Что это лейкоэнцефалопатия: Лейкоэнцефалопатия головного мозга: что это такое, сколько живут – Лейкоэнцефалопатия головного мозга: симптомы и лечение заболевания — Wow-source.ru

Содержание

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия — редкое демиелинизирующее заболевание, обусловленное реактивацией находящегося в организме большинства людей вируса JC. Патология возникает на фоне угнетения иммунитета у больных СПИДом, гемобластозами, наследственными иммунодефицитами, у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию. Диагностика базируется на клинических данных, результатах томографии головного мозга, ПЦР-исследования ликвора на вирусную ДНК, гистологии церебральных биоптатов. Специфическая терапия не разработана.

Общие сведения

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) ассоциирована с JC-вирусом (JCV), возникает у иммунокомпрометированных пациентов, 85% из которых составляют ВИЧ-инфицированные. Заболевание относится к оппортунистическим инфекциям, носителями вируса являются 90% человечества. До 90-х годов ХХ века заболеваемость ПМЛ не превышала 1 случая на 100 тыс. населения. С ростом числа больных СПИДом этот показатель увеличился до 1 на 20 тыс. человек. Сегодня прогрессирующая лейкоэнцефалопатия наблюдается у 5% больных СПИДом. Некоторые авторы сообщают о снижении заболеваемости за последнее десятилетие в связи с успешным применением антиретровирусной терапии. Одновременно отмечается увеличение распространённости ПМЛ среди лиц с аутоиммунными заболеваниями, что обусловлено использованием в их лечении агрессивной иммунотерапии.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Причины ПМЛ

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия развивается в результате реактивации полиомавируса JC. Вирус распространён повсеместно. Источником инфекции является человек, заражение происходит воздушно-капельным, алиментарным путём. Подавляющее большинство людей заражаются в детстве, являются здоровыми носителями. В течение жизни вирус находится в латентном состоянии, персистирует в почках, селезёнке, костном мозге. Реактивация возбудителя происходит на фоне резко сниженного иммунитета. В группу риска развития заболевания входят следующие состояния:

Патогенез

Расстройство клеточного иммунитета провоцирует перестройку последовательности ДНК JC-вируса, приводит к его активации. Вирус обладает тропностью к клеточным элементам нейроглии (олигодендроцитам, астроцитам), поражение которых сопровождается разрушением миелина. В результате в веществе головного мозга происходит мультифокальная прогрессирующая демиелинизация с ростом и слиянием очагов поражения. Микроскопически обнаруживается увеличение астроцитов, деформация их ядер, окрашивание олигодендроцитов выявляет ядерные включения — скопления частиц JCV. Первостепенную роль в иммунной антивирусной реакции играют цитотоксические Т-лимфоциты, убивающие инфицированные активным вирусом клетки. Снижение выработки специфических Т-лимфоцитов вследствие иммунодефицита обуславливает развитие ПМЛ.

Симптомы ПМЛ

Дебют заболевания носит подострый (2-3 дня) или постепенный (1-3 недели) характер. На первый план выходит патопсихологическая симптоматика и очаговый неврологический дефицит. В типичном варианте прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия протекает без свойственных нейроинфекциям общемозговых симптомов, менингеального синдрома. Отмечается изменение поведения, агрессивность, эмоциональная лабильность, подозрительность, прогрессирующее ослабление когнитивной сферы (памяти, мышления, внимания). Очаговый дефицит представлен мышечной слабостью конечностей одной половины тела (гемипарезом), афазией, гемианопсией, атаксией, парестезиями в паретичных конечностях. Вначале гемипарез может отсутствовать, в дальнейшем наблюдается у 75% больных. 20% случаев протекают с пароксизмами эпилепсии. Психические расстройства отмечаются у 38% пациентов. Прогрессирование когнитивного дефицита приводит к деменции.

В редких случаях мультифокальная лейкоэнцефалопатия протекает в атипичной форме. К атипичным вариантам относятся JC-менингоэнцефалит, JC-энцефалопатия, гранулярно-клеточная невропатия. Менингоэнцефалитическая форма характеризуется наличием менингеальных симптомов. При JC-энцефалопатии отсутствует очаговый неврологический дефицит. Клиника гранулярно-клеточного варианта представлена изолированным мозжечковым синдромом.

Диагностика

Прогрессирующая лейкоэнцефалопатия диагностируется специалистами в области неврологии на основании клинических данных, результатов нейровизуализирующего исследования, обнаружения специфической ДНК. Диагностический алгоритм включает:

Осмотр невролога. В классическом варианте в неврологическом статусе определяется гемипарез, гемигипестезия, шаткость, неустойчивость в позе Ромберга, дискоординация, сенсомоторная афазия, когнитивные нарушения. Наблюдается лабильность психики, психопатологические симптомы, возможно неадекватное поведение.
Осмотр офтальмолога. У большинства пациентов диагностируют снижение зрения, периметрия выявляет гомонимную гемианопсию.
МРТ головного мозга. Обнаруживается диффузная мультифокальная демиелинизация, очаги имеют различный размер, асимметрично располагаются в белом веществе, таламусе, базальных ядрах.

ПЦР-исследование. Направлено на выявление ДНК вируса JC в цереброспинальной жидкости, полученной путём люмбальной пункции. Специфичность анализа 90-100%, чувствительность — 70-90%. Проведение антиретровирусной терапии больным СПИДом понижает чувствительность исследования до 58%, отрицательный результат не исключает наличие заболевания.
Биопсию мозговых тканей. Инвазивная методика, проводится в диагностически затруднительных случаях. Гистологическое исследование образцов церебральных тканей позволяет подтвердить специфические для лейкоэнцефалопатии морфологические изменения.

Точный диагноз «прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия» правомочен, когда классические клинические проявления, изменения МРТ сочетаются с положительным результатом ПЦР или имеют подтверждение по данным гистологии. Наличие только клинических и МРТ признаков позволяет трактовать диагноз как вероятный. Дифференциальная диагностика проводится с первичным нейроСПИДом, нейроревматизмом, вирусными энцефалитами.

Лечение ПМЛ

В настоящее время не существует препаратов для лечения прогрессирующей лейкоэнцефалопатии с доказанной эффективностью. Специфическая терапия находится в стадии разработки. Попытки лечения интерфероном, иммуностимуляторами, цитарабином, их комбинациями оказались безрезультатными. Окончились неудачей клинические испытания препарата цидофовир, показывающего анти-JC эффективность на опытах с мышами. Недавно был предложен кардинально новый метод лечения антидепрессантом миртазапином, блокирующим распространение JCV благодаря связыванию рецепторов, через которые вирус инфицирует клетки нейроглии. Способ требует клинических испытаний.

