется тяжелым течением, часто приводящим к смерти больного. С точки зрения наследственной теории развития АП КМП, считается, что мутации генов повышают предрасположенность миокарда к поражению вирусами.

Большинство мутаций наследуются по аутосомно-доминантному типу с пенетрантностью 30-50%. Одна крайне редкая форма аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (болезнь Наксоса — описано всего 25 случаев) имеет аутосомно-рецессивный характер и высокую пенетрантность – более 90%. Гомозиготы по мутантному гену страдают от злокачественной желудочковой аритмии и часто умирают в детстве или подростковом возрасте.

Классификация

Ввиду выраженной гетерогенности клинических форм АП КМП неоднократно принимались попытки систематизировать и классифицировать виды этого заболевания. В настоящее время выделяют следующие типы аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии:

1. Чистая, или эталонная, форма.
2. Болезнь Наксоса, характеризующая аутосомно-рецессивным наследованием и злокачественными желудочковыми аритмиями.
3. Венецианская кардиомиопатия – нередко распространяется на стенку левого желудочка, имеет выраженный наследственный характер (пенетрантность около 50%), больные могут умереть в детском возрасте.
4. Болезнь Покури – форма АП КМП, выявленная в Японии, служит причиной внезапной сердечной смерти подростков.
5. Тахикардия, вызванная очагом возбуждения в правом желудочке без экстрасистол или проявлений сердечной недостаточности.
6. Редкие желудочковые экстрасистолы, источник которых – очаг возбуждения в стенке правого желудочка, ассоциируемый с участком воспаления. Такая форма АП КМП может осложняться миокардитом с летальным исходом.
7. Аномалия Уля – редкая форма АП КМП, характеризующая нарастанием сердечной недостаточности и смертью. При гистологическом исследовании сердца обнаруживается полное замещение кардиомиоцитов жировой и фибринозной тканью.
8. Неаритмогенная форма – в большинстве случаев ничем себя не проявляет, именно с ней ассоциируют бессимптомные случаи внезапной сердечной смерти.

Симптомы аритмогенной кардиомиопатии

Клинические формы АП КМП разделяются на четыре основные группы. При бессимптомной форме патология никак не проявляет себя при жизни больного, в том числе и при электрокардиографических исследованиях. Аритмическая форма характеризуется развитием тахиаритмии, желудочковой экстрасистолии и появлением других электрокардиографических признаков. Субъективные симптомы, как правило, отсутствуют. При развитии выраженной клинической формы на фоне тахиаритмий возникают кардиалгии, приступы сердцебиения, головокружения. Наиболее тяжелым типом клинических проявлений АП КМП является развитие сердечной недостаточности по правожелудочковому типу с характерным симптомокомплексом – венозным застоем, отеками, асцитом. При этом сердечная недостаточность может протекать как на фоне нарушения ритма сердца, так и без него.

В некоторых случаях эти группы отражают стадийность развития нарушений, обусловленных аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией. Однако у одних больных развитие патологии может длиться годами, тогда как у других от бессимптомной формы до сердечной недостаточности может пройти менее месяца. Кроме того, при любой из форм или любом этапе АП КМП возможен летальный исход из-за фибрилляции желудочков, аномалии Уля или молниеносного вирусного миокардита.

Диагностика

Для диагностики АП КМП в кардиологии используется весь спектр современных методик исследования функции сердца. На ЭхоКГ определяется конечный диастолический размер (КДР) и конечный систолический размер (КСР) желудочков, после чего эти данные сравниваются между собой. Если отношение КДР правого желудочка к КДР левого составляет 0,5 и более, это свидетельствует в пользу наличия АП КМП. К ЭКГ-признакам аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии относятся удлинение желудочкового комплекса свыше 110 мс на отведении V1, эпсилон-волна на сегменте ST в отведениях V1-V3, инверсия зубца Т в грудных отведениях из-за замедления деполяризации правого желудочка, а также наличие тахиаритмии и желудочковых экстрасистол.

На рентгеноконтрастной вентрикулографии можно определить дилятацию правого желудочка, причем в ряде случаев прямо визуализируется выпячивание (аневризма) в области очага фибролипозной дисплазии миокарда. В последние годы для специфической диагностики АП КМП применяется магнитно-резонансная томография с гадолиниевым контрастированием, позволяющая не только получить трехмерное изображение сердца, но и дифференцировать жировые и фибринозные очаги от неизмененного миокарда. Для уточнения диагноза практикуют биопсию миокарда с последующим гистологическим изучением тканей – при АП КМП будет наблюдаться жировая инфильтрация, изменение цвета и формы десмосом, а также уменьшение их количества.

