Врожденные пороки сердца: дефект межпредсердной перегородки

Дефект в перегородке предсердий встречается часто и составляет 7% всех врожденных пороков сердца. Он может встречаться в разных местах перегородки, что влияет на подход к лечению. 

• Дефект вторичного отверстия (ostium secundum).
• Дефект венозного синуса (верхний и нижний).
• Дефект первичного отверстия (ostium primium).
• Дефект коронарного синуса. 

Морфология

ДМПП наиболее часто затрагивает овальную ямку. Вторичные дефекты получаются в результате недостаточного количества ткани клапана, свисающей в области овального отверстия, из-за чего свисающий клапан недостаточно прикрывает овальную ямку, или вследствие ячеистой структуры ткани, формирующей клапан. Вторичные ДМПП могут быть множественными. Дефекты венозного синуса могут обнаруживаться или высоко в перегородке предсердий, тогда они описываются как верхние дефекты венозного синуса, или, реже, очень низко в перегородке предсердий «сидящими верхом» на входе нижней полой вены в ПП. Верхние дефекты венозного синуса очень часто ассоциированы с аномальным дренажом правых легочных вен в ПП рядом с входом верхней полой вены. Дефекты первичного отверстия, которые более верно рассматривать как одну из форм дополнительных предсердно-желудочковых сообщений, будут описаны ниже. Наиболее редкая форма внутрипредсердного соединения — сообщение между ЛП и ПП на уровне коронарного синуса. ДМПП могут встречаться изолированно, но также часто являются частью комбинированных врожденных пороков сердца. 

Патофизиология

Изменение направления тока крови через шунт в предсердной перегородке начинается с момента перехода фетального кровообращения в постнатальное. В условиях наличия персистирующего межпредсердного сообщения ток крови через шунт слева направо увеличивается по мере снижения легочного сосудистого сопротивления, возрастания эластичности ПЖ и снижения эластичности левого. Повышенный ток через легочный и трикуспидальный клапан вызывает слышимые шумы. Легочное сосудистое сопротивление у новорожденных и старших детей в присутствии ДМПП остается низким, а нагрузка объемом хорошо переносится, несмотря на высокое соотношение между легочным и системным кровотоком, которое может быть вплоть до 3:1. В позднем детстве и у взрослых нарастающая дилатация ПП и ПЖ предрасполагает к развитию аритмии, которая необязательно разрешится при закрытии дефекта. 

Диагностика

Клинические признаки

Большинство ДМПП диагностируют в детстве при поперечной ЭхоКГ, назначенной при обнаружении бессимптомного сердечного шума. Симптомы, если имеют место, то незначительны и включают частые легочные инфекции, легкую непереносимость физических нагрузок и отставание в физическом развитии. Развитие предсердной аритмии, легочной гипертензии и легочных сосудистых заболеваний для детского возраста нехарактерно. Однако у взрослых они могут быть частью клинической картины ДМПП. На третьем-четвертом десятилетии большинство взрослых страдают от одышки при нагрузке или сердцебиения. 

При обследовании удается диагностировать:

• расширение границ ПЖ;
• систолический шум при токе крови в ЛА;
• раздвоение II тона сердца на фоне всех фаз дыхания;
• трикуспидальный диастолический шум (при больших дефектах). 

Рентгенография грудной клетки

Наиболее часто выявляется нормальное или легкое увеличение кардиоторакального индекса с усилением сосудистого легочного рисунка и расширением центральной ЛА. 

Электрокардиография

Наиболее частыми признаками выступают отклонение электрической оси вправо, гипертрофия ПЖ и удлинение комплекса QRS ‹120 мс в правых отведениях с неполной блокадой правой ножки Гиса. В случае дефекта первичного отверстия наблюдается отклонение электрической оси влево на фоне гипертрофии ПЖ. 

