Причины возникновения

Лимфогранулематоз может возникнуть в любом возрасте, нередко наблюдается у детей (даже у грудных). Наибольшее количество заболевших приходится на возраст от 20 до 40 лет.

По вопросу о природе лимфогранулематоза до сих пор имеются две различные точки зрения:

1. Лимфогранулематоз есть болезнь воспалительной природы и вызывается инфекционно-токсическими агентами.
2. Лимфогранулематоз представляет собой одну из разновидностей злокачественных опухолей, являясь особой формой лейкоза.

В пользу инфекционно-воспалительной природы приводятся следующие факты и соображения:

• Патологический процесс обычно начинается с одной группы лимфоузлов, куда предполагаемая инфекция может проникнуть со слизистых оболочек (зева, дыхательных и пищеварительных путей). В последующем в процесс постепенно вовлекаются новые группы лимфоузлов и ткани внутренних органов, но не по типу метастазирования злокачественных опухолей. В новом месте процесс проходит те же стадии, как и в очаге первичного поражения.

• Морфологические изменения в лимфоидной ткани начинаются с гиперплазии лимфоидных и ретикулярных клеток. В дальнейшем развивается ткань с разнообразным клеточным составом, с участием гипертрофированных ретикулярных клеток и образующихся из них крупных клеток с уродливыми ядрами, среди которых находятся лимфоидные и эпителиоидные клетки, эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты и плазматические клетки. В более поздних стадиях в новообразованной ткани развивается фиброзная, нередко гиалинизированная ткань. Все эти признаки характерны именно для гранулем.

• Лимфогранулематоз часто протекает циклически в виде обострений и ремиссий. Наблюдаемые обострения имеют признаки, характерные для вспышки инфекционно-воспалительного процесса. То же самое относится к быстро текущим и острым формам. Многочисленная симптоматика в виде лихорадки, изменений в крови, изменений кожи и прочего характера для хронических инфекций, а не злокачественных опухолей.

• При специальных исследованиях в 20-60% биопсий обнаруживается ген вируса Эпштейна-Барра.

В пользу опухолевой природы лимфогранулематоза говорят следующие аргументы:

• Болезнь неотвратимо приводит к гибели (без лечения) при явлениях кахексии, сходной с таковой при злокачественных опухолях.

• В гистологической картине превалирует пролиферация ретикулярных клеток и их производных.

• Развитие патологической ткани нередко сопровождается явлениями инвазии окружающих тканей (например, легочной), близкими к инфильтративным процессам при злокачественных опухолях. Часть форм лимфогранулематоза (так называемая саркома Ходжкина) имеет все характерные свойства опухолей.

• Поражения при лимфогранулематозе реагируют на лучевое лечение и некоторые химические препараты таким же образом, как и злокачественные опухоли.

Симптомы лимфогранулематоза

Общими клиническими симптомами, присущими большинству форм лимфогранулематоза, являются: лихорадка, изменения в крови, зуд кожи, потливость, общая слабость и похудание. При хроническом лимфогранулематозе лихорадка чаще всего носит неправильный ремиттирующий характер с вечерними подъемами температуры до 37-39°С и периодами нормальной температуры во время ремиссии. Гораздо реже наблюдается волнообразная «ундулирующая» форма температурной кривой и еще реже ее разновидность, сходная с кривой Чейн-Стоксова дыхания (лихорадка типа Пеля-Эпштейна). Волнообразная форма обычно наблюдается при поражении внутренних органов и является неблагоприятным прогностическим признаком. При острых формах может наблюдаться высокая лихорадка постоянного типа.

Менее постоянным симптомом лимфогранулематоза является зуд. Наблюдается он примерно у половины больных в более далеко зашедших (генерализованных) стадиях болезни. Впрочем, зуд в отдельных областях тела может временами появляться и в более ранних стадиях. У некоторых больных зуд достигает очень высоких степеней, приводит к расчесам и иногда сопровождается различными высыпаниями.

Потливость, обычно ночная, слабость и падении веса тела свойственны также далеко зашедшим стадиям болезни, но усиленное потоотделение в определенных зонах наблюдается и в начальных периодах.

Для большинства больных лимфогранулематозом характерна бледность кожи, которая наблюдается даже в начальных стадиях болезни.

Изменения морфологического состава крови при лимфогранулематозе довольно типичны и могут служить для дифференциальной диагностики. У многих больных, особенно в начальной и средней стадиях заболевания, наблюдается лейкоцитоз, большей частью умеренный, реже более выраженный. Однако у значительной части больных количество лейкоцитов находится в пределах нормы. У другой части больных имеет место лейкопения, обычно в более далеко зашедших стадиях, при абдоминальных формах и после многократно проводившегося лечения.

Для большинства больных, независимо от общего числа лейкоцитов, характерно изменение формулы, состоящее в увеличении процента нейтрофилов. Нейтрофилез часто сопровождается умеренным, реже значительным, палочкоядерным сдвигом, нарастающим по мере прогрессирования болезни. Появление в крови миелоцитов наблюдается редко.

Характерным и самым частым изменением в крови является лимфопения, если не абсолютная, то относительная (от 2 до 20%). Лимфопения может появиться с самого начала заболевания, но, по мере прогрессирования болезни, частота выраженной лимфопении нарастает. Причиной лимфопении, по-видимому, является нарушение функции лимфоузлов вследствие поражения их ткани специфическим процессом, а также интоксикации. Определенную роль в нарастании лимфопении играют и лечебные мероприятия (рентгенотерапия, химиотерапия).

Эозинофилия является менее постоянным изменением крови при лимфогранулематозе и наблюдается в 15-25% случаев этого заболевания.

Моноцитоз (10-15%) наблюдается несколько чаще, чем эозинофилия (от трети до половины больных) и особенно в более поздних стадиях заболевания, в которых он достигает и больших степеней (до 30%). У части больных количество моноцитов оказывается пониженным против нормы.

Красная кровь в первой и средней стадиях заболевания страдает мало. Анемия нормохромного или гипохромного типа обычно наступает в далеко зашедшей стадии, особенно при абдоминальных формах, и варьирует от умеренной до выраженной степени. У отдельных больных в терминальном периоде гемоглобин может снижаться до 30-15%. Впрочем, у других больных даже в поздних стадиях анемии может не наблюдаться.

Количество тромбоцитов до проведения интенсивного курса лечения обычно нормально или повышено.

Весьма постоянным является ускорение оседания эритроцитов (15-80 мм в час). Только у отдельных больных в начальных стадиях заболевания РОЭ может оказаться нормальной.

Патологическая морфология

С патоморфологической стороны в основе лимфогранулематоза лежит своеобразная пролиферация ретикулярных клеток. Чаще всего этот пролиферативный процесс протекает в лимфоидной ткани (лимфатические узлы, селезенка, ЖКТ), но нередко захватывает и другие органы, содержащие ретикулярные клетки (например, печень).

Развитие пролифератов протекает в определенной последовательности. Обычно различают три (гистологических) стадии развития пролифератов.

• Первая (начальная) стадия лимфогранулематоза характеризуется разрастанием относительно однородных малодифференцированных ретикулярных клеток, по внешним признакам сходных с лимфоцитами. Среди них наблюдаются и более крупные и богатые цитоплазмой, как бы гипертрофированные ретикулярные клетки, содержащие большей частью сравнительно слабо окрашивающееся ядро. Нередко обнаруживаются фигуры деления. Можно встретить также нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты. Описываемый пролиферативный процесс ведет к частичному или полному исчезновению («стиранию») гистологической картины данного органа, например, лимфатического узла. При этом всегда наблюдаются изменения предсуществовавших ретикулярных (аргентофильных) волокон в воде разрыхления их, вплоть до разрушения.

• Вторая (средняя) гистологическая стадия лимфогранулематозного процесса характеризуется большим полиморфизмом клеток, составляющих пролифераты. Наряду с описанными выше мелкими ретикулярными клетками, похожими на лимфоциты, наблюдаются более крупные клетки со светлыми ядрами, напоминающие эпителиальные («эпителиоидные») и еще более крупные клетки с одним большим, иногда уродливым ядром или несколькими ядрами. Эти клетки, называемые клетками Березовского-Штернберга, часто похожи на мегакариоциты костного мозга. Все эти формы являются производными ретикулярных клеток. Среди них в различном числе находятся нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты и плазматические клетки.

