Лимфогранулематоз — ПроМедицина Уфа

Лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина — это опухолевое заболевание лимфатической системы. Для лимфогранулематоза специфично увеличение различных групп лимфатических узлов, чаще нижнечелюстных, надключичных, медиастинальных.

Средний показатель заболеваемости лимфогранулематозом составляет 2,2 случая на 100 тысяч населения. Среди заболевших чаще встречаются  молодые люди в возрасте 20-30 лет. Второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. У мужчин болезнь Ходжкина развивается в 2 раза чаще, чем у женщин.

Причины

Причины лимфогранулематоза до сих пор не выяснены. В числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная версии происхождения болезни.

В пораженных лимфоузлах определяются опухолевые клетки Ходжкина и Рид-Березовского-Штернберга, что является отличительной особенностью данного заболевания. И поэтому некоторые специалисты склоняются к вирусной этимологии заболевания.

На наследственную версию указывает то, лимфогранулематоз встречается в три раза чаще в семьях, где уже были зарегистрированы такие больные.

Также не исключено, что провоцирующими лимфогранулематоз факторами является влияние токсических веществ, ионизирующего излучения, лекарственных препаратов. Это указывает на иммунное происхождение заболевания.

Симптомы

Симптомы лимфогранулематоза весьма разнообразны. Начинаясь в лимфатических узлах, болезненный процесс может распространяться практически на все органы, в этом случае появляются различные проявления интоксикации: слабость, вялость, сонливость, головные боли. Преимущественное поражение того или иного органа или системы и определяет картину заболевания.

Первым проявлением лимфогранулематоза обычно становится увеличение лимфатических узлов. Этот процесс, как правило, не сопровождается нарушением самочувствия больного. Увеличенные лимфатические узлы в редких случаях болезненны. Постепенно, иногда быстро увеличиваясь, они сливаются в крупные образования.

У части больных заболевание начинается с увеличения лимфатических узлов средостения. Это увеличение может проявиться в поздние сроки, когда размеры образования значительны, кашлем, одышкой, реже — болями за грудиной.

В единичных случаях болезнь начинается с изолированного поражения околоаортальных лимфатических узлов. Больной жалуется на боли в области поясницы, возникающие, в основном, ночью.

Иногда заболевание начинается остро. Больной испытывает лихорадку, ночное потение, быстро худеет. Обычно в этих случаях незначительное увеличение лимфатических узлов появляется позднее.

Иногда лимфогранулематоз поражает легочную ткань. Поражения легких обычно не сопровождаются внешними проявлениями. Довольно часто при лимфогранулематозе обнаруживается скопление жидкости в плевральных полостях. Как правило, это заметно при рентгенологическом исследовании.

Наиболее частыми проявлениями увеличения лимфоузлов при лимфогранулематозе могут быть: кашель, одышка, нарушение глотания, отеки, нарушение пищеварения, поражение нервной системы, поражение почек.

Диагностика

Кроме тщательного исследования симптомов заболевания, врач может назначить ряд дополнительных лабораторных и инструментальных исследований, позволяющих подтвердить или опровергнуть диагноз.

В диагностике лимфогранулематоза применяются: общий и биохимический анализы крови, инструментальные методы обследования, пункция костного мозга, гистологическое исследование лимфатических узлов, иммунофенотипирование лимфоцитов.

Лечение

На начальных стадиях заболевания используется метод лучевой терапии. При более поздних стадиях лимфогранулематоза, применяется химиотерапия. Достаточно часто данные методы используют совместно.

При значительном распространении болезни в организме, доля химиотерапии возрастает. В крайних случаях используются большие дозы химиотерапии и трансплантация костного мозга в организм больного.

Выбор метода лечения определяется стадией процесса. Для исключения поражения внутренних органов и лимфатических узлов вводят рентгеноконтрастное вещество в лимфатические сосуды конечностей, нередко прибегают к диагностической лапаротомии с биопсией печени и забрюшинных лимфатических узлов. Селезенку удаляют как важный очаг болезни.

Лимфогранулематоз у детей лечится с помощью комплексной терапии: совмещённое применение лучевого лечения и разнообразных схем полихимиотерапии.

После достижения ремиссии больной должен оставаться под наблюдением врача, так как важно вовремя диагностировать возможность рецидивов.

Болезнь ходжкина (лимфогранулематоз) у взрослых

Болезнь Ходжкина (БХ) также называется лимфомой Ходжкина или лимфогранулематозом- вид злокачественной опухоли, которая развивается из лимфатической ткани, включающей лимфатические узлы и другие органы, составляющие часть защитной системы организма ( селезенку, вилочковую железу, костный мозг).

Болезнь Ходжкина была названа в честь Томаса Ходжкина, который первый описал ее в 1832 году. Так как лимфатическая ткань имеется во многих частях тела, то и БХ может возникнуть почти везде. Заболевание приводит к увеличению лимфатических узлов и сдавливанию близлежащих тканей и органов. Опухолевые клетки могут распространяться по лимфатическим или кровеносным сосудам в любую часть тела.

Как часто встречается болезнь ходжкина?

В 2002 году в России было диагностировано 3377 случаев БХ у взрослых. Предполагается, что в 2004 году в США может заболеть БХ около 7600 человек и умереть около 1320 больных. В связи с успехами лечения смертность от БХ снизилась более чем вдвое по сравнению с началом 70-х годов.

БХ может возникнуть как у детей, так и у взрослых, но чаще всего она выявляется в двух возрастных группах: в молодом возрасте (от 15 до 40 лет) и более старшем (после 55 лет).

Что вызывает болезнь ходжкина и можно ли ее предупредить?

Определены некоторые факторы риска, которые могут способствовать возникновению Болезни Ходжкина :

• у больных, перенесших инфекционный мононуклеоз
• у больных с угнетенной иммунной системой (например, СПИД-синдром приобретенного иммунодефицита) и после перенесенной трансплантации органов.

В настоящее время ведутся исследования для уточнения причин возникновения этого заболевания.

Как выявляется болезнь ходжкина?

1.Появление увеличенных безболезненных лимфатических узлов, чаще в области шеи, реже — в других локализациях

2. Увеличение лимфатических узлов в грудной полости может вызвать сдавление трахеи, что может сопровождаться кашлем и одышкой.

3.Повышение температуры, изнуряющие ночные поты и похудение.

4.Кроме того, возможно появление зуда кожи, утомляемости, ухудшение аппетита.

При появлении таких симптомов Вы должны срочно обратиться к врачу и провести обследование. Хотя эти симптомы могут быть и при других заболеваниях.

Первым шагом является полный медицинский осмотр и тщательное обследование для исключения инфекции. При обследовании врач обратит особое внимание на состояние лимфатических узлов. Учитывая тот факт, что у большинства людей, особенно у детей, увеличение лимфатических узлов связано с инфекцией, врач может назначить антибиотики с целью уменьшения размеров этих узлов. Если такого эффекта не отмечается, то необходимо дальнейшее обследование.

Единственным методом подтверждения диагноза БХ является биопсия, т.е. взятие кусочка ткани опухоли для исследования. В некоторых случаях приходится удалять лимфатический узел целиком или небольшую часть его. Специалист исследует полученный материал под микроскопом. В некоторых случаях первичная биопсия не позволяет подтвердить диагноз и возникает необходимость выполнения повторной биопсии.

Как устанавливается стадия болезни ходжкина ?

Определение стадии заболевания (степени распространения процесса) является очень важным моментом, т.к. от этого во многом зависит выбор лечения и прогноз заболевания.

Различают четыре стадии заболевания (с I по IV). После подтверждения диагноза БХ уточняется стадия заболевания с помощью рентгенологического обследования, УЗИ, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии и других методов. Они помогают выявить другие опухолевые очаги.

Лечение болезни ходжкина

За последние годы достигнуты значительные результаты в лечении болезни Ходжкина. Целью лечения является полное излечение. Приблизительно 90% больных излечивается с помощью химиотерапии и облучения.

После уточнения стадии заболевания обсуждается оптимальное лечение. Необходимо подумать обо всех возможных вариантах. Учитывается возраст, общее состояние, тип опухоли и стадия болезни. Важно знать о риске и осложнениях лечения..

Существует два основных метода лечения БХ: химиотерапия (применение препаратов, уничтожающих опухолевые клетки) и облучение (использование рентгеновских лучей высоких энергий с целью гибели опухолевых клеток или уменьшения размеров опухоли). Иногда применяют один вид лечения, в ряде случаев — оба.

Высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга используется в исключительных случаях при неэффективности других методов лечения. Хирургический метод имеет вспомогательную роль в лечении больных БХ.

Химиотерапия

Под химиотерапией подразумевается применение противоопухолевых препаратов, уничтожающих опухолевые клетки. Обычно такие препараты назначаются внутрь или в вену. Нередко несколько препаратов применяются одновременно.

Противоопухолевые препараты уничтожают опухолевые клетки и также повреждают нормальные клетки организма и могут вызывать осложнения. Эти осложнения зависят от вида и дозы препаратов, а также длительности лечения. К ним относятся : облысение, язвы в полости рта, увеличение частоты инфекционных заболеваний, повышенная кровоточивость, кровотечения, утомляемость, потеря аппетита, тошнота и рвота. Эти осложнения временные и проходят после прекращения лечения. Существуют препараты для предупреждения тошноты и рвоты.