Эхокардиография

Наиболее важные признаки включают дилатацию ПП и ПЖ, часто сопровождающиеся дилатацией ЛА и возрастанием скорости потока через ПК. Правые отделы сердца испытывают перегрузки объемом, что может приводить к парадоксальным (вперед при систоле) движениям МЖП. Предсердный дефект нужно визуализировать непосредственно, что чаще всего удается при субкостальном доступе. Обследование должно включать определение размера и количества дефектов, локализацию в перегородке, описание краев, количество и ассоциированные аномалии (например, аномальный дренаж легочных вен). Визуализация дефекта венозного синуса может оказаться затруднительной, но он должен подозреваться у всех пациентов с непонятным увеличением правых отделов сердца. Для демонстрации данного типа ДМПП может понадобиться трансэзофагеальная ЭхоКГ. Диагностическая катетеризация сердца почти никогда не требуется, если только обоснованно не предполагается необратимость легочной гипертензии и возрастание легочного сосудистого сопротивления. 

Естественное течение

Вторичный ДМЖП редко проявляет себя явными симптомами в детстве, но, начиная с раннего взрослого периода, возрастают частота предсердной аритмии (трепетание или фибрилляция) и непереносимость физической нагрузки вследствие недостаточности правых отделов сердца. У взрослых также может развиваться поражение сосудов легких. Легочная и парадоксальная эмболия являются редкими осложнениями, как и инфекционный эндокардит, который в случае изолированного вторичного ДМПП случается еще реже. 

Лечение

В настоящее время методом выбора является транскатетерное закрытие, обычно с помощью приспособления Amplatzer, которое выполнимо приблизительно в 80% случаев (рис. 1). Приспособления новых типов в настоящее время проходят оценку. ДМПП обычно закрывают у детей в возрасте 3-5 лет, и вопрос о вмешательстве решается индивидуально. 

Как у детей, так и у взрослых получены превосходные результаты при крайне низкой частоте эмболий или перфорации с повреждением близлежащих сердечных структур. Дефекты, которые нельзя закрыть транскатетерным способом (большие дефекты, дефекты с плохо развитыми краями или некоторые множественные дефекты), должны быть закрыты хирургически. Операционный риск у детей очень низок и включает редкие осложнения, связанные с выпотом или кровоизлиянием в перикард или транзиторными послеоперационными нарушениями ритма. Для взрослых оперативный риск может быть выше и зависит от возраста и других факторов риска. Закрытие должно быть выполнено в дошкольном возрасте или сразу после определения дефекта. 

Закрытие ДМПП в юном возрасте предупреждает развитие правожелудочковой недостаточности, легочной гипертензии и парадоксальных эмболий и обусловливает нормальную продолжительность жизни. Закрытие ДМПП у взрослых может улучшать функциональное состояние и предотвратить или улучшить признаки и симптомы правожелудочковой СН и легочной гипертензии, однако длительность жизни остается сниженной. После позднего закрытия ДМПП вероятно появление или сохранение предсердной аритмии. Закрытие ДМПП у взрослых показано у пациентов с признаками правожелудочковой перегрузки. 

У «асимптомных» взрослых, без каких-либо признаков правожелудочковой недостаточности или перегрузки объемом, отдаленная польза от закрытия сомнительна, также в настоящее время закрытие не показано у таких пациентов с маленьким ДМПП. У пациентов с существенной легочной гипертензией и легочным давлением в 2-3 раза выше от системного давления закрытие остается возможным, если шунт слева направо больше 1,5 или когда имеются признаки обратимости возросшего легочного сопротивления. У пациентов с предсердным трепетанием правостороннюю операцию Maze можно сочетать с хирургическим закрытием дефекта, что может привести к восстановлению синусового ритма.