Новообразованная ткань бедна кровеносными сосудами. Наблюдаются явления пролиферации эндотелия мелких сосудов вплоть до почти полного их закрытия. Иногда можно видеть участки коагуляционного некроза.

Как показывают специальные методы обработки, ретикулярные волокна на этой стадии оказываются разрушенными. Зато отмечается увеличение количества коллагеновых волокон.

• Третья стадия лимфогранулематоза характеризуется тем, что количество описанной ткани уменьшается, в то время как на ее месте развивается фиброзная соединительная ткань, нередко с гиалинозом волокон. В конечных фазах этого процесса фиброзирования и склерозирования тут и там бывает можно обнаружить лишь небольшие скопления клеток, характерных для лимфогранулематоза.

В разных лимфоузлах, даже расположенных по соседству, могут наблюдаться разные стадии процесса: в одних – конечная стадия, в других – средняя и даже начальная. Это происходит вследствие разновременности вовлечения различных лимфоузлов в лимфогранулематозный процесс. Во время очередной вспышки характерные изменения развиваются только в части узлов, а другие остаются нормальными. В течение ремиссии гранулематозная ткань подвергается частичному рассасыванию и фиброзированию, а при новой вспышке в процесс вовлекаются новые узлы, хотя нередко и в ранее пораженных узлах снова развивается гранулема.

Кроме типичных патогистологических картин иногда наблюдаются и атипические, при которых имеет место преобладание какой-либо одной клеточной разновидности, например гигантских клеток, или, наоборот, полное их отсутствие, или очень большие скопления эозинофилов и пр.

Во второй гистологической стадии микроскопическая картина лимфогранулематоза настолько характерна, что диагноз обычно ставится без затруднения не только путем эксцизионной, но иногда и пункционной биопсии. Наиболее патогномоничными являются гигантские клетки Березовского-Штернберга с разнообразными, часто уродливыми, различно окрашивающимися ядрами (иногда несколькими). В отдельных случаях эти клетки отсутствуют, вернее они наблюдаются в более ранних стадиях развития в виде крупных клеток со слабо окрашивающимися овальными или бобовидными ядрами.

Гораздо труднее поставить гистологический диагноз лимфогранулематоза в начальной стадии, особенно по пункционной биопсии. Смешение может произойти с туберкулезным лимфаденитом (также в ранней стадии) и с неспецифическими лимфаденитами (реактивными гиперплазиями).

При реактивных гиперплазиях в лимфоузлах можно наблюдать диффузный пролиферативный процесс со стороны лимфоидных и ретикулярных клеток со стиранием нормальной гистологической картины. Дифференциальная диагностика может оказаться трудной. В этих случаях полезно воспользоваться методами выявления ретикулярных (аргентофильных) волокон. Последние хорошо сохраняются при реактивных гиперплазиях, но подвергаются изменениям и разрушению при лимфогранулематозном процессе.

Сходные гистологические картины диффузной пролиферации со стиранием рисунка могут наблюдаться и в начальном периоде туберкулезного лимфаденита. Все же при просмотре нескольких срезов возможно определить стадии развития туберкулезных бугорков.

Реже может возникнуть необходимость дифференциальной диагностики лимфогранулематоза с хроническим лимфолейкозом (лимфаденозом), так как эти заболевания весьма различны по клинике, картине крови и костного мозга. С гистологической стороны для лимфолейкоза характерна однообразная картина лимфоузла с преобладанием лимфоидных клеточных элементов. При лимфолейкозе имеет место инфильтрация лимфоидными клетками капсулы и окружающих тканей, которая отсутствует при лимфогранулематозе.

Наиболее трудной может представиться диагностика ранних стадий лимфогранулематоза на основании пункционной биопсии. Цитология пунктата при лимфогранулематозе, реактивной гиперплазии, ранней стадии туберкулезного лимфаденита, лимфосаркоме может быть сходной до тех пор, пока в узлах не появятся клетки Березовского-Штернберга, гипертрофированные ретикулярные клетки, характерные для лимфогранулематоза или клеточные элементы туберкулезных бугорков (эпителиоидные и гигантские клетки типа Лангханса).

Для лимфогранулематоза наиболее характерно разнообразие, пестрота клеточного состава. При этом обнаруживаются лимфоидные элементы, плазматические клетки, эозинофилы и нейтрофилы, ретикулярные клетки, мелкие и крупные, и, наконец, гигантские клетки Березовского-Штернберга в различных стадиях развития. Последние являются самыми характерными, однако и в их отсутствии диагноз лимфогранулематоза может быть поставлен при указанном разнообразии клеточного состава и наличии гипертрофированных ретикулярных клеток.

Симптомы и диагностика отдельных форм лимфогранулематоза

А. Лимфатическая форма

Эта форма лимфогранулематоза является наиболее частой и встречается в трех разновидностях: периферической, медиастинальной и абдоминальной.

• Периферическая разновидность. Чаще всего начинается с поражения узлов шеи и надключичных, иногда подмышечных (более чем у половины всех больных). Обычно сначала увеличиваются узлы с одной стороны, если же с обеих, то на одной стороне они имеют более крупные размеры. Часто поражаются лимфоузлы, расположенные позади кивательной мышцы. Прощупывание обнаруживает один более крупный узел и цепочку более мелких. В надключичных ямках обычно образуется пакет, состоящий из неспаянных между собой и с кожей узлов характерной эластической консистенции. Другие клинические симптомы могут отсутствовать или бывают слабо выражены. Они состоят в вечерних повышениях температуры до субфебрильных цифр. Общее состояние долго остается хорошим.

Так как эта форма лимфогранулематоза поддается лечению лучше других, то ранний диагноз здесь особенно важен. К сожалению, в поликлинических условиях при вышеописанной картине очень редко делают предположение о лимфогранулематозе и, не прибегая к биопсии, ставят диагноз туберкулезного лимфаденита. Больного направляют в туберкулезный диспансер, где также, не уточняя диагноза с помощью биопсии, назначают комплекс лечебных мероприятий, в частности применение ультрафиолетовых лучей. Последние нередко стимулируют лимфогранулематозный процесс. Только после явно безуспешного противотуберкулезного лечения и выраженного прогрессирования болезни наконец приходят к предположению о диагнозе лимфогранулематоза и направляют больного в онкологическое учреждение.

Между тем, существует ряд дифференциально-диагностических признаков для различения этих двух заболеваний. Для туберкулезных лимфаденитов более характерно спаивание отдельных узлов друг с другом в конгломерат, переход процесса на кожу и образование свищей. В картине крови лимфогранулематозу свойственен нейтрофильный лейкоцитоз с лимфопенией, иногда эозинофилия и моноцитоз. Туберкулезный лимфаденит обычно сопровождается лимфоцитозом.

В самых начальных стадиях обеих болезней дифференциальный диагноз по клиническим признакам может оказаться затруднительным. В этих случаях имеется еще больше основании для немедленной биопсии, лучше всего эксцизионной. Отказ от ранней биопсии при подозрении на туберкулезный лимфаденит или лимфогранулематоз является серьезной ошибкой, способной оказать большое влияние на дальнейшую судьбу больного.

Для биопсии следует выбирать самый большой узел, в котором можно ожидать более четкой гистологической картины. Если ответ патологоанатома гласит, что рисунок лимфоузла стерт, имеется лимфоретикулярная гиперплазия, но специфической для лимфогранулематоза картины (клетки Березовского-Штернберга и др.) не имеется, то на этом основании еще не следует отвергать диагноз лимфогранулематоза, так как такие картины как раз характерны для ранних стадий этой болезни.

В некоторых, сравнительно редких случаях поражение лимфогранулематозом длительное время ограничивается шейными узлами (локализованная шейная форма). Однако через некоторое время процесс распространяется на другие группы лимфоузлов: подмышечные, медиастинальные, а в более поздних стадиях и на забрюшинные узлы. Периферическая разновидность лимфатической формы с распространением с шеи на разные группы лимфоузлов и есть наиболее частая форма лимфогранулематоза. Она представляет наименьшие трудности для диагностики, а при медленном и умеренном течении лучше других поддается терапии.