Важным признаком является семейный характер симптомов или наличие у больного родственников, скончавшихся от внезапной сердечной смерти или фибрилляции желудочков. Дифференциальную диагностику производят с идиопатическими формами желудочковых тахиаритмий.

Лечение аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии

Медикаментозное лечение АП КМП включает в себя антиаритмические препараты (амиодарон, соталол). Снижение выраженности тахиаритмий играет важную роль в сохранении жизни пациента, контроль эффективности препаратов кардиолог производит при помощи холтеровского мониторинга. В тех случаях, когда медикаментозная терапия малоэффективна, прибегают к имплантации кардиовертер-дефибриллятора или кардиостимулятора. При развитии сердечной недостаточности используют ингибиторы АПФ, карведилол.

Разрабатываются техники хирургического лечения аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (вентрикулотомия), которые сводятся к удалению патологических очагов с ушиванием миокарда. Первые результаты таких операций оптимистичны, однако рецидивы возникают в 30-40% случаев. При выраженной сердечной недостаточности эффективным методом лечения будет трансплантация сердца.

Прогноз и профилактика

Прогноз неопределенный по причине высокой вариабельности проявлений АП КМП. Фибрилляция желудочков с летальным исходом может развиться в любой момент, особенно при отсутствии лечения. При регулярной антиаритмической терапии риск летального исхода снижается примерно на треть. Наилучшие результаты показывает сочетание кардиостимуляторов и медикаментозной терапии, которое снижает риск возникновения летальной фибрилляции практически до нуля. При развитии сердечной недостаточности прогноз, как правило, неблагоприятный.

Алкогольная кардиомиопатия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Алкогольная кардиомиопатия — это поражение сердечной мышцы, которое формируется на фоне чрезмерного употребления спиртных напитков, проявляется разнообразными морфологическими, функциональными, клиническими нарушениями. Пациенты жалуются на боль за грудиной, одышку, отеки, похолодание нижних конечностей. Возможно развитие сердечной недостаточности, смертельно опасных нарушений ритма, тромбоэмболии. Алкогольная кардиомиопатия диагностируется с помощью ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенографии. Лечение консервативное, при необратимых изменениях органа показана пересадка сердца.

Общие сведения

Алкогольное поражение миокарда — частая причина кардиомиопатии. Встречаемость определяется распространенностью алкоголизма в популяции. Заболевание чаще развивается у людей среднего возраста, систематически употребляющих алкоголь на протяжении длительного времени. Среди пациентов отмечается преобладание лиц мужского пола. Вероятность патологии увеличивается при курении, стрессах, наличии других факторов, способствующих возникновению болезней сердца и сосудов. На алкогольную кардиомиопатию приходится не менее 30% случаев дилатационной кардиомиопатии.

Алкогольная кардиомиопатия

Причины

Главным этиофактором является продолжительное употребление большого количества спиртных напитков, обычно – в эквиваленте 100 мл чистого этанола каждый день в течение 10-20 лет (по данным статистики, в России среднее потребление алкоголя в год на одного человека составляет от 11 до 14 литров или около 35-40 мл в день). Заболевание диагностируется у 50% хронических алкоголиков. К факторам, способствующим возникновению кардиомиопатии, относят наследственную предрасположенность, иммунные нарушения, нерациональное питание, хронические стрессы, переутомление, курение.

Патогенез

Негативное влияние на миокард, прежде всего, оказывают токсические продукты метаболизма алкоголя, преимущественно – ацетальдегид. Это вещество образуется клетками печени после расщепления этанола и затем поступает в кровоток. Достигая сердца, оно вызывает структурные и функциональные нарушения: негативно влияет на воспроизводство сократительных белков сердечной мышцы, снижает ее силу, нарушает метаболизм внутри кардиомиоцитов (транспорт липидов, калия, кальция).

Расстройства метаболизма и нарушения электролитного баланса становятся причиной аритмий, снижения функциональной активности сердца, развития фиброзных изменений. Существуют данные, свидетельствующие о том, что ацетальдегид влияет на синтез некоторых соединений, в частности – стимулирует продукцию провоспалительных цитокинов и белков, способных спровоцировать аутоиммунный ответ. Кроме того, при высоком содержании в крови прямое токсическое действие на сердце может оказывать непосредственно этанол и различные вещества, добавляемые в алкогольные напитки — примеси металлов (например, кобальта), красители, консерванты.