Рис. 1. Транскатетерная окклюзия ДМПП. А — приспособление Amplatz’a для закрытия ДМПП, прикрепленное к транспортирующему проводнику, показано вне длинного транспортного футляра. Б — на трехплоскостной эхокардиограмме со стороны ПП виден ДМПП с четкими верхними и нижними краями. В — на трансэзофагеальной эхокардиограмме видно освобожденное приспособление Amplatz’a для закрытия ДМПП, закрывшее дефект

Отдаленные результаты

В случае закрытия ДМПП в молодом возрасте размер ПЖ и его функция быстро возвращаются к норме и пациенты чувствуют себя очень хорошо. Часто у взрослых сохраняется риск предсердной аритмии и необходимо длительное наблюдение. Оно также необходимо при выявлении легочной гипертензии или сопутствующих нарушений. После успешной операции ограничения физической активности не требуется. При отсутствии легочной гипертензии пациенты хорошо переносят беременность.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom и Barbara J.M. Mulder

Врожденные пороки сердца у детей и взрослых

Опубликовал Константин Моканов

Дефект межпредсердной перегородки — врожденный порок сердца

Дефект межпредсердной перегородки – это заболевание сердца, при котором наблюдается нарушение в развитии перегородки между левым и правым предсердием, а иногда и полное ее отсутствие. Как проявляется патология и можно ли ее вылечить?

Понятие патологии и особенности гемодинамики

Дефект межпредсердной перегородки – это врожденный порок сердца. Он развивается еще при нахождении плода внутри утроба матери. Такое заболевание не бывает приобретенным. У малыша под воздействием негативных факторов соединительная ткань не закрывает полностью обратный проход в правое предсердие.

Вследствие сообщения сердечных камер происходит возвращение крови из левого предсердия в правое. Из-за этого наблюдается сбой кровообращения, кровь не обогащается кислородом и питанием, поэтому не все ткани в полной мере получают их.

Это может обернуться тем, что у пациента разовьются такие патологии как:

• Церебральные нарушения.
• Недостаточность почек.
• Недостаточность печени.

Величина риска развития осложнений зависит от того, какой объем крови возвращается обратно. Если он незначительный, то последствия минимальны. Однако, со временем заболевание прогрессирует, поэтому объем может увеличиваться и приводит к тяжелым осложнениям.

Дефект межпредсердной перегородки можно обнаружить у будущего малыша на плановом УЗИ

Причины болезни

Дефект межпредсердной перегородки у новорожденных возникает еще при внутриутробном развитии плода. Сбой может произойти вследствие влияния на организм будущей мамы неблагоприятных факторов.

К ним относят следующее:

• Курение и употребление спиртных напитков.
• Прием лекарственных средств, которые запрещены во время вынашивания малыша.
• Воздействие ионизирующего излучения.
• Работа на вредном производстве.
• Перенесенные вирусные и инфекционные патологии.
• Нарушения в работе эндокринных органов.

Также большую роль в развитии дефекта играет наследственная предрасположенность.

Классификация патологии

Основными формами заболевания являются первичный и вторичный дефект межпредсердной перегородки. Это разделение связано с нарушением первичной или вторичной перегородки.

Также есть такая форма патологии как полное отсутствие межпредсердного элемента. В результате этого сердце становится трехкамерным, левое и право предсердия объединяются в одно.

Встречаются и комбинированные дефекты, к примеру, нарушение перегородки с дефектом венозного синуса.

Виды дефектов межпредсердной перегородки

Симптомы ДМЖП

Самый первый признак дефекта межпредсердной перегородки у детей – это бледность или синюшность кожи в области носогубного треугольника. Этот симптом проявляется у пациентов уже в течение первой недели после появления на свет. Особенно он заметен в моменты, когда ребенок плачет или натуживается.

Остальные клинические признаки на начальной стадии отсутствуют. Возможны только косвенные проявления, которые могут указывать и на другие заболевания. К ним относится следующее:

• Отставание в физическом развитии.
• Недобор веса тела.
• Регулярные простуды.
• Стремительная утомляемость.

Бессимптомное течение способно длиться много лет. Человек может не знать о болезни вплоть до 20 лет. Но к этому возрасту сердце уже не может самостоятельно справляться с патологией, компенсаторные возможности иссекают. Поэтому состояние больного ухудшается.

Возникают такие симптомы как:

• Одышка во время физической активности, а при запущенности болезни и в состоянии покоя.
• Учащенное биение сердца.
• Синюшность или бледность кожных покровов.
• Ощущение перебоев в функционировании сердца.
• Кашель, при котором может выходить мокрота с частицами крови.