Значительно реже периферическая форма лимфогранулематоза начинается с поражения паховых узлов и еще реже длительно ограничивается этой областью (включая и подвздошные узлы). Обычно с паховых и подвздошных узлов процесс распространяется на другие группы, в особенности на забрюшинные узлы и органы брюшной полости. Том самым периферическая форма переходит в абдоминальную. Прогноз при описываемой разновидности хуже, чем при разновидности, начинающейся с поражения шейных узлов.

• Медиастинальная разновидность лимфатической формы лимфогранулематоза не является редкостью. Поражение узлов средостения и корней легких может произойти вследствие распространения процесса с надключичных или подмышечных узлов, или наступить одновременно в тех и других.

Описываемая разновидность лимфогранулематоза может наблюдаться как таковая на протяжении всего заболевания, что и является основанием для выделения ее в особую форму. В других случаях в более далеко зашедших стадиях процесс может распространяться на легочную ткань и плевру. Иногда происходит переход на кости – грудину или ребра. Каждая из этих более мелких разновидностей имеет свои отличия в клинической картине.

Медиастинальная форма лимфогранулематоза в первой стадии может протекать почти бессимптомно и поэтому иногда просматривается. Болезнь обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании, предпринятом по другому поводу. Характерный симптомокомплекс развивается тогда, когда пакет узлов достигает больших размеров и оказывает давление на органы грудной клетки. Появляются боли или чувство давления за грудиной, сухой кашель и одышка. При осмотре обнаруживается одутловатость лица и шеи, иногда выбухание надключичных областей и расширение вен передней грудной стенки. Сдавление ветвей симпатического и блуждающего нервов может привести к симптому Бернара – Хорнера, состоящему в западении глазного яблока, опущении верхнего века и сужении глазной щели и зрачка одного из глаз.

Расширение границ тупости над сосудистым пучком может быть обнаружено при перкуссии, но основным методом диагностики, особенно в более ранних стадиях, служит рентгенологический. Наблюдается несколько типов изменения тени средостения: двустороннее расширение со сравнительно ровными контурами (в виде «трубы»), одностороннее с циклическими контурами и преимущественное увеличение бронхопульмональных узлов (иногда с обеих сторон). Поражение обычно развивается в узлах переднего средостения. Распространение процесса на легочную ткань и кости также устанавливается с помощью рентгенологического исследования.

Дифференциальный диагноз медиастинальной формы лимфогранулематоза без поражения периферических узлов (и, следовательно, без возможности биопсии) может представить большие трудности. Диагноз может колебаться между лимфосаркомой, раком легкого с метастазами в узлы средостения, туберкулезным процессом (особенно при поражении узлов корня легкого), медиастинитом.

Рентгенологическая картина и компрессионный синдром при лимфогранулематозе, лимфосаркоме и раке легкого могут быть сходными. Если нет увеличения шейных, надключичных или подмышечных узлов и пункционная или эксцизионная биопсия невозможны, особое внимание обращается на общие клинические симптомы, характерные для лимфогранулематоза – температурную кривую, зуд кожи, картину крови. В противоположность лимфогранулематозу при лимфосаркоме и раке легкого лимфопения не является характерной. При подозрении на рак легкого производится тщательное изучение бронхов рентгенологическими методами (бронхография, томография). В затруднительных случаях советуют произвести пробную рентгенотерапию. Наиболее чувствительной к рентгеновым лучам является лимфосаркома, на втором месте лимфогранулематозное поражение, метастазы рака легкого мало чувствительны.

Туберкулез узлов средостения наблюдается сравнительно редко, по преимуществу в детском возрасте. Медиастиниты, дающие иногда близкую к лимфогранулематозу рентгенологическую картину, имеют свои причины в виде ожогов пищевода, абсцессов легких, но наблюдаются также и при раке этих органов.

Медиастинальная форма лимфогранулематоза обычно дает худший прогноз по сравнению с периферической. Однако при раннем диагнозе и своевременной терапии может иметь место полная регрессия пораженных узлов без рецидива в течение ряда лет. Разновидность с переходом на легочную ткань, плевру и кости протекает большей частью неблагоприятно.

• Абдоминальная разновидность лимфогранулематоза, так же как и медиастинальная, может быть самостоятельной. В этих случаях процесс начинается с ретроперитонеальных или мезентериальных узлов или же селезенки и печени, а периферические лимфоузлы остаются не пораженными до конца болезни. Чаще, однако, наблюдается переход периферической формы в абдоминальную в третьей стадии заболевания. Это происходит не только в силу естественного хода болезни, состоящего в постепенной генерализации лимфогранулематозного процесса, но и потому, что поражения периферических узлов легче поддаются как рентгено-, так и химиотерапии, в то время как патологические процессы в брюшной полости более резистентны и часто продолжают прогрессировать, несмотря на лечение.

Для абдоминальной формы лимфогранулематоза характерны боли в пояснице (вследствие поражения паравертебральных узлов), высокая температура (до 40°С), иногда волнообразного характера, сопровождаемая ознобами и потами, выраженная слабость. Чаще, чем при других формах, наблюдается лейкопения и анемия.

Пораженные лимфоузлы в брюшной полости могут пальпаторно не определяться вследствие небольшой величины и глубокого расположения. У других больных прощупываются пакеты узлов (большей частью безболезненные) в подвздошных впадинах или слева от пупка. Ценным диагностическим приемом для определения наличия и локализации узлов является рентгенологическое обследование путем пневмоперитонеума.

Увеличенные лимфоузлы, смотря по расположению, могут вызвать вторичные явления в виде непроходимости кишечника, застоев в портальной системе (с асцитом), механической желтухи (при расположении в воротах печени), наконец, нарушения крово- и лимфообращения в нижних конечностях.

При абдоминальной форме лимфогранулематоза и болезненный процесс часто вовлекается селезенка. Резкое увеличение селезенки и обусловленный этим симптомокомплекс иногда дают повод говорить о селезеночной форме болезни. Однако поражение селезенки не является изолированным, а сопровождается или присоединяется к процессам в забрюшинных узлах, печени и других органах. При вскрытиях умерших от лимфогранулематоза в поздних стадиях болезни поражения селезенки обнаруживаются гораздо чаще, чем по клиническим данным. Ценным диагностическим приемом является пункция органа и цитологическое исследование пунктата. При поражении селезенки часто наблюдается упорная лейкопения. У некоторых больных селезенка периодически то увеличивается, то уменьшается, даже вне зависимости от лечения.

Поражение печени также часто наблюдается при абдоминальной форме лимфогранулематоза, обычно в более поздней стадии. Объем органа увеличивается сравнительно незначительно и край ее пальпируется на 2-3 см ниже реберной дуги. Реже имеет место более значительное увеличение органа. На ощупь печень плотна, поверхность обычно ровная. Увеличение печени не всегда означает развитие в ней лимфогранулематозной ткани. Оно может наступить вследствие дистрофического процесса при наличии интоксикации или в связи с сердечно-сосудистой недостаточностью.

Наблюдаемая при лимфогранулематозе желтуха может развиться в результате дистрофических изменений печени или благодаря сдавлению желчных путей увеличенными узлами. Не так редки случаи присоединения инфекционной желтухи. Поражение печени при лимфогранулематозе еще более ухудшает прогноз.

Дифференциальный диагноз при периферической форме с переходом в абдоминальную ставится на основании совокупности клинических признаков и биопсии. При поражении только забрюшинных или мезентериальных узлов и органов брюшной полости диагностика представляет большие трудности. Заболевание может протекать сходно с туберкулезным мезентериитом и перитонитом, холангитом, бруцеллезом и другими заболеваниями. Помощь при диагностике может оказать картина крови (в частности, лимфоцитоз при туберкулезе) и цитологическое исследование пунктатов селезенки, печени, а также асцитической жидкости.

Абдоминальная форма лимфогранулематоза является одной из самых тяжелых, плохо поддается терапии и имеет наихудший прогноз.