Прогноз и профилактика

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия отличается неуклонно усугубляющимся течением с исходом в кому. Продолжительность жизни варьирует от 1 мес. (острая форма) до 10-12 мес. с момента заболевания. Профилактика подразумевает меры предупреждения инфицирования ВИЧ, осторожное проведение терапии аутоиммунных заболеваний, мониторинг неврологической симптоматики у больных, получающих лечение моноклональными препаратами.

Очаговая лейкоэнцефалопатия головного мозга — Про сосуды

Main Menu

Главная
Расшифровка
Медицина
Анемия
Аорта
Артерия
Болезнь
Варикоз
Вид
Вопросы

Содержание

1 Этиология возникновения болезни Бинсвангера и ее формы
2 Формы лейкоэнцефалопатии
3 Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия
4 Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
5 Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия
6 Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом
7 Причины
8 Симптомы и признаки лейкоэнцефалопатии
9 Диагностика
10 Лечение лейкоэнцефалопатии
11 Прогноз при лейкоэнцефалопатии
12 Осложнения
13 Лейкоэнцефалопатия головного мозга у детей
14 Классификация лейкоэнцефалопатии
15 По какой причине может появиться недуг
16 Симптоматика
17 Диагностика заболевания
18 Способы лечения
19 Прогноз
20 Профилактические меры
21 Подведем итог
22 Классификация
23 Клиническая картина
24 Диагностика
25 Терапия
26 Прогноз при лейкоэнцефалопатии
27 Профилактика
28 Причины заболевания
29 Классификация
30 Мелкоочаговая форма
31 Мультифокальная форма
32 Перивентрикулярная форма
33 Симптомы заболевания
34 Методы диагностики

Лейкоэнцефалопатия головного мозга: что это такое прогрессирующая мультифокальная сосудистая лейкоэнцефалопатия

Лейкоэнцефалопатия головного мозга является хронической патологией, при которой разрушается подкорковое белое вещество, что неизбежно приводит к деменции. Болезнь Бинсвангера относится к атеросклеротической лейкоэнцефалопатии: происходит атеросклероз мелких артерий, диффузное поражение белого вещества в обоих полушариях головного мозга.

Этиология возникновения болезни Бинсвангера и ее формы

Происхождение связано с устойчивым повышением артериального давления. Чаще всего это происходит у пожилых пациентов, у которых отмечаются колебания давления в течение суток. Редко болезнь Бинсвангера диагностируется при отсутствии указанных нарушений. Кроме того, к заболеванию приводят церебральная или амилоидная ангиопатия и другие патологии сосудов.

Первые признаки подкорковой патологии обнаруживают в возрасте 55-60 лет. Однако у тех, кто генетически предрасположен к болезни Бинсвангера, симптомы деменции возникают даже в молодости.

Тем, кто попадает в группу риска и может заболеть лейкоэнцефалопатией, стоит узнать, что это такое. Разрушение белого вещества происходит из-за уменьшения просветов и увеличения толщины сосудов мозга. Это приводит к ухудшению кровоснабжения и постепенной атрофии белого вещества. В нем возникают кровоизлияния, уплотнения. Головной мозг с исчезающим белым веществом заполняется жидкостью.

Код болезни по МКБ 10 определяется, как I67.3. При описании клинической картины указывают формы патологии: мелкоочаговая, прогрессирующая мультифокальная, перивентрикулярная, лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом.

Формы лейкоэнцефалопатии

В зависимости от формы болезни определяются не только симптомы, но и средняя продолжительность жизни, возраст пациента, скорость летального исхода.

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза развивается на фоне повышенного давления и прогрессирует медленно. Диагностируют ее обычно у тех, кто старше 55 лет и имеет предрасположенность. Гипомиелинизирующая деструкция белого вещества у них заложена генетически. Симптомы этой дисциркуляторной деменции проявляются постепенно и сначала выражены слабо. У больных имеются сахарный диабет, атеросклероз,нарушения в опорно-двигательном аппарате.

Важно! В группе риска находятся мужчины, страдающие от ожирения и повышенного холестерина. Неправильное питание, малоподвижный образ жизни, алкоголизм и курение — немаловажные факторы развития патологии.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия является наиболее опасной формой болезни, появляется из-за вируса полиомы и провоцирует инвалидность. Поражает людей как в молодом, так и пожилом возрасте. Болезнь многоочаговая, затрагивает разные органы нервной системы и помимо слабоумия, выражается такими признаками:

нарушения речи,
проблемы в работе опорно-двигательного аппарата,
нарушение остроты зрения или полная слепота,
расстройство личности и прочие психологические проблемы.

Эта форма болезни Бинсвангера зависит состояния иммунной системы и наблюдается у 50% людей, заболевших СПИДом. Кроме того, прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия поражает тех, кто имеет аутоиммунные или онкологические патологии, перенес пересадку внутренних органов.

Справка! Вирус-возбудитель болезни определяется у 80% всех людей на планете, но приводит к лейкоэнцефалопатии только при дефиците иммунитета, например, при ВИЧ.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия

Данная форма очаговая, базируется в стволе, мозжечке и лобной доле. Они отвечают за двигательные функции, поэтому нарушения в опорно-двигательном аппарате — неизменные спутники заболевания.

Эта лейкоэнцефалопатия возникает в результате недостатка кислорода в мозге и, как следствие, нарушения кровообращения. Болезнь развивается как у взрослых, так и у детей, мозг которых подвергся гипоксии при рождении. Недуг называют перивентрикулярной резидуальной лейкоэнцефалопатией, он приводит к ДЦП.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Ее находят как у годовалых детей, так и в возрасте до 6 лет. Причина развития недуга — мутация генов. У пациентов наблюдают нарушение координации движений, речи, ухудшение памяти и мыслительной способности. Нередко атрофируется зрительный нерв, наблюдаются эпилептические припадки.

Внимание! Симптомы бывают заметны с самого рождения: повышенный тонус мышц конечностей, отставание в развитии, рвота при кормлении, судороги, повышенная температура тела.

Причины

Основной причиной лейкоэнцефалопатии головного мозга является слабый иммунитет. К провоцирующим факторам относят вирусные заболевания, в том числе ВИЧ-инфекцию, ослабление организма под влиянием иммунодепрессантов. Кроме того, причинами недуга являются:

патологии сердца и сосудов,
гипертония,
гипоксия мозга,
злокачественные опухоли,
нарушения в лимфатической системе,
туберкулез,
токсическая перегрузка организма алкоголем, табаком,
наследственность.