Также возможны такие проявления как болевой синдром в области груди, сонливость, апатия, общая слабость, потеря сознания.

Первые симптомы дефекта межпредсердной перегородки появляются на 3-4 месяце жизни

Диагностика

При подозрении на наличие дефекта межпредсердной перегородки у взрослых или детей требуется комплексная диагностика. Сначала врач проводит внешний осмотр, прослушивает сердце и легкие, измеряет давление, прощупывает пульс.

Перечень диагностических мер доктор определяет для каждого пациента отдельно. Обычно используются такие методики как:

1. Спирография, помогающая оценить внешнее дыхание человека.
2. Электрокардиография, позволяющая определить, как работает сердце, есть ли какие-либо отклонения.
3. Сцинтиграфия, с помощью которой оценивается кровообращение в области сердца.
4. Магнитно-резонансная томография, способная выявить даже небольшие нарушения в функционировании органа.

Помимо инструментальных методов обследования назначаются еще лабораторные анализы крови.

Биохимический анализ крови – неотъемлемая часть диагностики дефекта межпредсердной перегородки

Лечение

Лечение ДМПП проводится только оперативным путем. Лекарственные средства назначаются в качестве сопутствующей терапии для устранения неприятных симптомов, улучшения функционирования сердца, нормализации кровообращения в организме.

Медикаментозная терапия

При дефекте межпредсердной перегородки применяют такие препараты как:

• Сердечные гликозиды. Они помогают улучшить работу сердца, восстановить нормальный ритм и артериальное давление, увеличить силу сокращений.
• Мочегонные средства. Их задача в выведении из организма избыточной жидкости, которая создает нагрузку на сердечно-сосудистую систему, провоцирует возникновение отеков.
• Ингибиторы АПФ. Такие медикаменты помогают в нормализации АД, производят гемодинамический эффект, повышают сердечный выброс.
• Антиоксиданты. Их предназначение заключается в разжижении крови, предотвращении формирования тромбов, укреплении сосудистых стенок, устранении свободных радикалов из организма. Подобные средства предупреждают развитие инфаркта сердечной мышцы и тромбоэмболии.
• Кардиопротекторы. Защищают миокард от внешнего воздействия, повреждений, восстанавливают нормальное кровообращение.

Если имеются сопутствующие патологии, могут быть назначены дополнительные группы препаратов.

Назначает лекарства только врач после проведения полного обследования. Его предписаниям нудно следовать беспрекословно.

Оперативное вмешательство

Непосредственное устранение дефекта производится хирургически. Возможно проведение классического открытого вмешательства или эндоваскулярной терапии. Последний вариант наиболее современный и безопасный. Он малоинвазивный, поэтому не требует длительной реабилитации.

Эндоваскулярное лечение предполагает закрытие дефекта с помощью специальных окклюдеров. Через крупные сосуды к очагу поражения доставляют «зонтик» и раскрывают его в области отверстия. Со временем это приспособление полностью зарастает тканью, и аномалия исчезает. После такого лечения ребенок становится абсолютно здоровым человеком.

Открытое оперативное вмешательство проводится с подключением пациента к аппарату искусственного дыхания. Грудную клетку вскрывают, разрезают перикард, сердце и приступают непосредственно к устранению дефекта. По окончании операции все места разрезов ушивают.

Такой метод очень травматичный. Поэтому в течение суток больному приходится лежать в реанимации, затем еще неделю-полторы – в стационаре. Полностью организм восстанавливается только спустя месяц, а то иногда и больше.

Осложнения патологии

Такой врожденный порок сердца как дефект межпредсердной перегородки способен вызывать тяжелые последствия. К ним относятся следующие болезни:

1. Синдром Эйзенменгера, при котором возникает легочная гипертензия, сброс крови происходит справа налево.
2. Инфекционный эндокардит, характеризующийся развитием воспалительного процесса во внутренней оболочке и клапанах сердца.
3. Инсульт головного мозга, возникающий вследствие образования тромбов и из-за закупорки сосудов головы.
4. Аритмия, при которой нарушается сердечный ритм.
5. Ишемическая болезнь миокарда, вследствие которой к тканям поступает недостаточное количество кислорода.
6. Острая форма сердечной недостаточности, развивающаяся из-за нарушения функционирования правого желудочка.