Б. Легочно-плевральная форма

Вопрос о первичном поражении лимфогранулематозом легких и плевры спорен. Если оно и наблюдается, то исключительно редко. Обычно дело идет о переходе процесса или по продолжению с лимфоузлов средостения и бронхопульмональных или же о переносе из других органов. Поражения легких и плевры наблюдаются у 10-15% больных лимфогранулематозом.

Считается возможным различать три разновидности легочно-плевральной формы лимфогранулематоза: бронхо-пневмоническую, плевральную и псевдоопухолевую. Чаще наблюдается комбинация первых двух разновидностей.

Боли в груди, кашель и одышка являются обычными проявлениями этой формы наряду с другими общими клиническими симптомами. Диагноз ставится на основании рентгенологической картины и биопсии в случае поражения периферических узлов.

При поражении плевры обычно развивается экссудативный плеврит. Выпот содержит большое количество белка, фибрин и иногда приобретает геморрагический характер. Клеточный состав экссудата может не иметь специфических признаков. Лишь в некоторых случаях обнаруживаются крупные ретикулярные клетки и клетки Березовского-Штернберга.

Легочная ткань чаще поражается путем инвазии гранулемы из узлов средостения или корней легких. У других больных обнаруживаются узлы в легочной паренхиме, то округлые, то с неправильными контурами. Узлы могут сдавливать бронхи и приводить к развитию бронхопневмонических участков. Наблюдаются также диффузные поражения типа лимфангита.

Разновидность легочного лимфогранулематоза, состоящая в развитии узлов в легочной ткани, лучше поддается терапии. При прорастаниях легочной ткани из узлов средостения болезнь протекает более злокачественно и имеет худший прогноз.

В. Желудочно-кишечная форма

Желудочно-кишечный тракт может вовлекаться в лимфогранулематозный процесс в поздних стадиях болезни, начавшейся с других органов. Однако наблюдаются и случаи первичного или преимущественного поражения желудка и кишечника.

Вторичные патологические процессы в желудочно-кишечном тракте могут быть двух видов. Так, при поражении мезентериальных узлов нередко наблюдаются изменения функционального характера, в виде секреторных и моторных нарушений, смены поносов и запоров. С другой стороны, может иметь место переход специфического тканевого процесса, например с мезентериальных узлов на стенку кишечника. В таких случаях возникают главным образом язвенные процессы в области развития лимфогранулематозной ткани. Наконец, должен быть упомянут и амилоидоз кишечника, иногда наблюдавшийся в поздних стадиях длительно протекающего лимфогранулематоза.

Все эти патологические процессы, сопровождаются разнообразными симптомами, которые сами по себе нередко совсем не типичны для лимфогранулематоза. Диагноз ставится на основании предшествовавшей картины болезни, рентгенологических и морфологических данных, иногда же только на секции.

Значительно труднее диагноз при первичном или преимущественном поражении желудка или кишечника. Лимфогранулематоз по симптоматике и рентгенологической картине полностью симулирует рак или каллезную язву. Нередко, даже на операции, процесс принимается за рак, и только патогистологическое исследование резецированного желудка показывает лимфогранулематоз. При лимфогранулематозе кишечника процесс обычно принимается за туберкулез, язвенный колит или злокачественную опухоль.

Г. Костная форма

Поражение костей большей частью возникает в более поздних стадиях хронического лимфогранулематоза. В некоторых случаях оно может быть множественным или выступает на первый план в клинической картине, что и дает основание для выделения костной формы болезни. Возможно и изолированное поражение костей, наблюдающееся, однако, редко.

Костная ткань может поражаться лимфогранулематозом первично или в порядке перехода процесса с лимфоузлов, например средостения или паравертебральных. На первом месте стоят поражения позвонков, обычно шейных или поясничных. На втором месте – поражения грудины и костей таза, далее ребер. Реже процесс развивается в других костях, в частности трубчатых.

Рентгенологически наблюдаются как остеолитические, так и остеосклеротические формы или сочетания тех и других. Периостальные формы встречаются реже.

Клиническая картина очень варьирует в зависимости от места поражения, вовлечения спинного мозга, нервных корешков и пр. У некоторых больных лимфогранулематозные поражения костей протекают бессимптомно. У других наблюдаются упорные боли.

При лимфогранулематозе позвонков, в отличие от туберкулеза, редко возникают выраженные деформации, образование горба и натечников. При распространении с паравертебральных узлов поражаются боковые или передние поверхности позвонков. При переходе на твердую мозговую оболочку могут развиться симптомы сдавления спинного мозга.

Грудина поражается изолированно или же в порядке распространения с лимфоузлов средостения. В первом случае иногда возникает опухолевидный узел больших размеров. Лимфогранулематозные поражения костей сравнительно хорошо поддаются современным методам терапии.

Д. Нервная форма

Нервная система при лимфогранулематозе чаще страдает вторично. Возможен переход специфического тканевого процесса, например с пре- или паравертебральных лимфоузлов на спинной мозг. Последний может также подвергаться сдавлению при деформации позвонков, пораженных лимфогранулематозом. В результате того и другого развиваются параплегии с расстройствами чувствительности и параличами сфинктеров. Наблюдаются также поражения периферической нервной системы в виде токсических или компрессионных невритов и плекситов, невралгий (например, межреберных).

У всех этих больных поражения нервной системы развиваются в связи с распространением процесса при лимфатической или костной форме лимфогранулематоза. Впрочем, иногда неврологические симптомы выступают на первый план или впервые приводят больного и врача к тщательному клиническому исследованию и установке диагноза заболевания, ранее протекавшего латентно.

Хотя и редко, но наблюдаются случаи и первичного поражения различных отделов головного или спинного мозга, с развитием в них очагов лимфогранулематозной ткани. Если при этом увеличенных лимфатических узлов не обнаруживается, то прижизненно диагноз обычно не ставится.

Е. Поражения кожи

Поражения кожи при лимфогранулематозе могут быть неспецифическими и состоять в везикуло-папулезных высыпаниях, а также различного вида эритемах. Иногда наблюдается значительное усиление пигментации кожи. У больных лимфогранулематозом сравнительно часто отмечаются заболевания опоясывающим лишаем.

С другой стороны, возможен переход специфического процесса с лимфоузлов на кожу с образованием язв, в краях которых при микроскопическом исследовании обнаруживается гранулема. Наконец, лимфогранулематозные очажки могут развиваться и непосредственно в коже в виде мелких и крупных узелков и их скоплений.

Кожное заболевание – грибовидный микоз, как известно, считается процессом весьма близким (если не идентичным) к лимфогранулематозу.

Лечение лимфогранулематоза

Хирургические мероприятия

Несмотря на то, что лимфогранулематоз даже в ранних стадиях нельзя считать локальным заболеванием, хирургическое удаление узлов, например при шейной, медиастинальной и паховой формах, иногда дает положительный результат. Бывают случаи с длительными ремиссиями. Возможно, что удаление первичного очага благоприятно влияет на защитные и компенсаторные силы организма и с их помощью болезненный процесс приостанавливается. Бывают также положительные результаты хирургического лечения лимфогранулематоза желудка.

Оперативное удаление отдельных узлов может оказать пользу и при сочетании с другими методами лечения. При этом устраняется источник интоксикации организма и генерализации процесса. Поэтому, в случае упорного рецидивирования крупного пакета, при доступности его хирургическому вмешательству, последнее следует производить в различных сочетаниях с лучевым лечением или химиотерапией.

Рентгенотерапия

Рентгенотерапия является одним из основных методов лечения наряду с химиотерапией. Существует несколько видов рентгенотерапии: общее облучение, местная рентгенотерапия на очаги поражения, профилактические облучения и косвенная рентгенотерапия.

Химиотерапия

Химиотерапия лимфогранулематоза начала входить в практику с 1946 года. К настоящему времени имеется уже довольно большой набор химиопрепаратов, применяющихся для лечения лимфогранулематоза, хронических лейкозов и других опухолеподобных заболеваний кроветворной системы.