Симптомы и признаки лейкоэнцефалопатии

Симптомы болезни Бинсвангера зависят от ее формы и течения. В одних случаях признаки возникают постепенно и поочередно, в других — резко и в комплексе. Начало заболевания характеризуется безразличием пациента к происходящему, невнимательностью, снижением работоспособности, интеллекта. К основным симптомам относят:

нарушения сна,
повышенный мышечный тонус,
неспособность мыслить логически,
раздражительность,
непроизвольное вращение глазами,
шум в ушах,
невроз,
судороги,
двигательные расстройства, слабость в ногах, нередко — паралич,
нарушения зрения,
головные боли, анемию и тошноту,
недержание мочи.

Справка! Обычно пациент не осознает, что болен и пытается вести привычный образ жизни. К врачу обращаются его родственники, заметившие признаки.

Диагностика

Помимо осмотра невролога и проведения клинических анализов крови, для определения заболевания врачи используют:

компьютерную томографию,
МР диффузно очаговой, преимущественно перивентрикулярной лейкоэнцефалопатии,
ультразвуковую допплерографию,
биопсию тканей головного мозга,
электроэнцефалографию,
пункцию спинной жидкости.

Лечение лейкоэнцефалопатии

Это опасное заболевание не поддается лечению ни медикаментозными, ни народными способами. Терапия направлена на снижение количества вирусов в организме, поддержание больного в удовлетворительном состоянии, улучшение иммунитета, уменьшение симптоматики. Многие врачи, в том числе оказывающие лечение за границей советуют мануальную и рефлексотерапию, дыхательную гимнастику, массаж. Лекарственные препараты и дозировку подбирают индивидуально, чаще всего выписывают:

Средства для улучшения кровообращения в мозге: Актовегин, Трентал,
Нейрометаболические стимуляторы: Луцетам, Фезам,
Витамины,
Инъекции ингибиторов норадреналина,
Противовирусные таблетки.

Прогноз при лейкоэнцефалопатии

Сколько живут с этой болезнью, зависит от общего состояния организма, возраста, в котором обнаружены первые признаки, причин недуга. Пациенты проживают всего пару лет при должной медицинской помощи. Если лечение оказывается неэффективным, то больной не протянет и полгода. Некоторые умирают уже после 2-3 месяцев после постановки диагноза.

Немаловажную роль имеет правильный подход к выбору терапии. Родственники некоторых больных ошибочно выбирают лечение голоданием, хотя положительный эффект от него так и не был доказан. Наоборот, организм пациент еще больше истощается, иммунитет снижается до критического уровня. Проживет он не более недели.

Осложнения

Летальный исход ожидает всех людей, пораженных болезнью Бинсвангера, уже в течение 1-2 лет от проявления первых признаков. Отсрочить его невозможно, однако прием лекарственных препаратов позволит не наступить ему раньше этого срока. Кроме того, осложнениями при лейкоэнцефалопатии являются:

заболевания сердца,
паралич, инвалидность,
глухота и слепота,
потеря памяти,
разрушение личности.

Лейкоэнцефалопатия головного мозга у детей

У новорожденных встречается перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия, возникающая, например, из-за некорректного расположения плода или обвития его пуповиной. Из-за кислородного голодания некоторые клетки головного мозга отмирают, что приводит к нарушениям в развитии и речи. Таким пациентам сложно самостоятельно передвигаться, врачи диагностируют ДЦП.

Также дети подвергаются лейкоэнцефалопатии с исчезающим белым веществом из-за нарушений на генном уровне. Пациенты, помимо слабоумия, характеризуются задержкой в развитии, проблемами с передвижением, низким уровнем остроты зрения или полной слепотой.

Возможна ли профилактика

Особой профилактики болезни Бинсвангера нет. Однако минимизировать риск ее возникновения можно, если:

Укреплять иммунитет, принимать витамины.
Нормализовать вес.
Вести здоровый образ жизни.
Увеличить количество прогулок на свежем воздухе.
Правильно питаться.
Избегать случайных половых связей, пользоваться презервативами.
При наличии сахарного диабета, гипертонии, атеросклероза принимать назначенные врачом препараты.

Болезнь Бинсвангера не поддается лечению. Летальный исход наступает уже через несколько месяцев после появления симптомов. Облегчить состояние больного и немного улучшить качество жизни в последние годы можно при помощи лекарственных препаратов и физиотерапии. Тем, кто находится в группе риска, обязательно следует придерживаться здорового образа жизни.