Без своевременно лечения риск развития осложнений достаточно высок. Сопутствующие патологии усугубляют течение порока, поэтому возрастает вероятность летального исхода.

ДМПП и беременность

Если женщина, вынашивающая ребенка, страдает ДМПП, течение беременности может быть осложнено. Причина в том, что повышается нагрузка на организм, в частности и на больное сердце. Риск смерти во время вынашивания или родов очень высокий. В тяжелых случаях доктора настаивают на прерывании беременности.

Также наличие дефекта у будущей матери может негативно сказаться на развитии самого малыша. У него также могут образоваться сердечные пороки, отставание в развитии из-за недостаточного поступления кислорода и питания.

Дефекте межпредсердной перегородки у матери может повлиять на развитие плода, а так же осложняет беременность

Прогноз

Прогноз при дефекте благоприятный, если он обнаружен своевременно и устранен оперативным путем. Исход значительно ухудшается, если патологию выявили поздно, имеются выраженные нарушения гемодинамики, а также присутствуют сопутствующие болезни.

Профилактика

Для предотвращения развития дефекта межпредсердной перегородки у малыша будущей маме необходимо в период беременности соблюдать следующие рекомендации:

• Рационально питаться.
• Не перегружать организм физически.
• Не курить и не употреблять спиртные напитки.
• Регулярно посещать гинеколога, чтобы контролировать течение беременности.
• Больше времени проводить на свежем воздухе.
• Не контактировать с радиоактивными веществами, химикатами, ядами.
• Не принимать медикаменты без разрешения доктора.
• Своевременно прививаться против краснухи.
• Избегать стрессовых ситуаций.

Беременность лучше всего планировать, устранив все патологии и негативные внешние факторы, которые могут повлиять на нормальное развитие плода.

Таким образом, дефект перегородки между предсердиями – это врожденный порок сердца, который характеризуется наличием отверстия между этими участками органа и обратным током крови из левого предсердия в правое. Чем раньше это заболевание будет выявлено, тем успешнее пройдет его лечение. Поэтому важно регулярно проверять сердце ребенка на предмет аномалий.

Дефект межпредсердной перегородки | МЦ INTERCARDIO

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки

В Медицинском Центре INTERCARDIO успешно проводится лечение дефекта межпредсердной перегородки. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – это вид врожденного порока сердца, при котором в перегородке между предсердиями есть ненормальное отверстие. В большинстве случаев триада Фалло, включая ДМПП, диагностируется и успешно лечится без осложнений с помощью нескольких методов терапии.

Для того чтобы понять суть данного дефекта, необходимо разобраться в некоторых особенностях функционирования здорового сердца.

Сердце состоит из четырех камер : две нижние камеры называются желудочками, две верхние – предсердиями.

В здоровом сердце кровь с низким содержанием кислорода поступает из организма в правое предсердие, после чего попадает в правый желудочек и легкие, где насыщается кислородом. Кровь, обогащенная кислородом, сначала поступает в левое предсердие, а затем в левый желудочек. После этого кровь через аорту (большой кровеносный сосуд) поступает в организм и по более мелким кровеносным сосудам снабжает кислородом все ткани тела. Правое и левое предсердия отделены друг от друга тонкой межпредсердной перегородкой.

Дети с ДМПП имеют отверстие в перегородке между предсердиями. В результате кровь, насыщенная кислородом, из левого предсердия проходит в правое через отверстие в перегородке, где смешивается с бедной кислородом кровью и увеличивает общее количество крови, которое поступает в легкие. Увеличение кровотока в легких создает систолический шум, который может быть обнаружен кардиологом во время прослушивания ребенка с помощью фонендоскопа.

Отверстия могут быть расположены в разных местах межпредсердной перегородки и иметь разные размеры. Симптомы зависят от этих условий. В некоторых случаях межпредсердное отверстие является частью более сложного врожденного порока сердца, например, триады Фалло.