Комбинированный метод лечения

Комбинированная химио-лучевая терапия является самым эффективным методом лечения. Она позволяет получить 10-20-летние ремиссии более чем у 90% больных.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Лимфогранулематоз: симптомы, лечение, фото — Sammedic.ru

В данной статье мы попробуем разобраться, что происходит в человеческом организме при наличии такого заболевания как лимфогранулематоз, каковы его симптомы, способы лечения. Это довольно распространенное заболевание в последнее время. Встречается чаще у взрослых, но бывает и у детей. Как оно проявляет себя? Этот вопрос интересует многих.

В лимфоузлах присутствуют клетки, выполняющие «оборонительную» функцию. Их называют лимфоцитами. Если у человека развивается лимфогранулематоз (что это такое, рассмотрим далее в статье), резко возрастает количество лимфоцитов, вследствие этого происходит увеличение объема лимфоузлов, расположенных в области шеи и подмышечных впадин.

Британскому медику Томасу Ходжкину впервые удалось описать данное заболевание. После этого болезнь называть лимфомой Ходжкина.

Отличительной особенностью лимфомы Ходжкина является то, что присутствуют так называемые клетки Рид-Штернберга. Они считаются патологическими и указывают на то, что у человека развивается рак. Однако стоит разобраться, является ли лимфогранулематоз (симптомы представлены ниже) раком с точки зрения медицины.

Отличие от других видов лимфом

Лимфомы — злокачественные разрастания лимфоидной ткани. Болезнь Ходжкина (или лимфогранулематоз) является одной из разновидностей лимфомы. Если анализы не выявляют патологические клетки, то врач диагностирует заболевание как неходжкинскую лимфому.

Лимфатические узлы при заболевании медленно увеличиваются, становятся заметны визуально все больше. Своевременно диагностировать заболевание возможно при обращении к врачу-онкологу.

Итак, разберемся, что это такое – лимфогранулематоз (ЛГМ).

Является ли лимфогранулематоз раком или нет?

Несомненно, лимфогранулематоз представляет собой весьма тяжелое заболевание. Повсеместно его называют раком лимфатической системы. Однако клинически и эпидемиологически от настоящего рака лимфогранулематоз по некоторым пунктам все же отличается. Отличия следующие:

• При лечении лимфогранулематоза присутствует благоприятный прогноз. Если патология диагностирована на первой стадии и отсутствуют сопутствующие заболевания, то лимфому можно полностью излечить.
• Отсутствует характерная для рака локализованная опухоль.
• При раке пораженные клетки «съедают» здоровые. При лимфогранулематозе такое явление отсутствует.
• Рак начинает развиваться в результате трансформации клеток, входящих в структуру соединительной ткани, чего нет при ЛГМ. Что это за заболевание? Лимфома характеризуется нарушениями в развитии лимфоидной ткани.

Но есть у рака и лимфомы Ходжкина кое-что общее. Если эти заболевания не лечить, то они приводят к смертельному исходу. Лимфома способна распространяться по организму и провоцировать поражение других органов. Третья и четвертая стадия лимфогранулематоза характеризуется поражением всех лимфоузлов, находящихся в организме: в груди, в паху, подмышками. Лечение лимфомы, как и рака, заключается в проведении облучения.

Многих интересуют симптомы лимфогранулематоза. Об этом далее.

Причины возникновения лимфогранулематоза

В современной медицине имеется несколько теорий, которые способны объяснить возникновение лимфом в целом и лимфомы Ходжкина в частности. Однако точные причины и следствия, касающиеся лимфомы Ходжкина, медициной не установлены. Но стоит отметить, что большинство онкологов ссылается на то, что болезнь развивается при генетической предрасположенности. Однако механизмы «запуска» заболевания неизвестны.

Основной фактор, который стимулирует развитие лимфомы, – вирус Эпштейна-Барра. Согласно статистике, данный вирус наблюдается у подавляющего большинства заболевших лимфогранулематозом. Однако, возможно, что это могут быть проблемы аутоиммунного характера или мононуклеоз. Многие онкологи полагают, что возникновение лимфомы Ходжкина может быть спровоцировано сильным и продолжительным воздействием на организм человека плохой экологии и токсических веществ.

Потребуется немало времени и средств для того, чтобы изучить механизм возникновения заболевания. Но онкологи предпочитают уделять больше внимания лечению заболевания.

Симптомы лимфогранулематоза

Без проведения клинических исследований диагностировать лимфогранулематоз невозможно. Однако быть внимательным к собственному здоровью и отмечать возможные признаки болезни все же стоит. Болезнь проявляется в виде следующих симптомов:

1. Лимфоузлы могут увеличиваться без каких-либо причин (то есть инфекция отсутствует, температура не наблюдается). При этом пальпация лимфоузлов не вызывает болезненных ощущений.
2. Если заболевание распространяется в область средостения, то возможно появление отдышки. Возникает она в результате давления лимфоузлов, расположенных в грудной области, на легкие.
3. Сильное потение в ночное время. Но это не все симптомы лимфогранулематоза (фото).
4. Резкая потеря массы тела.
5. Не исключены болевые ощущения в животе.
6. Около тридцати процентов заболевших лимфогранулематозом отмечают сильнейший зуд кожи.
7. Возможно возникновение температуры до 38 градусов, появляется слабость.
8. Ощущение тяжести в левом подреберье. Возникает в результате постепенного увеличения селезенки.

Чаще всего пациенты не интересуются классификацией собственной болезни, а вот процент выживаемости при заболевании их очень беспокоит. Вопрос о том, является ли лимфогранулематоз раком или нет, скорее интересен врачам. А людям, которые не связаны с медициной, следует различать основные признаки заболевания и отдавать себе отчет в том, что лимфома – заболевание очень серьезное и может привести к смерти.

Важно вовремя выявить симптомы лимфогранулематоза и начать лечение.

Насколько распространена данная патология?

Исследования свидетельствуют о том, что представители белой расы страдают от лимфомы Ходжкина намного чаще, чем представители негроидной расы.

В течение одного года лимфогранулематоз диагностируется у трех человек из миллиона. Если рассматривать все случаи возникновения лимфом, то 15 процентов всех случаев представлены лимфомой Ходжкина. Самая опасная форма лимфогранулематоза – лимфоидное истощение.

Немного ранее в США, отличающихся наиболее развитой медициной, за год умирало около 1100 человек от лимфомы Ходжкина. Однако после 1975 года онкологи научились лечить лимфогранулематоз и его последствия, поэтому статистика значительно изменилась.

Группа риска

Чаще проявляется лимфогранулематоз у взрослых. Симптомы, характерные для заболевания, мы рассмотрели.

В группу риска можно отнести людей, которые достигли возраста пятидесяти лет, а также молодое поколение в возрасте 16-20 лет. Примерно пять процентов от общего числа страдающих лимфогранулематозом составляют подростки в возрасте до 18-ти лет. Это примерно 150 заболевших каждый год. Подобные данные предоставили немецкие ученые. Существует мнение, что в группу риска можно включить также:

• Женщин, которые забеременели после 30 лет.
• Людей, которые подверглись длительному воздействию ультрафиолетового излучения.
• Людей пожилого возраста.
• Людей, у которых наблюдаются проблемы иммунодефицита.

Стоит отметить, что интенсивная терапия позволяет людям полностью избавиться от заболевания, либо перевести его в состояние ремиссии на продолжительное время, если лимфома была диагностирована на поздних стадиях. Особое внимание своему здоровью следует уделять людям, входящих в группу риска. Все, что требуется периодически сдавать анализ крови, проходить рентген и отмечать симптомы. Лечение лимфогранулематоза должно быть своевременным.

Осложнения

Лимфома Ходжкина поражает лимфатические узлы, нарушает функционирование многих внутренних органов. Возможно нарушение в работе печени, сильно увеличивается тимус, селезенка. Не исключено повреждение головного мозга. Помимо этого, при лимфогранулематозе могут проявляться следующие заболевания:

• Осложнения нефрологического характера.
• Нефротический синдром.
• Возможно возникновение медиастинальной желтухи.
• Не исключено возникновение лимфатических отеков.
• Может возникнуть окклюзия кишечника.
• Ослабленный иммунитет обуславливает предрасположенность к грибковым поражениям и инфекциям.
  