Вирус JC и прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

В основе прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ), которая характеризуется массивной демиелинизацией белого вещества, лежат активация вируса полиомы (JC-вирус) и репликация вируса в мозге. Полагают, что вирус JC достигает ЦНС посредством лейкоцитов и поражает в основном олигодендроциты, образующие миелиновую оболочку. Разрушение миелиновых оболочек макроскопически проявляется мультифокальной демиелинизацией. В наибольшей степени страдает белое вещество полушарий головного мозга, но возможно также поражение мозжечка и серого вещества.
Вирус JC (John Cunningham virus, вирус Джона Каннингема) является ДНК-содержащим двухцепочечным кольцевым вирусом рода Polyomavirus семейства Polyomaviridae (полиомавирусов). JC вирус получил свое название по инициалам пациента, у которого в 1971 году впервые был обнаружен. Капсид вируса содержит три вирусных белка: VP1, VP2 и VP3. Преобладающим является белок VP1, который образует вирусоподобные частицы, вызывающие иммунный ответ организма. Геном вируса разделен на ранний, поздний и некодируемый участки (non-coding control region — NCCR). В соответствии с различиями в NCCR выделяют два типа JC-вирусов – архетип (классическая форма) и прототип (инвазивная форма). Одним из рецепторов JС-вируса является Т-связанный гликопротеин, представленный на поверхности большинства соматических клеток. Кроме того, JC-вирус способен связываться с серотониновыми рецепторами типа SNT, представленными на различных типах клеток, включая почечный эпителий, В-лимфоциты, тромбоциты, глиальные клетки и нейроны. В большинстве этих клеток также определяется ДНК вируса.
JC-вирус распространен повсеместно. Предполагают воздушно-капельный и фекально-оральный пути заражения. Первичное инфицирование происходит в ранний период жизни (в детстве) и протекает асимптомно. Из миндалин и лимфоцитов периферической крови JC-вирус проникает в эпителиальные клетки почек, костный мозг и селезенку, где находится в состоянии персистенции (бессимптомного носительства). Следующая стадия инфекции — реактивация вируса и его распространение в организме с предположительно гематогенным путем попадания в ЦНС. Около 75 — 80% взрослых являются серологически позитивными в отношении вируса, что свидетельствует об инфицировании в прошлом [в детстве] (Love S., 2006).
Заболевание (ПМЛ) развивается у лиц со сниженным иммунитетом (у иммуно-компрометированных лиц): при неопластических заболеваниях (в основном хроническая лимфоцитарная лейкемия, болезнь Ходжкина, лимфосаркома, миелопролиферативные заболевания), туберкулезе, саркоидозе, при иммунодефиците; может сочетаться со СПИДом, выявляться при лекарственной иммуносупрессии цитостатиками, иммуноклональными антителами (возможно развитие ПМЛ как опасного осложнения и в рамках системного воспалительного ревматического заболевания на фоне иммуносупрессивной терапии). (однако в ряде случаев развитие ПМЛ происходит на при отсутствии тяжелого иммунодефицита). Считается что ПМЛ по сути является оппортунистической вирусной инфекцией. Поскольку для лечения РС используются моноклональные препараты, то ПМЛ может развиться как осложнение этой терапии. В таблице представлен клинические симптомы/знаки (дифференциальный диагноз) обострения РС и ПМЛ (по L .Kappos et al. Lancet 2007; 6 (5): 431–441):
Решению вопроса о назначении пациенту иммуносупрессивных препаратов должно предшествовать проведение исследования концентрации антител к вирусу JC (Love S., 2006).
Клиническая картина ПМЛ характеризуется галопирующим нарастанием неврологического дефицита в сочетании с изменениями личности и нарушениями интеллекта. Несмотря на разнообразие симптомов ПМЛ, обусловленное различной локализацией очагов демиелинизации, можно выделить и ряд общих черт клинической картины. Помимо когнитивных нарушений (от легких нарушений концентрации внимания до деменции) для ПМЛ очень характерны очаговые неврологические симптомы. Чаще наблюдаются моно- и гемипарез, а также нарушения речи и зрения, ПМЛ может привести к слепоте. Поражение ЦНС поначалу иногда проявляется отдельными нарушениями координации движений, но при этом может быстро привести к тяжелой инвалидности. У некоторых больных развиваются эпилептические припадки (примерно у 20% больных). Выпадение чувствительности, лихорадка и головная боль встречаются редко. В финальной стадии заболевания наблюдаются деменция и кома. Течение вариабельно, летальный исход наступает в течение от 3 — 6 до 10 — 12 месяцев после манифестации и еще быстрее у пациентов со СПИДом, если не проводится антиретровирусная терапия.
При подозрении на ПМЛ необходимо в кратчайшие сроки подтвердить диагноз лучевыми методами диагностики. Следует иметь в виду, что компьютерная томография (КТ) головы плохо выявляет очаги пониженной плотности. Магнитно-резонансная томография (МРТ) намного более чувствительна по числу и размерам образований, чем КТ. ПМЛ может развиться в любой части головного мозга, типичной локализации нет. Очаги нередко обнаруживаются в теменной и затылочной областях или перивентрикулярно, однако может страдать и мозжечок.
МРТ-картина характеризуется широко распространенными демиелинизирующими очагами, локализованными в полушариях головного мозга, но иногда в стволе головного мозга и мозжечке и редко в спинном мозге. Очаги сильно варьируют по размеру: от микроскопических очажков демиелинизации до массивных мультифокальных зон деструкции миелиновых и аксоновых цилиндров, вовлекающих большую часть полушария головного мозга или (как было указано выше) мозжечка.
Однако диагноз, поставленный по клинической картине и данным МРТ, не является бесспорным. Важное значение имеет исследование СМЖ. Как правило, если нет сопутствующих инфекций, то признаков неспецифического воспаления в СМЖ не бывает, а общий уровень белка немного повышен. Цитоз обнаруживается редко, если он достигает 100 мкл-1 , диагноз ПМЛ маловероятен. У всех больных нужно исследовать СМЖ на вирус JC. Чувствительность новых исследований на основе ПЦР составляет около 80%, специфичность — более 90%. Тем не менее, отрицательный результат ПЦР не исключает ПМЛ. Количество вируса в крови может колебаться в значительной степени и не коррелировать с размером поражений. На сегодняшний день не во всех регионах России возможна лабораторная диагностика JC-вируса в связи с отсутствием тест-систем, в связи с чем диагноз зачастую ставится при патологоанатомическом исследовании (гистологическое исследование биоптата головного мозга считается стандартом диагностики ПМЛ).
При патоморфологических исследованиях в белом веществе головного мозга выявляются множественные очаги демиелинизации. На границе между белым веществом головного мозга и корой выявляются маленькие округлые очаги демиелинизации с хорошей сохраненностью аксонов. Часто преобладают пенистые макрофаги, лимфоциты редко встречаются. При прогрессировании заболевания в белом веществе головного мозга наблюдаются большие сливные очаги, некоторые с образованием полостей в центре. В глиальных клетках выявляются существенные аномалии. На периферии очагов ядра олигодендроцитов существенно увеличены и содержат аномальные гомогенные амфифильные включения, многие из этих клеток разрушены вследствие демиелинизации. В демиелинизированных очагах также могут выявляться большие астроциты с плеоморфными, гиперхромными ядрами неправильной формы с фигурами митоза, что чаще характерно для злокачественных глиальных опухолей.