 

Причины ДМПП

Дефект присутствует при рождении и в большинстве случаев образуется во время внутриутробного развития в течение первых недель после зачатия. Иногда появление отверстия может быть обусловлено генетическими факторами, однако для подавляющего большинства детей причины появления патологии неизвестны.

 

Признаки и симптомы ДМПП

Симптомы зависят от размеров и расположения отверстия. Большинство детей, имеющих ДМПП, не имеют никаких симптомов. У детей с тяжелыми формами ДМПП могут проявляться следующие признаки:

• плохой аппетит
• слабый рост
• усталость
• одышка
• частые инфекции, например, пневмония

При отсутствии адекватного лечения у ребенка с течением времени могут развиться осложнения, включая нарушение сердечного ритма (мерцательную аритмию) и проблемы с перекачиванием крови сердцем. С возрастом такие дети подвергаются повышенному риску инсульта и легочной гипертензии (высокому кровяному давлению в легких).

К счастью, большинство детей с такими сердечными патологиями как ДМПП успешно излечиваются задолго до того, как проявляются физические симптомы триады Фалло.

 

Диагностика ДМПП

Как правило, врач слышит систолические шумы в сердце во время обычного физикального обследования ребенка. При подозрении на ДМПП необходим осмотр и консультация кардиолога (врача, специализирующегося на диагностике и лечении триады Фалло и других заболеваний сердца). Специалист может назначить одно или несколько из следующих исследований:

• рентген грудной клетки позволяет сделать снимок сердца и окружающих органов;
• электрокардиограмма регистрирует электрическую активность сердца;
• эхокардиография использует звуковые волны для получения изображений сердца и визуализирует кровоток в камерах сердца. Обычно данная процедура является основной при диагностике ДМПП.

 

Лечение ДМПП

После диагностики ДМПП врач выбирает тактику лечения в зависимости от возраста ребенка и размера, местоположения и серьезности дефекта. Очень маленькие дефекты с течением времени обычно закрываются самостоятельно. Небольшие отверстия в большинстве случаев также закрываются без какого-либо лечения в течение первых лет жизни. Такие дети не должны ограничивать физическую активность.

Большие ДМПП обычно не закрываются самостоятельно, поэтому назначается медицинское лечение, включая катетеризацию сердца или хирургическое вмешательство на открытом сердце. В таких случаях отверстие закрывается хирургическим путем.

В зависимости от положения дефекта, он может быть исправлен путем катетеризации сердца. Во время такой процедуры катетер (длинная тонкая трубка) вводится в кровеносный сосуд в ноге и продвигается верх к сердцу. Кардиолог измеряет кровоток, давление и уровень кислорода в камерах сердца, после чего устанавливает имплантат, закрывающий отверстие.

Со временем ткань сердца растет над имплантатом и полностью его закрывает. Такая процедура является нехирургической техникой закрытия дефекта, период восстановления после нее минимальный – как правило, ребенок остается в клинике одну ночь. Такая процедура несет в себе незначительный риск образования тромбов в месте установки имплантата, поэтому детям назначается низкая доза аспирина в течение 6 месяцев после процедуры.

В случае необходимости проведения хирургического вмешательства при лечении триады Фалло или ДМПП проводится операция на открытом сердце. Во время процедуры хирург делает надрез в груди и сердце. В то время как врач закрывает отверстие швами, используется устройство для обеспечения циркуляции крови. Шов закрывается тканями сердца в течение 6 месяцев.

В течение шести месяцев после катетеризации или хирургического лечения ДМПП перед хирургическими процедурами и обычными стоматологическими процедурами рекомендуется принимать антибиотики – это позволяет избежать инфекционного эндокардита (заражения внутренней поверхности сердца). После того, как ткани сердца зарубцуются, большинству пациентов не нужно беспокоиться о высоком риске инфекционного эндокардита, так как вероятность его появления существенно уменьшается.

Лечащий врач обсуждает с пациентом другие возможные риски и осложнения лечения триады Фалло, включая ДМПП, и выбирает максимально эффективный вариант терапии данной патологии.