Кроме того, некоторые препараты могут приводить к побочным эффектам после прекращения лечения спустя длительное время. Они могут касаться сердца, легких, роста, деторождения. Имеется также вероятность возникновения второй опухоли. Эти проблемы необходимо обсуждать с врачом до начала лечения БХ.

Лучевая терапия

Под лучевой терапией подразумевается использование рентгеновских лучей высоких энергий с целью разрушения опухолевых клеток.

Лучевая терапия обычно назначается после проведения 3-6 курсов химиотерапии. Облучение может вызывать серьезные осложнения в виде повреждения окружающих здоровых тканей в виде покраснения кожи, утомляемости, жидкого стула. У больных могут отмечаться и поздние осложнения.

Высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга.

Иногда стандартная терапия не позволяет излечить БХ, в связи с чем больному может быть предложен другой вид лечения. Для уничтожения устойчивых опухолевых клеток к стандартной химиотерапии используются высокие дозы химиопрепаратов, воздействующие не только на опухолевые клетки , но и на здоровые клетки крови и костного мозга. Поэтому заранее заготовленные и сохраненные клетки костного мозга через вену возвращаются больному.

Другим видом трансплантации является так называемая трансплантация периферических стволовых клеток. В этом случае специальный аппарат отбирает из крови больного только стволовые (незрелые) клетки. Остальная часть крови возвращается обратно пациенту. Эта процедура занимает обычно несколько часов. Стволовые клетки затем замораживаются и возвращаются больному после завершения лечения.

Полагают, что проведение вышеуказанных процедур лучше проводить в более ранний период болезни, а не тогда, когда опухоль распространилась слишком далеко. Если при первичном лечении не удалось полностью избавиться от опухоли, то врачи могут рекомендовать трансплантацию.

Лечение БХ в большинстве случаев эффективно. По данным США относительная выживаемость через 1 год после лечения составляет 93%, а 5 — и 10-летняя выживаемость — соответственно 82% и 72%. К 15 годам общая выживаемость составляет 63%.

Выживаемость больных в зависимости от стадии заболевания

Так, при I стадии БХ относительная выживаемость составляет 90-95%, при II — 90-95%, при III — 85-90% и при IV — около 80%. Многие больные живут больше 5 лет. Принимая во внимание тот факт, что эти показатели касались 5-летней давности, настоящие результаты улучшились за счет постоянного усовершенствования лечения.

Болезнь Ходжкина у детей

Несмотря на то, что, в целом, лечение БХ у взрослых и детей одинаково, однако имеются и некоторые различия. В том случае, если ребенок достаточно взрослый, то его лечение мало отличается от такового у взрослого пациента. Если у ребенка продолжается активный рост, то ему больше показана химиотерапия, чем облучение, так как лучевая терапия может отрицательно повлиять на рост костей и мышц. Цель лечение детей — полное излечение без отдаленных последствий Полное излечение детей с БХ достигает 85-100%, включая больных с распространенным процессом.

Что происходит после лечения болезни ходжкина?

Каждый вид лечения БХ сопровождается осложнениями. Такие из них как потеря способности к оплодотворению, могут быть постоянными. Можно ускорить процесс восстановления и уменьшения их выраженности, если заранее знать о возможных осложнениях до начала лечения.

Нужно помнить о том, что каждый организм уникален, включая неодинаковые реакции на лечение и эмоции. Так, одинаковые опухолевые заболевания отличаются у разных больных. Никто не может предвидеть, как конкретный больной отреагирует на тот или иной вид лечения. Пациент может иметь сохранную иммунную систему, здоровую культуру питания, отличную поддержку со стороны членов семьи и сильную веру в себя.

Наблюдение за больным с БХ после окончания лечения является очень важным моментом. Врач объяснит, какие исследования и как часто необходимо проводить, включая анализы крови, рентгеновское исследование грудной клетки, компьютерную томографию и другие методы с целью выявления отдаленных побочных эффектов и осложнений, а также раннего выявления рецидива (возврата) болезни.

Хорошим фактом является то, что большинство пациентов с БХ полностью излечиваются. Однако, спустя много лет после завершения терапии у больных могут возникать серьезные побочные эффекты и осложнения, Наиболее серьезным осложнением ранее проведенного лечения может быть возникновение второй опухоли. Некоторые химиопрепараты или их сочетание с облучением повышают риск развития острого лейкоза после лечения БХ. Применение одной лучевой терапии не повышает риск возникновения острого лейкоза.

Могут возникать и другие виды опухолей, связанных с лучевой терапией. Молодые женщины (до 30 лет), получавшие лучевую терапию на область грудной клетки, имеют довольно высокий риск развития рака молочной железы через несколько лет после завершения облучения. Эта группа женщин должна тщательно наблюдаться и обследоваться на предмет раннего выявления рака молочной железы. Им рекомендуют маммографию, клиническое обследование молочных желез и самообследование молочных желез. Как мужчины, так и женщины, получавшие лучевую терапию на область грудной клетки, имеют повышенный риск развития рака легкого и щитовидной железы. И хотя не существует принятых программ скрининга рака легкого и щитовидной железы, эта категория больных подлежит частому осмотру и обследованию. Нужно также помнить, что риск развития злокачественных опухолей указанных локализаций выше у курящих больных, которые лечились по поводу БХ.

Менее серьезной, но важной проблемой, связанной с побочными эффектами химиотерапии и облучения, является бесплодие. Мужчины, лечившиеся эмбихином, теряют способность вырабатывать сперму. Обычно это процесс восстанавливается, но не всегда. В процессе химиотерапии у женщин можно прекратиться процесс овуляции и менструации. После прекращения лечения эти процессы могут восстановиться, но могут и не придти к норме. Лучевая терапия на область яичников вызывает стойкую стерилизацию, если яичники не были хирургическим путем выведены из зоны облучения. Иммунная система пациентов с БХ не функционирует нормально, поэтому больным должны проводиться вакцинации, включая вакцинации против гриппа. Кроме того, по поводу любой инфекции они должны получать соответствующее лечение.

В процессе противоопухолевого лечения может повреждаться щитовидная железа и сердце. У многих людей, перенесших облучение на область щитовидной железы, возникает недостаточная выработка гормонов щитовидной железы. Поэтому такие больные нуждаются в заместительной терапии. Функция щитовидной железы должна исследоваться, по меньшей мере, ежегодно. Облучение области сердца может повредить артерии, снабжающие кислородом сердечную мышцу. У людей, получавших лучевую терапию на грудную клетку, повышен риск возникновения проблем с сердцем. Этим больным не рекомендуется курить и следует соблюдать диету, направленную на снижение риска сердечных проблем.

Лица, перенесшие лечение по поводу БХ, должны в течение многих лет и десятилетий находиться под тщательным наблюдением врачей, выполнять их рекомендации и немедленно сообщать о появившихся симптомах.

Резистентные( устойчивые к лечению) или рецидивные (возврат болезни) случаи Болезни Ходжкина.

Лечение БХ направлено на уничтожение всех признаков опухоли. Однако если достигнут лишь частичный эффект, необходимо рассмотреть вопрос о применении другого вида терапии, например, трансплантации костного мозга.

Если рецидив (возврат) БХ возник через длительный период времени, то последующее лечение будет зависеть от той терапии, которую больной получил ранее. В том случае, если пациенту была применена химиотерапия, то можно попытаться назначить другие химиопрепараты. Обычно, если применялась лучевая терапия на определенную область, повторное облучение на ту же область не назначается. Например, если больному облучалась грудная клетка по поводу БХ, то в период рецидива повторная лучевая терапия не рекомендуется и это решение не зависит от того, сколько прошло времени с момента первичного лечения.

Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина) | Онкологический центр TomoClinic

Симптомы патологии проявляются по-разному: заболевание начинает свое развитие в лимфоузлах, а дальнейший болезненный процесс может переходить практически на все органы, зачастую сопровождаясь различно выраженными интоксикационными проявлениями. Картину лимфогранулематоза определяет локализация опухоли, поражение того или иного органа.

Первый признак патологии — увеличение лимфоузлов. В 60-75% случаев онкопроцесс начинается в шейно-надключичных лимфоузлах, чаще поражается правая сторона. Обычно увеличение лимфоузлов не приводит к ухудшению самочувствия и человек не замечает никаких изменений. В 15-20% случаев изначально поражаются лимфоузлы средостения. Это может быть случайно обнаружено при рентгенологическом обследовании или когда увеличение лимфоузлов становится значительным. Во втором случае больные обращаются в лечебное учреждение с жалобами на кашель, одышку, отечность и синюшность лица, иногда — боли за грудиной.