В соответствии с рекомендациями экспертов Американской академии неврологии (см. таблицу) диагноз определенной ПМЛ правомочен в тех случаях, когда имеются типичные клинические и нейро-визуализационные данные и в СМЖ определяется JC-вирусная ДНК либо, помимо клинических и МРТ-признаков, выявляются типичные морфологические изменения в биоптате ткани мозга. Диагноз ПМЛ трактуется как вероятный при наличии только клинических и нейровизуализационных изменений, либо только классической патоморфологической триады, либо только вируса в олигодендроцитах при электронной микроскопии или иммуногистохимическом исследовании.
Специфическое лечение ПМЛ не разработано. При развитии данной патологии целесообразно максимально снизить дозу глюкокортикоидов и цитотоксических препаратов. Некоторые авторы предлагают сочетание плазмафереза (5 сеансов через день) с последующим приемом амино- хинолинового препарата мефлоцина и миртазипина (антидепрессант, ингибитор обратного захвата серотонина, замедляющий распространение JC-вируса путем блокирования специфических рецепторов).
Литература:
1. статья «Демиелинизирующие заболевания» Ю.И. Стаднюк, Д.С. Лезина, О.В. Воробьева (журнал «Лечение заболеваний нервной системы» № 2(10), 2012, стр. 14) [читать];
2. статья «Инфекция головного мозга вирусом JC (обзор)» A.K. Bag, J.K. Curé, P.R. Chapman, G.H. Roberson, R. Shah (Отделение рентгенологии, кафедра нейрорентгенологии, университет Алабамы при медицинском центре Бирмингема, Бирмингем, Алабама) [читать];
3. статья «Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия и другие неврологические проявления реактивации вируса JC» Шмидт Т.Е., Кафедра нервных болезней и нейрохирургии Первого МГМУ им. И.М. Сеченова (Неврологический журнал, № 4, 2014) [читать];
4. статья «Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия: ревматологические аспекты (лекция)» Белов Б.С., ФГБНУ Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой, Москва (журнал «Современная ревматология» №3, 2015) [читать];
5. статья «John Cunningham (JC) вирус-ассоциированное поражение головного мозга при ВИЧ-инфекции» Н.В. Мозгалёва, Ю.Г. Пархоменко, О.Ю. Сильвейстрова, Т.С. Скачкова, О.Ю. Шипулина, Ю.Я. Венгеров (журнал «Клиническая и экспериментальная морфология» №1, 2015) [читать];
6. статья «Случай развития прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ) у больного с сочетанной патологией ВИЧ и туберкулез» Л.В. Проскура, Павлодарский областной центр по профилактике и борьбе со СПИДом, г. Павлодар (журнал «Наука и здравоохранение», №1, 2013) [читать];
7. статья «Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (обзор литературы)» М.Н. Захарова, Научный центр неврологии РАМН, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, 9, 2012; Вып. 2) [читать];
8. статья «МРТ-диагностика прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии» С.Н. Куликова, В.В. Брюхов, А.В. Переседова, М.В. Кротенкова, И.А. Завалишин; Научный центр неврологии РАМН, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №10, 2013) [читать];
9. статья «Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия как осложнение лечения препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза» М.Н. Захарова, Е.В. Лысогорская, М.В. Иванова, И.А. Кочергин, Ю.Е. Коржова; ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №4, 2018) [читать].
Лейкопатия головного мозга у ребенка — Про сосуды
Skip to content
Main Menu
Главная
Расшифровка
Медицина
Анемия
Аорта
Артерия
Болезнь
Варикоз
Вид
Вопросы
Свежие записи
Как запускают сердце после остановки
Что называется электрокардиографией
Сердечный кашель симптомы лечение причины возникновения
Экг в динамике что это такое
Понизился гемоглобин почему
Содержание
1 Перивентрикулярная лейкомаляция
2 Перивентрикулярная лейкомаляция у недоношенных детей
3 Классификация
4 Клиническая картина
5 Диагностика
6 Терапия
7 Прогноз при лейкоэнцефалопатии
8 Профилактика
9 Что такое лейкоэнцефалопатия головного мозга
10 Причины лейкоэнцефалопатии
11 Виды лейкоэнцефалопатии
12 Сколько живут при лейкоэнцефалопатии – прогноз
13 Симптомы и признаки
14 Диагностика
15 Лечение
16 Последствия
17 Профилактика
18 Заключение
19 Этиология возникновения болезни Бинсвангера и ее формы
20 Формы лейкоэнцефалопатии
21 Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия
22 Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
23 Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия
24 Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом
25 Причины
26 Симптомы и признаки лейкоэнцефалопатии
27 Диагностика
28 Лечение лейкоэнцефалопатии
29 Прогноз при лейкоэнцефалопатии
30 Осложнения
31 Лейкоэнцефалопатия головного мозга у детей
32 Возможна ли профилактика
33 Прич
Синдром обратимой задней лейкоэнцефалопатии — Неврология — LiveJournal
Дефиниция. Синдром обратимой задней лейкоэнцефалопатии (СОЗЛ) — это редкий клинико-радиологический синдром, который характеризуется быстрым началом (клиника развивается остро и стремительно нарастает в течение 12 — 48 часов), головной болью, повышением артериального давления (или без повышения АД), изменениями психического статуса, корковой слепотой. Этот синдром наблюдается у пациентов различных возрастных групп (от 4 до 90 лет), несколько чаще у женщин, чем у мужчин. СОЗЛ впервые описан J. Hinchey и соавт. в 1996 г. Авторы опубликовали серию наблюдений за 15 пациентами, среди которых 13 (86,7%) были женщины, средний возраст их составил 39,5 года. К настоящему времени в общей сложности зарегистрировано около 170 случаев (СОЗЭ также обозначают такими терминами, как PRES [Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome], «задняя обратимая лейкоэнцефалопатия», «острая гипертоническая энцефалопатия»).
Определяющей характеристикой СЗОЛ является полная ее обратимость. Время проведения повторной нейровизуализации для определения выздоровления пациента точно не установлено. Согласно данным некоторых авторов, разрешение отека по данным МРТ может происходить от нескольких дней до нескольких недель.
Этиология. Развитие СОЗЛ может быть ассоциировано со следующими патологическими состояниями: острой артериальной гипертензией (в том числе с гипертонической энцефалопатией), преэклампсией и эклампсией, заболеваниями почек (гломерулонефрит, люпус-нефрит), тромботической тромбоцитопенической пурпурой, сепсисом, а также с приемом иммуносупрессантов (циклоспорин, интерферон) [в том числе после химиотерапии и трансплантации органов], внутривенным введением больших доз стероидов и другими состояниями (порфирия, массивные гемотрансфузии, несахарный диабет, лекарственно-индуцированный гепаторенальный синдром, внутривенное введение иммуноглобулина, передозировка парацетамола, гиповолемический шок и тяжелые нарушения водно-элеткролитного баланса). Отмечается тесная патофизиологическая связь беременности и СОЗЭ, так как гормональные изменения (повышенный уровень эстрогенов, прогестерона) при беременности приводят к стимуляции выработки факторов свертывания крови, повышению проницаемости сосудов капилляров и развитию вазогенного отека мозга. СОЗЛ описан и у пациентов с аутоиммунными заболеваниями, такими как системная красная волчанка (СКВ) и системные васкулиты (узелковый полиартериит и синдром Бехчета). СОЗЛ является обратимым состоянием, если своевременно начато лечение.