 

Дефект межпредсердной перегородки у детей и взрослых: причины, симптомы и лечение

Дефектом межпредсердной перегородки называют врожденный порок сердца, при котором между правым и левым предсердием имеется отверстие. Через него кровь из левых отделов сердца забрасывается в правые, что приводит к перегрузке правых отделов и малого круга кровообращения. Дефект межпредсердной перегородки становится причиной нарушения работы сердца и легких из-за разности давления в предсердиях.

В зависимости от расположения выделяют дефект первичного и вторичного типа. Первичные находятся в нижней части перегородки и могут иметь размер 1 — 5 см. Наиболее распространены вторичные дефекты, расположенные в верхнем отделе. Они составляют приблизительно 90% от всех случаев данного порока. Вторичный дефект может иметь высокое расположение, при впадении нижней полой вены, или находиться в месте расположения овального окна. Этот дефект может быть изолированным заболеванием или сочетаться с другими врожденными пороками сердца.

Если размеры ДМПП небольшие возможно заращение в детском возрасте (до 1 года). Если дефект межпредсердной перегородки имеет большой размер, то без хирургического вмешательства он не закроется.

Причины развития ДМПП

Точной причины появления дефекта межпредсердной перегородки медики не называют, но отмечают генетические и внешние факторы его возникновения. Появление любых пороков сердца связано с нарушениями его развития при формировании плода в утробе матери. Чтобы определить вероятность развития порока у будущего ребенка, супругам, имеющим родственников с врожденными пороками сердца, врачи рекомендуют обследоваться.

Из внешних факторов риска следует отметить следующие:

1. Прием некоторых лекарственных препаратов на ранних сроках беременности, когда начинают формироваться главные органы плода. Вероятность аномального развития будущего ребенка повышается, если женщина принимает алкогольные напитки в период вынашивания.
2. Одним из факторов риска дефекта межпредсердной перегородки является краснуха, если беременная женщина перенесла ее в первом триместре.

Симптомы ДМПП

Чаще всего у детей отсутствуют какие-либо симптомы данного порока сердца даже при достаточно большом дефекте перегородки. Диагностируется ДМПП обычно у взрослых, чаще к 30 годам, когда появляются признаки заболевания. Симптоматика дефекта межпредсердной перегородки зависит от возраста больного, размеров патологического отверстия и наличия других пороков сердца.

Признаки ДМПП у детей

Несмотря на бессимптомное протекание заболевания у детей, существуют некоторые признаки, свидетельствующие о возможном дефекте межпредсердной перегородки:

• Быстрая утомляемость, слабость, отказ от игр.
• Частые респираторные заболевания: долго непроходящий кашель, бронхит, воспаление легких.
• Нехватка воздуха, затрудненное дыхание при беге, подвижных играх.

Такие симптомы необязательно свидетельствует о наличии данного заболевания. Однако, обнаружив хотя бы один из вышеперечисленных признаков у ребенка, следует показать его педиатру или кардиологу.

Признаки ДМПП у взрослых

Диагностировать ДМПП у новорожденного удается не всегда. С возрастом симптомы начинают проявляться все отчетливее из-за возросшей нагрузки на сердечную мышцу и легкие. Следует обратиться в больницу при появлении следующих признаков у взрослых:

• Затрудненное дыхание и нехватка воздуха даже при незначительных физических нагрузках и в состоянии покоя.
• Обмороки, головокружения.
• Быстрая утомляемость, ощущение усталости и слабости.
• Подверженность респираторным заболеваниям.
• Нестабильны пульс, приступы усиленного сердцебиения.
• Отеки ног.
• Синюшность кожных покровов.

Вышеперечисленные признаки свидетельствуют о сердечной недостаточности, которая обычно развивается у взрослых при ДМПП без лечения.

Чем опасен ДМПП?

Если не лечить дефект межпредсердной перегородки, могут возникнуть опасные для жизни осложнения. Это связано с застоем крови в малом круге кровообращения в связи с перегрузкой правых отделов сердца. При большом патологическом отверстии развивается легочная гипертензия, которая характеризуется повышенным кровяным давлением в малом круге. В некоторых случаях развивается тяжелая необратимая гипертония малого круга кровообращения – синдром Эйзенменгера.