В единичных случаях лимфогранулематоз начинается с поражения парааортальных лимфоузлов, у больного могут появиться боли в спине, усиливающиеся ночью. У 5-10% больных лимфогранулематоз начинается с лихорадки, похудания, ночных потов, а кожный зуд встречается у 20-25% больных. При дальнейшем развитии лимфогранулематоза возможно поражение всех лимфоидных и остальных систем, органов организма. Наиболее часто кроме лимфатических узлов лимфома Ходжкина поражает кости и легочную ткань. Вовлечение в процесс легких клинически может никак не проявляться, а вот при повреждении костей появляются боли. Наряду с локальной симптоматикой пациента серьезно мучают общие проявления (симптомы группы B):

1. Лихорадочное состояние (высокая температура тела), которое не проходит более 7 дней.
2. Сильнейшее отделение пота в период ночного сна.
3. Не контролируемая потеря массы тела (более 10 процентов потери веса в течение полугода).

Симптомы «B» характеризуют наиболее серьезное протекание патологии и дают возможность определить надобность назначения интенсивного лечения. Среди прочей симптоматологии характерными для данного заболевания можно выделить:

1. Состояние слабости, нет желания принимать какую-либо пищу, полный упадок сил.
2. Кожные покровы сильно чешутся.
3. Кашель, болевой синдром в грудной клетке, человеку трудно дышать.
4. Болевой синдром в области брюшины, расстройство пищеварительной системы.
5. Асцит.
6. Болевой синдром в костной ткани.
7. Увеличение лимфатических узлов.

В ряде случаев первые симптомы опасной патологии в течение долгого срока проявляются постоянным ощущением вялости и быстрой усталостью. Проблемы с дыханием развиваются, когда идет увеличение лимфоузлов внутри грудины. По мере разрастания узлов и продолжения поражения организма они начинают давить на трахею, провоцируют развитие кашля и прочих проблем с дыхательной системой. Эти симптомы становятся более ярко выраженными, когда человек лежит. Иногда человек может ощущать болевой синдром за грудой клеткой.

Важно понимать: как только развились первые симптомы лимфомы Ходжкина (желательно до того, как увеличились лимфатические узлы и пошло поражение внутренних органов), нужно посетить хороший медицинский центр, где врач проведет комплексную диагностику и подберет эффективный метод лечения.

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина, болезнь Ходжкина) — это онкологическое заболевание лимфатической системы, при котором в лимфоидной ткани при микроскопическом исследовании находят клетки Березовского-Штернберга-Рида. Название эти клетки получили в память об ученых, принимавших участие в их открытии и изучении. Лимфогранулематоз часто встречается у детей позднего подросткового возраста и также имеет пики заболеваемости в 20 и 50 лет. Впервые заболевание было описано английским врачом Т.

Ходжкиным в 1832 году.

Существует 5 видов лимфогранулематоза. Правильный диагноз можно поставить только после исследования ткани лимфатического узла, получаемой при биопсии.

Варианты лимфогранулематоза:

1. Вариант нодулярного склероза (наиболее распространенный — 75%)
2. Смешанно-клеточный вариант
3. Вариант с лимфоидным истощением (наименее распространенный — менее 5%)
4. Вариант с большим количеством лимфоцитов
5. Нодулярный вариант с преобладанием лимфоцитов

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ — СТАДИИ ЗАБОЛЕВАНИЯ

В зависимости от степени распространенности заболевания выделяют 4 стадии лимфогранулематоза:

I стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной области или в одном органе за пределами лимфатических узлов (IE)

II стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE)

III стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может также сопровождаться поражением селезенки (IIIS). При сочетании поражения лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы с локализованным поражением внелимфатического органа или участка определяется стадия IIIE, а если в дополнение к этому поражена еще и селезенка — то стадия IIISE. Стадию III также подразделяют на III(1) и III(2). В первом случае опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости, а при стадии III(2) он также поражает лимфатические узлы, расположенные в тазу и вдоль аорты.

IV стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишку, костный мозг и др. с их диффузным поражением Буква Е означает то, что опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с пораженными группами крупных лимфатических узлов, а S — поражение селезенки. В диагнозе заболевания отражают отсутствие или наличие таких симптомов как лихорадка, проливные поты и потеря массы тела. Если эти симптомы наблюдаются, то в диагнозе будет фигурировать буква Б (или латинская В), если эти симптомы отсутствуют, то будет указана буква А.

вернуться к списку заболеваний

причины появления, симптомы заболевания, диагностика и способы лечения

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Лимфомы: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Лимфомы представляют собой группу злокачественных опухолевых заболеваний лимфатической ткани, которая в нормальных условиях отвечает за иммунитет. Одним из первых клинических симптомов лимфом является увеличение лимфатических узлов разных локализаций.

Лимфомы, как и другие злокачественные опухоли, обладают склонностью к метастазированию, то есть миграции опухолевых клеток через кровь и лимфу, а также контактным путем в интактные (здоровые) ткани с последующим размножением в них.

Практически все виды лимфогранулематоза, или лимфомы Ходжкина, и около 65% неходжскинских лимфом проявляются безболезненным увеличением лимфатических узлов — 2 см и более. Однако диагноз того или иного вида лимфомы устанавливают исключительно на основании морфологического исследования биопсийного материала, взятого из опухоли.

Заболеваемость лимфомой Ходжкина в России составляет около 2 случаев на 100 тыс. населения в год, а неходжкинскими лимфомами – 5–7 случаев на 100 тыс.

Причины появления лимфом

Существует несколько возможных причин развития лимфом. Важно понимать, что в основе развития любого злокачественного заболевания, в том числе и лимфом, лежит нарушение функций клеток.

Способность к неконтролируемому росту опухоли возникает при нарушении естественного процесса деления клетки: в норме клетка делится ограниченное количество раз, созревает, выполняет определенную функцию, после чего заканчивает свою жизнь.

Для злокачественных клеток характерно нарушение процессов созревания и дифференцировки (процесса, в ходе которого клетка приобретает специфические особенности и способность выполнять определенные функции). У клеток появляются новые функции – они начинают продуцировать белки и токсины, возникает способность «ускользать от иммунного надзора», в результате чего меняется процесс естественной гибели клетки (апоптоза).

Некоторые вирусы могут напрямую влиять на ДНК лимфоцитов и способствовать их превращению в злокачественные клетки.

Например, заражение вирусом Эпштейна–Барр (ВЭБ, EBV) является важным фактором риска развития лимфом.

Лимфоциты делятся на два подвида: Т- и В-клетки (Т- и В-лимфоциты). Заражение Т-клеточным лимфотропным вирусом человека (HTLV-1) повышает риск возникновения у пациента определенных типов Т-клеточной лимфомы. Вирус передается половым путем и через кровь, а также от матери к ребенку через грудное молоко.

Вирусы, ослабляющие иммунологический надзор, косвенно являются причиной развития некоторых типов лимфом.

Так, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) уменьшает популяцию лимфоцитов, при этом снижается контроль за мутантными клетками и вирусами герпеса 8-го типа и Эпштейна–Барр с формированием лимфом.

Некоторые инфекции могут стать причиной развития лимфомы из-за постоянной активации иммунной системы. При хронических инфекциях вырабатывается огромное количество лимфоцитов, что повышает вероятность возникновения мутаций во время деления клеток и ведет к риску формирования лимфомы. К подобным инфекциям относят Helicobacter pylori (часто встречается при хроническом гастрите и язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки), Chlamydophila psittaci (риск развития лимфомы в тканях глаза), вирусы гепатита В и С при длительном инфицировании.

К неинфекционным факторам риска развития лимфом относят:

• Воздействие химических веществ. Многочисленные исследования доказали, что влияние гербицидов, инсектицидов, бензола связано с повышенным риском развития лимфом.
• Наличие аутоиммунных заболеваний (ревматоидного артрита, системной красной волчанки и т.д.) является значимым фактором риска развития лимфом.
• Радиационное облучение оказывает большое влияние на скорость возникновения мутаций клеток и их озлокачествление.
• Генетические факторы. Наличие близкого родственника, страдающего лимфомой, значительно увеличивает риск.
• Врожденная недостаточность иммунитета при некоторых заболеваниях.
• Возраст. Некоторые типы лимфом развиваются у детей и подростков, а другие, напротив, у лиц старше 60 лет. 
• Грудные импланты в редких случаях способствуют развитию одного из типов крупноклеточной лимфомы молочных желез.

Классификация лимфом

Существует два основных вида лимфом: ходжкинская лимфома, или лимфогранулематоз, и неходжкинские лимфомы.

Для лимфомы Ходжкина характерно наличие специфических клеток Рид–Березовского–Штернберга в пораженных лимфатических узлах, селезенке, печени или костном мозге.

Увеличенные шейные лимфоузлы у пациента с лимфомой Ходжкина

К группе неходжкинских лимфом относятся:

• фолликулярная лимфома;
• лимфома маргинальной зоны;
• диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома;
• лимфома из клеток мантии;
• лимфома Беркитта;
• первичная лимфома центральной нервной системы;
• нодальные Т-клеточные лимфомы; 
• первичные кожные лимфомы;
• неходжкинские лимфомы у больных, инфицированных ВИЧ;
• неходжкинские лимфомы у больных, инфицированных вирусами гепатита В и С.

Симптомы лимфом

Самый ранний симптом – увеличение лимфатических узлов на фоне полного благополучия. Увеличенные лимфоузлы безболезненны.