Наиболее часто СЗОЛ ассоциирован с артериальной гипертензией, преэклампсией и эклампсией, применением цитотоксических и иммуносупрессивных препаратов и нарушением функции почек различной этиологии (в первую очередь гломерулонефрит, люпус-нефрит и острая почечная недостаточность).
Несмотря на то, что в подавляющем большинстве случаев развитию СЗОЛ предшествует значительный подъем артериального давления (АД), описаны пациенты с нормальным или умеренно повышенным АД, но почти все они имели тяжелые метаболические нарушения (ишемическая болезнь кишечника, септическое состояние, лихорадка, лейкоцитоз, электролитные расстройства и др.).
Патогенез. Точные патофизиологические механизмы развития СОЗЛ остаются неясными. На сегодняшний день были предложены 3 гипотезы: [1] развитие церебральной вазоконстрикции с последующим инфарктом мозга; [2] недостаточность мозговой ауторегуляции с последующим развитием вазогенного отека; [3] повреждение эндотелия с нарушением гематоэнцефалического барьера. Ряд экспериментальных исследований, данные нейровизуализации и посмертные обследования склоняют исследователей в пользу последних двух гипотез. Еще в 1950-х годах в ходе эксперимента, выполненного F.B. Byrom (1954), было показано, что резкое повышение АД у крыс вызывает преходящий отек головного мозга в задней части мозга из-за функциональных изменений сосудов. Отек полностью регрессировал после нормализации АД.
Прояснения к гипотезам:
[1] внезапное значительное повышение артериального давления вызывает нарушения в системе ауторегуляции мозгового кровообращения, что приводит к дилатации церебральных артериол, открытию эндотелиальных клеточных соединений с последующим выходом плазмы и форменных элементов во внеклеточное пространство; преимущественное вовлечение задних отделов головного мозга объясняется тем, что симпатическая иннервация в сосудах вертебро-базилярного бассейна представлена не столь выраженно, как в каротидном бассейне, соответственно, физиологический адренергический дефицит в данной области делает ее более чувствительной к резким подъемам АД и приводит к преждевременной потере вазоконстрикторных свойств в ответ на действие повреждающего фактора;
[2] внезапное значительное повышение артериального давления вызывает компенсаторное усиление церебральной ауторегуляции, что ведет к вазоспазму, уменьшению церебрального кровотока (преимущественно в зонах смежного кровоснабжения) и ишемическому цитотоксическому, а затем и к вазогенному отеку мозга;
[3] при использовании ряда иммуносупрессантов имеет место прямое токсическое воздействие на сосудистый эндотелий, которое может вести за собой формирование вазогенного отека и СЗОЛ; аналогичное поражение эндотелиальных клеток развивается и при некоторых метаболических нарушениях (в том числе при уремической энцефалопатии).
Клиника. Основными клиническими проявлениями СЗОЛ являются головная боль, головокружение, тошнота, рвота, эпилептические припадки, поведенческие расстройства, расстройства сознания (от сомнолентности до комы) и зрительные нарушения в виде гемианопсии, скотом, корковой слепоты, синдрома Антона. Эпилептические припадки нередко развиваются в дебюте заболевания и почти всегда представляют собой вторично генерализованные тонико-клонические судороги, которым зачастую предшествует аура в виде зрительных галлюцинаций. Сухожильные рефлексы обычно повышены. В ряде случаев могут иметь место очаговые неврологические симптомы вплоть до развития глубоких парезов, грубых чувствительных нарушений и дискоординаторных расстройств. При осмотре глазного дна патологии обычно не выявляется. Потенциальными осложнениями при СЗОЛ, особенно у пациентов с коагулопатиями, являются внутримозговые кровоизлияния: по типу гематомы или геморрагического пропитывания очагов, реже — субарахноидальные кровоизлияния (они имеют место примерно в 15% случаев СЗОЛ).
Диагностика. Клинические проявления СОЗЛ часто являются неспецифическими, поэтому подтвердить диагноз можно с помощью МРТ (является предпочтительным методом), желательно с контрастным усилением. При СОЗЛ развивается обратимый вазогенный отек преимущественно в задних отделах полушарий мозга, хотя она может осложниться и необратимым цитотоксическим отеком и инфарктом мозга. Отек захватывает преимущественно субкортикальное белое вещество затылочных и теменных долей головного мозга (при СЗОЛ, в отличие от ишемического инсульта, в патологический процесс практически никогда не вовлекаются шпорные борозды и парамедианные извилины). Патологический процесс также может распространяться на височные и лобные доли, базальные ганглии, ствол мозга и мозжечок. Иногда наряду с белым поражается и прилежащее серое вещество (вовлечение серого вещества, согласно различным отчетам, происходит более чем в 40% случаев и даже чаще).
Нейровизуализационные изменения на МРТ при СЗОЛ обычно ассоциированы с повышением интенсивности сигнала на Т2-взвешенных изображениях, преимущественно в задних областях головного мозга, что связано с субкортикальным вазогенным отеком белого вещества (обычно нейровизуализационные нарушения на МРТ симметричны, хотя унилатеральное поражение встречается не так уж редко). Лучше всего нарушения визуализируются в режиме FLAIR, при котором происходит подавление сигнала от цереброспинальной жидкости и выявляются даже малозаметные изменения, характерные для СЗОЛ. Дополнительные МРТ-режимы — DWI и ADC-картирование выявляют микроскопическое движению (диффузию) молекулярной воды в клетках. Они позволяют различить вазогенный отек, имеющий место при СЗОЛ, от цитотоксического отека, характерного для ишемии и инфарктов в бассейне задних мозговых артерий. В зоне острого инфаркта происходит разрыв макроэргичных фосфатных связей, что ведет к угнетению активности Na-K-АТФазы. Вода депонируется внутриклеточно и ее движение ограничивается, что выявляется значительной гиперинтенсивностью на DWI и гипоинтенсивностью на ADC. При СЗОЛ же, наоборот, нарастает область вазогенного отека, это характеризуется гипо- или изоинтенсивными очагами на МРТ DWI и повышением интенсивности сигнала при ADC-картировании (участки поражения выглядят ярче интактных областей). Большинство нарушений при СЗОЛ не отражаются на Т1-взвешенных изображениях.
Лечение. При развитии данного синдрома следует проводить неотложную терапию, включающую своевременное и адекватное снижение артериального давления (при наличии тяжелой неконтролируемой артериальной гипертензии), противоотечную и противосудорожную терапию. При СЗОЛ тромболизис противопоказан. При адекватном лечении регресс неврологических нарушений происходит обычно в течение нескольких недель, однако описаны случаи восстановления пациентов от нескольких дней до года и более (у некоторых пациентов возможны некоторые неврологические последствия: необратимые изменения в головном мозге и даже лейкомаляция; приблизительно у 1/4 больных после перенесенного СЗОЛ на МРТ визуализируются небольшие резидуальные инфаркты [у пациентов с инфарктом затылочных долей часто обнаруживается одновременное ишемическое поражение таламуса и среднего мозга]). Повторные эпизоды СЗОЛ отмечаются редко. Таким образом, только своевременное распознавание данного состояния и немедленное начало адекватной терапии могут предотвратить более тяжелые последствия церебральной недостаточности.