Можно назвать еще несколько последствий ДМПП при отсутствии лечения:

• сердечная недостаточность;
• мерцательная аритмия;
• риск инсульта;
• высокая смертность.

По статистике, без лечения до 40 — 50 лет доживает приблизительно 50% процентов больных с умеренным и большим дефектом перегородки.

Как проводят диагностику?

На обычном осмотре у врача терапевта или кардиолога выявить дефект межпредсердной перегородки практически невозможно, поскольку патологические шумы в сердце чаще всего отсутствуют. Поводом для более тщательного обследования являются жалобы пациента и некоторые косвенные признаки порока сердца, обнаруженные доктором.

Для диагностики порока применяют несколько методов:

• Рентген грудной клетки дает возможность выявить признаки правожелудочковой сердечной недостаточности, которая наблюдается при дефекте межпредсердной перегородке. В этом случае на рентгенограмме видно, что правый желудочек и правое предсердие значительно увеличены, в легких имеется застой крови, легочная артерия расширена.
• УЗИ сердца помогает определить степень тяжести заболевания. Данный метод дает возможность выяснить направление движения крови, ее количество, проходящее через патологическое отверстие, оценить работу сердца, выявить аномалии его развтия.
• ЭКГ помогает выявить сердечные нарушения, характерные для дефекта межпредсердной перегородки, например аритмию и утолщение правого желудочка.
• Магнитно-резонансная томография применяется, если не удалось поставить диагноз с помощью УЗИ.

Нередко вторичный ДМПП приходится дифференцировать с функциональным систолическим шумом и некоторыми заболеваниями: триадой Фалло, стенозом легочной артерии, дефектом межжелудочковой перегородки.

УЗИ сердца

Как лечить?

Медикаментозного лечения дефекта межпредсердной перегородки не существует. Для устранения дефекта применяют только хирургические методы, которые заключаются в установке специальной сетки, закрывающей отверстие. Кардиохирурги рекомендуют проводить лечение дефекта межпредседной перегородки в детском возрасте во избежание дальнейших осложнений. На вооружении врачей два следующих метода:

1. Классическая операция на открытом сердце. Под общим наркозом проводится разрез грудной клетки, при этом необходимо подключение пациента к аппарату искусственного кровообращения. Через разрез в сердце вшивается синтетическая «заплатка», которая постепенно прорастает живой тканью и закрывает дефект. Эта операция травматична и чревата осложнениями. Для восстановления больному требуется длительный период времени.
2. Катеризация – более безопасный и менее травматичный метод. По сравнению с открытой операцией катеризация легче переносится, осложнения случаются реже, период реабилитации более короткий. При этом наложение сетки на дефект производится с помощью тонкого катетера, который вводится через бедренную вену под контролем рентгеновской аппаратуры. Однако осложнения возможны и при этом методе: боль, кровотечение, инфицирование места введения зонда; аллергия на контрастное вещество, применяемое во время операции; повреждения кровеносного сосуда.

После того как дефект устранен, проводят УЗИ для оценки эффективности операции и назначают медикаментозно лечение, которое продолжается до 6 месяцев. Следует регулярно посещать кардиолога, чтобы контролировать развитие аритмий.

Каков прогноз?

Прогноз зависит от своевременности проведения операции. Если дефект устранен в детском возрасте, то вероятность осложнений достаточно мала. При закрытии отверстия у пациентов старше 25 лет риск развития осложнений увеличивается в зависимости от того, насколько нарушены функции легких и сердца.

Самое часто встречающееся осложнение после операции по закрытию дефекта межпредсердной перегородки – это нарушение сердечного ритма. У 50 % прооперированных в возрасте после 40 лет развивается аритмия. У пациентов с нарушениями, например с сердечной недостаточностью, даже после операции улучшений в работе сердца не происходит, а смысл операции заключается в том, чтобы не допустить ухудшения состояния.