Различные клинические проявления зависят от локализации опухоли: если происходит рост опухоли в лимфатических узлах грудной клетки, возможно сдавливание дыхательных путей и появление охриплости голоса, нарушение глотания, затруднение дыхания, навязчивый кашель.

При расположении лимфомы в средостении появляется синдром сдавления верхней полой вены: возникают головные боли, отек и расширение вен лица и шеи.

В некоторых случаях присутствуют только общие симптомы: потеря аппетита, снижение массы тела, повышение температуры тела, ночная потливость, слабость, иногда – кожный зуд и боль в увеличенных лимфоузлах.

На фоне снижения иммунитета могут присоединяться инфекционные заболевания — часто активируется вирус ветряной оспы, проявляющийся опоясывающим герпесом.

Описаны случаи поражения органов брюшной полости (проявляется увеличением объема живота за счет роста опухоли и скопления жидкости, появлением болей, желтухи, тошноты и рвоты) и костного мозга (боли в костях, спине, частые переломы, бледность, повышенная кровоточивость).

Диагностика лимфом

Диагноз того или иного вида лимфомы устанавливают исключительно на основании морфологического исследования биопсийного материала (кусочка или целого лимфоузла, полученного в ходе небольшой операции), взятого из опухоли (гистологические, цитогенетические и молекулярно-генетические методы исследования). Дополнительные исследования врач назначит для диагностики стадии заболевания и его осложнений. Список исследований зависит от предположительной локализации опухоли и может быть изменен.

• Клинический анализ крови.

Городская клиническая больница №31 — Пациентам в помощь. Гематологические заболевания. Введение. Часть I. Лимфомы (страница 6)

Страница 6 из 33

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина — это злокачественное заболевание лимфатической системы. Чаще всего заболевание начинается с увеличения шейных лимфатических узлов, а также с высокой температуры по ночам, ночной профузной (очень сильной) потливости и быстрого похудания.

Диагноз

Обязательным методом постановки диагноза является взятие кусочка опухоли или увеличенного лимфатического узла для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только после такого комплексного анализа можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение.

Чтобы точно узнать, есть ли увеченные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая отражает какие органы и лимфатические узлы поражены.

Лечение

В настоящее время (2011 год) общепринятым стандартом лечения является схемы химиотерапии «ABVD» и «ВЕАСОРР», которые проводятся 1 раз в 3-4 недели. Такой режим позволяет уменьшить нежелательные воздействия лекарств и добиться максимального противоопухолевого эффекта. Обычно проводится 6-8 курсов. В процессе лечения, для оценки эффективности лечения, может потребоваться выполнение дополнительной контрольной компьютерной томографии и ПЭТ-исследования. Для того, чтобы закрепить действие лекарства, на оставшиеся очаги болезни проводят также лучевую терапию. Если указанные выше схемы лечения не помогают, то проводят более интенсивное лечение, так называемую высокодозную химиотерапию с поддержкой собственными стволовыми клетками.

Применение современных схем лечения и лекарств позволяет полностью излечить до 70% больных.

 

 

 

 

Болезнь Ходжкина (Лимфогранулематоз):Причины,Симптомы,Лечение | doc.ua

В большей степени болезни подвержены европейцы, пики заболеваемости находится в диапазонах 20-29 лет и старше 55, хотя процесс может начаться практически в любом возрасте. Статистика заболеваемости свидетельствуют о том, что от всех случаев лимфом 30% припадает на болезнь Ходжкина.

Причины

Причины точно не выяснены. Имеют право на существование вирусная и генетическая теории происхождения заболевания. Однако согласно международной классификации опухолей кроветворной и лимфоидной ткани болезнь Ходжкина — разновидность злокачественной лимфомы. Этого же мнения придерживается большинство исследователей данной патологии.
В развитии лимфогранулематоза имеют значение иммунологические нарушения.

Симптомы

Клиническая картина многообразна и определяется тем, какой орган поражен. 

Болезнь Ходжкина имеет хроническое течение в большинстве случаев, но возможно и острое течение данного заболевания. Острый лимфогранулематоз имеет следующие симптомы: высокую температуру, увеличение селезенки, менее закономерно увеличение печени, похудение. Лимфатические узлы появляются в этом случае позднее, чем обычно. Если болезнь развивается остро, в анализах крови рано выявляются анемия и пониженный уровень лейкоцитов (у 5-10% больных).
Наиболее часто  встречается болезнь Ходжкина, имеющая хроническое течение, симптомы которой связаны с ограниченным поражением одной группы лимфоузлов. 

Нередко первым симптомом, который заставляет больного обратиться к врачу, является постепенно увеличивающееся припухание какой-либо области, чаще всего шеи. Это обусловлено увеличенными лимфатическими узлами. Шейно-надключичные лимфатические узлы, особенно справа, поражаются чаще всего (60-75% случаев). Причем самочувствие больного на этом фоне не страдает. Увеличенные лимфоузлы характеризуются подвижностью, они плотноэластичные, безболезненные (за редким исключением), не спаяны с кожей. Увеличиваются как поверхностные, так и расположенные в глубине узлы. С развитием заболевания они постепенно увеличиваются и сливаются в конгломераты. 

Увеличенные лимфатические узлы какой-либо внутренней группы могут вызвать ряд дополнительных изменений в состоянии заболевшего человека и определенные жалобы. Так, при сдавлении ими средостения, трахеи и бронхов появляются одышка, кашель, боль и чувство стеснения в груди. Когда происходит сдавление возвратного нерва, возникает парез соответствующей голосовой связки и вследствие пареза – осиплость голоса. Когда поражается лимфогранулематозом желудок, появляются диспепсические жалобы – боли, отрыжка, рвота, расстройство. Начинаясь в лимфатических узлах, болезнь  переходит на все органы. 

У некоторых больных вначале заболевания могут изолированно поражаться парааортальные лимфатические узлы. Это поражение вызывает  ночные боли в пояснице. 
В разгар болезни все лимфоидные органы подвергаются воздействию первичной опухоли, селезенка страдает в 30% случаев. Лимфома Ходжкина  охватывает органы средостения (сердце, пищевод), прорастая в них. Ткань легких изменяется чаще всего, так как из лимфатических узлов средостения опухоль свободно проникает в легочную ткань, образуя в ней инфильтраты, они иногда распадаются и образуют полости.

При вышеперечисленных симптомах стоит немедлено обратится к гематологу.

Лимфогранулематоз у детей приходится  чаще на возраст 5-8 лет  и является не редкой онкологической патологией в детском возрасте (12-15%). Для него характерно острое начало, лимфоузлы в области шеи и средостения увеличиваются. Другие лимфоузлы (надключичные, подмышечные) вначале заболевания поражаются редко. В отличие от взрослых для детей не характерны симптомы интоксикации (высокая температура, ночные поты, кожный зуд), но у них в силу возрастных особенностей лимфоидной ткани в этом возрасте быстрее происходит распространение  процесса.
В период развернутых проявлений болезни Ходжкина могут возникнуть легочно-сердечная недостаточность, печеночная недостаточность, выраженная анемия, амилоидоз.

Диагностика

Диагностика лимфогранулематоза основывается на его морфологическом подтверждении. Для исследования делают биопсию лимфатического узла, биоптат отправляют для гистологического исследования. Обнаружение клеток Березовского – Штернберга в биоптате подтверждает  диагноз.
Для выявления патологии используют компьютерную томографию, контрастную лимфографию, диагностическую лапаротомию. О распространенности процесса по лимфатическим узлам и органам выше средостения можно судить, проведя радиоизотопное исследование с таллием, но оно  малоинформативно  в отношении органов располагающихся ниже средостения. КТ и МРТ брюшной полости выявляют в ней измененные лимфатические узлы.

Лечение

Пока лимфогранулематоз ограничивается локальным поражением группы лимфоузлов (1-2 стадия), положительный эффект может принести лечение облучением, используя гамма-аппараты. Метод имеет свои показания и противопоказания, кроме того при проведении лучевой терапии различные осложнения могут воспрепятствовать ее дальнейшему проведению.
Показанием к проведению химиотерапии является болезнь Ходжкина в 3-4 стадии или ее тяжелые проявления в виде сдавления органов, когда лечение облучением невозможно или есть необходимость применения обоих методов совместно.  Из препаратов наиболее часто и эффективно применяются винбластин, циклофосфан, брунеомицин, натулан. Лечение проводят в стационаре по определенным схемам.. 
Радикальная лучевая терапия дает шанс на исцеление больным с локализованными формами болезни, удается излечить более чем  80% пациентов с такой патологией. В случае распространенного процесса – сочетание лучевой терапии с химиотерапией приводит к полной ремиссии примерно у 80% больных. Длительность ремиссии до 10 лет наблюдается у 60-70% больных.