Довольно опасен лимфогранулематоз для женщин, вынашивающих ребенка. Если лечение от данного заболевания проходят мужчины, то онкологи не рекомендуют им иметь детей в течение года после окончания курса терапии.

Какие нужно сдать при симптомах лимфогранулематоза анализы? Сейчас вы об этом узнаете.

Диагностика

Для диагностирования лимфогранулематоза недостаточно лишь внешних признаков. Особую важность представляет опознание стадии заболевания и вида лимфомы. Диагностировать форму лимфомы можно после проведения большого количества анализов. Помимо анализов крови, онкологи назначают следующие исследования:

• МРТ.
• Биопсия.
• Четвертая стадия заболевания предполагает проведение трепанобиопсии.
• Обязательным является пальпация лимфатических узлов, расположенных на шее, в области ключиц. При лимфоме они значительно увеличены, однако пациент не ощущает болезненных ощущений.
• Проведение рентгенологического исследования позволяет идентифицировать увеличение лимфатических узлов в области средостения. Такой признак тоже характерен для лимфогранулематоза. Диагностика этим не ограничивается.

Увеличенные в размере лимфатические узлы оказывают сдавливающий эффект на артерии и вены, в результате чего у пациентов наблюдается отечность. Немаловажно провести исследование обмена веществ. Сильно увеличенные лимфоузлы подмышками, одышка и кашель могут косвенно указывать на лимфому Ходжкина.

Диагностика заболевания, тем не менее, должна основываться на результатах биопсии и анализах крови. Биохимический анализ позволяет увидеть увеличенный уровень билирубина в крови, глобулинов и ферментов печени. У пациента будут выявлены поздние стадии тромбоцитопении и анемии.

Стадии лимфогранулематоза

Онкологи различают четыре стадии лимфомы Ходжкина, как и при раке. Лимфогранулематоз проходит в своем развитии следующие стадии:

Первая стадия – локальная. Наблюдается увеличение одной или двух групп лимфатических узлов.

Вторая стадия – регионарная. Заболевание охватывает уже несколько лимфоузлов, расположенных до диафрагмы. Клиника лимфогранулематоза (симптомы) часто становится заметной именно на этом этапе.

Третья стадия – генерализованная. Происходит поражение лимфоузлов по двум сторонам диафрагмы.

Четвертая стадия. Является последней и самой тяжелой. Патология распространяется на другие системы и органы: печень, селезенку и другие.

Определить стадию лимфогранулематоза позволяет проведение УЗИ и КТ.

Клетки Рид-Штернберга, имеющие патологическую природу, достаточно быстро разносятся кровью к другим группам лимфоузлов. Диагностировать лимфому немаловажно на начальных стадиях. Проведение химиотерапии и радиотерапии на этих стадиях позволит замедлить рост, а также распространение аномальных клеток.

Лечение лимфогранулематоза

Давайте разберемся, как современные онкологи лечат лимфогранулематоз. С течением времени терапия становится намного эффективнее. Если сравнивать с последними двумя десятками лет двадцатого века, то прогресс очевиден: более девяноста процентов пациентов проживают пятилетний рубеж и, если находятся на стационарном лечении, могут полностью вылечиться. В современной мировой практике используются следующие методы лечение лимфогранулематоза:

• Лечение антителами.
• Спленэктомия.
• Проведение биологической терапии.
• Трансплантация стволовых клеток.
• Хирургическое вмешательство.
• Проведение радиотерапии.
• Лечение с применением стероидных препаратов.

Онкологи часто назначают «Циклофосфан», «Эмбихин», «Преднизолон» и «Натулан». Применяются данные медицинские препараты на протяжении довольно длительного периода.

В подавляющем большинстве случаев состояние больного можно улучшить посредством проведения радиотерапии. Эту процедуру назначают практически всем пациентам.

В заключение

Следует отметить, что не все вышеописанные методы лечения используются одновременно. Лечащий онколог разрабатывает приемлемый план лечения, которого должен придерживать пациент для достижения наилучшего результата. Иногда при терапии лимфогранулематоза ограничиваются назначением препаратов и химиотерапии. Другие врачи предпочитают проводить лечение с использованием стероидов. План и способ лечения лимфогранулематоза (что это такое, теперь известно) полностью зависит от состояния и возраста пациента.

Итак, мы подробно рассмотрели такое тяжелое заболевание как лимфогранулематоз. Желаем всем быть здоровыми и счастливыми!

Симптомы и лечение лимфогранулематоза — Medside.ru

• Болезни
  • Инфекционные и паразитарные болезни
  • Новообразования
  • Болезни крови и кроветворных органов
  • Болезни эндокринной системы
  • Психические расстройства
  • Болезни нервной системы
  • Болезни глаза
  • Болезни уха
  • Болезни системы кровообращения
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни органов пищеварения
  • Болезни кожи
  • Болезни костно-мышечной системы
  • Болезни мочеполовой системы
  • Беременность и роды
  • Болезни плода и новорожденного
  • Врожденные аномалии (пороки развития)
  • Травмы и отравления
• Симптомы
  • Системы кровообращения и дыхания
  • Система пищеварения и брюшная полость
  • Кожа и подкожная клетчатка
  • Нервная и костно-мышечная системы
  • Мочевая система
  • Восприятие и поведение
  • Речь и голос
  • Общие симптомы и признаки
  • Отклонения от нормы
• Диеты
  • Снижение веса
  • Лечебные
  • Быстрые
  • Для красоты и здоровья
  • Разгрузочные дни
  • От профессионалов
  • Монодиеты
  • Звездные
  • На кашах
  • Овощные
  • Детокс-диеты
  • Фруктовые
  • Модные
  • Для мужчин
  • Набор веса
  • Вегетарианство
  • Национальные
• Лекарства
  • Антибиотики
  • Антисептики
  • Биологически активные добавки
  • Витамины
  • Гинекологические
  • Гормональные
  • Дерматологические
  • Диабетические
  • Для глаз
  • Для крови
  • Для нервной системы
  • Для печени
  • Для повышения потенции
  • Для полости рта
  • Для похудения
  • Для суставов
  • Для ушей
  • Желудочно-кишечные
  • Кардиологические
  • Контрацептивы
  • Мочегонные
  • Обезболивающие
  • От аллергии
  • От кашля
  • От насморка
  • Повышение иммунитета
  • Противовирусные
  • Противогрибковые
  • Противомикробные
  • Противоопухолевые
  • Противопаразитарные
  • Противопростудные
  • Сердечно-сосудистые
  • Урологические
  • Другие лекарства
  ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
• Врачи
• Клиники
• Справочник
  • Аллергология
  • Анализы и диагностика
  • Беременность
  • Витамины
  • Вредные привычки
  • Геронтология (Старение)
  • Дерматология
  • Дети
  • Женское здоровье
  • Инфекция
  • Контрацепция
  • Косметология
  • Народная медицина
  • Обзоры заболеваний
  • Обзоры лекарств
  • Ортопедия и травматология
  • Питание
  • Пластическая хирургия
  • Процедуры и операции
  • Психология
  • Роды и послеродовый период
  • Сексология
  • Стоматология
  • Травы и продукты
  • Трихология
  • Другие статьи
• Словарь терминов
  • [А] Абазия .. Ацидоз
  • [Б] Базофилы .. Булимия
  • [В] Вазектомия .. Выкидыш
  • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
  • [Д] Дарсонвализация .. Дофамин
  • [Е] Еюноскопия
  • [Ж] Железы .. Жиры
  • [З] Заместительная гормональная терапия
  • [И] Игольный тест .. Искусственная кома
  • [К] Каверна .. Кумарин
  • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
  • [М] Магнитотерапия .. Мутация
  • [Н] Наркоз .. Нистагм
  • [О] Общий анализ крови .. Отек
  • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
  • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
  • [С] Секретин .. Сыворотка крови
  • [Т] Таламус .. Тучные клетки
  • [У] Урсоловая кислота
  • [Ф] Фагоциты .. Фолиевая кислота
  • [Х] Химиотерапия .. Хоспис
  • [Ц] Цветовой показатель крови .. Цианоз
  • [Ш]

симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Описание

Лимфогранулематоз — это онкогематологическое заболевание лимфатической системы, которое сопровождается увеличением лимфатических узлов на всех стадиях течения. Лимфогранулематоз, или болезнь Ходжкина, является одним из видов злокачественных лимфом, распространённость которых в последние годы стремительно растёт. Наиболее часто заболевание диагностируется в США, Дании. Лимфогранулематоз у мужчин встречается в 1,5 раза чаще, чем у женщин.
Ходжкинская лимфома развивается из лимфоретикулярных клеток, так как эти клетки распространены по всему организму, патологический процесс может поражать практически все внутренние органы, такие как: желудок, тонкий и толстый кишечник, органы дыхательной системы и другие.