Классификация

Систематизация видов алкогольной кардиомиопатии осуществляется с учетом особенностей клинической симптоматики, степени выраженности тех или иных проявлений. Деление достаточно условно, поскольку признаки заболевания отличаются вариабельностью — симптомы, соответствующие разным типам болезни, могут выявляться у одного больного. Выделяют четыре формы патологии:

• Классическая. В клинической картине доминирует сердечная недостаточность. При прекращении употребления алкоголя отмечается положительная клиническая и эхокардиографическая динамика, чем дольше длится период воздержания – тем лучше становится состояние пациента. Возобновление приема приводит к быстрому ухудшению состояния, повторному появлению и усугублению симптомов.
• Псевдоишемическая. Основное проявление — колющие или ноющие боли в кардиальной области при наличии изменений ЭКГ, свойственных ишемической болезни сердца. Кардиалгии возникают после употребления алкоголя, не связаны с физическими нагрузками, не купируются нитроглицерином. Выраженность симптоматики постепенно прогрессирует.
• Аритмическая. В клинике преобладают нарушения сердечного ритма. У 20% пациентов обнаруживается мерцательная аритмия, реже выявляется экстрасистолия, тахикардия, трепетания или фибрилляция предсердий. Особенностью аритмий алкогольной этиологии является их возникновение после массивного приема этанолсодержащих напитков. Нарушения ритма могут быть первым и нередко единственным симптомом кардиомиопатии.
• Смешанная. Сочетает проявления всех предыдущих вариантов поражения миокарда. Считается наиболее неблагоприятной, поскольку симптомы взаимно усугубляют друг друга, что значительно ухудшает прогноз заболевания. У 30-40% пациентов с данным видом кардиомиопатии на ЭКГ определяются признаки, свидетельствующие о предрасположенности к тяжелым желудочковым нарушениям ритма, внезапной сердечной смерти.

Симптомы алкогольной кардиомиопатии

Начало заболевания характеризуется неспецифическими проявлениями, возникающими вследствие функциональных нарушений деятельности различных органов и систем через 4-5 лет после систематического употребления больших объемов спиртных напитков. Больные жалуются на быструю утомляемость после незначительных физических нагрузок, слабость, сонливость, повышенное потоотделение. При интенсивной нагрузке возможны продолжительные боли в грудной клетке, в области затылка. Нарушения ритма представлены экстрасистолией, тахикардией, ощущением замирания сердца. Вегетативные расстройства включают чувство жара, дрожание рук, покраснение кожи лица, возбужденность или заторможенность. Обычно симптомы появляются на следующий день после алкогольного эксцесса. В период воздержания от алкоголя интенсивность проявлений снижается. Симптоматика может сохраняться до 10 лет.

При продолжении систематического потребления этанолсодержащих напитков развивается гипертрофия миокарда, быстро сменяющаяся дилатацией. Камеры сердца расширяются, их сократительная способность снижается, что становится причиной сердечной недостаточности, застоя крови в малом и большом круге кровообращения. Наблюдается постоянная одышка, к клинической картине заболевания добавляются приступы удушья в ночное время, отеки нижних конечностей, кашель (сухой или с небольшим количеством светлой мокроты). Может выявляться синюшность, похолодание рук, ног.

При отсутствии лечения на фоне кардиомиопатии развиваются необратимые структурные изменения внутренних органов. Из-за расстройств циркуляции нарушается работа почек, в организме накапливаются токсичные продукты обмена, негативно влияющие на деятельность ЦНС и внутренних органов. Поражение нервной системы ведет к энцефалопатии, проявляющейся снижением когнитивных функций, немотивированной агрессией, озлобленностью, неуверенной походкой, нарушениями сна. На терминальной стадии наблюдаются грубые нарушения со стороны нервной системы, прогрессирование сердечной, почечной и печеночной недостаточности, приводящее к гибели больного.

Осложнения

При алкогольном поражении миокарда отмечается высокий риск возникновения осложнений, в том числе – жизнеугрожающих. Наиболее распространенным последствием является критическое нарушение ритма — фибрилляция желудочков, которая характеризуется неэффективными сокращениями и без медицинской помощи приводит к остановке сердца. На фоне функциональной недостаточности сердечной мышцы замедляется движение крови в камерах, нарушаются ее реологические свойства, повышается вероятность тромбоэмболических осложнений с развитием инсульта, инфаркта миокарда, острой почечной недостаточности, некроза различных отделов ЖКТ.