Лимфоматоидный гранулематоз: история вопроса, патофизиология, эпидемиология

Автор

Надер Камангар, доктор медицины, FACP, FCCP, FCCM Профессор клинической медицины, Калифорнийский университет, Лос-Анджелес, медицинская школа Дэвида Геффена; Заведующий отделением легочной медицины и реанимации, заместитель председателя отделения медицины, Медицинский центр Olive View-UCLA

Надер Камангар, доктор медицины, FACP, FCCP, FCCM является членом следующих медицинских обществ: Академия персидских врачей, Американская академия медицины сна, Американская ассоциация бронхологии и интервенционной пульмонологии, Американский колледж грудных врачей, Американский колледж реаниматологии, Американский колледж врачей, Американская ассоциация легких, Американская медицинская ассоциация, Американское торакальное общество, Ассоциация легочной и интенсивной терапии Директора медицинских программ, Ассоциация профильных профессоров, Калифорнийское общество сна, Калифорнийское торакальное общество, клерки по внутренним болезням, Общество интенсивной терапии, Лос-Анджелесское общество Трюдо, Всемирная ассоциация бронхологии и интервенционной пульмонологии

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Соавтор (ы)

Энтони О’Реган, доктор медицины Преподаватель клинической медицины, кафедра внутренней медицины, отделение респираторной медицины, Национальный университет Ирландии, Голуэй; Адъюнкт-профессор медицины, Медицинский центр Бостонского университета

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Специальная редакционная коллегия

Франсиско Талавера, фармацевт, доктор философии Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: Получил зарплату от Medscape за работу.для: Medscape.

Главный редактор

Заб Мосенифар, доктор медицины, FACP, FCCP Джери и Ричард Браверман, заведующий кафедрой легочной медицины и реанимации, профессор и исполнительный заместитель председателя медицинского факультета, медицинский директор Института легких женской гильдии, Медицинский центр Сидарс-Синай, Калифорнийский университет, Лос-Анджелес, Медицинская школа Дэвида Геффена

Заб Мосенифар, доктор медицины, FACP, FCCP является членом следующих медицинских обществ: Американский колледж грудных врачей, Американский колледж врачей, Американская федерация медицинских исследований, Американское торакальное общество

Раскрытие информации : Нечего раскрывать.

Дополнительные участники

Ryland P Byrd, Jr, MD Профессор медицины, Отделение легочных заболеваний и реанимации, Медицинский колледж Джеймса H Quillen, Государственный университет Восточного Теннесси

Ryland P Byrd, Jr, MD является членом следующих медицинских общества: Американский колледж грудных врачей, Американское торакальное общество

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Определение и этиология — GHSG

Клетки Ходжкина и клетки Рида-Штернберга

Лимфома Ходжкина (также называемая лимфомой Ходжкина, болезнью Ходжкина и лимфогранулематозом) представляет собой четко выраженное злокачественное заболевание лимфатической системы.Впервые он был описан в 1832 году сэром Томасом Ходжкином, в честь которого и был назван.

Наиболее типичным гистологическим изменением, связанным с лимфомой Ходжкина, является присутствие клеток Ходжкина и клеток Рида-Штернберга. Эти клетки были впервые описаны в 1898 году Карлом Штернбергом и в 1902 году Дороти Рид. Их можно найти только при лимфоме Ходжкина, что отличает ее от большой группы неходжкинских лимфом и других заболеваний лимфатической системы.

Все годы, прошедшие после открытия этих клеток и вплоть до сегодняшнего дня, обсуждались различные потенциальные причины и пусковые механизмы развития лимфомы Ходжкина.

Кроме того, предполагается, что вирус Эпштейна-Барра (EBV) играет роль в развитии лимфомы Ходжкина. Было замечено, что пациенты с болезнью Пфайффера / инфекционным мононуклеозом в их анамнезе (острое заболевание, вызванное инфекцией ВЭБ, связанной с лихорадкой и увеличенными лимфатическими узлами) чаще поражаются лимфомой Ходжкина, чем пациенты, никогда не болевшие этой вирусной инфекцией. . Это подтверждается тем фактом, что генетический материал вируса Эпштейна-Барра был обнаружен в клетках Ходжкина и клетках Рида-Штернберга, что было впервые показано в конце 1980-х годов.

Однако генетический код ВЭБ не может быть обнаружен во всех клетках Ходжкина и Рида-Штернберга. Кроме того, у подавляющего большинства людей, инфицированных ВЭБ, лимфома Ходжкина не развивается. Фактически, более 95% всего населения сталкиваются с инфекцией ВЭБ до 30 лет, большинство из них никогда не проявляет никаких клинических признаков. По этим причинам должны быть другие существенные факторы, вызывающие или способствующие развитию лимфомы Ходжкина, которые еще не были выявлены. Возможными факторами могут быть нарушение регуляции иммунной системы, а также генетические аспекты или влияние окружающей среды.

Определение лимфогранулематоза по Merriam-Webster

лим · фо · гран · у · ло · ма · то · сис | \ ˈLim (p) -fō-ˌgran-yə-ˌlō-mə-ˈtō-səs \ множественные лимфогранулематозы \ ˈLim (p) — fō- ˌgran- yə- ˌlō- mə- ˈtō- ˌsēz \ : развитие доброкачественных или злокачественных узловых опухолей лимфатических узлов в различных частях тела. также : состояние, характеризующееся этими

стадий лимфомы Ходжкина | Стадии болезни Ходжкина

После того, как кому-то поставят диагноз лимфома Ходжкина (ЛХ), врачи попытаются выяснить, распространилась ли она, и если да, то как далеко.Этот процесс называется staging . Стадия рака показывает, сколько рака находится в организме. Это помогает определить, насколько серьезен рак и как лучше его лечить. Врачи также используют стадию рака, когда говорят о статистике выживаемости.

HL обычно начинается в лимфатических узлах. Если он распространяется, то обычно на другой набор близлежащих лимфатических узлов. Он также может проникать (прорастать) в близлежащие органы. В редких случаях HL начинается в органе, отличном от лимфатических узлов, например в легком.

Сцена основана на:

• Ваша история болезни
• Если у вас есть определенные симптомы (называемые симптомами B)
• Медосмотр
• Биопсии
• Визуализирующие обследования, которые обычно включают рентген грудной клетки, компьютерную томографию грудной клетки / брюшной полости / таза и ПЭТ-сканирование.
• Аспирация и биопсия костного мозга (иногда, но не всегда)

Эти исследования, тесты и биопсии обсуждаются в разделе «Тесты на лимфому Ходжкина».

В целом, результаты визуализационных тестов, таких как ПЭТ и КТ, являются наиболее важными при определении стадии лимфомы.

Классификация Лугано

Система стадирования — это способ для команды специалистов по лечению рака подвести итоги степени распространения рака. Для лимфомы Ходжкина используется классификация Лугано , основанная на более старой системе Ann Arbor . Он состоит из 4 этапов, обозначенных I, II, III и IV.

Для ограниченной стадии (I или II) HL, которая влияет на орган вне лимфатической системы, к стадии добавляется буква E (например, стадия IE или IIE).

Этап I: Любой из следующих вариантов означает, что HL является этапом I:

• HL обнаруживается только в 1 области лимфатического узла или лимфоидном органе, таком как тимус (I).
• Рак обнаруживается только в 1 части 1 органа вне лимфатической системы (IE).

Стадия II: Любое из следующих условий означает, что HL является стадией II:

• HL обнаруживается в 2 или более областях лимфатических узлов на одной стороне (выше или ниже) диафрагмы, которая представляет собой тонкую мышцу под легкими, разделяющую грудную клетку и брюшную полость (II).
• Рак распространяется локально из области одного лимфатического узла в соседний орган (IIE).

Стадия III: Любое из следующих условий означает, что HL является стадией III:

• HL обнаруживается в областях лимфатических узлов с обеих сторон (выше и ниже) диафрагмы (III).
• HL находится в лимфатических узлах над диафрагмой и в селезенке.

Стадия IV: HL широко распространился по крайней мере в один орган за пределами лимфатической системы, такой как печень, костный мозг или легкие.

Другие модификаторы также могут быть использованы для описания стадии лимфомы Ходжкина:

Объемная болезнь

Этот термин используется для описания опухолей грудной клетки шириной не менее ⅓ ширины грудной клетки или опухолей в других областях размером не менее 10 сантиметров (около 4 дюймов) в поперечнике. Обычно это обозначается добавлением буквы X к сцене. Это особенно важно при лимфомах II стадии, потому что объемное заболевание может потребовать более интенсивного лечения.

A vs.B

Каждому этапу также может быть присвоена буква (A или B). B добавляется (например, стадия IIIB), если у человека есть какой-либо из этих симптомов B :

• Потеря более 10% массы тела за предыдущие 6 месяцев (без диеты)
• Необъяснимая лихорадка минимум 100,4 ° F (38 ° C)
• Обливание ночного пота

Если у человека наблюдаются какие-либо симптомы B, это обычно означает, что лимфома прогрессирует, и часто рекомендуется более интенсивное лечение.Если симптомы B отсутствуют, к стадии добавляется буква A.

Резистентная или рецидивирующая лимфома Ходжкина

Устойчивый или рецидивирующий HL не является частью официальной системы стадирования, но врачи или медсестры могут использовать эти термины для описания того, что происходит с лимфомой в некоторых случаях.

• Термины устойчивые или прогрессирующие болезни используются, когда лимфома не проходит или прогрессирует (растет) во время лечения.
• Рецидив или рецидив болезни означает, что HL прошел после лечения, но теперь вернулся. Если лимфома возвращается, она может быть в том же месте, где она возникла, или в другой части тела. Это может произойти вскоре после лечения или спустя годы.