использованы материалы: 1. статьи «Дифференциальная диагностика синдрома задней обратимой лейкоэнцефалопатии и инфарктов в бассейне задних мозговых артерий» Э.И. Богданов, И.А. Хасанов, Х.И. Мамедов, Д.М. Хасанова; Республиканская клиническая больница МЗ РТ, г. Казань; Казанский государственный медицинский университет (научно-практический медицинский журнал «Практическая медицина» №8, 2012) [читать] или [читать] и 2. статьи «Синдром задней обратимой лейкоэнцефалопатии у больных с преэклампсией и эклампсией» Э.И. Богданов, И.А. Хасанов, Х.И. Мамедов, И.Р. Галимова, А.А. Хасанов, Р. Х. Закиров; ГОУ ВПО Казанский государственный медицинский университет Росздрава; ГАУЗ Республиканская клиническая больница № 1 МЗ РТ, Казань (Неврологический журнал, №5, 2011) [читать]
читайте также:
статья «Синдром задней обратимой энцефалопатии» чл.-корр. РАМН В.И. Скворцова, д.м.н., проф. Л.В. Губский, к.м.н. Е.А. Мельникова; Кафедра фундаментальной и клинической неврологии и нейрохирургии Российского государственного медицинского университета, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №5, 2010) [читать];
статья «Синдром задней обратимой энцефалопатии (случай из практики)» Саввина И.А., Трофимова Т.Н., Кучерявенко А.Н., Гаврилова М.Л., Мещанинова С.Г.; ФГБУ «РНХИ им.проф.А.Л.Поленова» Минздравсоцразвития РФ; Клиника «Скандинавия»; СПбГМУ им.акад. И.П. Павлова, Санкт-Петербург (Российский нейрохирургический журнал имени профессора А.Л. Поленова, Том IV, № 2, 2012) [читать];
статья «Электроэнцефалографические изменения и прогноз развития эпилепсии при синдроме обратимой задней лейко-энцефалопатии (СОЗЛ): обзор литературы» М.Ю. Бобылова, А.Ю. Захарова, С.П. Хомякова; ООО «Институт детской и взрослой неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки», Москва; ФГБУ «Национальный научно-практический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева»; Москва (Русский журнал детской неврологии, №2, 2017) [читать];
статья «Синдром обратимой задней энцефалопатии у беременной пациентки (клиническое наблюдение)» Савицкая И.Б., Иевлева В.И., Гетманенко А.В., Карпенко В.Г., Супрун С.Н., Курсов С.Н. — Харьковская медицинская академия последипломного образования; Харьковская больница скорой и неотложной медицинской помощи; Харьковская городская клиническая больница № 7 (журнал «Медицина неотложных состояний» №1, 2014) [читать];
статья «Задняя обратимая лейкоэнцефалопатия у детей с гематологическими и онкологическими заболеваниями (собственные данные и анализ литературы)» В.М. Делягин, О.А. Сердюк, Д.Н. Балашов, Ю.В. Скворцова, Г.В. Терещенко; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» (журнал «Современная онкология; №1, 2017; портал Consilium Medicum) [читать];
автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук «Клиническая характеристика транзиторных ишемий в вертебробазилярном бассейне в условиях первичного сосудистого центра» И.А. Хасанов; ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» МЗ РФ; Казань, 2017 [читать];
статья «Развитие обратимой энцефалопатии у детей с острым постстрептококковым гломерулонефритом» О.И. Ярошевская, О.Е. Гуревич, И.М. Дроздова, П.С. Рогаткин; ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова, кафедра факультетской педиатрии № 1 ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова МЗ РФ, Морозовская детская клиническая больница, Москва, РФ (журнал «Педиатрия» №3, 2015) [читать]
обратите внимание:
статья «Синдром задней обратимой энцефалопатии при гипокальциемии: описание наблюдения и анализ патогенетической значимости электролитных нарушений» Л.А. Добрынина, Л.А. Калашникова, И.С. Бакулин, Е.И. Кремнева, М.В. Кротенкова, К.В. Шамтиева; ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва, Россия (Журнал неврологии и психиатрии, №7, 2016) [читать];
статья: «Синдром задней обратимой энцефалопатии (PRES-синдром)» Lamy C., Oppenheim C., Mas J. L. Posterior reversible encephalopathy syndrome // Handbook of clinical neurology. – Elsevier, 2014 (источник перевода: medach.pro; автор: Евгений Искандер; редакция: Елена Бреславец, Зоя Купфер; оформление: Родионов Никита) [читать]
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия — Википедия. Что такое Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
Прогрессивная мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) — это быстро прогрессирующее демиелинизирующее инфекционное^[1] заболевание центральной нервной системы с асимметричным поражением мозга. Вызывается активацией полиомавируса человека 2, носителем которого является около 80 % населения.^[2]
Полиомавирус человека 2 (вирус JC) является одним из шести видов человеческих полиомавирусов и был назван по инициалам пациента (John Cunningham), у которого он был впервые обнаружен в 1971 году.^[3]. Его активации в организме человека предшествует значительная супрессия иммунной системы: в подавляющем большинстве случаев ПМЛ является проявлением синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД), в остальных случаях — после иммуносупресивной и иммуномодуляторной терапии, например в рамках лечения моноклональными антителами или после трансплантации органов, а также при гематологических новообразованиях — таких как болезнь Ходжкина, хронический лимфолейкоз.^[4] Особенно часто заболевание после трансплантации костного мозга. Проблемой является возникновение ПМЛ у больных рассеянным склерозом, находящихся на лечении натализумабом.
Эффективного метода лечения ПМЛ к настоящему моменту не найдено^[5] (кроме случаев, когда иммуносупрессия достигалась применением моноклональных антител).
Эпидемология
До эпидемии ВИЧ-инфекции это было крайне редкое заболевание. За 26 лет с 1954 до 1984 было описано только 230 случаев ПМЛ. Заболеваемость была 1:1 000 000. В 1990-х годах заболеваемость выросла до 1:200 000. При этом среди ВИЧ-инфицированных заболеваемость достигала 3,3 на 1000 больных. После введения в практику высокоактивной антиретровирусной терапии (ВААРТ) частота возникновения ПМЛ составляет около 1,3 случаев на 1000 ВИЧ-инфицированных в год.^[5]
Патогенез и патологические изменения