Диагностика

Диагностику данной патологии осуществляет терапевт или кардиолог. Поскольку пациенты часто скрывают факт злоупотребления спиртными напитками, при подозрении на кардиомиопатию алкогольного генеза опрашивают родственников больных, при выявлении соответствующей этиологии назначают консультацию нарколога для выбора оптимальной тактики лечения зависимости. Перечень диагностических мероприятий включает:

• Объективное обследование. Может обнаруживаться беспокойное или заторможенное поведение, синюшность кончиков пальцев, носа, ушей, верхней части грудной клетки. При пальпации отмечается повышенная потливость, отеки и похолодание конечностей, набухание и пульсация сосудов шеи. Увеличение размеров сердца при перкуссии свидетельствует о гипертрофии или дилатации его камер. Аускультативно определяются патологические шумы, характерные для структурных изменений миокарда, клапанов.
• Электрокардиография. Является базовым инструментальным методом исследования, позволяет выявить нарушения ритма, получить данные об органическом поражении миокарда, предположить его токсическую этиологию. ЭКГ может дополняться суточным мониторированием по Холтеру. При отсутствии противопоказаний назначают велоэргометрию.
• Эхокардиография. ЭхоКГ применяется для оценки состояния коронарных артерий и клапанного аппарата, обнаружения гипертрофии и дилатации миокарда, снижения скорости кровотока, определения давления в камерах. Выполняется для дифференциальной диагностики кардиомиопатии и перикардитов.
• Рентгенография ОГК. На рентгенограммах грудной клетки визуализируются признаки увеличения камер сердца, реже дилатация восходящей аорты. Методика используется для уточнения состояния других крупных сосудов, выявления патологических образований. На основании снимков можно заподозрить пороки клапанов.

Дифференциальная диагностика кардиомиопатии алкогольной этиологии проводится с заболеваниями со сходной клинической картиной: стенокардией, ишемической болезнью сердца, инфарктом миокарда, расслаивающейся аневризмой аорты, плевритом, пневмонией. Исключаются другие виды кардиомиопатий: рестриктивная, гипертрофическая, аритмогенная дисплазия правого желудочка.

Лечение алкогольной кардиомиопатии

Комплексная терапия заболевания включает прекращение употребления этанолсодержащих напитков, борьбу с сердечной недостаточностью, коррекцию расстройств метаболизма, восстановление функций других органов. Положительный эффект от курсового лечения возможен на ранней стадии болезни при отсутствии необратимых нарушений. На поздних этапах необходим непрерывный прием лекарственных препаратов. Выделяют следующие направления лечения кардиомиопатии:

• Изменение образа жизни. Предусматривает полный отказ от алкоголя, исключение курения. Назначается диета с большим количеством белка, ограничением соли и жиров. Предпочтение отдается приготовленным на пару, тушеным или отварным блюдам, питание осуществляется небольшими порциями 4-6 раз в день. Суточное потребление жидкости составляет не более 1,5 литров. Важны достаточные физические нагрузки, здоровый сон, снижение уровня стресса.
• Медикаментозная терапия. Является основой лечения заболевания, предусматривает использование нескольких групп препаратов, которые назначаются индивидуально с учетом симптоматики. Для нормализации артериального давления применяются антигипертензивные средства, для предотвращения нарушений ритма — антиаритмики, для устранения отеков – мочегонные, для снижения уровня холестерина крови — статины. При тяжелом течении план лечения дополняют сердечными гликозидами для купирования приступов тахиаритмий, антиагрегантами и антикоагулянтами для предотвращения тромбоэмболических осложнений.
• Хирургическое вмешательство. При неэффективности консервативной терапии, быстром прогрессировании алкогольной кардиомиопатии с высоким риском развития опасных осложнений рассматривается вопрос о трансплантации сердца. Метод обеспечивает высокую 10-летнюю выживаемость (порядка 75%), применяется при удовлетворительном состоянии организма, отсутствии грубых психических и интеллектуальных нарушений. Недостатками методики являются травматичность, высокая стоимость, дефицит донорских органов.

Прогноз и профилактика

На ранних стадиях заболевания при условии полного отказа от алкоголя и своевременном начале лечения прогноз благоприятный. При развитии необратимых изменений сердечной мышцы отмечается существенное сокращение продолжительности жизни. Профилактика кардиомиопатии является не только медицинской, но и социальной задачей, включает в себя меры по борьбе с алкоголизмом: информирование населения об основных принципах здорового образа жизни, ограничение рекламы алкогольных напитков и их распространения среди молодежи на законодательном уровне. Превентивные меры также предполагают доведение до общественности сведений о последствиях длительной алкогольной интоксикации, ее влиянии на сердце, другие органы и системы.