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз)

Не получающие лечения пациенты, страдающие болезнью Ходжкина, обычно имеют дефекты клеточного иммунитета (Martelli 82). В попытке укрепить иммунную систему, t-активин, экстракт тимуса, был использован в программе с участием 366 детей, страдающих лимфогрануеоматозом (болезнь Ходжкина), у которых также наблюдались другие иммунные нарушения.Повышение иммунных параметров и 5-летняя выживаемость были получены в 93,8% случаев (Махонова 91) по сравнению с 70-80% случаев, получавших лучевую и химиотерапию (Berkow 92, P1247).

В другом исследовании 26 детей с острым миелоидным лейкозом получали лечение экстрактом тимуса t-активин в дополнение к химиотерапии. Длительный прием t-активина (не менее 2–3 лет) не только снизил частоту интеркуррентных заболеваний, но и увеличил продолжительность периода ремиссии (Дроздова 90).Даже у взрослых пациентов с продвинутой (стадии M и IV) болезнью Ходжкина введение TFX приводило к увеличению количества лимфоцитов и усилению опосредованного Т-клетками иммунитета, о чем свидетельствуют кожные тесты DTH, реакции Erosettes и PHA. Также было отмечено улучшение гематологической толерантности у пациентов, одновременно получавших химиотерапию или лучевую терапию. Это улучшение наблюдалось даже у пациентов с истощением лимфоцитов (Marjanska 75, Urban 77). Другое исследование обнаружило аналогичные лабораторные улучшения при использовании тимостимулина, другого экстракта тимуса (Martelli 82).Экстракт тимуса тимостимулин (TP-1) использовался на небольших группах пациентов в полной ремиссии болезни Ходжкина. Субъекты были случайным образом разделены на 1 из 3 групп. Группа 1 (n = 6) получала ТП-1 ежедневно в течение 35 дней, группа 2 (n = 6) получала ТП-1 через день в течение 35 дней. Обе группы затем получали TP-1 два раза в неделю в течение следующих 22 недель. Группа 3 (n = 7) не лечилась. В группе, получавшей ежедневное лечение, через 35 дней наблюдалось значительное увеличение всех фракций Т-клеток. 22-недельная поддерживающая терапия не привела к дальнейшему улучшению, но она поддержала увеличение Т-лимфоцитов как в процентах, так и в абсолютных числах.Группа, получавшая терапию через день, показала увеличение только клеток Т3 и Т11. Хотя это не является статистически значимым, были признаки того, что TP-1 может также повышать уровни IL-2 и IFN-гамма (Liberati 88). Было обнаружено, что введение экстракта тимуса пациентам, страдающим болезнью Ходжкина и одновременными микобактериальными или вирусными инфекциями, имеет «важное поддерживающее терапевтическое значение» (Skotnicki 89).

Экстракты тимуса: обзор клинических исследований в международной литературе *

рассмотрен Джеймсом Л.Уилсон доктор философии.