Виды лимфогранулематоза

Согласно международной классификации болезней (МКБ-10), лимфогранулематоз относится к злокачественным опухолям лимфоидной ткани и разделяется на несколько видов:

• Лимфогранулематоз с лимфоидным преобладанием — один из самых редких видов болезни Ходжкина. Его отличие от классического течения заключается в гистологических и клинических проявлениях. Также, по данным журнала «Journal of Clinical Oncology» прогноз лимфогранулематоза такого вида наиболее благоприятный, что позволяет онкологам подобрать правильную стратегию терапии.
• Нодулярный склероз — чаще встречается такой лимфогранулематоз у женщин молодого возраста и проявляет себя поражением средостенных, нижних шейных и супраклявикулярных лимфоузлов. В данном случае на I и II стадиях заболевания прогноз благоприятный.
• Смешанно-клеточный вид лимфогранулематоза встречается чаще у мужчин в возрасте старше 55 лет. Со стороны гистологической картины идёт преобладание ретикулярных клеток, клеток Ходжкина, а количество лимфоцитов заметно меньше. Это необходимо знать для правильной дифференциальной диагностики, так как часто данную форму лимфогранулематоза путают с хроническим лимфаденитами, что приводит к неправильному лечению и запущенности процесса.
• Лимфоидное истощение — встречается наиболее редко и диагностируется с частотой 3 человека на 100 больных лимфогранулематозом. В свою очередь лимфоидное истощение классифицируется следующим образом:
  • Ретикулярная форма — самая злокачественная. Наблюдается полиморфизм Ходжкинских клеток.
  • Диффузный фиброз — при этом капсульная оболочка поражённого органа в патологический процесс не вовлекается.

Лимфогранулематоз у детей

Лимфогранулематоз у новорожденных и у детей до трёх лет в практике детских онкологов практически не встречается. Чаще болеют мальчики, причём риск заболеть возрастает пропорционально взрослению. Однако взрослые заболевают в 11-12 раз чаще, нежели дети.
Из всех злокачественных заболеваний, которые встречаются в детском и подростковых возрастах, лимфогранулематозу отдают более 6%. 
Около 95% всех больных той или иной формой лимфогранулематоза с IA стадией поддаются лечению лучевыми методами. Со II и III стадиями эффективность радиотерапии составляет 75% и 85% соответственно. С IV стадией — лишь 50%. К тому же современные методы лечения позволяют предотвратить риск рецидива лимфогранулематоза в 90% случаев.

Осложнения лимфогранулематоза

Среди осложнений болезни Ходжкина наиболее часто встречаются:

• Нарушение кроветворного ростка.
• Лейкемизация красного костного мозга, что приводит к цитопении.
• Различный дерматологические заболевания (в том числе аллергические высыпания, дерматиты).
• Грибковые поражения (микозы).
• Поражение печени, селезёнки и других внутренних органов с соответствующей клинической картиной.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Лимфогранулематоз — это рак или нет? Болезнь Ходжкина

Что происходит в организме, если поставлен диагноз лимфогранулематоз? В лимфоузлах находятся «оборонительные клетки», то есть лимфоциты. Если человек заболевает этой болезнью, количество лейкоцитов резко возрастает, и лимфоузлы в районе шеи и подмышек увеличиваются в объеме.

Медик (патолог) британского происхождения Томас Ходжкин впервые смог описать это заболевание. Теперь оно так и называется — лимфома Ходжкина. Что это за болезнь? Каковы прогнозы выживаемости, и как лечится такая лимфома?

Отличительный признак болезни Ходжкина — это присутствие так называемых клеток Рид-Штернберга. Наличие патологических клеток указывает на то, что это рак, но относится ли заболевание к раку с медицинской точки зрения?

Лимфома Ходжкина. Отличие от других лимфом

Лимфомы — это злокачественные разрастания лимфоидной ткани. Лимфогранулематоз, или болезнь Ходжкина, — разновидность лимфомы. Если при анализах на найдены патологические клетки, то диагностируют неходжкинскую лимфому.

Узлы постепенно увеличиваются и становятся заметны все больше и больше. Для своевременной диагностики нужно вовремя обратиться к онкологу.

Лимфогранулематоз. Это рак или нет?

Лимфогранулематоз, несомненно, очень тяжелое заболевание. Его повсюду называют раком лимфоидной ткани. Но, на самом деле, лимфогранулематоз — это рак или нет? Эпидемиологически и клинически такая лимфома отличается по некоторым пунктам от настоящего рака.

Какие же можно назвать отличия?

• Прогноз при лечении болезни Ходжкина благоприятен. Если находят патологию на 1 стадии, и нет иных сопутствующих заболеваний, то лимфома излечима.
• Локализованной опухоли, характерной для рака нет.
• Клетки рака«съедают» здоровые клетки. В случае лимфогранулематоза этого нет.
• Рак начинается с трансформации клеток соединительной ткани. При лимфоме нарушается развитие ткани иного характера (лимфоидной ткани).

Однако так же, как и рак, болезнь Ходжкина приводит при отсутствии лечения к смерти. Лимфома распространяется по организму и способна привести к поражению иных органов. На 3 и 4 стадии опухоль уже большая и поражены все лимфоузлы в организме: под мышками, в груди, паху. А лечение также заключается в облучении.

Лимфогранулематоз. Причины

Существует несколько теорий, объясняющих развитие лимфом вообще и в частности лимфомы Ходжкина. Все-таки точной картины причин и следствий в отношении развития лимфогранулематоза в медицинской науке еще не имеется. Хотя все онкологи ссылаются на генетическую предрасположенность к данному заболеванию. Однако механизм «запуска» не известен.

Основным фактором, стимулирующим развитие заболевания, все же считается вирус Эпштейна-Барра, который, согласно статистике, имеется у большинства больных. Хотя вполне вероятно, что это аутоиммунные проблемы или мононуклеоз. Многие считают, что провоцирует болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) сильное и продолжительное воздействие на человека токсических веществ и плохой экологии.

На исследование этого вопроса нужно еще затратить много времени и средств, но пока исследователи больше уделяют внимания лечению.

Симптомы лимфогранулематоза

Опознать болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) без исследования нельзя. Но нужно быть внимательным и присматриваться к признакам болезни.

Симптомы следующие:

1. Без особых причин (нет ни инфекции, ни температуры) увеличиваются лимфоузлы. При пальпации не возникает боли.
2. Отдышка из-за распространения болезни в область средостения. Увеличенные лимфоузлы в грудной области сдавливают легкие.
3. Сильнейшее ночное потение.
4. Быстрая потеря веса. Человек «исчезает» на глазах.
5. Возможно появление болей в животе.
6. Часть больных (30–35%) жалуется на ужасный зуд кожи.
7. Слабость и температура.Обычно до 38⁰ С.
8. Когда увеличивается в размерах селезенка со временем, то больной ощущает тяжесть в подреберье слева.

Пациентам обычно неважно как классифицируется их болезнь, однако их беспокоит процент выживаемости. Вопрос о том, лимфогранулематоз — это рак или нет, больше медицинского характера. Людям, не связанным с медициной, важно знать основные признаки лимфогранулематоза и понимать, что заболевание на самом деле серьезное и может привести к летальному исходу.

Насколько распространена лимфома Ходжкина?