Инфицирование вирусом JC протекает бессимптомно. Инфицирование наступает, как правило, ещё в детском возрасте, возбудитель остается в теле пожизненно.^[6]^[7] Возможное место персистенции вируса — почки и/или костный мозг. В случае ослабления иммунной системы вирус транспортируется лейкоцитами в центральную нервную систему и начинает свою репликацию в белом веществе полушарий, ствола мозга, мозжечке и спинном мозге. Заболевание является демиелинизирующим, нейропатологически определяются множественные очаги демиелинизации, гиперхромные и увеличенные в размерах ядра олигодендроцитов, увеличенные и деформированные астроциты. Серое вещество мозга остается практически незатронутым. Гистопатолгически считается заболевание доказанным в случае обнаружения JC-протеина, продуцируемого вирусом (при проведении иммуногистохимического исследования) или обнаружение генома JC-вируса при гибридизировании ткани.
Симптомы
Начало как правило, подострое и выражается в быстро прогрессирующем психосиндроме, диссоциированном с очаговыми неврологическими симптомами — прежде всего моно- или гемипарезами, нарушениями речи и нарушениями зрения — такими, как геми- и квадрантные анопсии. Атаксии, головокружение, головные боли, нарушения чувствительности и эпилептические приступы возникают гораздо реже. Психические нарушения выражаются в прогрессирующих когнитивных нарушениях и, в отличие от деменции при ВИЧ-инфекции, сопровождаются очаговыми неврологическими нарушениями.^[4]. Было описано чисто спинальное протекание болезни (очаги только в спинном мозге) без нарушений психики.^[8]
Диагностика
Магнитно-резонансная томография (МРТ) является по сравнению с компьютерной томографией предпочтительной методикой. В Т2-взвешенных изображениях определяются гиперинтенсивные очаги — асимметрично распределенные в белом веществе лобных и теменно-затылочных отделов, а также в корковом веществе, в стволе мозга и мозжечке, без — или с незначительным захватом контрастного вещества; увеличения объёма ткани не наблюдается. В Т1-взвешенных изображениях эти очаги гипоинтенсивны. У одной трети пациентов также обнаруживаются инфратенториальные очаги, которые могут быть также определяться изолированно.^[9].
Изменения спинномозговой жидкости неспецифичны и характерны для таковых при заболеваниях, связанных с вирусом иммунодефицита. Прямое обнаружение вируса JC путём ПЦР-обследования удается в 74-90 %. Также может быть определена нагрузка JC-вируса по аналогии с такой при ВИЧ. Исследования показали, что снижение показателей вирусной нагрузки или даже их исчезновение в связи с проводимой терапией связаны с улучшенным прогнозом заболевания и общим числом выживания.^[10]
Электроэнцефалография: неспецифическое замедление активности.
Биопсия ткани мозга: проводится при повторно негативной ПЦР и прогрессирующем заболевании.
Для окончательной постановки диагноза необходимо: наличие заболевания, обуславливающего иммуносупрессию; типичные изменения МРТ и положительная ПЦР; иногда — биопсия ткани мозга.
Дифференциальный диагноз
При подозрении на ПМЛ в первую очередь должны быть исключены более частые, чем ПМЛ энцефалопатии — такие, как при токсоплазмозе, криптококкозе. Далее проводится дифференциальный диагноз с лимфомой ЦНС, ВИЧ-деменцией и лейкодистрофией; у детей — с подострым склерозирующим панэнцефалитом. При подозрении на ПМЛ у больных с рассеянным склерозом, находящихся на терапии натализумабом, необходимо исключить очередное обострение основного заболевания — при этом очаги в МРТ принимают на себя контрастное вещество.
Лечение
Специфическая терапия неизвестна. Для подтверждения эффекта лечения различными противовирусными препаратами не хватает рандомизированных исследований^[11]. Самым эффективным методом лечения является восстановление активности иммунной системы. У пациентов с иммуносупрессивной терапией она должна быть по возможности отменена или уменьшена дозировка^[12]. Пациентам, получавшим моноклональные антитела показан плазмаферез. У пациентов с возникновением ПМЛ после трансплантации органов при определенных условиях трансплантированный орган должен быть удален. Обсуждается возможность применения атипичных нейролептиков: известна их способность блокирования рецепторов- 5-HT_2A — эти же рецепторы являются целью вируса JC; для подтверждения этого предположения пока нет контролируемых исследований.^[11]
Прогноз
Негативный. Если не удалось восстановить или улучшить функцию иммунной системы, смерть наступает от 3 до 20 месяцев после постановки диагноза ПМЛ.
Литература
Maschke MArent G. und Maschke M. HIV-Infektion und AIDS: neurologische Manifestation. Kohlhammer-Verlag 2013 «Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen» p. 612
C. S. Tan, I. J. Koralnik: Progressive multifocal leukoencephalopathy and other disorders caused by JC virus: clinical features and pathogenesis. In: Lancet Neurology, 2010; 9:425-437. PMID 20298966, DOI:10.1016/S1474-4422(10)70040-5.
Ссылки
↑ A. K. Bag, J. K. Curé, P. R. Chapman, G. H. Roberson, R. Shah. Инфекция головного мозга вирусом JC.
↑ Weissert R. Progressive multifokale Leukenzephalopathie. Journal of Neuroimmunologie 2011; 231: 73-74
↑ Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein GM et al. Cultivation of papova-like virus from human brain with progressive multifocal leucoencephalopathy. Lancet. 1971; 1:1257-60
↑ ¹ ² Berger JR. The clinical features of PML. Cleve Clin J Med. 2011; 78: S8-12
↑ ¹ ² Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (обзор литературы)
↑ Kean et al. PLoS Pathog. 2009 5
↑ Egli et al J Infect Dis. 2009 Mar 15;199
↑ Stich O., Herpers M., Keil A. Et al. JC virus myelitis without cerebral involvement in acute myeloid leukemia. European Journal of Neurology 2011; 18 (11): e143-e144
↑ Whiteman ML, Post MJ, Berger JR, Tate LG, Bell MD, Limonte LP. Progressive multifocal leukoencephalopathy in 47 HIV-seropositive patients: neuroimaging with clinical and pathologic correlation. Radiology. 1993 Apr;187(1):233-40
↑ Weber T, Turner RW, Frye S, Lüke W, Kretzschmar HA, Lüer W, Hunsmann G. Progressive multifocal leukoencephalopathy diagnosed by amplification of JC virus-specific DNA from cerebrospinal fluid. AIDS 1994 Jan;8(1):49-57.
↑ ¹ ² Progressive multifokale Leukoenzephalopathie. hivbuch.de. Проверено 23 сентября 2015.
↑ Stüve O, Marra CM, Cravens PD et al. Potential risk of progressive multifocal leukoencephalopathy with natalizumab therapy: possible interventions. Arch Neurol. 2007;64:169-76. PMID 17296831