Болезнь Ходжкина

Определение (MEDLINEPLUS)	Болезнь Ходжкина — разновидность лимфомы. Лимфома — это рак лимфатической ткани, обнаруживаемый в лимфатических узлах, селезенке, печени и костном мозге. Первым признаком болезни Ходжкина часто является увеличение лимфатического узла.Заболевание может распространяться на близлежащие лимфатические узлы. Позже он может распространиться на легкие, печень или костный мозг. Причина неизвестна. Болезнь Ходжкина встречается редко. Симптомы включают Безболезненный отек лимфатических узлов в области шеи, подмышек или паха Лихорадка и озноб Ночные поты Похудание Потеря аппетита Зудящая кожа Врачи могут диагностировать болезнь Ходжкина с помощью биопсии.Это включает в себя удаление и исследование части ткани под микроскопом. Лечение варьируется в зависимости от того, насколько далеко распространилось заболевание, и часто включает лучевую терапию или химиотерапию. Чем раньше диагностировано заболевание, тем эффективнее лечение. В большинстве случаев болезнь Ходжкина излечима. NIH: Национальный институт рака
Определение (NCI_NCI-GLOSS)	Рак иммунной системы, который характеризуется наличием типа клетки, называемой клеткой Рида-Штернберга.Двумя основными типами лимфомы Ходжкина являются классическая лимфома Ходжкина и лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов. Симптомы включают безболезненное увеличение лимфатических узлов, селезенки или других иммунных тканей. Другие симптомы включают жар, потерю веса, усталость или ночную потливость.
Определение (NCI)	Устаревший термин, относящийся к лимфоме Ходжкина.
Определение (NCI)	Лимфома, ранее известная как болезнь Ходжкина, характеризуется наличием клеток Рида-Штернберга. Существует два различных подтипа: лимфома Ходжкина с преобладанием узловых лимфоцитов и классическая лимфома Ходжкина. Лимфома Ходжкина имеет бимодальное возрастное распределение и поражает в основном лимфатические узлы.Текущее лечение лимфомы Ходжкина привело к отличным результатам и излечению для большинства пациентов.
Определение (CSP)	злокачественное заболевание, характеризующееся прогрессирующим увеличением лимфатических узлов, селезенки и лимфоидной ткани в целом, а также наличием крупных, обычно многоядерных клеток (клетки Рида-Штернберга) неизвестного происхождения.
Определение (MSH)	Злокачественное заболевание, характеризующееся прогрессирующим увеличением лимфатических узлов, селезенки и общей лимфоидной ткани. В классическом варианте присутствуют гигантские, обычно многоядерные КЛЕТКИ Ходжкина и Рида-Штернберга; в варианте с преобладанием узловых лимфоцитов видны лимфоцитарные и гистиоцитарные клетки.
Концепции	Неопластический процесс ( T191 )
MSH	D006689
ICD9	201.1, 201.0, 201.2, 201.9, 201
ICD10	M9661 / 3 , M9662 / 3, C81, M9650 / 3, C81.9, M9660 / 3
SnomedCT	118599009, 118602004, 118606001, 52337003, 14537002, 189992008, 188595005, 188543002, 188522003, 188552006, 309831004, 189987006, 188542007, 189991001, 154582001, 26950 06, 188560850009
Английский	Болезнь, Ходжкина, болезнь Ходжкина, болезнь Ходжкина, лимфогранулема, злокачественная, лимфогранулема, злокачественная, злокачественная лимфогранулема, злокачественная лимфогранулема, болезнь, болезнь Ходжкина, парагранулема Ходжкина, болезнь Ходжкина, болезнь Ноджкина БДУ, [М] болезнь Ходжкина БДУ, болезнь Ходжкина, СИСТЕМНАЯ БОЛЕЗНЬ Ходжкина, дис.NOS-unspec. локализация, болезнь Ходжкина БДУ, локализация неуточненная, болезнь Ходжкина неуточненная, гранулема Ходжкина неуточненной локализации, гранулема Ходжкина-неуточненная. сайт, неуточненный парагранулемой Ходжкина, парагранулема Ходжкина БДУ, парагранулема Ходжкина неуточненной локализации, саркома Ходжкина БДУ, саркома Ходжкина неуточненной локализации, саркома Ходжкина неуточненной локализации. сайт, БОЛЕЗНЬ ХОДЖКИНА, DIS HODGKINS, DIS HODGKINS, [M] болезнь Ходжкина, [M] гранулема Ходжкина, [M] парагранулема [M] Ходжкина, [M] саркома Ходжкина, [M] лимфогранулема, злокачественная, лимфогранулема, лимфогранулема, злокачественная, лимфогранулема Ходжкина Лимфома Ходжкина, лимфома Ходжкина, лимфома Ходжкина, лимфогранулематоз (злокачественный), парагранулема Ходжкина, БДУ, болезнь Ходжкина, БДУ, лимфома Ходжкина, подтип без МКБ-О, лимфомы Ходжкина, болезнь Ходжкина, болезнь Ходжкина, лимфома Ходжкина, болезнь Ходжкина, лимфома Ходжкина, болезнь Ходжкина , Лимфома Ходжкина, неуточненная, болезнь Ходжкина [заболевание / находка], лимфомы Ходжкина, болезни Ходжкина, лимфомы Ходжкина, лимфома Ходжкина, болезнь Ходжкина (HD), болезнь Ходжкина, болезнь; болезнь Ходжкина, болезнь Ходжкина, лимфома Ходжкина, лимфома Ходжкина; , болезнь Ходжкина, HD, лимфома Ходжкина, болезнь Ходжкина, лимфомы Ходжкина, гранулема, гранулема Ходжкина, гранулема, Ходжкина, гранулема Ходжкина, злокачественные гранулемы, гранулема, Ходжкина, гранулема Ходжкина, гранулема, злокачественная, Злокачественная гранулема, лимфогранулематоз, ЛИМФОМА, ХОДГКИН, парагранулема Ходжкина (морфологическая аномалия), гранулема Ходжкина БДУ (расстройство), парагранулема [M] Ходжкина (морфологическая аномалия), [M] Нестандартная морфология болезни Ходжкина), морфологическая аномалия [M]. (морфологическая аномалия), парагранулема Ходжкина (расстройство), [M] болезнь Ходжкина БДУ (& [злокачественная лимфогранулема]), болезнь Ходжкина БДУ, неуточненная локализация (нарушение), парагранулема Ходжкина БДУ (расстройство), болезнь Ходжкина (сардеркома). болезнь БДУ (расстройство), парагранулема Ходжкина неуточненной локализации (расстройство), [M] болезнь Ходжкина БДУ (и [злокачественная лимфогранулема]) (расстройство), саркома Ходжкина неуточненной локализации (расстройство), [M] болезнь Ходжкина БДУ (расстройство) , Гранулема Ходжкина неуточненной локализации (заболевание), лимфома Ходжкина, подтип МКБ-О (морфологическая аномалия) отсутствует, лимфома Ходжкина, подтип Международной классификации онкологических заболеваний, лимфома Ходжкина, отсутствие In Международная классификация заболеваний по подтипу онкологии (морфологическая аномалия), лимфома Ходжкина, БДУ, болезнь Ходжкина (диагноз), саркома болезни Ходжкина (диагноз), саркома болезни Ходжкина, гранулема болезни Ходжкина, гранулема болезни Ходжкина (диагноз), болезнь Ходжкина (диагноз), болезнь Ходжкина). болезнь — парагранулема (диагноз), гранулема Ходжкина, саркома Ходжкина, болезнь Ходжкина, злокачественная лимфома Ходжкина, злокачественная лимфома, болезнь Ходжкина, HD — болезнь Ходжкина, гранулема Ходжкина [обскин] (морфологическая аномалия, парафулома Ходжкина), обскин [обскин] (морфологическая аномалия, обструктура), Hodguloma [обс.], парагранулема Ходжкина, узелковая [обс.], саркома Ходжкина [обс.] (морфологическая аномалия), саркома Ходжкина [обс.], болезнь Ходжкина (клиническая), болезнь Ходжкина (расстройство), гранулема Ходжкина (клиническая), гранулема Ходжкина (клиническая), гранулема Ходжкина (клиническая картина) ), Парагранулема Ходжкина (клиническая), саркома Ходжкина (клиническая), саркома Ходжкина (заболевание), болезнь Ходжкина, лимфома Ходжкина, болезнь / лимфома Ходжкина а, Ходжкин; гранулема, Ходжкина; лимфома, Ходжкина; парагранулема, Ходжкина; саркома, болезнь Ходжкина, болезнь; Ходжкина, гранулема; Ходжкина, гранулема; злокачественная, лимфома; Ходжкина, злокачественная; гранулема, парагранулема; Ходжкина, саркома; Ходжкина, парагранулема Ходжкина, узелковая, парагранулема Ходжкина -RETIRED-, лимфогранулематоз, гранулема Ходжкина, HL, парагранулема Ходжкина, болезнь Ходжкина, лимфома Ходжкина, лимфогранулематоз, лимфогранулема7
Испанский	morfología: linfoma de Hodgkin, no clasificado como subtipo en CIE — O, Enfermedad de Hodgkin NEOM, Sarcoma de Hodgkin, Linfogranulomatosis, Enfermedad de Hodgkin de tipo no especificado, Hodgkin, Paragranuloma de Hodguloma, Hodgkin, Paragranuloma de Hodguloma, Hodgkin, Paragranuloma de Hodguloma, Hodgkin, Paragranuloma de Hodguloma, , гранулема де Ходжкина, SAI (trastorno), гранулема де Hodgkin de localización no especificada, [M] энфермедад де Hodgkin, SAI, парагранулема де Hodgkin, SAI, парагранулема де Hodgkin — RETIRADO -, болезнь Ходжкина Hodgkin N, болезнь Ходжкина. , enfermedad de Hodgkin de localización no especificada, SAI (trastorno), enfermedad de Hodgkin de localización no especificada, SAI, enfermedad de Hodgkin, SAI, sarcoma de Hodgkin de localización no especificada, (морфологическая) ), саркома Ходжкина de localización no especificada, [M] linfoma de Hodgkin, SAI, саркома de Hodgkin, SAI, [M] злокачественная линфогранулема (anomalía morfológica), paragranuloma de Hodgkin, SAI (trastorn о), enfermedad de Hodgkin, SAI (trastorno), paragranuloma de Hodgkin, узловатая — RETIRADO -, paragranuloma de Hodgkin (trastorno), granuloma de Hodgkin de localización no especificada (trastorno), paragranuloma degranuloma de Hodguloma de Hodgkin de localización no especificada (trastorno), paragranuloma de Hodgkin — RETIRADO — (Concepto no activo), granuloma de Hodgkin, SAI, [M] злокачественная линфогранулема, linfoma de Hodgkin de localización no especificada, SAI, [M] (anomalía morfológica), саркома de Hodgkin, SAI (trastorno), Linfogranulomatosis Maligna, (M) энфермедад де Hodgkin, энфермедад де Hodgkin (трасторно), энфермедад де Hodgkin, granuloma de Hodgkin granuloma de Hodgkin, linfoma hodgkiniano maligno, linfoma maligno de Hodgkin, morfología: linfoma de Hodgkin, no clasificado como subtipo en CIE — O (anomalía morfológica), paragranuloma de Hodgkin, sarcoma de Hodgkin omalía morfológica), саркома де Ходжкина (трасторно), саркома де Ходжкина, Линфомас де ла энфермедад де Ходжкин, Энфермедад де Ходжкин, Линфогранулема Малиньо
Итальянский	Linfoni della Malattia di Hodgkin, Linfogranulomatosi, Malattia di Hodgkin NAS, Paragranuloma di Hodgkin, Di Hodgkin, Sarcoma di Hodgkin, Malattia di Hodgkin, tipo non specificato, Linfoma di Hodgkin, Malattia di Hodgranuloma, Malattia di Hodgranbo di Hodgkin
Голландский	ziekte van Hodgkin NAO, ziekte van Hodgkin, тип niet-gespecificeerd, Hodgkins, Hodgkins paragranuloom, лимфогранулематоза, Hodgkins granuloom, Hodgkins sarcoom, Hodgkins lymfoom, Hodgkins non-Hodgkin, Ziekte van Hodgkin гранулум, Ходжкин; lymfoom, Hodgkin; парагранулум, Ходжкин; саркум, гранулум; Ходжкин, гранулированный; злокачественный, лимфатический; Ходжкина, злокачественная; гранулум, парагранулум; Ходжкин, саркум; Hodgkin, ziekte; Hodgkin, Ziekte van Hodgkin, niet gespecificeerd, Hodgkin-lymfomen, ziekte van Hodgkin, Ziekte van Hodgkin, Hodgkin-ziekte, Lymfogranuloom, maligne, Ziekte, Hodgkin-
Французский	Sarcome de Hodgkin, Maladie de Hodgkin, type non précisé, Hodgkins, Maladie de Hodgkin SAI, Paragranulome de Hodgkin, Lymphogranulomatose, Lymphome hodgkinien, Granulome de Hodgkin, Lymphogranulome malin, Lymphogranulome malin, Lymphogranulome malin, Lymphogranulome malin злокачественный
немецкий	Hodgkin-Granulom, Hodgkin-Lymphom, Morbus Hodgkin NNB, Hodgkin-Paragranulom, Hodgkin-Sarkom, Hodgkin’s, Morbus Hodgkin, unspezifischer Typ, Lymphogranulomatose, Hodgkin-Krankheitom, NNB, Hodgkin-Krankheit, Lymphogranulomat [Lymphogranulomat] -Krankheit, Лимфогранулематоза, Hodgkin-, Лимфогранулематоза, Maligne, Morbus Hodgkin
Португальский	Linfogranulomatose, Paragranuloma de Hodgkin, Sarcoma de Hodgkin, Doença de Hodgkin NE, Doença de Hodgkin de tipo NE, Linfoma de Hodgkin, Granuloma de Hodgkin, Granuloma Maligno, Doenignça de Hodgkins, Linfranço de Hodgkins, Linfrano de Hodgkins, 90
Японский	ホ ジ キ ン リ ン パ 腫, ホ ジ キ ン 肉 腫, リ ン パ 肉芽腫 症, ホ ジ キ ン 病, 型 詳細 不明, ホ ジ キ ン 病 БДУ, ホ ジ キ ン 側 肉芽腫, ホ ジ キ ン ニ ク ゲ シ ュ, ホ ジ キ ン ソ ク ニ ク ゲ シ ュ, ホ ジ キ ン ビ ョ ウ БДУ, ホ ジ キ ン ビ ョ ウ, ホ ジ キ ン リ ン パ シ ュ, ホ ジ キ ン ニ ク シ ュ, リ ン パ ニ ク ゲ シ ュ シ ョ ウ, ホ ジ キ ン ビ ョ ウ カ タ シ ョ ウ サ イ フ メ イ, 悪 性 リ ン パ 肉芽腫, ホ ジ キ ン 病, ホ ジ キ ン 肉芽腫, リ ン パ 肉芽腫 症 — 悪 性, リ ン パ 肉芽腫 — 悪 性, 肉芽腫 — ホ ジ キ ン, 悪 性 肉芽腫, 悪 性 リ ン パ 肉芽腫症, ス テ ル ン ベ ル グ 病, 肉芽腫 — 悪 性, Hodgkin 肉芽腫, Hodgkin 病
Шведский	Ходжкинс Сюкдом
Чешский	Hodgkinova nemoc, lymfogranulom maligní, Hodgkinské lymfomy, Hodgkinova choroba NOS, Hodginský sarkom, Lymfogranulomatóza, Hodgkinský granulom, Hodgkinský paragranulom, Hodgkinéný choroba, Hodgkiné choroba, Hodgkiné choroba, 90
финский	Hodgkinin tauti
Русский	ГРАНУЛЕМА ХОДЖКИНА, ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ, ГРАНУЛЕМА ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ, ХОДЖКИНА БОЛЕЗНЬ, ГРАНУЛЕМА ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ, ГРАНУЛЕЛЬНАЯ ХОДЖКИНА, ЛИМФОГРАНУЛЕКИМАТОЗ, ХЛЕОДЖКИНА, ЛИМФОГРАНУЛЕКИМАТОЗ
Корейский	호 지킨 병, 상세 불명 의 호 지킨 병
Хорватский	ХОДЖКИНОВА БОЛЕСТ
Польский	Choroba Hodgkina, Chłoniak Hodgkina, Ziarnica złośliwa, Chłoniak ziarniczy, Limfogranulomatoza
Венгерский	Hodgkin, Hodgkin-kór, Hodgkin-betegség, nem meghatározott típus, Hodgkin-paragranuloma, Lymphomás Hodgkin-kór, Hodgkin-kór k.м.н., Ходжкина-гранулема, Ходжкина-лимфома, Ходжкина-саркома, Лимфогранулематоз
Норвежский	Ходжкинс сыкдом, Ходжкинс лимфом