Лимфома Ходжкина — что это за болезнь? Как она развивается и насколько распространена в мире? Согласно исследованиям люди белой расы намного больше подвержены лимфоме, чем негроидной.

Такая лимфома обнаруживается за год у 3 человек из 1 млн. Среди иных лимфом ходжкинская встречается в 15% случаев. Наиболее опасной формой считается лимфоидное истощение.

Ранее даже в США, где медицина более развита, более 1100 человек ежегодно умирало от болезни Ходжкина. Но после 1975 года статистика стала изменяться, врачи научились бороться с лимфомой и ее последствиями.

Группа риска

В группу риска входит население более 50 лет и молодые люди 16-20 лет. Подростки до 18 лет — эта группа составляет 5% от общего числа больных. А это в 150 человек в год. Эти данные предоставлены статистикой немецких исследователей. Есть мнение, что в группу риска входят еще и такие категории населения:

• женщины, забеременевшие после 30 лет;
• люди, подвергшиеся длительному ультрафиолетовому излучению;
• люди пожилого возраста;
• имеющие проблему иммунодефицита.

Однако после интенсивной терапии люди выздоравливают полностью, или на длительное время сохраняется ремиссия, если лимфома обнаружена на поздней стадии. Наиболее внмательным надо быть тому, кто в группе риска и может получить диагноз «лимфогранулематоз»; симптомы, анализ крови и рентген — все это нужно постоянно проверять, быть начеку и следить за своим состоянием.

Осложнения

Какие осложнения могут подстерегать пациента? Известно, что лимфома распространяется на лимфатические узлы и нарушает работу многих органов. Нарушается работа печени, значительно увеличивается селезенка, тимус.

Повреждается головной мозг. Но какие заболевания еще могут сопутствовать лимфоме?

• нефротический синдром;
• неврологические осложнения;
• медиастинальная желтуха;
• лимфатические оттеки;
• кишечная окклюзия;
• инфекции;
• поражения грибками на фоне ослабленного иммунитета.

Особенно опасна эта болезнь для беременных женщин. Что касается мужчин, после пройденного курса лечения от болезни, им не рекомендуется иметь детей в течение 1 года.

Диагностика

Как правильно поставить диагноз? Лимфогранулематоз не определяется лишь по внешним признакам. Врачам важно опознать стадию заболевания и вид лимфомы. Чтобы точно диагностировать форму, нужно провести очень много анализов.

Конечно, опытный врач не ошибется, ему сообщат о том, что у пациента лимфогранулематоз, симптомы. Анализ крови все же тоже важен. Кроме анализа крови проводятся следующие процедуры:

• МРТ.
• Биопсия.
• На 4 стадии рекомендуют проводить трепанобиопсию.
• Обязательно прощупывают лимфоузлы на шее и рядом с ключицами. Если есть лимфома, они будут увеличены. Однако боли человек обычно не испытывает.
• Рентген позволяет увидеть увеличение лимфоузлов в области средостения. Это тоже особый признак лимфомы.

Увеличенные лимфоузлы сдавливают вены и артерии, из-за этого у многих больных отчетливо видны оттеки. Обязательно исследуется обмен веществ. Кашель, вместе с отдышкой и сильно воспаленные узлы под мышками — все это косвенно указывает на лимфогранулематоз.

Диагностика все же должна базироваться на данных биопсии и анализов крови больного. Биохимический анализ крови показывает обычно повышенный уровень билирубина, ферментов печени, глобулинов. У больного будет выявлена анемия и тромбоцитопения на поздних стадиях.

Прогнозы

Все же лимфома Ходжкина — это рак, который относительно легко лечится. Более 95% больных, прошедших необходимый курс облучения, выздоравливают. И это настраивает больных на позитивный лад. Ведь отчаиваться нечего, если обнаружена именно эта лимфома.

Худший прогноз имеет такой диагноз, как лимфоидное истощение. При таком диагнозе обнаруживается очень много атипичных клеток и много фиброзной ткани. Выявить лимфоидное истощение возможно лишь при помощи биопсии, так как гистологическое исследование здесь бесполезно. Но такая форма встречается всего у 5% больных лимфогранулематозом.

Благоприятен тот лимфогранулематоз, прогноз выживаемости при котором самый высокий. Такой прогноз дается, когда лимфогранулематоз выявлен в самой легкой форме — с преобладанием лимфоцитов. В таком случае заболевание развивается без склерозирования, некроза и быстро поддается лечению.

Формы болезни Ходжкина

Для уточнения формы заболевания важно сделать детальный анализ состава крови. Форм лимфогранулематоза несколько. Многоядерные патологические клетки являются субстратом опухоли, и если они обнаружены, лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) почти на 100% подтверждается.

Итак, формы различают такие:

1) Классическая форма. К ней относятся следующие подтипы:

• узелковая форма;
• смешанно-клеточная;
• с малым количеством лимфоцитов (лимфоидное истощение).

2) Форма лимфогранулематоза, значительно обогащенная лимфоцитами.

В зависимости от того, какая форма лимфогранулематоза, врач будет планировать лечение и составлять прогнозы. Наиболее опасной считается форма с малым количеством лимфоцитов.

Стадии заболевания

Что касается стадий лимфогранулематоза, то различают 4 стадии, как при раке. Снова возникает вопрос: «Лимфогранулематоз — это рак или нет?». В принципе, это практически рак лимфоидной ткани, и многие врачи просто игнорируют различия.

Каким бывает лимфогранулематоз? Стадии выделяют такие:

1. Локальная стадия, когда увеличена лишь одна группа узлов (или две группы).
2. Регионарная — вовлечены несколько лимфатических узелков до диафрагмы.
3. Генерализованная — узлы поражены по обеим сторонам диафрагмы.
4. Диссеминированная. Последняя и самая тяжелая стадия, когда в патологический процесс вовлечены другие органы и системы: селезенка, печень.

Стадия лимфомы определяется после проведенного ультразвукового исследования и компьютерной томографии.

Патологические клетки Рид-Штернберга быстро распространяются с кровью на другие группы лимфоузлов. Очень важно именно на 1 или 2 стадии распознать лимфому и немедленно провести химиотерапию, а затем и радиотерапию. Это замедляет рост и распространение аномальных клеток.

Лечение современными методиками

Как лечится лимфогранулематоз? Лечение становится все более эффективным. По сравнению с последними десятилетиями XX века, прогресс в излечении этой болезни налицо: 90% случаев и более проживают рубеж 5-ти лет и, находясь на стационарном лечении, полностью вылечиваются. Сегодня в мировой практике применяются такие методы лечения:

• терапия антителами;
• биологическая терапия;
• спленэктомия;
• трансплантация стволовых клеток;
• радиоитерапия;
• хирургия;
• лечение стероидами.

Среди цитостатиков медики могут назначать: «Эмбихин», «Циклофосфан», «Натулан», «Преднизолон». Эти препараты применяются на протяжении длительного периода.

А радиотерапия почти всегда улучшает состояние больного. Практически все пациенты проходят через эту процедуру.

Однако не все эти методы используются для лечения. Личный лечащий врач должен разработать его план. Некоторые ограничиваются только химиотерапией и препаратами. Другие предпочитают лечение стероидами. Все зависит от возраста больного и его текущего состояния.

Терапия народными средствами

Кроме медицинских препаратов, можно принимать природные лекарства. Некоторые растения действительно обладают прекрасным лечебным эффектом, например, алоэ. Вот один из рецептов, который содержит сок алоэ: 500 гр. сока этого растения, 700 гр. меда и всего 20 гр. мумие. Отстаивать трое суток.

Также поддерживающей терапией служит напиток из такого растения, как красный корень, или барвинок.

Но нужно понимать, что основным лечением прием трав быть не может при таком тяжелом заболевании, как лимфогранулематоз. Лечение народными средствами вторично; первично все же облучение и препараты.

Как уберечься от лимфомы Ходжкина?

Поскольку точных причин этой болезни еще не найдено, трудно судить о профилактике. Все же молодым людям важно больше заботиться о своем здоровье, меньше подвергать организм воздействию токсических веществ, таких как алкоголь и табак. А также вредным может оказаться частое посещение соляриев.