Лимфома Ходжкина — AMBOSS

Резюме

Лимфома Ходжкина (HL) — это злокачественная лимфома, которая обычно имеет B-клеточное происхождение. Заболеваемость HL имеет бимодальное возрастное распределение с пиками в 3 ^-е и 6 ^-е –8 ^-е десятилетия жизни.ВОЗ классифицирует HL на два типа: классический HL (CHL) и HL с преобладанием узловых лимфоцитов (NLPHL). ХЛС делится на четыре подтипа: узловой склероз (наиболее распространенный), смешанная клеточность, лимфоцитарный дефицит и ХЛ с высоким содержанием лимфоцитов. Факторы риска развития HL включают в себя инфекционный мононуклеоз, вызванный вирусом Эпштейна-Барра (EBV), и иммунодефицит (например, ВИЧ-инфекцию) в анамнезе. HL обычно проявляется безболезненной шейной лимфаденопатией, лихорадкой, ночным потоотделением и непроизвольной потерей веса.Лихорадка Пель-Эбштейна (циклическая лихорадка с периодами как высокой, так и нормальной температуры) и вызванная алкоголем боль в пораженных лимфатических узлах встречаются реже, но специфичны для HL. Подозрительные лимфатические узлы иссекаются, и окончательный диагноз ставится с помощью гистологического анализа, который характерно выявляет патогномоничные клетки Рида-Штернберга (злокачественные В-клетки). Модифицированная классификация Анн-Арбора (система стадий Котсуолда) используется для определения стадии HL, основанной как на локализации лимфомы относительно диафрагмы, так и на наличии системных симптомов.Лечение обычно начинается с лечебной целью. На ранних стадиях лечение обычно ограничивается лучевой терапией и химиотерапией. На более поздних стадиях, когда местное облучение часто оказывается безуспешным или нецелесообразным из-за распространения опухоли, основным методом лечения является полихимиотерапия.

Эпидемиология

• Заболеваемость
  • 2–3 / 100 000 в год ^[1]
  • Различия подтипа в зависимости от возраста (см. «Патология» ниже)
    • Молодые люди: узловой склероз HL
    • Пожилые люди: смешанная клеточность HL
• Возраст: бимодальное распределение ^[2]
  • 1 ^st пик: 25–30 лет
  • 2 ^nd пик: 50–70 лет
• Пол: ♂> ♀ ^[2]
  • Преобладание мужчин, особенно в педиатрических случаях
  • Исключение: ♀ = ♂ при узловой склерозирующей HL (наиболее распространенный тип).

Эпидемиологические данные относятся к США, если не указано иное.

Этиология

Точные причины неизвестны, но с HL связано несколько факторов риска. ^{[3] [4]}

Клинические особенности

• Безболезненная лимфаденопатия
• Симптомы B ^[5]
• Лихорадка Пель-Эбштейна: перемежающаяся лихорадка с периодами высокой температуры в течение 1-2 недель, с последующими периодами афебрилитета в течение 1-2 недель. Относительно редко, но очень специфично для HL.
• Боль, вызванная алкоголем: Боль в пораженных лимфатических узлах после приема алкоголя.Относительно редко, но очень специфично для HL.
• Зуд (очаговый или генерализованный)

Этапы

Классификация Лугано (на основе модифицированной системы Анн-Арбора Котсуолдса) [6] [7] [8]
Стадия	Описание
Поражение 1 области лимфатического узла (I N ) или 1 экстранодального (I E ) очага
II	Ограничено одной стороной диафрагмы: вовлечение ≥ 2 лимфатических узлов (II N ) области узлов или экстранодальные очаги (II E )
III	С обеих сторон диафрагмы: вовлечение ≥ 2 (III N ) областей лимфатических узлов или экстранодальных очагов (III E )
IV	Распространяется на один или несколько экстралимфатических органов независимо от поражения лимфатических узлов
	Дополнительные модификаторы В первую очередь пораженные ткани: узловой (N) или экстранодальным (E) Симптомы Объемная болезнь (X)

Стадия зависит от количества пораженных узлов, наличия или отсутствия симптомов B, а также наличия или отсутствия заболевания на обеих сторонах диафрагмы.

Диагностика

Диагностика HL в первую очередь основана на истории болезни и клинических характеристиках (симптомы B, локализация поражения лимфатических узлов) и подтверждается биопсией лимфатических узлов.

Анализы крови

Клетки Рида-Штернберга двухъядерные с положительными CD15 / CD30. Чтобы вспомнить маркеры ячеек, помните, что 2 x 15 = 30.

Imaging

Патология

Гистологическая классификация лимфомы Ходжкина (ВОЗ)
Классификация	Подтип	Признак HL (NSHL)	Наиболее частый подтип (> 60%) Локализация: в основном средостение и шейка матки
Классический HL со смешанной клеточностью (MCHL)	с ослабленным иммунитетом пациенты (e.г., ВИЧ-инфицированные) Локализация: преимущественно брюшная и селезеночная	Хорошая (но немного хуже, чем NSHL)
Классическая HL с высоким содержанием лимфоцитов (LRHL)	Редко Локализация: в основном шейный и подмышечный
Лимфоцитарно-истощенный классический HL (LDHL)	Очень редко () Обычно обнаруживается у пациентов с ослабленным иммунитетом Локализация
Лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов (5%)	HL с преобладанием узловых лимфоцитов (NLPHL)	Редко (5%) в области шеи, в основном в области шеи, 9%, паховая локализация: 9%, паховая, 9: локализация ]	Очень хорошо (но немного хуже, чем LRHL)

Дифференциальные диагнозы

Дифференциальная диагностика лимфаденопатии

Исследование лимфатических узлов может дать важные диагностические ключи.Генерализованная лимфаденопатия обычно является признаком системного заболевания, такого как ВИЧ, микобактериальная инфекция (например, туберкулез), инфекционный мононуклеоз, системная красная волчанка или сывороточная болезнь. Признаки злокачественности включают быстрый рост, безболезненность, твердость / грубость и фиксацию на подлежащих или окружающих тканях. Однако чаще всего видимой причины или патологии нет.

Характеристика	Нормальная	Инфекция	Злокачественная опухоль
Размер
Твердый (различные злокачественные новообразования) Резиновый (типичный для лимфомы)
Нежный / безболезненный
Фиксация		свободно подвижная 9091 Крепится к подлежащей ткани

Дифференциальный диагноз B-симптомов

Перечисленные здесь дифференциальные диагнозы не являются исчерпывающими.

Лечение

• Ранняя стадия (I и II): комбинация химиотерапии и лучевой терапии
• Продвинутая стадия (III и IV и часто II с объемным заболеванием): комбинированная химиотерапия с лучевой терапией в отдельных случаях
  • Обычно рассматриваются три возможных подхода к лечению:
    • ABVD
    • Стэнфорд V: доксорубицин, винбластин, мехлорэтамин, винкристин, блеомицин, этопозид, преднизон
    • BEACOPP: блеомицин, этопозид, адриамицин (доксорубицин), циклофосфамид, онковин (винкристин), прокарбазин, преднизон
• Первичная рефрактерная или рецидивирующая болезнь: испытание альтернативной химиотерапии или рассмотрение возможности высокодозной химиотерапии и трансплантации аутологичных стволовых клеток

Независимо от стадии, лечение обычно начинается с лечебной целью.

Прогноз

• Хороший прогноз
• Прогноз во многом определяется стадией заболевания (т.е. на более низкой стадии прогноз лучше).